Миастения – это серьезное аутоиммунное заболевание, проявляющееся патологической мышечной утомляемостью. Болезнь встречается чаще у молодых женщин, но может манифестировать и в возрасте от четырех до двадцати лет. По каким признакам родители могут заподозрить неладное, как осуществляется лечение миастении в ХХI веке и каковы особенности лечения болезни у детей – на эти и многие другие вопросы IllnessNews ответит Дарья Александровна Витаригова, детский врач-невролог клиники «Альфа-Центр Здоровья» .

– Существуют ли скрытые формы миастении, которые легко спутать с обычным утомлением? На что стоит обратить внимание родителям, что должно их насторожить – может быть, ребенку стало трудно поднимать руки для того, чтобы причесаться, например? Или болезнь начинается всегда остро, с криза?

– Миастения прогрессирует постепенно и начало заболевания можно не заметить. Поэтому родителям стоит обращать внимание на любую необъяснимую усталость, вялость мышц ребёнка, резко нарастающую при повторных движениях слабость. Эти состояния могут быть симптомами миастении, и необходимо обратиться к специалисту для исключения этой патологии. Однако не стоит из-за любого утомления ребёнка бить тревогу. Нужно понять, что могло привести к утомлению (подвижные игры, начало ОРВИ). Не стоит забывать, что основной показатель, на который нужно обращать внимание - отсутствие причины слабости и утомления, усиление утомления при повторных движениях, регулярность и постоянство этого симптома.

Итак, что может заметить родитель: своеобразное «затухание голоса» при беседе, трудности при пережевывании (ребёнок может даже отказываться от пищи), нарушение глотания, попадание пищи в нос, быстрая утомляемость при стереотипных движениях (это могут быть расчесывание, подъемы по лестнице, обычная ходьба, появление шаркающей походки), а также опущение век.

Существует несколько простых способов, которые помогут родителям выявить скрытую миастению, не прибегая к помощи врача:

• Быстрое открывание и закрывание рта. У здорового ребенка этот показатель будет равен примерно 100 за 30 секунд, у миастеника – меньше.
• В положении на спине приподнимание головы и удерживание ее около минуты, глаза направлены на живот. Положение стоя с вытянутыми руками – три минуты.
• Ритмичное сжимание и разжимание кисти – часто возникает опущение век.

Однако болезнь может начаться и с криза. Проявляться это будет как резкое ухудшение общего состояния, внезапная слабость мышц вплоть до их паралича, нарушение дыхания вплоть до апноэ (прекращения дыхания), вегетативные проявления. Конечно, это состояние требует немедленной госпитализации ребенка в стационар для специализированного лечения.

– Что наиболее важно в диагностике миастении? Наличие антител в сыворотке крови? Может ли миастения протекать без определения антител в крови?

– На сегодняшний день выделяют 4 параметра, по которым ставится диагноз миастения:

• клинические,
• фармакологические,
• ЭМГ (электромиографические),
• иммунологические критерии.

Клинические параметры мы рассмотрели: это усталость, вялость, слабость мышц.

Фармакологические – это использование прозериновых проб.

Электромиографические – это изучение электромиографии, оценка состояния нервно-мышечной передачи.

И последние, это иммунологические параметры – наличие в крови антител против ацетилхолиновых рецепторов. Показатель концентрации более 0,40 нмоль/л подтверждает наличие патологии.

Итак, наличие всех 4 параметров подтверждает диагноз миастения, 3 критерия – диагноз считается достоверным, 2 – вероятным и, наконец, 1 – сомнительным.

Из этого следует, что диагноз миастения может быть выставлен и без выявления антител.

– Влияет ли наступление пубертатного периода на прогрессирование миастении? Каковы самые вероятные причины появления и прогрессирования миастении?

– Достаточно часто в пубертатный период отмечается регресс симптомов миастении и к концу пубертата, как правило, отмечаются стойкие ремиссии.

Спровоцировать начало заболевания может сильный стресс, перенесенные ОРВИ, избыточное пребывание на солнце. Естественно, причинами возникновения миастении данные состояния не являются, т. к. это аутоиммунная патология, то есть это состояние, когда собственный иммунитет начинает продуцировать антитела не на чужеродные белки (например, вирусы), а на свои собственные клетки.

– Если визуализирована тимома, ее обязательно надо удалять или можно обойтись подбором лекарственных средств?

– Если выявляется опухоль тимуса, специалисты рекомендуют её удаление, т.к. этим можно добиться стойкого улучшения самочувствия и общего состояния пациента или даже ремиссии.

Операцию необходимо провести как можно раньше, т. к. чем дольше существует заболевание, тем меньший эффект наступает после неё.

– Для любой девушки (а ведь аутоиммунные заболевания чаще поражают женский пол?) шов по срединной линии, который останется на всю жизнь, будет нежелательным. Возможны ли более щадящие и менее травматичные методы удаления опухоли?

– Всё верно, миастения чаще выявляется у лиц женского пола.

На сегодняшний день возможен более щадящий метод удаления тимомы – торакоскопия. Этот метод обладает рядом преимуществ: малая травматичность, более гладкий реабилитационный период и хороший косметический результат, что очень важно для девушек и женщин. Однако применить данную методику можно только в случае небольших размеров опухоли (5-6 см), при более крупных размерах требуется срединная стернотомия.

– Насколько доступна в России новейшая методика – роботизированная тимэктомия?

– Роботизированная тимэктомия – это последнее слово техники. Роботизированная хирургия осуществляется при помощи аппарата Да Винчи. Всего в России их 25 и находятся они в крупных городах, таких как Санкт-Петербург, Москва, Екатеринбург, Новосибирск, Тюмень, Краснодар и т. д., однако более распространено применение данного аппарата за рубежом, в основном в США, Израиле, Германии.

Преимущества использования роботизированной техники невозможно преуменьшить, это и уменьшение осложнений, высокая точность манипуляций, сокращение сроков госпитализации, косметический эффект.

– Одной операции будет достаточно или нужна будет химио- или лучевая терапия?

– Если опухоль локализованная, то хирургического удаления достаточно, при условии, что соседние ткани не поражены опухолью.

Лучевая терапия помогает бороться с неоперабельными опухолями. Радиотерапия может остановить ее развитие на долгие годы.

Химиотерапия применяется, когда опухоль распространилась на другие органы и ткани. Препараты помогают блокировать рост и развитие аномальных клеток.

Детям противопоказана цитостатическая терапия.

– Можно ли пациенту сделать выбор лечения тимомы: операция или, например, лучевая терапия.

– Тактику ведения пациента определяет только лечащий врач, проведя полное обследование и определившись со всеми параметрами патологии, поэтому в разных ситуациях лечение будет комбинироваться по-разному.

– Нужно ли согласие родственников на оперативное лечение, если девушке исполнилось 15 лет, или она уже сама несет ответственность за свое здоровье? Имеет ли она право не сказать родителям об операции?

– С 15-летнего возраста гражданин РФ может самостоятельно принимать решения касательно своего здоровья, поэтому сказать родителям или нет – это личный выбор подростка.

– Как лечат миастению без тимомы?

– Лечение миастении определяется врачом и зависит от многих факторов.

При неосложнённых случаях достаточно назначения только антихолинэстеразных препаратов и препаратов калия.

Если есть значительная мышечная слабость и нарушения глотания, необходимо назначать глюкокортикоиды.

Если эффективность преднизолона и тимэктомии мала, используют иммуносупрессивную терапию.

При обострении хороший эффект имеет использование плазмафереза и назначение человеческого иммуноглобулина.

– Лечение пожизненное?

– Миастения – это хроническое неизлечимое заболевание. Препараты против миастении не обладают длительным действием и эффективны только при регулярном приеме. Лечение пожизненное, однако, оно позволяет улучшить состояние пациента. Врачи пытаются достичь стойкой ремиссии, которая буде определяться отсутствием прогрессирования болезни и улучшением общего самочувствия, максимальной адаптации пациента к обычной жизни.

– Существуют ли какие-то новейшие методы лечения тимомы, может быть, за последние годы изобрели (или только исследуют) абсолютно новую группу препаратов против этого заболевания?

– Самыми современными методами хирургического лечения являются кибер-нож, брахитерапия (удаление опухоли с помощью пучка рентгеновских лучей). Для лечения тимом также применяется фотодинамическая терапия (воздействие лазерным лучом, разрушающим клетки опухоли). Данный метод применяется в случаях невозможности проведения оперативного удаления опухоли.

– Спасибо большое за интересную информацию!

– Здоровья вашим читателям!

Catad_tema Заболевания нервной системы у детей - статьи

Миастения у детей

Миастения у детей

МКБ 10: G70

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР366

Профессиональные ассоциации:

• Союз педиатров России

Утверждены

Союзом педиатров России ­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­

Согласованы

Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.

ГКС - глюкокортикостероиды

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются

1. Краткая информация

1.1 Определение

Миастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц.

1.2 Этиология и патогенез

По современным представлениям, основой патогенеза миастении является аутоиммунная реакция, вызванная связыванием антителами ацетилхолиновых рецепторов (АХР) постсинаптических мембран поперечно-полосатой мускулатуры. Число этих рецепторов значительно снижено под воздействием этих аутоантител. В некоторых случаях при аутоиммунной миастении гравис (МГ) не выявляются антитела (АТ) к АХР, и такая форма получила название серонегативной миастении гравис (СН-МГ). Термин «серонегативная» является неточным по отношению к группе пациентов, включая детей, имеющих АТ класса IgG к мышечной специфической рецепторной тирозинкиназе (МуСК). Эта форма получила название МуСК-МГ. Хотя получены убедительные доказательства патогенности АХР АТ, патогенетическая роль МуСК АТ остается неясной. Могут выявляться и другие АТ, роль которых не установлена, в том числе к титину, рианодиновым рецепторам и внутриклеточному АХР-связанному протеину рапсину.

