Внутричерепные опухоли затылочной доли головного мозга. Признаки опухоли головного мозга различных отделов. Признаки опухолей различных отделов головного мозга

Рак головного мозга, несмотря на его отсутствие в списке лидеров онкозаболеваний (1.5% от всех случаев), представляет серьезную проблему как для взрослых, так и для детей – рост опухоли в мозге может привести к повреждению одного или нескольких жизненно важных участков и к преждевременной смерти.

Общая информация

Опухоль головного мозга – это любое новообразование как доброкачественной, так и злокачественной природы, возникшее в черепной коробке. Новообразование может появляться в любом возрасте и не зависит от пола пациента – риск его образования одинаков для взрослых мужчин и женщин. Основная классификация опухолей происходит по типу ее клеток и расположении очага роста. Опухоль мозга, как уже говорилось, может быть доброкачественной или злокачественной, а по локализации различают местные – первичные и вторичные.

Местные, первичные опухоли возникают и развиваются непосредственно в черепной коробке. Они растут в основном из нервных клеток и тканей оболочки мозга. Количество таких патологий, регистрируемых за год порядка 14 человек на 100000.

Вторичные опухоли головного мозга являются продуктом деятельности первичной опухоли с очагом роста. То есть, первичная опухоль, например, желудка, развиваясь, производит метастазы, часть которых может развиться и в головном мозге. Такой тип опухоли мозга встречается примерно в два раза чаще чем первичная – порядка 30 заболеваний на 100000 взрослого населения. Помимо того, что этот вид наблюдается чаще, он в отличие от опухоли первичной, всегда имеет злокачественную природу. Причина тому – метастазы дают только раковые опухоли, злокачественные.

Помимо очага первичного роста, огромное значение имеет гистологический тип клеток опухоли. На сегодня, их выявлено и четко классифицировано порядка 120, каждый из которых отличается не только клеточной структурой, и локализацией очага, но и агрессивностью – скоростью развития. Несмотря на такое разнообразие, все типы опухоли имеют общие симптомы, поскольку развиваются в ограниченном пространстве черепной коробки, и по мере развития вызывают сдавливание тканей мозга и увеличение внутричерепного давления.

Симптоматика

Современная медицина не стоит на месте и постоянно совершенствует методы лечения онкологических патологий, но несмотря на это, в большой мере, успех лечения зависит от своевременной диагностики. Поскольку пациенты с ранними стадиями рака головного мозга имеют значительные шансы излечиться полностью — жить долго и полноценной жизнью, важнейшее значение приобретает выявление болезни на первой, начальной стадии ее развития. Для этого нужно точно знать признаки опухоли головного мозга.

Современная онкология выделяет три категории таких признаков – местные (первичные), отдаленные и общемозговые.

Местные признаки возникают по мере развития и роста опухоли, как результат ее давления на мозговые ткани.

Отдаленные признаки наблюдают по мере развития и воздействия опухоли на соседние и удаленные ткани – нарушение кровообращения, отечность, физическое давление опухоли на отдаленные участки мозга. Такие признаки опухоли мозга называют вторичными.

Общемозговые признаки явно выражены только при существенном размере опухоли, когда ее размер приводит к серьезному увеличению черепного давления.

Наблюдение по отдельности симптоматики местной и очаговой, далеко не всегда стоит связывать с развитием в головном мозге опухоли, а вот сочетание этих симптомов, с большой вероятностью может быть свидетельством онкологических процессов.

Стоит сказать, что деление симптоматики на первичную и вторичную весьма условно, поскольку существуют участки мозга, которые даже в результате давления на них опухоли, внешне никак не реагируют. В этой ситуации общемозговые (вторичные) симптомы проявляются первыми. Ввиду этого, точный диагноз невозможен без комплексного обследования с применением компьютерной томографии.

Детальная симптоматика опухолей головного мозга

Боли в голове. В более чем трети случаев, рост головной опухоли сопровождается отчетливыми болями – явно заметное ощущения давления из внутренней части черепа. Боль распространяется в область глаз – ощущения в них внутреннего давления. Четкая локализация, за редкими исключениями, отсутствует, она обволакивает всю голову. Причина таких болевых ощущений – влияние развивающейся опухоли в центре головного мозга.

Боль усиливается постепенно. В начале она носит временный и периодический характер, со временем усиливается, становится длительной и даже постоянной. Как правило, максимальная интенсивность боли наблюдается утром. Это связано с горизонтальным положением во время сна, при котором, даже у здорового человека снижается активность оттока крови и ликвора из мозга и увеличивается давление внутри черепа, а опухоль значительно усугубляет ситуацию.

Тошнота. Тошнота, нередко переходящая в рвоту, относится к симптомам общемозговым. В отличие от тошноты, вызванной проблемами с желудочно-кишечным трактом, при опухоли мозга, такие проявления никак не зависят от приема пищи (тошнит и рвет даже натощак), а рвота, не принося ожидаемого облегчения, систематически повторяется. Характерная особенность – отсутствие желудочных болей, сохранение пищевых предпочтений и привычного аппетита.

В редких случаях, при локализации опухоли на дне 4 желудочка мозга, тошнота и рвота возникают при смене положения головы. В этом случае добавляются икота, частые потери сознания, повышенное потоотделение, сбои в ритме дыхания и сердцебиения и изменение привычного цвета кожи.

Головокружение. Причина – нарушение кровообращения в сосудах головного мозга, вызванное их сдавливанием опухолью и повышение внутричерепного давления. Этот симптом характерен не только онкологической патологии мозга, поэтому его воспринимают как косвенный.

Снижение остроты зрения . Симптом проявляется туманом и размытостью изображения. В отличие от предыдущего, этот симптом вполне отчетливо характеризует процессы, вызванные ростом в мозге опухоли, однако для ранней диагностики он не важен, поскольку проявляется на запущенных стадиях – опухоль достигла значительных размеров. В редких случаях, когда очаг опухоли находится на глазном нерве или в его близости, симптоматика проявляется на ранней стадии болезни.

Такие нарушения невозможно поправить оптическими линзами, поскольку их природа в повреждении зрительного участка головного мозга.

Психические расстройства. Сначала начинаются проблемы с памятью, затем снижается способность к концентрации внимания. Пациенты в высшей степени рассеяны – витают в облаках, а время от времени, без видимых причин, теряют психологическое равновесие. Эмоциональное состояние может резко меняться от радостного возбуждения к тяжелой депрессии и обратно. Описанная симптоматика характерна начальным стадиям болезни и по мере роста опухоли, усугубляется неадекватными реакциями и поступками, которые случаются все чаще.

Эпилептические приступы. Если ранее таких явлений не наблюдалось, то подобные приступы, особенно имеющие повторяющийся характер – тревожный звоночек. Как минимум у трети пациентов с опухолью головного мозга, такие припадки наблюдались уже на начальной стадии развития болезни. С развитием опухоли, симптом учащается и делает невозможным привычный образ жизни.

Отдельно стоит отметить категорию лиц, страдающих алкоголизмом – у них такие симптомы также встречаются, однако причины их редко связаны с онкологией.

Симптомы очагового типа

Проявление симптомов разнообразно, однако все они связаны с локализацией очага роста опухоли. Расскажем о наиболее типичных из них.

Нарушение чувствительности. Здесь отметим две группы симптомов – нарушения ощущений при раздражении кожных покровов и сбои в вестибулярном аппарате.

Симптомы первой группы – беспричинное чувство онемения и жжения кожного покрова, мурашки и подобные проявления. Вторая группа – потеря способности адекватного контроля положения тела без визуального контроля. С закрытыми глазами, пациент не в состоянии определить положение частей своего тела.

Двигательная дисфункция. Значительное уменьшение массы мышц с одновременным повышением их тонуса, синдром Бабинского – раздвижение веером пальцев ноги, при раздражающем воздействии на стопу с наружного ее края. Такие проявления бывают как единичные – в одной конечности, так и в нескольких и даже во всех четырех.

Невнятность речи, потеря способности воспринимать письменный текст . Пациент путается в звуках и буквах, вплоть до полного непонимания речи. При этом, сам он, если пытается изъясниться, делает это отрывисто, невнятно и невпопад.

Симптомы сопутствуют повреждению опухолью участка головного мозга, ответственного за речь, со временем они усиливаются и становятся необратимыми.

Ухудшение координации движений и равновесия. У пациента теряется уверенность походки, он часто спотыкается, иногда падает. Движения, требующие высокой точности затруднены, а то и вовсе становятся невозможными, часто кружится голова.

Симптоматика характерна для дисфункции мозжечка.

Снижение и потеря когнитивных навыков. Пациент постепенно теряет возможность к абстракции, логическому выражению мысли и теряет память, вплоть до полной потери ощущения себя во времени и пространстве, а также, своей личностной идентификации.

Галлюцинационные видения. Они могут затрагивать любые центры ощущений – обонятельный, вкусовой, слуховой или зрительный. В большей мере, такие проявления носят кратковременный и вполне определенный характер, поскольку они есть отражением расстройства определенного участка мозга.

Вегетативная дисфункция. Симптомы выражены приступообразными непредсказуемыми нарушениями, пульса, давления крови, дыхания и температуры тела.

Гормональный дисбаланс. Природа такого симптома двояка – повреждение тканей гипоталамуса и мозжечка головного мозга или результат жизнедеятельности опухоли, самостоятельно продуцирующей гормоны.

Симптомы, связанные с повреждением черепно-мозговых нервов. Такие симптомы довольно разнообразны:

• Туман в глазах;
• Пелена;
• Раздвоение картинки;
• Частичная потеря общей картины – выпадение ее участков;
• Глазной парез – утрата или сильное ограничение бокового движения глазных яблок;
• Невралгичные боли;
• Дистрофия лицевых мышц;
• Асимметрия лица;
• Потеря чувствительности рецепторов языка, снижение его подвижности;
• Нарушение глотательной функции;
• Снижение остроты зрения и слуха;
• Изменение привычного тона голоса.

Такие симптомы, вызваны ущемлением корешков мозговых нервов разросшейся опухолью.

Другие симптомы. В качестве симптомов можно рассматривать и побочные эффекты, сопутствующие основному заболеванию – опухоли головного мозга. К ним относятся нарушение привычного веса – ожирение или напротив сильное снижение массы тела, несахарный диабет. У женщин часто сбивается месячный цикл, у мужчин, появляется сперматогенез и развивается импотенция. Нередко у пациентов с опухолью головного мозга, наблюдаются разнообразные гормональные сбои.

Опухоль в лобной доле – симптомы

Такая локализация очага опухоли длительное время ее скрывает – она остается незамеченной по причине отсутствия внятной симптоматики. По мере роста появляются симптомы общемозгового характера. Они выражены постепенной сменой поведенческих реакций пациента, особенно заметных в нестандартных, стрессовых ситуациях. По мере развития заболевания симптомы усугубляются и становятся явными.

Для опухоли с локализацией в левой части лобной доли мозга, характерно проявлять себя речевыми нарушениями – сначала речь становится не такой гладкой и непринужденной, как обычно, возникают непривычные и неправильные произношения звуков. На этой стадии, такие проблемы явно ощущаются самим пациентом, однако поправить он ничего не может и нервничает. По мере роста опухоли симптомы дополняются снижением тонуса мышц языка и правой части лица.

Описанная симптоматика справедлива для врожденных правшей, а у левшей, такие проявления наблюдают при опухоли, расположенной в правой части лобной доли мозга.

Локализация новообразования в верхней части лобной доли, вызывает немощность нижних конечностей – одной или обеих, а дальнейший развитие ситуации сопровождается проблемами с органами тазового пояса.

Опухоль в теменной доле – симптомы

Первоначально, симптомы проявляются значительным уменьшением чувствительности одной из конечностей. Со временем становится явно заметно одностороннее поражение. Описанные признаки наблюдают в левой руке и левой ноге в случае локализации опухоли с правой стороны и наоборот.

Расположение очага роста опухоли в нижней части теменного участка. приводит к потере навыков чтения, письма, счета и к нарушению речи. Эти симптомы проявляются одинаково, как у врожденных правшей, так и у левшей, но только при зеркально разном расположении опухоли.

Опухоль в височной доле – симптомы

Для такого расположения, характерны галлюцинации и в случае, если очаг роста находится глубоко внутри участка доли, наблюдают также нарушение зрения. Из общего поля зрения, пациент видит только его половину – правую или левую. Помимо этого, явно заметны снижение памяти и проблемы с восприятием речи, нередко появляются эпилептические приступы и ощущения типа – «уже слышал или видел».

При расположении опухоли на височно-теменной границе, первыми симптомами будут – нарушение речи, письма и счета, причем все это происходит комплексно.

Опухоль в затылочной доле – симптомы

Для такого расположения опухоли типичны галлюцинации, половинные, четвертичные или центральные потери зрительных полей и не распознавание привычных предметов. Пациент не может объяснить предназначение предмета, который отчетливо видит. На вопрос – зачем этот предмет нужен, пациент как правило отвечает верно, но пользоваться ним не может. Поставленный на его пути стул, даже после просьбы присесть на него будет проигнорирован – пациент попросту обойдет его или отодвинет с пути. С развитием опухоли таких неосознанных и странных поступков становится все больше.

Особенностью такого расположения опухоли – крайне редкое повышение внутричерепного давления.

Опухоль в желудочках – симптомы

В этой ситуации явно выражены симптомы общемозговые, в частности внутренняя гипертензия – необъяснимое желание держать голову в одном определенном положении. Пациент, не осознавая того, стремится поддерживать ее так, что опухоль не передавливает циркуляционные каналы ликвора.

Рост опухоли в третьем и четвертом желудочке добавляет к описанным симптомам гормональный дисбаланс и синдром Брунса.

Опухоль в черепной ямке – симптомы

Эти опухоли преимущественно нарушают функции мозжечка, что в первой стадии развития болезни приводит к учащающимся головокружениям и потере равновесия и координации движений. Для такого расположения характерны также резкое снижение мышечного тонуса и синдром нистагм — непроизвольно бегающие глаза. Вслед за этими симптомами увеличивается внутричерепное давление и явно проявляются общемозговые симптомы.

Опухоль в стволе головного мозга – симптомы

Симптомы, развивающиеся при таком расположении опухоли, называют – альтернирующими. Они весьма характерны и не имеют сходства с другими, поэтому такую опухоль можно диагностировать даже без инструментального обследования.

