Основными проявлениями несахарного диабета являются. Несахарный диабет – что это такое? Основная характеристика заболевания. Несахарный диабет у мужчин

Антидиуретический гормон вазопрессин синтезируется в супраоптических и паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. Связываясь с белком-носителем нейрофизином, комплекс АДГ-нейрофизин в виде гранул транспортируется к терминальным расширениям аксонов нейрогипофиза и срединного возвышения. В контактирующих с капиллярами окончаниях аксонов происходит накопление АДГ. Секреция АДГ зависит от осмоляльности плазмы, циркулирующего объема крови и уровня АД. На изменения электролитного состава крови реагируют осмотически чувствительные клетки, находящиеся в околожелудочковых отделах переднего гипоталамуса. Повышенная активность осморецепторов при повышении осмоляльности крови стимулирует вазопрессинергические нейроны, из окончаний которых в общий кровоток выделяется вазопрессин. В физиологических условиях осмоляльность плазмы находится в пределах 282-300 мОсм/кг . В норме порогом для секреции АДГ является осмоляльность плазмы крови начиная с 280 мОсм/кг. Более низкие значения для секреции АДГ могут наблюдаться при беременности, острых психозах, онкологических заболеваниях. Снижение осмоляльности плазмы, вызванное приемом большого количества жидкости, подавляет секрецию АДГ. При уровне осмоляльности плазмы более 295 мОсм/кг отмечаются повышение секреции АДГ и активация центра жажды (рис. 1). Контролируемый осморецепторами сосудистого сплетения передней части гипоталамуса активированный центр жажды и АДГ препятствует дегидратации организма .

Регуляция секреции вазопрессина зависит и от изменений объема крови. При кровотечениях существенное влияние на секрецию вазопрессина оказывают волюморецепторы, расположенные в левом предсердии. В сосудах АД действует через V1-бароосморецепторы, которые располагаются на гладкомышечных клетках сосудов. Вазоконстрикторное действие вазопрессина при кровопотере обусловлено сокращением гладкомышечного слоя сосуда, что препятствует падению АД. При снижении АД более чем на 40% отмечается повышение уровня АДГ, в 100 раз превышающее значение его базальной концентрации . На повышение АД реагируют барорецепторы, расположенные в каротидном синусе и дуге аорты, что в конечном итоге приводит к снижению секреции АДГ. Кроме этого, АДГ участвует в регуляции гемостаза, синтезе простагландинов, способствует высвобождению ренина .

Ионы натрия и маннитол являются мощными стимуляторами секреции вазопрессина. Мочевина не влияет на секрецию гормона, а глюкоза приводит к торможению его секреции .

Механизм действия антидиуретического гормона

АДГ является самым важным регулятором задержки воды и обеспечивает гомеостаз жидкости совместно с предсердным натрийуретическим гормоном, альдостероном и ангиотензином II.

Главный физиологический эффект вазопрессина заключается в стимуляции реабсорбции воды в собирательных канальцах коркового и мозгового слоя почек против осмотического градиента давления .

В клетках почечных канальцев АДГ действует через V2-барорецепторы (вазопрессиновые рецепторы 2 типа), которые располагаются на базолатеральных мембранах клеток собирательных канальцев. Взаимодействие АДГ с V2-рецепторами приводит к активации вазопрессинчувствительной аденилатциклазы и повышению продукции циклического аденозинмонофосфата (АМФ). Циклический АМФ активизирует протеинкиназу, А, которая в свою очередь стимулирует встраивание белков водных каналов, аквапорина-2 в апикальную мембрану клеток. Это обеспечивает транспорт воды из просвета собирательных трубочек в клетку и далее: через находящиеся на базолатеральной мембране белки водных каналов аквапорина-3 и аквапорина-4 вода транспортируется в межклеточное пространство, а затем в кровеносные сосуды. В результате образуется концентрированная моча с высокой осмоляльностью (рис. 2).

Осмотическая концентрация — это суммарная концентрация всех растворенных частиц. Она может трактоваться как осмолярность и измеряться в осмоль/л или как осмоляльность — в осмоль/кг. Различие между осмолярностью и осмоляльностью заключается в способе получения данной величины. Для осмолярности — это расчетный способ по концентрации основных электролитов в измеряемой жидкости. Формула расчета осмолярности:

Осмолярность = 2 х {Na (ммоль/л) + К (ммоль/л)} + глюкоза (ммоль/л) + мочевина (ммоль/л) + 0,03 х общий белок (г/л) .

Осмоляльность плазмы, мочи и других биологических жидкостей — это осмотическое давление, зависящее от количества ионов, глюкозы и мочевины, которое определяется с помощью прибора осмометра. Осмоляльность меньше осмолярности на величину онкотического давления.

При нормальной секреции АДГ осмолярность мочи всегда выше 300 мОсм/л и может увеличиваться даже до 1200 мОсм/л и выше. При дефиците АДГ осмолярность мочи ниже 200 мосм/л .

Этиологические факторы центрального несахарного диабета

Среди первичных причин развития ЦНД выделяют наследственную семейную форму заболевания, передаваемую по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу наследования. Наличие заболевания прослеживается в нескольких поколениях и может затрагивать ряд членов семьи, оно обусловлено мутациями, приводящими к изменениям в строении АДГ (DIDMOAD- синдром). Врожденные анатомические дефекты развития среднего и промежуточного мозга также могут быть первичными причинами развития ЦНД. В 50-60% случаев первичную причину ЦНД установить не удается — это так называемый идиопатический несахарный диабет .

Среди вторичных причин, приводящих к развитию ЦНД, называют черепно-мозговую травму (сотрясение головного мозга, травма глазницы, перелом основания черепа).

Развитие вторичного НСД может быть связано с состояниями после транскраниальной или транссфеноидальной операций на гипофизе по поводу таких опухолей головного мозга, как краниофарингиома, пинеалома, герминома, приводящих к сдавлению и атрофии задней доли гипофиза .

Воспалительные изменения гипоталамуса, супраоптикогипофизарного тракта, воронки, ножки, задней доли гипофиза также являются вторичными причинами развития ЦНД.

Ведущим фактором в возникновении органической формы заболевания является инфекция. Среди острых инфекционных заболеваний выделяют грипп, энцефалит, менингит, ангину, скарлатину, коклюш; среди хронических инфекционных заболеваний — туберкулез, бруцеллез, сифилис, малярию, ревматизм .

Среди сосудистых причин ЦНД можно назвать синдром Шиена, нарушения кровоснабжения нейрогипофиза, тромбозы, аневризмы.

В зависимости от анатомической локализации ЦНД может быть постоянным или транзиторным. При повреждении супраоптического и паравентрикулярных ядер функция АДГ не восстанавливается.

В основе развития нефрогенного НД лежат врожденные рецепторные или ферментативные нарушения дистальных канальцев почек, приводящие к резистентности рецепторов к действию АДГ. При этом содержание эндогенного АДГ может быть нормальным или повышенным, а прием АДГ не устраняет симптомы заболевания. Нефрогенный НД может встречаться при длительно текущих хронических инфекциях мочевыводящих путей, мочекаменной болезни (МКБ), аденоме предстательной железы.

Симптоматический нефрогенный НД может развиться при заболеваниях, сопровождающихся повреждением дистальных канальцев почек, таких как серповидно-клеточная анемия, саркоидоз, амилоидоз. В условиях гиперкальциемии снижается чувствительность к АДГ и уменьшается реабсорбция воды.

Психогенная полидипсия развивается на нервной почве преимущественно у женщин менопаузального возраста (табл. 1). Первичное возникновение жажды обусловлено функциональными нарушениями в центре жажды . Под влиянием большого количества жидкости и увеличения объема циркулирующей плазмы посредством барорецепторного механизма происходит снижение секреции АДГ. Исследование мочи по Зимницкому у этих пациентов выявляет снижение относительной плотности, тогда как концентрация натрия и осмолярность крови остается нормальной или пониженной. При ограничении употребления жидкости самочувствие больных остается удовлетворительным, при этом уменьшается количество мочи, а ее осмолярность повышается до физиологических пределов .

Клиническая картина центрального несахарного диабета

Для манифестации НД необходимо снижение секреторной способности нейрогипофиза на 85% .

Основными симптомами НД являются обильное учащенное мочеиспускание и сильная жажда. Часто объем мочи превышает 5 л, может даже достигать 8-10 л в сутки.

