К оперативным методам лечения гбн относятся. Гемолитическая болезнь новорожденных. Техника заменного переливания крови
Итак, мы продолжаем рассказ о ГБН новорожденных и способах диагностики этого состояния до наступления опасных последствий и критического момента, а также возможных мерах лечения такой патологии, если она вдруг случилась с вами и малышом. Справедливости ради сразу замечу, сегодня врачи знают о резус-конфликт и стараются сделать все, чтобы не допустить проблем у детей и мамочки.
Клиника и диагностика
Мы разобрали с вами две формы гемолитической болезни новорожденных, но может еще быть и третья форма этой болезни – анемическая, наиболее благоприятная и легкая из всех видов ГБН. Она в плане прогноза наиболее хороша, дети практически все выживают и нормально развиваются. Обычно болезнь начинается с первой же недели жизни детей, но иногда может развиться и позднее. Будет резко бросаться в глаза сильно выраженная бледность самой кожи и слизистых оболочек, при этом обычно печень и селезенка увеличены. В крови детей снижается количество эритроцитов до 2-3 млн против нормы в 4.5-5.5 млн в 1 мл крови, количество гемоглобина обычно снижено до 40-50 г\л против нормального в 110-140 г\л, при этом в крови выявляются незрелые формы эритроцитов, неполноценные в плане своих функций. Такую анемию у детей считают нормохромной или гипохромной (в эритроцитах нормально или мало самого гемоглобина), с уменьшенными размерами эритроцитов. Количество лейкоцитов при этом обычно не меняется. Иногда развитие анемии возможно с запозданием примерно на третьей неделе с рождения и без предшествовавшей ему желтухи и других изменений.
Как проводится лечение таких ГБН
Лечение таких патологий нужно начинать еще до рождения крохи, с периода, если проблемы выявлены ранее. Если же они выявляются при родах или сразу после них, на сегодня существует масса методик и подходов к лечению. Но основа всего – активные и быстрее действия по решению проблем, иначе развивающиеся обменные нарушения приведут к необратимым последствиям. Так, при анемической форме ГБН можно проводить успешную коррекцию нарушений при помощи частых и дробных трансфузий резус-отрицательных порций крови, при этом она сочетается с введением витаминов С, группы В и препаратами железа после достижения ребенком возраста в один месяц.
Но такое дробное введение крови или эритроцитарной массы не поможет при более тяжелых формах при угрозе поражения мозга, почек или печени, и только проведение заменой трансфузии крови снижает существенно тяжесть осложнений и летальность от . Но заменное переливание крови будет эффективным только при его своевременном использовании – его нужно провести не позднее 36 часов с момента рождения ребенка. Основной целью замены всей крови младенца является удаление из его организма всех поврежденных антителами эритроцитов, которые для организма являются основными источниками токсичного для тела билирубина. Кроме того, происходит также автоматическое удаление вместе с кровью и антител, а также удаление уже образованного билирубина и токсинов из всех тканей тела. Даже если нет сильного гемолиза (разрушения эритроцитов), но есть высокий уровень билирубина, тогда все равно проводится заменное переливание крови с удалением из него непрямого билирубина и детоксикации организма. При конфликте по АВ0-системе, по группе крови, переливается ребенку эритроцитарная масса первой группы пополам плазмой крови четвертой, либо одногруппной плазмы крови.
При высоких концентрациях билирубина в пуповинной крови и при наличии желтухи у ребенка, рожденного от мамы с резус-имунизацией, необходимо немедленно приступать к заменному переливанию крови. В сомнительных случаях уровень билирубина определяют дважды или трижды в день, и если он нарастает, также это будет показанием к операции по переливанию. После проведения первой операции по заменному переливанию крови может возникать особый феномен «рикошета» или особой отдачи, со вторичным повышением уровней билирубина, который выходит из тканей и органов, не успевая связываться и выводиться печенью. Длительность таких повышений может быть различной, как и уровень билирубина. Если проводится контроль замены эритроцитов, тогда определяют количество фетального (плодового) гемоглобина до и после переливания, и не смотря на почти полное удаление своих эритроцитов плода, только определенная часть билирубина выводится из его тела, продолжается его поступление из тканей в кровь еще некоторое время.
Если повторное нарастание уровня билирубина не превосходит начальный уровень, что был до переливания, а через несколько часов уровень билирубина начинает снижаться, можно оставить ребенка под наблюдением и не переливать ему снова эритроциты. Если же уровень билирубина снова растет, повторяют процедуру заменного переливания крови. Не стоит отказываться от процедуры переливания, особенно при развитии желтухи, это грозит поражением мозговой ткани и необратимыми неврологическими последствиями. Особенно это опасно у недоношенных, и им процедуру по заменному переливанию крови могут проводить несколько раз за сутки. Обычно заменное переливание крови производят через пупочную вену, поставив в нее пупочный катетер, который может в ней находиться до семи суток.
Можно проводить заменное переливание крови и через другие сосуды – лучевую артерию или подкожную вену бедра, наружную яремную вену. Осложнения от такой операции по заменному переливанию крови не часты, обычно может повышаться уровень калия в крови с сонливостью и гипотонией мышц, изменениями в работе сердца. Это все врач корректируют. Кровь вводится только температуры тела с дополнительным обогревом ребенка, медленно, порциями по 10-15 мл, чтобы не перегружать его сердечко. Многократные переливания крови применяют для лечения отечной формы ГБН с применением также пункций полостей и удаления из них отечной жидкости. При угрозе ядерной желтухи могут быть показаны люмбальные пункции с целью уменьшения нарушений в циркуляции спинномозговой жидкости.
Сегодня параллельно с заменным переливанием крови применяют также введение особых плазмозаменителей – раствора гемодеза, неокомпенсана, которые могут адсорбировать билирубин и снижать его концентрации в тканях. Также малышам вводят раствор альбумина или одногруппную плазму крови в первые дни ГБН, чтобы связать остатки билирубина и нейтрализовать его в печени. Наряду с этим малышам вводят глюкозу для питания тканей, так как они пока не могут усваивать питание, и им нужна поддержка. При патологии печени применяют грелку на область печени, растворы магнезии внутрь, липокаин. Они помогают в работе печени, не дают ей перерождаться в жировые ткани.
