Лечение дерматита дюринга. Герпетиформный дерматит - симптомы и лечение Герпетиформный дерматит дюринга симптомы

Дерматит Дюринга представляет собой болезнь кожи, точную причину появления которой определить все еще не удалось. На эпителии оно проявляется в виде зудящей сыпи, которая покрывает туловище, конечности. Поговорим сегодня мы про симптомы болезни, причины, методы диагностики и лечения герпетиформного дерматита Дюринга у детей и взрослых, опишем диету, рассмотрим фото пациентов.

Особенности болезни

На эпителии оно проявляется в виде зудящей сыпи, которая покрывает туловище, конечности.

В группе риска состоят люди 15-60 лет.
Представители сильного пола чаще страдают этим недугом.

Про виды, которые имеет герпетиформный дерматит Дюринга в детском и старческом возрасте, расскажем ниже.

Формы

Герпетиформный дерматит Дюринга имеет несколько форм. Их различают с учетом того, какой из видов высыпаний преобладает.

У болезни различают такие виды:

уртикароподобный;
везикулезный;
папулёзный.

Более подробно о дерматите Дюринга расскажет специалист в данном видеоролике:

Причины возникновения

Этиология, патогенез данной болезни все еще не выяснены. Специалисты считают, что она имеет аутоиммунную природу. В базальной мембране (на границе дермы, эпидермиса) исследователи обнаружили IgA-антитела.

Отмечена весомая роль в проявлении рассматриваемой болезни высокой чувствительности к препаратам йода. При проведении эксперимента пациенту вводили внутрь раствор йодида (3-5%). После введения препарата было отмечено появление сыпи, которая типична рассматриваемому виду кожного заболевания.

У большого количества больных доктора обнаружили непереносимость белка глютена, который содержат злаковые.

Среди возможных причин рассматриваются следующие:

наследственность;
болезни желудочно-кишечного тракта (язвы, гастриты);
болезни с вирусной этиологией ( , ОРВИ);
аскаридоз.

Симптомы

Болезнь начинается остро с формированием очагов полиморфного высыпания. При начале болезни больного тревожат следующие ее проявления:

красные пятна;
волдыри;
пузыри;
кольцевидное расположение пузырей.

Волдырь изначально содержит прозрачную жидкость. Содержимое пузыря потом становится мутным. Помутнение жидкости, которая находится внутри пузыря, свидетельствует о присоединении какой-либо инфекции. Покрышка волдыря плотная. Со временем волдыри могут переходить в гнойники, после вскрытия они превращаются в язвы. Вокруг изъязвлений располагаются покрышки пузырей. Поверх язв появляются корки, которые указывают на заживление ранки.

Локализация сыпи

лицо;
предплечья;
локти.

Реже болезнь поражает такие области:

затылок;
колени;
крестец;
ягодицы.

На ладонях, стопах обычно сыпь не появляется. На ладонях могут появляться внутрикожные кровоизлияния. Размеры таких петехий, экхимоз могут достигать 3 мм. Болезнь не затрагивает слизистые, лишь изредка могут появляться пузыри в ротовой полости. Они очень быстро становятся эрозиями.

Дискомфортные признаки

У больного вызывают дискомфорт такие симптомы:

жжение;
ухудшение общего состояния;
расчесывания.

Медикаментозным способом

В терапии дерматита Дюринга используют препараты сульфоновой группы. К ним относят:

сульфапиридин;
диуцифон;
диафенилсульфон.

Вышеуказанные препараты принимают внутрь на протяжении 5-6 дней, затем делают перерыв в 1-3 дня. Циклическое лечение считается весьма эффективным.

Если же терапия сульфоновыми средствами не принесла улучшения, приписывают средние дозы кортикостероидов:

Чтобы справиться с надоедающим зудом пользуются такими антигистаминными препаратами:

«Эриус».
«Зиртек».
«Кларитин».

Для местной обработки используют зеленку, раствор марганцовки, фукарцин, дерматоловую мазь (5%), противовоспалительные спреи, кортикостероидные мази.