Гиперосмолярность плазмы крови стимулирует центр жажды. Пациент не может обходиться без приема жидкости более 30 мин. Количество выпитой жидкости при легкой форме заболевания обычно достигает 3-5 л, при средней степени тяжести — 5-8 л, при тяжелой форме — 10 л и более. Моча обесцвечена, ее относительная плотность — 1000-1003 г/л. В условиях избыточного употребления жидкости у больных снижается аппетит, происходит перерастяжение желудка, снижается желудочно-кишечная секреция, замедляется моторика ЖКТ, развиваются запоры. При поражении гипоталамической области воспалительным или травматическим процессом наряду с НД могут наблюдаться и другие нарушения, такие как ожирение, патология роста, галакторея, гипотиреоз, сахарный диабет (СД) . При прогрессировании заболевания обезвоживание приводит к сухости кожи и слизистых, уменьшению слюно- и потоотделения, развитию стоматитов и назофарингитов. При резком обезвоживании начинают нарастать общая слабость, сердцебиение, отмечается снижение АД, быстро усиливается головная боль, появляется тошнота. Больные становятся раздражительными, могут быть галлюцинации, судороги, коллаптоидные состояния.

Диагностика центрального несахарного диабета

Для подтверждения диагноза на первом этапе обследования должны быть исключены наиболее частые причины нефрогенного НД (сахарный диабет, гиперкальциемия, гипокалиемия, воспалительные заболевания почек). При выявлении гиперосмолярности плазмы (более 3000 мОсм/кг), гипернатриемии и гипоосмолярности мочи (100-200 мОсм/кг) переходят ко второму этапу обследования .

На этом этапе обследования проводят пробу с дегидратацией (проба с сухоедением) для исключения первичной полидипсии и тест с десмопрессином для исключения нефрогенного НД.

Классическая проба с сухоедением заключается в запрещении употребления любой жидкости в течение 6-14 ч. До и в ходе теста (каждые 1-2 ч) измеряются масса тела, АД, пульс, определяется осмоляльность плазмы крови, содержание натрия в плазме крови, объем и осмоляльность мочи. Проба с сухоедением прекращается при потере пациентом массы тела более 5%, невыносимой жажде, нарастании содержания натрия и повышении осмоляльности крови выше границ нормы. Если в ходе пробы осмоляльность крови > 300 мОсм/кг, уровень натрия >145 ммоль/л, при этом осмоляльность мочи <300 мОсм/кг, для дальнейшей дифференциальной диагностики центрального и нефрогенного НД проводят тест с десмопрессином. Для этого пациент принимает 10 мкг или 0,1 мг десмопрессина или п/к, в/м или в/в вводится эквивалентная доза, равная 2 мкг десмопрессина. Пациенту разрешается выпить жидкости, по объему не превышающей 1, 5-кратный объем выделенной мочи во время пробы с сухоедением. Через 2 и 4 ч собирается моча для определения объема и осмоляльности.

Если после введения десмопрессина уровень осмоляльности мочи увеличивается более чем на 50%, диагностируется центральная форма НД. Если эффект от вводимого препарата менее 50% или отсутствует, это свидетельствует о нефрогенной форме НД.

Трудности в диагностике представляют частичные формы ЦНД, нефрогенного НД, первичной полидипсии, т. к. в этих случаях отсутствует яркая клиническая картина. После пробы с сухоедением осмоляльность мочи у этих пациентов определяется в диапазоне от 300 до 750 мОсм/кг, после приема десмопрессина осмоляльность мочи составляет <750 мОсм/кг. Дальнейшее обследование пациентов на фоне приема низких доз десмопрессина (10 мкг х 1-2 р./сут, 0,1 мг х 1-2 р./сут) в течение 7 дней включает определение суточного диуреза, осмоляльности крови и мочи. У пациентов с первичной полидипсией на фоне приема препаратов десмопрессина общее самочувствие не улучшается.

Пациентам с подтвержденным диагнозом ЦНД проводится магнитно-резонансная томография головного мозга для установления причины заболевания и выявления патологических изменений гипоталамо-гипофизарной области .

Лечение

Заместительная терапия ЦНД проводится синтетическим аналогом АДГ — десмопрессином. Особенности химической структуры десмопрессина заключаются в замещении L-аргинина в 8-ом положении цепи D-аргинином, а также дополнительное дезаминирование цистеина в 1-ом положении. Препарат действует только на V2-рецепторы почечных канальцев и не действует на V1-рецепторы гладкой мускулатуры кровеносных сосудов. В связи с этим на фоне приема препарата отмечаются минимальная сосудосуживающая активность и более выраженный и продолжительный антидиуретический эффект .

Среди лекарственных форм десмопрессина выделяют: таблетированную пероральную форму, таблетированную подъязычную форму и интраназальный спрей (табл. 2). При ЦНД средние терапевтические дозы таблетированного десмопрессина варьируют от 0,1 мг до 1,6 мг/сут, кратность приема составляет 2-3 р./сут. При употреблении таблетированной подъязычной формы начальная доза препарата — 60 мкг 2-3 р./сут, средняя суточная — от 60 до 360 мг/сут. При интраназальном введении препарата суточная доза — от 10 мкг до 40 мкг/сут, что обусловлено индивидуальной чувствительностью к препарату; кратность приема — 2 р./сут .

При приеме таблетированной формы антидиуретический эффект наблюдается через 1-2 ч. Интраназальное введение обеспечивает более быстрое начало действия через 15-30 мин, т. к. введение препарата не связано с приемом пищи, что обеспечивает большую биодоступность . Также быстрый терапевтический эффект отмечается при применении сублингвальной формы препарата, начало действия которой — 15-45 мин после приема. Интервал между приемом препарата и приемом пищи составляет 5-10 мин.

Необходимо учитывать, что прием пищи снижает абсорбцию препарата и его эффективность, поэтому рекомендовано принимать таблетированную форму препарата натощак за 30-40 мин до приема пищи или через 2 ч после него. Интраназальный спрей может применяться независимо от приема пищи у пациентов с различными заболеваниями ЖКТ, у больных в условиях реанимационных отделений. В то же время катаральные явления у пациентов существенно затрудняют лечение этой формой десмопрессина. Подъязычная форма введения препарата практически не связана с приемом пищи, легко титруется. Эта форма десмопрессина позволяет более точно подбирать необходимую дозу препарата.

При замене или при переходе с одной формы десмопрессина на другую производят перерасчет принимаемой дозы (табл. 3).

Заключение

В настоящее время для эффективного лечения пациентов с ЦНД используются различные формы десмопрессина. Только индивидуальный подбор препарата и титрация его дозы позволяют добиться клинической и лабораторной компенсации заболевания.

Литература

1. Джон Ф. Лейкок, Питер Г. Вайс. Основы эндокринологии. М.: Медицина, 2000.
2. Дзеранова Л.К., Пигарова Е. А. Минирин в лечении несахарного диабета // РМЖ. 2005.
3. Т. 13. № 28. С.1961-1965.
4. Кочергина И. И. Несахарный диабет: избранные лекции по эндокринологии / Под. ред. А. А. Аметова. М.: Медицинское информационное агентство, 2009. С. 217-254.
5. Мельниченко Г.А., Петеркова В.А., Фофанова О. В. Диагностика и лечение несахарного диабета: метод. рекомендации. М., 2003.
6. Пигарова Е.А., Дзеранова Л.К., Рожинская Л. Я. Центральный несахарный диабет: дифференциальная диагностика и лечение: метод. рекомендации. М., 2010.
7. Ball S. G. Vasopressin and disoders of water balance: the physiology and patophysiology // Ann. Clin. Biochem. 2007. Vol. 44. P. 417-431.
8. Goldman M.B. et al. The influence of polydipsia on water excretion in hyponatremic, polydipsic, schizophrenic patients // J. Clin. Endocrinol. Metabol. 1996. Vol. 81 (4). P. 1465-1470.
9. Goodfriend T.L., Friedman A.L., Shenker Y. Chapter 133. Hormonal regulation of electrolyte and water metabolism. Endocrinology, 5 th Edition / Ed. by De Groot L.J., Jameson J. L. Philadelphia: Saunders, 2006. Vol. 2. P. 1324-1367.
10. Laczi F. Diabetes insipidus: etiology, diagnosis and therapy // Orv. Hetil. 2002. Vol. 17.143 (46). P. 2579-2585.
11. Maghnie M. Diabetes insipidus // Horm. Res. 2003. Vol. 59 (Suppl.). P. 142-154.
12. McKinley M.J., Jonson A. K. The physiological regulation of thirst and fluid intake // News Physiol. Sci. 2004. Vol. 19. P. 1-6.
13. Nemergut E. C. Predictors of diabetes insipidus after transsphenoidal surgery a review of 881 patients // J. Neurosurg. 2005. Vol. 103. P. 448-454.
14. Robertson G. L. Disorders of Neurohypophysis. // Harrisons Principles of Internal Medicine, edited by Braunwald E., Fauci A.S., Kasper D.L., Hauser S.L., Longo D.L., Jameson J. L. New York: Mc Graw-Hill , 2005. P. 2097-2101.
15. Robinson A.G., Verbaliis J. G. Posterior pituitary. //Ch. 9 in William`s textbook of endocrinology, 11th ed. — Saunders, 2000.Vol. 2. P. 263-273.
16. Sheehan J.M., Sheehan J.P., Douds G.L., Page R. B. DDAVP use in patients undergoing transsphenoidal surgery for pituitary adenomas //Acta Neurochir. (Wien). 2006. Vol. 148(3). P. 287-291.
17. Vande Walle J., Stockner M., Raes A., Norgaard J. P. Desmopressin 30 years in clinical use: a safety review // Curr. Drug. Saf. 2007. Vol. 2 (3). P. 232-238.
18. Verbalis J. G. Diabetes insipidus // Rev. Endocr. Metab. Disord. 2003. Vol. 4. P. 177-185.
19. Prager-Khoutorsky M., Bourque C. W. Osmosensation in vasopressin neurons changing acin density to optimize function // Trends Neurosci. 2010. Vol. 33 (2). P. 76-83.

