Бульбарные симптомы. Бульбарный и псевдобульбарный синдром: что это такое, фото, причины и лечение расстройства. Симптомы и причины бульбарного синдрома

Бульбарный синдром - неврологическая патология, обусловленная дисфункцией одновременно трех пар черепных нервов: IX, X и XII. Расстройство двигательной иннервации мускулатуры головы и шеи проявляется нарушением процесса глотания, забрасыванием пищи в органы дыхания, речевыми отклонениями, охриплостью голоса, патологическим изменением вкусовых ощущений и вегетативными симптомами.

Бульбарный синдром характеризуется блокированием нервных импульсов на уровне черепных ядер или двигательных волокон. Легкая форма патологии развивается при одностороннем поражении IX, X и XII нервов. Двусторонее повреждение тех же нервов приводит к развитию тяжелой степени недуга.

Бульбарный синдром в отличие от имеет более тяжелое течение и проявляется опасными для жизни дисфункциями: аритмией, атрофией парализованных мышц и остановкой дыхания. Характерна триада симптомов: дисфония, дисфагия, дизартрия. Некоторые больные даже не в состоянии самостоятельно принимать пищу. Диагностика синдрома основывается на данных осмотра пациента и результатах дополнительных обследований. Обычно лечение начинают с неотложных мероприятий, а затем переходят к этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

Бульбарный синдром – тяжелый прогрессирующий процесс, приводящий к потере трудоспособности и ухудшению качества жизни. Быстро появившийся синдром со стремительным нарастанием клинической симптоматики является смертельно опасным, требует оказания неотложной медицинской помощи и госпитализации больных в реанимационное отделение.

Классификация

Бульбарный синдром бывает острым, прогрессирующим, альтернирующим с одно- или двусторонним характером поражения.

Острый паралич отличается внезапным началом и стремительным развитием. Его основными причинами являются инсульты, энцефалиты и нейроинфекции.
Прогрессирующий паралич – состояние менее критическое, отличающееся постепенным нарастанием клинической симптоматики. Он развивается при хронических дегенеративных заболеваниях нервной системы.
Альтернирующий синдром - поражение ядер бульбарной зоны с односторонним повреждением мускулатуры туловища.

Этиология

Этиопатогенетические факторы паралича весьма разнообразны: нарушение кровоснабжения мозга, ЧМТ, острые инфекции, новообразования, отек мозговой ткани, воспаление, воздействие нейротоксинов.

Бульбарный синдром является проявлением различных психических и соматических заболеваний, которые по происхождению можно условно разделить на следующие группы:

генетические – острая интермиттирующая порфирия, болезнь Кеннеди, аномалия Киари, пароксизмальная миоплегия;
сосудистые - ишемический и геморрагический инсульт мозга, гипертонический криз, тромбоз венозных синусов, дисциркуляторная энцефалопатия;
дегенеративные – сирингобульбия, синдром Гийена-Барре, миастения, дистрофическая миотония, болезнь Альцгеймера;
инфекционные – энцефалиты, клещевой боррелиоз, полиомиелит, нейросифилис, болезнь Лайма, дифтерийная полинейропатия, ботулизм, менингит, энцефалит;
онкологические – опухоли мозжечка, глиомы, эпендимомы, туберкулемы, кисты;
демиелинизирующие – рассеянный склероз;
эндокринные - гипертиреоз;
травматические – переломы основания черепа.

Факторы, провоцирующие развитие синдрома:

злоупотребление соленой пищей,
частое включение в рацион высокоуглеводных и жирных продуктов и блюд,
хронический стресс, частые конфликтные ситуации,
чрезмерное физическое перенапряжение.

Патогенез

Электрические импульсы из головного мозга поступают в кору, а затем к двигательным ядрам бульбарной зоны. От них начинаются нервные волокна, по которым сигналы направляются в скелетные мышцы верхней части туловища. Центры продолговатого мозга у здоровых людей отвечают за слух, мимику, процессы глотания и звукопроизношения. Все черепно-мозговые нервы являются структурными компонентами ЦНС.

Блуждающий нерв имеет множество ветвей, которые охватывают все тело. Десятая пара нервов начинается от бульбарных ядер и доходит до органов брюшной полости. Благодаря его правильной работе на оптимальном уровне функционируют органы дыхания, желудок, сердце. Блуждающий нерв обеспечивает глотание, откашливание, рвоту, речь.
Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и околоушную слюнную железу, обеспечивая ее секреторную функцию.
Подъязычный нерв иннервирует мышцы языка и обеспечивает глотание, жевание, сосание и лизание.

Под воздействием этиологического фактора нарушается синаптическая передача нервных импульсов и происходит одновременное разрушение ядер IX, X и XII пар черепных нервов.

Этиопатогенетический фактор может оказывать свое негативное воздействие на одном из трех уровней:

в ядрах продолговатого мозга,
в корешках и стволах внутри полости черепа,
в полностью сформировавшихся нервных волокнах вне полости черепа.

В результате поражения ядер и волокон этих нервов нарушается трофика мышечной ткани. Мышцы уменьшаются в объеме, становятся более тонкими, их число сокращается до полного исчезновения. Бульбарный паралич сопровождается гипо- или арефлексией, гипо- или атонией, гипо- или атрофией парализованных мышц. При вовлечении в процесс нервов, иннервирующих дыхательные мышцы, больные умирают от удушья.

Симптоматика

Клиника синдрома обусловлена нарушением иннервации мышц горла и языка, а также дисфункцией этих органов. У больных возникает специфический симптомокомплекс – дисфагия, дизартрия, дисфония.