О том, предполагает ли дерматит Дюринга в лечении народные средства, расскажем ниже.

Народными методами

Также можно воспользоваться народными методами для ускорения заживления расчесов, снижения интенсивности зуда, устранения боли. Перед использованием домашних методов лечения рекомендовано посоветоваться с дерматологом.

Среди множества рецептов народной медицины эффективными в борьбе с дерматитом Дюринга являются следующие:

Настой из трав. Для его приготовления потребуются следующие компоненты, которые берутся по 1 ст. ложке: корень солодки, спорыш, ягоды облепихи, календула, фиалка трёхцветная, можжевельник, горец птичий. Все компоненты залить нужно литром кипятка. После настаивания в течении двух часов средство готово. Его принимают перед едой по столовой ложке. Пить средство нужно 2 раза/день.
Настойка на травах. Для ее приготовления нужны такие ингредиенты, в количестве 1 ст. ложка каждого: можжевельник, пижма, крапива, календула, тысячелистник. Все заливается 0,5 литрами водки. После настаивания в течении 10 дней в темном месте, процеживания средство готово. Им протирают пораженный эпителий.
Мазь. Для ее приготовления нужен нутряной свиной жир, трава красавка. Жир топим в духовке (2 части), траву измельчаем (1 часть), все смешиваем. Массу нужно томить в духовке при температуре 900С. Затем ее процеживают, средством смазывают пораженный эпителий ежедневно.

Диета

Итак, что нельзя есть при дерматите Дюринга? Особенностью терапии считается обязательная диета, при которой запрещены:

злаки и бобовые,
еда с мукой и солодом,
квас, пиво и кофе-заменители,
шоколадки и мороженое,
мучные изделия и продукты в панировке,
колбасы,
йодсодержащие продукты.

Обратите внимание! Капуста при дерматите Дюринга также запрещена к употреблению.

Более подробно о диетах при дерматите расскажет этот видеосюжет:

Профилактика заболевания

Дерматит Дюринга относят к хроническим заболеваниям. Рецидивы могут происходить на протяжении всей жизни больного.

Чтобы избежать рецидивов, осложнений следуйте рекомендациям дерматолога. К профилактическим мероприятиям относят:

Слежение за рационом. Нужно исключить из него йодсодержащие продукты (морепродукты, грецкий орех, лекарства, содержащие йод), злаки (рожь, овес, пшеницу, ячмень).
Находиться на диспансерном наблюдении, регулярно проходить обследования.

Осложнения

Единственным осложнением, которое может возникнуть, выступает присоединение вторичной инфекции.

Прогноз

Болезнь протекает циклично. Для большинства больных существует благоприятный прогноз. Но для этого нужно соблюдать рекомендации специалиста, соблюдать диету.

О разнице между дерматитом, дерматозом и диатезом расскажет врач в видео ниже:

Любые неполадки в работе человеческого организма нередко проявляются высыпаниями на коже. Именно по их характеру можно определить, какая система посылает звоночек.

Но есть заболевания, природа которых до конца не изучена и причины их возникновения достаточно условны. К ним относится загадочная болезнь Дюринга.

Что это такое

Болезнь Дюринга – это воспаление кожных покровов с образованием на ней пузырьковой сыпи, группирующейся в отдельные островки. Заболевание носит хронический, рецидивирующий характер и длится не один десяток лет. Его ещё называют герпетиформный дерматит, потому что своим внешним видом сыпь похожа на герпес. Но отличается тем, что высыпания формируют на теле кольца, полукольца и гирлянды, причём они всегда симметричны, но могут появляться в любом месте.

Точно диагностировать недуг можно лишь лабораторными исследованиями путём забора лимфатической жидкости из пузырьков.

Впервые заболевание было исследовано и описано американским учёным – дерматологом Дюрингом в XIX веке. Дело в том, что до сих пор происхождение герпетиформного дерматита неизвестно, также покрыто тайной и его развитие.