Если имеется нетяжелая желтушная форма ГБН, можно применять ребенку фототерапию с белым или синим светом в течение трех суток, происходит снижение билирубина достаточно быстро и активно, постепенно желтый цвет кожи сходит. При тяжелом резус-конфликте и гемолитической болезни от грудного вскармливания на первые десять дней нужно отказаться, так как в женском молоке присутствуют антитела и они могут активировать новый выброс порций билирубина в кровь. Постепенно, по мере того, как малышу становится легче, ребенка прикладывают к груди матери после того, как проверят молоко мамы на антитела к эритроцитам. Также проводят контроль биопробы – малыша прикладывают к груди и исследуют у него уровень гемоглобина и эритроцитов. При нормальных показателях его продолжают кормить из груди мамы, при снижении гемоглобина и эритроцитов – переводят на донорское молоко или искусственные смеси. При наличии в крови матери антител к системе АВ0, от грудного вскармливания стоит отказаться – такие антитела сохраняются в плазме крови длительно и они не разрушаются даже при кипячении грудного молока.
Какие могут быть последствия?
У детей, которые перенесли в период новорожденности тяжелую ГБН или желтуху, зачастую могут оставаться тяжелые поражения ЦНС, которые обычно проявляются физическим остыванием в развитии или проблемами в умственном развитии, в симптомах поражения ядер мозга и ганглиев с параличами, проблемами с движением тела и т.д. Но при своевременном начале лечения всех этих последствий можно избежать, если проводятся заменные переливания крови или другие методы терапии. Только небольшой процент таких вовремя пролеченных детей имел небольшие отклонения в развитии, остальные были только слегка ослабленными в первые месяцы жизни. После выписки таких детей первые полгода очень тщательно наблюдают педиатр и невролог, регулярно проводится контроль за состоянием крови. Зачастую у них выявляют поздние анемии, которые лечат препаратами железа. Могут быть частые простуды и явления аллергии, диатезов и проблем с пищеварением, но все эти явления поддаются корректировке, и дети вырастают вполне нормальными и здоровыми.
Еще статьи на тему "Мифы в педиатрии":
Гемолитическая болезнь у новорожденных детей (ГБН) — это патология, которая возникает во время внутриутробного развития или же на протяжении первых часов после рождения. Причиной данной патологии становится несовместимость крови плода и его матери, когда у женщины начинают вырабатываться антитела на эритроциты ребенка (иммунологический конфликт). Развитие болезни происходит из-за того, что антитела из женского организма попадают в организм ребенка. Таким образом происходит активное разрушение эритроцитов малыша.. кроме того ГБН стоит чуть ли не первой с списке причин, которые вызывают ядерную желтуху у крохи и анемию.
Стоит отметить, что в последние годы значительно участились случаи проявления гемолитической болезни — примерно один случай на 250-300 родов. Как правило, данная патология возникает из-за резус конфликта женщины и ребенка. Если же говорить о несовместимости по группе крови, то таких случаев в несколько раз меньше. Несовместимость же другим эритроцитарным антигенам вообще считается редкостью, ведь такие случаи единичные.
Если гемолитическая болезнь развивается по резус-фактору, то она протекает в 3-6% случаев довольно легко, но в то же время ее очень трудно диагностировать. Известны случаи, когда гемолитическая болезнь данного типа была обнаружена у новорожденного уже в запущенной стадии, когда лечение не приносит ощутимого результата.
Когда у новорожденного начинает развиваться гемолиз или разрушение эритроцитов, то очень быстро в его крови повышается уровень билирубина и провоцирует развитие анемии. Когда уровень билирубина слишком высокий и превышает критический показатель, то он начинает выделять токсины, которые влияют на головной мозг и многие другие органы ребенка. Кроме того начинает очень быстро прогрессировать анемия и организм для того, чтобы компенсировать недостаток кислорода начинает делать все возможное. Таким образом начинает увеличиваться в размерах печень, а за ней и селезенка.
Клинические формы гемолитической анемии у новорожденного ребенка
На сегодняшний день врачи выделяют следующие клинические формы гемолитической анемии:- Отечная форма ГБН. Данная форма является самой тяжелой и начинает развиваться она еще внутриутробно. Как результат уничтожения эритроцитов у ребенка развивается тяжелая форма анемии, нарушается обмен веществ, отекают ткани и снижается уровень белка. Если ГБН начала развиваться на раннем сроке беременности, то все может закончиться выкидышем. Если же ребенок все таки выживет, то родится он очень бледный, с ярко выраженными отеками.
- Желтушная форма ГБН. Такую форму можно встретить чаще всего. Основные симптомы — это ранее развитие желтухи, анемии и значительное увеличение печени и селезенки. Желтуха может появиться сразу же после рождения или примерно через 1-2 суток, что не свойственно для физиологической желтухи. Чем раньше она появилась, тем более тяжело будет протекать ГБН. Признаками заболевания становится зеленоватый цвет кожи, темная моча и бесцветный кал.
- Анемическая форма ГБН. Такая форма есть наиболее щадящей и легкой. Проявляется она на протяжении семи дней после рождения ребенка. Не всегда можно сразу отметить появление бледности кожи, а поэтому ГБН могут диагностировать на 2-3 неделю жизни малыша. Внешне ребенок остается прежним, но начинает увеличиваться в размерах печень и селезенка. Уровень билирубина будет повышенным, но немного. Такую форму заболевания можно легко вылечить без вредных последствий для здоровья малыша.
Диагностика и лечение гемолитической болезни новорожденных
На сегодняшний день медицина более развитая и можно заранее диагностировать наличие гемолитической болезни, а также начать ее вовремя лечить. Ведь именно своевременное обнаружение и лечение есть залогом быстрого выздоровления ребенка. Стоит отметить, что сегодня есть два типа диагностики ГБН: антенатальная и постнатальная диагностика.Антенатальная диагностика проводится еще на протяжении беременности у женщин, которые входят в группу риска. Если у женщины отрицательный резус, то на протяжении беременности она должна пройти три раза определение наличии антител в крови. Очень важно учитывать результаты в динамике, ведь они могут показать высокий риск заболевания ребенка. Для того, чтобы окончательно убедится в диагнозе нужно исследовать околоплодные воды на наличие уровня билирубина, железа, глюкозы и белка. Кроме того подозрения могут вызвать изменения в развитии плода, которые можно обнаружить путем УЗИ.
Постнатальная диагностика проводится после рождения ребенка и полностью заключается в изучении клинических симптомов заболевания у ребенка. При этом нужно изучать совершенно все данные, при чем как в комплексе, так и в динамике.
Как лечить гемолитическую болезнь у новорожденного ребенка
Если у ребенка была обнаружена тяжелая форма гемолитической болезни, то тогда врачи прибегают к крайним мерам лечения: заменное переливание крови, гемосорбция или же плазмофорез. Благодаря переливанию крови из организма можно вывести излишек билирубина, а также пополнить запасы эритроцитов и гемоглобина. На сегодняшний день врачи уже перестали переливать цельную кровь, а для переливания используют эритроцитарную массу и свежезамороженную плазму.Показания к переливанию крови, если ребенок недоношенный
- Уровень непрямого билирубина превышает критический показатель;
- уровень билирубина увеличивается каждый час примерно на 6-10 мкмоль/л;
- наблюдается тяжелая форма анемии.