Нарушение глотания проявляется частыми поперхиваниями, выделением слюны из уголков рта, невозможностью проглотить даже жидкую пищу.
Бульбарная дизартрия и дисфония характеризуются слабым и глухим голосом, гнусавостью и «смазанностью» звуков. Согласные звуки становятся однотипным, гласные – трудноотличимым друг от друга, речь - замедленной, утомительной, невнятной, невозможной. Гнусавость и невнятность речи связаны с неподвижностью мягкого неба.
Голос больных становится слабым, глухим, истощающимся вплоть до полной афонии – нарушения звучания речи. Причиной измененного тембра голоса является неполное смыкание голосовой щели, обусловленное парезом гортанных мышц.
Нарушения мимической деятельности или ее полное отсутствие. Мимические функции утрачивают свою специфичность, происходит их общее ослабление, нарушение обычной координации. Черты лица больного становятся невыразительными – рот полуоткрыт, обильное слюнотечение и выпадение пережеванной пищи.
Снижение и постепенное угасание небного и глоточного рефлексов.
Слабость жевательной мускулатуры, обусловленная параличом соответствующих нервов. Нарушение полноценного пережевывания пищи.
Атрофия мышц языка и его неподвижность.
Попадание жидкой и твердой пищи в носоглотку.
Подергивание языка и свисание небной занавески.
В тяжелых случаях - нарушение работы сердца, тонуса сосудов, ритма дыхания.

При осмотре больных специалисты обнаруживают отклонение языка в сторону очага поражения, его гипотонию и малоподвижность, единичные фасцикуляции. В тяжелых случаях отмечается глоссоплегия, которая рано или поздно заканчивается патологическим истончением или складчатостью языка. Неподвижность и слабость небных дужек, язычка и мышц глотки приводят к дисфагии. Постоянный заброс пищи в респираторный тракт может закончиться аспирацией и развитием воспаления. Нарушение вегетативной иннервации слюнных желез проявляется гиперсаливацией и требует постоянного пользования платком.

У новорожденных детей бульбарный синдром является проявлением ДЦП, обусловленного родовой травмой. У малышей возникают моторные и сенситивные расстройства, нарушается процесс сосания, они часто срыгивают. У детей старше 2 лет симптоматика патологии сходна с проявлениями у взрослых.

Диагностика

Диагностикой и лечением бульбарного паралича занимаются специалисты в области неврологии. Диагностические мероприятия направлены на выявление непосредственной причины патологии и заключаются в осмотре больного, выявлении всех симптомов болезни и проведении электромиографии. Полученные клинические данные и результаты исследований позволяют определить тяжесть паралича и назначить лечение. Это обязательные диагностические методики, которые дополняются общим анализом крови и мочи, томографией мозга, эзофагоскопией, исследованием ликвора, электрокардиографией, консультацией офтальмолога.

Во время первого неврологического осмотра определяют неврологический статус больного: внятность речи, тембр голоса, саливацию, глотательный рефлекс. Обязательно изучают внешний вид языка, выявляют атрофии и фасцикуляции, оценивают его подвижность. Важное диагностическое значение имеет оценка частоты дыхания и сердечного ритма.

Затем больного направляют на дополнительное диагностическое обследование.

С помощью ларингоскопа осматривают гортань и обнаруживают провисание голосовой связки на стороне поражения.
Рентгенография черепа - определение структуры костей, наличие переломов, травм, новообразований, очагов кровоизлияния.
Электромиография - метод исследования, оценивающий биоэлектрическую активность мышц и позволяющий определить периферический характер паралича.
Компьютерная томография - максимально точные снимки любой части тела и внутренних органов, выполненные с помощью рентгеновского излучения.
Эзофагоскопия - определение работы мышц глотки и голосовых связок путем осмотра их внутренней поверхности с помощью эзофагоскопа.
Электрокардиография - самый простой, доступный и информативный метод диагностики заболеваний сердца.
МРТ - послойные снимки любой области тела, позволяющие максимально точно изучить структуру того или иного органа.
В лабораторных анализах присутствуют характерные изменения: в ликворе – признаки инфекции или кровоизлияния, в гемограмме - воспаление, в иммунограмме - специфические антитела.

Лечение

Неотложная медицинская помощь должна быть оказана в полном объеме больным с острым бульбарным синдромом, сопровождающим признаками дыхательной и сердечно- сосудистой дисфункции. Реанимационные мероприятия направлены на поддержание жизненно важных функций организма.

Больных подключаются к аппарату ИВЛ или интубируют им трахею;
Вводят «Прозерин», восстанавливающий мышечную активность, улучшающий глотательный рефлекс и моторику желудка, урежающий пульс;
«Атропин» устраняет гиперсаливацию;
Антибиотики вводят при явных признаках инфекционного процесса в головном мозге;
Мочегонные средства позволяют справиться с отеком мозга;
Препараты, улучшающие мозговое кровообращение, показаны при наличии сосудистых нарушений;
Пациентов с нарушением дыхания и деятельности сердца госпитализируют в отделение интенсивной терапии.

Основная цель лечебных мероприятий – устранение угрозы для жизни пациента. Всех больных с тяжелым неврологическим расстройством транспортируют в медицинское учреждение, где им подбирают адекватное лечение.

