Что такое малая аномалия сердца. Аномалии строения клапанов и перегородок или марс сердца: так ли страшны эти патологии. Малые аномалии развития сердца

Малые аномалии развития сердца и физическая культура

Введение

1. Малые аномалии развития сердца

1.1 Пролапс митрального клапана

1.2 Открытое овальное окно

1.3 Добавочная (дополнительная) хорда левого желудочка сердца

2. Нормы физических нагрузок при малой аномалии развития сердца

Заключение

Список использованной литературы

Введение

Малые аномалии развития сердца (МАРС)– это большая гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, которые характеризуются анатомическими и морфологическими отклонениями от нормы структур сердца и сосудов. Обычно они не сопровождаются клинически и гемодинамически значимыми нарушениями.

Наиболее часто диагностируемыми аномалиями являются пролапс митрального клапана (ПМК), дополнительные (аномальные) хорды левого желудочка и открытое овальное окно (ООО). По результатам ультразвукового исследования сердца нередко выявляются сочетанные МАРС – ПМК с дополнительными хордами левого желудочка или открытым овальным окном.

В настоящее время нет единого мнения о клиническом значении МАРС, многие из которых имеют нестабильный характер, связанный с ростом ребенка. Так, возможно обратное развитие увеличенного евстахиева клапана, пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии, ПМК, нормализация длины хорд митрального клапана и диаметра магистральных сосудов.

Клиническая и гемодинамическая манифестация МАРС проявляется обычно не сразу после рождения, а спустя многие годы, нередко на фоне приобретенных заболеваний. С годами малые аномалии могут сами становиться причиной развития различных осложнений или усугублять другие заболевания.

Причинами формирования МАРС являются различные факторы: нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза в результате внешних мутагенных влияний, хромосомные и генные дефекты соединительной ткани, а также врожденные аномалии развития соединительной ткани.

Большая часть наследственных и врожденных аномалий соединительной ткани связана с ее дисплазией. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза. Поэтому влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию дисплазии соединительной ткани сердца.

Ведущими клиническими признаками являются социальная дизадаптация и снижение толерантности к физическим нагрузкам.

1. Малые аномалии развития сердца

К основным малым аномалиям развития сердца (МАРС) относят: пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, добавочная (дополнительная) хорда левого желудочка. Кроме того, описаны и другие формы МАРС: двустворчатый аортальный клапан, изолированные аневризмы, межпредсердной и межжелудочковой перегородок небольших размеров.

Существует две точки зрения на природу этих аномалий.

1. МАРС обусловлены наследственной детерминированностью, что позволяет рассматривать их в рамках врожденного порока сердца.

2. Эти аномалии следует представлять в аспекте синдрома дисплазии соединительной ткани.

Актуальность и необходимость ранней диагностики МАРС обусловлены их значительной распространенностью синдрома, высокой частотой развития нарушений сердечного ритма (наджелудочковая и желудочковая паркосизмальная тахикардия, частая желудочковая экстрасистолия, дисфункция синусового узла), что может привести к гемодинамическим нарушениям и даже - к внезапной смерти. Кроме того, такие общеклинические проявления, как вегетативные сдвиги, кардиалгии, снижение толерантности к физической нагрузке, социальная дизадаптация, в условиях отсутствия существенных объективных изменений со стороны сердечно-сосудистой системы сближает их с функциональной патологией (НЦД) и ставит необходимость их четкого разграничения.

Рассмотрим основные клинико-инструментальные критерии диагностики наиболее распространенных форм синдрома МАРС.

