Дисгенезия мозга. Дисгенезия мозолистого тела: диагностика, лечение и последствия. Что такое мозолистое тело: общая информация

Смирнова Ольга Леонидовна

Невропатолог, образование: Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова. Стаж работы 20 лет.

Написано статей

Агенезия мозолистого тела – это врожденная патология головного мозга. Она начинает развиваться еще во внутриутробном периоде под воздействием генетических факторов. Это очень редкое заболевание, поражающее сплетение нервов головного мозга, которые соединяют полушария. Этот участок мозга называют мозолистым телом. Он имеет плоскую форму и располагается под корой мозга.

Если у ребенка агенезия мозолистого тела, то спаек, которые должны соединять левое полушарие с правым, практически нет. Патологический процесс поражает одного из двух тысяч детей и развивается в результате наследственной предрасположенности или необъяснимых генных мутаций.

Точные причины нарушений определить чаще всего нельзя. Патология характеризуется двумя клиническими синдромами:

Первый случай более легкий. Больной сохраняет интеллектуальные способности и двигательную активность. Агенезию в этом случае можно выявить по наличию сбоев передачи импульсов от одного полушария к другому. Например, если больной является левшой, то он не может понять, что находится в его левой руке.
Второй случай, кроме агенезии, сопровождается другими пороками развития органа, наблюдаются серьезные нарушения в передвижении нейронов и водянка головного мозга. Больной при этом ощущает приступы судорог, его умственное развитие замедляется.

При нормальном формировании всех структур головного мозга мозолистое тело будет плотным сплетением, состоящим из нервных волокон, предназначенных для объединения полушарий и обеспечения передачи информации между ними. Формирование этого участка происходит на 3-4 месяце беременности. Образование мозолистого тела завершается на шестой неделе.

Агенезия мозолистого тела может быть разной степени тяжести. Этот участок органа может полностью отсутствовать, быть частично или неправильно сформирован или недостаточно развит.

Чаще всего выяснить, почему этот недуг поразил ребенка, нельзя. Но специалистам удалось выделить ряд факторов, которые повышают риск развития подобных нарушений во внутриутробном периоде. Это может произойти:

в результате процесса спонтанной мутации;
при генетической предрасположенности к болезни;
под воздействием перестройки хромосом;
из-за употребления токсических медикаментов в период вынашивания ребенка;
из-за недостатка питательных веществ во время беременности;
в случае травмы беременной или заражения вирусными инфекциями;
из-за нарушения обмена веществ в организме женщины;
из-за употребления алкогольных напитков и курения во время вынашивания плода.

Так как точные причины выявить нельзя, то можно обезопасить ребенка от этой патологии путем устранения провоцирующих факторов.

Как проявляется патологический процесс

При агенезии мозолистого тела могут быть разные симптомы. Все зависит от того, какие нарушения возникли во внутриутробном периоде, и насколько плохо развит головной мозг. Если данная аномалия присутствует у ребенка, то это будет иметь следующие проявления:

Происходят атрофические процессы в слуховых и зрительных нервах.
В месте соединения полушарий мозга образуются кистообразные полости и опухоли.
Наблюдается недостаточное развитие тканей мозга.
Повышается склонность к судорожным приступам, которые очень тяжело переносятся.
Есть нарушения в виде лицевого дизморфизма.
Органы зрения недостаточно развиты.
В полушариях мозга возникают кисты.
В глазном дне есть патологические нарушения.
Психомоторное развитие замедляется.
В коре головного мозга образуются аномальные щели.
Могут возникать липомы. Это доброкачественные новообразования, состоящие из жировых клеток.
Желудочно-кишечный тракт неправильно развит, и в нем могут быть новообразования.
Рано наступает половое созревание.
Тонус мышц на низком уровне.
Нарушена координация движений.

Кроме этих признаков, о наличии агенезии может свидетельствовать синдром Айкарди, когда головной мозг и органы зрения аномально развиты. Это довольно редкое заболевание. При агенезии могут также наблюдаться поражения кожного покрова и костной ткани. Подобная клиническая картина крайне негативно отражается на состоянии и развитии ребенка и отличается довольно низкими шансами на благоприятный исход.

Как ставят диагноз

Агенезия мозолистого тела достаточно сложная в процессе диагностики. Большую часть случаев определяют еще во время беременности на последнем триместре. Для постановки диагноза используют такие методики:

Эхографию. Процедура заключается в изучении структуры органа с помощью ультразвуковых волн. Но она позволяет выявить проблему не во всех случаях. Если наблюдаются частичные аномалии развития, то заметить их с помощью этого исследования достаточно трудно.
Ультразвуковое исследование.

Выявить агенезию трудно из-за того, что она очень часто развивается в сочетании с другими генетическими нарушениями. Чтобы точно определить наличие агенезии, проводят кариотипирование. Это исследование, в ходе которого анализируют кариотип (признаки набора хромосом) клеток человека. В дополнение к этой методике используют магнитно-резонансную томографию и ультразвуковой анализ.

Применение этих диагностических процедур позволяет точно определить состояние головного мозга ребенка.

Лечится ли эта аномалия?

На сегодняшний день терапевтических процедур, которые помогли бы вылечить ребенка от агенезии мозолистого тела, нет. Применяются лишь коррекционные методики, которые подбирают в индивидуальном порядке в зависимости от степени нарушений и общего состояния организма больного.

С помощью лечения могут лишь облегчить симптоматику патологии. Но большинство специалистов утверждают, что все общепринятые методики не дают никакого результата. В основном практикуется применение сильнодействующих препаратов. Облегчить состояние больного пытаются с помощью:

Бензидиазепинов. Это психоактивные вещества, которые обладают снотворными, седативными, миорелаксическими и противосудорожными свойствами.
Фенобарбитала. Это барбитурат противоэпилептического действия. Он снижает частоту приступов, если есть инфантильные спазмы.
Кортикостероидных гормонов. Таких, как Преднизолон, Дексаметазон. Их обычно сочетают с антиэпилептическими средствами.
Нейролептиков. С помощью которых устраняют психотические расстройства.
Диазепама. Он помогает уменьшить поведенческие расстройства.
Ноотропов, которые оказывают специфическое воздействие на психические функции головного мозга. Обычно применяют лечение Пирацетамом или Семаксом. Они способствуют улучшению питания тканей головного мозга, что положительно отражается на его функционировании.
Нейропептидов. Чаще всего используют Церебролизин.

Также для облегчения состояния детей используют Аспаркам или Диакарб.

Кроме медикаментозных средств, иногда возникает необходимость в оперативном вмешательстве. Например, могут стимулировать блуждающий нерв. Но подобную терапию разрешено проводить только в ситуациях, когда в результате агенезии возникли серьезные сбои в работе жизненно важных органов. Эта процедура проводится, если другие виды оперативных вмешательств не принесут результата. В ходе лечения используют генератор электрических импульсов. Он посылает импульсы в нерв, который располагается в области шеи и связывает головной мозг с телом, а нерв передает их головному мозгу.

Генератор импульсов устанавливают под кожу в подключичной области. После этого делают разрез на шее и подключают электроды к блуждающему нерву. Частоту передачи импульсов определяет врач и регулирует их на каждом осмотре.

Благодаря процедуре уменьшается частота эпилептических приступов, и они легче переносятся. Но на каждого больного такое лечение действует по-разному.

Так как агенезия мозолистого тела головного мозга может привести к костно-мышечным нарушениям и вызывает сколиоз, то могут применяться физиотерапевтические методики и лечебная физкультура. Иногда могут проводить оперативное вмешательство.

Прогноз и последствия

На сегодняшний день проводятся исследования, которые в будущем, возможно, помогут определить причины патологии и найти эффективный способ лечения.

