Тромбоциты являются форменными кровяными тельцами, способствующими нормализации процесса свертываемости крови. Происходит это следующим образом. В случае нарушения целостности сосудистых стенок тромбоциты через цепь биохимических реакций получают определенный сигнал, собираются в месте прорыва и, склеиваясь между собой, обеспечивают процесс закупорки. Таким образом и происходит процесс агрегации.

Однако чрезмерно интенсивный процесс агрегации носит патологический характер. Гиперагрегация тромбоцитов приводит к повышенному тромбообразованию, что в значительной степени повышает риск развития таких заболеваний, как инсульт и инфаркт миокарда.

Низкие показатели агрегации не менее опасны и несут потенциальную угрозу не только здоровью, но и жизни пациента. Недостаточное склеивание тромбоцитов приводит к образованию такого заболевания, как тромбоцитопения (пониженная свертываемость крови). При этом высока вероятность развития внутренних и внешних кровотечений, что не только способствует развитию тяжелых форм анемии, но и может стать причиной летального исхода.

Поэтому чрезвычайно важно контролировать показатели содержания тромбоцитов в крови, а также их способность к процессу агрегации.

Особенно большое значение имеет агрегация тромбоцитов при беременности. Дело в том, что нарушения данного процесса могут привести к ряду достаточно тяжелых последствий. Гипоагрегация (пониженная агрегация тромбоцитов) способна спровоцировать маточное кровотечение во время родового процесса или же после родового периода. Чрезмерно активная агрегация тоже опасна для будущей матери и ее малыша, поскольку может привести к образованию тромбов, что является одной из наиболее распространенных причин выкидышей и самопроизвольного прерывания беременности на ранних сроках.

Для того чтобы избежать столь неблагоприятных последствий и свести риски к минимуму, специалисты рекомендуют проведение исследования на уровень содержания тромбоцитов в крови и выявление их способности к регенерации еще до зачатия, при планировании беременности.

Исследования для контроля за агрегацией

Лабораторное исследование тромбоцитов осуществляется при помощи диагностической методики, которая носит название индуцированной агрегации. Для проведения данной процедуры в венозную кровь, забранную у пациента, добавляются специфические вещества, химический состав которых имеет сходство с клетками человеческого организма, способствующие процессам тромбообразования, в результате чего возникает агглютинация тромбоцитов. В качестве индукторов обычно используют вещества, входящие в состав стенок сосудов. К ним относятся:

Для анализа применяется специальный прибор – анализатор агрегации тромбоцитов. При проведении исследования через плазму крови, наполненную тромбоцитами, пропускаются световые волны. Анализ проводится в два этапа. Показатели степени агрегации представляют собой разницу световой плотности плазмы перед началом процесса свертываемости и после его завершения. Кроме того, специалисты обращают внимание на такие факторы, как форма, характер и специфика световой волны.

Индуцированная агрегация тромбоцитов представляет собой метод исследования крови, отличающийся предельно высокой точностью и потому широко применяемый в современной диагностике при наличии подозрений на определенные заболевания.

Не все клиники обладают необходимым оборудованием для проведения такого рода диагностической процедуры. На сегодняшний день исследования агрегации тромбоцитов успешно проводятся в лабораториях «Инвитро».

Для чего проводится исследование?

Анализ крови для исследования тромбоцитов позволяет специалисту определить способность данных кровяных клеток к агрегации, дает возможность выявить определенные расстройства гемостаза, которые могут носить как врожденный, так и приобретенный характер. Кроме того, при помощи исследования агрегации тромбоцитов можно диагностировать не только патологии кроветворной системы, но и заболевания сердечно-сосудистой системы. Такая процедура необходима для отслеживания динамики ряда некоторых заболеваний, определения необходимых терапевтических методик, для контроля над лечебным процессом.

Показания к исследованию

Индуцированная агрегация может быть назначена специалистом в следующих случаях:

1. Тромбоцитопения.
2. Повышенная свертываемость крови.
3. Склонность к тромбообразованию.
4. Кровоточивость десен.
5. Повышенная отечность.
6. Склонность к кровотечениям, маточные кровотечения.
7. Плохо заживающие раны.
8. Длительное лечение препаратами ацетилсалициловой кислоты.
9. Болезни Виллебранда и Гланцмана.
10. Тромбофилия.
11. Осложненная беременность.
12. Нарушение мозгового кровообращения, ишемическая болезнь сердца.
13. Тромбоцитопения врожденного или же приобретенного характера.
14. Варикозная болезнь.
15. Контроль за динамикой лечения препаратами-антиагрегантами.
16. Заболевания аутоиммунного характера.
17. Исследование функциональности тромбоцитарных клеток перед проведением хирургического вмешательства.
18. Бесплодие.
19. Несколько неудачных попыток ЭКО подряд.
20. Замершая беременность.
21. Определение степени чувствительности пациента к воздействию антиагрегантов.
22. Тромбастения Гланцмана.
23. Болезнь Бернара-Сулье.
24. Перед назначением и во время приема гормональных средств контрацепции.

Как подготовиться к исследованию?

Анализ крови на способность тромбоцитов к агрегационному процессу требует строгого соблюдения правил подготовки. Для того чтобы исследование было предельно правильным и результативным, пациентам необходимо соблюдать следующие рекомендации:

1. За неделю до забора крови на исследование необходимо прекратить принимать препараты, подавляющие процессы тромбообразования. К ним относятся следующие лекарственные средства: препараты ацетилсалициловой кислоты, антидепрессанты, Сульфапиридазин, Дипиридамол, Индометацин, антиагреганты, гормональные препараты, противозачаточные средства.
2. За сутки до проведения исследования необходимо воздерживаться от употребления кофеиносодержащих и алкогольных напитков.
3. Исключить из рациона жирные, острые, пряные блюда, специи и чеснок.
4. Запрещено курить в день проведения процедуры.
5. Предельно ограничить физические и психоэмоциональные нагрузки.
6. Последний прием пищи должен быть не позднее нежели за 12 часов до забора крови на анализ.

Противопоказанием к проведению индуцированной агрегации тромбоцитов принято считать наличие в организме воспалительных процессов острого или же хронического характера.

Соблюдение вышеперечисленных правил необходимо для получения максимально точных и объективных результатов проведенного исследования!

Проведение анализа

Анализ крови на определение способности тромбоцитарных клеток к регенерации проводится исключительно в утренние часы. Идеальным временем для забора крови считается временной промежуток с 7 и до 10 часов утра.

Исследование проводится натощак, в этот день пациент не должен употреблять ничего, кроме чистой негазированной воды.

Для проведения теста на определение степени агрегации тромбоцитов используется венозная кровь. Ее забор осуществляется из области локтевой вены пациента с применением одноразового шприца. Далее материал помещается в пробирку с четырехпроцентным раствором цитрата натрия. После этого емкость несколько раз переворачивается, чтобы произошло полное смешение крови с данным действующим веществом. На следующем этапе пробирка с забранной кровью отправляется в лабораторию для проведения дальнейшего исследования.

Интерпретация результатов

Расшифровка результатов исследования осуществляется квалифицированным специалистом в лабораторных условиях.

Норма в случае данного анализа определяется в зависимости от используемого вещества – индуктора, вступающего в реакцию с кровью пациента.

Рассмотрим этот вопрос более детально:

1. Нормальные показатели при реакции с коллагеном составляют от 46 до 93%.
2. Нормальные показатели при реакции с аденозиндифосфатом составляют от 30 до 77%.
3. Нормальные показатели при реакции с ристомицином составляют от 35 до 92,5%.

Понижение агрегации тромбоцитов может быть спровоцировано следующими факторами:

1. Патологии кроветворной системы.
2. Положительный эффект антиагрегантной терапии.
3. Тромбоцитопатия.

Повышение тромбоцитарной агрегации может свидетельствовать о наличии следующих патологий:

1. Гипертония.
2. Инсульт.
3. Сахарный диабет.
4. Инфаркт.
5. Атеросклероз сосудов.
6. Тромбоз артерий брюшной полости.

Исследование агрегационных свойств тромбоцитов является важной диагностической процедурой, предоставляющей возможность диагностировать ряд заболеваний на ранней стадии их развития, спрогнозировать возможные осложнения, назначить оптимальный курс лечения.

• Гемоглобин
• Глюкоза (сахар)
• Группа крови
• Лейкоциты
• Тромбоциты
• Эритроциты

Копирование материалов сайта возможно без предварительного согласования в случае установки активной индексируемой ссылки на наш сайт.

Все про процесс агрегации тромбоцитов

Тромбоциты – это один из видов кровяных клеток, которые отвечают за свертывание биологических жидкостей, участвуют в процессе гемостаза (остановки кровотечения), и питании стенок сосудов. Агрегация тромбоцитов представляет собой процесс склеивания, в результате чего образовавшаяся пробка закрывает рану. В здоровом организме он имеет защитный характер, но существует и аномально высокая способность тромбоцитов склеиваться – гиперагрегация, которая грозит повышенным тромбообразованием в сосудах.

Роль в свертываемости крови

Свойство крови свертываться зависит от многих факторов, одним из которых выступает агрегация тромбоцитов, которая у здорового человека выполняет защитную функцию. Если склеивание происходит в кровоточащем сосуде – значит процесс играет положительную роль. Но при изменении агрегационной активности, превышающей нормальные показатели, возникают патологические состояния, опасные для здоровья и жизни человека.

Для их предупреждения существуют методы определения агрегации, позволяющие увидеть степень отклонения.

Виды агрегации

В медицине принято различать следующие виды агрегации тромбоцитов:

1. Спонтанная, которую определяют без индуктора. Для этого венозную кровь переливают в пробирку и нагревают до t о 37 о С.
2. Индуцированная, во время исследования которой в плазму добавляют индукторы, в роли которых выступают коллаген, АДФ, ристомицин или адреналин. Метод используют при диагностике некоторых заболеваний крови.
3. Умеренная. Вызывается кровообращением в плаценте во время беременности.
4. Низкая. Наблюдается при наличии заболеваний кровеносной системы, и способна вызвать кровотечения.
5. Повышенная, которая ведет к возрастанию риска образования тромбов.

Гиперагрегация тромбоцитов

Повышение агрегационной способности крови ведет к росту ее вязкости, и характерным медленным движением крови с возросшей способностью сворачиваться (при норме до 2 мин.). Патология проявляется при:

1. Повышенном АД.
2. Сахарном диабете.
3. Онкологии крови, почек и желудка.
4. Тромбоцитопатии.
5. Атеросклерозных изменениях сосудов.

Гиперагрегация приводит к возникновению следующих патологий:

1. Инфаркту миокарда по причине недостаточного кровоснабжения.
2. Инсульту по причине нарушения мозгового кровообращения.
3. Тромбозу вен на ногах.

Значения нормы

Показатель агрегации у здорового человека находится в пределах 25-75%, что свидетельствует о нормальном кроветворении и отсутствии недостатка в тканях и органах кислорода. Норма показателя при различных индукторах следующая:

Каким анализом определяют?

В общий анализ крови входит и оценка ее свертываемости. Но существуют более точные исследования, которые проводят по специальной методике – индуцированной агрегации. Для этого к венозной крови добавляют компоненты, сходные по составу с веществами организма человека, вызывающими тромбообразование. Они являются составляющими стенок сосудов и называются индукторами.

Диагностика нарушений свертываемости входит в перечень обязательных шагов процесса подготовки пациента к предстоящему оперативному вмешательству. Она позволяет выявить способность организма преодолевать кровотечения во время проведения операции.

