Генерализованные приступы эпилепсии. Генерализованная эпилепсия. Кроме того, скорую помощь следует вызывать, если

Идиопатическая эпилепсия отличается от других форм тем, что отсутствуют признаки органического поражения головного мозга, и она является самостоятельным заболеванием. Чаще всего причиной является генетическая предрасположенность. Генерализованная форма отличается от локализованной более благоприятным прогнозом и лучше поддается лечению. Эпилепсия чаще встречается в развитых странах; однако такая статистика может быть связана и с более высоким уровнем медицины, а также качественной и своевременной диагностикой.

Этиология и патогенез

Идиопатическая эпилепсия считается первичным заболеванием, и ее возникновение связывают с генетической предрасположенностью. Патогенез генерализованной и парциальной форм различается.

При первой форме идиопатической эпилепсии нарушается работа структур мозга, которые отвечают за подавление «нечаянно» возникших патологических импульсов. Ведь в норме электрический сигнал генерируется на поверхности нервных клеток как ответ на раздражение, которое поступает по восходящим проводящим путям. А патологические импульсы возникают самостоятельно, без соответствующего раздражения.

При фокальной форме идиопатической эпилепсии в коре головного мозга формируется патологический очаг возбуждения с эпилептическими клетками, которые генерируют импульсы, приводящие к возникновению приступов.

Принципы классификации

Идиопатическая эпилепсия делится на группы согласно места расположения очага: генерализованные и локализационно-обусловленные формы.

По локализации	Формы заболевания
Генерализованные формы	С доброкачественным течением
	Абсанс эпилепсия детская и юношеская
	Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения

	Редкие формы идиопатической эпилепсии
Локализационно-обусловленные формы	Первичная эпилепсия чтения
	Роландическая эпилепсия
	Эпилепсия с локализацией в затылочной области

Виды припадков

При диагностике генерализованных форм важным остается определить тип приступа, которые преобладает в клинической картине заболевания. Это необходимо для правильного подбора медикаментозного лечения и определения динамики.

Абсансные приступы наиболее характерны для генерализованной формы идиопатической эпилепсии. Это припадки с кратковременным угнетением сознания (до тридцати секунд), которое сопровождается «застыванием», остекленевшим взглядом, прерывание какого-либо процесса, которым был занят пациент. Также присоединяются вегетативные нарушения: мидриаз, покраснение или побледнение кожи лица, тахикардия и другие. Начало приступа внезапное, ему не предшествует аура. Впоследствии пациент не помнит случившегося.

Простой абсансный приступ формируется без двигательного компонента, но чаще к нему присоединяются миоклонический, тонический или атонический компонент, либо двигательные автоматизмы.

Присоединение миоклонического компонента характеризуется ритмичными двусторонними подергиваниями мышц лица и верхних конечностей. Такие судороги можно спровоцировать гипервентиляцией и стимуляцией светом. Ритмичное вытягивание губ в трубочку, неконтролируемые сосательные движения, миоклония век чаще наблюдается при детской абсанс эпилепсии. Для этой же формы характерны и приступы с преобладанием тонического компонента: отклонение головы и туловища кзади, тоническое отведение глаз и ассиметрическое напряжение мышц.

Атонический компонент проявляется внезапным расслаблением мышц как всего тела, так и отдельных его частей (резкий «кивок» головы, выпадение предметов из рук и другие). Это присуще синдрому Леннокса-Гасто.

Генерализованные припадки

А вот генерализованные приступы всегда сопровождаются аурой, потерей сознания и, как следствие, падение пациента.

Аура – это состояние, которое предшествует появлению приступа и может быть его предвестником. Она может проявляться по типу вегетативных нарушений (повышение температуры тела, покраснение/побледнение лица, неприятные ощущения в области эпигастрия); в виде галлюцинаций (слуховых и зрительных), чувства эйфории, ощущения страха, тревоги, «дежа вю» и многих других. При некоторых формах эпилепсии аура может являться самостоятельным приступом.

При генерализованных тонико-клонических припадках эпилептическая активность поражает оба полушария. Тонические судороги проявляются в форме резкого напряжения мышц всего туловища или отдельных групп. А клонические выглядят как мелкие подергивания симметричных или несимметричных групп мышц.

После припадка, который может длиться от 1 до 5-6 минут сознание начинает восстанавливаться. Этот процесс напрямую зависит от длительности приступа: чем он длиннее, чем пациент дольше находится в бессознательном состоянии. При этом происходит полное расслабление мышц, вплоть до непроизвольного акта дефекации или мочеиспускания.

Формы заболевания у детей

Детская абсанс эпилепсия проявляется типичными генерализованными абсансными приступами без потери сознания и судорог. Чаще болеют девочки (2:1) с началом заболевания в возрасте до 9 лет.

Простые абсансы происходят с отключением сознания, а сложные с присоединением незначительного моторного феномена. Приступы частые, до нескольких раз в день с внезапным началом и завершением. Ребенок при этом резко прекращает ту деятельность, которой он занимался. Его лицо бледно, взгляд «стеклянный»; возможно присоединение автоматизмов. Провоцировать приступы могут гипервентиляция, усталость, эмоциональное перенапряжение, депривация сна.

Юношеская абсанс эпилепсия появляется у подростков на фоне полного благополучия и незаметно для него самого и его родителей. Приступы появляются редко и не столь выражены, как при детской абсанс эпилепсии. Поэтому бывает, что до прогрессирования заболевания и появления генерализованных приступов диагностики эпилепсии не проводится. Эти судороги носят клоническо-тонический характер. Прогноз для лечения благоприятный и ремиссия при оптимальной медикаментозной терапии составляет более 80%.

Также к генерализованным формам относят эпилепсию с изолированными генерализованными приступами. Клинически она проявляется как резкая потеря сознания; приступу не предшествует аура.

Сам приступ состоит из двух фаз:

Чаще всего приступ провоцируют различные нарушения сна, а сам припадок формируется сразу после пробуждения. У женщин припадки могут учащаться в предменструальный период.

Редко встречающиеся формы заболевания

Миоклония век с абсансами или синдром Дживонса относится к фотосенситивной форме идиопатической эпилепсии. Дебют заболевания приходится на ранний детский возраст. Начинается это заболевание как простой абсанс. Но патогномоничным является двигательная активность век по типу трепетания; зачастую этот симптом более заметен, чем сам абсанс. При чем миоклонус век обязателен и без него диагноз «синдром Дживонса» неправомочен. Продолжительность приступа очень короткая (до пяти секунд), но и частота значительная – несколько сот раз в сутки. Неврологический осмотр регистрирует нарушение мнестических функций, а также заметное снижение интеллекта

Миоклонически-астатические приступы являются «ядром» синдрома. Они проявляются в виде очень быстрых, коротких асинхронных мелко размашистых подергиваний в мышцах рук и ног. Также могут быть миоклонические кивки, которые сопровождаются подтягивание плеч к голове и небольшим наклоном туловища вперед. При осмотре невролога отмечаются множественные нарушения двигательной и чувствительной активности, а также интеллектуальных функций.

Фотосенситивная эпилепсия относится к идиопатическим формам с рефлекторной зависимостью. Провоцировать возникновение приступов могут просмотр телевизора или длительное время за монитором компьютера, наблюдение за мелкими, ритмично движущимися объектами, мелькание фар, цветомузыка в клубе и многое другое.

У пациентов возможно формирование фотосенситивной эпилепсии со спонтанными приступами. Они могут быть спровоцированы, а могут возникать на фоне полного благополучия. При осмотре у пациентов отмечается светобоязнь, слезоточивость, чувство рези в глазах, частое моргание и головная боль. Помимо основного противосудорожного лечения хороший эффект дает профилактика (избегание провоцирующих факторов). Сюда можно отнести ношение солнцезащитных очков, избегать просмотра передач с частой сменой картинки, не посещать клубы с цветомузыкой и так далее.

Диагностика

Эпилепсия на данное время является проблемой мирового масштаба. Ее диагностика должна осуществляться на ранних этапах и быть максимально точной.

Для начала необходимо выявить причину возникновения приступов, если это возможно. В том случае, когда этиология известна, то лечение строится по принципу влияния на первопричину. Для этого необходимо тщательно опросить пациента и его родственников на предмет черепно-мозговых травм, онкологических заболеваний,
инфекционного менингита, а также выяснить возможную генетическую предрасположенность.

Ключевым методом в диагностике идиопатической эпилепсии является электроэнцефалография. Она построена на принципе определения разности электрических потенциалов между двумя точками. Для этого над головным мозгом располагают электроды, которые фиксируют электрические импульсы.

С помощью этого метода можно определить локализацию очага возбуждения (если таковой имеется), характеристику волн (они специфичны для разных типов эпилептической активности), а также изменения в межприступный период.

Помимо этого важным является осмотр неврологом. Он проверяет выраженность рефлексов, отклонение в интеллектуальной и эмоциональной сферах.

Вспомогательными методами исследования считаются МРТ и КТ, ангиография сосудов мозга, ЭХО-энцефалограмма.

Терапия

Идиопатическая эпилепсия требует длительного и продуманного лечения. Курс противосудорожный препаратов может быть назначен только после постановки окончательного диагноза. Важны не столько форма приступов, сколько форма эпилепсии.

