Буллезная сыпь. Буллезный дерматит фото у взрослых. Буллезный дерматит – лечение

Буллезный дерматит – это обобщенное название ряда кожных заболеваний, отличительной чертой которых является развитие булл – элементов кожной сыпи диаметром больше 5 мм, наполненных жидкостью. Они могут возникать в ответ на трение, химический, физический или аллергический раздражитель, иногда они являются симптомом бактериальной или вирусной инфекции кожи.

Особенности буллезного дерматита

Буллы представляют собой накопление прозрачной или кровянистой жидкости между клетками в верхних слоях кожи или дерме. Слой, где они находятся, форма и положение на теле зависят от причины их возникновения. Тип и структура кожных булл могут обеспечить важный ключ к диагностике конкретного дерматологического расстройства. Физические и химические травмы, укусы насекомых, контактный дерматит, лекарства и инфекции являются наиболее частыми причинами их появления. Буллезный, или как его еще называют, пузырчатый дерматит, особенно в тяжелой форме часто является симптомом различных аутоиммунных расстройств, таких как буллезный пемфигоид, пузырчатка, порфирия. Буллы, вызванные лекарственными средствами, могут имитировать симптомы этих заболеваний и всегда должны рассматриваться как потенциальная причина сыпи.

Элементы кожной сыпи традиционно классифицируются как везикулы, если они менее 0,5 см в диаметре, или буллы, если больше. Поверхностно расположенные пузыри (интраэпидермальные), как правило, мягкие и временные, а субэпидермальные плотные и легко позволяют диагностировать причину появления. Буллы присутствуют на нормальной или эритематозной коже, поражение может быть локализовано или затрагивать большие поверхности. Пузыри могут разорваться, оставляя болезненные участки с эрозией.

Существуют различные механизмы формирования булл:

спонгиоз – скопление жидкости в межклеточном пространстве шиповидного слоя (спонгиозный дерматит);
акантолиз – потеря связи между кератиноцитами шиповатого слоя (пузырчатка);
баллонирующая дистрофия – выраженный внутриклеточный и межклеточный отек (дерматит, вызванный вирусными инфекциями, особенно группы герпеса);
повреждения базальной мембраны (буллезный пемфигоид, дерматит герпетиформный).

Буллезный дерматит можно разделить на следующие группы:

генетические (буллезный эпидермолиз, порфирия);
аутоиммунные (вульгарная пузырчатка и буллезный пемфигоид);
вызванные лекарственными средствами;
другие (механические, химические и физические факторы, сахарный диабет, инфекции).

Распространенные причины возникновения булл:

инфекции: простой герпес, опоясывающий герпес, кандидоз и т. д.
воспалительные процессы: пустулезный псориаз, пустулезный дерматоз;
генетические: пузырчатка Хейли-Хейли, дискератоз фолликулярный;
опосредованные антителами: различные формы пузырчатки, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит;
механические: трение, травмы;
дерматиты: аллергический контактный и раздражающий дерматит;
влияние окружающей среды: фототоксические, фотоаллергические реакции, ожоги;
лекарства: токсикодермия, фиксированные лекарственные реакции;
метаболические нарушения: диабет;

Буллезные дерматиты классифицируют в зависимости от типа воспалительного инфильтрата, по преобладающему типу клеток:

эозинофилы: буллезный пемфигоид;
лимфоциты: спонгиозный дерматит, мультиформная глиобластома;
нейтрофилы: герпетиформный дерматит, пузырчатка, буллезная красная волчанка;
нейтрофилы и эозинофилы: буллезный эпидермолиз, рубцовый пемфигоид.

Наиболее распространенные причины буллезного дерматита

Химическая или физическая травма. Вызванные травмами пузыри, как правило, болезненные, асимметричные и возникают в месте контакта. Иногда химическое соединение не может быть точно установлено.
Контактный дерматит. Для него характерны зудящие везикулобуллезные реакции, которые могут иметь линейную или повторяющуюся конфигурацию на открытых участках тела, вступающих в контакт с раздражающим агентом или аллергеном. В большинстве случаев для лечения достаточно исключения контакта с причиной дерматита и применения местных глюкокортикостероидов, но при тяжелых и обширных поражениях может потребоваться курс системных кортикостероидов.
Реакция на укус насекомого. Буллы не имеют конкретного места локализации и появляются в виде сгруппированных зудящих элементов на открытых участках тела. Укусы насекомых чаще всего вызывают буллезный дерматит у маленьких детей или пожилых людей. В этом случае используется симптоматическое лечение с использованием местных антигистаминных средств.
Вирус простого герпеса. Проявляется в виде сгруппированных булл, повторяющихся на небольшом участке кожи. Герпес может вызывать трудности в диагностике при обширном поражении или локализации в нестандартных местах. При лечении частых повторяющихся эпизодов заболевания и при распространении инфекции, особенно у пациентов с иммунными нарушениями, используется ацикловир (Зовиракс).
Импетиго. Заболевание является очень заразным и обычно связано со стафилококковой инфекцией. Буллы при импетиго расположены в верхних слоях кожи и имеют неправильную форму. После их вскрытия жидкость образует желтоватую корку. Для лечения используются местные антибиотики.
Лекарства. Лекарства могут вызвать буллезный дерматит с помощью различных механизмов и имитируют различные виды поражений кожи, поэтому диагностика во многих случаях возможна только при установлении факта приема препарата. Для лечения необходимо вывести причинное соединение из организма с использованием антигистаминных, слабительных, мочегонных средств.

При генетических заболеваниях происходит нарушение формирования структурных белков, аутоиммунные буллезные поражения кожи вызваны циркулирующими антителами, которые связываются с эпидермальными элементами и нарушают их функции.

Мультиформная эритема. Это особая иммунная реакция на инфекцию у предрасположенных лиц, которая характеризуется симметричным расположением высыпаний, локализованных на разгибательных поверхностях конечностей. Генерализованная мультиформная эритема с тяжелым поражением слизистых оболочек определяется как отдельное заболевание — синдром Стивена-Джонсона. При аллергическом поражении всего кожного покрова, напоминающим ожог 2 степени, и общем ухудшении состояния применяется термин «токсический эпидермальный некролиз» (синдром Лайелла). Самые частые причины иммунной реакции – вирус простого герпеса и антибиотики. Для лечения перечисленных состояний применяются инъекции кортикостероидов, методы очищения крови от токсинов, препараты для восстановления тканей и поддержания выделительной системы.

Буллезный пемфигоид. Заболевание может проявиться в любом возрасте, но чаще страдают пожилые люди. Оно характеризуется появлением уртикарных бляшек и напряженных булл. Поражение кожи часто имеет генерализованный характер и акцентируется на изгибных участках. Аналогичное расстройство под названием «гестационный герпес» может возникнуть во время беременности, вариант буллезного пемфигоида с участием слизистых оболочек называется «рубцовый пемфигоид». Эта группа аутоиммунных расстройств обусловлена циркуляцией особых антител, которые направлены против базальной мембраны кожи, что в результате вызывает появление субэпидермальных булл.

Буллезный пемфигоид легко диагностируется и лечится с использованием глюкокортикостероидов, иммуносупрессоров и цитостатиков.

Вульгарная пузырчатка. Характеризуется появлением вялых пузырей на внешне нормальной коже. Пик заболеваемости приходится на пациентов в возрасте между 40 и 60 лет. У большинства начальные высыпания локализуются во рту на слизистых оболочках. Поверхностная форма с образованием слоистых корок на месте булл, которые локализуются на верхней половине тела и лице, называется эксфолиативной пузырчаткой.

Дерматиты этой группы связаны с наличием антител, направленных против межклеточного вещества между кератиноцитами эпидермиса, что приводит к потере межклеточной адгезии и дистрофии с потерей связи между клетками кожи. Основное лечение данной группы заболеваний – оральные глюкокортикостероиды, при тяжелом течении – иммуносупрессивные агенты.

Герпетиформный дерматит. Это расстройство приводит к сильному зуду кожи, общему недомоганию и высыпаниям, которые локализуются на разгибательных поверхностях локтей и коленях, спине, ягодицах, лице и волосистой части головы. Высыпания имеют различную форму и иногда становятся буллезными. Состояние возникает в любом возрасте, но особенно часто у людей среднего возраста. Точная причина заболевания неизвестна, но наиболее распространенные теории – это йодная чувствительность, целиакия, воспалительные процессы в ЖКТ, инфекции.

Лечение заболевания включает соблюдение диеты, препараты сульфоновой группы, антигистамины, кортикостероиды. Буллы вскрывают и обеззараживают.

Генетические буллезные нарушения

Буллезный эпидермолиз. Это ряд генетических кожных расстройств, вызванных структурными аномалиями, что приводит к нарушению способности противостоять травмам. Буллезный эпидермолиз характеризуется механической хрупкостью кожи и приобретает различные формы – от смертельно опасных случаев у новорожденных детей до легких нарушений ладоней и стоп у взрослых.

