Острая дыхательная недостаточность Острой дыхательной недостаточностью называют синдром, при котором нарушается функция внешнего дыхания (поступления кислорода в дыхательные пути), как следствие – не обеспечивается необходимый газообмен в легких (т. е. нарушается

Острая почечная недостаточность Острая почечная недостаточность – это состояние, характеризующееся снижением способности почек к образованию мочи (фильтрации жидкости). При этом почки также теряют свою функцию освобождать организм от побочных и излишних продуктов

Острая левожелудочковая недостаточность Одышка чаще наблюдается при болезнях сердечно-сосудистой и бронхолегочной систем, реже - при других заболеваниях. Приступами удушья осложняются многие болезни сердечно-сосудистой системы, сопровождающиеся нагрузкой на левый

Острая левожелудочковая недостаточность Приступы сердечной астмы у больных с аортальной недостаточностью иногда протекают с обильным потоотделением, настолько сильным, что пот струйками стекает по телу.Сердечная астма и отек легких представляют собой две стадии

Хроническая надпочечниковая недостаточность Поносы относятся к часто наблюдаемым симптомам хронической надпочечниковой недостаточности (аддисоновой болезни), причем нередко жалобы на желудочно-кишечную дисфункцию у таких больных превалируют. Надпочечниковая

Хроническая надпочечниковая недостаточность Лечение заболевания должно быть направлено, с одной стороны, на ликвидацию патологического процесса, вызвавшего повреждение надпочечников, а с другой - на замещение гормональной недостаточности. Заместительная терапия

Хроническая надпочечниковая недостаточность Вялость, быстрая утомляемость, мышечная слабость проявляются у больных с хронической недостаточностью коры надпочечников. Недостаточность коры надпочечников хроническая (Аддисона болезнь, бронзовая болезнь,

Хроническая надпочечниковая недостаточность При легкой форме заболевания рекомендуется бедная калием диета с достаточным содержанием белков, жиров, углеводов, солей натрия, витаминов С и группы В (ограничивается мясо). Из диеты исключаются горох, бобы, орехи, бананы,

Острая почечная недостаточность Тошнота и последующая рвота возникают при развернутой картине острой почечной недостаточности (ОПН). Это состояние, характеризующееся внезапно развившейся азотемией, изменением водно-солевого баланса и кислотно-щелочного равновесия.

Острая почечная недостаточность Лечение острой почечной недостаточности должно проводиться только в условиях стационара. Могут применяться методы внепочечного очищения крови (гемодиализ - «искусственная почка», перитонеальный диализ, гемосорбция). Больным назначают

Острая пневмония Согласно принятой в России классификации, пневмония у детей определяется как острое инфекционное заболевание легочной паренхимы, диагностируемое по синдрому дыхательных расстройств и/или физикальным данным при наличии очаговых или инфильтративных

Острая дыхательная недостаточность Острая дыхательная недостаточность (ОДН) – это неспособность органов и тканей обеспечивать гомеостаз газов крови (М.К. Сайке и др., 1974).Этиология. Обструктивная (механическая) ОДН: нарушение проходимости дыхательных путей (бронхоспазм,

Острая недостаточность коры надпочечников - состояние, угрожающее жизни ребенка, тяжесть которого обусловлена резким и быстрым снижением концентрации глюко- и минералокортикоидов с прогрессивно нарастающей дегидратацией, желудочно-кишечными расстройствами, сердечно-сосудистой недостаточностью и опасностью остановки сердца вследствие гиперкалиемии.

Клиническая диагностика

Характерны, прежде всего, внезапность и острота нарастания тяжести состояния ребенка. Основные клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности:

сосудистый коллапс, развивающийся пофазно (симпатикотоническая - ваготоническая - паралитическая фазы): быстро прогрессирующее снижение АД до 30-40 мм рт. ст., пульс слабого наполнения, тоны сердца глухие, тахикардия с последующей брадикардией, акроцианоз, «мраморность» кожи, уменьшение диуреза вплоть до олигоанурии;

абдоминальный синдром: многократная рвота, обильный жидкий стул без патологических примесей, схваткообразные боли в животе;

неврологические расстройства: резкая слабость, мышечная гипотония, адинамия, в дальнейшем - потеря сознания, судороги, менингеальные симптомы, гипертермия, сменяющаяся в последующем гипотермией;

кожно-геморрагический синдром: звездчатая геморрагическая сыпь, экхимозы, при синдроме Уотерхауза-Фридериксена - на коже туловища и конечностей пятна фиолетово-синюшного оттенка, может быть рвота «кофейной гущей», кровоточивость из мест инъекций.

При острой надпочечниковой недостаточности времени на лабораторное подтверждение, как правило, не остается. Лабораторные данные неспецифичны: гипонатриемия, гипохлоремия при одновременной гиперкалиемии, гипогликемия, повышение остаточного азота и мочевины в сыворотке крови, снижение рН крови, по коагулограмме - признаки И-Ш стадии ДВС-синдрома, ЭКГ - признаки гиперкалиемии (удлинение интервала P-Q, уширение комплекса QRS, высокий заостренный зубец Т), микропротеинурия, гематурия, может быть ацетонурия.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечными инфекциями, отравлениями, коматозными состояниями различного генеза, острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости!

Лечение должно быть начато немедленно, поскольку в исходе его играют роль минуты!

Неотложная помощь

1. Обеспечить доступ к вене и срочно ввести с целью регидратации:

в/в струйно плазму;

затем наладить введение в/в капельно 5-10% раствора глюкозы и 0,9% раствора натрия хлорида в соотношении 1:1 или 1:2 (при резко выраженной дегидратации) из расчета 100-150 мл/кг в раннем возрасте, 80-100 мл/кг - в дошкольном возрасте и 50-75 мл/кг - в школьном возрасте (дозы суточные).

Не использовать препараты калия!

2. Одновременно с началом регидратации назначить заместительную гормонотерапию гидрокортизоном (лучше!) или преднизолоном. Первая доза препарата составляет 50% от суточной:

1/2 этой дозы ввести в/в струйно и

1/2 дозы ввести в/м для создания депо гормонов.

Оставшаяся доза распределяется равномерно через каждые 3-4 часа (при тяжелом состоянии - через 2 часа в течение первых 6 часов).

3. При некупирующейся сосудистой недостаточности или при отсутствии гидрокортизона ввести:

раствор дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) из расчета 1 мг/кг в сутки в/м; первая доза - 50% от суточной, остальная часть вводится равномерно через 8 часов.

4. Если АД не получается поднять, то необходимо назначить:

микроструйное в/в введение допамина 8-10 мкг/кг мин под контролем АД и ЧСС или

0,2% раствор норадреналина 0,1 мл/год жизни в/в или

1% раствор мезатона 0,1 мл/год жизни в/в.

5. При судорогах и низком уровне сахара крови ввести 20-40% раствор глюкозы в дозе 2 мл/кг в/в струйно.

6. Оксигенотерапия.

7. Коррекция гемокоагуляционных нарушений в зависимости от стадии ДВС-синдрома.

8. Обязательно назначение антибактериальной терапии широкого спектра действия с профилактической или лечебной целью.

Госпитализация в реанимационное отделение на фоне проведения неотложных мероприятий.

, неотложная помощь при острой почечной недостаточности у детей.
Острая почечная недостаточность (ОПН) - остроразвивающийся патенциально обратимый синдром, характеризующийся внезапным тотальным нарушением функции почек в обеспечении гомеостаза, проявляется клинически нарушениями водно-электролитного обмена и кислотно-основного состояния крови, наростанием азотемии с развитием уремии, патологическим поражением практически всех систем и функций организма.

В зависимости от причины выделяют: преренальную, постренальную и ренальную формы ОПН.

Клиническая диагностика

Течение ОПН стадийное, при этом начальный период обычно длится от 3 часов до 3 дней, олигоанурический - от нескольких дней до 3 недель, полиурический - 1-6 недель и более (до 3 мес), стадия выздоровления - до 2 лет.