1.1 Пролапс митрального клапана

У лиц молодого возраста - это наиболее часто диагностируемый синдром, особенно при обращении по поводу кардиалгии. Его отмечают следующие диагностические критерии:

клинические - кардиалгии, периодическое сердцебиение, непереносимость интенсивных физических нагрузок, быстрая утомляемость, головокружение, периодические перебои в работе сердца, немотивированная слабость, неполная социальная адаптация в организованных коллективах (психоэмоциональная нестабильность);

аускультативные - среднепозднесистолические щелчки в сочетании с позднесистолическим шумом на верхушке;

рентгенологические - малые размеры сердца, иногда - выбухание дуги легочной артерии;

электрокардиографические - изолированная инверсия зубцов Т в отведениях II, III, aVF либо с инверсией в грудных отведениях, часто неполная блокада правой ножки пучка Гиса, вертикальное положение электрической оси сердца;

эхокардиографические - изолированное умеренное систолическое прогибание митральных створок в четырехкамерной проекции, смещение септальных створок в систолу за точку коаптации, в проекции длинной оси левого желудочка и в четырехкамерной проекции при верхушечном доступе, позднесистолическое пролабирование более 3 мм, наличие достоверной позднесистолической регургитации в левое предсердие по Доплеру;

холтеровское мониторирование - предсердные, желудочковые (единичные и групповые) экстрасистолы, синоаурикулярная блокада;

велоэргометрические - чаще низкая и очень низкая физическая работоспособность, толерантность к физическим нагрузкам снижена. Реакция на нагрузку, как правило, дистоническая.

1.2 Открытое овальное окно

Наименее изученная форма МАРС у лиц молодого возраста. Ее диагностическими критериями служат следующие:

клинические - неполная социальная адаптация в организованных коллективах (выраженная психоэмоциональная нестабильность), непереносимость интенсивных физических нагрузок, быстрая утомляемость, головокружение, периодические перебои в работе сердца, кардиалгии;

аускультативные - систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, периодически - раздвоение II тона над легочной артерией;

рентгенологические - малые размеры сердца;

электрокардиографические - изолированная инверсия зубцов Т в грудных отведениях, часто блокада правой ножки пучка Гиса, синдром ранней реполяризации желудочков, синусовая тахиаритмия;

эхокардиографические - перерыв эхо-сигнала в межпредсердной перегородке более 5 мм, лево-правый шунт с доплерными характеристиками;

холтеровское мониторирование - предсердные, желудочковые (единичные, частые и групповые) экстрасистолы, синоаурикулярная блокада, периоды синусовой тахиаритмии, суправентрикулярной тахикардии;

велоэргометрические - очень низкая физическая работоспособность, низкая толерантность к физическим нагрузкам, реакция на нагрузку - дистоническая.

1.3. Добавочная (дополнительная) хорда левого желудочка сердца

Выявлением в клеточной структуре добавочных хорд клеток проводящей системы сердца объясняют причину развития нарушений сердечного ритма.

Диагностическими критериями этой аномалии являются:

аускультативные - систолический шум в 5-м точке, на верхушке и во II-III межреберье слева от грудины; при расположении добавочной хорды ближе к выходному тракту левого желудочка интенсивность систолического шума более выражена, отмечается ослабление первого тона;

рентгенологические - особенностей не имеется;

электрокардиографические - часто неполная блокада правой ножки пучка Гиса, CLC-синдром, синдром ранней реполяризации желудочков, синусовая тахиаритмия, в единичных случаях - изолированная инверсия зубцов Т в грудных отведениях V4-V6;

эхокардиографические - наличие эхо-тени как дополнительного эхогенного образования (как одиночного, так и множественного) в полости левого желудочка;

холтеровское мониторирование - синоаурикулярная блокада, предсердные, желудочковые (единичные, частые и групповые) экстрасистолы, периоды синусовой тахиаритмии, суправентрикулярной тахикардии, электрической альтернации, преходящий синдром CLC, WPW-синдром;

велоэргометрические - низкая физическая работоспособность, низкая толерантность к физическим нагрузкам. Реакция на нагрузку - чаще дистоническая.

2. Нормы физических нагрузок при малой аномалии развития сердца

Следует отметить, что среди пациентов молодого возраста с синдромом МАРС встречаются лица с разнообразными сочетаниями аномалий. При изучении клинико-инструментальных проявлений у этих лиц обращено внимание на то, что признаков взаимного отягощения в этих случаях не наблюдается. Ведущими клиническими признаками являются социальная дизадаптация и снижение толерантности к физическим нагрузкам. Во всех случаях присутствуют жалобы пациентов на кардиалгии и ощущение перебоев в работе сердца.