Уровень расположения булл определяет типологию состояния. При простом буллезном эпидермолизе элементы формируются в верхних слоях кожи, при пограничном - на уровне светлой пластинки, при дистрофическом, который ведет к значительному рубцеванию и в результате может быть осложнен злокачественными образованиями, - в сосочковом слое. Ежедневный уход и защита кожи остается важнейшей частью управления патологией, также применяется симптоматическое лечение для ускорения восстановления кожи.

Порфирия. Наследственное заболевание крови вызывает поражения кожи чаще всего у людей среднего и пожилого возраста. Она становится ломкой и подверженной травмам, наблюдается гиперпигментация, гипертрихоз и возникновение пузырей под влиянием солнечных лучей. В основе лечения – ограничение абсорбции порфиринов в кишечнике и подавление собственного кроветворения, что достигается приемом активированного угля, гидроксимочевины, переливаниями крови.

Буллезные поражения кожи как реакция на лекарственные препараты

Некоторые из уже перечисленных патологий могут быть вызваны или спровоцированы приемом лекарств:

среди частых причин мультиформной эритемы – прием сульфонамидов, пенициллина, фенитоина натрия, фенилбутазона;
токсический эпидермальный некролиз часто проявляется после употребления аллопуринола, фенитоина натрия и сульфонамидов;
пузырчатка может быть спровоцирована приемом пеницилламина, рифампицина, каптоприла.

Буллезный дерматит лекарственной природы это также следующие состояния:

Фиксированные лекарственные сыпи. Состояние характеризуется поражениями кожи, которые локализуются в одном месте при повторных приемах лекарства. Если высыпания представляют собой буллы, то после их заживления остается гиперпигментация. Тетрациклины, сульфонамиды и фенолфталеин – самые частые причины фиксированных лекарственных поражений кожи.
Фототоксические лекарства. Некоторые соединения (тетрациклин, амиодарон, дитранол, эфирные масла – бергамотовое и апельсиновое) снижают устойчивость кожи к ультрафиолету, что приводит к солнечным ожогам и болезненным пузырям на открытых местах.
Псевдопорфирия. Показывает те же симптомы, что и порфирия, но характерного для нее нарушения обмена порфинов нет. Полиморфную сыпь, которая локализуется чаще всего на руках, могут вызвать налидиксовая кислота, тетрациклин, фрусемид и напроксен.

Буллезный дерматит относится к группе тяжелых заболеваний и часто сопровождается эрозией на коже и слизистых оболочках. Они представляют собой неоднородную группу расстройств с разными симптомами, клинической и гистологической картиной, патофизиологией, иммунопатологией и лечением, поэтому каждый случай необходимо рассматривать отдельно. Ряд буллезных дерматитов имеет сходные признаки, поэтому не всегда удается быстро установить точный диагноз. Характер развития буллы — это характеристика, которая позволяет диагностировать большое количество заболеваний кожи, но иногда требуется целый ряд исследований, включая биопсию кожи или ультраструктурные исследования.

Буллезный дерматит – это общее название для заболеваний и различных видов ожогов, при которых на воспаленных участках кожи появляются пузыри диаметром свыше 5 мм. Оно может возникать на различных участках тела, конечностей, а также на лице, что зависит от причины заболевания. В некоторых случаях провоцирующие факторы ясны для самого человека, но иногда пузыри появляются спонтанно, без видимого раздражающего фактора. В этом случае для постановки диагноза проводится скрупулезная лабораторная и инструментальная диагностика.

В большинстве случаев буллезный дерматит лечится местными средствами с добавлением препаратов системной терапии. Иногда, например, при порфирии или сахарном диабете, лечение таблетированными или инъекционными препаратами будет неэффективным без изменения диеты и образа жизни. При отсутствии терапии содержимое пузырей способно нагнаиваться с дальнейшим попаданием бактериальной инфекции в кровь и ее заражением.

Что такое булла?

Таким словом врачи называют элемент кожной сыпи, имеющий более 5 мм в диаметре, заполненный прозрачной или кровянистой жидкостью. Верхним слоем буллы (покрышкой) может быть как весь верхний слой кожи, эпидермис, так и несколько его поверхностных пластов. Тогда в первом случае образование лежит субэпидермально, то есть под эпидермисом, а во втором – непосредственно в нем (интраэпидермально).

Дном элементов могут выступать как глубокие слои эпидермиса, так и дерма (нижний слой кожи). В первом случае при их вскрытии образуется эрозия – красное влажное пятно, которое покрывается коркой и заживает без образования рубца. Если булла располагалась субэпидермально, при ее вскрытии образуется язва – дефект, при заживлении оставляющий рубец (чаще – атрофический – «ямку»).

Локализация булл важна в диагностике причин дерматита:

интраэпидермальное местоположение характерно для болезни Хейли-Хейли (наследственной хронической доброкачественного течения) и для буллезной эритродермии;
субэпидермальные буллы появляются при , системной красной волчанке, буллезном эпидермолизе.

Если заполненные жидкостью сыпные элементы имеют в диаметре менее 5 мм, заболевание называют «пузырчатый дерматит».

Причины и виды буллезных дерматитов

Существует условная классификация, учитывающая фактор, который произвел патологическое воздействие на эпидермис. Учитывая причины буллезного дерматита, он бывает:

– возникшим при попадании на кожу агрессивных веществ (кислот, щелочей, солей).
Фототоксическим, когда буллы появились на открытой коже от облучения ультрафиолетом (при загаре на солнце, в солярии, в высокогорной местности).
Температурным: возникает при попадании на кожу горячего пара или жидкости, а также вследствие холодового воздействия (например, при длительном нахождении на холоде или при неправильном использовании льда или жидкого азота).
Механическим – возникшим в результате постоянного или однократного сильного трения или сдавливания. Такой буллезный дерматит называют опрелостями, мокрой (влажной) мозолью.
Аллергического характера: элементы возникают при контакте с неагрессивным веществом, которое вызывает повышенную выработку антител в коже. Вещество не обязательно должно попасть на покровную ткань, чтобы вызвать аллергический буллезный дерматит – кожная реакция может развиться и при попадании аллергена в пищеварительный тракт, на слизистую носоглотки или непосредственно в кровь.
Метаболическим, когда сыпь появляется из-за нарушения обмена веществ, вызванного, например, сахарным диабетом, пеллагрой или порфирей.
Инфекционным: буллезный дерматит является проявлением герпеса, заражением стрептококками или стафилококками (), попаданием на кожу гриба дерматофита.
Энтеропатическим – возникающего в ответ на дефицит цинка в организме;
Смешанным – вызванным сразу несколькими факторами.

Причины, вызывающие буллезный дерматит, разделяют на внешние и внутренние. Внешние – это: медикаменты, ультрафиолетовое излучение, агрессивные вещества (урсол, аммиак, скипидар, краска для волос), температура – высокая или низкая, косметика, некоторые растения, латекс и его соединения, вещества из никеля, которые некоторое время касались кожи. Внутренние факторы – это болезни: генетические, инфекционные, метаболические, аутоиммунные.

Солнечный ожег

Буллезное импетиго

Есть и третья классификация, разделяющая буллезный дерматит на врожденный и приобретенный. К первому относятся три вида заболеваний: врожденная эритродермия, буллезный эпидермолиз, патология Хейли-Хейли. Все они возникают вследствие нарушения в структуре того или иного гена, отвечающего за формирование кожи; развиваются у детей. Приобретенный буллезный дерматит – это все те виды, которые мы рассмотрели ранее. Они могут встречаться в любом возрасте.

1. Буллезный пемфигоид
2. Буллезный эпидермолиз

Особые виды заболевания

К ним относится герпетиформный дерматит Дюринга и эксфолиативный дерматит Риттера.

Дерматит Дюринга

Буллезный герпетиформный дерматит – это хроническое кожное заболевание. Оно характеризуется появлением не только булл, но и других сыпных элементов: пятен (папул), пузырей и пузырьков, а также волдырей (элементы, характерные для аллергической крапивницы). При исчезновении пузырей формируются эрозии, которые покрываются корочками. Могут быть и чешуйки – элементы шелушащейся кожи.

Высыпания почти всегда сгруппированы и лежат симметрично; они зудят, в их области отмечается болезненность или жжение. В этом они напоминают , поэтому дерматит и называется «герпетиформным». Температура тела может немного повышаться, но симптомами интоксикации (слабостью, тошнотой, потерей аппетита) болезнь не сопровождается. Излюбленная локализация пузырей: задние (разгибательные) поверхности рук и ног, лопатки, поясница и ягодичная область, плечи.

Причиной называют образование антител к базальной мембране – границе между дермой и эпидермисом. Увеличивают шанс развития патологии глютеиновая непереносимость, аллергия на йод, глистные заболевания (аскаридоз), вирусные инфекции, воспалительные недуги ЖКТ.

Дерматит Дюринга

Дерматит Риттера

Буллезный эксфолиативный дерматит развивается у детей первых недель жизни. Причины – стафилококковая, стрептококковая или сочетанная (из-за попадания этих двух бактерий сразу) инфекция.