Кроме того для лечения гемолитической болезни могут использовать витамины В2, В6, С, активированный уголь, преднизалон, кокарбоксилазу или фенобарбитал. Стоит отметить, что раньше считали, что если ребенок более гемолитической болезнью, то его нельзя прикладывать к груди. Сегодня же доказано, что антитела, которые есть в молоке у женщины не попадают в кровь ребенка и полностью разрушаются под воздействием соляной кислоты желудка малыша. Поэтому не надо ничего бояться и прикладывайте ребенка как можно чаще к груди. Это поможет ему быстрее окрепнуть и начать самостоятельно бороться с заболеванием.
Профилактика гемолитической болезни у новорожденного ребенка
Прежде всего о профилактике нужно побеспокоиться тем женщинам, которые имеют отрицательный резус. В качестве профилактики используют введение антирезуса на протяжении первых суток после рождения здорового ребенка или же после абортов и выкидышей. Таким образом блокируется выработка антител организмом матери. Также стоит вспомнить и о такой специфической профилактике, как предупреждение абортов или же гемотрансфузия только крови одной группы и резуса.Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых.
Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,6% новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в 3 основных формах: анемической, желтушной, отечной.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
Гемолитическая болезнь новорожденных (morbus haemoliticus neonatorum) - гемолитическая анемия новорожденных, обу-словленная несовместимостью крови матери и плода по резус- фактору, группе крови и другим факторам крови. Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.
Гемолитическая болезнь новорожденных, или фетальный эритробластоз, является одним из тяжелых заболеваний детей периода новорожденности. Возникая в антенатальный период, это заболевание может быть одной из причин спонтанных абор-тов и мертворождений. По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5% новорожден-ных, смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.
Этиология, причины гемолитической болезни новорожденных.
Причина гемолитической болезни новорож-денных стала известна только в конце 40-х годов XX в. в связи с развитием учения о резус-факторе. Этот фактор был открыт Landsteiner и Wiener в 1940 г. у обезьян Macacus rhesus. В дальнейшем эти же исследователи установили, что резус- фактор присутствует в эритроцитах 85% людей.
Дальнейшие исследования показали, что гемолитическая болезнь новорожденных может быть обусловлена несовмести-мостью крови матери и плода как по резус-фактору, так и по группе крови. В редких случаях заболевание возникает в ре-зультате несовместимости крови матери и плода по другим факторам крови (М, N, М5, N3, Rell, Kidd, Luis и др.).
Резус-фактор находится в строме эритроцитов. Он не име-ет связи с полом, возрастом и принадлежностью к системам АВО и MN. Имеется шесть основных антигенов системы ре-зус, передаваемых по наследству тремя парами генов и обоз-начаемых либо С, с, D, d, Е, е (по Фишеру), либо rh", hr", Rh 0 , hr 0 , rh", hr" (по Виннеру). В возникновении гемолитической болезни новорожденных наиболее важное значение имеет D- антиген, отсутствующий у матери и присутствующий у плода в результате наследования его от отца.
Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная несовместимостью по системе АВО, чаще встречается у детей с группами крови А(II) или В (III). У матерей этих детей имеется 0(I) группа крови, в которой содержатся агглютини-ны α иβ. Последние могут блокировать эритроциты плода.
Установлено, что матери, дети которых родились с прояв-лениями гемолитической болезни, в большинстве случаев еще до наступления данной беременности были сенсибилизированы к эритроцитарным антигенам этого плода за счет предшествую-щих гемотрансфузий, а также беременностей резус-поло- жительным плодом.
В настоящее время известно три вида резус-антител, обра-зующихся в сенсибилизированном организме людей с резус- отрицательной кровью: 1) полные антитела, или агглютинины, 2) неполные, или блокирующие, 3) скрытые.
Полные антите-ла - это антитела, способные путем обычного контакта вызы-вать агглютинацию эритроцитов, специфичных для данной сыворотки; эта реакция не зависит от солевого или коллоид-ного состояния среды. Неполные антитела могут вызывать агглютинацию эритроцитов лишь в среде, содержащей высо-комолекулярные субстанции (сыворотка, альбумин, желатин). Скрытые резус-антитела находятся в сыворотке человека с резус-отрицательной кровью в очень высокой концентрации.
В возникновении гемолитической болезни новорожденных наиболее важная роль принадлежит неполным резус-антите-лам, способным легко проникать через плаценту в организм плода в связи с небольшим размером молекулы.
Патогенез. Развитие гемолитической болезни новорожденных
Нормальное течение беременности предусмат-ривает синтез женщиной антител к поступающим к ней гене-тически чужеродным антигенам плода отцовского происхож-дения. Установлено, что в плаценте и околоплодных водах ма-теринские антитела связываются антигенами плода. При предшествующей сенсибилизации, при патологическом тече-нии беременности барьерные функции плаценты снижаются, и материнские антитела могут поступить к плоду. Наиболее ин-тенсивно это происходит во время родов. Поэтому гемолити-ческая болезнь новорожденных, как правило, начинается пос-ле рождения.
В патогенезе гемолитической болезни основное значение имеет возникновение гемолиза эритроцитов у плода или но-ворожденного ребенка за счет повреждения мембраны клеток красного ряда материнскими антителами. Это приводит к преждевременному внесосудистому гемолизу. При распаде ге-моглобина образуется билирубин (из каждого грамма гемо-глобина образуется 35 мг билирубина).
Интенсивный гемолиз эритроцитов и ферментативная не-зрелость печени плода и новорожденного ребенка приводят к накоплению в крови свободного (непрямого) билирубина, кото-рый обладает токсическими свойствами. Он нерастворим в во-де, не выводится с мочой, зато легко проникает в ткани, богатые липидами: головной мозг, надпочечники, печень, нару-шая процессы клеточного дыхания, окислительного фосфори-лирования и транспорта некоторых электролитов.
Тяжелым осложнением гемолитической болезни является ядерная желтуха (kernicterus), обусловленная токсическим действием непрямого билирубина на ядра основания мозга (субталамические, гипокампа, стриарного тела, мозжечка, че-репных нервов). Возникновению этого осложнения способст-вуют недоношенность, ацидоз, гипоальбуминемия, инфекцион-ные заболевания, а также высокий уровень непрямого били-рубина в крови (более 342 мкмоль/л). Известно, что при уровне билирубина в сыворотке крови 342-428 мкмоль/л ядерная желтуха возникает у 30% детей.
