Фиброзная остеодисплазия у новорожденных. Причины, симптомы и лечение фиброзной дисплазии Болезнь лихтенштейна

Фиброзная остеодисплазия — это наследственное нарушение развития мезенхимальных остеобластов. Исторически впервые в отдельное заболевание данная патология была выделена американцем L. Lichtenstein в 1938 г. В.Р. Брайцев в 1927 году в одной из публикаций выразил мнение о диспластической природу фиброзной остеодисплазии. В связи с этим абсолютно оправданным является то, что современное название разбираемой патологии носит имя двух авторов — болезнь Брайцева-Лихтенштейна .

Клиника

Фиброзная остеодисплазия. Типичные изменения структуры и формы бедренной кости у ребенка 12 лет.

Наиболее частым и общим признаком для всех форм фиброзной дисплазии является деформация кости. Для отдельных костей существуют характерные виды деформации. Голени изогнуты кнаружи и кпереди, часто уплощены с боков.

Из внескелетных проявлений фиброзной дисплазии наиболее частым признаком является патологическая кожная пигментация. Менее постоянным, чем кожная пигментация, внескелетным проявлением болезни Брайцева-Лихтенштейна является расстройство полового созревания. Обычно отмечается преждевременное половое развитие у девочек в виде раннего появления менструаций и вторичных половых признаков.

Стоит отметить, что существует еще синдром Олбрайта , при котором клиника изменений в костях, характерная для фиброзной остеодисплазии, сочетается с другими симптомами ( , аномальная кожная пигментация, тиреотоксические явления и т.д.).

Диагностика

Фиброзная остеодисплазия. Череп ребенка 8 лет.

Рентгенологическая картина фиброзной остеодисплазии отличается большим многообразием, однако рентгенография скелета при подозрении на это заболевание играет решающую роль в диагностике. Патологическая ткань может локализоваться при болезни Брайцева-Лихтенштейна в любом отделе скелета. При множественном поражении очаги чаще всего локализуются в костях одной стороны тела или одной конечности, особенно нижней. Проксимальные отделы, как правило, поражены больше дистальных (смотрите фото рентгенограммы). Поражение может локализоваться в губчатом отделе кости, в кортикальном слое и костномозговом канале. Зона поражения никогда не пересекает ростовой хрящ, эпифизы при фиброзной остеодисплазии не поражаются.

Синонимы синдрома Яффе-Лихтенштейна . S. Jaffe-Lichtenstein-Uehlinger. Юношеский деформирующий остеофиброз (Uehlinger). Односторонняя фиброзная остеодистрофия (остеит). Односторонняя болезнь v. Recklinghausen. Диссеминированный фиброзный остит. Полиостотический фиброзный остит. Фиброзный остит с множественными очагами. Кистофиброматоз скелета. Фиброзный остит с образованием хряща. Кистозный фиброзный остеит (Albright). Фиброзная дисплазия кости. He остеогенная фиброма кости. Определение синдрома Яффе-Лихтенштейна . Полиостотическая фиброзная дисплазия. Авторы . Синдром впервые описали Henry L. Jaffe в 1935 г. и Louis Lichtenstein в 1938 г., затем он был описан обоими авторами совместно в 1940 и 1942 гг. Симптоматология синдрома Яффе-Лихтенштейна :

1. Заболевание начинается в возрасте от 5 до 15 лет.
2. Приступообразное течение (свободные от клинических проявлений интервалы могут продолжаться по несколько лет).
3. Спонтанные переломы (особенно бедра). Боли в костях.
4. Нормальное состояние внутренних органов (особенно характерно отсутствие аденомы паращитовидных желез) (дифференциально-диагностический признак).
5. Биохимия крови: нормальное содержание кальция и фосфора, иногда обнаруживают увеличенную активность фосфатазы.
6. Рентгенологические данные: расширение, удлинение и искривление костей при значительном сужении и эксцентрическом перемещении компактного вещества. Образование псевдокист. Процесс поражения скелета не генерализован, патологические очаги имеют осевую или стреловидную форму. Изменения обычно распространяются с дистальных отделов в проксимальном направлении. Эпифизы костей, а также кости кистей и стоп и часто позвоночника остаются свободными от поражения.
Фиброзно-кистозные изменения в коротких и плоских костях часто комбинируются с кистозным расширением длинных трубчатых костей. Преимущественными локализациями поражения обычно являются диа- и метафизы длинных трубчатых костей, а также соответствующие области таза и плечевого пояса.

