От чего бывает синдром меньера. Болезнь Меньера: к какому врач обращаться, симптомы, лечение. Клинические проявления недуга

Суррогатное материнство позволяет иметь детей тем женщинам, которые по состоянию здоровья не могут самостоятельно зачать ребенка. Их количество, согласно статистическим данным, увеличивается год от года. Одним из поводов для обращения к услугам является синдром Рокитанского-Кюстнера. Причины недуга, симптомы и основные методы лечения будут рассмотрены в этой статье. Также вы узнаете, может ли женщина с данным синдромом иметь детей.

Характеристика патологии

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера — это редкое гинекологическое заболевание. В его названии присутствуют фамилии ученых, которые представили подробное описание патологии. Также в медицинской литературе встречаются синонимы заболевания: атрезия влагалища, аплазия матки. Однако они не отражают всех нарушений в организме, характерных для синдрома. Кроме того, атрезия влагалища может возникать по причине воспалительных процессов или перенесенных операций. Часто полное название заболевания сокращают до первых двух фамилий ученых или термина «синдром МРКХ».

Патология характеризуется полным или частичным отсутствием матки, а также 2/3 влагалища. При этом наблюдается полноценное развитие яичников и гениталий. Также сохраняются (оволосение по женскому типу, грудь). Синдром Рокитанского-Кюстнера диагностируется крайне редко (один случай на 5 тыс. новорожденных девочек).

Историческая справка

Первые описания заболевания датируются 1829 годом. Немецкий врач Карл Майер заметил, что аплазия влагалища часто сопровождается различными аномалиями развития. Чуть позднее, в 1838 году патологоанатом из Австрии Карл фон Рокитанский дополнил описание синдрома. Он определил, что при данной патологии также отсутствует матка, но яичники сохраняют способность полноценно функционировать. В 1910 году немецкий врач Герман Кюстнер обобщил имевшуюся информацию о болезни, дополнив ее собственными наблюдениями. Гинеколог описал примеры частого сочетания аплазии матки с пороками развития почек. В 1961 году профессор из Швейцарии Жорж Хаузер предложил термин «синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера». Ученый опубликовал свои многочисленные наблюдения за больными с этим диагнозом, где обратил внимание на нечувствительность к мужским гормонам среди пациенток. В 1977 году Хаузер впервые представил описания атипичного варианта патологии. Учитывая большой вклад ученых, данный синдром был назван по четырем фамилиям первооткрывателей.

Причины появления заболевания

Еще в у плода закладываются анатомические дефекты, которые характеризуют синдром Рокитанского-Кюстнера. Фото малышей с таким диагнозом после появления на свет не отличаются от таковых с их здоровыми сверстниками. Согласно теории Мюллера, у плода половые органы развиваются в течение всего второго месяца после зачатия. Воздействие отрицательных факторов на организм беременной в это время может спровоцировать различные патологии у ребенка. На возникновение синдрома также влияет дисплазия соединительной ткани плода, при которой происходит нарушение ее структуры. Патологические изменения приводят к неполноценному развитию органов, одним из проявлений которых является Рокитанского-Кюстнера синдром.

Какие факторы влияют на возникновение заболевания у ребенка при беременности?

Сильный токсикоз.
ВИЧ у матери.
Опасность прерывания беременности.
Прием некоторых медикаментов (например, кортикостероидов).
Злоупотребление алкоголем.

Синдром не относится к категории наследственных заболеваний. Однако в медицинской практике известны случаи, когда патологию диагностировали у нескольких женщин одной семьи.

Клинические проявления недуга

Синдром Рокитанского-Кюстнера начинает себя проявлять в пубертатном периоде, когда происходит половое созревание организма. У девочек постепенно округляется грудь, меняется фигура, появляется оволосение в интимных зонах. Выраженные вторичные половые признаки не позволяют заподозрить проблемы со здоровьем. Многие девушки чувствуют периодические боли в нижней зоне живота, тяжесть в пояснице. Однако отсутствие менструаций заставляет обратиться за помощью к гинекологу. Другой причиной визита к специалисту могут стать проблемы интимного характера. Неудачные попытки половых сношений часто заканчиваются травмированием промежности или Проявлением недоразвитости органов может служить рудиментарная матка с аномальными фаллопиевыми трубами. Примерно у 40% представительниц прекрасного пола синдром МРКХ сочетается с пороками мочевой системы.

Классификация заболевания

Как и многие другие аномалии эмбрионального развития, Рокитанского-Кюстнера синдром имеет различные степени тяжести. Интенсивность каждой из них определяется тяжестью внутриутробных нарушений. Всего существует три формы этого заболевания:

Типичный синдром МРКХ (64% среди всех случаев). Для него характерна аплазия матки, а также влагалища.
Атипичный синдром МРКХ (24% среди всех случаев). При этом заболевании у девушек отсутствует матка и влагалище, наблюдается дисфункция яичников.
MURCS-ассоциация (12% среди всех случаев). Это самая тяжелая форма синдрома, которая характеризуется перечисленными выше нарушениями и дополняется аномальным развитием скелета.

Форма заболевания определяет терапевтическую тактику, а также помогает врачам сделать прогноз на выздоровление.

Методы диагностики

Какое обследование необходимо, чтобы подтвердить синдром Рокитанского-Кюстнера? Симптомы патологии не являются единственным критерием для постановки диагноза. Обследование пациентки начинается с внешнего осмотра. В 75% случаев он не позволяет выявить какие-либо нарушения, ведь вторичные признаки соответствуют нормам. Затем проводится осмотр на У девушек с девственной плевой диагностика осуществляется посредством зондирования. Для синдрома характерно короткое влагалище (до 2 см), которое не заканчивается каналом шейки матки. Еще одним вариантом диагностики является во время которого врач прощупывает фаллопиевы трубы и маточную полость. Этот метод позволяет оценить степень сформированности органов.

Регулярное измерение базальной температуры помогает определить фазы менструального цикла для подтверждения полноценной работы яичников. Дополнительно врач назначает анализы крови на гормоны, МРТ и УЗИ малого таза. В особо серьезных случаях может потребоваться лапароскопическая диагностика.

