Рак фатерова сосочка прогноз без операции. Лечение холангиоцеллюлярного рака желчных протоков, рака желчного пузыря и рака фатерова сосочка. Видео «Заболевания Фатерова сосочка: сложности диагностики»
Рак фатерова сосочка встречается сравнительно редко, составляя 1,6% злокачественных опухолей. Анатомически он является злокачественным новообразованием конечного отдела общего желчного протока (холедоха). Может происходить из эпителия или желез холедоха, панкреатического протока, железистой ткани головки поджелудочной железы пли из слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покрывающей фатеров сосочек и выстилающей его ампулу. Раковая опухоль может изначально возникнуть в толще тканей фатерова соска и именоваться поэтому первичной, а может распространиться на эту зону из двенадцатиперстной кишки (вторичная опухоль). Опухоль, как правило, имеет относительно небольшие размеры (не более 20–25 мм) и округлую или овоидную форму. В большинстве случаев растёт она медленно и долго не выходит за пределы фатерова соска. При инфильтративном варианте в процесс достаточно быстро вовлекаются близлежащие ткани. Метастазы, в принципе, обнаруживаются относительно редко – приблизительно у 25% больных, поражаются при этом регионарные лимфоузлы, брыжейка, печень и реже другие внутренние органы. Симптомы Первым клиническим проявлением рака фатерова соска является прогрессирующая обтурационная (механическая) желтуха, обусловленная сдавлением общего жёлчного протока и нарушением нормального оттока жёлчи в просвет кишечника. Боли в животе обычно или отсутствуют, или носят неопределённый характер. При наличии сопутствующего холедохолитиаза (камней в общем жёлчном протоке) иногда наблюдаются приступы печёночной колики и обнаруживаются признаки холангита. Пациентов могут беспокоить также зуд кожи, диспепсия, анорексия, рвота, снижение массы тела, повышение температуры тела. Диагноз подтверждают на основании данных лабораторно-инструментального обследования. Опухоли большого дуоденального сосочка довольно быстро изъязвляются. Это обстоятельство способствует проникновению инфекции из двенадцатиперстной кишки в желчные пути и протоки поджелудочной железы. Холангит возникает чаще, чем при раке головки поджелудочной железы (в 40–50% случаев), проявляется ознобами, высокой температурой (до 38–39° С), болями в области печени. Инфицирование панкреатического протока приводит к вспышкам панкреатита, которые подтверждаются повышенными показателями диастазы мочи и клиническими признаками: приступообразными болями опоясывающего характера, рвотой, повышением температуры и высоким лейкоцитозом. Для рака большого дуоденального сосочка характерно кровотечение из опухоли. Степень кровопотери различна: от наличия скрытой крови в кале до значительного кровотечения, сопровождающегося выраженной анемией. Диагностика: Клинические лабораторные исследования Ультразвуковое исследование органов брюшной полости с допплерографией сосудов живота Спиральная компьютерная томография брюшной полости ФГДС Биопсия опухоли Воспалительный компонент при раке большого дуоденального сосочка дает повод к серьезным диагностическим ошибкам. Болевой синдром, лихорадка, волнообразная желтуха дают основание для таких диагнозов, как холецистит, холангит, панкреатит. После применения антибиотиков снимаются воспалительные явления, состояние некоторых больных улучшается и их выписывают, ошибочно считая выздоровевшими. Внутреннее кровотечение в редких случаях расценивается как симптом язвенной болезни. В результате, несмотря на довольно раннее появление такого яркого признака заболевания, как желтуха, правильный диагноз устанавливается через 1–3 мес, а иногда через 1–2 года. При онкологической настороженности врача и всесторонней оценке данных анамнеза, клинического, рентгенологического и эндоскопического исследований число диагностических ошибок значительно уменьшится.
Больной, 42 лет, по профессии экономист, поступил к нам с жалобами на желтуху, резкий зуд кожи, слабость и исхудание. Болен свыше двух с половиной месяцев. Болезнь началась незаметно: появилась желтуха, о которой больному сказали окружающие.
С тех пор желтуха прогрессировала, затем присоединились и другие явления. Температура все время нормальная. Первое время, несмотря на желтуху, продолжал работать, но слабость значительно нарастала; пришлось оставить работу. Кал обесцвечен, серого цвета, моча насыщенно желтая. Больной не пьет, не курит. За время болезни заметно исхудал. До этого заболевания был всегда здоров.
У мужчины 42 лет, вполне здорового, в хорошем состоянии, окружающие неожиданно для него заметили желтуху. Это обстоятельство является важным доказательством того, что никаких субъективных расстройств больной не ощущал.
Но появившись, желтуха сравнительно быстро достигает большой интенсивности и держится поныне. И только спустя некоторое время после ее появления больной стал ощущать слабость, зуд по всему телу, и, в конце концов, вынужден был бросить работу.
Из всего рассказа нас интересует пока один из главных симптомов — желтуха. Мы уже разбирали вопрос о происхождении различных видов желтухи и теперь можем только сказать, что обесцвеченный кал свидетельствует о полной закупорке в местах выхода желчи.
«Госпитальная терапия», А.С.Воронов
Где же эта опухоль располагается? Ее следует искать там, где сдавление протока вызывает полную закупорку выделения желчи, т. е. в месте впадения общего желчного протока в двенадцатиперстную кишку, скорее всего — в фатеровом соске, либо в головке поджелудочной железы, где она сдавливает желчный проток. С другой стороны, такую же картину желтухи в редких случаях может…
Функциональные пробы печени: Таката-Ара – (N — отрицательная); проба Квика — 65% (N — 70—80%). В моче много билирубина, так как на границе мочи с однопроцентном йодом видно широкое ясное зеленое кольцо. Уробилин в моче отсутствует. В кале при сулемовой реакции стеркобилина нет. Кровь: эритроциты — 3 400 000, гемоглобин — 1—70 ед., цветной показатель…
Дифференциальным признаком, отличающим рак фатерова соска от головки поджелудочной железы надо считать перемежающуюся желтуху в первом случае и постоянную при раке, исходящем из головки поджелудочной железы. Фатеров сосок очень малого диаметра, и небольшой распад опухоли уже может способствовать проходимости желчи. Для установления диагноза рака фатерова соска или головки поджелудочной железы большое значение в клинике придается…
Несмотря на то, что налицо много данных в пользу рака, нельзя окончательно отвергнуть мысль о сифилисе. Поэтому в первую очередь следует провести пробное антисифилитическое лечение. Больному назначена биетовская микстура. Применение ее в течение двух недель не дало никакого эффекта. Это окончательно убедило нас в правильности диагностики. Но так как 100% данных в пользу опухоли нет,…
А вот другой больной, служащий, 32 лет. Заболел 11.VIII. Повысилась температура до 37,8°, общее недомогание, тошнота, отрыжка, запоры, плохой аппетит. Первые дни продолжал работать. До 23.VIII температура повышалась; с 23.VIII стала нормальной. В то время отметил желтуху, которая: быстро нарастала в интенсивности. Приблизительно через неделю кал стал обесцвеченным. При исследовании в это время наблюдалось общее…
Обследование к концу второго месяца от начала заболевания выявило заметно увеличившуюся гладкую, несколько уплотненную печень, выступающую на четыре поперечных пальца из подреберья. Но особенно важно — обнаруженное в области правой доли печени большое, гладкое, эластическое образование, слегка болезненное при надавливании и подвижное при дыхании. Образование это непосредственно связано с прощупываемой печенью. Вся характеристика этого тела…
Послеоперационный период гладкий. Больной довольно быстро стал поправляться: исчезла желтуха, уменьшилась печень, растянутый желчный пузырь уже не пальпировался: прекратились рвоты; появился аппетит. Температура все время нормальная. Через полтора года, прибавив за это время 15 кг в весе, больной приступил к работе. Как будто появились все основания для того, чтобы отвергнуть предполагавшуюся диагностику опухоли и считать,…
Диагноз рентгенолога: «дивертикул двенадцатиперстной кишки». Многочисленные рентгенограммы желудка и двенадцатиперстной кишки привели другого рентгенолога к убеждению, что картина изменений двенадцатиперстной кишки не напоминает дивертикул, а скорее соответствует рубцовому сужению на почве бывшей язвы. Изменения, обнаруженные при рентгеноскопии, и заключения рентгенологов ни в какой степени не могли удовлетворить клинициста, который искал объяснения для наблюдавшейся у больного…
В момент выезда, на вокзале, у больного повторилось обильное кишечное кровотечение, по поводу которого его снова отправили в стационар. Но и после повторного кровотечения суждение врачей не изменилось — больной был направлен в Ессентуки. Надо указать, что с точки зрения последнего заключения врачей нельзя было объяснить тотальную желтуху в начале страдания с закупоркой желчного хода…
10.IX при рентгеноскопии желудка обнаружен хронический гастрит. При обследовании живота определялось небольшое количество свободной жидкости. Ввиду того, что рвоты стали почти неукротимыми и состояние больного очень быстро ухудшалось, было предложено повторное оперативное вмешательство. Рентгеноскопией за несколько дней до операции обнаружена «опухоль двенадцатиперстной кишки». Больного оперировали. При вскрытии живота обнаружено большое количество плотных лимфатических узлов, брыжеечных…
Для цитирования:
Базин И.С., Гарин А.М. Лечение холангиоцеллюлярного рака желчных протоков, рака желчного пузыря и рака Фатерова сосочка // РМЖ. 2002. №24. С. 1103
Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина РАМН
Общие сведения об анатомии
Внутрипеченочные желчные протоки расположены в ткани печени. Среди них различают желчные канальцы и междольковые желчные канальцы. Желчные канальцы, образующиеся из желчных капилляров, расположены по периферии печеночных долек. Желчные канальцы переходят в междольковые желчные канальцы; последние впадают в левый и правый печеночные протоки. Далее желчь поступает в общий печеночный проток. Затем последний, а также пузырный проток, исходящий из желчного пузыря, переходят в холедох (общий желчный проток). Завершается путь желчи в печеночно-поджелудочной ампуле - фатеровом дивертикуле, в месте соединения холедоха и протока поджелудочной железы.