При решении практических вопросов экспертной оценки у лиц молодого возраста рассмотренные малые аномалии развития сердца следует относить к самостоятельному, генетически детерминированному клиническому синдрому, которому свойственны клинические проявления в виде:

· снижения толерантности к физическим нагрузкам,

· социальной дизадаптации, кардиалгии,

· нарушений ритма сердца.

Проведение ЭКГ-мониторирования и эхокардиографии, определение толерантности к физическим нагрузкам у этих больных следует считать обязательным.

Очень важно детям и подросткам с МАРС определить адекватную норму физической активности в зависимости от функционального состояния миокарда.

Немедикаментозные методы лечения МАРС включают:

· адекватную возрасту организацию труда и отдыха;

· соблюдение распорядка дня;

· рациональное, сбалансированное питание;

· занятия физической культурой, ЛФК.

Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально.

При наличии ПМК, а также данных семейного анамнеза (случаи внезапной смерти у родственников), наличия жалоб на сердцебиения и кардиалгии; синкопальные состояния; изменения на ЭКГ (нарушения сердечного ритма, синдром укороченного и удлиненного QT) являются основанием для решения о противопоказании спортивных тренировок . Такой же тактики следует придерживаться при наличии АРХ и АРТ с синдромом предвозбуждения желудочков, которые могут спровоцировать нарушения сердечного ритма у спортсменов в условиях физического и психоэмоционального напряжения.

В специальных медицинских группах следует проводить занятия лечебной гимнастикой, индивидуальные занятий. На занятиях рекомендуется использовать скакалки, мячи, обручи, скамейки, наклонные доски, шведскую стенку. Лечебная гимнастика служит для более быстрого и полноценного восстановления здоровья, а также развития физических качеств: быстроты, силы, выносливости, координации движений. Специально подобранные гимнастические упражнения (на основе диагноза врача) успешно применяются для восстановления двигательных функций после различных повреждений.

Рекомендуемые средства гимнастики: строевые упражнения, разновидности передвижений, танцевальные шаги; общеразвивающие упражнения без предметов и с различными предметами (палки, гантели, скакалки, мячи и др.), упражнения на гимнастической стенке, скамейке, со скамейкой, на кольцах и прикладные упражнения (бег, прыжки, лазанье, перелезание). Положительной стороной гимнастических упражнений является их доступность для любого возраста, многообразие форм и видов упражнений, используемых в соответствии с возрастом, полом и возможностями занимающихся.

Заключение

Таким образом, можно сказать, что МАРС развивается у каждого человека по-своему, и, исходя из этого, необходимо назначать индивидуальное лечение и количество физических нагрузок. При решении практических вопросов экспертной оценки у лиц молодого возраста рассмотренные малые аномалии развития сердца следует относить к самостоятельному, генетически детерминированному клиническому синдрому.Проведение ЭКГ-мониторирования и эхокардиографии, определение толерантности к физическим нагрузкам у этих больных следует считать обязательным. Вопрос о допуске к занятиям спортом должен решаться индивидуально.

Список использованной литературы

1. Вейн А.М., Соловьева А.Д., Колосова О.А. Вегето-сосудистая дистония. М: Медицина; 1981; 318 с.

2. Грошев В.Н., Кривощапов Н.А., Попова Н.В. Нейроциркуляторные дистонии в подростковом возрасте. Педиатрия 1995; 6: 33-35.

3. Кацуба А.М. Клинико-инструментальная характеристика некоторых синдромов сердечно-сосудистой патологии у лиц молодого возраста. Автореф. дис. ... канд. мед. наук. Н. Новгород; 1998.

4. Маколкин В.И. Нейроциркуляторная дистония. Топ Мед. 1996; 5: 24-26.

5. Маколкин В.И, Аббакумов С.А. Диагностические критерии НЦД. Кл мед 1996; 3: 22-24.

6. Маколкин В.И., Аббакумов С.А., Сапожникова А.А. Нейроциркуляторная дистония. Чебоксары; 1995.