Выражены они комбинациями различных проявлений с левой и правой стороны тела. Как пример, приведем одну – левая сторона лица перекошена по причине поражения группы черепно-мозговых нервов, а на правой стороне, немеют конечности и снижается тонус их мышц.

Опухоль головного мозга в участке турецкого седла – симптомы

Одновременно, наступает гормональный дисбаланс и нарушения зрительной восприимчивости. Один из возможных вариантов у женщин – потеря целостности зрительного восприятия полей вместе с нарушением месячного цикла.

Заключение

Признаки растущей в головном мозге опухоли, описанные в статье – лишь небольшая часть обширнейшей и сложнейшей симптоматики этого заболевания, разобраться в которой, под силу только специалисту и то при условии, что внешние симптомы дополнятся данными глубокого магнитно-резонансного и КТ исследований. Поэтому какие-либо попытки самостоятельной диагностики недопустимы, малейшие подозрение на опухоль в головном мозге, должны найти подтверждение или опровержение в современной клинике.

Видео по теме

Всемирный прирост онкозаболеваемости внушает, по меньшей мере, опасения. Только за последние 10 лет он составил более 15%. Причем растут показатели не только заболеваемости, но и смертности. Опухоли начинают занимать лидирующие позиции среди заболеваний различных органов и систем. К тому же отмечается значительное «омоложение» опухолевых процессов. По статистике, в мире 27 000 людей в день узнают о наличии у себя онкозаболевания. В день… Вдумайтесь в эти данные… Во многом ситуация осложняется поздней диагностикой опухолей, когда помочь больному практически невозможно.

Опухоли головного мозга хоть и не являются лидерами среди всех онкологических процессов, тем не менее, представляют собой опасность для жизни человека. В этой статье мы поговорим о том, чем проявляет себя опухоль головного мозга, какие симптомы она вызывает.

Основные сведения об опухолях головного мозга

Опухоль головного мозга – это любая опухоль, расположенная внутри черепа. Этот вид онкологического процесса составляет 1,5% от всех известных медицине опухолей. Встречаются в любом возрасте, независимо от пола. Опухоли головного мозга могут быть доброкачественными и злокачественными. Также их делят на:

По гистологическому типу насчитывается более 120 видов опухолей. Каждый тип имеет свои особенности не только строения, но и скорости развития, места расположения. Однако все опухоли головного мозга любого вида объединяет тот факт, что все они являются «плюс»-тканью внутри черепа, то есть растут в ограниченном пространстве, сдавливая рядом расположенные структуры. Именно этот факт и позволяет объединять симптомы различных опухолей в единую группу.

Признаки опухоли головного мозга

Все симптомы опухоли головного мозга принято делить на три разновидности:

Первичные и вторичные симптомы считаются очаговыми, что отражает их морфологическую сущность. Поскольку каждый участок мозга имеет определенную функцию, то «проблемы» на этом участке (очаге) проявляют себя специфическими симптомами. Очаговые и общемозговые симптомы по отдельности не свидетельствуют о наличии опухоли головного мозга, но вот если существуют в сочетании, то становятся диагностическим критерием патологического процесса.

Некоторые симптомы можно отнести и к очаговым, и к общемозговым (например, головная боль как результат раздражения мозговой оболочки опухолью в месте ее расположения – это очаговый симптом, а как следствие повышения внутричерепного давления – общемозговой).

Какие именно симптомы возникнут первыми, сказать трудно, потому что на это влияет расположение опухоли. В мозге существуют так называемые «немые» зоны, сдавление которых клинически долго не проявляется, а значит, очаговые симптомы не возникают первыми, уступая пальму первенства общемозговым.

Общемозговые симптомы

Головная боль является, пожалуй, самым распространенным из общемозговых симптомов. А в 35% случаев вообще является первым признаком растущей опухоли.

Головная боль носит распирающий, давящий изнутри характер. Появляется ощущение давления на глаза. Боль диффузная, без какой-либо четкой локализации. Если головная боль выступает как очаговый симптом, то есть возникает в результате местного раздражения болевых рецепторов оболочки мозга опухолью, тогда она может носить сугубо локальный характер.

Поначалу головная боль может быть периодической, но затем становится постоянной и упорной, полностью устойчивой к любым обезболивающим препаратам. В утренние часы интенсивность головной боли может быть даже выше, чем днем или вечером. Это легко объяснимо. Ведь в горизонтальном положении, в котором человек проводит сон, затрудняется отток ликвора и крови из черепа. А при наличии опухоли головного мозга, он затрудняется вдвойне. После того, как человек проводит какое-то время в вертикальном положении, отток ликвора и крови улучшается, снижается внутричерепное давление, и головная боль уменьшается.

Тошнота и рвота также являются общемозговыми симптомами. У них есть особенности, позволяющие отличить их от аналогичных симптомов при отравлении или заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Мозговая рвота не связана с приемом пищи, не вызывает облегчения. Часто сопровождает головную боль по утрам (даже натощак). Регулярно повторяется. При этом полностью отсутствуют боли в животе и другие диспепсические расстройства, аппетит не меняется.

Рвота может быть и очаговым симптомом. Это бывает в случаях расположения опухоли в области дна IV желудочка. В таком случае, ее возникновение связано с изменением положения головы и может сочетаться с вегетативными реакциями в виде внезапной потливости, нарушения сердцебиения, изменения ритма дыхания, изменения цвета кожных покровов. В ряде случаев даже может возникать потеря сознания. При такой локализации рвота еще сопровождается упорной икотой.

Головокружение также может возникать при повышении внутричерепного давления, при сдавлении опухолью сосудов, обеспечивающих кровоснабжение головного мозга. Оно не имеет каких-либо специфических признаков, отличающих его от головокружения при других заболеваниях головного мозга.

Нарушение зрения и застойные диски зрительных нервов являются практически обязательными симптомами опухоли головного мозга. Однако они появляются в той стадии, когда опухоль существует уже довольно долго и имеет значительные размеры (за исключением случаев расположения опухоли в области зрительных путей). Изменения остроты зрения не корригируются линзами и постоянно прогрессируют. Больные жалуются на туман и пелену перед глазами, часто протирают глаза, пытаясь таким способом устранить дефекты изображения.

Нарушения психики также могут быть следствием повышения внутричерепного давления. Начинается все с нарушения памяти, внимания, способности концентрироваться. Больные рассеянны, витают в облаках. Нередко эмоционально неустойчивы, причем при отсутствии повода. Довольно часто эти признаки являются первыми симптомами растущей опухоли головного мозга. По мере увеличения размеров опухоли и нарастания внутричерепной гипертензии могут появляться и неадекватность в поведении, «странные» шутки, агрессивность, дурашливость, эйфория и так далее.

Генерализованные эпилептические припадки у 1/3 больных становятся первым симптомом опухоли. Возникают на фоне полного благополучия, однако имеют тенденцию к повторению. Появление генерализованных эпилептических приступов впервые в жизни (не считая лиц, злоупотребляющих спиртным) – грозный и весьма вероятный в отношении опухоли головного мозга симптом.

Очаговая симптоматика

В зависимости от места в головном мозге, где начинает развиваться опухоль, могут возникнуть следующие симптомы:

Признаки опухолей различных отделов головного мозга

Опухоли лобной доли

Если опухоль возникает в передних отделах лобной доли, то она долгое время остается клинической «невидимкой», то есть никак себя не проявляет. В этом случае первыми признаками становятся общемозговые симптомы. Особенно характерны изменения в поведении и характере человека, однако они обычно связываются со стрессом, какими-то переменами в жизни (переездом, ремонтом и так далее). Поэтому им не придают должного значения. И только с появлением резких изменений психики или присоединении других симптомов (нарушение зрения, эпилептические припадки) больной обращается за медицинской помощью.

Если опухоль растет в задненижних отделах левой лобной доли (у правшей), то первым симптомом становятся нарушения воспроизведения речи: появляются словесные ошибки, неправильные звуки, речь становится безграмотной. Причем сам человек замечает за собой такие погрешности. Позже к этим нарушениям присоединяются слабость в языке, правой половине лица и руке. У левшей подобные симптомы возникают при развитии опухоли в аналогичном месте, но справа.

Опухоли верхних отделов лобной доли проявляют себя слабостью в одной или (при двустороннем процессе) обеих ногах. Рост опухоли влево и вправо в таком случае вызывает нарушения функции тазовых органов.

Опухоли теменной доли

Такое расположение опухоли проявляет себя, в первую очередь, нарушением чувствительности в одной из конечностей (поверхностной и глубокой). По мере роста опухоли, аналогичные изменения захватывают и вторую конечность на той же стороне тела (например, левая рука - левая нога). Причем если опухоль растет слева, то нарушения возникнут в правых конечностях и наоборот. Пораженные конечности вторично могут стать неловкими из-за потери чувствительности.

При росте опухоли в нижних отделах теменной доли слева (у правшей) и справа (у левшей) могут изолированно нарушаться умения читать, писать и считать. Позже возникнет нарушение речи.

Опухоли височной доли

Локализация опухоли в области этой доли вызывает появление галлюцинаций. Если опухоль возникает глубоко внутри доли, то появляется нарушение зрения в виде выпадения одноименных половин зрительных полей (не видны обе левые или правые половины изображения).

Также при опухолях такой локализации может нарушаться понимание обращенной речи (при левосторонней опухоли у правшей и правосторонней у левшей). Почти всегда страдает память.

Довольно часто опухоли такой локализации дебютируют эпилептическими припадками или приступообразными состояниями «уже виденного» или «уже слышанного».

Если опухоль возникает на стыке височной и теменной доли, то первыми одновременно нарушаются речь, способность читать, писать и считать.

Опухоли затылочной доли

Характеризуются зрительными галлюцинациями, нарушением полей зрения (выпадать могут половины, четверти изображения или только центральные участки). Еще одним симптомом становится неузнавание предметов, то есть человек их видит, но не может объяснить их предназначение. Так, например, если поставить впереди человека стул, то он его обойдет, поскольку он мешает на пути (то есть человек видит стул), но зачем он нужен, для чего используется, сказать не сможет. Если при этом произнести вслух слово «стул» и спросить, зачем он нужен, человек ответит правильно. Вот такой вот казус. Это может показаться довольно глупым, но опухоли головного мозга часто проявляют себя вот такими и аналогичными «странностями».

Опухоли затылочной доли довольно рано приводят к повышению внутричерепного давления и возникновению общемозговых симптомов.

Опухоли желудочков мозга

При таком расположении опухолей первым симптомом становится внутричерепная гипертензия, то есть общемозговые симптомы. Причем может наблюдаться вынужденное положение головы (интуитивно человек держит голову так, чтобы опухоль не перекрывала собой отверстия для циркуляции ликвора).

Опухоли III желудочка могут заявлять о себе гормональными нарушениями, а IV- синдромом Брунса.

Опухоли задней черепной ямки

Такие опухоли поражают в первую очередь мозжечок, поэтому начальными проявлениями становятся нарушения координации и равновесия, головокружения. Возникает нистагм: непроизвольные дрожательные движения глазных яблок. В мышцах снижается тонус, они становятся вялыми и дряблыми.

При такой локализации довольно быстро повышается внутричерепное давление, поэтому общемозговые симптомы не заставляют себя долго ждать.

Опухоли ствола мозга

Эти опухоли проявляют себя возникновением так называемых альтернирующих синдромов. Суть синдромов заключается в следующем: с одной стороны тела возникает «дефект» одного или нескольких черепно-мозговых нервов, а с другой – нарушения чувствительности, силы в конечностях, координации. Например, справа у человека перекашивается лицо, а в левых конечностях теряется сила. Таких комбинаций существует приличное количество.

Опухоли области «турецкого седла»

Они проявляют себя нарушением зрения и гормональными проблемами одновременно. Так, например, при развитии нарушений менструального цикла и одновременном выпадении полей зрения у больной следует заподозрить опухолевый процесс в области турецкого седла.

Таким образом, опухоль головного мозга – это актриса с большим амплуа среди неврологических и онкологических болезней, настолько разнообразны ее клинические проявления. К сожалению, довольно долго она может находиться за кулисами, ее выход на сцену может оказаться весьма трагическим для больного. Чтобы не пропустить такое грозное заболевание, как опухоль головного мозга, не пренебрегайте посещением врача при появлении даже самых незначительных и безобидных, на первый взгляд, симптомов.

Актуальность . Как известно, основание черепа выполняет весьма специфическую физиологическую функцию связующего звена мозгового скелета с лицевым и черепа в целом с позвоночным столбом. К тому же основание черепа состоит из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики. Несмотря на успехи современной химиолучевой терапии, когда некоторые виды опухолей, например, рак носоглотки, успешно лечатся консервативно, основным методом лечения опухолей основания черепа является хирургический. При определении объема хирургического вмешательства необходимо учитывать то обстоятельство, что в ходе вмешательств на основании черепа по поводу онкологических заболеваний возникают слишком обширные комбинированные дефекты, которые сами по себе могут приводить к развитию несовместимых с жизнью осложнений, среди которых наиболее грозные - менингоэнцефалит, инсульт, тромбоз мозговых синусов, воздушная эмболия, травматическое повреждение спинного мозга.

Дефиниция . Термин «опухоли основания черепа», являясь собирательным, объединяет разнообразные опухолевые процессы, характеризующиеся поражением весьма специфического анатомического образования.

Анатомическими границами основания черепа считается комплекс костных структур, располагающихся ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). При этом необходимо отметить, что существует наружное и внутреннее основания черепа. Учитывая это обстоятельство, мы относим к опухолям основания черепа не только те из них, которые проявляются поражением внутреннего основания, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих наружное основание, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение.

Анатомически «основание черепа» (ОЧ) представляет собой комплекс костных структур, расположенных ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии черепа (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). Рентгенологически ОЧ выглядит как тонкая костная пластинка, вследствие чего некоторые авторы относят к опухолям ОЧ только те клинические варианты, которые сопровождаются рентгенологическими признаками разрушения этой пластинки. В действительности нозологический ряд представлен широким спектром новообразований, локализованных в пределах истинных анатомических границ ОЧ, в котором выделяют наружное (НОЧ) и внутреннее (ВОЧ) основания (Винокуров А. Г., 2004).