Холангиоцеллюлярный рак желчных протоков
В России статистики холангиоцеллюлярного рака желчных протоков (ХЦРЖП) нет. По госпитальным регистрам он составляет 7-8% от злокачественных новообразований периампулярной зоны . По международным данным, заболеваемость билиарными опухолями варьирует от 2 до 8/100000
Среди фоновых болезней, предшествующих развитию ХЦРЖП, важное место занимают первичный склерозирующий холангит, врожденная дилатация интра- или экстрапеченочных желчных протоков, чаще в холедохе (болезнь Caroli) .
Значим наследственный риск ХЦРЖП: если в семье были больные с опухолями билиарной системы, опасность возникновения такого же заболевания у родственников I степени превышает риск для здоровых семей в 14 раз .
Holzinger et al. рассматривают 4 фазы патогенеза билиарного канцерогенеза:
II фаза - геннотоксические нарушения, ведущие к повреждениям ДНК и мутациям.
III фаза - дисрегуляция репаративных механизмов ДНК и апоптоза, позволяющая выживать мутировавшим клеткам.
IV фаза - дальнейшая морфологическая эволюция премалигнизированных клеток в холангиокарциному .
Единственным радикальным способом лечения рака дистальных внепеченочных протоков является панкреатодуоденальная резекция . Она выполнима у 2/3 больных. Результаты этой операции лучше, чем при раке поджелудочной железы (большая резектабельность, меньше опухолевых изменений по краям разреза, реже вовлечение регионарных лимфоузлов) .
Целями хирургических вмешательств на проксимальных желчных протоках являются эрадикация опухоли и установление адекватного оттока желчи. Таким образом, радикальными могут быть резекции печени (лобэктомии или удаление нескольких сегментов). Операции выполнимы в 40% случаев, послеоперационная летальность составляет 8%, медиана выживаемости варьирует от 18 до 23 мес .
В редких случаях при проксимальном ХЦРЖП выполняют гепатэктомию с трансплантацией печени. Пятилетняя выживаемость при этом составляет 12,5% .
Из-за поздней диагностики больных с холангиоцеллюлярным внутрипеченочным раком редко оперируют. Радикальные резекции печени выполняются лишь при ранних стадиях .
Гепатэктомия с последующей трансплантацией печени при внутрипеченочном варианте ХЦРЖП приводит к 17% пятилетней выживаемости .
В качестве желчереконструктивных операций выполняются гепатикоеюностомии или холедохоеюностомии. Большинство хирургов считают, что радикальным операциям при раке желчных протоков у желтушных больных должны предшествовать желчеразгрузочные манипуляции .
Среди химиотерапевтических препаратов , апробированных при ХЦРЖП - фторурацил, митомицин, эпирубицин, доксорубицин, цисплатин, паклитаксел, гемцитабин, капецитабин, UFT, S-1. Препараты применялись в комбинациях, монорежимах, в сочетании с лучевой терапией. Наиболее изучен фторурацил. Фторурацил в режиме струйных введений вызывает 11,4% частичных эффектов .
Комбинация фторурацила с кармустином или стрептозотоцином не превышала показателей одной монотерапии .
Выразительны результаты при комбинировании высоких доз фторурацила с лейковорином. Применялись еженедельные 24-часовые инфузии, непосредственный эффект регистрировался у трети больных, стабилизация - еще у 39% пациентов .
Комбинация фторурацила с a -интерфероном также была изучена при ХЦРЖП - эффект был зарегистрирован более чем у одной трети больных .
Комбинация FU+DDP±EPI оказалась эффективной при 2-х компонентах в 24%, а при 3-х препаратах - в 33%. Еще у одной трети больных зафиксирована стабилизация .
Трехкомпонентная комбинация фторурацила с лейковорином и карбоплатином привела к клиническому улучшению в 49% случаев, непосредственный эффект регистрировался в 21% случаев .
Митомицин в режиме монотерапии эффективен в 22,2% случаев .
Высокоэффективной оказалась комбинация фторурацила, митомицина и доксорубицина (правда, на небольшом клиническом материале). Эффект достигнут у 31% больных и стабилизация более 3 мес - еще у 51% больных .
Гемцитабин в режиме монотерапии также проявляет активность при этой форме рака. Причем объективное улучшение сопровождалось выраженным субъективным эффектом .
Комбинация фторурацила с гемцитабином была эффективной у 43% пациентов .
При комбинации фторурацила с лейковорином, митомицином и гемцитабином эффект отмечен в 25% случаев и стабилизация более 6 мес еще у 30%. Очень выразителен был субъективный эффект .
При испытании новых препаратов обратила на себя внимание работа Jones et al., отметивших длительную стабилизацию состояния нерезектабельных больных ХЦРЖП после применения паклитаксела в режиме монотерапии .
Кровеносное снабжение желчных протоков осуществляется через систему печеночной артерии. Делались попытки внутриартериального введения митомицина и фторурацила. Эффект регистрировался у 60% пациентов, медиана выживаемости составляла немногим больше года .
Среди новых препаратов, проявивших активность в режиме монотерапии, капецитабин (16% эффект, время до прогрессирования 7 мес, одногодичная выживаемость - 70%), модуляторы фторурацила - UFT, S-1, эниурацил.
Известен опыт химиолучевой терапии нерезектабельного ХЦРЖП. При сочетании интралюминального облучения (20 Gy) c наружным облучением (48,5 Gy) и длительными инфузиями фторурацила медиана времени до прогрессирования составила в наблюдениях Desai et al. 16,3 мес, а медиана выживаемости - 25,8 мес .
Некоторая тенденция к улучшению результатов лечения ХЦРЖП в мире все же существует. В Европе в 1978-80 гг. 1 год пережили 20% больных, в 1987-89 гг. - 29%, а 5 лет соответственно в эти годы 11 и 14% .
Рак желчного пузыря
В России рак желчного пузыря (РЖП) ежегодно регистрируется у 2800 пациентов . РЖП занимает 5 место по смертности от опухолей пищеварительной системы, регистрируется в 6 и 7 декадах жизни (средний возраст 73 года), в 2 раза чаще у женщин .
К предрасполагающим факторам РЖП относят желчекаменную болезнь, кальцификацию стенок желчного пузыря, аномалии строения желчных протоков, ожирение. Линейная зависимость чрезмерной массы тела и риска возникновения РЖП получила подтверждение в эпидемиологических исследованиях .
