Нейтропения крови (гранулоцитопения, агранулоцитоз) встречается в виде клинико-гематологического синдрома общего заболевания либо как первичная патология нейтрофильных гранулоцитов – белых телец крови из подвида гранулоцитарных лейкоцитов.

Это состояние характеризуется недостаточной выработкой нейтрофилов костным мозгом или повышенной их гибелью, что приводит к понижению абсолютного числа гранулоцитов, циркулирующих в периферической крови.

Нейтрофилы составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. Их основная задача – защита человека от разного рода инфекций, в основном бактериальных и грибковых, путем борьбы с болезнетворными возбудителями, попадающими в организм. Эти клетки-убийцы распознают патогенные бактерии, поглощают и расщепляют их, после чего погибают сами.

Кроме этого, нейтрофильные лейкоциты способны продуцировать специфические антимикробные вещества, помогающие организму справляться с болезнетворными, чужеродными микроорганизмами.

Нейтропенией считается снижение в крови общего числа лейкоцитов меньше 1500 кл/мкл. Речь об агранулоцитозе, являющимся крайней степенью нейтропении, ведется при снижении числа лейкоцитов ниже 1000 кл/мкл или гранулоцитов менее 750 кл/мкл.

Выявление нейтропении в крови свидетельствует о нарушении иммунитета, об угнетении процессов кроветворения в костном мозге органического или функционального характера, преждевременном разрушении белых кровяных телец под воздействием циркулирующих иммунных комплексов, токсических факторов, антител к лейкоцитам.

При резком уменьшении количества либо отсутствии лейкоцитов в крови иммунный ответ на внедрение в организм возбудителя оказывается недостаточно эффективным, при тяжелых формах нейтропении ответной реакции может не быть. Это приводит к развитию грибковых, бактериальных инфекций и серьезных септических осложнений.

У мужчин нейтропения диагностируется в 2–3 раза реже, чем у женщин. Обнаруживается в любом возрасте, но чаще после 40–45 лет. Увеличение частоты выявленных случаев агранулоцитоза связано с выпуском и активным использованием в лечебной практике новых мощных фармакологических препаратов широкого спектра активности, а также возросшим числом диагностируемых системных и других заболеваний, для лечения которых широко используется терапия цитостатиками.

Этиология нейтропении

Причины нейтропении, исходя из патомеханизма, разделяются на три группы:

1. Нарушение соотношения свободно циркулирующих гранулоцитов, составляющих циркулирующий пул, и депонированных лейкоцитов маргинального (пристеночного) пула, то есть клеток, прилипших к стенкам сосудов, а также скопление большого количества полиморфноядерных лейкоцитов в воспалительном очаге.
2. Нарушение выработки гранулоцитов в костном мозге из-за дефектов в клетках-предшественницах вкупе с миграцией лейкоцитов в периферическое русло.
3. Изменение структуры или изолированное разрушение нейтрофилов в периферическом русле вследствие действия антилейкоцитарных антител.

Фебрильная нейтропения развивается на фоне приема цитостатиков, кусов лучевой и химиотерапии, назначаемых в качестве лечения лейкозов и других онкологических заболеваний.

Этиологическими факторами миелотоксического агранулоцитоза являются:

• лучевая терапия;
• ионизирующая радиация;
• цитостатики и другие токсические лекарственные средства, отрицательно влияющие на процессы кроветворения, например ртутные диуретики, антидепрессанты, антигистаминные средства, а также стрептомицин, аминазин, колхицин, гентамицин.

Иммунную нейтропению провоцируют следующие заболевания:

• полиомиелит и другие.

Может развиваться на фоне приема НПВС, сульфаниламидов, лекарств, применяемых для лечения сахарного диабета , туберкулеза , гельминтозов.

Аутоиммунная нейтропения развивается при ревматоидном артрите, склеродермии, красной волчанке и других коллагенозах. Выраженный агранулоцитоз сигнализирует о наличии заболевания костного мозга, такого как апластическая анемия, хронический лимфолейкоз , синдром Фелти, миелофиброз.

Врожденная нейтропения у детей является следствием генетических аномалий. Преходящая доброкачественная нейтропения у них проходит самостоятельно без вреда для организма.