Способы лечения

Существует только один способ вылечить Рокитанского-Кюстнера синдром — интимная пластика. Операция по формированию влагалища называется кольпопоэз К ее помощи врачи стали прибегать с XIX века. Первоначально операцию использовали для лечения женщин с сохранившимися функциями матки. У таких пациенток кровь не выходила из организма, а постепенно накапливалась в брюшной полости. В результате у них диагностировали опухолевые процессы, которые сопровождались сильными болями и различными осложнениями.

В настоящее время проведение кольпопоэза возможно двумя способами:

Расширение влагалища с помощью надувных баллонов. Операция занимает много времени. Ее проведение возможно только в том случае, если длина влагалища составляет не менее 4 см.
Формирование неовагины из части сигмовидной кишки или оболочки брюшной полости. Современные технологии позволяют исправить дефекты без полостных разрезов — лапароскопически. Врачи чаще всего отдают предпочтение этому способу искусственного формирования влагалища.

Идеальным возрастом для проведения кольпопоэза считается период с 16 до 21 года. Это время окончательного созревания организма. Единственная цель пластики влагалища — предоставить возможность женщине вести полноценную интимную жизнь. Для предотвращения его заращения не следует отказываться от регулярных половых контактов, периодически проходить процедуры бужирования.

Осложнения после хирургического вмешательства

С какими осложнениями после операции могут столкнуться пациентки с диагнозом «синдром Рокитанского-Кюстнера»? Лечение любого заболевания иногда сопровождается негативными последствиями. Кольпопоэз — это серьезная операция. Как и при любом другом виде хирургического вмешательства, не исключено развитие осложнений. Среди них самыми распространенными являются сепсис и перитонит. Также у многих пациенток после курса лечения врачи диагностируют сращение стенок неовлагалища. Данная патология развивается по причине отсутствия регулярной интимной жизни. Поэтому врачи настоятельно рекомендуют женщинам не пренебрегать половыми контактами.

Прогноз после выздоровления

Изменения в организме, которые происходят у женщин с диагнозом «Рокитанского-Кюстнера синдром», не позволяют осуществить репродуктивную функцию естественным образом. Однако современные методы ЭКО и суррогатного материнства помогают таким пациенткам иметь биологических детей. Недавно ученые обнародовали положительные результаты операций по пересадке донорской матки. Через некоторое время, возможно, трансплантация этого органа поможет женщинам с этим коварным заболеванием самостоятельно вынашивать детей.

Бесплодие и синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера

Можно ли иметь детей с этим заболеванием? Такой вопрос возникает у многих женщин, которые столкнулись с патологией. Рано или поздно каждая из них хочет примерить на себя роль матери. Большинство женщин с этим синдромом выносить ребенка не может. Если яичники нормально функционируют, специалисты предлагают таким пациенткам прибегнуть к помощи услуг суррогатной матери. Как в этом случае происходит зачатие малыша?

На первом этапе программы суррогатной матери и больной женщине назначают гормональные препараты. Применение медикаментов в течение определенного срока позволяет синхронизировать их менструальные циклы. Затем яйцеклетки женщины с синдромом МРКХ искусственно оплодотворяют спермой мужа. В течение нескольких суток их «выращивают» в питательной среде, которая по своим свойствам имитирует маточные трубы. Через три дня специалисты начинают предимплантационную подготовку: определяют пол эмбриона, наличие хромосомных дефектов и наследственных заболеваний. На пятые сутки зародившийся эмбрион переносят в матку суррогатной матери. В некоторых случаях требуется двойное подсаживание, например, на третьи и пятые сутки.

Число переносимых эмбрионов может варьироваться в зависимости от качества генетического материала, возраста пациентки. По желанию женщины, неиспользованные яйцеклетки подвергаются процедуре криоконсервации. В результате такого зачатия на свет через 9 месяцев появляется здоровый малыш. Однако у данной процедуры есть как сторонники, так и противники.

Отдельно следует рассмотреть вопрос суррогатного материнства. Во многих специализированных клиниках существуют так называемые базы женщин, которые готовы предоставить подобную услугу. Обычно это молодые здоровые девушки. Одной из причин обращения в такую клинику является синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера. Фото будущих суррогатных матерей также можно посмотреть в этой базе. Весь процесс, начиная подбором потенциальной биомамы и заканчивая течением беременности, контролируют кураторы центра. Поэтому лучше обратиться к специалистам, нежели заниматься поисками самостоятельно. Только в этом случае можно оставаться уверенной в здоровье будущего малыша.

Подведем итоги

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера — это генетическое заболевание, характеризующееся отсутствием или недоразвитием матки и влагалища. Многие девушки до пубертатного периода даже не подозревают о проблемах со здоровьем. Отсутствие месячных заставляет их обратиться к гинекологу. Именно на приеме у специалиста они впервые узнают о существовании такого синдрома. С одной стороны, для него характерно недоразвитие матки и влагалища, а с другой — наличие вторичных половых признаков. Сегодня существует несколько вариантов лечения патологии. Все они постоянно совершенствуются и дополняются. Терапия заболевания сводится к устранению дефекта посредством интимной пластики. В результате пациентка может избавиться от психологических и физиологических проблем, наслаждаться жизнью и даже иметь детей. Что касается последнего пункта, то здесь требуется помощь суррогатной матери.

Многих интересует, что за заболевание синдром Меньера?

Болезнь Меньера - отклонение в работе внутреннего уха , которое вызывает рост количества жидкости в его полости, которая давит на клетки, контролирующие ориентацию тела в пространстве и равновесие.

Заболевание впервые обнаружил французский доктор Проспер Меньер в начале 19 века.

Причины синдрома

Причины по которым появляется синдром Меньера точно не известно.

Обычно выделяют такие причины возникновения болезни Меньера:

вегетативные нарушения;
ангионевроз;
нервно-трофические нарушения;
неправильное питание;
аллергия;
недостаток витаминов;
отравление лекарствами;
алкогольное, никотиновое отравление и минеральными ядами;
болезни почек;
нарушения состава крови;
продолжительное воздействие шума и вибраний;
следствия повреждений головы, уха;
воспаления внутренней структуры уха;
болезни лабиринта, проходящие с присоединением воспаления;
нарушения обмена веществ и работы эндокринной системы;
тонкости структуры височной кости и перепончатого лабиринта;
разные инфекционные заболевания;
атеросклероз;
заболевания почек;
вирусные болезни;
семейное возникновение синдрома;.
бактериальные заболевания организма;
нехватка эстрогенов;
отклонения в водно-солевом обмене;
проблемы в работе сосудов периферической нервной системы;
нарушения активности выделений клеток лабиринта уха: эндолимфы продуцируется много, что мешает проводимости звуков и нарушает питание клеток, регулирующих вестибулярные функции.

