Ювенильный дерматомиозит. Лечение дерматомиозита Ювенильный дерматомиозит у детей

Ювенильная форма дерматомиозита, развивающаяся у детей, может становиться опасной для малыша, в некоторых случаях приводят к летальным исходам. Однако, чаще протекает как хроническая прогрессирующая патология, поражающая скелетные мышцы, соединительную ткань и дающая типичное проявление красноты на лице. Такие поражения дают тотальную слабость и гипотонию мышц, что нарушает процессы нормального движения ребенка.

Обычно манифестирует в возрасте от 4 до 10 лет, точная причина подобного поражения неизвестна, многие ученые склонны предполагать роль вирусных инфекций в запуске аутоиммунного поражения тканей. К таким вирусам относят Коксаки и ЕСНО, ретровирусные инфекции или пикорнаирусы. Обычно начало дерматомиозита приходится на зиму или раннюю весну.

Основу поражения тканей при наличии дерматомиозита проявляют особые иммунные клеточные реакции. Это своего рода агрессия собственных иммунных клеток против тканей тела - в области отека и уплотнения мышц выявляют много лимфоцитов, В-лимфоцитов и макофагов. В детском возрасте обычно дерматомиозит стартует с острых проявлений.

Симптомы

При остром начале дерматомиозита у детей формируется высокая лихорадка, возникают сильные и резкие боли в области мышц, в области сто и кистей, при этом постепенно нарастает общая слабость, происходит прогрессивное снижение массы тела. типичным симптомом дерматомиозита его повреждений будет слабость мышц в области близких к туловищу групп это шейные мышцы, плечевой пояс и тазовая область. При таких поражениях детям трудно ходить по лестнице, ездить на велосипеде или самокате, они не могут длительно и ровно сидеть на стуле.

Происходит симметричное поражение мышц на обеих половинах тела, оно распространено по всей мышце равномерно. При вовлечении в патологии области небных мышц и глоточных может вызывать расстройства глотания при питье или еде ребенок поперхивается, возникает кашель и выделение проглоченной жидкости и пищи носом. Может формироваться за счет поражения глотки и гортани нарушение речи, отсутствие голоса или гнусавость голоса. Типичными будут боли в мышцах, снижение дыхательных экскурсий в области грудной клетки, при этом могут формироваться ателектазы в легких или пневмония.

Мышцы при ощупывании похожи по консистенции на тесто, имеют очажки уплотнения, также по мере прогрессирования процесса формируются мышечно-сухожильные контрактуры, а также формируется кальциноз в области мышц. При развитии дерматомиозита типичными будут поражения со стороны многих внутренних органов, опасные для здоровья. К ним относят поражение сердца с развитием миокардита очагами или диффузного, развитие дистрофии сердца или очагов инфаркта. Могут также формироваться аритмии в виде экстрасистол, особенно при остром течении.

Также страдает система пищеварения с развитием болей в животе, которые могут давать кровотечения или язвы кишечника, почки обычно не страдают, но при остром течении патологии может иметься белок в моче и эритроциты, функции самих почек при этом не страдают.

Обычно имеет место поражение кожи с развитием синюшного оттенка и отеков в окологлазной области - «очки» дерматомиозита. Также могут развиваться сосудистые звездочки на ногтях и веках, ладонях и кончиках пальцев, возникает сыпь в области локтей колен, между пальцами.

Могут иметь место изменения в питании кожи и тканей, что дает области некроза и затем шрамы.

Диагностика дерматомиозита

Поражение мышц при данной патологии имеется сохранением чувствительности, сухожильных рефлексов, симметричной слабостью групп мышц. При электромиографии снижение активности мышечных элементов. Также показана биопсия мышц с наличием типичных изменений. Поражение сердца выявляется по уровню миоглобина и особого вещества, креатинкиназы, миозина и сердечного тропонина. Все это дополняется изменением уровня других ферментов - креатин-фосфокиназы, АсАТ и АлАТ, ЛДГ, креатина в кров и моче.

Осложнения

Самыми опасными осложнениями дерматомиозита считаются поражения сердца с формирование его недостаточности, а также поражения суставов и мышц с необратимыми поражениями. Не менее опасно изменение тканей с некрозами, легочные осложнения и затруднения дыхания, проблемы с голосом и речью.

Лечение

Что можете сделать вы

Заболевание тяжело и промедление при нем опасно осложнениями и необратимыми изменениями, нужно начинать лечение как можно скорее, с первых же признаков изменений мышц. Народное лечение и подручные методы неэффективны.

Что делает врач

Лечение дерматомиозита это активная гормонотерапия в комбинации с цитостатиками, при снижении степени активности переходят на особые аминохинолоновые препараты. Необходимо их сочетание с метаболической терапией, введением АТФ и витаминов, ионофореза с ферментами, применение особых видов массажа и приема блокаторов кальциевых каналов, в периоде восстановления применяют препараты для улучшения трофики мышц и нормализации их тонуса. Также показано применение анаболических стероидов и лечебной физкультуры.

Профилактика

Специфической профилактики не разработано, применяется общий принцип профилактики всех заболеваний - ведение здорового образа жизни, адекватные нагрузки на органы и ткани, профилактика стрессов, рациональное и правильное питание, укрепление иммунитета.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания дерматомиозит у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание дерматомиозит у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Покраснение кожи
Слабость
Повышенная температура
Боль в животе
Потеря аппетита
Одышка
Мышечная слабость
Боль в суставах
Сухость во рту
Высыпания на коже
Сухость кожи
Кашель
Шелушение кожи
Боль при глотании
Боль в мышцах
Охриплость голоса
Упадок сил
Ломкость ногтей
Покраснение слизистой рта
Отек слизистой рта

Заболевание, характеризующееся поражением мускулатуры с проявлениями отклонений двигательных функций и формированием на коже отеков и эритем, называется болезнью Вагнера или дерматомиозитом. Если же кожные синдромы отсутствуют, тогда заболевание именуется полимиозитом.

Причины

Ювенильный недуг

Симптоматика

У детей

Диагностика
Лечение
Профилактика

Встречается преимущественно заболевание у взрослых в возрасте от 40 лет, но не исключено и воспалительное поражение мышечной системы в детском возрасте с 5 до 15 лет. Заболевание в детском возрасте носит название ювенильный дерматомиозит. Зачастую признаки недомогания встречаются у женщин и девочек, что обусловлено физиологическим строением организма. Особенно часто диагностируется заболевание во время полового созревания, в результате чего собственно заболевание провоцируется посредством гормонального развития.

Дерматомиозит относится к редкостным заболеваниям, но с тяжелой симптоматикой и высокой степенью окончания летательным исходом. Таким образом, стоит иметь представление о дерматомиозите, его причинах возникновения, симптомах проявления и способах лечения, о чем расскажет эта статья.

В зависимости от признаков патологического процесса это заболевание бывает двух видов:

Первичный или идиопатический дерматомиозит , которому характерны признаки самостоятельного возникновения не связанного с ранними патологиями.

Вторичный или паранеопластический возникает на основании преобладающих патологических отклонений, возникших вследствие перенесенных недугов. Зачастую именно вторичный вид встречается чаще всего.

В зависимости от усугубления заболевания выделяют три степени осложнения, которым присущи соответствующие симптомы.

В зависимости от признаков дерматомиозита различают следующие его виды:

Острый , характеризующийся внезапным проявлением;
Подострый , которому присуще усугубление острой формы, спровоцированное в результате отсутствия соответствующего лечения;
Хронический , как следствие возникает в результате непринятия соответствующих мер по избавлению от недуга.

Причины

Дерматомиозит относится к ряду заболеваний, причины возникновения которых, остаются на недостаточно изученном уровне. Но это не означает, что нет никаких предположений. Воспалительные расстройства мышечной системы относятся к мультифакториальным заболеваниям, то есть, имеющие различные причины возникновения. Наибольшую вероятность провоцирования дерматомиозита обуславливает преобладание инфекционных факторов. По этому поводу были проведены соответствующие исследования, которые и доказали достоверность утверждения.