Назначение антиконвульсивных препаратов происходит в соответствии со схемой. Придерживаются принципов монотерапии старта с малых доз. Это значит, что лечение лучше начинать с одного препарата в малой дозировке, постепенно ее увеличивая до получения требуемого терапевтического эффекта. Если он не достигается, то препарат меняют на другой и начинают опять с небольших дозировок.

В случаях резистентности к медикаментозной терапии можно прибегнуть к хирургическому лечению, стимуляции блуждающего нерва и кетогенной диете.

Абсансы . В переводе с французского «abcance» означает «отсутствие». При типичных абсансах на ЭЭГ регистрируется специфическая для данного типа припадков билатерально-синхронная симметричная эпилептическая активность в виде комплексов пик-волна с частотой 3 колебания в 1 секунду в глубоких (стволовых) отделах головного мозга.

В первых классификациях эпилепсии этот тип припадков называли «малый эпилептический припадок» («petit mal»), или генерализованный бессудорожный припадок.

При типичных (простых) абсансах (II.A.l.a.) происходит кратковременное выключение сознания. При этом больной «застывает», прерывая предыдущие действия (речь, чтение, письмо, движение, еду). Глаза устремляются в одну точку, контакт с окружающими прерывается, взгляд становится отсутствующим, лицо бледнеет. Абсанс прекращается так же внезапно, как и начался, больные называют эти состояния «задумками» и обычно их амнезируют. В зависимости от отсутствия или наличия двигательной реакции типичные абсансы разделяются на простые и сложные. Сложные абсансы могут сопровождаться легким клоническим компонентом (П.А. 1.6.) - подергиванием век, глазных яблок, мышц лица.

При абсансах с атоническим компонентом (H.A.I.B.) обычно падают из рук предметы, мышечный тонус может снижаться до такой степени, что происходит общее падение.

Абсансы с тоническим компонентом (II.A.l.r.) часто встречаются у детей в виде:

пропульсивных («кивки», «салаамовы припадки», напоминающие движения при восточном приветствии);
импульсивных (внезапное вздрагивание);
ретропульсивных (с наклоном головы и туловища назад). Абсансы с автоматизмами (И.А.1.Д.) сопровождаются автоматизированными действиями (чмокание губами, глотание, мычание, хрюкание, изменение интонации голоса, ощупывание одежды, «верчение» в руках предметов и т. д.). Короткая продолжительность этих припадков (до 15 секунд) и характерные изменения на ЭЭГ помогают дифференцировать их от комплексных парциальных припадков с автоматизмами.

Тонико-клонические припадки . Одно из последних мест в современной классификации эпилептических припадков занимает генерализованный тонико-клонический припадок - самый частый, известный, распространенный вид эпилептических припадков (старое название - большой судорожный припадок, grand mal, генерализованный судорожный припадок).

Совсем не случайным является то обстоятельство, что в отличие от предыдущих классификаций современная классификация не выдвигает на ведущее место генерализованный судорожный припадок, так как, занимая центральное положение в клинической картине эпилепсии, он не только не исчерпывает всю ее сложность, многообразие, но и не определяет специфическую сущность эпилептической болезни, поскольку тонико-клонический припадок является неспецифической реакцией мозга на действие различных патогенных факторов (особенно в детском возрасте). Но гипердиагностика судорожных форм эпилепсии такое же типичное явление среди врачей, как и гиподиагностика бессудорожной эпилепсии.

«Большой судорожный припадок отнял у эпилепсии право на раннюю диагностику» [Воронков Г. Л., 1972 ].

Стадии тонико-клонического припадка:
а. За несколько часов (реже дней) до появления тонико-клонического припадка у ряда больных появляются его предвестники «эпилептические продромальные явления», которые проявляются изменением поведения, мрачностью, угрюмостью, замкнутостью, раздражительностью, злобностью, тревогой, страхом, снижением работоспособности. При появлении этих симптомов родственники больных, а в некоторых случаях сами больные, пытаются принять меры предосторожности, но это обычно не удается, так как они не могут точно предугадать время появления припадка.
б. Первым проявлением тонико-клонического припадка является «аура» (моторная, адверсивная, ротаторная, зрительная, слуховая, вегетативная, висцеральная, психическая, в том числе идеаторная, аффективная, психосенсорная, дисмнестическая, галлюцинаторная и т. д.), что наблюдается у более чем половины больных. Тонико-клонический припадок, развивающийся вслед за аурой, носит название «комплексный парциальный судорожный припадок», старое название «вторично генерализованный судорожный припадок».

При генерализованных тонико-клонических припадках (прежнее название «первичные генерализованные судорожные припадки») аура отсутствует, поэтому припадок начинается внезапно - выражение лица становится отсутствующим, глаза закатываются, лицо искажается гримасой, больной падает «как подкошенный», издавая при этом истошный крик («вокализация»), возникающий в результате тонического спазма мышц голосовой щели, груди, живота. Нередко во время падения больной получает ожоги, тяжелые ушибы головы, переломы конечностей.

в. Вслед за этим возникает тоническая фаза (20-30 секунд) с прикусом языка, мочеиспусканием (редко с дефекацией), затруднением дыхания (так как тонические судороги распространяются на диафрагму).
г. Затем - клоническая фаза - короткие, вибрирующие сокращения мышц сгибателей с резким цианозом, пенистыми выделениями изо рта. Длительность клонической фазы - 1,5-2 мин.
д. Вслед за этим наступает сон, который продолжается от нескольких минут до 2-3 ч.

е. У некоторых больных сон может быть очень кратковременным или вообще отсутствовать, но развивается постприпадочное сумеречное расстройство сознания, во время которого совершаются как простые стереотипные движения (больные одеваются, собирают вещи, стремятся куда-то пойти), так и нецеленаправленные действия со злобностью, раздражительностью, агрессией по отношению к окружающим).

В отличие от эпилептических тонико-клонических припадков, возникающих, как правило, спонтанно, для истерических припадков требуется два главных условия - конфликтная ситуация и зрители. Длительность истерических припадков значительно превышает продолжительность эпилептических - от 30 мин до нескольких часов и даже суток). При истерических припадках не бывает тяжелых ушибов, ожогов, судорожные проявления носят вычурный разнообразный характер («фаза страстных поз», «фаза клоунизма» по Шарко), нет стереотипности (фотографического тождества), как при эпилепсии, отсутствует непроизвольный энурез, постприпадочный сон, нет специфических для эпилепсии изменений на ЭЭГ и, самое главное, сознание в момент истерического припадка полностью или частично сохранено, что подтверждается нормальной реакцией зрачков на свет, реакцией на боль, наличием корнеального рефлекса и отсутствием патологических рефлексов.

Описание припадков II А.1.6., II A.I.e., а также II Б., В., Г., Е. исключено по вышеозначенным причинам.

Ситуационно обусловленные припадки . В Международной классификации эпилепсии (Нью-Дейли, 1989) в разделе «специальные синдромы» выделена подгруппа 4.1. «припадки, связанные с определенной ситуацией» (прежние обозначения «эпизодическая эпилептическая реакция», «рефлекторные припадки»). Припадки, связанные с определенной ситуацией, относятся к тонико-клоническим припадкам и представляют собой эпизодическую реакцию как результат действия экзогенного или психогенного фактора.

Известно множество различных вредностей, приводящих к эпилептическим припадкам, появление которых не влечет за собой диагноза «эпилепсия». К ним относятся:

алкогольная и наркотическая интоксикация;
отравление барбитуратами, психотропными препаратами;
острый период черепно-мозговых травм;
острые токсические энцефалопатии, особенно обусловленные действием так называемых «судорожных» ядов - стрихнин, коразол, а также возбудители столбняка, бешенства, пенициллин, фуросемид, и т. д.;
почечная и печеночная недостаточность;
состояние гипергликемии, гипогликемии, гипо- и гиперкальциемии, гиперкалиемия, гипонатриемия различной этиологии;
тяжелые поражения мозга на фоне прекоматозного или коматозного состояния;
тяжелые степени перегревания и переохлаждения;
действие ионизирующего излучения, электротравмы различной тяжести.

Среди ситуаций, приводящих к развитию эпилептических припадков, описаны также:

прерывистое действие световых раздражителей на зрительный анализатор («фотогенные», «фотосензитивные», «телевизионныеприпадки», «компьютерная эпилепсия», «эпилепсия звездных войн»;
«аудиогенные» и «музыкогенные» припадки;
эпилепсия счета «математические припадки», припадки при игре в шахматы, карты в казино;
«эпилепсия еды» (отдельно описана «эпилепсия твердой и жидкой пищи», «эпилепсия яблок» и т. д.);
эпилептические припадки при катастрофических психогениях;
особое место среди ситуационно обусловленных припадков занимают «фебрильные судороги», представляющие собой генерализованные тонико-клонические или тонические припадки, возникающие у детей от 3 месяцев жизни до 5 лет на фоне повышения температуры тела.

Частота фебрильных судорог составляет 3-5% в детской популяции, а в некоторых регионах мира - до 8-14%. Как правило, судорожный приступ у ребенка возникает на фоне сопутствующего заболевания (чаще респира-торно-вирусной инфекции) и не оказывает повреждающего действия на мозг. Важно отметить, что существуют простые и сложные фебрильные судороги. Простые фебрильные судороги составляют 80-90% от всех фебрильных судорог. Характерными их особенностями являются:

единичные эпизоды;
короткая продолжительность (не более 15 минут);
генерализованные тонико-клонические пароксизмы (потеря сознания, вытягивание и напряжение конечностей, их симметричное подергивание).

