Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Московский государственный медико-стоматологический университет Росздрава»

Лечебный факультет

Мартынов А.И., Майчук Е.Ю., Панченкова Л.А., Хамидова Х.А.,

Юркова Т.Е., Пак Л.С., Завьялова А.И.

Хроническое легочное сердце

Учебно-методическое пособие для проведения практических занятий по госпитальной терапии

Москва 2012

Рецензенты: д.м.н. профессор кафедры неотложных состояний в клинике внутренних болезней ФППО ПМГМУ им Н.М. Сеченова Шилов А.М.

д.м.н. профессор кафедры госпитальной терапии №2 ГОУ ВПО МГМСУ, Макоева Л.Д.

Майчук Е.Ю., Мартынов А.И., Панченкова Л.А., Хамидова Х.А., Юркова Т.Е., Пак Л.С., Завьялова А.И. Учебное пособие для студентов медицинских вузов. М.: МГМСУ, 2012,25 с.

В учебном пособии подробно изложены современные представления о классификации, клинической картине, принципах диагностики и лечения хронического легочного сердца. Пособие содержит план работы на практическом занятии, вопросы для подготовки к занятию, алгоритм обоснования клинического диагноза; включены итоговые тестовые занятия, предназначенные для самостоятельной оценки знаний студентами, а также ситуационные задачи по теме.

Настоящее учебное пособие подготовлено в соответствии с рабочей учебной программой по дисциплине «Госпитальная терапия», утвержденной в 2008 г. в Московском Государственном медико-стоматологическом университете на основе примерных учебных программ Минздравсоцразвития РФ и Государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования по специальности «060101-Лечебное дело».

Пособие предназначено преподавателям и студентам медицинских вузов, а также клиническим ординаторам и интернам.

Кафедра госпитальной терапии №1

(заведующий кафедрой – д.м.н., профессор Майчук Е.Ю.)

Авторы: профессор, д.м.н. Майчук Е.Ю., академик, д.м.н. Мартынов А.И., профессор, д.м.н. Панченкова Л.А., ассистент, к.м.н. Хамидова Х.А., ассистент, к.м.н. Юркова Т.Е., профессор, д.м.н. Пак Л.С., доцент, к.м.н., Завьялова А.И.

МГМСУ, 2012

Кафедра госпитальной терапии №1, 2012

Определение и теоретические основы темы 4

Мотивационная характеристика темы 14

Этапы диагностического поиска 15

Клинические задачи 18

Тестовые задания 23

Литература 28

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ

Хроническое легочное сердце (ХЛС) - гипертрофия и/или дилятация правого желудочка в сочетании с легочной гипертензией, возникающей на фоне различных заболеваний, нарушающих структуру и/или функцию легких, за исключение случаев, когда изменения в легких сами являются результатом первичного поражения левых отделов сердца или врожденных пороков сердца и крупных кровеносных сосудов.

ЭТИОЛОГИЯ

По этиологической классификации, разработанной комитетом ВОЗ (1961), выделяют 3 группы патологических процессов, ведущих к формированию ХЛС:

заболевания, ведущие к первичному нарушению прохождение воздуха в бронхах и альвеолах (хроническая обструктивная болезнь легких, бронхиальная астма, эмфизема легких, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез легких, силикоз, легочный фиброз, гранулематозы легких различной этиологии, резекция легких и другие);

заболевания, приводящие к ограничению движения грудной клетки (кифосколиоз, ожирение, плевральный фиброз, окостенение реберных сочленений, последствия торакопластики, миастения и др.);

заболевания, сопровождающиеся поражением легочных сосудов (первичная легочная гипертензия, васкулиты при системных заболеваниях, рецидивирующая тромбоэмболия легочных артерий).

Основная причина – хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), на долю которой приходится 70 - 80 % всех случаев развития ХЛС.

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА:

По степени компенсации:

компенсированное;

декомпенсированное.

По происхождению:

васкулярный генез;

бронхолегочный генез;

торакодиафрагмальный генез.

ПАТОГЕНЕЗ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА

В развитии ХЛС выделяют 3 стадии:

прекапиллярная гипертензия в малом круге кровообращения;

гипертрофия правого желудочка;

правожелудочковая сердечная недостаточность.

В основе патогенеза ХЛС лежит развитие легочной гипертензии.

Основные патогенетические механизмы:

Заболевание легких, поражение грудной клетки, позвоночника, диафрагмы. Нарушения вентиляции и механики дыхания. Нарушение бронхиальной проводимости (обструкция). Уменьшение дыхательной поверхности (рестрикции).

Генерализированная гипоксическая вазоконстрикция вследствие альвеолярной гиповентиляции (генерализованный рефлекс Эйлера-Лильестранда), т.е. наступает генерализованное повышение тонуса мелких легочных сосудов и развивается легочная артериальная гипертензия.

Гипертензивное влияние гуморальных факторов (лейкотриенов, ПгF 2 α , тромбоксана, серотонина, молочной кислоты).

Редукция сосудистого русла, склеротические и атеросклеротические изменения в ветвях легочной артерии и легочном стволе.

Увеличение вязкости крови вследствие эритроцитоза, развивающегося в ответ на хроническую гипоксемию.

Развитие бронхопульмонарных анастомозов.

Повышение внутриальвеолярного давления при обструктивных бронхитах.

На ранних этапах формирования ХЛС преобладают компенсаторно-приспособительные реакции, однако длительное повышение давления в легочной артерии приводит к гипертрофии с течением времени, при повторных обострениях бронхолегочной инфекции, нарастании обструкции - к дилатации и недостаточности правого желудочка.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина включает симптомы:

основного заболевания, приведшего к развитию ХЛС;

дыхательной недостаточности;

сердечной (правожелудочковой) недостаточности;

Жалобы

Одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. В отличие от больных с левожелудочковой недостаточностью при декомпенсированном легочном сердце положение тела не влияет на степень одышки – больные свободно могут лежать на спине или на боку. Ортопноэ для них нетипично, так как отсутствует застой в легких, нет «обструкции» малого круга, как при недостаточности левых отделов сердца. Одышка долгое время обусловлена главным образом дыхательной недостаточностью, на нее не влияет применение сердечных гликозидов, она уменьшается при использовании бронхолитиков, кислорода. Выраженность одышки (тахипноэ) часто не связана со степенью артериальной гипоксемии, поэтому имеет органическое диагностическое значение.

Стойкая тахикардия.

Кардиалгии, развитие которых связано с метаболическими нарушениями (гипоксия, инфекционно-токсическое влияние), недостаточным развитием коллатералей, рефлекторным сужением правой коронарной артерии (пульмоно-коронарный рефлекс), уменьшением наполнения коронарных артерий при увеличении конечного диастолического давления в полости правого желудочка.

Аритмии чаще встречаются при обострении ХОБЛ, при наличии декомпенсации легочного сердца у больных, страдающих сопутствующей ишемической болезнью сердца, артериальной гипертензией, ожирением.

Неврологические симптомы (краниалгии, головокружение, сонливость, потемнение и двоение в глазах, нарушение речи, плохое сосредоточение мыслей, потеря сознания) связаны с расстройством церебрального кровообращения.

Объективные признаки

Диффузный «теплый» цианоз (дистальные отделы конечностей теплые вследствие сосудорасширяющего действия накапливающейся в крови углекислоты);

Набухание шейных вен вследствие затрудненного оттока крови к правому предсердию (шейные вены набухают лишь на выдохе, особенно у больных с обструктивными поражениями легких; при присоединении сердечной недостаточности они остаются вздутыми на вдохе).

Утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»).

Отеки нижних конечностей, как правило, менее выражены и не достигают такой степени, как при первичных заболеваниях сердца.

Увеличение печени, асцит, положительный венный пульс, положительный симптом Плеша (гепатоюгулярный симптом – при нажатии на край печени становится очевидным набухание вен шеи).

Систолическая прекардиальная и эпигастральная пульсация (за счет гипертрофии правого желудочка).

Перкуторно определяется расширение абсолютной и относительной сердечной тупости правой границы сердца; перкуторный звук над рукояткой грудины с тимпаническим оттенком, а над мечевидным отростком становится притупленно-тимпаническим или совсем глухим.

Глухость тонов сердца.

Акцент второго тона над легочной артерией (при повышении давления в ней более чем в 2 раза).

Повышение систолического шума над мечевидным отростком или слева от грудины при развитии относительной недостаточности клапанов.

ДИАГНОСТИКА ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА

Лабораторные данные

В клиническом анализе крови у больных ХЛС определяют эритроцитоз, высокий гематокрит, замедление СОЭ.

В биохимическом анализе крови при развитии декомпенсации по правожелудочковому типу возможны увеличения остаточного азота, билирубина, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия.

Рентгенологические признаки

Нормальная или увеличенная тень сердца в боковой проекции

Относительное увеличение дуги ПЖ в левом (втором) косом положении.

Дилатация общего ствола легочной артерии в правом (первом) косом положении.

Расширение главной ветви легочной артерии более 15 мм в боковой проекции.

Увеличение разницы между шириной тени главных сегментарных и субсегментарных ветвей легочной артерии.

Линии Керли (Kerley) – горизонтальные узкие затемнения над реберно-диафрагмальным синусом. Полагают, что они возникают вследствие расширения лимфатических сосудов у утолщения межлобулярных щелей. При наличии линии Керли легочное капиллярное давление превышает 20 мм рт. ст. (в норме – 5 – 7 мм рт.ст.).

Электрокардиографические признаки

Наблюдают признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

Прямые признаки гипертрофии:

зубец R в V1 более 7 мм;

отношение R/S в V1 более 1;

собственное отклонение V1 - 0,03 – 0,05 с;

форма qR в V1;

неполная блокада правой ножки пучка Гиса, если R более 10 мм;

полная блокада правой ножки пучка Гиса, если R более 15 мм;

картина перегрузки правого желудочка в V1 – V2.

Косвенные признаки гипертрофии:

грудные отведения:

Зубец R в V5 менее 5 мм;

Зубец S в V5 более 7 мм;

Отношение R/S в V5 менее 1;

Зубец S в V1 менее 2 мм;

Полная блокада правой ножки пучка Гиса, если R менее 15 мм;

Неполная блокада правой ножки пучка Гиса, если R менее 10 мм;

стандартные отведения:

P-pulmonale во II и III стандартных отведениях ЭКГ;

отклонение ЭОС вправо;

тип S1, S2, S3.

Эхокардиографические признаки

Гипертрофия правого желудочка (толщина его передней стенки превышает 0,5 см).

Дилатация правых отделов сердца (конечный диастолический размер правого желудочка более 2,5 см).

Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки в диастолу в сторону левых отделов.

«Д»-образная форма правого желудочка.

Трикуспидальная регургитация.