Подготовка к анализу

Анализ на агрегационную способность сдают после определенной подготовки. Для получения точных результатов, в крови должны отсутствовать вещества, способные оказать на него негативное влияние. Процесс подготовки заключается в следующем:

1. За 7 дней до момента сдачи отменяют прием препаратов аспиринового ряда, так как они подавляют тромбообразование. Если такая отмена невозможна, информируют лаборанта, отбирающего анализ.
2. В течение 12 ч. не едят, так как пища, особенно жирная, может повлиять на результат.
3. Пациент должен соблюдать спокойствие и отказаться от физических нагрузок.
4. За сутки перед тем, как сдать анализ, исключают прием алкоголя, кофе и чеснока, не курят.
5. Анализ не проводят при наличии активного воспалительного процесса.

Проведение анализа

Отбор крови для анализа проводится только утром в промежутке от 7 до 10 часов. Анализ на свертываемость относится к простым и доступным методам исследования. Для этого существуют следующие методы определения агрегации:

1. По Ли-уайту. Определяет скорость свертывания крови, взятой из вены, в пробирке, которую оставляют с 3 мл материала и наклоненной под углом 50 о, после чего секундомером засекают время полного свертывания, когда жидкость перестает вытекать. Так, при t о 37 о, это время составляет 4-7 мин.
2. По Сухареву. Для исследования берется капиллярная кровь, которую помещают в специальную пробирку – капилляр, и наклоняют под нужными углами, засекая время свертывания. Так, начало образования фибрина наступает после 0,5-2 мин, и заканчивается через 3-5 мин.
3. Коагулограмма. Анализ проводят специальным прибором – анализатором агрегации. Исследование оценивает процесс свертываемости и много других показателей.

Индуцированная агрегация отличается очень высокой точностью и часто применяется в случае подозрения на присутствие отдельных патологий. Показатели анализа зависят от применения индуктора. Наиболее часто проводится индуцированная агрегация тромбоцитов с АДФ, норма которой находится в пределах от 30 до 70%.

Результаты, расшифровка

Для получения результатов, врачом-лаборантом проводится ряд исследований, которые по времени занимают 1-2 рабочих дня. В расшифровке анализа указывают следующие показатели:

1. Время кровотечения (норма – 2-3 мин после прокола).
2. Агрегация (норма спонтанной 0-20%).
3. Адгезия (норма индекса 20-50%).
4. Время свертываемости в анализе (норма для венозной крови 5-10 мин).
5. Протромбиновый индекс (норма%).
6. Тромбиновое время (нормасек).
7. Фибриноген (норма 2-4 г/л).
8. Активированное частичное тромбопластиновое время (нормасек).

Самостоятельная расшифровка анализа свертываемости крови возможна при наличии у человека информации – что такое агрегация тромбоцитов, и знания нормальных значений показателей.

Роль тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии бывают наследственными, и приобретенными при сопутствующих патологиях. По статистическим данным, ими болеют до 10% жителей Земли. Большинство случаев заболевания связано с влиянием на нормальную работу тромбоцитов определенных соединений, из-за чего кровь плохо сворачивается, приводя к значительным кровопотерям даже при несущественных ранах, и внутренним кровотечениям.

Патология дает о себе знать, начиная со школьного возраста, в виде регулярных носовых кровотечений, большого числа синяков, опухолей суставов после ушиба, кровоточивости десен. У девочек-подростков при половом созревании наблюдаются продолжительные и обильные месячные, приводящие к возникновению малокровия.

Низкая агрегация тромбоцитов легко провоцируется бактериальными и вирусными возбудителями, отдельными лекарствами и процедурами физиотерапии.

Нарушения агрегации при беременности

Агрегация тромбоцитов при беременности способна отклоняться от нормы, которая в данный период находится в пределах 30-60%, независимо от индуктора. Дезагрегация происходит при их недостаточном образовании или изменениях в качественном составе, проявляясь в появлении кровоподтеков и кровоточивости. При родах следует учесть вероятность массивного кровотечения.

Повышенная агрегация тромбоцитов при беременности происходит, как правило, в период токсикоза, когда утрачивается жидкость за счет поноса и рвоты. Сгущение крови ведет к повышенному тромбообразованию, что способно вызвать выкидыш на ранних сроках.

Умеренная гиперагрегация – это норма, и происходит она по причине развития кровообращения плаценты.

Приведение значений в норму

Лечение нарушений свертываемости крови часто требует неотложных мер, так как при ее повышении существует опасность образования тромбов, а при снижении – опасных кровотечений. Лечение приобретенных нарушений коагуляции сводится к этиологическому лечению вызвавших их заболеваний и борьбы с провоцирующими факторами.

Особенности лечения гиперагрегации:

Медикаментозное. На первых стадиях применяют препараты, разжижающие кровь. Для этой цели подойдет обычный аспирин. После проведения ряда дополнительных исследований, могут быть назначены:

• Антикоагулянты (препятствуют быстрому свертыванию крови);
• Новокаиновая блокада и анальгетики;
• Сосудорасширяющие средства.

Народная медицина. В ряде случаев приносит хорошие результаты, но перед ее применением необходима консультация врача, так как отдельные растительные компоненты при тромбоцитозе использовать запрещено. Наиболее эффективные народные рецепты при гиперагрегаци следующие:

• Донник. 1 ст. л. сырья заливается стаканом кипятка, настаивается 30 мин, и выпивается за 3-4 приема за сутки. Лечение длится 1 месяц;
• Пион. Измельченный корень (1 ст. л.) заливают 250 мл 70% спирта и настаивают в темноте 3 недели. Принимают перед едой по 30 капель трижды в день 2 недели;
• Свежевыжаты апельсиновый сок, или смешанный в равных частях с тыквенным, принимают ежедневно по 100 г;
• Зеленый чай и корень имбиря (по 1 ч. л.) заливают 0,5 л кипятка и щепоткой корицы, настаивают 15 мин, и пьют в течение дня.

Диета. При составлении диеты делается упор на употребление молочно-растительной пищи, а также исключают продукты, активизирующие кроветворение: гречневую крупу, рябину и гранат. В рацион обязательно включают:

• Морепродукты;
• Зеленые и красные овощи, зелень;
• Чеснок, имбирь;
• Цитрусовые.

При лечении гиперагрегации важно придерживаться соблюдения правильного питьевого режима, так как недостаток жидкости ведет к сужению сосудов и к дальнейшему сгущению крови. В день следует потреблять более 2-2,5 л. воды.

Особенности лечения при гипоагрегации:

Медикаментозное. Исключают прием препаратов, разжижающих кровь, и в запущенной форме заболевания лечение проводят в условиях стационара, при этом назначают:

• Введение аминокапроновой кислоты;
• Введение АТФ;
• Транексамовую кислоту, Эмосинт, Дицинон.

Народная медицина. Применяется как вспомогательное средство наряду с традиционным лечением. Для этого применяют:

• Настой крапивы. 1 ст. л. сырья заливают 250 мл кипятка и подогревают 10 мин. Принимают перед едой в течение 1 мес.;
• Кунжутное масло. Принимают после еды;
• Свекольный сок. Готовят измельчением корнеплода на терке с добавлением сахара, и настаиванием смеси в течение ночи. Отжатый сок принимают до завтрака.

Диета. В питании обязательно должны быть включены продукты, стимулирующие кроветворение: красное мясо, говяжья печень, рыба, гречка, яйца, сыр, морковь, свекла, гранаты, плоды рябины, шиповник.

Возможна ли профилактика?

Исходя из того, повышена или понижена агрегация крови человека, применяются соответствующие профилактические меры корректировки данного показателя. При гиперагрегации следят за потреблением жидкости (не менее 2 л в день), и корректируют питание, исключив продукты, способствующие загущению крови. При недостаточной свертываемости профилактика заключается также в корректировке диеты, и в обеих случаях необходимо регулярное прохождение исследований под контролем врача.

Агрегация тромбоцитов – это способность взаимного склеивания, которая имеет приспособительный и защитный характер. Но существуют отклонения данного показателя, которые приводят к серьезным нарушениям в работе организма.

Исследование агрегации – важная диагностическая процедура, позволяющая определять ряд патологий на ранних стадиях развития, а значит, предупредить возможные осложнения и назначить необходимое лечение.

Добавить комментарий Отменить ответ

При использовании данного сайта, вы подтверждаете свое согласие на использование файлов cookie в соответствии с настоящим уведомлением в отношении данного типа файлов. Если вы не согласны с тем, чтобы мы использовали данный тип файлов, то вы должны соответствующим образом установить настройки вашего браузера или не использовать сайт.

Агрегация или склеивание тромбоцитов - что это такое, и почему слипаются тромбоциты

Особо важная функция свертывающей системы - это агрегация тромбоцитов. Что же это такое? Происходит образование пробки, препятствующей вытеканию крови из поврежденных сосудов. Такая «помощь» при травмах способствует сохранению жизни человека и предотвращает обильные кровопотери. Регулярный анализ крови на содержание и средний объем тромбоцитов, а также уровень агрегации является важной необходимостью для каждого человека.

Агрегация, ее формы, виды и роль в организме

Процесс агрегации является одним из завершающих этапов механизма свертывания крови. При этом происходит скучивание или склеивание тромбоцитов. При повреждении целостности кровеносного сосуда из его тканей происходит выделение особого вещества - аденозина дифосфата (АДФ). Оно является важнейшим стимулятором слипания тромбоцитов в месте травмы. АДФ также вырабатывается и выделяется такими клетками крови, как эритроциты и тромбоциты.

Агрегация тромбоцитов всегда следует за адгезией, когда единичные клетки приклеиваются к месту травмирования сосуда. Дальнейшее слипание тромбоцитов называется агрегацией - образованием устойчивого и плотного сгустка, пробки, способной закупорить поврежденное место.

В зависимости от типа сгустка, образующегося в процессе скучивания, выделяют две формы агрегации:

1. Обратимая. Пробка неплотная, пропускает плазму.
2. Необратимая. Формируется при участии тромбостенина - белка, способствующего уплотнению, закреплению пробки в сосуде.

Агрегация тромбоцитов позволяет осуществить остановку кровотечения на протяжении 15 секунд.

Выделяют несколько видов скучивания тромбоцитов:

• пониженная - гипоагрегация;
• повышенная - гиперагрегация;
• умеренно повышенная. Этот вид является характерным для беременных женщин;
• нормальная индуцированная. Развивается по стандартному механизму с участием активаторов - АДФ и других веществ;
• нормальная спонтанная. Возникает без участия стимуляторов под воздействием внешних факторов, в особенности нагревания выше температуры тела. Часто применяется в процессе выполнения анализа крови.

Роль скучивания тромбоцитов:

• закупоривание раны;
• остановка любого вида кровотечения;
• защита от анемии, вызванной кровопотерей;
• препятствие развитию чрезмерных физиологических кровотечений. Примером является менструации у женщин.

Исследование агрегации, нормальные показатели

Поводами для обращения к врачу и обследования состояния свертывающей системы являются:

• частые кровотечения, даже незначительные, повышенная кровоточивость десен, периодические носовые кровотечения;
• обильные менструации;
• гематомы от незначительных ударов;

• длительно незаживающие раны;
• отечность;
• аутоиммунные заболевания;
• патологии костного мозга;
• онкологические заболевания;
• болезни селезенки;
• нарушения кровообращения и работы сердца;
• частые оперативные вмешательства;
• необходимость подбора дозы препарата для разжижения крови;
• перед операцией.

Выполняя анализ крови на агрегацию тромбоцитов, важно понимать, что это такое исследование, которое требует предварительной обязательной подготовки.

• соблюдение в течение суток до забора крови специальной диеты. Важно исключить употребление жирных продуктов;
• за 6-8 часов отказ от кофе, алкоголя;
• за 4 часа не курить;
• не употреблять острых блюд, лука и чеснока за 6 часов;
• по возможности исключить прием лекарственных препаратов за 5-7 суток, особенно тех, которые влияют на процесс свертывания крови. Если исследование проводится у людей с хроническими патологиями, тогда важно проинформировать врача о принимаемых препаратах;
• исключить наличие острого воспаления в организме;
• за одни сутки исключить сильные нагрузки и изнуряющий труд, расслабиться и выспаться.