Прогноз при подобном диагнозе может быть разным в зависимости от общего состояния организма. Если к агенезии добавились другие нарушения в развитии, то последствия будут тяжелыми.

Более чем у восьмидесяти процентов детей, рожденных с этой аномалией, нет никаких сопутствующих патологий, могут наблюдаться лишь небольшие нарушения неврологического характера.

Чаще всего при агенезии начинают развиваться различные патологические процессы и нарушения, поэтому надеяться на то, что исход будет благоприятным, нельзя.

Дети с агенезией страдают от нарушений интеллектуальных способностей, неврологических симптомов, медленно развиваются и имеют другие проблемы со здоровьем, которые не позволяют им прожить долгую жизнь.

Лечение больному назначают в зависимости от симптомов, сопровождающих аномалию, но оно не приносит существенных результатов. Поэтому агенезию относят к врожденным аномалиям, которые приводят к множеству нарушений и имеют весьма неблагоприятный прогноз.

Агенезия мозолистого тела относится к патологиям, о которых науке мало что известно. Специалистам неизвестны причины развития подобных аномалий во внутриутробном периоде, они не располагают информацией, которая помогла бы продлить жизнь ребенку. Известны лишь факторы, позволяющие повысить риск развития патологии у плода.

Есть вероятность, что в дальнейшем будут открыты терапевтические методики, способствующие не только облегчению течения заболевания, но и воздействующие на устранение основной причины.

Очень редко нарушение развивается изолировано и обеспечивает больному хороший прогноз. При этом наблюдается положительный рост и развитие детей, у которых патология сопровождается лишь небольшими неврологическими нарушениями. Если сочетаются несколько врожденных пороков развития, то надеяться на то, что ребенок проживет долгую жизнь, нельзя. Последствия и выбор терапевтических методик зависит от того, насколько сильно поражена центральная нервная система.

Происходит это благодаря импульсам, которые сосредоточены в мозолистом теле головного мозга.

Что такое мозолистое тело: общая информация

Мозолистое тело головного мозга (МТ) или большая комиссура, как этот элемент называют специалисты, является скоплением нервных волокон.

Оно объединяет между собой две части, формирующие головной мозг - правое и левое полушария. Также мозолистое тело координирует их стабильную работу, обеспечивает слаженность передачи и получения сигналов от каждого из полушарий. Кроме того, мозолистое тело объединяет серое вещество каждого из полушарий мозга.

Образование является плотной по консистенции структурой белого цвета. Анатомия мозолистого тела достаточно сложна – в целом - это вытянутая спереди назад структура, длинна которого, в зависимости от возраста и пола, составляет от 7 до 9 см.

Местом расположения большой комиссуры является продольная щель мозга человека.

Анатомия и функции

Мозолистое тело покрыто сверху небольшим слоем мозгового серого вещества, что объясняет, соответственно, серый покров на нем. При визуальном рассмотрении можно различить 3 основных отдела:

ствол (или срединный мозговой отдел);
колено (отдел головного мозга, располагающийся в передней части);
клюв или валик мозолистого тела (задний отдел).

Яркость большой комиссуре (при рассмотрении на снимках или в разрезе) обеспечивают волокна, которые располагаются радиально и находятся в каждом из полушарий.

Средний отдел при рассмотрении выглядит как выпуклость, которая является одновременно самой длинной частью всего головного мозга. Задний отдел – визуально просматривается, как утолщение относительно других отделов и зон, которое свободно располагается над соседними участками головного мозга. Серое вещество представлено полосками и находится сверху.

Функции, которые обеспечивает мозолистое тело:

передача важной для функционирования организма информации (импульсами) из одного полушария в другое;
формирование основных характеристик, определяющих личность и ее особенности;
основные (базовые, определяющие) навыки и возможность их применения в течение жизни человеком;
работа по формированию эмоционально – личностной сферы.

Большая комиссура под ударом…

Нарушения мозолистого тела – явление редкое, оно встречается в 2% от всех случаев заболеваний головного мозга и ЦНС. В случае заболеваний мозолистого тела наблюдаются:

расстройства различного характера и интенсивности, проявляющиеся в эмоционально – личностной и когнитивной сферах;
физиологические проблемы в работе конечностей;
проблемы с глазными яблоками и зрением в целом.

Развиваются соответствующие заболевания - агенезия, гипоплазия и дисплазия (дисгенезия) мозолистого тела головного мозга.

Агенезия: главные причины, симптоматика, лечение

Агенезия мозолистого тела, как самостоятельное заболевание, представляет собой сложное нарушение, носящее структурный характер. Если оно имеет место быть, то у пациента наблюдается, соответственно, нарушение ассоциативных связей между правым и левым полушариями головного мозга, чего в нормальном состоянии не наблюдается, так как этот орган отвечает за объединение этих участков.

Заболевание развивается в ходе нарушений (аномалий) в ходе развития. Оно редкое – около 2%, врожденное, проявляется в полном или частичном отсутствии при рассмотрении на снимках или исследованиях этого структурного образования.

Агенезия выражается полном отсутствие большой комиссуры или ее недоразвитостью, иногда она присутствует лишь частично (нет определенного участка). В этом случае образование, если оно недоразвито или присутствует частично, представлено в виде значительно укороченных перегородок или прозрачных столбов свода мозга.

Провоцирующие факторы и симптоматика

Современные неврологи и ученные не могут с точностью назвать основные причины, которые влияют на развитие этой патологии. Основными предполагаемыми факторами являются:

наследственность (в 70% случаев, если в семье уже были проблемы подобного характера, то они повторятся у будущих поколений);
генетические (в том числе и хромосомные) изменения и мутации;
перестройка хромосом (в период формирования плода);
развитие инфекций, вызванных вирусом, протекающие в период беременности (внутриутробно, особенно опасны на ранних сроках);
травмы;
попадание веществ с токсическим (ядовитым) воздействием на организм или формирующийся плод (в том числе, воздействие алкоголя);
последствия приема медикаментов (побочные эффекты или осложнения);
нарушение течения беременности (дефицит питательных веществ у плода в период развития);
нарушение обменных процессов в организме беременной.

Основные симптомы, свидетельствующие о наличии у человека агенезии мозолистого тела и о необходимости немедленного квалифицированного диагностирования:

гидроцефалия;
нарушения в развитии и функционировании зрительных и слуховых нервов;
появление доброкачественных кист и других видов опухолей в мозге;
недостаточно сформированные, для выполнения заложенных функций, мозговые извилины;
раннее половое созревание;
развитие липом;
разнообразные проблемы и нарушения в работе органов ЖКТ (разной природы и интенсивности);
нарушение психомоторики;
проблемы с поведением (особенно остро выражается в детском возрасте);
диагностика умственной отсталости в легкой степени (выявляется в детском возрасте);
нарушение координации движений;
низкий тонус мышц;
нарушения развития мышц и костей скелета.

Комплекс мер

Лечение чаще всего представляет собой медикаментозную терапию. Включает в себя прием препаратов антиэпилептического ряда, а также кортикостероидных гормонов. Также в некоторых случаях показаны занятия ЛФК (физкультурой с лечебным уклоном).

Дисплазия и гипоплазия - неправильное или недоразвитие МТ

Гипоплазия или, как еще называют это заболевание, - микроцефалия, представляет собой сложную патологию, во время течения и развития которой наблюдается значительное уменьшение (берется значение, исходя из нормальных показателей) объемов головного мозга и, соответственно, мозолистого тела в том числе.

В большинстве случаев вместе с диагностикой гипоплазии наблюдаются и другие нарушения, среди которых, неправильное развитие присутствующих частей мозолистого тела (дисплазия или дисгенезия), недостаточная сформированность спинного мозга, недоразвитие конечностей и ряда внутренних органов.