Значимую роль в развитии недомогания занимают вирусные заболевания, провоцируемые посредством попадания в организм пикорнавирусов, парвовирусов, а также вируса гриппа. Бактериальные возбудители занимают почетное место среди причин формирования воспалительных процессов гладкой и скелетной мускулатуры. К таковым возбудителям относятся:

Стрептококк гемолитический группы А

стрептококки группы A;
гормональные лекарственные препараты;
вакцины против тифа и кори.

Патогенетическим фактором, вызывающим заболевание, является и аутоиммунная реакция с формированием аутоантител. Эти антитела преимущественно нацелены против белков цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновых кислот), входящих в основу мышечных тканей. Таковые реакции обуславливают возникновение дисбаланса между T и B лимфоцитами, а также приводят к отторжению Т-супрессорной функции.

Помимо вышеуказанных причин, имеется еще ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:

переохлаждение тела;
перегревание;
наследственная предрасположенность;
травмы психической и физической форм;
аллергические реакции на лекарственные препараты;
обострения очагов инфекций.

Таким образом, все вышеуказанные причины обуславливают возникновение дерматомиозита, которому свойственны следующие периоды протекания:

Проднормальный - характеризуется преимущественной выраженностью на протяжении от нескольких дней до месяца.

Манифестный - углубленная стадия, которая включает в себя возникновение мышечных, кожных и прочих синдромов.

Дистрофическая - самая сложная стадия заболевания, обусловленная возникновением общего недомогания организма.

Причины ювенильного недуга

Причины детского дерматомиозита также остаются окончательно не выясненными, но они отличаются в некотором роде от взрослых. Прежде всего, признаки дерматомиозита возникают у детей в возрасте от 4 до 10–15 лет, но самый пик локализации недуга возникает в 7-летнем возрасте.

Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребенок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.

Ювенильный вид является особенным, так как детский организм еще не готов к таким серьезным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.

Симптомы болезни

Определить наличие заболевания у человека можно по следующим характерным признакам, описанным ниже.

Болезнь характеризуется постепенностью протекания. Прежде всего, общими симптомами являются возникшие жалобы человека на общую слабость. Эта слабость возникает вследствие поражения мышц конечностей. Симптомы слабости возникают незаметно, на это могут понадобиться годы, поэтому определить наличие дерматомиозита по таковым признакам практически невозможно.

Другое дело, если недуг имеет острый характер протекания, в таком случае человек испытывает помимо общей слабости и болевые ощущения в мышцах. Боли имеют ярко выраженную форму и проявляются в течение 2 недель. При этом характерно повышение температуры, что приводит к полному упадку сил. В редких случаях острая форма обуславливается появлением сыпи на коже и полиартралгии.

Рассмотрим подробнее, какие органы и системы поражаются при дерматомиозите с характерной симптоматикой.

Мышечная система . Так как дерматомиозит - это болезнь мышечной системы, то и соответственно первыми страдают именно они. Возникает полная слабость организма, человеку становится сложно подниматься с кровати, выполнять различные физические действия. Заболевание заходит настолько глубоко, что мышцы шеи не в состоянии функционировать. Чаще всего больной находится в горизонтальном, нежели вертикальном положении. С локализацией недуга происходит расстройство мышечных тканей пищевода, глотки, гортани, что отражается в виде нарушения речи, появление кашля и затруднений приема пищи. При проглатывании пищи возникает острая режущая боль в горле. Если осмотреть ротовую полость, то можно пронаблюдать картину появления: отечности, покраснения и сухости. Редко происходит негативное воздействие на глазные мышцы.

Кожные недомогания . Возникновение кожного синдрома дает отчетливую картину преобладания дерматомиозита. Среди отклонений на коже стоит выделить следующие признаки:

возникновение сыпи на лице в области верхних век, носа, носогубной складки. Сыпь распространяется по всему телу: на грудину, спину, коленные и локтевые суставы. Особенно четко проявляется сыпь на верхних конечностях;
огрубение ладоней вследствие их покраснений и дальнейшего шелушения кожи;
ногти становятся ломкими, возникает эритема. Нередко появляется расслоение ногтей на ногах и реже на руках;
кожный покров по всему телу с течение заболевания становится сухим и приобретает красный цвет;
дальнейшая картина способствует возникновению атрофии.

Симптомы дерматомиозита

Проявление на коже первых патологических отклонений должно вызвать смущение у больного и привести его к дерматологу для определения заболевания.

Суставы . Редко возникает суставная боль при сгибании/разгибании рук и ног. Поражаются также кистевые, локтевые запястные, плечевые и коленные суставы. В местах суставов возникает отечность, ограничивающая их подвижность. Наряду с болевыми ощущениями в мышцах и при болях в суставах возникает общая слабость организма. Возможно формирование деформации суставов, которая успешно предупреждается путем приема глюкокортикостероидов.

Слизистые оболочки . Возникает гиперемия, отек области неба, стоматит и конъюнктивит. Происходит раздражение задней стенки глотки, что и приводит к затруднению проглатывания пищи.

Сердечные недостаточности . Болезнь настолько серьезна, что часто затрагивает и сердечную мышцу. При этом возникают такие заболевания:

миокардит и миокардиофиброз;
тахикардия;
атриовентрикулярная блокада разных степеней сложности.

В редких случаях может наблюдаться перикардит, что зависит скорее от причины, повлекшей за собой недомогание мышечных тканей.

Легкие . Болезнь приводит к развитию у человека пневмонии легких, что заканчивается практически всегда плачевно. Возникает также альвеолит, поражение межреберных мышц, нарушается целостность диафрагмы, формируется аспирация в момент глотания. В результате наблюдается одышка, кашель, хрипота голоса и сухость во рту.

ЖКТ . У больного пропадает аппетит, что отражается на понижении веса, возникают боли в животе. Боль в животе имеет тупую форму проявления, которая может наблюдаться продолжительное время. Причины этих болей заложены в мышечных недомоганиях: глотки, пищевода и ЖКТ. При рентгенографическом обследовании наблюдается увеличение печени в размерах.

ЦНС и почки . Наблюдается исключительно в редких случаях. В почках может диагностироваться гломерулонефрит, а в ЦНС полиневрит. Данные заболевания диагностируются исключительно в стационаре. Дерматомиозит способствует нарушению работы эндокринной системы и половых органов. Наблюдается нарушение мочеиспускания и развитие бесплодия у девочек.

Симптоматика у детей

Симптомы ювенильного дерматомиозита

Ювенильный дерматомиозит у детей начинается с поражения внутренних органов. Симптомы заболевания отличаются от взрослых, прежде всего, продолжительностью формирования болезни. Первыми характерными признаками наличия заболевания у детей являются повреждения кожных покровов. Все кожные синдромы начинаются с лица и конечностей, где возникают эритемы, обретающие красный цвет. Преимущественно на лице у детей эритемы возникают вокруг глаз, что может привести к их отечности и болезненности при моргании. Если же ребенка даже при наличии таких симптомов не лечить, то эритема распространяется по всему телу.

Дистрофия мышц и парциальная липодистрофия - в частых случаях имеют место возникновения в детском возрасте. Ребенок при поражении мышц испытывает слабость, усталость, отсутствие желания к активным играм и т. п. Родители по первым признакам не исключают вероятность инфицирования ребенка и пытаются найти причину.

Важно! При первых замечаемых симптомах недуга стоит немедленно показать ребенка врачу для выявления болезни.

Родители замечают полное исчезновение аппетита у ребенка, что вызвано в результате развития аспирации. При глотании пищи возникает болевое ощущение, при этом пища может попасть в дыхательные пути, что чревато развитием пневмонии.

У детей также достаточно часто возникает кальциноз, который развивается у 40% больных дерматомиозитом. Кальцинозом называется отложение солей кальция в мягких тканях и органах. Соли могут откладываться подкожно или же в соединительной ткани в области мышечных волокон. Не исключается их отложение в более травмоопасных местах:

в области суставов;
вдоль ахиллова сухожилия;
на бедрах;
на ягодицах и плечах.