В патогенезе гемолитической болезни новорожденных оп-ределенную роль играет нарушение функции печени, легких, сердечно-сосудистой системы.
Симптомы. Течение. Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных.
Клинически различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, желтушную и анемичную.
Отечная форма является наиболее тяжелой. Для нее хахарактерны выраженные отеки с накоплением жидкости в поло-стях (плевральной, брюшной), бледность кожных покровов и слизистых оболочек, значительное увеличение размеров пе-чени и селезенки. У некоторых новорожденных наблюдаются небольшие кровоподтеки и петехии.
Большие изменения наблюдаются в составе перифериче-ской крови. У таких больных количество гемоглобина сниже-но до 30-60 г/л, число эритроцитов часто не превышает 1x10 12 /л, выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормо- и эритробластоз; общее число лейкоцитов увеличено, отмечается нейтрофилез с резким сдвигом влево. Анемия у та-ких детей бывает настолько выраженной, что в сочетании с гипопротеинемией и повреждением стенки капилляров приво-дит к развитию сердечной недостаточности, которая и счита-ется основной причиной смерти до рождения ребенка или вскоре после него.
Желтушная форма является самой частой клинической формой гемолитической болезни новорожденных. Первым симптомом заболевания является желтуха, возникающая на 1-2-й день жизни. Интенсивность и оттенок желтухи посте-пенно меняются: вначале апельсиновый, потом бронзовый, за-тем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Отмечает-ся желтушное прокрашивание слизистых оболочек, склер. Уве-личиваются размеры печени и селезенки. Внизу живота наблюдается пастозность тканей. Дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы ново-рожденных.
При исследовании периферической крови выявляются ане-мия разной степени выраженности, псевдолейкоцитоз, кото-рый возникает за счет увеличения молодых ядросодержащих клеток красного ряда, воспринимающихся в камере Горяева как лейкоциты. Значительно увеличивается количество рети- кулоцитов.
Для желтушной формы гемолитической болезни новорож-денных характерным является повышение уровня непрямого билирубина в крови. Уже в пуповинной крови его уровень мо-жет быть выше 60 мкмоль/л, а в дальнейшем он достигает 265-342 мкмоль/л и более. Четкой связи между степенью желтушности кожи, тяжестью анемии и выраженностью гипер- билирубинемии обычно не бывает, но считается, что желтуш- ность ладоней свидетельствует об уровне билирубина 257 мкмоль/л и выше.
Тяжелыми осложнениями желтушной формы гемолитиче-ской болезни новорожденных являются поражение нервной системы и развитие ядерной желтухи. При возникновении этих осложнений у ребенка вначале появляются нарастающая вя-лость, снижение мышечного тонуса, отсутствие или угнетение рефлекса Моро, срыгивания, рвота, патологическое зевание. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечная гипертония, ригидность затылочных мышц, вынуж-денное положение тела с опистотонусом, негнущимися ко-нечностями, сжатыми в кулак кистями, резкий «мозговой» крик, гиперстезия, выбухание родничка, подергивание мышц лица, судороги, симптом «заходящего солнца», нистагм, симп-том Грефе; периодически возникает апноэ.
Другим сравнительно частым осложнением является синд-ром сгущения желчи. Его признаками являются обесцвечен-ный стул, насыщенный цвет мочи, увеличение печени. При ис-следовании крови обнаруживают повышение уровня прямого билирубина.
Анемическая форма наблюдается у 10-15% больных гемо-литической болезнью новорожденных. Ранними и постоянны-ми симптомами ее следует считать общую выраженную вя-лость и бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Бледность отчетливо выявляется к 5-8-му дню после рожде-ния, так как в первое время она маскируется небольшой жел-тухой. Наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.
В периферической крови при этой форме содержание гемо-глобина снижено до 60-100 г/л, количество эритроцитов нахо-дится в пределах 2,5x10 12 /л-3,5x10 12 /л, наблюдается нормобластоз, ретикулоцитоз. Уровень билирубина нормальный или умеренно повышенный.
Диагноз гемолитической болезни новорожденных основы-вается на данных анамнеза (сенсибилизация матери за счет предшествующих гемотрансфузий; рождение детей в данной семье с желтухой, смерть их в периоде новорожденности; ука-зания матери на бывшие у нее ранее поздние выкидыши, мертворождения), на оценке клинических симптомов и на данных лабораторных исследований. Последние в диагностике заболе-вания имеют ведущее значение.
В первую очередь проводится определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, исследуется содержа-ние ретикулоцитов в периферической крови и уровень билиру-бина в венозной крови у ребенка.
При резус-несовместимости определяют титр резус-анти- тел в крови и молоке матери, проводят прямую пробу Кумбса с эритроцитами крови ребенка и непрямую с сывороткой кро-ви матери. При несовместимости по системе АВО в крови и молоке матери определяют титр а- или р-агглютининов в со-левой и белковой средах. Иммунные антитела в белковой сре-де имеют титр в четыре раза выше, чем в солевой. Эти анти-тела относятся к иммуноглобулинам класса G и проникают через плаценту, вызывая развитие гемолитической болезни новорожденных. Прямая реакция Кумбса при АВО-несовместимости, как правило, отрицательная.
Если клинико-лабораторные данные четко указывают на гемолиз, а кровь матери и ребенка совместимы по резус-фак-тору и системе АВО, то целесообразно поставить реакцию Кумбса, провести пробу на индивидуальную совместимость крови матери и эритроцитов ребенка, искать антитела к анти-генам, редко вызывающим гемолитическую болезнь новорож-денных: с, d, е, Kell, Diffy, Kidd.
Для антенатальной диагностики прогностическое значение имеет определение билирубина в околоплодных водах при сроках беременности 32-38 нед: при оптической спектрофото-метрической плотности околоплодных вод (при фильтре 450 нм) 0,15-0,22 ед. развивается легкая форма гемолитиче-ской болезни новорожденных, выше 0,35 ед. - тяжелая фор-ма. Отечную форму гемолитической болезни новорожденных в антенатальном периоде можно диагностировать с помощью ультразвукового исследования.
Выявлению сенсибилизированных к резус-антигенам жен-щин способствует определение титра резус-антител в крови беременных. Однако не всегда степень повышения титра ре-зус-антител в крови беременной соответствует тяжести гемо-литической болезни. Прогностически неблагоприятным счита-ют скачущий титр резус-антител беременной женщины.
Диагностика. Дифференциальный диагноз гемолитической болезни новорожденных.