При этом к структурам, составляющим НОЧ, относят: клетки решетчатого лабиринта (labyrinthus ethmoidalis), орбиту (orbita), основную пазуху (sinus sphenoidalis), верхний носовой ход (meatus nasi superior) и решетчатую пластинку (lamia cribrosa), носоглотку (nasopharynx), подвисочную (fossa infratemporalis) и височную ямки (fossa temporalis),большое затылочное отверстие (forame occipitale magum), мыщелки затылочной кости (codylus occipitalis). ВОЧ подразделяется на три анатомические области: переднюю (fossa cranii anterior), среднюю (fossa cranii media) и заднюю черепные ямки (fossa cranii posterior). Учитывая выше изложенное, к опухолям ОЧ относят не только те из них, которые проявляются поражением ВОЧ, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих НОЧ, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение и др.

Обратите внимание ! Таким образом, ОЧ представляет собой анатомо-топографический комплекс, состоящий из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики. По данным литературы, распространенность опухолей, поражающих ОЧ, область орбиты, придаточных пазух носа и лицевой области, не превышает 2 - 3 % среди опухолей головного мозга.

Чаще поражение ОЧ происходит вторично при местном распространении опухолевого процесса соседних локализаций (полость носа, подвисочная ямка, полость черепа и т. д.) и при [вторичном] метастатическом поражении; реже - первично при развитии опухоли непосредственно из костных структур, составляющих основание черепа. Среди опухолей, поражающих эту зону, встречаются злокачественные (плоскоклеточный рак, эстезионейробластома, остеосаркома и т.д.) и доброкачественные новообразования (ангиофиброма, фиброзная дисплазия, менингиома и т.д.). Оптимальным также является условное разделение опухолей, поражающих основание черепа соответственно проекции трех черепных ямок, так как оно весьма удобно в планировании объема хирургического вмешательства, играющего основную роль в лечении этой патологии. Например, в проекции передней черепной ямки располагаются опухоли, исходящие из верхнечелюстных и лобных пазух, клеток решетчатого лабиринта, глазниц; средней - опухоли основной пазухи, носоглотки, подвисочной и крылонебной ямок, среднего уха; задней - тканей, составляющих шейно-затылочное сочленение.

Обратите внимание ! Метастазы ОЧ являются проявлением поздней стадии онкологического заболевания, связаны с плохим прогнозом, а в 44 - 100% случаев на момент установления диагноза «краниальный метастаз» имеется диссеминированный онкологический процесс. Однако в некоторых случаях метастазы в ОЧ являются первым проявлением злокачественной опухоли, достигая в некоторых исследованиях 28%. Наиболее частыми источниками метастазирования в ОЧ являются молочная железа, легкие, простата.

Клинические проявления опухолей, поражающих ОЧ, разнообразны и неспецифичны и, в основном, зависят от первичной локализации опухоли и вовлечения в процесс соседних структур: черепно-мозговых нервов (чаще всего - I - VI черепных нервов), магистральных сосудов, тканей головного и спинного мозга.

Первое место по частоте поражения ОЧ занимают опухоли околоносовых пазух, которые примерно в 15% случаев распространяются в область передней черепной ямки. Чаще всего это эпителиальные опухоли, среди которых в большинстве случаев (50 - 80%) встречается плоскоклеточный рак. При прорастании опухоли в глазницу могут появляться диплопия, птоз, экзофтальм, глазодвигательные нарушения. При поражении слезного аппарата возникают сухость склер и трофические нарушения глаза. При компрессии зрительного нерва в его канале возникает снижение остроты зрения и выпадение полей зрения. При распространении опухоли в область верхней глазничной щели и передние отделы кавернозного синуса возникают гипестезия лица и глазодвигательные нарушения.

Опухоли, поражающие верхнечелюстную пазуху, могут проявляться потерей зубов и тризмом. Нередко опухоли околоносовых пазух принимают за различные воспалительные процессы (гаймориты, фронтиты и т.д.) из-за чего большинство пациентов (70 - 90%) поступают в клинику с уже распространенным опухолевым процессом. Среди основных симптомов при этом заложенность, дисфония и периодические кровянистые выделения из носа, гипо- или аносмия (из-за нарушения функции первичных обонятельных структур), снижение слуха на стороне поражения, нередко при инфильтративных опухолях носоглотки - комбинированное поражение n. abducens (VI) и n. facialis (VII), проявляющееся приводящим косоглазием и парезом мимической мускулатуры, снижение чувствительности кожи лица, невралгии, экзофтальм.

Хронический односторонний серозный средний отит может быть следствием злокачественной опухоли носоглотки, которая блокирует евстахиеву трубу. Опухоли подвисочной ямки клинически протекают как парафарингеальные и чаще всего проявляются смещением боковой стенки глотки к срединной линии, дисфагией, затрудненным дыханием; при злокачественных опухолях с инфильтративным ростом могут присоединиться прогрессирующие головные боли, связанные с вовлечением в процесс внутренней сонной артерии, парез гортани вследствие поражения блуждающего нерва, синдром Горнера при поражении симпатического ствола.

В тех случаях, когда опухоли располагаются в проекции задней черепной ямки, клиническая картина напоминает шейный остеохондроз - боли в шейном отделе позвоночника, периодические головные боли, головокружения, вестибулярные расстройства. При распространении опухоли в полость черепа на первый план выходят проявления очаговой неврологической симптоматики, которые зависят от локализации поражения. При разрушении основания передней черепной ямки и инвазии в основание лобных долей возникают когнитивно-мнестические нарушения, личностные расстройства, признаки внутричерепной гипертензии.

H. Greenberg и соавт. (1981) выделили несколько синдромов в соответствии с клинико-неврологической симптоматикой. Так, прорастание опухоли в глазницу клинически проявляется орбитальным синдромом, при расположении опухоли в средней черепной ямке - селлярным, параселлярным синдромами, синдромами поражения пирамиды височной кости и гассерова узла; поражение затылочной области черепа может проявляться синдром затылочного мыщелка и т.д.

Для орбитального синдрома характерны тупые боли в супраорбитальной области над пораженным глазом, связанные с диплопией и другими нарушениями бинокулярного зрения. В некоторых случаях наблюдаются экзофтальм и глазодвигательные нарушения с изменением чувствительности в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва. Опухоль может быть доступна для пальпации в орбите. Некоторые авторы описывают периорбитальный отек и снижение зрения вследствие поражения зрительного нерва.

Селлярный синдром может проявляться клиникой гипопитуитаризма (но при этом необходима почти полная деструкция аденогипофиза); поражение нейрогипофиза или воронки гипофиза часто провоцирует несахарное мочеизнурение; латеральное распространение опухоли вызывает поражения нервов в кавернозном синусе, из-за чего некоторые авторы объединяют селлярный и параселлярный синдромы.

Параселлярный синдром (синдром кавернозного синуса) проявляется глазодвигательными нарушениями и поражением одного или нескольких ветвей тройничного нерва. Cиндром характеризуется унилатеральной супраорбитальной фронтальной болью или параличом глазодвигательных нервов без экзофтальма. Зрительные нарушения редки и встречаются в поздних стадиях заболевания. Комбинация синдрома кавернозного синуса с ранней потерей зрения является частой манифестацией системной лимфомы, отличающейся высокой тропностью к кавернозному синусу. Иногда отмечаются жалобы на парестезии и боль в лице в зоне иннервации пораженной ветви тройничного нерва. При неврологическом осмотре выявляется офтальмоплегия, онемение в лице, нечасто - периорбитальный отек. Описаны редкие случаи билатеральной офтальмоплегии.

Синдром средней черепной ямки (синдром гассерова узла) характеризуется парестезиями, онемением и болью в лице, которая имеет характер прострела, напоминая тригеминальную невралгию. Головная боль в отличие от параселлярного синдрома встречается редко. Выявляется нарушение чувствительности в зоне иннервации 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва, реже - в области иннервации первой ветви. Вовлечение в процесс двигательной ветви V нерва проявляется гомолатеральной слабостью жевательных мышц. У некоторых пациентов отмечается сочетанный парез отводящего нерва.

Синдром затылочного мыщелка характеризуется постоянной острой болью в унилатеральной затылочной области черепа и параличом XII (подъязычного) нерва. Боль острая, постоянная, односторонняя, усиливается и иррадиирует в лобную область при сгибании шеи или при повороте головы в противоположную сторону. Отмечается тугоподвижность в шее. Почти у всех пациентов наблюдается дизартрия и дисфагия вследствие затруднения движений языка. Паралич подъязычного нерва может быть изолированным, на стороне патологического образования язык слабый, атрофичный. Редко описывают двустороннее поражение подъязычного нерва.

Диагностика . При подозрении на наличие опухоли после физикального осмотра больные направляются на МРТ и КТ головного мозга с контрастным усилением. Данные виды нейровизуализации позволяют определить наличие и распространенность опухолевого поражения, выявить признаки внутричерепной гипертензии и прорастания опухолью твердой мозговой оболочки и мозговой ткани, предположить гистологический диагноз и возможность эндоскопической биопсии. Следующим этапом проводится гистологическая верификация процесса. Наличие доступной части опухоли в области нижнего и среднего носовых ходов позволяет провести биопсию под местным обезболиванием. При расположении опухоли в околоносовых пазухах, области верхнего носового хода, структурах решетчатой кости возникает необходимость в проведении биопсии под наркозом. Гистологический диагноз в некоторых ситуациях сразу указывает на первичный или метастатический характер опухоли. Так, эстезионейробластома является первичной злокачественной опухолью обонятельного эпителия, а нахождение в образцах клеток рака почки указывает на метастатический характер поражения. В других случаях, например при плоскоклеточном раке, первичный очаг может находиться как в месте взятия биопсии, так и иметь иную локализацию, располагаясь в других органах. В последнее время иммуногистохимическое исследование помогает определить первичный очаг.

Обратите внимание ! При выявлении первично злокачественной опухоли, поражающей ОЧ обследование должно быть представлено как минимум следующими исследованиями: [1 ] сбор анамнеза; [2 ] физикальный осмотр; [3 ] эндоскопическое ЛОР-обследование (если необходимо); [4 ] МРТ и КТ головы с контрастом; [5 ] стоматологическое обследование; [6 ] УЗИ лимфатических узлов шеи и надключичного пространства; [7 ] биопсия лимфатического узла, если он больше 3 см в диаметре; [8 ] МРТ шеи, если выявлен метастаз в лимфатическом узле шеи; [9 ] КТ органов грудной клетки; [10 ] ПЭТ-КТ с глюкозой (ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография, - всего тела с глюкозой является высокочувствительным и специфичным - до 90% методом выявления возможных метастазов в лимфатических узлах, костях скелета и внутренних органах и определения стадийности поражения).

Лечение больных с опухолями ОЧ требует междисциплинарного подхода к лечению с участием онкологов-хирургов (которые занимаются опухолями головы и шеи), ЛОР-хирургов, нейрохирургов, в некоторых случаях - челюстно-лицевых и пластических хирургов, а также рентгенологов, радиологов, химиотерапевтов. В настоящее время наиболее целесообразным в лечении больных с поражением ОЧ считается комплексный метод, который комбинирует химиолучевую терапию с операцией. Комбинированное поражение обеих глазниц, зрительного перекреста, поражение ствола мозга, поперечного и сигмовидного синусов, протяженное поражение внутренней сонной артерии являются факторами, колоссально ограничивающими радикализм выполняемого вмешательства. Большинство авторов в подобных случаях склоняются к необходимости проведения предоперационной химиолучевой терапии с целью уменьшения размеров опухолевого очага до рубежа возможности выполнения функционально-сохранного хирургического вмешательства без ущерба для радикализма. Пожалуй, единственным ограничением в проведении подобной методики лечения является устойчивость опухоли к химиолучевому воздействию (остеогенные саркомы, хондросаркомы, менингиомы и т.д.). В таких случаях, а также тогда, когда после проведения химиолучевого этапа не удается достичь выраженной регрессии опухоли целесообразно проведение курса послеоперационной лучевой терапии с целью девитализации микроскопических остаточных очагов - зон развития потенциальных рецидивов. Основным критерием при этом является морфологически подтвержденное наличие опухолевых клеток в крае резекции.

Подробнее об опухолях ОЧ в следующих источниках :

автореферат диссертации на соискание ученой степени д.м.н. «Опухоли основания черепа. Клиника, диагностика, лечение» Мудунов Али Мурадович; Работа выполнена в учреждении Российской академии медицинских наук Российском онкологическом научном центре им.Н.Н. Блохина РАМН; Москва, 2010 [читать ];

диссертация на соискание ученой степени д.м.н. «Тактика лечения доброкачественных опухолей передних и средних отделов основания черепа на основе оценки динамики неврологической симптоматики и исходов заболевания» Кадашева Анна Борисовна, ФГАУ «НИИ Нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва, 2016 [читать ];

статья (обзор) «Эпидемиология, диагностика, клиническая симптоматика и классификация первичных злокачественных опухолей, поражающих основание черепа» Д.С. Спирин, Г.Л. Кобяков, В.А. Черекаев, В.В. Назаров, А.Б. Кадашева, Е.Р. Ветлова, К.В. Гордон; ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва; МРНЦ им. А.Ф. Цыба - филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №3, 2016) [читать ];

статья «Опухоли основания черепа хондроидного ряда (обзор литературы)» Т.Г. Гаспарян, В.А. Черекаев, А.Х. Бекяшев; ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» РАМН, Москва; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко» РАМН, Москва; кафедра нейрохирургии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, Москва (журнал «Опухоли головы и шеи» №3, 2012) [читать ];

статья «Актуальные вопросы патогенеза и диагностики вторичных (метастатических) новообразований основания черепа. Обзор литературы» М.А. Степанян, В.А. Черекаев, Д.Л. Ротин НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва (журнал «Опухоли головы и шеи» №2, 2011) [читать ];

статья «Проблемы диагностики и лечения опухолей основания черепа и подвисочной ямки» А.М. Мудунов, НИИ клинической онкологии ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва (журнал «Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН» №1, 2006) [читать ];

статья «Синдром затылочного мыщелка как клиническое проявление метастазов в основание черепа» Черекаев В.А., Степанян М.А., Кадашева А.Б., Ротин Д.Л., Ветлова Е.Р.; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН (журнал «Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии» №13) [читать ];

материалы атласа «Опухоли основания черепа» Долгушин Б.И., Матякин Е.Г., Мудунов А.М.; изд. Практическая медицина, 2011 [читать ]

статья «Клиника, диагностика и лечение опухолей основания черепа» А.М. Мудунов, Е.Г. Матякин; ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва (Материалы конгрессов и конференций «IX Российский онкологический конгресс») [читать ]

© Laesus De Liro

Точные данные о частоте опухолей мозга отсутствуют, поэтому о распространенности их приходится судить по другим статистическим показателям. Смертность от опухолей мозга на 100 000 населения колеблется в разных странах Европы от 3,3 до 7,5%. Согласно патологоанатомическим данным, на опухоли мозга приходится около 1% случаев всех смертельных исходов [Авцын А. П., 1968].