Болезнь незаразна, характеризуется воспалением и покраснением кожи, появлением на ней пузырьковых групп, которые сильно зудят и не дают человеку вести нормальный образ жизни. Затем пузыри лопаются, образуется корка.

В ходе проведённых исследований выяснилось, что заболевание практически не поражает детей и свойственно взрослым людям от 20 до 60 лет. Интересный факт заключается в том, что от мужчины в самом соку страдают от него в несколько раз чаще, чем женщины. Также герпетиформный дерматит может быть одним из симптомов развития в организме человека злокачественной раковой опухоли.

Следует отметить, что в ротовой полости высыпаний не бывает практически никогда.

Формы заболевания

Болезнь может проявляться у человека в нескольких формах. Классификация существует по характеру высыпаний:

герпесоподобная — пузыри мелкие, протекание ничем не осложнено, выздоровление быстрое;
трихофитоидная;
строфулёзная;
вегитирующая;
полиморфная;
пемфигоидная – пузыри очень крупные, протекает тяжело, вызывает осложнения, неохотно поддаётся лечению.

Причины

Медицина не стоит на месте, учёные пытаются разгадать природу и причины возникновения дерматита Дюринга.

Сейчас врачи в большей мере склоняются к тому, что заболевание возникает из-за особенностей желудочно-кишечного тракта человека, когда присутствует необъяснимая чувствительность к глютену – растительному белку. Глютен в больших количествах содержится в злаковых культурах -во ржи, ячмене, пшенице, овсе, просе, рисе, кукурузе.

При попадании этого вещества в организм чувствительного человека, возникает , которая провоцирует выработку иммуноглобулинов А, которые фиксируются на поверхности, в сосочках кожи. Они были обнаружены у всех страдающих данным недугом в виде отложений на граничащей между дермой и эпидермисом мембране.

Учёные пришли к выводу, что заболевание наследуется генетически, так как у исследуемых больных в большинстве случаев родственники тоже страдали от данного заболевания. То есть существует некая генетическая предрасположенность, унаследованная чувствительность организма к клейковине и всякого рода .

Как только возникают провоцирующие факторы, заболевание начинает развиваться. Во время болезни также наблюдались патологии в функционировании кишечника.

Симптоматика

Заболевание не всегда характеризуется острым началом, она не развивается стремительно. Для данного недуга характерна постепенность, длительное развитие симптомов, периоды обострения, сменяющие ремиссиями. Процесс может длиться не один год. Это хроническое, аутоиммунное заболевание, для которого характерна следующая симптоматика:

жжение и покалывание кожи;
нестерпимый зуд;
иногда повышается температура тела до 38 °C;
ухудшение самочувствия;
слабость;
потеря аппетита;
появление симметричных образований в виде сгруппированной сыпи;
пятна имеют чёткие очертания и гладкую поверхность;
на фоне пятен выступает крапивница;
пузыри склонны увеличиваться в размерах и образовывать симметричные очаги;
по мере того, как везикулы лопаются, образуются мокнущие участки, которые потом покрываются коркой;
очень часто к везикулярной сыпи присоединяется вторичная бактериальная инфекция, в результате чего на фоне зудящих высыпаний появляются ещё и гнойники;
если появились пузыри – буллы – то они в диаметре могут достигать двух сантиметров каждый;
сыпь, в основном, локализуется на лице, передней поверхности шеи, в области суставов, на голове, груди, спине в области лопаток;
бывают случаи поражения герпетиформным дерматитом ротовой полости;
после исчезновения высыпаний появляется шелушение.

Диагностика

Диагностика несколько необычна, так как немного отличается от стандартных исследований кожных заболеваний.

В нее входят:

Лечение

Курс терапии назначает врач-дерматолог после всех проведённых исследований. Перед началом лечения нужно создать благоприятную обстановку для выздоровления:

Медикаментозная терапия заключается в употреблении сульфоновых средств. К ним относятся:

Диуцифон;
Диафенилсульфон;
Сульфапиридин.