Механизм, запускающий выработку АТ, остается неизвестным. На роль вилочковой железы указывает сочетание АХР и лимфоидной гиперплазиии опухолей тимуса, а также эффективность тимэктомии. При МуСК-МГ если и выявляются, то лишь небольшие гистологические изменения тимуса. На наличие генетической предрасположенности указывает относительно часто наблюдающиеся клинические и электромиографические (ЭМГ) симптомы у родственников больного и часто встречающиеся отдельные группы антигенов главного комплекса тканевой совместимости человека (HLA).

Отмечается сочетание с другими аутоиммунными расстройствами, особенно с патологией щитовидной железы (гипер- или гипотиреоз), ревматоидным артритом, красной волчанкой и диабетом. По данным некоторых исследователей злокачественные опухоли отмечались у 5% детей.

1.3 Эпидемиология

Миастения - заболевание относительно редкое, хотя существует достаточно оснований считать, что наблюдают его значительно чаще, чем считали ранее. Наиболее предрасположены к заболеванию лица с фенотипом HLA-B3, HLA-B8, HLA-DW3. Распространенность миастении составляет 0,5 – 5 случаев на 100 тыс. населения, однако в настоящее время имеется тенденция к увеличению числа больных и составляет 10 – 24 случая на 100 тыс. населения. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства (чаще у девочек и в подростковом возрасте) и заканчивая глубокой старостью. Дети и подростки до 17 лет составляют 9-15% больных миастенией. В детском возрасте чаще встречается ювенильная форма миастении. Приблизительно у 5-20% младенцев (по данным разных источников), рожденных больными миастенией матерями, развивается транзиторная неонатальная миастения (ТНМ), обусловленная переносом через плацентарный барьер антител к ацетилхолиновым рецепторам (АХР) от матери. Наиболее высокая заболеваемость отмечается в 2-х возрастных категориях: 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-75 лет (в этот период мужчины и женщины поражаются одинаково часто). Средний возраст начала болезни у женщин - 26 лет, у мужчин - 31 год.

1.4 Кодирование по МКБ-10

G70 – Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса: исключены: ботулизм (A05.1), транзиторная неонатальная Myasthenia gravis (P94.0)

G70.0 – Myasthenia gravis

G70.1 - Токсические нарушения нервно-мышечного синапса

G70.2 - Врожденная или приобретенная миастения

G70.8 - Другие нарушения нервно-мышечного синапса

G70.9 - Нарушение нервно-мышечного синапса неуточненное

1.5 Примеры диагнозов

• Миастения, генерализованная форма, прогрессирующее течение, средняя степень тяжести, достаточная компенсация на фоне АХЭП.
• Миастения, локальная (глазная) форма, стационарное течение, легкая степень тяжести, хорошая компенсация на АХЭП.
• Миастения, генерализованная форма с дыхательными нарушениями, прогрессирующее тяжелое течение с недостаточной компенсацией на АХЭП.

1.6 Классификация

Существует несколько классификаций миастении. Наиболее распространена в мире классификация по Оссерману (принята как международная в 1959г. в Лос-Анжелесе, модифицирована в 1971г. Оссерманом и Дженкиным).

Генерализованная миастения:

• Миастения новорожденных
• Врожденная миастения
• Доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией
• Семейная детская
• Юношеская миастения

Глазная миастения:

• Юношеская
• Взрослая

В.С. Лобзиным в 1960г. предложена классификация миастении по течению патологического процесса:

1 – острое начало с быстрым развитием симптомокомплекса и в дальнейшем медленное прогрессирование,

2 – острое начало, более длительное (от 3 месяцев до 1 года) развитие синдрома, течение с ремиссиями, но неуклонным прогрессирование,

3 – постепенное начало, медленное развитие на протяжении нескольких лет и последующее медленно прогрессирующее течение,

4 – начало с ограниченной группы мышц и медленное прогрессирование.

В 1965 г. А.Г. Пановым, Л.В. Довгелем и В.С. Лобзиным разработана классификация миастении по локализации патологического процесса с учетом нарушения витальных функций (нарушением дыхания и сердечной деятельности):

1 - генерализованная:

а) без нарушения витальных функций, б) с нарушением дыхания и сердечной деятельности;

2 - локальная:

а) лицевая форма (глазная, глоточно-лицевая), б) скелетно-мышечная форма: без нарушения дыхания и с нарушением дыхания.

Наиболее удобна для практического врача классификация, предложенная в 1965 г. Б.М. Гехтом. В ней учитывается характер течения заболевания, степень генерализации миастенического процесса, тяжесть двигательных расстройств и степень их компенсации на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы (АХЭ), что помогает достаточно полно и точно сформулировать диагноз.

По характеру течения:

1. Миастенические эпизоды (однократный или ремиттирующее течение) – преходящие двигательные нарушения с полным регрессом (10-12%).

2. Миастенические состояния (т.е. стационарное течение) – стационарная непрогрессирующая форма в течение многих лет (13%).

3. Прогрессирующее течение – неуклонное прогрессирование заболевания (50-48%).

4. Злокачественная форма – острое начало и быстрое нарастание нарушения функции мышц (25%).

Формы переходят друг в друга.

По локализации:

– локальные (ограниченные) процессы: глазные, бульбарные, лицевые, краниальные, туловищные;

– генерализованные процессы: генерализованные без бульбарных нарушений, генерализованные и генерализованные с нарушением дыхания.

По степени тяжести двигательных расстройств:

Средней тяжести

Тяжелая

По степени компенсации двигательных нарушений на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы (АХЭ):

Достаточная,

Недостаточная (плохая).

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб обращают внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема ингибиторов АХЭ (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии.

2.2 Физикальное обследование

Клинический осмотр должен включать исследование общего неврологического статуса, а также проверку силы произвольных мышц лица, шеи, туловища и конечностей до и после нагрузки (оценка силы в баллах, где 0 – отсутствие силы, 5 – сила данной группы мышц здорового человека). Одним из самых важных клинических тестов для диагностики миастении является наличие синдрома патологической мышечной утомляемости: нарастание симптомов после нагрузки. Например, нарастание птоза, глазодвигательных нарушений при фиксации взора, после зажмуривания; снижение силы в отдельных группах мышц после повторных активных движений в исследуемой конечности, приседаний или ходьбы; появление или нарастание речевых нарушений при счете, чтении вслух и т.д. При этом не выявляется никаких симптомов органического поражения нервной и нервно-мышечной системы (при отсутствии сопутствующих заболеваний): нет нарушений в рефлекторной и координаторной сфере, сохранена чувствительность, в типичных случаях отсутствуют мышечные атрофии, сохранен мышечный тонус.

Ювенильная аутоиммунная миастения гравис (ЮМГ)

Симптомы болезни могут развиваться в любом возрасте старше одного года, но наиболее часто проявляются у девочек в подростковом возрасте. Начало болезни может быть постепенным или внезапным.

Клиническая картина характеризуется:

• поражением глазодвигательных мышц с диплопией, офтальмоплегией и птозом (могут быть симметричными, асимметричными или односторонними),
• слабость мышц лица (особенно круговой мышцы глаза),
• слабость проксимальных отделов конечностей,
• поражение дыхательной и ротоглоточной мускулатуры,
• глубокие сухожильные рефлексы сохранены.

При обследовании детей с развившейся дыхательной недостаточностью при отсутствии легочной патологии необходимо учитывать возможность ЮМГ, даже если отсутствуют другие симптомы этого заболевания.

Первоначально мышечная сила может быть нормальной или почти нормальной, и поэтому мышечную силу нужно оценивать до и после физической нагрузки.

Частота случаев, при которых поражение ограничено только глазодвигательными мышцами (глазная миастения), существенно отличается в различных публикациях, но, вероятно, составляет 20-50%, и до 80% у маленьких детей в Китае. МуСК-МГ чаще встречается у женщин, в клинической картине преобладает слабость глазодвигательных мышц и мышц черепа, отмечаются частые респираторные кризы. Различия между МуСК-МГ и АХР-МГ еще предстоит выяснить.

Транзиторная неонатальная форма (миастения новорожденн ых)

Клинические проявления включают:

• общую мышечную гипотонию,
• слабый крик,
• затрудненное дыхание и сосание,
• возможно развитие птоза,
• амимии, глазодвигательных нарушений,
• расстройств глотания, снижение глубоких рефлексов.

Врожденные миастенические синдромы более подробно представлены в приложении Г1.

Преходящий миастенический синдром, проявляющийся у таких детей в первые дни жизни и продолжающийся в течение 1-1,5 мес., обусловлен переносом через плацентарный барьер антител к АХР от матери.

• сопутствующими заболеваниями, и являются отличительным признаком состояния, называемого сейчас ВМС с эпизодическим апноэ).

Таким образом, отличием всех симптомов миастении является динамичность в течение суток, усиление после нагрузки, обратимость или уменьшение степени их выраженности после отдыха.

Миастенический криз , при котором по разным причинам происходит резкое ухудшение состояния с нарушением витальных функций. Молекулярной основой миастенического криза, вероятно, является резкое уменьшение количества функционирующих АХР вследствие массированной атаки их аутоантителами. Часто миастенический криз провоцируется бронхолегочной инфекцией, а в ряде случаев на фоне криза развивается пневмония, и тогда нарушения дыхания могут носить смешанный характер.

Дифференцировать миастенический криз от других тяжелых состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно по наличию:

• бульбарного синдрома,
• гипомимии,
• птоза,
• асимметричного наружного офтальмопареза,
• слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи (уменьшающихся в ответ на введение ингибиторов АХЭ).

Следует отличать миастенический криз от холинергического (Приложение Г2), который развивается при избыточной дозе ингибиторов АХЭ. Общими симптомами кризов является выраженная слабость произвольной мускулатуры с нарушением дыхания и бульбарным синдромом, психомоторное возбуждение и нарушение сознания (сопор, кома).

