Истории болезни вульгарная пузырчатка. Болезнь пузырчатка как передается

Одной из болезней, которая имеет аутоиммунный механизм развития, считается пузырчатка вульгарная. Ей свойственно появление пузырьков на слизистой оболочке, дерме. Если эти вскрыть, на их месте появятся розовые ранки.

Итак, давайте узнаем подробнее про симптомы и причины болезни пузырчатка вульгарная (обыкновенная), ее лечении у взрослых, детей и новорожденных.

Особенности болезни

Вульгарную пузырчатку в медицинском кругу знают, как наиболее популярную форму пузырчатки. Чаще болезнь встречается у старших пациентов, чей возраст находится в рамках 30 – 60 лет.

Первые проявления отмечаются на слизистой оболочке, выстилающей ротовую полость. Спустя некоторое время болезнь переходит на дерму. Если пузырьки появляются на половых органах женщин, во рту, они быстро лопаются.

О причинах, по которым в истории болезни может появится вульгарная пузырчатка, расскажем ниже.

Вульгарная пузырчатка (фото)

Причины возникновения

Обычно данная болезнь возникает при нарушении функционирования иммунитета. При этом организм вырабатывает антитела (IgG) к своим же клеткам, которые локализованы в шиповатом слое эпидермиса.

Десмосомы, которые связывают клетки эпидермиса, рушатся из-за воздействия аутоантител. При потере связей между клетками появляются пространства, заполненные межклеточной жидкостью. Так образуются акантолитические пузыри.

Про признаки пузырчатки расскажет видео ниже:

Симптомы

Зачастую развитие пузырчатки начинается со слизистых оболочек (рот, зев). Обнаружить их своевременно очень сложно, ведь эти пузырьки очень быстро лопаются. После их случайного вскрытия остаются лишь , которые болят и имеют характерный ярко-красный окрас. Если не приступить к лечению, происходит рост, слитие пузырьков. На этом этапе развития болезни наблюдаются такие симптомы:

  • зловонный запах со рта;
  • снижение аппетита из-за болезненности;
  • эрозии на слизистой ротовой полости.

На эпидермисе пузырьки начнут проявляться спустя несколько месяцев после их образования на слизистой оболочке рта. Очень редко может отмечаться вокруг пузыря. Оно подобно тонкому ободку. Высыпания при этой патологии носят очаговый характер. Сыпь обычно проявляется в таких областях:

  • паховые складки;
  • спина;
  • подмышечные области;
  • грудь.

Вскрытие пузырьков происходит спустя несколько дней после их возникновения. Образовавшиеся эрозии отличаются ярко-розовым окрасом, большим размером, склонностью к сливанию. Пациента начинают тревожить такие признаки:

  • появление гнойного отделяемого на эрозиях;
  • боли;
  • помутнение жидкости, скопившейся внутри пузырей;
  • (она может развиться после присоединения инфекции).

Диагностика

Особо значимыми считаются механические симптомы, указывающие на акантолиз. Специалисты могут провести такие процедуры:

  1. Обнаружение симптома Никольского . Этот симптом заключается в отслаивании эпидермиса после легкого трения здоровой дермы.
  2. Обнаружение краевого симптома Никольского . Для этого нужно потянуть за кусочек шкурочки от лопнувшего пузыря. Симптом будет положительным, если эпидермис отслоится на значительное расстояние от эрозии.
  3. Обнаружение симптома Асбо-Хансена . Для его выполнения нужно надавить пальцем на пузырь. Ответ будет положительным при отслаивании эпидермиса в области периферии пузыря, росту его площади.

Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз можно провести цитологическое исследование (метод Тцанка). Благодаря проведенной микроскопии мазка, который берется с дна ранки, можно обнаружить . Эти клетки присутствуют в шиповатом слое эпидермиса. На берут материал со свежего пузыря.

Также могут проводить иммунологические исследования (прямая/непрямая РИФ). Они необходимы для подтверждения/опровержения аутоиммунного характера болезни.

Лечение

Единственный эффективный способ лечения этой болезни заключается в использовании медикаментов. В качестве вспомогательного способа можно воспользоваться терапевтическим.