К гормональным лекарствам прибегают только в том случае, если никак не помогают выше названные средства. К ним относят Преднизолон, Дексаметазон. Применяют их аккуратно, в средних дозах, под контролем врача.

Антигистамины широко используют для того, чтобы убрать надоедливый зуд и снять покраснения кожи. Яркие и эффективные представители:

Зиртек;
Фенистил;
Кларитин.

Для наружной обработки сыпи применяют различные мази и антисептики:

зелёнку;
хлоргексидин;
перекись водорода;
Мирамистин;
Левомеколь;
Фукарцин.

Народная медицина

Большинство людей не обходятся без средств народной медицины, ведь эффективность так называемых естественных методов лечения имеет место быть. Чтобы не было осложнений, лучшим решением будет посоветоваться с врачом. Вот несколько народных рецептов:

Снять зуд поможет сок картофеля . Для этого корнеплод чистим, натираем на мелкой тёрке, выжимаем из кашицы сок с помощью марли, обрабатываем им высыпания.
Сок алоэ поможет в качестве антисептика. Его разбавляют водой в пропорции 1:1, смазывают пузыри и везикулы.
В свой ежедневный рацион необходимо включить чай с мелиссой , который поможет укрепить иммунитет и противостоять воспалениям.

Профилактика

Профилактические меры заключаются в том, чтобы не допустить обострения болезни, не допустить её появление и развитие, особенно если имеется генетическая предрасположенность. Для профилактики нужно:

соблюдать диету;
исключить из рациона хлебобулочные изделия и злаки, в том числе рис, кукурузу;
строго ограничить морепродукты, хурму, фейхоа, морскую капусту;
укреплять иммунитет с помощью прогулок, закаливаний, витаминов;
ежегодно обследоваться на сахарный диабет и онкозаболевания;

Диета

При болезни Дюринга обязательно показана диета. Необходимо отказаться от:

хлебобулочных и кондитерских изделий;
макарон и вермишели;
пельменей, чебуреков, пирожков, вареников;
всякого рода панировки при приготовлении блюд;
бобовых;
капусты.

минеральную воду без йода и брома;
овощи и фрукты, не содержащие йод;
варенье, джемы, компоты;
чай, натуральный кофе, морсы;
сливочное и растительное масла, кроме кукурузного;
соль, которая не содержит йод.

Болезнь Дюринга обладает цикличностью, отличается хронической формой, но для большинства пациентов имеет благоприятный прогноз. Главное условие – неукоснительное соблюдение диеты и всех рекомендаций лечащего врача.

Что представляет собой Дюринга дерматит? Ответ на этот вопрос вы получите из материалов рассматриваемой статьи. Также вы узнаете о том, как следует лечить такое заболевание, каковы его симптомы и причины возникновения.

Основные сведения

Дюринга дерматит - это патология, относящаяся к группе дерматозов и классифицируемая как герпетиформные. Такая группа объединяет в себя которые развиваются по разным причинам, однако имеют одинаковую клиническую картину.

Как и прочие дерматозы, Дюринга дерматит характеризуется появлением специфической сыпи. Такая патология не является редкостью. Столкнуться с ней может любой человек в любом возрасте. Название эта болезнь получила по фамилии филадельфийского врача - Duhring. Как известно, он занимался ее изучением еще в конце 19 века.

Причины развития

Почему возникает Дюринга дерматит? Истинная причина развития такого недуга до сих пор не установлена. Однако специалисты выдвигают несколько теорий, которые оправдывают возникновение этого непредсказуемого кожного заболевания.

Ученые насчитывают 3 провоцирующих фактора:

Дюринга, лечение которого будет описано далее, относится к кожным аутоиммунным заболеваниям. Поэтому в процессе терапии большинство врачей разрабатывают схемы, которые соответствуют алгоритму лечения аутоиммунных нарушений.