В настоящее время существует много классификаций опухолей центральной нервной системы, но все они в той или иной степени являются вариантами классификации Baily и Cushing (1926), которые дали первое развернутое описание многообразия опухолей нервной системы. Эти авторы, придерживаясь взгляда Ribbert (1918), полагавшего, что гистологическое многообразие глиом будет всего понятнее, если считать, что эти опухоли возникают в различные периоды развития нервной системы, выдвинули положение, согласно которому клеточный состав нейроэктодермальных опухолей отражает в каждом отдельном случае тот или иной этап морфологического дифференцирования эпителия медуллярной трубки на пути его превращения в различные типы клеток зрелой нервной ткани.
На аналогичной основе построено большинство классификаций, в том числе получившие распространение в СССР классификации Л. И. Смирнова (1954) и Б. С. Хоминского (1957). При этом подчеркивалось, что морфологические, биологические и клинические особенности ряда опухолей нельзя связать только с местом, которое они занимают в системе глиогенеза. Важными с практической точки зрения оказались многочисленные наблюдения, свидетельствующие о том, что доброкачественные глиомы способны с течением времени последовательно превращаться во все более злокачественные типы и это особенно проявляется при повторных операциях, во время которых выполняется частичное удаление астроцитомы. Не укладывается в гистогенетическую схему и часто встречающаяся мультиформная опонгиобластома.

Не останавливаясь подробнее на этих классификациях, с клинической точки зрения следует указать, что среди внутричерепных опухолей наиболее часто встречаются следующие виды.

I. Опухоли, возникающие из мозговых оболочек и сосудов головного мозга.
1. Менингиома (арахноидэндотелиома)-самая частая из оболочечно-сосудистых опухолей, исходящая из мозговых оболочек. Это доброкачественная, медленно растущая, внемозговая, хорошо отграниченная от мозговой ткани опухоль, наиболее доступная для эффективного хирургического удаления. Эта опухоль встречается во всех отделах черепа, но чаще супратенториально.
2. Ангиоретикулема - доброкачественная, хорошо отграниченная от мозговой ткани, медленно растущая опухоль, часто содержащая большую кистозную полость. Локализуется в большинстве случаев в мозжечке. Микроскопически состоит таз петлистой сосудистой сети и межаосудистой ретикулярной ткани.

II. Опухоли нейроэктодермального происхождения.
Клеточные элементы этих опухолей происходят из нейроэктодермального зародышевого листка.
1. Астроцитома - доброкачественная внутримозговая инфильтративно растущая опухоль, нередко содержащая большие кистозные внутриопухолевые полости. Наиболее часто локализуется в больших полушариях и мозжечке. Дедифференцирующаяся астроцитома представляет собой астроцитому, находящуюся в стадии малигнизации.
2. Олигодендроглиома - внутримозговая инфильтративная в большинстве случаев доброкачественная опухоль. Встречается преимущественно у лиц среднего возраста в больших полушариях.
3. Мультиформная глиобластома (спонгиобластома) - внутримозговая злокачественная, быстро и инфильтративно растущая опухоль. Обычно развивается у пожилых и локализуется главным образом в больших полушариях.
4. Медуллобластома - злокачественная опухоль, встречающаяся преимущественно в детском возрасте. Локализуется большей частью в мозжечке. Часто сдавливает, прорастает или заполняет IV желудочек. Нередко метастазирует по ликворным путям. Медуллобластомы больших полушарий редки.
5. Эпендимома - доброкачественная опухоль, обычно связанная со стенками мозговых желудочков. Чаще всего располагается в виде узла в полости IV желудочка, реже в боковом желудочке.
6. Пинеалома - опухоль, развивающаяся из элементов шишковидной железы. Нередко встречаются злокачественные формы этой опухоли под названием пинеобластомы.
7. Невринома - доброкачественная, хорошо инкапсулированная, шарообразной или овальной формы опухоль кореш ков черепных нервов. Внутричерепные невриномы в большинстве случаев исходят из корешка VIII нерва, располагаясь в мостомозжечковом углу.

III. Гипофизарные опухоли (аденомы гипофиза и краниофарингиомы.

IV. Метастатические опухоли.
Процентное соотношение внутричерепных опухолей разной гистологической структуры по данным больших статистических отчетов сходны. Ниже приводятся процентные соотношения, основанные на материале Ziilch (1965), включающем 6000 верифицированных внутричерепных опухолей.
Нередко встречаются переходные формы между доброкачественными и злокачественными опухолями с той или иной степенью дедифференциации клеточных элементов и превращения доброкачественных опухолей IB злокачественные. С клинической точки зрения наиболее существенными являются локализация внутричерепной опухоли и ее гистологический характер.

Следует полагать, что явления опухолевого роста, по-видимому, полиэтиологичны и существует многообразие и взаимодействие местных и общих фактов, участвующих в процессе возникновения и роста опухолей. Хотя некоторые авторы рассматривают все опухоли центральной нервной системы в качестве дизонтогенетических, большинство авторов признают существование как дизэмбриологических, так и гиперплазиогенных опухолей. Существование гиперплязиогенных опухолей подтверждается наличием высокой способности глии к реактивным пролиферациям и фактами, указывающими на связь развития опухоли с предшествующими пролиферативными процессами, а также наблюдениями, согласно которым при многократных оперативных вмешательствах нередко обнаруживается постепенная малигнизация опухоли.

Клинические проявления внутричерепных опухолей зависят как от наличия местного объемного образования, так и от реакции мозговой ткани на опухолевый процесс, которая имеет свои особенности в зависимости от типов роста и биологических свойств опухоли, стадии патологического процесса и индивидуальной реактивности организма. Внемозговые опухоли с экспансивным ростом (например, менингиомы или арахнондэндотелиомы) вызывают в первую очередь раздражение или сдавление прилегающей коры и черепных нервов с развитием атрофии коры, значительными изменениями цитоархитектоники, пивнозом и склерозом ганглиозных клеток. Миелиновые волокна вблизи опухоли истончены, на некотором расстоянии от нее иногда набухшие, с варикозными утолщениями. По мере роста опухоли происходит сдавление белого вещества и глубинных подкорковых образований. При инфильтративно растущих доброкачественных опухолях постепенно происходит гибель ганглиозных клеток в краевой зоне опухоли. В случаях инфильтративно растущих злокачественных опухолей глубокие изменения ганглиозных клеток нередко обнаруживаются уже на расстоянии. Область действительного поражения мозга опухолью намного больше, чем это можно предположить на основании локальных неврологических симптомов.
Вокруг инфильтративно растущих опухолей образуется широкий пояс пролиферирующей макроглии. Эта реакция слабее около медуллобластом и злокачественных метастатических опухолей, что объясняется, по-видимому, токсичностью и быстротой роста этих опухолей и отсутствием времени для развития в достаточной степени микроглии.

Вокруг опухоли почти постоянно, а в некоторых случаях и на большом отдалении, наблюдаются утолщение и гиалинизация стенок мелких и средних сосудов, а также венозное полнокровие мягких мозговых оболочек. Приближение злокачественной опухоли к мозговым сосудам вызывает их резкую перестройку и изменения вследствие сочетания расстройств гемодинамики и бурных пролифераций элементов сосудистых стенок. Капиллярная сеть вокруг опухоли разрастается, просвет ее делается широким, открываются артериовенозные связи, возникают кавернозного типа сосуды, стазы, тромбозы, дистрофия и дегенерация сосудистых стенок, плазмо- и геморрагии. При острых расстройствах кровообращения морфологические исследования устанавливают распространенные расстройства кровообращения в мозге и внутренних органах с диапедезными кровоизлияниями по всему моэгу.

Мозговая ткань обладает большой склонностью к этим реакциям, возникающим как в непосредственной близости к опухоли, так и на отдалении от нее и отличающимися разной степенью выраженности. С особой быстротой и силой нарушения водного обмена в мозгу раз» виваются при злокачественных опухолях. Возникающее при этом повышение давления в неподатливой полости черепа затрудняет кромо- и ликворообращение и приводит к смещениям, сдавлениям и ущемлениям, частей мозга, нарушениям витальных функций и нередко к смертельному исходу.
Особенно резкое, быстрое, нарастающее повышение внутричерепного давления возникает в случаях, когда опухоль закрывает собой пути движения внутрижелудочковой жидкости или вызывает их юдавление; при этом в случаях окклюзии на уровне отверстия Мажанди развивается внутренняя водянка всех желудочков, на уровне сильвиева водопровода -внутренняя водянка боковых и III желудочков, а на уровне отверстия Монро - изолированная водянка одного из боковых желудочков.

Клиника и диагностика внутричерепных опухолей

Клиника внутричерепных опухолей складывается из следующих синдромов:
1) синдрома повышения внутричерепного давления;
2) синдромов смещения (дислокации) мозга - с развитием грыжевидных вклинений;
3) очаговых (гнездных) симптомов, которые являются либо первично-очаговыми местными признаками поражения непосредственно вовлеченных в опухолевый процесс или прилегающих отделов мозга и черепных нервов, либо вторичными очаговыми симптомами, возникающими на отдалении.

Обычно гнездные симптомы при опухолях больших полушарий предшествуют синдрому повышения внутричерепного давления и синдромам вклинения. Однако мозг обладает значительными компенсаторными способностями. Нередко даже при больших опухолях, расположенных вдали от функционально важных областей мозга, в раннем периоде роста выраженные очаговые симптомы продолжительное время отсутствуют и больные обращаются к врачу в связи с головной болью или падением зрения в стадии развития синдрома повышения внутричерепного давления. Гнездные или первичноочаговые симптомы обычно указывают на локализацию опухоли и являются основой топической диагностики опухоли. Общемозговые симптомы обычно свидетельствуют лишь о возможности внутричерепного объемного процесса, но нередко по характеру дислокационных симптомов можно судить и о наиболее вероятной локализации опухоли. Проявление всех симптомов зависит от стадии заболевания, часто имеющей свои характерные особенности, но и в этих условиях не удается установить четкой последовательности появления симптомов. К основным общемозговым симптомам относятся головная боль, рвота, головокружение, психические нарушения, застойные соски зрительных нервов. В поздних стадиях заболевания возникают брадикардия, вегетативные расстройства и прогрессирование жизненно важных нарушений.

Головная боль

Головная боль как синдром повышения внутричерепного давления носит диффузный характер, постепенно нарастает и иногда достигает такой степени, что кажется больным невыносимой. В выраженной стадии заболевания она сопровождается рвотой. При окклюзионной гидроцефалии она проявляется четкими пароксизмами, между которыми либо полностью отсутствует, либо выражена в незначительной степени. Характерными признаками для пароксизмальных приступов головной боли окклюзионного происхождения является возникновение или усиление головной боли при изменении положения головы и туловища, частое появление ее на рассвете или по утрам при попытке перехода из горизонтального в вертикальное положение. Следует отметить, что нередко при внутричерепных опухолях головные боли отсутствуют даже в стадии развития застойных сосков зрительных нервов, а нейрохирургические методы диагностики выявляют уже либо большую супратенториальную опухоль, либо опухоль, блокирующую пути оттока желудочкового ликвора.

Рвота

Рвота, возникающая на высоте головных болей, в преобладающем большинстве случаев является следствием увеличения внутричерепного давления, но может возникать и вследствие интоксикации при злокачественных опухолях. Рвота, возникающая вне приступа диффузной головной боли или при наличии местной боли в затылочно-шейной области при изменении положения головы или туловища, или по утрам, нередко сопровождающаяся головокружением, является следствием местного раздражения так называемого рвотного центра в задней черепной ямке. Это раздражение может возникнуть косвенно при повышении внутричерепного давления и окклюзионной гидроцефалии, а также непосредственно вследствие давления опухоли задней черепной ямки на стволовые отделы мозга.
Ощущения, напоминающие состояние легкого опьянения, неустойчивости, дурноты, обозначаемые как головокружения (но отличающиеся от типичных системных головокружений), возникают при синдроме повышения внутричерепного давления в случаях локализации опухоли в любой области внутричерепного пространства; полагают, что в основе этих ощущений могут лежать застойные явления в лабиринте.

Психические расстройства

При резко повышенном внутричерепном давлении, а также при резких степенях интоксикации, возникающих при злокачественных опухолях, захватывающих обширные отделы мозга, развивается стойкое, постепенно усугубляющееся нарушение сознания типа оглушения, которое может перейти в сопор и, наконец, в кому. Эти состояния могут нарастать постепенно или же возникать остро и колебаться по интенсивности. В ряде случаев трудно оценить, являются ли эти нарушения следствием повышения внутричерепного давления или локального обширного поражения лобных долей, или же имеет место их сочетание.

Застойные соски зрительных нервов

Застойные соски зрительных нервов при синдроме повышения внутричерепного давления чаще всего выявляются в той стадии заболевания, когда имеется уже достаточно выраженная головная боль с эпизодическими рвотами или головокружениями. Но нередко они обнаруживаются окулистом случайно у больных, не предъявляющих или почти не предъявляющих жалоб, что заставляет врача провести целенаправленное обследование для исключения или подтверждения объемного внутричерепного (в первую очередь опухолевого) процесса.
Нередко в этих случаях при расспросе больных выясняется, что обычно по утрам у них возникают кратковременные неприятные ощущения, напоминающие головную боль. Также не столь редко (особенно при опухолях задней черепной ямки) при случайном выявлении застойных сосков окулист устанавливает и быстро прогрессирующее значительное снижение зрения, угрожающее слепотой, что обязывает ускорить обследование больного и при необходимости произвести операцию.