РЖП относится к рано и быстро диссеминирующим опухолям . Известны 4 пути генерализации опухолевых клеток:
- Прямая инвазия на соседние органы, и в первую очередь на печень (на IV и V сегменты). Легкости инвазии способствует тонкая стенка желчного пузыря (один мышечный слой).
- Лимфогенное и гематогенное метастазирование начинается при пенетрации мышечного слоя, где опухоль контактирует с многочисленными лимфатическими и кровеносными сосудами. На аутопсиях лимфогенные метастазы обнаруживаются в 94%, а гематогенные метастазы - в 65% случаев.
- 4-й путь метастазирования - перитонеальный.
Цифры популяционных и больничных регистров о суммарной выживаемости всех больных РЖП крайне неблагоприятные: 5-летняя выживаемость - 5%, медиана выживаемости - 5-8 мес .
Хирургическая стратегия зависит от стадии РЖП. 5 лет выживают больные I стадии в 85-100%. Адекватной операцией считается стандартная холецистэктомия .
При Т 2 простая холецистэктомия также может быть проведена, 5-летние результаты - 40,5%. Существуют возражения против выполнения операции в таком объеме, поскольку при Т 2 часто обнаруживаются метастазы в регионарных лимфоузлах и в 12% - перитонеальные метастазы. Результативность расширенной холецистэктомии при II стадии достигает 80-90% . Расширенная холецистэктомия включает в себя клиновидную резекцию ложа желчного пузыря и регионарных лимфоузлов из гепатодуоденальной связки. Если удаляются желчные протоки, выполняется гепатикоеюноанастамоз.
При III стадии РЖП стандартной операцией является расширенная холецистэктомия, выживают 5 лет 44% больных .
Есть сторонники расширения диссекции лимфоузлов (включая ретропанкреатические и аортокавальные), но при этом, помимо холецистэктомии, следует производить панкреатикодуоденальную резекцию .
В связи с развитием технологии эндоскопического удаления желчного пузыря по разным показаниям возникла новая проблема повторной резекции в расширенном объеме при гистологическом обнаружении доказательств инвазии серозы или смежных органов .
Из-за относительной редкости РЖП рандомизированных исследований, имеющих цель оценить роль адъювантной химио- и лучевой терапии после хирургических операций, не выполнялось. Известны пилотные исследования на малом числе больных. Поражают плохие результаты во всех группах.
Химиотерапия нерезектабельного РЖП мало успешна. Неэффективен митомицин при внутривенном введении. В то же время при внутриартериальном назначении этого антибиотика удалось повысить медиану выживаемости с 5 до 14 мес, при этом непосредственный эффект регистрировался у 48% пациентов .
Неплохие непосредственные результаты были достигнуты в серии исследований:
- комбинация фторурацила, лейковорина, гидроксимочевины привела к частичному эффекту в 30% случаев, медиана продолжительности эффекта при этом составила 6,5 мес, а медиана выживаемости - 8 мес ;
- комбинация митомицина и фторурацила обусловила непосредственный эффект у 47% больных РЖП ;
- на небольшой группе пациентов РЖП благодаря комбинации фторурацила, доксорубицина и кармустина удалось достичь очень выразительного эффекта (в 42,8% случаев) .
Рак Фатерова сосочка
Фатеров сосочек располагается на границе средней и нижней третей нисходящей части двенадцатиперстной кишки (на заднемедиальной стенке). Высота его варьирует, максимально до 2 см. На вершине соска имеется устье 2-4 мм, куда открываются сливающиеся вместе общий желчный проток и Вирсунгов проток. Иногда эти протоки открываются отдельно. На расстоянии 3 см в одной трети случаев имеется малый сосок двенадцатиперстной кишки (санториниев) .
Рак Фатерова сосочка (РФС) возникает из цилиндрического эпителия последнего сантиметра общего желчного протока в месте прохождения через стенку двенадцатиперстной кишки. Это наиболее частый вариант РФС .
РФС считается самой курабельной опухолью панкреатобилиарной зоны. Причиной этому служит ранняя диагностика: даже очень маленькие опухоли Фатерова сосочка ведут к панкреатобилиарному сдавлению, выражением которого является скоро наступающая желтуха .
Метастазы в регионарных лимфоузлах обычно появляются при первичной опухоли более 2,5 см. Основной метод лечения РФС хирургический . Единым блоком резецируются желудок, двенадцатиперстная кишка, сегмент тощей кишки, желчный пузырь, дистальная часть общего желчного протока, головка и шейка панкреас, регионарные лимфоузлы .
При I стадии выживают 5 лет 76%, при II и III cтадиях - 17% .
При небольших опухолях или у соматически неблагоприятных больных выполняются операции типа резекции ампулы. В цитируемых исследованиях средний возраст больных был 72 года, послеоперационная летальность 9%, 5 лет выжили 43% .
В 1990-е годы разрабатывается техника эндоскопического удаления РФС. Из 25 пациентов у 6 возникли рецидивы болезни через 7-79 мес .
Частота рецидивов после адъювантной лучевой терапии (50 Gy) и вливаний фторурацила в первые 3 дня и последние 3 дня лучевой терапии (500 мг/м2 в сутки) достоверно уменьшалась, продолжительность жизни не увеличивалась .
Из-за редкости этой формы рака большим опытом химиотерапии онкологи не располагают. Известно, что в 15% случаев эффективен митомицин С, комбинация фторурацила, ифосфамида и митомицина - в 25%, комбинация фторурацила и цисплатина - в 31% .
Выводы
1. Единственно радикальным способом лечения рака дистальных внепеченочных протоков является панкреатодуоденальная резекция; радикальными операциями при раке проксимальных желчных протоков считаются резекции печени (лобэктомии или удаление нескольких сегментов); при холангиоцеллюлярном раке печени радикальные резекции возможны лишь при небольших опухолях.
2. Эффективными при раке желчных протоков в IV ст. являются: инфузии фторурацила и лейковорина (частичный эффект в 39%), комбинация лейковорина, фторурацила и карбоплатина (эффект в 49% случаев), комбинация фторурацила и гемцитабина (эффект в 43% случаев), внутриартериальная инфузия фторурацила и митомицина (эффект в 60% случаев).
3. Оптимальными операциями при раке желчного пузыря (Т 1 -Т 2) считаются простая холецистэктомия, при III ст. - расширенная холецистэктомия (кроме желчного пузыря удаляют лимфоузлы гепатодуоденальной связки, выполняется резекция ложа желчного пузыря, если удаляются желчные протоки, конструируется гепатикоеюноанастомоз).
4. Химиотерапия диссеминированного рака желчного пузыря мало успешна. Частичные ремиссии могут быть обусловлены комбинациями фторурацила, лейковорина и гидроксимочевины (в 30%), митомицина и фторурацила (в 47%), фторурацила, доксорубицина и кармустина (в 43% случаев).
5. Основным методом лечения рака Фатерова сосочка является панкреатодуоденальная резекция.
6. Химиотерапия рака Фатерова сосочка малоуспешна, эффективными считаются комбинации фторурацила, митомицина и ифосфамида (25%), фторурацила и цисплатина (31%).
Литература:1. Шайн А.А. Рак органов пищеварения. Тюмень, 2000, стр.184-188.
2. Parkin D.M., Whelan S.L., Ferlay J., et.al. Cancer Incidence in Five Continents. Lyon IARC, 1997.
3. Broome U., Olsson R., Loof L., et.al. Gut 1996; 38:610.
4. Taylor A.C.F., Palmer K.R. Euro j.Gastoenter. Hepat., 1998, 10:105-108.
5. Wantanapa P. Br.j.Surg. 1996;83:1062.
6. Fernandez E., La Vecchia C., Di Avanzo B., et.al. Canc.Epid.Biomark.Prev. 1994; 3:209-219.
7. Holzinger F., Z’graggen K., Buchler M.W. Ann.Oncol. 1999; 10(Suppl.4):122-126.
8. Fong Y., Blumgart L.H., Lin E. Outcome of treatment for distal bile duct cancer. Br.j.Surg. 1996:83(12):1712.
9. Su C.H., Tsay S.H., Wu C.C., et.al. Ann.Surg. 1996; 223:384.
10. Klempnauer J., Ridder G.J., von Wasilewski R., et.al. J.Clin.Oncol. 1997; 15:947.
11. Iwatsui S., Todo S., Marsh J.W., et.al. J.Am.Coll.Surg. 1998; 187:358.
12 .Chen M.F., Jan Y.Y., Wang C.S., et.al. Canc. 1989; 64:2226.