Для анализа применяют венозную кровь, взятую натощак, желательно в течение трех часов после пробуждения. В полученный образец в нужном объеме добавляют стимуляторы агрегации. Разные лаборатории используют такие вещества на выбор - АДФ, адреналин, коллаген, серотонин. Дальнейший анализ заключается в изучении изменений длины световой волны, пропускаемой через образец крови до и после свертывания.

Норма показателей скучивания тромбоцитов зависит от того, какое стимулирующее вещество взято для выполнения анализа:

• АДФ - агрегация тромбоцитов от 31 до 78%;
• коллаген - норма от 46,5 до 93%;
• адреналин - 35-92%.

Повышенная агрегация: причины, осложнения и лечение

Такое состояние называется гиперагрегацией. Заключается в повышенной сворачиваемости крови в сосудах, что может приводить к повышенному риску образования тромбов, а также смертельному исходу.

Причины и заболевания, которые сопровождаются гиперагрегацией:

• онкологические заболевания крови;
• рак желудка;
• рак почек;
• гипертоническая болезнь;
• нарушения кровообращения;
• аритмия;
• брадикардия.

• инсульты;
• инфаркты;
• внезапная смерть вследствие закупорки крупных кровеносных сосудов тромбом;
• недостаточность кровоснабжения органов из-за сужения просвета сосудов, главным образом - головного мозга;
• тромбозы вен в области нижних конечностей.

Принципы медикаментозного лечения гиперагрегации:

1. Прием лекарственных средств на основе ацетилсалициловой кислоты (Кардиомагнил). Прием таких препаратов обоснован с 40 лет для поддержания консистенции крови в норме, снижения риска тромбообразования.
2. Прием антиагрегантов (Клопидогрель), которые приводят к тому, что снижается агрегация тромбоцитов, нормализуется вязкость крови.
3. Прием антикоагулянтов (Гепарин, Фраксипарин, Стрептокиназа), препятствующих образованию тромбов.
4. Применение средств, расширяющих просвет сосудов, - вазодилататоров и спазмолитиков.
5. Лечение основной патологии, которая является причиной гиперагрегации.

Принципы немедикаментозного лечения гиперагрегации:

1. Диета, богатая продуктами растительного происхождения, - зеленью, цитрусовыми фруктами, овощами. Из белковых продуктов отдавать предпочтение молочным изделиям. Морепродукты также помогут поддержать свойства крови в норме. Ограничить употребление гречневой крупы, гранатов и черноплодной рябины.
2. Соблюдение питьевого режима. Недостаток жидкости в организме часто сопровождается гиперагрегацией и тромбообразованием. Следует выпивать в сутки не менее 2 литров чистой воды.
3. Средства народной медицины не могут рассматриваться как альтернатива медикаментозному лечению. Основные лекарственные растения, которые снижают свертываемость крови, - это донник лекарственный, корень пиона, зеленый чай.

Пониженная агрегация: причины, осложнения и лечение

Такое состояние в медицине называют гипоагрегацией. Это опасное нарушение, которое приводит к плохой сворачиваемости крови, угрозе серьезных кровопотерь и возможной смерти пациента.

• инфекционные заболевания;
• почечная недостаточность;
• лейкоз;
• гипотиреоз;
• анемия;
• нерациональный прием препаратов, разжижающих кровь;
• интоксикации;
• тромбоцитопения;
• обезвоживание;
• химиотерапия.

• кровотечения;
• смерть от кровопотерь;
• анемия;
• гибель роженицы во время родов.

Медикаментозное лечение основано на применении препаратов, обладающих кровоостанавливающими свойствами, а также лечении основного заболевания:

В тяжелых случаях больному переливают донорскую кровь.

Немедикаментозные методы помощи больному:

1. Диета. Обогатить рацион продуктами, стимулирующими кроветворение, - гречневой крупой, печенью, мясом, гранатами, красной рыбой.
2. Фитотерапия листьями крапивы, свекольным соком, черноплодной рябиной, семенами кунжута.

Агрегация у детей и беременных: основные особенности

В детском возрасте нарушения свертываемости крови встречаются редко. Они могут носить наследственный характер, а также быть следствием вирусных и бактериальных инфекций, анемии и сильного обезвоживания. Основная мера помощи - это нормализация питания, питьевого режима, а также лечение заболеваний, которые вызвали нарушения свертываемости. В подростковом возрасте возрастает роль стрессов в развитии нарушений агрегации тромбоцитов.

Особенное внимание следует уделять вопросам свертываемости крови у беременных женщин. Это важно как для процесса вынашивания плода, так и для нормального течения родовой деятельности.

У будущих мам агрегация тромбоцитов немного увеличена, что вызвано физиологическим увеличением объема циркулирующей крови.

• выкидыш;
• преждевременное начало родов;
• невынашивание беременности.

• кровотечения во время беременности;
• обильные и опасные кровотечения во время родов;
• смерть от массивной кровопотери.

Своевременное оказание помощи и назначение эффективных лекарственных препаратов помогут предупредить опасные для жизни матери и ребенка осложнения.

Тромбоциты – это кровяные тельца небольшого размера, которые отвечают за свёртываемость крови. Они помогают остановить кровопотерю, если возникает кровотечение.

При появлении раны тромбоциты двигаются в травмированную зону. Здесь они закрепляются на стенке повреждённого сосуда, в результате чего кровотечение останавливается. Такой процесс называется агрегация тромбоцитов.

Агрегация тромбоцитов – это процесс, при котором происходит склеивание кровяных телец друг с другом и фиксирование их на стенке травмированного сосуда. Благодаря этому останавливается кровотечение. Однако такой процесс может быть и опасным для организма. В этом случае образуется тромб, который при некоторых обстоятельствах может спровоцировать возникновение инфаркта и инсульта. Это может произойти, если тромбоциты чрезмерно активны и агрегация осуществляется слишком быстро.

Помимо этого, замедленный процесс тоже не обещает для организма ничего хорошего. В этом случае из-за медленного склеивания тромбоцитов может возникнуть плохая свёртываемость крови. Такая патология становится причиной возникновения анемии. При плохой свёртываемости крови остановить кровотечение проблематично, что может привести к проблемам со здоровьем и даже к летальному исходу. Чтобы этого не произошло, необходимо следить за уровнем тромбоцитов в крови и за их способностью к склеиванию.

Крайне важно, чтобы агрегация тромбоцитов при беременности протекала нормально. Если процесс происходит слишком медленно, то при родах или в послеродовой период может открыться кровотечение из матки, которое может привести к летальному исходу женщины. Помимо этого, если агрегация тромбоцитов при беременности осуществляется быстро, то могут образоваться тромбы, которые в период беременности могут привести к её прерыванию на любом сроке.

Избежать такой ситуации можно, если беременность планировать и заранее позаботиться о состояние своего здоровья. Необходимо ещё до зачатия выяснить, в каком состоянии находятся тромбоциты, и при необходимости принять меры, чтобы исправить ситуацию. Если же беременность не планировалась, то патологии агрегации можно избежать, встав на учёт на раннем сроке. Тогда врач назначит необходимые исследования и поможет избавиться от патологического состояния тромбоцитов в случае обнаружения такового.

Чтобы знать, в каком состоянии находится уровень тромбоцитов, нужно иметь представление об их норме.

Если говорить о норме агрегации, то она составляет 25-75%. В этом случае процесс склеивания тромбоцитов происходит хорошо и никакой опасности для здоровья не представляет.

Исследовать состояние тромбоцитов помогает анализ крови, который называется индуцированная агрегация. В этом случае из вены пациента забирается кровь, которая смешивается со специальными веществами. Такие средства имеют состав, который похож на состав клеток организма, принимающих участие в процессе агрегации. За индукторы чаще всего берут следующие вещества:

Чаще всего выполняется агрегация тромбоцитов с АДФ. Чтобы выполнить исследование, берётся специальный прибор. Он называется анализатор агрегации тромбоцитов. С его помощью через кровь пропускаются световые волны перед началом её свёртывания и после завершения этого процесса. Затем оценивается результат.

Подготовка к сдаче анализов

Чтобы результат оказался максимально точным, необходимо соблюдать следующие правила сдачи анализа крови:

• Исследование выполняется на голодный желудок. В этом случае отказаться от приёма пищи нужно за 12 часов до анализа. При этом можно пить чистую негазированную воду.
• За 7 дней до анализа нужно прекратить медикаментозное лечение некоторыми лекарственными средствами. Если это сделать не представляется возможным, то нужно сообщить об этом врачу, который проводит анализ.
• За несколько дней до анализа нужно избегать стрессовых ситуаций и физических нагрузок.
• За 24 часа необходимо прекратить пить кофе, курить, употреблять спиртные напитки и чеснок.
• Нельзя проводить исследование, если в организме происходит воспалительный процесс.

Показания к проведению анализа

• повышенная свёртываемость крови;
• предрасположенность к образованию тромбов;
• тромбоцитопения и тромбофлибия;
• предрасположенность к возникновению кровотечений разного характера, в том числе маточных;
• постоянные отёки;
• кровоточивость из дёсен;
• долгий процесс заживления ран;

Расшифровка показателей зависит от того средства, с помощью которого проводилось исследование. Для этого данные сравнивают с нормой.

Если результаты отклоняются от нормы в сторону увеличения, то диагностируют повышенную агрегацию тромбоцитов. Такое состояние возникает при:

• повышенном артериальном давлении;
• атеросклерозе;
• лейкозе;
• сахарном диабете;
• онкологических заболеваниях ЖКТ либо почек;
• лимфогранулематозе;
• сепсисе;
• удалении селезёнки хирургическим путём.

Повышенная агрегация тромбоцитов может привести к возникновению инфаркта, инсульта, тромбозу и летальному исходу по причине закупорки сосуда тромбом.

Если же результаты отклоняются от нормы в сторону уменьшения, то диагностируется пониженная агрегация тромбозов. Это происходит из-за:

• заболеваний крови;
• тромбоцитопатии;
• употребления антиагрегантов.

При пониженной агрегации сосуды становятся хрупкими. Помимо этого, затрудняется процесс остановки кровотечения, что может стать причиной смерти человека.

Некоторые средства ингибируют процесс агрегации. К таковым препаратам относятся антиагреганты. К ингибиторам агрегации тромбоцитов относятся такие средства, как ацетилсалициловая кислота, ибустрин, микристин и прочие. Такие препараты назначаются для терапии некоторых заболеваний. Однако если процесс агрегации резко отклоняется от нормы, то препараты-ингибиторы следует заменить другими средствами, которые не приводят к таким последствиям. Если же такой возможности нет, то врач может назначить специальные препараты, способствующие агрегации.

Как лечить воспаленный лимфоузел под мышкой?

Пневмония, воспаление легких: симптомы и лечение, что такое

Артрит лучезапястного сустава - причины, симптомы и лечение

Воспаление легких при беременности и его профилактика

Артроз челюстного сустава: причины, симптомы, лечение

Особо важная функция свертывающей системы - это агрегация тромбоцитов. Что же это такое? Происходит образование пробки, препятствующей вытеканию крови из поврежденных сосудов. Такая «помощь» при травмах способствует сохранению жизни человека и предотвращает обильные кровопотери. Регулярный анализ крови на содержание и средний объем тромбоцитов, а также уровень агрегации является важной необходимостью для каждого человека.