Микроинсульт — первый звоночек организма о неполадках. Какие нужно знать, чтобы оказать первую помощь.

В каких случаях используют препарат Сонапакс и что нужно знать про таблетки Сонапакс, отзывы и инструкцию к которым на специальной страничке.

Симптомы, характерные для болезни

Болезнь Меньера имеет очень разнообразные симптомы, потому что оно может быть вызвано другими специфическими заболеваниями человеческого организма.

Основными же симптомами синдрома Меньера являются:

Диагностические методики

Установление точного диагноза больному – главная задача врача.

Для этого в современной медицине существует огромный арсенал методов и способов.

Итак, как диагностировать болезнь Меньера наиболее точно и быстро :

аудиологическое обследование;
консультация невролога,
электрокохлеография;
отоскопия;
исследования работы вестибулярного аппарата;
исследование крови на гормоны;
обследование щитовидной железы;
бактериологические анализы;
обследование камертоном;
промонториальный тест;
непрямая отолитометриия;
стабилография;
видеоокулография;
электронистагмография;
исследование слуховых вызванных потенциалов.

Особая картина приступов головокружения в совокупности с шумом в ухе и притуплением слуха чаще всего дает возможность специалисту легко определить синдром Меньера.

Первая помощь при приступе, что нужно сделать?

В период приступа главное – нейтрализовать его проявления.

Для этого требуется:

абсолютный покой;
тишина в помещении;
уложить больного с закрытыми глазами;
запретить любые движения головой;
для уменьшения головокружения применяют противоаллергические лекарства;
для купирования приступа тошноты и рвоты — противорвотные средства.

Лечение заболевания

Синдром Меньера не имеет четких границ и методик лечения, как и причин его проявления.

Окончательное избавление от болезни Меньера невозможно , оно может помочь уменьшить проявления и снизить частоту их появления. В период обострения болезни можно нейтрализовать приступ, устранить тошноту и рвоту.

Лечение болезнь Меньера не дает возможности остановить снижение слуха. При поражения обоих ушей больному требуется слухопротезирование.

Лечение направлено на:

прием мочегонных препаратов для снижения скопления жидкости во внутренних структурах;
прием лекрств, подавляющих вестибулярный аппарат;
соблюдение диетического безсолевого питания для снижения количества жидкости во внутреннем ухе;
отказ от табака, спиртного, кофе;
упреждение стрессов, способствующих развитию приступов;
применение препаратов для нормализации кровообращения мозга.

Методики лечения

Существует 2 основных вида лечения:

применение медикаментов;
хирургия.

Лечение посредством медицинских препаратов

Лечение болезни Меньера лекарствами применяется на начальных этапах заболевания.

Комплексное лечение — проводится медикаментами, налаживающими работу структур внутреннего уха, снижающими проницаемость капилляров, мочегонными препаратами, венотониками, атропином, лекарствами, улучшающими иннервацию.
Нейтрализация приступа — осуществляется сочетанием нейролептиков, скополамина, средств, расширяющих сосуды, противоаллергических медикаментов, мочегонных препаратов.

Хирургия

Главная цель оперативного вмешательства нейтрализация проявлений нарушения без нанесения вреда уху.

Бывают:

Осложнения заболевания

Ход болезни имеет неконтролируемый характер. Симптомы могут становиться более яркими или на время уменьшаться.

Последствия заболевания:

абсолютная потеря слуха;
переход заболевания с одного уха на другое;
отсутствие возможности заниматься физической деятельностью;
ограничения профессиональной деятельности.

Профилактические меры

Чаще всего профилактика не представляется возможной, но предупредить развитие и улучшить качество жизни можно:

предупреждение повреждений головы и уха;
отказ от курения, алкоголя и кофе;
снижение стрессовых факторов;
исключение аллергенов;
отказ от работы в экстремальных условиях – на глубине, на всоте;
не следует работать с механизмами и в транспорте;
регулярно проходить обследование у отоларинголога, т.к. слух постоянно ухудшается;
много прогулок, занятия спортом, но не в период обострения;
посещение психолога, потому что больные живут в страхе приступа;
ЛФК, основным требованием которой является индивидуальная и поэтапно растущая нагрузка;
контроль потребляемой жидкости, острых блюд.

Вообще, это заболевание не угрожает жизни человека, но сильно влияет на ее качество.

Если приступы становятся сильнее и не исчезают, то это может со временем привести к инвалидности.

Поэтому грамотное лечение имеет очень большое значение. Только специалист может подобрать в каждом отдельном случае метод лечения и привести пациента к стабилизации состояния.

Видео: Болезнь Меньера или что делать, когда голова идет кругом?

Главный симптом болезни — головокружение. В группу риска входят женщины, почему так происходит? Что нужно знать о синдроме Меньера.

Синдром Майера Рокитанского Кюстнера - это врождённый порок детородных органов у женщин, когда матка и влагалище либо полностью отсутствуют (аплазия), либо имеют пороки в развитии. Аплазию влагалища в начале XIX века описал немецкий учёный Майер. Рокитанский и Кюстер дополнили этот диагноз, обнаружив, что может ещё отсутствовать и матка при нормально функционирующих яичниках. Внешне этот порок не заметен, женщины имеют все вторичные половые признаки (грудь и волосяной покров в половых зонах), совершенно нормальные наружные половые органы. Набор хромосом тоже стандартный. Часто синдром Майера Рокитанского Кюстнера сопровождается аномалиями в строении мочевыделительной системы и позвоночника.

, , , , , , , ,

Код по МКБ-10

Q51.0 Агенезия и аплазия матки

Причины синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера

Причины синдрома Майера Рокитанского Кюстнера до конца не определены, поэтому чётких ответов о природе порока нет. В единичных случаях выявлены нарушения в развитии зародыша на стадии эмбриона. Эти аномалии касались так называемых мюллеровых протоков, из которых на более поздней стадии появляются женские половые органы. Подозревают, что данный дефект может быть вызван недостатком выработки определённого белка (MIS) в эмбриональном зачатке, влиянием на него химических, в том числе лекарственных препаратов, сахарным диабетом, возникшем во время беременности. Отслеживалась и генетическая склонность к синдрому, в одной семье выявлялось несколько случаев заболевания.