Сложные фебрильные судороги характеризуются следующими признаками:

повторяемость в течение 24 часов;
продолжительность более 15 минут;
фокальный (очаговый) характер - отведение взора вверх или в сторону, подергивание одной конечности или ее части, остановка взора.

Дифференциация фебрильных судорог на простые и сложные имеет принципиально важное значение для прогноза течения заболевания. В большинстве случаев фебрильные судороги имеют благоприятный прогноз и самостоятельно исчезают после 5-6 лет. Лишь у 4-5% детей с фебрильными судорогами наблюдается в дальнейшем переход в эпилепсию. Наиболее часто в эпилепсию трансформируются сложные фебрильные судороги, поэтому дети, перенесшие хотя бы один эпизод сложных фебрильных судорог, составляют группу риска и нуждаются в длительном, до 5-7 лет, наблюдении педиатром и неврологом.

Фебрильные судороги имеют тенденцию к повторению примерно у 1/3 всех детей, однако поскольку риск развития эпилепсии при фебрильных судорогах не превышает 4%, пролонгированное противосудорожное лечение в этих случаях, как правило, нецелесообразно. Факторами риска для развития эпилепсии у детей с фебрильными припадками являются: ранний дебют (до 1 года), парциальный характер припадков, неврологическая симптоматика после завершения припадка, семейный характер фебрильных припадков, длительные изменения на ЭЭГ, повторение припадков при соматических заболеваниях.

Любая из перечисленных ситуаций и вредностей может не только быть эпизодической реакцией, но и играть роль провоцирующего фактора в возникновении генерализованных тонико-клонических припадков у больных эпилепсией, в том числе тяжелых психогений. Еще Е. Gowers в 1892 г. указывал на этиологическую роль психотравм в развитии эпилепсии.

Эпилептический статус (ЭС) является самым грозным осложнением эпилепсии и представляет непосредственную угрозу для жизни больного. При ЭС каждый последующий припадок возникает раньше, чем больной полностью вышел из предыдущего.

Клинические проявления ЭС зависят от типа припадка, в связи с чем его подразделяют: ЭС генерализованных судорожных (тонико-клонических, тонических, клонических), бессудорожных (статус абсансов) и парциальных припадков.

У 80 % больных ЭС проявляется в виде повторяющихся тонико-клонических припадков. Их следует отличать от серийных генерализованных тонико-клонических припадков, при которых в межприступном периоде полностью восстанавливается сознание. Однако больные с серийными судорожными припадками имеют высокий риск их трансформации в ЭС [Карлов В. А., 1990].

ЭС возникает как у больных с уже установленным диагнозом «эпилепсия» , так и у больных без указания на эпилептический припадок в прошлом («инициальные ЭС»).

Основные причины ЭС при установленном диагнозе «эпилепсия» следующие:

нарушение режима (депривация сна, алкоголизация);
слишком быстрая отмена противоэпилептических препаратов;
соматические и инфекционные заболевания;
беременность;
относительное уменьшение дозы антиконвульсантов вследствие значительного увеличения массы тела (например, при возрастных сдвигах у детей);
лечение эпилепсии у магов, экстрасенсов, колдунов.

Наиболее частыми причинами инициального ЭС являются текущие заболевания мозга (острые нарушения мозгового кровообращения, менингиты, энцефалиты, черепно-мозговые травмы), метаболические нарушения экстрацеребрального происхождения (почечная недостаточность, гипогликемия, гипонатриемия, остановка сердца и т. д.).

Может иметь значение ятрогенный фактор - передозировка медикаментов, чаще всего антидепрессантов и нейролептиков фенотиазинового ряда), внезапная отмена седативных и наркотических препаратов у больных, длительное время их принимающих.

И, наконец, у 5% больных ЭС служит дебютом эпилепсии, причем в дальнейшем развивается статусообразная форма эпилепсии, при которой эпилептические припадки развиваются только в виде ЭС, чаще при эпилептическом очаге в лобной доле.

В первые часы ЭС наблюдается значительное повышение АД, тахикардия. В дальнейшем АД постепенно снижается, что приводит к резкому повышению мозгового венозного давления, а в последующем к выраженной ликворной гипертензии, нарастающему отеку мозга, глубокой церебральной гипоксии, обусловленной тяжелыми метаболическими и дыхательными нарушениями.

ЭС - ургентное состояние, требующее неотложных адекватных действий, и, прежде всего, максимально раннего начала терапии на месте или в машине скорой помощи. Основное средство для купирования ЭС - диазепам (седуксен, реланиум), которые следует вводить медленно внутривенно струйно, до 100 мг в 500 мл 5% раствора глюкозы. При неудаче проводится наркоз (первая-вторая ступень хирургической стадии), при отсутствии эффекта - сверхдлинный комбинированный наркоз с применением мышечных релаксантов и искусственной вентиляции легких. Одновременно необходимо обеспечивать проходимость верхних дыхательных путей (ингаляция смесью с повышенным содержанием кислорода). При ЭС, обусловленном опухолью головного мозга, вводят гепарин, гексаметазон. Для снятия отека мозга применяется внутривенно фуросемид (лазикс) по 2-4 мл, маннитол (30 г) с мочевиной (30 г). Целесообразно проведение противо-судорожной терапии ампулированными препаратами (фенобарбитал 20 мг на 1 кг массы тела; фенитоин (дифенин) - 8 мг на 1 кг массы тела. При отсутствии эффекта от вышеперечисленных мероприятий проводится спинномозговая пункция с выведением ликвора (20-30 мл) с целью снижения внутричерепного давления и борьбы с отеком мозга.

Идиопатическая эпилепсия встречается наиболее часто и является врожденной формой заболевания. Первые симптомы могут быть отмечены в детском или подростковом возрасте. Однако встречаются случаи, когда впервые болезнь проявляет себя и у взрослых.

Характеризуется ИГЭ следующими особенностями

генетическая предрасположенность: вероятность возникновения симптомов у родственников доходит до 45%;
ранний возраст проявления;
вероятно повторение приступов в одно и то же время суток, а также под воздействием одного и того же провоцирующего фактора;
обычно отсутствуют изменения в неврологическом статусе и познавательных функциях;
не отмечаются структурные изменения в мозге;
электроэнцефалография не всегда отражает изменения ритма;
имеет благоприятный прогноз, однако сохраняется высокая вероятность рецидивов.

В зависимости от синдромов, существуют следующие формы ИГЭ (по ILAE)

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким!

миоклоническая эпилепсия доброкачественного характера у младенцев;
эпилепсия, сопровождающаяся миоклонически-астатическими приступами (описана как синдром Дузе);
эпилепсия, сопровождающаяся миоклоническими абсансами (синдром Тассинари);
абсанс эпилепсия у детей (ДАЭ);
ИГЭ с вариабельными фенотипами (у взрослых);
абсанс эпилепсия юношеского периода (ЮАЭ);
миоклоническая эпилепсия юношеского периода (ЮМЭ);
эпилепсия, сопровождающаяся генерализованными тонико-клоническими приступами;
генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс (фебрильные судороги протекают на фоне высокой температуры).

Классификация

Приступы при эпилепсии могут быть генерализованными либо парциальными.

При генерализованных приступах пациент полностью теряет сознание и какой-либо контроль над действиями. На их фоне протекает около 20% случаев заболевания у взрослых и 40% — у детей.

Во время простых парциальных приступов человек не теряет сознание, однако не может контролировать движения тела.

Сложный приступ характеризуется частичной потерей сознания, совершаются бессознательные движения. Эти типы приступов могут заканчиваться генерализацией.

Миоклонус

Представляет собой непроизвольные мышечные сокращения, отражающиеся на электроэнцефалограмме.

Эпилепсия может быть генерализованной либо фокальной, т.е. затрагивающей отдельную группу мышц.

Миоклонии не имеют связи с пробуждением и могут наблюдаться в разное время суток.

Генерализованный тонико-клонический приступ

Падение может сопровождаться криком, наблюдается нарушение дыхания. Приступ начинается тонической фазой, которая длится 20-30 секунд. При этом конечности разогнуты, кисти рук и челюсти крепко сжаты, зрачки расширяются и не реагируют на свет.

Затем наступает клоническая фаза, при которой у больного начинается слюноотделение, а конечности, глазные яблоки, туловище ритмично подергиваются.

Продолжительность этой фазы составляет от 1 до 5 минут, заканчивается непроизвольным мочеиспусканием. После клонической фазы больной засыпает либо приходит в сознание, о приступе ничего не помнит.

Может отмечаться только тонический либо только клонический приступ, но в любом случае наблюдается потеря сознания, сопровождаемая падением, судорогами, потерей памяти.

Абсансы

Это кратковременные приступы с потерей сознания, продолжающиеся от 2 до 30 секунд.

В большей степени характерны для детского и юношеского периода. Во время приступа взгляд у больного отсутствующий, зрачки расширены.

Могут наблюдаться ритмичные подергивания век и мышц, повторяющиеся движения: глотание либо облизывание губ, а также изменение цвета лица (покраснение или побледнение), гиперсаливация (слюнотечение). В более чем 80% случаев абсансная эпилепсия излечима.

Отдельные типы эпилепсий

Для подросткового периода характерна ювенильная эпилепсия, наиболее часто она проявляется простыми абсансами. Приступ может характеризоваться большей продолжительностью, но меньшим помутнением сознания.