Этапы проводимой терапии:

Этиотропная терапия - устранение болезней, ставших первопричиной бульбарного синдрома. В большинстве случаев эти недуги не лечатся и прогрессируют всю жизнь. Если причиной патологии становится инфекция, принимают антибактериальные средства широкого спектра – «Цефтриаксон», «Азитромицин», «Кларитромицин».
Патогенетическое лечение: противовоспалительное - глюкокортикоиды «Преднизолон», противоотечное - диуретики «Фуросемид», метаболическое – «Кортексин», «Актовегин», ноотропное – «Мексидол», «Пирацетам», противоопухолевое - цитостатики «Метотрексат».
Симптоматическая терапия направлена на улучшение общего состояния больных и уменьшения выраженности клинических проявлений. Витамины группы В и препараты с глутаминовой кислотой стимулируют обменные процессы в нервной ткани. При тяжелой дисфагии – введение сосудорасширяющих и спазмолитических препаратов, проведение инфузионной терапии, коррекция сосудистые нарушения. «Неостигмин» и «АТФ» уменьшают выраженность диасфагии.
В настоящее время хорошим лечебным эффектом обладает применение стволовых клеток, которые активно функционируют вместо пораженных.
Пациентов с бульбарным синдромом в тяжелых случаях кормят через энтеральный зонд специальными смесями. Родственникам необходимо следить за состоянием полости рта и наблюдать за больным во время еды, чтобы не допустить аспирацию.

Бульбарный синдром с трудом поддается даже адекватной терапии. Выздоровление наступает в единичных случаях. В процессе лечения улучшается состояние больных, наступает ослабление паралича, восстанавливается работа мышц.

Физиотерапевтические методы, применяемые для лечения бульбарного синдрома:

электрофорез, лазеротерапия, магнитотерапия и грязелечение,
лечебный массаж для разработки мышц и ускорения процесса их восстановления,
кинезотерапия - выполнение определенных упражнений, способствующих восстановлению работы опорно-двигательной системы человека,
дыхательная гимнастика - система упражнений, направленная на укрепление здоровья и разрабатывающая легкие,
лечебная физкультура – определенные упражнения, ускоряющие выздоровление,
в восстановительном периоде показаны занятия с логопедом.

К хирургическому вмешательству прибегают в тех случаях, когда консервативное лечение не дает положительных результатов. Операции проводят при наличии опухолей и переломов:

Шунтирующие операции предупреждают развитие дислокационного синдрома.
Трепанацию черепа проводят больным с эпидуральными и субдуральными гематомами мозга.
Клипирование патологически расширенных сосудов головного мозга является хирургическим методом, позволяющим эффективно ликвидировать аномальные изменения в кровеносной системе.
Холестериновые бляшки удаляют путем проведения эндартерэктомии и протезирования поврежденного участка.
При переломах черепа проводят вскрытие черепной коробки, устраняют источник кровотечения и осколки костей, закрывают дефект костной ткани удаленной костью или специальной пластиной, а затем переходят к длительной реабилитации.

Средства народной медицины, применяющиеся для лечения параличей: настои и отвары лекарственных трав, спиртовая настойка пиона, крепкий раствор шалфей - лекарства, укрепляющие нервную систему и снимающие напряжение. Больным рекомендуют принимают целебные ванны с отваром шалфея или шиповника.

Профилактика и прогноз

Профилактические мероприятия, предупреждающие развитие бульбарного синдрома:

иммунизация путем вакцинации против основных инфекционных заболеваний,
борьба с атеросклерозом,
контроль артериального давления и уровня сахара в крови,
своевременное выявление новообразований,
сбалансированное питание с ограничением углеводов и жиров,
занятия спортом и ведение подвижного образа жизни,
соблюдение режима труда и отдыха,
прохождение профосмотров у врачей,
борьба с курением и употреблением алкоголя,
полноценный сон.

Прогноз патологии определяется течением основного заболевания, ставшего первопричиной синдрома. Поражение ядер инфекционной этиологии полностью излечивается, а процессы глотания и речи постепенно восстанавливаются. Острое нарушение мозгового кровообращения, проявляющееся клиникой синдрома, в 50% случаев имеет неблагоприятный прогноз. При дегенеративных патологиях и хронических недугах нервной системы паралич прогрессирует. Больные обычно погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Видео: бульбарный синдром – клинические варианты и физиотерапевтическое лечение

Поражение IX, Х и XII нервов черепа или их ядер вызывает бульбарный синдром.

При этом наблюдается паралич небных и языковых мышц, голосовых связок, надгортанника, нарушение чувствительности слизистой носоглотки, гортани, трахеи с определенными проявлениями: проблемы с глотанием, попадание пищи в органы дыхания, речевые отклонения, нарушения вкуса на задней части языка, вегетативные расстройства.

Псевдобульбарный синдром появляется в результате двустороннего поражения корковых волокон. При одностороннем нарушении функции нервов, кроме XII пары, не нарушаются, т.к. их ядра имеют двустороннюю иннервацию.

Причины синдромов

К главным причинам бульбарного синдрома относят различные болезни.

В начале расстройства наблюдаются трудности при глотании жидкой пищи. Однако с развитием расстройства совместно со слабостью языка появляется слабость мышц лица и жевательных, а язык становится неподвижен.

Дистрофической миотонией чаще страдают мужчины. Болезнь начинается в 16 лет.

Бульбарный синдром вызывает дисфагию, носовой оттенок голоса, поперхивания, а в отдельных случаях – нарушения дыхания; приступы мышечной слабости.

Провоцируют развитие расстройства повышенное потребление соли, насыщенная углеводами пища, стресс и негативные эмоции, изнуряющие физические нагрузки. При псевдобульбарном синдроме вовлекаются две части продолговатого мозга.

Психогенные расстройства могут сочетаться с психотическими отклонениями, конверсионными расстройствами.

Эта расстройство проявляется центральным параличом глотания, изменениями фонации и артикуляции речи.

Расстройства проявляются при таких болезнях:

болезнь Альцгеймера;
амавротическая идиотия;
амиотрофия;
болезнь Кеннеди;
поражение артерий мозга;
ботулизм;
бульбарный паралич;
тромбоз венозных синусов;
гликогенозы;
болезнь Гоше;
диффузный склероз;
миастения;
оливопонтоцеребеллярная дегенерация;
образования мозга;
полирадикулоневропатия;
полиневропатия;
миелинолиз;
сирингобульбия;
миопатия;
энцефаломиелит;
энцефалопатия Бинсвангера.

