Хроническое легочное сердце протокол рк. Хроническое легочное сердце рекомендации. Мотивационная характеристика темы

– патология правых отделов сердца, характеризующаяся увеличением (гипертрофией) и расширением (дилатацией) правого предсердия и желудочка, а также недостаточностью кровообращения, развивающейся вследствие гипертензии малого круга кровообращения. Формированию легочного сердца способствуют патологические процессы бронхолегочной системы, сосудов легких, грудной клетки. К клиническим проявлениям острого легочного сердца относятся одышка, загрудинные боли, наростание кожного цианоза и тахикардии, психомоторное возбуждение, гепатомегалия. Обследование выявляет увеличение границ сердца вправо, ритм галопа, патологическую пульсацию, признаки перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ. Дополнительно проводят рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ сердца, исследование ФВД, анализ газового состава крови.

МКБ-10

I27.9 Легочно-сердечная недостаточность неуточненная

Общие сведения

– патология правых отделов сердца, характеризующаяся увеличением (гипертрофией) и расширением (дилатацией) правого предсердия и желудочка, а также недостаточностью кровообращения, развивающейся вследствие гипертензии малого круга кровообращения. Формированию легочного сердца способствуют патологические процессы бронхолегочной системы, сосудов легких, грудной клетки.

Острая форма легочного сердца развивается быстро, за несколько минут, часов или дней; хроническая – на протяжении нескольких месяцев или лет. Почти у 3% больных хроническими бронхолегочными заболеваниями постепенно развивается легочное сердце. Легочное сердце значительно отягощает течение кардиопатологий, занимая 4-е место среди причин летальности при сердечно-сосудистых заболеваниях.

Причины развития легочного сердца

Бронхолегочная форма легочного сердца развивается при первичных поражениях бронхов и легких в результате хронического обструктивного бронхита , бронхиальной астмы , бронхиолита, эмфиземы легких , диффузного пневмосклероза различного генеза, поликистоза легких, бронхоэктазов, туберкулеза , саркоидоза , пневмокониоза , синдрома Хаммена - Рича и др. Эту форму могут вызывать около 70 бронхолегочных заболеваний, способствующих формированию легочного сердца в 80% случаев.

Возникновению торакодиафрагмальной формы легочного сердца способствуют первичные поражения грудной клетки, диафрагмы, ограничение их подвижности, значительно нарушающие вентиляцию и гемодинамику в легких. В их число входят заболевания, деформирующие грудную клетку (кифосколиозы , болезнь Бехтерева и др.), нервно-мышечные болезни (полиомиелит), патологии плевры, диафрагмы (после торакопластики, при пневмосклерозе , парезе диафрагмы, синдроме Пиквика при ожирении и т. п.).

Васкулярная форма легочного сердца развивается при первичных поражениях легочных сосудов: первичной легочной гипертензии , легочных васкулитах, тромбоэмболии ветвей легочной артерии (ТЭЛА), сдавлении легочного ствола аневризмой аорты, атеросклерозе легочной артерии , опухолями средостения .

Основными причинами острого легочного сердца являются массивная ТЭЛА, тяжелые приступы бронхиальной астмы, клапанный пневмоторакс , острая пневмония . Легочное сердце подострого течения развивается при повторных ТЭЛА, раковом лимфангоите легких, в случаях хронической гиповентиляции, связанных с полиомиелитом, ботулизмом , миастенией .

Механизм развития легочного сердца

Ведущее значение в развитии легочного сердца имеет артериальная легочная гипертензия. На начальной стадии она также связана с рефлекторным увеличением сердечного выброса в ответ на усиление дыхательной функции и возникающую при дыхательной недостаточности гипоксию тканей. При васкулярной форме легочного сердца сопротивление кровотоку в артериях малого круга кровообращения увеличивается в основном за счет органического сужения просвета легочных сосудов при закупорке их эмболами (в случае тромбоэмболии), при воспалительной или опухолевой инфильтрации стенок, заращении их просвета (в случае системных васкулитов). При бронхолегочной и торакодиафрагмальной формах легочного сердца сужение просвета легочных сосудов происходит за счет их микротромбоза, заращения соединительной тканью или сдавления в зонах воспаления, опухолевого процесса или склерозирования, а также при ослаблении способности легких к растяжению и спадении сосудов в измененных сегментах легких. Но в большинстве случаев ведущую роль играют функциональные механизмы развития легочной артериальной гипертензии , которые связаны с нарушениями дыхательной функции, вентиляции легких и гипоксией.

Артериальная гипертензия малого круга кровообращения приводит к перегрузке правых отделов сердца. По мере развития заболевания происходит сдвиг кислотно-щелочного равновесия, который первоначально может быть компенсированным, но в дальнейшем может произойти декомпенсация нарушений. При легочном сердце наблюдается увеличение размеров правого желудочка и гипертрофия мышечной оболочки крупных сосудов малого круга кровообращения, сужения их просвета с дальнейшим склерозированием. Мелкие сосуды нередко поражаются множественными тромбами. Постепенно в сердечной мышце развивается дистрофия и некротические процессы.

Классификация легочного сердца

По скорости нарастания клинических проявлений различают несколько вариантов течения легочного сердца: острое (развивается за несколько часов или дней), подострое (развивается на протяжении недель и месяцев) и хроническое (возникает постепенно, в течение ряда месяцев или лет на фоне длительной дыхательной недостаточности).

Процесс формирования хронического легочного сердца проходит следующие стадии:

  • доклиническую – проявляется транзиторной пульмонарной гипертензией и признаками напряженной работы правого желудочка; выявляются только при инструментальном исследовании;
  • компенсированную – характеризуется гипертрофией правого желудочка и стабильной пульмонарной гипертензией без явлений недостаточности кровообращения;
  • декомпенсированную (сердечно-легочная недостаточность) - появляются симптомы недостаточности правого желудочка.

Выделяют три этиологические формы легочного сердца: бронхолегочную, торакодиафрагмальную и васкулярную.

По признаку компенсации хроническое легочное сердце может быть компенсированным или декомпенсированным.

Симптомы легочного сердца

Клиническая картина легочного сердца характеризуется развитием явлений сердечной недостаточности на фоне легочной гипертензии. Развитие острого легочного сердца характеризуется появлением внезапной боли за грудиной, резкой одышки ; снижением артериального давления, вплоть до развития коллапса , синюшностью кожных покровов, набуханием шейных вен, нарастающей тахикардией ; прогрессирующим увеличением печени с болями в правом подреберье, психомоторным возбуждением . Характерны усиленные патологические пульсации (прекардиальная и эпигастральная), расширение границы сердца вправо, ритм галопа в зоне мечевидного отростка, ЭКГ- признаки перегрузки правого предсердия.

При массивной ТЭЛА за несколько минут развивается шоковое состояние, отек легких . Нередко присоединяется острая коронарная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма, болевым синдромом. В 30-35 % случаев наблюдается внезапная смерть. Подострое легочное сердце проявляется внезапными умеренными болевыми ощущениями, одышкой и тахикардией, непродолжительным обмороком, кровохарканьем, признаками плевропневмонии.

В фазе компенсации хронического легочного сердца наблюдается симптоматика основного заболевания с постепенными проявлениями гиперфункции, а затем и гипертрофии правых отделов сердца, которые обычно неярко выражены. У некоторых пациентов отмечается пульсация в верхней части живота, вызванная увеличением правого желудочка.

В стадии декомпенсации развивается правожелудочковая недостаточность. Основным проявлением служит одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, вдыхании холодного воздуха, в лежачем положении. Появляются боли в области сердца, синюшность (теплый и холодный цианоз), учащенное сердцебиение, набухание шейных вен, сохраняющееся на вдохе, увеличение печени, периферические отеки, устойчивые к лечению.

При обследовании сердца выявляется глухость сердечных тонов. Артериальное давление в норме или понижено, артериальная гипертония характерна для застойной сердечной недостаточности . Более выраженными симптомы легочного сердца становятся при обострении воспалительного процесса в легких. В поздней стадии усиливаются отеки, прогрессирует увеличение печени (гепатомегалия), появляются неврологические нарушения (головокружение, головные боли, апатия, сонливость) снижается диурез.

Диагностика легочного сердца

Диагностическими критериями легочного сердца считают наличие заболеваний - причинных факторов легочного сердца, легочной гипертензии, увеличения и расширения правого желудочка, правожелудочковой сердечной недостаточности. Таким пациентам необходима консультация пульмонолога и кардиолога . При осмотре пациента обращают внимание на признаки нарушения дыхания, синюшность кожи, боли в области сердца и т. д. На ЭКГ определяются прямые и косвенные признаки гипертрофии правого желудочка.

Прогноз и профилактика легочного сердца

В случаях развития декомпенсации легочного сердца прогноз для трудоспособности, качества и продолжительности жизни неудовлетворительный. Обычно трудоспособность у пациентов с легочным сердцем страдает уже на ранних этапах заболевания, что диктует необходимость рационального трудоустройства и решения вопроса о присвоении группы инвалидности. Раннее начало комплексной терапии позволяет значительно улучшить трудовой прогноз и увеличить продолжительность жизни.

Для профилактики легочного сердца требуется предупреждение, своевременное и эффективное лечение приводящих к нему заболеваний. В первую очередь, это касается хронических бронхолегочных процессов, необходимости предупреждения их обострений и развития дыхательной недостаточности. Для профилактики процессов декомпенсации легочного сердца рекомендуется придерживаться умеренной физической активности.

 ЛГ является серьезным хроническим заболеванием, имеющим неблагоприятный прогноз, целесообразно рекомендовать пациентам рациональную ежедневную активность. Для всех больных важны общие рекомендации, соблюдение которых позволяет уменьшить риск возможного ухудшения течения заболевания .
  Рекомендована эпидуральная анестезия в качестве метода выбора при проведении хирургических вмешательств у больных ЛГ .

 Комментарии. Считается, что плановые оперативные вмешательства у пациентов с ЛАГ имеют высокий риск. Наиболее предпочтительным методом анестезиологического пособия, в настоящее время, представляется эпидуральная анестезия . У пациентов, получающих пероральную ЛАГ-специфическую терапию, во время подготовки и проведения оперативных вмешательств, возможно рассматривать вопрос о ингаляционном и/или внутривенном введении препаратов.

3,2 Медикаментозное лечение.