Причины и клиника патологии

Основной причиной нарушения развития и уменьшения размеров (или полное отсутствие) мозолистого тела является та или иная врожденная патология. Факторы, вызывающие подобные изменения:

наличие вредных привычек у беременной (курение, прием наркотических препаратов или алкоголя);
интоксикация;
облучение радиацией (ионизирующей);
последствия сложных и серьезных заболеваний – краснухи (перенесенной во взрослом возрасте или в период беременности особенно), гриппа, токсоплазмоза.

уменьшение объемов головного мозга относительно обычных показателей (основной симптом);
изменение обычной структуры мозговых извилин и некоторых структур (извилины плоские);
недостаточное для нормального функционирования развитие височных и лобных долей мозга у человека;
уменьшение в размерах пирамид – элементов продолговатого мозга (развивается пирамидный синдром);
нарушения и сбои выявленные в работе мозжечка;
нарушения функций ствола (отдела головного мозга);
в большинстве случаев отмечается нарушение интеллекта;
нарушения физического развития;
неврологические расстройства и характерные нарушения;
патологии зрительного бугра.

Состояние современной медицины

При гипоплазии черепная коробка меньших размеров, чем должна быть у человека в норме.

Несмотря на развитие современной медицины качественное и эффективное лечение подобного нарушения отсутствует. Есть возможность сведения проявлений симптомов к минимуму.

Важно помнить, что данная аномалия ведет к снижению продолжительности жизни. Основная мера воздействия – прием медикаментов.

Последствия гипоплазии

Если на раннем этапе развития и формирования аномалии не будут приняты соответствующие меры, то у большинства пациентов в дальнейшем (уже в детском и подростковом возрасте) будут наблюдаться различные проблемы в области неврологии.

Также у многих пациентов с гипоплазией присутствует среднее и тяжелое нарушение интеллекта, задержка развития, как умственного, так и физического.

Так, по данным различных медицинских исследований, не менее чем в 68-71% случаев диагностирования гипоплазии мозолистого тела имеет место такое последствие, как умственная отсталость. Кроме того, нарушение ведет к появлению более серьезных расстройств психического плана, таких как шизофрения.

Последствия дисгенезии

Дисгенезия мозолистого тела может вызывать изменения в системе мышц и в скелете в целом. Она являться распространенной причиной возникновения сколиоза.

Отмечаются отставания в умственном и психо – эмоциональном развитии детей и подростков. Также наблюдаются нарушения интеллекта, неврологические проблемы, задержки в развитии, поэтому пациенты в большинстве случаев нуждаются в постоянном присмотре и интенсивном лечении.

Если принять меры к устранению проявлений, то дети могут обучаться необходимым навыкам, в том числе осваивать несложную школьную программу.

В сухом, но важном остатке

Таким образом, мозолистое тело головного мозга, несмотря на свои крошечные размеры, оказывает большое влияние на жизнь человека. Оно позволяет формироваться личности, отвечает за появление привычек, осознанных действий, умению общаться и различать предметы.

Именно поэтому крайне важно в период беременности относиться к своему здоровью бережно, так как основные нарушения МТ формируются именно в этот период.

Не следует забывать, что мозолистое тело формирует интеллект, делает человека личностью. Несмотря на все попытки изучить эту структуру, ученым еще не удалось раскрыть всех его тайн, поэтому и методов лечения нарушений, если таковые появляются, разработано очень немного.

Основные из них – лекарственная терапия и специальный комплекс упражнений – ЛФК, позволяющий поддерживать оптимальные показатели физического развития. Принимать меры по устранению симптоматики нарушений следует немедленно, иначе желаемых улучшений может и не наступить.

Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.

ДИСГЕНЕЗИЯ МОЗОЛИСТОГО ТЕЛА

Моему ребенку (возраст 4 мес) по результатам ультрасонографии поставлен диагноз: врожденный порок развития головного мозга - дисгенезия мозолистого тела. Скажите, пожалуйста, чем грозит данный диагноз? К каким последствиям может привест данный диагноз, если дисгенезия не лечится? Каким образом данный порок влияет на психо-моторное развитие?

Заранее спасибо за ответ.

для волнений, и тем более, лечения. В большинстве случаев, данные НСГ могут предлагать довольно косвенные и

неопределенные результаты, и принимаются к сведению только в совокупности с данными клинического осмотра. В таком случае необходима очная консультация квалифицированного невролога.

Внимание - советы на форуме не заменяют очную консультацию!

Моему ребенку (в 4 месяца)по результатам узи поставлен диагноз: паркиста головного мозга правой височной области, а в возрасте 7 месяцев по результатам мрт ставят диагноз: арахноидальная киста правой височной области. Могла ли прививка акдс повлиять на это

Агенезия мозолистого тела

Агенезия мозолистого тела – врожденная патология, важную роль в развитии и распространении которого играют генетические факторы. Само мозолистое тело представляет самое крупное структурное образование мозга, которое соединяет оба полушария между собой. Пересечение волокон, а также их связь с полушариями начинается уже на сроке двенадцати, тринадцати недель. Агенезия мозолистого тела, последствия, лечения и симптомы которого будут рассмотрены ниже, имеет место быть при частичном или полном отсутствии его самого, как такового.

Мозолистое тело – это плотное сплетение нервов в головном мозге. Оно призвано соединять правое и левое мозговые полушария. В его состав входят до двухсот пятидесяти миллионов нейронов. Мозолистое тело плоское и широкое, состоит из аксонов, располагается непосредственно под корой. Волокна, в основном, проходят в поперечном направлении и соединяют симметричные отделы головного мозга, но есть и продольные волокна, соединяющие несимметричные отделы противоположных полушарий, либо одной части. Агенезия мозолистого тела, последствия которого находят отражение на интеллектуальных способностях человека, является частью многих, широко распространенных, врожденных нарушений развития, патологий и болезней. Основная мозолистая спайка в этом случае, частично или полностью, отсутствует, ее заменяют прозрачные столбы свода, короткие и неполные перегородки. Частота появления такого рода пороков – один случай на две тысячи зачатий, причина тому наследственность или спонтанные необъяснимые генные мутации.

Симптомы агенезии мозолистого тела

Прерывание начала его зарождения и развития;
Порэнцефалия;
Атрофия зрительных и слуховых нервов;
Липомы различного характера;
Шизэнцефалия;
Локализация кист и новообразований в области соединения полушарий;
Расщепление позвоночника;
Дефекты органов зрения;
Микроэнцефалия;
Припадки;
Синдром расщепления;
Торможение психомоторного развития;
Лицевой дизморфизм;
Синдром Айкарди;
Отклонения в развитии ЖКТ, наличие опухолей в нем;
Лакунарные трансформации на глазном дне;
Ранее половое созревание и так далее.

Симптомы агенезии мозолистого тела могут проявляться по-разному, так или иначе, выражаясь в интеллектуальной отсталости различного уровня, припадках эпилепсии, нарушениях двигательной физической активности, а также аномалиях формирования и роста внутренних органов человека. Часто болезнь проявляется совместно с синдромом Айкарди, редкостным генетическим недугом, характеризующимся особыми изменениями на электроэнцефалографии головы и аномалиями развития глаз. Существуют и костно-скелетные аномалии, и кожные поражения, связанные с агенезией.

Лечение

Лечение агенезии мозолистого тела сводится к минимизации серьезной симптоматики и ликвидации инфантильных спазмов. Терапия фактически мало действенна и до конца не разработана, поэтому применяются различные сильнодействующие препараты в максимальных курсах и дозировках. Лечение агенезии мозолистого тела находится в разработке, а сама болезнь до сих пор плотно изучается, да и диагностируется заболевание на стадии своего возникновения очень плохо, в связи с особенностями предлежания плода и отсутствием возможности ясной визуализации полостей и структур мозга эмбриона. Отсутствие мозолистого тела или его недоразвитость ведут к нарушениям неврологического развития ребенка. Но статистика зафиксировала ряд случаев, когда не было каких-либо других аномалий, при этом определялся нормальный кариотип. Длительность наблюдения в этом примере за детьми составляла от нескольких месяцев до одиннадцати лет.