Болезнь тяжелая, опасная для жизни. У взрослых не развивается. Начинается она с появления яркого покраснения возле рта, которое постепенно спускается и охватывает отдельные области: шею, пупок, половые органы, зону ануса. На фоне покраснения появляются большие напряженные пузыри. Они быстро вскрываются, и с вытекающей жидкостью ребенок теряет нужные для организма электролиты и воду. После них остаются мокнущие эрозии, через которые еще больше теряется жидкость и микроэлементы, и которые представляют собой удобное поле для развития инфекции.

Как проявляется патология

Симптомы заболевания отчасти зависят от его причины, хоть в основе и лежит образование пузырей:

Если буллезный дерматит возник вследствие аллергии, то буллы возникают через разное время после контакта с аллергеном. Предваряют появление сыпи зуд и покраснение кожи. Они появляются или там, куда попал аллерген, или в произвольном месте, если вещество, вызвавшее гиперчувствительность, попало через рот, с вдыхаемым воздухом или через кровь.
Когда причина буллезного дерматита – в химических, термических ожогах или отморожениях, буллы возникают не сразу, но могут занимать огромные площади. Поверхность их может быть в отдельных местах напряжена, в других – становится морщинистой. Область поражения покрасневшая, сильно болит. В пузырях может находиться светлая жидкость, а может быть кровь.
В случае длительного облучения ультрафиолетом или применением его больших доз симптомы буллезного дерматита дадут знать о себе через 2-3 часа. На облученном месте – там, где кожа красная, горячая, болезненная и сухая, образуются пузыри разного размера.
Если буллы без видимой причины образуются на ограниченной области, скорее всего, произошел контакт с веществом, на которое в организме имеется непереносимость.
Пузырчатый дерматит на руках и ногах, возникший без видимой причины, может быть признаком сахарного диабета. Сопровождается появление пузырей обычно усилением симптомов основного заболевания.
Один из врожденных буллезных дерматитов – болезнь Хейли-Хейли – развиваются у взрослых людей в возрасте 30-50 лет. Она характеризуется появлением зудящих и вызывающих ощущение жжения пузырьков и бляшек. Места локализации: половые органы, подмышечные ямки, грудь, шея. Содержимое пузырей часто нагнаивается.
Если причина – в недостатке цинка, элементы появляются не только на руках и ногах, но и вокруг глаз, на слизистой губ и полости рта.

Диагностика

Иногда врач-дерматолог способен поставить диагноз только по одному внешнему виду сыпи, но зачастую, когда буллезный дерматит возник без видимой причины, ему нужно провести некоторые исследования:

посев содержимого пузырей на питательные среды;
определение в крови уровня иммуноглобулина E – показателя аллергии;
гистологическое исследование пораженного участка кожи с пузырем, взятого с помощью биопсии;
определение в крови уровня сахара и цинка: первый позволит определить сахарный диабет и его компенсацию, второй поможет выявить энтеропатический акродерматит;
антитела в крови к вирусу опоясывающего герпеса;
определение в моче порфиринов – для диагностики порфирии;
йодная проба Ядассона – позволяет исключить дерматит Дюринга.

Лечение

Главное в лечении буллезного дерматита – устранить провоцирующий фактор: удаление аллергена – при аллергической природе заболевания, нормализация обмена железа – при порфирии, компенсация углеводного обмена – при сахарном диабете, устранение химического или термического раздражителя – при ожогах.

подсушивание мокнущих участков и зон с мелкими пузырями – с помощью местных антисептиков: бриллиантового зеленого, хлоргексидина, перекиси водорода;
вскрытие крупных пузырей и булл – в условиях стационара;
после удаления покрышек булл из стационара не выписывают – нужны ежедневные перевязки мокнущих эрозий для профилактики их нагноения, что может повлечь дальнейшее заражение кожи. Перевязки выполняются с местными бесспиртовыми гипоаллергенными антисептиками;
обработка пузырей, не подлежащих вскрытию, противовоспалительными кремами и мазями. Последние могут быть на основе гормонов-глюкокортикоидов («Тридерм», «Элоком», «Адвантан»), или без них («Скин-кап», «Цинокап»);
в случае выраженного зуда применяются антигистаминные средства в виде таблеток и сиропов: «Зиртек», «Телфаст», «Цетрин»;
если зуд и болезненные симптомы мешают спать, назначаются седативные препараты: «Седасен», «Персен»;
при тяжелом течении буллезного дерматита необходимы средства, подавляющие иммунитет: гормоны-глюкокортикоиды («Метипред», «Дексаметазон») или цитостатические препараты («Азатиоприн», «Метотрексат»).

Буллезный дерматит, вызванный термическим или химическим повреждением, лечится в ожоговых центрах по особой схеме. В этом случае буллы вскрывают на фоне лечения антибиотиками и капельного введения полиионных растворов. При обширных ожоговых поражениях человека госпитализируют и помещают на кровать типа «Клинитрон», которая создает особый сухой и стерильный воздух, который будет подсушивать эрозии.

Сколько времени лечится буллезный дерматит, зависит от его формы. Так, инфекционные формы заболевания обычно лечатся около 14 суток, аллергический дерматит – 14-21 день, лечение ожогов зависит от площади поражения и их глубины. Такие дерматиты, как герпетиформный, имеют хроническое течение. С помощью препаратов (при дерматите Дюринга) и диеты можно только поддерживать достаточное качество жизни человека.

В дополнение к официальным средствам дерматологи иногда рекомендуют лечение народными средствами. Наиболее эффективны такие рецепты:

100 гр. ягод облепихи перемолоть в блендере, смешать с 100 мл оливкового масла. Настаивать 5 суток в темном стекле, затем можно обрабатывать пораженную кожу.
1 среднюю картофелину натереть на мелкой терке, залить 1 ст. водки. Неделю настаивать, после чего можно использовать для компрессов.
Сок зверобоя смешать со сливочным маслом 1:4. Мазь можно применять сразу же.

Буллезный дерматит не считается отдельным заболеванием. Это симптом, характерной чертой которого является образование так называемых булл – крупных пузырей с жидкостью. Причинами таких пузырей служат солнечные, химические ожоги, аллергические реакции, нарушение процессов метаболизма в организме и даже наследственный фактор. Образования доставляют массу неудобств своим хозяевам и громко заявляют о необходимости немедленно приступить к лечению.

Что значит булла

Слово «булла» имеет латинское происхождение, буквально означая «пузырь». В Средние века этим словом именовали капсулу с металлической печатью, которой скрепляли документы государственного значения.

Тогда что это такое в медицинской терминологии? Значение слова остается то же, только в медицине буллезным дерматитом именуют заболевание, сопровождающееся образованием пузырей. Произойти это может в результате солнечного или другого вида ожога. Но бывает, что дерматит с пузырчатыми образованиями развивается в результате внутренних нарушений обмена веществ, наследственного фактора и ряда других причин.

Если пузырь достигает в размере 0,5 см и больше, то называется он буллой. Пузырьки значительно меньшего диаметра называют везикулами. Жидкость, находящаяся внутри буллезного образования, может быть как прозрачной, так и с примесями крови.

Буллезное дно располагается либо интраэпидермально - внутри эпидермиса, либо субэпидермально - под ним. Первый вариант локализации волдыря характерен для буллезной эритродермии, болезни Хейли-Хейли, а второй - для таких болезней, как буллезный эпидермолиз, красная волчанка.

От глубины буллезного поражения кожного покрова зависит тяжесть протекания болезни, внешний вид кожи после выздоровления. Когда дно буллы находится сразу же в верхних слоях эпидермиса, после прорыва пузыря открывается мокнущая поверхность, которая быстро затягивается корочкой и бесследно заживает.

Если в патологическом буллезном процессе при дерматите были задействованы нижние слои (дерма), после вскрытия пузыря образуется эрозия, заживающая намного дольше. В результате часто остается атрофический рубец, углубление на коже.

