Бульбарный паралич. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы — схожие симптомы, но разное лечение Бульбарный синдром проявляется

Бульбарный синдром Характеризуется периферическим параличом так называемой бульбарной мускулатуры, иннервируемой IX, X, XI и XII черепными нервами, что обусловливает возникновение дисфонии, афонии, дизартрии, поперхивания во время еды, попадание жидкой пищи в нос через носоглотку. Наблюдается опущение мягкого неба и отсутствие его движений при произнесении звуков, речь с носовым оттенком, иногда отклонение язычка в сторону, паралич голосовых связок, мышц языка с атрофией их и фибриллярными подергиваниями. Отсутствуют глоточный, небный и чихательный рефлексы, отмечается кашель при еде, рвота, икота, расстройство дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Псевдобульбарный синдром характеризуется расстройствами глотания, фонации, артикуляции речи и нередко нарушением мимики. Рефлексы, связанные со стволом мозга, не только сохранены, но и патологически повышены. Для псевдобульбарного синдрома характерно наличие псевдобульбарных рефлексов (автоматические непроизвольные движения, осуществляемые круговой мышцей рта, губами или жевательными мышцами в ответ на механическое или иное раздражение участков кожи.). Обращают на себя внимание насильственный смех и плач, и также прогрессирующее снижение психической активности. Таким образом, псовдобульбарный синдром - это центральный паралич (парез) мышц, участвующих в процессах глотания, фонации и артикуляции речи, который обусловлен перерывом центральных путей, идущих от двигательных центров коры к ядрам нервов. Чаще всего он вызывается сосудистыми поражениями с очагами размягчения в обоих полушариях головного мозга. Причиной синдрома могут быть воспалительные или опухолевые процессы в головном мозгу.

30 Менингеальный синдром.

Менингеальный синдром наблюдается при заболевании или раздражении мозговых оболочек. Состоит из общемозговых симптомов, изменений со стороны черепных нервов, корешков спинного мозга, угнетения рефлексов и изменения спинномозговой жидкости. К менингеальному синдрому относятся и истинно менингеальные симптомы (поражением нервного аппарата, расположенного в мозговых оболочках головного мозга, большинство из которых относится к нервным волокнам тройничного, языкоглоточного, блуждающего нервов).

К истинно мениигеальным симптомам относятся головная боль, щечный симптом(поднимании плеч и сгибании предплечий при надавливании на щеку), Скуловой симптом Бехтерева (постукивание скуловой кости сопровождается усилением головной боли и тоническим сведением мышц лица (болевой гримасой) преимущественно на той же стороне), перкуторная болезненность черепа, тошнота, рвота и изменение пульса . Головная боль является основным признаком менингеального синдрома. Она носит диффузный характер и усиливается при движении головы, резких звуках и ярком свете, бывает очень интенсивной и нередко сопровождается рвотой. Обычно рвота мозгового происхождения внезапная, обильная, возникает без предварительной тошноты и не связана с приемом пищи. Отмечается гиперестезия кожи, органов чувств (кожная, оптическая, акустическая). Больные болезненно переносят прикосновение одежды или постельных принадлежностей. К числу характерных признаков относятся симптомы, выявляющие тоническое напряжение мышц конечностей и туловища (Н. И. Гращенков): ригидность мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского, Лессажа, Левинсона, Гийена, симптом вставания, бульбо-фациальный тонический симптом Мондонези, синдром «ружейного курка» (характерная поза - голова запрокинута назад, туловище находится в положении переразгибания, нижние конечности приведены к животу). Нередко отмечаются менингеальные контрактуры.

31.Опухоли нервной системы. Опухоли нервной системы представляют собой новообразования, растущие из вещества, оболочек и сосудов мозга, периферических нервов, а также метастатические. По частоте возникновения они находятся на 5 месте среди других опухолей. Поражают преимущественно: (45-50 лет), Этнология их неясная, но существуют гормональная, инфекционная, травматическая и радиационная теории.Различают опухоли первичные и вторичные (метастатические), доброкаче ственные и злокачественные, внутримозговые и внемозговые. Клинические проявления опухолей головного мозга делят на 3 группы: общемозговые, очаговые симптомы и симптомы смещения. Динамика заболевания характеризуется сначала нарастанием гипертензионых и очаговых симптомов, а уже на более поздних стадиях появляются симптомы смещения. Общемозговые симптомы обусловлены повышением внутричерепного давления, нарушением ликвородигамики и интоксикацией организма. К ним относятся следующие признаки: головная боль, рвота, головокружение, судорожные припадки, нарушения сознания, расстройства психики, изменения пульса и ритма дыхания, оболочечные симптомы. При дополнительном исследовании определяются застойные диски зрительных нервов, характерные изменения на краниограммах («пальцевые вдавления», истончение спинки турецкого седла, расхождение швов).Очаговые симптомы зависят от непосредственной локализации опухоли. Опухоль лобной доли проявляется «лобной психикой» (слабодушие, дурашливость неряшливость,), парезами, нарушением речи, обоняния, хватательными рефлексами, эпилептиформными припадками. Опухоли теменной доли характеризуются нарушениями чувствительности, особенно сложных видов ее, нарушением чтения, счета, письма. Опухоли височной доли сопровождаются вкусовыми, обонятельными, слуховыми галлюцинациями, расстройствами памяти и психомоторными пароксизмами. Опухоли затылочной доли проявляются нарушениями зрения, гемианопсией, зрительной агнозией, фотопсиями, зрительными галлюцинациямию. Опухоли гипофиза характеризуются нарушениями эндокринных функций - ожирение, нарушение менструального цикла, акромегалией.Опухоли мозжечка сопровождаются нарушениями походки, координации, тонуса мышц.Опухоли мосто-мозжечкового угла начинаются с шума в ушах, снижения слуха, затем присоединяются парез лицевых мышц, нистагм, головокружение, расстройства чувствительности и зрения. При опухолях ствола мозга поражаются черепные нервы. Опухоль IV желудочка мозга характеризуется приступообразной головной болью в затылке, головокружением, рвотой, тоническими судорогами, расстройством дыхания и сердечной деятельности. При подозрении на опухоль головного мозга больного следует срочно направить к невропатологу. Для уточнения диагноза проводят ряд дополнительных исследований. На ЭЭГ определяются медленные патологические волны; на ЭхоЭГ - смещение М-Эхо до 10 мм; важнейшим ангиографическим признаком опухоли является смещение сосудов или появление новообразованных сосудов. Но наиболее информативным методом диагностики в настоящее время является компьютерная и магнитоядерная томография.