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет - заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

• E23.2 Несахарный диабет.
• N25.1 Нефрогенный несахарный диабет

Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация

• В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
• центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
• нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
• первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

• гестационный, связанный с повышенной активностью фермента плаценты - аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
• функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
• ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

• легкая форма - выделение до 6–8 л/сут без лечения;
• средняя - выделение 8–14 л/сут без лечения;
• тяжелая - выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

• компенсация - при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
• субкомпенсация - при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
• декомпенсация - жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.

Этиология

Центральный несахарный диабет

Врожденный.

◊ Семейный:

• аутосомно-доминантный;
• DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости - Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).

◊ Нарушение развития мозга - септооптическая дисплазия.

Приобретенный:

• травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
• опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
• метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
• гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
• лимфоцитарный нейрогипофизит;
• гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
• инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
• сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
• идиопатический.

Нефрогенный несахарный диабет

Врожденный.

◊ Семейный:

• Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
• аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).

Приобретенный:

• осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
• метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
• хроническая почечная недостаточность;
• постобструктивная уропатия;
• лекарственные средства;
• вымывание электролитов из интерстиция почки;
• идиопатический.

Первичная полидипсия

• Психогенная - дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
• Дипсогенная - патология центра жажды гипоталамуса.

Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета - выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (<300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (<1005). Для первичной полидипсии - снижение осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне такой же низкой осмоляльности и относительной плотности мочи. Необходимо проведение клинического анализа мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых электролитно-метаболических причин возникновения нефрогенного несахарного диабета.

Показано генетическое исследование при подозрении на наследственный характер заболевания.

Инструментальные исследования

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга для диагностики причин центрального несахарного диабета (опухоли, инфильтративные заболевания, гранулематозные заболевания гипоталамуса и гипофиза и т.д.).

При нефрогенном несахарном диабете:

• динамические тесты состояния функции почек (скорость клубочковой фильтрации, сцинтиграфия почек и др.);
• ультразвуковое исследование (УЗИ) почек.

Дифференциальная диагностика

Точная дифференциальная диагностика основных трех форм несахарного диабета принципиальна для выбора лечения, а также дальнейшего поиска возможной причины заболевания и патогенетического лечения. В ее основе лежат три этапа.

• На первом этапе подтверждают наличие гипотонической полиурии - выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых с относительной плотностью менее 1000 или осмоляльностью менее 300 мосм/кг.
• На втором этапе проводят пробу с сухоядением (исключение первичной полидипсии) и десмопрессиновый тест (для разделения центрального и нефрогенного типов несахарного диабета).
• На третьем - поиск причин, вызвавших заболевание.

Исходные действия:

• взять кровь на осмоляльность и натрий;
• собрать мочу для определения объема и осмоляльности;
• взвесить больного;
• измерить АД и пульс.

Пробу прекращают при:

• потере более 3–5% массы тела;
• невыносимой жажде;
• при объективно тяжелом состоянии пациента;
• повышении натрия и осмоляльности крови выше границ нормы;
• повышении осмоляльности мочи более 300 мосм/кг.

Проведение пробы с сухоядением в амбулаторных условиях.

Только! для пациентов в стабильном состоянии, с подозрением на наличие полидипсии и выделяющих до 6–8 л/сут. Цель - получение наиболее концентрированной (последней) порции мочи.

Методика проведения.

• Попросить больного полностью ограничить прием жидкости в течение того времени, которое он сможет выдержать. Наиболее удобно начало ограничения за несколько часов до сна и во время ночного сна.
• Пациент собирает пробы мочи при возникновении естественной необходимости мочеиспускания ночью и при пробуждении, при этом на анализ приносится только самая последняя порция, поскольку она будет в условиях полного ограничения жидкости являться самой концентрированной.
• До проведения анализа мочу хранят в закрытом виде в холодильнике.
• Пробу может прекратить сам пациент, руководствуясь своим самочувствием, тогда для анализа он приносит самую последнюю порцию мочи до возобновления питья.
• В последней порции мочи определяется осмоляльность/осмолярность: показатель, превышающий 650 мосм/кг, позволяет исключить любой генез несахарного диабета.

Проведение десмопрессинового теста (для дифференциальной диагностики центральной и нефрогенной форм несахарного диабета) по G.L. Robertson.

Проводится пациентам после исключения полидипсии, оптимально после пробы с сухоядением.

Методика проведения:

• попросить больного полностью опорожнить мочевой пузырь;
• ввести 2 мкг десмопрессина внутривенно, внутримышечно или подкожно, или 10 мкг интраназально, или 0,1 мг таблетированного десмопрессина под язык до полного рассасывания;
• пациенту разрешается есть и пить (объем выпиваемой жидкости не должен превышать объёма выделенной мочи во время фазы дегидратации);
• через 2 и 4 ч собрать мочу для определения объема и осмоляльности;
• на следующее утро взять кровь для определения натрия и осмоляльности, собрать мочу для определения объема и осмоляльности.

У большинства пациентов функциональное состояние центра жажды полностью сохранено, в связи с чем нормонатриемия и нормальная осмоляльность крови поддерживаются путем потребления жидкости, адекватной потерям. Биохимические изменения становятся очевидными только при ограничении доступа больных к воде и при патологии центра жажды. Таким пациентам для подтверждения диагноза «несахарный диабет» (то есть исключения психогенной и дипсогенной полидипсии) необходимо проведение пробы с сухоядением. Во время дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови, снижение клубочковой фильтрации и повышение осмоляльности и натрия крови, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмоляльность почти не возрастают (относительная плотность мочи 1000–1005, осмоляльность мочи ниже осмоляльности плазмы, то есть ниже 300 мосм/кг. Это приводит к развитию симптомов обезвоживания: резкой общей слабости, тахикардии, гипотензии, коллапсу. По мере нарастания дегидратации организма появляются также головная боль, тошнота, рвота, которая усугубляет дефицит жидкости и электролитов, лихорадка, сгущение крови с повышением концентрации натрия, гемоглобина, остаточного азота, количества эритроцитов. Возникают судороги, психомоторное возбуждение.

Показания к консультациям специалистов

При подозрении на наличие патологических изменений гипоталамо-гипофизарной области показаны консультации нейрохирурга и офтальмолога; при обнаружении патологии мочевыводящей системы - уролога, а при подтверждении психогенного варианта полидипсии необходимо направление на консультацию к психиатру/психоневрологу. При подозрении на развитие центрального несахарного диабета в рамках DIDMOAD-синдрома проводится дополнительное обследование на наличие сахарного диабета, обследование у офтальмолога для исключения атрофии зрительных нервов, оториноларинголога - нейросенсорной тугоухости.

Пример формулировки диагноза

Центральный несахарный диабет средней степени тяжести, компенсация.

Лечение

При подтвержденном несахарном диабете необходимо установить свободный (в соответствии с потребностью/жаждой) питьевой режим.

При центральном несахарном диабете назначают синтетический аналог вазопрессина - десмопрессин. Десмопрессин активирует только V2-рецепторы вазопрессина главных клеток собирательных канальцев почек. По сравнению с вазопрессином, десмопрессин обладает менее выраженным действием на гладкие мышцы сосудов и внутренних органов, обладая большей антидиуретической активностью, а также более устойчив к ферментативному разрушению (в том числе и для аргининаминопептидазы плаценты, то есть его можно применять при гестагенном типе несахарного диабета), что обусловлено изменениями в структуре молекулы.

В настоящее время десмопрессин выпускается в различных фармацевтических формах. Препарат применяют 2–3 раза в сутки в начальной дозе 0,1 мг для таблеток, 60 мкг для таблеток подъязычных, или 1–2 раза в сутки в начальной дозе 10 мкг (1 доза) для интраназального дозированного спрея и 5–10 мкг (1–2 капли) для интраназальных капель. Затем дозу препарата изменяют до достижения оптимальной - минимальной для контроля избыточной жажды и полиурии.