 Выделяют два раздела лекарственной терапии у больных ЛГ: поддерживающая терапия (оральные антикоагулянты и дезагреганты, диуретики, сердечные гликозиды, оксигенотерапия) и специфическая терапия, включающая антагонисты кальция, простаноиды, антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 .

3,2,1 Поддерживающая терапия.

 Антикоагулянты и дезагреганты.
  Рекомендовано назначение варфарина больным ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ассоциированной ЛАГ на фоне приема аноректиков .

 Комментарии. Целевой уровень МНО при ЛАГ составляет 1,5-2,5. При других формах ЛГ решение о назначении антикоагулянтов должно в каждом случае приниматься индивидуально на основании оценки соотношения риск/эффективность. В частности, у больных с портолегочной ЛГ имеется высокий риск развития кровотечения из расширенных вен пищевода .
  Рекомендовано назначение варфарина больным ХТЭЛГ .

 Комментарии. При ХТЭЛГ целевые уровни МНО на фоне терапии варфарином** составляют 2,5 - 3,5 .
  Рекомендовано назначение низкомолекулярных гепаринов в качестве альтернативы варфарину у пациентов ЛГ с повышенным риском кровотечений или в случае непереносимости последнего .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Наиболее доступными низкомолекулярными гепаринами являются надропарин и эноксапарин**. В течение 1-го месяца терапии применяются дозы надропарина 15000 UAXaIC 2 раза в день или эноксапарина 1 мг/кг веса 2 раза в день, в последующем- меньшие профилактические дозы: надопарин7500 UAXaIC 1-2 раза в день и эноксапарин 20-40мгх1-2раза .
  Назначение дезагрегантов рекомендуеься больным ЛАГ, имеющих положительную пробу на вазореактивность, при непереносимости оральных антикоагулянтов .
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Применение кислоты ацетилсалициловой 75-150мг не сопряжено с необходимостью лабораторного контроля.
  При выраженных климактерических симптомах пациенткам ЛГ в постменопаузе рекомендована заместительная гормональная терапия при условии достижения адекватной гипокоагуляции с помощью антикоагулянтной терапии .
 Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. По-прежнему нерешенными остаются вопросы по поводу заместительной гормональной терапии у пациенток с ЛАГ в период менопаузы. Данный вид терапии вероятно может обсуждаться в случае тяжелых симптомов менопаузы.
 Диуретики.
  Рекомендовано назначение мочегонных препаратов во всех случаях развития декомпенсации ПЖ у больных ЛГ .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Дозы диуретиков должны аккуратно титроваться во избежание резкого снижения объема циркулирующей крови и снижения артериального давления. Применяются петлевые диуретики: фуросемид** 20-120мг/сутки, этакриновая кислота 50-100мг/сутки, торасемид 5-20мг/сутки. Целесообразно присоединение антагонистов адьдостерона:верошпирон** 25-150мг, эплеренон 20мг.
  Во всех случаях назначения диуретиков рекомендовано тщательно контролировать уровни электролитов крови, а также состояние функции почек. .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Оксигенотерапия.
  Рекомендуется оксигенотерапия больным с ЛГ на фоне хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) на протяжении не менее 15 часов в сутки для достижение парциального давления О2 в артериальной крови более 8 кПА. .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Важно постоянно поддерживать сатурацию О2на уровне 90% и выше.
  В амбулаторных условиях оксигенотерапия рекомендуется для улучшения клинической симптоматики, коррекции десатурации при физической нагрузке. .
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С).
 Сердечные гликозиды и инотропные препараты.
  Назначение дигоксина** 0,25мг/сутки рекомендовано для урежения желудочкового ритма при наджелудочковых тахиаритмиях у больных ЛГ. .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
  Сердечные гликозиды рекомендованы при прогрессировании ХСН у больных с ЛГ. .
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С).
  Добутамин у больных с ЛГ рекомендован в терминальной стадии заболевания в качестве инотропной поддержки .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Другие сердечно-сосудистые средства.
  Рекомендовано лечение анемии/дефицита железа у больных ЛГ. .
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Дефицит железа определяется у 43% больных с ИЛГ, 46% пациентов с ЛАГ вследствие системной склеродермии и 56% больных с синдромом Эйзенменгера . У этих категорий больных показано, что дефицит железа может привести к ухудшению переносимости физических нагрузок и, вероятно, повышению смертности независимо от тяжести анемии. Требуется регулярный мониторинг за состоянием обмена железа у всех больных с ЛАГ для своевременного определения дефицита железа и назначения терапии железосодержащими препаратами. В ряде исследований показано, что при ЛАГ нарушается абсорбция железа, поэтому внутривенное назначение может считаться предпочтительным, хотя контролируемые исследования в этой области не проводились .
  Не рекомендуется назначение ингибиторов ангиотензин-преавращающего фермента, блокаторов рецепторов ангиотензина, β-адреноблокаторов, ивабрадина у больных ЛАГ при отсутствии сопутствующей патологии .

 Комментарии. В настоящее время отсутствуют убедительные данные в пользу эффективности и безопасности ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента и сартанов, β-адреноблокаторов и ивабрадина у больных с ЛАГ. Назначение этих препаратов рекомендуется только при наличии сопутствующих сердечно- сосудистых заболеваний, таких как артериальная гипертония, ишемическая болезнь сердца, левожелудочковая сердечная недостаточность .

3,2,2 Специфическая терапия.

 Антагонисты кальция.
  Антагонисты кальция рекомендованы в высоких дозах больным ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ЛАГ вследствие приема лекарств при положительной ОФП .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Возможно применение дигидропиридиновых АК и дилтиазема. Пациентам с частотой сердечных сокращений в покое менее 80 ударов /мин. Рекомендован нифедипин в пролонгированных формах или другие дигидропиридиновые АК III поколения . При относительной тахикардии (частота сердечных сокращений в покое более 80 ударов в минуту) рекомендован дилтиазем в дозе 240-720мг.
  Амлодипин рекомендуется в качестве препарата выбора для пациентов ЛГ с явлениями правожелудочковой сердечной недостаточности .
 Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Суточные дозы АК, показавшие эффективность, достаточно высокие - для нифедипина** - 120-240мг, для амлодипина** - до 10-15мг . Рекомендовано постепенное титрование дозы препарата постепенно в течение нескольких недель до максимально переносимых.
  Больным с идиопатической/ наследуемой ЛАГ, ЛАГ вследствие приема лекарств, получающим АК в высоких дозах, требуется тщательный динамический контроль с проведением повторного визита через 3-4 мес. После инициации терапии .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Необходимо контролировать стабильность клинического эффекта АК. У больных ИЛГ с положительной ОФП спустя 3-4 месяца постоянной терапии АК рекомендуется оценка эффективности терапии с обязательным проведением КПОС через 3-4 месяца. При неадекватном ответе – не достижении I или II ФК (ВОЗ), отсутствии существенного улучшения/ почти нормализации гемодинамических показателей - требуется коррекция терапии. В ряде случаев необходимо сочетание АК с другими ЛАГ- специфическими препаратами, поскольку отмена первых приводит к клиническому ухудшению.
  Продолжение лечения АК в высоких дозах рекомендуется больным идиопатической/ наследуемой ЛАГ, ЛАГ вследствие приема лекарств при ФК I-II и значительном улучшении гемодинамики, близком к нормализации. .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
  Рекомендовано присоединение ЛАГ-специфической терапии у больных с идиопатической/ наследуемой ЛАГ, ЛАГ вследствие приема лекарств при ФК III-IV без значительного улучшения в результате лечения АК в высоких дозах) .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С.
  Назначение АК в высоких дозах не рекомендуется больным с ЛАГ без проведения ОФП или в случае отрицательной ОФП за исключением клинических ситуаций, когда назначение стандартных доз препаратов обусловлено другими показаниями. .
 Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Назначение АК без проведения ОФП или отрицательной ОФП чревато развитием тяжелых побочных эффектов - гипотонии, синкопе, правожелудочковой сердечной недостаточности .
 Простагландины/простаноиды.
 Простагландины. Это группа липидных соединений уникальной структуры, образуемых из единого субстрата арахидоновой кислоты. . Простагландин Е1 (ПГЕ1) - вазодилатирующий простагландин, обладающий антиагрегационным и антипролиферативным действием. Благодаря короткому периоду полувыведения (3-5минут) возможно быстрое титрование дозы до максимальной величины, и при необходимости быстро остановить действие препарата. 90% ПГЕ1 инактивируется в легких, поэтому при внутривенном введении его поступление в большой круг кровообращения крайне мало, вследствие чего не отмечается выраженной системной гипотонии.
  Рекомендовано применение внутривенного ПГЕ1 до 30нг/кг/мин для проведения ОФП во время КПОС .
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Ранее ПГЕ1 применялся в виде внутривенных к анее урсовых инфузий в течение 2-3 недель на фоне длительной терапии антагонистами кальция . В настоящее время в связи с появлением ингаляционного илопроста и пероральных препаратов ЛАГ- специфической терапии рационально применять его исключительно для тестирования вазореактивности в ОФП .
  Не рекомендовано применение внутривенного ПГЕ1 для постоянной терапии. .
 Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С).
 Простациклин (простагландин I2). Мощный эндогенный вазодилататор с целым спектром дополнительных эффектов - антиагрегационным, антипролиферативным и цитопротективным, которые направлены на предотвращение ремоделирования легочных сосудов - уменьшение повреждения эндотелиальных клеток и гиперкоагуляции. У больных с ЛГ различной этиологии доказано нарушение продукции простациклина, о чем свидетельствует снижение экспрессии простациклинсинтазы в легочных артериях, уменьшение экскреции метаболитов простациклина с мочой . Из класса простаноидов, обладающих различными фармакокинетическими характеристиками и подобными фармакодинамическими эффектами, в нашей стране рекомендован единственный препарат - илопрост в ингаляционной форме.
 Илопрост. Химически стабильный аналог простациклина в аэрозольной форме для проведения ингаляций применяется у больных ЛГ в виде моно - и комбинированной ЛАГ-специфической терапии . Эффективность ингаляционного илопроста оценивалась в рандомизированном, плацебо-контролируемом исследовании AIR-1 у больных ЛАГ и неоперабельными формами ХТЭЛГ с III-IV ФК (NYHA) . Ингаляции илопроста/ плацебо проводились 6-9 раз по 2,5-5 мкг на ингаляцию в течение дня (в среднем 30 мкг в сутки). Илопрост улучшал клиническую симптоматику, толерантность к физическим нагрузкам, влиял на ЛСС, частоту клинических событий .
  Илопрост в ингаляционной форме рекомендован для лечения среднетяжелой и тяжелой форм ЛГ: ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ЛАГ вследствие СЗСТ, ЛАГ на фоне приема лекарственных препаратов, неоперабельных форм ХТЭЛГ.
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В) для пациентов ФК III.