Исследования показывают, что к изменениям структуры ДНК, а значит информации в гене и наследственности, имеют отношение дефицит определённых ферментов и нарушения в обменных процессах организма беременной женщины. При этом важную роль играет продолжительность и сила этих воздействия. Если это происходит в критический период (время интенсивного деления клеток и формирования органа), то возможна вероятность появления данного порока половой системы.

Факторы риска

Факторами риска синдрома Майера Рокитанского Кюстнера являются различные патологии, которые сопровождают беременность, особенно на ранних её стадиях. К ним относятся как пороки матки (недоразвитость, неправильное положение, опухоли), так и общие заболевания. На эмбриональной стадии развития плода может быть нарушено его питание вследствие сердечно-сосудистых заболеваний. Так для ревматизма сердца и гипертонической болезни характерны спазмы сосудов, в результате которых нарушаются обменные процессы между матерью и плодом. Организм матери, в том числе плацента, недополучает кислород, а это сказывается на формировании органов плода и их развитии.

Неблагоприятным фактором возникновения синдрома могут быть гормональные нарушения, в том числе старение организма. У больных сахарным диабетом более частые случаи бесплодия, выкидышей и других аномалий. Лечение гормональными препаратами, особенно в первом триместре беременности, также может привести к порокам развития.

Конфликт резус-фактора нарушает защитный барьер плаценты, а значит делает плод более лёгкой мишенью для разных неблагоприятных агентов влияния.

Патогенез

Патогенез синдрома Майера Рокитанского Кюстнера недостаточно изучен.

Очевидно одно, что при таких тяжёлых пороках половых органов, яичники нормально развиты и функционируют. В них происходит обычный процесс овуляции, когда яйцеклетка выходит из фолликула и покидает яичник, а на её месте образовывается желтое тело. Эпидемиология аплазии матки и верхних отделов влагалища либо в сочетании с аномалиями других органов свидетельствует о том, что частота их выявления составляет один эпизод на 5 тыс. новорождённых девочек. Чаще встречаются единичные случаи заболевания, чем генетически унаследованные.

Симптомы синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера

Симптомы синдрома Майера Рокитанского Кюстнера никак не обнаруживаются в детском возрасте, т.к. нет видимых отклонений наружных половых органов. Первый вестник синдрома - это отсутствие месячных в возрасте, когда обычно происходит половое созревание (11-14 лет). У 40% пациенток есть отклонения в строении скелета и нарушения мочевой системы (почка может быть подковообразной формы либо отсутствовать, удвоены мочеточники).

Стадии

Можно выделить две стадии синдрома Майера Рокитанского Кюстнера: полное отсутствие матки и влагалища и частичное. При частичном матка имеет один или два рога и тонкие не вполне развитые фаллопиевы трубы. Очень редко обнаруживается в одном из рогов зачаточная полость с эндометрием.

Синдром Майера Рокитанского Кюстнера можна разделить на несколько видов: единичные и семейные (унаследованные) случаи. Также данную патологию можно классифицировать как изолированную, либо в сочетании с пороками других органов (почек, позвоночника, сердца).

Осложнения и последствия

Анализы

При синдроме Майера Рокитанского Кюстнера анализы мочи и крови предусматривают гормональное исследование для получения картины гормонального фона. В моче определяют содержание половых гормонов прегнандиола и эстрогенов. Прегнандиол - продукт обмена гормона прогестерона, эстрогены - общее название ряда гормональных соединений, которые играют важную роль в обмене веществ. При синдроме Майера Рокитанского Кюстнера эти показатели в норме.

Анализ крови исследует плазму на содержание гонадотропинов и стероидов. Гонадотропин - гормон, вырабатываемый плацентой во время беременности, стероидные гормоны регулируют обменные процессы. При данном синдроме эти гормоны тоже в норме. Общий и биохимический анализ крови и общий анализ мочи подскажут наличие попутных заболеваний. Бактериоскопический и бактериологический анализ мазка выделений укажет на состояние эпителия, количество лейкоцитов, наличии слизи, бактерий, грибков, т.е. на состав микрофлоры половых путей. Это даст возможность выявить воспаления, венерические заболевания.

Инструментальная диагностика

Инструментальная диагностика включает в себя ультразвуковое исследование или магниторезонансную томографию малого таза, которая подтвердит отсутствие или недоразвитость матки и влагалища, и выявит пороки почек, мочеточников и других органов. Для уточнения степени аномалии проводят диагностическую лапараскопию.

Определение нормальной работы яичников происходит с помощью замера термометром базальной температуры. Эта процедура заключается в измерение температуры во влагалище или в прямой кишке с 7 часов утра до 7.30, не вставая с постели. Для забора мазка необходим специальный шпатель или лопатка, гинекологическое зеркало, предметное стекло.

Дифференциальная диагностика

Дифференцированная диагностика синдрома Майера Рокитанского Кюстнера заключается в том, чтобы отличить его от синдрома тестикулярной феминизации, который ещё называют ложным мужским гермафродитизмом у больных с женскими гениталиями. Для обоих синдромов характерен женский фенотип внешности пациентки, отсутствие менструального цикла, аномалия влагалища и матки. Вместе с тем, тестикулярная феминизация отличается полным или частичным отсутствием оволосения в паху и подмышечных впадинах, а формирование наружных половых органов нарушено. В отличие от синдрома Майера Рокитанского Кюстнера набор хромосом у таких женщин мужской (46 XY), а в паховых каналах или брюшной полости обнаруживают яички.

Лечение синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера

Всё лечение синдрома Майера Рокитанского Кюстнера заключается в том, чтобы устранить факторы, препятствующие нормальному половому контакту. Для этого существует единственный метод - сформировать искусственное влагалище путём оперативного вмешательства. Родить ребёнка с такой аномалией невозможно.