Лечение врожденного нефрогенного несахарного диабета проводят с помощью тиазидных диуретиков (гипотиазид 50–100 мг/сут) и нестероидные противовоспалительные средства, (индометацин 25–75 мг/сут, ибупрофен 600–800 мг/сут) или комбинацией этих препаратов. При приобретенном нефрогенном несахарном диабете в первую очередь проводят лечение сопутствующего заболевания.

Дальнейшее ведение

В связи с тем, что терапию десмопрессином в основном подбирают по самочувствию пациента, компенсация заболевания зависит от функциональной сохранности центра жажды. При этом рекомендуют периодическое определение осмоляльности плазмы крови и/или концентрации натрия крови, измерение АД, определение наличия отеков для исключения передозировки/недостаточности препарата. Наиболее тяжелые пациенты - больные с нарушениями чувства жажды. Питьевой режим при адипсическом варианте таких нарушений рекомендуют или фиксированный, или зависящий от объема выделенной мочи. При выраженном дипсогенном компоненте несахарного диабета (НЕ при первичной полидипсии!) возможно также прерывистое назначение десмопрессина, то есть с периодическим пропуском дозы препарата для предупреждения развития водной интоксикации. В случаях, когда по МРТ не выявляется патология гипоталамо-гипофизарной области при центральной форме несахарного диабета, рекомендовано повторное проведение МРТ через 1, 3 и 5 лет при условии отсутствия отрицательной динамики неврологической симптоматики и полей зрения, так как центральный несахарный диабет может предшествовать обнаружению опухолей гипоталамо-гипофизарной области на несколько лет.

Контрольные задачи

Задача 1

У пациента, 46 лет, полидипсия, полиурия в течение 3 мес. Данные жалобы появились внезапно, питьевой режим не менялся, лекарственные препараты пациент не получал. В пробе Зимницкого снижение удельного веса мочи, при проведении пробы с сухоядением повышения удельного веса и осмоляльности мочи не получено. Какие формы несахарного диабета можно заподозрить у данного пациента?

А. Гестационный.

Б. Центральный.

В. Функциональный.

Г. Ятрогенный.

Д. Все перечисленные выше.

Правильный ответ - Б.

У пациента возможно наличие центрального несахарного диабета, который обусловлен нарушением синтеза или секреции вазопрессина. Гестационый несахарный диабет развивается у женщин и связан с повышенной активностью фермента плаценты - аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин. Функциональный несахарный диабет возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона. Для ятрогенного несахарного диабета характерны наличие указаний на применение диуретиков, выполнение рекомендации потребления больших объемов жидкости.

Задача 2

Пациент, 30 лет, выпивал в сутки до 7 л жидкости, назначен десмопрессин, эпизоды полидипсии периодически повторяются на фоне лечения, существенно ухудшая состояние пациента и снижая его работоспособность. Какой диагноз у данного пациента?

А. Несахарный диабет легкой степени, компенсация.

Б. Несахарный диабет легкой степени, субкомпенсация.

В. Несахарный диабет средней степени, декомпенсация.

Г. Несахарный диабет средней степени, компенсация.

Д. Несахарный диабет тяжелой степени, компенсация.

Правильный ответ - Б.

Поскольку для легкой формы несахарного диабета без лечения характерно выделение до 6–8 л мочи в сутки; для средней - полиурия до 8–14 л; для тяжелой - выделение более 14 л, у пациента - легкая форма заболевания. В стадии компенсации при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят; при субкомпенсации на фоне лечения бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность; в стадии декомпенсации у пациентов жажда и полиурия сохраняются при приеме препаратов и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.

Задача 3

У ребенка 2 лет выявлена частичная атрофия дисков зрительных нервов, через год диагностирована тугоухость, еще через 3 года сахарный диабет 1-го типа. В настоящее время пациенту 8 лет, появились жалобы на жажду, полиурию. Сахар крови в течение суток от 5 до 9 ммоль/л, гликозилированный гемоглобин - 7%. В анализе мочи аглюкозурия, удельный вес - 1004, белок не обнаружен. Анализ мочи на микроальбуминурию отрицательный. Осмоляльность мочи - 290 мосм/кг. Какой диагноз можно выставить данному пациенту?

А. Диабетическая нефропатия.

Б. DIDMOAD-синдром.

В. Психогенная полидипсия.

Г. Декомпенсация сахарного диабета (осмотический диурез).

Д. Синдром Фанкони.

Правильный ответ - Б.

У пациента характерное сочетание синдромов - несахарный диабет (Diabetes Insipidus), сахарный диабет (Diabetes Mellius), атрофия дисков зрительных нервов (Optic atrophy), нейросенсорная тугоухость (Deafness) - DIDMOAD-синдром. Диабетическая нефропатия развивается при сахарном диабете 1-го типа в более поздние сроки и характеризуется наличием микроальбуминурии. Для психогенной полидипсии не характерно сочетание сахарного диабета и несахарного диабета с глухотой и атрофией дисков зрительных нервов. У пациента хорошая компенсация диабета, что исключает осмотический диурез. Для синдрома Фанкони (болезни де Тони–Дебре–Фанкони) характерно нарушение канальцевой реабсорбции фосфата, глюкозы, аминокислот и бикарбоната, клинические проявления в виде мышечной слабости, деформации костей вследствие остеомаляции и остеопении.

Задача 4

У пациента, 21 года, появились жалобы на тошноту, рвоту, головную боль, повышенную жажду и полиурию. Обследован в гастроэнтерологическом центре - патологии со стороны органов желудочно-кишечного тракта не выявлено. Состояние ухудшалось - нарастали жажда и полиурия, количество выпитой жидкости в сутки увеличилось до 8 л, практически постоянная головная боль, сопровождаемая рвотой, также отмечаются выпадение латеральных полей зрения, застойные диски зрительных нервов. При проведении обследования выявлено снижение удельного веса в утренней порции мочи до 1002, осмоляльность крови - 315 мосм/кг, осмоляльность мочи - 270 мосм/кг. Сахар крови натощак - 3,2 ммоль/л. По УЗИ почек изменений размеров почек, строения чашечно-лоханочной системы не выявлено. Какие исследования необходимо провести пациенту в первую очередь?

А. Определение сахара крови в течение суток.

Б. Пробу с сухоядением.

В. Генетический анализ крови для выявления дефекта гена AQP-2.

Г. МРТ головного мозга.

Д. Экскреторную урографию.

Правильный ответ - Г.

У пациента клиническая картина несахарного диабета и неврологические проявления (головная боль, тошнота, застойные изменения на глазном дне и выпадение полей зрения), что позволяет заподозрить центральную форму несахарного диабета вследствие роста опухоли. Для верификации диагноза необходимо проведение МРТ головного мозга. Низкий удельный вес мочи и отсутствие глюкозурии, а также нормогликемия натощак исключают сахарный диабет и проведения исследования гликемии в течение суток не требуется. Генетический анализ крови проводится для исключения наследственных форм несахарного диабета, связанных с патологией гена AQP-2, приводящей к нарушению синтеза циклического аденозинмонофосфата и аденилатциклазы в клетках почечных канальцев, и в данной клинической ситуации не будет исследованием, проведение которого необходимо в первую очередь. По УЗИ почек размеры и структура их не нарушена, что исключает сморщивание почек и не требует экстренного выполнения экскреторной урографии.

Задача 5

У пациента, 38 лет, с жалобами на полиурию и полидипсию в течение 6 мес подозревается несахарный диабет. Какой диагностический план должен быть составлен на первом этапе обследования?

А. Общий анализ крови, общий анализ мочи, УЗИ почек.

Б. Общий анализ крови, общий анализ мочи, МРТ головного мозга.

В. Проба Зимницкого, анализ мочи по Нечипоренко, анализ крови на сахар.

Г. Проба Зимницкого, определение осмоляльности крови и мочи.

Д. Проба Зимницкого с определением белка и сахара, осмоляльность крови.

Правильный ответ - В.

При подозрении на несахарный диабет на первом этапе диагностического поиска подтверждают наличие гипотонической полиурии - выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых с относительной плотностью менее 1000 (при проведении пробы Зимницкого) или осмоляльностью менее 300 мосм/кг (исследование мочи на осмоляльность или расчет осмоляльности).