Систолическое давление в легочной артерии, определяемое при ЭхоКГ, в норме составляет 26 – 30 мм рт.ст. Выделяют степени легочной гипертензии:

I – 31 – 50 мм рт.ст.;

II – 51 – 75 мм рт.ст.;

III – 75 мм рт. ст. и выше.

ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА

Основные принципы лечения больных ХЛС:

Профилактика и лечение лежащих в его основе заболеваний легких.

Медикаментозное снижение легочной гипертензии. Однако резкое медикаментозное снижение легочной гипертонии может приводить к ухудшению газообменной функции легких и увеличению шунта венозной крови, поскольку умеренная легочная гипертония у больных с ХЛС является компенсаторным механизмом вентиляционно-перфузионной дисфункции.

Лечение правожелудочковой недостаточности.

Основная цель лечения больных ХЛС – улучшение показателей транспорта кислорода для снижения уровня гипоксемии и улучшения контрактильной способности миокарда правых отделов сердца, что достигается за счет снижения резистентности и вазоконстрикции легочных сосудов.

Лечение и профилактика основного заболевания, например холинолитики, бронхолитики – антихолинергические препараты (атровент, беродуал), селективные β2 – антагонисты (беротек, сальбутомол), метилксантины, муколитики. При обострении процесса – антибактериальные препараты, по необходимости – кортикостероиды.

На всех этапах течения ХЛС патогенетический методом лечения служит длительная оксигенотерапия – ингаляция воздуха, обогащенного кислородом (30 – 40 % кислорода), через носовой катетер. Скорость потока кислорода – 2 – 3 л в минуту в покое и 5 л в минуту при нагрузке. Критерии для назначения длительной оксигенотерапии: РАО2 менее 55 мм рт.ст. и сатурация кислорода (насыщенность эритроцита кислородом, SАО2) менее 90 %. Длительную оксигенацию следует назначать как можно раньше с целью коррекции нарушения газового состава крови, снижение артериальной гипоксемии и предупреждения нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения, что позволяет приостановить прогрессирование легочной гипертензии и ремоделирование легочных сосудов, повышение выживаемости и улучшения качества жизни больных.

Антагонисты кальция вызывают дилатацию сосудов малого и большого кругов кровообращения, в связи с чем относятся к прямым вазодилятаторам. Тактика назначения антагонистов кальция: лечение начинают с малых доз препарата, постепенно увеличивая суточную дозу, доводя до максимально переносимой; назначают нифедипин – 20 – 40 мг/сут, адалат – 30 мг/сут, дилтиазем от 30 – 60 мг/сут до 120 – 180 мг/сут, исрадин – 2,5 5,0 мг/сут, верапамил – от 80 до 120 – 240 мг/сут и др. Курс терапии составляет от 3 – 4 недель до 3 – 12 мес. Дозу препарата подбирают с учетом уровня давления в легочной артерии и дифференцированного подхода к побочным эффектам, возникающим при назначении антагонистов кальция. Не следует ожидать немедленного эффекта при назначении антагонистов кальция.

Нитраты вызывают дилатацию артерий малого круга кровообращения; уменьшают постнагрузку на правый желудочек вследствие кардиодилатации, снижают постнагрузку на правый желудочек вследствие уменьшения гипоксической вазоконстрикции ЛА; снижают давление в левом предсердии, уменьшают посткапиллярную легочную гипертензию за счет уменьшения конечного диастолического давления в левом желудочке. Среднетерапевтическая доза: нитросорбид – 20 мг 2 раза в день.

Ингибиторы АПФ (ИАПФ) значительно улучшают выживаемость и прогноз жизни у больных с застойной сердечной недостаточностью, в том числе и у больных с ХЛС, поскольку результат применения ИАПФ – снижение артериального и венозного тонуса, уменьшение венозного возврата крови к сердцу, снижение диастолического давления в легочной артерии и правом предсердии, увеличение сердечного выброса. Назначают каптоприл (капотен) в суточной дозе 75 – 100 мг, рамиприл – 2,5 – 5 мг/сут и др., доза зависит от изначального уровня АД. При развитии побочных эффектов или непереносимости ИАПФ могут быть назначены антагонисты рецепторов АТ II (лозартан, валсартан и пр.).

Простагландины – группа лекарственных препаратов, которые позволяют успешно снижать давление в легочной артерии при минимальном влиянии системный кровоток. Ограничением к их применению служит длительность внутривенного ведения, так как простагландин Е1 обладает коротким периодом полужизни. Для длительной инфузии применяют специальный портативный насос, соединенный с катетером Хикмана, который устанавливают в яремной или подключичной вене. Доза препарата варьирует от 5 нг/кг в минуту до 100 нг/кг в минуту.

Окись азота действует аналогично эндотелийрелаксирующему фактору. При курсовом ингаляционном применении NO у больных ХЛС наблюдают снижение давления в легочной артерии, повышение парциального давления кислорода в крови, уменьшение легочного сосудистого сопротивления. Однако нельзя забыть о токсичном влиянии NO на организм человека, что требует соблюдение четкого режима дозирования.

Простациклин (или его аналог - илопрост) применяют в качестве вазодилататора.

Диуретики назначают при появлении отеков, сочетая их с ограничением потребления жидкости и соли (фуросемид, лазикс, калий сберегающие диуретики – триамтерен, комбинированные препараты). Следует учитывать, что диуретики способны вызывать сухость слизистой бронхов, снижать мукозный индекс легких и ухудшать реологические свойства крови. На начальных стадиях развития ХЛС при задержке жидкости в организме вследствие гиперальдостеронизма, обусловленного стимулирующим действием гиперкапнии на клубочковую зону коры надпочечников, целесообразно изолированное назначение антагонистов альдостерона (верошпирон – 50 – 100 утром ежедневно или через день).

Вопрос о целесообразности применения сердечных гликозидов при лечении больных с ХЛС остается спорным. Считается, что сердечные гликозиды, обладая положительным инотропным действием, приводят к более полному опорожнению желудочков, увеличивая сердечный выброс. Однако у данной категории больных без сопутствующей патологии сердца сердечные гликозиды не увеличивают показатели гемодинамики. На фоне приема сердечных гликозидов у больных ХЛС чаще наблюдаются симптомы дигиталисной интоксикации.

Важная составляющая часть лечения – коррекция гемореологических нарушений.

Используют антикоагулянты с целью лечения и профилактики тромбозов, тромбоэмболических осложнений. В условиях стационара в основном применяют гепарин в суточной дозе 5000 – 20000 Ед подкожно под контролем лабораторных показателей (времени свертывания крови, активированного парциального тромбопластинового времени). Из пероральных антикоагулянтов предпочтение отдается варфарину, который назначают в индивидуальной подобранной дозе под контролем МНО.

Также применяют антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил), гирудотерапию.

Профилактические мероприятия должны быть направлены на соблюдение режима труда и отдыха. Необходим полный отказ от курения (в том числе и пассивного), по возможности избегания переохлаждения и профилактика острых респираторных вирусных инфекций.

ПРОГНОЗ

Длительность легочной гипертензии (от ее появления до летального исхода) ориентировочно составляет 8 – 10 лет и более. 30 – 37 % больных с недостаточностью кровообращения и 12,6 % всех больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями умирают от декомпенсации ХЛС.

МОТИВАЦИОННАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ТЕМЫ

Знание темы необходимо для формирования у студентов навыков и умений по диагностике и лечению хронического легочного сердца. Для изучения темы необходимо повторение разделов курса нормальной анатомии и физиологии органов дыхания, курса патологии дыхательной системы, пропедевтики внутренних болезней, клинической фармакологии.

Цель занятия: изучить этиологию, патогенез, клинические проявления, методы диагностики, подходы к терапии хронического легочного сердца.

Студент должен знать:

Вопросы для подготовки к занятию:

А) Определение понятия «Хроническое легочное сердце».

Б) Этиологические факторы хронического легочного сердца.

В) Основные патофизиологические механизмы развития хронического легочного сердца.

Г) Классификация хронического легочного сердца.

Д) Лабораторная и инструментальная диагностика хронического легочного сердца.

Е) Современные подходы к терапии хронического легочного сердца

Белорусский государственный медицинский университет

Trisvetova E.L.

Belarusian State Medical University, Minsk, Belarus

Pulmonary hypertension in the new (2015)

Recommendations European Society of Cardiology

Резюме. В рекомендациях ESC/ERS 2015 на основании анализа исследований, выполненных с момента опубликования предыдущего издания, освещаются основные положения легочной гипертензии с позиций доказательной медицины: усовершенствованная классификация стратегии врача в конкретной клинической ситуации с учетом исхода заболевания у пациента, соотношение риска и пользы диагностических процедур и лечебных средств.

Ключевые слова: легочная гипертензия, легочная артериальная гипертензия, классификация, диагностика, лечение.

Summary. The recommendations of the ESC/ERS 2015 based on the analysis of studies carried out since the publication of the previous edition, highlights the key provisions of pulmonary hypertension with evidence-based medicine: an improved classification strategy physician in a particular clinical situation, taking into account the outcome of the disease in a patient, the risks and benefits of diagnostic procedures and medical means.

Keywords: pulmonary hypertension, pulmonary arterial hypertension, classification, diagnosis, treatment.

Конгресс Европейского общества кардиологов (ESC), проходивший с 29 августа по 2 сентября 2015 г. в Лондоне, насыщенный событиями и сообщениями о результатах научных исследований, одобрил пять новых рекомендаций по клинической практике: профилактика, диагностика и лечение инфекционного эндокардита; желудочковые аритмии и профилактика внезапной сердечной смерти; диагностика и лечение болезней перикарда; лечение пациентов с острым коронарным синдромом без смещения и подъема сегмента ST; диагностика и лечение легочной гипертензии.

В рекомендациях (2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension), освещающих проблемы легочной гипертензии, на основании анализа исследований, выполненных с момента опубликования преды дущего издания (Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension ESC, ERS, ISHLT, 2009), с позиций доказательной медицины представлены стратегия врача в конкретной клинической ситуации с учетом исхода заболевания у пациента, соотношение риска и пользы диагностических процедур и лечебных средств.

Легочная гипертензия (ЛГ) относится к патофизиологическим состояниям, осложняющим течение многих сердечно-сосудистых и респираторных заболеваний.

Определение и классификация

ЛГ диагностируют при увеличении среднего давления в легочной артерии (PAPm) ≥25 мм рт. ст. в покое по результатам катетеризации правых отделов сердца. Нормальное PAPm в покое составляет 14±3 мм рт. ст. с верхним пределом 20 мм рт. ст. Клиническое значение PAPm в интервале 21-24 мм рт. ст. не определено. В случае отсутствия явных клинических признаков заболеваний, сопровождающихся ЛГ, за пациентами со значениями PAPm в указанном интервале необходимо наблюдение.

