Какова причина возникновения легочной секвестрации. Отделение торакальной хирургии. Лечение секвестрации легкого

Это довольно сложный процесс. Состоит из нескольких этапов. Сначала необходимо подтвердить наличие злокачественной болезни. Когда будет уверенность в том, что имеет место лейкемия, диагностику необходимо расширить.

Следующим этапом является определение конкретного типа и подтипа лейкемии и формы раковых клеток, из которых она происходит. Это необходимые данные, которые необходимо получить, чтобы начать эффективное лечение.

Симптомы лейкемии

Наиболее тяжелые и быстро нарастающие симптомы возникают в острых лейкозах . В основном, в это время появляются слабость, утомляемость, лихорадка , головная боль , головокружение, боли в костях и суставах, бактериальные и грибковые инфекции полости рта, легких, прямой кишки, а также кровотечения из различных частей тела: носа, слизистых оболочек полости рта, половых путей, желудочно-кишечного тракта.

У такого человека, врач во время исследования может почувствовать увеличенные лимфатические узлы, селезенку или печень. В таких случаях, сразу начинается предварительная диагностика лейкемии, так как задержка начала лечения, может быстро привести к смерти.

Случайный диагноз лейкемии

Это странно, но почти половина случаев хронической лейкемии выявляется случайно. Это связано с тем, что симптомы слабо выражены или их вообще нет. Кроме того, если проблемы развиваются медленно, мы к ним привыкаем и не замечают их присутствия. К тому же хронический тип лейкемии чаще встречается у людей старшего возраста, которые свои симптомы связывают со старостью.

К наиболее распространенным симптомам хронической лейкемией относится слабость, утомляемость, головная боль, головокружение, увеличение лимфатических узлов (гораздо чаще, чем при острых), печени, селезенки. В таких случаях, лейкемия выявляется случайно, при контрольных исследованиях крови (морфология).

Общий анализ крови в диагностике лейкемии

При подозрении на лейкемию первыми исследованиями, которые необходимо выполнить являются морфология мазка крови . Клетки крови, должны быть тщательно просмотрены и подсчитаны сотрудниками лаборатории. Составленный предварительный отчет с помощью компьютера не так точен. Компьютер относит клетки к различным группам исключительно на основании их размера, что часто бывает обманчивым. Человек делает это на основании внешнего вида всех элементов клетки.

В зависимости от типа лейкемии в крови происходят различные нарушения.

Диагностика острой миелоидной лейкемией

При острой миелоидной лейкемии наблюдается, как правило, большее количество лейкоцитов, однако нейтрофилов (крупнейшая популяция лейкоцитов) значительно мало. Кроме того, отмечается анемия и тромбоцитопения.

Благодаря исследованию мазка крови можно увидеть, что большинство лейкоцитов это бласты (незрелые клетки), более 20-95% всех лейкоцитов.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

При острой лимфобластной лейкемии морфология выглядит немного по-другому. Как правило, обнаруживается очень много лейкоцитов, остальные параметры крови такие же, как и при миелоидной. В мазке обнаруживаются лимфобласты.

Диагностика хронической миелоидной лейкемии

Хроническая миелоидная лейкемия имеет очень характерную морфологию. Часто именно на ее основе случайно распознается болезнь.

Всегда обнаруживается большое или очень большое количество лейкоцитов, среди которых преобладают нейтрофилы. В мазке обнаруживается до 10% бластов, происходящих из разных линий развития клеток крови.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз определяется большим количеством лимфоцитов. Чаще всего это зрелые лимфоциты B. Очень часто на этом основании при отсутствии каких-либо других симптомов, диагностируют хронический лимфолейкоз. Кроме того, иногда отмечается анемия и тромбоцитопения.

Диагностика лейкемии

Проведение подробной и хорошо структурированной диагностики особенно важно при острых лейкемиях . От появления первых симптомов лейкемии до осуществления лечения остается очень мало времени. Если не лечить острую лейкемию, то уже в течение нескольких недель с момента появления заболевания оно может привести к смерти.

Для диагностики лейкемии (особенно острой) используют следующие методы: общие исследования, необходимые для установления диагноза, дополнительные исследования, а также исследования для определения прогноза заболевания.