Клиническая картина

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют во многом схожие симптомы и признаки, так как общим для этих расстройств является влияние на одну мышцу.

Но если псевдобульбарное отклонение появляется при нарушении центрального двигательного нейрона , то бульбарное — при нарушении периферического нейрона . То есть псевдобульбарный паралич – центральный, а бульбарный является периферическим.

Соответственно в клинике псевдобульбарного нарушения основным является увеличение тонуса мышц, возникновение нездоровых рефлексов и отсутствие атрофии мышц.

В клинике же бульбарного основным является ослабленность мышц, появление подёргиваний мышц, отмирание мышечной ткани, отсутствие рефлексов.

Проявления обоих видов поражений одновременно бывают при .

Диагностические методики

После посещения специалиста для выявления расстройства обычно следует пройти некоторые обследования:

анализ мочи;
ЭМГ языка, конечностей и шеи;
анализы крови;
КТ или ;
эзофагоскопию;
осмотр окулиста;
клинические и ЭМГ-пробы на миастению;
исследование ликвора;

Бульбарный и псевдобульбарный синдром у детей

Для детской практики наиболее значима псевдобульбарная форма.

Псевдобульбарная форма

Дети, имеющие псевдобульбарное расстройство, часто пребывают во вспомогательных школах , потому что внешние проявления ее так тяжелы, что заставляют медиков и педагогов направлять детей без проблем с интеллектом только из-за речи в специальные школы, а иной раз даже и в учреждения социального обеспечения.

С неврологической стороны эта форма имеет сложную картину: совместно с центральными параличами мышц аппарата речи у малыша наблюдаются изменения тонуса мышц, гиперкинезы, иные расстройства движения.

Сложность болезни обуславливает и особенности ее проявлений.

Эта форма отклонения у детей стандартно является проявлением детского церебрального паралича, появляющегося зачастую до 2 лет в связи с болезнями головного мозга. Нередко церебральный паралич является последствием травмы при родах.

Нарушения моторики у этих малышей имеют широкий характер.

Часто поражена верхняя часть лица, из-за чего оно бывает неподвижным, наблюдается общая неловкость, неуклюжесть. Родители замечают, что малыш не может себя обслужить, активно не двигается.

Все функции неречевого свойства с участием языка, губ и иных частей речевого аппарата также нарушены: ребенок с трудом пережевывает еду, глотает, не может проглотить и задержать слюну.

Бульбарный синдром

Бульбарная дизартрия возникает при воспалении или образовании продолговатого мозга.

При этом гибнут находящиеся там ядра двигательных черепных нервов.

Свойственен парез мышц глотки, языка, мягкого нёба.

У малыша с таким расстройством нарушается глотание пищи, затруднено жевание.

У детей с такой формой отклонения происходит отмирание мышц языка и глотки. Речь нечеткая, замедленная. Лицо малыша с бульбарной дизартрией неподвижно.

Лечение болезни

В отдельных случаях для спасения жизни при бульбарном синдроме необходима срочная помощь.

Основной целью этой помощи является нейтрализация угрозы жизни больного , прежде чем его доставят в медучреждение, в котором затем будет определено и назначено лечение.

Врач, в соответствии с симптомами и характером расстройства, может предположить исход болезни, а также действенность назначаемого лечения при бульбарном синдроме, которое осуществляется поэтапно, а именно:

реанимирование, поддержка функций организма, которые из-за расстройства были нарушены – восстановление дыхания запуск глотательного рефлекса, уменьшение слюнотечения;
далее следует лечение проявлений, нацеленное на облегчение больного;
лечение болезни, из-за которой произошло возникновение синдрома;
кормление больных производится при помощи пищевого зонда.

На фото специальная гимнастика при бульбарном синдроме

Хороший результат достигается при лечении псевдобульбарного синдрома при применении стволовых клеток.

Их введение больному псевдобульбарным расстройством приводит к тому, что они замещают функционально пораженные клетки. В итоге человек начинает жить нормально.

Достаточно важно при псевдобульбарном и бульбарном синдромах тщательно следить за полостью рта , а также при потребности наблюдать за больным во время еды, чтобы не задохнулся.

Прогноз и осложнения

Зависимо от характера расстройства, клинических признаков, спровоцировавших синдром, врач предполагает исход и действенность лечения, которое стандартно нацелено на устранение причин основного отклонения.

Также следует поддержать и восстановить нарушенные функции организма: дыхание, глотание, слюнотечение и т.д.

Благодаря использованию проверенных лекарств зачастую получается добиться улучшения состояния больного, но добиться полного излечения выходит очень редко.

Профилактика

Предупреждение данного нарушения состоит в профилактике серьезных болезней, которые могут спровоцировать паралич.

Профилактика псевдобульбарного синдрома включает определение и лечение атеросклероза сосудов мозга, предупреждение инсультов.

Необходимо придерживаться режима труда и отдыха, ограничить калорийность питания, уменьшить потребление животных белков и продуктов с холестерином. Специфическая профилактика отсутствует.

Очень важно сразу же обратиться к специалисту, который не только подберет правильное лечение, но и поможет уменьшить проявления расстройства, чтобы улучшить качество жизни больного.

Видео: Бульбарный синдром

Клинические варианты бульбарного синдрома. Методы лечения — лечебная гимнастика и электростимуляции при синдроме.

Такая проблема, как развитие псевдобульбарного синдрома у ребенка - это настоящее испытание для родителей. Дело в том, что симптомы данного заболевания проявляются достаточно ярко и при несвоевременной реакции долго преодолеваются.