 Комментарии. В исследовании STEP у 60 больных, ранее получавших бозентан, присоединение к терапии ингаляционного илопроста приводило к увеличению Д6МХ (р < 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
 Антагонисты рецепторов эндотелина.
 Эндотелин-1 (ЭТ-1). Это пептид эндотелиального происхождения, характеризующийся мощным вазоконтрикторным и митогенным свойствами в отношении гладкомышечных клеток. Активация системы эндотелина у больных ЛАГ показана при оценке его плазменных и тканевых концентраций. Это является обоснованием для применения АРЭ, блокирующих рецепторы типа А (ЭТА) или одновременно оба типа рецепторов- ЭТА и ЭТВ . Активация ЭТА- и ЭТВ- рецепторов гладкомышечных клеток вызывает вазоконстрикторный и митогенный эффект. Стимуляция ЭТВ- рецепторов способствует клиренсу ЭТ-1 в легких, увеличению продукции NO и простациклина. Однако при ЛАГ имеется очевидный дефицит ЭТВ- рецепторов в эндотелии . С АРЭ проведено три крупных рандомизированных клинических исследования (РКИ). В настоящее время показано, что, несмотря на различия в активности по отношению к различным рецепторам, эффективность двойных и селективных АРЭ у больных с ЛАГ сравнима.
 Амбризентан. Несульфонамидный АРЭ, производное пропаноевой кислоты, селективный антагонист рецепторов ЭТА. Препарат исследовался в пилотном и двух плацебо- контролируемых В двух 12-недельных плацебо-контролируемых РКИ ARIES-1 (n=202) и ARIES-2 (n=192) изучалась эффективность и безопасность амбризентана, применяемого в различных дозовых режимах – 2,5мг или 5мг в ARIES-1; 5мг или 10 мг в ARIES-2 . В оба РКИ включались пациенты в возрасте старше 18 лет с ЛАГ различной этиологии (ИЛГ, ЛАГ вследствие приема аноректиков, ЛАГ- СЗСТ или ЛАГ-ВИЧ), при любом ФК. Однако большинство больных имели ФК II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) или III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), с небольшой долей ФК I (ARIES-1: 2,5%; ARIES-2: 1,5%) и IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%). Средний плацебо-корригированный прирост Д6МХ к 12-й неделе лечения (первичная конечная точка) в ARIES-1составил +31м (р=0,008) и +51м (р=0,001) в группах лечения 5мг и 10мг соответственно; в ARIES-2 +32м (р=0,02) и+59м (р=0,001) в группах лечения 2,5 и 5мг амбризентана соответственно. У 280 больных, завершивших 48 недель монотерапии амбризентаном, улучшение Д6МХ составило +39м по сравнению с исходной. В 3-х группах различных дозовых режимов терапии прирост Д6МХ варьировался от +31 до +59м.
 В сравнении с плацебо амбризентан не влиял на риск развития фатального исхода или потребность в госпитализации. В РКИ ARIES-1/2 частота фатальных исходов и потребности в госпитализации по причине прогрессирования ЛАГ существенно не различалась в группах амбризентана и плацебо .
  Амбризентан рекомендован для лечения больных ЛАГ для улучшения переносимости физической нагрузки, замедления прогрессирования клинических симптомов (таблица 9) .

 Уровень убедительности рекомендаций IIb(Уровень достоверности доказательств С) для пациентов ФК IV.
 Комментарии. В РКИ эффективность препарата установлена у пациентов ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ЛАГ вследствие СЗСТ с ФК II-III (ВОЗ). Рекомендованная доза составляет 5мг 1 раз в сутки с возможным увеличением до 10мг. Частота нарушений функции печени составляет 0,8 до 3%, что требует ежемесячного контроля. На фоне терапии амбризентаном чаще по сравнению с другими АРЭ возникают периферические отеки .
 Бозентан. АРЭ, блокирующий оба типа рецепторов, оценивался при ЛАГ (ИЛГ, ЛАГ-СЗСТ, синдром Эйзенменгера) в 6 РКИ (Study-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Он продемонстрировал способность улучшать толерантность к физическим нагрузкам и ФК, гемодинамические и эхокардиографические параметры, увеличивать время до развития клинического ухудшения у больных ЛАГ в сравнении с плацебо .
  Бозентан** рекомендован у больных с ИЛГ, ЛАГ на фоне СЗСТ, синдроме Эйзенменгера для улучшения переносимости физических нагрузок и замедления прогрессирования заболевания .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств А) для пациентов ФК II-III.
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С) для пациентов ФК IV (таблица 9).
  Рекомендуется назначение бозентана в стартовой дозе 62,5мг дважды в сутки с последующим увеличением дозы до 125мг два раза в день под тщательным ежемесячным контролем ферментов печени .

 Комментарии. В пилотном 12-недельном исследовании 351 у 32 пациентов с ИЛГ и ЛАГ-СЗСТ ФК III-IV плацебо - корригированный прирост Д6МХ в группе бозентана составил +76м (95% ДИ, 12-139; р=0,021) . В РКИ BREATHE-1 213 пациентов с ИЛГ и ЛАГ-СЗСТ были рандомизированы в соотношении 1:1:1 для получения 62,5мг бозентана или плацебо два раза в день в течение 4 недель, затем соответственно 125мг или 250мг дважды в день в течение 12 недель. Бозентан в сравнении с плацебо обеспечивал прирост Д6МХ на 44м (95% ДИ, 21-67м; р=0,001). В РКИ BREATHE-5 у пациентов с синдромом Эйзенменгера ФК III бозентан в сравнении с плацебо в течение 16 недель обеспечивал снижение индекса ЛСС на -472,0 дин/сек/см 5 (р=0,04), ДЛАср. - на -5,5 мм, р=0,04) и повышал Д6МХ на +53,1м (р=0,008) . В РКИ EARLY с применением бозентана у пациентов ЛАГ с ФК II (ВОЗ) (ИЛГ, наследуемая ЛАГ, ЛАГ-СЗСТ, ЛАГ-ВИЧ, ЛАГ- аноректики, ЛАГ-ВПС) отмечалось достоверное улучшение гемодинамики, увеличение времени до прогрессирования ЛАГ. При оценке гемодинамических параметров к 6 мес. Лечения наблюдалось снижение ЛСС -22,6% (95% ДИ, -33,5 -10,0), а также снижение риска клинического ухудшения -77% (p = 0,01) к 24 нед. Плацебо- корригированный прирост Д6МХ в группе бозентана составил +19м (95% ДИ, -33,6-10; р=0,07).
  Рекомендуется ежемесячный контроль за уровнем трансаминаз в крови у больных ЛАГ на фоне терапии бозентаном .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств А).
 Комментарии. Побочные эффекты бозентана, выявленные в РКИ, включают нарушение функции печени с повышением уровня трансаминаз, периферические отеки, сердцебиение, боли в груди. Рекомендуется ежемесячный контроль за уровнем трансаминаз в крови у больных, получающих бозентан. Повышение уровнятрансаминаз отмечается примерно у 10% больных дозозависимо и обратимо после уменьшения дозы или отмены препарата. Наиболее вероятным механизмом воздействия бозентана на уровень печеночных ферментов является дозозависимая конкуренция с желчными солями, что приводит к их задержке в гепатоцитах .
  Рекомендуется контроль уровней гемоглобина и гематокрита крови у больных ЛАГ, получающих бозентан .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств А).
 Комментарии. У больных ЛГ бозентан может вызывать развитие анемии .
  Мацитентан рекомендован у больных ЛАГ для предотвращения прогрессирования болезни (смерть, потребность в назначении парентеральных простаноидов, клиническое ухудшение ЛАГ (уменьшение Д6МХ, ухудшение клинической симптоматики, потребность в дополнительной ЛАГ-специфической терапии) (таблица 9) .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В) для пациентов ФК II-III.
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С) для пациентов ФК IV.
 Комментарии. Мацитентан - двойной АРЭ, который изучался в длительном, многоцентровом, двойном слепом, плацебо-контролируемом клиническом исследовании SERAPHIN для оценки влияния терапии на заболеваемость и смертность больных с ЛАГ . 742 больных, имеющие ИЛГ или наследуемую ЛАГ, ЛАГ- СЗСТ, ЛАГ после хирургической коррекции ВПС- системно-легочных шунтов, ЛАГ-ВИЧ или вследствие приема лекарственных препаратов/токсинов, были рандомизированы в соотношении 1:1:1 для получения мацитентана 3 мг (n=250) и 10 мг (n=242) или плацебо (n=250) один раз в сутки в течение примерно 100 недель . Комбинированной первичной конечной точкой явился период времени до развития первого клинического события, связанного с ухудшением течения ЛАГ (прогрессирование заболевания, инициация терапии парентеральными простаноидами, трансплантация легких, предсердная септостомия) или наступления фатального исхода. Прогрессирование ЛАГ устанавливалось при достижении совокупности трех критериев – снижение Д6МХ на 15% и более по сравнению с исходной величиной (результат подтверждался в двух тестах, проведенных в различные дни в течение 2-недельного периода), ухудшение клинической симптоматики ЛАГ (ухудшение ФК, появление признаков декомпенсации ПЖ без существенной динамики при применении пероральных диуретиков), потребность в дополнительной терапии. Применение мацитентана в дозах 3мг (ОР 0,70 (97,5% ДИ, 0,52-0,96; р=0,01) и 10 мг (ОР 0,55 (97,5% ДИ, 0,39-0,76; р=0,001) в сравнении с плацебо способствовало снижению риска заболеваемости и смертности при ЛАГ на 30% и 45% соответственно . Эффект терапии не зависел от того, получали ли больные исходно сопутствующую ЛАГ-специфическую терапию ИФДЭ5, пероральными или ингаляционными простаноидами. К 6 месяцу наблюдения в группе плацебо Д6МХ уменьшилась на 9,4 м, в группах лечения мацитентаном прирост дистанции составил +7,4 м при назначении дозы 3 мг (эффект терапии +16,8м в сравнении с плацебо (97,5% ДИ, 2,7-3,4; р=0,01) и +12,5 м при назначении 10 мг (эффект терапии +22,0 м в сравнении с плацебо 97,5% ДИ, 3,2-40,8; р=0,008). ФК улучшился по сравнению с исходным к 6 месяцу лечения у 13% больных в группе плацебо, 20% – в группе мацитентана 3 мг (р=0,04) и 22% – в группе 10 мг (р=0,006). По сравнению с группой плацебо терапия мацитентаном вызывала достоверное снижение ЛСС и повышение СИ. Терапия мацитентаном характеризуется благоприятным профилем переносимости . Частота более чем 3-кратного повышения трансаминаз и развития периферических отеков не различалась в группах лечения, что указывает на отсутствии гепатотоксичности препарата. При назначении мацитентана достоверно чаще в сравнении с плацебо отмечалась анемия. Снижение гемоглобина ≤ 8г/дл наблюдалось у 4,3% больных, принимающих мацитентан 10мг/сутки.
  У женщин, принимающих АРЭ, рекомендована адекватная контрацепция с учетом возможного тератогенного эффекта .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств А).
 Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5.
 Ингибиторы цГМФ-зависимой фосфодиэстеразы (тип 5) предотвращают деградацию цГМФ, что приводит к вазодилатации за счет влияния на систему NO/цГМФ и вызывает снижение ЛСС и перегрузки ПЖ . Силденафил. Мощный селективный ингибитор фосфодиэстеразы типа 5 (ИФДЭ5) для перорального назначения. В 4-х РКИ у больных с ЛАГ доказаны позитивные эффекты силденафила в виде улучшения толерантности к физическим нагрузкам, клинической симптоматики и/ или гемодинамики .
  Силденафил рекомендован при ЛАГ для улучшения переносимости физических нагрузок (таблица 9) .
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств А) для пациентов ФК II-III.
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С) для пациентов ФК IV.