7. Мешков А.П. Функциональные (неврогенные) болезни сердца. Н. Новгород; 1999; 206 с.

8. Покалев Г.М. Нейроциркуляторная дистония. Н.Новгород: Изд-во НГМИ; 1994; 298 с.

9. Покалев Г.М., Трошин В.Д. Нейроциркуляторные дистонии. Горький: Волго-Вятск. книжн. изд-во; 1977; 319 с.

10. Положенцев С.Д., Маклаков А.Г., Федорец В.Н., Руднев Д.А. Психологические особенности больных НЦД. Кардиология 1995; 5: 70-72.

Сердце человека закладывается в конце третьей недели беременности и развивается на протяжении всего внутриутробного периода. В процессе его развития формируется не только сердечная мышца (миокард), но и соединительная ткань, образующая фиброзный "скелет" органа и крупных сосудов (аорта, легочная артерия, верхняя и нижняя полая вена, легочные вены). Во время беременности наблюдается ряд физиологических особенностей кровообращения плода, например, в его сердце существуют сосудистые коммуникации (овальное окно между правым и левым предсердиями, артериальный и венозный протоки, евстахиев клапан – образование в нижней полой вене, которое направляет часть крови из правого предсердия через овальное окно в левое предсердие). Эти коммуникации созданы природой для того, чтобы кровь, оттекая от сердца плода, циркулировала по маленькому организму, минуя легкие, так как они находятся в состоянии функционального покоя и не дышат в утробе матери. К родам все соединительнотканные структуры сердца дозревают, а в момент первого крика новорожденного сосудистые коммуникации закрываются под влиянием возросшего внутрисердечного давления.

Иногда происходит так, что в процессе беременности происходят изменения в развитии соединительной ткани сердца, или ее оказывается недостаточно для того, чтобы в родах произошло физиологическое закрытие отверстий в сердце ребенка. Соединительнотканные структуры сердца оказываются либо слишком мягкими для того, чтобы выполнять свои каркасные функции, либо недозревшими, и тогда по мере развития новорожденного ребенка все приходит в норму. В таких случаях говорят о том, что у ребенка малые аномалии развития сердца.

Это многочисленная группа состояний, в которую входят анатомические отклонения в строении сердца, не вызывающие значительных клинических и гемодинамических (определяющих работу сердца) нарушений. Малыми эти аномалии принято считать, потому что они могут исчезать в процессе развития ребенка и не оказывают значимого влияния на работу сердечно-сосудистой системы и всего организма в целом, в отличие от пороков сердца, например, так как при пороках происходит грубое нарушение анатомии и физиологии сердца. В последние годы возросла частота регистрации аномалий сердца, что связано с более массовым распространением обследования новорожденных детей методом ультразвукового исследования сердца.

Если у ребенка присутствуют одна или две аномалии, то, скорее всего, речь идет о врожденной особенности строения сердца, не представляющей угрозы здоровью ребенка; если же три и более, то врачу нужно думать о наличии у пациента такого заболевания, как соединительнотканная дисплазия - заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани не только в сердце, но и в других органах и системах (мышцы, скелет, мочевыделительная, пищеварительная, бронхолегочная системы и др). Также расширение или сужение корня аорты и легочного ствола чаще встречаются при наследственно обусловленных заболеваниях соединительной ткани (например, синдром Марфана).

Причины появления у ребенка малых аномалий развития сердца

Почему возникают данные аномалии? Как уже говорилось, в основе развития аномалий сердца лежит изменение свойств соединительной ткани этого органа. Основной причиной соединительнотканной дисплазии сердца является генетически обусловленный дефект синтеза коллагена 111 типа (это белок, используемый в качестве основного строительного материала организма). То есть врожденные особенности строения сердца передаются ребенку по наследству, особенно со стороны матери. Также важную роль здесь играют неблагоприятные экологические условия, стрессы, недостаточное поступление витаминов с пищей беременной, употребление токсических веществ во время беременности (наркотики, алкоголь, никотин), кислородное голодание плода и все те факторы, способные оказать отрицательное влияние на плод в период внутриутробного развития.