Что такое псевдобульбарный синдром

Суть данного заболевания сводится к появлению множественных крупных и мелких очагов кровоизлияния, которые приводят к поражению на обоих полушариях волокон, связывающих моторные ядра мозговой коры со стволом головного мозга.

Развиваться такой тип поражения может вследствие повторяющихся инсультов. Но есть случаи, когда псевдобульбарный синдром (ПС)дает о себе знать и без предшествующих случаев кровоизлияния.

При такой проблеме, как правило, начинают страдать бульбарные функции. Речь идет о глотании, жевании, артикуляции и фонации. Нарушение таких функций ведет к таким патологиям, как дисфагия, дисфония, дизартрия. Главное отличие данного синдрома от бульбарного заключается в том, что отсутствует развитие атрофии мышц и наблюдаются рефлексы орального автоматизма:

Повышенный хоботковый рефлекс;

Рефлекс Оппенгейма;

Назолабиальный рефлекс Аствацатурова;

Дистантно-ариальные и другие похожие рефлексы.

Псевдобульбарный синдром - причины

Развитие данного синдрома является следствием атеросклероза мозговых сосудов и образующихся из-за этого очагов размягчения, которые могут локализоваться в обоих полушариях.

Но это не единственный фактор, ведущий к подобному синдрому. Свое негативное влияние способна оказать и сосудистая форма сифилиса мозга, а также нейроинфекции, дегенеративные процессы, инфекции и опухоли, поражающие оба полушария.

По сути, псевдобульбарный синдром возникает, когда на фоне какого-либо заболевания прерываются центральные пути, идущие от двигательных центров коры больших полушарий к моторным ядрам продолговатого мозга.

Патогенез

Развитие такого синдрома проявляется посредством тяжелого атероматоза артерий основания мозга, который поражает оба полушария. В детском возрасте фиксируется двустороннее поражение кортикобульбарных проводников, следствием чего является церебральный паралич.

Если приходится иметь дело с пирамидной формой псевдобульбарного синдрома, то повышается сухожильный рефлекс. При экстрапирамидальной форме сначала фиксируются замедленные движения, скованность, анемия и повышение мышечного тонуса. Смешанная форма подразумевает суммарное проявление вышеописанных признаков, указывающих на псевдобульбарный синдром. Фото людей, пораженных этим синдромом, подтверждают всю серьезность заболевания.

Симптомы

К одним из главных симптомов данного заболевания можно отнести нарушение глотания и жевания. В таком состоянии еда начинает застревать на деснах и за зубами, жидкая пища может вытекать через нос, и больной при этом часто поперхивается во время трапезы. Более того, происходят изменения и в голосе - он приобретает новый оттенок. Звучание становится хрипловатым, выпадают согласные, а некоторые интонации и вовсе теряются. Иногда больные теряют способность разговаривать шёпотом.

При такой проблеме, как псевдобульбарный синдром, симптомы могут выражаться и посредством двустороннего пареза лицевых мышц. Это означает, что лицо приобретает маскообразный анемичный вид. Также возможно проявление приступов насильственного судорожного смеха или плача. Но подобная симптоматика присутствует не всегда.

Стоит упомянуть и о сухожильном рефлексе нижней челюсти, который в процессе развития синдрома может резко повыситься.

Часто псевдобульбарный синдром фиксируется параллельно с таким заболеванием, как гемипарез. Возможно проявление экстрапирамидального синдрома, который приводит к скованности, повышению тонуса мышц и замедленности движений. Не исключены и нарушения интеллекта, которые можно объяснить наличием множественных очагов размягчения в головном мозге.

При этом, в отличие от бульбарной формы, данный синдром исключает появление расстройств сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Это объясняется тем фактом, что патологические процессы не затрагивают витальные центры, а развиваются в области продолговатого мозга.

Сам синдром может иметь как постепенное начало, так и острое развитие. Но если рассматривать наиболее распространенные показатели, то можно утверждать, что в подавляющем большинстве случаев появлению псевдобульбарного синдрома предшествует две и более атаки нарушения мозгового кровообращения.

Диагностика

Для определения псевдобульбарного синдрома у детей необходимо дифференцировать его симптомы от нефритов, паркинсонизма, бульбарного паралича и нервов. Одним из отличительных признаков псевдоформы будет отсутствие атрофий.

Стоит отметить, что в некоторых случаях бывает достаточно сложно отличить ПС от паркинсоноподобного паралича. Такое заболевание протекает медленно, а на поздних стадиях фиксируются апоплектические инсульты. Более того, проявляются похожие на синдром признаки: насильственный плач, расстройство речи и др. Поэтому определять состояние больного должен квалифицированный врач.

Развитие синдрома у детей

Такая проблема, как псевдобульбарный синдром, у новорожденных может проявляться достаточно ярко. Уже на первом месяце жизни становятся заметны признаки такого заболевания.

При осмотре малыша с псевдобульбарным синдромом не выявляются фибрилляции и атрофии, но фиксируется рефлекс орального автоматизма. Также подобный синдром может привести к появлению патологического плача и смеха.

Иногда врачи диагностируют комбинированные формы псевдобульбарного и бульбарного синдрома. Такая форма заболевания является следствием боковых амиотрофических склерозов, тромбоза в системе вертебрально-базилярных артерий, неоперабельных злокачественных опухолей ствола или демиелинизирующих процессов.

Лечение синдрома

Чтобы воздействовать на псевдобульбарный синдром у детей,нужно изначально учитывать стадию его протекания. В любом случае лечение будет тем эффективней, чем раньше родители поведут ребенка к врачу.

В том случае, если данный синдром прогрессирует, обычно применяются средства, которые ориентированы на нормализацию липидного обмена, процессов свертывания и снижение содержания холестерина в крови. Нелишними будут препараты, улучшающие микроциркуляцию, биоэнергетику нейронов и обменных процессов в головном мозге.