7. В зависимости от локализации патологического процесса различают следующие формы синдрома:
а) моноостический и диостический тип;
б) мономерный (подкрыльцовый) тип;
в) односторонний бимерный тип (половинный тип); г) двусторонний полиостический тип.

8. Часто выявляют связь с эндокринными расстройствами (особенно характерно сочетание с pubertas praecox). См. также S. Albright.

Этиология и патогенез синдрома Яффе-Лихтенштейна . Предполагают, что в основе синдрома лежит расстройство костной системы, реализуемое в результате центральных влияний из промежуточного мозга.

Патологическая анатомия синдрома Яффе-Лихтенштейна . Замещение бедной клеточными элементами волокнистой соединительной тканью, спонгиозирование и эксцентрическая атрофия компактного вещества, расширение и искривление длинных трубчатых костей и расширение плоских костей.

Дифференциальный диагноз . S. Albright (см.). Солитарные костные кисты. Остеокластома. Неоссифицирующаяся костная фиброма. Энходрома. Кистоидные формы миеломы. S. Paget (см.). Генерализованная фиброзная остео-дистрофия (S. Engel -v. Recklinghausen, см.). Ксантоматоз скелета. Эозинофильная гранулема кости. S. Hand-Schuller - Christian (см.).

Клиника АК характеризуется триадой симптомов -дисфагией, регургитацией и болями . Основным и обычно первым признаком болезни становится дисфагия. Она появляется у больных внезапно среди полного здоровья, а у 2/з больных развивается постепенно. Клинический опыт убеждает нас в том, что жалобы на острое однократное нарушение глотания или постоянные неприятные ощущения при еде всегда имеют патологический субстрат, выявить который рентгенолог часто может лишь с помощью специальных методов исследования. Дисфагия возникает чаще уже на стадии ранних функциональных расстройств пишевода и кардии. Тяжесть дисфагии определяется не длительностью заболевания, а степенью нарушения функции пищевода.

Острое начало дисфагии обычно связывают с длительными переживаниями или внезапным эмоциональным стрессом . Одновременно у большинства больных с ахалазией можно выявить своеобразный порочный круг - волнения, отрицательные эмоция усиливают дисфагию, а дисфагия в свою очередь травмирует нервно-психическую сферу больного. Нам приходилось неоднократно диагностировать АК у лиц, годами и даже десятилетиями лечив¬шихся у невропатологов или психиатров. АК II - III, а иногда и IV стадии был у одних больных случайной рентгенологической находкой, а у других заподозрен клиницистами как функциональное (невроз) или органическое (рак) расстройство. Кстати, важным отличием ранней дисфагии при АК от раковой является чередование коротких периодов стенозирования и нормальной проходимости пищи. Иногда наблюдаются парадоксальная дисфагия и симптом Лихтенштейна.

Еда в спокойной домашней обстановке, употребление любимых блюд, положительные эмоции ослабляют дисфагию, что типично для ранних стадий АК.
Характерный симптом ахалазии - регургитация . Она может появляться эпизодически во время еды вместе с дисфагией или сразу после еды, а иногда и спустя 2 - 3 ч в виде срыгивания полным ртом. Нередко регургитация возникает при наклонах туловища (симптом завязывания шнурка), физическом напряже¬нии, в горизонтальном положении больного, причиняя больным большие неудобства на работе и дома, и раня их психику не менее, чем дисфагические явления.