32.Менингиты. Этиология, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Менингиты - воспаление оболочек головного и спинного мозга, причем чаще страдают мягкая и паутинная оболочки. Этиология. Менингит может возникать несколькими путями инфицирования. Контактный путь - возникновение менингита происходит в условиях уже существующей гнойной инфекции. Развитию синусогенного менингита способствует гнойная инфекция околоносовых пазух (гайморит), отогенного-сосцевидного отростка или среднего уха (отит), одонтогенного - патология зубов. Занос инфекционных агентов в мозговые оболочки возможен лимфогенным, гематогенным, чрезплацентарным, периневральным путями, а также в условиях ликвореи при открытой черепно-мозговой травме или позвоночно-спинномозговой травмы, трещине или переломе основания черепа. Возбудители инфекции, попадая в организм через входные ворота (бронхи, ЖКТ, носоглотка), вызывают воспаление (серозного или гнойного типа) мозговых оболочек и прилегающих тканей мозга. Последующий их отек приводит к нарушению микроциркуляции в сосудах мозга и его оболочках, замедлению резорбции цереброспинальной жидкости и ее гиперсекреции. При этом повышается внутричерепное давление, развивается водянка мозга. Возможно дальнейшее распространение воспалительного процесса на вещество мозга, корешки черепных и спинномозговых нервов.Клиника. Симптомокомплекс любой формы менингита включает в себя общеинфекционные симптомы (жар, озноб, повышение температуры тела), учащение дыхания и нарушение его ритма, изменение ЧСС (в начале заболевания тахикардия, по мере прогрессирования заболевания -брадикардия).В состав менингеального синдрома входят общемозговые симптомы, проявляющиеся тоническим напряжением мышц туловища и конечностей. Нередко появляются продормальные симптомы (насморк, боли в животе и др.). Рвота при менингите не связана с приемом пищи. Головные боли, могут локализоваться в затылочной области и отдавать в шейный отдел позвоночника.Пациенты болезненно реагируют на малейший шум, прикосновения, свет. В детском возрасте возможно появление судорог. Для менингита характерна гиперестезия кожи и болезненность черепа при перкуссии. В начале заболевания отмечается повышение сухожильных рефлексов, но с развитием заболевания они снижаются и нередко исчезают. В случае вовлечения в воспалительный процесс вещества мозга развиваются параличи, патологические рефлексы и парезы. Тяжелое течение менингита обычно сопровождается расширением зрачков, диплопией, косоглазием, нарушение контроля над тазовыми органами (в случае развития психических расстройств). Симптомы менингита в старческом возрасте: слабое проявление головных болей или полное их отсутствие, тремор головы и конечностей, сонливость, психические расстройства (апатия или, наоборот, психомоторное возбуждение).Диагностика. Основным методом диагностирования менингита является люмбальная пункция с последующим исследованием цереброспинальной жидкости. Для всех форм менингита характерно вытекание жидкости под высоким давлением (иногда струей). При серозном менингите цереброспинальная жидкость прозрачная, при гнойном менингите - мутная, желто-зеленого цвета. С помощью лабораторных исследований цереброспинальной жидкости определяют плеоцитоз, изменение соотношения количества клеток и повышенное содержание белка. В целях выяснения этиологических факторов заболевания рекомендовано определение уровня глюкозы в цереброспинальной жидкости. В случае туберкулезного менингита, а также менингита, вызванного грибами, уровень глюкозы снижается. Для гнойных менингитов значительное (до нуля) снижение уровню глюкоза. Главные ориентиры невролога в дифференциации менингитов - исследование цереброспинальной жидкости, а именно определение соотношения клеток, уровня сахара и белка. Лечение. В случае подозрения на менингит госпитализация пациента обязательна. При тяжелом течении догоспитального этапа (угнетение сознания, лихорадка) пациенту вводят 50 мг преднизолона и 3 млн. ЕД бензилпенициллина. Проведение люмбальной пункции на догоспитальном этапе противопоказано! Основа лечения гнойного менингита - раннее назначение сульфаниламидов (этазол, норсульфазол) в средней суточной дозе 5-6 г или антибиотиков (пенициллина) в средней суточной дозе 12-24 млн. ЕД. Если подобное лечение менингита в течение первых 3 дней оказывается неэффективным, следует продолжить терапию полусинтетическими антибиотиками (ампиокс, карбенициллин) в сочетании с мономицином, гентамицином, нитрофуранами. Основу комплексного лечения туберкулезного менингита состоит в непрерывном введении бактериостатических доз 2-3 антибиотиков. Лечение вирусного менингита может ограничиться применением средств (глюкоза, анальгин, витамины, метилурацил). В тяжелых случаях (выраженные общемозговые симптомы) назначают кортикостероиды и диуретики, реже - повторную спинномозговую пункцию. В случае наслоения бактериальной инфекции возможно назначение антибиотиков. Профилактика. Регулярное закаливание (водные процедуры, спорт), своевременная терапия хронических и острых инфекционных заболеваний.

33.Энцефалиты. Эпидемический энцефалит. Клиника, диагностика, лечение. Энцефалит - воспаление головного мозга. Преимущественное поражение серого вещества называют полиоэнцефалитом, белого - лейкоэнцефалитом. Энцефалит может быть ограниченным (стволовым, подкорковым) или диффузным; первичным и вторичным. Возбудители заболевания - вирусы и бактерии. Часто возбудитель неизвестен. Эпидемический энцефалит Экономо (летаргический энцефалит). Чаще заболевают лица в возрасте 20-30 лет.Этиология. Возбудителем заболевания является фильтрующийся вирус, однако выделить его до настоящего времени не удается.Пути проникновения вируса в нервную систему изучены недоста­точно. Предполагают, что первоначально возникает виремия, а затем вирус по периневралъным пространствам проникает в мозг. В клини­ческом течении эпидемического энцефалита различают острую и хроническую фазы. В формировании хронической фазы большая роль принадлежит аутоиммунным процессам, обусловливающим дегенерацию клеток черного вещества и бледного шара, гипоталамуса. Клиника .Инкубационный период обычно продолжается от 1 до 14" дней, однако, может достигать нескольких месяцев и даже лет. Заболевание начинается остро, температура тела повышается до 39-40°С, возникает головная боль, нередко рвота, общее недомогание. Могут наблюдаться катаральные явления в зеве. Важно, что при эпидемическом энцефалите уже в первые часы заболевания ребенок становится вялым, сонливым; реже отмечается психомоторное возбуждение. В отличие от взрослых у детей эпидемического энцефалита протекает с преобладанием общемозговой симптоматики. Уже через несколько часов после начала заболевания может наступить потеря сознания,часто наблюдаются генерализованные судороги. Поражение ядер гипоталамической области способствует нарушению мозговой гемодинамики. Развиваются явления отека - набухания мозга, нередко приводящего к летальному исходу на 1-2-е сутки, еще до появления у ребенка очаговых симптомов, характерных для эпидемического энцефалита. Диагностика Важно правильно оценить сос­тояние сознания, своевременно выявить первые симптомы очагового поражения мозга, в частности дасстройство сна, глазодвигательные, вестибулярные, вегетативно-эндокринные нарушения, требуется сбор точных анамнестических данных о перенесенных ранее острых инфекционных заболеваниях с общемоз­говыми симптомами, нарушениями сознания, сна, диплопией. Лечение. Методов специфического лечения эпидемического энцефа­лита в настоящее время не существует. Целесообразны проведения рекомен­дуемой при вирусных инфекциях витаминотерапии (аскорбиновая кислота,витамины группы В), назначение десен­сибилизирующих препаратов (антигистаминные - димедрол, супрастин, диазолин, тавегил; 5-10% растворы хлорида кальция, глюконата кальция внутрь или внутривенно; преднизолон и т.д), Для борьбы с явлениями отека мозга показана интенсивная дегид­ратирующая терапия мочегонные средства, гипертонические растворы фруктозы, хлорида натрия, хлорида кальция. При судорогах назначают клизмы.