13. Penn I. Surg. 1991; 110:726.
14. Brower S.T., Hoff P.H., Jones D.V. In «Cancer Management:A Multidisciplinary Approaches». Eds. Pazdur R.,e t.al., 1994.
15. Davis H.L.J., Ramirez G., Ansfield E.J. Canc. 1974; 33(1):193.
16. Falkson G., MacIntyre J.M., Moertel C.G. Canc. 1984; 54(6):965.
17.Chen J.S., Jan Y.Y., Lin Y.C., et.al Anticanc.Drugs. 1998; 9(5):393.
18. Patt Y.Z., Jones D.V., Nogue A., et.al. J.Clin.Oncol. 1996; 140:2311-2315.
19. Di Lauro L., Carpano S., Canpomolla E., et.al. Proc. ASCO 1997, ab. 287
20. Sant-Altamira P.M., Ferrante K., Jenkins R.R., et.al. Canc. 1998;82(12):2321.
21. Crooke S.T., Bradner W. Canc.Treat.Rev. 1976; 3:131.
22. Harvey J.H., Smith F.P., Schein P.S. J.Clin.Oncol. 1984; 2:1245.
23. Arroyo G., Gallardo J., Rubio B. Et.al. Proc. ASCO 2001, ab. 626.
24. De Gusmao C.B.R.A., Murad A.M. Proc. ASCO 1998, ab. 290.
25. Raderer H., Hojna M.H., Valencak J.B., et.al. Oncol. 1999,56(3):177.
26. Jones D.V.J., Lozano R., Hoque A., et.al. J.Clin.Oncol. 1996;14(8):2306.
27. Reed M.L., Vaitkevicius V.K., Al-Sarraf M., et.al. Canc. 1981; 47:402.
28. Desai J., Mitchel P.I., Quong G., et.al. Proc. ASCO 2001, ab.2309.
29.Hedge U., Grem J. In «Handbook of Clinical Oncology» Eds.Abraham J., Allegra C.J., 2001, pp.81-86.
30. Трапезников Н.Н., Аксель Е.М. Статистика злокачественных новообразований в России и странах СНГ. Москва, 2001
31. Cancer Facts and Figures -1999. American Cancer Society, 1999.
32. Strom B.L., Soloway R.D., Dios-Dalenz J.L., et.al. Canc. 1995; 76:1747-1756.
33. Cubertafond P., Gainant A., Cucchiaro G. Ann.Surg. 1994:219(3):275.
34. Jamaguchi K., Tsuneyoshi M. Am.j.Surg. 1992;163:382.
35. Bartlett D.L., Fong Y., Forther J.C., et.al. Ann.Surg. 1996;224(5):639
36. Shirai Y., Yochida K., Tsukada K. Ann.Surg. 1996;224(5):639.
37. Matsumoto Y., Fujii H., Aogama H., et.al. Am.j.Surg. 1992; 163:239.
38. Fong Y., Hefferman N., Blumgart L.H. Canc. 1998; 83:2123.
39. Makela J., Tikakoski T., Leinonen A., et.al. Eur.j.Surg.Oncol. 1993;19(4):348.
40. Gebbia V., Majello E., Testa A., et.al. Canc. 1996; 78(6):300.
41. Hall S.W., Benjamin R.S., Murphy W.K. Canc. 1979; 44:2008.
42. Логинов А.С., Парфенов А.И. Болезни кишечника. М. 2000, стр. 24.
43. Douglass H.O., Kim S.Y., Meropol N.J. In «Canc.Med». Eds. Holland J.F., et.al. 1997, pp.1981-1987.
44. Dawsop P.J., Connolly M.M. Ann.Surg. 1989; 210:73.
45.Matory Y.L., Gaynor J., Brennar M. Surg.Gyn.Obst. 1993; 177:366.
46. Barton R.M., Copeland E.M.III Surg.Gyn.Obst. 1983; 156:297.
47. Sellner F., Jelinek R. Chir. 1984, 55:809.
48. Binmoeller K.F., Boaventura S., Ramsperger K., et.al. Gastr.Endosc. 1993, 39:127.
49. Willett C.G., Warschaw A.L., Convery K., Compton C.C. Surg.Gyn.Obst. 1993, 176:33.
50. Rougier P., Fandi A., Ducreux M., et.al. Proc. ASCO 1995, ab. 498 .
Рентгенологическое изучение фатерова соска важно, так как его изменения наблюдаются при ряде заболеваний: хроническом панкреатите, камнях желчного пузыря и общего желчного протока, стенозирующем папиллите и т. д. Вместе с тем при обычном рентгенологическом исследовании только в отдельных случаях, и то лишь приблизительно, можно высказаться о расположении фатерова соска на внутренней стенке двенадцатиперстной кишки, который выглядит как маленькое депо контрастного вещества, окруженного зоной просветления (Рейнберг, Немеш, 1965; Рабухина, Сальман, 1966; Варновицкий, 1966, и др.).
При исследовании двенадцатиперстной кишки в условиях искусственной гипотонии выявление фатерова соска облегчается, но и в этом случае определить его положение удается далеко не во всех случаях. Так, Рабухина и Сальман (1966) отмечают, что только у 50% больных при дуоденографии им удалось выявить фатеров сосок. В то же время Троян; Соколов, Дубровский и Сухомлина (1969) сообщают, что фатеров сосок в виде кольцевидной тени с четкими контурами размером 2 - 3 мм в диаметре обнаруживается при дуоденографии лишь у 20% исследованных больных.
Kurt (1968) отмечает, что фатеров сосок при дуоденографии определяется лишь в единичных случаях, и предлагает для этой цели использовать чрескожную холангиографию, Nicolov, Barliev (1968), наоборот, указывают, что фатеров сосок при дуоденографии выявлен ими у 70% больных, в то время как при обычном исследовании лишь в восьми случаях. Большоезначениедуоденографии в выявлении фатерова соска придают Oddone с соавт. (1960); Rosch, Salamoun (1965) и др.
Знание точной локализации фатерова соска имеет большое практическое значение, особенно при операции. Мы уже отмечали вариабельность его расположения в двенадцатиперстной кишке. В литературе описаны отдельные случаи, когда общий желчный проток впадал в антральный отдел желудка или пилорический канал. По данным большинства авторов, в 80% всех случаев фатеров сосок располагается в нисходящей части кишки, однако И. Б. Розанов (1965) отмечает, что имеющиеся в руководствах указания о месторасположении фатерова соска «посередине нисходящей части двенадцатиперстной кишки» - могут очень дезориентировать хирурга. Тем более что, по мнению автора, определить эту середину во время операции очень трудно. Хирургу очень важно знать точное расположение устья общего желчного протока. Об этом же пишет Kurt (1968), подчеркивая, что при коротком общем желчном протоке имеется большая опасность ранения его при операции.
Длина фатерова соска, по данным Poppel, Jacobson (1956), колеблется от 1 до 21 мм, а ширина - от 1 до 13 мм. Те же авторы и Smith (1963), Newman с соавт. (1958) указывают величину фатерова соска в среднем 3 - 5 мм, которая встречается в 64% случаев.
Общий желчный проток может открываться в нисходящей части двенадцатиперстной кишки выше или ниже и более кзади обычного места впадения (рис. 25).
Знать варианты расположения общего желчного протока необходимо потому, что при втором и третьем вариантах положения расширение его может создать вдавление на стенке нисходящей части двенадцатиперстной кишки.