Причины и виды буллезных дерматитов

Буллезные дерматозы классифицируют на основе причины появления. Существуют внешние и внутренние факторы, провоцирующие развитие буллезного типа дерматита. От причины во многом зависят симптомы болезни:

Солнечный дерматит представляет собой результат чрезмерно интенсивного воздействия солнечных лучей или искусственных источников ультрафиолета. Человек получает ожог. Кожа в таких местах красная, горячая, сухая. Прикосновение причиняет боль. Уже через несколько часов на месте облучения образуются буллы разного диаметра.
Химический или термический ожог, также называемый буллезным контактным дерматитом. Патология развивается после воздействия на кожу сильнодействующих химических веществ или высоких температур, на фоне чего и образуется ожог. Такие кожные поражения занимают большую площадь, хотя появляются и не сразу после контакта с веществом. Жидкость, содержащаяся в пузырях, часто бывает с примесями крови.
Обморожения появляются после длительного или интенсивного воздействия низких температур. Как и химические ожоги, обморожения могут произойти под действием химических веществ с низкой температурой, например, жидкого азота, но также и в результате длительного пребывания на холоде. Для обморожений характерно образование огромных булл, чувство боли.
Аллергическая крапивница развивается после контакта с аллергеном. К данному виду относят буллезные воспаления, развившиеся из-за непереносимости пыльцы, шерсти животных, других аллергенов. Причиной также может послужить пищевая аллергия. Если организм не переносит воздействия определенного вещества на кожу, то буллезные высыпания будут находиться именно в зоне воздействия. Если же аллергию вызывает вещество, попадающее в организм при дыхании, приеме пищи, то локализация сыпи абсолютно непредсказуема. Основные симптомы при таком дерматите - покраснение, зуд.
В местах трения или сдавливания одежды и обуви временами образуется мокрая мозоль. Она тоже называется буллой.
Нарушение метаболических процессов при сахарном диабете, пеллагре, дефиците цинка также может проявить себя буллезным поражением кожи. Для установления точной причины патологии нужно будет пройти дополнительные обследования. Так, например, при сахарном диабете буллезные высыпания поражают руки и ноги человека. Высыпания появляются обычно во время обострения основного заболевания.
Проявление генетических заболеваний, например, болезни Хейли-Хейли. Причиной считается мутация гена, регулирующего обмен кальция на клеточном уровне. Механическое трение в области кожных складок может послужить толчком в прогрессе патологии, до того никак не проявлявшей себя.
Инфекции. Герпес, стрептококковая или стафилококковая инфекция тоже характерны образованием гнойной сыпи.

К появлению буллезного дерматита чаще всего приводит комбинация нескольких причин.

Герпетиформный дерматит Дюринга

Считается особенной разновидностью буллезного дерматита. Он относится к аутоиммунным заболеваниям. Помимо основных симптомов - образования больших и малых пузырей, уплотнений, эриматозных пятен - болезнь Дюринга сопровождается общим упадком сил, чувством жжения в области высыпаний, нарушением работы щитовидной железы, повышением температуры тела в пределах 37-38 градусов. Преимущественно под удар попадает кожа локтей, коленей, поясница и ягодицы. На ладонях, ступнях, слизистых оболочках патология не развивается.

Болезнь Дюринга отличается хроническим затяжным протеканием, приступообразными появлениями на теле и конечностях зудящей сыпи.

Диагностика заболевания проводится с помощью:

гистологического исследования;
обследования щитовидки;
пробы на чувствительность к йоду, пробы Ядассона (если после 24-часового компресса с йодсодержащей мазью кожа краснеет или образуется высыпание, диагноз подтверждается).

Эксфолиативный дерматит Риттера

Это злокачественный буллезный дерматит. Развивается у новорожденных из-за инфицирования золотистым стафилококком. Начинает распространяться от рта, полностью покрывая кожу младенца, вплоть до слизистых оболочек мочеполовых органов, анальной области. Пораженные участки кожи краснеют, образовываются ненатянутые пузыри, которые быстро лопаются. Температура тела поднимается до 40°C. У ребенка наблюдается понос, он теряет аппетит и, как следствие, вес.

При правильном лечении симптомы стихают через две недели. Эрозии покрываются корочками, кожа шелушится, постепенно заживает. Но если к болезни присоединяются такие серьезные заболевания, как пневмония, флегмона, менингит, организм малыша может не выдержать. Сложные случаи заканчиваются летально.

Осложнения

Буллезные дерматиты часто не проходят бесследно. Большие площади образования булл, мокнущие эрозии открывают возможность развитию инфекции кожи или подкожной ткани. После присоединения гнойной инфекции жидкость, заполняющая пузырьки, мутнеет из-за образования гноя.

Буллезный тип дерматита, осложненный гнойной инфекцией, намного тяжелее поддается лечению.

Лечение

В терапии буллезного дерматита основную роль играет устранение провоцирующего фактора. Поэтому прежде всего проводится лечение основного заболевания. Причину болезни диагностируют с помощью:

гистологического исследования ткани и содержимого буллы;
посева на микрофлору;
реакции прямой и непрямой иммунофлуоресценции для определения аллергии;
определения уровня иммуноглобулина Е в крови;
определения уровня сахара, цинка в крови;
анализа мочи на порфирины;
электронно-микроскопических исследований для определения наследственных нарушений;
пробы Ядассона.

Образовавшиеся большие буллы необходимо вскрыть. Но делают это только в условиях стационара, ведь несоблюдение санитарных норм приведет к присоединению инфекции, тем самым намного ухудшая клиническую картину. В больнице проводят ежедневные перевязки антисептическими растворами, пока эрозии не покроются корочкой. Подсушивают ранки растворами марганцовки и зеленки.

На этапе выздоровления больному выписывают мази и крема, ускоряющие заживление и восстановление кожных покровов

Мелкие пузыри вскрывать не нужно. Их обрабатывают противовоспалительными (Скин-кап, Индометацин, Вольтарен), антибактериальными (Гентамициновая, Синтомициновая) или гормональными мазями и кремами (Тридерм, Фторкорт, Синафлан, Адвантан).

Внутрь назначают антигистаминные средства (Цетрин, Зиртек), гормональные иммунодепрессанты (Дексаметазон, Метипред). При сильных нервных расстройствах врач выписывает седативные препараты.

Как большинство других кожных заболеваний, симптомы буллезного дерматита облегчают при помощи народных средств. Высыпания обрабатывают:

облепиховым, оливковым маслом;
соком сырого картофеля, яблока, огурца;
мазью из зверобоя (одну часть свежего сока растения смешивают с четырьмя частями сливочного масла);
примочками из настоев череды, почек березы, коры дуба, ромашки.

Однако применение любых дополнительных средств лечения должно обговариваться с лечащим врачом.

Буллезный дерматит относится к болезням, которые лучше по возможности предупредить, чем лечить:

при работе с химическими веществами нужно использовать защитные средства согласно санитарно-техническим нормам;

Буллезный дерматит - это острое кожное воспалительное заболевание, главным признаком которого является возникновение крупных, заполненных жидкостью пузырей на покрасневшей коже. Главная причина возникновения болезни – это контакт кожи с агрессивной внешней средой, но также не исключены и другие факторы.

Чаще всего буллезный дерматит на коже возникают после длительного пребывания под палящими лучами, что считается солнечным дерматитом. Поэтому важно отследить, что именно предшествовало возникновению пузырей и провести медицинское лабораторное исследование.

Возникновение пузырьков на коже – это серьезный повод обратиться за помощью врача, чтобы точно определить диагноз и провести эффективное лечение.

В этой статье Вы узнаете: причины возникновения буллезного дерматита, как происходит течение болезни, основные виды и первые признаки, а также различные способы лечения.

Что такое буллезный дерматит?

Буллезный дерматит

Буллезный дерматит - это заболевание кожи аллергического происхождения. Характеризуется поражением кожного покрова и появлением на нем специфических водяных пузырей. Как правило, данное заболевание возникает под влиянием сильного внешнего аллергического раздражителя. Правда, буллезный дерматит может быть проявлением эндокринных, генетических или метаболических нарушений или заболеваний. Диагностика буллезного дерматита призвана выявить именно тот фактор, который привел к развитию воспалительного процесса, и провести ряд лабораторных исследований, включая биопсию. Лечение заболевания сводится к устранению действия аллергена.

Буллезный дерматит проявляется в виде водяных пузырей. В медицине данные образования в зависимости от размера называют везикулами или буллами. Везикулы имеют размер менее 5 мм, а буллы - более того.

Особенностью буллезного дерматита является интераэпидермальное (в эпидермисе) или субэпидермальное (под эпидермисом) расположение пузырей. Интраэпидермальные пузыри характерны для болезни Хейли-Хейли и буллезной эритродермии. Субэпидермальное размещение пузырей присуще и для других подобных заболеваний.

Буллой врачи называют элемент кожной сыпи, имеющий более 5 мм в диаметре, заполненный прозрачной или кровянистой жидкостью.

Верхним слоем буллы (покрышкой) может быть как весь верхний слой кожи, эпидермис, так и несколько его поверхностных пластов. Тогда в первом случае образование лежит субэпидермально, то есть под эпидермисом, а во втором – непосредственно в нем (интраэпидермально).

Если булла располагалась субэпидермально, при ее вскрытии образуется язва – дефект, при заживлении оставляющий рубец (чаще – атрофический – «ямку»).

Локализация булл важна в диагностике причин дерматита:

интраэпидермальное местоположение характерно для болезни Хейли-Хейли (наследственной хронической пузырчатке доброкачественного течения) и для буллезной эритродермии;
субэпидермальные буллы появляются при буллезном пемфигоиде, системной красной волчанке, буллезном эпидермолизе.

Источники: mosmedportal.ru, vip-hair.ru

Клиническая картина

У человека, кожные покровы которого поражены буллезом, появляются довольно крупные пузырьки, наполненные жидкостью. Это серьезный повод для обращения к врачу, так как проблема обязательно кроется внутри.

Чаще всего страдает кожа на руках, спине, ногах, животе и плечах. Иногда пузырьки появляются и на лице. Когда буллы лопаются, появляется сильная эрозия, ранка заживает очень долго и болезненно. Человек постоянно испытывает неприятные ощущения, также может появляться гной.