В 14-15 лет могут присоединяться тонико-клонические приступы. Начало эпилепсии чаще всего бывает вызвано гипервентиляцией легких и бессонницей.

Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными приступами возникает через несколько часов после пробуждения (но не всегда).

Первые проявление могут быть отмечены достаточно поздно – в промежутке от 9 до 24 лет. Нередко сочетается с .

В некоторых случаях эпилепсии может предшествовать серия миоклоний и , затрагивающих лицо и руки.

В список провоцирующих факторов входят: употребление алкоголя, менструация у женщин, стрессы, отсутствие сна, у некоторых пациентов (18%) – реакция на мелькающий свет.

Пути развития идиопатической эпилепсии

Есть несколько вариантов течения идиопатической эпилепсии:

ослабление или исчезновение признаков заболевания с последующим излечением, возможен рецидив;
течение эпилепсии берется под контроль, уменьшается частота приступов;
формирование резистентности (устойчивости организма);
эволюция заболевания: наблюдается у детей и подростков, при генерализированной форме отмечается внутри одной ядерной группы; при изменении клиники и трансформации приступов развитие заболевания может зависеть от возраста больного и генетических факторов.

Причины

На сегодняшний день не установлены точные причины, по которым возникает эпилепсия. Известно, что болезнь не является следствием нарушения структуры головного мозга, однако выявлена зависимость со степенью активности нейронов.

Симптомы

Симптомы позволяют с точностью диагностировать эпилепсию.

Приступ сопровождают:

потеря сознания;
судороги;
бесконтрольные сокращения мышц;
отсутствие реакции на внешние раздражители;
мышечная гипотония;
позывы к рвоте;
нарушение зрения;
бесконтрольные рывки туловища и конечностей.

Продолжительность приступа может ограничиваться парой секунд или доходить до нескольких минут. Сочетание имеющихся симптомов, а также продолжительность приступа указывают на степень тяжести заболевания и могут подсказать необходимое направление лечения.

Лечение

При возникновении осложнений возможны такие последствия как:

длительные и неожиданные потери сознания;
апноэ;
остановка сердца;
кома;
смерть.

К сожалению, даже при многолетнем приеме лекарственных препаратов не удается окончательно победить болезнь. Около 90% больных подростков (ювенильная форма) сталкиваются с рецидивами. Выстраивание грамотного курса лечения может занять 3-5 лет, однако при должном подходе симптомы можно сгладить, а приступы сделать более редкими.

Из медицинских препаратов врачи часто назначают вальпроат натрия. В 75% случаев он помогает избавиться от миоклонии, абсансов, фотосеситивности, но при психомоторных парциальных приступах препарат неэффективен. Препарат имеет огромное количество побочных эффектов.

Не меньшим списком побочных эффектов обладает Клоназепам – препарат, предназначенный для лечения типичных и атипичных абсансов, атонических припадков, тонико-клонических судорог, парциальных припадков.

Свойства противосудорожных средств

Выбор препарата и определение его дозировки осуществляет только врач. В зависимости от множества факторов (возраст, вес, степень тяжести, сопутствующие заболевания и т.д.) назначения делаются индивидуально для каждого больного. Самолечение не допускается ни в коем случае.

Название	Форма выпуска	Опасные для жизни побочные действия	Иные побочные действия
Фенобарбитал	Эликсир (4 мг/мл), таблетки (15,30,60,100 мг)	Синдром Стивенса - Джонсона (редко), цитопения (редко)	Синдром хронической усталости, отсутствие согласованности движений мышц, нистагм, галлюцинации, тошнота, рвота, нарушения функций печени, крапивница, лекарственная зависимость при продолжительном применении
Гексамидин	Таблетки (50, 250 мг), суспензия (50 мг/мл)	аналогичные	Сонливость, головные боли, лимфоцитоз
Дифенин	Таблетки (50 мг), капсулы (30, 100 мг)	аналогичные + острый некроз печени (редко)	Нистагм, нарушение координации, повреждения печени, тремор, гиперплазия десен, нарушения систем кроветворения, щитовидной системы, метаболизма.
Карбамазепин	Таблетки (100, 200 мг)	Лейкопения, тромбоцитопения, апластическая анемия (редко)	Галлюцинации, тики, тремор, депрессия, агрессия, крапивница, дерматиты, лейкоцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, гепатит, желтуха.
Вальпроат натрия	Таблетки (150, 200, 300 ,600 мг), детский сироп (0,057г/мл)	Острая печеночная недостаточность, синдром, подобный синдрому Рея, Синдром Стивенса - Джонсона	Рвота, боли в желудке, панкреатит, агрессивность, гиперактивность, тремор, тромбоцитопения, некротические поражения кожных покровов
Этосуксимид	Капсулы (250 мг), сироп (50 мг/мл)	Тромбоцитопения, Синдром Стивенса - Джонсона	Дискинезия, усиление тонико-клонических судорог, паркинсонизм, альбуминурия
Клоназепам	Таблетки (0,5; 1,2 мг)	Тромбоцитопения, анафилактический шок (очень редко)	антероградная амнезия, спутанность сознания, желтуха, тахикардия, гипотония, пигментация кожи, недержание мочи
Диакарб	Таблетки (125, 250 мг)	Синдром Лайелла, Синдром Стивенса - Джонсона	Парестезии, вялый паралич, фульминантный некроз печени, метаболический ацидоз

Диета

Больной эпилепсией должен внимательно следить за питанием, так как переедание или чрезмерное употребление жидкости могут спровоцировать приступ. Первое, что необходимо полностью исключить – алкоголь.

Также не следует употреблять продукты, насыщенные азотом (бобовые), отказаться от острого, копченого. Рекомендуется придерживаться бессолевой диеты.

При использовании рецептов народной медицины необходимо изучать сочетаемость трав и применяемых медикаментов.

Что запрещено?

Заболевание накладывает определенные ограничения на возможности пациента, например, он не может управлять автомобилем, должен контролировать уровень физических нагрузок, избегать ситуаций, которые могут сказаться на его настроении, спровоцировать приступ, нанести вред жизни и здоровью самого больного и окружающих людей.

Код по МКБ-10

По МКБ-10 генерализованная идиопатическая эпилепсия соответствует индексу G40.3. Индекс G (G00-99) обозначает болезни нервной системы, G40-47 – эпизодические и пароксизмальные расстройства, G40 – эпилепсию.

Развитие болезни можно затормозить, но даже при отсутствии симптомов пациент с таким диагнозом должен регулярно обследоваться, делать электроэнцефалографию.

Учитывая, что курс лечения растягивается на годы, необходимо проверять эффективность назначенных препаратов и отслеживать изменения.

К.В. Воронкова, А.А. Холин, О.А. Пылаева, Т.М. Ахмедов, А.С. Петрухин

1 - Кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, Москва;

2 - Городская поликлиника №1 им. А.Г. Кязимова г. Баку

Развитие эпилептологии в XX веке шло по пути разработки клинико-электроэнцефалографического и нейровизуализационных методов диагностики. В настоящее время основные направления изучения эпилепсии изменились и включают исследование генетических и нейрохимических аспектов заболевания. В связи с накопленным опытом происходит пересмотр как классификации эпилепсии, так и критериев диагностики. Раскрыты причины разнообразия вариантов одной и той же формы эпилепсии, а также эволюции форм в пределах так называемой «ядерной группы» идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ) - в основе лежит сочетание различных генов, определяющих как фенотип формы, так и варианты течения заболевания.

Один из самых актуальных в настоящее время вопросов эпилептологии - дихотомическое деление эпилепсий на фокальные и генерализованные. Широко известен факт, что фокальные формы эпилепсии нередко «мимикрируют» генерализованные формы за счет феномена вторичной билатеральной синхронизации и диффузного распространения эпилептической активности с развитием приступов, которые визуально, по кинематике приступа, могут быть расценены как генерализованные. Это явление широко распространено у пациентов с симптоматическими формами эпилепсии, особенно в младенческом и раннем детском возрасте (фокальные «маски» синдрома Отахара, Веста, Леннокса-Гасто и др.), что послужило обособлению особой группы эпилептических энцефалопатий от генерализованных и фокальных форм в проекте новой классификации эпилепсий и эпилептических синдромов. Симптоматические фокальные формы эпилепсии нередко «маскируются» под идиопатические формы (как фокальные, так и генерализованные), и нередко приступы, по внешним характеристикам напоминающие типичные генерализованные, имеют на самом деле фокальный генез (т.е. возникают за счет явления вторичной билатеральной синхронизации с диффузным распространением эпилептиформной активности). Данный феномен послужил основной для определения понятия «псевдогенерализованные» приступы (Мухин К.Ю. и соавт., 2006). С другой стороны, наблюдается противоположный факт - идиопатические генерализованные эпилепсии в ряде клинических случаев имеют фокальные черты в кинематике приступов и на ЭЭГ, но их фокальный характер исключается при применении комплексного клинико-электро-нейровизуализационного диагностического подхода.

Определение идиопатических генерализованных эпилепсий.

По определению Международной Лиги по Борьбе с Эпилепсией (ILAE), идиопатические генерализованные эпилепсии (ИГЭ) - формы генерализованных эпилепсий, при которых все типы приступов являются первично-генерализованными (абсансы, миоклонии, генерализованные тонико-клонические, миоклонически-астатические) и сопровождаются на ЭЭГ генерализованными билатерально-синхронными, симметричными разрядами. В связи с накоплением данных о фокальных чертах ИГЭ, это определение, очевидно, ставится под сомнение и нуждается в пересмотре.