Хоть раз в жизни каждый человек чувствовал головокружение. Оно может возникнуть как у здоровых людей при переутомлении, так и у.

Арахноидальные кистозные образования в голове формируются между его поверхностью и паутинной, арахноидальной, оболочкой. Кисты обнаруживаю.

Головную и шейную боль, сопровождающуюся головокружением и тошнотой, возникающую на вторые или третьи сутки после люмбальной пункции, в ме.

Состояние, при котором нарушаются функции печени различной степени выраженности, называется печеночная энцефалопатия, симптомы которой сос.

16+ Сайт может содержать информацию, запрещенную для просмотра лицам до 16 лет. Информация на страницах сайте предоставлена исключительно в образовательных целях.

Не занимайтесь самолечением! Обязательно обращайтесь к врачу!

Агенезия мозолистого тела как многофакторное генетическое заболевание

Мозолистое тело – это важная анатомическая структура, соединяющая полушария головного мозга. Оно представлено плотным сплетением, которое состоит из двухсот пятидесяти миллионов нервных клеток. В норме появление первых нейронов, обеспечивающих связь между большими полушариями, происходит уже нанеделе внутриутробного развития. Крайне редко (приблизительно в 1 случае на 2000 новорожденных) диагностируют анатомическое отсутствие связи между полушариями. Такое состояние получило название агенезия мозолистого тела.

Столкнувшись с диагнозом «агенезия мозолистого тела», каждый родитель задается вопросом: «Что это такое?». Заболевание имеет связь с наследственным фактором. Оно может возникать изолированно или сочетаться с множеством других пороков развития. Даже если патология не была выявлена в ходе УЗИ-обследования плода, она, как правило, диагностируется в первые два года жизни ребёнка.

Функции мозолистого тела

Прежде чем приступить к описанию симптомов заболевания, давайте остановимся на том, какие функции выполняет мозолистое тело в организме. Два полушария головного мозга могут трудиться изолированно, выполняя каждый свои задачи. Считается, что правая половина мозга отвечает за аналитическое мышление и способность к точным наукам, а левое – за творческое мышление и фантазию. Мозолистое тело при этом обеспечивает координацию и содружественную работу всей нервной системы:

позволяет правильно обрабатывать и воспринимать информацию, поступающую с органов чувств (зрительного, слухового анализатора);
обеспечивает общность мыслительных процессов.

Во второй половине ХХ века учеными был проведен ряд экспериментов, в ходе которых нескольким испытуемым было перерезано мозолистое тело. Результаты были удивительными: пациенты стали мыслить и действовать абсолютно разрозненно и нелогично. К примеру, мужчина правой рукой обнимал свою супругу, а левой отталкивал. Таким образом, мозолистое тело координирует действие двух изолированных, но при этом совершенно сознательных областей головного мозга.

Как проявляется заболевание

Так как агенезия мозолистого тела нередко сочетается с другими врожденными пороками нервной системы, клиническая картина заболевания выглядит у каждого ребенка по-разному. Наиболее распространенными симптомами патологии являются:

наличие кист большого и среднего размера в полушария головного мозга;
атрофия зрительного (II пара) и слухового (VIII пара) нервов - тяжелый порок развития, при котором ребенок не может ни видеть, ни слышать;
шизенцефалия – грубое нарушение формирования тканей головного мозга, при котором в коре полушарий имеется глубокая расщелина, продолжающаяся от желудочков до субарахноидального пространства. Чаще всего плод с таким дефектом развития рождается мертвым;
новообразования в области несформировавшегося мозолистого тела;
расщепление позвоночного столба;
микроэнцефалия – значительное уменьшение размеров головы и головного мозга;
отставание в умственном и психомоторном развитии;
эпилептические припадки;
сочетанные врожденные пороки ЖКТ, опухоли;
характерный лицевой дисморфизм (изменения в строении костей лицевого черепа);
раннее половое развитие.

Диагностика и лечение

Чаще всего агенезия мозолистого тела диагностируется во время УЗИ-скрининга и обследования плода. Врач определяет полное или частичное отсутствие плотного участка нервной ткани, соединяющего большие полушария головного мозга. После рождения ребенка для подтверждения диагноза и исключения другой врожденной патологии проводятся дополнительные методы исследования: НСГ, компьютерная или магнитно-резонансная томография. Лечением ребенка с агенезией мозолистого тела занимается невролог. Возможно, потребуется консультация генетика, нейрохирурга.

Терапия состояния в настоящее время не разработана. Лечение сводится к устранению таких опасных симптомов, как судороги, гидроцефалия, нервное возбуждение. Как правило, коррекции неврологических нарушений добиться очень сложно, используются сильнодействующие препараты в максимальной дозировке:

противосудорожные (бензодиазепины, Фенобарбитал);
глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон);
нейролептики для коррекции поведенческих расстройств;
ноотропы (Ноотропил, Пирацетам) для улучшения питания тканей головного мозга.

Прогноз

В редких случаях, когда порок развился изолированно, прогноз благоприятный. Если у ребенка диагностирована только агенезия мозолистого тела, последствия для здоровья минимальны. Дети растут и развиваются как обычно, возможны незначительные неврологические проблемы и некоторые особенности в мышлении. При сочетанных врожденных пороках редко приходится говорить о хорошем прогнозе. Последствия заболевания и тактика действий врачей напрямую зависят от степени поражения нервной системы.

Мозолистое тело, дисгенезия, атрофия, болезнь Маркиафавы-Биньями

Мозолистое тело состоит:

Ствол или тело (передний и задний отдел)

Каждый отдел соединяет гомолатеральный отдел головного мозга.

Формирование мозолистого тела.

Мозолистое тело развивается в особом порядке:

От колена, затем тела, валик и в конце развивается клюв.

Миелинизация мозолистого тела идет от задних отделов к передним отделам.

Данные знания помогают сузить дифференциальный диагноз при патологиях мозолистого тела.

Дисгенезия vs Атрофия

При дисгенезии мозолистого тела хорошо сформировано колено и передние отделы мозолистого тела, но отсутствует валик и клюв. Данная патология является врожденной. Патология представлена слева.

При атрофии мозолистого тела хорошо сформированы задние отделы мозолистого тела (задний отдел тела и валик), но при этом уменьшены в размерах клюв, колено и передний отдел тела. Данные изменения являются приобретенными.

Многие заболевания поражают мозолистое тело, поэтому наличие очагов не являются патогномоничным для определенного заболевания.

Болезнь Маркиафавы-Биньями (центральная дегенерация мозолистого тела, Маркиафавы синдром, экстрапонтинный миелинолиз).

Встречается у лиц злоупотребляющих алкоголем. У данных лиц на МРТ выявляется поражение валика и задних отделов ствола (тела) мозолистого тела.

На хронических стадиях болезни Маркиафавы-Биньями визуализируется мозолистое тело в виде сэндвича, при котором сохраняется верхних и нижних слоев мозолистого тела, но с некрозом средних слоев.

Дисгенезия мозолистого тела

Дисгенезия мозолистого тела может встречаться как изолированная аномалия, не имеющая особого клинического значения, однако данный маркер также может быть связан с трисомией 13 и 18, но в этом случае он редко будет единственным нарушением. При ультразвуковом исследовании в этих случаях будет обнаруживаться расширение межполушарной щели, каплевидная форма (teardrop-shaped) боковых желудочков и кольпоцефалия.