Подобное воздействие оказывают такие препараты, как «Энцефабол», «Аминалон», «Церебролизин» и др. В некоторых случаях врачи могут прописать средства, имеющие антихолинэстеразное воздействие («Прозерин», «Оксазил»).

Учитывая, какие нарушения вызывает псевдобульбарный синдром у детей, признаки,свидетельствующие о его развитии, знать крайне важно. Ведь если проигнорировать очевидную симптоматику и не начать процесс лечения вовремя, то полностью нейтрализовать болезнь может не получиться. Это означает, что ребенок всю оставшуюся жизнь будет страдать от нарушений глотательной функции, и не только.

Но если отреагировать своевременно, то шансы на выздоровление будут достаточно высоки. Особенно если в процессе лечения используются стволовые клетки. Их введение при таком заболевании, как псевдобульбарный синдром, может произвести эффект физического замещения миелиновой оболочки и, более того, восстановить функции клеток, которые были повреждены. Подобный восстановительный эффект способен вернуть больного к полноценной жизнедеятельности.

Как воздействовать на состояние у только родившихся детей

Если был диагностирован псевдобульбарный синдром у новорожденных, лечение будет подразумевать комплексный подход. Прежде всего это массаж круговой мышцы рта, кормление через зонд и электрофорез с прозерином на шейный отдел позвоночника.

Говоря о первых признаках восстановления, стоит отметить, что они включают появление рефлексов новорожденного, которые до этого отсутствовали, стабилизацию неврологического статуса и положительные сдвиги в зафиксированных раннее отклонениях. Также при успешном лечении должно быть повышение двигательной активности на фоне гиподинамии или нарастание тонуса мышц в случае выраженной гипотонии. У детей, имеющих большие сроки гестации, улучшается осмысленная реакция на контакт и эмоциональный тонус.

Восстановительный период при лечении новорожденных

В большинстве случаев, если не приходится иметь дело с некурабельными тяжелыми поражениями, ранний восстановительный период начинается в пределах первых 2-3 недель жизни ребенка. Когда приходится иметь дело с такой проблемой, как псевдобульбарный синдром, лечение на 4 неделе и далее включает проведение терапии восстановительного периода.

При этом для детей, которым пришлось перенести судороги, препараты подбираются более осторожно. Часто используется «Кортексин», курс лечения которого составляет 10 инъекций. Помимо этих мер во время лечения детям перорально вводятся «Пантогам» и «Ноотропил».

Массаж и физиотерапия

Касаясь использования массажа, стоит отметить, что он имеет преимущественно тонизирующий и в редких случаях расслабляющий эффект. Он также проводится всем малышам. Тем новорожденным, которые имеют спастичность конечностей, массаж показан раньше - на 10-м дне жизни. Но важно не превышать актуальную норму - 15 сеансов. При этом данный способ лечения сочетается с принятием «Мидокалма» (дважды в день).

Физиотерапия, в свою очередь, ориентирована на проведение электрофореза сульфата магния с алоэ или лидазой на шейный отдел позвоночника.

Псевдобульбарная дизартия

Это одно из заболеваний, являющихся следствием псевдобульбарного синдрома. Суть его сводится к нарушению путей, соединяющих ядра бульбарной группы с мозговой корой.

Данное заболевание может иметь три степени:

- Легкая . Нарушения незначительные и проявляются в том, что дети плохо выговаривают рычащие и шипящие звуки. Во время написания текста ребенок иногда путает буквы.

- Средняя . Встречается чаще остальных. В этом случае наблюдается фактически полное отсутствие мимических движений. Детям трудно жевать и глотать пищу. Язык при этом также плохо двигается. В таком состоянии ребенок не может внятно разговаривать.

- Тяжелая степень (анартрия) . Мимические движения отсутствуют полностью, равно как и подвижность мускулатуры речевого аппарата. У таких детей отвисает нижняя челюсть, а язык при этом остается неподвижным.

При таком заболевании используются медикаментозные методики лечения, массаж и рефлексотерапия.

Нетрудно сделать вывод, что данный синдром - это достаточно серьезная угроза здоровью ребенка, поэтому недуг требует от родителей быстрой реакции на симптоматику и терпения в процессе лечения.

Бульбарный синдром (или бульбарный паралич) представляет собой комплексное поражение IX, X и XII черепно-мозговых нервов (блуждающего, языкоглоточного и подъязычного нервов), чьи ядра размещаются в продолговатом мозге. Они иннервируют мышцы губ, мягкого неба, языка, глотки, гортани, а также голосовые связки и надгортанный хрящ.

Симптомы

Бульбарный паралич – это триада трёх ведущих симптомов: дисфагия (расстройство глотания), дизартрия (нарушение правильности произношения членораздельных звуков речи) и афония (нарушение звучности речи). Пациент, страдающий этим параличом, не может глотать твердую пищу, а жидкая пища будет попадать в нос за счёт пареза мягкого нёба. Речь больного будет непонятной с оттенком гнусавости (назолия), особенно заметно это нарушение при произношении больным слов, содержащих такие сложные звуки как «л» и «р».

Для постановки диагноза врач обязан произвести исследование функций IX, X и XII пар черепных нервов. Диагностика начинается с выяснения, есть ли у пациента проблемы при глотании твердой и жидкой пищи, попёрхивается ли он ей. Во время ответа, внимательно слушается речь больного, подмечаются нарушения, характерные для паралича, отмеченные выше. Потом доктор осматривает ротовую полость, проводит ларингоскопию (метод исследования гортани). При одностороннем бульбарном синдроме кончик языка будет направлен в сторону поражения, или же вовсе неподвижен при двустороннем. Слизистая же языка будет истонченной и складчатой — атрофичной.