Начальная стадия ОПН (преданурическая - функциональная почечная недостаточность) проявляется симптомами основного заболевания и снижением диуреза, еще не достигающим устойчивой олигурии. Для раннего распознавания перехода в олигоанурическую стадию ОПН необходимо учитывать почасовой диурез.

Олигурия - диурез менее 300 мл/м2 площади поверхности тела в сутки или менее 0,5 мл/кг в час, или меньше 1/3 от возрастного суточного диуреза (см. приложение). Анурия - диурез менее 60 мл/м2 в сут или менее 50 мл/сут. Исключение составляют новорожденные в первые 3-4 дня жизни, когда диурез может отсутствовать даже у здоровых детей, а также новорожденные старше 7 дней и дети до 3 месяцев, когда олигурией считается уменьшение диуреза менее 1 мл/кг в час.

В олигоанурической стадии ОПН угрожающее состояние развивается, в первую очередь, за счет гипергидратации, нарушений электролитного баланса и уремической интоксикации. Гипергидратация может носить внеклеточный характер (нарастание массы тела, периферические и полостные отеки) и/или внутриклеточный (отек мозга, легких). Отек мозга (ангиоспастическая энцефалопатия) проявляется нарастанием головной боли, возбуждением, рвотой, снижением слуха и зрения, мышечными подергиваниями с повышением тонуса и сухожильных рефлексов, в последующем - комой и судорогами. Другое реальное осложнение возникшей гидремии - острая сердечная недостаточность по левожелудочковому типу вплоть до отека легких: внезапная одышка инспираторного типа, в легких рассеянные хрипы, тоны сердца приглушены, пульс частый, слабый (подробнее см. раздел «Отек легких»).

На развивающуюся уремическую интоксикацию могут указывать: нарастающая адинамия, заторможенность вплоть до развития комы, анорексия, диспептические проявления, присоединение токсического стоматита и гастроэнтерита, дыхание Куссмауля, в сыворотке крови - повышение содержания мочевины и/или креатинина.

В олигоанурической стадии ОПН в анализах периферической крови отмечается анемия, снижение гематокрита. Мочевой синдром характеризуется гипоизостенурией, протеинурией с гематурией и лейкоцитурией. Основные причины летальных исходов: гипергидратация с развитием отека мозга, легких, гиперкалиемия (остановка сердца), декомпенсированный ацидоз (реже - алкалоз), интоксикация, сепсис.

Полиурическая стадия ОПН (стадия восстановления диуреза) характеризуется постепенным увеличением диуреза с последующим снижением азотемии. Вследствие полиурии, в связи с несостоятельностью канальцев, могут возникать электролитные нарушения (гипокалиемия, гипокальциемия и др.), опасная дегидратация с потерей массы тела, в связи с чем эту стадию также часто называют критической. Клинические проявления гипокалиемии: вялость, заторможенность, мышечная гипотония, гипорефлексия, возможны парезы, сердечные нарушения (брадикардия, нарушения проводимости); на ЭКГ - уплощение и инверсия зубца Т, увеличение выступа зубца U и прогиб сегмента ST (см. приложение). В полиурической стадии летальный исход возможен от остановки сердца (гипокалиемия) или от септического процесса.

Лечение ребенка с развившейся ОПН проводится в условиях специализированного отделения гемодиализа или реанимационного отделения дифференцированно в зависимости от стадии процесса и этиологического фактора.

Неотложная помощь

Начальная стадия ОПН

1. Лечение основного заболевания. При гиповолемии и шоке - восстановление ОЦК растворами реополиглюкина (полиглюкина), 10% глюкозой, 0,9% натрия хлорида по общепринятым принципам под контролем ЦВД, АД, диуреза.

2. С целью стимуляции диуреза:

при гиповолемии 15% раствор маннитола в дозе 0,2-0,4 г/кг (по сухому веществу) в/в капельно; при отсутствии повышения диуреза после введения половины дозы - дальнейшее его введение противопоказано; маннитол также противопоказан при сердечной недостаточности и при гиперволемии;

на фоне достаточного восполнения ОЦК 2% раствор лазикса в дозе 2 мг/кг в/в; если ответа нет - через 2 часа введение повторить в двойной дозе; с целью усиления диуретического эффекта лазикса возможно одновременное введение в/в титрованного допамина в дозе 1-4,5 мкг/кг в мин.

3. Назначение препаратов, улучшающих почечный кровоток:

2,4% раствор эуфиллина 1,0 мл/год жизни в сутки в/в;

2% раствор трентала в дозе 1-2 мг/кг в/в или 0,5% раствор курантила в дозе 3-5 мг/кг в/в.

http://malyok.ru/index.php/neotlozhnaya-pomochsh-detey/103-2011-12-04-12-02-43

Неотложная помощь при острой остановке сердца (клинической смерти) у детей.

Остановка сердца - внезапное и полное прекращение эффективной деятельности сердца с наличием или отсутствием биоэлектрической активности.

Острая надпочечниковая недостаточность) - неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания.

три последовательные стадии:

1 стадия - усиление слабости и гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек, головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД. Особенностью гипотензии при ОНН является отсутствие компенсации от гипертензивных лекарственных препаратов - АД повышается только в ответ на введение глюко- и минералокортикоидов.

2 стадия - резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с резкими признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.

3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.

Существуют различные формы клинических проявлений ОНН: сердечно-сосудистая; желудочно-кишечная и нервно-психическая.

При сердечно-сосудистой форме криза превалируют симптомы сосудистой недостаточности. Прогрессивно снижается артериальное давление, пульс слабого наполнения, сердечные тоны глухие, пигментация усиливается и за счет цианоза, температура тела снижается. При дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс.

Желудочно-кишечная форма криза характеризуется нарушением аппетита от полной его потери до отвращения к пище и даже к ее запаху. Затем возникает тошнота, рвота. С развитием криза рвота становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Многократные рвота и понос быстро приводят к обезвоживанию организма. Возникают боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер. Иногда возникает картина острого живота.

В период развития аддисонического криза появляются нервно-психические нарушения: эпилептические судороги, минингеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор. Мозговые нарушения, возникающие в течение аддисонического криза, обусловлены отеком мозга, нарушениями электролитного баланса, гипогликемией. Купирование судорожных эпилептических припадков у больных препаратами минералокортикоидов дает лучший терапевтический эффект, чем различные противосудорожные средства.

Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапным коллаптоидным состоянием. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности - цианоз, одышка, учащенный малый пульс. сильные боли в животе, чаще в области правой половины или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.

Помощь: при ОНН необходимо срочно назначить заместительную терапию препаратами глюко- и минералокортикоидного действия и провести мероприятия по выведению больного из шокового состояния. Наиболее опасными для жизни являются первые сутки острого гипокортицизма.

При ОНН предпочтение отдается препаратам гидрокортизона. Введение их назначают внутривенно струйно и капельно, для этого используют препараты гидрокортизона натрия сукцината. Для внутримышечного введения применяют препараты гидрокортизона ацетата в виде суспензии .

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Аддисонов криз (E27.2)

Педиатрия, Эндокринология детская

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» августа 2017 года
Протокол № 26

Острая надпочечниковая недостаточность - неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания .

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: детские эндокринологи, врачи скорой помощи.

Шкала уровня доказательности:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Внезапное ухудшение состояния ребенка: адинамия, похолодание конечностей, тошнота и рвота, сильные боли в животе, понос, возможны галлюцинации, обморок, кома.

Жалобы:
Из-за тяжести состояния предъявить не может.

Анамнез:
Ведущими причинами развития ОНН у новорожденных являются:
· врожденная гипоплазия коры;
· двустороннее кровоизлияние в надпочечники (как проявление геморрагического диатеза новорожденных);
· врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН);
· истощение резервных возможностей надпочечников вследствие длительной и тяжелой внутриутробной гипоксии плода, отягощенного периода адаптации (асфиксия, внутричерепная родовая травма), приводящее к перенапряжению и истощению адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов.