Наличие увеличенной большой цистерны или аномалии Денди-Уокера (Dandy-Walker), как с окклюзией путей циркуляции жидкости, так и сообщающимся IV желудочком, может также являться маркером хромосомных нарушений. Изолированные кисты ДендиУокера не указывают на повышенный риск анеуплоидии, однако при наличии сочетанных аномалий риск увеличивается приблизительно до 50%, особенно для трисомий 13 и 18.

Голопрозэнцефалия встречается в 1 случае народов. Плоды с голопрозэнцефалией имеют высокий риск анеуплоидий по сравнению с теми, у которых наблюдается простая вентрикуломегалия. Если голопрозэнцефалия является изолированной, то хромосомные нарушения будут обнаруживаться приблизительно у одной трети плодов, а при сочетании с другими аномалиями их частота будет составлять почти 40%. Таким образом, выявление этого порока является очень важным признаком наличия анеуплоидий, наиболее вероятными из которых будут трисомий 13 или 18.

Микроцефалия отмечается в 10 случаях народов. Точно установить этот диагноз бывает очень трудно. Обычно используемые для этого критерии включают уменьшение бипариетального размера (БПР) головки плода ниже 1-го процентиля для соответствующего срока беременности или уменьшение окружности головы ниже 2,5-го процентиля по сравнению с длиной бедренной кости. Бипариетальный размер трудно использовать в качестве критерия, поскольку его изменение не настолько выражено при микроцефалии. Критерием может служить относительное уменьшение размеров свода черепа по отношению к размерам лица, что наиболее легко обнаруживается при срединном сагиттальном сканировании. Хромосомные аномалии имеются приблизительно у 20% плодов с микроцефалией.

Голова и шея при врожденной патологии

Расщелины лица встречаются в 14 случаях народов и обнаруживаются при нескольких анеуплоидиях, таких, как трисомий 13 и 18, но также могут выявляться и при других заболеваниях например при синдроме 4р-.

Микрогнатия не является специфичным признаком, но может иметь место при трисомиях 13, 18 и триплоидии. Эту аномалию наиболее легко выявлять при сканирования лица в срединной сагиттальной плоскости. Как на эхограмме, так и при оценке его внешнего вида после родов обращает на себя внимание положение подбородка по отношению к средней части лица при микрогнатии, которая характерна для плодов с трисомией 18.

Макроглоссией называется увеличение языка. Этот признак типичен для трисомий 21 и синдрома Беквита-Видемана (Beckwith-Wiedeman). У здоровых плодов язык не должен выходить за альвеолярные дуги, но в случаях макроглоссии он располагается кпереди от границы расположения зачатков зубов.

Шейная складка обычно считается патологически увеличенной, если ее толщина превышает 6 мм в сроки от 15-й до 22-й нед беременности. Хотя измерение можно выполнить при сагиттальном сканировании головы и шеи плода, более распространенным способом является измерение в поперечном (аксиальном) сечении головы, проходящем через мозжечок. Даже изолированное увеличение шейной складки является важным признаком, в основном, в качестве маркера трисомий 21.

Кистозная гигрома является очень распространенной аномалией, встречающейся в 0,5% всех самопроизвольных выкидышей. Она сочетается с многоводием в% случаев, с пороками сердца - в 0-92% и с анеуплоидиями - в 46-90%. Кистозная гигрома может локализоваться области задней поверхности шеи и иногда выступать по направлению вниз относительно поверхности спины плода.

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Материалы для размещения и пожелания просим присылать на адрес

Присылая материал для размещения вы соглашаетесь с тем, что все права на него принадлежат вам

При цитировании любой информации обратная ссылка на MedUniver.com - обязательна

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом

Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию

Агенезия мозолистого тела: в чем опасность заболевания?

Среди аномалий развития мозга одним из самых часто встречающихся заболеваний является врожденная структурная патология, агенезия мозолистого тела, при которой имеет место нарушение ассоциативных связей между двумя полушариями.

Агенезия мозолистого тела: причины

Заболевание, связанное с аномальным развитием головного мозга, врожденное, достаточно редкое, проявляющееся в полном или частичном отсутствии структурного образования, соединяющего полушария мозга, носит название адгезии мозолистого тела.

Мозолистое тело объединяет полушария головного мозга

В норме мозолистое тело, или большая спайка, представлено плотным сочленением нервных волокон, объединяющим полушария мозга, левое и правое, обеспечивает координацию между ними.

Формирование этой структуры с точки зрения морфологии соответствует периодунедели беременности, начало дифференциации ткани мозолистого тела относят к середине шестой недели.

Данная патология может иметь разную степень структурного проявления и выражаться в виде тотального отсутствия, частичного (гипогенез) либо неправильного (дисгенезия) формирования, недоразвития (гипоплазия) мозолистого тела.

Вместо нормальной структуры, которая выглядит как широкая плоская полоса, большая спайка приобретает вид укороченных перегородок или прозрачных столбов свода.

Как правило, точно определить причину врожденного структурного порока развития мозга, затруднительно.

Предрасполагающие факторы

Наследственность (семейные случаи проявления, с наследованием по типу аутосомного или сцепленного с Х-хромосомой)
Спонтанные мутации
Перестройка хромосом
Внутриутробные инфекции (чаще вирусной природы) или травмы
Воздействие токсических веществ, тератогенный эффект лекарственных средств в течение утробного развития
Фатальный алкогольный синдромом у плода (из-за алкоголизма матери в течение беременности)
Дефицит питательных веществ у плода
Нарушения обмена веществ у матери

На сегодняшний день однозначно назвать причину агенезии мозолистого тела не представляется возможным; можно лишь выделить факторы, обуславливающие ее возникновение.

Познакомиться со строением головного мозга вы можете, посмотрев предложенное видео.

Симптомы и диагностика

Клиника болезни имеет различный характер проявления, в зависимости от этого может быть выявлена при тяжелой форме в детском возрасте, обычно до двух лет, либо у взрослых, бессимптомно и порой совершенно случайно.

Дети, заболевание у которых по тем или иным причинам не было диагностировано в пренатальный период, при рождении выглядят здоровыми, их развитие соответствует норме до достижения ими трех месяцев.

Именно на данном этапе появляются первые симптомы болезни, обычно в виде так называемых инфантильных спазмов, разновидности приступов эпилептического характера, припадков.

Симптоматика

Прерывание формирования и дальнейшего развития структуры мозолистого тела на первых стадиях
Развитие порэнцефалии, дефекта мантии мозга
Гидроцефалия – отсутствие способности отслеживания глазами, позднее – отсутствие движений произвольного характера
Атрофические явления нервов, зрительных и слуховых
Микроэнцефалия
Появление новообразований, кист в районе полушарий
Полимикрогирия (недостаточно сформированные извилины)
Преждевременное, раннее половое развитие
Проявление синдрома расщепления позвоночника
Проявление синдрома Айкарди
Развитие липом
Патология органов желудочно-кишечного тракта, опухолеобразование
Замедление, а затем торможение психомоторного развития
Проявления в различной степени отсталости, умственной и физической
Нарушения координации
Задержки развития, аномалии различных органов
Низкий мышечный тонус
Аномалии скелета

У пациентов с сохранением интеллекта и двигательных функций проявление аномалии заключается в нарушении обмена информацией между полушариями, например, в затруднениях, которые испытывает правша, при просьбе обозначить по названию какой-либо предмет, находящийся в левой руке.

Диагностируют болезнь путем сканирования головного мозга

Диагностика заболевания может быть выявлена при выполнении процедуры сканирования головного мозга.

Проведение пренатальной диагностики такой аномалии как агенезия мозолистого тела сопряжена с большими трудностями. Чаще всего диагностируют аномалию на этапе второго-третьего триместра беременности.

В качестве основного метода используют метод эхографии, находят применение также процедуры МРТ, УЗИ.

Проведение процедуры эхографии в пренатальный период позволяет диагностировать далеко не все случаи заболевания, в том числе из-за особенностей предлежания плода.