При недоразвитом влагалище, если оно имеет длину 2-4 см, есть способ увеличить его с помощью таких процедур, как бужирование и дилатация. Бужирование представляет собой растягивание влагалища самостоятельно с помощью фаллоимитатора. Его необходимо осторожно вводить во влагалище дважды в день, делая плавные круговые движения по 10-20 минут. Результат может быть получен через полгода выполнения таких упражнений.

Применяется и принцип дилатации (расширения) влагалища. Дилататор размещается во влагалищной впадине и с определённым давлением воздействует на неё. Процедура проделывается ежедневно 2-3 раза в день по 20-30 минут. Когда размер дилататора начинает соответствовать размеру влагалища, берут увеличенный и снова повторяют. Чтобы добиться поставленной цели необходимо не меньше трёх месяцев.

Оперативное лечение

Единственным методом помочь пациенткам вести нормальную половую жизнь при отсутствии влагалища или очень коротком является оперативное лечение. Оно заключается в формировании искусственного - кольпопоэз.

Существует два метода оперативного вмешательства: открытое хирургическое вмешательство и лапароскопия. Лапароскопический кольпопеоз предпочтительнее, т.к. даёт лучший эстетический результат. Операция заключается в формировании нового влагалища из сигмовидной кишки. При невозможности использовать этот материал могут сформировать влагалище из тазовой брюшины, тонкой либо поперечно-ободочной кишки.

Микрофлора, эпителий нового влагалища соответствует естественным в среднем через 3 месяца. Половая жизнь возможна через месяц и вести ее после операции необходимо регулярно или же делать бужирование, т.к. возможен склероз, стеноз и атрофия кишки.

Прогноз

Прогноз при синдроме Майера Рокитанского Кюстнера носит характер полумер, так как лечение направлено на то, чтобы сделать женщину пригодной к обычной половой жизни, но порок развития не устраняет. Самостоятельно забеременеть с таким диагнозом невозможно, но благодаря нормальной функции яичника есть возможность оплодотворить яйцеклетку «в пробирке» и подсадить суррогатной матери (экстракорпоральное оплодотворение).

Болезнь Меньера – это невоспалительное заболевание, возникающее во внутреннем ухе и сопровождающееся прогрессирующим ухудшением слуха, повторяющимися приступами глухоты, потерей равновесия, головокружением и шумом в ушах.

Впервые проявления этого недуга были описаны французским медиком Проспером Меньером в 1861 году, что дало в дальнейшем наименование болезни. Она относится числу редких заболеваний: на 100 000 населения диагностируется от 20 до 200 случаев. Болезнь Меньера в большей степени поражает жителей крупных городов в возрасте от 20 до 50 лет, занятых интеллектуальной деятельностью.

Как возникает болезнь Меньера

Ухо человека сформировано из трех частей – наружного, среднего и внутреннего уха. Звук, проходя по каналу внешнего уха, вызывает вибрацию барабанной перепонки. В барабанной полости (среднее ухо) находятся три слуховые косточки – молоточек, наковальня и стремя, передающие звуковые колебания во внутреннее ухо.

Эта часть органа слуха, именуемая также лабиринтом, расположена в височной кости. Она состоит из преддверья, улитки и полукружных каналов. Здесь располагается звуковоспринимающий аппарат и рецепторы вестибулярного анализатора. Полости внутреннего уха заполнены эндолимфой – вязкой и жидкой средой, участвующей в проведении звука.

Болезнь Меньера поражает именно эту область. Механизм ее возникновения окончательно не выяснен. Многие исследователи склоняются к мысли, что этот недуг формируется из-за повышения давления во внутреннем ухе по причине скопления в нем излишнего количества эндолимфы. Избыток этой жидкости может вызвать ее повышенная выработка, нарушение процессов циркуляции и всасывания.

Причины развития болезни Меньера

На сегодняшний день разработано несколько теорий, объясняющих причины появления заболевания.

Анатомическая теория, указывающая на патологическое строение височной кости заболевшего человека.
У людей, подверженных такой патологии, чаще в сравнении с населением в целом встречаются аллергические проявления. Это дало основание для появления аллергической версии возникновения болезни Меньера.
Генетическая теория, в пользу которой выступают диагностированные семейные случаи болезни, что указывает на аутосомно-доминантное наследование.
Сторонники вирусной теории отмечают провоцирующее воздействие вирусной инфекции (например, цитомегаловируса), запускающей аутоиммунный механизм развития недуга.
В пользу сосудистой версии свидетельствуют случаи одновременного диагностирования болезни Меньера и мигрени.
По метаболической теории, из-за задержки калия, связанной с нарушением циркуляции эндолимфы, возникает калиевая интоксикация клеток в структурах внутреннего уха. Это приводит к появлению головокружения и тугоухости.

Многие современные исследователи склоняются к тому, что эта патология имеет несколько причин возникновения, выделяя факторы, вызывающие недуг, и предрасполагающие его развитие.

Как проявляется болезнь Меньера

Заболеванию свойственна триада симптомов, описанная в деталях Проспером Меньером:

Приступы головокружения системного характера. Они появляются внезапно, без провоцирующих факторов, независимо от времени суток и общего состояния человека (он может чувствовать себя абсолютно здоровым). Сила головокружений такова, что больной не в состоянии стоять и даже сидеть. Иногда им предшествует шум и заложенность в ухе – такое явление называется аурой. Приступы всегда протекают на фоне разнообразных вегетативных проявлений. Наиболее распространены из них тошнота и рвота, усиливающиеся при попытке смены положения тела.
Шум в пораженном ухе. В большинстве случаев болезнь Меньера поражает одно ухо, лишь у 10-15% пациентов диагностируется двусторонний недуг. Со временем односторонний патологический процесс может перерасти в двусторонний. В зависимости от этого меняется локализация шума в ухе. Он усиливается перед и во время приступа головокружения.
Тугоухость, неуклонно прогрессирующая и приводящая к нарушению восприятия всего диапазона звуков. При отсутствии терапевтических мер постепенно развивается полная глухота.

Во время приступов у больного появляется ощущение проваливания или вращения своего тела, смещения окружающих предметов. Отмечается одышка, тахикардия и повышенное потоотделение.

Проявления болезни Меньера существенно снижают качество жизни и порой приводят к потере трудоспособности.