Агрегация, ее формы, виды и роль в организме

Процесс агрегации является одним из завершающих этапов механизма свертывания крови. При этом происходит скучивание или склеивание тромбоцитов. При повреждении целостности кровеносного сосуда из его тканей происходит выделение особого вещества - аденозина дифосфата (АДФ). Оно является важнейшим стимулятором слипания тромбоцитов в месте травмы. АДФ также вырабатывается и выделяется такими клетками крови, как эритроциты и тромбоциты.

Агрегация тромбоцитов всегда следует за адгезией, когда единичные клетки приклеиваются к месту травмирования сосуда. Дальнейшее слипание тромбоцитов называется агрегацией - образованием устойчивого и плотного сгустка, пробки, способной закупорить поврежденное место.

В зависимости от типа сгустка, образующегося в процессе скучивания, выделяют две формы агрегации:

1. Обратимая. Пробка неплотная, пропускает плазму.
2. Необратимая. Формируется при участии тромбостенина - белка, способствующего уплотнению, закреплению пробки в сосуде.

Агрегация тромбоцитов позволяет осуществить остановку кровотечения на протяжении 15 секунд.

Выделяют несколько видов скучивания тромбоцитов:

• пониженная - гипоагрегация;
• повышенная - гиперагрегация;
• умеренно повышенная. Этот вид является характерным для беременных женщин;
• нормальная индуцированная. Развивается по стандартному механизму с участием активаторов - АДФ и других веществ;
• нормальная спонтанная. Возникает без участия стимуляторов под воздействием внешних факторов, в особенности нагревания выше температуры тела. Часто применяется в процессе выполнения анализа крови.

Роль скучивания тромбоцитов:

• закупоривание раны;
• остановка любого вида кровотечения;
• защита от анемии, вызванной кровопотерей;
• препятствие развитию чрезмерных физиологических кровотечений. Примером является менструации у женщин.

Повышение или понижение тромбоцитарной активности - тревожный сигнал, указывающий на необходимость обследования и подбора эффективного лечения.

Исследование агрегации, нормальные показатели

Поводами для обращения к врачу и обследования состояния свертывающей системы являются:

• частые кровотечения, даже незначительные, повышенная кровоточивость десен, периодические носовые кровотечения;
• обильные менструации;
• гематомы от незначительных ударов;

• длительно незаживающие раны;
• отечность;
• аутоиммунные заболевания;
• патологии костного мозга;
• онкологические заболевания;
• болезни селезенки;
• нарушения кровообращения и работы сердца;
• частые оперативные вмешательства;
• необходимость подбора дозы препарата для разжижения крови;
• перед операцией.

Выполняя анализ крови на агрегацию тромбоцитов, важно понимать, что это такое исследование, которое требует предварительной обязательной подготовки.

Основные мероприятия:

• соблюдение в течение суток до забора крови специальной диеты. Важно исключить употребление жирных продуктов;
• за 6-8 часов отказ от кофе, алкоголя;
• за 4 часа не курить;
• не употреблять острых блюд, лука и чеснока за 6 часов;
• по возможности исключить прием лекарственных препаратов за 5-7 суток, особенно тех, которые влияют на процесс свертывания крови. Если исследование проводится у людей с хроническими патологиями, тогда важно проинформировать врача о принимаемых препаратах;
• исключить наличие острого воспаления в организме;
• за одни сутки исключить сильные нагрузки и изнуряющий труд, расслабиться и выспаться.

Для анализа применяют венозную кровь, взятую натощак, желательно в течение трех часов после пробуждения. В полученный образец в нужном объеме добавляют стимуляторы агрегации. Разные лаборатории используют такие вещества на выбор - АДФ, адреналин, коллаген, серотонин. Дальнейший анализ заключается в изучении изменений длины световой волны, пропускаемой через образец крови до и после свертывания.

Норма показателей скучивания тромбоцитов зависит от того, какое стимулирующее вещество взято для выполнения анализа:

• АДФ - агрегация тромбоцитов от 31 до 78%;
• коллаген - норма от 46,5 до 93%;
• адреналин - 35-92%.

Одновременно с выявлением указанного показателя важно исследовать кровь на число тромбоцитов, и их средний объем (mpv), и время сворачивания, что даст полную информацию о формах тромбоцитов и их количестве в единице объема крови.

Повышенная агрегация: причины, осложнения и лечение

Такое состояние называется гиперагрегацией. Заключается в повышенной сворачиваемости крови в сосудах, что может приводить к повышенному риску образования тромбов, а также смертельному исходу.

Причины и заболевания, которые сопровождаются гиперагрегацией:

• сахарный диабет;
• атеросклероз;
• гиподинамия;

• онкологические заболевания крови;
• рак желудка;
• рак почек;
• гипертоническая болезнь;
• нарушения кровообращения;
• аритмия;
• брадикардия.

Осложнения гиперагрегации:

• инсульты;
• инфаркты;
• внезапная смерть вследствие закупорки крупных кровеносных сосудов тромбом;
• недостаточность кровоснабжения органов из-за сужения просвета сосудов, главным образом - головного мозга;
• тромбозы вен в области нижних конечностей.

Принципы медикаментозного лечения гиперагрегации:

1. Прием лекарственных средств на основе ацетилсалициловой кислоты (Кардиомагнил). Прием таких препаратов обоснован с 40 лет для поддержания консистенции крови в норме, снижения риска тромбообразования.
2. Прием антиагрегантов (Клопидогрель), которые приводят к тому, что снижается агрегация тромбоцитов, нормализуется вязкость крови.
3. Прием антикоагулянтов (Гепарин, Фраксипарин, Стрептокиназа), препятствующих образованию тромбов.
4. Применение средств, расширяющих просвет сосудов, - вазодилататоров и спазмолитиков.
5. Лечение основной патологии, которая является причиной гиперагрегации.

Принципы немедикаментозного лечения гиперагрегации:

1. Диета, богатая продуктами растительного происхождения, - зеленью, цитрусовыми фруктами, овощами. Из белковых продуктов отдавать предпочтение молочным изделиям. Морепродукты также помогут поддержать свойства крови в норме. Ограничить употребление гречневой крупы, гранатов и черноплодной рябины.
2. Соблюдение питьевого режима. Недостаток жидкости в организме часто сопровождается гиперагрегацией и тромбообразованием. Следует выпивать в сутки не менее 2 литров чистой воды.
3. Средства народной медицины не могут рассматриваться как альтернатива медикаментозному лечению. Основные лекарственные растения, которые снижают свертываемость крови, - это донник лекарственный, корень пиона, зеленый чай.

Пониженная агрегация: причины, осложнения и лечение

Такое состояние в медицине называют гипоагрегацией. Это опасное нарушение, которое приводит к плохой сворачиваемости крови, угрозе серьезных кровопотерь и возможной смерти пациента.

Причины гипоагрегации:

• инфекционные заболевания;
• почечная недостаточность;
• лейкоз;
• гипотиреоз;
• анемия;
• нерациональный прием препаратов, разжижающих кровь;
• интоксикации;
• тромбоцитопения;
• обезвоживание;
• химиотерапия.

Осложнения гипоагрегации:

• кровотечения;
• смерть от кровопотерь;
• анемия;
• гибель роженицы во время родов.

Медикаментозное лечение основано на применении препаратов, обладающих кровоостанавливающими свойствами, а также лечении основного заболевания:

1. Аминокапроновой кислоты.
2. Транексамовой кислоты.
3. Дицинона.

В тяжелых случаях больному переливают донорскую кровь.

Немедикаментозные методы помощи больному:

1. Диета. Обогатить рацион продуктами, стимулирующими кроветворение, - гречневой крупой, печенью, мясом, гранатами, красной рыбой.
2. Фитотерапия листьями крапивы, свекольным соком, черноплодной рябиной, семенами кунжута.

Важно! Во время лечения гипоагрегации тромбоцитов следует максимально исключить прием таких лекарственных препаратов, как ацетилсалициловая кислота, НПВС (Ибупрофен, Парацетамол, Нимесулид), Троксевазин, Индометацин, Эуфиллин.

Агрегация у детей и беременных: основные особенности

В детском возрасте нарушения свертываемости крови встречаются редко. Они могут носить наследственный характер, а также быть следствием вирусных и бактериальных инфекций, анемии и сильного обезвоживания. Основная мера помощи - это нормализация питания, питьевого режима, а также лечение заболеваний, которые вызвали нарушения свертываемости. В подростковом возрасте возрастает роль стрессов в развитии нарушений агрегации тромбоцитов.

Особенное внимание следует уделять вопросам свертываемости крови у беременных женщин. Это важно как для процесса вынашивания плода, так и для нормального течения родовой деятельности.

У будущих мам агрегация тромбоцитов немного увеличена, что вызвано физиологическим увеличением объема циркулирующей крови.

Осложнения гиперагрегации:

• выкидыш;
• преждевременное начало родов;
• невынашивание беременности.

Осложнения гипоагрегации:

• кровотечения во время беременности;
• обильные и опасные кровотечения во время родов;
• смерть от массивной кровопотери.

Своевременное оказание помощи и назначение эффективных лекарственных препаратов помогут предупредить опасные для жизни матери и ребенка осложнения.

: они предотвращают потерю крови, соединяясь друг с другом на стенке поврежденного сосуда. Этот процесс – склеивания тромбоцитов – и называется агрегацией.

Важно, чтобы данный параметр не отклонялся от значений нормы, иначе это чревато кровопотерей или , способного перекрыть весь диаметр сосуда и привести к отмиранию тканей.

Агрегация тромбоцитов: что это такое?

Процесс агрегации тромбоцитов в конгломераты состоит в следующем: при травме сосуда тромбоциты соединяются с фактором Виллебранда и коллагеном субэндотелиального слоя.

Агрегация тромбоцитов с коллагеном вызывает активацию красных клеток крови, причем они становятся источниками компонентов, стимулирующих агрегацию: и серотонина.

Очень опасны: их перемещения по кровеносной системе , или могут привести к быстрой смерти.

Исследование агрегации тромбоцитов учитывает их способность к соединению: при отклонениях возможно появление инфаркта или инсульта, – кровопотеря, анемия, истощение.

Агрегация тромбоцитов: норма

Что такое агрегация тромбоцитов в крови? Чтобы определить значение агрегации тромбоцитов, надо из вены в пробирку, а в таком случае, когда нет раны, необходимо создать условия для объединения тромбоцитов в конгломерат.

Для этого в лаборатории внедряется индуцированная агрегация тромбоцитов.

Условия становятся максимально близкими к среде организма, в качестве индуктора агрегации тромбоцитов берутся вещества, идентичные по химическому составу человеческим, способные вызывать тромбообразование.

Индукторами могут быть:

1. Серотонин.
2. Коллаген.
3. Адреналин.
4. Арахидоновая кислота.
5. Аденозиндифосфат (АДФ).

Способ измерения агрегации тромбоцитов заключается в пропускании света через плазму крови.

Различие между световой плотностью плазмы до момента свертывания крови и после образования сгустка и есть агрегационная активность тромбоцитов.

Дополнительно определяют скорость агрегации тромбоцитов за 1 минуту, и тип волн. Спонтанная агрегация тромбоцитов рассчитывается без использования индуктора.

Исследование агрегации тромбоцитов: подготовка к сдаче анализа

Достоверная оценка результата может быть получена в случае соблюдения следующих условий:

• Не кушать за 12 часов до сдачи анализа.
• За день до забора крови не выполнять физические нагрузки и не испытывать эмоциональные потрясения.
• За 7 дней до анализа остановить прием ряда лекарственных препаратов (если это невозможно, то сообщить об этом медсестре).
• За день до анализа , употребление чеснока и кофе.
• На сдачу крови приходить здоровым, без воспаления в организме.

Агрегация тромбоцитов : отклонение от нормы

Снижение агрегации тромбоцитов может происходить по следующим причинам:

• Наличием тромбоцитопатии.
• Лечением антиагрегантными средствами.