Гемолитическую бо-лезнь новорожденных приходится дифференцировать с рядом заболеваний и физиологических состояний. В первую очередь нужно установить гемолитический характер заболевания и ис-ключить гипербилирубинемию печеночного и механического происхождения.
Среди причин, вызывающих появление желтух второй груп-пы у новорожденных детей, наибольшее значение имеют врожденные заболевания инфекционной природы: вирусный гепатит, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, цито- мегаловирусная инфекция, а также сепсис, приобретенный не только внутриутробно, но и после рождения.
Общими призна-ками желтух этой группы являются следующие: отсутствие признаков гемолиза (анемии, признаков раздражения красно-го ряда кроветворения, повышения уровня непрямого билиру-бина, увеличения селезенки) и повышение уровня прямого би-лирубина.
Следует также помнить, что у новорожденных детей может наблюдаться механическая желтуха, которая появляется, как правило, в связи с аномалией развития желчных путей - агенезией, атрезией, стенозом и кистами внутрипеченочных желчных протоков. В этих случаях желтуха появляется обыч-но к концу 1-й недели, хотя может появиться и в первые дни жизни. Она прогрессивно усиливается, и кожа приобретает темно-зеленый, а в некоторых случаях и коричневатый отте-нок. Кал может быть слабо окрашенным. При аномалиях развития желчных путей количество билирубина в сыворотке крови очень высокое, может достичь 510-680 мкмоль/л за счет повышения прямого билирубина. В тяжелых и далеко зашедших случаях может увеличиться и непрямой билирубин вследствие невозможности конъюгации его за счет перепол-нения клеток печени билирубином желчи. Моча темная и ок-рашивает пеленки в желтый цвет. Количество холестерина и щелочной фосфатазы обычно повышено. Печень и селезенка увеличены и с усилением желтухи уплотняются. Постепенно у детей развивается дистрофия, появляются признаки гипови-таминоза К, Д и А. Развивается билиарный цирроз печени, от которого дети умирают, не достигнув возраста 1 года.
При высоком уровне непрямого билирубина в крови и при отсутствии других признаков повышенного гемолиза эритро-цитов возникает подозрение на конъюгационный характер желтухи. В таких случаях целесообразно в сыворотке крови ребенка исследовать активность лактатдегидрогеназы и ее пер-вой фракции - гидроксибутиратдегидрогеназы. При гемоли-тической болезни новорожденных уровень этих ферментов рез-ко повышен, а при конъюгационной желтухе соответствует возрастной норме.
Нельзя забывать о существовании достаточно редкого за-болевания, известного как синдром Криглер - Найяра (Krigler и Najar). Это негемолитическая гипербилирубине- мия, сопровождаемая развитием ядерной желтухи. Заболева-ние наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мальчики болеют чаще девочек.
В основе синдрома Криглер - Найяра лежит резкое на-рушение образования билирубиндиглюкоронида (прямого би-лирубина) вследствие полного отсутствия УДФ-глюкоронил- трансферазы, конъюгирующей билирубин. Основной симптом заболевания - желтуха, которая появляется в первые сутки после рождения и интенсивно нарастает, удерживаясь на про-тяжении жизни ребенка. Желтуха связана с резким повыше-нием в крови непрямого билирубина, количество которого очень быстро достигает 340-850 мкмоль/л. На фоне резкого повышения в крови непрямого билирубина развиваются симп-томы ядерной желтухи. Анемии не наблюдается. Количество молодых форм эритроцитов не повышено. Количество уроби-лина в моче в пределах нормы. Желчь лишена прямого, конъюгированного билирубина. Поражение центральной нерв-ной системы приводит к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Дети редко доживают до 3 лет.
Наследственные гемолитические анемии диагностируются на основании (специфических морфологических признаков эритроцитов, измерения их диаметра, осмотической стойкости, исследования активности ферментов эритроцитов (прежде всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.), типов гемогло-бина.
Лечение гемолитической болезни новорожденных.
Лечение гемолитической болезни новорожден-ных с высоким уровнем непрямого билирубина может быть кон-сервативным или оперативным (операция заменного перелива-ния крови).
Для новорожденных с гемолитической болезнью очень важно достаточное питание.
Консервативное лечение гемолитической болезни новорожденных включает следующие мероприятия:
- мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли-вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита);
- терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь);
- назначение веществ, адсорбирующих билирубин в ки-шечнике и ускоряющих его экскрецию с фекалиями (агар- агар по 0,1 г три раза в день внутрь; 12,5% раствор ксилита или сульфата магния внутрь по 1 чайной ложке три раза в день или аллохол по "/ 2 измельченного драже также три раза в день внутрь);
- использование средств и мероприятий по уменьшению токсичности непрямого билирубина (фототерапия); в послед-нее время появились сообщения об эффективности в борьбе с токсическим действием непрямого билирубина малых доз ультрафиолетового облучения.
Полезно проводить инфузионную терапию. Объем инфу-зионной терапии следующий: в первые сутки - 50 мл/кг и далее добавляют по 20 мл/кг в сутки, доведя до 150 мл/кг к 7-му дню.
Состав инфузионного раствора: 5% раствор глюко-зы с добавлением на каждые 100 мл 1 мл 10% раствора каль-ция, со второго дня жизни-1 ммоль натрия и хлора, с третьих суток - 1 ммоль калия. Скорость вливания - 3-5 ка-пель в 1 мин. Добавление 5% раствора альбумина показа-но лишь детям с инфекционными заболеваниями, недоношен-ным, при выявлении гипопротеинемии (ниже 50 г/л). Влива-ния гемодез и реополиглюкина при гемолитической болезни новорожденных не показаны.
Заменное переливание крови проводится по определенным показаниям. Абсолютным показанием к заменному перелива-нию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, а также темп нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л в 1 час, уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.
Показаниями к заменному пере-ливанию крови в первые сутки жизни являются анемия (гемо-глобин менее 150 г/л), нормобластоз и доказанная несовмести-мость крови матери и ребенка по группе или резус-фактору.
При резус-конфликте для заменного переливания крови ис-пользуют кровь той же группы, что и у ребенка, резус-отрица- тельную не более 2-3 дней консервации, в количестве 150- 180 мл/кг (при уровне непрямого билирубина более 400 мкмоль/л - в объеме 250-300 мл/кг). При АВО-конфликте переливают кровь группы 0(I) с низким титром а- и ß-агглютининов, но в количестве 250-400 мл; при этом, как правило, на следующий день надо сделать повторную заменную транс-фузию в том же объеме. Если у ребенка имеется одновременно несовместимость по ресуз- и АВО-антигенам, то ребенку надо переливать кровь 0(I) группы.