Для цитирования: Верткин А.Л., Тополянский А.В. Легочное сердце: диагностика и лечение // РМЖ. 2005. №19. С. 1272

Легочное сердце - увеличение правого желудочка сердца при заболеваниях, нарушающих структуру и (или) функцию легких (за исключением случаев первичного поражения левых отделов сердца, врожденных пороков сердца).

К его развитию приводят следующие заболевания:
– первично влияющие на прохождение воздуха в легких и альвеолах (хронический бронхит, бронхиальная астма, эмфизема легких, туберкулез, пневмокониозы, бронхоэктатическая болезнь, саркоидоз и др.);
– первично влияющие на подвижность грудной клетки (кифосколиоз и другие деформации грудной клетки, нервно–мышечные заболевания – например, полиомиелит, ожирение – синдром Пиквика, апноэ во сне);
– первично поражающие сосуды легких (первичная легочная гипертензия, артерииты, тромбозы и эмболии сосудов легких, сдавление ствола легочной артерии и легочных вен опухолью, аневризмой и др.).
В патогенезе легочного сердца основную роль играет уменьшение суммарного поперечного сечения сосудов легких. При заболеваниях, первично влияющих на прохождение воздуха в легких и на подвижность грудной клетки, к спазму мелких легочных артерий приводит альвеолярная гипоксия; при заболеваниях, поражающих сосуды легких, повышение сопротивления кровотоку обусловлено сужением или закупоркой просвета легочных артерий. Повышение давления в малом круге кровообращения приводит к гипертрофии гладких мышц легочных артерий, которые становятся более ригидными. Перегрузка правого желудочка давлением обусловливает его гипертрофию, дилатацию, в дальнейшем – правожелудочковую сердечную недостаточность.
Острое легочное сердце развивается при тромбоэмболии легочных артерий, спонтанном пневмотораксе, тяжелом приступе бронхиальной астмы, тяжелой пневмонии за несколько часов или дней. Проявляется внезапно возникающей давящей болью за грудиной, резкой одышкой, цианозом, артериальной гипотензией, тахикардией, усилением и акцентом II тона сердца над легочным стволом; отклонением электрической оси сердца вправо и электрокардиографическими признаками перегрузки правого предсердия; быстро нарастающими признаками правожелудочковой недостаточности – набуханием шейных вен, увеличением и болезненностью печени.
Хроническое легочное сердце формируется в течение ряда лет при хронических обструктивных болезнях легких, кифосколиозе, ожирении, рецидивирующей тромбоэмболии легочных артерий, первичной легочной гипертензии. В его развитии выделяют три стадии: I (доклиническая) – диагностируется только при инструментальном исследовании; II – при развитии гипертрофии правого желудочка и легочной гипертензии без признаков сердечной недостаточности; III (декомпенсированное легочное сердце) – при появлении симптомов правожелудочковой недостаточности.
Клинические признаки хронического легочного сердца – одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, быстрая утомляемость, приступы сердцебиения, боли в грудной клетке, обмороки. При сдавлении возвратного нерва расширенным стволом легочной артерии возникает охриплость голоса. При осмотре могут быть обнаружены объективные признаки легочной гипертензии – акцент II тона на легочной артерии, диастолический шум Грехема–Стилла (шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии). Об увеличении правого желудочка могут свидетельствовать пульсация за мечевидным отростком, усиливающаяся на вдохе, расширение границ относительной тупости сердца вправо. При значительной дилатации правого желудочка развивается относительная трикуспидальная недостаточность, проявляющаяся систолическим шумом у основания мечевидного отростка, пульсацией шейных вен и печени. В стадии декомпенсации появляются признаки правожелудочковой недостаточности: увеличение печени, периферические отеки.
На ЭКГ выявляют гипертрофию правого предсердия (остроконечные высокие зубцы Р в отведениях II, III, aVF) и правого желудочка (отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение амплитуды зубца R в правых грудных отведениях, блокада правой ножки пучка Гиса, появление глубокого зубца S в I и зубца Q в III стандартных отведениях).
Рентгенологически острое и подострое легочное сердце проявляется увеличением правого желудочка, расширением дуги легочной артерии, расширением корня легкого; хроническое легочное сердце – гипертрофией правого желудочка, признаками гипертензии в малом круге кровообращения, расширением верхней полой вены.
При эхокардиографии могут быть обнаружены гипертрофия стенки правого желудочка, дилатация правых камер сердца, расширение легочной артерии и верхней полой вены, легочная гипертензия и трикуспидальная недостаточность.
В анализе крови у больных с хроническим легочным сердцем обычно выявляют полицитемию.
При развитии острого легочного сердца показано лечение основного заболевания (ликвидация пневмоторакса; гепаринотерапия, тромболизис или хирургическое вмешательство при тромбоэмболии легочных артерий; адекватная терапия бронхиальной астмы и т.д.).
Лечение собственно легочного сердца направлено главным образом на уменьшение легочной гипертензии, а при развитии декомпенсации включает коррекцию сердечной недостаточности (табл. 1). Легочная гипертензия уменьшается при использовании антагонистов кальция – нифедипина в дозе 40–180 мг в сутки (предпочтительно использование длительно действующих форм препарата), дилтиазема в дозе 120–360 мг в сутки [Чазова И.Е., 2000], а также амлодипина (Амловас) в дозе 10 мг в сутки . Так, по данным Franz I.W. и соавт. (2002), на фоне терапии амлодипином в дозе 10 мг в сутки в течение 18 дней у 20 больных ХОБЛ с легочной гипертензией отмечено существенное снижение резистентности легочных сосудов и давления в легочной артерии, при этом изменений параметров газообмена в легких не отмечено. Согласно результатам перекрестного рандомизированного исследования, проведенного Sajkov D. и соавт. (1997), амлодипин и фелодипин в эквивалентных дозах в равной мере снижали давление в легочной артерии, однако побочные эффекты (головная боль и отечный синдром) реже развивались на фоне терапии амлодипином.
Эффект от терапии антагонистами кальция проявляется обычно через 3–4 недели. Показано, что снижение легочного давления на фоне терапии антагонистами кальция значительно улучшает прогноз этих больных , однако только треть пациентов отвечает на терапию антагонистами кальция подобным образом . Пациенты с тяжелой правожелудочковой недостаточностью обычно плохо реагируют на терапию антагонистами кальция.
В клинической практике у больных с признаками легочного сердца широко используют препараты теофиллина (внутривенно капельно, пролонгированные препараты для приема внутрь), снижающие легочное сосудистое сопротивление, повышающие сердечный выброс и улучшающие самочувствие этих пациентов. В то же время доказательной базы для применения препаратов теофиллина при легочной гипертензии, по–видимому, не существует.
Эффективно снижает давление в легочной артерии внутривенная инфузия простациклина (PGI2), обладающего антипролиферативным и антиагрегантным действием; препарат увеличивает толерантность к физическим нагрузкам, повышает качество жизни и снижает летальность этих больных. К недостаткам его относят нередко развивающиеся побочные эффекты (головокружение, артериальная гипотензия, кардиалгии, тошнота, абдоминалгии, диарея, сыпь, боль в конечностях), необходимость постоянных (многолетних) внутривенных инфузий, а также высокую стоимость лечения. Проводится изучение эффективности и безопасности применения аналогов простациклина – илопроста, используемого в виде ингаляций и берапроста, применяемого внутрь, а также трепростинила, вводимого как внутривенно, так и подкожно.
Изучается возможность применения антагониста рецепторов эндотелина босентана, эффективно снижающего давление в легочной артерии, однако выраженные побочных системных эффектов ограничивает внутривенное применение этой группы препаратов.
Ингаляция оксида азота (NO) в течение нескольких недель также позволяет уменьшить легочную гипертензию, однако подобная терапия доступна далеко не всем лечебным учреждениям. В последние годы предпринимаются попытки использовать при легочной гипертензии ингибиторы ФДЭ5, в частности – силденафила цитрат. Charan N.B. в 2001 году описал двух пациентов, отметивших улучшение течения ХОБЛ на фоне приема силденафила, который они принимали по поводу эректильной дисфункции. Сегодня бронходилатирующее, противовоспалительное действие силденафила и его способность снижать давление в легочной артерии показано как в экспериментальных , так и в клинических исследованиях . Согласно полученным данным ингибиторы ФДЭ5 при легочной гипертензии значительно улучшают толерантность к физической нагрузке, повышают сердечный индекс, улучшают качество жизни больных с легочной гипертонией, в том числе первичной. Для окончательного решения вопроса об эффективности этого класса препаратов при ХОБЛ необходимы длительные многоцентровые исследования. Кроме того, широкому внедрению этих препаратов в клиническую практику безусловно мешает высокая стоимость лечения.
При формировании хронического легочного сердца у больных хроническими обструктивными болезнями легких (бронхиальной астмой, хроническим бронхитом, эмфиземой легких) с целью коррекции гипоксии показана длительная кислородотерапия. При полицитемии (в случае повышения гематокрита выше 65–70%) применяют кровопускание (обычно – однократное), позволяющее снизить давление в легочной артерии, повысить толерантность больного к физической нагрузке и улучшить его самочувствие. Количество удаляемой крови – 200–300 мл (в зависимости от уровня АД и самочувствия больного).
При развитии правожелудочковой недостаточности показаны диуретики, в т.ч. спиронолактон; следует учитывать, что при легочной гипертензии мочегонные средства не всегда способствуют уменьшению одышки. Используют также ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл и др.). Применение дигоксина при отсутствии левожелудочковой недостаточности малоэффективно и небезопасно, поскольку гипоксемия и развивающаяся на фоне диуретической терапии гипокалиемия увеличивают риск развития гликозидной интоксикации.
Учитывая высокую вероятность тромбоэмболических осложнений при сердечной недостаточности и необходимости активной диуретической терапии, длительном постельном режиме, появлении признаков флеботромбоза показана профилактическая антикоагулянтная терапия (обычно – подкожное введение гепарина по 5000 ЕД 2 раза в сутки или низкомолекулярного гепарина 1 раз в сутки). У пациентов с первичной легочной гипертензией применяют непрямые антикоагулянты (варфарин) под контролем МНО. Варфарин увеличивает выживаемость больных, однако не влияет на их общее состояние.
Таким образом, в современной клинической практике медикаментозное лечение легочного сердца сводится к терапии сердечной недостаточности (диуретики, ингибиторы АПФ), а также к применению антагонистов кальция и препаратов теофиллина для снижения легочной гипертензии. Хороший эффект на терапию антагонистами кальция значительно улучшает прогноз этих пациентов, а отсутствие эффекта требует применения препаратов других классов, что ограничено сложностью их использования, высокой вероятностью развития побочных эффектов, высокой стоимостью лечения, а в ряде случаев – недостаточной изученностью вопроса.