При этом кальциноз приобретает диффузный характер, то есть обуславливается длительностью протекания.

При поражении мышц диафрагмы, возникает вероятность образования дыхательной недостаточности, что отражается, прежде всего, на сердечной мышце. Первые симптомы не говорят о точном заболевании дерматомиозитом, поэтому для уточнения потребуется проведение диагностических исследований.

Диагностика

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

Рентген . Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
Анализ крови . Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
Электрокардиография . Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
Спирография . Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
Иммунологическое исследование . Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
Биопсия мышц . Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

Компьютерная спирография

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Лечение болезни

После исключения опухолевых и инфекционных заболеваний необходимо приступить к непосредственному лечению дерматомиозита. Основными действенными препаратами в лечении данного заболевания выступают глюкокортикостероиды. Причем прием необходимо вести в высоких дозах, но обязательно по назначению доктора. Одним из таковых препаратов стоит выделить преднизолон, который назначается в зависимости от характера проявления болезни.

В зависимости от характера недуга дозировка выбирается в таком количестве:

При симптомах острой формы — 80–100 мг/сутки;
При подострой форме — 60 мг/сутки;
При хронической форме — 30–40 мг/сутки.

Препарат Преднизолон

Если доза правильно была назначена, то уже через семь дней можно наблюдать торможение симптомов болезни (интоксикации). Через две недели происходит исчезновение отечности, побледнение эритемы и снижение креатинурии.

Ювенильный признак заболевания у детей лечится также с помощью преднизолона, но в иных дозировках. Для детей дозировка препарата составляет 10–20 мг/сутки, а положительный эффект наблюдается по истечении трех дней.

Если же форма болезни была определена неверно и действие препарата отсутствует, тогда принимается решение по постепенному увеличению дозировки. Назначенная дозировка применяется в течение 1,5–2 месяцев, после чего количество препарата снижается постепенно на протяжении 2 лет.

Помимо глюкокортикостероидов не исключается вероятность назначения врачом и цитостатических препаратов: Метотрексата и Азатиоприна.

Препарат Метотрексат

Рассмотри подробнее действие данных препаратов.

Метотрексат начинают применять с дозировки не более 7,5 мг/ неделю. После чего доза постепенно увеличивается по усмотрению врача на 0,25 мг в неделю. Препарат действует эффективно, но первые изменения можно заметить не ранее, чем через полгода. После пересматривается положительная динамика воздействия препарата и при ее наличии дозировка снижается. Лечение может продлиться до двух-трех лет.

Не допускается применение метотрексата следующим персонам:

беременным;
людям с заболеваниями почек и печени;
людям с заболеваниями костного мозга.

Азатиоприн назначается вследствие наличия противопоказаний к метотрексату. Он обладает более щадящим эффектом, но меньшей эффективностью. Дозировка начинается с 2 мг/сутки и продолжается до появления положительных сдвигов. Эти сдвиги появляются примерно через 7–8 месяцев, после чего стоит снижать дозировку препарата.

Помимо вышеуказанных препаратов применяются и витаминизированные средства, которые положительно влияют на лечение - это витамины групп B, кокарбоксилаза, АТФ и нестероидные противовоспалительные средства.

Профилактика

Помимо лечения, болезнь под названием дерматомиозит необходимо предупреждать путем избегания переохлаждения тела и проведения своевременного лчения при заражениях инфекциями. Не допускается также прием лекарственных препаратов самопроизвольно и без назначения, тем более незнакомых. Также необходимо соблюдать гигиену и чистоту в доме, особенно где есть маленькие дети.

Что делать?
Если Вы считаете, что у вас Дерматомиозит и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: ревматолог, дерматолог.

Дерматомиозит (dermatomyositis ; греч. derma, dermat кожа + mys, myos мышца + -itis; син.: болезнь Вагнера, болезнь Вагнера - Унферрихта - Хеппа ) - заболевание, характеризующееся нарушением двигательной функции в результате системного поражения поперечнополосатой и в меньшей степени гладкой мускулатуры, а также поражением кожи. Относится к группе диффузных болезней соединительной ткани.

Острая форма Дерматомиозита описана Вагнером (Е. Wagner, 1863), Унферрихтом (H. Unverricht, 1887) и Хеппом (P. Hepp, 1887), хроническая форма - Петжем и Клежа (G. Petges, С. Clejat, 1906). Как диффузное системное заболевание соединительной ткани Дерматомиозит изучается лишь с 40-х гг. 20 в.

Дерматомиозит встречается в любом возрасте; преобладает у женщин. Заболеваемость 1: 200 000 - 1: 280 000 [Роуз и Уолтон (A. Bose, J. Walton), 1966; Медсгер, Досон, Мази (Т. Medsger, W. Dawson, A. Masi), 1970].

Этиология

Этиология неизвестна. Ряд авторов рассматривает Дерматомиозит как реакцию сенсибилизации на различные антигены (микробные, опухолевые и др.). В пользу этой концепции говорят клин, проявления болезни, такие как узловатая эритема (см. Эритема узловатая), крапивница (см.), эозинофилия (см.), нередко наблюдаемые в начале заболевания. Нортон (W. Norton) с сотр. (1970), Клуг и Зеннихсен (Н. King, N. Sonnichsen, 1973) обнаружили вирусоподобные цитоплазматические включения в пораженных тканях (в цитоплазме фибробластов кожи, в эндотелии капилляров кожи и мышц, саркоплазме мышечных волокон) и на основании этого считают возможной роль вирусов в этиологии Д.

Патогенез

Патогенез выяснен недостаточно. Наиболее признанной является гипотеза аутоиммунного механизма развития Д. Об аутоиммунных нарушениях свидетельствует наличие антител к скелетным мышцам. Поражение мышц может быть обусловлено также и клеточными иммунными реакциями (реакциями замедленного типа); такое представление подтверждается экспериментальными данными: при введении морским свинкам гетерогенной мышечной суспензии с адъювантом Фрейнда (см. Адъюванты) у животных развивается генерализованный миозит, напоминающий Д. у людей.

Патологическая анатомия

При Дерматомиозите на аутопсии отмечается генерализованное поражение скелетных мышц. Мышцы отечны, бледны, серого или желтовато-коричневого цвета, с очагами некроза, фиброза и кальциноза (см.). Микроскопически морфол. изменения в мышцах очень вариабельны и зависят от стадии и темпов течения болезни, а также возраста, в к-ром возникло заболевание. Отмечается фокальная белковая дистрофия (см.) и вакуольная дистрофия (см.) миоцитов с последующим некрозом и макрофагальной реакцией со стороны стромы (рис. 1). Очаги поражения окружены инфильтратом, состоящим преимущественно из малых лимфоцитов и плазматических клеток, располагающихся вокруг сосудов или диффузно между мышечными волокнами. В дальнейшем развивается интерстициальный фиброз, на фоне которого наблюдается интенсификация регенеративных процессов со стороны миоцитов. Интенсивность интерстициального фиброза зависит от характера течения, продолжительности и стадии заболевания. Фиброз чаще наблюдается при остром массивном некрозе мышечных клеток, развивающемся при поздно начатом лечении. В исходе заболевания развивается атрофия мышечных волокон (см. Атрофия мышечная), перемежающаяся с очаговой компенсаторной гипертрофией их.

Электронно-микроскопически при обострении процесса наблюдается фокальная дегенерация мышечных клеток, образование цитоплазматических гиалиновых телец.

Наблюдается утолщение эндотелия и базальной мембраны внутримышечных артериол и капилляров. Довольно часто в клетках эндотелия находят вирусоподобные включения, напоминающие таковые при системной красной волчанке (см.).

В коже и подкожной клетчатке обнаруживаются очаги некроза и отек со слизистой дистрофией (см.), а также фиброз и кальциноз.

В миокарде обнаруживаются изменения, аналогичные изменениям в скелетных мышцах, однако выраженные гораздо слабее. Эндокардит и перикардит наблюдаются крайне редко. Возможна жировая дистрофия печени. В основном висцеральные изменения сводятся к умеренным воспалительно-склерозирующим процессам в строме, васкулитам (см. Васкулит) и незначительному поражению гладких мышц, входящих в состав органов.