Бульбарный синдром – расстройство, сопровождающееся одновременным сбоем функции нескольких нервов – языкоглоточного, подъязычного и блуждающего. Это приводит к нарушению процессов жевания и глотания, речевым дисфункциям. В числе опасных последствий патологии – изменение работы сердца и дыхательной системы. Лечение бульбарного синдрома основано как на использовании различных групп препаратов, так и на осуществлении хирургических вмешательств. Прогноз при недуге, как правило, осторожный. Исход зависит от этиологии поражения.

Причины развития бульбарного синдрома

Многие неблагоприятные факторы способны провоцировать возникновение сбоев в работе нервной системы и рефлекторной дуги. К ним относятся как инфекционные агенты, так и незаразные патологии. Основными причинами возникновения бульбарного синдрома у детей и взрослых являются:

  1. Врожденные генетические аномалии. Ряд заболеваний сопровождается повреждением нормального строения и функций продолговатого мозга, что и приводит к появлению специфических симптомов поражения. Провоцировать возникновение подобных расстройств может амиотрофия Кеннеди и порфириновая болезнь. Псевдобульбарный синдром у детей, часто отмечамый на фоне ДЦП, также относится к числу наследственных патологий. Особенность проблемы заключается в отсутствии атрофии пораженных мышц, то есть паралич носит периферический характер.
  2. Распространенной причиной развития бульбарного синдрома у новорожденных являются бактериальные и вирусные инфекции. Они приводят к воспалению оболочек головного и спинного мозга. Менингит и энцефалит сопровождаются формированием параличей, как центральных, так и периферических. Распространенными агентами, приводящими к расстройству, являются возбудители болезни Лайма и ботулизма.
  3. В неврологии описано возникновение бульбарного и псевдобульбарного синдромов на фоне дефектов костных структур, например, при травмах или остеохондрозе, поражающем область шеи. Механизм формирования клинических признаков связан со сдавливанием нервных структур, что препятствует их нормальной работе.
  4. Расстройства функции ЦНС возникают и при формировании онкологических процессов. Опухоли препятствуют полноценному питанию и кровоснабжению пораженных органов, что и приводит к формированию проблемы.
  5. Сосудистые дефекты – распространенная причина развития бульбарного синдрома. Характерные нарушения работы мышц языка и глотки возникают вследствие инсульта, поскольку при данной проблеме отмечается тяжелая степень ишемии нервной ткани. Врожденные аномалии строения артерий и вен также способны приводить к формированию заболевания.
  6. В отдельную группу этиологических факторов, провоцирующих возникновение бульбарного синдрома, выносят аутоиммунные проблемы. Распространенной причиной расстройств работы нервной системы является рассеянный склероз, сопровождающийся повреждением оболочек волокон, формирующих спинной и головной мозг.

Основные симптомы патологии

Бульбарный синдром отличается специфическими клиническими проявлениями. Классические признаки включают в себя:

  1. Изменение мимики у пациентов. Лицевые мышцы атрофируются, что приводит к формированию характерных симптомов. Больные выглядят безэмоциональными.
  2. Из-за поражения языкоглоточного нерва нарушается процесс глотания. Пациенты с трудом пережевывают пищу, легко могут поперхнуться.
  3. Отмечается обильное слюноотделение, которое возникает из-за патологических изменений в работе вагуса. Тормозящее влияние блуждающего нерва ослабевает, что приводит к активному выделению секрета пищеварительных желез. Из-за паралича сразу нескольких структур пациенту трудно до конца сомкнуть челюсти, поэтому слюна может вытекать из уголков рта.
  4. Поражение подъязычного нерва провоцирует выраженные речевые нарушения. Пациентам трудно говорить, поскольку мышцы ослаблены. Произносимые звуки невнятные, растянутые. Подобные проблемы диагностируются как у взрослых пациентов, так и у детей.
  5. Наиболее опасные симптомы бульбарного синдрома связаны с нарушением автоматизма в работе жизненно важных систем. Больные с недугом страдают от изменений функции сердца, дыхательной недостаточности. Респираторные проблемы усугубляются высоким риском аспирации. В тяжелых случаях отмечается апноэ, требующее оказания неотложной медицинской помощи.

Необходимые диагностические исследования

Бульбарный синдром не является самостоятельным заболеванием. Поэтому подтверждение наличия проблемы сводится к обнаружению причины ее возникновения, а также установлению характера патологических нарушений. С этой целью проводятся стандартные диагностические исследования – анализы крови, мочи и кала, а также общий осмотр пациента и сбор анамнеза.

Во многих случаях требуется применение визуальных методов, в частности, магнитно-резонансной томографии, которая позволяет выявить наличие опухолевых и ишемических процессов в полости черепа. Информативна и электромиография, применяемая для дифференциации центральных и периферических параличей.

Методы терапии

Лечение бульбарного синдрома должно быть направлено на причину его возникновения. При этом зачастую пациентам требуется неотложная помощь, особенно на фоне острой сердечной и дыхательной недостаточности. Терапия носит также симптоматический характер и направлена на улучшение общего состояния пациента. Используются как консервативные методы, традиционные и народные, так и радикальные.

Медикаментозное лечение

  1. При выявлении инфекционного агента, спровоцировавшего развитие симптомов, применяются антибактериальные препараты различных групп.
  2. Для снижения интенсивности воспалительных процессов при травмах, а также в качестве паллиативного лечения псевдобульбарного синдрома при онкологии применяются гормональные средства, например, «Преднизолон» и «Солу-Медрол».
  3. С целью восстановления функции вегетативной иннервации назначается «Атропин». Он способствует уменьшению активного выделения слюны, а также предотвращает брадикардию.
  4. При ряде экстренных состояний, связанных с развитием тяжелой аритмии, оправдано использование «Лидокаина», который вводится пациентам внутривенно.