В настоящее время многочисленные исследовательские группы убедительно показывают несостоятельность дихотомического деления эпилепсий на генерализованные и фокальные (локально-обусловленные). Судя по накопленным знаниям и опыту, можно говорить в случае генерализованных эпилепсий о совокупном вовлечении отдельных систем мозга, «уходя» от термина «генерализованные» в перспективе.

История вопроса и терминология.

С 60-х г.г. XX в. ILAE активно разрабатывала проект новой классификации эпилепсии и терминологии. Были выделены эпилепсии с генерализованными и парциальными приступами, первичные и вторичные. В 1989 г. была окончательно утверждена новая классификация эпилепсии и терминологии, однако Комиссия по классификации и терминологии эпилепсии планирует пересмотр термина «генерализованные». В 2000 г. H. Meencke поднял вопрос о том, что дихотомическое деление эпилепсий на генерализованные и парциальные еще требует доказательств. Из доклада по классификации и терминологии ILAE (2001): «…существующая концепция парциальных и генерализованных эпилепсий и отдельных типов приступов, как результата исключительно локальной дисфункции в одной гемисфере или вовлечения всего головного мозга, логически несостоятельна. В частности, могут иметь место: диффузное повреждение головного мозга, мультифокальные аномалии, билатерально-симметричные локальные аномалии... И, хотя дихотомическое деление эпилептогенеза на парциальную и генерализованную составляющую еще применяется на практике, однако оно не может быть применимо ко всем формам эпилепсии и всем типам приступов…». В России пилотные исследования в области фокальных черт приступов и форм эпилепсии, традиционно считавшихся первично-генерализованными, проводились под руководством академика В.А. Карлова. В.А. Карлов и В.В. Гнездицкий в 2005 г. опубликовали результаты многолетних исследований, в которых показано очаговое начало абсанса. Локализация эпилептического очага определена в большинстве случаев в префронтальной коре, и показано, что в формировании особого типа эпилептической системы так же играет роль таламус. Генерация спайков в лицевой соматосенсорной коре и последующее их распространение на таламус была показана на генетической модели абсанс эпилепсии у крыс (Polack et al., 2009).

Особенности ИГЭ и классификация

Хотя для всех форм ИГЭ определены характерные черты (критерии), в настоящее время к каждому из критериев имеются дополнительные поправки:

Генетическая предрасположенность (частота случаев среди родственников пробандов составляет от 5 до 45%).
Лимитированный возраст дебюта - детский и подростковый возраст (иногда ИГЭ дебютирует у взрослых).
Приуроченность отдельных приступов к определенному времени суток, а также влияние факторов провокации.
Отсутствие изменений в неврологическом статусе (справедливо не во всех случаях, может отмечаться рассеянная неврологическая симптоматика, в редких случаях - очаговые симптомы).
Отсутствия нарушений когнитивных функций (негрубые нарушения наблюдаются у 3–11% больных; могут также отмечаться легкие нарушения в аффективно-личностной сфере).
Отсутствие структурных изменений в мозге (однако, может выявляться диффузная субатрофия; у больных с ЮМЭ обнаруживается нарушение кортикальной организации, участки снижения поглощения глюкозы в лобной коре при проведении позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ); в некоторых случаях ИГЭ обнаружена эктопия нейронов в коре лобной доли (Woermann F. et al., 1999; Meencke H., 1985, 2000; Meencke H., Janz D., 1984)).
Сохранность основного ритма на ЭЭГ (однако возможно замедление основного ритма, гиперсинхронный альфа-ритм); наличие первично-генерализованной и билатерально-синхронной пик- и полипик-волновой активности с частотой 3 Гц и более в межприступном периоде (но возможны региональные изменения, фронтальное преобладание, билатерально-асинхронное начало) (Genton P. et al., 1994; Panayiotopoulos, 2002); медленно-волновая региональная активность выявляется в 35% случаев (Thomas P., 2002).
Относительно благоприятный прогноз, однако высок процент рецидивов.

Существовало два принципиальных взгляда на проблему классификации ИГЭ. Предполагалось, что ИГЭ может представлять собой единое заболевание с вариабельными фенотипами, однако результаты нейрогенетических исследований показали, что ИГЭ - большая группа различных синдромов, и выделение отдельных форм ИГЭ имеет большое практическое значение при выборе тактики обследования, лечения и прогнозировании течения данной формы ИГЭ.

В соответствии с проектом комиссии ILAE (2001) по классификации эпилептических синдромов, выделены следующие формы ИГЭ:

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества;
Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Доозе);
Эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари) (ранее - симптоматические или криптогенные эпилепсии);
Детская абсанс эпилепсия (ДАЭ);
Идиопатическая генерализованная эпилепсия с вариабельными фенотипами (у взрослых):

Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ);

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ);

Эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами;

Генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс (новый описанный синдром).

Важная особенность данной классификации - выделение групп эпилепсий с неменделевским типом наследования, среди которых выделяется детская форма (с более благоприятным прогнозом) и формы взрослых (с менее благоприятным прогнозом).

Кроме описанных синдромов, в настоящее время открыты эпилептические синдромы, не внесенные в классификацию ИГЭ, для которых, тем не менее, определены диагностические критерии и протоколы лечения: идиопатическая генерализованная эпилепсия с абсансами, дебютирующими в раннем детском возрасте, периоральная миоклония с абсансами, идиопатическая генерализованная эпилепсия с фантомными абсансами, синдром Дживонса, аутосомно-доминантный кортикальный тремор, миоклонус и эпилепсия, семейная доброкачественная миоклонус-эпилепсия и другие.

Необходимо заметить, что точка в вопросе раскрытия всех генетических аспектов отдельных форм ИГЭ еще не поставлена. Однако можно выделить идиопатические формы эпилепсии с моногенным (менделевским) типом наследования и с неустановленным (неменделевским) типом наследования. Причем предполагается двухлокусное кодирование форм с неменделевским типом наследования: имеется общий локус EGM-1, а другой ген определяет фенотип формы. Кроме того, в рамках одной формы могут также наблюдаться вариабельные фенотипы (выделяется по 5 фенотипов ДАЭ и ЮМЭ), что также генетически-детерминировано. И именно специфический набор генов может определять тип течения конкретной формы эпилепсии, включая эволюцию эпилептических синдромов.

Первый ген идиопатической эпилепсии был идентифицирован при аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии (CHRNB4, CHRNB2, кодирующие никотиновые рецепторы ацетилхолина).

В целом, эпилепсии с моногенным наследованием встречаются в 2–3% случаев ИГЭ. Аутосомно-доминантным типом наследования характеризуются генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс, доброкачественная семейная миоклоническая эпилепсия взрослых, синдром аутосомно-доминантного кортикального миоклонуса с эпилепсией и генерализованная эпилепсия с пароксизмальной дискинезией.

Идиопатические формы эпилепсии с моногенным (менделевским) типом наследования (каналопатии)
Форма эпилепсии	Локусы и гены
Генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс	2q24-31 (SCN1A, SCN2A), 19q13 (SCN1B), 5q31-33 (GABRG2),
Юношеская миоклоническая эпилепсия (аутосомно-доминантная)	5q34 (GABRA1)
Синдром аутосомно-доминантного кортикального миоклонуса, тремора и эпилепсии (ADCME)	2р11.1-q12.2
Генерализованная эпилепсия с пароксизмальной дискинезией	KCNMA1
Доброкачественная семейная миоклоническая эпилепсия взрослых	2р11.1-q12.2 (в Европе), 8q24 (в Японии)

Мутация в гене SCN2A также была обнаружена у больных с доброкачественными неонатальными инфантильными судорогами и доброкачественными семейными судорогами новорожденных. Мутации в гене SCN1A (Claes et al., 2001) и, реже, в гене PCDH19 (Depienne et al., 2009) были обнаружены у больных с тяжелой миоклонической эпилепсией младенчества (синдром Драве); мутации SCN1A, SCN2A, SCN1B обнаружены при миоклонически-астатической эпилепсии, а мутация SCN1A - у больных с резистентной эпилепсией детского возраста с генерализованными тонико-клоническими приступами. В большинстве случаев эти мутации возникли de novo , то есть не существуют у родителей пациентов. Мутация в гене CLCN2, кодирующем хлорные каналы, обнаруживается у многих больных ИГЭ, но присутствие только одной этой мутации недостаточно для манифестации эпилепсии (Saint-Martin et al., 2009).

У большинства форм ИГЭ более сложный, чем моногенный, тип наследования. Кроме того, отмечается фенотипическая гетерогенность внутри одной формы, что, очевидно, объясняется различием в наборе генов. Различными исследовательскими группами картировано и идентифицировано множество генов, мутации в которых ассоциированы с развитием конкретных форм заболевания.

В настоящее время определено, что различные типы приступов также кодируются определенными генами.

Все выше сказанное свидетельствует о необходимости расширения и изменения наших представлений о, казалось бы, хорошо изученных идиопатических генерализованных эпилепсиях. В частности, необходимо разработать критерии диагностики не вошедших в классификацию форм эпилепсии, изучить фенотипы и особенности течения описанных форм, исследовать феномен «фокальности» или «фокализации» ИГЭ с применением самых современных методов диагностики, включая генетические методы, нейровизуализацию (МРТ, МРТ с высоким разрешением, функциональная МРТ, протонная МР-спектроскопия, ПЭТ, ОФЭКТ) и видео-ЭЭГ-мониторинг.