Задача 6

Пациентке, 23 лет, с подозрением на несахарный диабет, планируется проведение пробы с сухоядением. Врач предупреждает пациентку о том, что в день исследования с утра будет проведено взвешивание, затем взяты анализ крови для определения уровня натрия и осмоляльности и проба мочи для определения объема и осмоляльности. Пациентке запрещено пить, разрешен легкий завтрак без жидкости (отварное яйцо, рассыпчатая каша), по возможности рекомендовано воздержаться от приема пищи. Во время пробы ежечасно будет проводиться мониторинг АД и пульса, через 6 ч от начала пробы будет исследована кровь и моча для определения осмоляльности. Какие неточности допущены в приведенной информации?

А. Нет необходимости в проведении взвешивания до начала пробы.

Б. В начале пробы не исследуются кровь и моча для определения осмоляльности.

В. При проведении пробы пациента не ограничивают в еде.

Г. Контроль АД и пульса проводится каждые 15 мин в течение 6 ч.

Д. Пробы мочи и крови исследуются с интервалом 1–2 ч.

Правильный ответ - Д.

Протокол классической пробы с сухоядением (дегидратационный тест) по G.L. Robertson (для подтверждения несахарного диабета).

Исходные действия:

▪ взять кровь на осмоляльность и натрий;

▪ собрать мочу для определения объема и осмоляльности;

▪ взвесить больного;

▪ измерить АД и пульс.

В дальнейшем через равные промежутки времени в зависимости от состояния больного через 1 или 2 ч повторять эти действия.

Во время пробы: больному не разрешается пить, желательно также ограничение пищи (по крайней мере, в течение первых 8 ч проведения пробы); при кормлении пища не должна содержать много воды и легкоусвояемых углеводов, можно вареные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса, рыбы.

Задача 7

Пациенту, 5 лет, проводится проба с сухоядением. Мальчик плохо переносит исследование, постоянно требует воды, плачет, не может успокоиться, отмечаются вялость, повышение температуры тела до 38,6 °С, тошнота. При взвешивании ребенка до начала пробы - масса тела 18 кг, через 3 ч от начала пробы масса тела снизилась до 17,4 кг. Осмоляльность мочи - 270 мосм/кг в начале пробы и 272 мосм/кг через 3 ч. Врач прекращает пробу. Какие изменения НЕ будут показаниями для прекращения пробы у пациента?

А. Тяжелое состояние ребенка.

Б. Снижение массы тела.

В. Отсутствие повышения осмоляльности мочи.

Г. Выраженная жажда.

Д. Все перечисленное выше.

Правильный ответ - В.

Классическую пробу с сухоядением прекращают при появлении следующих изменений:

▪ при потере более 3–5% массы тела;

▪ невыносимой жажде;

▪ при объективно тяжелом состоянии пациента;

▪ повышении натрия и осмоляльности крови выше границ нормы;

▪ повышении осмоляльности мочи более 300 мосм/кг.

Таким образом, отсутствие повышения осмоляльности мочи не будет показанием для прекращения пробы с сухоядением.

Задача 8

Пациентке, 47 лет, с подозрением на несахарный диабет проведена проба с сухоядением, в результате которой не отмечено увеличения удельного веса и осмоляльности мочи и снижения осмоляльности крови. Планируется проведение пробы с десмопрессином. В наличии таблетированная форма препарата. Какую дозу следует выбрать для проведения пробы данной пациентке?

Правильный ответ - Г.

При проведении десмопрессинового теста (для дифференциальной диагностики центральной и нефрогенной форм несахарного диабета) по G.L. Robertson вводится 2 мкг десмопрессина внутривенно, внутримышечно или подкожно, или 10 мкг интраназально, или 0,1 мг таблетированного десмопрессина под язык до полного рассасывания.

Задача 9

Пациентке, 28 лет, с гестагенным несахарным диабетом, назначен синтетический аналог вазопрессина - десмопрессин. Какие отличия десмопрессина от вазопрессина позволяют использовать его при гестагенном несахарном диабете?

А. Незначительное влияние на гладкие мышцы сосудов.

Б. Бóльшая устойчивость к ферментативному разрушению.

В. Наличие депо-форм, позволяющих вводить 1 раз в сутки.

Г. Меньшая антидиуретическая активность.

Д. Отсутствие тератогенного действия на плод.

Правильный ответ - Б.

Десмопрессин активирует только V2-рецепторы вазопрессина главных клеток собирательных канальцев почек. По сравнению с вазопрессином десмопрессин обладает менее выраженным действием на гладкие мышцы сосудов и внутренних органов, обладая большей антидиуретической активностью, а также более устойчив к ферментативному разрушению (в том числе и для аргининаминопептидазы плаценты, т.е. его можно применять при гестагенном типе несахарного диабета), что обусловлено изменениями в структуре молекулы. Не существует депо-форм препарата. Нет данных о тератогенным влиянии на плод вазопрессина и десмопрессина.

Задача 10

Девочке, 4 лет, выставлен диагноз врожденного нефрогенного несахарного диабета. Какую из приведенных ниже схем лечения необходимо рекомендовать данной пациентке?

А. Десмопрессин 100 мкг/сут внутрь и индометацин 25 мг/сут.

Б. Гидрохлоротиазид 100 мг/сут и десмопрессин 100 мкг/сут.

В. Индометацин и ибупрофен в возрастных дозировках.

Г. Гидрохлоротиазид и ибупрофен.

Д. Гидрохлоротиазид внутрь и фуросемид внутримышечно.

Правильный ответ - Г.

Лечение врожденного нефрогенного несахарного диабета проводят с помощью тиазидных диуретиков (гидрохлоротиазид 50–100 мг/сут) и нестероидных противовоспалительных средств (индометацин 25–75 мг/сут, ибупрофен 600–800 мг/сут) или комбинацией этих препаратов. При приобретенном нефрогенном несахарном диабете в первую очередь проводят лечение сопутствующего заболевания.

Задача 11

Пациентке, 38 лет, после проведенного оперативного лечения краниофарингеомы, диагностирован несахарный диабет и планируется назначение десмопрессина в виде подъязычных таблеток. Какая начальная доза должна быть выбрана в данной ситуации?

Правильный ответ - Б.

Десмопрессин при несахарном диабете применяют 2–3 раза в сутки в начальной дозе 0,1 мг для таблеток, 60 мкг для таблеток подъязычных или 1–2 раза в сутки в начальной дозе 10 мкг (1 доза) для интраназального дозированного спрея и 5–10 мкг (1–2 капли) для интраназальных капель. Затем дозу препарата изменяют до достижения оптимальной - минимальной для контроля избыточной жажды и полиурии.

Список литературы

1. Дзеранова Л.К., Пигарова Е.А. Центральный несахарный диабет: современные аспекты диагностики и лечения // Лечащий врач. - 2006. - №10. - С. 44–51.

3. Robertson G.L. Diabetes insipidus // Endocrinology Metab. Clin. N. Am. - 1995. - Vol. 24. - P. 549–572.

4. Robinson A.G., Verbalis J.G. The posterior pituitary // Williams textbook of endocrinology; ed. by P.R. Larsen, H.M. Kronenberg, S. Melmed, K.S. Polonsky. - 10th ed. - Philadelphia, 2003. - P. 281–330.

5. Пигарова Е.А. Глава 13. Заболевания нейрогипофиза. Клиническая нейроэндокринология под ред. Дедова И. И. - УП Принт, М.: 2011. - с. 239–256.

Несахарный диабет (лат. Diabetes insipidus ) - редкое заболевание (3 случая на 100 000), которое возникает в результате недостаточной выработки у больного антидиуретического гормона вазопрессина , помогающего почкам сохранять в организме необходимое количество жидкости. При несахарном диабете почки у больного человека начинают выделять аномально много мочи. При норме до полутора литров в сутки, они могут выдать от 3 до 30 литров мочи! Моча имеет низкую плотность, бесцветна и без запаха. Кроме того, больного постоянно мучает сильная жажда, несмотря на то, что он много пьет.

Несахарный диабет - что это такое?

В головном мозге есть небольшой отдел - гипоталамус, отвечающий за гомеостаз организма. Гипоталамус регулирует выработку вазопрессина - антидиуретического гормона (АДГ) , который играет ключевую роль в регулировании количества жидкости в организме. Вазопрессин попадает из гипоталамуса в гипофиз, откуда, по мере необходимости, выделяется в кровь. При недостаточности в крови вазопрессина происходит нарушение всасывания воды, из-за чего появляется полиурия (обильное мочеиспускание).

Несахарный диабет диагностируется, когда гормон вазопрессин начинает вырабатываться неадекватно (), либо при сниженной почечной реакции на антидиуретический гормон (почечный несахарный диабет ). Также, несахарное мочеизнурение может возникать у женщин во время беременности (гестационный несахарный диабет ) или при неправильном восприятии организмом жажды (нервная или инсипидарная форма заболевания ).

Не каждый диабет сахарный…

Несахарный диабет отличается от сахарного диабета - это два совершенно разных заболевания. Несмотря на то, что их некоторые симптомы имеют определенную схожесть (постоянная жажда, обильное мочеиспускание), механизм возникновения этих болезней разный.