Иногда буллезный дерматит становится вторичным заболеванием, которое сопровождает более серьезное: опоясывающий лишай, чесотку и другие. В таком случае локализация пузырьков зависит именно от этого заболевания. В случае с лишаем пузырьки будут появляться в основном в области поясницы, а при чесотке – между пальцев на руках.

Бактериальная инфекция может привести к нагноению. Тогда появляется воспаление, характерная краснота кожных покровов, зуд, болезненные ощущения. Эрозия может повреждать более глубокие слои кожи, приводя к сильным изменениям.

Пузырчатый дерматит часто сопровождается интоксикацией, а также повышением температуры тела. Это заболевание очень тяжело переносится маленькими детьми, которые, однако, наиболее часто ему подвержены.

Источник: 1kozhnyi.ru

Основные виды

Буллезный дерматит имеет свою классификацию. Она базируется на факторе, воздействующем на эпидермис и выглядит следующим образом:

контактный буллезный дерматит, возникающий вследствие воздействия на дерму солей, щелочей, кислот;
фототоксический, возникающий вследствие облучения ультрафиолетом;
аллергический, возникающий после воздействия лаков, красок, растений, металлов;
температурный, возникающий вследствие ожогов, обморожений;
механический, возникающий в виде опрелостей, омозолелостей.

Вышеприведенная классификация считается условной по той причине, что болезнь могут спровоцировать одновременно несколько факторов.

Холодовой дерматит

Развивается по причине обморожения поверхности кожи. Сопровождается спазмами сосудов. Позднее кожа начинает краснеть, беспокоить ощущением боли и жжения. Далее возникают пузырьки, наполненные кровяным или мутным содержанием. Если вскрыть пузырьки, то на коже останутся места эрозии, которые в будущем покроются корочкой. При дерматите, вызванном не пониженными, а высокими температурами, клиническая картина фактически такая же. Но пузыри образуются почти мгновенно. Буллезный дерматит характеризует ожоги и обморожения серьезной стадии. Как правило, это повреждения 2-й степени.

Солнечный дерматит

При этой форме высыпания появляются после длительного пребывания под палящими лучами. Кожа на открытых участках тела краснеет, воспаляется. На ней появляются пузыри разного диаметра, наполненные жидкостью. После их вскрытия на коже остаются мокнущие эрозии. Проявления солнечного дерматита сопровождаются общим ухудшением состояния. Повышается температура, появляется зуд, жжение. Возникают болезненные ощущения в местах повреждений.

Химический дерматит

Симптомы данной патологии изначально появляются на тех участках кожи, которые непосредственно соприкасались с вредным веществом. Позднее сыпь может распространиться и на другие области. Иногда она даже охватывает все тело, включая шею и глаза. В некоторых тяжелых случаях отеки могут мешать нормальной работе зрения и нести серьезную опасность жизни больного.

Наследственный дерматит

Легкие формы встречаются в 1 случае на 50000 родов, тяжелые 1 на 500000 родов. Это наследственные формы заболевания. Могут обнаруживаться при родах, иногда первые проявления приходятся на возраст 7-8 месяцев, когда ребенок начинает ползать.

Разные формы передаются по аутосомно-рецессивному и аутосомно-доминантному типу. Нередко наблюдается с рождения дистрофия ногтей, гиперкератоз под ногтями на пальцах и гипоплазия зубной эмали. Локализация пузырей помимо кожи на слизистой рта, глотки, пищевода и гортани ведет к осиплости голоса и дисфагии.

Самая тяжелая форма сопровождается спонтанным появлением пузырей с геморрагическим содержимым на любых участках тела, появлением язв на слизистых. Рубцевание язв конечностей ведет к контрактурам, иногда вместо кистей и стоп остаются обезображенные культи. У детей резко нарушается умственно-психическое развитие. Нередки осложнения со стороны почек, от которых они погибают в пубертатном возрасте.

Злокачественная форма описана в 1935 году педиатром Герлицем, характеризуется множественными буллами с геморрагическим содержимым практически по всему телу. Эпидермис отслаивается даже, казалось бы, на внешне не измененных участках.

Эрозивно-язвенная поверхность легко доступна пиогенной флоре, быстро развивается тяжелый сепсис с летальным исходом.

Распознается и диагностируется такой буллезный дерматит у детей сразу после рождения. Примером может служить болезнь Хейли-Хейли. У больного возникают характерные пузырьки на коже, даже при незначительных ударах и травмах.

Дерматит метаболический

Появляется в результате нарушения работы эндокринной системы и неправильного обмена веществ. Например, при сахарном диабете может появиться дерматит диабетический. Он проявляется водянистыми пузырями на руках и ногах. Из-за недостаточного количества цинка в организме может развиться энтеропатический акродермит. Патология сопровождается образованием пузырьков на губах, конечностях и, возможно, полости рта.

Буллезный эксфолиативный дерматит

Характерен для новорожденных. Это довольно тяжелая форма заболевания, которая возникает с первых дней жизни младенца. Пузырьки наполнены серой жидкостью. Их размер быстро увеличивается, а сами они распространяются практически по всему телу. После вскрытия таких волдырей остаются большие эрозии. При буллезном эксфолиативном дерматите ухудшается общее состояние ребенка: повышенная температура, возможны диспепсические расстройства. В особо тяжелых случаях появляется сепсис. Не исключен даже летальный исход.

Дерматит Дюринга

При исчезновении пузырей формируются эрозии, которые покрываются корочками. Могут быть и чешуйки – элементы шелушащейся кожи. Высыпания почти всегда сгруппированы и лежат симметрично, они зудят, в их области отмечается болезненность или жжение.

В этом они напоминают опоясывающий герпес, поэтому дерматит и называется «герпетиформным». Температура тела может немного повышаться, но симптомами интоксикации (слабостью, тошнотой, потерей аппетита) болезнь не сопровождается. Излюбленная локализация пузырей: задние (разгибательные) поверхности рук и ног, лопатки, поясница и ягодичная область, плечи.

Причиной буллезного дерматита Дюринга называют образование антител к базальной мембране – границе между дермой и эпидермисом. Увеличивают шанс развития патологии глютеиновая непереносимость, аллергия на йод, глистные заболевания (аскаридоз), вирусные инфекции, воспалительные недуги ЖКТ.

Дерматит Риттера

Болезнь начинается с появления яркого покраснения возле рта, которое постепенно спускается и охватывает отдельные области: шею, пупок, половые органы, зону ануса. На фоне покраснения появляются большие напряженные пузыри.

Пузыри быстро вскрываются, и с вытекающей жидкостью ребенок теряет нужные для организма электролиты и воду. После них остаются мокнущие эрозии, через которые еще больше теряется жидкость и микроэлементы, и которые представляют собой удобное поле для развития инфекции.

Источники: antenna38.ru, vashdermatit.ru, esthetology.com.ua

Причины развития

Рассматриваемое заболевание развивается только при воздействии на кожу внешних или внутренних раздражающих факторов. Врачи проводили многочисленные исследования и сделали вывод, что буллезный дерматит могут спровоцировать абсолютно любые факторы, но есть и выделенный список наиболее часто встречающихся.

Внешние факторы, провоцирующие буллезный дерматит:

Кратковременное или длительное воздействие на кожу экстремальных температур. При слишком высоких человек получает ожоги, при слишком низких – обморожения.
Непосредственный контакт кожи с химическими веществами. Это могут быть чистящие и моющие средства, кислоты и щелочи, декоративная и лечебная косметика, краски для волос.
Непосредственный контакт с некоторыми растениями. Медицинской науке известны более 300 представителей растительного мира, которые способны вызвать развитие буллезного дерматита.
Длительное воздействие ультрафиолетовых лучей. Если человек длительное время находится под прямыми солнечными лучами, то на коже образуется ожог – это и есть буллезный дерматит.
Длительный прием лекарственных препаратов. Речь идет об индивидуальной непереносимости или повышенной чувствительности к определенным медикаментам – этот фактор строго индивидуален.

Внутренние факторы, провоцирующие буллезный дерматит:

Прогрессирующие заболевания вирусной этиологии. Рассматриваемое заболевание может возникнуть в качестве осложнения острых респираторно-вирусных инфекций или герпесных заболеваний.
Серьезные нарушения обменных процессов в организме. Достаточно часто буллезный дерматит диагностируется у людей с сахарным диабетом, причем, им поражаются кисти и стопы.
Генетическая предрасположенность. Известно много случаев, когда рассматриваемое заболевание возникает у людей, в роду которых уже имеются люди с буллезным дерматитом.

Источник: eventrubi.ru

Первые признаки буллезного дерматита

Булла – пузырёк, наполненный геморрагической или серозной жидкостью. В отличие от обычного пузырька его размер – 5 мм и более. При обморожениях и ожогах буллы могут быть размером до 15 см. Буллы – основной симптом буллезного дерматита, они могут находиться на поверхности кожи и в её слоях. После вскрытия булл образуются язвы, которые со временем покрываются корками и заживают.