Относительно редко встречающееся сочетание застойного соска на одном глазу с первичной атрофией на втором (синдром Фостера-Кеннеди) возникает в тех случаях, когда опухоль, оказывая непосредственное давление на один из зрительных нервов, в то же время вызывает повышение внутричерепного давления (например, при односторонней опухоли ольфакторной ямки, бугорка турецкого седла или при медиальном расположении опухоли малого крыла основной кости). Однако не столь редко возникают большие трудности при дифференциации истинных застойных сосков, особенно в стадии перехода во вторичную их атрофию, с изменениями сосков воспалительного генеза.

Изменения спинномозговой жидкости

Повышение давления спинномозговой жидкости имеет место при всех внутричерепных опухолях в стадии повышения внутричерепного давления.
Выраженная белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости (т. е. повышенное количество белка при нормальном цитозе) характерно для неврином слухового нерва, базальных и в меньшей степени конвекситальных менингиом. При доброкачественных глиомах состав спинномозговой жидкости может быть либо нормальным, либо наблюдается незначительно выраженная белково-клеточная диссоциация. При злокачественных опухолях (мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы) плеоцитоз может достигать несколько сотен клеток.

Виды и частная симптоматика внутричерепных опухолей

Опухоли больших полушарий. Среди опухолей больших полушарий различают:
а) внемозговые (внеполушарные) опухоли;
б) внутримозговые (внутриполушарные) опухоли;
в) внутрижелудочковые супратенториальные опухоли.

Экстрацеребральные (внемозговые) опухоли

Среди опухолей больших полушарий головного мозга внеполушарные наблюдаются в 7з» внутриполушарные - в 2/3 случаев; внутрижелудочковые опухоли встречаются всего в 2,6% случаев.
Основную группу внеполушарных опухолей больших полушарий составляют менингиомы (арахноидэндотелиомы). Хирургия менингиом занимает большое место в нейрохирургической клинике, так как они, по данным разных атворов, составляют 12-18% всех внутричерепных опухолей.

Наиболее благоприятны с точки зрения возможности тотального удаления менингиомы, располагающиеся на выпуклой поверхности полушария (конвекситальные), составляющие, по статистическим данным, 21-68% всех менингиом. Парасагиттальными менингиомами называют опухоли, анатомически связанные с большим серповидным отростком или стенками сагиттального синуса.
Парасагиттальные менингиомы составляют около 1/4 всех менингиом.
Менингиомы ольфакторной ямки составляют около 10% всех менингиом. Они локализуются в передней черепной ямке, чаще всего являются двусторонними и достигают больших размеров. Менингиомы крыльев основной кости (в первую очередь малого крыла) составляют около 18% всех менингиом. Они исходят из мозговых оболочек этой области, распространяются как в переднюю, так и в среднюю черепные ямки и отдавливают лобную и височную доля мозга кверху. Тотальное удаление этих опухолей удается далеко не так часто, как конвекситальных и односторонних парасагиттальных опухолей.

Интрацеребральные (внутримозговые) опухоли

Основную группу внутри мозговых опухолей составляют глиомы (олигодендроглиомы, астроцитомы, мультиформные опонгиобластомы и др.).
Олигодендроглиома - наиболее медленно растущая и доброкачественная из всех глиом, встречается относительно редко, составляя, по данным разных авторов, 3-8% всех глиом. Медленный рост опухоли способствует отложению в ней извести, видимому на рентгенограммах, что чрезвычайно облегчает диагностику. Больные нередко хорошо себя чувствуют на протяжении многих лет после частичного удаления опухоли и лучевой терапии.
Астроцитома - инфильтративного типа медленно растущая доброкачественная опухоль, в которой часто возникают кистозные полости, достигающие больших размеров.
Астроцитомы составляют, по данным разных авторов, 29-43% всех глиом. Полное удаление опухоли возможно только в редких случаях. Часто отмечается рецидивирование клинических явлений после операции и нередко возникают показания к повторным оперативным вмешательствам. Однако и после частичного удаления астроцитомы и последующей рентгенотерапии наблюдаются длительные ремиссии.

Данные современной онкологии свидетельствуют о том, что развивающаяся опухоль не представляет собой чего-либо неизменного в смысле ее морфологических и биологических свойств. В литературе описаны случаи злокачественного превращения доброкачественных опухолей мозга, в частности после операции частичного их удаления. Это касается главным образом астроцитом, реже-олигодендроглиом, выявивших в процессе своего развития злокачественные черты. Л. И. Смирнов (1959) назвал возникающие в процессе злокачественного превращения астроцитом варианты «дедифференцирующимися астроцитомами». Описаны случаи астроцитом большого мозга, повторно оперированных с последующей рентгенотерапией, которые превратились в конечном счете в мультиформную спонгиобластому со всеми свойственными ей признаками злокачественности.

Мультиформные глиобластомы (спонгиобластомы) относятся к наиболее злокачественным новообразованиям глиального ряда, характеризуются быстрым течением и рано наступающим смертельным исходом. По данным разных авторов, мультиформные глиобластомы составляют 19-32% всех глиом и 10-13% всех внутричерепных опухолей. Удаление опухоли, обычно достигающей больших размеров, производится, как правило, частично или субтотально, и после лучевой терапии, проведенной в послеоперационном периоде, наблюдается в ряде случаев временное улучшение.

Нередко прорастание опухолью глубинных отделов мозга затрудняет ее удаление. И хотя средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания в группе оперированных больше, чем у неоперированных, через 2 года после операции остаются в живых лишь около 7% оперированных больных, хотя в литературе имеютая сообщения о случаях с продолжительностью жизни после операции до 5-10 лет.
Частная симптоматика поражения различных областей головного мозга является основой для топичеакой диагностики опухолей головного мозга. Однако важным является учет особенностей проявления этой симптоматики при опухолях различной гистологической структуры.

При опухолях больших полушарий мозга оболочечно-сосудистого ряда (менингиомы) преобладает медленно прогрессирующий темп клинического течения заболевания. В начальных стадиях заболевания при этих опухолях, непосредственно вовлекающих в патологический процесс твердую мозговую оболочку и иногда кость, нередко наблюдается локальная головная боль характера местной цефалгии и при перкуосии черепа отмечается местная болезненность, соответствующая расположению супратенториальной конвекситальной опухоли. Значительно реже эти локальные явления имеют место при глиомах и мультиформных спонгиобластомах, но в этих случаях они выражены менее отчетливо и менее интенсивно. Местная головная боль возникает также и при раздражении, натяжении и сдавлении опухолью черепных нервов - это в первую очередь относится к базально расположенным узлу и корешкам тройничного нерва, а также к верхнешейньгм корешкам спинного мозга.

Течение заболевания при нейроэктодермальных опухолях в значительной степени зависит от степени их зрелости или злокачественности. В то время как при астроцитомах и олигодендроглиомах преобладает медленно прогрессирующий тип течения, при глиобластомах (мультиформных спонгиобластомах) преобладает быстро прогрессирующий и даже лавинообразный темп клинического течения, при этом, как правило, головная боль носит диффузный характер.

Более характерно для внемоаговых опухолей, исходящих из твердой мозговой оболочки и вызывающих вмятину в мозговой ткани с последующим развитием глубокого ложа, первоначальное появление симптомов раздражения коры с последующими признаками выпадения. Судорожные припадки при менингиом ах могут за много лет предшествовать появлению других симптомов опухоли мозга, в частности парезов и параличей. Наоборот, при внутримозговых опухолях, исходящих из подкорковых отделав, нередко первоначально возникают симптомы выпадения и лишь в дальнейшем при прорастании опухоли в кору, могут появиться признаки раздражения в виде эпилептических припадков. Следует, однако, заметить, что эпилептические проявления как ранний симптом внутримозговых опухолей также встречаются довольно часто.
При менингососудистых опухолях отмечается длительное многолетнее нарастание отдельных психопатологических симптомов, нередко с ирритативной окраской на фоне сохранности личности. Так, например, при поражении лобнобазальных отделов коры на первый план выступают аффективное и моторное растормаживание, эйфория, благодушнооптимистическое настроение, иногда при грубом нарушении критики к своему состоянию, но при сохранности ориентировки в окружающем. При этом наблюдаются немотированные переходы от благодушия и эйфории к приступам ярости и недовольства.

Для поражения выпуклой поверхности лобной доли более характерны потеря инициативы, активности и целенаправленного поведения, вялость, двигательное торможение, обеднение речи и мышления. Симптомы, входящие в состав апатико-акинетического синдрома, более ярко выражены при поражении левого полушария, при этом речь и мышление страдают более грубо даже IB тех случаях, когда нет нарушений, связанных с речевой областью коры и подкорки. Нарушения психики при нейроэктодермальных опухолях лобных долей (особенно глубинных) выражены в более резкой степени, чем при оболочечно-сасудистых опухолях, и это особенно ярко выступает на первый план при злокачественных опухолях, когда проявляется быстрый темп и массивность развития психопатологической симптоматики. При этом наблюдается аетазия-абазия, отсутствие ориентации, выпадает контроль за тазовыми функциями, возникает глубокий распад личности, нарастает загруженность вплоть до развития сопорозного и коматозного состояний. При этом нередко проявляются симптомы интоксикации. В этой фазе заболевания часто выявляется двусторонняя подкорковая патология.

Нередко простая краниография и томография дают ценные сведения о характере и локализации опухоли, так как в месте непосредственного соприкосновения опухоли с костями возникают легко выявляемые изменения (например, выявляемые при менингиомах гиперостозы, узуры, усиленное развитие борозд сосудов, участвующих в кровоснабжении опухоли, гиперостозы в малых крыльях основной кости, в области бугорка турецкого седла и ольфакторной ямки при менингиомах в этой области). При нейроэктодермальных опухолях могут выявляться характерные внутримозговые обызвествления.

Внутрижелудочковые опухоли

Опухоли, развивающиеся в полушарии головного мозга и прорастающие в стенку желудочка, не относятся к собственно опухолям желудочков мозга. Эти вторичные опухоли желудочков обычно имеют инфильтративный рост и не могут быть удалены полностью.
Первичные опухоли желудочков (боковых и III) развиваются из элементов хориоидного оплетения, эпендимы или субэпендимарного слоя. Они обычно крупные, хорошо отграничены, имеют сравнительно небольшую ножку, связывающую их с мозговой тканью, в большинстве случаев доброкачественные и относятся к операбельным опухолям. Следует подчеркнуть относительно благоприятные условия удаления отграниченной опухоли из полости почти всегда расширенного три этом бокового желудочка и плохие результаты удаления опухолей III желудочка (за исключением коллоидных кист). Последнее обстоятельство объясняется трудностью вскрытия III желудочка и визуального обзора его полости для удаления опухоли, так как после подобной операции могут развиться угрожающие симптомы дисфункции диэнцефальной системы. Наилучшие результаты наблюдаются при удалении коллоидных кист, располагающихся в переднем отделе III желудочка и выбухающих через отверстия Монро. Эти кисты диаметром от 1 до 3 см содержат полупрозрачную массу.

Клиника опухоли бокового желудочка складывается из синдрома окклюзионной гидроцефалии бокового желудочка с пароксизмами резко выраженной головной боли, иногда симптомов, возникающих при вовлечении в процесс прилегающих отделов полушария и медиальной стенки III желудочка. Клиника опухоли III желудочка складывается из синдрома окклюзионной гидроцефалии боковых и III желудочка, нередко с симптомами вовлечения в патологический процесс стенок и дна III желудочка.

Опухоли гипофизарно-гипоталамической области

Опухоли гипофиза составляют, по данным разных статистических отчетов, 7-18% всех опухолей головного мозга. В целом же опухоли аденогипофизарного ряда (опухоли передней доли гипофиза и краниофарингиомы) среди новообразований головного мозга стоят на третьем месте после нейроэктодермальных и менингососудистых опухолей.
Опухоли передней доли гипофиза происходят из железистых клеток и являются аденомами. Из трех видов железистых опухолей придатка мозга наиболее часто встречаются хромофобные аденомы: эозинофильные аденомы наблюдаются заметно реже, а базофильные - весьма редко. Опухоли задней доли гипофиза (нейрогипофиза) также встречаются редко. Кроме доброкачественных опухолей, существуют анапластические аденомы гипофиза, представляющие собой малигнизирующие опухоли аденогипофиза и являющиеся переходной фазой к аденокарциномам, а также метастазы рака из других органов в гипофиз.
Опухоли гипофиза клинически проявляются эндокринными нарушениями, зависящими от расстройства гормоновыделительной функции гипофиза, изменениями конфигурации и структуры турецкого седла, а в дальнейшем - офтальмологическими и неврологическим симптомами, свидетельствующими о выходе опухоли за пределы турецкого седла и давлении на хиазму, дно III желудочка и другие отделы мозга.
Эндокринные нарушения не зависят от размеров и направления роста опухоли гипофиза и проявляются следующими синдромами.

1. Адипозогенитальная дистрофия , проявляющаяся у взрослых ожирением и симптомами гипогенитализма, к которым у детей присоединяется задержка роста, рассматривается как синдром гипофункции передней доли гипофиза и в случае опухолей его наиболее часто встречается при хромофобных аденомах.
2. Акромегалия и гигантизм , рассматриваемые как проявления гиперпитуитаризма, наиболее часто встречаются при эозинофильных аденомах гипофиза. При этом часто наблюдаются нарушения половых функций, полифагия (повышение аппетита вплоть до обжорства), полидипсия (чрезмерная жажда) и нередко расстройства углеводного обмена.
3. Синдром Иценко-Кушинга наблюдается при редко встречающихся базофильных аденомах гипофиза, которые не достигают больших размеров, не вызывают изменений турецкого седла, не оказывают давления на прилегающие отделы мозга и потому редко подлежат оперативному вмешательству.