Описание фокальных черт отдельных типов приступов

Фокальный компонент чаще наблюдается в рамках типичных абсансов, миоклонических приступов, реже - генерализованных тонико-клонических приступов.

Международная классификация эпилептических приступов признает, что вторично-генерализованные приступы могут иметь фокальное начало, для первично-генерализованных приступов характерно генерализованное начало.

H. Luders et al. (2009), высказывая свою точку зрения относительно дихотомического деления эпилепсий на генерализованные и фокальные, подчеркивают, что даже если это деление и искусственное, тем не менее оно имеет практическое значение в связи с различиями в терапевтических подходах. В протоколе лечения форм эпилепсии, которые мы считаем фокальными, особое место отводится хирургическому лечению; пациенты с условно генерализованными эпилепсиями получают исключительно медикаментозное лечение. При этом протоколы медикаментозной терапии генерализованных и фокальных эпилепсий существенно различаются.

Миоклонические приступы: чаще наблюдаются в рамках юношеской миоклонической эпилепсии и вовлекают верхние и, реже, нижние конечности, могут быть однократными или повторными, часто сочетаются с другими типами приступов (в этих случаях нозологическая принадлежность синдрома определяется по ведущему типу приступов), могут быть унилатеральными или асимметричными (до 25% больных) (Panayiotopoulos C.P., 1991; Montalenti E., 2001). Видео-ЭЭГ обычно демонстрирует вовлечение билатеральную эпилептиформную активность. Миоклонии могут возникать в разное время суток без четкой приуроченности к пробуждению; у некоторых пациентов встречаются только миоклонии век (Мухин К.Ю., 2000). N. Usui et al. (2006) отметили, что у 14 (54%) из 26 пациентов с ЮМЭ наблюдались клинические или электроэнцефалографические фокальные черты, или сочетание обоих феноменов.

Миоклонические приступы могут встречаться и при других формах ИГЭ: при юношеской абсанс эпилепсии, доброкачественной миоклонической эпилепсии младенчества, эпилепсии с миоклонически-астатическими приступами, эпилепсии с миоклониями век с абсансами, эпилепсии с периоральной миоклонией с абсансами, эпилепсии с миоклоническими абсансами и других. Миоклонические приступы при доброкачественной миоклонической эпилепсии младенчества и синдроме Доозе характеризуются вовлечением конечностей, могут быть единичными и множественными, ритмичными и аритмичными, симметричными, но описаны также и асимметричные миоклонии. Однако дискутируется вопрос о мимикрии фокальной эпилепсии в этих случаях. Мы не нашли упоминаний в литературе о возможности появления асимметричных миоклоний при синдроме Дживонса. При описании синдрома периоральной миоклонии с абсансами сами пациенты часто описывают свои приступы как унилатералные миоклонии периоральной мускулатуры и мышц, приводящих в движение нижнюю челюсть. Тем не менее, описание результатов видео-ЭЭГ-мониторинга несколько противоречит этим данным, поскольку эпилептиформная активность имеет билатерально-синхронный характер. При синдроме Тассинари отмечаются массивные ритмичные миоклонии в мышцах плечевого пояса, рук, ног, иногда с тоническим компонентом. Поскольку приступы при этом носят очевидный билатеральный характер, то ошибочная трактовка формы эпилепсии, как фокальной, в таких случаях встречается редко.

M. Koepp et al. (2005) показали, что при применении различных методов диагностики выявляются признаки очаговой патологии в головном мозге (ПЭТ обнаруживает признаки нейротрансмиттерной дисфункции в коре большого мозга, МР-исследования демонстрируют изменения в коре медиальных отделов лобной доли, при проведении 1H-магнитно-резонансной спектроскопии выявляется дисфункция в таламусе). Все это позволяет предположить, что при ЮМЭ в большей степени, чем при других формах ИГЭ, играет роль вовлечение лобных отделов в структуре эпилептогенных таламокортикальных «сетей», и синдром Янца имеет региональный генез с множественными очагами в лобных отделах.

Типичные абсансы: диагностируются в рамках различных форм ИГЭ. Абсансы при детской абсанс эпилепсии характеризуются внезапным началом и завершением, практически полной утратой сознания, высочайшей частотой приступов в течение дня, что в совокупности с другими особенностями, характерными для ДАЭ, делает диагностику этой формы эпилепсии не сложной. Однако автоматизмы, наблюдающиеся в рамках абсанса при ДАЭ, а также при юношеской абсансной эпилепсии (о чем не всегда помнит практический врач), могут привести к ошибочной диагностике височной эпилепсии. Абсансы при ЮМЭ обычно короткие, характеризуются неглубоким нарушением сознания, автоматизмы во время абсансов не наблюдаются. Тем не менее, возможна ошибочная диагностика в связи с тем, что абсансы могут интерпретироваться, как комплексные фокальные приступы (Montalenti E., 2001).

Особенно часто с такими проблемами сталкивается врач, наблюдающий взрослых пациентов с эпилепсией. P. Panayiotopoulos еще в 1991 г. описал двух пациентов, у которых типичному абсансу предшествовали дереализация и страх; позднее он опубликовал развернутое описание ощущений во время абсансов, данное самими пациентами (группа взрослых больных): спутанные мысли, нарушение концентрации, небольшое затмение, deja vu , странные и ужасные ощущения, мечтательность, ощущение «будто находится здесь и не здесь», невозможность речевого контакта и выполнения команд, ощущение обездвиженности, транс, отупение, замедленность, «замороженность», ощущение нарушенного поведения и другие субъективные жалобы. Все это, несомненно, осложняет диагностику эпилепсии как таковой и формы эпилепсии, в частности, у взрослых больных. В.А. Карлов (2001) описал случаи дебюта абсансной эпилепсии в 20-летнем возрасте, предложив выделить отдельно абсансную эпилепсию взрослых. Результаты исследования В.А. Карлова также показали, что статус типичных абсансов может наблюдаться как в детском, так и во взрослом возрасте, причем он редко диагностируется правильно.

M. Holmes et al. (2005) опубликовали результаты обследования 5 пациенток взрослого возраста с абсансами в рамках первично-генерализованных эпилепсий с помощью 256-канального электроэнцефалографа. Авторы продемонстрировали, что абсансы имели орбитофронтальное или мезиальное фронтальное происхождение. Эта же группа авторов в 2007 г. показала, что нарушение внимания во время абсанса связано с вовлечение различных отделов таламуса.

H. Stefan et al. (2009) сообщили о результатах обследования больных с генерализованными абсансными эпилепсиями с применением МЭГ, видео-ЭЭГ, функциональных МР-исследований. Было показано, что патологический процесс инициируется во фронтопариетальной коре с вовлечением субкортикальных областей и далее распространяется билатерально симметрично. В связи с этим предлагается внесение в классификацию новой разновидности эпилепсии - региональная билатеральная гомологичная эпилепсия (regional bilateral homologous epilepsies). Эта форма эпилепсии отличается от лобных эпилепсий с приступами, напоминающими абсанс по клиническим проявлениям.

Генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП). При проведении видео-ЭЭГ-мониторинга в значительном числе наблюдений отмечался асимметричный характер тонико-клонических приступов как во время тонической, так и во время клонической фазы. На основании данных видео-ЭЭГ-мониторинга, L. Casaubon et al. (2003) также показали, что первично-генерализованный тонико-клонический приступ, также как и абсанс, может генерироваться в лобной коре, а в генерализации приступа особую роль отводят таламусу.

Еще один важный аспект ошибочной диагностики - предшествующие ГТКП миоклонии и, реже, абсансы, что может интерпретироваться как фокальное начало ГТКП. Особенно вероятны ошибки при интерпретации периоральной миоклонии и миоклонии век, которые могут предшествовать ГТКП. При синдроме Доозе встречаются мио-астатические или мио-атонические (миатонические) приступы, когда вслед за генерализованным миоклоническим приступом развивается атоническая фаза, приводящая к падению пациента, а в отдельных случаях возможна инициация приступов с абсанса. В западной литературе такие приступы носят название «stare-jerk-drop» (таращенье-вздрагивание-падение). В этих случаях часто ставится неправильный диагноз.

В литературе часто встречается упоминание о двух разновидностях приступов, которые клинически имеют фокальное проявление - это адверсивные и ротаторные (кручение) приступы. Наиболее часто встречающийся феномен - адверсия головы и глаз (в этих случаях часто ставится диагноз лобной эпилепсии), а в случаях с ротацией - может ставиться диагноз лобной или височной эпилепсии. О подобных феноменах сообщал и H. Gastaut (1986), назвав эту форму заболевания, диагностированную у детей с пик-волновыми разрядами частотой 3 Гц на ЭЭГ, «версивной эпилепсией». Многие пациенты с подобными феноменами имеют, кроме того, типичные абсансы и миоклонические приступы. Получены сообщения о том, что версивные приступы перед развитием ГТКП могут отмечаться в дебюте ИГЭ, причем в дальнейшем направление адверсии или кручения у многих пациентов остается стабильным. Результаты некоторых исследований продемонстрировали отсутствие влияния приступов с адверсией или кручением на прогноз заболевания (Aguglia U. et al., 1999).