Врожденные заболевания, сопровождающиеся понижением количества нейтрофилов:

• врожденные иммунодефициты;
• нейтропения циклического характера;
• миелокахексия;
• ацидемия;
• гликогеноз;
• врожденный дискератоз;
• метафизарная хондродисплазия;
• синдром Костмана.

Классификация нейтропении

Нейтропении бывают врожденные (к ним относятся первичные) и приобретенные (вторичные). Среди первичных выделяют хроническую доброкачественную детскую, иммунную и наследственную (генетически детерминированную) нейтропению. Агранулоцитоз при вторичной форме бывает иммунный, или гептановый, миелотоксический (цитостатическая болезнь), аутоиммунный. Снижение гранулоцитов вследствие невыясненных причин считают идиопатической нейтропенией.

Относительно особенностей течения процесса выделяют острую и хроническую форму нейтропении. Тяжесть состояния вместе с выраженностью клинических проявлений зависят от уровня нейтрофилов в крови:

• легкая степень тяжести при уровне нейтрофильных лейкоцитов в пределах 1500–1000 кл/мкл;
• среднетяжелая степень – от 1000 до 500 кл/мкл;
• тяжелая – меньше 500 кл/мкл либо полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови.

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Бывает, что при исследовании крови уровень нейтрофилов в процентах – относительных единицах – ниже нормы, а пересчет в абсолютные единицы показывает норму, тогда нейтропения считается относительной.

Симптомы

Собственных специфических проявлений нейтропения не имеет. Клиника связана с заболеванием, вызвавшим понижение гранулоцитов, либо инфекцией, которая развилась из-за снижения иммунитета. Длительность и тяжесть протекающей болезни будет зависеть от этиологического фактора, формы и длительности нейтропении.

Легкая степень обычно протекает бессимптомно, но возможны эпизоды вирусной или бактериальной инфекции, хорошо поддающейся стандартной терапии.

При средней степени тяжести отмечаются частые рецидивы гнойной инфекции. Ослабление защитных сил организма приводит к частым ОРВИ, ангинам и другим острым заболеваниям вирусной или бактериальной природы возникновения.

Тяжелая форма – агранулоцитоз – характеризуется язвенно-некротическими процессами, тяжелыми вирусными, грибковыми или бактериальными поражениями, симптомами интоксикации. Повышается риск развития сепсиса и смертности за счет неадекватно подобранной терапии.

Если у пациента абсолютное число циркулирующих в крови нейтрофилов понижается ниже 500 или показатель абсолютного количества гранулоцитов меньше 1000 кл/мкл, развивается фебрильная нейтропения. Ее ранними манифестными проявлениями является фебрильная температура тела (39–40%). Лихорадка сопровождается потливостью, тахикардией, тремором, резкой слабостью, артралгиями, бледностью, гипотензией вплоть до развития сердечно-сосудистого коллапса либо шока.

Иммунный агранулоцитоз проявляется язвенно-некротическими процессами слизистой глотки и полости рта (стоматитом, фарингитом, гингивитом, ангиной) и связанными с ними симптомами. Некроз может наблюдаться на мягком или твердом небе, язычке. Состояние усугубляется региональным лимфаденитом, умеренной спленомегалией и гепатомегалией.

Для миелотоксического агранулоцитоза характерен умеренно выраженный геморрагический синдром с появлением синяков на теле, кровоточивостью десен, гематурией, носовыми кровотечениями.

При локализации воспалительно-язвенного процесса в легких возникает фиброзно-геморрагическая пневмония, итогом которой может стать развитие гангрены легкого или абсцессов. Подкожные абсцессы, панариции возникают при поражении кожных покровов. Некротическая энтеропатия с симптомами в виде тошноты и рвоты, не зависящих от приема пищи, острой боли в животе, запоров, атонии кишечника, возникает, когда язвенный процесс поражает тонкий кишечник.

Тяжелая наследственная нейтропения – синдром Костмана – уже в первый год жизни приводит к постоянным бактериальным инфекциям, склонным к рецидивированию. Клиническая картина различна: от множества гнойников на теле, до частых тяжелых пневмоний. Малыши с нейтропенией Костмана входят в группу риска по заболеваемости миелопластическим синдромом или миелобластным лейкозом.