Термин «легочная артериальная гипертензия» (PAH) применяют для характеристики групп пациентов с нарушениями гемодинамики в виде прекапиллярной ЛГ, для которых характерны давления заклинивания (PAWP) ≤15 мм рт. ст. и легочное сосудистое сопротивление (PVR) >3 ед. Wood при отсутствии других причин (заболевания легких, хроническая тромбоэмболическая ЛГ, редкие болезни и т. п.).

В соответствии с комбинацией величин результатов исследования PAP, PAWP, сердечного выброса, градиента диастолического давления и PVR, оцениваемых в покое, ЛГ классифицируют по гемодинамическим показателям (табл. 1).

Таблица 1. Гемодинамическая классификация легочной гипертензии

Название (дефиниция)	Характеристика	Клиническая группа (клиническая классификация)
	PAPm ≥25 мм рт. ст.
Прекапиллярная ЛГ	PAPm ≥25 мм рт. ст. PAWR ≤15 мм рт. ст.	1. Легочная артериальная гипертензия 3. ЛГ, обусловленная болезнями легких 4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ 5. ЛГ неясного генеза или с многофакторными механизмами
Посткапиллярная ЛГ Изолированная посткапиллярная ЛГ Комбинированная пре- и посткапиллярная ЛГ	PAPm ≥25 мм рт. ст. PAWR ≤15 мм рт. ст. DPG <7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 ед. Wood DPG <7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 ед. Wood	2. ЛГ, обусловленная болезнями левых отделов сердца 5. ЛГ неясного генеза или с многофакторными механизмами

П р и м е ч а н и е: PAPm - среднее давление в легочной артерии, PAWP - давление заклинивания, PVR - легочное сосудистое сопротивление, DPG - градиент диастолического давления (диастолическое давление в легочной артерии - среднее давление в легочной артерии).

Клиническая классификация ЛГ включает пять групп состояний, объединенных подобными патофизиологическими, клиническими, гемодинамическими характеристиками и стратегией лечения (табл. 2).

Таблица 2. Клиническая классификация легочной гипертензии

1. Легочная артериальная гипертензия

1.1. Идиопатическая 1.2. Семейная 1.2.1. BMPR2 -мутации 1.2.2. Другие мутации 1.3. Индуцированная лекарственными препаратами или токсинами 1.4. Ассоциированная с: 1.4.1. Заболеваниями соединительной ткани 1.4.2. ВИЧ-инфекцией 1.4.3. Портальной гипертензией 1.4.4. Врожденными пороками сердца 1.4.5. Шистозоматозом

1 ?. Легочная веноокклюзионная болезнь с/без легочного капиллярного гемангиоматоза

1?.1. Идиопатическая 1?.2. Врожденная 1?.2.1. EIF2AK4- мутации 1?.2.2. Другие мутации 1?.3. Индуцированная лекарственными препаратами, токсинами или радиацией 1?.4. Ассоциированная с: 1?.4.1. Заболеваниями соединительной ткани 1?. 4.2. ВИЧ-инфекцией

1 ??. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

2. Легочная гипертензия, обусловленная болезнями левых отделов сердца

2.1. Систолическая дисфункция левого желудочка 2.2. Диастолическая дисфункция левого желудочка 2.3. Клапанная болезнь 2.4. Врожденная/приобретенная обструкция путей притока/оттока левого желудочка и врожденные кардиомиопатии 2.5. Врожденный/приобретенный стеноз легочных вен

3. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксемией

3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) 3.2. Интерстициальные заболевания легких 3.3. Другие легочные заболевания со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями 3.4. Нарушения дыхания во сне 3.5. Заболевания с альвеолярной гиповентиляцией 3.6. Длительное пребывание в высокогорье 3.7. Связанные с развитием болезни легких

4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия или другая легочная артериальная обструкция

4.1. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия 4.2. Другая легочная артериальная обструкция 4.2.1. Ангиосаркома 4.2.2. Другие внутрисосудистые опухоли 4.2.3. Артерииты 4.2.4. Врожденный легочный артериальный стеноз

5. Легочная гипертензия с неизвестным генезом или многофакторными механизмами

5.1. Болезни крови: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия 5.2. Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз 5.3. Метаболические заболевания: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы 5.4. Другие: легочная опухолевая обструктивная микроангиопатия, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность (с/без гемодиализа), сегментарная легочная гипертензия

П р и м е ч а н и е: BMPR2 - bone morphogenetic protein receptor, type 2, рецепторы к костному морфогенетическому белку; EIF2AK4 - eukaryotic. translation initiation factor-2-alpha-kinase-4 - семейство киназ, которые фосфорилируют альфа-субъединицу эукариотической инициации трансляции фактор-2.

Эпидемиология и факторы риска ЛГ

Данные о распространенности ЛГ неубедительны. В Великобритании на 1 млн населения выявляют 97 случаев ЛГ; среди женщин в 1,8 раза больше, чем среди мужчин. В США стандартизованная по возрасту смертность пациентов с ЛГ колеблется от 4,5 до 12,3 на 100 тыс. населения. Сравнительные эпидемиологические исследования различных групп пациентов с ЛГ показали, что заболевание не является широко распространенным, наиболее часто встречается 2-я группа - нетяжелая ЛГ, обусловленная болезнями левых отделов сердца.

РАН (1-я группа) встречается редко: по результатам исследований, в Европе 15-60 случаев на 1 млн населения, заболеваемость в течение года - 5-10 случаев на 1 млн населения. В регистрах у 50% пациентов диагностирована идиопатическая, наследственная или медикаментозная РАН. Среди заболеваний соединительной ткани с ассоциированной РАН основная причина - системный склероз. Идиопатическая РАН относится к спорадическим заболеваниям без семейного анамнеза ЛГ или известного триггера. Чаще диагностируется в пожилом возрасте, средний возраст пациентов - 50-65 лет (в регистре 1981 г. указан средний возраст установления диагноза - 36 лет). Преобладание женщин в пожилом возрасте, по результатам исследований, сомнительно.

Таблица 3. Факторы риска развития легочной гипертензии

П р и м е ч а н и е: * - повышенный риск персистирующей ЛГ у новорожденных от матерей, применявших селективные ингибиторы обратного захвата серотонина; ** - алкилирующие агенты как возможная причина легочной веноокклюзионной болезни.

Распространенность ЛГ у пациентов 2-й группы возрастает с появлением и прогрессированием признаков сердечной недостаточности. Повышение давления в легочной артерии определяют у 60% пациентов с тяжелой систолической дисфункцией левого желудочка и у 70% пациентов с сердечной недостаточностью и сохраненной фракцией выброса левого желудочка.

При заболеваниях легких и/или гипоксемии (3-я группа) часто встречается мягкая, редко - тяжелая ЛГ, преимущественно при сочетании эмфиземы и распространенного фиброза.

Распространенность ЛГ при хронической тромбоэмболии составляет 3,2 случая на 1 млн населения. У выживших после острой легочной эмболии ЛГ диагностируется в 0,5-3,8% случаев.

Диагностика ЛГ

Диагноз ЛГ основывается на клинических данных, включающих анамнез, развитие симптомов и физикальное исследование. Важная роль в подтверждении диагноза ЛГ отводится результатам инструментальным методов исследования, интерпретированным опытными специалистами. Диагностический алгоритм выстраивается на результатах, подтверждающих или исключающих заболевания, сопровождающиеся развитием ЛГ (группы 2-5).

Клинические признаки

Клинические симптомыЛГ неспеци-фичные и обусловлены в основном прогрессирующей дисфункцией правого желудочка. Начальные симптомы: одышка, усталость, слабость, стенокардитические боли в области сердца, синкопе - связаны с нагрузкой, в дальнейшем бывают и в покое. Увеличение живота, отеки лодыжек свидетельствуют о развитии правожелудочковой сердечной недостаточности.

У некоторых пациентов появляются симптомы (кровохарканье, осиплость голоса, дистанционные хрипы, стенокардия), связанные с механическими осложнениями, возникающими в результате аномального перераспределения кровотока в легочном сосудистом русле.

Физикальные признаки: пульсация слева от грудины по парастернальной линии в четвертом межреберье, увеличение правого желудочка, при аускультации сердца - усиление второго тона во втором межреберье слева, пансистолический шум в случае трикуспидальной недостаточности, шум Грехема - Стилла. Повышение венозного давления проявляется пульсацией шейных вен, отмечаются признаки правожелудочковой недостаточности - гепатомегалия, периферические отеки, асцит. Клиническое исследование позволит выявить заболевание, вызвавшее ЛГ: ХОБЛ - «бочкообразная» грудная клетка, изменение дистальных фаланг пальцев - «барабанные палочки» и «часовые стекла»; при интерстициальных заболеваниях легких - «целлофановые» хрипы при аускультации легких; при наследственной геморрагической телеангиоэктазии и системном склерозе - телеангиоэктазии на коже и слизистых, дигитальные язвы и/или склеродактилия; при заболеваниях печени - пальмарная эритема, атрофия яичек, телеангиоэктазии и т. д.

Инструментальные методы исследования

Результаты электрокардиографии подтверждают диагноз, но не исключают его, в случае отсутствия на ЭКГ патологических изменений. При тяжелой ЛГ появляются отклонение электрической оси сердца вправо, «пульмональный» Р, признаки гипертрофии правого желудочка (чувствительность - 55%, специфичность - 70%), блокада правой ножки пучка Гиса, удлинение интервала QT. Нередко отмечают аритмии сердца (суправентрикулярную экстрасистолию, трепетание или фибрилляцию предсердий), усугубляющие гемодинамические нарушения и способствующие прогрессированию сердечной недостаточности.

При рентгенологическом исследовании грудной клетки в 90% случаев идиопатической легочной артериальной гипертензии выявляют характерные изменения: расширение основных ветвей легочной артерии, контрастирующих с обеднением периферического легочного рисунка, увеличение правых отделов сердца (поздние стадии). Рентгенографическое исследование помогает в дифференциальной диагностике ЛГ, поскольку выявляются признаки заболеваний легких (3-я группа), характерные для артериальной и венозной гипертензии. Степень ЛГ не коррелирует со степенью рентгенологических изменений.

При исследовании функции внешнего дыхания и газового состава артериальной крови определяют вклад заболеваний дыхательных путей и паренхимы легких в развитие ЛГ. У пациентов с легочной артериальной гипертензией отмечают легкое или умеренное снижение легочных объемов, зависящее от тяжести заболевания, нормальные или незначительно сниженные показатели диффузионной емкости легких для окиси углерода (DLCO). Низкие показатели DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

При ХОБЛ, интерстициальных заболеваниях легких изменения газового состава артериальной крови включают снижение PaO 2 , повышение РаСО 2 . При сочетании эмфиземы легких и легочного фиброза возможно получение псевдонормальных показателей спирометрии, снижение показателей DLCO будет указывать на нарушение функционального состояния легких.