– заболевание, при котором нарушены (свертываемость, тромбообразование). говорит об опасности кровотечений, повышенный – проявляется при токсикозе в результате потери жидкости организмом и чреват выкидышем.

При беременности степень агрегации тромбоцитов: норма – 30-60% для любого индуктора. назначается в случае осложненной беременности, плохого анамнеза и перед плановым зачатием.

Заключение

Необходимо регулярное посещение врача для контроля показателя агрегации тромбоцитов.

Изменение в питании и прием препаратов скорректируют этот параметр до нормальных значений.

Гемолитико-уремический синдром

Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic;

Hemolytic Uremic Syndrome

Обусловлены дефицитом плазменной металлопротеазы (известной как ADAMTS-13), которая рас­щепляет фВ в месте специфичной пептидной последовательности, уменьшая таким образом раз­меры мультимеров и биологическую активность. ADAMTS-13 предупреждает агрегацию тром­боцитов.

Причины ТТП

Наследственная (врожденное заболевание).

Приобретенная

Не связанная с диареей форма может быть в случаях:

осложнение беременности (например, эклампсия, отслойка плаценты, эмболия амниотической жидкостью);

прием лекарств (например, оральные контрацептивы, фенилбутазон, циклоспорин, митомицин С, хинин);

системные заболевания (например, первичные гломерулопатии, отторжение трансплантата почки, васкулиты, криоглобулинемия, септицемия, гипертония , аденокарцинома ); микробы, не связанные с кишечными заболеваниями; идиопатическая форма, связанная с наличием аутоантител.

Гемолитико-уремический синдром, тесно связанный с ТТП, проявляется острой почечной недоста­точностью и возникает вследствие следующих состояний:

• диарея, вызываемая преимущественно вероцитотоксин-продуцирующими штаммами Е. сой 01571Н7 и Shigella,и проявляющаяся гастроэнтеритом и кровавой диареей
• у 10% пациентов с трансплантацией костного мозга;
• нормальная беременность (обычно в послеродовом периоде);
• лекарства (например, оральные противозачаточные средства, митомицин, иммуносупрессивная терапия);
• карцинома (например, предстательной или поджелудочной железы);
• аутоиммунные заболевания;
• иммунодефицитные состояния.

Классическая пентада: тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия, неврологические нарушения, лихорадка и почечная недостаточность; или триада: тромбоцито­пения, шистоцитоз и повышение лактатдегидрогеназы. Диагностический критерий ТТП - сни­жение или отсутствие (0-10%) активности металлопротеазы, расщепляющей фВ, при исключении других известных причин. Протеаза, расщепляющая фактор Виллебранда (ПРфВ), обычно в пределах нормы или умеренно ниже нормы при ГУС. ПРфВ ниже нормы на 40-50% при деком пенсированном циррозе или остром воспалении.

Тяжелая форма тромбоцитопенической пурпуры характеризуется возникновением тромбоцитар- ных тромбов при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. Ко­личество тромбоцитов обычно ^ 20 000/мкл. Это обусловлено сниясением или отсутствием ПРфВ или наличием антител против ПРфВ.

Мультиорганные микроваскулярные тромбоцитарные тромбы в разных системах проявляются клинически (например, мозг, сердце, почки, селезенка, ЖКТ, надпочечники) примерно в 90% случаев. Присутствие в биопсии десны (< 50% случаев) подтверждает диагноз. Биопсию кожи, печени, лимфатических узлов, костного мозга применяют редко.

Микроангиопатическая Кумбс-отрицательная гемолитическая анемия (нормохромная, нормо- цитарная) развивается в течение нескольких дней, и при этом:

• гемоглобин обычно < 10г/дл; часто < 6 г/дл; может снизиться на 50% за 2 дня;
• наличие фрагментированных и деформированных эритроцитов (шистоциты, акантоциты) в маз­ке крови говорит в пользу диагноза ТТП;
• повышенное количество ретикулоцитов, ядросодержащих эритроцитов, базофильная зерни­стость и полихроматофилия;
• повышение уровня сывороточного гемоглобина, непрямого билирубина, ЛДГ и снижение уровня гаптоглобина.

При ГУС азот мочевины крови может повышаться более чем на 50 мг/дл в день, обычно > 100 мг/дл. При исследовании мочи могут быть выявлены гематурия, протеинурия, цилиндры или анурия. Прогрессирующая почечная болезнь. Олигурия и острая почечная недостаточность не характерны. Биопсия почек показывает фибриновые тромбы в эндотелии гломерулярного ап­парата (часто у детей с гастроэнтеритом, кровавой диареей) или первичные изменения артерий (связано со склеродермией, злокачественной гипертонией, после терапии митомицином).

Повышенный или нормальный уровень лекоцитов и нейтрофилов.

ПВ и АЧТВ в отличие от ДВС обычно в норме или незначительно выше; свертывание крови и фибри­ноген в норме или незначительно выше; продукты расщепления фибрина часто присутствуют в низких концентрациях.

Костный мозг гиперклеточный с эритроидной и мегакариоцитной гиперплазией как ответная реак­ция на гемолиз и тромбоцитопению.

Сывороточные ACTи AJITмогут быть незначительно выше нормы.

Высокий азот мочевины крови и креатинин, ниже нормы уровень гемоглобина и количество тром­боцитов - плохие прогностические признаки.

Комплемент сыворотки крови в норме.

Лабораторные данные исследования могут говорить о связанных болезнях (например, желудочная аденокарцинома).

Синдром склеивания тромбоцитов

Sticky Platelet Syndrome

Диагностические критерии

Тромбозы в анамнезе в сочетании с гиперагрегацией с одной концентрацией АДФ и адренали на либо с двумя разными концентрациями АДФ или адреналина более чем в одной пробе.

Синдром склеивания тромбоцитов (ССТ):

тип 1 - гиперагрегация с адреналином и АДФ;

тип II - гиперагрегация только с адреналином;

тип III - гиперагрегация только с АДФ.

Дефекты пулов хранения

Storage Pool Disorders

Наследственные и приобретенные аномалии тромбоцитарной секреции вследствие дефицита или дефекта высвобождения содержимого из а-гранул или плотных телец. Дефекты пулов хране­ния могут быть как самостоятельным заболеванием, так и проявлением врожденного заболева­ния, например, синдромов Чедиака - Хигаси, синдром Вискотта - Олдрича, TAR-синдром, другие).

Время кровотечения обычно изменено.

Различные изменения агрегации тромбоцитов.

• При электронной микроскопии наблюдается отсутствие плотных гранул или наличие последних неправильной формы.

Плотные гранулы содержат серотонин, АДФ, АТФ; а-гранулы содержат фибриноген, факторы V и VIH, др.

Первичный тромбоцитоз (истинная тромбоцитемия)

Thrombocytosis, Primary (Essential Thrombocythemia)

Первичный тромбоцитоз классифицируется как клональное миелопролиферативное заболевание с вовлечением преимущественно мегакариоцитов.

Диагностические критерии

Количество тромбоцитов > 600 000/мкл в 2 пробах (1000000/мкл в 90% случаев).

Диагноз исключения; ставится при отсутствии других причин реактивного тромбоцитоза

• Отсутствует дефицит железа (костный мозг содержит окрашенное железо или гемоглобин повышается после 1 месяца терапии до уровня < 1 г).
• Нет признаков лейкемии в периферической крови или костном мозге (отсутствие Ph1-хро­мосомы).
• Нет признаков истинной полицитемии (в норме НЬ и количество эритроцитов) в костном мозге.

Фиброз минимален или отсутствует, что исключает идиопатическую миелоидную метапла­зию, или отсутствует, как при спленомегалии и лейкоэритробластозе, фиброз должен зани­мать <1/3 в поле зрения биоптата.

Гиперцеллюлярный с гиперплазией всех элементов, с гигантскими диспластическими мега- кариоцитами, имеющими повышенную плоидность ядер, в сочетании с большим количе­ством продуктов распада тромбоцитов; эозинофилия, базофилия; отсутствуют признаки скрытой истинной полицитемии, миелофиброза, а также отсутствуют кольцевые сидеробласты при миелодиспластическом синдроме; нормальная морфология мегакариоцитов при реактивном тромбоцитозе.

В начале болезни тромбоциты нормальные, но постепенно изменяется размер и форма тромбоцитов; возникают структурные зменения. Агрегация может быть анормальной с норадреналином , АДФ, тромбином.

Легкая форма анемии (10-13 г/дл) у г/3 пациентов, склонных к кровопотере.

Количество лейкоцитов обычно > 12 000/мкл, с отсутствием сдвига до миелоцитов у g40% пациен­тов; ЩФ лейкоцитов обычно в норме или может ее превышать.

Повышены уровни сывороточной ЛДГ, мочевой кислоты.

Артифициальное повышение сывороточных калия, кальция, кислорода.

Тромбогеморрагические проявления (кожные кровотечения, кровотечения из ЖКТ, носовые крово­течения, кровоточивость десен у 35% пациентов с нормальным уровнем ВК) и тромбозы сосудов большого диаметра (артериальных и венозных). Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда Киа- ри) и тромбоз портальной вены характерны при миелопролиферативных заболеваниях.

В итоге заболевания может сформироваться фиброз костного мозга или произойти трансформация в ОМЛ.

Болезньфон Виллебранда

Von Willebrand Disease (vWD)

Болезнь фон Виллебранда (чаще - болезнь Виллебранда, БВ) - это гетерогенная группа аутосом- ной (> 20 подтипов) и приобретенной патологии фактора Виллебранда (фВ) с кровотечениями из кожи и слизистых оболочек вследствие аномального качества или количества фВ. Наиболее частая врожденная аномалия свертывания крови. Не существует одного универсального лабо­раторного теста на определение всех форм БВ. Болезнь Виллебранда - это не отдельный фак­тор риска, а большой комплекс изменений гемокоагуляции, связанных с воспалением, атеро­склерозом и артериальным тромбозом.

Описано множество клинических форм.

Диагностика затруднена по причине различий клинических проявлений и лабораторных результа­тов у каждого отдельно взятого пациента.

У всех тестов ограничены чувствительность, специфичность и воспроизводимость результатов. Ни один из тестов для постановки диагноза не является достаточным.

Возможно диагностировать БВ путем определения ВК, уровня фактора VIII, фВ: Ag, ристоцетинко- факторной активности. Для выбора терапии требуется выделять подтипы, для чего необходим анализ мультимеров и информация о реакции связывания фактора VIII.

Причины

Наследственный дефицит (типы 1 и 3) или качественный дефект (тип 2) фактора Виллебранда. Все формы проявляются мягкими или умеренными кровотечениями, но для типа 3 характерны тя­желые кровотечения

• Тип 1 (60-80% случаев): снижение количества фВ в отсутствие качественного дефекта.
• Тип 2: качественная аномалия фВ в результате потери мультимерной структуры.
• Тип 3: фВ полностью или почти полностью отсутствует в плазме и тромбоцитах.
• Синдром Виллебранда (псевдоболезнь Виллебранда): редкое расстройство, при котором повыша­ется чувствительность тромбоцитарных рецепторов к фВ, что обусловливает спонтанную адге­зию, истощение запасов плазменного фВ, вызывая легкую и умеренную томбоцитопению.
• Тромбоцитарный тип болезни Виллебранда отличается от типа 2 В нормальными тромбоцитами и плазмой.

Приобретенная болезнь Виллебранда возникает в результате образования аутоантител к фВ (связа­но с аутоиммунными лимфопролиферативными заболеваниями или моноклональными парапро- теинемиями), снижения синтеза фВ или вследствие других механизмов, например, при миело­пролиферативных, васкулярных или сердечных заболеваниях. Описывается идиопатическая форма.