Смешанные (миастенический + холинергический) кризы встречаются у больных миастенией при неправильном приеме и / или изначально узком диапазоне терапевтических доз ингибиторов АХЭ, а также на фоне состояний, вызывающих общую или мышечную слабость различного генеза (интеркуррентные инфекции, соматические, гормональные нарушения, прием препаратов, влияющих на сократительную функцию произвольных мышц и др.).

2.3 Лабораторная диагностика

• Рекомендуется определение антихолинэстеразных антител.

Комментарии: Антитела к АХР выявляются у детей в пределах 60-80%. В препубертатном возрасте тест положителен примерно у 50% детей. Титр антител снижается у успешно пролеченных пациентов. Из серонегативных на антитела к АХР, около 40-50% серонегативны на антитела к МуСК. Более высокая частота наличия этих антител у детей точно не установлена, но они могут присутствовать при начале заболевания в раннем детском возрасте.

2.4 Инструментальная диагностика

• Рекомендуется проведение итерационной стимуляции нерва (ИСН), что позволяет выявить электрическую нервно-мышечную блокаду.

Комментарии: Этот тест вызывает стресс, особенно у маленьких детей, и поэтому должен выполняться щадяще. Технические трудности у маленьких детей также составляют проблему, и поэтому перед тем, как объявлять тест положительным, нужно быть полностью уверенным, что снижение амплитуды происходит по миастеническому типу. Суммарные потенциалы действия мышцы фиксируются с поверхностных электродов, лучше над слабой мышцей; частота стимуляции нерва 3Гц и 5Гц. Снижение амплитуды более чем на 10% в промежутке с третьего по пятый потенциал считается положительным результатом. Одноволоконная ЭМГ, позволяющая выявить усиленное «дрожание» при сокращении пар волокон, является более чувствительным, чем классическая ИСН, но трудновыполнимым у детей методом. Нормальная ИСН не исключает диагноза ЮМГ.

• Рекомендуется в диагностически сложных случаях проводится морфологическое исследование мышечного биоптата (световая, электронная микроскопия, гистохимическое, иммуногистохимическое, иммунофлуоресцентное и другие виды визуального изучения нервно-мышечного соединения и окружающих его тканей).

Комментарии: Основные качественные и количественные изменения при миастении обнаруживаются в постсинаптической мембране, которая содержит АХР, и в стадии развернутой клинической картины число АХР снижается до 10-30% от нормальных значений, падает их плотность.

2.5 Иная диагностика

• Рекомендуется применение антихолинэстеразных препаратов - проба с ингибиторами АХЭ: неостигминаметилсульфат (код АТХ: N07AA01), пиридостигмина гидрохлорид (код АТХ: N07AA02). После введения одного из этих препаратов эффект наблюдается в одной или нескольких ослабленных мышцах. Наиболее часто проводится проба с неостигминаметилсульфатом. Доза подбирается индивидуально из расчета 0,125 мг/кг массы тела (ориентировочно: 1,5мл 0,05% раствора – при массе тела до 70кг и 2мл – при массе тела более 70кг или при выраженной генерализованной слабости мышц конечностей без учета массы тела). Можно избрать любой парентеральный путь введения препарата, но обычно делается подкожная инъекция. Оценивается действие препарата через 30-40 минут.

Комментарии: Положительной полной проба считается при восстановлении мышечной силы до 5 баллов с компенсацией бульбарных и глазодвигательных нарушений, положительной неполной – при нарастании силы на 1-2 балла, но без полного ее восстановления и (или) сохранении редуцированного бульбарного или глазодвигательного дефекта. Частичная компенсация заключается в избирательном действии ингибиторов АХЭ на отдельные группы мышц, как правило, с нарастанием силы произвольных мышц на 1балл. Выделяется сомнительная прозериновая проба, когда отмечается некоторая положительная динамика в отношении отдельных симптомов (уменьшение птоза на 1-2мм, некоторое увеличение объема движений глазных яблок, несколько более звонкий голос, впечатление о некотором нарастании силы мышц конечностей и т.д.

• Рекомендуется введение внутримышечное или подкожное неостигмина метилсульфата при подозрении на транзиторную неонатальную форму (миастения новорожденных).

Комментарии: Клинические симптомы позволяют поставить правильный диагноз, если известно о существовании миастении у матери, но заболевание матери может быть недиагностированным или протекать бессимптомно. Диагноз подтверждается при внутримышечном или подкожном введении Неостигмина метилсульфата (Код АТХ: N07AA01); ИСН также может выполняться для подтверждения диагноза, но ее проведение в этом возрасте технически затруднительно и болезненно. Для диагностики, а затем и для лечения, предпочтительнее применять Неостигмина метилсульфат (код АТХ: N07AA01, Прозерин), особенно перед кормлением, так как его эффект продолжается дольше, что дает больше времени для обследования (например, разовая доза 0,1 мг перед кормлением, а дополнительные дозы - по мере необходимости).

Если диагноз миастении вызывает сомнения, требуется динамическое наблюдение, проведение пробного курса ингибиторов АХЭ (пиридостигмина гидрохлорид в сочетании с препаратами калия – только строго избегая холинергических реакций), повторное клиническое и электромиографическое (ЭМГ) обследование.

Антихолинэстеразный тест и ИСН не обладают высокой чувствительностью и специфичностью, тогда как наличие антител к АХР специфично для миастении гравис.

2.6 Дифференциальная диагностика.

Диагноз миастения ставится на основании совокупности клинических данных, результатов инструментальных обследований. Главное отличие миастении от других форм патологии - динамичность симптомов и положительная реакция на введение антихолинэстеразных препаратов.

Необходимо исключение следующих заболеваний:

- эндокринная офтальмопатия;

- окулофарингеальная мышечная дистрофия;

- рассеянный склероз;

- синдром Фишера;

- ботулизм;

- синдром Толосы-Ханта;

- митохондриальные цитопатии;

- конгенитальные миастенические синдромы и др.

Бульбарные проявления миастении следует дифференцировать с сосудистыми и опухолевыми поражениями мозга, для которых типичны выраженные общемозговые симптомы, а также отсутствие динамичности нарушений и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов.

Иногда значительные трудности возникают при дифференциальной диагностике миастении и бокового амиотрофического склероза (БАС), при котором в некоторых случаях возможны не только клинические симптомы миастении, но и нарушения нервно-мышечной передачи и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. В таких случаях правильный диагноз можно поставить только после проведения ЭМГ, выявляющей признаки денервации и реиннервации, а также наличие большого количества потенциалов фасцикуляций, характерных для БАС. Дыхательные расстройства и кризы при миастении следует дифференцировать с синдромом Гийена-Барре (СГБ), для которого характерна арефлексия, нарушение состава ликвора, отсутствие нарушений нервно-мышечной передачи и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов.

Слабость мышц туловища и конечностей у больных миастенией дифференцируют с различными формами врождённых и приобретённых миопатий.

Миопатический процесс, как правило, характеризуется отличным от миастении характером распределения двигательных расстройств: отсутствием (за редким исключением) признаков поражения экстраокулярной и бульбарной мускулатуры, дыхательных нарушений; чаще сопровождается снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, различной степенью выраженности мышечных атрофий.

Клинические симптомы, напоминающие миастению, возможны и при других формах нарушения нервно-мышечной передачи, таких, как синдром Ламберта-Итона и ботулизм. И если для синдрома Ламберта-Итона не типичны экстраокулярные, бульбарные и дыхательные нарушения, то именно они составляют основное клиническое ядро ботулизма. Характерные для синдрома Ламберта-Итона слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей при ботулизме выявляют относительно редко. Для обеих форм характерна гипо- или арефлексия.

Эффект от введения антихолинэстеразных препаратов при синдроме Ламберта-Итона минимальный, а при ботулизме отсутствует. Нарушения нервно-мышечной передачи характеризуются снижением исходной амплитуды М-ответа и её существенным увеличением в процессе высокочастотной стимуляции (инкремент) или после максимального произвольного усилия.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

• Рекомендовано применение блокаторов холинэстеразы.

Комментарии: Эти препараты увеличивают период полураспада выброшенного в синаптическую щель ацетилхолина (АХ) путем ингибирования его гидролиза ацетилхолинэстеразой, увеличивая таким образом вероятность того, что молекулы АХ достигнут рецепторов, число которых снижено.

• Пиридостигмина бромид ж, вк (код ATX:N07AA02) в дозе до 7 мг/кг/день назначается в 3-5 приемов.
• Неостигмина метилсульфат ж, вк (код АТХ:N07AA01) начальная доза составляет 0,2-0,5 мг/кг каждые четыре часа у детей до 5 лет и 0,25 мг/кг у более старших детей, максимальная разовая доза 15 мг.

• Рекомендовано применение кортикостероидов.

Комментарии: ГКС вызывают ремиссию у большинства детей с ЮМГ. Преднизолон ж,вк (код АТХ: Н02АВ06) назначается в дозе 1-2 мг/кг/день до достижения устойчивого эффекта, после чего препарат постепенноотменяют.

• Рекомендовано применение других видов длительной иммунотерапии.

Комментарии:

• Азатиоприн ж,вк (код АТХ:L04АХ01) можно применять в комбинации со стероидами или отдельно. Начальная доза 50 мг/сутки и до 100–200 мг/сутки вместе с поддерживающей дозой Преднизолона.
• Циклоспорин ж (код АТХ: L04AD01) можно назначать при непереносимости Азатиоприн.
• Циклофосфамид ж, вк (Код АТХ: L01AA01) применяется при очень тяжелом течение болезни.
• Пульс-терапия высокими дозами Метилпреднизолона ж,вк (H02AB04) применяется у детей с рефрактерным течением болезни.

• Рекомендовано применение замещения плазмы.

Комментарии: Плазмаферез применяется для лечения миастенических кризов, а также для пре- и после операционной поддержки. Проводится внутривенное введение иммуноглобулинов класса G – иммуноглобулин человека нормальный ж,вк (код АТХ: J06BA02, Иммуноглобулин человека нормальный) Эффект наблюдается через 3-4 дня и сохраняется до 3-х месяцев.