Наиболее частые причины развития ОНН у детей раннего возраста :
· синдром Уотерхауса - Фридериксена (геморрагический инфаркт на фоне тяжелой остро текущей септической инфекции, обычно - менингококковой),
· острый тромбоз сосудов надпочечников;
· врожденный дефицит ферментов, ответственных за биосинтез гормонов коры надпочечников;
· врожденная надпочечниковая ареактивность (синдром Шепарда);

Основные причины развития ОНН у детей старшего возраста :
· ушиб области живота и поясницы;
· декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности;
· туберкулезное поражение коры надпочечников;
· аутоиммунный адреналит;
· амилоидоз;
· саркоидоз;
· гемохроматоз;
· микоз;
· резкое прекращение длительной глюкокортикоидной терапии;
· двусторонняя адреналэктомия;
· кровоизлияние в надпочечники;
· антифосфолипидный синдром на фоне терапии антикоагулянтами;
· адренолейкодистрофия;
· ВИЧ - инфекция;
· интубационный наркоз с применением анестетиков, нейролептаналгезия, электронаркоз.

Физикальное обследование:
Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:
1 стадия - усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД;
2 стадия - резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД;
3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.
У больных с нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников: внезапно развившееся коллаптоидное состояние,прогрессивное снижение АД, петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, острая сердечная недостаточность - цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.
Продолжительность аддисонического криза может быть различной - от нескольких часов до нескольких дней.

Клинические формы ОНН: сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и нервно-психическая.
· с ердечно-сосудистая форма - прогрессивное снижение АД, ослабление пульса, глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч. за счет цианоза, снижение температуры тела. Возможен коллапс.
· ж елудочно-кишечная форма - потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота, неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное вмешательство могут быть для больных роковыми.
· н ервно-психическая форма - судороги, менингиальные симптомы, бредовые реакции, затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие гипогликемии.
В клинической картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда имеются нарушения, связанные с причинами возникновения криза: операционный стресс, инфекции.

Лабораторные исследования:
Общий анализ крови:
· лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, ускоренная СОЭ, сгущение крови и повышение гематокрита.
Биохимия крови:
· гипонатриемия;
· гиперкалиемия;
· снижение Nа/К коэффициента до 20 и ниже (норма 32);
· гипохлоремия.
Возможны также:
· гипогликемия;
· гипопротеинемия;
· гиперкетонемия;
· гиперазотемия.
Общий анализ мочи:
· ацетонурия;
· умеренная;
· протеинурия.

Определение содержания кортизола в слюне, которое при ОНН снижено (смотрите нормы)
Норма кортизола в слюне

Определение базальных уровней кортизола, альдостерона, АКТГ в плазме крови.

При ОНН определяются низкие базальные уровни кортизола и альдостерона. Показатель АКТГ повышен. Норма АКТГ 10,0 - 60,0 нг/л.

Инструментальные исследования :
ЭКГ (для выявления гиперкалиемии):
· высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRST.
КТ надпочечников (по показаниям):
могут быть различные поражения надпочечников, например, кровоизлияние.

Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога - для исключения острой сердечной недостаточности;
· консультация хирурга - исключить острую хирургическую патологию;
· консультация нефролога - диагностика и лечение недостаточности функции почек.

Диагностический алгоритм:
Схема - 1

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

нет.
NB! Набор клинико-лабораторных признаков ОНН высоко специфичен и не встречается ни при каких других неотложных состояниях.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Экстренные лечебные мероприятия направлены на:
· восполнение дефицита эндогенного кортизола, объема циркулирующей крови, ликвидацию гипонатриемии и гипогликемии.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента : нет.

Немедикаментозное лечение:
· Режим 1
· Диета 1 (механически и химически щадящая углеводистая пища с добавлением питание 5 г поваренной соли), через назогастральный зонд.

Медикаментозное лечение:
Немедленная заместительная терапия препаратами глюко- и минералокортикоидного действия.
Мероприятия по выведению больного из шокового состояния.
Предпочтение отдается препаратам гидрокортизона.
· гидрокортизон болюсно (суспензия гидрокортизона) из расчета 100 мг/м 2 , далее в течение первых 1-2 сут в/в капельно 100-200 мг/м 2 /сут;
· 0,9% раствор NaCl с 5-10% глюкозой 450—500 мл/м 2 в течение 1 ч, затем 2-3 л/м 2 /сут;
· контроль уровней калия, натрия, глюкозы в плазме, АД, ЧСС каждые 2 ч;
· после нормализации состояния и уровней калия, натрия переходят на в/м введение гидрокортизона с постепенным снижением дозы и переходом на пероральные препараты;
· при дозе гидрокортизона < 50 мг/сут назначают флудрокортизон.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.

Хирургическое вмешательство: нет.
NB! Проведение каких-либо хирургических манипуляций может привести к смерти ребенка.

Дальнейшее ведение:
1) пожизненная заместительная терапия препаратами глюко - и/или минералокортикоидов смотрите Клинический протокол «Хроническая надпочечниковая недостаточность»;
2) обучение больного самоконтролю: регулярному приему адекватных доз лекарственных препаратов, а также коррекции их дозировок при стрессах;
3) визиты к эндокринологу не реже 1 раза в 3 месяца (при необходимости чаще) для контроль адекватности заместительной терапии:
· оценка темпов роста и массы тела, АД.
· исследование калия, натрия;
· АРП.

Индикаторы эффективности лечения:
· устранение клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:
· все случаи ОНН являются абсолютным показание к госпитализации в ОРИТ.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
   1. 1) Федеральные клинические рекомендации по ведению детей с эндокринными заболеваниями, под общей редакцией Дедова И.И., и Петерковой В.А., М, 2014. 2) Клинический протокол диагностики и лечения острой надпочечниковой недостаточности, 2014 3) Детская эндокринология. Атлас (под ред.И.И. Дедова, В.А. Петерковой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016 -240 стр.). 4) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста – Алматы, 2014 -252 стр. 5) Stefan R. Bornstein, Bruno Allolio, Wiebke Arlt et all Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline // J Clin Endocrinol Metab (2016) 101 (2): 364-389. 6) M.B. Runke, P-E. Mullis Diagnostics of Endocrine function in Children and Adolecent. 4 th, revised and extended edition, 2011.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Досанова Айнур Касимбековна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», секретарь РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
2) Базарбекова Римма Базарбековна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», председатель РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
3) Смагулова Газиза Ажмагиевна - кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М. Оспанова».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
Нурбекова Акмарал Асыловна - доктор медицинских наук, профессор кафедры терапии №2 РГП на ПХВ «Казахский медицинский университет им. С.Д.Асфендиярова».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новыхметодов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Надпочечниковая недостаточность - состояние организма, возникающее в результате снижения синтеза гормонов корой надпочечников.

Связана с деструктивными изменениями в надпочечниках. Гипокортицизм опасен для жизни ребенка.

Рассмотрим, по каким симптомам можно распознать болезнь и какие методы применяются для ее лечения.

Классификация

Острая патология возникает в результате резкого уменьшения или прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Хроническая патология развивается при недостатке кортизола и альдостерона (гормонов коры надпочечников), бывает врожденной или приобретенной.

Хроническая патология делится на:

• первичную (возникает при поражении ткани надпочечников);
• вторичную (патологический процесс поражает переднюю долю гипофиза, нарушается выработка АКТГ);
• третичную (развивается в результате поражения гипоталамуса патологическим процессом, характеризуется недостаточной выработкой кортикотропин-рилизинг-гормона).

В 95% случаев наблюдается болезнь Аддисона (первичная хроническая надпочечниковая недостаточность).

Причины

До 3-х летнего возраста у детей надпочечники отличаются физиологической незрелостью.