Ночная регургитация пищи в полость рта с ее затеканием в дыхательные пути сопровождается симптомами «ночного кашля», «мокрой подушки», «ночной рвоты» и др. Срыгивания мелкими порциями характерны для АК I - II степени и объясняются в основном спастическими сокращениями стенок пищевода, а обиль¬ные срыгивания полным ртом (пищеводная рвота) - для АК III - IV стадий вследствие переполнения пищевода до аортального сегмента. Раздражение рецепторов этого сегмента вызывает внеглотательную очищающую перистальтику, что ведет к опорожнению пищевода.

Больные стремятся облегчить свои страдания, искусственно вызывая аэрофагию, запивая пищу жидкостью, сдавливая эпигаст-рий и грудную клетку, и т.д. Эти индивидуальные приемы принудительного раскрытия кардии являются одним из характерных признаков АК.

Третий по частоте симптом - боли, они появляются за грудиной при глотании (одинофагия ) или вне приема пищи (эзофагодиния ). Одинофагия I -II стадии связана со спазмами, а III- IV - с эзофагитом. Наиболее сильные боли (эзофагодинические кризы) наблюдаются вне еды при волнении, физических нагрузках, ночью, что объясняют внеглотательными, третичными сокращениями пищевода. Такие кризы продолжаются от нескольких минут до часа и возникают то раз в месяц, то ежедневно. Происхождение кризов неясно, однако они наблюдаются чаще в I - II стадиях АК и обычно купируются атропином, нитроглицерином, подтверждает их спастический характер. Боли исчезают также после срыгивания или прохождения пищи в желудок, т. е. связана с растяжением стенок пищевода и раздражением ноцирецепторов. Иногда боли за грудиной возникают натощак или после рвоты. Такие боли объясняются эзофагитом и ослабевают после приема жидкости или пищи. На декомпенсированных стадиях боли почти исчезают или отходят на второй план, уступая нарастающей дисфагии и регургитации. Почти все больные худеют, слабеют, теряют трудоспособность. Нередко возникают необъяснимой стабилизации АК - ремиссии от 1 до 10 лет с дальнейшим внезапным, быстро прогрессирующим обострением.

Состав крови, мочи, кала, биохимические показатели при АК обычно не изменяются. Желудочная секреция часто снижена. При исследовании желудочной секреции у больных на III - IV стадии болезни мы выявили резкое снижение кислотности , а у большинства больных на I - II стадии обнаруживалась гете-рохилия - одна из форм функциональной ахилии, когда в ответ на раздражение возникали различные состояния секре¬торного аппарата желудка от ахилии до гиперхилии. Мы связываем этот факт с нарушениями корковой нейродинамики и нейро-вегетативной дисфункцией, характерными для АК.

Диагноз АК основывается на данных анамнеза, клиники и де¬тального рентгенологического исследования, а в неясных случаях дополняется эзофагоскопией, биопсией, цитологическим исследованием, эзофаготонокимографией и др.Эти методы позволяют выявить АК с гипертензионным или гипотензионным синдромом, симптоматические АК, осложнения, а также стертые и атипичные формы (дисхалазии). Расспрос больного дает возможность определить дебют болезни, выраженность триады симптомов, нервно-психический фон, перенесенные в прошлом заболевания, травмы и ожоги пищевода. Мы впервые выявили АК в IV стадии у больной с 42-летним анамнезом болезни, развившейся после падения еще с детского возраста. У другой 40-летней замкнутой и ушедшей в себя больной с ахалазией Ш стадии анамнез позволил связать дебют заболевания с поздним браком и смертью единственного ребенка. Подобных примеров множество и все они свидетельствуют об огромной роли анамнеза, диктующего выбор методов дальнейшего исследования.