3.2 Хирургическое лечение

• Рекомендовано применение тимэктомии.

Комментарии: применяется в качестве основного метода длительного лечения, особенно у детей с высоким риском развития осложнений лечения блокаторами ХЭ или кортикостероидами, либо других видов иммунотерапии.

Показаниями к оперативному лечению являются:

а) злокачественные формы;

б) прогрессирующая форма;

в) миастеническое состояние в зависимости от степени выраженности дефекта.

При локальных формах к оперативному лечению подходят избирательно.

Противопоказания к тимэктомии:

• тяжелые декомпенсированные соматические заболевания;

До оперативного лечения обязательна предоперационная подготовка:

• общеукрепляющая терапия;
• проведение лечебного плазмафереза;
• при необходимости - курс глюкокортикостероидной терапии.

4. Реабилитация

Не требуется

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Профилактика не разработана.

5.2 Ведение пациентов

Ведение пациентов с миастенией в амбулаторно-поликлинических условиях должно включать:

• ЭКГ всем детям 1 раз в 3 месяц.
• ?УЗИ брюшной полости, сердца, почек – 1 раз в 6 месяц.
• ?рентгенологическое обследование грудной клетки, суставов, при необходимости позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений - 1 раз в 6 месяц.
• ?эзофагогастродуоденоскопия с биопсией на Helicobacter pylori и морфологической диагностикой - 1 раз в 6 месяцев для исключения эрозивных, язвенных процессов и гастропатий.
• ?при обострении - УЗИ внутренних органов и рентгенография органов грудной клетки, ЭКГ и другие необходимые инструментальные методы обследования (КТ, МРТ) по показаниям:
• пациентам с миастенией реакция Манту проводится, обследование на туберкулез осуществляется под контролем фтизиатра
• при выявлении положительных туберкулиновых проб (папула > 5 мм)направление на консультацию к врачу – фтизиатру для решения вопроса о проведения Диаскин-теста или туберкулиновых проб с разведением и проведении специфической терапии

Ведение пациента, получающего иммуносупрессивную терапию

• осмотр врача-невролога – 1 раз в месяц;
• ?клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) - 1 раз в 2 недели;
• ?при снижении числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы - иммунодепрессанты отменить на 5–7 дней. После контрольного анализа крови при нормализации показателей - возобновить прием препарата;
• мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 неделю:
• при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы - иммунодепрессанты отменить на 5–7 дней. Возобновить прием препарата после восстановления биохимических показателей;
• ?анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ, РФ, АНФ) -1 раз в 3 месяца.

Ведение пациента с миастенией, получающего антихолинэстеразные препараты

• ?осмотр врача невролога 1 раз в месяц;
• ? клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) - 1 раз в 2 недели;
• ?анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 недели;
• ? анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ, РФ, АНФ) -1 раз в 3 месяца;
• плановая госпитализация 2 раза в год для проведения полного обследования и при необходимости коррекции терапии.

Пациентам с миастенией показано оформление статуса «ребенок – инвалид». В периоды обострения болезни необходимо обеспечение обучения на дому. В стадии ремиссии болезни рекомендуются занятия ЛФК со специалистом, знакомым с особенностями патологии. При посещении школы? занятия физкультурой в общей группе не показаны. Больным миастенией противопоказаны профилактические прививки, введение? глобулина.

Пациенты с диагнозом миастения должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением педиатра и невролога. Детям с данной патологией показано комплексное обследование в условиях специализированного круглосуточного/дневного стационара, средняя продолжительность госпитализации – 21 день. Целесообразно проведение курсов реабилитационной терапии сроком не менее 21-28 дней 2-3 раза в год под наблюдением невропатолога, врача-физиотерапевта и специалиста ЛФК.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

6.1 Исходы и прогноз

Наиболее тяжелое течение миастении наблюдается у детей с множественными стигмами дисэмбриогенеза (костно-мышечные дисплазии, аномалии развития центральной нервной системы), нейроэндокринными нарушениями (диэнцефально-височные пароксизмальные состояния, задержка роста и полового созревания на фоне гипопитуитарного синдрома, приобретенный гирсутизм и другие), незрелостью лимфоидной системы носоглотки (аденоиды, тонзиллит, фарингит), бронхообструктивным синдромом и другой сопутствующей патологией. У мальчиков с дебютом заболевания в препубертатный период и регрессом симптомов миастении к концу пубертата, как правило, отмечаются стойкие ремиссии.

Выбор правильной тактики лечения позволяет достигнуть положительного эффекта (стойкая полная или частичная ремиссия на фоне приема медикаментозных средств или без них) у 80 % больных миастенией. Однако, до настоящего времени не существует методов прогноза течения заболевания и специфических патогенетических методов лечения миастении.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 1 - Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.

Таблица 2 - Критерии качества оказания медицинской помощи

	Критерий	Уровень достоверности доказательств
	Выполнено определение антихолинэстеразных антител, проба с ингибиторами АХЭ
	Выполнено проведение итерационной стимуляции нерва
	Выполнено применение блокаторов холинэстеразы (при отсутствии медицинских противопоказаний)
	Проведена иммуносупрессивная терапиия глюкокортикостероидами (при отсутствии медицинских противопоказаний)

Список литературы

1. Аутоиммунные болезни нервно-мышечной передачи. В кн.: Краткий справочник невролога. – М.: «АБВ-пресс», 2015. – С. 129-139.
2. Гузева В.И., Чухловина М.Л. Клинические рекомендации по диагностике и лечению миастении у детей. В книге: Детская неврология. Выпуск 1: клинические рекомендации/ под ред. В.И. Гузевой. – М.: ООО «МК», 2014. – С. 101-127.
3. Санадзе А.Г. Миастения. В кн.: Аутоиммунные заболевания в неврологии. Под. ред. Завалишина И.А., Пирадова М.А., Бойко А.Н., Никитина С.С., Спирина Н.Н., Переседовой А.В. Клиническое руководство. – Т.2. – М.: РООИ «Здоровье человека», 2014. – С. 101-128.
4. Айкарди Ж. Заболевания нервной системы у детей. - Т.2. – М.: Бином, 2013. – С. 940-949.
5. Санадзе А.Г. Миастения и миастенические синдромы. М.: Литтерра, 2012. – 256 с.
6. Супонева Н.А., Пирадов М.А. Миастения гравис. В кн.: Внутривенная иммунотерапия в неврологии. М: Горячая линия-Телеком, 2013. – С. 165-191.
7. Kaminski H.J. Myasthenia gravis. In book: Neuromuscular disorders in clinical practice (Eds. Katirji B., Kaminski H.J., Ruff R.L.). – New York: Springer, 2014. – P. 1075-1088.
8. Parr J., Jayawant S., Buckley C., Vincent A. Childhood autoimmune myasthenia. In book: Inflammatory and autoimmune disorders of the nervous system in children (Eds. Dale R.C., Vincent A.). London: Mac Keith Press, 2010. – P. 388-405.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России.

Намазова-Баранова Л.С. , акад. РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.

Куренков А.Л.,

Кузенкова Л.М., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России

Гольцова Н.В.,

Мамедъяров А.М. , к.м.н., член Союза педиатров России

Бурсагова Б.И., к.м.н., член Союза педиатров России

Вишнева Е.А., к.м.н., член Союза педиатров России

1. Врачи-педиатры, врачи-неврологи;
2. Врачи-ортопеды;
3. Врачи-ЛФК, врачи-физиотерапевты,
4. Врачи общей практики (семейные врачи);
5. Студенты медицинских ВУЗов;
6. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств : доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

• консенсус экспертов;
• оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Методы, использованные для анализа доказательств:

• обзоры опубликованных мета-анализов;
• систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств : заполнялись авторами клинических рекомендаций.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

• Внешняя экспертная оценка.
• Внутренняя экспертная оценка.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.

Консультация и экспертная оценка

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Таблица П1 - Схема для оценки уровня рекомендаций

	Соотношение риска и преимуществ	Методологическое качество имеющихся доказательств
		Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.
	Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот	Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.
	Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот	Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.
	Польза сопоставима с возможными рисками и затратами	Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными. Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.	Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.
	Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.	Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме. Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.	Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.
	Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.	Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное - соответствует уровню доказательности

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

Показана коррекция АХЭ терапии

Приложение В. Информация для пациентов

Миастения – тяжелое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание с прогрессирующим течением, клинически проявляющееся патологической мышечной утомляемостью, приводящей к парезам и параличам. Иммунологические нарушения при миастении имеют генетическую обусловленность.

Миастения поражает лиц как мужского, так и женского пола. Дебют заболевания может произойти в любом возрасте: от первых дней жизни до (миастения новорождённых) до пожилого возраста.

Заболеванием имеет прогрессирующий характер, быстро приводит к нарушению трудоспособности и социальной дезадаптации.

Приложение Г.