Взаимоотношениям конечных отделов общего желчного и панкреатического протоков посвящено много работ. Наиболее часты следующие типы отношений: 1) в 55% случаев общий желчный и панкреатический протоки впадают в двенадцатиперстную кишку совместно, образуя общую ампулу фатерова соска. В этом случае мышечный аппарат сфинктера Одди полностью охватывает оба протока и закрывает их при сокращении; 2) второй тип взаимоотношений встречается в 33,6% случаев; при этом общий желчный и панкреатический протоки соединяются вблизи двенадцатиперстной кишки, и поэтому общая ампула отсутствует и устья обоих протоков открываются в слизистой кишки в фатеровом соске самостоятельно; 3) в таком варианте, встречающемся наиболее редко (около 4%), общий желчный и панкреатический протоки впадают в двенадцатиперстную кишку отдельно друг от друга на расстоянии 3 - 4 мм; 4) этот тип наблюдается в 7,6% случаев, когда общий желчный и панкреатический протоки сливаются друг с другом на большом расстоянии от фатерова соска. В нисходящую часть двенадцатиперстной кишки впадают общий желчный и панкреатический протоки. Чаще всего, (в 58 - 66,6% случаев) главный вирсунгианов проток поджелудочной железы и общий желчный соединяются вместе и косо проникают в кишку по заднемедиальной стенке в средней или реже нижней трети ее, проходя внутристеночно около 15 мм. В таких случаях в месте слияния протоков нередко образуется расширение - фатерова ампула. Poppel с соавт. (1953) считают, что основной функцией ампулы является создание возвышения, терминальной заслонки, которая защищает отверстие желчного и панкреатического протоков, предупреждая регургитацию - заброс в них кишечного содержимого.
В 33 - 42% случаев общий желчный и панкреатический протоки открываются в двенадцатиперстной кишке по соседству, изолированно, отдельными отверстиями в области фатерова соска. Естественно, что в этих случаях фатеровой ампулы не имеется. По данным С. С. Нестерова, фатерова ампула отсутствует и нечетко выражен фатеров сосочек в 20,2% случаев, а в 12,2% - ампулы нет, но фатеров сосочек определяется отчетливо.
Практический интерес представляют данные о строении мышечного аппарата общего желчного и панкреатического протоков и большого дуоденального соска (рис. 26).
По данным Н. И. Лепорского, мышечный аппарат фатерова соска, так называемого сфинктера Одди, не зависит от дуоденальной мускулатуры и состоит из трех отдельных мышечных пучков, имеющих циркулярное направление: а) наиболее мощного сфинктера общего желчного протока; б) продольного мышечного пучка в углу между общим желчным и панкреатическими протоками и в) пучка циркулярных и продольных мышц в самом фатеровом соске, вокруг ампулы фатерова соска. Подробно изучено строение мышц этой области Т. С. Королевой. Ими установлено, что в месте вхождения общего желчного и панкреатического протоков в двенадцатиперстную кишку имеется переход части мышечных волокон наружного продольного слоя кишки на стенки общего желчного и панкреатического протоков. Мышечные волокна, переходящие со стенки двенадцатиперстной кишки, имеют самую тесную связь с рядом циркулярных мышц этой области. Один слой таких циркулярных мышц расположен в интрамуральной части общего желчного протока, т. е. в ее интрапанкреатической части. Второй циркулярный мышечный жом располагается в области фатерова соска. Он охватывает циркулярно ампулу, без четких границ соединяется со сфинктером общего желчного протока и переходит на конечный отдел протока поджелудочной железы. Таким образом, данные анатомических исследований позволяют утверждать, что мышечный аппарат терминального отрезка общего желчного и панкреатического протоков состоит из продольных, поперечных и циркулярных мышечных волокон. При этом удается проследить несколько более мощных циркулярных жомов: а) жом, окружающий панкреатическую часть общего желчного протока; б) циркулярный жом в области большого дуоденального соска; в) циркулярный жом в терминальном отделе главного панкреатического протока. Факт существования тесных анатомических связей между мышцами стенки двенадцатиперстной кишки и протоков подтверждает тесное анатомофункциональное единство органов гепатопанкреатодуоденальной системы. В частности, приведенные выше анатомические данные могут объяснить некоторые физиологические наблюдения. Так, Menguy в эксперименте на животных наблюдал спазм сфинктера фатерова соска после введения морфина. Doubilet подтвердил подобное действие морфина у человека. Menguy объясняет этот феномен тем, что морфин вызывает длительную контрактуру гладкой мускулатуры двенадцатиперстной кишки, вследствие этого возникает и спазм сфинктера. В экспериментах было установлено, что морфин не вызывает сокращений гладких мышц других отделов желчных путей и желчного пузыря. Обращает внимание тот факт, что при некоторых патологических состояниях сфинктер может действовать вне связи с деятельностью мышц двенадцатиперстной кишки. Boyden отмечает, что благодаря продольным волокнам, переходящим на циркулярные мышцы сфинктера с мышечного слоя двенадцатиперстной кишки, происходит сокращение и напряжение фатерова соска.
Все сказанное выше ставит перед рентгенологом задачу точного определения локализации и изучения состояния фатерова соска и устья общего желчного протока. Однако до сих пор нет достоверных и не требующих хирургических манипуляций способов изучения фатерова соска.
Холедуоденография, проведенная у 170 больных, позволила у 160 из них (94,1%) получить четкое изображение фатерова соска.
При расположении фатерова соска на задней стенке нисходящей части двенадцатиперстной кишки его удается выявить только на рентгенограммах рельефа слизистой оболочки кишки в виде более или менее округлого просветления диаметром до 5 - 7 мм, в центре которого определяется маленькое точкообразное депо бариевой взвеси (рис. 27). Эту картину фатерова соска Liotta определяет как «спицы колеса», а Kurt такое изображение считает похожим на розетку.
Если фатеров сосок располагается ближе к внутренней стенке двенадцатиперстной кишки, то его изображение имеет вид выемки на внутреннем контуре нисходящей части кишки, к которой, наподобие веера, сходятся складки слизистой оболочки. Такая выемка на внутренней стенке обычно небольших размеров - 2 - 3 мм (рис. 28).
При локализации на внутренней стенке нисходящей части двенадцатиперстной кишки фатеров сосок имеет вид узуры с четким контуром протяженностью до 5 - 7 мм (рис. 29). В редких случаях фатеров сосок может иметь форму матки. Причем тело матки образует полость фатерова соска, рога - отверстия общего желчного и вирсунгианова протоков. На вариабельность формы и. размеров фатерова соска на рентгенограммах указывают Poppel, Jacobson (1956), считая нормальной величину его до 30 мм.
На основании данных холедуоденографии, подтвержденных оперативно, мы считаем, что такие размеры свидетельствуют о патологических изменениях в этой области.
Нередко на внутреннем контуре нисходящей части двенадцатиперстной кишки на дуоденограммах выявляется несколько изображений, подобных описанным выше, которые можно принять за изображение фатерова соска. Поэтому изображение устья общего желчного протока на рентгенограммах - единственный и точный признак, по которому можно с достоверностью выделить изображение фатерова соска (рис. 30).
В табл. 6 приведены данные о локализации фатерова соска в различных отделах двенадцатиперстной кишки, полученные при холедуоденографии у 160 больных.
Как следует из табл. 6, 96,4%, т. е. в подавляющем большинстве случаев, фатеров сосок располагается в нисходящей части двенадцатиперстной кишки и только в 3,6% - в других ее отделах. Наиболее частая локализация фатерова соска - средняя треть нисходящей части двенадцатиперстной кишки (62,4%).
При патологических состояниях размеры фатерова соска достигают, по нашим данным, 30 - 35 мм. Наибольшие размеры фатерова соска отмечены при стенозирующем папиллите, камнях терминального отрезка общего желчного протока и ампулы фатерова соска. Умеренное увеличение соска отмечено при хроническом панкреатите и камнях желчного пузыря. При опухолях поджелудочной железы также отмечено умеренное увеличение фатерова соска. При бескаменном холецистите фатеров сосок, как правило, не изменен.
Наши данные позволяют согласиться с мнением других авторов, согласно которым увеличение фатерова соска - признак поражения различных органов гепатопанкреатодуоденальной зоны (Виноградов, 1962; Розанов, 1965; Порембский, 1965; Варновицкий, 1966; Мазаев, Гришкевич, 1969 и др.).
В нормальных условиях на холедуоденограммах иногда удается получить изображение различных фаз работы сфинктера Одди (рис. 31, 32). Однако вариабельность формы фатерова соска и его соотношения с общим желчным протоком в норме обязывает проводить для этого точный и тонкий анализ всей серии холедуоденограмм в каждом конкретном случае.
При холедуоденографии удается довольно легко обнаружить органическое изменение фатерова соска, но значительно труднее выявить причины, вызвавшие его поражение.