Отдельные группы тестов могут сочетаться между собой, так как с помощью одного метода можно, например, определить диагноз и прогноз.

Основные общие исследования

Первые симптомы лейкемии нельзя игнорировать. При возникновении симптомов, указывающих на лейкемию, врач сначала назначает общие исследования. Благодаря им становится понятно, что является ли причиной лейкемия или другая болезнь.

К общим исследованиям относятся, прежде всего, предметное обследование проводимое врачом. Кроме того, выполняется морфология крови, исследование системы свертывания, биохимия крови, общий анализ мочи.

В случае лейкемии, решающие значение имеют специфические отклонения (разные для каждого вида заболевания) в крови. Довольно часто встречаются отклонения в системе свертывания крови. Это заставляет врача расширить диагностику с целью на подтверждения диагноза и определение типа лейкемии и злокачественных клеток.

Исследования, подтверждающие диагноз

Обязательны для всех больных с диагнозом лейкоза, полученном при общих исследованиях. Если ранее Вам не сделали морфологию крови вручную (квалифицированный сотрудник лаборатории оценивает клетки крови под микроскопом), это должно быть первым подтверждающим исследованием.

Затем проводятся специализированные исследования. Необходимо проведение биопсии костного мозга. Обычно достаточно менее инвазивной биопсии костного мозга , без загрузки фрагментов кости. Полученный таким образом материал подвергается дальнейшим исследованиям: иммунофенотип, цитогенетические и молекулярные исследования.

Исследования для оценки прогноза

В повседневной клинической практике прогноз человека на выздоровление оценивается на основе общих и подтверждающих исследований и оценке общего состояния. Одним словом, для того, чтобы получить отнести пациента к группе риска, необходимо объединить результаты лабораторных исследований с клиническими симптомами и медицинским обследованием.

Дополнительные исследования

Это группа исследований, предназначенных для оценки общего состояния больного. С их помощью проверяет, как работают отдельные органы и нет ли других сопутствующих заболеваний, не связанных с лейкозом. Другие хронические заболевания, такие как ВИЧ или вирусный гепатит, могут затруднить лечение лейкемии.

Все инфекции у больных лейкемией, протекают тяжелее и их необходимо сразу же лечить сильными средствами. Кроме того, у женщин, всегда нужно выполнить тест на беременность. Беременность оказывает существенное влияние на выбор терапии.

Онкологические заболевания, источником которых является кроветворная ткань, носят общее название гемобластозы. Они, в свою очередь подразделяются на гематосаркомы и лейкозы. При лейкозе неопластический процесс первично затрагивает костный мозг, а при гематосаркоме обнаруживаются очаги злокачественного кроветворения в других органах. Это заболевание способно поражать все возрастные группы, в том числе детей и молодых людей.

Какие существуют виды лейкоза?

Итак, лейкоз представляет собой злокачественную опухоль, которая поражает костный мозг. Причем, на настоящий момент не подвергается сомнению клоновая природа этого заболевания. Это значит, что все опухолевые клетки являются клонами одной мутировавшей клетки. Причем, они утрачивают дифференцировку, а, следовательно, все эти клетки не способны выполнять нормальную функцию.

Также опухолевые клетки имеют способность к нерегулируемой пролиферации, то есть бесконтрольно размножаются, постепенно заполняя собой весь костный мозг и подавляя другие ростки кроветворения. После этого происходит метастазирование во внутренние органы, где формируются дочерние солидные опухоли. Это, в свою очередь, нарушает нормальное функционирование органа.

Еще в середине девятнадцатого века в гематологии была принята классификация лейкозов, которая до сих пор не утратила своей актуальности. Согласно этой системе все лейкозы были разделены на две большие группы – острые и хронические. Причем, это разделение не зависит от характера течения заболевания, а определяется тем, на каком этапе кроветворения происходит сбой.

Так, если поражаются ранние и менее дифференцированные клетки, или бласты, то лейкоз принято называть острым. А если происходит злокачественная трансформация на этапе созревающих клеток крови, то лейкоз считается хроническим.