Привести к острой надпочечниковой недостаточности могут:

Причиной первичной недостаточности раньше считалось туберкулезное поражение надпочечников. Теперь большинство случаев обусловлено наследственными заболеваниями. Риск появления патологии увеличивается у детей:

• При обнаружении одного из наследственных заболеваний, характеризующегося надпочечниковой недостаточностью, на данный момент не имеющей её симптомов.
• При наличии в семье больного с надпочечниковой недостаточностью или каким-либо заболеванием, передающимся по наследству.
• В случае любой аутоиммунной патологии эндокринной системы (особенно болезни Грейвса, гипопаратиреоза).
• После сеансов лучевой терапии, оперативного вмешательства в зоне гипоталамуса, гипофиза.
• С врожденным гипопитуитаризмом.

Патогенез

Острая надпочечниковая недостаточность сопровождается отсутствием выработки минералокортикоидов и глюкокортикоидов.

В результате наблюдается дегидратация из-за потери ионов натрия, хлоридов и ухудшения их всасывания в кишечнике.

Дегидратация ведет к уменьшению объема циркулирующей крови, развитию шока.

В связи с повышением концентрации калия в клетках, межклеточной жидкости и сыворотке крови нарушается способность миокарда сокращаться.

Отсутствие глюкокортикоидов ведет к появлению гипогликемии, уменьшению концентрации гликогена в мышцах и печени. Снижается реабсорбционная и фильтрационная способность почек.

При молниеносном менингококковом сепсисе бактериальный шок вызывает острый спазм сосудов, кровоизлияния и некрозы мозгового и коркового слоя надпочечников.

Симптомы

Проявления острой надпочечниковой недостаточности

Первыми признаками, сопровождающими аддисонический криз, становятся:

• ослабление мышечного тонуса;
• понижение кровяного давления;
• появление одышки;
• учащенный пульс;
• понижение температуры тела;
• уменьшение суточного объема мочи;
• синюшный оттенок кожных покровов;
• кожные кровоизлияния (различной формы, размеров).

Проявления со стороны органов пищеварения - тошнота с последующей рвотой, понос, боль в животе. Криз, вызванный кровоизлиянием в надпочечники или отменой глюкокортикостероидов, сопровождается внезапным развитием симптомов и быстрым их нарастанием. При сильном понижении в крови концентрации калия может возникнуть остановка сердца.

При остром гипокортицизме, связанном с декомпенсацией при хронической надпочечниковой недостаточности, симптомы нарастают медленно:

• ухудшается аппетит;
• усиливается слабость;
• снижается активность;
• возникает рвота, боль в животе;
• усиливаются проявления сердечно-сосудистой недостаточности, развивается кома.

Острая надпочечниковая недостаточность – опасное заболевание, которое требует немедленного лечения. По этой ссылке вы можете почитать подробную информацию о данной болезни, ее симптомах, причинах и методах лечения.

Проявления хронической надпочечниковой недостаточности

Симптомы, вызванные врожденным дефектом надпочечников, могут возникнуть у новорожденного:

• превышающая нормальные показатели физиологическая потеря веса;
• частое срыгивание;
• незначительное прибавление веса;
• усиленное мочеиспускание;
• понижение тонуса тканей;
• потемнение кожи.

Следствием острого криза может послужить диспептическое расстройство или любое заболевание. В старшем возрасте у детей развитие патологии происходит медленно, родители затрудняются точно сказать, когда возникла болезнь. Симптомы вызваны низким уровнем кортизола и альдостерона и происходящими в результате изменениями в углеводном и минеральном обмене.

К вечеру ребенок становится менее активным, однако состояние восстанавливается после сна по утрам. Вызвать такие изменения может стресс, различные заболевания. Нередко беспокоит боль в животе, отсутствие аппетита, чувство жажды, рвота или тошнота, диспепсия или запоры. В результате рвоты и диспепсии увеличивается потеря натрия, возникает риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

Снижение концентрации глюкокортикоидов и объема циркулирующей крови вызывает понижение кровяного давления. Замедляется пульс, в случае резкого изменения положения тела возникает головокружение, обморок.

При недостатке гликокортикоидов развиваются утром и через пару часов после еды приступы гипогликемии. Они сопровождаются бледностью, острым ощущением голода, дрожью в теле, усилением потоотделения. Гипогликемия вызывает функциональные нарушения (проблемы со сном, чувство страха, рассеянность, безразличие, забывчивость).

Почти во всех случаях присутствует пигментация кожи. Этот симптом может появляться одним из первых. Особенно пигментация заметна на сосках, имеющихся рубцах, гениталиях у мальчиков.

Загар, не исчезающий в течение длительного времени, может служить первым симптомом данной патологии.

Диагностика

Глюкокортикоидная недостаточность сопровождается пониженной концентрацией натрия, минералокортикоидная - повышенным уровнем калия.

Низкий уровень альдостерона и кортизола (или одновременно обоих) свидетельствует об острой надпочечниковой недостаточности. На УЗИ отмечается недоразвитие надпочечников или кровоизлияние в них. На ЭКГ - признаки гиперкалиемии.

Лечение

Острую надпочечниковую недостаточность лечат в отделении реанимации. Назначают препараты для устранения интоксикации, поддержания электролитного баланса, коррекции гипогликемии, гормональные средства. В случае необходимости пациентам назначается противошоковая терапия. Во время лечения постоянно требуется лабораторный контроль.

При хронической патологии пациентам пожизненно приходится принимать гормональные препараты.

Заместительная терапия состоит из приема Гидрокортизона.

Как только рост ребенка прекращается, назначают гормональные препараты, обладающие продолжительным действием (Преднизолон, Дексаметазон).

Для замещения минералокортикоидов применяют Флудрокортизон.

При аутоиммунной надпочечниковой недостаточности назначают глюкокортикоиды, при прогрессировании патологии используют Флудрокортизон.

Пациенты с патологическим процессом в стадии компенсации проходят амбулаторное лечение. Если их состояние стабильное, требуется ежегодное обследование.

При постановке диагноза больному чаще всего назначается гормонозаместительная терапия. Подробнее о методах лечения заболевания и причинах его возникновения читайте на нашем сайте.

О причинах образования опухолей надпочечников читайте в теме. Классификация и симптомы новообразований.

Видео на тему

Надпочечники являются органом эндокринной системы. Они вырабатывают несколько гормонов, которые регулируют ряд важных физиологических процессов в организме. Острая функциональная недостаточность надпочечников сопровождается резким снижением продукции их гормонов, что приводит к развитию тяжелого состояния ребенка с высоким риском летального исхода.

Надпочечниковая недостаточность является достаточно редким патологическим состоянием, которое относится к ургентным. Это связано с очень высоким риском развития летального исхода.

Причины

Основным причинным фактором развития ургентного патологического состояния является латентное течение гипокортицизма (снижение функциональной активности надпочечников). При воздействии ряда провоцирующих факторов патологическое состояние резко обостряется и развивается острая надпочечниковая недостаточность у ребенка. К наиболее распространенным провоцирующим факторам, приводящим к снижению активности коры надпочечников даже на фоне их нормального развития, относятся:

• Некоторые инфекционные заболевания с острым тяжелым течением - менингококковая инфекция, токсическая дифтерия, септические процессы различной локализации в организме с выраженной интоксикацией.
• Кровоизлияния в ткани надпочечников.
• Асфиксия (удушье с недостаточным поступлением кислорода в ткани), перенесенная родовая травма.
• Генетически обусловленное снижение активности определенных ферментов, которые катализируют процессы синтеза стероидных гормонов (глюкокортикостероиды, половые гормоны, минералокортикоиды).
• Нарушение регуляции надпочечников, обусловленное изменением активности гипофиза.

Знание провоцирующих и причинных факторов, воздействие которых приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, необходимо для своевременного предотвращения развития ургентного состояния.