На холедуоденограммах выявляется в ряде случаев следующая картина: фатеров сосок увеличен до 30 - 35 мм и образует краевой дефект наполнения как при тугом заполнении кишки бариевой взвесью, так и при введении воздуха. Контур фатерова соска, обращенный в просвет двенадцатиперстной кишки, гладкий. Форма увеличенного фатерова соска чаще всего овальная с вдавлением по наружной поверхности у места впадения общего желчного протока, как правило, расширенного, в нем долго задерживается контрастное вещество. Четкие гладкие контуры увеличенного фатерова соска свидетельствуют о доброкачественности его поражения. Стенка двенадцатиперстной кишки выше и ниже фатерова соска сохраняет свою эластичность.
В таких случаях при динамическом наблюдении в процессе лечения больных удается проследить уменьшение размеров фатерова соска, что позволяет говорить именно об отеке этой области в отличие от опухолевой инфильтрации при стабильности или прогрессировании изменений.
Мы изучали состояние фатерова соска при различных заболеваниях гепатопанкреатодуоденальной зоны, и в частности при хронических панкреатитах. Увеличение фатерова соска при хроническом панкреатите мы обнаружили у 38 больных из 135 исследованных. В 34 случаях отмечены четкие контуры фатерова соска. Отек фатерова соска при хроническом панкреатите выявлен у 25 пациентов, изменения обнаружены в 52,9% случаев установленного клинически и рентгенологически хронического панкреатита.
Увеличение фатерова соска, обусловленное отеком, четко выраженное при камнях, расположенных в терминальной части общего желчного протока и в ампуле фатерова соска. Значительно выраженные изменения в этой области вызывают необходимость проводить дифференциальную диагностику в связи с возможностью опухолевого поражения фатерова соска.
На трудность дифференциальной диагностики опухоли и отека фатерова соска указывают Jacquemet, Liotta (1963); Mallet-Guy (1965). Они считают, что вдавления на внутреннем контуре кишки величиной со сливу могут быть проявлением отека фатерова соска при камнях общего желчного протока, при вторичных воспалительных изменениях поджелудочной железы и сердечных отеках. Hess (1961), указывая на трудности дифференциальной диагностики, также отмечает, что вызванное камнями расширение общего желчного протока «всегда затрагивает без исключения общий печеночный и общий желчный протоки. Однако вдавления на внутренней стенке двенадцатиперстной кишки трудно дифференцировать».
М. М. Сальман (1967), Jacquemet, Liotta (1963), описывая трудности дифференциальной диагностики при злокачественных поражениях, доброкачественной опухоли и камнях фатерова соска отмечают, что отечность фатерова соска в сочетании с камнями в общем желчном протоке дает при дуоденографии лакуны в области фатерова соска. Лакуны могут иметь различный вид: большая вырезка на половине протяженности внутреннего контура нисходящей части кишки с глубиной около 1,5 см (такую картину можно принять за рак фатерова соска); неровное дно и, наконец, маленькая выемка с четкими контурами, более или менее срезающая край внутреннего контура (симптом полутени). Понятно, что при дуоденографии можно обнаружить только интраампулярные камни, вызывающие отек фатерова соска, иногда симулирующие опухоль фатерова соска. Для дифференциальной диагностики в таких случаях имеет большое значение обнаружение камней в протоках при холеграфии. При холедуоденографии, когда имеется возможность одновременного исследования желчевыделительной системы и двенадцатиперстной кишки, эта задача облегчается.
Приводим наше наблюдение. В клинику для обследования поступила больная 39 лет. Жалобы на резкие колющие боли в эпигастрии и обоих подреберьях с иррадиацией в спину. Похудание, слабость, отсутствие аппетита, желтуха, кожный зуд и обесцвеченный кал. Больна в течение полутора лет. Неоднократно обследовалась амбулаторно и в условиях стационара. При повторных рентгенологических исследованиях желудочнокишечного тракта и желчевыделительной системы патологических изменений не выявлено. Состояние постепенно ухудшалось, за один год потеряла в весе 20 кг, участились приступообразные боли в правом подреберье. В июле 1969 г. впервые появились желтуха, обесцвеченный кал и темная моча.
При поступлении видимые слизистые и кожа ярко-желтушной окраски, на коже следы расчесов. Живот мягкий, болезненный при пальпации. Печень и селезенка не пальпируются. Анализ крови: эритроциты 3 800 000, гемоглобин 75 ед., цветной показатель 0,98, лейкоциты 9000, палочкоядерные 10, сегментно-ядерные 64, лимфоциты 14, моноциты 12, реакция оседания эритроцитов 28 мм в час. Билирубин общий 6,7 мг% (прямой 4,4), трансаминаза 65 ед., диастаза в моче 512 ед., холестерин 293 мг%, амилаза 108 ед., в анализе мочи белок 0,099%, реакция на желчные пигменты слабоположительная, на уробилин положительная.
При рентгенологическом исследовании патологических изменений со стороны органов грудной клетки не выявлено. Пищевод и желудок не изменены. В луковице определяется стаз бариевой взвеси, петля двенадцатиперстной кишки несколько развернута, внутренний контур нисходящей части неровный. В средней трети ее отмечается дефект наполнения (образование) протяженностью 3 - 4 см с нечетким контуром. Складки слизистой в этой области отечны, четко не дифференцируются (рис. 33). Рентгенологическая картина позволила высказать предположение об опухоли фатерова соска или головки поджелудочной железы. Для уточнения характера изменений было целесообразно произвести одновременно внутривенную холеграфию в сочетании с релаксационной дуоденографией. Однако в связи с высокими цифрами билирубина от проведения холедуоденографии пришлось отказаться, и больной проведена релаксационная дуоденография. При этом выявлен дефект наполнения в нисходящей части двенадцатиперстной кишки полуовальной формы размером 2,5 х 3 см. Кроме того отмечалось вдавление по медиальному контуру нисходящей части кишки (рис. 34). Клинико-рентгенологические данные позволили расценить выявленные изменения как опухоль фатерова соска или отек его вследствие наличия камня. В пользу отека свидетельствовали четкие и гладкие контуры образования. Вечером после рентгенологического исследования у больной - появилась обильная рвота застойной желчью, а на следующий день при дефекации отошли 4 камня размером 5 - 6 мм.
После отхождения камней на фоне проводимого лечения антибиотиками и спазмолитическими средствами состояние больной несколько улучшилось. Уменьшилась желтушность кожных покровов. Билирубин постепенно снижался от 6,7 до 1,47 мг%. Диагноз опухоли фатерова соска был поставлен под сомнение. Повторное рентгенологическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки позволило установить, что дефект наполнения в области фатерова соска уменьшился в размерах. Для окончательного решения вопроса о состоянии желчевыделительной системы, особенно терминального отрезка общего желчного протока и фатерова соска, проведена сочетанная холедуоденография. На холедуоденограммах обнаружено расширение общего печеночного и общего желчного протоков. Ширина общего желчного протока достигала 20 мм. Терминальный отрезок его заканчивался конусовидным сужением на протяжении 15 мм. Над местом сужения в общем желчном протоке выявлялись овальные просветления округлой формы размером в диаметре до 6 - 7 мм - конкременты (рис. 35). Желчный пузырь медленно заполнялся контрастной желчью, на дне пузыря также определялись мелкие конкременты. Дефект наполнения в области фатерова соска еще более уменьшился в размерах. По-прежнему определялось вдавление по медиальному контуру нисходящей части двенадцатиперстной кишки, обусловленное увеличением головки поджелудочной железы (рис. 36).
Заключение: камни желчного пузыря и общего желчного протока, отек фатерова соска, проявления хронического панкреатита.
Больная переведена в хирургическое отделение для оперативного вмешательства. На операции диагноз подтвердился - удален желчный пузырь с камнями и извлечены два камня из общего желчного протока. Головка поджелудочной железы оказалась увеличенной и плотной. Послеоперационное течение гладкое, контрольная холангиография через дренаж показала отсутствие камней в протоке и свободное поступление контрастного вещества в двенадцатиперстную кишку.
У всех наших больных с камнями в терминальном отрезке общего желчного протока отмечались значительное увеличение фатерова соска и его отек. В этих случаях дефект наполнения (отек размером от 10 до 30 мм имел гладкий и четкий контур) позволял в первую очередь предположить наличие доброкачественного образования фатерова соска. Обнаружение камней позволяло окончательно поставить правильный диагноз.