Основным методом диагностики АК является детальное рентгенологическое исследование . Оно состоит из 3 последовательных этапов: обзорного, контрастного и функционального. На первом этапе можно заподозрить изменения, характерные для ахалазий III - IV стадии: равномерное или неравномерное расширение тени средостения вправо с довольно четким наружным контуром, одно родное затемнение заднего средостения со смещением трахеи вперед, иногда виден уровень жидкости в верхнем средо¬стении в области дуги аорты. Характерно отсутствие на рентгенограммах газового пузыря желудка, что почти не встречается при других заболеваниях. Это очень важный дифференциальный диаг¬остический признак, позволяющий отличить АК от рака кар дин. На этом этапе выявляются и легочные осложнения - аспирационные пневмонии, абсцессы, пневмосклероз, иногда компрессионный гипоэктаз или ателектаз правого легкого и др. У некоторых больных мы наблюдали легочные осложнения при АК I - II стадии.

При контрастном исследовании лучше использовать сметано-подобную бариевую массу (1 кг бария на 500 мл воды). Оптимальными проекциями считаются второе косое положение для абдоминального сегмента, первое косое - для дистальных сегментов пищевода и полипозиционное исследование - для изучения пищевода в целом. Контрастное исследование исключает такие причины расширения средостения, как лимфогранулематоз, опухоли средостения и легких, парамедиастинальный плеврит, аномалии сердца и аорты, кисты перикарда и др.
На I стадии АК выявляется временный спазм кардии, он мо¬жет возникнуть вслед за первым глотком бариевой массы или, реже, после нормального прохождения 2 - 3 глотков контраста. Продолжительность спазма различна - от "/2 до 2 - 3 мин, а его частота зависит от нервно-психического состояния больного в момент исследования. Газовый пузырь желудка не изменен, рельеф слизистой оболочки пищевода обычен, просвет и эластичность стенок нормальны. Нередко вслед за кратковременным спазмом кардии появляются единичные неглотательные сегментарные со¬кращения пищевода, исчезающие после атропиновой и амилнит-ритной проб. АхалазиюI стадии выявляют с помощью ацетилхолиновой, карбахолиновой или амил-иитритной пробы. Этот тест указывает на характерную для АК повышенную склонность пищевода к спазмам, что не наблюдается при раке. На II стадии АК определяются стойкий спазм кардии с незна¬чительным расширением пищевода, «танцем контрастного глотка», транзиторным металлаксисом пищевода по типу «песочных часов» или «сарделек» и выраженные нарушения моторики. Тонус пищевода обычно сохранен, а перистальтика сначала усилена, а затем ослаблена. Наблюдаются антиперистальтические, а также глубокие или поверхностные сегментарные сокращения стенок, сопровождающиеся болями за грудиной. Эти сокращения препятствуют распространению первичной перистальтической волны, и она постепенно теряет свою пропульсивную силу. Рас¬крытие кардиального сфинктера чаще всего становится возможным только под повышенным гидростатическим давлением жидкости и пищи. Газовый пузырь желудка и эпифрецальная ампула при этом часто отсутствуют, иногда наблюдается жидкость в пищеводе. Для выявления проходимости кардии у лиц с АКII - III стадии используют своеобразные пробы: пробу Кона (прием дополнительно 200- 500 мл жидкости), пробу Херста (тугое контрастное заполнение до уровня дуги аорты), прием шипущей смеси контраста с питьевой содой и лимонной кислотой. Действие проб основано на раздражении внутрипищеводных рецепторов, лежащих в аортальном сегменте и создающих мощную очищающую перистальтику. Использование проб ускоряет, по нашему мнению, исследование, снижает лучевую нагрузку на больного и позволяет выявить патологию желудка и двенадцатиперстной кишки.Ацетилхолиновый и карбохолиновый тесты у таких больных чаще отрицательны.