Сахарный диабет вызывает высокий уровень глюкозы в крови из-за неспособности организма использовать глюкозу крови для получения энергии. У людей с несахарным диабетом обычно сахар в норме, однако их почки не могут сбалансировать количество жидкости в организме.

Несахарный диабет, как правило, встречается у мужчин чаще, чем у женщин.

Ниже приведены отличия несахарного мочеизнурения от сахарного диабета и психогенной полидипсии:

	Несахарный диабет	Сахарный диабет	Психогенная полидипсия
	Очень сильная		Очень сильная
Кол-во мочи в сутки	3-15 литров	до 2-3 литров	3-15 литров
Дебют болезни		Постепенный
Ночной энурез	Присутствует	Присутствует при уровне сахара в крови >13,5 ммоль/л	Присутствует
Повышение глюкозы в крови
Сахар в моче
Относительная плотность мочи	Низкая, < 1,005		Низкая, < 1,005
Состояние пациента при проведении теста с сухоядием	Ухудшается	Без изменений	Без изменений
Объем выделяемой мочи при проведении теста с сухоядием	Не меняется	Не меняется	Уменьшается до нормальных значений
Уровень мочевой кислоты в крови	>5 ммоль/л	Повышается при тяжелой декомпенсации	<5 ммоль/л

Причины возникновения недуга

• доброкачественные или недоброкачественные (с наличием метастазов) опухоли гипофиза или гипоталамуса;
• сильный ушиб головы, черепно-мозговая травма;
• патологии гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга;
• семейная наследственность несахарного диабета;
• нарушение восприятия антидиуретического гормона вазопрессина почками (первичная тубулопатия).

Как отмечает И.И. Дедов в учебнике "Эндокринология", каждый 5-й случай диагностированного несахарного диабета вызван нейрохирургическими вмешательствами.

Заболевание протекает одинаково у мужчин и женщин. Возникает в любом возрасте, как правило, от 20 до 40 лет.

Когда начинается несахарный диабет, его симптомы трудно не заметить, так как значительно увеличился объем ежедневной полиурии. Моча бесцветная, низкой плотности, не имеет ни цвета ни запаха.

Второй характерный симптом несахарного мочеизнурения - чувство ненасытной жажды или полидипсия. Человек, страдающий от частого мочеиспускания, вынужден выпивать большое количество воды и других напитков. Такая неуемная жажда больного обычно становится заметной для окружающих.

Вот что говорит Елена Малышева о симптоматике этой болезни:

Перечислим все симптомы несахарного диабета:

• частое и обильное мочеиспускание, от 4 до 30 литров в сутки;
• сильная жажда;
• бессонница;
• снижение артериального давления;
• потеря веса;
• анорексия;
• проблемы с пищеварением;
• усталость;
• повышенная возбудимость;
• боли в мышцах;
• эмоциональный дисбаланс;
• сухость кожи и слизистых оболочек;
• снижение потенции у мужчин, нарушения менструального цикла у женщин;
• растяжение и опущение желудка от большого объема поступающей воды;
• дегидратация организма.

Общая характеристика несахарного диабета
Этиология	А) Центральный (гипоталамо-гипофизарный): идиопатический, симптоматический (опухоли), врожденный. Б) Почечный: приобретенный (токсичные лекарства, патология почек), врожденный
Патогенез	А) Центральный НД: дефицит вазопрессина приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нефрона. Б) Почечный ГД: потеря чувствительности почек к эндогенному вазопрессину
Эпидемиология	Редкая болезнь, чаще в возрасте 20-40 лет, каждый 5-й случай обусловлен хирургическим вмешательством в область головного мозга. Врожденные формы и почечный НД - очень редки
Основные клинические проявления	Полиурия >4-5 литров в день , до 20 и более литров в день, полидипсия, никтурия (учащение позывов к мочевыделению в ночное время суток), энурез у детей.
Диагностика	Полиурия >3 л/день Нормогликемия (исключение сахарного диабета) Низкая относительная плотность мочи (не более 1005 ) Гипоосмолярность мочи (<300 мОсм/кг ) Тест с сухоядием (проба с лишением жидкости): воздержание от жидкости 8-12 часов - при несахарном диабете вес понизится, нет повышения относительной плотности и осмолярности мочи. МРТ гипофиза (исключение опухоли гипофиза или гипоталамуса).
Дифференциальная диагностика	Психогенная полидипсия, почечный несахарный диабет, причины центрального НД (идиопатический или симптоматический)
	Десмопрессин 0,1 - 0,4 мг перорально или 1-3 капли 2-3 раза в день интраназально.
	При отсутствии ограничения жидкости, пациенту ничего не угрожает. Основная опасность - обезвоживание организма.

Основной опасностью несахарного мочеизнурения является обезвоживание - потеря организмом большего объема жидкости, чем он получает.

Признаки обезвоживания организма :

• жажда
• сухая кожа;
• усталость;
• медлительность, заторможенность;
• головокружение;
• затуманенное сознание;
• тошнота.

Сильное обезвоживание может привести к судорогам, необратимым повреждениям головного мозга и даже к смерти.

Немедленно обратитесь к врачу!

Как правило, человек может легко предотвратить обезвоживание организма путем увеличения количества выпитой жидкости. Тем не менее, некоторые люди не понимают, что даже большой объем выпитой жидкости может привести к обезвоживанию организма. Этот случай может иметь место при несахарном мочеизнурении. Поэтому, следует немедленно обратиться за медицинской помощью при возникновении признаков тяжелого обезвоживания:

• затуманенное сознание;
• головокружение;
• медлительность.

Типы несахарного диабета

Несахарный диабет может возникать в различных формах, в зависимости от этиологии. Различают следующие типы несахарного диабета:

1. центральный (нейрогенный);
2. нефрогенный (почечный);
3. гестационный (несахарный диабет беременных);
4. инсипидарный (дипсогенный, нервный).

Центральный (нейрогенный) несахарный диабет

Центральный несахарный диабет возникает при нарушении работы гипоталамуса или гипофиза в головном мозге, что приводит к нарушению нормального производства, хранения и высвобождения антидиуретического гормона вазопрессина . Вазопрессин заставляет почки выводить слишком много жидкости из организма, что приводит к увеличению мочеиспускания (полиурии).

К нарушению функций гипоталамуса или гипофиза могут привести следующие причины:

• хирургические операции на головном мозге;
• острые или хронические инфекционные заболевания: ангина, грипп, венерические заболевания, туберкулез;
• воспалительные заболевания головного мозга;
• сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы в артериях головного мозга, которые приводят к нарушению кровообращения сосудов, снабжающих гипофиз и гипоталамус;
• опухолевые процессы в гипофизе и гипоталамусе, кисты (доброкачественные опухоли);
• черепно-мозговые травмы, сотрясения мозга;
• воспалительные, дегенеративные повреждения почек, препятствующие восприятию ими вазопрессина.

Центральный несахарный диабет также может быть результатом унаследованного дефекта в гене , который производит вазопрессин, хотя эта причина встречается крайне редко. В некоторых случаях причина нейрогенного несахарного диабета остается неизвестной.

Нефрогенный (почечный) несахарный диабет

Почечный несахарный диабет возникает, когда почки перестают реагировать на вазопрессин и продолжают удалять слишком много жидкости из организма. Почечный несахарный диабет может возникнуть в результате наследственных изменений генов или мутаций, которые провоцируют нарушение клетками нефрона почек восприятия вазопрессина.

Другие причины возникновения почечной формы заболевания:

• серповидно-клеточная анемия - редкое заболевание;
• врожденная наследственность;
• повреждение медуллы почек или мочевых канальцев нефрона;
• хронические заболевания почек - поликистоз (множественные кисты) или амилоидоз (отложение амилоида ткани) почек; хроническая почечная недостаточность;
• некоторые лекарственные препараты, токсичные для тканей почек (нефротоксичные препараты, к ним относятся: литий, амфотерицин B, гентамицин, тобрамицин, амикацин и нетилмицин, циклоспорин );
• низкий уровень калия в крови;
• высокий уровень кальция в крови;
• закупорка мочевыводящих путей.

Причины возникновения нефрогенного несахарного диабета в некоторых случаях могут быть неизвестны.

Инсипидарный (нервный) несахарный диабет

Дефект в восприятии механизма жажды , за который отвечает гипоталамус, вызывает дипсогенную (инсипидарную) форму недуга. Этот дефект приводит к аномальному увеличению жажды и потреблению жидкости, что подавляет секрецию вазопрессина и увеличивает диурез.