Клинические проявления

Симптоматика развития острого ургентного состояния зависит от возраста ребенка. Надпочечниковая недостаточность у детей в возрасте до полугода характеризуется появлением таких признаков:

При отсутствии адекватной неотложной помощи и выполнения терапевтических мероприятий признаки нарастают, критически снижается артериальное давление и развивается коллапс. У детей более старшего возраста на начальных стадиях развития патологического процесса беспокоят головные боли и выраженные ощущения дискомфорта в животе. Затем по мере прогрессирования недостаточности функциональной активности надпочечников присоединяется выраженное снижение уровня системного артериального давления, уменьшение мочеиспускания (олигурия) вплоть до его полного отсутствия (анурия). Независимо от возраста ребенка при значительном снижении уровня артериального давления, а также потери жидкости и солей, нарушается сознание.

Доврачебная помощь

При появлении первых признаков развития острой надпочечниковой недостаточности следует выполнить несколько мероприятий первой помощи:

• Немедленное обращение за квалифицированной медицинской помощью.
• Укладывание ребенка на горизонтальную поверхность.
• Обеспечение достаточного поступления кислорода (важно проветрить помещение, где находиться ребенок).
• Проведение оральной регидратации по возможности (ребенок старше полугода, наличие сознания) - ребенку в небольших объемах (несколько чайных ложек), но каждые 15 минут дают пить раствор Регидрон, минеральную воду, компот из сухофруктов.
• Обеспечение достаточного притока крови к тканям головного мозга - в условиях сниженного уровня системного артериального давления ребенка следует уложить на горизонтальную поверхность, а под ноги положить валик или подушку.

Транспортировка ребенка с острой надпочечниковой недостаточностью должна проводится только в специализированном транспорте, где медики могут начать интенсивную терапию.

Врачебная помощь

В условиях медицинского стационара назначается интенсивная терапия, которая преследует несколько лечебных целей:

Контроль эффективности проводимой терапии выполняется при помощи лабораторных исследований, включая анализы крови, мочи, определение уровня гормонов. Параллельно обязательно выясняются причины патологического состояния и проводится терапевтическое устранение их воздействия.

Прогноз при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка зависит от своевременности начала, а также адекватности проводимой терапии. При правильном лечении в течение небольшого промежутка времени функциональное состояние всех систем организма ребенка восстанавливается.

Часто возникает при различных стрессовых ситуациях с латентно существовавшей до этого гипофункцией надпочечников - острая надпочечниковая недостаточность у детей. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей, а также о том, как проводится лечение острой надпочечниковой недостаточности у ребенка.

Причины острой надпочечниковой недостаточности у детей

Другие причины: менингококковая инфекция, токсическая дифтерия, тяжелые формы гриппа, токсико-септические процессы, вызванные стрептококковой инфекцией. У новорожденных (чаще у недоношенных) наиболее частая причина – острое кровоизлияние в надпочечники при асфиксии или родовой травме.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей

Клинические симптомы внезапно развивающейся надпочечниковой недостаточности зависят от возраста ребенка. У новорожденных и грудных детей первыми признаками недостаточности надпочечников бывают:

• срыгивания, переходящие во рвоту «фонтаном»,
• диарея и полиурия с развитием эксикоза,
• быстро падает артериальное давление,
• выявляется глухость сердечных тонов,
• нарушается периферическая циркуляция вплоть до появления гипостатических ("трупных") пятен,
• развивается коллапс.

Старшие дети до наступления острой сосудистой недостаточности могут жаловаться на такие симптомы: головную боль и боли в животе. При развитии коллапса диурез прекращается вплоть до анурии.

Диагностика острой надпочечниковой недостаточности у детей

Экстренная лабораторная диагностика выявляет дисэлектролитемию: повышение концентрации в плазме калия, снижение натрия, хлора. Кислотно-основное равновесие смещается в сторону ацидоза. Повышение гематокрита свидетельствует о сгущении крови. Как правило, в крови выявляется гипогликемия. ЭКГ подтверждает гиперкалийгестию (высокая волна зубца Т, уширение комплекса QRS, в тяжелых случаях исчезновение зубца Р).

Лечение острой надпочечниковой недостаточности у детей

С момента начала терапии недостаточности надпочечников осуществляют почасовой контроль за содержанием в плазме калия, натрия, хлора и сахара, мониторное определение артериального давления.

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности

Неотложная помощь складывается из двух компонентов – инфузионной терапии и заместительной гормональной. Объем инфузируемой жидкости рассчитывается по физиологической потребности и начинается с введения изотонического раствора хлорида натрия в сочетании с 10% раствором глюкозы в объемных соотношениях 1:1. При очень низком артериальном давлении и выраженных расстройствах микроциркуляции вводится плазма или 10% раствор альбумина из расчета 7 - 10 мл/кг массы тела. Коррекцию метаболического ацидоза 4% раствором соды начинают только при снижении рН крови ниже 7,2 под постоянным контролем кислотно-основного равновесия. Дополнительно в/в вводят большие дозы аскорбиновой кислоты (7 - 10 мг/г) и кокарбоксилазу (50-100 мг).

Гормональная терапия острой надпочечниковой недостаточности

Гормональная терапия начинается препаратами гидрокортизона . Наиболее предпочтительным препаратом для в/в введения является гидрокортизона гемисукцинат. Обычная суточная доза в первый день оказания неотложной помощи составляет 10 - 15 мкг. Лучше начинать заместительную терапию надпочечниковой недостаточности с равномерного капельного введения дозы в течение 1 - 3 сут. Допустимо одномоментное введение 1/2 суточной дозы, а вторую половину в/м равными частями каждые 2 - 3 часа.

Менее удобен при острой недостаточности надпочечников препарат суспензия гидрокортизона. Он предназначен только для в/м введения.

Если по каким-то причинам неотложную помощь проводят преднизолоном , обладающим только глюкокортикоидной активностью, то схема такова: преднизолон вводят в/в капельно или в/м 4 - 12 раз в сутки в дозе от 2 до 7,5 мг/ кг/сут, то при этом обязательно вводят ДОКСА (дезоксикортикостерона ацетат), обладающего только минералокортикоидной активностью, в дозе 0,3-0,5 мг/кг/сут в/м 1 - 2 раза в день.

На 2 - 3-и сутки при улучшении клинико-лабораторных показателей дозу гормонов снижают на 30-50%, сокращая кратность введения до 4 - 6 раз, постепенно переводя больного на поддерживающую дозу препаратами типа кортинеф (2-10 мкг/сут).

Осложнения острой надпочечниковой недостаточности

При проведении интенсивной терапии возможны тяжелые осложнения, связанные с задержкой натрия (при избыточном его введении в сочетании с гормональной терапией). При этом возможны отек мозга, отек легких, резкое повышение артериального давления с внутричерепным кровоизлиянием и развитием кетоза.

Во избежание этих осложнений при достижении уровня натрия 140 ммоль/л инфузия физиологического раствора уменьшается или прекращается. По возможности рекомендуется ранний перевод на оральную регидратацию.

Теперь вы знаете основные причины и симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей, а также о том, как проводится лечение острой надпочечниковой недостаточности у ребенка. Здоровья вашим детям!

Первичная надпочечниковая недостаточность может иметь генетические причины и, хотя не обязательно, проявляется в грудном возрасте. Она может быть и приобретенной, например, при аутоиммунном поражении коры надпочечников. Однако предрасположенность к аутоиммунной патологии часто также имеет генетическую природу, и поэтому такое разграничение весьма относительно.

Врожденная надпочечниковая недостаточность.

Врожденные дефекты стероидогенеза. Самая частая причина надпочечниковой недостаточности в грудном возрасте - врожденная гиперплазия коры надпочечников с потерей соли. Примерно у 75% детей с недостаточностью 21-гидроксилазы, почти у всех детей с липоидной гиперплазией коры надпочечников и у большинства детей с недостаточностью ЗР-гидроксистероиддегидрогеназы после рождения проявляются симптомы потери соли, поскольку в этих случаях нарушен синтез не только кортизола, но и альдостерона.

Врожденная гипоплазия надпочечников.