Осложнения нейтропении:

• перфорация кишечника, мочевого пузыря, мягкого неба, влагалища (зависит от месторасположения процесса);
• гангрена легкого;
• острый гепатит ;
• медиастинит.

Диагностика

Главное исследование, направленное на определение уровня нейтрофилов, – клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если анализ делается «вручную», т. е. подсчет всех показателей производится лаборантом с помощью микроскопа, то определяется и вписывается в бланк абсолютное число лейкоцитов, а базофилов, эозинофилов, миелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов и других – относительное.

Удобнее, когда анализ делался с помощью автоанализатора. В этом случае производится автоматический подсчет как абсолютных, так и относительных величин (процентов).

При умеренной степени часто выявляется гранулоцитопения, умеренная анемия, лейкопения, при тяжелой – выраженный агранулоцитоз, тромбоцитопения.

Для определения точной причины нейтропении, а также локализации очага требуется ряд других исследований:

• биопсия костного мозга с последующей миелограммой;
• анализ с подсчетом титра антигранулоцитарных антител к цитоплазме нейтрофилов;
• трехкратные посевы крови на стерильность;
• биохимический анализ крови;
• ПЦР-диагностика;
• анализ на определение антител к вирусам гепатита (HBsAg, Anti-HAV-IgG и т. п.);
• иммунограмма;
• цитологическое, микробиологическое, культуральное исследование;
• анализ кала на выявление патогенных энтеробактерий.

Подбор методов обследования пациента производится относительно заболевания. Может потребоваться бактериологические исследования мокроты, мочи, рвотных масс или других биологических жидкостей человека, а также рентген легких, МРТ или КТ различных органов и так далее.

Видео

Лечение

Прямых лекарственных препаратов, регулирующих число нейтрофилов, не существует. Лечение заключается в устранении причины, борьбе с основным заболеванием, приведшим к понижению числа гранулоцитов, и присоединившимися инфекциями.

Подбор комбинации препаратов и их дозировок составляется исходя из тяжести заболевания и общего состояния больного, а также наличия и выраженности ассоциированных инфекций.

Медикаментозная терапия включает:

• антибиотики;
• антимикотики;
• глюкокортикостероиды;
• в/в трансфузия гамма- и иммуноглобулина, плазмы, гранулоцитарной, тромбоцитарной или лейкоцитарной массы, растворов кристалоидов;
• стимуляторы лейкопоэза.

В тяжелых случаях агранулоцитоза к фармакотерапии добавляется плазмоферез. Больного обязательно помещают в бокс, где созданы асептические условия (частичная или полная изоляция от посетителей, регулярное кварцевание и т. д.) для предотвращения присоединения инфекций и развития осложнений.

У каждого здорового человека кровь наделена определенным числом белых кровяных клеточек (лейкоцитов), которые несут ответственность за работу иммунитета. Явное понижение этих самых клеток, приводит к развитию заболевания под названием Агранулоцитоз или Нейропения. Нейтропения (агранулоцитоз)- это заболевание, возникающее при снижении в крови уровня нейрофильных лейкоцитов, а точнее нейрофилов (меньше 500 в 1 мкл). Происходит снижение иммунитета, что не позволяет организму человека в полной мере бороться с бактериями и вирусами.

Достаточное число нейтрофилов в крови должно составлять 1500 на 1 мкл. Следовательно, по числу нейтрофилов выделяют нейропению трех типов:

1. легкая форма (больше 1000 нейтрофилов в 1 мкл);
2. форма средней тяжести (от 500 до 1000 нейтрофилов в 1 мкл);
3. тяжелая форма (менее 500 нейтрофилов в 1 мкл).

Исходя из скорости развития, может быть острая (несколько дней) либо хроническая (несколько месяцев или лет) форма заболевания. Наибольшую опасность составляет тяжелая форма острой нейропении, возникающая потому что образование нейрофилов нарушено.

Причины возникновения болезни

Данное заболевание, способно развиваться и самостоятельно без каких – либо видимых причин, так и из–за заболеваний крови. Уменьшение численности лейкоцитов из-за приема некоторых лекарств – это самая часто встречающаяся причина возникновения нейропении. Зачастую данное заболевание присутствует в аннотации к лекарственным средствам как побочный эффект. Химическая терапия тоже может быть результатом появления нейропении.