Физиотерапия

Выраженный эффект при бульбарном синдроме имеет массаж. Он способствует расслаблению мышц и восстановлению нормального кровоснабжения пораженной зоны. Улучшает трофику и работу нервной системы кинезиотерапия, то есть специальные тренировки, имеющие положительные отзывы. Применяются упражнения, помогающие восстановить работу лицевых мышц. Гимнастика используется и для улучшения функции мускулатуры, участвующей в процессе глотания.

После стабилизации состояния пациента потребуется работа с логопедом. Она необходима для коррекции сформировавшихся речевых нарушений. Выраженным терапевтическим эффектом в ходе реабилитации после повреждений головного мозга, например, в результате инсульта, обладает электрофорез с «Гидрокортизоном» и «Лидокаином».

Хирургическая операция

В ряде случаев требуется использование более радикальных методов. Они применяются как для облегчения состояния пациентов, так и с целью воздействия на причину заболевания. Некоторым больным осуществляется установка трахеостомы для поддержания адекватного дыхания. Многим требуется и назогастральный зонд. Хирургическое вмешательство необходимо пациентам с операбельными опухолями в полости черепа, а также пострадавшим в результате различных травм.


Во многих случаях лечение носит лишь симптоматический характер. Точных протоколов для борьбы с бульбарным синдромом не разработано, так как терапия направлена на причину недуга. При этом существуют рекомендации, которые используются в большинстве европейских стран для облегчения состояния пациентов с латеральным амиотрофическим склерозом. Эти же принципы могут быть использованы и для лечения бульбарного синдрома:

  1. Широко применяются медикаментозные средства, способствующие снятию спазмов, а также противосудорожные препараты, обеспечивающие расслабление пораженной мускулатуры.
  2. Использование воздействия тепла и воды способствует улучшению самочувствия больных.
  3. Важна и умеренная физическая нагрузка. При этом рекомендуется как применение общих упражнений, так и специальных, направленных на тренировку пораженных групп мышц.
  4. Для поддержания адекватной массы тела, а также обеспечения потребностей организма в питательных веществах потребуется консультация врача для составления правильного рациона.
  5. Занятия с логопедом, как групповые, так и индивидуальные, применяются не только с целью коррекции речевых дисфункций. Они также способствуют социальной реабилитации пациентов, что значительно облегчает дальнейший процесс лечения.

Особенности питания

Во многих случаях больные с бульбарным синдромом не могут нормально кушать. С этой целью производится установка специальной трубки, через которую осуществляется поступление пищи. Подобные особенности предполагают употребление жидких продуктов. Диета при этом должна быть сбалансированной и обеспечивать полноценное питание организма.

Прогноз и возможные осложнения

Исход поражения во многом зависит от причины возникновения заболевания. Важна и своевременность оказания медицинской помощи, хотя даже при адекватной терапии излечить недуг удается не всегда. При этом прогноз при псевдобульбарном синдроме намного лучше, поскольку патология не сопровождается нарушением функции жизненно важных органов.

Наибольшую опасность при расстройстве представляет сердечная и дыхательная недостаточность. Пациенты зачастую погибают из-за выраженной аритмии, аспирационной пневмонии, а также асфиксии при попадании пищи в респираторный тракт.

Профилактика

Предупреждение развития проблемы основано на предотвращении возникновения инфекций и незаразных заболеваний, способных приводить к формированию патологии. Для этого важно вести здоровый образ жизни, а также регулярно проходить профилактические осмотры у врачей.

  1. Болезни моторного нейрона (боковой амиотрофический склероз, спинальная амиотрофия Фацио-Лонде, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди).
  2. Миопатии (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра).
  3. Дистрофическая миотония.
  4. Пароксизмальная миоплегия.
  5. Миастения.
  6. Полинейропатия (Гийена-Барре, поствакцинальная, дифтерийная, паранеопластическая, при гипертиреозе, порфирии).
  7. Полиомиелит.
  8. Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и кранио-спинальной области (сосудистые, опухолевые, сирингобульбия, менингиты, энцефалиты, грануломатозные заболевания, костные аномалии).
  9. Психогенная дисфония и дисфагия.

Болезни моторного нейрона

Конечная стадия всех форм бокового амиотрофического синдрома (БАС) или начало его бульбарной формы относятся к типичным примерам нарушения бульбарных функций. Обычно болезнь начинается с двустороннего поражения ядра XII нерва и её первыми проявлениями являются атрофия, фасцикуляции и паралич языка. На первых этапах может иметь место дизартрия без дисфагии или дисфагия без дизартрии, но довольно быстро наблюдается прогрессирующее ухудшение всех бульбарных функций. В начале болезни затруднение глотания жидкой пищи наблюдается чаще, чем твёрдой, но по мере прогрессирования заболевания развивается дисфагия и при приёме твёрдой пищи. При этом к слабости языка присоединяется слабость жевательных а затем и лицевых мышц, мягкое нёбо свисает, язык в полости рта неподвижен и атрофичен. В нём видны фасцикуляции. Анартрия. Постоянное слюнотечение. Слабость респираторных мышц. В этой же области или в других регионах тела выявляются симптомы вовлечения верхнего мотонейрона.

Критерии диагноза бокового амиотрофического склероза

  • наличие знаков поражения нижнего мотонейрона (включая ЭМГ - подтверждение переднерогового процесса в клинически сохранных мышцах); клинические симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидный синдром); прогрессирующее течение.

«Прогрессирующий бульбарный паралич» сегодня рассматривается как один из вариантов бульбарной формы бокового амиотрофического склероза (точно так же как «первичный боковой склероз» как другая разновидность бокового амиотрофического склероза, протекающая без клинических знаков поражения передних рогов спинного мозга).

Нарастающий бульбарный паралич может быть проявлением прогрессирующей спинальной амиотрофии, в частности - терминальной стадии амиотрофии Вердниг-Гофмана (Werdnig-Hoffmann), а у детей - спинальной амиотрофии Фацио-Лонде (Fazio-Londe). Последняя относится к аутосомно-рецессивным спинальным амиотрофиям с дебютом в раннем детском возрасте. У взрослых известна Х-сцепленная бульбарная спинальная амиотрофия, начинающаяся в возрасте 40 лет и старше (болезнь Кеннеди {Kennedy}). Характерны слабость и атрофии мышц проксимальных отделов верхних конечностей, спонтанные фасцикуляции, огранические объёма активных движений в руках, снижение сухожильных рефлексов с двуглавой и трёхглавой мышц плеча. По мере прогрессирования заболевания развиваются бульбарные (как правило, негрубые) расстройства: попёрхивание, атрофия языка, дизартрия. Мышцы ног вовлекаются позже. Характерные особенности: гинекомастия и псевдогипертрофия икроножных мышц.

При прогрессирующих спинальных амиотрофиях процесс ограничивается поражением клеток передних рогов спинного мозга. В отличие от бокового амиотрофического склероза здесь процесс всегда симметричен, он не сопровождается симптомами вовлечения верхнего мотонейрона и имеет более благоприятное течение.