Симптомы и признаки малых аномалий развития сердца

В большинстве случаев диагноз МАРС является случайной находкой при проведении планового УЗИ сердца новорожденным малышам или детям раннего возраста. Как правило, малые аномалии никак себя не проявляют, но могут наблюдаться следующие жалобы:

У новорожденных и грудных детей появление цианоза (серого или голубого окрашивания кожи) носогубного треугольника, одышки или учащенного сердцебиения при кормлении, физической нагрузке (например, после купания, активных игр)
- у подростков в период гормональных изменений и быстрого роста организма могут появляться жалобы со стороны сердца и сосудов: учащенное сердцебиение, чувство замирания, перебоев в работе сердца, кардиалгии (боли в области сердца), ощущение "кома" в горле, снижение толерантности к физической нагрузке. Также могут присутствовать проявления вегето-сосудистой дистонии: головокружение, тошнота, обморочные состояния, повышенная потливость, утомляемость, слабость, незначительное повышение температуры.
- в тех случаях, когда у пациента наблюдаются несколько аномалий одновременно, это может оказывать влияние на функции сердца. Например, обратный заброс крови в предсердие из-за пролапса клапанов (регургитация 3 степени) и сброс крови в правое предсердие посредством открытого овального окна могут приводить к застою крови в легких, что проявляется одышкой при минимальной физической нагрузке, а поперечные хорды в левом желудочке и евстахиев клапан могут служить причиной нарушений сердечного ритма (синусовая тахикардия, синдром укороченного PQ).

Диагностика малых аномалий развития сердца

Наличие аномалий в строении сердца врач может предположить еще на этапе клинического осмотра ребенка. У новорожденных детей вместе с аномалиями сердца могут выявляться пупочные и паховые грыжи, врожденные вывихи тазобедренных суставов. При осмотре подростка врач может увидеть высокий рост, удлиненные конечности и пальцы, искривление грудной клетки, повышенную подвижность (гипермобильность) суставов.

Аускультативно (в процессе выслушивания грудной клетки) все малые аномалии проявляют себя систолическими шумами, щелчками или их сочетанием.

Из инструментальных методов обследования назначаются ЭКГ (для определения аритмий, если таковые имеются), рентгенография органов грудной полости (для того, чтобы определить, расширено ли сердце в поперечнике и не застаивается ли в сосудах легких кровь).

Самым информативным является эхокардиография (УЗИ сердца) . Этот метод позволяет визуализировать сердце и крупные сосуды, уточнить наличие аномалий сердца и определить, имеются ли нарушения в его работе.

В зависимости от локализации на УЗИ можно увидеть следующие аномалии:

1. Межпредсердная перегородка и предсердия:
- открытое овальное окно ;
- незначительная аневризма (выпячивание) межпредсердной перегородки;
- увеличенный более 1 см евстахиев клапан.
2. Митральный клапан и левый желудочек:
- пролапс (провисание) митрального клапана (с регургитацией или без) ;
- дополнительные хорды в левом желудочке (сухожильные нити, прикрепленные к клапану, обеспечивающие его поддержку и подвижность);
- эктопическое крепление сухожильных хорд (не в том месте).
3.Трикуспидальный клапан:
- смещение клапана в полость правого предсердия (пролапс трикуспидального клапана), в изолированном виде встречается редко, чаще сочетается с пролапсом митрального клапана.
4. Аорта и легочная артерия:
- двухстворчатый клапан аорты (вместо трех створок),
- пролапс аортального клапана;
- сужение корня аорты;
- дилатация (расширение) корня аорты;
- пролапс клапана легочной артерии;
- дилатация легочного ствола.

Любая из перечисленных аномалий строения может встречаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими.

Каждая аномалия по разному выглядит на УЗИ сердца. Так, если у пациента имеется дилатация или расширение корня аорты либо легочного ствола, по УЗИ определяются характерные структурные изменения и наличие или отсутствие нарушений внутрисердечной гемодинамики, в частности значимая разница давления в аорте и полости левого желудочка, объемная перегрузка правых предсердия и желудочка.