Литература
1. Чазова И.Е. Современные подходы к лечению легочного сердца. Рус Мед Журн, 2000; 8(2): 83–6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. et al. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. N Engl J Me.d 1996; 334: 296–301.
3. Barst R.J., Rubin L.J., McGoon M.D. et al. Survival in primary pulmonary hypertension with long–term continuous intravenous prostacyclin. Ann Intern Med. 1994; 121: 409–415.
4. Charan N.B. Does sildenafil also improve breathing? Chest. 2001; 120(1):305–6.
5. Fisnman A.P. Pulmonary hypertension – beyond vasodiator therapy. The New Eng J Med. 1998; 5: 338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. The effect of amlodipine on exercise–induced pulmonary hypertension and right heart function in patients with chronic obstructive pulmonary disease. Z Kardiol. 2002; 91(10):833–839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. et al. Effects of the oral endothelin receptor antagonist bosentan on echocardiographic and Doppler measures in patients with pulmonary arterial hypertension. American Congress of Cardiology, Atlanta, USA; 17–20 March 2002. Abstract #2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. et al. Effects of beraprost sodium, an oral prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension: a randomized, double–blind, placebo–controlled trial. J Am Coll Cardiol. 2002; 39: 1496–1502.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. Treatment of pulmonary hypertension. Blackwell Science, Berlin–Vienna, 1999; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Survival in primary pulmonary hypertension: the impact of epoprostenol therapy. Circulation. 2002; 106: 1477–1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. et al. Inhaled iloprost to treat severe pulmonary hypertension: an uncontrolled trial. Ann Intern Med. 2000; 132: 435–443.
12. Rich S., Kaufmann E., Levy P.S. The effect of high doses of calcium channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension. N Engl J Med. 1992; 327: 76–81.
13. Rubin L.J., Badesch D.B., Barst R.J. et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2002; 346: 896–903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith P.A. et al. A comparison of two long–acting vasoselective calcium antagonists in pulmonary hypertension secondary to COPD. Chest. 1997; 111(6):1622–1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. et al. A study of clinical efficacy of sildenafil inpatients with primary pulmonary hypertension. Indian Heart J. 2002; 54: 410–414.
16. Sastry B.K., Narasimhan C., Reddy N.K., Raju BS. Clinical efficacy of sildenafil in primary pulmonary hypertension: a randomized, placebo–controlled, double–blind, crossover study. J Am Coll Cardiol. 2004; 43(7):1149–53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips S.C. et al. Phosphodiesterase type 5 as a target for the treatment of hypoxia–induced pulmonary hypertension. Circulation. 2003; 107(25):3230–5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. et al. Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165: 800–804.
19. Toward T.J., Smith N., Broadley K.J. Effect of phosphodiesterase–5 inhibitor, sildenafil (Viagra), in animal models of airways disease. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 169(2):227–34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. et al. Effect of inhaled iloprost plus oral sildenafil in patients with primary pulmonary hypertension. Circulation 2001; 104: 1218–1222.
21. Woodmansey P.A., O’Toole L., Channer K.S., Morice A.H. Acute pulmonary vasodilatory properties of amlodipine in humans with pulmonary hypertension. Heart. 1996; 75(2):171–173.


– это понятие, включающее в себя комплекс нарушений работы сердечно-сосудистой системы, вызванных заболеванием легких. При недостаточной работе легких и бронхов повышается нагрузка на сердце, которое начинает качать кровь активнее.

При этом связь между сердечным и легочным заболеванием прослеживается не сразу. Симптомы нарушения сердечно-сосудистой системы могут наблюдаться спустя годы после начала заболевания легких.

Появление хронического легочного сердца, как правило, вызвано различными недугами дыхательной системы. В отличие от острой формы патология может развиваться очень медленно. Можно выделить 3 наиболее известные формы ХЛС.

Самой распространенной считается бронхолегочная форма, когда нарушения сердечной функции вызваны воспалительными процессами нижних дыхательных путей. Также наблюдается васкулярная форма (при которой поражаются сосуды), торакодиафрагмальная форма (патологические деформации позвоночника и грудной клетки). До того, как назначаются клинические рекомендации, хроническое легочное сердце необходимо обследовать и выявить причину возникновения патологии.

От правильного определения причины во многом зависит эффективность лечения, так как легочное сердце – это вторичное заболевание.

Исходя из форм болезни, причины возникновения патологии делятся на 3 большие группы:

  1. Заболевания бронхов и легких. К возникновению ХЛС могут привести различные острые и хронические воспалительные заболевания органов дыхания. К ним относится хронический бронхит (воспалительный процесс в бронхах), бронхиальная астма (часто развивается на фоне респираторной аллергии, приводит к удушью), легочный фиброз (утолщение тканей легких, приводящее к частичной утрате функциональности органа). Все эти заболевания сопровождаются нарушением дыхания и газообмена. Это приводит к тому, что тканям недостаточно кислорода. Сердце начинает работать активнее, что и провоцирует гипертрофию отдельных его участков.
  2. Патологии, связанные с нарушением целостности грудной клетки и позвоночника. Различные травмы грудины, искривления и дефекты, удаление ребер, истощение ведут к нарушению вентиляции легких, поскольку сделать полноценный вдох и выдох становится невозможно. Это приводит и к сердечным патологиям.
  3. Патологические процессы в сосудах. К появлению недуга может привести легочная гипертензия (высокое АД в сосудах и артериях легочной ткани), а также васкулит (воспалительный процесс непосредственно сосудов).

После определения причины патологии врач назначит лечение, которое в обязательном порядке должно быть направлено на устранение основной первоначальной патологии и ее последствий.

Признаки и осложнения заболевания

Особенностью ХЛС является то, что из-за нарушения работы легких правое предсердие и желудочек увеличиваются в объеме. Это связано с повышением нагрузки на сердце. Из-за утолщения стенок правого желудочка значительно снижается сократительная функция сердца.

Изначально на первый план выступают лишь симптомы, связанные с первоначальным заболеванием, то есть с патологией легких. Постепенно начинают проявляться признаки сердечно-сосудистых заболеваний, но проявление симптомов неоднородно.

К основным признакам хронического легочного сердца относят:

  • Одышку и кашель. Эти признаки сопровождают как заболевания легких, так и патологии сердечно-сосудистой системы. На начальных этапах одышка появляется только при физических нагрузках. При дальнейшем течении заболевания чувство нехватки воздуха может появляться и в состоянии покоя. Также больного мучают приступы сухого кашля по ночам, что называется сердечным кашлем.
  • Выступающие вены на шее. При хроническом легочном сердце у больного нередко наблюдается набухание вен на шее. Они не приходят в обычное состояние при вдохе или выдохе.
  • Синюшный цвет кожи. Из-за недостатка кислорода в крови и нарушенного кровообращения губы, стопы, уши, кисти рук приобретают светло-синий оттенок.
  • . Отеки появляются постепенно и нарастают с течением болезни. На более поздней стадии жидкость скапливается в брюшной полости и в легких, что вызывает отечность всего тела.
  • Нарушения нервной системы. При хроническом легочном сердце наблюдается головокружение, шум в ушах, что также связано с кислородным голоданием тканей.
  • Усиленное сердцебиение, нарушение сердечного ритма. Поскольку сердце увеличено в размере, оно не способно нормально перекачивать кровь. Сердечная мышца начинает сокращаться активнее, вызывая приступы .

Последствия хронического легочного сердца могут быть достаточно серьезными. Наиболее опасным является летальный исход и внезапная остановка сердца. При отсутствии лечения наступает истощение организма из-за ухудшения кровоснабжения и нехватки кислорода.

Смерть может наступить в течение 2-5 лет после начала болезни.

Также последствиями хронического легочного сердца являются хроническая сердечная недостаточность, различные нарушения сердечного ритма, которые приводят к ухудшению качества жизни пациента.

Диагностика и методы лечения

Диагностические процедуры направлены на выявление причины заболевания и постановку диагноза. Врач собирает анамнез, уточняет имеющиеся симптомы и периодичность их появления. В первую очередь назначается общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи и анализ газов крови. Это поможет выявить снижение уровня кислорода в крови.

В обязательном порядке назначается электрокардиография, и рентгенография грудной клетки. В качестве дополнительных диагностических процедур рекомендуют спирометрию, КТ.