В литературе описан феномен инициации приступа как генерализованного с фокальным завершением. Williamson R. et al. (2009), сообщают о 6 пациентах, у которых отмечались приступы с генерализованным началом, далее трансформировавшиеся в фокальные. Приступ начинался с абсанса или миоклоний, после чего могли отмечаться поведенческие нарушения и автоматизмами, и затем возникали постприступные симптомы выпадения (нарушения сознания). На ЭЭГ отмечалась генерализованная активность с дальнейшим появлением региональных нарушений. Интериктальная эпилептиформная активность носила генерализованный характер. При проведении МР-исследований никаких патологических изменений выявлено не было. У 4 пациентов изначально диагностировалась фокальная эпилепсия. При назначении антиэпилептической терапии (АЭП, эффективные в отношении абсансов и миоклоний) у 3 больных приступы купировались полностью, у 3 - частота приступов значительно уменьшилась.

Описаны три случая появления зрительных аур непосредственно перед развитием генерализованных тонико-клонических приступов. Результаты исследования показали, что при идиопатической генерализованной эпилепсии возможно возникновение зрительных аур, проявляющихся в виде вспышек света, «молний» или возникающего у больного ощущения, как будто он «видит солнце». В отличие от зрительных аур, описанных при затылочной эпилепсии, зрительные ауры при ИГЭ отличаются очень короткой продолжительностью (Gelisse P. et al., 2008).

Особенности ЭЭГ

Многие исследовательские группы на протяжении последних 20 лет сообщают об обнаружении региональных изменений на ЭЭГ у 1/5–1/2 пациентов с ИГЭ (Panayiotopoulos C.P. et al., 1991; Montalenti E. et al., 2001; Aliberti V. et al., 1994; Lombroso C.T., 1997). Аномалии включают медленно-волновые изменения, региональные спайки или острые волны, независимые от генерализованных разрядов, региональные спайки, комплексы спайк-волна, медленные волны непосредственно перед генерализованным разрядом. Изменения могут носить непостоянный характер, может отмечаться различная локализация региональных изменений, меняющаяся от записи к записи. Первично-генерализованная активность может приобретать фокальные черты. Возможна также амплитудная асимметрия генерализованных разрядов. В исследованиях C.T. Lombroso (1997) у 32 (56%) из 58 пациентов с ИГЭ наблюдались региональные изменения на ЭЭГ, причем, в дебюте заболевания изменения отмечались лишь у 13% больных. Автор выдвинул гипотезу о том, что у таких больных может иметь место либо независимая кортикальная локальная патология, либо с течением болезни формируется независимый очаг эпилептогенеза. Leutmezer F. et al. (2002), напротив, указывали, что наличие кортикальной аномалии в таких случаях, с большей вероятностью свидетельствует в пользу фокальной эпилепсии.

Имеются сообщения о возможности сочетания двух форм эпилепсии - ИГЭ и фокальной эпилепсии - у одного больного. A. Nicolson (2004) сообщает, что подобный феномен наблюдается менее чем у 1% больных ИГЭ.

A. Zajac et al. (2007) при обследовании с помощью МРТ 45 детей с диагнозом первично-генерализованной эпилепсии в 38% случаев обнаружили фокальные аномалии (кисты, асимметрии желудочков, признаки очаговой демиелинизации, опухоли, глиоз и атрофические процессы). Авторы рекомендуют более тщательный поиск фокального компонента приступов у пациентов данной категории.

В стартовой монотерапии назначаются препараты вальпроевой кислоты (Wolf P., 1994; Arzimanglou et al., 2004). Показана высокая эффективность вальпроевой кислоты в отношении абсансов и миоклоний, в меньшей степени (лишь в 70% случаев) - при генерализованных тонико-клонических приступах и миоклонии век, а так же для купирования субклинических эпилептиформных разрядов, феномена фотосенситивности и катамениальности. При применении вальпроевой кислоты могут отмечаться эндокринологические, косметические и другие побочные эффекты, особенно у женщин. Также в стартовой терапии ИГЭ может применяться леветирацетам (особенно, в терапии ИГЭ с миоклонусом) и топирамат. На основании обобщенных результатов рандомизированных клинических исследований, Panayiotopoulos P. (2005) предлагает рассматривать леветирацетам как препарат выбора в лечении ЮМЭ и отдельных форм ИГЭ, а так же ИГЭ с миоклонусом, не внесенных в классификацию. Ламотриджин можно назначать, но с осторожностью, поскольку этот препарат может обладать промиоклонической активностью. В отдельных случаях могут быть эффективны барбитураты и бензодиазепины (клоназепам).

При неэффективности монотерапии рекомендовано переходить к назначению рациональных комбинаций: вальпроат + леветирацетам или ламотриджин или клоназепам, леветирацетам + ламотриджин, ламотриджин+клоназепам, при абсансах - комбинации с этосуксимидом. Запрещены или неэффективны: карбамазепин, окскарбазепин, фенитоин, габапентин, прегабалин, тиагабин и вигабатрин.

Особенности течения ИГЭ

Развитие ИГЭ может идти различными путями: формирование ремиссии (с последующим излечением или возможным рецидивом заболевания), контролируемое течение со снижением частоты приступов, формирование резистентности и эволюция. Эволюция эпилепсии у детей и подростков наблюдается, как правило, внутри одной ядерной группы при идиопатических генерализованных формах эпилепсии. Видоизменение клинической картины заболевания, включая трансформацию приступов, в этих случаях носит возраст-зависимый характер и представляет собой генетически детерминированное явление под влиянием плейотропного действия гена эпилепсии (Петрухин А.С., Воронкова К.В., 2007). Иными словами, «переход одной формы эпилепсии в другую» генетически детерминирован и представляет, очевидно, некий единый континуум.

Заключение

Идиопатические генерализованные эпилепсии нередко имеют фокальные клинические и электроэнцефалографические черты, что может затруднять диагностику и требует более тщательной дифференциальной диагностики с фокальными «масками» ИГЭ и исключение феномена вторичной билатеральной синхронизации в генезе приступа. Кроме того, иктальная генерализованная эпилептиформная активность у пациентов с ИГЭ может приобретать фокальные черты, что имеет клинико-электроэнцефалографическую корреляцию. В дальнейших публикациях этот вопрос будет подробно освещен. Ожидается уточнение дефиниций - «фокальные» и «генерализованные» - в проекте новой классификации и терминологии эпилепсии.