Одни и те же события и условия, которые повреждают гипоталамус или гипофиз - хирургическое вмешательство, инфекции, воспаления, опухоли, травмы головы, могут также повредить механизм возникновения жажды. Некоторые лекарства или проблемы с психическим здоровьем, могут предрасполагать человека к возникновению дипсогенного несахарного диабета (нервной полидипсии).

Несахарный у беременных женщин

Несахарный возникает у женщин во время беременности . В некоторых случаях плацента - временный орган, соединяющий мать и ребенка, приводит к недостатку уровня вазопрессина у матери . В остальных случаях беременные женщины производят больше простагландинов - физиологически активных веществ, снижающих чувствительность почек к вазопрессину.

У большинства беременных женщин гестационный несахарный диабет проходит в мягкой форме и не вызывает заметных симптомов. Гестационный несахарный диабет обычно проходит после рождения ребенка, однако он может вернутся при повторной беременности.

Диагностика несахарного диабета

Данное заболевание диагностируется комплексно, при помощи:

• изучения медицинской карты пациента и анализа семейной истории болезни;
• визуального осмотра пациента;
• клинического и суточного анализа мочи;
• анализа крови;
• пробы с лишением жидкости;
• магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Медицинская карта и семейная история болезни

Анализ медицинской карты пациента и семейной истории заболевания помогает врачу первично диагностировать несахарное мочеизнурение. Врач осматривает пациента, просит рассказать о возникших симптомах и интересуется, болеет ли кто-то из родственников пациента несахарным диабетом или не испытывает ли аналогичных симптомов?

Медицинский осмотр пациента

Помогает в диагностике и физиологический осмотр больного. Врач, как правило, осматривает его кожу и внешний вид, проверяя на наличие признаков обезвоживания. Сухость кожных покровов указывает на обезвоживание.

Анализы при несахарном диабете

Клинический анализ мочи

Пациент собирает мочу в специальный контейнер у себя дома или в медицинском учреждении. Анализ должен показать степень плотности мочи. Если моча является сильно разбавленной, не имеет запаха, то это один из признаков несахарного диабета.

Анализ мочи также может показать наличие в ней сахара - этот фактор позволяет различить сахарный и несахарный диабет. При несахарном диабете в моче сахар не обнаруживается.

Суточный анализ мочи

Лечащий врач также может назначить суточный анализ мочи для измерения общего количества мочи, вырабатываемого почками (суточный диурез). Если мочи выделяется более 4 литров в сутки - это повод для медикаментозного лечения заболевания.

Общий анализ крови

Общий анализ крови позволяет определить уровень натрия в организме, который помогает диагностировать несахарный диабет, а в некоторых случаях, определить тип несахарного диабета. Этот анализ также показывает уровень сахара в крови, что имеет значение для диагностики этого типа диабета.

Проба с лишением жидкости (тест с сухоядием)

Проба с лишением жидкости является самым информативным методом диагностики полиурических синдромов несахарного диабета . При помощи этого анализа можно проследить за изменением веса больного и проанализировать концентрацию мочи после ограничения потребления жидкости.

Методика проведения анализа

1. Утром больного взвешивают, берут кровь, чтобы определить уровень натрия в крови и осмолярность крови, а также анализ мочи для оценки ее осмолярности и относительной плотности.
2. Пациент не употребляет жидкость в течение 8-12 часов.
3. После чего, каждые 1-2 часа больного взвешивают и повторяют лабораторные исследования.

Тест с сухоядием завершается, если:

• вес больного стал меньше на 3-5% (это явный признак несахарного диабета;
• появилась нестерпимая жажда;
• ухудшилось физиологическое состояние больного (рвота, головная боль, частый пульс);
• уровень натрия и осмолярность крови стали превышать норму.

Если уровень осмолярности крови и натрия в крови повысился, а вес больного снизился на 3-5% - диагностируется центральный несахарный диабет .
Если вес не понизился, количество выделяемой мочи уменьшилось во время теста, а показатели натрия в крови остались в норме - это нефрогенный несахарный диабет.

Н. Лавин в своем труде «Эндокринология» пишет, что увеличение объема мочи, гипоосмоляльность плазмы (< 285 мосмоль/кг ) в сочетании с психическими расстройствами или эпизодами полиурии в анамнезе позволяют заподозрить нервную полидипсию. Если полиурия возникла на фоне недавней черепно-мозговой травмы и проведенной операции на головном мозге, в анамнезе позволяют заподозрить центральный несахарный диабет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Магнитно-резонансная томография (МРТ) не является основным анализом при диагностики несахарного мочеизнурения, но позволяет выявить проблемы с гипоталамусом или гипофизом у пациента, что помогает врачу в постановке диагноза.

Объем потери жидкости с мочой - основной критерий для назначения лечения рассматриваемого заболевания:

Лечение также зависит от вида несахарного диабета, потому его может назначить как врач-нефролог, так и эндокринолог, специализирующийся на лечении расстройств гормонпродуцирующих желез.

Центральный несахарный диабет. Десмопрессин - лекарственный препарат, содержащий синтетический гормон, назначается для лечения центрального несахарного диабета. Препарат поставляется в виде инъекций, назального спрея или таблеток. Лекарство восполняет гормон вазопрессин, недостаток которого обнаруживается у больных несахарным диабетом. Прием искусственного гормона десмопрессина помогает пациенту справляться с симптомами центрального несахарного диабета, тем не менее, это не излечивает болезнь полностью.

Нефрогенный несахарный диабет. В некоторых случаях почечный несахарный диабет проходит после устранения причины заболевания. Например, смена нефротоксичного лекарства или восстановление баланса кальция или калия в организме помогает вылечить этот тип диабета.

Лекарства для нефрогенного несахарного диабета включают в себя мочегонные средства (диуретики), принимаемые либо самостоятельно, либо в сочетании с аспирином или ибупрофеном. Врач может назначить диуретики, чтобы помочь почкам выводить жидкость из организма. Как это ни парадоксально, у людей с нефрогенным несахарным диабетом, класс диуретиков, называемых тиазидами, уменьшает выработку мочи и помогает почкам концентрировать мочу. Аспирин или ибупрофен также помогают уменьшить объем мочи.

Инсипидарный синдром (нервный несахарный диабет). Современная медицина до сих пор не нашла эффективного способа лечения дипсогенного несахарного диабета. Больному может быть рекомендовано сосать кусочки льда или кислые леденцы, чтобы увлажнить рот и увеличить приток слюны для уменьшения жажды.

Для человека, который просыпается несколько раз за ночь, чтобы помочиться из-за нервного несахарного диабета, может помочь прием небольших доз Десмопрессина.

Врач должен контролировать уровень натрия в крови пациента, чтобы предотвратить развитие гипонатриемии - низкого уровня натрия в крови.

Гестационный несахарный диабет. Врачи также назначают прием Десмопрессина женщинам с гестационным несахарным диабетом. Большинство женщин не нуждаются в лечении после родов.

Люди, страдающие несахарным диабетом, могут предотвратить серьезные проблемы и жить нормальной жизнью, если они следуют рекомендациям врачей и держат болезнь под контролем.

Питание и диета

Ученые не обнаружили большой роли питания и диеты в возникновении или предотвращении несахарного диабета. От пациента требуется соблюдать адекватный питьевой режим и принимать назначенные лекарства, если они назначены.

Несахарный диабет у детей

У детей может быть врожденная форма несахарного диабета, т.к. в основном это заболевание возникает в возрасте от 20 до 40 лет. Если врожденной патологии не замечалось, но ребенок стал обильно и часто мочиться, много пить, стал вялым, раздражительным, то это повод обратиться к врачу.

Иногда несахарный диабет может начаться у ребенка в подростковом возрасте. Заболевание развивается постепенно, но основные симптомы те же - полиурия и неуемная жажда.

Дети с центральным несахарным диабетом, при правильном контроле, могут вести полноценную, здоровую жизнь. Дети с почечным несахарным диабетом также способны вести относительно нормальную жизнь, но при условии надлежащего медицинского наблюдения, особенно, если заболевание было запущенным.

Резюме

1. При несахарном диабете больной выделяет большое количество мочи (>3 литров в сутки) и очень много пьет.
2. Несахарный диабет возникает в результате недостаточной выработки в головном мозге антидиуретического гормона вазопрессина (центральный несахарный диабет), а также при неправильной реакции почек на поступление вазопрессина (почечный несахарный диабет). Кроме того, болезнь может возникнуть у женщины во время беременности (гестационный несахарный диабет) или при неправильном восприятии организмом жажды (нервная или инсипидарная форма диабета).
3. Основная опасность несахарного мочеизнурения заключается в обезвоживании организма, когда жидкости теряется больше, чем поступает.
4. Несахарный диабет диагностируется путем проведения комплекса исследований: изучения медицинской карты пациенты и его семейной истории болезней, медицинского осмотра, сдачи анализов мочи и крови, пробы с лишением жидкости и магнитно-резонансной томографии (МРТ).
5. Для лечения несахарного диабета назначается обильное питье для восполнения запасов жидкости в организме и соблюдение диеты. В тяжелых случаях, когда суточный объем выделяемой мочи превышает 4 литра, назначают лекарственные средства, замещающие действие вазопрессина или стимулирующие его выработку (Десмопрессин).