На III - IV стадии дистальные сегменты пищевода Длительно сужены и вместе с постоянно расширенным проксимальным отделом создают характерную рентгенологическую картину. Форма суженного отдела разнообразна и описывается как симптом «заточенного карандаша», «поломанного грифеля», «мышиного хвоста», «клюва голубя», «морковки». Пищевод вере¬тенообразно или цилиндрически расширен, но постепенно приобретает мешковидную форму, удлиняет и искривляется (сигмообразный пищевод). Тонус и перистальтика снижены или полностью отсутствуют, что создает картину «сонливости пищевода» или «завязанного мешка». Скопление в пищеводе жидкости, слизи и пищи приводит к перестройке рельефа слизистой оболочки и картине шагреневого рельефа, что свидетельствует о развитии эзофагита. Периэзофагит приводит к деформации стенок и развитию дивертикулоподобных выпячиваний.. На полную декомпенсацию АК указывает значительное Увеличение диаметра пищевода до 15 - 18 см, обилие в ней жидкости и пищи натощак (до 3 - 5 л), резкая задержка эвакуации с присутствием контраста в пищеводе через 24 - 18 ч после исследо¬вания. У одной такой больной, оперированной по поводу острого аппендицита, крупицы каши, съеденной до операции, определялись при промывании «желудка» в течение 9 дней после аппендэктомии. При послеоперационном рентгенологическом исследовании у больной диагностирована АК IV стадии (декомпенсация) с дилатацией пищевода до 13 см, скоплением более 2 л жидкости и задержкой бария в пищеводе в течение 96 ч. Интересно отметить, что даже у этой больной удавалось относительно легко провести толстый зонд в желудок и промыть его после операции. Этот симптом Мельцера является важным отличительным признаком ахалазии от других органических поражений кардии.

Длительная обтурация кардии, деформация и неравномерное сужение терминальных отделов пищевода, удлинение или смещение абдоминального сегмента, а иногда, наоборот, восстановление проходимости кардии и возникновение ранее отсутствовавшего газового пузыря желудка, дополнительная параэзофагеальная тень и другие симптомы должны вызвать у рентгенолога подозре¬ние на рак кардии у больного с ахалазией (малигнизация). У 3- 8%.больных АК развивается рак (чаще, чем у здоровых), причем опухоль возникает не только в области кардии, но и в стенке воспаленного эктазированного пищевода. Особое диагностическое значение принадлежит в таких случаях эзофаго¬скопии, позволяющей выявить раковую инфильтрацию или узел и взять биоптат для гистологического исследования. При эзофаго¬скопии у больных АК III - IV стадии с вторичным эзофагитом иногда выявляется лейкоплакия, которая может стать причиной рака. Всегда следует стремиться пройти эзофагоскопом через кардию, что обычно удается при ахалазии и не удается при раке кардии (феномен Мельцера). Эзофагоскопия позволяет избежать гипердиагностики ахалазии при раке верхнего отдела желудка. Подобная ошибка встречается у 3% больных с кардиоспазмом.

Симптоматической ахалазией мы называем отсутствие рефлекторного раскрытия кардии вследствие какого-либо первичного заболевания. У 12 из 73 больных АК, т. е. у каждого 6-го больного, мы выявили симптоматическую ахалазию. Ее причинами оказались опухоли верхнего отдела желудка у 5 (раковая ахалазия), высокая ваготомия с резекцией желудка - у 4, эпифренальная лейомиома пищевода (коррозивный эзофагит) - у 1, язва абдоминального сегмента - у 1 и субкардиальный дивертикул - у 1 больного. Наши данные подтверждают мнение, доказавшего, что прекардиальная зона желудка является своеобразной рефлексогенной зоной, раздражение которой приводит к кардиоспазму. Функциональная проба с нитроглицерином положительна при истинной АК и обычно отрицательна при симптоматических. Для симптоматической ахалазии при опухолях характерны деформация кардии и свода желудка, дополнительные тени на фоне сохраненного газового пузыря, стойкий стеноз пищевода (диаметр менее 5 мм), непроходимость кардии для толстого зонда и эзофагоскопа, дисфагия и частые загрудинные боли, задержка контрастной массы или слизи в валлекулах глотки вследствие метастазов в средостение, надключичные лимфатические узлы, снижение аппетита, похудание и др.