При проведении заменного переливания крови катетер в пупочную вену вводят на длину не более чем 7 см. Кровь должна быть подогрета до температуры не менее 28° С. Со-держимое желудка до операции отсасывают. Начинают про-цедуру с выведения 40-50 мл крови ребенка, количество вве-денной крови должно быть на 50 мл больше выведенной. Опе-рация проводится медленно (3-4 мл в 1 мин), чередуется выведение и введение по 20 мл крови. Продолжительность всей операции не менее 2 ч. Следует помнить, что на каждые 100 мл введенной крови надо ввести 1 мл 10% раствора глюконата кальция. Это делается для предупреждения цитратного шока. Через 1-3 ч после заменного переливания крови следует опре-делить уровень глюкозы в крови.
К осложнениям заменного переливания крови относятся: острая сердечная недостаточность при быстром введении боль-ших количеств крови, нарушения ритма сердечной деятель-ности, трансфузионные осложнения при неправильном под-боре донора, электролитные и обменные расстройства (гиперкалиемия, гипокальциемия, ацидоз, гипогликемия), геморра-гический синдром, тромбозы и эмболии, инфекционные ос-ложнения (гепатит и др.), некротический энтероколит.
После заменного переливания крови назначают консерва-тивную терапию. Показанием к повторному заменному пере-ливанию крови служит темп прироста непрямого билирубина (заменное переливание крови показано при темпе прироста билирубина более 6 мкмоль/л в 1 ч).
Для проведения заменного переливания крови необходимо иметь следующий набор инструментов: стерильные полиэтиле-новые катетеры № 8, 10, пуговчатый зонд, ножницы, два хи-рургических пинцета, иглодержатель, шелк, четыре-шесть шприцев вместимостью 20 мл и два-три шприца вместимостью 5 мл, два стакана по 100-200 мл.
Техника катетеризации пупочной вены заключается в сле-дующем: после обработки операционного поля конец пуповин-ного остатка срезают поперек на расстоянии 3 см от пупоч-ного кольца; осторожными вращательными движениями вво-дят катетер, направляя его после прохождения пупочного кольца вверх вдоль брюшной стенки, по направлению к пече-ни. Если катетер введен правильно, то через него выделяется кровь.
Профилактика гемолитической болезни новорожденных.
Основные принципы профилактики ге-молитической болезни новорожденных заключаются в следую-щем. Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни ново-рожденных, к каждой девочке следует относиться как к бу-дущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии де-вочкам нужно только по жизненным показаниям. Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни ново-рожденных отводится работе по разъяснению женщинам вре-да аборта. Для предупреждения рождения ребенка с гемоли-тической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количестве 250-300 мкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью. В-третьих, бере-менных с высоким титром антирезус-антител госпитализиру-ют на 12-14 дней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24, 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение: внутривен-ные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кис-лородную терапию; при развитии угрозы прерывания бере-менности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В 1 , С. За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день. В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно на 37-39-й неделе пу-тем операции кесарева сечения.
Последствия и прогноз при гемолитической болезни новорожденных.
Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия могут быть опасными, вплоть до смерти ребёнка, могут нарушиться функции печени и почек у ребёнка. Начинать лечение надо сразу.
Прогноз гемолитической болезни новорожденных зависит от формы заболевания и адекватности проводимых профилактических и лечебных мероприятий. Больные отечной формой нежизнеспособны. Прогноз при желтушной форме благоприятен при условии проведения адекватного лечения; прогностически неблагоприятно развитие билирубиновой эн-цефалопатии и ядерной желтухи, поскольку в группе таких больных очень высок процент инвалидности. Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных прогности-чески благоприятна; у больных этой формой наблюдается само-излечение.
Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных.
доктор медицинских наук, Николай Алексеевич Тюрин с соавт., г. Москва (в ред. МП сайт)
Сохранить в соцсетях:При гемолитической болезни, которая возможна у ребенка при наличии конфликта с организмом матери по группе крови или резус-фактору, необходима неотложная помощь. Токсичный билирубин, производящийся в таких количествах, с которыми ферментные системы малыша просто не справятся, негативно влияет на нервную ткань и приведет к желтухе, поэтому важно как можно скорее установить верный диагноз и определить объем оказания неотложной помощи и дальнейшую тактику лечения.
В современных клиниках есть все условия для проведения внутриутробной и послеродовой диагностики данной патологии у ребенка. Дородовое определение риска гемолитической болезни новорожденных (ГБН) проводят еще на начальных сроках гестации у всех женщин, относящихся к группе высокого риска. В эту категорию относятся все будущие матери с резус-отрицательным фактором, имевшими несколько абортов, выкидышей, мертворожденных плодов и переливаний крови.
У будущей матери с отрицательным резусом в течение всего срока гестации в лабораторных условиях определяют появление и уровень противорезусных антител, для чего регулярно берут кровь на анализ. В случае резкого нарастания титра можно говорить о высокой вероятности развития ГБН.
С целью уточнения или подтверждения диагноза проводят по строгим показаниям амниоцентез - забор и изучение околоплодной жидкости с определением присутствия билирубина, некоторых биохимических показателей. Косвенно признаки формирования ГБН можно заметить при ультразвуковом исследовании, в их число будет включаться:
- Утолщения в плаценте, увеличение ее объема и отек;
- Развитие многоводия;
- Увеличенный размер и окружность животика у малыша.
Клинические симптомы, анализы крови у ребенка
Уже после родов постановка диагноза у ребенка будет осуществляться на выявлении клинических проявлений - формирование желтухи, анемического синдрома, увеличения размеров печени и селезенки. Крайне важны лабораторные показатели, которые необходимо учитывать комплексно в динамике. Для того, чтобы определить билирубин, забирают и исследуют кровь новорожденного. Высокие его показатели в первые дни после родов и быстрое нарастание концентрации говорит о массивном разрушении эритроцитов. Токсичный билирубин в таких количествах опасен, поэтому ребенок помещается в отделение реанимации и ему проводятся неотложные лечебные мероприятия.
Основные требования, которые предъявляются к лечению ГБН - комплексный подход и своевременность всех проводимых мероприятий. Независимо от формы заболевания в лечении гемолитической болезни необходимо придерживаться следующих принципов:
- Направить все усилия на снятие интоксикации новорожденного, устранить желтуху причем в кратчайшие сроки;
- Сделать все возможное для вывода антител матери из организма ребенка, которые будут способствовать разрушению эритроцитов, из-за чего желтуха и интоксикация нарастает;
- Провести терапию, которая будет направлена на улучшение функционального состояния органов и систем, первоначально речь идет о работе печени и почек.