Очень редко нейтропения выступает как врожденное отклонение ( , наследственность, генетический сбой). Причинами развития заболевания могут быть и онкология, авитаминоз либо нарушение работы костного мозга.

Проявление нейропении

Персональных проявлений у этого заболевания нет, но тяжелые ее проявления связывают в основном с инфекцией. Степень серьезности инфекционного расстройства прямым образом зависит от формы нейропении. Если иммунная система ослаблена, то организм не в состоянии бороться с вирусами. К первичным симптомам этого заболевания отнесем повышенную температуру, образование ранок на слизистых оболочках, . Токсический шок является результатом острого агранулоцитоза и во избежание этого следует обратиться к специалисту.

Развитие хронической формы нейтропении отличается доброкачественным характером, кровь имеет оптимальное число моноцитов, а иммуноглобулины и лимфоциты нормально функционируют. Это наблюдается в основном у детей до 1 года, далее к 3 годам заболевание самостоятельно исчезает.

ВИДЕО

Способы лечение нейтропении

Важно запомнить, что при повышенной температуре нельзя принимать средства ее сбивающие, потому что это может затруднить оценивание состояния больного в процессе обследования. К лечению данного заболевания стоит подходить осторожно, тщательно выбирая методы лечения, ведь все зависит от причин, по которым оно возникло. Потому как, реакция воспалительного характера подавляется из — за нейропении и нет возможности дать оценку динамике физического состояния заболевшего человека по всем симптомам. Ведь повышенная температура может быть единственным показателем. Поэтому, прежде всего, лечить надо саму инфекцию. Большое внимание уделяется укреплению иммунитета заболевшего, следует всячески его ограждать от воздействия инфекций. Лечение возможно как в домашних, так и в больничных условиях, все лишь зависит от формы, в которой протекает это заболевание. В любом случае, при повышенной температуре и подозрениях на инфекцию человек должен обратиться к врачу. Со здоровьем не стоит шутить, так как любое заболевания может привести к тяжелейшим последствиям, избавиться от которых довольно сложно и занимает это порой не один год.

При лечении медикаментами применяются антибиотики, глюкокортикоиды и других различные препараты. В крайне опасных случаях пациента могут поместить в отдельное помещение, где воздух облучается при помощи ультрафиолета. Проводится также витаминная терапия (витамин В12, кислота фолиевая).

При лечении ран на слизистой ротовой полости следует использовать перекись водорода, физиологический раствор либо 1% раствор хлоргексидина; Для снятия болезненных ощущений, принимать нужно леденцы с обезболивающим эффектом, например, хорошо подойдет бензокаин.

При нейтропении количество нейтрофилов намного снижается, а ведь именно они отвечают за сопротивляемость организма различным вирусам. А это значит, для укрепления иммунитета и дальнейшего избегания заболеваний, следует начать прием целебных отваров и настоев. Перечислим народные способы изготовления лекарственных средств, способствующих поддержанию здорового организма.

Лечение при помощи бальзамов

Хорошую помощь в повышении иммунитета окажут лекарственные бальзамы. Их можно использовать также, к примеру, зимой или осенью, когда присутствует большой риск заболеть.

№ 1. Промывается 500 грамм листьев лечебного домашнего растения алоэ, затем сушатся и помещаются в холодильник примерно на 5 дней. Возраст растения должен составлять от 3 лет и больше. Растение не желательно поливать 2 недели до того, как срежутся листочки. По истечении 5 дней листья измельчают в мясорубке, должно получиться в среднем полстакана кашицы. Измельченные листья разбавляются половиной стакана меда и 300грамм кагора, все это тщательно перемешивается. Употреблять бальзам 3 раза в сутки до еды.

№2. Очищенные грецкие орехи (500 г) размельчают в специальной ступе, добавляется мед 300 грамм, сок алоэ 100 грамм, сок лимона(4 штуки) и 200 грамм водки. Получившуюся смесь надо хорошо взболтать и на 24 часа оставить в темном прохладном местечке. Употреблять в сутки 3 раза по столовой ложке.