При эндоселлярных опухолях отмечается увеличение полости турецкого седла, принимающей обычно баллонообразную форму. По мере роста опухоли и выхода ее за пределы турецкого седла происходят дальнейшее увеличение его размеров и изменение конфигурации. Наблюдаются сдавление основной пазухи, истончение и подрытость клиновидных отростков, неравномерная порозность и деструкции различных отделов турецкого седла. Пока опухоль располагается в пределах турецкого седла, она клинически проявляется эндокринно-обменными расстройствами и изменениями седла, иногда - головными болями, светобоязнью и слезотечением, которые, по-видимому, являются следствием влияния опухоли на нервные образования диафрагмы турецкого седла. В этой стадии опухоль обозначается как эндо- или интраселлярная. В дальнейшем опухоль растягивает и выпячивает кверху диафрагму турецкого седла, выходит за его пределы и тогда обозначается как эндосупраселлярная (иногда эндопарасупраселлярная), оказывая при этом в первую очередь давление на перекрещивающиеся в центральных отделах хиазмы волокна зрительных путей, что приводит к выпадению височных половин полей зрения (битемпоральная гемианопсия). Затем прогрессируют явления первичной атрофии зрительных нервов и снижение зрения с исходом в слепоту. Своевременное удаление опухоли гипофиза обычно приводит к быстрому регрессу офтальмологических нарушений. Неврологические нарушения включают пирамидные симптомы как следствие воздействия опухоли на ножки мозга, диэнцефальные симптомы при воздействии опухоли на образования дна III желудочка (приступы каталепсии, головокружения, усиленного потоотделения, повышенной сонливости и др.), а также признаки раздражения и сдавления базально расположенных вблизи турецкого седла черепных нервов. При воздействии опухоли на лобно-базальные и диэнцефальные отделы мозга или при ликвородинамических нарушениях, которые могут быть следствием сдавления опухолью полости III желудочка, наблюдаются острые психические расстройства.

Краниофарингиомы

Краниофарингиомы, или опухоли кармана Ратке, составляющие 2-7% всех внутричерепных опухолей, растут из оставшихся нередуцированными элементов эмбрионального краниофарингеального кармана Ратке, образуются многослойным плоским эпителием кожного типа и являются дизэмбриогенетическими опухолями. Краниофарингиомы могут возникать по всему ходу эмбрионального кармана Ратке. При этом чаще всего встречается супраселлярная и эндосупраселлярная локализация опухоли.

Наиболее часто опухоль развивается в детском и юношеском возрасте и обычно проявляется адипозогенитальным синдромом или, в редких случаях, гипофизарным нанизмом с различной степенью отставания в росте, недоразвитием скелета, задержкой окостенения, инфантилизмом и отсутствием вторичных половых признаков. У взрослых опухолевый процесс протекает с элементами гипогенитальных нарушений (снижение половой функции, нарушение менструального цикла и т. д.).

Краниофарингиомы не дают инфильтративного роста и обычно сдавливают прилежащую мозговую ткань. Пока опухоль остается в пределах турецкого седла, она вызывает главным образом рентгенологические симптомы, характерные для опухоли гипофиза, расширяя и разрушая турецкое седло.

Супраселлярные опухоли располагаются над турецким седлом, отграничиваясь снизу его диафрагмой и основанием черепа, спереди - хиазмой, сзади - ножками мозга, а сверху - серым бугром и интерпедункулярным пространством. Распространяясь супраселлярно, опухоль оказывает воздействие на хиазму, зрительные тракты и нервы и вызывает хиазмальный синдром, до некоторой степени аналогичный опухолям гипофиза (битемпоральная гемианопсия, первичная атрофия зрительных нервов, снижение зрения). Стенки кистозной эпителиальной внутриопухолевой полости продуцируют холестерин, кальций, мутно-кофейную жидкость и тяжи эпителиальных элементов. При дальнейшем росте краниофарингиомы, имеющей склонность к кистозному перерождению, опухоль нередко сдавливает III желудочек либо проникает в его полость или боковые желудочки. Вследствие затруднения ликвороциркуляции развивается внутреняя водянка головного мозга. При этом, как правило, наблюдаются синдром повышения внутричерепного давления и застойные соски зрительных нервов.

Более чем в половине случаев опухолей кармана Ратке в строме опухоли или стенке ее кисты появляются обызвествления (обычно з виде отдельных вкраплений мелких петрификатов).
Обнаружение их на краниограммах - один из наиболее достоверных признаков этих опухолей. Первые симптомы заболевания могут выявиться в детстве эндокринно-обменными нарушениями, причем в дальнейшем на протяжении десятилетий может не быть никаких признаков прогрессирования опухоли. В других случаях после длительной ремиссии быстро наступает резкое ухудшение и возникают показания к операции.

Менингиомы бугорка турецкого седла

Менингиомы бугорка турецкого седла составляют 7-9% всех менингиом головного мозга. Эти доброкачественные инкапсулированные опухоли, имеющие сферическую форму (иногда с бугристой поверхностью), берут свое начало из Зрахноидальных отщеплений твердой мозговой оболочки в области переднего межкавернозного синуса соответственно бугорку турецкого седла. Они хорошо отграничены от поверхности мозга, в начальных стадиях роста заполняют промежуток между зрительными нервами, смещая их в сторону и кверху. Место прикрепления опухоли к бугорку турецкого седла относительно широкое, часто расположено несколько асимметрично - сбоку от средней линии, поэтому опухоль нередко оказывает вначале преимущественное давление на один из зрительных нервов. По мере дальнейшего роста опухоль отдавливает хиазму кверху и кзади, внедряется в супраселлярное пространство и смещает воронку мозга. Передний полюс опухоли наплывает на площадку, расположенную впереди бугорка турецкого седла, вызывает сдавление обонятельных трактов и образует ложе в задних отделах базальных поверхностей лобных долей.

Менингиомы бугорка турецкого седла поражают преимущественно лиц среднего и пожилого возраста. Вследствие асимметричного расположения опухоли первоначально в процесс вовлекается прехиазмальная часть одного зрительного нерва, поэтому зрительные нарушения вначале выявляются на одном глазу, и лишь спустя довольно значительный промежуток времени (от нескольких месяцев до нескольких лет) проявляется характерный хиазмальный синдром. В связи с этим в ранней стадии заболевания в ряде случаев удается выявить снижение остроты зрения на одном глазу как результат первичной атрофии зрительного нерва. В поле зрения этого глаза наблюдаются выпадение височной половины или центральная скотома, либо сочетание скотомьг с дефектом поля зрения в височной половине. Характерным для этих опухолей является так называемый хиазмальный синдром, характеризующийся первичной атрофией зрительных нервов со снижением зрения и битемпоральной гемианопсией различной степени выраженности. Поражение других черепных нервов (I, III, V, VI) наступает только в той стадии, когда опухоль достигает большого размера.

Влияние опухолили на гипоталамическую область может проявиться нарушениями углеводного и жирового обмена в поздней стадии заболевания.
Психические расстройства в виде нерезкого снижении критики к своему состоянию, ослабления памяти, вялости, благодушия, эйфории обусловливаются нарушением лобно-диэнцефальной функциональной системы. Симптомы выраженного повышения внутричерепного давления вплоть до застойных сосков зрительных нервов при этих опухолях встречаются редко. Это объясняется тем, что опухоль относительно легко диагностируется на основании офтальмологических нарушений вследствие расположения в развилке хиазмы.
Белково-клеточная диссоциация обнаруживается в 3/+ случаев. Приблизительно в половине случаев на краниограммах удается выявить местные изменения - гиперостоз бугорка и сфеноидальной площадки, уплотнение или неровность контуров бугорка, петрификаты в опухоли, гиперпневматизацию пазухи основной кости.

Опухоли задней черепной ямки

Опухоли мозжечка и IV желудочка. Среди опухолей задней черепной ямки опухоли мозжечка по частоте занимают первое место, затем следуют невриномы слухового нерва, опухоли IV желудочка и другой локализации.
Опухоли мозжечка и IV желудочка проявляются следующими признаками:

1) прогрессированием очаговых мозжечковых и мозжечково-вестибулярных симптомов, связанных с локальным поражением мозжечковой ткани. К ним относятся мозжечковая гипотония, расстройства координации движений в конечностях, нарушения статики и походки, проявляющиеся атаксией при сидении, стоянии и ходьбе, шатающаяся походка с широко расставленными ногами, зигзагообразным уклонением или отклонением в определенную сторону от заданного направления движения («походка пьяного»);
2) стволовым синдромом, возникающим в результате сдавления ствола на уровне задней черепной ямки. В этот синдром входят локальная рвота, обусловленная раздражением ствола, нередко возникающая вне приступа головной боли, иногда одновременно с головокружением, являющимся следствием раздражения или дисфункции вестибулярных образований, заложенных в дне IV желудочка, нистагм, симптомы поражения ядер, расположенных в стволе, в первую очередь IX-X нервов, проявляющиеся в виде затруднения глотания с поперхиванием, так называемой бульварной речью и т. д.;
3) нарушения функции черепных нервов, расположенных в пределах задней черепной ямки;

Из доброкачественных опухолей мозжечка чаще всего встречаются инфильтративные, растущие астроцитомы, относящиеся к нейроэктодермальному ряду, и ограниченные ангиоретикулемы, относящиеся к менингососудистому ряду опухолей. Астроцитомы располагаются либо в черве, либо в полушарии мозжечка; они могут исходить из стенок IV желудочка, прорастая затем в мозжечок, или, в редких случаях, захватывать почти весь мозжечок.
С клинической точки зрения есть все основания для четкого разграничения мозжечковых астроцитом, которые часто можно удалить полностью, от астроцитом больших полушарий, когда полное удаление опухоли является относительной редкостью, а продолженный рост после ее частичного удаления - правилом. Астроцитомы мозжечка в противоположность астроцитомам большого мозга макроскопически хорошо ограничены от мозжечковой ткани, что облегчает тотальное удаление опухоли. В большинстве случаев астроцитомы мозжечка кистозно перерождаются, и вскрытие большой кистадной полости, даже без удаления опухолевого узла, приводит к хорошему состоянию больных на протяжении ряда лет. Обычно при частичном удалении опухоли через несколько лет прогрессирующая симптоматика, связанная с продол» жающимся ростом опухоли, требует повторной операции и поэтому следует всегда стремиться к радикальности.
При ангиоретикулемах узел опухоли, как правило, локализуется близко к поверхности мозжечка или прилегает к продолговатому мозгу и связан с арахноидаЛУНОЙ оболочкой. В большинстве случаев ангиоретикулему мозжечка удается во время операции удалить полностью.

Медуллобластомы - злокачественные опухоли мозжечка и IV желудочка, составляют в детском возрасте около половины всех субтенторальных и около 1/6 всех внутричерепных опухолей. У взрослых медуллобластомы встречаются относительно редко, что обусловливает большую частоту злокачественных глиальных опухолей мозжечка у детей по сравнению со взрослыми.
Медуллобластома - чрезвычайно быстра растущая опухоль. Она поражает чаще всего червь, распространяется в дальнейшем на полушария и, прорастая крышу

При медуллоблаетомах задней черепной ямки у детей нередко наблюдается острое течение с высокой температурой и резкими менингеальными явлениями, изменения состава спинномозговой жидкости и крови воспалительного характера. Наряду с этим нарастают мозжечковые, стволовые и будуарные симптомы на уровне задней черепной ямки.
У взрослых, наоборот, в большинстве случаев течение заболевания в дооперационном периоде не отличается от такового при доброкачественных опухолях, за исключением меньшей длительности заболевания и большей быстроты нарастания общемозговых и локальных симптомов. Процесс протекает без симптомов, характеризующих воспалительную форму заболевания.

Нередко среди опухолей IV желудочка встречаются апендимомы, развивающиеся из эпендимы. В большинстве случаев эти опухоли сращены с дном ромбовидной ямки в опасной области писчего пера, поэтому их удается удалить лишь частично.

Менингиомы задней черепной ямки составляют около 7% опухолей этой локализации и при расположении в задних отделах могут быть удалены тотально.
Невриномы слухового нерва, в относительно ранних стадиях своего развития расположенные в мостомозжечковом углу, ведут к одностороннему выключению вестибулярной и слуховой функции VIII нерва (отсутствие реактивного нистагма при калорической пробе, снижение слуха или глухота). Затем в процесс вовлекается близко расположенный лицевой нерв, что сопровождается его парезом или параличом. При дальнейшем росте опухоль вызывает сдавление и деформацию близлежащих отделов продолговатого мозга, моста мозга и мозжечка, образуя в них глубокое ложе.
Тогда проявляются стволовая и мозжечковая симптоматика (нистагм, нарушения координации в движениях конечностей, статики и походки, бульбарные расстройства в виде поперхивания и гнусавой речи). И наконец, в авязи со сдавленней области сильвиева водопровода затрудняется отток ликвора из желудочковой системы с развитием клинической картины окклюзионной гидроцефалии и синдрома повышения внутричерепного давления.

Опухоли мозгового ствола

Среди опухолей мозгового ствола встречаются различного вида глиомы (мультиформные спонгиобластомы, астроцитомы), саркомы, метастазы рака и др. Внутристволовые опухоли проявляются клиникой поражения ядер и проводящих систем ствола.
К опухолям мозгового ствола относятся следующие.
1. Опухоли среднего мозга (ножек мозга и четверохолмия), проявляющиеся альтернирующим синдромом Вебера {поражение глазодвигательного нерва на стороне опухоли в сочетании с парезом или параличом конечностей и поражением лицевого и подъязычного нервов супрануклеарного типа на противоположной стороне) и синдромом Бенедикта (поражение глазодвигательного нерва на стороне опухоли в сочетании с мозжечкового характера дрожанием конечностей и иногда темианестезией на противоположной стороне).
2. Опухоли моста мозга, проявляющиеся чаще всего (особенно в начальной стадии заболевания) синдромом поражения половины варолиева моста мозга (альтернирующий синдром в виде поражения V, VI и VII нервов на стороне опухоли и гемипареза на противоположной стороне). Иногда опухоль, которая развивается вблизи ядер лицевого или отводящего нерва, проявляется поражением этих нервов, и только затем, по мере ее прорастания к основанию мозга, присоединяются пирамидные симптомы и позже - расстройства чувствительности. При расположении опухоли в области покрышки поражаются главным образом ядра черепных нервов, расположенных в дорсальных отделах моста мозга.
3. Опухоли продолговатого мозга, проявляющиеся поражением ряда сконцентрированных в этой области на незначительном пространстве ядер черепных нервов (VIII-XII), двигательных, чувствительных и мозжечковых путей и жизненно важных центров (особенно дыхания). Типичными симптомами этих опухолей являются ослабление слуха или глухота на одно ухо, парезы и атрофии мышц мягкого неба и глотки, паралич гортани, атрофический паралич языка, дизартрия, дисфагия, рвота, головокружение, нарушение статики и походки, расстройство чувствительности в дистальных отделах тройничного нерва, а также проводниковые двигательные и чувствительные нарушения на противоположной стороне тела, нарушения сердечной деятельности и дыхания.