Переливание крови как метод лечения
В число эффективных методов лечения относят обменное переливание крови, которое осуществляется в самые ранние сроки после рождения. Не исключены такие методы как гемосорбция или плазмаферез. Переливание крови позволяет избавиться из излишков билирубина и антител матери, кроме того, представляется возможным восполнить дефицит белка и эритроцитов. На сегодняшний день переливают не кровь как таковую с плазмой и форменными элементами, а отдельно плазму или ее в комплексе с эритроцитарной массой.
Если встает вопрос о переливании крови, оно будет показано:
- если концентрация непрямого билирубина поднимается выше критических цифр;
- если почасовое пребывание билирубина превышает определенные нормы;
- при выраженных явлениях анемии, когда показатель гемоглобина меньше 98 г/л крови.
При легкой форме ГБН придерживаются консервативной методики в лечении, которые будут направлены на понижение количества билирубина у малыша - переливание белковых растворов, глюкозы, введения определенных медикаментов и прочее.
Достаточно эффективным методом лечения, который будет направлен на снижение уровня опасного билирубина - облучение малыша синим светом (метод фототерапии). Малыш помещается в специальный кувез с наличием источника облучения. В нем он проводит определенное количество времени. На сегодняшний день доказано, что вскармливание ребенка донорским молоком из-за опасения подъема уровня билирубина не оправдано. Малыш может кормиться грудью, антитела, содержащиеся в молочке, не будут причинять вреда ребенку. Все антитела матери погибнут при взаимодействии кислоты в желудке ребенка.
Что делать для предотвращения патологии
Любое заболевание целесообразнее и легче предупредить, чем вылечить. Именно этого правила при риске развития ГБН необходимо строго придерживаться. Гораздо лучше и эффективнее предупредить развитие патологии, чем ее лечить, иногда безуспешно. Нельзя забывать про высокую младенческую смертность. В качестве мер профилактики, женщинам с отрицательным резус-фактором сразу после рождения первого резус-положительного малыша вводят антирезус-гамма-иммуноглобулин. Такой метод профилактики также проводится женщинам после абортов. Благодаря введению сыворотки, из крови матери будут выводиться антитела к эритроцитам плода, и, следовательно, прекратится выработка резус-антител.
Так же может быть использован метод десенсебилизации, который достигается путем подсадки лоскута кожи от мужа. Кроме того, необходимо исключить аборты, особенно при наступлении первой беременности, ведь в большинстве своем первые детки рождаются здоровыми.
Сегодня очень редко встречается эта болезнь, ее можно предупредить с помощью регулярного проведения анализа крови беременной женщины. При необходимости ребенку сделают переливание крови до или после рождения.
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - заболевание, в основе которого лежит разрушение эритроцитов вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода. Заболевание развивается при несовместимости крови матери и плода по Rh-фактору или группам крови. Если женщина Rh-отрицательная, то есть эритроциты ее крови не содержат Rh-антигена, а плод Rh-положительный, то есть его эритроциты имеют антиген, то может развиться конфликт. Или если мать имеет 0(1) группу крови (и ее эритроциты не имеют антигенов), а у плода А(П) или В(Ш) группа крови, то есть эритроциты плода имеют антиген А или В - в этом случае может развиться конфликт по групповой несовместимости.
Для рождения ребенка с ГБН необходима предшествующая сенсибилизация женщины во время предыдущих беременностей, при абортах, при переливании крови Rh-положительной. Для развития конфликтной ситуации не у всех Rh-отрицательных женщин, или имеющих 0(1) группу крови возникает конфликт, так как важное значение для его развития имеет состояние плаценты. Если плацента здорова и выполняет барьерную функцию, то она не проницаема для антител, то есть из организма матери они не проникают к плоду. Нарушение проницаемости плаценты может быть при гестозах беременности и заболеваниях матери, когда уже при первой беременности возможно развитие конфликта, то есть ГБН.
Проблема несовместимости крови . Гемолитическая болезнь возникает чаще всего при несовместимости резус-фактора. Когда материнская кровь имеет отрицательный резус, а кровь ребенка - положительный, то у матери вырабатываются антитела, которые разрушают эритроциты будущего ребенка. Однако антитела других групп крови тоже могут быть причастны к этой болезни.
Без лечения ребенок рождается с избытком свободного билирубина (токсический продукт распада эритроцитов), который проявляется в виде желтухи и может вызвать необратимое поражение мозга.
Причины гемолитической болезни новорожденных
Причиной болезни также может стать несовпадение по групповой совместимости: например мать имеет первую группу крови, а у плода - другая группа.
К сожалению, гемолитическая болезнь, вызванная разными резусами, встречается у 99% женщин с отрицательным резусом крови.
Когда через плаценту от плода в кровь матери попадают резус-антигены, то в материнской крови начинают вырабатываться резус-антитела, которые могут разрушить или повредить только формирующиеся органы кроветворения: печень, селезенку, костный мозг.
Происходит это примерно на третьем месяце беременности, когда в крови плода устанавливается его личный резус-фактор.
Увеличивают вероятность и тяжесть течения заболевания: прошлое переливание матери несовместимой крови, предыдущие роды или беременность, закончившаяся абортом.
Патогенез . Rh - АГ, антигены А или В эритроцитов плода попадают через плаценту в кровь матери, вызывают образование антител (AT) к ним. Антитела проникают через плацентарный барьер и фиксируются на эритроцитах плода, происходит образование антиген-антитело на мембранах эритроцитов, что вызывает разрушение эритроцитов, высвобождается гемоглобин, который распадается на гем и глобин. Глобин превращается в непрямой билирубин или свободный билирубин, который в печени превращается в прямой (связанный билирубин) и выводится в кишечник с желчью. При высоком уровне распада эритроцитов гемоглобин не успевает в печени переходить в прямой билирубин, накапливается в крови и приводит к развитию желтухи. Непрямой билирубин жирорастворим, поэтому накапливается в жировых клетках подкожно-жировой клетчатки клетках нервной ткани, проявляет нейротоксические свойства, вызывает билирубиновую энцефалопатию. Кроме того, он повреждает другие органы: печень, сердце, легкие.
Клинические формы и симптомы гемолитической болезни новорожденных
Различают 3 формы заболевания: отечную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%). Клиническая форма зависит от степени и состояния сенсибилизации матери, то есть количества вырабатываемых антител.
Анемическая форма - самая легкая форма. Отмечается бледность кожных покровов, небольшое увеличение печени и селезенки. Дети вялые, плохо сосут грудь, в крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелых форм эритроцитов - ретикулоцитов, эритро- и нормобластов. Уровень непрямого билирубина увеличен незначительно.