Нельзя не отметить и то, что у некоторых пациентов при обследовании выявляется непереносимость глютена, в избытке содержащегося в злаковых культурах. Об аутоиммунном происхождении этой болезни говорит и то, что между эпидермисом и дермой очень часто обнаруживаются IgA-антитела.

Также следует сказать о том, что развитие такого дерматоза способно спровоцировать воспалительные процессы в ЖКТ, вирусные патологии, повышенную йодную чувствительность и аскаридоз.

Дерматит Дюринга: симптомы

Как и любые заболевания кожи, рассматриваемая болезнь довольно легко распознается по внешним признакам. Обычно она поражает представителей сильного пола в возрасте 22-38 лет. Что касается женщин, то такой дерматоз затрагивает их не очень часто.

Основными симптомами этой болезни служат следующие отклонения:

Другие признаки кожной болезни

Внешне рассматриваемое заболевание проявляется лишь ухудшением общего самочувствия пациента, его эмоциональной нервозностью или заторможенностью, а также перепадами температуры тела.

Пузырные элементы, возникшие в процессе развития этой болезни, бывают мелкими. В этом случае их называют везикулами. Если же они крупные (диаметром от 2 см), то врачи именуют их буллезными высыпаниями.

Согласно утверждениям специалистов, если жидкость, содержащаяся в волдырях, со временем мутнеет, значит, к патологическому процессу присоединилась инфекция.

Также следует отметить, что расчесывание уже сформировавшихся корочек очень скоро приводит к образованию эрозивного участка, который занимает место бывшего пузырька.

Диагностика

Как выявить рассматриваемое заболевание? Какие существуют диагностические протоколы? Дерматит Дюринга определяется довольно легко. Для этого используют лабораторные и инструментальные методы. К ним относят следующие:

Определение числа эозинофилов в крови, а также в пузырной жидкости (при заболевании они значительно повышены).
Исследование работы щитовидной железы (практически в 30 % всех случаев выявляются различные нарушения).
Прямая иммунофлюоресценция, выявляющая скопление фиксированных иммуноглобулинов A.
Проба с йодом. Такая диагностическая процедура осуществляется следующим образом: на предплечье накладывают мазь, содержащую 50 % которую оставляют на сутки. При положительной пробе в этом месте появляются высыпания и покраснение.

Лечение дерматита Дюринга

Перед началом терапии пациентов, больных дерматитом Дюринга, тщательно обследуют на предмет заболеваний ЖКТ и злокачественных новообразований. Также им назначают препарат «Дапсон». Его дозировка составляет 100 мг дважды в сутки по 5 дней с 2-дневным перерывом (по 3-5 циклов).

После исчезновения признаков болезни этот медикамент назначают в поддерживающей дозе, то есть по 5 мг через сутки или 2 раза в неделю. К побочным явлениям рассматриваемого средства относят тошноту, рвоту, анемию, психоз, поражение печени и аллергические реакции. Следует также отметить, что лекарство «Дапсон» несовместимо с барбитуратами и «Амидопирином».

Кроме упомянутого препарата, для лечения дерматоза применяют и такие средства, как димеракоптопропансульфонат натрия, антигистаминные препараты, этебенецид, метионин, витамины (рутозид, аскорбиновая кислота, витамины группы В).

Питание пациента при заболевании

Как еще Дюринга? Диета при таком заболевании обязательна. Больным людям показан рацион с исключением овса, пшеницы, проса и ячменя, а также других злаковых культур. Кроме того, пациентам с дерматитом Дюринга запрещается употреблять продукты, содержащие в себе йод (например, морскую рыбу).

Прогноз и течение болезни

Течение рассматриваемой болезни циклическое и длительное. Как правило, оно сопровождается неполными и непродолжительными ремиссиями. Хотя у некоторых больных все же наблюдают полные и самостоятельные ремиссии.

В процессе лечения дерматита Дюринга у пациента могут появляться новые высыпания. Однако такое состояние не является показанием к изменению (в том числе увеличению) суточной дозировки лекарственного препарата.