Учитывая значительную распространенность ЛГ (70-80%) при ночной гипоксемии и центральном обструктивном апноэ сна, с целью уточнения диагноза необходимо выполнение оксиметрии или полисомнографии.

Методом трансторакальной эхокардио -графии оценивают состояние сердечной мышцы и камер сердца для выявления гипертрофии и дилатации правых отделов сердца, диагностики патологии миокарда и клапанного аппарата, нарушений гемодинамики (табл. 4). Оценку трикуспидальной регургитации и изменений диаметра нижней полой вены при дыхательных маневрах проводят при допплеровском исследовании для расчета среднего систолического давления в легочной артерии. Трансторакальной эхокардиографии недостаточно для суждения о мягкой или малосимптомной ЛГ в связи с методическими неточностями исследования и индивидуальными особенностями пациентов. В клиническом контексте результаты эхокардиографического исследования необходимы для принятия решения о выполнении катетеризации сердца.

Таблица 4. Эхокардиографические признаки, позволяющие предполагать ЛГ (в дополнение к изменению скорости трикуспидальной регургитации)

Желудочки сердца	Легочная артерия	Нижняя полая вена и правое предсердие
Соотношение базального диаметра правый желудочек /левый желудочек >1,0	Ускорение оттока из правого желудочка < 105 мс и/или среднесистолическая зазубрина	Диаметр нижней полой вены >21 мм с уменьшением инспираторного коллапса
Смещение межжелудочковой перегородки (индекс эксцентричности левого желудочка >1,1 в систолу и/или диастолу)	Скорость ранней диастолической легочной регургитации >2,2 м/с	Площадь правого предсердия >18 см 2
	Диаметр легочной артерии >25 мм

Для получения более детального представления о структурных изменениях сердца и нарушениях гемодинамики выполняют чреспищеводную эхокардиографию, изредка с контрастированием.

В случае предполагаемой тромбоэмболической ЛГ необходимо вентиляционно-перфузионное сканирование легких (чувствительность - 90-100%, специфичность - 94-100%). В случае РАН результаты вентиляционно-перфузионного сканирования могут быть нормальными либо с небольшими несегментарными периферическими дефектами перфузии, которые также встречаются при легочной веноокклюзионной болезни. Появились новые технологии исследования, такие как трехмерная магнитно-резонансная томография, при которой исследование перфузии так же информативно, как при вентиляционно-перфузионном сканировании легких.

Метод компьютерной томографии высокого разрешения с контрастированием сосудов легких позволяет получить важную информацию о состоянии паренхимы и сосудистого русла легких, сердца и средостения. Предположение о ЛГ возникнет в случае выявления высокоспецифичных признаков: расширения диаметра легочной артерии ≥29 мм, отношения диаметра легочной артерии к восходящей аорте ≥1,0, соотношения сегментарных бронхиальных артерий >1:1 в трех-четырех долях. Метод информативен в дифференциальной диагностике ЛГ, развившейся при поражении легочной паренхимы, обусловленной эмфиземой легких, при интерстициальных заболеваниях легких, для выбора тактики хирургического лечения при хронической тромбоэмболии, при васкулитах и артериовенозных мальформациях.

Изображение сердца при магнитно-резонансной томографии точное и хорошо воспроизводится, используется для неинвазивной оценки правого желудочка, его морфологии и функции, состояния кровотока, включая ударный объем, растяжимость легочных артерий, массу правого желудочка. У пациентов с предполагаемой ЛГ позднее накопление гадолиния, снижение растяжимости легочных артерий и ретроградного кровотока имеют высокую прогностическую ценность в диагностике.

Для выявления заболеваний, обуслов-ливающих формирование ЛГ, рекомендуется выполнение ультразвукового исследования органов брюшной полости. Результаты УЗИ могут подтвердить наличие портальной гипертензии, ассоциированной с ЛГ.

Катетеризацию правого сердца выполняют в специализированных стационарах для подтверждения диагноза легочной артериальной гипертензии, врожденных сердечных шунтов, заболеваний левых отделов сердца, сопровождающихся ЛГ, хронической тромбоэмболической ЛГ, оценки тяжести гемодинамических нарушений, проведения тестов на вазореактивность, для контроля за эффективностью проводимого лечения. Исследование выполняют после получения результатов рутинных методов, указывающих на предполагаемую ЛГ.

Пробы на вазореактивность во время катетеризации правого сердца для идентификации пациентов, способных откликнуться на высокие дозы блокаторов кальцие вых каналов (БКК), рекомендуется выполнять при подозрении на идиопатическую, наследственную или ассоциированную с приемом медикаментов РАН. При других формах РАН и ЛГ результаты пробы часто сомнительные. Для выполнения пробы на вазореактивность используют оксид азота или альтернативные средства - эпопростенол, аденозин, илопрост. Как положительный результат оценивают в случае снижения среднего легочного артериального давления ≥10 мм рт. ст., до достижения абсолютного значения среднего легочного артериального давления ≤40 мм рт. ст. с/без повышения сердечного выброса. Использовать оральные или внутривенные БКК при выполнении теста на вазореактивность не рекомендуется.

Лабораторные исследования

Исследование крови и мочи полезно для верификации заболеваний при некоторых формах ЛГ и оценки состояния внутренних органов. Функциональные пробы печени могут изменяться при высоком печеночном венозном давлении, заболеваниях печени, лечении антагонистами рецепторов эндотелина. Серологические исследования выполняют для диагностики вирусных заболеваний (в том числе ВИЧ). Исследование функции щитовидной железы, нарушения которой встречаются при РАН, проводят при ухудшении течения заболевания, иммунологические исследования необходимы для диагностики системного склероза, антифосфолипидного синдрома и т. п.

Исследование уровня N-терминального промозгового натрийуретического пептида (NT-проМНП) необходимо, поскольку его рассматривают как независимый фактор риска у пациентов с ЛГ.

Молекулярная генетическая диагностика проводится при подозрении на спорадическую или семейную форму легочной артериальной гипертензии (группа 1).

Диагностический алгоритм ЛГ (рисунок) состоит из нескольких этапов исследования, включая методы, подтверждающие предположение о ЛГ (анамнез, физикальные данные, результаты эхокардиографического исследования), затем следуют методы, уточняющие тяжесть ЛГ и возможные заболевания, вызвавшие повышение давления в легочной артерии. В случае отсутствия признаков заболеваний 2-4 групп проводят диагностический поиск заболеваний группы 1.

Клиническая оценка остается ключевой в диагностике состояния пациента с ЛГ. Для объективной оценки функцио-нальной способности пациентов с ЛГ используют тест с 6-минутной ходьбой (МХ) и оценкой одышки по G. Borg (1982), а также кардиопульмональные нагрузочные тесты с оценкой газообмена. Функциональную классификацию ЛГ проводят по модифицированному варианту классификации (NYHA) сердечной недостаточности (WHO, 1998). Ухудшение функционального класса (ФК) является тревожным показателем прогрессирования заболевания, побуждающим к дальнейшему исследованию для уточнения причин клинического ухудшения.

Оценка риска при легочной артериальной гипертензии (высокий, умеренный, низкий) проводится по результатам комплексного обследования пациента (табл. 5).

Таблица 5. Качественные и количественные клинические, инструментальные и лабораторные показатели для оценки риска при легочной артериальной гипертензии

Прогностические признаки (в оценке смертности в течение 1 года)	Низкий риск, <5%	Умеренный риск, 5-10%	Высокий риск, >10%
Клинические симптомы правожелудочковой СН	Отсутствуют	Отсутствуют	Присутствуют
Прогрессирование симптомов		Медленное
		Редкие эпизоды	Повторяющиеся эпизоды
Кардиопульмональные нагрузочные тесты	Пик VO 2 >15 мл/мин/кг (>65% долж.) VE/V CO 2 slope <36	Пик VO 2 11-15 мл/мин/кг (35-65% долж.) VE/VCO 2 slope 36-44,9	Пик VO 2 <11 мл/мин/кг (<35% долж.)
Уровень NT-proBNP в плазме	BNP <50 нг/л NT-proBNP <300 нг/л	BNP 50-300 нг/л NT-proBNP 300-1400 нг/л	BNP >300 нг/л NT-proBNP >1400 нг/л
Результаты визуализации (ЭхоКГ, МРТ)	Площадь ПП <18 см 2 Отсутствует выпот в перикарде	Площадь ПП 18-26 см 2 Отсутствует или минимальный выпот в перикарде	Площадь ПП 18 >26 см 2 Выпот в перикарде
Гемодинамика	RAP <8 мм рт. ст. CI ≥2,5 л/мин/м 2	RAP 8-14 мм рт. ст. CI 2,0-2,4 л/мин/м 2	RAP >14 мм рт. ст. CI <2,0 л/мин/м 2

П р и м е ч а н и е: 6МХ - тест 6-минутной ходьбы, ПП - правое предсердие, BNP - предсердный натрийуретический пептид, NT-proBNP - N-терминальный промозговой натрийуретический пептид, VE/VCO 2 - вентиляционный эквивалент по СО 2 , RAP - давление в правом предсердии, CI - сердечный индекс, SvO 2 - сатурация венозной крови кислородом.

Таким образом, при легочной артериальной гипертензии в зависимости от результатов рекомендованных исследований у пациента возможен низкий, умеренный, высокий риск клинического ухудшения или смерти. Несомненно, и другие факторы, не включенные в таблицу, могут влиять на течение и исход заболевания. Вместе с тем при низком риске (смертность в течение года менее 5%) у пациентов определяют непрогрессирующее течение заболевания с низким ФК, тестом 6МХ >440 м, без клинических значимых признаков дисфункции правого желудочка. При умеренном (промежуточном) риске (смертность в течение 1 года 5-10%) выявляют ФК III и умеренные нарушения толерантности к физической нагрузке, признаки дисфункции правого желудочка. При высоком риске (смертность >10%) диагностируют прогрессирование болезни и признаки тяжелой дисфункции и недостаточности правого желудочка с ФК IV, нарушения функции других органов.