Желтушная форма встречается наиболее часто. Основной симптом - желтуха, которая есть уже при рождении ребенка или появляется в течение первых, вторых суток в отличие от физиологической желтухи, появляющейся на третьи сутки. Отмечается увеличение печени, селезенки, в крови анемия, снижение гемоглобина, эритроцитов, повышение ретикулоцитов, бластных форм эритроцитов, то есть незрелых форм. Нарастание количества непрямого билирубина приводит к развитию симптомов билирубиновой интоксикации: вялость, сонливость, угнетение физиологических рефлексов, снижение мышечного тонуса. Новорожденный появляется в срок, с нормальным цветом кожи и массой тела, но на 2-е сутки появляется желтуха. Ребенок плохо сосет грудь, вялый, рефлексы проявляются заторможенно.
Если уровень билирубина достигает критических цифр 340 мкмоль/л у доношенных и 200 мкмоль/л у недоношенных, то могут появиться симптомы билирубиновой энцефалопатии: ригидность затылочных мышц, напряжение большого родничка, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца», могут быть высокая температура центрального характера, расстройства дыхания и сердечной деятельности. Моча темно-желтая, цвет стула не меняется.
Отечная форма самая тяжелая. Плод погибает внутриутробно или рождается недоношенным. Дети не жизнеспособны. Отмечаются выраженные отеки всех тканей, бледность кожных покровов и слизистых, скопление жидкости во всех полостях - брюшной, грудной. Печень и селезенка значительно увеличены. В анализе крови значительно уменьшено количество гемоглобина и эритроцитов. Плацента увеличена, отечна. Новорожденный появляется с общим отеком.
Если у роженицы Rh-отрицательная кровь или 0(1) группа крови, даже если ребенок родился без видимых проявлений заболевания (ГБН), у всех берут кровь из пуповины сразу после ее перерезания на уровень непрямого билирубина и гемоглобина. У ребенка осуществляют затем контроль почасового прироста билирубина, то есть каждый час берут кровь для определения уровня билирубина. При быстром нарастании уровня непрямого билирубина решается вопрос о заменном переливании крови, не ожидая появления симптомов ГБН.
Окончательный диагноз ставится по данным истории беременности, анализа крови (группа и резус), определения уровня бирубилина и некоторых других лабораторных исследованиях.
Наблюдение беременности при гемолитической болезни новорожденных
Обычно женщине, у которой уже родился ребенок с резус-конфликтом, необходимо принять профилактические меры с целью остановить выработку антител против положительного резуса (уколы гамма-глобулина, например). Но если, несмотря на все предосторожности, антитела все же появились в крови беременной женщины, проводится анализ крови, чтобы определить и оценить риск возможных осложнений в зависимости от срока беременности.
За развитием плода следят с помощью УЗИ, чтобы как можно быстрее обнаружить любую аномалию, в которую может вылиться анемия: кровоизлияние вокруг сердца, общий отек... В некоторых случаях делают амниоцентез, чтобы уточнить риск и измерить уровень билирубина в околоплодных водах, взятых на анализ.
Переливание в утробе или после рождения
В случае внутриутробного переливания используют кровь с отрицательным резусом (чтобы избежать разрушения новых эритроцитов антителами, содержащимися в крови матери). Введение производится через пуповину под контролем УЗИ и может повторяться много раз до родов.
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Лечение в первую очередь направлено на как можно более оперативное удаление токсических продуктов распада из организма новорожденного. Если бирубилин нарастает слишком быстро, решают вопрос о переливании крови.
Лечебные мероприятия направлены на снижение уровня билирубина, выведение антител из организма ребенка и ликвидацию анемии.
Консервативное лечение: инфузия растворов глюкозы 10%-ной, гемодеза, альбумина; препараты, способствующие переводу НБ в ПБ - фенобарбитал; препараты, препятствующие обратному всасыванию билирубина из кишечника - карболен, холестирамин; фототерапия - облучение ребенка синим светом, так как под действием света идет распад НБ в коже и подкожной клетчатке, тем самым снижается его уровень в организме ребенка. Обычно проводят эту процедуру в кувезах, над которыми устанавливают специальный осветитель синего цвета, ребенку надевают «светозащитные очки. Можно использовать и обычный солнечный свет, для чего раскрытого ребенка располагают на яркий солнечный свет (около окна).
Оперативное лечение - заменное переливание крови (ЗПК) при быстром темпе прироста билирубина или при его высокой концентрации, не дожидаясь осложнений. Для ЗПК используют при Rh - конфликте «Rh-отрицательную одногруппную кровь, при АВО-несовместимости одногруппную из расчета 150 мл/кг. За время операции заменяется 70% крови больного. Операция проводится через пупочный катетер: поочередно делают забор крови 20 мл и вводят такое же количество свежеприготовленной донорской крови. Перед операцией медсестра готовит оснащение, промывает желудок, делает очистительную клизму и пеленает ребенка в стерильное белье, оставляя открытым живот. Ребенка укладывают на грелки или в кувез и следят за температурой и деятельностью жизненно важных органов. После операции ЗПК необходимо интенсивное наблюдение. Кроме ЗПК можно использовать гемосорбцию или плазмоферез (удаление билирубина из крови или плазмы, пропуская их через сорбент).
Первые 5 дней ребенка кормят донорским молоком. Ребенка прикладывают к груди после снижения содержания билирубина в крови и уменьшения желтухи.
Профилактика гемолитической болезни новорожденных
Строгий учет - Rh-принадлежности крови донора и реципиента при переливании крови, предупреждения нежелательной беременности, так как во время абортов идет высокая сенсибилизация женщин, поэтому Rh-отрица-тельным женщинам не рекомендуется прерывать первые беременности.
Специфический метод профилактики - введение женщине с Rh-отрицательной кровью иммуноглобулина анти-Д, тормозящего образование антител. Иммуноглобулин вводят после рождения здорового Rh-положительного ребенка, а также после прерывания беременности.
При нарастании титра антител у беременных проводят детоксикацию, гормональную, антигиста-минную терапию. Производится подсадка кожного лоскута от мужа с целью фиксации антител на трансплантанте.
Прогноз при ГБН зависит от степени тяжести заболевания, наивысшего уровня билирубина, была ли билирубиновая энцефалопатия, насколько выраженная. После среднетяжелой и тяжелой били-рубиновой энцефалопатии могут остаться параличи, слепота, глухота, отставание в умственном развитии. После легких энцефалопатии могут отмечаться неадекватные реакции на профилактические прививки, отставание в психомоторном развитии, психовегетативные нарушения.