Осмотр мягкого нёба выявит его отставание при произношении, а также отклонение нёбного язычка в здоровую сторону. С помощью специального шпателя врач проверяет нёбный и глоточный рефлексы, раздражая слизистую мягкого нёба и задней стенки глотки. Отсутствие рвотных, кашлевых движений свидетельствуют о поражении блуждающего и языкоглоточного нервов. Завершается исследование ларингоскопией, которая поможет подтвердить паралич истинных голосовых связок.

Опасность бульбарного синдрома заключается в поражении блуждающего нерва . Недостаточность функции этого нерва вызовет нарушение сердечного ритма и расстройство дыхание, что незамедлительно может привести к летальному исходу.

Этиология

В зависимости, каким заболеванием вызван бульбарный паралич, выделяют два его вида: острый и прогрессирующий . Острый чаще всего возникает из-за острого нарушения кровообращения в продолговатом мозге (инфаркт) вследствие тромбоза, эмболии сосудов, а также при вклинивании мозга в большое затылочное отверстие. Тяжёлое поражение продолговатого мозга приводит к нарушению витальных функций организм и последующей смерти больного.

Прогрессирующий бульбарный паралич развивается при латеральном амиотрофическом склерозе. Эта редкая болезнь представляет собой дегенеративное изменение центральной нервной системы, при которой возникает поражение двигательных нейронов, служащее источником атрофии мышц и паралича. Для БАС характерны все симптомы бульбарного паралича: дисфагия при приёме жидкой и твёрдой пищи, глоссоплегия и атрофия языка, провисание мягкого нёба. К сожалению, лечение амиотрофического склероза не разработано. Паралич дыхательной мускулатуры вызывает смерть пациента из-за развития удушья.

Бульбарный паралич часто сопровождает такое заболевание, как миастения . Не зря второе название болезни – это астенический бульбарный паралич. Патогенез заключается в аутоиммунном поражении организма, вызывающего патологическую мышечную усталость.

Кроме бульбарных поражений, к симптомам присоединяется мышечная утомляемость после физической нагрузки, исчезающая после отдыха. Лечение таких пациентов заключается в назначении доктором антихолинэстеразных препаратов, чаще всего Калимина. Назначение Прозерина не целесообразно из-за его краткосрочного эффекта и большого количества побочных действий.

Дифференциальная диагностика

Необходимо правильно дифференцировать бульбарный синдром от псевдобульбарного паралича. Проявления их весьма схожи, однако, есть существенное и различие. Для псевдобульбарного паралича свойственны рефлексы орального автоматизма (хоботковый рефлекс, дистанс-оральный и ладонно-подошвенный рефлекс), возникновение которых связано с поражением пирамидных путей.

Хоботковый рефлекс обнаруживается при осторожном постукивании неврологическим молоточком по верхней и нижней губе – больной вытягивает их. Эта же реакция прослеживается при приближении молоточка к губам – дистанс-оральный рефлекс. Штриховое раздражение кожи ладони над возвышением большого пальца будет сопровождаться сокращением подбородочной мышцы, заставляющее кожу подтягиваться вверх на подбородке – ладонно-подбородочный рефлекс.

Лечение и профилактика

Прежде всего, лечение бульбарного синдрома направлено на устранение причины, вызвавшей его. Симптоматическая терапия заключается в устранении дыхательной недостаточности аппаратом искусственной вентиляции лёгких. Для восстановления глотания назначается ингибитор холинэстеразы — . Он блокирует холиэстеразу, в результате чего усиливается действие ацетилхолина, приводящее к восстановлению проводимости по нервно-мышечному волокну.

М-холинолитик Атропин блокирует М-холинорецепторы, тем самым устраняя повышенное слюнотечение. Кормление больных осуществляется через зонд. Все остальные лечебные мероприятия будут зависеть от конкретного заболевания.

Специфической профилактики данного синдрома не существует. Для предотвращения развития бульбарного паралича, нужно своевременно лечить болезни, способные его вызвать.

Видео о том как проводят ЛФК при бульбарном синдроме:

В результате нарушения функционирования определенных элементов головного мозга, у человека может развиться псевдобульбарный синдром (синдром поражения черепных нервов).

В основе механизма патологического состояния лежит нарушение деятельности расположенных в продолговатом мозгу нервных клеток. Несмотря на то, что проблема существенно снижает качественный уровень жизни человека, существенной угрозы для его здоровья он не несет.

Полной противоположностью в этом плане являются бульбарные нарушения, которые могут привести к параличу гладкой мускулатуры языка, глотки или голосовых связок. У пациента нарушается речь ему становиться тяжело, дышать и глотать.

Своевременное обнаружение и последующая дифференциальная диагностика, имеющих схожую клиническую картину синдромов позволяет врачу подобрать адекватные терапевтические меры.

Механизм возникновения

Если повреждаются главные отделы нервной системы, жизнедеятельность человека поддерживается за счет автономного функционирования определенных элементов. Их работа не регулируется корой головного мозга.

Этими элементами являются нейроны. Их независимая деятельность приводит к тому, что сложные двигательные акты (дыхание, глотание, речь) осуществляются с нарушениями.

Согласованная деятельность разных групп мышц возможна лишь при максимально четкой координации в работе различных отделов головного мозга. Автономное функционирование подкорковых структур этого обеспечить не может.

Когда высшие отделы перестают регулировать двигательные ядра (скопление нервных клеток), расположенных в продолговатом мозгу, у человека развивается псевдобульбарный синдром.

Отсутствие «руководителя» активизирует работу ядер в автономном режиме.

Подобная, обособленная деятельность имеет следующие последствия:

полное сохранение работы жизненно важных систем организма (сердечно-сосудистая и дыхательная);
паралич мягкого неба приводит к нарушению акта глотания;
речь становится неразборчивой;
малоподвижность голосовых связок и нарушение фонации.