Список литературы

Карлов В.А., Гнездицкий В.В. Абсансная эпилепсия у детей и взрослых. - М.: Издательский дом «Прессервис», 2005. - 63 с.
Карлов В.А., Овнатанов Б.С. Медиобазальные эпилептические очаги и абсансная активность на ЭЭГ // Журнал невропат. психиатр. - 1987. - Т. 87. - № 6. - С. 805–812.
Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Контроль эффективности лечения пациентов с юношескими формами идиопатической генерализованной эпилепсии и состояние «псевдоремиссии» // Журн неврол. психиат. - 2005. - Т. 105. - № 8. - C. 24–28.
Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Тысячина М.Д., Алиханов А.А., Петрухин А.С . Электро-клиническая характеристика больных симптоматической фокальной эпилепсией с феноменом вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ // Рус. жур. дет. невр. - 2006. - Т.1. - №1. - С.6–17.
Agathonikou A., Koutroumanidis M., Panayiotopoulos C.P. Fixation-off-sensitive epilepsy with absences and absence status: video-EEG documentation // Neurology. - 1997. - V. 48(1). - P. 231–234.
Aguglia U., Gambardella A., Quartarone A., Girlanda P., Le Piane E., Messina D., Oliveri R.L., Zappia M., Quattrone A . Interhemispheric threshold differences in idiopathic generalized epilepsies with versive or circling seizures determined with focal magnetic transcranial stimulation // Epilepsy Res. - 2000. - V. 40(1). - P. 1–6.
Aguglia U., Gambardella A., Le Piane E., Messina D., Russo C., Oliveri R.L., Zappia M., Quattrone A . Idiopathic generalized epilepsies with versive or circling seizures // Acta. Neurol. Scand. - 1999. - V. 99(4). - P. 219–24.
Aliberti V., Grunewald R.A., Panayiotopoulos C.P., Chroni E . Focal electroencephalographic abnormalities in juvenile myoclonic epilepsy // Epilepsia. - 1994. - V.35(2). - P. 297–301.
Binnie C.D . Differential diagnosis of eyelid myoclonia with absences and self-induction by eye closure // In: Duncan JS, Panayiotopoulos CP, editors. Eyelid myoclonia with absences. London: John Libbey & Company Ltd. - 1996. - P. 89–92.
Caraballo R.H., Sologuestua A., Granana N., Adi J.N., Cersosimo R.O., Mazza E., Foster O., Fejerman N . Idiopathic occipital and absence epilepsies appearing in the same children // Pediatr Neurol. - 2004. - V. 30(1). - P. 24–28.
Caraballo R.H., Fontana E., Darra F., Bongiorni L., Fiorini E., Cersosimo R., Fejerman N., Bernardinab B.D . Childhood absence epilepsy and electroencephalographic focal abnormalities with or without clinical manifestations // Seizure. - 2008. - V. 17(7). - P. 617–624.
Casaubon L., Pohlmann-Eden B., Khosravani H., Carlen P.L., Wennberg R . Video-EEG evidence of lateralized clinical features in primary generalized epilepsy with tonic-clonic seizures // Epileptic Disord. - 2003. - V. 5(3). - P. 149–56.
Dimova P.S., Daskalov D.S . Coincidence of rolandic and absence features: rare, but not impossible // J. Child Neurol. - 2002. - V. 17(11). - P. 838–846.
Engel J . A proposed diagnostic scheme for people with epilepticseizures and with epilepsy: report of ILAE Task Force on Classification and Terminology // Epilepsia. - 2001. - V. 42. - P. 796–803.
Ferrie C.D . Idiopathic Generalized Epilepsies Imitating Focal Epilepsies // Epilepsia. - 2005. - V. 46. - Suppl. 9. - P. 91–95.
Gambardella A., Aguglia U., Guerrini R., Morelli F., Zappia M., Quattrone A . Sequential occurrence of benign partial epilepsy and childhood absence epilepsy in three patients // Brain Dev. - 1996. - V. 18(3). - P. 212–215.
Gastaut H., Aguglia U., Tinuper P . Benign versive or circling epilepsy with bilateral 3-cps spike-and-wave discharges in late childhood // Ann. Neurol. - 1986. - V. 19(3). - P. 301–3.
Gelisse P., Genton P., Bureau M. et al . Are there generalized spike waves and typical absences in benign rolandic epilepsy? // Brain Dev. - 1999. - V. 21. - P. 390–396.
Gelisse P., Coubes P., Crespel A . Visual auras in idiopathic generalized epilepsy // Rev Neurol (Paris). - 2008 - V. 164(3) - P. 258–263.
Holmes M.D., Brown M., Tucker D.M . Are "generalized" seizures truly generalized? Evidence of localized mesial frontal and frontopolar discharges in absence // Epilepsia. - 2005. - V. 46(8). P. 1337–9.
Jeavons P.M . Nosological problems of myoclonic epilepsies in childhood and adolescence // Dev Med Child Neurol - 1977. - V. 19(1). - P. 3–8.
Koepp M.J. Juvenile myoclonic epilepsy-a generalized epilepsy syndrome? // Acta. Neurol. Scand. Suppl. - 2005. - V.181. - P. 57–62.
Loiseau P., Duche B., Loiseau J . Classification of epilepsies and epileptic syndromes in two different samples of patients // Epilepsia. - 1991. - V. 32. - P. 303–309.
Lombroso C.T . Consistent EEG focalities detected in subjects with primary generalized epilepsies monitored for two decades // Epilepsia. - 2005. - V. 38. - P. 797–812.
Luders H.O., Turnbull J., Kaffashi F . Are the dichotomies generalized versus focal epilepsies and idiopathic versus symptomatic epilepsies still valid in modern epileptology? // Epilepsia. - 2009. - V. 50(6). - P. 1336–43.
Montalenti E., Imperiale D., Rovera A., Bergamasco B., Benna P . Clinical features, EEG findings and diagnostic pitfalls in juvenile myoclonic epilepsy: a series of 63 patients // J. Neurol. Sci. - 2001. - V. 15;184(1). - P. 65–70.
Nicolson A., Chadwick D.W., Smith D.F . The coexistence of idiopathic generalized epilepsy and partial epilepsy // Epilepsia. - 2004. - V. 45(6). - P. 682–5.
Nordli D.R Jr . Idiopathic generalized epilepsies recognized by the International League Against Epilepsy // Epilepsia. - 2005. - V. 46. - Suppl. - P. 48–56.
Panayiotopoulos C.P. Fixation-off-sensitive epilepsy in eyelid myoclonia with absence seizures // Ann. Neurol. - 1987. - V. 22(1). - P. 87–9.
Panayiotopoulos C.P., Tahan R., Obeid T . Juvenile myoclonic epilepsy: factors of error involved in the diagnosis and treatment // Epilepsia. - 1991. - V. 32(5). - P. 672–6.
Panayiotopoulos C.P., Chroni E., Daskalopoulos C., Baker A., Rowlinson S., Walsh P . Typical absence seizures in adults: clinical, EEG, video-EEG findings and diagnostic/syndromic considerations // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 1992. - V. 55(11). - P. 1002–8.
Panayiotopoulos C.P . Treatment of typical absence seizures and related epileptic syndromes // Paediatr. Drugs. - 2001. - V. 3(5). - P. 379–403.
Panayiotopoulos C.P. Syndromes of idiopathic generalized epilepsies not recognized by the International League Against Epilepsy // Epilepsia. - 2005. - V. 46. - Suppl. 9. - P. 57–66.
Panayiotopoulos C.P. The epilepsies: seizures, syndromes and management // Bladon Medical Publishing, London, 2005. - 540 p.
Ramelli G.P., Donati F., Moser H., Vassella F . Concomitance of childhood absence and Rolandic epilepsy // Clin. Electroencephalogr. - 1998. - V. 29(4). - P. 177–180.
Stefan H., Rampp S . Current clinical-neurophysiological findings in absence epilepsies // Nervenarzt. - 2009. - V. 80(4). - P. 378–85.
Tukel K., Jasper H . The electroencephalogram in parasagittal lesions // Electroencephalogr. Clin. Neurophysiol. - 1952. - V. 4. - P. 481–494.
Usui N., Kotagal P., Matsumoto R., Kellinghaus C., Luders H.O . Focal semiologic and electroencephalographic features in patients with juvenile myoclonic epilepsy // Epilepsia. - 2006. - V. 47(3). - P. 664.
Wolf P . Historical aspects of idiopathic generalized epilepsies // Epilepsia. - 2005. - V. 46. - Suppl. 9. - P. 7–9.
Zajac A., Herman-Sucharska I., Kroczka S., Kubik A., Nardzewska-Szczepanik M . Brain MRI data in children with so called primary generalized seizures // Przegl. Lek. - 2007. - V. 64(11). - P. 942–945.

Код по мкб-10 – G40.3

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) – это заболевание, при котором возникают повторные судорожные припадки, вызывающиеся чрезмерной биоэлектрической активностью (разрядами) нейронов и сопровождающиеся различными клиническими и параклиническими проявлениями.

Обязательным отличием ее от острых симптоматических приступов является отсутствие конкретных причин их вызывающих ( , энцефалиты и др.).

Виды и классификация

Идиопатическая генерализованная эпилепсия. Источник изображения: en.ppt-online.org

1.Идиопатическая с возраст-зависимым началом

· Доброкачественные семейные судороги новорожденных (возникают на второй-третий день жизни, также известно о наличии подобных судорог в семье).
· Доброкачественные судороги новорожденных (проявляются примерно на пятый день жизни младенца).
· Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего младенческого возраста (возникает в первый-второй год жизнедеятельности ребенка; проявляется генерализованными миоклониями, прогноз хороший).
· Детская абсансная эпилепсия, или пикнолепсия (у меленьких детей 2-8 лет, характерны простые абсансы, прогноз благоприятный).
· Юношеская абсансная эпилепсия (появляется при половом созревании, сочетаются ГТКП и миоклонии).
· Юношеская миоклоническая эпилепсия (после сна возникают синхронные билатеральные миоклонии).
· Эпилепсия с генерализованными судорожными припадками пробуждения (через несколько часов после сна возникают двусторонние миоклонии).
· Другие формы идиопатической генерализованной эпилепсии.
· Эпилепсия с припадками, вызываемыми специфическими способами (чаще фотосенситивная эпилепсия).

2. Криптогенная

· Синдром Уэста, или инфантильные спазмы (появляется в четыре-семь месяцев, припадки возникают сериями, с паузами, сгибается голова и туловище, а также отводятся руки, прогноз серьезен).
· Синдром Леннокса-Гасто (дебют в три-шесть лет, замедляется психическое развитие, характерны абсансы атипичного характера, атонические приступы и тонические припадки, возникающие по ночам, данная форма обладает нечувствительностью к терапии).
· Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками (возникает с первых лет в виде фебрильных ГТКП, может спонтанно переходить в ремиссию).
· Эпилепсия с миоклоническими абсансами (дебютирует в шесть-восемь лет с присоединением психической задержки, нечувствительна к терапии).

3.Симптоматическая

Это узкий клинический специалист, который занимается диагностикой и лечением нарушений сна. При этих расстройствах, так же как и при эпиприпадках важное диагностическое значение имеет выполнение видео- ЭЭГ- когда выполняется электроэнцефалография под контролем камер, с трансляцией судорожных припадков на экран монитора. Это помогает наблюдать и дефференцировать судорожный синдром от других патологических состояний не только по результатам ЭЭГ, но и визуально.

Еще одной разновидностью электроэнцефалографии является суточное ЭЭГ- мониторирование. Это исследование проводится в сомнологической лаборатории, которое представляет из себя помещение, где показатели биоэлектрической активности снимаются в ночное время. Как раз в это время и может проявляться ночная эпилепсия. Человек приходит на исследование в вечернее время и ложится спать, а за время сна как раз и снимаются интересующие врача показатели.

Помимо появления характерных изменений, которые можно видеть на пленке энцефалографа, можно наблюдать и как эти изменения выглядят со стороны: как себя ведет человек в это время, как долго продолжается судорожный припадок и какого он характера.

Что такое эпилепсия? Эпилепсия- это хроническое заболевание головного мозга, которое характеризуется наличием судорожных припадков, причиной…

Общие данные Эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга, которое характеризуется повторяющимися неспровоцированными (спонтанными) судорожными припадками,…

Доброго времени суток, уважаемые гости портала о нейрореабилитации. Сегодня мы поговорим о миалгии, о том…