№3. Взять 500 грамм клюквы и растереть, далее перемешать с измельченными яблоками (3 штуки) и очищенными грецкими орехами (200 грамм). В полученную массу добавить воду (200мл) и сахар (500 грамм), смесь прокипятить и слить в стеклянную банку. Получившуюся лекарственную смесь обязательно употреблять в сутки не больше 3 раз по одной столовой ложке.

Лечение при помощи шалфея и молока

Самыми известными симптомами нейтропении являются афты (ранки во рту). Главным средством лечения является шалфей, ведь он обладает бактерицидным, противовоспалительным эффектом. Шалфей в количестве двух чайных ложек заливаем 400 мл кипятка, укутываем теплым одеялом и настаиваем пару часиков. По истечении положенного времени процеживаем смесь, процеженной жидкость полощем ротовую полость. Смесь, состоящая из 1 желтка, 150 мл молока и 1 чайная ложка меда окажет лечебное действие при наличии язвочек и снимет болезненные ощущения. Все перечисленные продукты перемешиваются, полученной смесью обмакивают бинт, намотанный на палец, и протирают ротовую полость в день по 4 раза. Также окажет помощь и облепиховое масло.

Лечение с использованием витаминных напитков

Существует множество напитков на витаминной основе, которые способствуют укреплению иммунной системы. Это незаменимые помощники при нейтропении, они являются фармакопрофилактическим средством от разнообразных вирусных заболеваний. Давайте приведем способы изготовления данных лечебных смесей.

№1 Хвоя наделена лечебными свойствами. Две столовые ложки хвои нужно промыть и поместить в кастрюльку. Далее заливается хвоя 200 мл кипятка, накрывается крышкой и доводится до кипения. Кипятить отвар стоит в течении 20 минут. После того как напиток остынет его процеживают через марлю. Выпивать по одному стакану 3 раза в сутки, предварительно добавив мед или сахар.

№2 На 1 литр воды добавляете мелиссу, мяту, цветки каштана и иван-чай, каждого по 5 ст. ложек и настаиваете 2 часа. Получившийся настой принимать по пол литра в день.

№3 Сушеный корень девясила способен придать сил ослабленному организму. 5 грамм корня следует нарезать, добавить большой стакан воды и прокипятить 20 минут. Затем отвар тщательно процеживается и смешивается с соком клюквы (20 грамм).

№4 Стаканом кипятка заливают душицу (5 грамм) и оставляют на огне на 5 минуток. После охлаждения, его следует процедить и далее можно употреблять.

№5 Обыкновенная клюква сочетает в себе огромное количество витаминов. Клюквенные ягоды (30 г) следует перетереть и выдавить сок. Остатки выжима залить 200 мл воды и кипятить около 10 минут. Далее надо процедить, добавить сахар (25 г) и еще разок перекипятить. Получившийся отвар перемешивают с соком клюквы, остужают и употребляют вместо чая.

№6 Перечную мяту (4 грамм) на 15 минут заварить в стакане кипятка. Затем чаек очистить, по желанию добавить мед и дать остыть. В охлажденный напиток добавить половинку десертной ложки лимона.

Лечение с использованием сбора трав

Сборы трав оказывают положительное влияние на организм человека. Для того чтобы приготовить лечебный травяной отвар, который укрепит иммунитет, следует использовать валериану, а именно ее корень, хмелевые шишки, цветки липы, душицу, пустырник, семена кориандра, мелиссу и траву сушеницы. Все смешать в равном количестве. Для заваривания стоит использовать кастрюльку. На одну большую ложку смеси трав расходуется 500 мл кипятка. Емкость накрываем крышкой, и, укутав одеялом, оставляем на всю ночь. Принимать следует в сутки 4 раза.

Очень полезны и витаминные ванны с использованием трав. Для этого используются сухие ветки или листочки смородины, шиповника или малины. Также подойдут рябиновые, брусничные листики. Их следует заваривать в кипятке и добавлять в ванну. Приветствуется также использование эфирных масел, к примеру, кедра или эвкалипта по 4 капли. Ванну стоит принимать не более 15 минут. Употребление кислоты фолиевой и витамина В12 неотъемлемая часть лечения нейропении. Они в избытке содержаться в любом мясе, печени, не исключение и шпинат, свекла, салат и картофель.