У большинства пациентов, страдающих заболеваниями кожи, строгое соблюдение диеты способствует значительному улучшению состояния. Однако это не снижает потребности в лекарстве «Дапсон».

Содержание статьи

Болезнь Дюринга (синонимы: Брока полиморфный болезненный дерматит, дерматит герпетиформный, Калоши пузырчатка пруригинозная) - хроническое, рецидивирующее буллезное заболевание кожи, относящееся к группе иммунопатий, характеризующееся полиморфизмом кожных проявлений и зудом кожным.
Болезнь Дюринга описана Дюрингом в 1884 г. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Заболеванию часто сопутствует энтеропатия, начало может быть в любом возрасте, даже детском, обычно в 20-40 лет.

Этиология и патогенез болезни Дюринга

Этиология не известна. Имеются генетическая предрасположенность к возникновению болезни Дюринга, высокая степень корреляции с антигенами гистосовместимости HLA-В8 и HLA-DW3. Нельзя исключать возможность провоцирующего влияния внешних факторов - вирусов, бактерий, медикаментов (галогенов).
Патогенез полностью не выяснен. Наиболее общепринята точка зрения, согласно которой болезнь Дюринга связана с иммунологическими повреждениями. В коже больных выявлены иммуноглобулины А и иммуноглобулины. G, депозиты иммуноглобулинов, преимущественно иммуноглобулинов А2, не содержащие секреторный компонент, компоненты комплемента системы СЗа, С5а, эозинофилы и нейтрофилы; в крови - эозинофилия, уровень иммуноглобулина Е не увеличен. Предполагается, что патогенетическое значение имеют иммунные комплексы (III тип иммунологического повреждения по Джеллу и Кумбсу). В 70-95 % случаев болезни Дюринга изменения в коже могут сочетаться с патологией слизистой оболочки тонкого кишечника - глютеновой энтеропатией (глютен - основной белок злаковых). Диета с исключением продуктов, богатых глютеном, приводит к улучшению состояния кожи. Высказано предположение о том, что глютен, является антигеном, вызывает образование антител, относящихся к иммуноглобулинам Е, в желудочно-кишечном тракте. Эти антитела фиксируются в коже, где, возможно, находятся структуры, связывающие глютен. Формируются иммунные комплексы (глютен - антиглютеновые антитела, относящиеся к иммуноглобулину А), активирующие комплемента систему по альтернативному пути. В сосочках дермы откладываются циркулирующие иммунные комплексы (глютен-антиглютеновые антитела). Происходят освобождение хемотаксического фактора и привлечение лейкоцитов в зоны иммунологического конфликта.
В сыворотке у 20 % больных определяются антиретикулярные антитела (иммуноглобулин Q, иногда иммуноглобулин А), которые перекрестно реагируют с глютеном. Диета с исключением глютена приводит к снижению уровня этих антител.

Патоморфология болезни Дюринга

На ранних стадиях заболевания в сосочках кожи определяются микроабсцессы, состоящие в основном из нейтрофилов, в меньшей степени - эозинофилов и фибрина; имеется отек, вокруг сосудов - инфильтрация лимфоцитами, гистиоцитами, эозинофилами и нейтрофилами, на поздних стадиях - субэпидермальные пузыри.

Клиника болезни Дюринга

Начало острое, в некоторых случаях с общими симптомами - недомоганием, ознобом, субфебрильной температурой. Поражение кожи характеризуется истинным полиморфизмом высыпаний: эритематозными пятнами, волдырями, папулами и различной величины пузырями, имеющих тенденцию располагаться группами (герпетиформно) на разных участках кожного покрова, нередко симметрично на здоровой коже или на фоне розовых пятен. Иногда пузыри располагаются кольцевидно или гирляндообразно. Содержимое пузырей прозрачное или мутное, реже геморрагическое. Пузыри или вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с образованием медово-желтых или кровянисто-бурых корок, под которыми происходит эпителизация. После заживления пузырей остается пигментация. Сравнительно редко наблюдается высыпание пузырей на слизистой оболочке полости рта. Общее состояние больных остается вполне удовлетворительным, икаких-либо серьезных изменений во внутренних органах не наблюдается.