Особенности течения болезни Меньера

В развитии данного недуга специалисты выделяют фазу обострения (повторяющиеся приступы) и фазу ремиссии - период, когда патологические проявления отсутствуют.

Заболевание может протекать в следующих формах:

Кохлеарная форма – первоначальное появление нарушений слуха, а затем – вестибулярных.
Классический вариант, когда слуховые и вестибулярные сбои дают о себе знать одномоментно, первый момент головокружения сопровождается шумом в ухе и ухудшением слуха.
Вестибулярная форма: период обострения начинается с вестибулярных головокружений, а слуховые расстройства появляются лишь через некоторое время.

Развитие болезни Меньера проходит 3 последовательных стадии.

Начальная . Системные головокружения дают о себе знать нечасто, 1-2 раза в год, иногда в 2-3 года. Они появляются в любое время суток, длятся обычно от 1 до 3 часов на фоне тошноты и рвоты. Шум, заложенность или ощущение распирания в ухе беспокоят до или во время приступа, но не являются постоянными симптомами. В этот момент возможно временное ухудшение слуха.
Разгар заболевания. Характер приступов становится типичным для болезни Меньера, с сильным системным головокружением и яркими вегетативными проявлениями. Они беспокоят больного несколько раз на протяжении недели или месяца. Шум и ощущение заложенности в пораженном ухе становятся постоянными и усиливаются во время обострений. Ухудшение слуха прогрессирует.
Затухающая стадия . Периоды системного головокружения постепенно происходят все реже и могут исчезнуть вовсе, но человек постоянно ощущает неустойчивость собственного тела. У него существенно снижается слух на пораженное ухо, на этой стадии второе ухо часто вовлекается в патологический процесс. У некоторых пациентов развиваются состояния, именуемые кризами Тумаркина, проявляющиеся внезапными падениями без потери сознания и головокружений.

С учетом возможности сохранения работоспособности, частоты возникновения и длительности приступов выделяют 3 степени тяжести болезни Меньера.

Легкая степень характеризуется непродолжительными обострениями и длительными периодами ремиссий, иногда достигающими нескольких лет.
При средней степени периоды обострений возникают еженедельно или ежемесячно и длятся по нескольку часов. Во время приступа и сразу по его завершении трудоспособность утрачивается.
Тяжелая степень характеризуется часто (ежедневно, еженедельно) повторяющимися обострениями, продолжающимися по нескольку часов со всеми проявлениями, типичными для болезни Меньера. Человек становится нетрудоспособным.

Нарушения слуха при болезни Меньера носят неуклонно прогрессирующий характер. В начале заболевания наблюдается ухудшение восприятия звуков низкой частоты, затем всего звукового диапазона. Тугоухость нарастает с каждым новым обострением и постепенно переходит в полную глухоту, с наступлением которой приступы головокружения обычно прекращаются.

В начале развития болезни Меньера в легкой и среднетяжелой степени отмечается сочетание периодов ремиссий и обострений. В дальнейшем клиническая картина меняется: в период ремиссий у больных сохраняется общая слабость, вестибулярные нарушения и ухудшение слуха.

Течение данного заболевания часто бывает непредсказуемым: патологические проявления могут стать как более выраженными, так и постепенно сойти на нет. Отмечаются ситуации, когда болезнь Меньера постепенно проходит самостоятельно, более не напоминая о себе мучительными рецидивами.

Как проводится диагностика, если есть подозрение на болезнь Меньера

Универсального способа диагностики этого заболевания не существует, поскольку оно характеризуется сочетанием разноплановых симптомов. Для подтверждения диагноза требуется комплексное клиническое исследование.

Диагностические мероприятия при подозрении на болезнь Меньера начинаются с изучения имеющихся жалоб и осмотра пациента. Чтобы исключить возможность наличия воспалительных недугов органа слуха, врач проводит отоскопию – осмотр уха на предмет наличия патологических изменений и изучения состояния барабанной перепонки.

Помимо лабораторных исследований крови по общепринятым методикам рекомендованы тесты на толерантность к глюкозе и функцию щитовидной железы.

Чтобы оценить состояние системы равновесия больного, ему делают вестибулометрические тесты – изучение спонтанных вестибулярных реакций:

Спонтанный нистагм . Пациент фиксирует взгляд на предмете, расположенном перед его лицом на расстоянии около 30 см. Врач перемещает предмет из одной стороны в другую, вверх, вниз и по диагонали. Больной отслеживает взглядом перемещаемый предмет, а врач отмечает положение его глаз.
Вестибулоокулярный рефлекс , показывающий, может ли пациент сохранять фиксацию взора на предмете, который перемещается вместе с движениями головы. К примеру, врач может предложить испытуемому смотреть на большие пальцы рук, сведенных вместе и вытянутых вперед, и одновременно выполнять повороты туловища и головы в стороны.
Функция статического равновесия (проба Ромберга, при которой больной стоит, сдвинув стопы и закрыв глаза. Для усложнения выполнения ему может быть предложено вытянуть вперед руки или расположить стопы одну за другой).
Функция динамического равновесия , проводимая для оценки способности пациента сохранять адекватное положение тела во время активного перемещения в пространстве. Для этого испытуемому предлагают выполнять различные варианты ходьбы.

С целью исследования состояния вестибулярного аппарата больного применяются вращательные пробы, с помощью которых отслеживаются реакции на изменение положения тела (вращение в кресле Барани, пробы, проводимые на специальных компьютерных стендах, синусоидальный маятниковый тест). Накануне проведения таких тестов не рекомендовано употреблять спиртные напитки и лекарства, изменяющие активность мозговых центров. Процедуры проводятся натощак.

Для определения степени слуховых нарушений назначаются следующие обследования:

Аудиметрия – оценка остроты слуха посредством отслеживания минимальной силы звука, воспринимаемой больным.
Изучение состояние слухового анализатора путем использования разных камертональных тонов.
Отоакустическая эмиссия – изучение акустического ответа улитки внутреннего уха пациента на звук.
Электрокохлеография – изучение уровня слуха с помощью микроэлектрода, который под местным обезболиванием устанавливается на барабанную перепонку или в область наружного слухового прохода.

Пациентам с подозрением на болезнь Меньера с целью исключения вероятности диагностирования невриномы слухового нерва назначают МРТ головного мозга.