Лечение в первую очередь направлено на улучшение работы легких, снижения легочной гипертензии и нормализацию работы правого желудочка. Комплексное лечение хронического легочного сердца включает в себя:

  1. Ингаляции. При нарушении работы легких и кислородном голодании назначаются ингаляции влажным воздухом с повышенным количеством кислорода. Процедуры проводятся с помощью маски или носового катетера.
  2. Диету. При хроническом легочном сердце повышается вероятность образования отеков, поэтому рекомендуется снизить употребление поваренной соли. Желательно употреблять больше белка, клетчатки в виде овощей и фруктов, зелени, продуктов, богатых витаминами и микроэлементами.
  3. Умеренные физические нагрузки. Нарушение работы легких и сердца не допускают больших физических нагрузок, но гиподинамия также не может быть полезной. При обострениях назначается постельный режим. Во время ремиссии врач порекомендует упражнения для укрепления организма, лечебную физкультуру.
  4. Препараты для улучшения работы бронхов. Чтобы очистить бронхи и улучшить их работу, назначаются муколитики, отхаркивающие средства и бронхолитики. Они помогают вывести мокроту из бронхов.
  5. Антибиотики. Антибактериальные препараты назначаются в том случае, если причиной нарушения работы дыхательной системы является бактериальная инфекция. Например, при туберкулезе, пневмонии антибактериальная терапия обязательна.

Также могут назначаться антикоагулянты, сердечные гликозиды, . Если медикаментозное лечение оказывается неэффективным, назначается хирургическое лечение. Например, при искривлении грудной клетки предлагается ее исправление с помощью хирургических методов.

Прогноз и профилактика

При тяжелом развитии заболевания прогноз неутешительный. Хроническое легочное сердце может приводить к инвалидности и внезапной смерти больного. Даже на ранних стадиях заболевания заметно страдает трудоспособность пациента. Прогноз улучшается при своевременной постановке диагноза и лечении заболевания на начальных этапах.

Меры профилактики направлены в первую очередь на то, чтобы снизить вероятность заболевания дыхательных путей. Поскольку наиболее частой причиной хронического легочного сердца являются инфекционные заболевания легких, нужно укреплять иммунитет и избегать контакта с вирусами и бактериями.

Правила профилактики включают в себя:

  • Соблюдение режима труда и отдыха. Переутомления и постоянные стрессы приводят к ослаблению организма, падению иммунитета. Для поддержания здоровья необходим регулярный и продолжительный сон (не менее 8 часов в сутки).
  • Отказ от вредных привычек. Для легких особую опасность представляет курение, в том числе пассивное. Хронический бронхит гораздо чаще встречается у курильщиков. Чтобы защитить себя от развития заболеваний легких, необходимо отказаться от курения.
  • Правильное питание. Сбалансированное питание помогает нормализовать давление, укрепить иммунитет, наладить обмен веществ. Рацион должен включать в себя достаточно белков, жиров, витаминов, минералов и микроэлементов.
  • Физические нагрузки. Тренировки помогают укрепить сердечную мышцу и увеличить объем легких. Однако при уже имеющихся заболеваниях следует проявлять осторожность и консультироваться с врачом.
  • Прием витаминов. Прием поливитаминных комплексов позволяет избежать авитаминоза и укрепить организм в весеннее время.
  • Закаливание. Закаливание необходимо для повышения защитной функции организма. Педиатры рекомендуют приучать ребенка к процедурам закаливания с раннего детства, однако начинать нужно постепенно, приучая организм к низким температурам.

больше информации о причинах боли в области сердца можно узнать из видео:

Также важной профилактической мерой является своевременное посещение врача. Все заболевания дыхательных путей необходимо вовремя лечить и не допускать их перехода в хроническую форму.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Первичная легочная гипертензия (I27.0)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Утверждено

На Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан


Легочная гипертензия - гемодинамическое и патофизиологическое состояние, определенное увеличением среднего легочного артериального давления (СДЛА)> 25 мм рт.ст. в состоянии покоя, по оценке катетеризации правого сердца. .

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:


Название: Легочная гипертензия

Код протокола:


Код по МБК-10:

I27.0 - Первичная легочная гипертензия


Cокращения, используемые в протоколе:

АЛАГ ассоциированная легочная артериальная гипертензия
АНА антинуклеарные антитела
АЭР антагонисты эндотелиновых рецепторов
ВИЧ вирус иммунодефицита человека
ВОЗ Всемирная организация здравоохранения
ВПС врожденные пороки сердца

ДЛА давление в легочной артерии

ДЗЛК давление заклинивания в легочных капиллярах
ДМПП дефект межпредсердной перегородки
ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки
ДПП давление в правом предсердии
Д-ЭхоКГ допплер-эхокардиография
ЗСТ заболевания соединительной ткани
ИЛАГ идиопатическая легочная артериальная гипертензия
КТ компьютерная томография

КАГ коронароангиография
ЛАГ легочная артериальная гипертензия
ЛА легочная артерия

ЛГ легочная гипертензия
ДЗЛК давление заклинивания в легочных капиллярах

ЛСС легочное сосудистое сопротивление
СДЛА среднее давление в легочной артерии

СДПЖ систолическое давление в правом желудочке
ФДЭ-5 ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа
ХОБЛ хроническая обструктивная болезнь легких
ХТЭЛГ хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
ЧП-ЭхоКГ чреспищеводная эхокардиография
ЧСС частота сердечных сокращений
ЭхоКГ эхокардиография

BNP мозговой натриуретический пептид

ЕОК Европейское общество кардиологов
NYHA Нью-Йоркская Ассоциации сердца
МНО международное нормализованное отношение

TAPSE систолическая амплитуда движения кольца трикуспидального клапана

V/Q вентиляционно-перфузионный индекс


Дата разработки протокола: 2014 год


Пользователи протокола: кардиологи (взрослые, детские, в том числе интервенционные), кардиохирурги, врачи общей практики, педиатры, терапевты, ревматологи, онкологи (химиотерапия, маммология), фтизиатры, пульмонологи, инфекционисты.


В данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств (Приложение 1).


Классификация

Классификация :


Патофизиологическая классификация :

1. Прекапиллярная: среднее давление в ЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК ≤15мм.рт.ст., СО в норме/снижено.

Клинические группы:

− ЛГ заболеваний легких;

− ХТЭЛГ;

− ЛГ с мультифакториальным этиологическим фактором.


2. Посткапиллярная: СДЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК >15мм.рт.ст., СО в норме/снижено.

Клинические группы:

− ЛГ при заболеваниях левых отделов сердца.

Клиническая классификация :


1.Легочная артериальная гипертензия:


1.2 Наследственная:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Неизвестная


1.3 Индуцированная лекарствами и токсинами


1.4 Ассоциированная с:

1.4.1 Заболеваниями соединительной ткани

1.4.2 ВИЧ-инфекцией

1.4.3 Портальной гипертензией

1.4.5 Шистосомозом


1.5 Персистирущая легочная артериальная гипертензия новорожденных


2. Легочная гипертензия вследствие заболеваний левых отделов сердца:

2.1 Систолическая дисфункция

2.2 Диастолическая дисфункция

2.3 Клапанная болезнь сердца

2.4 Врожденные/приобретенные обструкции выходного тракта левого желудочка.


3.Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и /или гипоксемии:

3.2 Интерстициальные болезни легких

3.3 Прочие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентом

3.4 Расстройства дыхания во время сна

3.5 Альвеолярная гиповентиляция

3.6 Хроническое воздействие высокогорья

3.7 Пороки развития легких


4. ХТЭЛГ


5. Легочная гипертензия с неясными и/или многофакторными механизмами:

5.1 Гематологические нарушения: хроническая гемолитическая анемия. миелопролиферативные расстройства, спленэктомия.

5.2 Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз

5.3 Нарушения обмена веществ: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, нарушения обмена веществ, связанные с заболеваниями щитовидной железы

5.4 Другое: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная легочная гипертензия.

Таблица 1. Модифицированная функциональная классификация ЛГ (NYHA). Согласована ВОЗ :

Класс

Описание
Класс I Пациенты с ЛГ, но без ограничений физической активности. Стандартная нагрузка не вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс II Пациенты с ЛГ, с незначительным ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Стандартная нагрузка вызывает незначительную одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс III Пациенты с ЛГ, со значимым ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Нагрузка, менее стандартной вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс IV Пациенты с ЛГ, неспособные выдерживать всякую физическую активность без симптомов. У данных пациентов признаки сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. В покое могут наблюдаться одышка и/или усталость. Дискомфорт возникает при малейшей физической нагрузке.

Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий


Обоснование использования основных и дополнительных диагностических методов представлено в таблицах (Приложения 2,3)


Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне для динамического контроля:

(1 раз в полугодие)

2. ЭКГ (1 раз в квартал)

3. ЭхоКГ(каждые 3-6 месяцев)

4. Рентгенография органов грудной клетки в 2х проекциях (прямая, левая боковая) (1 раз в год и по клиническим показаниям)


Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне для динамического контроля:

1. МРТ органов грудной клетки и средостения

2. Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей

3. Анализ крови на уровень pro - BNP (каждые 3-6 месяцев)


Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

1. Общий анализ крови 6 параметров

2. Микрореакция преципитации с кардиолипиновым антигеном

3. ИФА на ВИЧ, гепатит В, С.

6. Рентгенография органов грудной клетки в 2х проекциях (прямая, левая боковая).