Диагностика и дифференциальная диагностика болезни Дюринга

Фелнером предложено использовать для постановки диагноза болезни Дюринга семь основных критериев, из которых два первых обязательны, а пять остальных лишь подтверждают диагноз:
1) интенсивный зуд; папуло-везикулезные симметричные повреждения на разгибательных поверхностях конечностей;
2) депозиты иммуноглобулина А в сосочках дермы;
3) субэпидермальные пузыри с эозинофилами и нейтрофилами;
4) обнаружение HLA - В8 гаплотипа;
5) семейная предрасположенность;
6) глютеновая энтеропатия;
7) улучшение состояния после диеты, свободной от продуктов, содержащих глютен, или на фоне терапии сульфонами.
При болезни Дюринга определяется положительный аппликационный тест (эритема, зуд, везикулезные высыпания) с иодидом калия (проба Ядассона).

Лечение болезни Дюринга

При сочетании болезни Дюринга с глютеновой энтеропатией рекомендуется диета, свободная от продуктов, содержащих глютен. Из рациона необходимо полностью исключить зерновые (пшеницу, рожь, ячмень, овес). В лечении болезни Дюринга используют две группы препаратов - сульфоны и иммунодепрессанты (в основном глюкокортикостероидные препараты). Сульфапиридин, сульфоны (дапсон - диаминдифенилсульфон) и сульфоксон (диазон) уменьшают симптомы поражения кожи. Доза, необходимая для достижения эффекта, строго индивидуальна (в среднем 0,05-0,1 г диаминдифенилсульфона в день пять - семь раз с трехдневными перерывами). Если больной не переносит сульфоны и сульфопиридин или нет эффекта, то назначаются системные глюкокортикостероидные препараты. Местно рекомендуются мази с ними и дезинфицирующие спиртовые растворы анилиновых красок.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Дерматит герпетиформный (L13.0)

Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «29» июня 2017 года
Протокол №24

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring ; болезнь Дюринга) - воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

ГД	-	герпетиформный дерматит
ПИФ	-	прямая иммунофлюоресценция
ИФА	-	иммуноферментный анализ
ГКС	-	глюкокортикостероиды
РКИ	-	рандомизированное контролируемое исследование
ПМСП	-	первичная медико-санитарная помощь
Ig	-	иммуноглобулин
в/в	-	внутривенно
в/м	-	внутримышечно
гр	-	грамм
мг	-	миллиграмм
мл	-	миллилитр
р-р	-	раствор
таб	-	таблетка

Пользователи протокола: врач общей практики, терапевт, педиатры, дерматовенеролог.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Классификация

Классификация :

Общепринятой классификации не существует.
В зависимости от преобладающего вида сыпи выделяют ряд клинических форм ГД :
· буллезная;
· герпесоподобная;
· уртикароподобная;
· трихофитоидная;
· строфулезная;
· экзематоидная.
Примечание: если герпетический везикулярный дерматит развивается под воздействием канцерогенных опухолей, то его нередко именуют параонкологическим дерматозом.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Жалобы на :
· кожные высыпания;
· зуд различной интенсивности (выраженный, умеренный);
· жжение.
Из анамнеза :
· кожные заболевания в семье в прошлом и настоящем;
· начало заболевания и его течение (длительность, количество обострений);
· эффективность ранее проводимой терапии другие факторы.

Физикальное обследование:
Общий статус:
· осмотр и оценка общих свойств кожи;
· осмотр миндалин, ушных раковин, носа, глаз;
· оценка состояния периферических лимфатических узлов, легких, кровеносной системы, пищеварительного тракта, почек, печени (пальпация, перкуссия и аускультация).
Локальный статус:
· характер поражения кожи (по морфологии - экссудативный, по течению кожного процесса - хронический);
· локализация;
· элементы сыпи (эритема, папула, волдыри, пузыри);
· дермографизм.