Надпочечниковая недостаточность в таких случаях обычно проявляется острыми симптомами сразу после рождения, но иногда они возникают лишь в позднем детстве или даже в зрелом возрасте. При гистологическом исследовании гипоплазированного коркового вещества надпочечников обнаруживается его дезорганизация и цитомегалия. Эта патология встречается в основном у мальчиков и обусловлена мутацией гена DAX1, расположенного на хромосоме Хр21 и участвующего в синтезе ядерных гормональных рецепторов. У мальчиков с таким дефектом из-за вторичного гипогонадизма отсутствует половое развитие. В основе вторичного гипогонадизма лежит мутация того же гена DAX1. Крипторхизм, который часто наблюдается у таких мальчиков, является, вероятно, ранним признаком вторичного гипогонадизма.

Врожденная гипоплазия надпочечников может быть также проявлением синдрома генных последовательностей, сочетаясь с мышечной дистрофией Дюшенна, недостаточностью глицерокиназы и/или умственной отсталостью.

Адренолейкодистрофия.

При этой патологии надпочечниковой недостаточности сопутствует демиелинизация нейронов ЦНС. Из-за нарушения пероксисомного окисления в тканях и биологических жидкостях накапливаются жирные кислоты с очень длинной цепью.

Наиболее распространена Х-сцепленная форма адренолейкодистрофии (Х-АЛД) с различной пенетрантностью. Болезнь чаще всего проявляется дегенеративными неврологическими расстройствами в детском или подростковом возрасте, прогрессирующими до тяжелой деменции с нарушением зрения, слуха, речи и походки. Через несколько лет наступает смерть. Более легкая форма Х-АЛД - адреномиелоневропатия - начинается в позднем подростковом или раннем зрелом возрасте. Надпочечниковая недостаточность часто развивается задолго до появления неврологических симптомов и может быть единственным проявлением болезни. В основе этого заболевания лежат мутации гена ABCD1, расположенного на хромосоме Xq28. Ген кодирует трансмембранный транспортер, участвующий в переносе жирных кислот с очень длинной цепью в пероксисомы.

У больных с Х-АЛД обнаружено более 400 мутаций этого гена. У членов одной и той же семьи обычно выявляется одна и та же мутация, хотя болезнь может протекать по-разному. Это связано, вероятно, с действием генов-модификаторов или какими-то иными факторами. Степень неврологических расстройств и тяжесть надпочечниковой недостаточности не соответствуют друг другу. В настоящее время возможна пренатальная диагностика этого заболевания с помощью анализа ДНК или определения уровня жирных кислот с очень длинной цепью у родственников. У женщин - гетерозиготных носителей дефектного гена симптомы заболевания возникают относительно поздно. Надпочечниковая недостаточность развивается редко. Для лечения используют:

глицерин триолеат или глицерина триэрукат (масло Лоренцо);

пересадку костного мозга;

ловастатин;

фенофибрат;

генную терапию.

Однако эффективность всех этих средств и методов пока неизвестна.

АЛД новорожденных - редкое аутосомно-рецессивное заболевание. Оно характеризуется неврологическими расстройствами и нарушением функции коры надпочечников. У большинства больных наблюдается тяжелая умственная отсталость, и они погибают до 5-летнего возраста. Это заболевание представляет собой разновидность синдрома Зельвегера (цереброгепаторенального синдрома), при котором из-за мутаций тех или иных генов, контролирующих образование пероксисом, последние полностью отсутствуют.

Семейная недостаточность глюкокортикоидов.

Эта форма хронической надпочечниковой недостаточности характеризуется изолированным дефицитом глюкокортикоидов, повышенным уровнем АКТГ и нормальной секрецией альдостерона. Потеря соли, наблюдаемая при большинстве других форм надпочечниковой недостаточности, в данном случае отсутствует. В раннем возрасте у больных развивается гипогликемия и возникают судороги, отмечается усиленная пигментация кожи. У мальчиков и девочек это аутосомно-рецессивное заболевание встречается с равной частотой. Кора надпочечников атрофирована, но ее клубочковая зона относительно сохранена. У некоторых (около 40%), но не у всех больных обнаруживаются различные мутации гена, кодирующего рецептор АКТГ.

Резистентность к АКТГ наблюдается и при синдроме Оллгрова (синдроме трех А), при котором такая резистентность сочетается с ахалазией кардиального отдела желудка и алакримией. При этом заболевании часто имеют место нарушения функции автономной нервной системы, умственная отсталость, глухота и моторная невропатия. Синдром Оллгрова также наследуется аутосомно- рецессивным способом; ген картирован на хромосоме 12ql3.

Нарушения синтеза и метаболизма холестерина.

К заболеваниям этой группы относится абеталипопротеидемия с недостаточностью апоВ-содержащих липопротеидов, и семейная гиперхолестеринемия с нарушением рецепторов ЛПНП У больных с такой патологией обнаружено снижение функции коры надпочечников. Надпочечниковую недостаточность находили при синдроме Смита-Лемли -Опица, аутосомно-рецессивном заболевании с лицевыми аномалиями, микроцефалией, аномалиями конечностей и задержкой развития. При этом синдроме выявлены мутации расположенного на хромосоме Ilql2-ql3 гена, который кодирует Д7-редуктазу стеролов. В результате нарушается конечный этап синтеза холестерина и снижается его уровень, резко возрастает содержание 7-дегидрохолестерина и развивается надпочечниковая недостаточность. Болезнь Вольмана – редкая аутосомно-рецессивная патология, в основе которой лежат мутации гена, кодирующего кислую липазу лизосом. Это приводит к накоплению эфиров холестерина в лизосомах большинства органов и, в конце концов, к нарушению их функции. У детей на 1-2-м месяце жизни отмечается гепатоспленомегалия, стеаторея, вздутие живота и отставание в развитии. Выявляется надпочечниковая недостаточность и двусторонняя кальцификация надпочечников. Больные обычно погибают на первом году жизни. Ген, кодирующий кислую липазу лизосом, расположен на хромосоме 10q23.2-23.3, и его мутации при болезни Вольмана известны.

Недостаточность транскортина и снижение его сродства к кортизолу.

При этой патологии уровень кортизола в плазме снижен, но содержание свободного кортизола в моче и уровень АКТГ в плазме нормальные. У взрослых с недостаточностью транскортина часто отмечается артериальная гипотония и повышенная утомляемость.

Приобретенная надпочечниковая недостаточность

Аутоиммунная болезнь Аддисона.

Приобретенная первичная надпочечниковая недостаточность чаще всего связана с аутоиммунной деструкцией желез. Надпочечники подчас настолько уменьшаются в размерах, что не видны при аутопсии, а на микроскопических срезах удается обнаружить лишь остатки их ткани. Мозговое вещество, как правило, сохраняется, а на месте коркового вещества в изобилии присутствуют лимфоциты. В запущенных случаях выпадает секреция всех гормонов коркового вещества, но на ранних стадиях возможна только недостаточность кортизола. У большинства больных в плазме присутствуют антитела к цитоплазматическим антигенам клеток коркового вещества, аутоантигеном чаще всего является 21-гидроксилаза (CYP21).

Болезнь Аддисона нередко представляет собой компонент двух аутоиммунных полигландулярных синдромов. Первым проявлением аутоиммунного полигландулярного синдрома типа I обычно бывает хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек. Затем развиваются гипопаратиреоз и, наконец, первичная надпочечниковая недостаточность, которая в типичных случаях проявляется в раннем подростковом возрасте. К другим обычно сопутствующим аутоиммунным нарушениям относятся недостаточность половых желез, алопеция, витилиго, кератопатия, гипоплазия зубной эмали, дистрофия ногтей, нарушение процессов всасывания в кишечнике и хронический активный гепатит. Гипотиреоз и сахарный диабет типа I встречаются менее чем у 10% больных. Некоторые компоненты этого синдрома могут проявляться даже после 40 лет. Наличие у больных антител к ткани надпочечников и к стероидпродуцирующим клеткам указывает на высокую вероятность развития болезни Аддисона или (у женщин) недостаточности яичников. Надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном полигландулярном синдроме типа I может развиваться достаточно быстро. Описаны случаи неожиданной смерти больных и их братьев или сестер, что подчеркивает необходимость тщательного наблюдения за больными и детального обследования даже их внешне здоровых ближайших родственников.