Миопатии

Некоторые формы миопатий (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра) могут проявляться нарушением бульбарных функций. Окулофарингеальная миопатия (дистрофия) - наследственное (аутосомно-доминантное) заболевание, особенностью которого является поздний дебют (обычно после 45 лет) и мышечная слабость, которая ограничивается мышцами лица (двусторонний птоз) и бульбарной мускулатурой (дисфагия). Птоз, нарушения глотания и дисфония медленно прогрессируют. Основной дезадаптирующий синдром - дисфагия. На конечности процесс распространяется лишь у некоторых больных и в поздних стадиях заболевания.

Одна из форм митохондриальной энцефаломиопатии, а именно синдром Кирнса-Сейра («офтальмоплегия плюс») проявляется, помимо птоза и офтальмоплегии, миопатическим симптомокомплексом, который развивается позже глазных симптомов. Вовлечение бульбарной мускулатуры (гортани и глотки) обычно не бывает достаточно грубым, но может приводит к изменению фонации и артикуляции, поперхиваниям.

Облигатные признаки синдрома Кирнса-Сейра:

  • наружная офтальмоплегия
  • пигментная дегенерация сетчатки
  • нарушения проводимости сердца (брадикардия, атриовентрикулярная блокада, синкопы, возможна внезапная смерть)
  • повышение уровня белка в ликворе

Дистрофическая миотония

Дистрофическая миотония (или миотоническая дисторофия Россолимо-Куршмана-Штейнерта-Баттена) наследуется по аутосомно-доминантному типу и поражает мужчин в 3 раза чаще женщин. Её дебют приходится на возраст 16-20 лет. Клиническая картина складывается из миотонического, миопатического синдромов и внемышечных расстройств (дистрофические изменения в хрусталике, яичках и других эндокринных железах, коже, пищеводе, сердце и иногда в головном мозге). Миопатический синдром максимально выражен в мышцах лица (жевательные и височные мышцы, что приводит к характерному выражению лица), шеи и у некоторых больных - в конечностях. Поражение бульбарных мышц приводит к носовому оттенку голоса, дисфагии и поперхиваниям и иногда - к дыхательным расстройствам (в том числе к апноэ во время сна).

Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич)

Пароксизмальная миоплегия - заболевание (гипокалиемическая, гиперкалиемическая и нормокалиемическая формы), проявляющееся генерализованными или парциальными приступами мышечной слабости (без потери сознания) в виде парезов или плегии (вплоть до тетраплегии) со снижением сухожильных рефлексов и мышечной гипотонией. Продолжительность приступов вариирует от 30 минут до нескольких суток. Провоцирующие факторы: богатая углеводами обильная пища, злоупотребление поваренной солью, отрицательные эмоции, физические нагрузки, ночной сон. Лишь в некоторых приступах отмечается вовлечение шейных и краниальных мышц. Редко в процесс вовлекается в той или иной степени дыхательная мускулатура.

Дифференциальный диагноз проводят с вторичными формами миоплегии, которые встречаются у больных тиреотоксикозом, при первичном гиперальдостеронизме, гипокалиемии при некоторых желудочно-кишечных заболеваниях, болезнях почек. Описаны яттрогенные варианты периодического паралича при назначении препаратов, способствующих выведению калия из организма (диуретики, слабительные, лакричник).

Миастения

Бульбарный синдром - одно из опасных проявлений миастении. Миастения (myasthenia gravis) - заболевание, ведущим клиническим проявлением которого является патологическая мышечная утомляемость, уменьшающаяся вплоть до полного восстановления после приёма антихолинестеразных препаратов. Первыми симптомами чаще бывают нарушения функций глазодвигательных мышц (птоз, диплопия и ограничение подвижности глазных яблок) и лицевой мускулатуры, а также мышц конечностей. Примерно у одной трети больных наблюдается вовлечение жевательных мышц, мышц глотки, гортани и языка. Существуют генерализованные и локальные (главным образом глазная) формы.

Дифференциальный диагноз миастении проводят с миастеническими синдромами (синдром Ламберта-Итона, миастенический синдром при полиневропатиях, комплекс миастения-полимиозит, миастенический синдром при ботулинической интоксикации).

Полинейропатии

Бульбарный паралич при полинейропатиях наблюдается в картине генерализованного полинейропатического синдрома на фоне тетрапареза или тетраплегии с характерными чувствительными нарушениями, что облегчает диагностику природы бульбарных расстройств. Последние характерны для таких форм как острая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре, постинфекционные и поствакцинальные полинейропатии, дифтерийная и паранеопластическая полинейропатия, а также полинейропатия при гипертиреозе и порфирии.

Полиомиелит

Острый полиомиелит, как причина бульбарного паралича, распознаётся по наличию общеинфекционных (предпаралитических) симптомов, быстрому развитию параличей (обычно в первые 5 дней болезни) с большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных. Характерен период обратного развития параличей вскоре после их появления. Выделяют спинальную, бульбарную и бульбоспинальную формы. Чаще поражаются нижние конечности (в 80 % случаев), но возможно развитие синдромов по гемитипу или перекрёстно. Параличи носят вялый характер с выпадением сухожильных рефлексов и быстрым развитием атрофии. Бульбарный паралич может наблюдаться при бульбарной форме (10-15 % от всей паралитической формы заболевания), при которой страдают ядра не только IХ, Х (реже XII) нервов, но и лицевой нерв. Поражение передних рогов IV-V сегментов может вызвать паралич дыхания. У взрослых чаще развивается бульбоспинальная форма. Вовлечение ретикулярной формации ствола мозга может приводить к кардио-васкулярным (гипотензия, гипертензия, аритмии сердца), респираторным («атактическое дыхание») нарушениям, расстройствам глотания, нарушениям уровня бодрствования.

Дифференциальный диагноз проводится с другими вирусными инфекциями, способными поражать нижний мотонейрон: бешенство и herpes zoster. Другие болезни, часто требующие дифференциального диагноза с острым полиомиелитом: синдром Гийена-Барре, острая интермиттирующая порфирия, ботулизм, токсические полиневропатии, поперечный миелит и острая компрессия спинного мозга при эпидуральном абсцессе.

Бульбарный синдром является серьезным неврологическим заболеванием. Патология приводит к параличу языка, мышц глотки, губ. Прогрессирующий бульбарный паралич несет опасность для здоровья человека и тяжело лечиться.

Больной может чувствовать, как у него возникают трудности с самостоятельным употреблением пищи. Нужно будет посетить медицинское учреждение, как только появятся первые симптомы.

Если игнорировать признаки, то будут необратимые последствия. Бульбарный синдром опасная болезнь и её необходимо своевременно лечить.

Поражаются бульбарные нервы из-за развития неврологии. Это приводит к изменениям центральной нервной системы. Когда поражается двигательные нервные окончания, возникает периферический паралич.