При Д. отмечаются изменения со стороны двигательных концевых нервов и их окончаний. В них наблюдаются дистрофические и регенеративные процессы. Отмечается также -зависимость между тяжестью изменений в мышцах и в нервных волокнах.

Для патоморфол, изменений при Д. у детей характерно преобладание деструктивных панваскулитов, которые не ограничиваются только мышцами или кожей, но распространяются и на жел.-киш. тракт, сердце, легкие, периферические нервы и др. Гиперплазия интимы и фиброз стенки сосудов ведут к их окклюзии и гипоксическим изменениям в органах.

Клиническая картина

Общепринятой классификации Дерматомиозита не существует. Выделяют идиопатический, первичный, и симптоматический, вторичный, Дерматомиозит, развивающийся в ответ на опухолевые антигены, и Дерматомиозит у детей.

Вторичный дерматомиозит по клинической картине принципиально не отличается от первичного. По данным Уилльямса (R. Williams, 1959), вторичный Д. наблюдается в 17% случаев; среди больных Д. старше 40 лет частота вторичного Д. повышается до 50%. Симптоматика Д. на месяцы или даже годы может предшествовать проявлениям опухоли. Наиболее часто Д. отмечается при опухолях легкого, предстательной железы, яичника, матки, молочной железы и толстой кишки. Описаны отдельные случаи Д. при злокачественных лимфомах, а также при доброкачественной и злокачественной тимомах. По характеру течения различают острую, подострую и хрон, формы Д. Острая форма характеризуется лихорадкой с ознобами, быстро нарастающим генерализованным поражением скелетной мускулатуры, прогрессирующей дисфагией (см.), дисфонией (см.), поражением сердца и других органов. Острый Д. у взрослых наблюдается редко. Подострая форма отличается более медленным течением. Заболевание чаще начинается с постепенно нарастающей слабости мышц, к-рая выявляется при физ. нагрузке (преодоление высоких ступенек, стирка белья и др.), реже с явлений дерматита. Позже усиливается поражение мышц плечевого и тазового пояса, присоединяются дисфагия, дисфония. Через 1 - 2 года от начала заболевания обычно наблюдается развернутая картина Д. с тяжелым поражением мышц и висцеральных органов. Хрон, форма Д. протекает циклически, длительно преобладают процессы атрофии и склероза мышц и кожи, возможно вовлечение в процесс изолированных групп мышц дистальных отделов конечностей (мышцы предплечий, голеней). Поражение мышц часто сочетается с хроническим рецидивирующим дерматитом (см.).

Поражение кожи при Дерматомиозите полиморфное: преобладают эритема (см.) и отек (см.), преимущественно на открытых частях тела. Наблюдаются петехиальные, папулезные, буллезные высыпания (см. Сыпи), телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза и др. Кожа, гл. обр. над пораженными мышцами, отечная, тестоватая или плотная. Эритема часто локализуется на лице, шее, груди, над суставами, на наружной поверхности предплечья и плеча, на передней поверхности бедер и голеней; отличается большой стойкостью, нередко сопровождается шелушением и зудом. Характерен своеобразный периорбитальный отек и эритема (цветн. рис. 4)- симптом «очков». Нередко наблюдаются трофические нарушения, сухость кожи, продольная исчерченность и ломкость ногтей, выпадение волос и др. Более чем у половины больных отмечается одновременное поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита (см.), стоматита (см.), гиперемии и отека зева, а также голосовых складок. Кожный синдром обычно предшествует появлению других признаков Д., в т. ч. и поражению мышц, однако у части больных изменения со стороны кожи практически отсутствуют (собственно полимиозит).

Кардинальным признаком Д. является поражение скелетных мышц. Характерно поражение преимущественно мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров. Появляются боли в мышцах, особенно при движении и пальпации; мышцы плотны или тестоваты, увеличены в объеме. Неуклонно прогрессирующая мышечная слабость выражается в значительном ограничении активных движений. Больные не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом «автобуса»), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом «рубашки»), легко падают при ходьбе; при поражении мышц шеи и спины не могут оторвать голову от подушки или удержать в вертикальном положении (голова падает на грудь); при поражении мимической мускулатуры появляется маскообразность лица. На высоте развития болезни (при остром и подостром течении) больные практически полностью обездвижены; движения сохранены лишь в кистях и стопах.

Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает явления дисфагии (поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нее). Возможна аспирация пищи. Поражение межреберных мышц и диафрагмы ведет к ограничению подвижности и снижению жизненной емкости легких (см.). При поражении мышц гортани появляется носовой оттенок голоса, охриплость; поражение мускулатуры глаза ведет к диплопии (см.), птозу (см.); поражение мышц сфинктеров - к расстройству их деятельности. Затем развивается атрофия пораженных мышц или картина оссифицирующего миозита (см. Миозит). Кальциноз при Д. является вторичным и носит репаративный характер. Очаги кальциноза чаще локализуются в наиболее пораженных мышцах плечевого и тазового пояса и в подкожной клетчатке в виде бляшек или массивных отложений. Очаги кальциноза, расположенные поверхностно, могут вскрываться с выделением известковой массы.

Поражение нервной системы, отмечаемое при Д., дало основание Сенатору (H. Senator, 1888) назвать заболевание нейродерматомиозитом. Изменения отмечаются преимущественно в периферической и вегетативной нервной системе; поражение ц. н. с. наблюдается редко и выражается в форме астенодепрессивного и астенического синдромов (см. Астенический синдром). На ЭЭГ выявляются патологические ритмы биопотенциалов. Некоторые авторы отмечают возможность развития менингита и энцефалита с судорожными припадками.

Поражение периферической нервной системы может проявляться корешковыми болями, болезненностью нервных стволов, моно- и полиневритами (см. Полиневрит). При полиневритах нарушается чувствительность, особенно в дистальных отделах рук и ног. Снижение чувствительности, как и повышение ее, не бывает глубоким. Рефлексы обычно снижены, иногда неравномерно. Снижение или выпадение сухожильных рефлексов может явиться результатом сочетанного поражения мышц и периферического двигательного неврона.

Вегетативные нарушения разнообразны - склонность к гипотонии, тахикардия, нарушение терморегуляции, анорексия и др.

Почти у половины больных наблюдается очаговый или диффузный миокардит (см.), иногда с нарушениями ритма сердца и явлениями застойной сердечной недостаточности. Эндокардит и перикардит встречаются редко.

Поражение легких проявляется сосудистой или интерстициальной пневмонией с исходом в фиброз легких (см. Пневмосклероз). Описаны отдельные случаи развития кальциноза легких. Легочная недостаточность возникает относительно редко и обусловлена главным образом поражением дыхательных мышц и диафрагмы.

Поражение гладкой мускулатуры жел.-киш. тракта ведет к гипотонии пищевода и кишечника. У части больных отмечается снижение аппетита, боли в животе, явления гастроэнтероколита (см.). Жел.-киш. кровотечения и перфорация кишечника у взрослых больных редки. Умеренное увеличение печени наблюдается примерно у 1/3 больных.

Случаи тяжелого гломерулонефрита с гипертензией и почечной недостаточностью при Д. весьма редки, чаще поражение почек проявляется преходящей протеинурией (см.).

К редким симптомам Д. относятся также генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки. В отдельных случаях описаны поражения сосудов глазного дна.

Из общих симптомов заболевания наиболее частым является потеря веса, иногда значительная (на 10- 20 кг). Фебрильная температура отмечается при остром течении или обострении Д.; при подостром и хрон, течении регистрируется субфебрильная температура.

Артриты редки. Примерно у 25% больных наблюдаются артралгия (см.) и отек периартикулярных тканей. Нарушения функции суставов связаны с поражением мышц. Иногда Д. сочетается с синдромом Рейно (см. Рейно болезнь).