Среди аутоантител к ферментам стероидогенеза обнаруживаются антитела к CYP21, CYP17 HCYPHAI. Синдром наследуется аутосомно-рецессивно, а дефект выявлен в расположенном на хромосоме 21q22.3 гене, получившем название аутоиммунного регулятора-1 (AIRE1). Этот ген кодирует фактор транскрипции, играющий важную роль в регуляции иммунного ответа. У больных с аутоиммунным полигландулярным синдромом типа I установлено примерно 40 разных мутаций гена AIRE1, причем две из них (R257X и деления трех пар оснований) встречаются наиболее часто. В одной семье с миссенсмутацией G228W заболевание наследовалось аутосомно-доминантным путем.

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа II представляет собой сочетание хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным поражением щитовидной железы (синдром Шмидта) или сахарным диабетом типа I (синдром Карпентера). Этим нарушениям иногда сопутствуют недостаточность половых желез, витилиго, алопеция, а также хронический атрофический гастрит с болезнью Аддисона-Бирмера или без нее. Среди таких больных с повышенной частотой встречаются HLA-D3 и HLA-D4 (маркеры риска). С аутоиммунным полигландулярным синдромом типа II ассоциированы также гены МНС класса I MICA и MICB. Этот синдром характерен в основном для женщин среднего возраста и может передаваться из поколения в поколение. У больных также обнаруживаются антитела к надпочечниковым антигенам CYP21, CYP17 и CYP11A1.

Инфекции.

В прошлом деструкция надпочечников очень часто была связана с их туберкулезным поражением, но в настоящее время это встречается гораздо реже. Наиболее распространенная инфекционная причина надпочечниковой недостаточности - менингококкемия. Гипоадреналовый криз, развивающийся при молниеносном менингококковом сепсисе, называют синдромом Уотерхауса-Фридериксена. У больных СПИДом могут иметь место различные нарушения ГГНС, но явная надпочечниковая недостаточность развивается редко. Однако лекарственные средства, применяемые при СПИДе, могут влиять на функцию надпочечников.

Лекарственные средства.

Противогрибковое средство кетоконазол вызывает надпочечниковую недостаточность, ингибируя активность ферментов стероидогенеза. Рифампицин и противосудорожные препараты (фенотоин и фенобарбитал) уменьшают эффективность заместительной кортикостероидной терапии, индуцируя в печени синтез ферментов стероидного метаболизма. Митотан, применяемый при раке надпочечников и синдроме Кушинга, оказывает токсическое действие на корковое вещество надпочечников, а также влияет на периферический метаболизм кортизола. Признаки надпочечниковой недостаточности появляются у значительного числа больных, получающих митотан.

Кровоизлияние в надпочечники.

У новорожденных это может быть следствием трудных родов (особенно при ягодичном предлежании плода), но установить причину не всегда удается. Такие случаи встречаются с частотой 3:100 000 родившихся живыми детей. Иногда кровоизлияние бывает настолько значительным, что приводит к смерти от кровопотери или острой надпочечниковой недостаточности. При кровоизлиянии в надпочечники прощупывается образование в животе, развивается необъяснимая желтуха или гематома мошонки. Нередко симптомы появляются лишь после кальцификации надпочечников. Описаны случаи кровоизлияния в надпочечники еще во внутриутробном периоде. Самая частая причина кровоизлияния в постнатальной жизни - прием антикоагулянтов. У детей это может быть следствием случайного отравления такими средствами.

Дорогие заботливые родители! Сегодня у нас статья в. И Марина Таланина - мама и медик по образованию приглашает к серьезному разговору о детском здоровье, а именно о надпочечниках, о том какую роль они играют в организме и как следить за их здоровьем.

Усталость надпочечников и здоровье ребенка

Дорогие читатели, в этой статье мы продолжим разговор о здоровье наших деток, . Очень важно сделать это именно сейчас, когда совсем скоро малыши отправятся в детские сады или школы. А все мы знаем, что полноценная физиология ребенка – это один из главнейших факторов его психического благополучия, психологической стабильности и хорошей успеваемости.

Сегодня хотелось бы поговорить с вами о надпочечниках. Это такой маленький орган, имеющий форму треугольника, который является парным и находится у нас непосредственно над почками.

Данный орган оказывает серьезное влияние на полноценную жизнь ребенка. А в наше время увеличилось количество деток с так называемой «усталостью» (слабостью) надпочечников, которые имеют огромное количество «необъяснимых» проблем со здоровьем. У них явная разбалансировка всего организма и поведения, а врачи только «разводят руками».

К сожалению, современные доктора в нашей стране не признают болезнь надпочечников, поэтому и посоветовать страдающему малышу и его маме ничего не могут. Однако выдающиеся врачи-эндокринологи проводили длительные исследования, наблюдая за группой пациентов, имеющих проблемы с надпочечниками. Доктора выяснили, что признанному официальной медициной заболеванию под названием «надпочечниковая недостаточность» предшествует длительный период «усталости» этого органа. Но, поскольку на симптомы такой усталости никто не обращает внимания, то и предотвратить грозную болезнь, которая может закончиться даже летальным исходом, не удается.

Не буду утомлять вас сложными медицинскими терминами, а постараюсь просто объяснить, почему здоровье и правильная работа надпочечников оказывает существенное влияние на физическое и психическое здоровье ребенка в целом. Дело в том, что в верхнем (корковом) слое надпочечников происходит выработка очень важных для организма человека гормонов:

• кортизола:
• адреналина;
• ДГЭА;
• альдостерона;
• тестостерона.

Эти гормоны:

• контролируют объем жидкости в организме.
• оказывают влияние на уровень глюкозы в крови;
• ускоряют выделение в кровь кальция;
• влияют на процесс белкового обмена в организме;
• влияют на отложение жира под кожей;
• влияют на иммунитет;
• влияют на работу ССС (сердечно-сосудистой системы);
• влияют на состояние кожи и мышечную массу человека;
• влияют на половые функции;
• поддерживают водно-солевой баланс в организме;
• помогают сохранять энергию.

Как видите, любая патология коры надпочечников очень серьезно сказывается на метаболизме (обмене веществ) ребенка, а, значит, и на его здоровье в целом, поскольку затрагиваются важнейшие процессы жизнедеятельности организма, обеспечивающие его полноценное существование. Поговорим об этом подробнее.

Признаки того, что у вашего ребенка неправильно работают надпочечники:

1. Физиологические:

• особая чувствительность глаз к солнечному свету. Очень часто такие детки не могут ходить без солнцезащитных очков. Однако, по возможности, стоит проводить время на солнце без защиты глаз. Это, как раз, тоже способствует укреплению надпочечников;
• кандидоз – попросите вашего малыша высунуть язычок. Если он покрыт белым налетом, то организм ребенка поражен «молочницей». Грибковая инфекция способна приводить к очень неприятным последствиям, мягко говоря. Однако эта тема заслуживает отдельной статьи, где мы поговорим о кандиде более подробно;
• беспричинная частая головная боль;
• нарушения сна – проблема заснуть вечером и проснуться утром. Ребенок также может часто просыпаться в течение ночи;
• повышенная возбудимость;
• чрезмерная пугливость – слишком сильные вздрагивания при резком неожиданном звуке;
• головокружения при вставании с постели;
• общая вялость, склонность к обморокам;
• склонность к аллергическим реакциям;
• сонливость днем;
• низкое кровяное давление;
• аутоиммунные заболевания (когда иммунитет человека начинает работать против собственного организма);
• задержка жидкости в организме;
• рвота без причины;
• бледные губы;
• впалые щеки;
• всегда расширенные зрачки (даже при реакции на яркий свет они сужаются ненадолго, после чего расширяются снова);
• наличие множества вертикальных линий на подушечках пальцев;
• непонятные боли в коленях и суставах без какого-либо дефекта в них;
• мышечная слабость. Возможно, вы замечали, что тела малышей отличаются друг от друга. У одних деток кожа подтянутая и упругая, а у других – рыхлая и обвислая. При прощупывании можно почувствовать, что вместо мышц там просто «кисель», даже если ребенок занимается спортом. Детям с мышечной слабостью очень долго не удается научиться самостоятельно качаться на качелях. Еще они не любят самокаты. Причина в том, что вся эта активная деятельность требует длительного напряжения определенных групп мышц. Так было у моего сына, когда он был совсем малышом. Даже после подключения нескольких разнонаправленных спортивных секций ситуация не улучшилась. Мышцы никак не хотели укрепляться. И только целенаправленные усилия по укреплению коры надпочечников наряду с физическими нагрузками на все группы мышц принесла нужные результаты.