Как избежать осложнений при нейтропении?

Известно большое количество способов того, как уменьшить риск появления осложнений в процессе лечения, к примеру:

• Следует поменьше времени проводить в людных местах, а тем более там, где люди больны (больницы, поликлиники);
• Сделайте инъекции против и других заболеваний;
• Тщательным образом стоит соблюдать простые правила гигиены - мыть руки нужно как можно чаще;
• Морепродукты и яйца не должны быть в сыром виде. И замните, что явления побочного характера противовирусной терапии желательно лечить при помощи медицинских работников и что процесс лечения нейтропении — это сложный процесс, требующий вмешательства врачей.

Нейтропения - состояние, при котором количество нейтрофилов в крови снижается за пределы нижней границы регионарной нормы. Нейтрофилы - тип лейкоцитов, известных как полиморфноядерные лейкоциты, нейтрофильные гранулоциты. Нейтропения обусловливает снижение способности организма бороться с бактериальными и грибковыми и вирусными инфекциями..

Пять основных типов лейкоцитов:

• базофилы
• эозинофилы,
• лимфоциты (Т-клетки и B-клетки)
• моноциты и
• нейтрофилы.

Нормальные диапазоны относительного и абсолютного содержания лейкоцитов

Количество лейкоцитов в единице объема крови. Нормальный диапазон лейкоцитов варьирует, как правило, между 4300 и 10 800 клеток на мкл или кубический миллилитр (мл 3). Количество лейкоцитов может быть выражено в международных единицах как

4,3 х 10 9 - 10,8 х 10 9 клеток на литр. Процентное содержание различных типов лейкоцитов называется лейкограммой или лейкоформулой.

Абсолютное количество каждого типа лейкоцитов определяется произведением количества лейкоцитов и процентного содержания либо нейтрофилов, либо базофилов и т.д. в лейкограмме. Например, если содержание лейкоцитов в крови равно 10000 на микролитр, а нейтрофилов в лейкограмме 70% , то абсолютное содержание нейтрофилов равно 7000 клеток на микролитр.

Классификация нейтропений

Общепринятым определением нейтропении является состояние, при котором абсолютное содержание нейтрофилов менее 1500 кл / мкл. Дополнительно нейтропению классифицируется как:

мягкая нейтропения - если абсолютное содержание нейтрофилов лежит в пределах от 1000-1500/мкл;
умеренна я нейтропения - если абсолютное содержание нейтрофилов лежит в пределах от 500-1000/мкл;
тяжелая нейтропения - если абсолютное содержание нейтрофилов ниже 500/мл.

Лейкопения - это снижение содержания лейкоцитов крови в целом, в то время как гранулоцитопения относится к уменьшению числа всех гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Поскольку нейтрофилов обычно гораздо больше, чем других типов гранулоцитов, то термин гранулоцитопения чаще используется для обозначения нейтропении.
Наконец, агранулоцитоз буквально означает полное отсутствие всех гранулоцитов, но этот термин чаще используется для обозначения тяжелой нейтропени и .

Клинические проявления нейтропении

Нейтропения сопровождается повышенной восприимчивостью к бактериальной инфекции. Степень риска зависит от причины и тяжести нейтропении, состояния пациента, а также наличие или отсутствия в костном мозге резерва для образования нейтрофилов.

Нейтропения часто не вызывает симптомов. В некоторых случаях люди случайно узнают о том, что они имеют нейтропению, когда выполняют анализ крови по другой причине. Но, как правило, нейтропения сопровождается инфекциями. Чаще это инфекции в слизистых оболочек, полости рта и кожи.
Эти инфекции могут проявляться как:

• абсцессы (собрания гноя)
• длительно не заживающие раны.

Повышенная температура - общий симптом инфекции.
Риск развития серьезных инфекций, тем выше,чем

• ниже содержание нейтрофилов;
• продолжительнее тяжелая нейтропения.