Терапевтическое

Наряду с применением медикаментов назначают экстракорпоральную гемокоррекцию. Для очистки крови чаще применяют:

  • плазмофорез;
  • гемосорбция.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия предполагает использование таких групп препаратов:

  • кортикостероиды (« », «Триамцинолон», « »);
  • цитостатики (« », « » «Азатиоприн»).

Также необходимы антибиотики в случае присоединения инфекции. С целью профилактики осложнений, которые могут возникать вследствие кортикостероидной терапии, необходимо принимать медикаменты, оказывающие защитную функцию на стенки желудка («Нитрат висмута»).

Не стоит проводить лечение пузырчатки народными средствами без разрешения врача!

В этом видео Елена Малышева расскажет о лечении пузырчатки:

Профилактика вульгарной пузырчатки

После устранения признаков болезни следует подумать о ряде профилактических мероприятий, которые необходимы для предотвращения рецидивов. Они заключаются в:

  • слежении за состоянием дермы;
  • приемом витаминов, кальция, калия;
  • слежении за проявлением побочных реакций после приема лекарств;
  • контроле (регулярном) уровня сахара в моче, крови;
  • контроле над протромбином.

Вульгарная пузырчатка в полости рта

Осложнения

Из-за большого количества побочных эффектов у глюкокортикоидов возможны серьезные осложнения. Длительный прием этих препаратов может вызвать:

  • атрофию надпочечников, прекращение производства организмом своих глюкокортикоидов;
  • сбои в углеводном обмене, в дополнение к этому возникновение стероидного диабета;
  • изменения в психическом состоянии (возникновение эйфории, маниакально-депрессивного );
  • обострение (пептических);
  • тромбофлебит;
  • сбои в менструальном цикле;
  • сбои в белковом обмене;
  • замедление восстановительных процессов;
  • нарушение жирового обмена;
  • спонтанные переломы (они возникают из-за декальцификации костей);
  • снижение иммунитета.

Прогноз

Если лечение начать своевременно (используя кортикостероиды), летального исхода избежать удается. Использование препаратов этой группы может спровоцировать развитие опасных осложнений в области внутренних органов, систем.

Кортикостероиды пациент должен будет принимать всю жизнь, но в незначительной дозировке. Многолетний прием таких медикаментов также может спровоцировать летальный исход.

При вульгарной пузырчатке часто происходит увеличение и слияние эрозий с образованием значительных по площади очагов поражения. Диагностика проводится путем биопсии недавно появившегося пузыря, его гистологического и иммунологического изучения. В лечении вульгарной пузырчатки применяются кортикостероиды, цитостатики, методы экстракорпоральной гемокоррекции.

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка - самая частая клиническая форма пузырчатки. Заболеваемость ею в мире составляет 0,1-0,5 нанаселения. Обычно болеют люди в возрастелет. Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам, поскольку ее основной элемент - это пузырь. Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.

Причины возникновения вульгарной пузырчатки

Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса. Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Наиболее часто вульгарная пузырчатка начинается со слизистой рта и зева. Из-за механического повреждения пищей пузыри вскрываются так быстро, что их практически никогда не удается увидеть. Во рту на фоне неизмененной слизистой образуются ярко-красные болезненные эрозии. Обрывки лопнувшего пузыря, покрывающие эрозию, создают картину белесоватого налета на ней, однако они без затруднения снимаются шпателем. Постепенно количество эрозий увеличивается. Без специфической терапии они не заживают, а наоборот растут и сливаются. Из-за выраженного болевого синдрома пациент не может есть и разговаривать. Отмечается зловонный запах изо рта.

Появление пузырей на коже при вульгарной пузырчатке может происходить через несколько месяцев после их возникновения в ротовой полости, но может наблюдаться и в начале заболевания. Пузыри образуются на внешне неизмененной коже, они заполнены прозрачной жидкостью и часто не сопровождаются ни зудом, ни болью. В отдельных случаях вокруг пузырей наблюдается покраснение кожи в виде тонкого ободка. Для вульгарной пузырчатки характерно очаговое появление высыпаний в различных участках тела. Чаще всего поражается грудь, спина, подмышечные области и паховые складки. Со временем происходит возникновение новых пузырей с вовлечением в процесс здоровых ранее участков кожи.