Останутся шрамы или нет, зависит от размеров булл. Но помимо пузырьков с жидкостью существует ряд других симптомов, характерных для этого заболевания:

Большие буллы, наполненные серозной жидкостью, имеющие слегка морщинистую или гладкую поверхность, боль и покалывание. Признаки, характерные для дерматита, вызванного обморожением или ожогами.
Буллы диаметром до 10 мм, возникающие после нескольких часов пребывания на ярком летнем солнце, горячая и слишком сухая кожа, ощущения стянутости.
Белесоватые пузырьки с жидкостью диаметром до 5 мм, проявляющиеся на фоне покраснений, сопровождающиеся сильным зудом и жжением.
Буллы размером до 10 мм, появляющиеся после контакта с каким-либо раздражителем. Это контактный или аллергический буллезный дерматит.
Периодическое появление пузырьков с жидкостью на разных участках тела, характерное для хронических дерматитов в период обострения.

Источник: dermatit.su

Симптомы

Буллёзный дерматит от воздействия низкой температуры - это отморожения. Они характеризуются первоначальным спазмом сосудов. Затем сосуды расширяются и на коже возникает покраснение, сопровождающееся чувством жжения и боли. Присоединяется отечность и появляются вялые пузыри с серозным или кровянистым содержимым. Эрозии, образующиеся после вскрытия пузырей, при заживлении покрываются корочками.

Воздействие на кожу высокой температуры вызывает ожоги. Их клиническая картина сходна с отморожениями, но пузыри образуются сразу же после воздействия. Буллёзный дерматит возникает при отморожении или ожоге II степени.

Солнечный буллёзный дерматит развивается в течение нескольких часов после слишком длительного пребывания под прямыми лучами солнца. После покраснения кожи на ней образуются пузыри разного размера. При солнечном дерматите отмечается зуд, болезненность и жжение, возможно повышение температуры и нарушение общего самочувствия. После заживления эрозий на коже остаются участки гиперпигментации.

Буллёзный дерматит от химических факторов, возникая на участке кожи, контактировавшем с химическим веществом, может затем принимать генерализованный характер. Так, при контакте с урсолом излюбленное расположение пузырей при генерализации - это лицо и шея. Возникающий отек может захватывать веки с полным закрытием глазной щели.

Метаболический буллёзный дерматит развивается на фоне существующих эндокринных заболеваний или обменных нарушений.

Диабетический буллёз возникает при сахарном диабете любого типа. При нем напряженные пузыри находятся на дистальных отделах ног или рук. Энтеропатический акродерматит связан с недостатком цинка и характеризуется локализацией пузырей на дистальных отделах конечностей, во рту, на губах и вокруг глаз.

Наследственный буллёзный дерматит обычно развивается сразу после рождения. Для буллёзного эпидермолиза характерно самопроизвольное внезапное появление пузырей и их образование в местах незначительного травмирования кожи. Болезнь Хейли-Хейли имеет клиническую картину пузырчатки, но передается наследственным путем.

Источник: kiberis.ru

К какому врачу обратиться?

Буллезный дерматит требует своевременного лечения. Эффективность терапии завит от верно проведенной диагностики, так недуг может возникнуть по множеству причин. Первостепенной задачей врача будет выявление фактора, который спровоцировал возникновение болезни. Пациенту нужно записаться на прием к врачу следующей специальности: дерматолог.

В ходе осмотра доктор внимательно изучит анамнез пациента, а также выслушает все его жалобы. Врач обследует пораженные участки кожи. Он исследует их размер и характер, а также симметричность их расположения.

Перед тем, как отправить больного на необходимые обследования, специалист задаст несколько вопросов:

Как давно проявились первые симптомы?
Сколько времени проводите на солнце?
Есть ли хронические заболевания?
Болел ли буллезным дерматитом кто-то родственников?
Какие лекарства принимались?

Для определения причины развития недуга врач уточнит, как часто сталкивается пациент с неблагоприятными факторами окружающей среды. Возможно, потребуются дополнительны консультации таких врачей, как гастроэнтеролог, аллерголог, инфекционист или иммунолог.

Источник: bolezni.zdorov.online

Диагностика

Дерматолог изначально изучает клиническую картину, обращая внимание на количество образований, их размер, расположение и так далее. Важно в ходе обследований и исследований выявить провоцирующий фактор. В случае с инфекционным характером заболевания необходимо провести посев и бактериоскопию содержащейся в пузырьках жидкости.

Биопсия и гистологическое исследование можно назвать наиболее информационными методами в диагностике буллезного дерматита. Для этого нужно взять свежий пузырь и кожу вокруг него. Косвенная или прямая иммунофлуоресценции помогут определить природу происхождения заболевания.

Наследственный дерматит требует проведения электронно-микроскопических исследований. Если у врачей есть подозрение на порфирию, пациенту необходимо сдать мочу для определения уровня порфиринов. Концентрацию цинка в крови определяют для подтверждения или опровержения подозрения на энтеропатический акродерматит.

Источник: mosmedportal.ru

Лечение

Лечение буллезного дерматита зависит от правильной диагностики. Выбор тактики лечения зависит от вида дерматита, характера течения и стадии развития. Обычно лечение осуществляет врач-дерматолог, но иногда требуется консультация аллерголога, терапевта, инфекциониста, иммунолога, гастроэнтеролога.

Если подтвердилось, что заболевание не является сопутствующим, сопровождающее более серьезную патологию, то лечение направлено на заживление пузырьком. В этих целях их обрабатывают марганцовкой, раствором бриллиантового зеленого, метиленовым синим или другими обеззараживающими средствами.

Если пузыри прорвались, то во избежание инфицирования ранок накладывают мази, содержащие кортикостероиды. Крупные пузыри больших размеров вскрываю, но таким образом, чтобы не затрагивать дно пузыря. В случае образования эрозии на месте пузырей, то проводят общее лечение по многим направлениям: используют антибактериальные и противовоспалительные мази, анаболические средства, также проводят гормонотерапию.

Общеукрепляющее лечение заключается в применении цитостатических и иммуносупрессивных препаратов, которые позволяют быстро снять воспаление и уменьшить дозу, принимаемых гормонов. Очень важно продолжать лечение даже в том случае, когда кожные симптомы полностью исчезли. Поддерживающую терапию необходимо осуществлять для того, чтобы избежать рецидивов заболевания.

Если заболевание протекает на фоне иммунодефицитных состояний, больные подвергаются процедурам плазмафереза или гемосорбции. Данные методы используют, чтобы предотвратить развитие сепсиса.

Наследственную пузырчатку Хейли–Хейли лечат с помощью, фторсодержащих гормональных мазей. Помимо лекарственной терапии назначают и физиопроцедуры, а именно ультрафиолетовое облучение (УФО) пораженных участков кожи.

1. Что характерно для буллезных дерматозов?
Пузыри - ограниченные поражения кожи, содержащие жидкость. Они могут располагаться на различной глубине эпидермиса и дермы, и этот признак нередко лежит в основе классификации элементов. Выделяют пузыри, локализующиеся в эпидермисе (интраэпидермальные) и под эпидермисом (субэпидермальные). Пузырь менее 5 мм в диаметре называют везикулой, свыше 5 мм - буллой. Некоторые авторы считают, что булла - это пузырь диаметром более 1 см.
Интраэпидермальная сепарация

Субэпидермальная сепарация

Интраэпидермальные пузыри
Аллергический контактный дерматит (спонгиоз)
Дерматофития, буллезная форма (спонгиоз)
Врожденная буллезная эритродермия (механобуллезная форма)
Простой буллезный эпидермолиз (механобуллезная форма)
Болезнь Хейли-Хейли (интраэпидермальный акантолиз)
Герпес простой(акантолиз)
Недержание пигмента (спонгиоз)
Потница кристаллическая (субкорнеальная)
Пузырчатка листовидная (субкорнеальный акантолиз)
Пузырчатка обыкновенная (супрабазальный акантолиз)
Herpez zoster (интраэпидермальный акантолиз)
Субэпидермальные пузыри
Буллезный пемфигоид
Системная красная волчанка (буллезная форма)
Рубцующий пемфигоид

Пограничный буллезный эпидермолиз
Поздняя кожная порфирия

2. Что вызывает образование на коже пузырьков и пузырей?
Пузыри на коже образуются как от воздействия различных внешних агентов, так и при заболеваниях, включая травму, инфекцию, метаболические нарушения, генетические дефекты, воспалительные заболевания. Инфекции
Бактериальная
Импетиго
Синдром стафилококковой обожженной кожи
Вирусные
Герпес простой
Varicella-zoster инфекции
Болезни кистей, стоп, полости рта
Грибковая
Буллезная дерматофития
Внешние агенты
Аллергический контактный дерматит
Укусы клещей
Химические ожоги
Тепловые ожоги
Фотомедикаментозные реакции
Радиация
Воспалительные дерматозы
Буллезный пемфигоид
Буллезная форма системной красной волчанки
Рубцующий пемфигоид
Приобретенный буллезный эпидермолиз
Герпес беременных
Линеарный IgA-буллезный дерматоз
Пузырчатка вульгарная
Пузырчатка листовидная
Пузыри от трения
Метаболические дерматозы
Энтеропатический акродерматит
Диабетический буллез
Пеллагра
Порфирия
Псевдопорфирия
Генетические дефекты
Акродерматит энтеропатический
Врожденная буллезная эритродермия
Буллезный эпидермолиз
Болезнь Хейли-Хейли
Недержание пигмента

3. Каков алгоритм оценки острых везикуло-буллезных высыпаний?
Оценка пузырей начинается с выяснения анамнеза. Если начало острое, необходимо учесть следующие факторы: контакт с аллергеном, клещами, воздействие фототоксических, химических веществ, медикаментов и инфекционных агентов, последствия травмы. Определенные хронические везикуло-буллезные заболевания начинаются остро, однако затем персистируют или рецидивируют, приобретая хроническое течение.