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, непроведенные на амбулаторном уровне):

1. Общий анализ крови 6 параметров

2. Анализ крови на уровень pro - BNP

5. Рентгенография органов грудной клетки прямая и боковая проекции с контрастированием пищевода

6. Шестиминутный тест ходьбы

7. Катетеризация правых отделов сердца с ангиопульмонографией

8. Спирография

9. КТ ангиопульмонография

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне:

1. Общий анализ мочи

2. Электролиты крови

3. Определение СРБ в сыворотке крови

4. Общий белок и фракции

5. Мочевина крови

6. Креатинин крови и скорость клубочковой фильтрации

7. Определение АСТ, АЛТ, билирубин (общий, прямой)

8. Определение международного нормализованного отношения протромбинового комплекса в плазме

9. Коагулограмма

10. Анализ крови на Д-димер

11. Иммунограмма

12. Онкомаркеры в крови

13. ПЦР на туберкулез из крови

14. Антинуклеарные антитела

15. Ревматоидный фактор

16. Гормоны щитовидной железы

17. Прокальцитониновый тест

18. Анализ мокроты на микобактерии туберкулеза методом бактериоскопии

19. ЧП ЭхоКГ

20. УЗИ органов брюшной полости

21. УЗИ щитовидной железы

22. Вентиляционно - перфузионная сцинтиграфия


Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:

2. Пульсоксиметрия


Диагностические критерии

Жалобы:
- утомляемость
- слабость
- ангинозные боли в грудной клетке
- синкопальные состояния

Наличие в анамнезе:
- тромбоз глубоких вен
- ВИЧ - инфицирование
- заболевания печени
- заболевания левых отделов сердца
- заболевания легких

Наследственные заболевания
- прием препаратов и токсинов (таблица 2)

Таблица 2 Уровень риска препаратов и токсинов, способных вызвать ЛГ

Определенный

Аминорекс

Фенфлурамин

Дексфенфлурамин

Токсическое рапсовое масло

Бенфлуорекс

Возможный

Кокаин

Фенилпропаноламин

Зверобой

Химиотерапевтические препараты

Селективный ингибитор обратного захвата серотонина

Перголид

Вероятный

Амфетамины

Л - триптофан

Метамфетамины

Маловероятный

Пероральные контрацептивы

Эстрогены

Курение

Физикальное обследование:
- периферический цианоз
- жесткое дыхание при аускультации легких
- усиление сердечных тонов по левой парастернальной линии
- усиление легочного компонента II тона
- пансистолический шум трикуспидальной регургитации
- диастолический шум недостаточности легочных клапанов
- правожелудочковый III тон
- органический шум врожденных пороков сердца

Физическая толерантность (Таблица 1)
Объективная оценка толерантности к физической нагрузке у больных с ЛГ является важным способом установления тяжести болезни и эффективности лечения. При ЛГ используется тест с 6-минутной ходьбой (6МТ) с оценкой параметров газообмена.

Лабораторные исследования
- Определение показателя BNP с целью подтверждения диагноза сердечной недостаточности (прежде всего дисфункции левого желудочка), уточнения причин остро возникшей одышки, оценки состояния больных с сердечной недостаточностью и контроля лечения. Нормативные показатели: BNP 100—400 пг/мл, NT-proBNP 400—2000 пг/мл.

Общеклинические лабораторные обследования проводятся с целью выявления первичной причины развития ЛГ (Приложения 2,3).

Инструментальные исследования

Эхокардиография
Эхокардиография является важным исследованием при диагностике ЛГ, так как помимо ориентировочного диагноза, позволяет зафиксировать первичные нарушения, вызвавшие ЛГ (ВПС с шунтированием, нарушение работы левых отделов сердца, возможные кардиальные осложнения).
Критерии установления диагноза допплер-эхокардиографическим методом (Таблица 3).

Таблица 3 Допплер-эхокардиографический диагноз ЛГ

ЭхоКГ признаки: ЛГ нет ЛГ возможная ЛГ вероятная
Скорость трикуспидальной регургитации ≤2,8м/с ≤2,8м/с 2,9 - 3,4м/с >3,4м/с
СДЛА ≤36мм.рт.ст. ≤36мм.рт.ст. 37-50мм.рт.ст >50мм.рт.ст.
Дополнительные ЭхоКГ признаки ЛГ** нет есть Нет/есть Нет/есть
Класс рекомендаций I IIa IIa I
Уровень доказательности B C C B

Примечание:

1.нагрузочные пробы допплер эхокардиографии не рекомендованы для скрининга ЛГ (класс рекомендаций III, уровень доказательности С).

2. признаки ЛГ: дилатация правых отделов сердца, клапана и ствола легочной артерии, аномальное движение и функция межжелудочковой перегородки, увеличение толщины стенок

Правого желудочка, увеличение скорости регургитации на клапане легочной артерии, укорочение времени акцелерации выброса из ПЖ в ЛА.

3. СДПЖ = 4v2+ ДПП

4. ДПП - рассчитывается по параметрам нижней полой вены или величине расширения яремной вены

Катетеризация правых отделов сердца и вазореактивные тесты.
Катетеризация правых отделов сердца с тонометрией и проведением вазореактивного теста является обязательным исследованием для установления диагноза ЛАГ.
Для диагностики заболевания левых отделов сердца необходимо проведение КАГ.
Минимальный объем параметров, которые необходимо зафиксировать при катетеризации правых отделов сердца:
- Давление в легочной артерии (систолическое, диастолическое и среднее);
- Давление в правом предсердии, в правом желудочке;
- Сердечный выброс;
- Сатурация кислорода в нижней и верхней полой вене, легочной артерии, правых отделах сердца и в системном кровотоке;
- ЛСС;
- ДЗЛК;
- Наличие / отсутствие патологических шунтов
- Реакция на вазореактивный тест. Результат теста на вазореактивность считается положительным, если СДЛА снижается > 10 мм рт. ст. и / или достигает абсолютной величины < 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Использование препаратов для проведения вазореактивного теста проводится в соответствие с Таблицей 4

Таблица 4 Использование препаратов для проведения вазореактивного теста

Препарат

Метод введения

Период полувывед ения (Т ½)

Общая

доза

Начальная доза Длительность введения
Эпопростенол внутривенный 3мин 2-12 нг / кг -1 /мин -1 2 нг / кг -1 /мин -1 10 мин
Аденозин внутривенный 5-10с 50-350 мкг / кг -1 /мин -1 50 мкг / кг -1 /мин -1 2 мин
Оксид азота ингаляционный 15-30с 10-20 мл/мин 5 мин
Илопрост ингаляционный 3мин 2,5-5мкг/кг 2,5мкг 2 мин

Рентгенография органов грудной клетки

Рентгенография органов грудной клетки позволяет достаточно надежно исключить связанные с ЛГ среднетяжелые и тяжелые заболевания легких и легочную венозную гипертензию, обусловленную патологией левых отделов сердца. При этом нормальная рентгенограмма органов грудной клетки не исключает легкую посткапиллярную легочную гипертензию на фоне заболеваний левых отделов сердца.


У больных с ЛГ в момент постановки диагноза имеются изменения на рентгенограмме органов грудной клетки:

− расширение легочной артерии, которая при контрастировании «теряет» периферические ветви.

− увеличение правых предсердия и желудочка

Вентиляционно-перфузионное (V/Q) сканирование легких является дополнительным методом диагностики:

При ЛГ V/Q сканирование может быть полностью нормальным.

Соотношение V/Q будет изменено при наличии маленьких периферических несегментарных дефектов перфузии, которые нормально вентилируются.

При ХТЭЛГ дефекты перфузии обычно располагаются на долевом и сегментарном уровне, что отражается сегментарными дефектами перфузии при ее графическом изображении.Поскольку эти участки вентилируются нормально, то дефекты перфузии не совпадают с дефектами вентиляции.

У больных с паренхиматозными заболеваниями легких дефекты перфузии совпадают с вентиляционными дефектами.

Показания для консультации узких специалистов:

− Кардиолог (взрослый, детский, в том числе интервенционный): исключение заболеваний левых отделов сердца, врожденных пороков сердца, определение тактики лечения правожелудочковой недостаточности, состояния периферической сосудистой системы, определение степени вовлечения сердечно - сосудистой системы в патологический процесс

− Ревматолог: с целью дифференциального диагноза системного заболевания соединительной ткани

− Пульмонолог: с целью диагностики первичного поражения легких

− Кардиохирург: с целью диагностики первичного заболевания(ВПС, обструкции оттока ЛЖ).

− Фтизиатр: при наличии симптомов, подозрительных в отношении туберкулеза.

− Онколог: при наличии симптомов, подозрительных в отношении онкозаболеваний.

− Нефролог: при наличии симптомов, подозрительных в отношении заболеваний почек.

− Инфекционист: при наличии при наличии симптомов, подозрительных в отношении шистозосомоза

− Генетик: при подозрении на наследственную ЛАГ.


Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз: Таблица 5

Дифференциальный диагноз Диагностические процедуры Диагностические критерии
Наследственная ЛАГ Кариотипирование с цитогенетическим исследованием BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
ЛАГ, индуцированная лекарствами и токсинами Анамнез, анализ крови на токсины. Выявление приема препаратов из списка (таблица 2)
ЛАГ, ассоциированная с ВПС ЭхоКГ, катетеризация ПОС Диагностика ВПС с лево-правым шунтированием крови.
ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ Иммунологические исследования Диагностика ВИЧ
ЛАГ, ассоциированная с СЗСТ СРБ, АСЛО, РФ, АНА, АФЛА. Диагностика системного заболевания соединительной ткани.
ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией Биохимический анализ крови с определением печеночных ферментов, билирубина с фракциями. УЗИ органов брюшной полости, ФЭГДС. Диагностика портальной гипертензии.
ЛГ, связанная с заболеваниями левого сердца ЭКГ, ЭхоКГ, КАГ, АКГ. Диагностика систолической/ диастолической дисфункции левого желудочка, клапанных пороков левого сердца, врожденных/приобретенных обструкций левого желудочка.
ЛГ, связанная с заболеваниями легких. Рентгенография органов грудной клетки, дыхательные тесты, спирография Диагностика ХОБЛ, интерстициальных болезней легких, прочих заболеваний легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентом, расстройств дыхания во время сна, альвеолярной гиповентиляции, хронического воздействия высокогорья, пороков развития легких
ХТЭЛГ Вентиляционно - перфузионная сцинтиграфия, ангиопульмонография, ЭхоКГ. Диагностика дефектов перфузии и вентиляции легких, обнаружение ХТЭЛГ.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:

1. Контроль за течением основного заболевания

2. Профилактика осложнений


Тактика лечения


Немедикаментозное лечение

Диета - стол № 10. Режим- 1,2


Медикаментозное лечение

Перечень основных и дополнительных препаратов для лечения ЛАГ представлена в таблице 6. Вероятность использования основных препаратов базируется на полученных результатах исследования (вазореактивный тест), индивидуальной чувствительности.