Наблюдаются следующие причины бульбарного синдрома:

  • , из-за которого был затронут продолговатый мозг;
  • инфекционные заболевание головы;
  • злокачественные и доброкачественные опухолевые процессы;
  • ушибы и переломы основания черепной коробки;
  • воспаление в головном мозге;
  • интоксикация ботулотоксином.

Часто бывает, что причиной бульбарного паралича становится гипертония. Болезнь со временем ухудшает состояние больного. На фоне этого развивается атеросклероз, происходит сосудистый спазм, и это приводит к инсульту, поэтому возникает бульбарный синдром.

Если наблюдается плохое самочувствие, то нужно обращаться к врачу. Если игнорировать бульбарные симптомы, то могут происходить различные осложнения.

Симптомы

Наблюдается несколько видов бульбарного синдрома. Острая форма патологи проходит быстротечно и развивается на фоне инсульта, отека или ушиба головного мозга, энцефалита. Если заболевание прогрессирующего характера, то возникает бульбарный паралич медленно.

Происходит он на фоне различных патологий, которые связаны с центральной нервной системой. Чаще всего это амиатрофия Кеннеди, опухолевые образования в головном мозге. Бульбарный синдром бывает двусторонним и односторонним. Патология отражается часто на движениях гортани, языка, глотки.

Существует три признака, которые проявляются при бульбарном параличе:

  • Дисфагия – это когда нарушается глотание. Больному с трудом получается глотать еду из-за того, что прогрессирует паралич мягкого неба. Слабый пациент может легко подавиться пищей. Со временем прогрессирующий бульбарный паралич развивается, и больному с трудом получается употреблять даже мягкую еду.
  • Дизартрия. Возникает нарушение произношения слов. По началу больной может издавать звуки, но бульбарный паралич приводит к полному отсутствию речи.
  • Дисфония приводит к нарушению голосовых функций. Человек наблюдает, как у его возникает осиплость, хрипота.

У пациента при бульбарном параличе может поражаться мимика и выражение лица. Рот может быть открыт, будет выделяться слюна. При приеме пищи еда может выпадать изо рта. Бульбарный синдром может приводить к серьезным последствиям в виде нарушений дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

У больного наблюдаются изменения в ротовой полости. Язык становится неровным, складчатым и временами подергивается. Если у пациента односторонний бульбарный синдром, то изменения будут с одной стороны. При двустороннем поражении язык может быть полностью неподвижен.

Когда происходят изменения подъязычного нервного окончания, то начинает сильно выделяться слюна. Многие больные могут страдать сильным слюноотделением, поэтому они на постоянной основе пользуются платочком. При первых проявлениях бульбарного синдрома необходимо посетить специалиста.

Диагностика

Назначает диагностику и лечение бульбарного паралича невропатолог. Первым делом специалист проводит неврологический осмотр и электромиографию. По результатам диагностики врач выявляет причину бульбарного синдрома и назначает лечение. Специалист должен определить частоту дыхания и сердцебиение.

Проводятся следующие исследования при бульбарных параличах:

  • Рентгенография дает возможность выявить переломы и ушибы головы, опухолевые процессы.

  • Электромиография помогает проверить работоспособность мышц языка, шеи, рук, ног. Данный вид диагностики выявляет мышечную активность в спокойном состоянии и при сокращении.
  • Эзофагоскопия. Такой метод исследования помогает осмотреть пищевод. Оценивается работоспособность глотки мышц и голосовых связок.

  • Магнитно-резонансная томография. Быстрый и качественный метод диагностики, выявляет различные заболевания в 90% случаев. МРТ дает возможность оценить состояние всех органов. Томография помогает выявить патологии головного мозга. Исследование чаще всего проводится при помощи контрастного вещества.
  • Электрокардиограмма. Дает возможность найти разные болезни сердца, изучить сердечный ритм.

  • Лабораторные исследования проводятся для того, чтобы выявить воспалительные процессы, инфекции, кровоизлияние. Назначается общий анализ мочи, крови и обследование спинномозговой жидкости.

При проведении компьютерной томографии и МРТ, обнаруживаются в головном мозге опухолевые образования, отёки, кисты. Если появились первые симптомы бульбарного паралича, то необходимо незамедлительно посетить врача. Заболевание со временем только прогрессирует, без лечения не обойтись. болезнь может привести к летальному исходу.

Бульбарный паралич у детей

Бульбарный паралич развивается у неврождённых детей. Наблюдается сильная влажность слизистой рта, она должна быть в нормальном состоянии практически сухой. Если осмотреть ротовую полость ребенка, когда он плачет, то можно заметить, что язык слегка повернут в сторону. Данный признак появляется при нарушении подъязычного нервного окончания.

Бульбарный синдром у детей проявляется в редких случаях, так как при нем происходит поражение стволов головного мозга. Они перестают функционировать, и жизнь без них невозможна. У детей часто происходит псевдобульбарный паралич, он проходит крайне тяжело. Малыш страдает не только от потери речи, но и от изменения мышечного тонуса.

Могут развиваться также гиперкинезы и различные расстройства двигательного аппарата. Это приводит к тому, что происходит детский церебральный паралич. Заболевание может начать беспокоить новорожденных и детей до двухлетнего возраста. Чаще всего ДЦП возникает из-за родовых травм.

При бульбарном синдроме у ребенка наблюдается нарушение моторики. Бывает так, что происходит поражение верхней лицевой части, из-за этого возникает неподвижность. Ребенок не имеет возможности самостоятельно за собой ухаживать. Такие дети выглядят неуклюже, им тяжело жевать и глотать еду, держать слюни в ротовой полости. Обязательно должно быть назначено правильное лечение при бульбарном параличе.

Лечение

Если у больного острая форма бульбарного паралича , то должна быть оказана своевременно медицинская помощь. Терапия будет направлена на устранение осложнений патологии. В первую очередь пациента подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Это нужно для того, чтобы поддержать жизнеспособность больного и восстановить дыхание при бульбарном синдроме.

Применяется Прозерин, Аденозинтрифосфат, витамины, они помогают активировать глотательные рефлексы, улучшить моторику желудка. При помощи регуляции глотания сокращается выработка желудочного сока, слюны. Больному делают капельницу с атропином. Препарат выпускается в различных формах, но, так как у пациента нарушение глотательного рефлекса, лекарство вводят внутривенно.

Употребление пищи через зонд. Данный метод кормления дает возможность избежать попадание еды в дыхательную систему. Если человек находится в коматозном состоянии, то ему вводят капельницей питательные элементы и глюкозу. Пациенты, болеющие бульбарным параличом, чувствительные, раздражительные, депрессивные.

Бывает так, что многие больные могут отказываться от приема пищи, так как бояться подавиться. Таких пациентов направляют на лечение к психотерапевту. Назначается также медикаментозная терапия при бульбарном синдроме.