Для диагностики повышенного эндолимфатического давления больному делают глицерол-тест. Пациент не менее чем спустя 12 часов после последнего употребления жидкости принимает внутрь смесь, состоящую из воды или фруктового сока и чистого медицинского глицерина из расчета 1,5 г на 1 кг массы тела. Перед этим делается аудиметрический тест. Через 2-3 часа проводятся необходимые обследования.

Возвращение к активной жизни: как лечится болезнь Меньера

Лечение этого недуга преследует две цели: купирование возникшего приступа и предотвращение новых обострений.

Все известные на сегодня варианты лечения болезни Меньера нацелены на облегчение приступа, на последовательное развитие тугоухости они не могут влиять. Однако своевременная терапия, назначенная в индивидуальном порядке, может замедлить этот патологический процесс и значительно сократить частоту и тяжесть приступов.

Для купирования патологических проявлений применяют седативные средства, такие как диазепам (реланиум), вестибулярные блокаторы (драмина, меклозин). В остром периоде в случае сильной рвоты целесообразно использовать препараты в форме свечей или вводить лекарства внутримышечно или внутривенно.

Между приступами проводится поддерживающая комплексная терапия с применением средств, направленных на все составляющие патологического процесса:

Мочегонные средства (диуретики), назначаемые с целью уменьшения скапливания жидкости в области внутреннего уха.
Препараты, действие которых улучшает мозговое кровообращение (циннаризин).
Гистаминоподобное средство Бетагистина дигидрохлорид, снижающий интенсивность и продолжительность головокружений, влияющий на работу вестибулярного аппарата.

В межприступном периоде людям, страдающим данным заболеванием, рекомендована рефлексотерапия (акупунктура).

Большое значение для пациентов с болезнью Меньера имеет диета, построенная на ограничении потреблении соли, жидкости, кофеина, исключении острых и жирных продуктов. Противопоказан прием алкоголя и курение. Чтобы не провоцировать новых приступов, важно минимизировать нервно-психические перегрузки, связанные со стрессами.

Если консервативная терапия не дала результатов, пациенту предлагается хирургическое лечение.

На современном этапе хирургические методы лечения болезни Меньера применяются лишь у 5% больных.

Подозрение на болезнь Меньера: к кому обращаться за помощью

Особенности проявления заболевания таковы, что требуют консультации нескольких специалистов. Возникновение первых тревожных симптомов – повод обратиться к , который проведет обследование на предмет наличия воспалительной патологии органа слуха (такие недуги более распространены). При отсутствии таковых ЛОР-врач порекомендует консультацию , который непосредственно занимается диагностикой и лечением разнообразных нарушений слуха.

В случае сильно выраженных вегетативных проявлений потребуется консультация врача-невролога.

После постановки диагноза врач не только выстроит схему лечения, но и проведет психолого-социальное консультирование больного, дав ему рекомендации по поведению в разных жизненных ситуациях, связанных с резкой сменой давления в ухе (к примеру, во время авиаперелетов, при неправильном сморкании), по выбору профессиональной деятельности.

О болезни Меньера в доступном формате рассказывается в этом видеоролике:

Болезнь Меньера не является смертельно опасной, однако при отсутствии необходимой терапии она неуклонно прогрессирует и ведет к инвалидизации. Своевременное обращение за медицинской помощью позволит минимизировать патологические проявления, сократить частоту и тяжесть приступов и повысить качество жизни больного.

Сложной конструкцией «синдром Рокитанского - Кюстнера - Майера - Хаузера» (МРКХ) называют ситуацию, при которой женщина рождается с отсутствующими или недостаточно развитыми половыми органами. Варианты заболевания могут быть разными : часто при МРКХ нет матки, а влагалище укорочено, хотя вульва выглядит как обычно; бывает, что синдром затрагивает почки. В любом случае у женщин, столкнувшихся с диагнозом, отсутствует менструация. Выносить беременность самостоятельно женщина не может, зато может стать генетической матерью ребёнка, которого выносит суррогатная мать. Точные причины аномалии неизвестны , а сам синдром встречается примерно у 1 из 4500 женщин. Мы поговорили с одной из них: Анна рассказала о жизни без менструации и о том, как синдром повлиял на её самоощущение.

Интервью: Ирина Кузьмичёва

«Недоженщина»

Начало менструации - своего рода обряд инициации для многих девушек. В одиннадцать лет я посмотрела фильм «Животное под названием человек» и начала ждать «того самого» дня - после четырнадцати, однако, стала беспокоиться: месячные были у всех одноклассниц, кроме меня. В «книге для девочек» я вычитала, что если менструация не приходит вплоть до семнадцати лет, это нормально - но я всё равно волновалась и постоянно расспрашивала маму о её опыте. Мама старалась избегать таких разговоров, поэтому я обращалась к подругам: сперва они охотно рассказывали, но через пару лет стали сторониться меня, некоторые даже издевались. Это был непростой период: ссоры с родителями, буллинг в школе, перепады настроения и мысли, что со мной «что-то не так».

Когда мне было пятнадцать, маме передалось моё беспокойство и мы пошли к гинекологу. Врач осмотрела меня и сказала, что ничего страшного нет - надо только сделать УЗИ и попить таблетки. Однако на первом же УЗИ выяснилось, что у меня просто нет матки. Меня отправили на дополнительные обследования, я сдала кровь для исследования кариотипа - так проверяют, нет ли у человека генетических аномалий. Оказалось, что у меня генетическое нарушение, которое может развиться у плода примерно на третьем месяце беременности матери - в этот период формируются гениталии. До рождения его выявить невозможно.

Мама отказалась давать деньги
на операцию по увеличению влагалища, объяснив это тем, что в больнице меня «будут считать проституткой».
Она запретила рассказывать о диагнозе

Я прошла, кажется, ещё миллион УЗИ. Когда мне было шестнадцать, на одном из них директор генетического центра, светило науки, увидела маленькую матку, но для точности меня отправили на диагностическую лапароскопию. Операцию проводят под общим наркозом, делают два надреза: под пупком и возле тазовой кости; в разрезы вводят специальные трубки с камерами и смотрят, что же внутри. На второй день после процедуры я сидела в кабинете врача, рядом не было никого из близких, а пожилой уставший профессор показывал на экране результаты, монотонно описывая, что видит. Лапароскопия подтвердила, что матки у меня всё-таки нет - светилу науки просто показалось.