Бактериальные инфекции поражают кожу (например, золотистый стафилококк)), желудочно-кишечный и мочевой тракта. У пациентов с нейтропенией. чаще встречаются грибковые инфекции. Инфекция может быть ограничена некоторым участком тела (обычно полостью рта, гениталий и кожи). При тяжелой, продолжительной нейтропении инфекция может распространяться через кровоток в легкие и другие органы.

Причины нейтропении?

Причины нейтропении отражены в таблице

	Патология	Дефектный ген
Первичные (редкие дефекты гена)	Аутосомальная рецессивная врожденная нейтропения	Гомозиготные мутации митохондриального HS-1-ассоциированного белка X1 (HAX1)
	Аутосомная доминантная врожденная нейтропения	В 60% гетерозиготная мутация гена эластазы нейтрофилов (ELA-2)
	Циклическая нейтропения
	Синдрм Швахмана-Даймонда	Ген синдрома Швахмана-Даймонда
нейтропении	Механизм нейтропении
Ппервичная	Снижение продукции нейтрофилов костным мозгом	Первичные вирусные инфекции
		Лекарства (идиосинкразические) иммуно-опосредованные Химиотерапия, Лучевая терапия. НЕдостаточность костного мозга (лейкемия, миелодисплазия, аплазия)
	Снижение миграции нейтрофилов из костного мозга	Первичная мутация рецептора хемокина CXCR4
	Повышенное разрушение нейтрофилов на периферии	Аутоиммунная нейтропения Гиперспленизм

Нейтропения может иметь место (хотя и сравнительно редко) у нормальных здоровых людей, в частности, у некоторых лиц африканского или арабского происхождения и у йеменских евреев. Нейтропения может возникнуть в результате сниженной продукции нейтрофилов, усиленного разрушения нейтрофилов после их образования, или повышенного потребления нейтрофилов (миграцией нейтрофилов из кровообращения в ткани).

Лечение нейтропении определяется основной причиной заболевания, тяжестью нейтропении и наличим сопутствующих инфекций или симптомов, а также общим состоянием здоровья пациента. Очевидно, что лечение должно быть направлено на любой основной процесс болезни.

Методы лечения, которые непосредственно связаны с нейтропенией, могут включать

• антибиотики и / или противогрибковые препараты, чтобы помочь в борьбе с инфекциями;
• в случае тяжелой нейтропении (< 500 нейтрофилов/мкл) эффективен фактор роста гранулоцитов - рекомбинантный колониестимулирующий фактор гранулоцитов (G-CSF, филграстим);

• переливание гранулоцитов,

• кортикостероидная терапия или внутривенное введение иммуноглобулина для некоторых случаев иммунной нейтропении.

• замена препаратов, если это возможно, в случае медикаментозной нейтропении; лечение основной инфекции, если это вызывает проблемы

• трансплантация стволовых клеток при лечении некоторых типов тяжелой нейтропении, в том числе вызванных проблемы костного мозга.

Людям с нейтропенией часто приходится принимать специальные меры для предотвращения инфекций. Меры предосторожности при нейтропении включают:

• тщательную гигиену, включая частое мытье рук, регулярную чистку зубов мягкой щеткой и зубной нитью;
• избегание контакта с больными людьми;
• всегда носить обувь (не ходить босиком);
• порезы и царапины закрывать повязкой;
• использовать электробритвы вместо бритв с лезвиями;
• избегать непастеризованные молочные продукты; недоваренные мясо;
• держаться подальше от горячих ванн, прудов и рек.

Нейтропения у детей до года зачастую проявляется в форме хронического, доброкачественного и цикличного заболевания. То есть уровень нейтрофилов может колебаться в разный временной период, то падать до чрезвычайно низкой отметки, то самостоятельно подниматься до необходимого уровня. Более постоянным и стабильным уровень белых защитных клеток становится к 2-3 годам.

Нейтропения что это такое? Почему возникает, чем грозит, и как лечить это состояние, рассмотрим более подробнее сегодня.

Функции и норма нейтрофильных лейкоцитов

Являясь частью иммунной системы, нейтрофилы, или как их еще называют полиморфноядерные лейкоциты, представляют особую важность и значимость в системе клеточной защиты организма. Созревают эти кровяные тельца в костном мозге около 14 дней, после поступления в кровоток еще какое-то время циркулируют, в поисках болезнетворных или патогенных микроорганизмов.