• Время кровотечения удлинено (у части пациентов после назначения 300 мг аспирина). Низкие Ч/С при легком дефиците фВ.

АЧТВ удлинено.

Адгезия тромбоцитов на стекле ниже нормы. Агрегация тромбоцитов с ристоцетином изменена при ристоцетинкофакторной активности < 30%. Может быть в норме при легкой форме болезни. Ма­лозаметны мягкие формы БВ, при которых активность выше 30%, но меньше 50-150%.

Количество тромбоцитов обычно в норме, но может наблюдаться незначительное снижение при тромбоцитарном типе болезни или типе 2 В.

Протромбиновое время и ретракция кровяного сгустка в норме.

Тест со жгутом положителен.

Коагулянтная активность фактора VIII (VIII: С) может колебаться от нормальных значений до зна­чительно сниженных. Исследуют отдельно или совместно с измерением АЧТВ или времени гене­рации тромбопластина.

• Антиген фВ (фВ: Ag)при специальном электроиммунном исследовании снижен.

Может быть повышен при повреждении эндотелиальных клеток (например, травма, оперативное вмешательство, реакция отторжения трансплантата, тромбоз).

• Переливание нормальной плазмы, а также плазмы больного гемофилией, криопреципитата, сы­воротки вызывает повышение активности фактора VIII скорее, чем количество вливаемого фак­тора VIII. Подъем достигает пиковых значений через 8-10 часов и медленно спадает в течение нескольких дней jпри гемофилии наблюдается быстрое достижение пиковои концентрации и бы­стрый спад после инфузии нормальной плазмы или криопреципитата. Данный ответ на трансфу­зию является хорошим диагностическим тестом для пациентов с сомнительным диагнозом. Уро­вень фактора VIII может повышаться до нормальных значений во время беременности или при приеме оральных контрацептивов с затуханием геморрагических проявлений; при этом время кровотечения часто не изменяется. Вследствие этого диагностическая оценка не может быть дана точно.

Скрининговые тесты: АЧТВ, ВК, количество тромбоцитов.

Подтверждающие исследования:

• тест на ристоцетинкофакторную активность путем измерения фВ-опосредованной агглютинации тромбоцитов в присутствии ристоцетина;
• тест на коллаген-связывающую активность фВ (ТИФА).

Обследование членов семьи может быть полезно в сложных случаях, особенно при бессимптомном течении болезни и отсутствии необычных кровотечений в анамнезе.

Online Тесты

• Тест на степень загрязненности организма (вопросов: 14)

  Существует много способов выяснения, насколько загрязнен Ваш организм Специальные анализы, исследования, а также тесты помогут внимательно и целенаправлено выявить нарушения эндоэкологии Вашего организма...

Тромбоцитопении

Что такое Тромбоцитопении -

Под тромбоцитопениями понимают группу заболеваний, характеризующихся понижением количества тромбоцитов ниже нормальных показателей (150 Ч 109/л).

Понижение количества тромбоцитов связано как с их повышенным разрушением, так и со сниженным образованием.

Тромбоцитопении разделяются на наследственные и приобретенные формы.

Приобретенные формы тромбоцитопении дифференцируются по механизму повреждения мегакариоцитарно-тромбоцитарного аппарата. Среди таких механизмов особое место занимают иммунные механизмы. Их развитие может характеризоваться целым рядом факторов, основными из которых являются: механическое повреждение тромбоцитов, замещение костного мозга опухолевой тканью, угнетение деления клеток костного мозга, повышенное потребление тромбоцитов, мутации, дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты.

Выделяют 4 группы иммунных тромбоцитопении:

1) изоиммунные (аллоиммунные), при которых разрушение тромбоцитов связано с несовместимостью по одной из групповых систем крови либо обусловлено трансфузией реципиенту чужих тромбоцитов при наличии к ним антител или проникновением антител к ребенку от матери, предварительно иммунизированной антигеном, отсутствующим у нее, но имеющимся у ребенка;

2) трансиммунные, при которых аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и вызывают тромбоцитопению у ребенка;

3) гетероиммунные, связанные с нарушением антигенной структуры тромбоцита под влиянием вируса или с появлением нового антигена;

4) аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена.

Следует отметить, что у большинства больных как наследственной, так и приобретенной тромбоцитопенической пурпурой наблюдается аналогичная реакция костного мозга без увеличения селезенки.

Тромбоцитопении, обусловленные иммунными сдвигами, составляют большую часть всех тромбоцитопении. В детском возрасте, как правило, развивается гетероиммунная форма заболевания, а в более старшем возрасте преобладают аутоиммунные варианты. Антитела, принимающие непосредственное участие в развитии, могут быть направлены против различных клеток системы крови и кроветворения. Такими клетками являются тромбоциты, мегакариоциты или общий предшественник тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. По аналогии классифицируются и тромбоцитопении.

Аутоиммунный процесс называют идиопатическим, если причину аутоагрессии выявить не удается, и симптоматическим, если он является следствием другого, основного заболевания.

Идиопатические аутоиммунные тромбоцитопении Соотношение мужчин и женщин, страдающих указанной патологией, составляет примерно 1: 1,5 при расчете на 100 000 населения. В большинстве случаев идиопатическая тромбоцитопения является аутоиммунной.

Патогенез (что происходит?) во время Тромбоцитопении:

В 1915 г. И. М. Франк предположил, что в основе болезни лежит нарушение созревания мегакариоцитов под влиянием какого-то фактора, предположительно находящегося в селезенке. В 1946 г. Дамешек и Миллер показали, что количество мегакариоцитов при тромбоцитопенической пурпуре не уменьшено, а даже увеличено. Они предположили, что нарушается отшнуровка тромбоцитов от мегакариоцитов. В 1916 г. Казнельсон предположил, что при тромбоцитопенической пурпуре повышается интенсивность разрушения тромбоцитов в селезенке. Многие годы более популярной была гипотеза Франка.

Однако исследования установили, что продолжительность жизни тромбоцитов при любом типе тромбоцитопенической пурпуры остро уменьшается. В норме продолжительность существования данных форменных элементов крови составляет 7-10 суток, а при развитии патологии - всего несколько часов.

При дальнейших исследованиях было выявлено, что в большем проценте случаев тромбоцитопении содержание кровяных пластинок, формирующихся в единицу времени, не уменьшается, как предполагали -аньше, а значительно возрастает по сравнению с нормальным их количеством - в 26 раз. Увеличение количества мегакариоцитов и тромбоцитов связано с увеличением количества тромбоцитопоэтинов (факторов, способствующих формированию и росту указанных выше клеток крови) в ответ на снижение количества тромбоцитов.

Число функционально полноценных мегакариоцитов не уменьшено, а увеличено. Большое количество молодых мегакариоцитов, быстрое отщепление тромбоцитов от мегакариоцитов и быстрый их выход в кровоток создают ошибочное впечатление, что функция мегакариоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре нарушается.

При наследственных формах тромбоцитопенической пурпуры продолжительность жизни тромбоцитов укорачивается в результате дефекта в строении их мембраны или в результате дефекта энергетического обмена в них. При иммунных тромбоцитопениях разрушение тромбоцитов происходит вследствие воздействия на них антител.

Процесс образования мегакариоцитов нарушается, как правило, если количество антител против тромбоцитов чрезмерно велико либо если образующиеся антитела направляют свое действие против мегакариоцитарного антигена, который отсутствует на мембране тромбоцитов.

Определение антитромбоцитарных антител (антител против тромбоцитов) сопряжено с большими методическими трудностями, что обусловило большинство расхождений в классификациях тромбоцитопении. Так, во многих работах болезнь Верльгофа делят на две формы: иммунную и неиммунную. Для доказательства иммунной формы болезни Верльгофа определяют тромбоагтлютинины сыворотки (вещества, способствующие «склеиванию» тромбоцитов). Однако при иммунных тромбоцитопениях антитела в большинстве случаев прикрепляются на поверхности тромбоцитов, нарушая тем самым их функцию и приводя к их гибели. При всем этом антитела не вызывают агглютинации тромбоцитов. Метод тромбоагглютинации позволяет определить только антитела, вызывающие агглютинацию («склеивание») тромбоцитов при смешивании сыворотки больного с кровью донора. Нередко «склеивание» возникает при воздействии не только исследуемой, но и контрольной сыворотки. Это связано со способностью тромбоцитов агрегировать (образовывать различного размера агрегаты), и их агрегация практически неотличима от агглютинации. В связи с этим оказалось невозможным использовать для определения антитромбоцитарных антител не только тромбоагглютинацию, но и прямую и непрямую пробы Кумбса.

Тест Штеффена широко использовали для определения антител против тромбоцитов, однако его чувствительность оказалась незначительной. Результаты часто оказывались ложноположительными и при использовании донорской сыворотки и сыворотки больных с другими заболеваниями.

За последние годы были предложены новые, более чувствительные и более надежные, пробы для определения антител против тромбоцитов (антитромбоцитарных антител). Часть методов основана на определении способности антител сыворотки больного повреждать тромбоциты здоровых людей, а также на определении продуктов распада тромбоцитов. У 65% больных тромбоцитопенической пурпурой в сыворотке обнаруживаются антитела, относящиеся к классу IgG. Установлено также, что эти антитела можно выделить из экстрактов селезенки, удаленной у больного тромбоцитопенической пурпурой. Все эти методы определяют лишь антитела, присутствующие в сыворотке крови, что, во-первых, снижает чувствительность, так как в сыворотке далеко не у всех больных имеются антитела, а во-вторых, не позволяет дифференцировать алло- и аутоантитела.

Наибольший интерес представляет метод Диксона. В основе данного метода лежит количественное определение антител, расположенных на мембране тромбоцитов. В норме на мембране тромбоцитов содержится определенное количество иммуноглобулина класса G. При иммунных тромбоцитопениях его количество возрастает в несколько десятков раз.

Метод Диксона представляет большую информативную ценность, но он более трудоемок и не может использоваться в широкой практике. К тому же существует определенная нижняя граница количества тромбоцитов, при которой можно исследовать антитела на их поверхности. При очень низких цифрах метод Диксона неприемлем.

С целью исследования антитромбоцитарных антител рекомендуется использовать иммунофлюоресцентный метод. В данной методике используется параформальдегид, который гасит неспецифическое свечение, образующееся при образовании комплексов «антиген + антитело», оставляя лишь связанное с антитромбоцитарными антителами.

При помощи всех перечисленных методов на поверхности тромбоцитов у большинства больных тромбоцитопенической пурпурой выявляются антитромбоцитарные антитела.

В таком органе, как селезенка, вырабатывается основное количество всех тромбоцитов человеческого организма.

Симптомы Тромбоцитопении:

Болезнь иногда начинается внезапно, протекает либо с обострениями, либо склонна к затяжному течению.

В некоторых классификациях используется традиционная терминология в определении различных форм тромбоцитопенической пурпуры: ее делят на острую и хроническую. Под хронической формой идиопатической тромбоцитопении подразумевается по существу аутоиммунная, а под острой формой - гетероиммунная тромбоцитопения. Указанную терминологию нельзя признать удачной, поскольку первые клинические проявления заболевания не позволяют отнести конкретный случай идиопатической тромбопенической пурпуры к определенной форме.

Идиопатическая форма болезни развивается без явной связи с каким-либо предшествующим заболеванием, а симптоматические формы наблюдаются при хроническом лимфолейкозе, миеломной болезни, хроническом активном гепатите, системной красной волчанке, ревматоидном артрите. Идиопатическая и симптоматическая тромбоцитопении часто протекают одинаково, но их формы все-таки оказывают определенное влияние на клиническую картину.