Метастатические опухоли мозга

Источником метастазирования рака в мозг может быть любой орган. Наиболее часто оно происходит из легких, затем из молочной железы, почек и т. д. Статистические исследования последних лет указывают на значительное количество случаев бронхогенного рака во всех странах мира, при этом рак легко метастазирует в мозг по системе легочных вен раньше и чаще, чем опухоли других органов. Частота метастазирования в головной мозг при раке легких колеблется, по данным разных авторов, в пределах 11-50% случаев. Основной путь метастазирования в мозг-гематогенный, но наблюдается метастазирование и по лимфатическим и ликворным путям.

Метастазы рака в головной мозг встречаются в виде солитарных либо множественных узлов и более диффузного поражения мозга и его оболочек. Супратенториальная локализация метастазов наблюдается приблизительно в 3 раза чаще, чем субтенториальная. Касаясь последовательности появления симптомов первичного ракового очага и церебральных метастазов, следует отметить, что приблизительно в одной половине случаев вначале проявляется неврологическая симптоматика внутричерепной опухоли, а в другой - мозговые симптомы возникают на фоне проявляющегося рака вщтренних органов. В связи с этим часто оперативное вмешательство производится при симптомах внутричерепной опухоли без определенных данных о наличии метастаза рака в мозг, и только гистологический анализ удаленной опухоли уточняет ее характер.

Во многих случаях неврологическое обследование с использованием обычно применяемых в клинике безвредных или относительно безопасных дополнительных методик (краниография, электро- и эхоэнцефалография, исследование спинномозговой жидкости и т. д.) в достаточной мере уточняет характер и локализацию процесса и определяет показания к оперативному вмешательству.
Однако нередко клиническое обследование больного не позволяет установить диагноз с такой степенью достоверности, которая необходима для операции. Тогда приходится подтверждать и уточнять диагноз с помощью таких методов исследования, как ангиография и «невмография, илй же компьютерная томография.

Лечение опухолей головного мозга

Лекарственными средствами можно добиться лишь временного уменьшения синдрома повышения внутричерепного давления и дислокационных синдромов. Во всех возможных случаях показано тотальное удаление опухоли как единственно радикальный метод лечения.

Частичное удаление опухоли производится в тех случаях, когда во время операции выясняется невозможность ее тотального удаления, либо если необходимо ликвидировать угрожающие симптомы повышения внутричерепного давления и нарушения ликвороциркуляции.

Противопоказаниями к операции являются в первую очередь расположение опухоли в недоступных для успешного хирургического вмешательства областях (например, внутристволовые опухоли, не вызывающие повышения внутричерепного давления) и злокачественные обширные опухоли в старческом возрасте, когда опасность операции превышает временный эффект декомпрессии.

При неоперабельной опухоли, вызывающей угрожающие симптомы окклюзионной гидроцефалии (например, при инфильтрирующих опухолях III желудочка или сильвиева водопровода), показаны паллиативные операции по поводу окклюзионной гидроцефалии. После этого часто наступает длительное улучшение, связанное с ликвидацией синдрома повышения внутричерепного давления вследствие затруднений ликвороциркуляции.

Лучевая терапия неоперабельных внутричерепных опухолей в условиях интактного черепа в большинстве случаев не показана, так как при этом развиваются отек и набухание мозга и могут быстро проявиться синдромы вклинения с летальным исходом. Лучевая терапия в подобных случаях может быть назначена только после предварительной декомпрессии.

При отсутствии показаний к оперативному вмешательству лучевая терапия без предварительной декомпрессии может быть назначена только при тех опухолях, которые редко вызывают симптомы повышения внутричерепного давлени (опухоли гипофиза и внутристволовые опухоли).

Показания к оперативному вмешательству при метастазах рака в мозг возникают только в тех случаях, когда имеются клинические данные о единичном метастазе, локализация его ясна, удаление можно осуществить без больших трудностей, отсутствует кахексия. Надо подчеркнуть относительную частоту единичных солитарных метастазов рака в мозг. По патологоанатамическим данным, при раке внутренних органов с метастазами в мозг единичные внутричерепные метастазы выявляются более чем в 1/3 случаев.

Опухоль головного мозга - внутричерепное твердое новообразование, опухоль, образуемая в результате аномального роста клеток в головном мозге или в центральном спинномозговом канале.

Опухоли головного мозга включают в себя все опухоли внутри черепа или в центральном спинномозговом канале. Они образуются в результате ненормального и неконтролируемого деления клеток, как правило, не только в самом головном мозге, но и в лимфатических тканях, в кровеносных сосудах, в черепных нервах, в мозговых оболочках, костях черепа, гипофизе и шишковидной железе (эпифизе). Клетки , участвующие в образовании опухоли - нейроны и глиальные клетки, включающие астроциты, олигодендроциты и эпендимные клетки. Опухоли головного мозга могут также передаваться от раковой опухоли, расположенной в другом органе (метастатические опухоли).

Первичные (истинные) опухоли головного мозга, как правило, располагаются в задней черепной ямке у детей и в двух передних третях полушарий головного мозга у взрослых, хотя они могут поражать любую часть мозга.

Суб/эпидуральная гематома

Сильные головные боли и очень высокое кровяное давление

Злокачественная гипертония

Острая сильная головная боль

Окончательный диагноз опухоли головного мозга может быть подтвержден только на основе гистологического исследования образцов опухолевых тканей, полученных либо с помощью биопсии мозга, либо при открытой хирургии. Гистологическое исследование имеет важное значение при определении соответствующего лечения и правильного прогноза. Это исследование выполняется патологом, как правило, состоит из трех этапов: интраоперативная экспертиза свежей ткани, предварительное микроскопическое исследование подготовленных тканей и последующее рассмотрение подготовленных тканей после иммуногистохимического окрашивания или генетического анализа.

Патология

Опухоли имеют характеристики, которые позволяют определить их злокачественность, тенденцию развития, что позволяет врачам, определить план лечения.

Анаплазия или дедифференцировка - переход клеток в недифференцированное состояние, нарушение процесса дифференцировки клеток и их ориентации по отношению друг к другу и к кровеносным сосудам - характеристика анапластической ткани опухоли. Анапластические клетки теряют полный контроль над своими нормальными функциями, и клеточные структуры значительно нарушаются. Анапластические клетки часто имеют аномально высокое соотношение ядра и цитоплазмы, многие из них многоядерные. Кроме того, в анапластических клетках, как правило, ядра неестественной формы или большого размера. Клетки могут стать анапластическими двумя способами: опухолевые клетки могут дедифференцироваться и стать анапластическими (дедифференцировки заставляют клетки терять свою нормальную структуру и функции), или раковые стволовые клетки могут увеличить их способность размножаться (например, неконтролируемый рост за счет выхода из строя процесса дифференциации).

Атипия - признак ненормальности клетки, который может говорить о злокачественности. Значение аномалии в значительной степени зависит от контекста.

Неоплазия - неконтролируемое деление клеток. Неоплазия сама по себе не является проблемой. Но последствия от неконтролируемого деления клеток, приводят к тому, что объем новообразования увеличивается в размере, это происходит в ограниченном пространстве, внутричерепной полости, что быстро становится проблематичным, так как новообразование вторгается в пространство головного мозга, сдвигая его в сторону. Это приводит к сжатию тканей головного мозга, повышению внутричерепного давления и разрушению паренхимы мозга. Повышение внутричерепного давления (ВЧД) может быть связано с прямым действием опухоли, увеличением объема крови, или увеличением объема спинномозговой жидкости, что, в свою очередь, вызывает вторичные симптомы.

Некроз - преждевременная гибель клеток, вызванная внешними факторами, такими как инфекции , токсинов или травмы. Некротические клетки посылают неверные химические сигналы, которые мешают фагоцитам перерабатывать мертвые клетки, что приводит к накоплению мертвых тканей, остатков клеток и токсинов на месте омертвевших клеток и вокруг них.

Артериальная и венозная гипоксия , или лишение обеспечения определенных областей мозга достаточным запасом кислорода, происходит, когда опухоль использует расположенные вокруг нее кровеносные сосуды для кровоснабжения, и новообразование вступает в конкуренцию за питательные вещества с окружающей мозговой тканью.

В целом новообразование может вырабатывать продукты метаболизма (например, свободные радикалов, измененные электролиты, нейромедиаторы), а также выпускать и пополнять клеточные медиаторы (например, цитокины), которые нарушают нормальные функции паренхимы.

Классификация

Вторичные опухоли головного мозга

Вторичными опухолями головного мозга являются метастатические опухоли, которые вторглись в внутрь черепа от рака, возникшего в других органах. Это означает, что раковая опухоль развилась в другом органе или в других частях тела и, что раковые клетки отсоединились от первичной опухоли, а затем поступили в лимфатическую систему и кровеносные сосуды. Это наиболее распространенные опухоли головного мозга. В Соединенных Штатах насчитывается около 170000 новых случаев ежегодно. Раковые клетки циркулируют в крови и откладываются в головном мозге. Там, эти клетки продолжают расти и делиться, становясь новой тканью вследствие инвазии опухоли первичного рака. Вторичные опухоли головного мозга очень распространены в терминальной фазе у пациентов с неизлечимыми метастазами рака. Наиболее распространенными видами рака, которые вызывают вторичные опухоли головного мозга, являются рак легкого, рак молочной железы, злокачественная меланома , рак почки и рак толстой кишки (в порядке убывания частоты).

Вторичные опухоли головного мозга являются наиболее распространенной причиной опухолей во внутричерепной полости.

Кости черепа также могут быть объектом новообразований, которые по своей природе уменьшают объем внутричерепной полости, и могут привести к повреждению мозга.

По поведению

Опухоли головного мозга и внутричерепные новообразования могут быть раковыми (злокачественными) или не раковыми (доброкачественными). Однако определения злокачественных или доброкачественных новообразований отличаются от тех, которые обычно используются для других типов раковых или не раковых новообразований в организме. Для опухолей в других частях тела используют три свойства для дифференцирования доброкачественных опухолей от злокачественных: доброкачественные опухоли самоограничены, не инвазивны и не образуют метастазы . Характеристики злокачественных опухолей:

• Неконтролируемый митоз (рост за счет аномального деления клеток)
• Анаплазия (переход клеток в недифференцированное состояние), клетки новообразования имеют явно различный внешний вид (различаются по форме и размеру). Анапластические клетки отличаются плеоморфизмом. Клеточные ядра могут быть чрезвычайно гиперхромными (темно окрашенными) и увеличенными. Ядро может иметь такой же размер, как цитоплазма клетки (ядерно-цитоплазматическое соотношение может быть 1:1, вместо обычного 1:4 или 1: 6) Могут образовываться гигантские клетки - большие по размеру, чем их соседи. Они обладают или одним огромным ядром, или содержат несколько ядер (синцитий). Анапластические ядра могут быть переменной и причудливой формы и размера.
• Инвазивность (вторжение) или проникновение. В медицинской литературе эти термины используются как эквивалентные синонимы. Однако, для ясности, данная статья придерживается мнения, что имеются в виду несколько разные вещи, это мнение не выходит за пределы этой статьи:
• Вторжение или инвазивность - пространственное расширение опухоли вследствие неконтролируемого митоза, в том смысле, что опухоль проникает в пространство, занимаемое соседними тканями, тем самым, сдвигая другую ткань в сторону, и, в конце концов, сжимая ткани. Часто инвазивные опухоли, видны на томограммах как четко обозначенные.
• Проникновение - распространение опухоли с помощью микроскопических щупалец, которые проникают в окружающие ткани (часто делая контуры опухоли неопределенными или диффузными), либо рассеивание опухолевых клеток в ткани за пределы окружности опухоли. Это не значит, что инфильтративные опухоли не занимают много места или не сжимают окружающие ткани по мере роста, но проникновение новообразования делает трудно различимыми его границы, трудно определить, где заканчивается опухоль и начинается здоровая ткань.
• Метастазы - распространение опухоли в другие места в организме через лимфу или кровь.

Из приведенных выше характеристик злокачественных опухолей, некоторые элементы не относятся к первичной опухоли головного мозга:

• Первичные опухоли головного мозга редко метастазируют в другие органы , некоторые формы первичных опухолей головного мозга могут метастазировать, но не распространяются за пределы внутричерепной полости или центрального спинномозгового канала. В связи с наличием гематоэнцефалического барьера раковые клетки первичного новообразования не могут войти в кровоток и осесть в другом месте в организме. Иногда публикуются отдельные сообщения о случаях распространения некоторых опухолей головного мозга за пределы центральной нервной системы, например, метастазы в костях от глиобластомы.
• Первичные опухоли головного мозга обычно являются инвазивными. Т.е. они будут расширяться в пространстве, вторгаться в область, занятую другой тканью мозга и сжимать эти ткани мозга, однако некоторые из наиболее злокачественных первичных опухолей головного мозга будут проникать в окружающие ткани.

Из многочисленных систем классификации, используемых для опухолей центральной нервной системы, Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) обычно использует систему классификации для астроцитом. Основанная в 1993 году, с целью устранить путаницу в отношении диагнозов, система ВОЗ выделяет четырехуровневую гистологическую классификацию для оценки астроцитом, которая присваивает степень от 1 до 4, где 1 наименее агрессивная и 4 - наиболее агрессивная.

Лечение опухоли головного мозга

Когда опухоль головного мозга диагностирована, формируется медицинская комиссия для оценки вариантов лечения, представленных ведущим хирургом пациенту и его семье. Учитывая расположение первичных твердых опухолей головного мозга в большинстве случаев вариант «не делать ничего», как правило, не рассматривается. Нейрохирурги берут время, для наблюдения эволюции новообразования, прежде чем предлагать план лечения для пациента и его родственников. Эти различные виды лечения доступны в зависимости от типа и расположения новообразования и могут быть объединены для увеличения шансов сохранения жизни:

• Хирургия : полная или частичная резекция опухоли с целью удаления как можно большего количества опухолевых клеток, насколько это возможно.
• Лучевая терапия : наиболее часто используемый метод для лечения опухолей головного мозга; опухоль облучается бета-лучами, рентгеновскими лучами и гамма-лучами.
• Химиотерапия : является вариантом лечения рака, однако, она редко используется для лечения опухолей головного мозга, так как гематоэнцефалический барьер между кровью и мозгом препятствует проникновению препаратов к раковым клеткам. Химиотерапия может рассматриваться как яд , который предотвращает рост и деление всех клеток в организме, в том числе раковых клеток. Таким образом, пациенты, подвергающихся химиотерапии, испытывают значительные побочные эффекты.
• Различные экспериментальные методы лечения описаны в клинических исследованиях.