Кроме того, при частичной агенезии обнаружить дефект еще более затруднительно.

Затрудняет диагностику заболевания то обстоятельство, что агенезия достаточно часто сочетается с целым рядом пороков развития, с различными генетическими симптомами.

Для получения полной картины обследования в случае подозрения на наличие аномалии необходимо выполнять кариотипирование, а также тщательный ультразвуковой анализ, диагностики с использованием магнитно-резонансной томографии.

Сочетание различных современных методов обследования позволяет с большей достоверностью диагностировать случаи агенезии мозолистого тела в пренатальный период.

Агенезия мозолистого тела: лечение и прогноз

На сегодняшний день не существует эффективных методов лечения заболевания.

Лечение направлено на минимальное проявление симптомов болезни

Лечебные мероприятия состоят в терапии серьезных симптомов, сведения их к минимальному проявлению.

Медикаментозные средства

Антиэпилептического ряда
Из группы бензодиазепинов
Фенобарбитал
Кортикостероидные гормоны

К сожалению, часто лечение малоэффективно, и даже использование сильнодействующих лекарственных средств не приносит желаемых результатов.

Для коррекции состояния пациента может потребоваться проведение различных хирургических вмешательств, применение методов физиотерапии, лечебной физкультуры.

Прогноз для пациентов с агенезией мозолистого тела во многом зависит от типа аномалии. При отсутствии сочетания заболевания с патологией какого-либо типа можно говорить о достаточно благоприятном прогнозе.

Если имеет место сочетание агенезии и другой патологии, о благоприятном прогнозе речь не идет, в таких случаях проявления нарушений интеллекта, неврологических проблем, задержки развития и остальных симптомов проявляются с большой частотой.

Лечение пациентов с агенезией мозолистого тела в настоящее время носит симптоматический характер и не является действенным.

Патология мозга, агенезия мозолистого тела, может быть отнесена к группе заболеваний с множественными аномалиями развития и неблагоприятным прогнозом.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Читайте о здоровье:

Напиши в комментарии, что думаешь

Поиск по сайту

Почтовая рассылка

Давайте дружить!

прямого разрешения администрации журнала «Докоторам.нет»

Головной мозг - самый сложный орган человеческого тела, его строению и функционированию посвящены сотни научных трудов.

Работа всех без исключения органов контролируется мозгом. Ни одно действие (сознательное или бессознательное) не происходит без его участия.

Чтобы выполнять такой большой объем работы, головной мозг должен представлять собой хорошо отлаженный механизм, в котором каждая деталь на своем месте и выполняет конкретную функцию.

Помимо всем известных больших полушарий, головной мозг включает: мозжечок, гипофиз, гипоталамус, мозолистое тело и продолговатый мозг. Ниже речь пойдет о мозолистом теле и его месте в работе нервной системы.

Мозолистое тело головного мозга (МТ), или большая комиссура, как его называют врачи, представляет собой десятки миллионов нервных окончаний. Это плотная белесая субстанция, покрытая тонким слоем серого вещества.

МТ, наравне с двумя другими спайками, является связующим звеном между полушариями человеческого мозга. Оно обеспечивает взаимосвязь и передачу информации между отдельными сегментами.

Анатомия мозолистого тела

Комиссура продолговатая, шириной 2 - 4 сантиметра, ее длина зависит от возраста и гендерной принадлежности, но не превышает 10 сантиметров. Состоит из нескольких отделов.

Валик мозолистого тела - утолщение в задней части. Средний отдел - ствол. Основная часть, составляет 2/3 всей длины спайки.

Передний - колено, которое оканчивается тонким клювом.

Строение МТ таково, что оно лежит в глубине продольной борозды и соединяет только полушария, не затрагивая остальные отделы головного мозга.

Функции органа

Долгое время с момента обнаружения ученые не могли понять, какие конкретно функции выполняет мозолистое тело. Изначально предполагалось, что в нем кроется очаг эпилептиформной активности.

Пациентам с эпилепсией хирурги рассекали его, чтобы убрать приступы. Припадки проходили, но поведение людей менялось. Так, пациент с рассеченным мозолистым телом правой рукой обнимал жену, а левой отталкивал ее от себя.

И только эксперименты на животных, а впоследствии с участием добровольца внесли ясность:

Очевидная функция - соединение правого и левого полушария физически, поскольку мозолистое тело располагается в глубине продольной щели между полушариями. Нервные волокна соединяют как симметричные отделы разных полушарий, так и несимметричные, а также разные отделы одного полушария.
Информационная связь между полушариями. Волокна нейронов (белое вещество) веером расходятся во всех направлениях, передавая информацию, полученную разными долями полушарий.
Координация работы полушарий. МТ обеспечивает не только обмен полученной информацией между левым полушарием и правым, оно также отвечает за анализ этой информации и адекватную реакцию.

Мозолистое тело у мужчин и у женщин

Ученые пока не пришли к единогласному мнению по поводу взаимосвязи размера мозолистого тела и выполняемых им функций.Сначала американские ученые утверждали, что у женщин МТ шире, чем у мужчин, и это якобы объясняет особенности женской интуиции.

Несколько лет спустя французские ученые опровергли эту теорию и заявили, что мужское мозолистое тело в соотношении с размером головного мозга больше, чем у женщин, да и сам мозг крупнее.

Но одну закономерность им удалось вывести: различная плотность нейронных волокон между сегментами полушарий, отвечающих за речь, является отличительной особенностью слабой половины человечества.

У женщин в работу включены сразу оба полушария, в то время как мозг мужчин задействует одно полушарие в большей степени, чем второе.

Пороки развития мозолистого тела и их последствия

Первый триместр - самый важный этап беременности. Именно в этот период закладываются все основные органы, и именно в это время они наиболее уязвимы. Нервная трубка формируется ближе к концу триместра, на 12-13 неделе.

Будущей маме делают УЗИ, и на нем видно, есть ли у новорожденного какие-либо нарушения строения мозга, в том числе и мозолистого тела, ведь они приведут к отставанию в умственном развитии.

Поэтому очень важно следить за здоровьем, вовремя проходить все обследования и принимать витаминные комплексы в период беременности.

Основные пороки развития мозолистого тела:

Дисгенезия
Агенезия
Гипоплазия

Все эти пороки влекут за собой ряд нарушений в работе других органов. Но самое важное - они являются причиной умственной отсталости.

Родители детей с этими пороками говорят о довольно благоприятных прогнозах, если нет сопутствующих заболеваний ЦНС.

Такие дети, конечно, обречены пожизненно принимать медикаменты: ноотропы - улучшающие питание тканей головного мозга, нейролептики - корректирующие поведение, гормональные и противосудорожные препараты.

Наблюдают таких детей неврологи, нейрохирурги. Реабилитацию проводят психологи, дефектологи, логопеды, нейропсихологи, психиатры.

Те 30% вероятности благоприятного исхода, которые врачи дают при подобных пороках, зависят от тяжелого каждодневного труда родителей. Надо заниматься как физическим, так и речевым, психомоторным, психическим развитием.

Не всегда ребенок будет хотеть заниматься. Он может быстро уставать, становиться капризным, рассеянным, даже агрессивным.

Агенезия

Агенезия мозолистого тела у плода - полное или же частичное отсутствие главной комиссуральной спайки между полушариями. Может быть как самостоятельным заболеванием, так и частью других врожденных пороков, например, синдрома Айкарди.

Причины отсутствия мозолистого тела:

Генетическая аномалия. Хромосомная мутация может быть наследственной (не обязательно в ближайших поколениях, вполне возможно, что прецедент был в 5-6 колене или ранее). Точный диагноз может поставить генетик после обследования.
Внутриутробная инфекция. Три десятилетия назад появился термин TORCH, который объединяет самые распространенные инфекции, опасные для плода - токсоплазмоз, микоплазмоз, сифилис, краснуха, цитомегаловирус и герпес. К сожалению, они приводят к серьезным порокам развития, выкидышу и смерти новорожденных.