В норме, нейтрофилы должны составлять от 48 до 78% от общего числа лейкоцитов. Снижение количества лейкоцитов обычно ведет к снижению уровня нейтрофилов. Однако, если в анализе обнаружен большой объем лейкоцитов и понижение нейтрофилов, т.е одновременно лимфоцитоз и нейтропения, организм таким образом сигнализирует о недостатке защиты для организма или нарушении иммунной деятельности, в таком случае врач может предположить попадание в организм вируса или развитие раковой клетки. Лимфоцитоз и нейтропения у взрослых является одним из главных "звоночков" организма о присутствующем недуге, признаки которого, возможно еще себя не проявили и человек не замечает ухудшения состояние здоровья.

Что касается нормы нейтрофилов в крови, у здорового человека должно быть выявлено порядком 1500 клеток на 1 микролитр крови (1500/1мкл).

В случае уменьшения показателя диагностируют состояние нейтропении. Нейтропения бывает абсолютной и относительной. Когда речь идет о уменьшении процентного нейтрофильного количества, принято говорить о относительной нейтропении. Также разделяют три уровня тяжести заболевания:

• легкая (когда в 1 мкл. крови более 1000 нейтрофилов);
• средняя (от 500 до 1000 в 1 мкл.);
• тяжелая стадия (менее 500 на 1мкл.).

Опасной для человеческой жизни считается только тяжелая форма заболевания, когда уровень защитных клеток достиг критической отметки и может быть связан с нарушением формирования нейтрофилов.

Однако, игнорировать небольшое отклонение от нормы также не стоит, ведь заболевание может перерасти в острую стадию буквально за пару дней, или же приобрести хроническую форму, постепенно прогрессируя в течении нескольких лет.

Причины нейтропении

Нейтропения у детей и взрослых может развиться как самопроизвольная патология из-за снижения функционирования или разрушения гранулоцитов, так и в результате каких-либо отклонений и патологий. Очень часто, снижение нейтрофильных клеток происходит в результате воздействия на организм некоторых лекарственных препаратов, особенно пенициллина, противосудорожных и противоопухолевых средств. Однако, спровоцировать развитие заболевания могут и другие патологические факторы, например:

Нейтропения подразделяется на первичную и вторичную. Первичная форма возникает после генетической передачи или при наличии внутреннего дефицита миелоидных клеток, такое заболевание характерно для детей до полутора лет. Вторичная нейтропения более характерна для взрослых людей, которые перенесли аутоиммунные заболевания, подвергались химиотерапии или облучению, или например, страдают алкоголизмом.

Еще одной формой заболевания является циклическая нейтропения. Такая конфигурация крайне редкая, и встречается 1 раз на миллион. Обычно начинается циклическая нейтропения у детей раннего возраста по неизвестным причинам. У пациентов с таким диагнозом выявлена мутация гена эластазы нейтрофилов и зачастую, нарушен выход иммунных кровяных клеток из костного мозга (миелокахексия).

Как вылечить нейтропению?

Данное заболевание опасно тем, что человек становиться более подвержен развитию различных инфекций, особенно если речь идет о тяжелых формах нейтропении, когда в организме практически отсутствуют клетки-защитники.

Основное лечение при низком показателе нейтрофильных лейкоцитов должно быть направлено на устранение причины возникновения такого состояния. Особенно важно в терапии максимально укрепить естественный иммунитет пациента, также необходимо ограждать его от любых возможных инфекционных заболеваний и заражений.

Лечение медикаментами применяется, как правило, только при тяжелых формах, и только после согласования с врачом. Некоторым предлагают проходить лечение в стационарных условиях, где больного содержат в изолированной стерильной комнате, которую периодически облучают ультрафиолетом.

В сильно запущенных случаях применяют хирургическое вмешательство, а именно пересадку части костного мозга, такую операцию можно совершать только людям, возраст которых не более 20 лет.

Теперь вам известно, что такое нейтропения и каковы причины ее появления. Чтобы никогда не столкнуться с подобным состоянием, нужно всегда своевременно вылечить основное заболевание, при надобности укреплять свой иммунитет специальными препаратами и витаминными комплексами.

Берегите себя и своих деток!