Лечение

Современная стратегия лечения пациентов с легочной артериальной гипертензией состоит из трех этапов, включающих следующие мероприятия:

Общие (физическая активность, контролируемая реабилитация, планирование и контроль во время беременности, в постменопаузальном периоде, профилактика инфекций, психосоциальная поддержка), поддерживающая терапия (пероральные антикоагулянты, кислородотерапия, дигоксин, диуретики) (табл. 6);

	Класс	Уровень доказательности
Непрерывная долгосрочная кислородотерапия рекомендуется пациентам с РАН при давлении кислорода в артериальной крови менее 8 кПа (60 мм рт. ст.)
Пероральные антикоагулянты рассматривают у пациентов с РАН (идиопатической и наследственной)
Необходима коррекция анемии или обмена железа у пациентов с РАН
Использование ингибиторов АПФ, БРА, бета-блокаторов и ивабрадина не рекомендуется за исключением случаев заболеваний, при которых необходимы указанные группы препаратов (АГ, ИБС, левожелудочковая СН)

.? начальная терапия высокими дозами БКК у пациентов, положительно отреагировавших на тест вазореактивности, или препаратами, рекомендованными для лечения легочной артериальной гипертензии, при отрицательном тесте на вазореактивность;

В случае неэффективности лечения - сочетание рекомендованных препаратов, трансплантация легких.

Пероральные антикоагулянты назначают в связи с высоким риском развития сосудистых тромботических осложнений у пациентов с РАН. Доказательства эффективности применения получены в одном центре. Место новых пероральных антикоагулянтов при РАН неопределенное.

Диуретики показаны при декомпенсированной сердечной недостаточности с задержкой жидкости в организме пациента с РАН. Рандомизированных клинических исследований по использованию диуретиков при РАН не проводилось, вместе с тем назначение препаратов указанной группы, а также антагонистов альдостерона проводят согласно рекомендациям по лечению сердечной недостаточности.

Кислородотерапия необходима пациентам с артериальной гипоксемией в покое.

Дигоксин увеличивает сердечный выбр ос при болюсном введении у пациентов с идиопатической РАН, его эффективность при длительном назначении неизвестна. Несомненно, для снижения частоты сердечных сокращений при суправентрикулярных тахиаритмиях дигоксин полезен.

В отношении ингибиторов АПФ, БРА, бета-блокаторов и ивабрадина нет убедительных данных о необходимости их назначения и безопасности при РАН.

Дефицит железа встречается у 43% пациентов с идиопатической РАН, 46% пациентов с системным склерозом и РАН, 56% пациентов с синдромом Эйзенменгера. Предварительные результаты указывают на то, что дефицит железа сопряжен со снижением толерантности к физической нагрузке, возможно, с более высокой смертностью, не зависящей от наличия и тяжести анемии. Рекомендуется обследование для выявления причин дефицита железа и проведение заместительной терапии (предпочтительно внутривенной) у пациентов с РАН.

Специфическаялекарственная т ерапия (табл. 7)

Препарат, способ введения			Класс, уровень доказательности
					ФК III
Блокаторы кальциевых каналов
Антагонисты рецепторов эндотелина
Ингибиторы фосфодиэстеразы-5
Стимулятор гуанилатциклазы
простациклина
Агонист рецепторов простациклина

У небольшой доли пациентов с идиопатической РАН с положительным тестом на вазореактивность во время катетеризации правого отдела сердца наблюдается благоприятный эффект на БКК при длительном лечении. В опубликованных работах использовали преимущественно нифедипин, дилтиазем и, с меньшим клиническим эффектом, амлодипин. Выбор препарата ориентирован на исходную частоту сердечных сокращений пациента, в случае относительной бради кардии применяют нифедипин или амлодипин, при тахикардии - дилтиазем. Суточные дозы БКК при идиопатической РАН высокие: нифедипин 120-240 мг, дилтиазем 240-720 мг, амлодипин 20 мг. Лечение начинают с малых доз, постепенно титруя до переносимой максимальной рекомендуемой дозы препарата, контролируя эффективность терапии через 3-4 месяца.

Сосудорасширяющее действие БКК не оказывает благоприятного долгосрочного эффекта при РАН, обусловленной заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ, портолегочной гипертензии, веноокклюзионной болезни.

Блокаторы рецепторов эндотелина назначают в связи с определенной активацией системы эндотелина у пациентов с РАН, несмотря на то что пока неизвестно, причиной или следствием заболевания является повышение активности эндотелина. Препараты (ambrisentan, bosentan, macitentan) оказывают сосудосуживающее и митогенное действие путем связывания с двумя изоформами рецепторов в гладкомышечных клетках легочных сосудов, рецепторов типа А и В эндотелина.

Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (ФДЭ-5) (sildenafil, tadalafil, vardenafil) и стимуляторы гуанилатциклазы (riociguat) проявляют вазодилатирующее и антипролиферативное действие, оказывают положительное влияние на гемодинамику, повышают толерантность к физической нагрузке при долгосрочном лечении пациентов с РАН.

Применение аналогов простациклина и агонистов рецепторов простациклина (beroprost, epoprostenolol, iloprost, treprostenil, selexipag) основывается на современном представлении о механизмах развития РАН. Благоприятный эффект аналогов простациклина обусловлен ингибицией агрегации тромбоцитов, цитопротекторным и антипролиферативным действием. Препараты группы аналогов простациклина улучшают переносимость физической нагрузки (beroprost); улучшают течение заболевания, повышают толерантность к физической нагрузке, влияют на гемодинамику при идиопатической РАН и ЛГ, ассоциированной с системным склерозом, и снижают смертность при идиопатической РАН (epoprostenolol, treprostenil).

В случае неэффективности монотерапии РАН используют одновременно комбинацию представителей двух или более классов специфических лекарственных средств, влияющих на разные патогенетические звенья развития заболевания. Комбинированную терапию в зависимости от состояния пациента и группы ЛГ применяют в начале лечения или последовательно, назначая препараты один за другим.

Помимо общих рекомендаций, поддерживающей и специфической терапии, лечение пациентов с РАН при неэффективности медикаментозных методов проводят хирургическими методами (баллонная предсердная септостомия, вено-артериальная экстракорпоральная мембранная оксигенация, трансплантация легких или комплекса «сердце - легкие»).

Лечение осложнений, возникающих при РАН, проводят согласно рекомендациям, разработанным для конкретных ситуаций.

Обобщая краткий обзор новых рекомендаций по диагностике и лечению легочной гипертензии, по сравнению с предыдущим изданием (2009), можно отметить упрощение клинической классификации, введение новых параметров гемодинамики и легочного сосудистого сопротивления в определение посткапиллярной ЛГ и РАН, достижения в генетической диагностике состояний, предложена иная систематизация факторов риска, усовершенствован алгоритм диагностики, представлены разработки по оценке тяжести и риска РАН, новые алгоритмы по лечению.

И с п о л ь з о в а н н а я л и т е р а т у р а

1. Gali е , N. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension / N. Gali е , M. Humbert, J.-L. Vachiery . - Available at: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Международные обзоры: клиническая практика и здоровье. - 2016. - №2. - С.52-68.

Внимание ! Статья адресована врачам-специалистам. Перепечатка данной статьи или её фрагментов в Интернете без гиперссылки на первоисточник рассматривается как нарушение авторских прав.

– это понятие, включающее в себя комплекс нарушений работы сердечно-сосудистой системы, вызванных заболеванием легких. При недостаточной работе легких и бронхов повышается нагрузка на сердце, которое начинает качать кровь активнее.

При этом связь между сердечным и легочным заболеванием прослеживается не сразу. Симптомы нарушения сердечно-сосудистой системы могут наблюдаться спустя годы после начала заболевания легких.

Появление хронического легочного сердца, как правило, вызвано различными недугами дыхательной системы. В отличие от острой формы патология может развиваться очень медленно. Можно выделить 3 наиболее известные формы ХЛС.

Самой распространенной считается бронхолегочная форма, когда нарушения сердечной функции вызваны воспалительными процессами нижних дыхательных путей. Также наблюдается васкулярная форма (при которой поражаются сосуды), торакодиафрагмальная форма (патологические деформации позвоночника и грудной клетки). До того, как назначаются клинические рекомендации, хроническое легочное сердце необходимо обследовать и выявить причину возникновения патологии.

От правильного определения причины во многом зависит эффективность лечения, так как легочное сердце – это вторичное заболевание.

Исходя из форм болезни, причины возникновения патологии делятся на 3 большие группы:

1. Заболевания бронхов и легких. К возникновению ХЛС могут привести различные острые и хронические воспалительные заболевания органов дыхания. К ним относится хронический бронхит (воспалительный процесс в бронхах), бронхиальная астма (часто развивается на фоне респираторной аллергии, приводит к удушью), легочный фиброз (утолщение тканей легких, приводящее к частичной утрате функциональности органа). Все эти заболевания сопровождаются нарушением дыхания и газообмена. Это приводит к тому, что тканям недостаточно кислорода. Сердце начинает работать активнее, что и провоцирует гипертрофию отдельных его участков.
2. Патологии, связанные с нарушением целостности грудной клетки и позвоночника. Различные травмы грудины, искривления и дефекты, удаление ребер, истощение ведут к нарушению вентиляции легких, поскольку сделать полноценный вдох и выдох становится невозможно. Это приводит и к сердечным патологиям.
3. Патологические процессы в сосудах. К появлению недуга может привести легочная гипертензия (высокое АД в сосудах и артериях легочной ткани), а также васкулит (воспалительный процесс непосредственно сосудов).

После определения причины патологии врач назначит лечение, которое в обязательном порядке должно быть направлено на устранение основной первоначальной патологии и ее последствий.

Признаки и осложнения заболевания

Особенностью ХЛС является то, что из-за нарушения работы легких правое предсердие и желудочек увеличиваются в объеме. Это связано с повышением нагрузки на сердце. Из-за утолщения стенок правого желудочка значительно снижается сократительная функция сердца.

Изначально на первый план выступают лишь симптомы, связанные с первоначальным заболеванием, то есть с патологией легких. Постепенно начинают проявляться признаки сердечно-сосудистых заболеваний, но проявление симптомов неоднородно.

К основным признакам хронического легочного сердца относят:

• Одышку и кашель. Эти признаки сопровождают как заболевания легких, так и патологии сердечно-сосудистой системы. На начальных этапах одышка появляется только при физических нагрузках. При дальнейшем течении заболевания чувство нехватки воздуха может появляться и в состоянии покоя. Также больного мучают приступы сухого кашля по ночам, что называется сердечным кашлем.
• Выступающие вены на шее. При хроническом легочном сердце у больного нередко наблюдается набухание вен на шее. Они не приходят в обычное состояние при вдохе или выдохе.
• Синюшный цвет кожи. Из-за недостатка кислорода в крови и нарушенного кровообращения губы, стопы, уши, кисти рук приобретают светло-синий оттенок.
• . Отеки появляются постепенно и нарастают с течением болезни. На более поздней стадии жидкость скапливается в брюшной полости и в легких, что вызывает отечность всего тела.
• Нарушения нервной системы. При хроническом легочном сердце наблюдается головокружение, шум в ушах, что также связано с кислородным голоданием тканей.
• Усиленное сердцебиение, нарушение сердечного ритма. Поскольку сердце увеличено в размере, оно не способно нормально перекачивать кровь. Сердечная мышца начинает сокращаться активнее, вызывая приступы .