Под термином кардиоспазм принято понимать заболевание, которое характеризуется сужением дистального сегмента пищевода, расширением значительной его части над сужением и нарушением активной перистальтики, даже несмотря на гипертрофию мускулатуры. Расстройства перистальтики выражаются в редких и нерегулярных сокращениях низкой амплитуды.

В зависимости от многочисленных теорий происхождения кардиоспазма это заболевание получило ряд других названий: “идиопатическое расширение пищевода”, “врожденное расширение пищевода”, “френокардиоспазм”, кардиопищеводное сужение”, “эзофагоспазм”, ахалазия”, “мегаэзофагус”.

Впервые это заболевание было описано в 1672 г. Willis, который для лечения больного использовал гибкий буж из китового уса с прикрепленным кусочком губки на конце. При помощи такого бужа больной сам проталкивал пищу в желудок, этим способом он пользовался 15 лет.

Физиологические наблюдения Kroneker и Meltzer (1888) позволили им впервые выдвинуть нервный патогенез для объяснения непроходимости кардиального сфинктера при отсутствии органического заболевания. Они показали, что при каждом акте глотания наступает рефлекторное открытие кардии, если же рефлекс нарушен, то кардия при проглатывании пищи остается закрытой и возникает затруднение пассажа пищи в желудок.

Этиология и патогенез.

Причина кардиоспазма до сих пор не установлена, однако клинические, морфологические и экспериментальные исследования дают некоторую основу для понимания этого страдания. В настоящее время подавляющее большинство исследователей считают, что в развитии кардиоспазма и расширении пищевода лежит нарушение двигательной координации пищевода, выражающейся в недостаточном расслаблении нижнего сегмента пищевода и неэффективной перистальтике в расширенном отделе пищевода. Согласно этой теории, такое состояние связано с аномалиями развития нервной вегетативной системы.

Паталогоанатомические изменения:

Стадии кардиоспазма по Б.В.Петровскому (1962)

Макроскопических изменений нет, а микроскопические находятся на границе нормы.

Определяется заметное сужение кардии и расширение пищевода до 3 см. Микроскопически видны некоторое расширение сосудов, периваскулярная инфильтрация лимфоидных и плазматических клеток, гипертрофия и отек мышечных волокон. В интрамуральных нервных сплетениях обнаруживается дистрофия клеток, дегенерация и распад волокон, деструкция ганглиев и отдельных нервных стволов.

Кардия отчетливо сужена, а просвет пищевода расширен до 5 см. Слизистая оболочка утолщена, отечна, гиперемирована. Подслизистый и мышечный слои утолщены в 2-3 раза вследствие инфильтрации и гипертрофии. Изменяется и нервный аппарат: выявляется периневральный склероз, фиброз эндоневрия, исчезновение нервных клеток в ганглиях (гипоганглиоз).

Дистальные сегменты сужены, пищевод расширен более 5 см (иногда до 15-18 см). Его вместимость достигает 2-3 литров (вместо 50-100 мл в норме). Пищевод удлиняется и S-образно деформируется, создавая картину набитого мешка или раздутой сигмовидной кишки. Наблюдается выраженный эзофагит. Микроскопически обнаруживается атрофия и дистрофия мышечного сфинктра кардии, склероз интрадиафрагмального и интраабдоминального сегментов пищевода, нарушение трофики и иннервации вплоть до аганглиоза.

На 3 и 4 стадиях уже изменены окружающие пищевод мягкие ткани.

Клиника и диагностика.

Как причина дисфагии кардиоспазм занимает по частоте второе место после карциномы пищевода. Это заболевание может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто оно поражает людей среднего возраста.

Ряд больных с кардиоспазмом страдает невропатическими расстройствами, и появление первых симптомов кардиоспазма у них иногда совпадает с эмоциональными потрясениями.

Клиника АК характеризуется триадой симптомов - дисфагией, регургитацией и болями.