Кроме того, в зависимости от пораженного ростка кроветворения выделяют:

• Миелобластный лейкоз.
• Миеломонобластный лейкоз.
• Монобластный лейкоз.
• Острый эритромиелоз.
• Мегакариобластный лейкоз.
• Лимфобластный лейкоз.
• Промиелоцитарный лейкоз.
• Плазмобластный лейкоз.
• И, наконец, наиболее злокачественный – острый недифференцируемый лейкоз.

Все эти разновидности лейкоза можно точно диагностировать лишь при микроскопии биоптата костного мозга.

Клиническая диагностика лейкоза

Клиническая диагностика лейкоза основана на симптоматике и проявлениях заболевания, которые оценивает доктор, проводя расспрос и первичный осмотр пациента. При этом клиницисты для удобства постановки диагноза и выбора метода лечения выделяют следующие этапы заболевания.

В зависимости от стадии развития процесса выделяют начальный период, когда симптоматика скрыта или минимальная, но лейкоз уже начинает развиваться. Далее наступает стадия развернутых клинических проявлений, когда признаки неопластического процесса проявляются с полной силой. И, наконец, следует ремиссия при успешном лечении или терминальная стадия, когда пациент погибает.

Основные симптомы, на которые следует обратить врачу на начальной стадии, сводятся лишь к постоянной слабости, сонливости, потливости. Эти признаки неспецифичны и могут быть просто проявлением нейро-циркуляторной дистонии. Однако, при предъявлении подобных жалоб, следует соблюдать принцип онконастороженности и проводить больному обследование хотя бы в пределах клинического минимума:

• Клинический анализ крови.
• Общий анализ мочи.
• Стандартный биохимический анализ крови (билирубин, креатитнин, холестерин).
• Глюкоза крови.
• Электрокардиография.
• Флюорография.

На начальной стадии в крови часто обнаруживается анемия легкой степени и повышение СОЭ.

Когда начинается стадия развернутых клинических проявлений, то диагностика острого лейкоза не представляет больших трудностей. Часто пациенты отмечают кровоточивости десен, появление мелких кровоподтеков, носовые кровотечения. Это связано с тем, что блокируется мегакариобластный росток кроветворения, в результате которого образуются тромбоциты. Именно эти клетки крови отвечают за остановку кровотечения.

Кроме того, могут отмечаться высокая лихорадка и инфекционные осложнения. Наиболее распространенным из них является язвенно-некротическая ангина. Это связано с тем, что в процесс вовлекаются лейкоциты – клетки крови, ответственные за иммунную реакцию. Фактически, организм больного лейкозом оказывается беззащитен перед инфекционными агентами.

Одними из первых начинают появляться признаки тяжелой анемии – головокружение, бледность и сухость кожных покровов. Это еще более усугубляется при кровотечениях. Могут отмечаться частые обморочные состояния.

В связи с бурным развитием клона опухолевой предшественницы, злокачественные клетки быстро заполняют собой полость костного мозга. У человека костный мозг находится в трубчатых костях, грудине, костях таза и ребрах. Поэтому могут появляться распирающие боли в самих костях, а также ломота в суставах.

Лабораторная диагностика лейкоза

Конечно, при наличии перечисленных симптомов, пациент обязательно нуждается в полном и всестороннем обследовании. Однако наибольшую ценность в плане окончательного установления диагноза имеют клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и морфологическое исследование биоптата костного мозга.

В клиническом анализе крови будут отмечаться снижение количества эритроцитов и гемоглобина, а также тромбоцитов. Острый лейкоз, диагностика которого часто начинается с подобного обследования, характеризуется наличием большого количества бластных клеток в капиллярной крови. Причем, именно при остром лейкозе отмечается присутствие бластов и дифференцированных клеток, в то время как промежуточные звенья дифференцировки отсутствуют. Также характерно увеличение времени свертывания и кровотечения и повышение СОЭ.