Таблица 6 . Медикаментозная терапия

Фармакотерапевтическая группа

Международное непатентованное

наименование

Ед.изм. (таблетки,ампулы, капсула) Разовая доза лекарственных препаратов Кратность применения (кол-во раз в день)
1 2 3 5 6
Основные
Блокаторы кальциевых каналов
Амлодипин Таб. 0.05-0.2мг/кг (взр. 2,5-10мг) 1
Нифедипин Капс. 0,25-0,5мг/кг (взр 10-20мг) 3
Нифедипин Таб. 0,5-1мг/кг (взр 20-40мг) 2
Дилтиазем Таб. 90мг (взр) 3
ФДЭ-5
Силденафил Таб. 90мг (взр) 2
АЭР
Бозентан Таб. 1,5 - 2 мг/кг (терапевт. доза для взр. 62,5 - 125мг, для детей 31,25мг) 2
Простаноиды (антиагреганты)
Илопрост (ингаляционный) амп. 2,5-5 мкг 4-6
Дополнительные
Диуретики
Фуросемид Таб. 1-3мг/кг 2
Фуросемид амп. 1-3мг/кг 2
Верошпирон Таб. 3мг/кг 2
Непрямые антикоагулянты
Варфарин Таб. Станд. Схема (МНО) 1
Ингибиторы АПФ
Каптоприл Таб. 0,1мг/кг 3
Эналаприл Таб. 0,1мг/кг 2
Сердечные гликозиды
Дигоксин Таб. 12,5 мг 1

Показания к проведению специфической терапии представлены в таблице 7


Таблица 7 . Показания к проведению специфической терапии

Препараты Класс рекомендаций - уровень доказательности
ВОЗ ФК II ВОЗ ФК III ВОЗ ФК IV
Блокаторы кальциевых каналов I-C I-C -
АЭР Бозентан I-A I-A IIa-C
ФДЭ-5 Силденафил I-A I-A IIa-C
Простаноиды Илопрост (ингаляционный) - I-A IIa-C
Начальная комбинированная терапия* - - IIa-C
Согласованная комбинированная терапия** IIa-C IIa-B IIa-B
Балонная атриосептостомия - I-C I-C
Трансплантация легких - I-C I-C

*Начальная комбинированная терапия включает специфическую и дополнительную терапию

**Согласованная комбинированная терапия, применяющаяся в случае отсутствия клинического эффекта, (IIa-B):

Антагонисты эндотелиновых рецепторов АЭР + ФДЭ-5 ингибиторы фосфодиэстеразы 5;

Антагонисты эндотелиновых рецепторов АЭР + простаноиды;
-ингибиторы фосфодиэстеразы 5 ФДЭ-5 + простаноиды

Показания к специфической терапии при отрицательном вазореактивном тесте представлены в таблице 8


Таблица 8 Показания к специфической терапии при отрицательном вазореактивном тесте

Показания к проведению дополнительной терапии представлены в таблице 9


Таблица 9 Показания к проведению дополнительной терапии

Группа препаратов

Показания Класс рекомендаций, уровень доказательности
Диуретики Признаки недостаточности ПЖ, отеками. I-C
Кислородотерапия При PO2 в артериальной крови менее 8кПа (60мм.рт.ст.) I-C
Оральные антикоагулянты ИЛАГ, наследственная ЛАГ, ЛАГ из-за анорексигенов, АЛАГ. IIа-C
Дигоксин При развитии предсердной тахиаритмии, с целью замедлить сердечный ритм IIb-C


Таблица 10. Терапия ЛГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца с лево-правым шунтированием

Группа пациентов

Препараты Класс рекомендаций Уровень доказательности
Синдром Эйземенгера, ВОЗ ФК III Бозентан I B
Силденафил IIa C
Илопрост IIa C
Комбинированная терапия IIb C
Блокаторы Са-каналов IIa C
Признаки сердечной недостаточности, тромбоза ЛА, при отсутствии кровохарканья. Оральные антикоагулянты IIa C

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне :


Перечень основных лекарственных средств:

− Силденафил

− Илопрост

− Бозентан

− Амлодипин

− Нифедипин

− Дилтиазем


Перечень дополнительных лекарственных средств:

− Фуросемид

− Верошпирон

− Каптоприл

− Эналаприл

− Варфарин

− Дигоксин

Лечение на амбулаторном уровне предусматривает продолжение подобранной в условиях стационара постоянной терапии. Назначение препаратов осуществляется согласно рекомендаций, представленных в таблице 6. Коррекция доз и схемы лечения проводится под контролем состояния больного и функциональных показателей.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне :

Подбор медикаментозного лечения в стационарных условиях осуществляется согласно рекомендаций, представленных в таблицах 6-9.


Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи при установленном диагнозе ЛГ:

− Илопрост ингаляционный (назначение препарата осуществляется согласно рекомендаций, представленных в таблице 6).

− Кислородотерапия под контролем сатурации кислорода ниже 8кПа (60мм.рт.ст.)

Другие виды лечения: не предусмотрено.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: в случае отсутствия клинического эффекта от комбинированной терапии рекомендована балонная атриосептостомия (I-C) и/или трансплантация легких (I-C).

Профилактические мероприятия:

Профилактика развития легочной гипертензии и ее осложнений путем коррекции устранимых этиологических факторов.

Профилактика прогрессирования ЛГ: проведение адекватной медикаментозной поддерживающей терапии.

Дальнейшее ведение

Сроки и частота обследования пациентов проводится согласно рекомендаций, представленных в таблице 11.


Таблица 11. Сроки и частота обследования пациентов с ЛГ

До начала терапии Каждые 3-6мес 3-4 мес после начала / коррекции терапии В случае клинического ухудшения
Клиническая оценка ВОЗ ФК + + + +
Тест 6тиминутной ходьбы + + + +
Кальдиопульмональный нагрузочный тест + + +
BNP/NT-proBNP + + + +
ЭхоКГ + + + +
Катетеризация правых отделов сердца + + +

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики.

Оценка эффективности лечения и определения объективного состояния пациента проводится с учетом прогностических критериев, представленных в таблицах 12 и 13.


Таблица 12. Прогностические критерии лечения ЛГ

Прогностический критерий

Благоприятный прогноз Неблагоприятный прогноз
Клинические признаки недостаточности ПЖ Нет Есть
Темп прогрессирования симптомов Медленное Быстрое
Синкопы Нет Есть
ВОЗ ФК I, II IV
Тест 6 минутной ходьбы Более 500 м Менее 300м
Уровень BNP/NT-proBNP в плазме Нормальный или незначительно повышен Значительно повышен
ЭхоКГ обследование Отсутствует перикардиальный выпот, TAPSE* более 2,0см Перикардиальный выпот, TAPSE менее 1,5см
Гемодинамика ДПП менее 8мм.рт.ст., Сердечный индекс ≥2,5л/мин/м 2 ДПП более 15мм.рт.ст., Сердечный индекс ≤2,0л/мин/м 2

*TAPSE и перикардиальный выпот возможно измерить практически у всех пациентов, поэтому именно данные критерии представлены для прогнозирования ЛГ.

Таблица 13. Определение объективного состояния пациента

Лечение оценивается как неэффективное в случае определения состояния пациентов с исходным ФК II - III как «стабильное и неудовлетворительное», а так же «нестабильное и ухудшающееся».

Для пациентов с исходным ФК IV, при отсутствии динамики до ФК III или выше, а так же определении состояния как «стабильное и неудовлетворительное», лечение оценивается как неэффективное.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации

Диагноз легочной гипертензии устанавливается только в стационарных условиях.


Экстренная госпитализация (до 2 часов):

Клиника легочного гипертензионного криза: резко нарастающая одышка, выраженный цианоз, похолодание конечностей, гипотония, синкопы, боль в грудной клетке, головокружение).

Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014

  1. 1. Galiè, N et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Revised Classification of Pulmonary HTN, Nice, France 2013. 3. Mukerjee D, et al. Rheumatology 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst A review of pulmonary arterial hypertension: role of ambrisentan Vasc Health Risk Manag. 2007 February; 3 (1) : 11―22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. The Pharmacological Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. Pharmacol Rev 2012;1 . 6. Simonneau G et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): A Phase III long-term extension study (CHEST-2). 5th World Symposium of Pulmonary Hypertension (WSPH) 2013, Nice, France. Poster

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА


Список разработчиков:

Абзалиева С.А. - к.м.н., директор департамента клинической деятельности АГИУВ

Кулембаева А.Б.- к.м.н., заместитель главного врача ГКП на ПХВ БСНП г. Алматы

Класс рекомендаций Уровень доказательств Обоснование Общий анализ крови I В Мозговой натриуретический пептид (BNP) I В Подтверждение диагноза сердечной недостаточности (прежде всего дисфункции левого желудочка), уточнение причин остро возникшей одышки, оценка состояния больных с сердечной недостаточностью и контроль лечения ЭКГ I В

Отклонение оси вправо (+150)

qR комплекс в отв. V1, R:S отношение в отв. V6 <1

Функциональный класс ЛГ Вентиляционно - перфузионная сцинти-графия I С Выявление сегментарных дефектов перфузии, исключение ТЭЛА, установление диагноза ХТЭЛГ Катетеризация правых отделов сердца с ангиопульмонографией I С Подтверждение диагноза ЛГ, степени поражения легочных сосудов, контроль проводимого лечения. Спирография I С Функциональное состояние легких и степень тяжести ЛАГ. КТ ангиопульмонография I С

Визуализация изменений структуры легочного кровотока.

Возможна диагностика первичной патологии (заболевания соединительной ткани, заболевания легких, инфекционные поражения и пр.) Общий белок и фракции I C Мочевина крови I C Признаки первичных заболеваний Креатинин крови и скорость клубочковой фильтрации I C Определение АСТ, АЛТ, билирубин, общий, прямой I C Признаки первичных заболеваний или осложнений ЛГ МНО I C Контроль приема непрямых антикоагулянтов (варфарин) Коагулограмма I C осложнения со стороны гемостаза, признаки системного воспалительного ответа в период медикаментозного лечения Д-димер I C Диагностика тромбоэмболии легочной артерии

Иммунограмма

I C признаки иммунодефицита Онкомаркеры в крови I C Симптомы онкопатологии ПЦР на туберкулез из крови I C Симптомы туберкулеза Антинуклеарные антитела I C Ревматоидный фактор I C Признаки системного заболевания соединительной ткани Гормоны щитовидной железы I C Симптомы поражения щитовидной железы Прокальцитониновый тест I C Диф. диагностика инфекционного и неинфекционного характера заболевания, ранняя диагностика сепсиса Анализ мокроты на микобактерии туберкулеза I C Симптомы туберкулеза Анализ мочи на микобактерии туберкулеза I C Симптомы туберкулеза ЧП ЭхоКГ I C Диагностика первичной / вторичной анатомической и функциональной патологии сердца, выявление осложнений. УЗИ органов брюшной полости I C Скрининг портальной гипертензии УЗИ щитовидной железы I C Этиологическая диагностика

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.


Рекомендуем почитать