Дифференциально-диагностические трудности представляют доброкачественные стенозы фатерова соска, сопровождающиеся расширением общего печеночного и общего желчного протоков и увеличением фатерова соска. В качестве иллюстрации приводим следующее наблюдение.
Больной 55 лет поступил в клинику с диагнозом: хронический анацидный гастрит, колит. Жалобы на постоянные ноющие боли в подложечной области, не связанные с приемом пищи, горечь во рту, изжогу, неустойчивый стул. Анализ крови: эритроциты 4 400 000, гемоглобин 85 ед., цветной показатель 0,96, лейкоциты 4500, эозинофилы 3, палочкоядерные 2, сегментно-ядерные 52, лимфоциты 35, моноциты 7, реакция оседания эритроцитов 8 мм в час. Общий белок 7,63 г%, билирубин 0,96 мг%, холестерин 220 мг%, амилаза 66 ед. Рентгенологическое исследование: легочные поля без очаговых и инфильтративных изменений, сердце расположено обычно, увеличен левый желудочек, аорта развернута; пищевод не изменен. Желудок обычных размеров, складки слизистой не изменены. Перистальтика и эвакуация не нарушены. Луковица обычных размеров, в ней стаз бариевой взвеси. Верхняя горизонтальная часть двенадцатиперстной кишки удлинена. Петли тонкой кишки заполнены контрастным веществом неравномерно.
Заключение: бульбостаз, удлинение верхней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки, дискинезия тонкой кишки.
При холецистографии тень желчного пузыря слабой интенсивности. При внутривенной холеграфии отмечается расширение желчных протоков, в общем желчном протоке видна контрастная желчь на протяжении двух часов после введения препарата. Желчный пузырь слабой интенсивности, конкрементов не определяется. Больному проведена холедуоденография. На холедуоденограммах выявляются расширенные общий печеночный и общий желчный протоки, ширина холедоха достигает 17 мм, терминальный отрезок холедоха тупой (рис. 37). Желчный пузырь расположен обычно, конкрементов не выявляется. На внутренней стенке нисходящей части кишки вдавление, обусловленное увеличением головки поджелудочцой железы. Фатеров сосок увеличен. На холеграммах через 60 и 90 минут после введения атропина остается стабильной тень общего желчного протока (рис. 38).
Заключение: стеноз фатерова соска, хронический панкреатит.
Стеноз фатерова соска у этого больного развился без наличия камней желчевыделительной системы и без нарушения оттока желчи.
В другом нашем наблюдении стеноз фатерова соска сопровождался периодически возникающими желтухами. При холедуоденографии у этого больного были обнаружены камни в желчном пузыре, расширение желчных протоков до 22 мм в диаметре и сужение терминального отрезка общего желчного протока. В расширенных желчных протоках конкрементов не выявлено. Во время операции холецистэктомии произведено бужирование фатерова соска до полной его проходимости.
Доброкачественные заболевания терминального отрезка общего желчного протока и фатерова соска встречаются, по-видимому, чаще, чем это находит отображение в литературе. Так, Виноградов. (1962) пишет, что он наблюдал стенозы фатерова соска в 17% сфинктеротомий и что статистические данные о частоте стенозов фатерова соска разнообразны и бывают неверны, так как часто не диагностируются.
Понятие стеноза фатерова соска в достаточной степени условно, так как в большинстве случаев процесс затрагивает не только фатеров сосок в анатомическом смысле, но и терминальный отрезок общего желчного протока. Многие авторы называют стенозы оддитами или болезнью Одди. Но для практической клинической работы это различие, как и выделение первичных и вторичных форм, имеет второстепенное значение. Клиническая симптоматология стенозов фатерова соска не дает возможности дифференцировать это заболевание с желчнокаменной болезнью, и только тщательное рентгенологическое исследование помогает установить истинную природу заболевания. Из всех рентгенологических методик именно холедуоденография дает наиболее точную диагностику этого заболевания.
Хотя мы и наблюдали развитие стеноза фатерова соска без наличия конкрементов в желчевыделительной системе, приходится согласиться с мнением многих авторов, что в развитии этих патологических изменений и в нарушении функции сфинктера Одди конкременты общего желчного протока играют решающую роль. Об этом пишут В. В. Виноградов (1962), В. М. Ситенко и А. И. Нечай (1962), Е. В. Смирнов и С. Д. Попов (1969), Б. М. Штерн и Н. А. Пострелов (1970) и др.
Так, Hess считает, что стенозирующий папиллит встречается в 59% случаях при наличии камней в желчном протоке и в 29% при наличии камней в желчном пузыре; по мнению Mallet-Guy, частота такого поражения у исследованных лиц 7 - 10%. Е. В. Смирнов и С. Д. Попов приводят пример возникновения стриктуры в терминальном отрезке общего желчного протока на почве длительного пребывания камней в протоке. Мы согласны с мнением Б. М. Штерн и Н. А. Пострелова, что камни желчных путей током желчи перемещаются в ампулярный отдел общего желчного протока и проникают через сфинктер в двенадцатиперстную кишку. В результате повторяющихся травм мышечного аппарата сфинктера Одди и развиваются фиброз и рубцовый стеноз фатерова соска. Roux (1964) в 611 случаях хирургических вмешательств при желчнокаменной болезни наблюдал папиллиты у 100 больных. У 59 пациентов папиллиты были связаны с камнями желчного пузыря, а у 41 - непосредственно с камнями общего желчного протока.
И. М. Тальман (1963) пишет, что нарушение оттока желчи в двенадцатиперстную кишку может вызвать оддиты, фиброз сфинктера Одди и стеноз фатерова соска. При этом он отмечает, что не всегда можно отличить функциональные нарушения от органических, нередко они сочетаются.
Н. А. Захаров (1964) на основании экспериментальной работы на собаках предполагает, что в возникновении желчнокаменной болезни первичная роль принадлежит стенозу терминального отрезка общего желчного протока. Автор указывает, что вначале возможен спазм сфинктера Одди вследствие рефлекторного воздействия с последующим переходом в стеноз фатерова соска.
Так как камни и дискинезии желчевыделительной системы, как правило, сопутствуют друг другу, принято считать, что в возникновении спазма сфинктера Одди большую роль играют камни в желчных путях, которые, перемещаясь, повреждают эпителий желчных путей, а также являются причиной воспаления желчных ходов; воспалительный же процесс в свою очередь служит причиной спазма сфинктера Одди.
Склероз сфинктера Одди без желчнокаменной болезни, как мы уже отмечали, встречается относительно редко. В. М. Ситенко и А. И. Нечай считают возможным существование описанного Дель Валле так называемого склероретрактильного папиллооддита на почве длительного спазма и без наличия камней в протоках. Priton (1968) описывает четыре случая склероза сфинктера Одди без желчнокаменной болезни. По его мнению, клинически склерозирующий оддит протекает как холелитиаз. При этом внутривенная холеграфия не дает убедительных признаков, по которым можно определить характер поражения терминального отрезка общего желчного протока. Проксимальные отделы желчных протоков расширены, камней в них не определялось. У двух больных оддит развился на почве воспалительных изменений и у двух - из-за парафатериального дивертикула. Холедуоденография позволяет диагностировать органические изменения в области фатерова соска. К последним прежде всего нужно отнести стенозирующий папиллит. Убедительным примером расширения общего желчного протока в результате рубцово-воспалительных изменений его-терминального отрезка и фатерова соска, выявленных при холедуоденографии, является описанный ниже случай.
Больная 56 лет поступила в клинику с диагнозом: хронический ахилический гастрит. Больна с 1958 г., когда впервые появились приступы болей в правом подреберье. В 1959 г. произведена холецистэктомия. После операции четыре года самочувствие хорошее. С 1964 г. снова появились боли в правом подреберье, усиливающиеся при нарушении диеты, тошнота, слабость. С этими явлениями больная госпитализирована для обследования и лечения. Анализ крови: эритроциты 4 000 000, гемоглобин 78 ед., цветной показатель 0,97, лейкоциты 5000, эозинофилы 1, палочкоядерные 1, сегментно-ядерные 50, лимфоциты 42, моноциты 6, реакция оседания эритроцитов 5 мм в час. Билирубин 0. 74 мг%, холестерин 220 мг%, амилаза 114 ед., диастаза в моче 64 ед. Результаты рентгенологического исследования: легочные поля без очаговых и инфильтративных изменений, сердце расположено обычно, в косых проекциях отмечается увеличение левого желудочка, аорта не изменена; желудок обычных размеров, смещаем; пищевод не изменен; перистальтика и эвакуация не нарушены. Луковица обычных размеров, в ней стаз бариевой взвеси, прохождение бариевой взвеси по двенадцатиперстной кишке ускорено.