Но все же основным способом лабораторной диагностики лейкозов остается на протяжении многих лет исследование костного мозга. Его можно получить путем трепанобиопсии. Эта процедура подразумевает взятие пробы костного мозга из крыла подвздошной кости. Манипуляция эта довольно болезненна и проводится под местной анестезией. При этом большой и длинной иглой или троакаром, который вводится в костномозговую полость, отсасывается небольшое количество костного мозга. Эта ткань затем подвергается специальному окрашиванию и микроскопии. Далее в процентном соотношении подсчитываются все кроветворные клетки. При остром лейкозе содержание бластных клеток, как правило, составляет не менее 10-20%.

Как видно, лабораторная диагностика лейкозов сложна, особенно на ранних стадиях развития заболевания. Поэтому в качестве скринигового метода, который требует минимальных затрат и применим в широкой практике для обследования больших групп населения, может выступать сокращенный анализ крови. Его также часто в клинической практике называют «тройка». При этом определяют всего три показателя: гемоглобин, лейкоциты и СОЭ. А при выявлении отклонений от нормы необходимо более тщательное обследование. Часто при лейкозах уже на этом этапе отмечают резкое увеличение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ и снижение гемоглобина. Такая диагностика по анализу кровиприменима для ежегодного обследования населения.

Острый лейкоз - опухоль, состоящая из молодых недифференцированных кроветворных клеток, с обязательным началом в красном костном мозге. Для острых лейкозов характерны следующие признаки: клоновый характер (все клетки, составляющие лейкемическую опухоль, являются потомками одной стволовой клетки или клетки-предшественницы любого направления и уровня дифференцировки), опухолевая прогрессия, гено- и фенотипические (морфологические - атипизм, анаплазия; цитохимические - химическая анаплазия) особенности лейкозных клеток.

На основании морфологических особенностей лейкемических клеток в сочетании с их цитохимическими характеристиками острые лейкозы делят на две большие группы.

Острый лимфобластный лейкоз, происходящий из клеток-предшественниц лимфоидного направления дифференцировки (самая частая форма острого лейкоза у детей - 85%, у взрослых на его долю приходится 20%).

Острые нелимфобластные лейкозы, происходящие из миелоидных клеток-предшественниц (у детей они составляют 15%, у взрослых - 80% общего количества острых лейкозов).

Диагностика острых лейкозов

Для постановки диагноза «острый лейкоз» необходима чёткая морфологическая верификация - обнаружение несомненно бластных клеток в красном костном мозге. Для диагностики острого лейкоза безусловно обязательно установление классической структуры ядра бластных клеток (нежно-хроматиновой - тонкосетчатой с равномерным калибром и окраской нитей хроматина).

Изменения в периферической крови

Ценную информацию при всех гемобпастозах в первую очередь даёт цитоморфологическое изучение клеток периферической крови. При остром лейкозе всем элементам кроветворения свойственны глубокие патологические изменения. В большинстве случаев острого лейкоза развивается анемия. Анемия носит нормохромный или гиперхромный, реже гипохромный характер и углубляется по мере прогрессирования заболевания (концентрация гемоглобина снижается до 60-20 г/л, количество эритроцитов - 1,5-1,0×10 ,2 /л). Другой характерный признак острого лейкоза - тромбоцитопения (часто ниже критического уровня). На протяжении заболевания и под влиянием лечения содержание тромбоцитов подвергается циклическим колебаниям: в начале болезни оно нередко нормальное, при обострении и прогрессировании уменьшается, в период ремиссии возрастает. Общее количество лейкоцитов колеблется в широких пределах - от лейкопении до 100-300×10 9 /л (более высокие показатели фиксируют редко). Лейкоцитоз в момент первичной диагностики острого лейкоза наблюдают менее чем в трети случаев, обычно он сопровождается высоким содержанием бластных клеток. Значительно чаще при первичном исследовании крови количество лейкоцитов бывает нормальным или обнаруживают лейкопению с относительным лимфоцитозом. Обычно среди лимфоидных элементов можно выявить бластные клетки, однако возможны случаи, когда типичные бластные клетки в крови отсутствуют. Лейкопенические формы составляют 40-50% всех случаев острого лейкоза, при этом количество нейтрофилов может уменьшаться до катастрофического уровня (0,2-0,З×10 9 /л). Развитие цитопений (гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения) при остром лейкозе является следствием присущего этому заболеванию угнетению нормального кроветворения. Определённое значение в возникновении цитопений имеет и аутоиммунный цитолитический механизм, который может осложнять течение любого лейкоза.