Последствия хронического легочного сердца могут быть достаточно серьезными. Наиболее опасным является летальный исход и внезапная остановка сердца. При отсутствии лечения наступает истощение организма из-за ухудшения кровоснабжения и нехватки кислорода.

Смерть может наступить в течение 2-5 лет после начала болезни.

Также последствиями хронического легочного сердца являются хроническая сердечная недостаточность, различные нарушения сердечного ритма, которые приводят к ухудшению качества жизни пациента.

Диагностика и методы лечения

Диагностические процедуры направлены на выявление причины заболевания и постановку диагноза. Врач собирает анамнез, уточняет имеющиеся симптомы и периодичность их появления. В первую очередь назначается общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи и анализ газов крови. Это поможет выявить снижение уровня кислорода в крови.

В обязательном порядке назначается электрокардиография, и рентгенография грудной клетки. В качестве дополнительных диагностических процедур рекомендуют спирометрию, КТ.

Лечение в первую очередь направлено на улучшение работы легких, снижения легочной гипертензии и нормализацию работы правого желудочка. Комплексное лечение хронического легочного сердца включает в себя:

1. Ингаляции. При нарушении работы легких и кислородном голодании назначаются ингаляции влажным воздухом с повышенным количеством кислорода. Процедуры проводятся с помощью маски или носового катетера.
2. Диету. При хроническом легочном сердце повышается вероятность образования отеков, поэтому рекомендуется снизить употребление поваренной соли. Желательно употреблять больше белка, клетчатки в виде овощей и фруктов, зелени, продуктов, богатых витаминами и микроэлементами.
3. Умеренные физические нагрузки. Нарушение работы легких и сердца не допускают больших физических нагрузок, но гиподинамия также не может быть полезной. При обострениях назначается постельный режим. Во время ремиссии врач порекомендует упражнения для укрепления организма, лечебную физкультуру.
4. Препараты для улучшения работы бронхов. Чтобы очистить бронхи и улучшить их работу, назначаются муколитики, отхаркивающие средства и бронхолитики. Они помогают вывести мокроту из бронхов.
5. Антибиотики. Антибактериальные препараты назначаются в том случае, если причиной нарушения работы дыхательной системы является бактериальная инфекция. Например, при туберкулезе, пневмонии антибактериальная терапия обязательна.

Также могут назначаться антикоагулянты, сердечные гликозиды, . Если медикаментозное лечение оказывается неэффективным, назначается хирургическое лечение. Например, при искривлении грудной клетки предлагается ее исправление с помощью хирургических методов.

Прогноз и профилактика

При тяжелом развитии заболевания прогноз неутешительный. Хроническое легочное сердце может приводить к инвалидности и внезапной смерти больного. Даже на ранних стадиях заболевания заметно страдает трудоспособность пациента. Прогноз улучшается при своевременной постановке диагноза и лечении заболевания на начальных этапах.

Меры профилактики направлены в первую очередь на то, чтобы снизить вероятность заболевания дыхательных путей. Поскольку наиболее частой причиной хронического легочного сердца являются инфекционные заболевания легких, нужно укреплять иммунитет и избегать контакта с вирусами и бактериями.

Правила профилактики включают в себя:

• Соблюдение режима труда и отдыха. Переутомления и постоянные стрессы приводят к ослаблению организма, падению иммунитета. Для поддержания здоровья необходим регулярный и продолжительный сон (не менее 8 часов в сутки).
• Отказ от вредных привычек. Для легких особую опасность представляет курение, в том числе пассивное. Хронический бронхит гораздо чаще встречается у курильщиков. Чтобы защитить себя от развития заболеваний легких, необходимо отказаться от курения.
• Правильное питание. Сбалансированное питание помогает нормализовать давление, укрепить иммунитет, наладить обмен веществ. Рацион должен включать в себя достаточно белков, жиров, витаминов, минералов и микроэлементов.
• Физические нагрузки. Тренировки помогают укрепить сердечную мышцу и увеличить объем легких. Однако при уже имеющихся заболеваниях следует проявлять осторожность и консультироваться с врачом.
• Прием витаминов. Прием поливитаминных комплексов позволяет избежать авитаминоза и укрепить организм в весеннее время.
• Закаливание. Закаливание необходимо для повышения защитной функции организма. Педиатры рекомендуют приучать ребенка к процедурам закаливания с раннего детства, однако начинать нужно постепенно, приучая организм к низким температурам.

больше информации о причинах боли в области сердца можно узнать из видео:

Также важной профилактической мерой является своевременное посещение врача. Все заболевания дыхательных путей необходимо вовремя лечить и не допускать их перехода в хроническую форму.

На сегодняшний день патологии сердца являются достаточно распространенными. Это негативно отражается на состоянии здоровья человека. Когда сердечная болезнь возникает на фоне поражения легких и их сосудов, принято говорить о легочном сердце.

Что это за аномалия, какие ее причины, развитие и симптоматика? Как классифицируют, а также как лечат отклонение в зависимости от результатов диагностики? В данной статье мы попытаемся в этом разобраться.

Легочное сердце не является самостоятельной болезнью. Это симптомокомплекс, который возникает вследствие легочной тромбоэмболии, болезней сердечно-сосудистой системы или органов дыхания. Для него характерно:

• значительное увеличение и расширение правого предсердия и желудочка;
• ухудшение снабжения сердца кровью из-за повышения давления в малом круге кровообращения.

Еще одна особенность патологии – она всегда связана с аномалиями органов дыхательной системы (легких, бронхов, легочных артерий). Также ее возникновение наблюдается на фоне деформирования грудной клетки, что отражается на легочной деятельности.

Патология бывает острой или хронической. Острое течение характеризуется развитием симптоматики за считанные часы. Хроническая форма начинается незаметно и развивается за несколько месяцев или лет. Такая аномалия значительно отягощает заболевания сердечно-сосудистой системы. При этом повышается риск смертельного исхода.

Почему и каким образом развивается?

Причины патологии бывают разными. В зависимости от того, какая группа заболеваний спровоцировала отклонение, выделяют такие формы отклонения:

Самая распространенная причина аномалии - это тромбоэмболия. При этом происходит закупорка кровяным сгустком артерии, питающей легкие. Тромбоэмболия развивается при:

Развивается легочное сердце, как правило, из-за повышения кровяного давления в легких. При этом происходит сужение легочных сосудов, что провоцирует бронхоспазм. Наблюдается резкое уменьшение давления в большом круге кровообращения и как результат – ухудшение процессов газообмена и вентиляции легких.

Сердечные отделы перегружаются и постепенно увеличиваются за счет застоя в них крови. Сосуды начинают склерозироваться, в них появляются мелкие тромбы. Это приводит к дистрофии мышц сердца и некротическим процессам. В тяжелых случаях кровь начинает давить на окружающие ткани и сосуды, которые пропускают жидкость в альвеолы, что провоцирует отек легкого.

Классификация отклонения

Классификация отклонения связана со скоростью возникновения клинических признаков. При этом выделяют такие виды течения:

• хроническое;
• подострое;
• острое.

Острая форма патологии возникает на фоне тяжелых поражений дыхательных органов. Она развивается очень стремительно. Первые признаки наблюдаются уже через несколько минут или часов после поражения легких (например, тяжелого приступа бронхиальной астмы). Такая форма протекает достаточно тяжело, поскольку самочувствие пациента постоянно ухудшается.

Подострое течение - это переходная фаза, когда симптоматика острой формы затихает. Подострая форма часто переходит в хроническую, которая развивается на протяжении многих месяцев и даже лет. Она имеет такие стадии:

Кроме описанных форм, по интенсивности развития клиники различают виды в зависимости от этиологии. Это – бронхолегочная, торако-диафрагмальная и васкулярная. Их мы подробно рассмотрели в предыдущем разделе.

Симптоматика

Проявления патологии во многом зависят от стадии ее развития и этиологической формы. Так для острой фазы характерно:

При тромбоэмболии легочной артерии также возникает отек легких и выраженные нарушения работы сердечно-сосудистой системы. При этом пациент может пребывать в шоковом состоянии. Если ему вовремя не оказать помощь, то развивается некроз (инфаркт) легких, который часто приводит к смертельному исходу. Как распознать эту аномалию? Легочный инфаркт имеет специфические симптомы:

• ощущение боли во время вдыхания;
• цианоз (посинение) кожных покровов;
• сухой кашель, иногда с кровохарканьем;
• высокая температура тела (ее не удается сбить антибиотиками);
• слабое дыхание.

Подострое течение ЛС

Симптоматические проявления хронической формы легочного сердца зависят от стадии течения нарушения. Для компенсированной – характерно преобладание признаков той патологии, которая спровоцировала аномалию. Симптомы увеличения правого желудочка (боли в сердце, синюшность кожи, высокое артериальное давление) развиваются значительно позже.

При декомпенсированной стадии развивается сердечно-легочная недостаточность. При этом наблюдается:

Также для этой стадии характерно присоединение нарушений деятельности центральной нервной системы. Это проявляется головными болями, обмороками, состоянием сонливости, апатии, потерей работоспособности.

Диагностические манипуляции

При появлении неприятных симптомов следует обратиться за консультацией к врачу-кардиологу или пульмонологу. В первую очередь проводится осмотр и опрос пациента, а также сбор анамнеза. Для постановления диагноза и выявления причины патологии могут назначать дополнительные методы исследования:

После постановления диагноза и определения степени тяжести патологии назначается соответствующее лечение. Как правило, оно проводиться в условиях стационара.

Терапевтические манипуляции и прогноз

В первую очередь, терапия патологии должна устранить основную болезнь. С этой целью могут назначаться такие медикаменты:

Также лечение включает избавление пациента от неприятных симптомов - кашля, высокой температуры, тромбообразования, болевых ощущений. При этом принимают следующие лекарства:

• антикоагулянты (Клопидогрел, Плавикс);
• муколитики (для разжижения мокроты при кашле): Мукалтин, Бромгексин;
• жаропонижающие (Парацетамол, Нимид);
• диуретики (для снятия отеков): Спиронолактон, Фуросемид;
• инотропы (для улучшения сократительной активности сердечной мышцы): Адреналин, Дофамин;
• обезболивающие и другие средства (Анальгин, Солпадеин).

Важно помнить, что острая фаза или запущенное течение отклонения может спровоцировать остановку сердца и проблемы с дыханием.

Поэтому при явных признаках ухудшения состояния следует вызвать скорую помощь. До ее приезда больному проводят реанимационные действия – непрямой массаж сердца и искусственное дыхание.

Прогноз зависит от тяжести основного заболевания, а также от течения патологии. Как правило, полного выздоровления не происходит, даже если лечение начато своевременно. Но при правильном образе жизни и постоянном наблюдении с этой аномалией живут 5 лет, а иногда и больше.