Заключение: бульбостаз, дискинезия двенадцатиперстной кишки.
На холедуоденограммах видны расширенные общий печеночный и общий желчный протоки, диаметр общего желчного протока достигает 16 - 17 мм, терминальный отрезок его сужен, несколько деформирован (рис. 39). Конкрементов в протоках не выявляется. На внутренней стенке нисходящей части кишки определяется вдавление, обусловленное увеличением головки поджелудочной железы, ампула фатерова соска увеличена, вытянута (рис. 40), после введения атропина (через 60 минут) тень общего желчного протока остается стабильной (рис. 41).
Заключение: проявления стенозирующего папиллита и хронического панкреатита.
Стенозирующий папиллит, по-видимому, развивается медленно и поэтому приводит к значительному расширению желчных протоков (20 мм и более). Мы согласны с Caroli, что диагноз стенозирующего папиллита можно ставить, если имеются следующие симптомы: 1) выраженное расширение общего желчного и общего печеночного протоков; 2) заполнение желчных протоков продолжается более двух часов; 3) протоки остаются заполненными контрастной желчью, несмотря на введение спазмолитиков.
Gaebel, Teschendorf (1954) указывают, что при папиллите наблюдается остроконечно впадающий в двенадцатиперстную кишку общий желчный проток, который в области фатерова соска принимает вид запятой. Henrard, Arianoff (1959) считают, что если контрастное вещество в течение двух часов не проходит в двенадцатиперстную кишку, то можно предполагать стеноз фатерова соска, а Chudacek, Spinka (1963) пишут, что интенсивное и слишком длительное заполнение острозаканчивающегося, закругленного терминального отрезка общего желчного протока служит верным рентгенологическим признаком стенозирования сфинктера Одди или гипертензии.
У всех наших больных со стенозирующим папиллитом желчные протоки оказались расширенными до 20 мм, а терминальный отрезок его концентрически суженным, конусовидным, с диаметром просвета до 3 мм, чаще 1 - 2 мм. Фатеров сосок был увеличен у всех пациентов. После внутривенного введения атропина рентгенологическая картина желчных протоков оставалась стабильной. Наш опыт исследования позволяет считать, что признаками стенозирующего папиллита на холедуоденограммах являются:
1) циркулярное конусовидное сужение терминального отрезка общего желчного протока;
2) расширение проксимальных отделов общего печеночного и общего желчного протоков;
3) увеличение и отек фатерова соска;
4) длительная задержка контрастного вещества в желчных путях, несмотря на внутривенное введение спазмолитиков.
С помощью холедуоденографии нами у 12 больных установлен стенозирующий папиллит. У двух из них стеноз фатерова соска был самостоятельным поражением, т. е. без желчнокаменной болезни.
На основании сказанного можно сделать следующие выводы.
1. Выявление фатерова соска и патологических изменений в нем с достоверностью возможно только при сочетанном исследовании желчевыделительной системы и двенадцатиперстной кишки, т. е. при холедуоденографии.
2. Обнаружение конкрементов в терминальном отрезке общего желчного протока указывает на доброкачественный характер поражения фатерова соска.
3. Стеноз фатерова соска развивается обычно при длительном присутствии камней в терминальном отрезке общего желчного протока, но может возникнуть и без холелитиаза.
4. Изменения фатерова соска - частый диагностический признак различных заболеваний органов гепатопанкреатодуоденальной зоны.
5. Выявление стенозирующего папиллита возможно при холедуоденографии.
Рак фатерова (большого дуоденального) сосочка – это злокачественное новообразование одного из отделов двенадцатиперстной кишки. Патология отличается медленным прогрессированием и поздним появлением метастазов при относительно раннем возникновении первых симптомов. Лечение только хирургическое и предполагает удаление очага раковых клеток. Консервативные методы терапии не эффективны и не применяются.
– это большой сосочек двенадцатиперстной кишки – начального отдела кишечника. Представляет собой возвышение около 1 см высотой. Располагается в средней части органа на 10-15 см ниже привратника желудка.
Функции:
Развитие опухоли в этой зоне грозит нарушением нормального пассажа желчи и пищеварительных соков, сбоем в работе желудочно-кишечного тракта и развитием обтурационной желтухи.
Симптомы
Симптоматика болезни проявляется достаточно рано и нарастает медленно, что позволяет вовремя выявить проблему и начать лечение.
Желудочно-кишечные проявления
Нередко рак фатерова сосочка сочетается с желчнокаменной болезнью и сопровождается появлением приступов печеночной колики. Боль возникает на фоне полного покоя, локализуется в области правого подреберья, быстро нарастает, носит колющий и режущий характер. Отмечается присоединение тошноты и рвоты. Такая клиническая картина затрудняет диагностику и не позволяет быстро выявить истинную причину проблемы.
Общие проявления
Причины и факторы риска
Точная причина возникновения злокачественной опухоли не известна. Выделяют несколько факторов риска развития патологии:
Злокачественное новообразование может быть результатом малигнизации доброкачественной опухоли – аденомы дуоденального сосочка.
Стадии злокачественного процесса
В онкологии выделяют несколько этапов развития болезни:
В диагностике раковой опухоли применяется УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Особое значение придается , позволяющим визуально оценить карциному и взять материал на .
Лечение
Лечение начинается после полного обследования и выставления точного диагноза. В сомнительных случаях окончательное решение принимается в ходе операции, и тогда ее объем может быть расширен. Своевременное проведенная терапия позволяет сохранить здоровье и жизнь пациента.
Диета
Диетическое питание не рассматривается как метод лечения рака. Грамотный подбор рациона способствует выздоровлению и облегчает состояние пациента после операции, но не влияет однозначно на исход заболевания.
В состав рекомендованных продуктов входят пектины, бета-каротин, флавоноиды, аскорбиновая кислота. Эти вещества предположительно обладают антиканцерогенным эффектом. Они не способствуют устранению рака, но снижают риск его рецидива после операции.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство – единственный метод избавиться от злокачественной опухоли.
Объем операции может быть различным.
Радикальная операция
Радикальное вмешательство предполагает гастропанкреатодуоденальную резекцию. Удаляется головка и шейка поджелудочной железы, желчный пузырь и дистальная часть желчного протока, пилорический отдел желудка, вся двенадцатиперстная кишка и участок тонкого кишечника. Проводится ревизия и иссечение региональных лимфоузлов.
Радикальная операция не всегда хорошо переносится пациентами и нередко приводит к летальному исходу. Учитывая, что рак фатерова соска распространяется медленно, многие хирурги удаляют только очаг поражения, оставляя нетронутыми окружающие ткани. Папиллэктомия (удаление сосочка) возможна в том случае, если другие органы пищеварительного тракта не поражены.
Паллиативная операция
Паллиативные операции проводятся тогда, когда радикальное вмешательство невозможно. Такое лечение не позволяет избавиться от опухоли, но помогает устранить симптоматику и продлить жизнь пациента. Практикуется установка различных анастомозов, восстанавливающих ток желчи и препятствующих сдавлению органов растущей опухолью. Существует более десяти вариантов паллиативной терапии. Схема лечения определяется индивидуально.
Другие методы лечения: нюансы
- Медикаментозное лечение не эффективно при раковой опухоли. Практикуется только назначение обезболивающих средств для облегчения состояния больного. Возможна симптоматическая паллиативная терапия.
- Химиотерапия применяется редко в связи с низкой эффективностью.
- Лучевое облучение проводится до или после операции и позволяет снизить вероятность распространения метастазов.
Прогноз
Пятилетняя выживаемость зависит от стадии, в которой была выявлена патология:
- Рак in situ и в I стадии поддается лечению в 85-90% случаев.
- При опухоли II-III стадии выживаемость составляет около 40%.
- В IV стадии отмечается практически 100%-й летальный исход. Пятилетняя выживаемость менее 5%.
Рак фатерова сосочка лечится только хирургическим путем и лишь при своевременном выявлении. Чем раньше будет обнаружена патология, тем выше шансы на благоприятный исход болезни.