Начавшись как лейкопенический, острый лейкоз чаще сохраняет эту тенденцию на протяжении всего заболевания. Иногда наблюдают смену лейкопении лейкоцитозом (у нелеченых больных по мере прогрессирования процесса), и наоборот (например, под влиянием цитостатической терапии). Для острого лейкоза характерно так называемое лейкемическое зияние: отсутствие переходных элементов между клетками, составляющими морфологический субстрат болезни, и зрелыми лейкоцитами.

Лейкоз, при котором в периферической крови выявляют патологические бластные клетки называют лейкемическим, а лейкоз (или фазу лейкоза) с отсутствием бластных клеток в крови - алейкемическим.

Изменения в красном костном мозге . Исследование красного костного мозга - обязательное исследование в диагностике острого лейкоза, в том числе и в тех случаях, когда диагноз острого лейкоза не вызывает сомнения уже после исследования периферической крови. Это обусловлено основным правилом онкологии - только изучение субстрата опухоли даёт основание для постановки диагноза.

В красном костном мозге в период манифестации острого лейкоза обычно преобладают бластные формы (более 60%), как правило, отмечают резкое угнетение эритроцитарного ростка и уменьшение количества мегакариоцитов с дегенеративным сдвигом в мегакариоцитограмме.

Диагностика цитопенических форм лейкоза затруднительна, так как картина крови часто напоминает таковую при апластической анемии и агранулоцитозе: анемия, лейкопения (гранулоцитопения и относительный лим-фоцитоз). Костномозговая пункция обычно решает вопросы диагностики. Исключение составляет М7 (мегакариобластный) вариант острого лейкоза при котором выраженное развитие фиброза костного мозга не позволяет получать полноценный пунктат (клеточность низкая, существенная примесь периферической крови). Важный диагностический метод при данной форме острого лейкоза - трепанобиопсия кости. Гистологическое исследование срезов кости позволяет установить выраженную бластную гиперплазию красного костного мозга.

Диагноз острого лейкоза может быть поставлен в следующих случаях.

Бластные клетки составляют не менее 30% среди всех клеточных элементов красного костного мозга;

При преобладании в костном мозге эритрокариоцитов (более 50%) бласты составляют не менее 30% среди неэритроидных клеток (при остром эритромиелозе).

В костном мозге преобладают морфологически характерные гипергранулярные атипичные промиелоциты (острый промиелоцитарный лейкоз).

В других, более редких, случаях обнаружение 5-30% миелоидных бластов среди всех клеток костного мозга позволяет говорить о диагнозе миелодиспластического синдрома, а именно о рефрактерной анемии с увеличенным содержанием бластов (ранее эта форма миелодиспластического синдрома называлась малопроцентным острым лейкозом). При установлении лимфоидной природы бластных клеток приходится исключать злокачественную лимфому в стадии генерализации. В настоящее время используют ФАБ-классификацию миелодиспластического синдрома.

ФАБ-классификация миелодиспластического синдрома

Форма миелодиспла стического синдрома	Критерии
Рефрактерная анемия	<1%, моноцитов <1×10 9 /л, содержанием бластов в красном костном мозге <5% и кольцевых сидеробластов <15%
Рефрактерная анемия с кольцевыми силеробластами	Анемия с количеством бластов в периферической крови <1%, моноцитов <1×10 9 /л, содержанием бластов в красном костном мозге <5% и кольцевых сидеробластов >15%
Рефрактерная анемия с избытком бластов	Анемия с количеством бластов в периферической крови 1-5%, моноцитов <1×10 9 /л, либо с содержанием бластов в красном костном мозге 5-20%
Рефрактерная анемия с избытком бластов в стадии трансформации в острый лейкоз	Анемия с количеством бластов >5% в периферической крови или >20%, но менее 30% в красном костном мозге, или наличие палочек Ауэра в бластах в периферической крови или красном костном мозге
Хронический миело-монобластный лейкоз	Количество бластов в периферической крови <5%, моноцитов >1×10 9 /л; содержание бластов в костном мозге <20%

Трепанобиопсия необходима при дифференциальной диагностике острого лейкоза и лимфосаркомы. При остром лимфобластном лейкозе инфильтрация бластными клетками бывает диффузной, для лимфосаркомы более характерно гнёздное расположение бластных клеток на фоне сохранённой гемопоэтической ткани.