Спонтанное сокращение лицевых мышц приводит к появлению гримас, имитирующих разные эмоциональные ситуации.

Понимание процесса развития любого заболевания дает возможность врачам своевременно и оперативно подобрать эффективную схему лечения.

Причины

Данный синдром возникает в результате поражения нейронных путей, по которым информация от коры головного мозга поступает к ядрам.

В подавляющем большинстве случаев, основными причинами такого расстройства могут являться следующие состояния:

гипертония (повышенное артериальное давление), благоприятствующая развитию ;
наличие атеросклеротических бляшек в артериолах головного мозга;
нарушение кровообращения, вызванное односторонним поражением кровеносных сосудов, питающих мозг;
черепно-мозговые травмы разнообразного характера;
васкулиты, возникшие на фоне таких заболеваний, как туберкулез или сифилис;
травмирование головного мозга при родах;
нарушение обмена веществ при длительном применении лекарств, содержащих вальпроевую кислоту;
злокачественные новообразования и доброкачественные опухоли в лобных долях или подкорковых структурах;
воспаления тканей головного мозга, вызванные болезнями инфекционной этиологии.

Псевдобульбарный синдром, преимущественно развивается вследствие многих хронических процессов, находящихся на стадии прогрессирования. Острое кислородное голодание – это тот фактор, который также способствует развитию этого малоприятного состояния.

Клинические симптомы

Характерной особенностью псевдобульбарного синдрома является тот факт, что пациенты, страдающие данным расстройством, могут смеяться или плакать против собственной воли.

Нарушается процесс глотания, артикуляция, а на лице появляться разнообразные гримасы.

Из-за того, что мышцы неба и глотки ослаблены, глотанию предшествует першение и появление незначительных пауз. При этом отсутствует атрофия и подергивание пораженных мышц.

Поражения черепных нервов часто проявляется нарушением речи, причем страдает исключительно произношение. Нечеткость артикуляции сочетается с глухим голосом.

Появление насильственного смеха или непроизвольного плача, вызваны кратковременным спазмом мышц лица. Подобное поведение абсолютно не связанно с перенесенными эмоциональными впечатлениями и осуществляется непроизвольно.

Часто отмечаются симптомы, свидетельствующие о нарушении произвольных движений мимической мускулатуры. Именно по этой причине, если пациента попросить закрыть глаза, он может открыть рот.

Псевдобульбарный синдром не является обособленным недугом. Такое расстройство, главным образом сопровождается некоторыми другими неврологическими нарушениями.

Клиническая картина и степень ее выраженности во многом обусловлены главной причиной, которая активизировала патологию. Если поражаются лобные доли, то синдром проявляется симптомами нарушения эмоционально-волевого характера. У пациента может отмечаться апатия, потеря интереса к происходящему вокруг, слабая активность или отсутствие инициативы.

Нарушения двигательных функций проявляются, если повреждены элементы подкорковой зоны. Главной задачей врачей является правильная дифференциация относительно безобидного псевдобульбарного синдрома от опасного для жизни человека бульбарного заболевания.

Бульбарное нарушение

Бульбарный синдром возникает вследствие повреждения, расположенных в продолговатом мозгу ядер.

Эти ядра, представляют собой скопления клеток нервной системы и принимают активное участие в регулировании координации движений, формировании эмоций и других жизненно важных функций.

Нарушения могут развиться по следующим причинам:

механическое сдавливание и травмирование ядер в результате доброкачественной или злокачественной опухоли головного мозга;
недостаточность кровообращения на фоне ;
вирусные заболевания, поражающие нервную систему;

Поражение ядер приводит к развитию патологического состояния, характерной чертой которого является выраженный периферический паралич.

Дегенеративные изменения мышц глотки или мягкого нёба приводят к тому, что человеку тяжело глотать и говорить.

Характер клинической картины во много определяется степенью поражения нервных клеток.

Основными симптомами являются:

повышенное слюноотделение;
мимика на лице отсутствует;
полуоткрытый рот;
мягкое нёбо свисает;
нахождение языка за пределами ротовой полости с характерным отклонением в сторону и непродолжительное по времени подергивание;
трудно различимая речь;
ослабление или полная потеря голоса во время разговора.

Бульбарный синдром сопровождается нарушением работы сердечно-сосудистой системы и органов дыхания.

Вследствие чего, у больного отмечается слабый или учащенный пульс, а также отклонения в ритме сердцебиения.

В дыхательных движениях происходит сбой с появлением пауз в процессе дыхания.

Лечение

При обнаружении псевдобульбарного синдрома, врач определяет такую схему лечения, которая будет акцентирована на терапию основной болезни. Если недуг развился вследствие гипертонического заболевания, назначают терапию, направленную на снижение давления и нормализацию работы сердечно-сосудистой системы.

Антибактериальные препараты эффективны при васкулите на фоне или .

Важным элементом комплексного подхода являются лекарственные средства, улучшающие микроциркуляцию в головном мозге и нормализующие деятельность центральной и периферической нервной системы.

Классической схемы лечения псевдобульбарного синдрома на сегодняшний день не существует.

Терапевтический курс составляется на основании присутствующих у пациента нарушений.

Такой подход является важной частью комплексной терапии.

Однако адекватная медикаментозная терапия и специальные занятия, направленные на скорейшую реабилитацию, благоприятствуют тому, что человек постепенно приспосабливается к появившимся проблемам.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют очень много схожего между собой. Они по праву являются серьезными патологиями нервной системы.

При поражении структурных элементов головного мозга существенно вырастает риск нарушений функционирования жизненно важных систем и органов.

Видеозаписи по теме

Интересное

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики. .

Комментарии 0