Приложение Г1. Врожденные миастенические синдромы

Расстройство	Нейрофизиология	Клиническая картина	Генетика
Пресинаптические
Врожденные миастенические синдромы с эпизодическим апноэ	Декрементный ответ	Эпизодическое апноэ или остановка дыхания в любое время после рождения, часто спровоцированное инфекцией. Офтальмоплегия встречается нечасто. Эффективны блокаторы холинэстеразы, состояние улучшается с возрастом.	Мутация гена, кодирующего холин-ацетилтрансферазу
Другие синдромы со снижением количества выброса ацетилхолина		У одних больных напоминает миастенический синдром Ламберта-Итона, у других проявляется легкой атаксией или мозжечковым нистагмом.
Синаптические
Недостаточность мембранной ацетилхолинэстеразы	Повторяющийся и декрементный СПДМ при единичной стимуляции нерва	Часто тяжелая с офтальмоплегией и слабостью, особенно осевых мышц. Медленная зрачковая реакция на свет. Применение блокаторов холинэстеразы неэффективно или вызывает ухудшение состояния.	Мутация гена COLQ, кодирующего коллагеновый «хвост» ацетилхолинэстеразы
Постсинаптические	Недостаточность рецепторов, аномалии кинетики или нарушение группировки рецепторов.
Недостаточность АХР	Единичный ответ	Тяжесть от легкой до тяжелой. Ранний дебют. Птоз, офтальмоплегия, орофарингеальные симптомы, слабость конечностей. Может улучшаться при лечении блокаторами АЦХЭ и 3,4-ДАП. Умеренная инвалидизация.	Мутации генов субъединиц АХР
Аномалии кинетики АХР
А. Синдром медленных каналов (СМК)	Повторные CПДМ при одиночной стимуляции нерва	Возраст дебюта и тяжесть вариабельны. Селективная слабость мышц шеи, лопатки и разгибателей пальцев. Легкая офтальмоплегия. Может ухудшаться при применении блокаторов АЦХЭ. Применяются хинидин и флуоксетин, но высок риск тяжелых побочных эффектов.	Обычно аутосомно-доминантное. Описано аутосомно-рецессивное наследование.
В. Синдром быстрых каналов(СБК)		Вариабельный фенотип, от легкого до тяжелого. Эффективны блокаторы АЦХЭ моно или с 3,4-ДАП, но описана смерть двух детей после начала приёма, хотя причина смерти из-за 3,4-ДАП не доказана.	Различные мутации генов субъединиц АХР
Аномалии агрегации АХР: недостаточность мембранногорапсина
А. Рапсин-РД (ранний дебют)	Часто нормальная ИСН	Легкий артрогрипоз, гипотония, орофарингеальная дисфункция, эпизодические апноэ или остановка дыхания с рождения, у некоторых – лицевой дисморфизм, офтальмоплегия – редко. Эффективны блокаторы АХР моно или с 3,4-ДАП
В. Рапсин ПД (поздний дебют)		Дебют в подростковом или взрослом возрасте. Ошибочный диагноз серонегативной МГ. Эффективны блокаторы АЦХЭ.
Мышечная рецепторная тирозинкиназа	Декрементный ответ	Дебют в неонатальном периоде. Птоз и респираторный дистресс.	Мутации гена кодирующего мышце-специфическую рецепторнуютирозинкиназу
SCN4A (Nav.1.4) натриевый канал	Декрементный ответ	Птоз, слабость, рецидивирующие дыхательные и бульбарные параличи	Мутации гена, кодирующего вольтаж-зависимые натриевые каналы SCN4A (Nav.1.4)

АХР-ацетилхолиновый рецептор; блокатор АХЭ – блокатор ацетилхолинэстеразы; СПДМ – суммарный потенциал действия мышцы; 3,4-ДАП – 3,4-диаминопиридин; ИСН – итерационная стимуляция нерва; МГ – миастения гравис.

Приложение Г2. Отличительные симптомы миастенического и холинергического кризов

Миастенический криз	Холинергический криз
М-холинергические (вегетативные) симптомы
Сухость слизистых Густая слюна Тахикардия Повышение артериального давления	Слезотечение, бронхорея, ринорея Жидкая слюна Брадикардия Понижение артериального давления Тошнота, рвота, кишечная колика, жидкий стул, полиурия
Н-холинергические симптомы
Положительная реакция на введение антихолинестеразных препаратов	Ухудшение состояния на введение антихолинестеразных препаратов Фасцикулярные подергивания мышц Крампи, тремор мышц Эпилептиформные судороги

Приложение Г3. Расшифровка примечаний.

… ж – лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

… вк – лекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, в том числе лекарственных препаратов для медицинского применения, назначаемых по решению врачебных комиссий медицинских организаций (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

Глюконат кальция является регулятором кальциево-фосфорного обмена, который используют с целью восполнения дефицита кальция в организме.

При дефиците данного элемента наблюдается развитие остеопении (уменьшается плотность костной ткани), остеопороза, а также различных метаболических нарушений.

Форма выпуска

Данный препарат относится к фармакологической группе средств, которые способствуют восполнению дефицита кальция в организме человека.

Глюконат кальция выпускается в виде таблеток для приема внутрь, а также в виде раствора для внутривенного и внутримышечного введения.

Количественное содержание активного вещества в таблетках составляет 500 мг. Вспомогательными веществами являются крахмал, тальк, стеарат кальция.

Фармакологическое воздействие

Использование кальция глюконата способствует оказанию гемостатического, противоаллергического, противовоспалительного воздействия.

Данное вещество принимает участие в формировании костных тканей, а также способствует оказанию следующих воздействий:

• Поддерживает стабильность функционирования сердечно-сосудистой системы.
• Регулирует процесс передачи нервных импульсов.
• Нормализует проницаемость сосудов.

Под воздействие данного микроэлемента наблюдается улучшение сокращения мышц у пациентов, в анамнезе которых есть мышечная дистрофия и миастения.

Препараты с кальция глюконатом в составе оказывают воздействие на функциональное состояние миокарда, принимают участие в формировании костных тканей. После внутривенного введения препарата наблюдается оказание следующих эффектов:

• увеличение возбуждения симпатической нервной системы;
• ускорение процесса образования адреналина;
• мочегонное воздействие.

Всасывание препарата осуществляется в области тонкой кишки. На этот процесс оказывают влияние такие факторы:

• наличие витамина Д;
• кислотность желудка;
• особенности питания пациента;
• дополнительное использование лекарственных средств, которые могут оказывать влияние на связывание ионов кальция.

Показания к использованию

Лекарство используют в следующих случаях:

Препарат в форме раствора для внутривенного и внутримышечного введения используют в ходе лечения следующих состояний:

• выявление гипокальциемии различного происхождения;
• гипопаратиреоза;
• паренхиматозного гепатита;
• токсических поражений печени;
• нефрита;
• эклампсии;
• воспалительных и экссудативных процессов;
• кожных заболеваний.

Лекарство используют в качестве дополнительного средства в ходе терапии заболеваний аллергического происхождения, а также аллергических реакций, спровоцированных использованием медикаментов. Препарат является антидотом солям магния и щавелевой кислоте.

Раствор кальция глюконата также может быть использован с целью оказания гемостатического воздействия при развитии легочного-желудочно-кишечного, маточного или носового кровотечения.

Способ применения, дозировка

Точную дозировку лекарства определяет лечащий врач в индивидуальном порядке для каждой категории пациентов с учетом показаний к использованию.

Перед началом использования таблетки ее рекомендовано мелко измельчить. Употреблять либо перед основным приемом пищи, либо спустя 60-90 минут после еды (запить молоком). Суточную дозу лекарства, которую подберет врач, следует равномерно распределить на несколько приемов в течение дня.

Внутривенное введение препарата должно осуществляться медленно, квалифицированным медицинским персоналом.

При передозировке возможно развитие слабости, рвоты, тошноты, колебаний артериального давления и других симптомов гиперкальциемии.

Противопоказания

Противопоказаниями к использованию кальция глюконата являются развитие гиперкальциемии, почечной недостаточности в тяжелой форме, склонности к образованию тромбов, непереносимости действующих или вспомогательных веществ лекарства.

Таблетки не используют в ходе лечения детей младше 3-летнего возраста.

Внутримышечное введение препарата также не рекомендовано в детском возрасте.

Препарат в виде таблеток используют с особой осторожностью при хронической почечной недостаточности умеренной тяжести, дегидратации, электролитных нарушениях, поносе, хронической сердечной недостаточности, гиперкоагуляции, кальциевом нефроуролитазе.

Использование раствора требует особой осторожности при гиперкальциурии, незначительных нарушениях нормального функционирования почек, наличии в анамнезе пациента мочекаменной болезни.

В данном случае следует регулярно осуществлять контроль количества выделяемого с мочой кальция. Пациенты, склонные к образованию камней, должны увеличить количество потребляемой жидкости.

Побочные действия

Продолжительное использование кальция в форме таблеток может стать причиной запоров, раздражения слизистой оболочки ЖКТ, гиперкальциемии.

Раствор может спровоцировать тошноту, рвоту, диарею, брадикардию. Внутримышечное введение лекарства может стать причиной развития некроза.

Лекарственное взаимодействие

Если использовать одновременно Кальция глюконат и лекарственные средства из группы блокаторов кальциевых каналов, то возможно уменьшение их эффективности.

В случае внутривенного введения кальция до или после лекарственных средств на основе верапамила может наблюдаться уменьшение гипотензивного воздействия.

При сочетании с лекарственными средствами из группы сердечных гликозидов возможно увеличение кардиотоксического воздействия. По этой причине подобное сочетание лекарственных средств не рекомендовано.

При одновременном использовании с хинидином возможно увеличение токсического воздействия данного вещества.

При сочетании кальция глюконата с антибактериальными средствами тетрациклинового ряда возможно замедление процесса их всасывания из желудочно-кишечного тракта и, как следствие, – снижение фармакологического воздействия.

Необходимо в обязательном порядке сообщить лечащему врачу о том, какие группы препаратов используются совместно с кальцием или были использованы в недавнем времени.

Аналоги, стоимость

Стоимость данного лекарства формируется в зависимости от производителя продукции:

• Таблетки 0,5г, 20 шт. (Россия, Медисорб) – 24-26 руб.
• Таблетки 0,5г. 10 шт. (Россия, Ирбитский завод) – 4.50-6 руб.
• Раствор для внутримышечного и внутривенного введения 100 мг/мл, 10 шт. (Россия, Эллара) – 110-112 руб.

Аналогами препарата являются лекарственные средства с аналогичным составом: например, Кальция глюконат В. Браун (Германия), Виал (Китай), Кальция глюконат стабилизированный.