Лабораторные исследования при остром и подостром течении заболевания показывают умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, реже лейкопению, эозинофилия), ускоренную РОЭ, увеличение альфа-2-1 и гамма-глобулинов. Показателем остроты и распространенности поражения мышц является увеличение в крови активности ферментов - креатинфосфокиназы, глутаминовой и пировиноградной трансаминаз, лактат- и малатдегидрогеназ, а также появление в моче креатина. При хрон, течении Д. изменения данных лабораторного исследования не бывают столь четкими и выраженными. У ряда больных отмечается повышенный титр ревматоидного фактора. Антинуклеарные антитела и волчаночные клетки обнаруживают исключительно редко.

По данным Пирсона (С. М. Pearson, 1972), при электромиографическом исследовании (см. Электромиография) обнаруживается характерная триада: спонтанная фибрилляция и положительные потенциалы мышечных токов; полифазный комплекс потенциалов с малой амплитудой, появляющийся при произвольном сокращении мышцы, залпы высокочастотных потенциалов действия («псевдомиотония») после механического раздражения мышц.

Осложнения

Наиболее частым и грозным осложнением, к-рое стоит на первом месте среди причин смерти при остром Дерматомиозите, является тяжелая аспирационная пневмония (см.), развивающаяся в результате аспирации пищевых масс при нарушении глотания. Постоянная гиповентиляция легких (см. Легочная вентиляция) вследствие поражения межреберных мышц и диафрагмы создает предпосылки для развития бактериальных пневмоний. В отдельных случаях тяжелое поражение дыхательных мышц с резким ограничением экскурсии грудной клетки может вести к нарастающей дыхательной недостаточности (см.) и явлениям асфиксии (см.). У обездвиженных больных могут возникать трофические язвы (см.), пролежни (см.). Возможно развитие истощения. Сердечная и почечная недостаточность при Д. относительно редки.

Диагноз

Диагноз основывается на клинических проявлениях заболевания, в первую очередь на характерном поражении мышц и кожи. Диагностическое значение имеют эозинофилия (см.), повышение содержания ферментов, креатинурия (см.). Для уточнения диагноза Дерматомиозита большую роль играют электромиографические исследования и особенно данные биопсии мышц и кожи. Изменения кожи у отдельных больных Д. могут быть сходными с поражением кожи при системной красной волчанке; морфология мышц при Д. более характерна.

Во всех случаях Д., особенно у лиц старшего возраста, необходимо проводить тщательное общеклиническое обследование для исключения опухоли.

Рентгенологические данные при Д. не являются специфическими, однако они могут способствовать уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует производить с помощью так наз. мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии заболевания на таких рентгенограммах мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. Подкожная клетчатка очень прозрачна, иногда в ней видны даже мелкие вены. При хрон. Д. типичным является наличие кальцификатов в мягких тканях (рис. 2). В подкожной клетчатке чаще всего обнаруживаются неправильной формы кальцификаты, а на границе мышц и подкожной клетчатки иногда отмечается ленточный тип кальцификации. В области тазобедренного сустава часто имеется обширная кальцификация- так наз. псевдотуморозные изменения.

В легких выявляется картина интерстициального фиброза преимущественно базальных отделов. Иногда отмечаются кальцификаты в плевре. Сердце часто увеличено в размерах.

Дифференциальный диагноз при остром и подостром Дерматомиозите следует проводить с инфекционными и неврологическими заболеваниями, системной склеродермией (см.), системной красной волчанкой (см.).

При остром начале Д., когда имеются лихорадка, ознобы, ускоренная РОЭ, нарастающая мышечная слабость позволяет исключить инфекционные заболевания (сепсис, тифы, рожа и др.). Быстрое развитие болезни, обездвиженность, нарушение глотания имитируют тяжелый полиневрит (см.). Уточнение генеза и характера наблюдающихся поражений позволяет дифференцировать ложно-неврологическую симптоматику от истинной.

Склеродермия, как правило, не имеет острого начала. Ведущим симптомом при ней является плотный отек кожи без явлений дерматита.

В отличие от системной красной волчанки, при Д. не столь выражена висцеральная патология, в картине болезни преобладает поражение мышц, иной характер кожных изменений, в крови отсутствуют волчаночные клетки.

Хрон. Д. без кожного синдрома (собственно полимиозит) следует дифференцировать с различными миопатиями: прогрессирующей мышечной дистрофией, тиреотоксической миопатией и др. (см. Миопатия). Решающее значение часто имеет биопсия мышцы.

Лечение

При остром, подостром и обострении хронического Дерматомиозита назначают кортикостероиды, исключая триамсинолон, который противопоказан при Д., т. к. может вызвать миопатию. Предпочтительно применение преднизолона в адекватных, как правило больших, дозах: при остром течении 80-100 мг, при подостром 60 мг, при обострении хрон. Д. 30-40 мг в день. Эти дозы при условии переносимости и отсутствии противопоказаний назначают в течение 2- 3 мес. и более до отчетливого терапевтического эффекта. В последующие месяцы производят очень медленное снижение дозы преднизолона до поддерживающей: при остром и подостром Д. в течение первого года заболевания она должна быть 30- 40 мг; на втором и третьем году болезни поддерживающая доза снижается до 20-10 мг; в период глубокой клин, ремиссии возможна полная отмена препарата. При обострении заболевания и стрессовых ситуациях дозу увеличивают. Противопоказания к применению кортикостероидов (кроме триамсинолона) при остром Д. практически отсутствуют.

Наряду с кортикостероидами применяют цитостатические препараты. Имеются сообщения о хорошем эффекте от применения метотрексата, азатиоприна, 6-меркаптопурина, циклофосфамида. Однако методика лечения Д. цитостатическими препаратами еще недостаточно разработана. Длительность лечения 2-6 мес. При сочетании с кортикостероидами используют курсы лечения более короткие.

Аминохинолиновые препараты: хингамин (хлорохин, резохин, делагил), гидроксихлорохин (плаквенил) применяют длительно (годами), практически при всех формах Д. При остром и подостром Д. целесообразно назначение этих препаратов в период уменьшения дозы кортикостероидов, при хрон. Д.- с момента установления диагноза.

В зависимости от индивидуальных особенностей болезни в комплексе с кортикостероидами можно применять нестероидные противовоспалительные средства - салицилаты (ацетилсалициловая к-та) и индометацин в общепринятых дозах.

В комплексное лечение Д. входят также кокарбоксилаза и витамины группы В, а также анаболические гормоны (неробол, ретаболил), которые особенно показаны при длительном использовании кортикостероидов или истощении больного. При наличии кальциноза применяют комплексонообразователи, в частности динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной к-ты (Na 2 ЭДТА).

При остром и подостром Д. необходим постельный режим, тщательный уход, в дальнейшем - постепенное расширение объема движений с осторожным использованием отдельных приемов леч. физкультуры. Массаж и физиотерапевтические методы лечения могут быть применены лишь при отчетливом снижении активности процесса и переходе заболевания в хрон, форму. При преобладании процессов атрофии и фиброза мышц с развитием контрактур ведущими в терапевтическом комплексе становятся леч. гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, электрофорез с гиалуронидазой и др.). При стихании активности процесса возможны бальнеотерапия, курортное лечение.

Питание больных Д. должно быть полноценным, богатым белками и витаминами.

Прогноз

Прогноз при нелеченом остром и подостром Д. плохой. Под влиянием своевременной терапии кортикостероидами эти формы приобретают более доброкачественное, хрон, течение, а у части больных наступают многолетние полные ремиссии с восстановлением трудоспособности. Прогноз для жизни при хрон. Д. более благоприятный, прогноз относительно трудоспособности плохой.

При вторичном Д. прогноз зависит от течения основного заболевания.

Профилактика при Дерматомиозите - практически предупреждение обострения и прогрессирования процесса. Она предусматривает возможно раннюю диагностику заболевания, своевременное и активное лечение в стационаре, а затем диспансерное наблюдение за больными, адекватную поддерживающую терапию, перевод на инвалидность или трудоустройство с ограничением физ. нагрузки и исключением аллергизирующих факторов.