Частичная агенезия мозолистого тела не так опасна. Функции недостающих участков берут на себя соседние сегменты, а также передняя и задняя спайки. Тем не менее она также требует постоянного контроля состояния малыша и медикаментозного лечения.

Обычно отклонение видно на ультразвуковом исследовании, но порой недуг остается незамеченным. В первые несколько месяцев жизни проблема становится очевидной.
Симптомы агенезии мозолистого тела:

Нарушены функции зрения и слуха. Малыш плохо слышит или же совсем не воспринимает звуки, не фокусирует взгляд на предмете. Это заметно уже в 1,5-2 месяца.
Размер головы, а соответственно, и головного мозга, меньше нормы. На плановой консультации врач-невролог измеряет сантиметром окружность головы ребенка.
Нарушения строения костей лицевой части черепа - особенно ярко проявляются в области глаз и носа.
Различные формы эпилепсии - судороги, замирания, потеря сознания.
Задержка умственного, психомоторного и речевого развития.

Эти симптомы родители могут заметить сами и обратиться к врачу. Есть несколько признаков, которые можно обнаружить только с помощью обследований:

опухоли, новообразования, кисты - как на месте мозолистого тела, так и в других органах, чаще всего в желудке и кишечнике;
спайки и характерные пятна на глазном дне;
нарушения на электроэнцефалограмме могут появляться только при функциональных пробах, хотя иногда ЭЭГ у таких детей представляет вариант нормы.

Гипоплазия и дисплазия

Представляет собой нарушения в развитии тканей как отдельного участка мозолистого тела, так и всего органа. Вызывается теми же причинами, что и агенезия - хромосомные аномалии, внутриутробные инфекции и неправильный образ жизни будущей мамы.

Курение, употребление алкоголя и наркотиков ведут к неправильному формированию нервной трубки плода.

Дисгенезия МТ не представляет опасности для жизни, но проблемы неизбежны. В первую очередь у таких детей возникают проблемы с устной и письменной речью, восприятием световых сигналов и реакцией на внешние раздражители.

Гипоплазия мозолистого тела головного мозга представляет собой общую недоразвитость МТ. Гипоплазия, как и другие аномалии развития мозолистого тела, может быть самостоятельным заболеванием или бывает сопряжена с другими пороками развития.

Основные признаки:

непропорциональный череп. Как правило, это бросается в глаза, но отклонения порой могут быть и незначительными;
структура извилин изменена - они становятся плоскими;
мышечная дистония. Движения ребенка неуверенные, груднички плохо держат головку, не опираются на ручки. Если в первые месяцы жизни заболевание просмотрели, то в более старшем возрасте отмечается неловкость и неуклюжесть. Дети часто падают, роняют предметы;
нарушения в работе нервной системы. Порой очень трудно предсказать реакцию больного малыша на тот или иной раздражитель;
задержка развития. Малыш позже других начинает ходить, с трудом осваивает речь.

Обычно аномалии строения мозга видны на УЗИ во время беременности. Но плохое качество аппаратуры, низкая квалификация врача, специфическое положение плода во время исследования могут затруднить постановку диагноза на ранних этапах.

До двух лет дети с гипоплазией мозолистого тела могут развиваться наравне со сверстниками, и лишь после этого возраста начинают проявляться симптомы.

Выделяют несколько способов определения как гипоплазии, как и дисплазии:

Магнитно-резонансная томография - позволяет увидеть органические поражения головного мозга и всех его отделов.
Электроэнцефалограмма - показывает, как пациент реагирует на те или иные раздражители, фиксирует эпиактивность.
Нейросонография - УЗИ головного мозга через родничок. Возможна только в первые 1,5 года, затем соединительная ткань заменяется костной.

В заключение

Ученые признаются, что головной мозг, как Вселенная. Многие принципы и закономерности врачи не в силах объяснить. Не до конца изучены все функции каждого отдела, врачи не могут сказать, насколько велики компенсаторные возможности структур головного мозга.

Но одно известно точно: каждый сегмент, каждая клетка и каждый нейрон имеют огромную ценность, тем более такая важная структура, как мозолистое тело.

Нарушение таких важных функций, как передача данных и скоординированная работа полушарий, несомненно, скажется на умственных способностях человека. Большая комиссура мозга играет очень важную роль.

Мозолистое тело представляет собой плотную группу нервных волокон, которая делит кору больших полушарий на правое и левое. Оно соединяет правую и левую половины, тем самым обеспечивая связь между полушариями. Данная структура передает моторную (двигательную), сенсорную и познавательную информацию между полушариями головного мозга.

История изучения

Мозолистое тело долгое время оставалось загадкой анатомии человека. Ученые никак не могли определить, какую именно функцию несет этот участок головного мозга. Кстати, в 1981 году ученый, открывший мозолистое тело, получил за это Нобелевскую премию. Звали его Роджер Сперри.

Первые операции на мозолистом теле преследовали своей целью лечение эпилепсии. Так, нарушая связь между полушариями, многих пациентов врачи действительно излечивали от эпилептических припадков. Но со временем ученые обратили внимание на возникновение у таких больных специфических побочных эффектов - изменялись поведенческие реакции, способности. Так, в результате экспериментов было установлено, что после операции, затронувшей мозолистое тело, человек мог писать исключительно правой рукой, а рисовать только левой. Так мозолистое тело, функции которого были все еще неизвестны ученым, перестали рассекать в хирургии для лечения эпилепсии.

Спустя несколько лет ученые обнаружили связь между очагом мозолистого тела и развитием рассеянного склероза.

Мозолистое тело: функции

Функции данного участка мозга довольно разнообразны и важны. Мозолистое тело является самым крупным пучком нервных волокон в головном мозге. Оно содержит около 200 миллионов аксонов и осуществляет несколько важнейших функций в организме:

Связь между полушариями головного мозга.
Движение глазных яблок.
Поддержание баланса между процессами возбуждения и торможения в коре головного мозга.
Тактильное восприятие.

Локализация

Пространственно эта часть мозга расположена под полушариями по срединной линии. От передней к задней части в мозолистом теле можно выделить несколько различных зон: колено, средняя часть, тело, задний конец и валик. Колено, загибаясь вниз, образует клюв, а также ростральную пластину. Сверху мозолистое тело покрыто тонким слоем серого вещества.

Еще одна структура этого участка мозга - лучистость. Тяжи нейронов, имеющих вид веера, тянутся к лобным, теменным, височным и затылочным долям больших полушарий.

Агенезия мозолистого тела

При агенезии мозолистое тело головного мозга полностью или частично отсутствует. Данная аномалия мозга может быть вызвана целым рядом всевозможных факторов, в числе которых хромосомные мутации, генетическая наследственность, внутриутробные инфекции, а также другие причины, еще не до конца изученные учеными. Лица с агенезией мозолистого тела могут испытывать когнитивные и коммуникационные расстройства. Также они имеют трудности с пониманием устной речи и социальных ориентиров.

Но, учитывая функции, которое выполняет мозолистое тело головного мозга, как же люди, не имеющие его с рождения, вообще могут жить? Как осуществляется у них взаимодействие между правым и левым полушариями мозга? Ученые выяснили, что в состоянии покоя активность мозга здорового человека практически не отличается от таковой человека с диагнозом "агенезия мозолистого тела". Этот факт указывает на то, что мозг в данных условиях перестраивается, и функции отсутствующего мозолистого тела выполняют другие участки, здоровые. Как именно и за счет каких структур осуществляется этот процесс, ученые на сегодняшний день не выяснили.