Профилактика

Профилактика заключается в лечении того заболевания, которое может спровоцировать развитие аномалии. Также важно вести здоровый образ жизни:

Такие полезные действия способствуют общему укреплению организма. При этом улучшается дыхательная и сердечная функциональность.

Синдром легочного сердца - это симптомокомплекс, для которого характерно наличие сердечных проблем на фоне поражения органов дыхания. Он может протекать в острой, подострой и хронической формах. Терапия направлена на устранение основного заболевания и уменьшение симптоматических проявлений и позволяет полностью справиться с патологией.

Этот файл взят из коллекции Medinfo

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-mail: [email protected]

or [email protected]

or [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишем рефераты на заказ - e-mail: [email protected]

В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских

рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.

Заходите на http://www.doktor.ru - Русский медицинский сервер для всех!

ЛЕКЦИЯ ПО ВНУТРЕННИМ БОЛЕЗНЯМ.

ТЕМА: ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ.

Актуальность темы: Заболевания бронхолегочной системы, грудной клетки имеют большое значение в поражении сердца. Поражение сердечно-сосудистой системы при заболеваниях бронхолегочного аппарата большинство авторов обозначает термином легочное сердце.

Хроническое легочное сердце развивается примерно у 3% больных страдающих хроническими заболеваниями легких, а в общей структуре смертности от застойной сердечной недостаточности на долю хронического легочного сердца приходится 30% случаев.

Легочное сердце - это гипертрофия и дилятация или только дилятация правого желудочка возникающая в результате гипертонии малого круга кровообращения, развившейся вследствие заболеваний бронхов и легких, деформации грудной клетки, или первичного поражения легочных артерий. (ВОЗ 1961).

Гипертрофия правого желудочка и его дилятация при изменениях в результате первичного поражения сердца, или врожденных пороков не относятся к понятию легочному сердцу.

В последнее время клиницистами было подмечено, что гипертрофия и дилятация правого желудочка являются уже поздними проявлениями легочного сердца, когда уже невозможно рационально лечить таких больных, поэтому было предложение новое определение легочного сердца:

« Легочное сердце - это комплекс нарушений гемодинамики в малом кругу кровообращения, развивающийся вследствие заболеваний бронхолегочного аппарата, деформаций грудной клетки, и первичного поражения легочных артерий, который на конечном этапе проявляется гипертрофией правого желудочка и прогрессирующей недостаточностью кровообращения».

ЭТИОЛОГИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Легочное сердце является следствием заболеваний трех групп:

Заболевания бронхов и легких, первично влияющих на прохождение воздуха и альвеол. Эта группа насчитывает примерно 69 заболеваний. Являются причиной развития легочного сердца в 80% случаев.

хронический обструктивный бронхит

пневмосклероз любой этиологии

пневмокониозы

туберкулез, не сам по себе, как посттуберкулезные исходы

СКВ, саркоидоиз Бека (Boeck), фиброзирующие альвеолиты (эндо- и экзогенные)

Заболевания, первично поражающие грудную клетку, диафрагму с ограничением их подвижности:

кифосколиозы

множественные повреждения ребер

синдром Пиквика при ожирении

болезнь Бехтерева

плевральные нагноения после перенесенных плевритов

Заболевания первично поражающие легочные сосуды

первичная артериальная гипертония (болезнь Аерза, disease Ayerza`s)

рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)

сдавление легочной артерии из вен (аневризма, опухоли и т.д.).

Заболевания второй и третьей группы являются причиной развития легочного сердца в 20% случаев. Вот почему говорят, что в зависимости от этиологического фактора различают три формы легочного сердца:

бронхолегочная

торакодиафрагмальная

васкулярная

Нормативы величин, характеризующих гемодинамику малого круга кровообращения.

Систолическое давление в легочной артерии меньше систолического давления в большом кругу кровообращения примерно в пять раз.

О легочной гипертензии говорят если систолическое давление в легочной артерии в покое больше 30 мм.рт.ст, диастолическое давление больше 15, и среднее давление больше 22 мм.рт.ст.

ПАТОГЕНЕЗ.

В основе патогенеза легочного сердца лежит легочная гипертензия. Так как наиболее часто легочное сердце развивается при бронхолегочных заболеваниях, то с этого и начнем. Все заболевания, и в частности хронический обструктивный бронхит прежде всего приведут к дыхательной (легочной) недостаточности. Легочная недостаточность - это такое состояние при котором нарушается нормальный газовый состав крови.

Это такое состояние организма при котором либо не обеспечивается поддержание нормального газового состава крови, либо последний достигается ненормальной работой аппаратом внешнего дыхания, приводящее к снижению функциональных возможностей организма.

Существует 3 стадии легочной недостаточности.

Артериальная гипоксемия лежит в основе патогенеза лежит в основе при хронических заболеваниях сердца, особенно при хроническом обструктивном бронхите.

Все эти заболевания приводят к дыхательной недостаточности. Артериальная гипоксемия приведет к альвеолярной гипоксии одновременно вследствие развития пневмофиброза, эмфиземы легких повышается внутриальвеолярное давление. В условиях артериальной гипоксемии нарушается нереспираторная функция легких - начинают вырабатываться биологические активные вещества, которе обладают не только бронхоспастическим, но и вазоспастическим эффектом. Одновременно при это происходит нарушение сосудистой архитектоники легких - часть сосудов гибнет, часть расширяется и т.п. Артериальная гипоксемия приводит к тканевой гипоксии.

Второй этап патогенеза: артериальная гипоксемия приведет к перестройке центральной гемодинамики - в частности повышение количества циркулирующей крови, полицитемии, полиглобулии, повышении вязкости крови. Альвеолярная гипоксия приведет к гипоксемической вазоконстрикции рефлекторным путем, с помощью рефлекса который называется рефлексом Эйлера-Лиестранда. Альвеолярная гипоксия привела к гипоксемической вазоконстрикции, повышеню внутриартериального давления, что приводит к повышению гидростатического давления в капиллярах. Нарушенисю нереспираторной функции легких приводит к выделению серотонина, гистамина, простогландинов, катехоламинов, но самое основное, что в условиях тканевой и альвеолярной гипоксии интерстиций начинает вырабатывать в большем количестве ангиотензин превращающий фермент. Легкие - это основной орган где образуется этот фермент. Он превращает ангиотензин 1 в ангиотензин 2. Гипоксемическая вазоконстрикция, выделение БАВ в условиях перестройки центральной гемодинамики приведут не просто к повышению давления в легочной артерии, но к стойкому повышению его (выше 30 мм.рт.ст), то есть к развитию легочной гипертензии. Если процессы продолжаются дальше, если основное заболевание не лечится, то естественно часть сосудов в системе легочной артерии гибнет, вследствие пневмосклероза, и давление стойко повышается в легочной артерии. Одновременно стойкая вторичная легочная гипертензия приведет к тому что раскрываются шунты между легочной артерией и бронхиальными артериями и неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения по бронхиальным венам и также способствует увеличению работы правого желудочка.

Итак, третий этап - это стойкая легочная гипертония, развитие венозных шунтов, которые усиливают работу правого желудочка. Правый желудочек не мощный сам по себе, и в нем быстро развивается гипертрофия с элементами дилятации.

Четвертый этап - гипертрофия или дилятация правого желудочка. Дистрофия миокарда правого желудочка будет способствовать также, как и тканевая гипоксия.

Итак, артериальная гипоксемия привела к вторичной легочной гипертонии и гипертрофии правого желудочка, к его дилятации и развитию преимущественно правожелудочковой недостаточности кровообращения.

Патогенез развития легочного сердца при торакодиафрагмальной форме: при этой форме ведущим является гиповентиляция легких вследствие кифосколиозов, плевральных нагноений, деформаций позвоночника, или ожирения при котором высоко поднимается диафрагма. Гиповентиляция легких прежде всего приведет к рестриктивному типу дыхательной недостаточности в отличие от обструктивного который вызывается при хроническом легочном сердца. А далее механизм тот же - рестриктивный тип дыхательной недостаточности приведет к артериальной гипоксемии, альвеолярной гипоксемии и т.д.

Патогенез развития легочного сердца при васкулярной форме заключается в том, что при тромбозе основных ветвей легочных артерий, резко уменьшается кровоснабжение легочной ткани, так как наряду с тромбозом основных ветвей, идет содружественные рефлекторные сужения мелких ветвей. Кроме того при васкулярной форме, в частности при первичной легочной гипертензии развитию легочного сердца способствуют выраженные гуморальные сдвиги, то есть заметное увеличение количества сертонина, простогландинов, катехоламинов, выделение конвертазы, ангиотензинпревращающего фермента.

Патогенез легочного сердца - это многоэтапный, многоступенчатый, в некоторых случаях не до конца ясный.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Единой классификации легочного сердца не существует, но первая международная классификация в основном этиологическая (ВОЗ,1960):

бронхолегочное сердце

торакодиафрагмальное

васкулярное

Предложена отечественная классификация легочного сердца, которая предусматривает деление легочного сердца по темпам развития:

• подострое

  хроническое

Острое легочное сердце развивается в течение нескольких часов, минут максимум дней. Подострое легочное сердце развивается в течение нескольких недель, месяцев. Хроническое легочное сердце развивается в течение нескольких лет (5-20 лет).

Эта классификация предусматривает компенсацию, но острое легочное сердце всегда декомпенсировано, то есть требует оказания немедленной помощи. Подострое может компенсировано и декомпенсировано преимущественно по правожелудочковому типу. Хроническое легочное сердце может быть компенсированным, субкомпенсированным, декомпенсированным.

По генезу острое легочное сердце развивается при васкулярной и бронхолегочных формах. Подострое и хроническое легочное сердце может быть васкулярным, бронхолегочным, торакодиафрагмальным.

Острое легочное сердце развивается прежде всего:

при эмболии - не только при тромбоэмболии, но и при газовой, опухолевой, жировой и т.д.,

при пневмоторакске (особенно клапанном),

при приступе бронхиальной астмы (особенно при астматическом статусе - качественно новое состояние больных бронхиальной астмой, с полной блокадой бета2-адренорецепторов, и с острым легочным сердцем);

при острой сливной пневмонии

правосторонний тотальный плеврит

Практическим примером подострого легочного сердца является рецидивирующая тромбомболия мелких ветвей легочных артерий, при приступе бронхиальной астмы. Классическим примером является раковый лимфангоит, особенно при хорионэпителиомах, при периферическом раке легкого. Торакодифрагмальная форма развивается при гиповентиляции центрального или периферического происхождения - миастения, ботулизм, полиомиелит и т.д.