Тромбоцитопенический геморрагический синдром характеризуется кожными кровоизлияниями и кровотечениями из слизистых оболочек. Кожные кровоизлияния чаще наблюдаются на конечностях и туловище, главным образом по передней поверхности. Часто бывают кровоизлияния в местах инъекций. Мелкие кровоизлияния чаще возникают на ногах. Кровоизлияния бывают иногда на лице, в конъюнктиве, на губах. Появление таких кровоизлияний считается серьезным симптомом, свидетельствующим о возможности кровоизлияний в головной мозг.

Кровотечения в случае удаления зубов возникают не всегда, начинаются сразу после вмешательства и продолжаются несколько часов или дней. Однако после остановки они, как правило, не возобновляются, чем и отличаются от обостряющихся кровотечений при гемофилиях.

Пробы на ломкость капилляров часто оказываются положительными.

Увеличение селезенки не характерно для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и бывает при некоторых симптоматических формах аутоиммунной тромбоцитопении, связанных с гемобластозами, лимфолейкозом, хроническим гепатитом и другими заболеваниями. Нередко селезенка увеличена и у больных, у которых тромбоцитопения сочетается с аутоиммунной гемолитической анемией. Увеличение печени не свойственно тромбоцитопении. У некоторых больных в период обострения болезни слегка увеличиваются лимфатические узлы, особенно в области шеи, температура становится субфебрильной (до 38°С). Лимфаденопатия (поражение лимфатических узлов), артралгический синдром (боли в суставах) и ускорение СОЭ требуют исключения системной красной волчанки, которая может начинаться с аутоиммунной тромбоцитопении.

В общем анализе периферической крови отмечается снижение количества тромбоцитов (в некоторых случаях до полного их исчезновения) при нормальном или повышенном содержании плазменных факторов свертывания. Вряд ли можно говорить о критической цифре тромбоцитов, при которой появляются признаки геморрагического диатеза. Эта цифра зависит от функционального состояния тромбоцитов. Если содержание тромбоцитов превышает 50 Ч 109/л, то геморрагический диатез наблюдается редко.

Часто обнаруживаются морфологические изменения в тромбоцитах, такие как увеличение их размеров, появление клеток голубого цвета. Иногда бывают и малые формы пластинок, отмечается их пойкилоцитоз. Уменьшается количество тромбоцитов отростчатой формы, которые можно визуализировать при фазовоконтрастной микроскопии.

Содержание эритроцитов и гемоглобина в некоторых случаях не отличается от такового при отсутствии патологии. Иногда наблюдается постгеморрагическая анемия. У ряда больных тромбоцитопения аутоиммунного генеза протекает в совокупности с аутоиммунной гемолитической анемией. Морфология эритроцитов зависит от того, имеется ли у больного анемия и какого она происхождения. Увеличение количества ретикулоцитов в крови зависит от интенсивности кровопотери или гемолиза (разрушения эритроцитов). Содержание лейкоцитов у большинства больных - нормальное или несколько увеличенное.

Лейкопения (снижение количества лейкоцитов) наблюдается при сочетанном поражении 2 или 3 ростков кроветворения. В некоторых случаях возможна эозинофилия (увеличение количества эозинофилов).

У преобладающей части больных с рассматриваемой патологией увеличено количество мегакариоцитов в костном мозге. Иногда оно остается в пределах нормы. Лишь при обострении болезни временно снижается количество мегакариоцитов вплоть до полного их исчезновения. Часто обнаруживаются увеличенные мегакариоциты. Иногда в костном мозге обнаруживается раздражение красного ростка, связанное с кровотечением или повышенным разрушением эритроцитов.

При гистологическом исследовании костного мозга в большинстве случаев обнаруживается нормальное соотношение между жиром и кроветворной тканью. Количество мегакариоцитов обычно увеличивается.

Время кровотечения часто бывает удлиненным. Ретракция кровяного сгустка уменьшена. Свертываемость крови у большинства больных нормальная. Нередко при аутоиммунной тромбоцитопении наблюдаются функциональные нарушения тромбоцитов.

Диагностика Тромбоцитопении:

Диагностика заболевания основывается на особенностях клинической картины и лабораторных тестах. Прежде всего исключаются аплазия кроветворения, гемобластоз, болезнь Маркиафавы - Микели, витамин В12-дефицитная анемия, метастазы рака, для чего производят стернальную пункцию (пункцию грудины), трепанобиопсию костного мозга, исследуют гемосидерин в моче.

При болезни Маркиафавы - Микели в костном мозге в результате мутации образуются тромбоциты, эритроциты и лейкоциты с неполноценной мембраной, легко разрушающиеся в периферической крови под влиянием определенных веществ. Несмотря на тромбоцитопению, иногда выраженную при этой болезни, кровоточивость наблюдается редко, имеется склонность к тромбозам.

Тромбоцитопения в сочетании с анемией наблюдается при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты. Тромбоцитопения при этом чаще выражена нерезко, и за крайне редким исключением кровоточивости у больных нет.

Особую группу составляют тромбоцитопении потребления, которые являются довольно частыми спутниками тромбозов и ДВС-синдрома. Эти процессы вызывают интенсивную убыль из циркуляции тромбоцитов и фибриногена. В большинстве случаев анамнез и данные обследования позволяют определить симптоматическую тромбоцитопению, но возможны и большие диагностические трудности. Тромбоцитопенический синдром на определенном этапе может быть единственным проявлением скрытого тромбоза или ДВС-синдрома. Происхождение дефицита кровяных пластинок уточняют в ходе динамического наблюдения за больными и лечения.

В дифференцировке форм в группе наследственных и иммунных тромбоцитопений семейный анамнез в некоторых случаях может оказать незаменимую помощь, однако иногда, особенно при рецессивно наследуемых формах, обследуемый больной остается единственным человеком, страдающим этой болезнью в семье.

Немаловажную помощь для правильной постановки диагноза наследственной тромбоцитопенической пурпуры оказывают морфологическое исследование тромбоцитов, определение их величины, структуры, функциональных свойств, а также другие лабораторные и клинические проявления наследственной патологии, присущие некоторым формам тромбоцитопатии с тромбоцитопеническим синдромом.

Функциональное состояние тромбоцитов нарушается как при наследственных, так и при иммунных формах тромбоцитопенической пурпуры, поскольку антитела не только укорачивают продолжительность жизни тромбоцитов, но и нарушают их функциональную активность.

Число мегакариоцитов при исследовании костного мозга в большинстве случаев остается в пределах физиологической нормы или повышено, лишь изредка в периоды обострения болезни или при ее особо тяжелых формах оно уменьшено.

Таким образом, диагностика аутоиммунной тромбоцитопений основывается на следующих признаках:

1) отсутствие симптомов болезни в раннем детстве;

2) отсутствие морфологических и лабораторных признаков наследственных форм тромбоцитопений;

3) отсутствие клинических или лабораторных признаков болезни у кровных родственников;

4) эффективность глюкокортикостероидной терапии достаточными дозами;

5) обнаружение, если это возможно, антитромбоцитарных антител.

Об аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре косвенно свидетельствуют сочетание тромбоцитопений с аутоиммунной гемолитической анемией, выявление антиэритроцитарных антител (антител против эритроцитов). Однако отсутствие признаков гемолитической анемии не исключает аутоиммунного происхождения тромбоцитопений.

Во всех случаях аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры следует исключить симптоматические формы, связанные с системной красной волчанкой, хроническим лимфолейкозом, хроническим гепатитом в фазе обострения или рядом других заболеваний.

Лечение Тромбоцитопении:

Лечение аутоиммунных тромбоцитопений любого происхождения складывается из применения глюкокортикостероидных гормонов, удаления селезенки и лечения иммуно депрессантами.

Лечение всегда начинают с назначения преднизолона в средней дозе 1 мг/кг в сутки. В тяжелых случаях эта доза может оказаться недостаточной, тогда через 5-7 дней ее повышают в 1,5-2 раза. Эффект терапии обычно проявляется в первые дни лечения. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинается увеличение количества тромбоцитов. Лечение продолжается до получения полного эффекта. Затем начинают снижать дозы и постепенно, медленно отменяют глюкокортикостероиды.

В ряде случаев всего один такой курс гормональной терапии может привести к окончательному излечению. Однако чаще после отмены гормонов или даже при попытке снизить дозу наступает рецидив (обострение заболевания), требующий возврата к исходным высоким дозам препарата. Приблизительно у 10% больных эффект глюкокортикостероидной терапии вообще отсутствует или оказывается неполным: кровоточивость прекращается, а тромбоцитопения остается.

При неполном и нестабильном эффекте лечения глюкокортикостероидными гормонами (обычно через 3-4 месяца от начала терапии) возникают показания к удалению селезенки или назначению иммунодепрессантов. Более чем у 75% больных с аутоиммунной тромбоцитопенией удаление селезенки приводит к практическому выздоровлению, особенно если глюкокортикостероидные гормоны дают хороший, но нестойкий эффект. Результаты удаления селезенки лучше тогда, когда нормализация тромбоцитов наступает от небольшой дозы преднизолона. Улучшение после удаления селезенки бывает стойким практически всегда, если в первые дни после операции содержание тромбоцитов повышается до 1000 Ч 109/л и более.

Удаление селезенки обычно производят на фоне глюкокортикостероидной терапии, причем за 4-5 дней до операции дозу преднизолона повышают, с тем чтобы уровень тромбоцитов стал по возможности нормальным или субнормальным. За 1-2 дня до операции независимо от того, удалось или не удалось нормализовать уровень тромбоцитов, дозу преднизолона удваивают. В связи с более быстрой элиминацией (выведением) из организма преднизолона, введенного внутримышечно, следует назначать дозу преднизолона, в 2 раза большую, чем при приеме внутрь, при внутривенном введении доза препарата должна быть в 3 раза больше. Таким образом, в день операции следует вводить внутримышечно преднизолон в дозе, превышающей исходную в 4 раза. Это обеспечивает улучшение гемостаза во время и после вмешательства. С 3-го дня после удаления селезенки дозу преднизолона быстро снижают и к 5-6-му дню послеоперационного периода доводят до исходной, а затем в зависимости от эффекта операции начинают медленное снижение дозы и постепенную отмену глюкокортикостероидных гормонов. При уменьшении количества тромбоцитов на фоне снижения преднизолона его интенсивность замедляют.

Даже при неэффективном удалении селезенки более чем у половины больных кровоточивость исчезает, хотя уровень тромбоцитов остается низким. У части из них наблюдается отс-оченный эффект операции - медленное повышение уровня тромбоцитов в последующие 56 месяцев и более. Нередко после удаления селезенки проявляется терапевтическое действие ранее неэффективных глюкокортикостероидов, причем удается долго использовать прерывистые курсы сравнительно малых доз гормонов.

Наибольшие трудности в терапевтическом плане представляют собой больные аутоиммунными тромбоцитопениями после неэффективного удаления селезенки, у которых возврат к гормональной терапии оказывается безрезультатным или дает временный и нестойкий эффект даже при применении высоких доз гормонов. Этим больным показана терапия цитостатическими иммунодепрессантами в сочетании с глюкокортикостероидными гормонами. Эффект иммунодепрессивной химиотерапии проявляется через 1,5-2 месяца, после чего постепенно отменяют глюкокортикостероидные гормоны.

В качестве иммунодепрессантов применяют имуран (азатиоприн) по 2-3 мг/кг в сутки, продолжительность курса - до 3-5 месяцев; циклофосфан (циклофосфамид) по 200 мг/сут (чаще - 400 мг/сут), на курс - около 6-8 г; винкристин - по 1-2 мг/м2 поверхности тела 1 раз в неделю, продолжительность курса - 1,5-2 месяца. Винкристин имеет некоторое преимущество перед другими иммунодепрессантными препаратами, но он иногда вызывает полиневриты.