Симптомы агенезии мозолистого тела

Несмотря на чрезвычайно малую встречаемость данного диагноза, ученые неплохо изучили его симптомы. Одни из наиболее распространенных проявлений агенезии мозолистого тела:

Атрофия (полная или частичная) слухового и (или) зрительного нерва.
Кистозные образования в тканях головного мозга (порэнцефалия).
Соединительнотканные опухоли - липомы.
Редчайшее нарушение внутриутробного развития плода шизэнцефалия - расщелина головного мозга.
Существенное уменьшение размера мозга и черепа в целом - микроэнцефалия.
Множественные патологии пищеварительной системы.
Расщепление позвоночника.
Нарушения структуры сетчатки глаз (синдром Экарди).
Раннее половое созревание.
Отставание в психомоторном развитии.

Эти и многие другие нарушения тем или иным образом тесно взаимосвязаны с отсутствием мозолистого тела. Как правило, они позволяют поставить диагноз в первые 1-2 года жизни ребенка. Окончательным подтверждением диагноза считается снимок МРТ головного мозга.

Гипоплазия мозолистого тела

Гипоплазия - это серьезный, но, к счастью, довольно редкий диагноз. По сути, это, как и агенезия, нарушение внутриутробного развития ткани головного мозга. Если при агенезии мозолистое тело мозга полностью отсутствует, то при гопоплазии оно недоразвито. Разумеется, лечение данного заболевания средствами современной медицины невозможно. Терапия предусматривает комплекс мероприятий, которые сводят к минимуму отклонения в развитии пациента. Нейропсихологи рекомендуют пациентам регулярно выполнять специально разработанный комплекс физических упражнений, способствующих восстановлению связей между полушариями, а также информационно-волновую терапию.

Половой диморфизм

Ряд российских и зарубежных ученых считают, что разница мышления и поведенческих реакций между мужчинами и женщинами связана с различным строением и размерами мозолистого тела. Так, в издании "Ньюсвик" вышла статья, объясняющая природу женской интуиции: у женщин мозолистое тело несколько шире, чем у мужчин. Этот факт, по мнению все тех же ученых, поясняет и то, что женщины, в отличие от мужчин, способны справляться с несколькими различными задачами одновременно.

Через некоторое время группа французских ученых сообщила, что в процентном соотношении к размерам мозга у мужчин мозолистое тело крупнее, чем у женщин, но никаких однозначных выводов ученые делать не стали. Как бы то ни было, все ученые согласны лишь с тем, что мозолистое тело - один из важнейших структурных компонентов, выполняющих ряд жизненно важных функций.

Мозолистое тело головного мозга играет важную функцию в организме, но даже такой небольшой орган подвержен болезням – гипоплазия мозолистого тела, одна из редких, но не менее опасных аномалий, которая влияет на функционирование данного органа.

Мозолистое тело расположено ровно посредине между двумя полушариями мозга. Его функции были открыты сравнительно недавно примерно в 60–70-х годах прошлого столетия, причем случайно. При лечении эпилептических припадков существовала практика, раздвоения данного тела на две половины, в результате чего припадки исчезали, но появлялось много побочных эффектов от подобной процедуры, которые и натолкнули докторов, проводивших изучение, на правильные мысли. Мозолистое тело является проводником нейронов между двумя полушариями, благодаря ему в нашем организме происходи много важных процессов, таких как:

Говорить о том, что все эти процессы будут ограничены для больного нельзя, такое возможно лишь в крайне тяжелой форме болезни, но наличие отклонений будет заметно невооруженным глазом.

К примеру, когда у взрослого человека с эпилептическими припадками рассекали мозолистое тело, через некоторое время обратили внимание, что все, что связано с творчеством (рисование, стихосложение и т. п.) человек мог делать только левой рукой, тогда как обычные процедуры (прием пищи, переписывание текста) только правой.

Что же говорить о человеке с гипоплазией мозолистого тела. В данном случае последствия куда более тяжелые, но… Обо всем по порядку.

Причина возникновения данного недуга до конца неизвестна, но ученые сходятся во мнении, что львиная доля кроется в генетических отклонениях, которые закладываются во внутриутробном развитии, в частности, на 2–3 неделе эмбрионального периода.

Кроме того, есть мнение, что на наличие гипоплазии обуславливается мутациями, влияющими на развитие мозга. К сожалению, более точной информации врачи дать не в состоянии.

В группу риска попадают мамы, которые:

употребляют алкогольные напитки во время беременности;
переболели краснухой, во время беременности, ровно как токсоплазмозом или тяжелыми формами гриппа;
подвергались радиационному облучению;
были подвержены общей интоксикацией организма.

Данное заболевание относится к разряду редких и согласно статистике встречается у каждого 10-тысячного младенца.

Как распознать?

Гипоплазия мозолистого тела у новорожденного диагностируется, как правило, после первых двух месяцев жизни, но чаще это происходит в период внутриутробного развития.

Если до рождения ребенка врачи просмотрели недуг, то в течение 2 первых лет жизни ребенок будет развиваться гармонично, как и подобает нормальному младенцу, и лишь по прошествии указанного времени родители могут заметить некоторые отклонения, такие как:

инфантильные спазмы;
судороги;
эпилептические припадки;
ослабевание крика;
нарушение осязания, обоняния и зрения;
снижение коммуникативных навыков;
проявления, связанные с мышечной гипотонией.

инфантильные спазмы – судороги, характеризующиеся внезапным сгибанием и разгибанием рук и ног

мышечная гипотония – состояние, характеризующееся сниженным мышечным тонусом, может развиваться в сочетании со снижением мышечной силы у больного.

В том случае, если в детском возрасте, по какой-либо причине не удалось диагностировать и распознать наличие заболевания, оно обязательно проявится в зрелом возрасте, к симптомам можно отнести:

нарушение зрительной или слуховой памяти;
гипотермия;
проблемы с координацией движения.

Гипотермия – проблемы с терморегуляцией организма (снижение температуры тела ниже 35 градусов)

Как проходит диагностика в больничных условиях

Как правило, с гипоплазией мозолистого тела может развиться большое количество сопутствующих заболеваний, поэтому возможно, наличие других (отличных от указанных выше) симптомов. В 80% случаев диагностика данной болезни происходит во внутриутробном развитии при помощи УЗИ диагностики.

Тем не менее возможно назначение дополнительных анализов после рождения (если во время беременности клиническая картина была ясна не до конца) либо после обращения родителей к специалисту. Доктор проводит первичный опрос и уточняет наличие симптомов, характерных для данного диагноза, после чего обычно назначает:

магнитно-резонансная терапия (МРТ);
электроэнцефалограмма головы (ЭЭГ);
другие исследования неврологического характера.

На основании данных полученных по результатам вышеупомянутых исследований врач делает заключение и назначает лечение.

Особенности лечения

К сожалению, эффективного лечения на сегодняшний момент еще не придумано, и доктора по большей степени борются с симптомами болезни, поэтому дети с данным диагнозом обречены на постоянное лечение и поддерживающую терапию.

Конкретный план подбирает лечащий врач индивидуально для каждого. Все зависит от тяжести поражения мозолистого тела и клинической картины недуга.

В 70-75% случаев отмечается неблагоприятный исход. Большая вероятность умственной отсталости и развития серьезных психических отклонений, таких как шизофрения и т. п.

Если вашему крохе поставлен диагноз гипоплазия мозолистого тела у новорожденного, то ему важна будет ваша поддержка и помощь. Вот несколько общих рекомендаций, по оказанию профилактических действий для малыша дома:

К сожалению, диагноз гипоплазия является серьезным и часто не приходит один, можно лишь пожелать терпения родителям с больными детьми, ну а вы сами должны надеяться на лучшее, так как 25-30% имеют положительный итог, и возможно, именно вы попадете в эти проценты.