При наличии открытого овального окна наблюдается перерыв эхосигнала в области межпредсердной перегородки, а допплер выявит турбулентный (с "завихрениями") поток крови возле нее и отсутствие гемодинамических нарушений. Аневризма межпредсердной перегородки проявляется на УЗИ выпячиванием в правое предсердие, без перегрузки правых предсердия и желудочка. Евстахиев клапан виден как дополнительная структура длиной более 1 см на границе правого предсердия и нижней полой вены.

Эктопическое крепление хорд на УЗИ выглядит как нити, прикрепленные не к клапанам со желудочков, а к межжелудочковой перегородке или задней стенке желудочков. При наличии пролапса митрального или трикуспидального клапанов оценивается степень пролабирования створок в миллиметрах, а также степень регургитации в зависимости от того, до какого уровня обратная струя крови заполняет полость предсердий. Дополнительные хорды в полости желудочков представляют собой дополнительное линейное образование, имеющее эхоплотную структуру, и могут быть единичными и множественными, а также продольными, поперечными и диагональными.

Вот так, к примеру, выглядит пролапс митрального клапана при проведении эхокардиографии (PML)

Лечение малых аномалий сердца

Нужно ли лечить малые аномалии сердца? В тех случаях, когда данные особенности строения сердца не оказывают влияния на работу сердца и сосудов и никак не проявляют себя клинически, в лечении такой ребенок не нуждается. Вполне достаточно ежегодного посещения кардиолога с проведением эхокардиографии. Но применять общеоздоровительные меры, направленные на сохранение здоровья любого ребенка, в том числе и с аномалиями сердца, не возбраняется. К ним относятся правильный распорядок дня с рациональным чередованием труда и отдыха, достаточный по продолжительности сон, активные прогулки на свежем воздухе, рациональное, обогащенное витаминами питание, адекватные занятия спортом (каким именно видом спорта можно заниматься данному пациенту, решает врач индивидуально).

Если у пациента появляются заметные симптомы малых аномалий сердца, наблюдаются несколько аномалий одновременно или возникают признаки нарушений гемодинамики, то необходимо назначение медикаментозных препаратов. Чаще всего применяются витамины (никотиновая кислота, рибофлавин, тиамин), препараты магния и калия (манне В6, калия оротат, панангин, магнерот), препараты, улучшающие снабжение кислородом сердечной мышцы (убихинон, цитохром С, карнитин). При возникновении нарушений ритма и проводимости показаны адреноблокаторы (карведилол, бисопролол и др). В качестве лечения проявлений вегето-сосудистой дистонии назначаются седативные травы (пустырник, боярышник, валериана и др).

Очень редко, если аномалий несколько и они оказывают существенное влияние на гемодинамику, значительно ухудшают показатели общего здоровья и качество жизни, может быть показано кардиохирургическое лечение аномалий сердца.

В заключение хотелось бы отметить, что родителям, услышавшим такой диагноз у своего ребенка, не стоит паниковать, так как обычно малые аномалии сердца не несут угрозы здоровью и жизни малыша. Но забывать о такой врожденной особенности ребенка тоже не стоит, нужно регулярно проходить плановые медосмотры с привлечением методов инструментальной диагностики. Вопрос о необходимости назначения медикаментозных препаратов решает только врач в каждом индивидуальном случае.

Крайне редко (2 – 4 %) в случае множественных аномалий сердца встречаются осложнения, в том числе и жизнеугрожающие, такие, как фатальные нарушения ритма и внезапная сердечная смерть, парадоксальная эмболия, бактериальный эндокардит, острая митральная недостаточность. Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу в случаях появления жалоб со стороны сердца у пациента и выполнение всех лечебно-диагностических мероприятий, назначенных врачом.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

Рекомендуем почитать

Свойства крови

Английская сказка Jack and the Beanstalk Джек и волшебные бобы читать

Лейкоциты

Проверка медицинской книжки

Капилляры, вены и артерии

Почему нельзя говорить аллах акбар?

Анализы крови

Волчье лыко: описание кустарника, фото

Профилактика

Белый гриб условно съедобный

Группы крови

Как определить лицо глагола?