При симптоматических аутоиммунных тромбоцитопениях, осложняющих системную красную волчанку и другие диффузные болезни соединительной ткани, гемобластозы, лечение иммунодепрессантами начинают рано, спленэктомию производят обычно только при неэффективности цитостатических средств и выраженном геморрагическом синдроме, иногда по жизненным показаниям. Указанная тактика касается только тяжелых форм болезней соединительной ткани. При стертых формах болезни, особенно у молодых людей, более рациональным является удаление селезенки с последующим лечением цитостатическими средствами при отсутствии эффекта от операции и применения глюкокортикостероидных гормонов.

Применение иммунодепрессантов до удаления селезенки в случае аутоиммунной тромбоцитопении является нерациональным. Цитостатическое лечение требует индивидуального подбора эффективного препарата, так как никаких критериев, позволяющих предвидеть действенность определенного средства, нет. При этом больным врачи назначают достаточно большие дозы цитостатиков и гормональных препаратов в течение длительного промежутка времени. Такое лечение резко ухудшает условия для последующего удаления селезенки, без которой не удается обойтись более чем у половины больных. Эффективность лечения с использованием иммунодепрессантов значительно ниже, чем удаление селезенки. Наконец, у детей и молодых людей цитостатическое лечение чревато мутагенным эффектом (возникновением мутаций различного характера), бесплодием или патологией в потомстве. Исходя из этих соображений удаление селезенки следует считать средством выбора при лечении идиопатической тромбоцитопении, а цитостатическое лечение - «методом отчаяния» при неэффективной спленэктомии.

Лечение приобретенных тромбоцитопении неиммунной природы состоит в терапии основного заболевания.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома при тромбоцитопении включает местные и общие гемостатические средства. Рационально применение аминокапроновой кислоты, эстрогенов, прогестинов, адроксона и других средств.

Местно, особенно при носовых кровотечениях, широко используют гемостатическую губку, окисленную целлюлозу, адроксон, местную криотерапию, аминокапроновую кислоту.

Гемотрансфузии (переливание крови), особенно массивные, резко снижают агрегационные свойства тромбоцитов, что нередко приводит к усугублению тромбоцитопенической пурпуры в связи с потреблением молодых клеток в микротромбах. Показания к гемотрансфузиям строго ограничены, причем переливают только отмытые эритроциты, подобранные индивидуально. При всех разновидностях аутоиммунных тромбоцитопении вливание тромбоцитов не показано, так как оно грозит усугублением тромбоцитолиза («расплавления» тромбоцитов).

Больные должны тщательно исключить из употребления все вещества и медикаменты, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов.

Больные с тромбоцитопатиями подлежат диспансерному наблюдению врачами-гематологами. В процессе такого наблюдения и полного клинико-лабораторного обследования определяют форму тромбоцитопатий и ее связь с теми или иными заболеваниями или воздействиями. Тщательно изучают семейный анамнез, исследуют функцию и морфологию кровяных пластинок у родственников больного. Желательно обследовать и тех родственников, у которых нет кровоточивости, поскольку тромбоцитопатий бывают бессимптомными или с минимальными геморрагическими явлениями.

Особое внимание следует уделять ликвидации воздействий, которые могут вызвать либо усилить кровоточивость. Запрещается прием алкоголя; из рациона необходимо исключить все блюда, которые содержат уксус, и продукты домашнего консервирования, приготовленные с применением салицилатов. Пища должна быть богата витаминами С, Р и А, последний особенно показан при частых носовых кровотечениях. Назначают эти витамины и в виде лекарственных препаратов, особенно зимой и весной. Полезно включать в рацион арахис.

Необходимо исключение в терапии сопутствующих заболеванию препаратов, влияющих на свертываемость крови, а также на функцию тромбоцитов. Особенно опасны салицилаты, бруфен, бутазолидины, индометацин, карбенициллин, аминазин, антикоагулянты непрямого действия, фибринолитики. Гепарин можно назначать только при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Сравнительно небольшие дозы аминокапроновой кислоты (0,2 г/кг или 6-12 г/сут для взрослого больного) значительно уменьшают кровоточивость при многих дизагрегационных тромбоцитопатиях и одновременно повышают показатели коллаген-, АДФ- и тромбин-агрегации, уменьшают время капиллярного кровотечения. Препарат наиболее эффективен при эссенциальной атромбии, парциальных дизагрегационных тромбоцитопатиях как с нормальной, так и с нарушенной «реакцией освобождения», при легкой и среднетяжелой болезни Виллебранда. Из симптоматических тромбоцитопатий аминокапроновая кислота наиболее эффективна при пост-трансфузионных формах, гипоэстрогенных маточных кровотечениях, дисфункциях кровяных пластинок лекарственного происхождения, лейкозах.

Особенно заметно купирующее влияние аминокапроновой кислоты на маточные кровотечения (кроме наиболее тяжелых форм тромбастении Гланцманна и болезни Виллебранда), носовые кровотечения. Больным с маточными кровотечениями назначают регулярный прием препарата с 1-го по 6-й день каждого менструального цикла. Подбирают минимальную дозу и наиболее короткий курс приема препарата, которые купируют обильные и длительные менструальные кровотечения.

У некоторых больных после курса лечения аминокапроновой кислотой наступает временное отсутствие менструальных кровотечений, не требующее специального лечения, но в подобных случаях должна быть исключена беременность.

Аминокапроновая кислота назначается внутрь, причем суточная доза делится на 6-8 приемов (первая доза может быть ударной, двойной).

При внутривенном введении трудно добиться беспрерывного действия препарата, возникают тромбозы вен и при введении больших доз - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, в связи с чем внутривенное введение допустимо только при наличии экстренных показаний.

Гемостатический эффект аминокапроновой кислоты объясняется ее комплексным воздействием на разные звенья системы гемостаза - функцию тромбоцитов, фибринолиз, свертывающую систему крови. Этим, по-видимому, объясняется уменьшение кровоточивости не только при качественных дефектах тромбоцитов, но и при их выраженном дефиците.

В терапии тромбоцитопатий можно использовать и родственные аминокапроновой кислоте циклические аминокислоты антифибринолитического действия -парааминометилбензойную кислоту, транексамовую кислоту. Они заметно ослабляют кровоточивость микроциркуляторного типа и особенно - менструальные кровотечения.

Существенно повышают слипающую функцию тромбоцитов синтетические гормональные противозачаточные препараты. Они заметно уменьшают кровоточивость при ряде первичных и симптоматических тромбоцитопатий. Однако даже тогда, когда имеется глубокая тромбоцитопения или функция тромбоцитов не улучшается, синтетические контрацептивы купируют и предупреждают маточные кровотечения, что ценно при лечении маточных кровотечений у гематологических больных.

Они вызывают такую же структурную перестройку эндометрия, как и беременность, и менструации, либо вообще срываются, либо становятся скудными и кратковременными.

Во всех этих особенностях кроются и негативные стороны действия синтетических контрацептивов - их способность повышать вероятность тромбозов, провоцировать диссеминированное внутрисосудистое свертывание. При тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях, обусловленных внутрисосудистым свертыванием крови, или при высокой вероятности его развития указанные препараты не следует назначать, так как они могут усилить кровотечения, в том числе маточное кровотечение.

К вышеуказанным формам относятся промиелоцитарный лейкоз, тромбоцитопатии при миелопролиферативных заболеваниях, коллагенозах, массивных трансфузиях, заболеваниях печени.

Опасно совместное применение контрацептивов и аминокапроновой кислоты. Необходима профилактика диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

В терапии тромбоцитопатии традиционно применяют АТФ (по 2 мл 1%-ного раствора ежедневно внутримышечно в течение 3-4 недель) при одновременном назначении сульфата магния (внутримышечно по 5-10 мл 25%-ного раствора в течение 5-10 дней) с назначением в дальнейшем тиосульфата магния внутрь (по 0,5 г 3 раза в день до еды).

Данное лечение приносит некоторую пользу при парциальных дизагрегационных тромбоцитопатиях с нарушением «реакции освобождения», но почти неэффективно при развернутых формах (тромбастения Гланцманна, эссенциальная атромбия) и формах недостаточного накопления компонентов плотных гранул.

Хороший гемостатический эффект как при местном применении, так и при подкожном или внутримышечном введении дает адроксон (хромадрен, адреноксил). Препарат стимулирует гемостатическую функцию тромбоцитов и улучшает микроциркуляторный гемостаз (способствует купированию паренхиматозных кровотечений, кровотечений из слизистых оболочек) и в то же время не активирует свертывание крови, не ингибирует фибринолиз. Это позволяет широко пользоваться адроксоном при любых тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях, в том числе и при формах, сопряженных с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Адроксон применяется в виде подкожных или внутримышечных инъекций по 1-2 мл 0,025%-ного раствора 2-4 раза в сутки: курс лечения может продолжаться 1-2 недели. Препаратом орошают кровоточащую поверхность либо на нее накладывают салфетки, смоченные в растворе адроксона.

При тромбоцитопатических кровотечениях широко применяется также дицинон либо подкожно и внутримышечно, либо в таблетках внутрь.

Несомненно, положительным влиянием при ряде тромбоцитопатии обладают антагонисты брадикинина - пиридинолкарбамат (ангинин, продектин, пармидин). При курсовом приеме их внутрь в дозе 1-3 г/сут уменьшается кровоточивость как при многих тромбоцитопатиях, так и при тромбоцитопениях (идиопатической, гипопластической, лейкозной). При менструальных кровотечениях этот препарат можно сочетать с синтетическими прогестинами, при иммунных тромбоцитопениях - с глюкокортикостероидами.

При болезни Виллебранда высокоэффективно синтетическое производное вазопрессина, при внутривенном введении вызывающее нарастание активности фактора Виллебранда и коагуляционной активности фактора VIII в плазме с остановкой кровотечения. Препарат применяется в виде внутривенных инъекций дозировкой 0,2-0,4 мг/кг 2 раза в сутки в периоды кровотечений либо перед и после проведения хирургических вмешательств. Его можно сочетать с криопреципитатом и аминокапроновой кислотой (или трамексановой кислотой).

Переливания крови при большинстве тромбоцитопатии не останавливают кровотечение, а чрезмерно массивные усугубляют дисфункцию тромбоцитов и способствуют развитию диссеминированного внутрисосудистого свертывания с тромбоцитопенией потребления.

Переливания нативной, антигемофильной плазмы и введения криопреципитата остаются основными методами заместительной терапии при болезни Виллебранда. Они купируют кровотечения, предупреждают геморрагические осложнения при операциях. Менее понятен, но во многих случаях несомненно выражен эффект антигемофильной плазмы и криопреципитата при тромбастении Гланцманна, эссенциальной атромбии и некоторых вторичных дисфункциях тромбоцитов.

Локальная остановка кровотечений обеспечивается орошением кровоточащей поверхности охлажденным до 6-8°С 5%-ным раствором аминокапроновой кислоты с последующей аппликацией фибринной пленки с тромбином, нанесением на кровоточащую поверхность адроксона, наложением коллагена или вытяжки из соединительной ткани с тромбином.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тромбоцитопении:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тромбоцитопении, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

B12-дефицитная анемия

Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Анемия Фанкони

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

Апластическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Болезни тяжелых цепей

болезнь Верльгофа

Болезнь Виллебранда

болезнь Ди Гулъелъмо

болезнь Кристмаса

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Рандю - Ослера

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Болезнь Шенлейн - Геноха

Внекостномозговые поражения

Волосатоклеточный лейкоз

Гемобластозы

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Геморрагическая болезнь новорожденных

Гистиоцитоз злокачественный

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

ДВС-синдром

Дефицит К-витаминзависимых факторов

Дефицит фактора I

Дефицит фактора II

Дефицит фактора V

Дефицит фактора VII

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XII

Дефицит фактора XIII

Железодефицитная анемия