1. Психологические:

• радражительность и капризность;
• депрессивное и угнетенное состояние;
• плаксивость;
• повышенная ранимость и обидчивость;
• сильные продолжительные переживания по поводу каких-то людей или событий.

Причины истощения надпочечников:

• наследственный фактор;
• слабость надпочечников у матери во время беременности;
• патологии внутриутробного развития;
• неправильная работа печени, вследствие токсических поражений (токсины из продуктов, лекарств, воды и воздуха, особенно ртуть и другие тяжелые металлы);
• наличие в организме гормонов, содержащихся в магазинных мясных продуктах;
• стрессы;
• недосыпание;
• инфекции;
• дефицит любви;
• чрезмерные физические нагрузки;
• чрезмерное поедание сахара, мучных изделий, различных сладостей, пережаренных продуктов, трансжиров (маргарин и поддельное сливочное масло);
• нехватка витаминов группа В, С, А, Е;
• дисбактериоз – преобладание в кишечнике ребенка нездоровой микрофлоры.

Как видите, вся наша жизнь сейчас располагает к тому, чтобы иметь проблемы с надпочечниками. Даже взрослый организм не всегда справляется со стрессами современного мира, что уже говорить об организме малыша. Именно поэтому сейчас можно наблюдать такое количество деток с симптомами, описанными в этой статье. С такими детьми сложно нам, родителям, учителям в школах, им сложно с самими собой. Однако наша с вами задача вовремя увидеть проблему и помочь нашим деткам привести в порядок свой организм, обеспечив им здоровое, полноценное будущее и успешную жизнь впоследствии. Ведь проблема никуда не уйдет. Это заболевание, а не «характер такой», как говорят и думают многие, столкнувшись с тем фактом, что они не справляются с собственным чадом, и просто не знают, что предпринять, чтобы воспитать его.

Как предотвратить?

Итак, что же нам делать для того, чтобы скорректировать проблему еще в самом раннем возрасте и избежать более серьезных последствий? Конечно, потребуется время и определенные усилия, но оно того стоит. Необходимо обеспечить ребенку следующие условия:

• полноценный отдых – сон не позднее 22:30 и не менее 8 часов;
• правильное питание – полностью исключить из рациона продукты, на которые у вас аллергия, а также белый сахар, поменьше употреблять мучного и сладкого;

• регулярный прием ВСЕХ витаминов группы В (по отдельности некоторые из них не работают), витамин С, А, Е в достаточном количестве;
• регулярный прием магния – этот микроэлемент вырабатывает клеточную энергию и расслабляет постоянно напряженные мышцы детей с истощенными надпочечниками;
• регулярный прием хороших пробиотиков для устранения дисбактериоза кишечника;

Ввод в организм ребенка достаточного количества микроэлементов очень важен, поскольку у детей с нарушенным метаболизмом наблюдается их тотальный дефицит. Чтобы убедиться в этом и знать, что и сколько вводить, необходимо отдать на анализ волосы вашего малыша. Тест волос очень информативен и позволит вам быть уверенными в своих действиях.

• регулярный прием марганца (особенно им богаты ананасы и овсянка);
• регулярный прием хрома (регулирует уровень сахара в крови, у многих детей с истощенными надпочечниками наблюдаются проблемы с содержанием сахара);
• ежедневный прием большого количества воды в зависимости от возраста и веса ребенка;

Конечно, малышам с нарушенным метаболизмом очень полезно пить много воды. Но сначала необходимо знать, является ли количество натрия в организме достаточным для того, чтобы клетка могла ее впитать. Ведь этот процесс напрямую зависит от количества натрия. Если тест волос показал, что его недостаточно, то вода разбавит натрий, содержащийся в крови еще больше, и ваше самочувствие может ухудшиться.

• регулярный прием подсоленной воды (1 стакан) с половиной чайной ложки соли, или употребление чего-либо соленого с водой, чтобы восстановить одновременно количество натрия и воды в организме;
• поддержание баланса натрий-калий;
• регулярный прием корня солодки (лакрица) – можно в виде чая или капсул. Со временем, как надпочечники будут укрепляться, дозу употребления лакрицы следует снизить;
• регулярный прием аминокислот в жидком виде;
• поддержание процесса переваривания пищи на должном уровне при помощи ферментов. Когда мы с вами говорили о детках с плохим аппетитом, то в статье упоминалось о недостаточности пищеварительных ферментов. Так вот, это также одно из следствий плохой работы надпочечников. У таких деток, зачастую, также пониженная кислотность;
• регулярный прием незаменимых жирных кислот. Они необходимы для здоровья деток. Наш организм не может произвести их самостоятельно, а многие малыши не любят рыбу. Кроме того, не везде сейчас найдешь качественную рыбу, которая стала особенной редкостью в средней полосе нашей страны;
• употребление натурального мяса, яиц и молочных продуктов. Лучше не покупать данные продукты в супермаркетах, а, по возможности, брать у хозяев, которым вы доверяете. Будет полезно заменить обычное молоко на кокосовое, поскольку оно очень хорошо нормализует обмен веществ;
• употребление каш из льняного семени;
• употребление в пищу неочищенной морской соли, вместо обычной. Она очень приятная на вкус. Такую соль можно купить в супермаркетах в отделах здорового питания.

Однако следует внимательно присмотреться к своему ребенку. У некоторых детей наоборот часто сбит ритм выработки кортизола: он бывает то повышен, то понижается снова. Поднимать его в этом случае уже не нужно.

Признаки повышенного кортизола:

• сосудистый рисунок на теле у ребенка (просвечивающиеся сосуды, поскольку кортизол оказывает влияние на тонус сосудов);
• язва желудка;
• аутизм;
• высокое кровяное давление;
• заболевания сердца;
• хрупкость костей;
• заторможенность в течение дня;
• частые простудные заболевания;
• бессонница.

Если у вашего ребенка наблюдается такое состояние, то следует посоветоваться с врачом и провести необходимые исследования, чтобы понимать свои действия. Основным средством в коррекции такого состояния является прием высоких доз витамина С, который очень нужен надпочечникам. Доктор поможет определиться с количеством приема и формой этого чудесного витамина.

«Как долго нужно восстанавливать надпочечники?» - спросите вы. Это зависит от степени их «усталости»:

• малая усталость восстанавливается примерно за период от 6до 9 месяцев;
• средняя – 12 – 18 месяцев;
• тяжелая степень усталости может быть восстановлена за период до 24 месяцев.

Как видите, вас ждет кропотливая работа. Стоит запастись терпением, составить план и целенаправленно действовать в сторону восстановления здоровья вашего чада. Ведь от нас с вами, родителей, зависит счастливое, здоровое и полноценное будущее наших детей.

Марина Таланина,

Еще статьи о заботе о детском здоровье в.

Здоровья вам и вашим детям!

Рекомендуем почитать

Свойства крови

Английская сказка Jack and the Beanstalk Джек и волшебные бобы читать

Лейкоциты

Проверка медицинской книжки

Капилляры, вены и артерии

Почему нельзя говорить аллах акбар?

Анализы крови

Волчье лыко: описание кустарника, фото

Профилактика

Белый гриб условно съедобный

Группы крови

Как определить лицо глагола?