Дерматомиозит у детей

Клиническая картина

Начало чаще подострое. Однако нередко наблюдается острое, бурное развитие заболевания. Хронический и подострый Д. у детей может активизироваться.

Клин, проявления Д. в детском возрасте в основном не отличаются от таковых у взрослых, но течение более злокачественное. Характерно волнообразное, прогрессирующее течение с повышением температуры, тяжелым системным поражением мышц, выраженной органной патологией. Многообразие клин, синдромов связано с вовлечением в патологический процесс сосудов разного калибра, прежде всего микроциркуляторного русла.

Кожные изменения встречаются с большим постоянством (собственно полимиозит представляет крайнюю редкость) и, помимо параорбитальной и расположенной над суставами эритемы, часто сопровождаются распространенным отеком н глубоким некрозом кожи и подкожной клетчатки (цветн. рис. 1-3). В течение заболевания эритема блекнет, появляются телеангиэктазия (см.), участки шелушения, гипер- и депигментированные пятна. Над суставами кожа теряет эластичность, становится сморщенной, грубой или истонченной, напоминая так наз. атрофические рубчики. Часто наблюдаются различные изменения слизистых оболочек полости рта, дыхательных путей, конъюнктивы, проявляющиеся катарально-язвенными реакциями с отеком.

Диффузная слабость скелетных мышц с болями и отеком ограничивает двигательные возможности ребенка и нередко приводит почти к полной обездвиженности. У детей значительно чаще, чем у взрослых, развиваются сухожильно-мышечные контрактуры (рис. 3) и кальциноз. В то время как у взрослых развитие кальциноза мышц означает окончание активной фазы заболевания, у детей распространенный кальциноз может наблюдаться в сочетании с активным Д. Иногда кальцинаты частично выступают над поверхностью кожи (цветн. рис. 5).

Поражение дыхательных и глоточных мышц проявляется дисфагией (см.), дизартрией (см.), снижением экскурсии грудной клетки. Прогрессирующее поражение дыхательных мышц может привести к остановке дыхания.

У половины больных отмечается артралгия. Могут наблюдаться артриты, иногда с последующей деформацией суставов.

Поражение легких при Д. выражается чаще всего сосудисто-интерстициальной пневмонией, характеризующейся прогрессированием процесса, формированием легочного фиброза, появлением признаков легочного сердца и бронхопневмонией. Возможно наслоение вторичной инфекции, туберкулеза легких. Плеврит может быть как сухим, так и экссудативным, чаще без значительного выпота, с развитием адгезивных процессов.

Поражение сердца чаще проявляется диффузным или очаговым миокардитом (см.), миокардиодистрофией и реже эндомиокардитом, миоперикардитом или панкардитом (см.). Иногда наблюдаются птоз (цветн. рис. 1), экзофтальм.

В активной фазе заболевания в той или иной степени поражаются сосуды глазного дна.

Прогноз

В ряде случаев при своевременном назначении адекватной терапии удается не только снизить активность процесса, но и добиться перехода заболевания в неактивную фазу с удовлетворительными компенсаторными возможностями двигательной функции. Хрон., неуклонно прогрессирующий процесс с выраженной дистрофией, распространенным кальцинозом и необратимыми сухожильно-мышечными контрактурами приводит к инвалидности.

В тех случаях когда не удается остановить бурно и злокачественно текущий процесс, имеющий чрезвычайно быстрое, «галопирующее» течение, заболевание через несколько месяцев может привести к летальному исходу. Причиной смерти могут быть также прогрессирующие трофические нарушения кожи, слизистых оболочек дыхательных путей и жел.-киш. тракта с развитием вторичной инфекции с исходом в сепсис или возникновением профузных гортанопищеводных кровотечений и перитонита. Непосредственной причиной смерти могут быть явления легочно-сердечной недостаточности, развившиеся на фоне необратимого прогрессирующего поражения дыхательных мышц.

Профилактика

В целях профилактики Д. детям, имеющим повышенную чувствительность к ряду факторов как окружающей, так и внутренней среды, необходима настойчивая санация очагов хрон, инфекции. У них особенно осторожно (с учетом предшествующих аллергических реакций) должны проводиться все виды вакцинации, применение антибиотиков, сульфаниламидов, переливание плазмы, крови, введение гамма-глобулина.

Детям, больным Д., абсолютно противопоказаны профилактические прививки, инсоляция, физиотерапевтические и тепловые процедуры (последние особенно в активной фазе заболевания). Оперативные вмешательства должны проводиться в неактивной фазе Д. (ремиссия не менее 2 лет) на фоне кортикостероидной терапии. При интеркуррентной инфекции рекомендуются курсы ацетилсалициловой к-ты и других салицилатов; антибиотики назначают только по абсолютным показаниям. Необходимо активное диспансерное наблюдение за детьми с Дерматомиозитом с обеспечением комплексного обследования и строгого контроля за осуществлением рекомендованных мероприятий.

Библиография: Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания, пер. с польск., с. 303, Варшава, 1971; Ищенко М. М. и Дорогий А. Н. О клинике и гистопатологических изменениях в нервной системе при остром дерматомиозите, Журн, невропат, и психиат., т. 74, № 2, с. 209, 1974, библиогр.; Копьева Т. Н. и др. Обмен некоторых ферментов скелетных мышц при дерматомиозите (гистохимическое исследование), Арх. патол., т. 34, № 3, с. 46, 1974; Михеев В. В. Коллагенозы в клинике нервных заболеваний, М., 1971; Нестеров А. И. и Сигидин Я. А. Клиника коллагеновых болезней, с. 429, М., 1966, библиогр.; Соловьева А. П. и Виноградова О. М. Излечим ли острый «идиопатический» дерматомиозит? Тер. арх., т. 47, № 4, с. 118, 1975; Соловьева А. П., Моисеев В. С. и Чельцов В. В. Сердечно-сосудистая патология при дерматомиозите, Кардиология, т. 15, № 5, с. 52, 1975, библиогр.; Tарeeв E. М. Коллагенозы, с. 267, М., 1965, библиогр.; Banzhaf М. а. Gopel W. Dermatomyositische Syndrome und ihre immunosuppressive Therapie, Z. arztl. Fortbild., S. 37, 1973; Bohndorf W. u. Sсhropl F. Rontgen-befunde bei Dermatomyositis, Fortschr. Rontgenstr., Bd 112, S. 531, 1970; Haas D. C. a. Arnason B. G. W. Cellmediated immunity in polymyositis, Arch. Neurol., v. 31, p. 192, 1974; Logan R. G. a. o. Polymyositis, Ann. intern. Med., v. 65, p. 996, 1966; Medsger T. A., Dawson W. N. a. Masi A. T. The epidemiology of polymyositis, Amer. J. Med., v. 48, p. 715, 1970; Sokoloff М. С., Goldber g L. S. a. Pearson С. M. Treatment of corticosteroid-resistant polymyositis with methotrexate, Lancet, v. 1, p. 14, 1971; Wagner E. L. Fall einer seltenen Muskelkrankheit, Arch, d. Heilk. (Lpz.), Bd 4, S. 282, 1863.

Дерматомиозит у детей - Исаева Л. А. и Жвания М. А. Принципы лечения дерматомиозита у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 15, № 12, с. 3, 1970, библиогр.; Мозолевский Ю. В. Дифференциальная диагностика дерматомиозита у детей, Журн, невропат, и психиат., т. 74, № К); с. 1472, 1974, библиогр.; Banker В. Q. а. Viсtоr М. Dermatomyositis (systemic angiopathy) of childhood, Medicine (Baltimore), v. 45, p. 261, 1966; Bitnum S. a. o. Dermatomyositis, J. Pediat., v. 64, p. 101, 1964, bibliogr.; Roget J. e. a. La dermatomyosite de l’enfant, etude de 22 observations, Pediatrie, t. 26, p. 471, 1971; Sullivan D. B. a. o. Prognosis in childhood dermatomyositis, J. Pediat., v. 80, p. 555, 1972,

H. Г. Гусева, Г. П. Куртините, А. А. Матулис; М. А. Жвания, Л. А. Исаева (пед.).

Дерматомиозит, который еще называют болезнью Вагнера , представляет собой очень тяжелое воспалительное заболевание мышечных тканей, которое развивается постепенно и затрагивает также кожные покровы, вызывая отек и эритемы, внутренние органы. При этом сильно нарушается подвижность. Очень часто этот системный недуг может быть осложнен отложением в мышечных тканях кальция или развитием гнойных инфекционных заболеваний.