Отзывы

Согласно отзывам врачей, недостаток кальция в организме может стать причиной развития мышечных судорог, онемения конечностей, повышенной раздражительности. В том случае, если оставить без должного внимания снижение количества данного минерала в организме, то увеличивается риск стремительного снижения плотности костных тканей.

Данное состояние часто наблюдается у пациентов старших возрастных групп и влечет за собой серьезные последствия в виде переломов рук и ног. Своевременный прием препаратов, в состав которых входит кальций, позволяет решить эту проблему и препятствует развитию остеопороза.

«После наступления менопаузы врач рекомендовал прием кальция для того, чтобы снизить вероятность развития остеопороза. Склонна прислушаться к рекомендациям специалиста, поскольку про риск развития такого серьезного заболевания наслышана немало.

У препарата очень бюджетная стоимость, что позволяет его использовать регулярно. За время приема каких-либо побочных эффектов не возникало. Пропиваю курсами несколько раз в год, при этом нахожусь под постоянным наблюдением врача. Нареканий на препарат нет: его действием довольна и рекомендую всем женщинам старше 50 лет».

«Принимать кальций порекомендовал врач после перелома: для того, чтобы снизить вероятность развития остеомиелита и ускорить процесс выздоровления. Перед началом приема таблеток тщательно изучил инструкцию относительно дозы и продолжительности использования лекарства.

Удивило, что перед использованием кальция глюконата таблетку следует измельчить. Обратился с этим вопросом к врачу, который ответил, что подобная манипуляция позволяет улучшить процесс всасывания вещества. Для лучшего эффекта порекомендовал принимать измельченную таблетку с 1-2 каплями лимонного сока.

Для того чтобы улучшить полезное воздействие, принимал этот препарат совместно с другими витаминными комплексами для оказания более выраженного общеукрепляющего воздействия.

Дополнительно были задействованы элементы физиотерапии, а также лечебная гимнастика, поэтому результат лечения хороший. Могу рекомендовать кальций как эффективное, безопасное и недорогое средство, которое помогает справиться с последствиями переломов».

Александр

«Принимаю кальций для улучшений функционального состояния суставов и позвоночника. Выбор пал именно на кальция глюконат из-за его невысокой стоимости и эффективности. Недавно узнала информацию, что такой препарат будет лучше усваиваться, если принимать его после 18:00 и запивать большим количеством молока.

К тому же, вечерний прием кальция снижает вероятность вымывания полезного минерала из костной ткани в ночное время суток. Стараюсь использовать препарат после еды для того, чтобы снизить риск образования камней в почках».

Вылечить артроз без лекарств? Это возможно!

Получите бесплатно книгу «Пошаговый план восстановления подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе» и начинайте выздоравливать без дорогого лечения и операций!

Получить книгу

Миастения — что это за болезнь?

Миастения — это одно из аутоиммунных хронических заболеваний. Оно характеризуется снижением мышечного тонуса и быстрой утомляемостью. Код МКБ 10 у этого заболевания – G70, оно находится в одной группе с различными нарушениями работы нервно-мышечного волокон.

Впервые такое состояние описали еще в 17 веке, а в последнее время растет число людей, столкнувшихся с ним. Миастения гравис, как полностью называют эту болезнь, чаще встречается у женщин, а развивается в возрасте 20-30 лет, у детей бывает очень редко. Если заболевание не лечить, то оно постепенно прогрессирует, что со временем может привести к смерти пациента.

Причины заболевания

Миастения – болезнь плохо изученная. Считается, что она имеет генетическую природу. Нарушается работа гена, отвечающего за работу нервно-мышечных волокон. В норме эти соединения, которые называются синапсами, передают импульсы от нервов к мышцам, заставляя их сокращаться. Этот процесс регулируется различными биохимическими реакциями с участием медиатора ацетилхолина и фермента хилинэстеразы.

Патогенез заболевания сложен: в некоторых случаях нарушается работа вилочковой железы и гипоталамуса, которые отвечают за синтез этих веществ. Если вырабатывается слишком мало ацетилхолина или много холинестеразы, нервные импульсы блокируются, и мышца не может выполнять свои функции.

Причинами возникновения такого нарушения являются сбои в работе иммунной системы, когда организм вырабатывает антитела к собственным клеткам, разрушая ацетилхолин. Это может случиться после простудного или инфекционного заболевания, сильного стресса, гормонального сбоя или ослабления организма вследствие переутомления.

Признаки заболевания

Основной симптом болезни – это повышенная утомляемость мышц. В процессе физической работы, особенно при повторяющихся движениях, постепенно нарастает мышечная слабость, что со временем может привести к их парезу или параличу. Но после отдыха эти симптомы миастении исчезают, а по утрам пациенты несколько часов чувствуют себя совсем хорошо. При различных стадиях и формах заболевания появляются такие признаки:

• двоение в глазах;
• птоз — опущение верхнего века;
• слюнотечение;
• изменение голоса;
• нарушение функций жевания, быстрая утомляемость при употреблении твердой пищи;
• поперхивание при еде;
• затруднение дыхания;
• бедная мимика;
• изменение походки;
• слабость мышц конечностей и шеи;
• сухость кожи.

Формы миастении

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Как определяется заболевание

Кроме жалоб больного и сбора анамнеза, диагностика миастении включает в себя различные тесты, аппаратное обследование и анализы.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку, а КТ или МРТ выявляют отсутствие заболеваний, которые могли бы вызвать похожие симптомы. Ведь миастенический синдром наблюдается при энцефалите, менингите, раковых заболеваниях, ботулизме, тиреотоксикозе. Но отличия в этом случае от миастении в том, что редко поражаются лицевые мышцы, а при проведении электромиографии наблюдается не замедление, а увеличение потенциала мышц при повторной стимуляции.

Следует также вовремя отличить миастению от мышечной дистрофии Дюшена, хотя симптомы у них разные. Мышечная дистрофия встречается в основном у мальчиков и начинается еще в детстве.

Чаще всего для постановки диагноза делают иммунологический тест для определения антител к ацетилхолину и проводят прозериновую пробу. Смысл ее в том, что после введения внутримышечно 1 мл препарата «Прозерина» состояние пациента через 30 минут значительно улучшается, а по прошествии 2-3 часов симптомы возвращаются.

Очень важным методом диагностики миастении являются различные пробы, позволяющие выявить степень слабости мышц, а также то, какие из них больше поражены. Так как утомляемость возрастает после повторяющихся движений, эффективными могут быть такие тесты:

• если попросить больного не менее 30 секунд смотреть в сторону или вверх, проявляется птоз и двоение в глазах;
• чтобы спровоцировать дизартрию и снижение силы голоса, нужно попросить пациента прочитать что-нибудь вслух;
• обнаружить слабость мышц шеи можно, если больной ляжет на спину и приподнимет голову, он не сможет удержать ее на весу более минуты;
• иногда при миастении проявляется феномен М. Волкер – многократно повторяющееся сжимание и разжимание кистей вызывает усиление птоза.

Кризы при заболевании

Миастения — это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение. Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

Как лечить заболевание

Миастения – это серьезная болезнь, которая требует постоянного врачебного наблюдения и лечения. Часто она приводит к инвалидности больного. Но правильное лечение миастении помогает добиться длительной ремиссии. Основное направление терапии заключается в применении препаратов, которые блокируют холинэстеразу. Наиболее эффективны при миастении «Калимин», «Оксазил», «Прозерин», «Галантамин», «Амбеноний». Их нужно применять длительное время, чередуя разные средства.

Препараты калия усиливают действие этих лекарств и улучшают сокращаемость мышц, поэтому их тоже назначают, например, «Калий-нормин» или «Хлористый калий». Помогает усилить действие антихолинэстеразных средств также диуретик «Верошпирон».

Генерализованная миастения требует более серьезного лечения. При тяжелом течении используются гормональные средства. Чаще всего это «Преднизолон» или препарат на его основе «Метипред». Обычно назначают по 12-16 таблеток в сутки по утрам через день. Если через пару месяцев наблюдается стойкая ремиссия, дозу понемногу снижают.

В последнее время также стали лечить миастению с помощью пульс-терапии. Этот способ заключается в том, что в течение 3-5 дней вводят высокие дозы «Метипреда». Если удалось добиться ремиссии, препарат постепенно отменяют. Но иногда приходится принимать его длительное время, часто в течение нескольких лет, по 60 мг через день.

Применяются для лечения таких больных также цитостатические иммунодепрессанты. «Азатиоприн» нужен для блокирования иммуноглобулинов и снижения концентрации антител к ацетилхолину. «Циклофосфамид» и «Метотрексат» тормозят их деятельность. Такая терапия показана больным, которым противопоказаны глюкокортикоиды. Но иногда эти лекарства чередуют.

В качестве вспомогательной терапии можно применять средства для улучшения метаболизма в мышечной ткани. Это препараты кальция, «Эфедрин», «Метионин», глутаминовая кислота, токоферола ацетат, витамины группы В. Лечение народными средствами не применяется, так как многие растительные препараты пациентам противопоказаны. Допустимы тонизирующие растения: женьшень, лимонник и другие по рекомендации врача.

Миастенический криз обязательно требует помещения больного в стационар в отделение неврологии. Там ему проводится плазмоферез для очищения крови от антител и искусственная вентиляция легких. Для более быстрого улучшения состояния вводятся «Прозерин», «Эфедрин» и иммуноглобулины.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии и прогрессирующем течении заболевания применяется хирургическое лечение. Тимэктомия — это удаление вилочковой железы. У 70% пациентов после операции наблюдается улучшение состояния. Но сложность в том, что анестезия при этом заболевании имеет особенности.

Многие препараты противопоказаны таким больным, особенно миорелаксанты и транквилизаторы, а также морфин и бензодеазепины. Поэтому операцию проводят при серьезном состоянии больного и только у пациентов моложе 70 лет.