Выживаемость при первичных опухолях головного мозга зависит от типа опухоли, возраста, функционального состояния пациента, степени хирургического удаления опухоли и других факторов, характерных для каждого конкретного случая.

Операция

Основной и самый желаемый курс действий, описанный в медицинской литературе, это хирургическое удаление опухоли (резекция) путем трепанации черепа. Минимально инвазивные методы изучаются, но это далеко не общепринятая практика. Первоначальная цель операции заключается в удалении как можно большего количества опухолевых клеток, насколько это возможно. Полное удаление является лучшим результатом, и циторедукция опухоли (удаление с последующим облучением или химиотерапией) - в противном случае. В некоторых случаях доступ к опухоли невозможен, и это препятствует, или делает операцию невозможной.

Многие менингиомы, за исключением некоторых опухолей, расположенных на основании черепа, могут быть успешно удалены хирургическим путем. Большинство аденом гипофиза могут быть удалены хирургическим путем, часто с использованием минимально инвазивного подхода через полость носа или основание черепа (транс -носовой, транс-клиновидный подход). Большие аденомы гипофиза для их удаления требуют трепанации черепа (открытия черепа). Лучевая терапия , включая стереотаксический подход, используется при неоперабельных случаях.

Несколько текущих исследований, направленных на совершенствование хирургического лечения опухоли головного мозга, используют метод маркировки клеток опухоли 5-аминолевулиновой кислотой, что приводит к их свечению. Послеоперационная лучевая терапия и химиотерапия являются неотъемлемой частью терапевтического стандарта для злокачественных опухолей. Лучевая терапия может также проводиться в случаях глиомы низкой стадии, когда значительного удаления опухоли невозможно достигнуть хирургическим путем.

Любой человек, подвергающийся операции на головном мозге, может страдать от эпилептических припадков. Приступы могут варьировать от отсутствия до тяжелых тонико-клонических приступов. Назначаемое лечение направлено на сведение к минимуму или исключение возникновения судорог.

Множественные метастатические опухоли, как правило, лечатся путем лучевой терапии и химиотерапии, а не хирургическим путем, и прогноз, в таких случаях, определяется состоянием первичной опухоли, но обычно неблагоприятный.

Лучевая терапия

Целью лучевой терапии является выборочное истребление опухолевых клеток, в то время как здоровые ткани мозга остаются невредимыми. При стандартной внешней лучевой терапии, применяется сложная обработка мозга дозами фракций излучения. Этот процесс повторяется в общей сложности от 10 до 30 процедур, в зависимости от типа опухоли. Это обеспечивает дополнительное лечение некоторых пациентов с улучшением результатов и увеличением степени выживаемости.

Радиохирургия является методом лечения, который использует компьютеризированные расчеты фокусирования излучения на месте опухоли при минимизации дозы облучения окружающих опухоль тканей мозга. Радиохирургия может быть дополнением к другим методам лечения, или она может представлять первичный метод лечения некоторых опухолей.

Лучевая терапия может быть использована после, или, в некоторых случаях, на месте резекции опухоли. Формы лучевой терапии, которые используются в случае рака мозга, включают внешнюю лучевую терапию, брахитерапию, а в более сложных случаях, стереотаксическую радиохирургию, такую как гамма-нож, кибер-нож или радиохирургию Новалиса Tx.

Лучевая терапия является наиболее распространенным методом лечения вторичных опухолей головного мозга. Объем лучевой терапии зависит от размера области мозга, пострадавшей от рака. Стандартное внешнее облучение методом «лучевой терапии всего мозга» или «облучения всего мозга» может быть предложено, если есть риск, что в будущем могут развиваться другие вторичные опухоли. Стереотаксическая лучевая терапия обычно рекомендуется в случаях, связанных с меньше, чем тремя небольшими вторичными опухолями головного мозга.

В 2008 году исследование, опубликованное онкологическим центром доктора Андерсона в Университете Техаса, показало, что больные раком, которые лечились методом стереотаксической радиохирургии (СРХ) в сочетании с методом лучевой терапии всего мозга для лечения метастатических опухолей головного мозга, имеют риск возникновения проблем в обучении и проблем с памятью более чем в два раза больший, чем пациенты, получавших только СРХ.

Химиотерапия

Пациентам, подвергающимся химиотерапии, вводят препараты, предназначенные для уничтожения опухолевых клеток. Хотя химиотерапия может повысить общую выживаемость у пациентов с наиболее злокачественными первичными опухолями головного мозга, происходит это только у примерно 20 процентов пациентов. Химиотерапия часто используется у детей раннего возраста вместо излучения, так как излучение может оказывать негативное воздействие на развивающийся мозг. Решение назначить это лечение основано на общем состоянии здоровья пациента, типе опухоли и степени развития рака. Токсичность и побочные эффекты многих лекарств, и неопределенные результаты химиотерапии опухолей головного мозга, делают этот метод лечения менее предпочтительным в сравнении с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.

Нейроонкологи Калифорнийского Университета в Лос Анжелесе публикуют данные в реальном времени о выживаемости пациентов с диагнозом мультиформная глиобластома. Это единственное учреждение в Соединенных Штатах, которое отображает, как пациенты с опухолью головного мозга выполняют текущую терапию. Они также показывают список химиотерапевтических препаратов, которые используются для лечения глиомы высокой стадии.

Другие методы лечения

Шунтирование используется не как средство лечения рака, но как способ облегчения симптомов путем уменьшения гидроцефалии вследствие блокады спинномозговой жидкости.

Исследователи в настоящее время изучают ряд новых перспективных методов лечения, включая генную терапию, целенаправленную лучевую терапию, иммунотерапию и новые препараты химиотерапии. Разнообразие новых методов лечения в настоящее время доступно в исследовательских центрах, специализирующихся на лечении опухоли головного мозга.

Прогнозы

Прогноз зависит от типа рака. Медуллобластома имеет хороший прогноз при химиотерапии, лучевой терапии и хирургической резекции. В то время как при различных глиобластомах, средний период жизни составляет всего 12 месяцев, даже с применением агрессивных химио- и лучевой терапии и хирургии. Глиомы основания мозга имеют плохой прогноз, как и любая форма рака мозга, при этом большинство пациентов умирают в течение одного года, даже при терапии, которая обычно состоит из облучения опухоли в сочетании с кортикостероидами. Тем не менее, есть информация, что при одном из типов глиомы основания мозга, располагающейся в центре, возможно, имеется исключительный прогноз выживания в долгосрочной перспективе.

Мультиморфная глиобластома

Глиобластома мозга является самой опасной и наиболее распространенной формой злокачественных опухолей головного мозга. Даже при агрессивной комплексной терапии, состоящей из лучевой терапии, химиотерапии и хирургической резекции, средняя продолжительность жизни составляет только 12-17 месяцев. Стандартная терапия при глиобластоме состоит из максимальной хирургической резекции опухоли, с последующей лучевой терапией от двух до четырех недель после хирургического вмешательства по удалению раковой опухоли, затем - химиотерапии. Большинство пациентов с глиобластомой в течение их болезни принимают кортикостероиды, как правило, дексаметазон, чтобы смягчить симптомы. Экспериментальные методы лечения включают радиохирургический гамма-нож, бор-нейтронозахватную терапию и пересадку генов.

Олигодендроглиомы

Олигодендроглиомы являются неизлечимыми, но медленно прогрессирующими злокачественными опухолями головного мозга. Они могут лечиться путем хирургической резекции, химиотерапии и/или лучевой терапии. При подозрении на олигодендроглиому низкой степени злокачественности у выборочных пациентов, некоторые нейроонкологи делают выбор в пользу курса бдительного ожидания , и только симптоматической терапии. Установлено, что опухоли, связанные с мутацией в 1p или 19q хромосомах, особенно чувствительны к химиотерапевтическим препаратам. Один из источников сообщает, что олигодендроглиомы - «одни из самых химически чувствительных среди твердых злокачественных опухолей человека». При олигодендроглиомах низкой степени злокачественности средняя продолжительность жизни достигает 16,7 года.

Эпидемиология опухолей головного мозга

Заболеваемость астроцитомами низкой степени злокачественности, как было показано, не зависит существенно от национальности. Тем не менее, исследования по изучению заболеваемости злокачественными опухолями ЦНС показали некоторую зависимость от национального происхождения. Так как некоторые опухоли высокой степени злокачественности возникают из менее опасных опухолей, эти тенденции стоит упомянуть. В частности, частота возникновения опухолей центральной нервной системы в Соединенных Штатах, Израиле и странах Северной Европы является относительно высокой, в то время как Япония и азиатские страны имеют более низкий уровень. Эти различия, вероятно, отражают некоторые биологические различия, а также различия в патологической диагностике и отчетности.

Всемирные данные о заболеваемости раком можно найти на сайте ВОЗ (Всемирная Организация Здравоохранения), и они также обрабатываются МАИР (Всемирное Агентство по изучению рака), расположенным во Франции.

Данные по заболеваемости рака мозга показывают значительную разницу между более и менее развитыми странами. Менее развитые страны имеют более низкую заболеваемость опухолями головного мозга. Это может быть объяснено смертностью от не диагностированных опухолей. Пациенты в странах с экстремальными условиями жизни не получают диагноз, просто потому, что они не имеют доступа к современным диагностическим средствам, необходимым для диагностики опухолей головного мозга. Также там много смертей связано с тем, что нет возможности предпринять соответствующие меры для лечения пациента до того, как опухоль стала опасной для жизни. Тем не менее, исследования предполагают, что определенные формы первичных опухолей головного мозга в большей степени распространены среди определенных групп населения.

Великобритания

Британские национальные статистические данные о вновь диагностированных злокачественных новообразованиях головного мозга на 2007 год (в абсолютных цифрах и частота на 100.000 человек)

Единицы измерения

Все возрасты

Абсолютные цифры

Частота на 100000 жителей

США

В Соединенных Штатах в 2005 году было установлено 43800 новых случаев возникновения опухолей головного мозга (Центральный реестр опухолей головного мозга в Соединенных Штатах, реестр первичных опухолей головного мозга в Соединенных Штатах, статистические отчеты, 2005-2006 годы), на долю которых приходится менее 1% всех случаев рака, 2,4% всех смертей от рака, и 20-25% детских раковых заболеваний. В конечном итоге, подсчитано наличие 13000 смертей в год в одних только Соединенных Штатах в результате опухоли головного мозга.

Развивающиеся страны

В то время как уровень смертности от рака сокращается в Соединенных Штатах, дети в развивающихся странах страдают из-за отсутствия современной системы здравоохранения. Более 60 процентов детей в мире с заболеваниями раком практически не имеют доступа к эффективной терапии, и их выживаемость значительно ниже, чем в странах с развитой системой здравоохранения.

Исследования

Вирус везикулярного стоматита

В 2000 году исследователи из Оттавского Университета, во главе с доктором философии Джоном Беллом, обнаружили, что вирус везикулярного стоматита, или ВВС, может инфицировать и убивать раковые клетки, не затрагивая здоровые клетки, в сочетании с интерфероном.

Первоначальное открытие наличия онколитических свойств вируса распространялось лишь на несколько видов рака. Несколько независимых исследований выявили многие другие типы, восприимчивые к вирусу, в том числе раковые клетки глиобластом, которые составляют большинство опухолей головного мозга.

В 2008 году получены искусственные инженерные штаммы ВВС, которые оказывали меньшее цитотоксическое действие на нормальные клетки. Это достижение позволяет использовать вирус без одновременного применения интерферона. Следовательно, назначенный вирус может вводиться внутривенно или через обонятельный нерв . В исследовании опухоль головного мозга человека была имплантирована в мозг мышей.

Исследование вирусного лечения, которое проводилось в течение нескольких лет, не обнаружило никаких других вирусов, таких же эффективных или специфических, как ВВС мутантные штаммы. Будущие исследования будут сосредоточены на рисках такого лечения, прежде чем оно будет применено к человеку.

Репликация ретровирусных векторов

Исследователи из Южно-Калифорнийского Университета, который в настоящее время находится в Лос-Анджелесе, под руководством профессора Нори Касахара, сообщили в 2001 году о первом успешном примере применения тиражирования с использованием ретровирусных векторов к трансдукции клеточных линий, полученных из твердых опухолей. Основываясь на этом первоначальном опыте, исследователи применили технологию к естественной модели рака, и в 2005 году, сообщили о долгосрочной выживаемости для экспериментальной модели опухоли головного мозга животных. Впоследствии, при подготовке к клиническим испытаниям на человеке, эта технология получила дальнейшее развитие с использованием вируса Toca 511 и Toca FC. В настоящее время это направление находится в фазе испытаний для потенциального лечения рецидивирующей глиомы высокой степени, в том числе глиобластомы и анапластической астроцитомы.

Опухоли головного мозга у детей

В США появляется ежегодно около 2000 детей и подростков в возрасте до 20 лет с диагнозом злокачественных опухолей головного мозга. Относительно высокие показатели заболеваемости были зарегистрированы в 1985-94 годах, по сравнению с 1975-83 годами. Существует некоторая дискуссия относительно причин такой разницы. Одна теория гласит, что тенденция является результатом улучшения диагностики и отчетности, поскольку скачок произошел в то же время, когда магнитно-резонансная томография стала широкодоступна, и не было никаких совпадающих с этим моментом скачков уровня смертности. При раке центральной нервной системы (ЦНС), уровень выживания у детей составляет примерно 60%. Степень зависит от типа рака и возраста, при котором возникла опухоль, среди более молодых пациентов - более высокая смертность.

У детей до 2 лет, около 70% опухолей головного мозга - это медуллобластомы, эпендимомы, и глиомы низкой степени. Более редко, и, как правило, у младенцев, возникают тератомы и атипичные тератоидные/палочковидные опухоли. Опухоли зародышевых клеток, в том числе тератомы, составляют лишь 3% от детских первичных опухолей головного мозга, но в разных странах мира заболеваемость значительно различается.