Для идентификации той или иной формы лейкоза при выявлении повышенного содержания бластных клеток в красном костном мозге можно использовать алгоритм диагностики острых миелоидных лейкозов и миелодиспластического синдрома, предлагаемый учёными ФАБ-группы.

Актуальность темы: Гемобластозы представлены обширной группой заболеваний, которые отличаются полиморфизмом клинических проявлений и встречаются в практике врачей всех специальностей.

Цель: Изучить клинико-лабораторную характеристику острых и хронических лейкозов.

Задачи:

1.Понимать этиологию, патогенез гемобластозов.

2.Знать классификацию и клинико-лабораторную характеристику острых и хронических лейкозов.

3.Уметь проводить объективное исследование больных с лейкозами.

Контрольные вопросы по смежным дисциплинам, изучаемым на предшествующих кафедрах и курсах:

1. Какие органы относятся к кроветворным?

2. Назовите клеточный состав костного мозга.

3. Как в норме происходит процесс кроветворения?

4. Объясните строение и функцию эритроцитов?

5. Назовите нормальные показатели красной крови человека.

6. Перечислите основные функции лейкоцитов.

7. Какое нормальное содержание лейкоцитов в периферической крови?

8. Назовите лейкоцитарную формулу.

9. Какие клетки крови относятся к гранулоцитам?

10. Какое морфологическое строение имеют нейтрофилы?

11. Какова функциональная роль нейтрофилов?

12. Опишите морфологическое строение и функции базофилов и тучных клеток.

13. Расскажите о функциях и строении эозинофилов.

14. Какова функциональная роль и строение моноцитов и макрофагов?

15. Расскажите о строении, видах и функциях лимфоцитов.

16. Какое морфологическое строение имеют лимфоузлы?

17. Перечислите анатомические группы лимфоузлов.

18. Расскажите о строении и функции селезенки.

19. Каково морфологическое строение и функции тромбоцитов?

Контрольные вопросы по изучаемой теме:

1. Какие этиологические факторы могут вызвать развитие лейкозов?

2. Объясните патогенез лейкозов.

3. Как классифицируют лейкозы?

4. Какие основные клинические синдромы наблюдаются при острых лейкозах?

5. Какой лабораторный синдром является решающим в диагностике острых лейкозов?

6. Назовите стадии острого лейкоза.

7. Как клинически проявляется синдром лейкемической пролиферации?

8. Назовите клинические проявления и причины геморрагического синдрома при остром лейкозе.

9. Какой наиболее характерный клинический симптом хронического миелолейкоза?

10. Назовите лабораторные признаки, характерные для хронического миелолейкоза.

11. Какой клинический симптом наиболее характерен для хронического лимфолейкоза?

12. Какова картина анализа крови при хроническом лимфолейкозе?

13. Какие клинические синдромы наблюдаются при эритремии?

14. На основании каких лабораторных данных можно установить диагноз эритремии?

15. Назовите клинические синдромы, характерные для миеломной болезни.

16. Какие лабораторные данные позволяют установить диагноз миеломная болезнь?

17. Какой диагностический критерий является решающим при постановке диагноза миеломная болезнь?

Гемобластозами называют группу опухолей, возникших из кроветворных клеток. Их подразделяют на лейкозы и гематосаркомы.

Лейкозы – опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Гематосаркомы – опухоли из кроветворной ткани с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом.

Все лейкозы делятся на острые и хронические. Определяющим признаком является не скорость течения процесса, а морфология клеток, составляющих опухоль. Если основная масса клеток представлена бластами, то речь идет об остром лейкозе. При хронических лейкозах основную массу опухолевых клеток составляют зрелые и созревающие элементы.