Правила поведения при миастении

Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

• все препараты магния и лития;
• миорелаксанты, особенно курареподобные;
• транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
• многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
• все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
• «Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

Можно ли вылечить миастению

Раньше это заболевание считалось неизлечимым, 30% случаев заканчивались летальным исходом. Сейчас же прогноз миастении более благоприятный. При правильном подходе к терапии у более чем 80% пациентов наблюдается стойкая ремиссия. Они могут продолжать нормальную жизнь и даже сохраняют работоспособность. Стойкая инвалидность или даже смерть больного могут наступить при несвоевременном обращении к врачу или при несоблюдении назначенного лечения.

О таком заболевании, как миастения, многие даже не слышали. Поэтому не всегда вовремя обращаются за медицинской помощью. Это опасно, так как может вызвать осложнения. Но правильное лечение и соблюдение всех рекомендаций врача поможет больному вести нормальный образ жизни.

Добавить комментарий

Моя спина.ру © 2012-2018. Копирование материалов возможно только с указанием ссылки на этот сайт.
ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением. Пользовательское соглашениеРекламодателям

Что такое адинамия: симптомы и лечение болезни

Адинамия – слабость мышц, сопровождающаяся значительным снижением двигательной активности человека. Этот термин переводится как «отсутствие движения». Существует множество причин этого состояния, как широко распространенных, так и редко встречающихся.

• Причины возникновения адинамии
• При каких симптомах следует обращаться к врачу
• Методики лечения адинамии
• Профилактика заболевания

Можно выделить три вида адинамии:

• первичная мышечная слабость, когда мускулы перестают работать с прежней силой вследствие поражения самих сократительных волокон;
• нарушение мышечной работы и дистрофия вследствие нарушения иннервации, например, при инсультах;
• быстрая утомляемость мышц, например, при синдроме хронической усталости, тяжелых заболеваниях внутренних органов.

Причины возникновения адинамии

Работа мышц зависит от множества факторов: состояния мозга, периферических нервов, самих мышечных клеток, а также от уровня кислорода, гормонов, солей. Поэтому адинамия может быть вызвана разными патологическими состояниями.

Наиболее частые причины:

1. Малоподвижный образ жизни. При этом мышечные волокна постепенно замещаются жиром и хуже сокращаются.
2. Инфекционные заболевания с высокой температурой. Многие инфекции вызывают воспаление мышц и их последующую слабость, которая при выздоровлении постепенно проходит. Особенно это характерно для гриппа, болезни Лайма, поражения вирусом Эпштейн-Барра. Длительная адинамия может сопровождать ВИЧ-инфекцию, туберкулез и гепатит С.
3. Беременность нередко сопровождается мышечной утомляемостью, вызванной повышенным уровнем стероидных гормонов и дефицитом железа.
4. Болезни сосудов, ухудшающие кровообращение мышц (атеросклероз, сахарный диабет).
5. Заболевания, сопровождающиеся нехваткой кислорода (сердечная недостаточность, болезни легких, анемия любого происхождения).
6. Интоксикации (почечная недостаточность).

Причины адинамии, связанные с нарушением работы мозговых центров, отвечающих за движения:

• депрессия;
• любая длительная боль;
• лекарства (фторхинолоны, диклофенак, преднизолон, амиодарон, антиретровирусные препараты, иммунодепрессанты, статины);
• бессонница, работа в ночную смену, уход за маленьким ребенком.

Редкие причины:

При каких симптомах следует обращаться к врачу

Адинамия – это не заболевание, а признак, свидетельствующий о патологическом процессе в организме. При появлении мышечной слабости, ограничивающей активность человека, нужно обязательно обратиться к врачу. Этот симптом может быть ранним проявлением серьезного заболевания, которое при ранней диагностике можно успешно излечить.

Адинамию могут сопровождать разнообразные симптомы, вызванные основным заболеванием:

• лихорадка;
• боль в мышцах;
• зябкость конечностей;
• одышка;
• кожный зуд;
• расстройство сна;
• головная боль;
• нарушение координации движений и другие.

При появлении этих симптомов врач назначает обследование:

• анализы крови с определением количества кровяных клеток, уровня солей, гормонов, продуктов обмена веществ;
• электромиография;
• биопсия мышц;
• томография (компьютерная, магнитно-резонансная).

Методики лечения адинамии

Лечение мышечной слабости индивидуально. Оно зависит от причины, наличия сопутствующих заболеваний, возраста, выраженности адинамии и других факторов.

Чтобы улучшить работоспособность мышц независимо от причины болезни, врачи могут рекомендовать следующие способы:

1. Регулярные физические тренировки в любом возрасте, желательно под руководством инструктора.
2. Хорошее питание, включающее белки животного происхождения и витамины.
3. Достаточное употребление жидкости и минеральных солей.
4. Восстановление сна.

Большинству пациентов назначается физиотерапия и лечебная гимнастика. Некоторым будут полезны ортопедические приспособления: ходунки, трости, костыли.

Для подавления воспаления в мышцах и нервах используются глюкокортикоиды, при бактериальных инфекциях – антибиотики. Если адинамия вызвана анемией, назначают препараты железа или витамин В12. При нарушении солевого обмена показано внутривенное введение жидкости и электролитов.

В большинстве случаев мышечная слабость проходит под влиянием лечения. Она редко бывает единственным признаком какого-то серьезного заболевания.

Профилактика заболевания

Главная причина мышечной слабости – малоподвижный образ жизни. Поэтому для предотвращения ее развития необходимы регулярные физические тренировки. Особенно они необходимы пожилым людям, помогая им преодолеть возрастное снижение мышечной силы.

Для профилактики астении у молодых людей им следует правильно питаться, пить достаточно жидкости. Очень важны борьба со стрессом и нормальный сон. При появлении первых признаков повышенной утомляемости после исключения серьезных причин заболевания полезно принимать тонизирующие средства (элеутерококк, родиола розовая, женьшень) и зеленый чай.

Чтобы адинамия не возникал у ребенка, он должен больше находиться на свежем воздухе, играть в подвижные игры. Подросткам необходимо ограничить время пребывания у компьютера и телевизора. Помимо задержки мышечного роста неподвижность у детей может привести к недосыпанию, неврозам, снижению школьной успеваемости.

Для профилактики астении полезно:

• беречься от простудных заболеваний;
• отказаться от вредных привычек;
• регулярно проводить закаливающие процедуры.

Чтобы не пропустить дебют серьезного заболевания, следствием которого может стать адинамия, необходимо регулярно проходить медицинский осмотр. При появлении первых признаков неблагополучия или неэффективности начатого лечения следует обращаться к врачу.

Полезные статьи:

Миастения может быть вызвана следующими факторами:

• При наличии опухоли вилочковой железы.
• Гиперплазия тимуса.
• Системные заболевания соединительной ткани.
• Наличие раковых опухолей.

При выше перечисленных патологиях, миастения встречается только как синдром.

• Наследственность.
• Изменение гормональных процессов в организме.
• Может встречаться при избирательном поражении двигательных нейронов.

Симптомы

У детей чаще всего можно встретить ювинильную форму миастении. Первыми признаками этого заболевания будут:

• ограничение движений глаз;
• может появиться двоение в глазах;
• происходит нарушение в работе жевательных мышц;
• нарушена глотательная функция;
• происходит изменения в работе мимических мышц;
• лицо ребёнка при этой болезни становится безэмоциональным;
• происходит опущение верхних век;
• взгляд неподвижный;
• речь становится невнятной.

Слабость мышц и сильная утомляемость чаще всего появляются вечером. Для миастении характерно появление только одного симптома. Затем, по прошествии времени, к нему присоединяются другие признаки этого заболевания.

Клинические признаки миастении проявляются по разному. Это зависит от того, какой орган поражён:

• Если затрагиваются мышцы лица, глотки, скелета, то появляются сбои в дыхании и нарушается деятельность сердца.
• Определить генерализованную форму можно по следующим признакам: поражаются мышцы головного отдела, мышцы шеи, рук, ног, тела. Сильная утомляемость появляется к концу дня, а также после физических нагрузок. Ещё одним признаком этой формы будет нарушенная координация движений у ребёнка.
• Если выявляется опущение верхнего века, двоение в глазах, появляется косоглазие, то говорить можно о глазной форме миастении. Работу мышц глаза можно восстановить при помощи короткого отдыха. Может быть непроизвольное колебательные движения глаз высокой частоты.
• При поражении мышц лица и глотки отмечается сочетание слабости мимических мышц и мышц гортани, нёба, языка. Это может привести к нарушению речи, а также произойдут сбои при глотании.

Диагностика миастении у ребёнка

Из-за разнообразия симптомов, диагностировать миастению становится затруднительно.

Диагноз ставится на основании клинических признаков проведении обследования ребёнка для установления патологической мышечной утомляемости. Для этого проводят следующие исследования:

• Делают прозериновую пробу

Её проводят при помощи введения раствора прозерина внутримышечно. Оценка результата производится да укола и через полчаса после него.

• Может быть резко положительная прозериновая проба, характеризующаяся исчезанием всех миастенических признаков.
• При положительной пробе выделяются отдельные симптомы.
• Если происходит снижение выраженности симптомов миастении, то можно судить о слабо положительной пробе.
• Распознать сомнительную пробу можно в случае незначительного изменения миастении.
• Отрицательная проба - клинические признаки не изменяются.

• Проводят магнитнорезонансную томографию (МРТ).
• Компьютерная томография.
• Поводят серологические анализы на выявление антител к АХР.

Осложнения

Миастения опасна тем, что может появиться внезапно и резко ухудшить состояние здоровья ребёнка. Осложнениями и последствиями этого заболевания могут быть:

• паралич;
• миастенический криз, это осложнения является опасным для жизни ребёнка. Он возникает при сильном ослаблении мышц, контролирующих процесс дыхания. В этом случае необходим аппарат искусственного дыхания. При лечении препаратами и фильтрации крови можно улучшить состояние маленького пациента;

• появление опухолей в тимусе, чаще всего являются доброкачественными и встречаются у 15% заболевших;
• может быть гипо- и гиперактивность щитовидной железы.