Развитие этой болезни у женщин происходит в 2 раза чаще, чем у мужчин. Недуг избирателен также и в возрасте жертв, критерии его выбора указывают на детей от 5 до 15 лет, либо взрослых особей от 40 до 60 лет.

Причины возникновения

Официально дерматомиозит считается мультисимптомным недугом. И все же, длинная история его изучения не дала своих плодов в виде понимания его этиологии. Поэтому классификация болезней обозначает его как идиопатический. Специалисты считают, что на заболевание могут влиять:

осложнения после перенесенных вирусных инфекций, например гриппа;
вторичное явление на фоне имеющегося онкологического заболевания;
генетическая предрасположенность к данной болезни;
реакция на различные лекарственные препараты;
реакция на вакцинацию от холеры, кори, паротита, тифа, краснухи;
беременность;
инсоляция;
аллергия на лекарства;
травма;
переохлаждение;
боррелиоз.

Симптомы

Чтобы диагностика болезни прошла успешно, вам необходимо обратить внимание на такие симптомы:

возникновение мышечной слабости, что может выражаться в затруднениях при проведении самых простых ежедневных действий;
на коже пораженные участки заметны в виде фото дерматита, возникновения отеков вокруг глаз, изменения цвета кожи на красный в области лица и зоны декольте, появления над мелкими суставами кистей рук высыпания красного цвета, поверхность которых шелушится, огрубения и шелушения кожи на ладонях, напоминающего поверхность ладоней человека, работающего в неблагоприятных физических условиях;
возникновение трудностей при глотании;
пересыхание поверхностей слизистых оболочек организма;
утрудненная работа легких;
нарушения функционирования сердца;
в самом начале развития болезни чаще всего наблюдается поражение мелких суставов, обычно начинающееся на кистях рук;
отек кистей рук;
возникновение болевых ощущений и онемения в пальцах рук;
нарушение работы почек.

Диагностика

Диагностика поражения при возникновении недуга относительно не сложная. Она включает такие критерии.

Самым частым проявлением болезни на поверхности кожи может быть появление красных и розовых узелков и бляшек, которые иногда шелушатся. Их расположение обычно происходит в районах разгибательных суставов. Иногда вместо них появляется только покраснение, которое со временем можно убрать. Также часто встречается появление лилового высыпания, размещающегося от края верхнего века на всем пространстве до линии брови. Оно может совмещаться с отеком и представлять собой некоторое подобие лиловых очков. Этот симптом заметен сразу, особенно если сравнить с более ранним фото пациента. Такая сыпь базируется не только в данной области, но распространяется также по лицу, россыпью спускается по шее к груди, накрывая собой зону декольте, а также появляется на верхней части спины и рук. Встретить ее можно и на животе, а также на всей нижней части тела. Когда развивается склеродермия, дерматомиозит переходит на более глубокую стадию.

На раннем этапе развития болезни можно заметить еще один немаловажный признак, на который сами пациенты обращают внимание в последнюю очередь. Это - изменения, затронувшие ногтевое ложе. При этом околоногтевые валики становятся красными, и вокруг ложа разрастается кожа.

Все эти проявления - первые звоночки, которые появляются задолго до начала поражения мышц. Одновременное поражение и кожи и мышечных тканей встречается крайне редко. Вовремя проведенная диагностика болезни может помочь остановить или просто замедлить его развитие.

О том, что поражены уже и мышцы, ярко говорит мышечная слабость. Делая обычные для себя дела, пациенты замечают затруднения при подъеме по лестнице или в процессе приведения в порядок внешнего облика. Она выражается в слабости мышц на уровне плеч и таза, мышц, отвечающих за сгибание шеи, а также мышц пресса. Развиваясь, болезнь может мешать человеку держать голову, особенно когда он принимает горизонтальное положение или поднимается из него. Когда поражаются межреберные мышцы, они влияют на работу диафрагмы. Это влечет за собой дыхательную недостаточность. Поражая мышцы, размещенные в глотке, болезнь меняет тембр голоса, а также вызывает затруднения при глотании. В этот период у некоторых пациентов может наблюдаться появление болевого синдрома в мышечных тканях, хотя чаще ее не бывает. Воспаление мышц приводит к нарушению кровоснабжения, мышечная масса снижается, соединительная ткань все больше разрастается. В это время развиваются сухожильно-мышечные контактуры. Этот этап развития болезни может усложнить полимиозит, дерматомиозит при котором будет проходить более болезненно.

Когда заболевание поражает легкие, к дыхательной недостаточности могут присоединиться различные инфекционные заболевания, пневмония и альвеолит. Человек начинает дышать часто и неглубоко, у него появляется одышка. Иногда развивается фиброз. Если поражение ярко выраженное, то постоянным спутником пациента будут одышка, хрипы, хрустящие звуки в груди и хрипы. Естественно, резко снижается объем легких.

Иногда можно наблюдать отложение кальция в мышечной ткани. Это происходит чаще всего в юном возрасте, особенно у дошкольников. Заметить его можно, обратив внимание на наличие под кожей узелков, бляшек на поверхности кожи или образований, напоминающих опухоль. Если отложение находится на поверхности кожного покрова, то организм пытается избавиться от него, отчего появляется нагноение и отторжение его в виде крошек. Диагностика находящихся в глубоких слоях отложений может быть успешной лишь при рентгенологическом обследовании.

Пораженные суставы могут болеть, иногда возникает припухлость, по утрам ощущается скованность в них. Такие суставы теряют свою подвижность.

Сердце - орган, сотканный из мышц. Поэтому страдают все его оболочки, вызывая тахикардию, приглушенность тонов, нарушения ритма биения сердца, довольно часто случаются инфаркты. Таким образом, заболевание несет быстрый летальный исход, если его вовремя не остановить.

При поражении ЖКТ мы можем наблюдать клиническую картину, характерную для таких болезней, как колит или гастрит.

Диагностические исследования показывают, что притупляется активность желез, отвечающих за половую активность, и надпочечников.

Диагностируя идиопатический дерматомиозит, можно заметить небольшие изменения в анализах:

СОЭ в общем анализе крови лишь немного повышен;
имеется небольшой лейкоцитоз;
в крови имеется наличие ферментов, образующихся в результате распада мышц.

Все остальные диагностические исследования проводятся лишь для того, чтобы подтвердить диагноз дерматомиозит.

Лечение

Основными препаратами, необходимыми для того, чтобы провести лечение дерматомиозита успешно, являются глюкокортикоиды, одновременно с которыми, по необходимости, используются цитостатики. Также в процессе лечения принимают участие препараты, основная функция которых - восстановление микроциркуляции и обмена веществ в организме. К тому же, существует необходимость в препаратах, поддерживающих внутренние органы и помогающие предупредить развитие разнообразных осложнений.

Прогноз

Прогноз для пациентов с данным заболеванием не очень утешительный. 2 из 5 больных умирают на протяжении всего лишь 2 лет после его выявления. Основные причины смерти - проблемы с дыхательной системой, инфаркт и осложнения ЖКТ.

Заболевание, характеризующееся поражением мускулатуры с проявлениями отклонений двигательных функций и формированием на коже отёков и эритем, называется болезнью Вагнера или дерматомиозитом. Если же кожные синдромы отсутствуют, тогда заболевание именуется полимиозитом.

Дерматомиозит относится к редкостным заболеваниям, но с тяжёлой симптоматикой и высокой степенью окончания летательным исходом. Таким образом, стоит иметь представление о дерматомиозите, его причинах возникновения, симптомах проявления и способах лечения, о чём расскажет эта статья.