Основные субъективные и объективные симптомы:
· хроническое, рецидивирующее течение;
· полиморфизм высыпаний (пятна, волдыри, папулы, пузыри);
· склонность к группировке;
· симметричность высыпаний;
· преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц;
· характерный первичный морфологический элемент сыпи - это пузырь различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, который возникает на отечном гиперемированном фоне. После вскрытия образуется эрозия, которая быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию;
· отрицательный симптом Никольского.

Л абораторные исследования (УД -В) :
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований.
· Цитологическое исследование: определение количества эозинофилов в содержимом пузырей (эозинофилия);
· Гистологическое исследование биоптата кожи (полученного из свежего очага поражения, содержащего полость - пузырь): выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов тата кожи;
· ПИФ: выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи;
· ИФА: определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови.

Инструментальные исследования : нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация гастроэнтеролога - при наличии заболеваний желудочно-кишечного тракта;
· консультация невропатолога - при наличии заболеваний нервной системы;
· консультация терапевта - при наличии сопутствующих заболеваний;
· консультация онколога - при подозрении на онкологические заболевания.

Диагностический алгоритм: (схема)

Диагностический алгоритм ГД

	Диагностические показатели	Оценка показателя и заключение
1	а) Полиморфная сыпь (пятна; волдыри, папулы, пузыри); а-1) пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым; а-2) эрозии быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию; б) склонность к группировке; симметричность высыпаний; в) характерная локализация (преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц); г) выраженный зуд; д) симптом Никольского отрицательный;	Имеются все перечисленные клинические признаки и симптомы (а (1,2), б, в, г, д). Провести исследование показателей №2 и/или 3.	Имеются некоторые перечисленные клинические признаки и симптомы (два или три из пяти (а, б, в, г, д). Провести исследование показателей №2,3,4,5.
2	Определение количества в содержимом пузырей (эозинофилия)	Результат положительный. Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным.	Результат отрицательный. Провести исследование показателей №3,4,5.
3	Выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов путем гистологического исследования биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь)	Результат положительный. Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным.	Результат отрицательный. Провести исследование показателей №2,4,5.
4	Выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи методом ПИФ	Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5.	Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5. Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями
5	Определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови методом ИФА	Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4.	Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4. Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований :
Дифференциальную диагностику ГД проводят с вульгарной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом Левера, буллезной формой токсикодермии, линеарным IgA-дерматозом, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

*Диагноз*	Герпетиформный дерматит Дюринга	Вульгарная пузырчатка	Буллезный пемфигоид Левера	Многоформная экссудативная эритема	Субкорнеальный пустулезный дерматоз
*Обоснование для дифференциальной диагностики*	- выраженный зуд; - полиморфная сыпь (пятна; волдыри, папулы, пузыри); - склонность к группировке; - симметричность высыпаний; - преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц; - характерный морфологический элемент - это пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым. - эрозия быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию; симптом Никольского отрицательный.	- мономорфная сыпь; - характерный морфологический элемент - это интраэпидермальные пузыри с тонкой вялой покрышкой, которые быстро вскрываются; - первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ; - боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки - гиперсаливация и специфический запах изо рта; - пузыри и эрозии склоны к слиянию и периферическому росту; - симптом Никольского положительный; - в мазках отпечатках обнаруживаются акантолитические клетки.	- отсутствие интенсивного зуда; - субэпидермальные пузыри напряженные с плотной покрышкой; - нет склонности к группировке; - чаще локализуются в области складок; - метод ПИФ - отложение Ig G в области базальной мембраны.	- на слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий; - по периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»); - высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги; - появление сыпи сопровождается ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры.	- поверхностные пустулы - фликтены с дряблой покрышкой; - гистологически пузыри определяются непосредственно под роговым слоем.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.