Медикаменты

Применяются для лечения патологии следующие лекарственные препараты:

  • Прозерин назначается для восстановления мышечной работоспособности. Помогает улучшить глотательные функции, моторику желудка. Если имеется повышенное артериальное давление, то препарат его снижает.
  • Атропин применяется при сильном слюноотделении.
  • Антибиотики назначаются, если имеются инфекционные заболевания.
  • Торасемид, Фуросемид являются противоотечными мочегонными препаратами, нужны для того, чтобы снять отек в голове.
  • Пармидин, Алпростан, применяются при различных болезнях сосудистой системы.
  • Витамины В, Нейромультивит, Мильгамма, Витагамма, они назначаются, чтобы поддержать и восстановить ЦНС.
  • Средства с глутаминовой кислотой улучшают обменный процесс в нервной системе.

Употреблять все медикаменты необходимо после того, как их назначит врач. Некоторые лекарственные препараты имеют ряд противопоказаний и побочных действий. Заниматься самолечением не рекомендуется, так как можно только ухудшить состояние больного при бульбарном параличе. Обязательно должно присутствовать особое питание, так как при запущенном заболевании больной не может самостоятельно употреблять пищу.

Пациент только питается через назогастральный или гастральный пищевой зонд, через него и проходит специальная смесь. Врач должен показать, как правильно кормить больного в домашних условиях при бульбарном параличе. Специалист подбирает необходимый рацион, чтобы обеспечить пациента всеми нужными витаминами для скорейшего выздоровления.

Пища дается жидкая, без комочков и твердых кусков. Как правило, применяются средства, которые имеют однородную массу и легко проходят по специальной трубочке. Выпускается Нутризон в виде порошка и готового напитка. В состав данного препарата входят все необходимые белки, жиры, углеводы, витамины, микроэлементы.

Трубочка для кормления больного может использоваться около пяти дней. Дальше она заменяется или хорошо промывается и обрабатывается. Шприцы, которые необходимы для введения еды нужно чистить сразу же после кормления.

Народные способы лечения

Можно вместе с медикаментозной терапией совмещать народную медицину. Существует множество рецептов для лечения прогрессирующего бульбарного паралича. Лекарственный сбор готовится на основе белой омелы, корня валерианы, душицы, тысячелистника. Для приготовления настойки берутся все перечисленные растения в равных количествах, заливаются кипятком. Употреблять растительное средство нужно три раза в день по сто грамм до еды.

  • Следующий рецепт готовится из мяты, душицы, омелы, пустырника, тимьяна, мелиссы. Нужно все вместе смешать и залить горячей водой. Подождать пока остынет и процедить содержимое. Принимается средство для лечения бульбарного паралича внутрь по сто грамм после еды.
  • Спиртовая настойка на основе корня пиона. Для приготовления нужно натереть растение на терке и залить спиртном один к десяти. Поставить настойку в теплое место на семь дней, как только она будет готова, процедить её. Принимать необходимо по 35 капель три раза в день до употребления еды.

  • Для того чтобы сделать настойку из шалфея, берется растение и заливается кипятком. Поставить в теплое место на восемь часов. Процедить и употреблять по столовой ложечке несколько раз в день после еды. Можно принимать лечебные ванны из шалфея и шиповника при бульбарном синдроме. Берется около 300 грамм растения, заливается водой и ставится варится на 15 минут. Дать настояться около часа, процедить средство и вылить в ванну. Процедура должна длиться не меньше тридцати минут. Для того чтобы добиться эффекта в лечении бульбарного паралича, нужно принимать ванну пару раз в неделю.

  • Необходимо взять свежие листья сумах дубильный и залить горячей водой. Поставить в теплое место на час и процедить средство. Употреблять нужно около трех раз в день по столовой ложке. Если правильно использовать народные способы лечение, то это поможет уменьшить бульбарный паралич. Перед применением, нужно проконсультироваться с лечащим врачом.

Прогрессирующий бульбарный паралич несет большую опасность, если его не лечить. При первых симптомах, необходимо обратиться в медицинское учреждение. Невропатолог проведет осмотр и назначит комплексную диагностику.

Бульбарный паралич – синдром одностороннего или двустороннего поражения 9, 10, 12 пар черепных нервов (языкоглоточного, блуждающего, подъязычного), причины кроются в поражении продолговатого мозга, иногда установить их не удается.

Синдром сопровождается уменьшением двигательной активности мышечных групп.

Сопутствующие болезни

Бульбарный паралич наблюдается как в комплексе, так и автономно при таких заболеваниях как:

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким!
Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне Клиническое проявление бульбарного паралича характерно для начальной стадии заболеваний, а при восстановлении кровообращения симптоматика исчезает.
Полиэнцефаломиелитическая форма клещевого энцефалита
  • Сложный вид заболевания, при котором происходит поражение мотонейронов шейного утолщения (в отдельных случаях – передних рогов грудного отдела) и мотонейронов двигательных ядер 9-12 черепных нервов.
  • Протекает как бульбарный паралич с периферическими проксимальными парезами мышц рук и шеи.
  • При прогрессирующих видах энцефалита синдром проявляется как синдром бокового амиотрофического склероза.
Полирадикулоневриты инфекционной и инфекционно-аллергической природы При инфекционно-токсических проявлениях бульбарный синдром может быть вызван дифтерией, сыпным или брюшным тифом, ботулизмом, бруцеллезом.
Синдром Гийена-Барре
  • Ослабление мышц носит восходящий характер, распространяясь на бульбарную и респираторную группу мышц.
  • В сложных случаях это состояние может вызывать нарушение дыхательных и бульбарных функций.
  • К этому могут присоединяться двусторонний периферический парез мимических мышц и двусторонняя офтальмоплегия.

Для правильного диагностирования синдрома Гийена-Барре необходимо обратить внимание на клиническую картину заболевания, для которой характерно:

  1. неспецифическая инфекция, предшествующая первым признакам заболевания;
  2. отсутствие четких возрастных рамок – может развиться в любом возрасте;
  3. о начале развития свидетельствуют парестезии и боли;
  4. сначала парезы развиваются в проксимальных отделах, затем стремительно и симметрично распространяются дальше;
  5. пропадают глубокие рефлексы в пораженных мышечных группах;
  6. двигательные нарушения более выражены, чем чувствительные;
  7. распространение отклонений на черепные нервы;
  8. повышение концентрации белка в спинно-мозговой жидкости при нормальном увеличении числа клеток;
  9. постепенное восстановление двигательных функций;
  10. отсутствие повторных проявлений заболевания.
Токсические полиневропатии
  • Бульбарный синдром может быть вызван интоксикацией химическими соединениями, свинцом, мышьяком, отдельными медицинскими препаратами.
  • Также иногда развивается на фоне пристрастия к алкоголю.
Сирингобульбомиелия
  • Заболевание нервной системы, при котором наблюдается расширение центрального канала спинного мозга с формированием множества полостей, наполненных ликвором.
  • Характеризуется постепенным развитием бульбарного паралича.
Аномалии краниовертебрального стыка – аномалия Арнольда-Киари и болезнь Клиппеля-Фейля
  • Аномалия Арнольда-Киари это врожденные отклонения в развитии головного мозга, при которых размеры задней черепной ямки не соответствуют размерам расположенных в этой области структур.
  • Это вызывает опущение и компрессию миндалин мозжечка и ствола мозга.
  • Болезнь Клиппеля-Фейля – редко встречающееся врожденное нарушение развития шейных и верхнегрудных позвонков.
  • Для заболевания типичны такие признаки как: короткая шея у пациента, малая ее подвижность, сопровождающиеся бульбарным параличом и общемозговыми симптомами.
Субтенториальные опухоли головного мозга
  • О начале развития глиом продолговатого мозга, менингиом ската черепа также может свидетельствовать бульбарный синдром.
  • Дополнительно могут проявляться признаки внутричерепной гипертензии, расстройство жизненных функций, смещение мозговых структур.
Боковой амиотрофический склероз
  • Возможно 2 сценария развития бульбарного синдрома: возникновение в начале заболевания и позднее развитие. Могут проявляться как бульбарные, так и псевдобульбарные нарушения.
  • К первым относятся гипотрофия и сокращения мышечных волокон языка, ко вторым – феномены орального автоматизма, усиление нижнечелюстного рефлекса, сохранность глоточного и небного рефлексов.
Миопатии Бульбарный паралич характерен для отдельных форм этого заболевания, например, бульбоспинномозговой амиотрофии Кеннеди и бульбарной амиотрофии Фацио-Лонде.
Миастения
  • Бульбарные расстройства глоточно-лицевой формы могут проявляться уже на начальной стадии заболевания, ярко выражены при миастенических кризах.
  • При миастеническом синдроме проявляется не всегда.
Синдром перекрестной гемиплегии Паралич или парез, захватывающий одновременно правую руку и левую ногу или наоборот.

Симптомы

При бульбарном синдроме наблюдаются следующие состояния:
  • Нарушение глотательной функции вследствие расстройства работы мышц, регулирующих этот процесс, что приводит к затрудненному глотанию. Выявляются расстройства мышц языка, мягкого неба, гортани, глотки, надгортанника. К этому присоединяется афагия — невозможность глотания. При этом жидкости попадают в носовую полость, а твердая пища – в гортань. Состояние сопровождается сильным выделением слюны. Еда может попасть в трахею или легкие, что может привести к аспирационной пневмонии и закончиться летальным исходом.
  • Расстройство речи вплоть до утраты возможности говорить. Речь становится недоступной для восприятия, может пропасть голос.
  • Быстрое возникновение усталости при разговоре.

Наблюдается нарушение произношения – дизартрия, возможно развитие полного паралича мышц. Пациент слышит и понимает, что говорят окружающие, но отвечать не может.

Бульбарный синдром оказывает влияние на состояние других органов и систем, в особенности дыхательной и сердечнососудистой, что связано с их близким расположением по отношению к разрушенным участкам нервов.

Лечение

Эффективность лечения проявлений бульбарного синдрома зависит от успешности лечения основного заболевания, которое его вызвало.

Суть терапии сводится к восстановлению нарушенных функций и поддержанию общей жизнеспособности организма. С этой целью рекомендован прием витаминов, АТФ (аденозинтрифосфат – соединение, участвующее в обмене энергии и веществ в организме), Прозерина.

Для нормализации дыхательных функций используется искусственная вентиляция легких. Для уменьшения выделения слюны принимают Атропин, так как у пациентов объем выделений слюнных желез может доходить до 1 л. Однако все лечебные меры могут не привести к полному выздоровлению, а только улучшить общее состояние.

Чем отличается бульбарный паралич от псевдобульбарного

Псевдобульбарный паралич представляет собой централизованный парез мышц, функционирование которых регулируется работой бульбарных нервных волокон.

Если при бульбарном параличе наблюдается одностороннее или двустороннее поражение нервов, то при псевдобульбарном происходит полное разрушение ядерных путей от корковых центров для ядер волокон.

Он сопровождается дисфункцией мышц глотки, голосовых связок, расстройством артикуляции.

Основные признаки аналогичны проявлениям бульбарного паралича:

  • дисфагия;
  • дисфония или афония;
  • дизартирия.

Главным отличием является отсутствие атрофических процессов языковых мышц и дефибриллярных рефлексов.

При псевдобульбарном синдроме наблюдается равномерный парез лицевых мышц, проявляющийся в нарушении их движений. Это сочетается с нарастанием рефлексов нижней челюсти и подбородка.

Мышцы губ, глотки, мягкого неба не атрофируются, в отличие от состояния при бульбарном синдроме.

Изменения не затрагивают работу дыхательной и сердечнососудистой систем, что обусловлено несколько иной локализацией патологических процессов. Не возникают нарушения жизненно необходимых функций, что также является отличием от симптомов бульбарного паралича.

Рефлексы

Отличительным признаком бульбарного синдрома является неконтролируемый смех или плач при проведении чем-либо по обнаженным зубам (например, листом бумаги).

Псевдобульбарный синдром характеризуется проявлениями следующих рефлексов:

Рефлекс Бехтерева Его проверяют легким постукиванием по подбородку или линейке, расположенной на нижнем ряду зубов. При положительном рефлексе наблюдается сжатие челюстей или резкое сокращение жевательных мышц.
Хоботковый рефлекс Устанавливается легким постукиванием по верхней губе.
Дистанс-оральный рефлекс Корчикяна При поднесении какого-либо предмета к губам, они непроизвольно вытягиваются трубочкой.
Назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова При небольшом постукивании по спинке носа происходит сокращение лицевых мышц.
Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича Проявляется сокращением лицевых мышц при раздражении кожных покровов под большим пальцем руки с той же стороны.
Синдром Янышевского При воздействии на губы, твердое небо и десны наблюдается сильное сжатие челюстей.

Помимо этих симптомов возникает целый ряд других, связанных со множественными поражениями участков головного мозга. Наблюдается снижение двигательной активности, ухудшение памяти, концентрации внимания, потеря интеллекта. Из-за возникшего пареза лицо становится неподвижным.

Сопутствующие заболевания

Псевдобульбарный паралич развивается на фоне:

  • значительных нарушений кровообращения обоих полушарий головного мозга;
  • атеросклерозе сосудов головного мозга;
  • болезни двигательного нейрона;
  • опухоли некоторых отделов мозга;

При лечении для снятия симптомов часто назначают Прозерин. Обязательно применяются препараты, действие которых направлено на улучшение свертываемости крови и ускорение обменных процессов.