Чтобы разграничить на каком этапе легочное сердце из стадии дыхательной недостаточности переходит в стадию сердечной недостаточности была предложена другая классификация. Легочное сердце делится на три стадии:

скрытая латентная недостаточность - нарушение функции внешнего дыхания есть - снижается ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, но нет изменений в газовом составе крови, то есть эта стадия характеризует дыхательную недостаточность 1-2 стадии.

стадия выраженной легочной недостаточности - развитие гипоксемии, гиперкапнии, но без признаков сердечной недостаточности на периферии. Есть одышка в покое, которую нельзя отнести к поражению сердца.

стадия легочно-сердечной недостаточности разной степени (отеки на конечностях, увеличение живота и др.).

Хроническое легочное сердце по уровню легочной недостаточности, насыщению артериальной крови кислородом, гипертрофией правого желудочка и недостаточностью кровообращения делится на 4 стадии:

первая стадия - легочная недостаточность 1 степени - ЖЕЛ/КЖЕЛ снижается до 20%, газовый состав не нарушен. Гипертрофия правого желудочка отсутствует на ЭКГ, но на эхокардиограмме гипертрофия есть. Недостаточности кровообращения в этой стадии нет.

легочная недостаточность 2 - ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, насыщаемость кислородом до 80%, появляются первые косвенные признаки гипертрофии правого желудочка, недостаточность кровообращения +/-, то есть только одышка в покое.

третья стадия - легочная недостаточность 3 - ЖЕЛ/КЖЕЛ менее 40%, насыщаемость артериальной крови до 50%, появляются признаки гипертрофии правого желудочка на ЭКГ в виде прямых признаков. Недостаточность кровообращения 2А.

четвертая стадия - легочная недостаточность 3. Насыщение крови кислородом менее 50%, гипертрофия правого желудочка с дилятацией, недостачность кровообращения 2Б (дистрофическая, рефрактерная).

КЛИНИКА ОСТРОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Наиболее частой причиной развития является ТЭЛА, острое повышение внутригрудного давления вследствие приступа бронхиальной астмы. Артериальная прекапиллярная гипертония при остром легочном сердце, как и при васкулярной форме хронического легочного сердца сопровождается повышением легочного сопротивления. Далее идет быстрое развитие дилятации правого желудочка. Острая правожелудочковая недостаточность проявляется выраженной одышкой переходящей в удушье инспираторного характера, быстро нарастающий цианоз, боли за грудиной различного характера, шок или коллапс, быстро увеличиваются размеры печени, появляются отеки на ногах, асцит, эпигастральная пульсация, тахикардия (120-140), дыхание жесткое, в некоторых местах ослабленное везикулярное; прослушиваются влажные, разнокалиберные хрипы особенно в нижних отделах легких. Большое значение в развитии острого легочного сердца имеют дополнительные методы исследования особенно ЭКГ: резкое отклонение электрической оси вправо (R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3), появляется Р-pulmonale - заостренный зубец Р, во втором, третьм стандартной отведениях. Блокада правой ножки пучка Гиса полная или неполная, инверсия ST (чаще подъем), S в первом отведении глубокий, Q в третьем отведении глубокий. Отрицательный зубец S во втором и третьем отведении. Эти же признаки могут и при остром инфаркте миокарда задней стенки.

Неотложная помощь зависит от причины вызвавшей острое легочное сердце. Если была ТЭЛА то назначают обезболивающие средства, фибринолитические и антикоагулянтные препараты (гепарин, фибринолизин), стрептодеказа, стрептокиназа), вплоть до хирургического лечения.

При астматическом статусе - большие дозы глюкокортикоидов внутривенно, бронхолитические препараты через бронхоскоп, перевод на ИВЛ и лаваж бронхов. Если это не сделать то пациент погибает.

При клапанном пневмотораксе - хирургическое лечение. При сливной пневмонии наряду с лечением антибиотиками, обязательно назначают мочегонные и сердечные гликозиды.

КЛИНИКА ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Больных беспокоит одышка, характер которой зависит от патологического процесса в легких, типа дыхательной недостаточности (обструктивный, рестриктивный, смешанный). При обструктивных процессах одышка экспираторного характера с неизмененной частотой дыхания, при рестриктивных процессах продолжительность выдоха уменьшается, а частота дыхания увеличивается. При объективном исследовании наряду с признаками основного заболевания появляется цианоз, чаще всего диффузный, теплый из-за сохранения периферического кровотока, в отличие от больных с сердечной недостаточностью. У некоторых больных цианоз выражен настолько, что кожные покровы приобретают чугунный цвет. Набухшие шейные вены, отеки нижних конечностей, асцит. Пульс учащен, границы сердца расширяются вправо, а затем влевою тоны глухие за счет эмфиземы, акцент второго тона над легочной артерией. Систолический шум у мечевидного отростка за счет дилятации правого желудочка и относительной недостаточности правого трехстворчатого клапана. В отдельных случах при выраженной сердечной недостаточности можно прослушать диастолический шум на легочной артерии - шум Грехем-Стилла, который связан с относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Над легкими перкуторно звук коробочный, дыхание везикулярное, жесткое. В нижних отделах легких застойные, незвучные влажные хрипы. При пальпации живота - увеличение печени (один из надежных, но не ранних признаков легочного сердца, так как печень может смещаться за счет эмфиземы). Выраженность симптомов зависит от стадии.

Первая стадия: на фоне основного заболевания усиливается одышка, появляется цианоз ввиде акроцианоза, но правая граница сердца не расширена,печень не увеличена, в легких физикальные данные зависят от основного заболевания.

Вторая стадия - одышка переходит в приступы удушья, с затрудненным вдохом, цианоз становится диффузным, из данных объективного исследования: появляется пульсация в эпигастральной области, тоны глухие, акцент второго тона над легочной артерией не постоянный. Печень не увеличена, может быть опущена.

Третья стадия - присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности - увеличение правой границы сердечной тупости, увеличение размеров печени. Постоянные отеки на нижних конечностях.

Четвертая стадия - одышка в покое, вынужденное положение, часто присоединяются расстройства ритма дыхания типа Чейн-Стокса и Биота. Отеки постоянные, не поддаются лечению, пульс слабый частый, бычье сердце, тоны глухие, систолический шум у мечевидного отростка. В легких масса влажных хрипов. Печень значительных размеров, не сокращается под действием гликозидов и мочегонных так как развивается фиброз. Больные постоянно дремлют.

Диагностика торакодиафрагмального сердца часто сложна, надо всегда помнить о возможности его развития при кифосколиозе, болезни Бехтерева и др. Наиболее важным признаком является раннее появление цианоза, и заметное усиление одышки без приступов удушья. Синдром Пиквика характеризуется триадой симптомов - ожирение, сонливость, выраженный цианоз. Впервые этот синдром описал Диккенс в «Посмертных записках пиквикского клуба». Связан с черепно-мозговой травмой, ожирение сопровождается жаждой, булимией, артериальной гипертонией. Нередко развивается сахарный диабет.

Хроническое легочное сердце при первичной легочной гипертензии называется болезнью Аерза (описан в 1901). Полиэтиологическое заболевание, не ясного генеза, преимущественно болеют женщины от 20 до 40 лет. Патоморфологическими исследованиями установлено что при первичной легочной гипертензии происходит утолщение интимы прекапиллярных артерий, то есть в артериях мышечного типа отмечается утолщение медии, и развивается фибриноидный некроз с последующим склерозом и быстрым развитием легочной гипертензии. Симптомы разнообразны, обычно жалобы на слабость, утомляемость, боли в сердце или в суставах, у 1/3 больных могут появляться обмороки, головокружения, синдром Рейно. А в дальнейшем нарастает одышка, которая является тем признаком, который свидетельствует о том что первичная легочная гипертензия переходит в стабильную завершающую стадию. Быстро нарастает цианоз, который выражен до степени чугунного оттенка, становится постоянным, быстро нарастают отеки. Диагноз первичной легочной гипертензии устанавливается методом исключения. Наиболее часто этот диагноз патологоанатомический. У этих больных вся клиника прогрессирует без фона в виде обструктивного или рестриктивного нарушения дыхания. При эхокардиографии давление в легочной артерии достигает максимальных цифр. Лечение малоэффективны, смерть наступает от тромбоэмболии.

Дополнительные методы исследования при легочном сердце: при хроническом процессе в легких - лейкоцитоз, увеличение количества эритроцитов (полицитемия, связанная с усилением эритропоэза, вследствие артериальной гипоксемии). Рентгенологические данные: появляются очень поздно. Одним из ранних симптомов является выбухание ствола легочной артерии на рентгенограмме. Легочная артерия выбухая, часто сглаживая талию сердца, и это сердце многие врачи принимают за митральную конфигурацию сердца.

ЭКГ: появляются косвенные и прямые признаки гипертрофии правого желудочка:

отклонение электрической оси сердца вправо - R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3 , угол больше 120 градусов. Самый основной косвенный признак - это повышение интервала зубца R в V 1 больше 7 мм.

прямые признаки - блокада правой ножки пучка Гиса, амплитуда зубца R в V 1 более 10 мм при полной блокаде правой ножки пучка Гиса. Появление отрицательного зубца Т со смещением зубца ниже изолинии в третьем, второй стандартном отведении, V1-V3.

Большое значение имеет спирография, которая выявляет тип и степень дыхательной недостаточности. На Экг признаки гипертрофии правого желудочка появляются очень поздно, и если появляются только лишь отклонения электрической оси вправо, то уже говорят о выраженной гипертрофии. Самая основная диагностика - это доплерокардиография, эхокардиография - увеличение правых отделов сердца, повышение давления в легочной артерии.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Лечение легочного сердца заключается в лечении основного заболевания. При обострении обструктивных заболеваний назначают бронхолитические средства, отхаркивающие средства. При синдроме Пиквика - лечение ожирения и т.д.

Снижают давление в легочной артерии антагонистами кальция (нифедипин, верапамил), периферические вазодилататоры уменьшающие преднагрузку (нитраты, корватон, нитропруссид натрия). Набольшее значение имеет нитропруссид натрия в сочетании с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента. Нитропруссид по 50-100 мг внутривенно, капотен по 25 мг 2-3 раза в сутки, или эналаприл (второе поколение, 10 мг в сутки). Применяют также лечение простогландином Е, антисеротониновые препараты и др. Но все эти препараты эффективны только в самом начале заболевания.

Лечение сердечной недостаточности: мочегонные, гликозиды, оксигенотерапия.

Антикоагулянтная, антиаггрегантная терапия - гепарин, трентал и др. Вследствие тканевой гипоксии быстро развивается миокардиодистрофия поэтому назначают кардиопротекторы (оротат калия, панангин, рибоксин). Очень осторожно назначают сердечные гликозиды.

ПРОФИЛАКТИКА.

Первичная - профилактика хронического бронхита. Вторичная - лечение хронического бронхита.