Острые
АКД
Укусы клещей
Медикаментозные реакции (могут стать хроническими, если не отменить прием лекарств)
Многоформная эритема (рецидивирует, особенно при простом герпесе)
Заболевание кистей, стоп и слизистых
Герпес простой
Импетиго
Потница кристаллическая
Пузыри, образовавшиеся в результате воздействия физических, термических и химических агентов
Токсический эпидермальный некроз
Varicella-zoster вирусные инфекции
Хронические
Буллезный пемфигоид
Буллезная системная красная волчанка
Рубцующий пемфигоид
Герпетиформный дерматит
Приобретенный буллезный эпидермолиз
Линеарный
IgA-буллезный дерматит
Пузырчатка листовидная
Пузырчатка вульгарная
Генетические пузырные дерматозы

4. Какие изменения кожи помогают в диагностике буллезных высыпаний?
Необходимо учитывать следующие признаки поражений кожи при оценке буллезных высыпаний: локализация, симметричность, вовлечение слизистых, вторичные морфологические элементы (эрозии, язвы, корки), а также другие первичные элементы (например, волдыри). При буллезиом пемфигоиде появлению пузырей предшествуют уртикарные элементы.
Характер пузырей также весьма информативен. Вялые пузыри (по сравнению с напряженными) указывают на более поверхностные поражения. Важно оценить локализацию, поскольку в периферических областях (кончики пальцев) с толстым роговым слоем даже поверхностные пузыри создают впечатление напряженных элементов. Необходимо помнить о специфичных заболеваниях, в частности ТЭН, при котором субэпидермальные пузыри имеют вид вялых из-за образования обширных поверхностей сползающей кожи.

5. Имеют ли определенные дерматозы характерную локализацию?

Заболевание	Локализация
Энтеропатический акродерматит	Периферическая (акральная), периорифициальная
Аллергический контактный дерматит	На месте контакта, часто линейная
Буллезные дерматофитии	Кисти, стопы
Буллез диабетический	Дистальные отделы конечностей слизистые оболочки
Болезнь Хейли-Хейли	Интертригинозные области, шея
Болезни кистей, стоп и слизистых	Слизистые, ладони, пальцы, подошвы
Herpes zoster	Дерматомальная
Линеарный IgA-дерматоз (детский тип)	Мошонка, ягодицы, промежность
Пузырчатка вульгарная	Слизистая оболочка полости рта, др. участки
Пузырчатка листовидная	Голова, шея, туловище

6. Какие тесты наиболее информативны в диагностике везикуло-буллезных заболеваний?
Многие информативные диагностические тесты проводятся непосредственно с пузырем. При подозрении на инфекционную природу заболевания осуществляется культуральная диагностика (аэробные бактерии, вирусы, грибы), берутся мазки с поверхности элемента для определения бактерий, дерматофитов, гигантских клеток, герпесвирусной инфекции, ставится быстрый тест с антигеном для идентификации вируса простого герпеса. При неинфекционных везикуло-буллезных дерматозах нередко производится биопсия кожи.

7. Как производится биопсия кожи при везикуло-буллезных дерматозах?
Для биопсии выбирают самые "свежие" элементы, поскольку вторичные изменения затрудняют диагностику. Следует биопсировать мелкий, интактный пузырь целиком с захватом окружающих тканей, не повреждая при этом сам пузырь. Кусочек кожи помещают в 10-процентный раствор формалина и подвергают обычной гистологической обработке. К пробе прилагаются данные о возрасте и поле больного, описание поражений кожи и факторов, обостряющих течение заболевания.

8. В каких случаях необходимы специальные тесты для диагностики буллезного дерматоза?
Наряду с обычным гистологическим исследованием для диагностики иммунобуллезных дерматозов проводится реакция прямой иммунофлюоресценции; для диагностики наследственных форм буллезного эпидермолиза - электронно-микроскопическое исследование. У пациентов с поздней кожной порфирией определяются порфирины мочи, с энтеропатическим акродерматитом - концентрация цинка в крови.

Заболевание	Данные прямой реакции иммунофлюоресценции (РИФ)
Буллезный пемфигоид
Буллезная системная красная волчанка	Линейное/зернистое свечение IgG и других Ig в ДЭС
Рубцующий пемфигоид	Линейное свечение СЗ, IgG, IgA в ДЭС
Герпетиформный дерматит	Зернистое свечение IgA, СЗ в верхней части дермы
Приобретенный буллезный эпидермолиз	Линейное свечение IgG, IgA и других Ig в ДЭС
Герпес беременных	Линейное свечение СЗ, IgG в ДЭС
Линеарный IgA-дерматоз	Линейное свечение IgA, СЗ в ДЭС

Поздняя кожная порфирия Гомогенное свечение IgG в ДЭС, вокруг сосудов ДЭС - дермо-эпидермальное соединение; Ig - иммуноглобулин; СЗ - третий компонент комплемента.

9. Как готовят срезы для прямой РИФ?
Обычно тест назначается дерматологом в конкретной лаборатории, поскольку от правильности обработки среза зависит точность результата.
При большинстве иммунобуллезных дерматозов берется кусочек кожи по соседству с пузырем и сразу же подвергается заморозке жидким азотом или помещается в среду Michel для транспортировки. Нельзя для этих целей использовать формалин, т. к. с помощью этого теста определяются иммуноглобулины и комплемент, молекулы которых повреждаются формалином.
При некоторых заболеваниях, в частности вульгарной пузырчатке и буллезном пемфигоиде, информативна также непрямая РИФ, выявляющая циркулирующие антитела в сыворотке.

10. Опишите буллезные дерматозы, обусловленные внешними факторами.
Аллергический контактный дерматит. В месте контакта с аллергенами остро возникают зудящие везикулезные высыпания. Если заболевание вызывается растениями (например, ядовитым плющом), поражения кожи отражают его контуры. Диагноз устанавливается на основании анамнеза и клинической картины; в трудных случаях рекомендована биопсия кожи.
Буллезные медикаментозные высыпания. Большое количество медикаментов может вызвать характерные везикуло-буллезные поражения. Потница кристаллическая. При этом заболевании вследствие закупорки выводных протоков эккринных потовых желез появляются нежные поверхностные везикулы. Предрасполагающие факторы - высокая температура и окклюзия протоков, солнечный ожог. Заболевание имеет типичную клиническую картину, однако в неясных случаях можно провести обычное гистологическое исследование.
Посттравматические пузыри. Их появление вызывают высокая температура, химические вещества, трение и инсоляция (солнечные ожоги 2-ой степени).

11. Назовите медикаменты, которые могут стать причиной везикуло-буллезных высыпаний.

Высыпания	Лекарство, ставшее причиной высыпания
Буллезный пемфигоид	Тетрациклин
Многоформная эритема	Фенитоин, барбитураты, сульфонамиды
Линеарный IgA-дерматоз	Ванкомицин, литий, каптоприл
Фототоксические медикаментозные реакции	Псорален, тиазиды, фуросемид
Порфириноподобные высыпания	Фуросемид, тетрациклин, напроксен
Токсический эпидермальный некролиз	Фенитоин, сульфонамиды, бутазоны

12. Что такое буллезный эпидермолиз?
Группа заболеваний, для которых характерно спонтанное развитие пузырей или их появление на месте незначительной травмы, обусловленное генетическими дефектами. Описано много подтипов этого заболевания.
Простой буллезный эпидермолиз с аутосомно-доминантным типом наследования появляется при рождении или в раннем детстве. Пузыри развиваются вследствие малейших травм, заживают без образования рубца. Отмечается дефект кератинов 5 и 14
Пограничный буллезный эпидермолиз - врожденное состояние, проявляющее ся множеством пузырей. Полости развиваются в области дермо-эпидермального соединения и связаны, по-видимому, с дефектом Калинина - молекулы, участвующей в прикреплении эпидермиса к дерме. Этот тип эпидермолиза наследуется аутосомно-рецессивно
Дистрофический буллезный эпидермолиз наследуется аутосомно-доминантно или рецессивно. Степень выраженности поражений кожи варьируется от легких до тяжелых (обезображивающих). Причина заболевания - дефект дермальных якорных фибрилл
Для диагностики всех типов буллезного эпидермолиза необходимы обычное гистологическое и электронно-микроскопическое исследования. (В США созданы для этого специализированные центры.)