Лечение

Что можете сделать вы

Стоит внимательно относиться ко всем жалобам ребёнка на состояние его здоровья. При появлении тех или иных симптомов, стараться запоминать их появление или записывать. Так как болезнь развивается быстро, не стоит пренебрегать мелкими жалобами ребёнка, а обратиться за консультацией к врачу.

Что делает врач

Собирает анамнез жизни, здоровья, развития болезни. Проводит осмотр, назначает прохождение исследований. На их основании ставится точный диагноз и назначается лечение. Для того, чтобы вылечить миастению нужно устранить обострения болезней, а затем приступить к лечению хронического состояния. Могут быть назначены: плазмофорез, иммуноглобулины, общеукрепляющая терапия, кортикостероиды. При необходимости ребёнок будет направлен на операцию по удалению тимуса.

Профилактика

При подтверждении диагноза «миастения», ребёнок ограничивается во всех физических нагрузках. В летние периоды противопоказано долгое нахождение на солнце. Пересматривается рацион ребёнка. Он должен содержать низкокалорийные продукты питания. Ещё одним способом профилактики этой болезни является приём витамином, микро- и макроэлементов. Стоит избегать нервных потрясений, стрессовых ситуаций. Стараться вовремя выявлять и лечить все хронические заболевания.

 При сборе анамнеза и жалоб обращают внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема ингибиторов АХЭ (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии.

2,2 Физикальное обследование.

 Клинический осмотр должен включать исследование общего неврологического статуса, а также проверку силы произвольных мышц лица, шеи, туловища и конечностей до и после нагрузки (оценка силы в баллах, где 0 – отсутствие силы, 5 – сила данной группы мышц здорового человека). Одним из самых важных клинических тестов для диагностики миастении является наличие синдрома патологической мышечной утомляемости: нарастание симптомов после нагрузки. Например, нарастание птоза, глазодвигательных нарушений при фиксации взора, после зажмуривания; снижение силы в отдельных группах мышц после повторных активных движений в исследуемой конечности, приседаний или ходьбы; появление или нарастание речевых нарушений при счете, чтении вслух При этом не выявляется никаких симптомов органического поражения нервной и нервно-мышечной системы (при отсутствии сопутствующих заболеваний): нет нарушений в рефлекторной и координаторной сфере, сохранена чувствительность, в типичных случаях отсутствуют мышечные атрофии, сохранен мышечный тонус.
 Ювенильная аутоиммунная миастения гравис (ЮМГ).
 Симптомы болезни могут развиваться в любом возрасте старше одного года, но наиболее часто проявляются у девочек в подростковом возрасте. Начало болезни может быть постепенным или внезапным.
 Клиническая картина характеризуется:
  поражением глазодвигательных мышц с диплопией, офтальмоплегией и птозом (могут быть симметричными, асимметричными или односторонними),.
  слабость мышц лица (особенно круговой мышцы глаза),.
  слабость проксимальных отделов конечностей,.
  поражение дыхательной и ротоглоточной мускулатуры,.
  глубокие сухожильные рефлексы сохранены.
 При обследовании детей с развившейся дыхательной недостаточностью при отсутствии легочной патологии необходимо учитывать возможность ЮМГ, даже если отсутствуют другие симптомы этого заболевания.
 Первоначально мышечная сила может быть нормальной или почти нормальной, и поэтому мышечную силу нужно оценивать до и после физической нагрузки.
 Частота случаев, при которых поражение ограничено только глазодвигательными мышцами (глазная миастения), существенно отличается в различных публикациях, но, вероятно, составляет 20-50%, и до 80% у маленьких детей в Китае. МуСК-МГ чаще встречается у женщин, в клинической картине преобладает слабость глазодвигательных мышц и мышц черепа, отмечаются частые респираторные кризы. Различия между МуСК-МГ и АХР-МГ еще предстоит выяснить.
 Транзиторная неонатальная форма (миастения новорожденных).
 Клинические проявления включают:
  общую мышечную гипотонию,.
  слабый крик,.
  затрудненное дыхание и сосание,.
  возможно развитие птоза,.
  амимии, глазодвигательных нарушений,.
  расстройств глотания, снижение глубоких рефлексов.
 Врожденные миастенические синдромы более подробно представлены в приложении Г1.
 Преходящий миастенический синдром, проявляющийся у таких детей в первые дни жизни и продолжающийся в течение 1-1,5 мес. , обусловлен переносом через плацентарный барьер антител к АХР от матери.
  сопутствующими заболеваниями, и являются отличительным признаком состояния, называемого сейчас ВМС с эпизодическим апноэ).
 Таким образом, отличием всех симптомов миастении является динамичность в течение суток, усиление после нагрузки, обратимость или уменьшение степени их выраженности после отдыха.
 Миастенический криз, при котором по разным причинам происходит резкое ухудшение состояния с нарушением витальных функций. Молекулярной основой миастенического криза, вероятно, является резкое уменьшение количества функционирующих АХР вследствие массированной атаки их аутоантителами. Часто миастенический криз провоцируется бронхолегочной инфекцией, а в ряде случаев на фоне криза развивается пневмония, и тогда нарушения дыхания могут носить смешанный характер.
 Дифференцировать миастенический криз от других тяжелых состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно по наличию:
  бульбарного синдрома,.
  гипомимии,.
  птоза,.
  асимметричного наружного офтальмопареза,.
  слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи (уменьшающихся в ответ на введение ингибиторов АХЭ).
 Следует отличать миастенический криз от холинергического (Приложение Г2), который развивается при избыточной дозе ингибиторов АХЭ. Общими симптомами кризов является выраженная слабость произвольной мускулатуры с нарушением дыхания и бульбарным синдромом, психомоторное возбуждение и нарушение сознания (сопор, кома).
 Смешанные (миастенический + холинергический) кризы встречаются у больных миастенией при неправильном приеме и / или изначально узком диапазоне терапевтических доз ингибиторов АХЭ, а также на фоне состояний, вызывающих общую или мышечную слабость различного генеза (интеркуррентные инфекции, соматические, гормональные нарушения, прием препаратов, влияющих на сократительную функцию произвольных мышц и тд;).

2,3 Лабораторная диагностика.

  Рекомендуется определение антихолинэстеразных антител.
 Комментарии. Антитела к АХР выявляются у детей в пределах 60-80%. В препубертатном возрасте тест положителен примерно у 50% детей. Титр антител снижается у успешно пролеченных пациентов. Из серонегативных на антитела к АХР, около 40-50% серонегативны на антитела к МуСК. Более высокая частота наличия этих антител у детей точно не установлена, но они могут присутствовать при начале заболевания в раннем детском возрасте.

2,4 Инструментальная диагностика.

  Рекомендуется проведение итерационной стимуляции нерва (ИСН), что позволяет выявить электрическую нервно-мышечную блокаду.
 (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С).
 Комментарии. Этот тест вызывает стресс, особенно у маленьких детей, и поэтому должен выполняться щадяще. Технические трудности у маленьких детей также составляют проблему, и поэтому перед тем, как объявлять тест положительным, нужно быть полностью уверенным, что снижение амплитуды происходит по миастеническому типу. Суммарные потенциалы действия мышцы фиксируются с поверхностных электродов, лучше над слабой мышцей; частота стимуляции нерва 3Гц и 5Гц. Снижение амплитуды более чем на 10% в промежутке с третьего по пятый потенциал считается положительным результатом. Одноволоконная ЭМГ, позволяющая выявить усиленное «дрожание» при сокращении пар волокон, является более чувствительным, чем классическая ИСН, но трудновыполнимым у детей методом. Нормальная ИСН не исключает диагноза ЮМГ.
  Рекомендуется в диагностически сложных случаях проводится морфологическое исследование мышечного биоптата (световая, электронная микроскопия, гистохимическое, иммуногистохимическое, иммунофлуоресцентное и другие виды визуального изучения нервно-мышечного соединения и окружающих его тканей).
 Комментарии. Основные качественные и количественные изменения при миастении обнаруживаются в постсинаптической мембране, которая содержит АХР, и в стадии развернутой клинической картины число АХР снижается до 10-30% от нормальных значений, падает их плотность.

2,5 Иная диагностика.

 (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С).
  Рекомендуется применение антихолинэстеразных препаратов - проба с ингибиторами АХЭ: неостигминаметилсульфат (код АТХ: N07AA01), пиридостигмина гидрохлорид (код АТХ: N07AA02). После введения одного из этих препаратов эффект наблюдается в одной или нескольких ослабленных мышцах. Наиболее часто проводится проба с неостигминаметилсульфатом. Доза подбирается индивидуально из расчета 0,125 мг/кг массы тела (ориентировочно: 1,5мл 0,05% раствора – при массе тела до 70кг и 2мл – при массе тела более 70кг или при выраженной генерализованной слабости мышц конечностей без учета массы тела). Можно избрать любой парентеральный путь введения препарата, но обычно делается подкожная инъекция. Оценивается действие препарата через 30-40 минут.
 Комментарии. Положительной полной проба считается при восстановлении мышечной силы до 5 баллов с компенсацией бульбарных и глазодвигательных нарушений, положительной неполной - при нарастании силы на 1-2 балла, но без полного ее восстановления и (или) сохранении редуцированного бульбарного или глазодвигательного дефекта. Частичная компенсация заключается в избирательном действии ингибиторов АХЭ на отдельные группы мышц, как правило, с нарастанием силы произвольных мышц на 1балл. Выделяется сомнительная прозериновая проба, когда отмечается некоторая положительная динамика в отношении отдельных симптомов (уменьшение птоза на 1-2мм, некоторое увеличение объема движений глазных яблок, несколько более звонкий голос, впечатление о некотором нарастании силы мышц конечностей.
  Рекомендуется введение внутримышечное или подкожное неостигмина метилсульфата при подозрении на транзиторную неонатальную форму (миастения новорожденных).