Основным и обычно первым признаком болезни становится дисфагия. У 1/3 больных она появляется внезапно среди полного здоровья, а у 2/3 больных развивается постепенно. Острое начало дисфагии обычно связывают с длительными переживаниями или внезапным стрессом. Одновременно у большинства больных с АК можно выявить своеобразный порочный круг - волнения, отрицательные эмоции усиливают дисфагию, а дисфагия в свою очередь травмирует нервно-психическую сферу больного. Важным отличием ранней дисфагии при АК от раковой является чередование коротких периодов стенозирования и нормальной проходимости пищи. Иногда наблюдается парадоксальная дисфагия - симптом Лихтенштейна. Еда в спокойной домашней обстановке, употребление любимых блюд, положительные эмоции ослабляют дисфагию, что типично для ранних стадий АК.

Характерный симптом АК - регургитация. Она может появляться эпизодически во время еды вместе с дисфагией или сразу после еды, а иногда и спустя 2-3 часа в виде срыгивания полным ртом. Срыгивание мелкими порциями характерно для АК 1-2 ст и объясняются в основном спастическими сокращениями стенок пищевода, а обильные срыгивания полным ртом (пищеводная рвота) - для АК 3-4 ст. Вследствие переполнения пищевода до аортального сегмента.

Больные стремятся облегчить свои страдания, искусственно вызывая аэрофагию, запивая пищу жидкостью, сдавливая эпигастрий и грудную клетку. Эти индивидуальные приемы принудительного раскрывания кардии являются одним из характерных признаков АК.

Третий по частоте симптом - боли, они появляются за грудиной при глотании (одинофагия) или вне приема пищи (эзофагодиния). Одинофагия при 1-2 ст. связана со спазмами, а при 3-4 - с эзофагитом. Наиболее сильные боли (эзофагодинические кризы) наблюдаются вне еды при волнении, физических нагрузках, что объясняют внеглотательными, третичными сокращениями пищевода. Происхождение кризов неясно, однако они наблюдаются чаще в 1-2 ст АК и обычно купируются атропином, нитроглицерином, что подтверждает их спастический характер. Боли исчезают также после срыгивания или прохождения пищи в желудок, т.е. связаны с растяжением стенок пищевода.

На декомпенсированных стадиях АК боли почти исчезают или отходят на второй план, уступая нарастающей дисфагии и регургитации. Почти все больные худеют, слабеют, теряют трудоспособность.

Диагноз АК основывается на данных анамнеза, клиники и детального рентгенологического исследования, эзофагоскопии с биопсией.

Рентгенологическое исследование состоит из 3 последовательных этапов: обзорного, контрастного и функционального. На первом этапе можно заподозрить изменения, характерные для АК 3-4 ст: равномерное или неравномерное расширение тени средостения со смещением трахеи вперед, иногда виден уровень жидкости в верхнем средостении в области дуги аорты. Характерно отсутствие газового пузыря желудка, что почти не встречается при других заболеваниях. На этом этапе выявляются и легочные осложнения - аспирационные пневмонии, абсцессы, пневмосклероз.

При 1 ст. АК выявляется временный спазм кардии. Продолжительность его различна - от 1/2 мин до 2-3 мин, а частота зависит от нервно-психического состояния больного в момент исследования. Газовый пузырь желудка не изменен. АК первой степени выявляют с помощью ацетилхолиновой, карбохолиновой или амилнитритной пробы. Этот тест указывает на характерную для АК повышенную склонность пищевода к спазмам, что не наблюдается при раке.

На 2 ст. АК (рис.9) определяются стойкий спазм кардии с незначительным расширением пищевода, «танцем контрастного глотка» и выраженные нарушения моторики. Тонус пищевода обычно сохранен, а перистальтика сначала усилена, а потом ослаблена. Наблюдаются антиперистальтические сокращения пищевода, сопровождающиеся болями за грудиной. Раскрытие кардиального сфинктера чаще всего становится возможным только под повышенным гидростатическим давлением жидкости и пищи. Газовый пузырь желудка при этом часто отсутствует, иногда наблюдается уровень жидкости в пищеводе. Для выявления проходимости кардии у лиц с АК 2-3 ст. используют своеобразные пробы: пробу Кона (дополнительный прием 200-500 мл жидкости), пробу Херста (тугое контрастное заполнение до уровня дуги аорты), прием шипучей смеси контраста с питьевой содой и лимонной кислотой.