13. Опишите другие буллезные генетические дерматозы.
Энтеропатический акродерматит. Аутосомно-рецессивное или приобретенное заболевание, обусловленное дефицитом цинка. Кожные изменения характеризуются везикулами и шелушением в периорифициальных и акральных областях и алопецией. Часто отмечается диарея. Заболевание встречается у новорожденных, особенно недоношенных, и алкоголиков (приобретенная форма) кроме того оно развивается при нарушении всасывания цинка вследствие патологии желудочно-кишечного тракта. Для окончательного диагноза проводится биопсия кожи и определяется уровень цинка в сыворотке крови.
Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (эпидермолитический гиперкератоз). Аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся диффузной эритемой при рождении с последующим развитием вялых пузырей и гиперкератоза. Выявлен дефект кератинов 1 и 10. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, гистологического исследования и семейного анамнеза. Болезнь Хейли-Хэйли (доброкачественная семейная пузырчатка). Аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием пузырей, эрозий и корок в интертригинозных областях. Может начинаться в раннем возрасте. Интраэпидермальные пузыри образуются в результате потери связей между кератиноцитами (акантолиз). Причина дерматоза не установлена, полагают, что оно развивается в результате нарушений тонофиламент-десмосомалыюго комплекса. Часто присоединяется вторичная бактериальная инфекция. Диагноз подтверждается обычным гистологическим исследованием.
Недержание пигмента (Incontinentiapigmenti). Это Х-сцепленное заболевание, наблюдающееся в основном у женщин; плод мужского пола, как правило, погибает до рождения. Процесс начинается в неонатальный период с везикул, в форме "завихрений". Затем развиваются веррукозные поражения и гиперпигментированные участки. Надежным диагностическим тестом является биопсия колеи.

14. Какие везикуло-буллезные дерматозы обусловлены метаболическими расстройствами?
Буллез диабетический. У пациентов с иисулинзависимым и инсулиннезависимым диабетом спонтанно па дистальных отделах конечностей появляются напряженные пузыри. Заболевание протекает хронически с рецидивами. Диагноз основывается на клинических и гистологических данных (последние неспецифичны, однако позволяют исключить другие дерматозы).
Пеллагра. Причиной ее является дефицит ниацина при неправильном питании, что приводит к развитию дерматита, деменции и диареи. Кожные изменения встречаются на открытых участках тела и представлены везикулами, папулами, эрозиями, гиперпигментацией. Диагноз устанавливается клинически, биопсия неинформативна. В развитых странах в группу риска развития пеллагры входят алкоголики и лица, принимающие изониазид.
Поздняя кожная порфирия. На открытых солнцу участках, особенно на тыльной поверхности кистей, появляются напряженные пузыри, оставляющие рубцы и милии (потницы). У больных снижен уровень уропорфирингендекарбоксилазы, нередко вследствие алкогольного или медикаментозного (эстрогены, препараты железа) поражения печени. На лице может развиться гипертрихоз. Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования и определения содержания уропорфиринов (в т. ч. в суточной моче). При других порфириях (порфирия пятнистая и копропорфирия наследственная) наблюдаются идентичные поражения кожи, и дифференцировка от поздней кожной пор-фирии производится на основании тщательного изучения порфиринов. Прямая реакция иммунофлюоресценции, являясь информативным тестом для диагностики порфирии, не возволяет различить ее разновидности.
Псевдопорфирия, характеризуется теми же изменениями кожи, что и поздняя кожная порфирия, однако при этом уровень порфиринов в крови нормальный. Заболевание связано с уремией, гемодиализом, приемом некоторых медикаментов, особенно нестероидных противовоспалительных средств. Диагноз устанавливается на основании гистологических данных и отрицательных результатов исследований порфиринов.

15. Как дифференцировать вульгарный пемфигус от листовидного?
Вульгарный пемфигус - хронический буллезный дерматоз, встречающийся обычно у взрослых и начинающийся со слизистой полости рта. Вялые пузыри локализуются на лице, волосистой части головы, шее, груди, мошонке, в интертригинозных областях. Встречаются генерализованные поражения. Не исключен летальный исход заболевания. Пемфигус листовидный - более поверхностная форма (по сравнению с вульгарным пемфигусом), и протекает менее тяжело. Пузыри локализуются на волосистой части головы, лице, верхней части груди и спине. Поскольку высыпания поверхностны, они быстро вскрываются, и часто наблюдаются только корки, эрозии и чешуйки. Диагноз обеих форм устанавливается на основании гистологического исследования свежих пузырей, прямой и непрямой РИФ.

16. Опишите воспалительные буллезные пемфигоиды.
Буллезный пемфигоид. Хронический буллезный дерматоз, развивающийся в основном у пожилых людей. Он может начаться с волдырей с последующим появлением пузырей. Поражения локализуются в основном на разгибательных поверхностях, но могут быть и распространенными. Пузыри подсыхают с образованием корок и разрешаются без рубцов, оставляя нарушения пигментации. Иногда в процесс вовлекается слизистая полости рта. Диагноз устанавливается на основании гистологического неследования свежего пузыря, при котором выявляется субэпидермальная полость с множеством эозинофилов. Информативна постановка прямой РИФ здоровой на вид кожи. Дополнительно проводится непрямая РИФ, позволяющая обнаружить циркулирующие в крови антитела к базальной мембране.
Рубцующий пемфигоид. Пузыри и рубцы поражают слизистые, особенно конъюнктиву. Заболевание развивается преимущественно у пожилых людей. Возможно вовлечение в процесс кожи. Диагноз устанавливается на основании клинических и гистологических данных, результатов прямой и непрямой РИФ.
Буллезный пемфигоид. Эритематозные уртикарные пятна с множественными везикулами и пузырями, в т. ч. напряженными

17. В каких двух клинических формах встречается линеарный IgA-буллезный дерматоз?
Детская форма хронического буллезного дерматоза детей. Заболевание локализуется на ягодицах, в перианальной области, а также на туловище и конечностях и проявляет ся зудом, уртикариями, пузырями, нередко колбасовидной формы. Зачастую вовлекаются в процесс слизистые оболочки. При взрослой форме возможно развитие дерматоза после приема медикаментов, в частности ванкомицина. Поражения кожи могут напоминать буллезный пемфигоид или герпетиформный дерматит. Диагноз устанавливается на основании гистологических данных свежих пузырей, прямой РИФ кожи вокруг очагов поражений или непрямой РИФ, определяющей антитела IgA к зоне базальной мембраны кожи.
Линеарный IgA-буллезный дерматоз. Напряженные циркулярные колбасовидной формы пузыри у ребенка

18. Имеют ли герпетиформный дерматит и герпес беременных что-нибудь общее с вирусным герпесом?
Нет. Это воспалительные буллезные дерматозы, вероятно, аутоиммунной природы. Герпетиформный дерматит - заболевание с сильным зудом, наиболее часто встречающееся у молодых белых людей. Высыпания пузырей и папул локализуются симметрично на локтях, коленях, ягодицах, разгибателях предплечий, скальпе, иногда - на лице и ладонях. Возможна генерализация процесса. У больных не исключено наличие энтеропатии (глютенчувствительной), хотя ее симптоматика проявляется редко. Диагноз устанавливается на основании гистологических данных и прямой РИФ здоровой на вид кожи (отложения IgA в сосочковой дерме). Последний метод приобретает большое значение в связи с тем, что пузыри часто повреждаются при расчесах. Герпес беременных - редкое пузырное зудящее заболевание, развивающееся у беременных во втором триместре. Первичные поражения появляются в периумбиликальной области, иногда в виде уртикарных элементов. В дальнейшем развиваются напряженные пузыри, напоминающие буллезный пемфигоид. Заболевание может исчезать после родов и рецидивировать при последующей беременности. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, гистологического исследования свежих пузырей или уртикарных высыпаний, а также прямой и непрямой РИФ.
Герпетиформный дерматит. Эритематозные, покрытые корками папулы, симметрично расположенные на локтях и коленях пациента. Высыпания сопровождаются сильным зудом

19. Что такое буллезная системная красная волчанка?
Буллезная СКВ - редкая форма СКВ. Пузыри развиваются как на воспаленной, так и на неизмененной коже. Заболевание может напоминать буллезный пемфигоид и приобретенный буллезный эпидермолиз. Диагноз устанавливается на основании гистологических данных (изменения напоминают таковые при герпетиформном дерматите) и прямой и непрямой РИФ.

20. Что такое приобретенный буллезный эпидермолиз?
При этом заболевании пузыри развиваются на месте травм, преимущественно в области пальцев, локтей и коленей. Могут поражаться слизистые. Как и при СКВ, диагноз устанавливается на основании клинических и гистологических данных, прямой и непрямой РИФ.