Виды

В зависимости от признаков патологического процесса это заболевание бывает двух видов:

Первичный или идиопатический дерматомиозит , которому характерны признаки самостоятельного возникновения не связанного с ранними патологиями.
Вторичный или паранеопластический возникает на основании преобладающих патологических отклонений, возникших вследствие перенесённых недугов. Зачастую именно вторичный вид встречается чаще всего.

В зависимости от признаков дерматомиозита различают следующие его виды:

Острый , характеризующийся внезапным проявлением;
Подострый , которому присуще усугубление острой формы, спровоцированное в результате отсутствия соответствующего лечения;
Хронический , как следствие возникает в результате непринятия соответствующих мер по избавлению от недуга.

Причины

Значимую роль в развитии недомогания занимают вирусные заболевания, провоцируемые посредством попадания в организм пикорнавирусов, парвовирусов, а также вируса гриппа. Бактериальные возбудители занимают почётное место среди причин формирования воспалительных процессов гладкой и скелетной мускулатуры. К таковым возбудителям относятся:

стрептококки группы A;
гормональные лекарственные препараты;
вакцины против и .

Помимо вышеуказанных причин, имеется ещё ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:

переохлаждение тела;
перегревание;
наследственная предрасположенность;
травмы психической и физической форм;
аллергические реакции на лекарственные препараты;
обострения очагов инфекций.

Проднормальный - характеризуется преимущественной выраженностью на протяжении от нескольких дней до месяца.
Манифестный - углублённая стадия, которая включает в себя возникновение мышечных, кожных и прочих синдромов.
Дистрофическая - самая сложная стадия заболевания, обусловленная возникновением общего недомогания организма.

Причины ювенильного недуга

Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребёнок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.

Ювенильный вид является особенным, так как детский организм ещё не готов к таким серьёзным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.

Симптоматика

Определить наличие заболевания у человека можно по следующим характерным признакам, описанным ниже.

Рассмотрим подробнее, какие органы и системы поражаются при дерматомиозите с характерной симптоматикой.

Мышечная система . Так как дерматомиозит - это болезнь мышечной системы, то и соответственно первыми страдают именно они. Возникает полная слабость организма, человеку становится сложно подниматься с кровати, выполнять различные физические действия. Заболевание заходит настолько глубоко, что мышцы шеи не в состоянии функционировать. Чаще всего больной находится в горизонтальном, нежели вертикальном положении. С локализацией недуга происходит расстройство мышечных тканей пищевода, глотки, гортани, что отражается в виде нарушения речи, появление кашля и затруднений приёма пищи. При проглатывании пищи возникает острая режущая боль в горле. Если осмотреть ротовую полость, то можно пронаблюдать картину появления: отёчности, покраснения и сухости. Редко происходит негативное воздействие на глазные мышцы.

Кожные недомогания . Возникновение кожного синдрома даёт отчётливую картину преобладания дерматомиозита. Среди отклонений на коже стоит выделить следующие признаки:

возникновение сыпи на лице в области верхних век, носа, носогубной складки. Сыпь распространяется по всему телу: на грудину, спину, коленные и локтевые суставы. Особенно чётко проявляется сыпь на верхних конечностях;
огрубение ладоней вследствие их покраснений и дальнейшего шелушения кожи;
ногти становятся ломкими, возникает эритема. Нередко появляется расслоение ногтей на ногах и реже на руках;
кожный покров по всему телу с течение заболевания становится сухим и приобретает красный цвет;
дальнейшая картина способствует возникновению атрофии.

Суставы . Редко возникает суставная боль при сгибании/разгибании рук и ног. Поражаются также кистевые, локтевые запястные, плечевые и коленные суставы. В местах суставов возникает отёчность, ограничивающая их подвижность. Наряду с болевыми ощущениями в мышцах и при болях в суставах возникает общая слабость организма. Возможно формирование деформации суставов, которая успешно предупреждается путём приёма глюкокортикостероидов.

Слизистые оболочки . Возникает гиперемия, отёк области неба, и . Происходит раздражение задней стенки глотки, что и приводит к затруднению проглатывания пищи.

Сердечные недостаточности . Болезнь настолько серьёзна, что часто затрагивает и сердечную мышцу. При этом возникают такие заболевания:

миокардит и миокардиофиброз;
атриовентрикулярная блокада разных степеней сложности.

В редких случаях может наблюдаться , что зависит скорее от причины, повлёкшей за собой недомогание мышечных тканей.

Лёгкие . Болезнь приводит к развитию у человека лёгких, что заканчивается практически всегда плачевно. Возникает также альвеолит, поражение межрёберных мышц, нарушается целостность диафрагмы, формируется аспирация в момент глотания. В результате наблюдается одышка, кашель, хрипота голоса и сухость во рту.

ЦНС и почки . Наблюдается исключительно в редких случаях. В почках может диагностироваться , а в ЦНС полиневрит. Данные заболевания диагностируются исключительно в стационаре. Дерматомиозит способствует нарушению работы эндокринной системы и половых органов. Наблюдается нарушение мочеиспускания и развитие у девочек.

Симптоматика у детей

Ювенильный дерматомиозит у детей начинается с поражения внутренних органов. Симптомы заболевания отличаются от взрослых, прежде всего, продолжительностью формирования болезни. Первыми характерными признаками наличия заболевания у детей являются повреждения кожных покровов. Все кожные синдромы начинаются с лица и конечностей, где возникают эритемы, обретающие красный цвет. Преимущественно на лице у детей эритемы возникают вокруг глаз, что может привести к их отёчности и болезненности при моргании. Если же ребёнка даже при наличии таких симптомов не лечить, то эритема распространяется по всему телу.

Дистрофия мышц и парциальная липодистрофия - в частых случаях имеют место возникновения в детском возрасте. Ребенок при поражении мышц испытывает слабость, усталость, отсутствие желания к активным играм и т. п. Родители по первым признакам не исключают вероятность инфицирования ребёнка и пытаются найти причину.

Важно! При первых замечаемых симптомах недуга стоит немедленно показать ребёнка врачу для выявления болезни.

Родители замечают полное исчезновение аппетита у ребёнка, что вызвано в результате развития аспирации. При глотании пищи возникает болевое ощущение, при этом пища может попасть в дыхательные пути, что чревато развитием пневмонии.

в области суставов;
вдоль ахиллова сухожилия;
на бёдрах;
на ягодицах и плечах.

При этом кальциноз приобретает диффузный характер, то есть обуславливается длительностью протекания.

Диагностика

Рентген . Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
Анализ крови . Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и . По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
Электрокардиография . Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
Спирография . Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
Иммунологическое исследование . Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
Биопсия мышц . Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

Лечение

После исключения опухолевых и инфекционных заболеваний необходимо приступить к непосредственному лечению дерматомиозита. Основными действенными препаратами в лечении данного заболевания выступают глюкокортикостероиды. Причём приём необходимо вести в высоких дозах, но обязательно по назначению доктора. Одним из таковых препаратов стоит выделить преднизолон, который назначается в зависимости от характера проявления болезни.

В зависимости от характера недуга дозировка выбирается в таком количестве:

При симптомах острой формы - 80–100 мг/сутки;
При подострой форме - 60 мг/сутки;
При хронической форме - 30–40 мг/сутки.

Если доза правильно была назначена, то уже через семь дней можно наблюдать торможение симптомов болезни (интоксикации). Через две недели происходит исчезновение отёчности, побледнение эритемы и снижение креатинурии.

Рассмотри подробнее действие данных препаратов.

Метотрексат начинают применять с дозировки не более 7,5 мг/ неделю. После чего доза постепенно увеличивается по усмотрению врача на 0,25 мг в неделю. Препарат действует эффективно, но первые изменения можно заметить не ранее, чем через полгода. После пересматривается положительная динамика воздействия препарата и при её наличии дозировка снижается. Лечение может продлиться до двух-трёх лет.

Не допускается применение метотрексата следующим персонам:

беременным;
людям с заболеваниями почек и печени;
людям с заболеваниями костного мозга.