Так я узнала наверняка: мои фаллопиевы трубы уходят в брюшную полость, влагалище укорочено - хирургическим путём его можно увеличить до стандартной длины, в среднем это десять сантиметров. При этом у меня есть яичники и они функционируют как надо. Мне поставили диагноз: синдром Рокитанского - Кюстнера. Более длинное название (Рокитанского - Кюстнера - Майера - Хаузера) подразумевает, что синдром может проявляться по-разному: кроме матки, например, может совсем не быть влагалища, а может быть матка без прохода во влагалище.

Все эти подробности мне ещё раз объяснили позже. Тогда из слов профессора я запомнила только одно: у меня нет матки и я никогда не смогу забеременеть. Швы на животе болели, отчаяние накрыло волной - мне казалось, что я «недоженщина».

«Дома поговорим»

На следующий день врачи сообщили о диагнозе моей матери. Она сказала только: «Дома поговорим», - и ушла, оставив меня ещё на несколько дней в больнице переваривать информацию. Соседки по палате утверждали, что мне «повезло»: я не узнаю боли при месячных, у меня не будет миомы матки, болезненных родов и других неприятностей, я смогу сколько угодно заниматься сексом без риска забеременеть. Впоследствии я неоднократно слышала подобное, ловя при этом на себе сочувствующие взгляды. Я долго утешала себя такими «плюсами», но до конца так и не смирилась с тем, что не испытаю части из этих вещей.

Мама отказалась давать деньги на операцию по увеличению влагалища, объяснив это тем, что в больнице меня «будут считать проституткой». Она запретила кому бы то ни было рассказывать о диагнозе - из-за этого он стал казаться чем-то постыдным и сложным. Больше мы это почти не обсуждали, с отцом тем более. Подругам я всё же рассказала, но ответная реакция вроде «ты бедненькая» меня только злила. А мой парень даже обрадовался, что мы наконец-то сможем заняться сексом и я точно не забеременею - подросткам такие вещи кажутся крутыми.

Гинекологи

В повседневной жизни синдром Рокитанского - Кюстнера никак не даёт о себе знать. У меня нет менструации, но фолликулы созревают, поэтому подобие менструального цикла всё же есть - просто без выделений крови и ярко выраженного ПМС. Отследить цикл сложно, поскольку он нерегулярный, но раз в месяц у меня появляются отёки и увеличивается грудь. Я никогда не сдавала подробных анализов на гормоны - врачи говорили, что раз меня ничего не беспокоит, то ничего специально делать не надо, - но те, что я всё же делала, были в норме. При этом информации, даже в интернете, не хватает - мне ни разу не встретился специалист, разбирающийся в этом синдроме.

Посещение гинекологов - отдельная проблема. Во время первых обследований вокруг меня собирался медицинский консилиум, приводили студентов. Это было ужасно, я чувствовала себя обезьянкой в зоопарке. Мать нечасто ходила со мной, поэтому почти всё я переживала в одиночестве. Один врач, узнав о диагнозе, долго рассматривал меня в гинекологическом кресле, расспрашивал об ощущениях и удивлялся, мол, никогда такого не видел. Другая во время осмотра так усиленно искала шейку матки с помощью гинекологического зеркала, что я закричала от боли. Она же прописала мне комплекс анализов, в числе которых был анализ на рак шейки матки, которого у меня, конечно, быть не может - но это я узнала уже после того, как его взяли и я за это заплатила.

Во время первых обследований вокруг меня собирался медицинский консилиум, приводили студентов. Это было ужасно,
я чувствовала себя обезьянкой
в зоопарке

Однажды я нашла русскоязычный форум для женщин с таким диагнозом - мне стало легче оттого, что я не одна. Впечатлил пост одной женщины: ей сорок семь лет, она замужем третий раз, детей нет, живёт в своё удовольствие, путешествует и ни о чём не жалеет. Я и сама мечтаю создать закрытую группу поддержки для женщин с синдромом Рокитанского - Кюстнера, чтобы мы вместе могли найти силы не стыдиться того, что отличаемся от других.

Без стыда

Мужчины, с которыми я встречалась и которым рассказывала о синдроме, реагировали спокойно. Некоторые радовались возможности заняться сексом в любой момент и без презерватива: мы были молоды, о детях речь не шла. С тех пор, конечно, я больше узнала о важности барьерной контрацепции и ИППП. Проблем с проникающим сексом тоже не было. Я поняла, что необходимости в операции нет, на длину влагалища жаловались только гинекологи. Я читала, что при таком диагнозе оно может быть полтора сантиметра, моё же - около семи. Будущему мужу я призналась практически сразу. Он воспринял новость спокойно, только задал пару уточняющих вопросов. Он, как и я, не мечтал о детях. Раньше на вопросы родственников я отвечала: «Это не ваше дело» или «Я не хочу детей». Но больше ко мне не лезут - теперь меня окружают тактичные люди.

В прошлом году мы с мужем пришли к психотерапевту - нам было важно разобраться, хотим ли мы детей. Терапия помогла осознать и принять, что я женщина независимо от того, есть ли у меня менструация. Правда, стыд проник глубоко, так что я продолжаю с ним работать. Для мужа стало открытием, что я тяжело всё переживаю: ему, как и многим, казалось, что я легко отношусь к диагнозу, поскольку стараюсь не обсуждать эту тему. Хотя бывали разные ситуации. Например, однажды моя близкая подруга сообщила, что беременна. Я поздравила её и начала исступлённо рыдать. Мы с мужем ехали в машине, и он не понял, что случилось - а меня разрывало от боли из-за того, что я никогда не смогу сказать ему «Я беременна», никогда не смогу почувствовать жизнь внутри себя. В тот день я плакала до вечера.

Сейчас мне тридцать один год, и я не знаю, хочу ли я детей. Финансовая и медицинская возможность стать матерью у меня есть, но я не спешу. Возможно, я заморожу эмбрионы из своих яйцеклеток на случай, если передумаю. Операция по пересадке матки была сделана успешно только один раз в Германии, поэтому мой вариант - суррогатное материнство. Об усыновлении я не думала, потому что всё ещё в целом не уверена, готова ли к детям - просто хочу понимать, какие есть варианты.