На 3-4 ст (рис.10, 11) дистальные сегменты пищевода длительно сужены и вместе с постоянно расширенным проксимальным отделом создают характерную рентгенологическую картину (симптом «заточенного карандаша», «поломанного грифеля», «мышинного хвоста», «клюва голубя».Пищевод веретенообразно или цилиндрически расширен, но постепенно приобретает мешковидную форму, удлиняется и искривляется (сигмообразный пищевод). Тонус и перистальтика снижены или полностью отсутствуют, что создает картину «сонливости пищевода». Скопление в пищеводе жидкости, слизи и пищи приводит к перестройке рельефа слизистой оболочки и картине шагреневого рельефа, что свидетельствует о развитии эзофагита. Периэзофагит приводит к деформации стенок и развитию дивертикулообразных выпячиваний. На полную декомпенсацию АК указывает значительное увеличение диаметра пищевода до 15-18 см, обилие в нем жидкости на тощак (до 3-5 л.), резкая задержка эвакуации бария, более 24-48 часов после исследования.

У 3-8% больных АК развивается рак. При эзофагоскопии всегда следует стремиться пройти аппаратом через кардию, что обычно удается при ахалазии и не удается при раке кардии (феномен Мельцера).

Рис. 9. Рентгенограмма. Ахалазия кардии 2 стадии. А – незначительное расширение пищевода. Б – стабильный спазм кардии.

Рис. 10. Рентгенограмма. Ахалазия кардии 3 стадии.

Рис. 11. Рентгенограмма. Ахалазия кардии 4 стадии. В – S -образная деформация пищевода, г – эзофагит.

Консервативное лечение начинается со щадящей диеты (стол 1-1а), запрещения курить, употреблять острые блюда и пряности. Питание должно быть частым (до 5-6 раз в сутки).

Особенно важно обеспечить больному психологический комфорт.

Целесообразно применение местных анестетиков внутрь на ночь, нитропрепаратов, ганглиоблокаторов, церукала, седативных средств, витаминотерапии, физиотерапии. Иногда благоприятные результаты достигаются вагосимпатическими блокадами или курсами гипноза.

Кардиодилатация – насильственное расширение кардии растяжением или разрывом циркулярной мускулатуры металическим, ртутным, гидростатическим и другими дилататорами. Показанием к кардиодилатации является – неэффективность консервативного лечения АК 2 ст.

Хирургический метод лечения применяется лишь у 15-20% больных АК, обычно в 4 ст. В настоящее время распространены операции Венделя (рис.12), Геллера (эзофагокардиомиотомия, рис.13), операция Гейровского (эзофагофундоанастомоз, рис.14), резекция кардии и др.

Рис. 12. Операция Венделя при кардиоспазме.

А – пунктирной линией показан разрез стенки пищевода и кардиального отдела желудка; б – продольный разрез пищевода и желудка сшивается в продольном направлении, наложены первые швы; в – накладываются швы на переднюю стенку пищевода и желудка; г – наложен второй ряд швов.

Рис. 13. Операция Геллера (чресплевральный доступ). Замещение дефекта мышечной оболочки пищевода лоскутом диафрагмы.

А – медиастинальная плевра над пищеводом рассечена, пунктирной линией показано место рассечения мышечного слоя пищевода и фиброзного кольца кардии; б – мышечный слой пищевода и фиброзное кольцо кардии рассечены, в глубине видна слизистая пищевода, пунктирной линией очерчен лоскут из диафрагмы; в – диафрагмальный лоскут укладывается на слизистую пищевода и подшивается к мышечному слою; г – лоскут из диафрагмы подшит к краям дефекта мышечного слоя пищевода на всем протяжении; д – зашивание диафрагмы.