Источники:

Дедов И.Н. Эндокринология. М., 2009.

Лавин Н. Эндокринология / перевод с англ. В.И. Кандрор. М.: Практика, 1999.

(«мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма - обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

МКБ-10

E23.2

Общие сведения

(«мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация

Осложнения

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией , рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (> 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек . Необходима консультация нефролога . Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек .

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ - десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности , чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Диабетом называют состояние, при котором увеличивается количество выделяемой организмом жидкости и возникает компенсаторная жажда. Часто такие симптомы вызывает сахарный диабет, при котором в крови повышается уровень глюкозы. Однако в медицине существует и диагноз "несахарный диабет", при котором повышенная потеря жидкости не связана с концентрацией глюкозы.

Причины возникновения и механизм развития патологии

Заболевание протекает хронически и чаще диагностируется у пациентов 18-25 лет. При этом известны случаи, когда диагноз был поставлен после тридцати лет, а также у детей первого года жизни.

Один из симптомов несахарного диабета у женщин - жажда

Различают два основных механизма развития патологии – центральный и нефрогенный. Оба связаны с выделением гормона вазопрессина и чувствительностью к нему.

Клетки гипоталамуса регулируют выработку вазопрессина - антидиуретического гормона. Вазопрессин способствует сохранению жидкости в организме и ее реабсорбции из почек, что приводит к уменьшению количества выделяемой мочи. При недостаточности вазопрессина обратное всасывание воды в организме уменьшается, из-за чего возникает полиурия – обильное и частое мочеиспускание.

Основная проблема – недостаточность вазопрессина, которая может возникать по двум причинам:

1. Нейрогормональные сбои, которые приводят к недостаточному образованию гормона из-за нарушений в центральной нервной системе.
2. Снижение чувствительности почечных рецепторов к действию вазопрессина, что часто возникает из-за генетических нарушений.

Диабет центрального генеза, при котором возникает недостаточность вазопрессина, может быть вызван:

1. Повреждениями гипофиза или гипоталамуса, которые приводят к нарушению транспорта гормона или его недостаточному накоплению.
2. Травмами, воспалительными или инфильтративными заболеваниями.
3. Диагностируется также идиопатический диабет, при котором проблема обусловлена генетическим дефектом или неправильными иммунологическими реакциями.

Почечный тип диабета может также развиться по причине генетического дефекта, а также после приобретенных патологических состояний – гиперкальциемии, гипокальциемии, после травм.

Таким образом, можно выделить первичный и вторичный несахарный диабет , который присутствовал при рождении или появился в течение жизни как следствие заболеваний и травм.

Отдельно выделяют также несахарный диабет беременных – временную патологию, которая исчезает после родов. Причиной в этом случае выступает разрушение вазопрессина гормонами плаценты, что приводит к недостаточности антидиуретического гормона. Выраженность симптомов обычно наблюдается в третьем триместре.

Лечение должно проходить под контролем врача

Классификация и клиническая картина

Несахарный диабет делят на несколько типов по степени компенсации и тяжести:

• легкая – количество выделяемой мочи не превышает 8 л;
• средняя – пациент теряет до 14 л мочи в сутки;
• тяжелая – без медикаментозного лечения происходит потея более 14 л жидкости.

1. Стадия компенсации – жажда и частые походы в туалет особо не беспокоят.
2. Субкомпенсация – пациент иногда ощущает жажду и жалуется на полиурию.
3. Декомпенсация – выраженные жажда и полиурия.

Симптомамитика для диабета достаточно стандартная. Он включает:

• жалобы на сильную жажду;
• количество выпиваемой пациентом воды может достигать 20 л;
• снижение потовыделения;
• учащенное и обильное мочеиспускание, подъемы в туалет по ночам;
• последствия большой потери жидкости: сухость кожи и слизистых, слабость, головные боли, рвота, судороги, сгущение крови;
• растяжение желудка, снижение секреторной функции органов ЖКТ.

Диабет центрального генеза предполагает дополнительные проявления, связанные с нарушением работы гипоталамо-гипофизарной системы (эндокринные нарушения со стороны различных систем органов).

Диагностика и лечение

Главная задача диагностики – выявить локализацию причины проблемы. От этого будет зависеть дальнейшая тактика терапии. В диагностике используются следующие исследования:

1. Тест на ограничение жидкости. Проводится в больнице после исключения дифференциального диагноза сахарного диабета. Пациент принимает пищу всухомятку и взвешивается каждые 30 минут. Исследуется уровень вазопрессина и осмолярность мочи.
2. Биохимия и клиника мочи – анализ покажет снижение плотности ниже 1,005.
3. Диагностика центрального типа несахарного диабета проводится с помощью МРТ исследования.

Тактика терапии зависит от причины возникновения несахарного диабета

Хирургическое лечение несахарного диабета не проводится. Если причиной нарушений выступают психогенные проблемы, пациенту потребуется консультация психотерапевта. В других случаях лечение проводят медикаментозно.

Основной схемой терапии диабета центрального генеза является заместительная терапия аналогом вазопрессина – десмопрессином. Доза подбирается врачом индивидуально для каждого пациента практическим путем. Биодоступность различных препаратов на основе десмопрессина может отличаться, поэтому перед началом лечения нужно внимательно ознакомиться с инструкцией и четко соблюдать клинические рекомендации врача.

Во время терапии должен соблюдаться питьевой режим – при появлении чувства жажды питье обязательно.

Жидкость особо не ограничивают, так как это приведет к обезвоживанию, однако после начала лечения жажда будет мучить пациента реже.

Терапия несахарного диабета нефрогенной этиологии не может проводиться заместительной терапией, так как чувствительность рецепторов остается сниженной. В этом случае решением будет применение противовоспалительных препаратов или тиазидных диуретиков.

Оценка качества лечения проводится 1 раз в год или чаще. При этом оценивается:

• частота жажды;
• результаты анализа мочи;
• диурез;
• концентрация в крови глюкозы, натрия, калия, креатинина;
• частота ночных мочеиспусканий.

Профилактических мер для предупреждения несахарного диабета не разработано. Патология обнаруживается неожиданно и требует серьезного подхода к лечению.

При несахарном диабете, который возник после травмы или операции, пациент имеет высокий шанс на ремиссию.

Ремиссия часто наступает через 3-6 месяцев после события и может предполагать снижение дозы или полную отмену гормонального лечения.

Купирование несахарного диабета у беременных также проводят десмопрессином. Терапия несахарного диабета народными средствами малоэффективна.

Прогноз и опасность заболевания

Несахарный диабет и его симптомы у женщин и мужчин приводят к нарушению работы многих систем органов, а также могут значительно снижать качество жизни. В случае центрального генеза несахарного диабета имеет значение этиология проблемы. Сдавление гипоталамуса опухолью имеет неблагоприятный прогноз из-за злокачественного образования, а не из-за диабета.

В любом случае опасность представляет большая потеря жидкости. Обезвоживание и потеря электролитов может привести к летальному исходу, особенно у маленьких детей и пожилых пациентов.

При этом риски снижаются, если пациент восполняет потери путем увеличения объема потребляемой воды.

Проведение заместительной терапии позволяет значительно повысить качество жизни пациентов и минимизировать опасность от заболевания. При правильном лечении и регулярном контроле состояния больного прогноз несахарного диабета благоприятный.

При отсутствии адекватной терапии несахарный диабет может привести к:

• нарушениям со стороны зрения;
• неврозам, проблемам со сном, сбоям в работе нервной системы, что только усилит развитие патологии;
• задержке роста и полового развития детей;
• расширению почечных лоханок, растяжению мочевого пузыря;
• перерастяжению желудка;
• дискинезии желчевыводящих путей;
• раздражению кишечника, запорам;
• дерматологическим проблемам;
• проблемам с сердцем и сосудами из-за недостатка жидкости в организме.

Опасные последствия также могут возникнуть в результате гипернатриемии, когда элемент остается в крови, а количество воды уменьшается, повышая концентрацию натрия. Проявлениями такого состояния будут повышенная нервно-мышечная возбудимость, нарушение сознания, судороги.

Несахарный диабет имеет хроническое течение и грозит обезвоживанием организма. При правильном лечении качество жизни пациента удается восстановить. Патология возникает по причине генетических нарушений или как приобретенное осложнение после травм и заболеваний.