Через несколько дней после своего появления пузыри вскрываются. Образующиеся при этом эрозии имеют ярко-розовую окраску. Постепенно увеличиваясь в диаметре, они сливаются и занимают обширные участки кожного покрова. Не нарушенное сначала общее состояние больного вульгарной пузырчаткой становиться хуже, возникает субфебрилитет и слабость. Выраженные болевые ощущения препятствуют активным движениям. При присоединении инфекции, развивается пиодермия: находящаяся в пузырях жидкость становится мутной, эрозии покрываются гнойным отделяемым, а состояние пациента резко ухудшается. Нарастающая кахексия или сепсис (при присоединении инфекции) могут приводить к гибели больного.

В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. К ним относится симптом Никольского - отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи. Краевой симптом Никольского проверяется потягиванием за обрывок стенки лопнувшего пузыря. Если он положителен, то происходит отслаивание эпидермиса на довольно большое расстояние от эрозии. Симптом Асбо-Хансена - надавливание пальцем на пузырь при вульгарной пузырчатке приводит к отслаиванию эпидермиса по периферии пузыря и увеличению его площади.

Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка. Микроскопия мазка-отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса. Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь. Исследование обнаруживает расположенную внутри эпидермиса полость и определяет механизм ее возникновения.

Дополнительными в диагностике вульгарной пузырчатки являются иммунологические методы, подтверждающие или опровергающие аутоиммунный характер заболевания. Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) выявляет скопления IgG в межклеточном пространстве и на оболочках клеток эпидермиса. Непрямая РИФ проводится с сывороткой пациента и определяет наличие в ней антител к десмосомам клеток эпидермиса.

Лечение и прогноз вульгарной пузырчатки

Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона. Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента. Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний. Постепенно подбирают поддерживающую дозу - минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний. Эту дозу больной должен принимать постоянно.

Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция и т. п.) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител. Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции - антибиотики. Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и др.), и другие препараты.

Своевременно начатая терапия вульгарной пузырчатки кортикостероидами, как правило, позволяет избежать летального исхода. Однако многолетний прием этих препаратов неизбежно приводит к возникновению тяжелых осложнений со стороны внутренних органов и систем, которые в свою очередь могут стать причиной гибели пациента.

Что собой представляет и заразна ли вульгарная пузырчатка?

Вульгарная пузырчатка является достаточно опасным и редким заболеванием аутоиммунного характера. Это заболевание считается потенциально опасным и поражает мужчин и женщин в равной степени. Обычно вульгарная пузырчатка регистрируется у пациентов среднего возраста, случаев поражения детского организма не было зафиксировано. Чтобы знать, какие методы лечения использовать против подобного недуга, необходимо разбираться в его природе и знать, каким путем он может передаваться. В медицинском сообществе заболевание имеет название пемфигуса. Пемфигус делится на вульгарный, вегетирующий, листовидный и себорейный.

1 Природа заболевания

Вульгарная пузырчатка может возникнуть на фоне полного здоровья пациента. Потенциально здоровый человек замечает возникновение характерных пузырчатых образований на коже и слизистых оболочках. Пузыри заполнены изнутри прозрачной жидкостью, которая начинает со временем мутнеть. Со временем эти образования также начинают расширяться, распространяясь по поверхности тела. По достижении определенного размера или вследствие механического повреждения, пузырь лопается, оставляя воспаленные участки влажной кожи на своем месте. Таким образом, образуется идеальная среда для размножения бактерий и инфекции, так как пораженные участки кожи не обладают достаточной защитной функцией.

Лечение необходимо провести на той стадии, когда еще не началось распространение пузырей. Для этого используют препараты, которые напрямую воздействуют на иммунную систему. Если же запустить заболевание, то оно может привести к крайне неприятным для здоровья последствиям. Так как вскрытые пузыри имеют свойство приводить к нагноениям, вульгарная пузырчатка имеет обычно неблагоприятные прогнозы.

Вульгарная пузырчатка, по данным статистики, наблюдается в 1 случае на 5 миллионов пациентов. Чаще всего случается в странах Средиземноморья и Индийского полуострова. Это объясняется тем, что у этих народов часто случаются кровнородственные браки, которые приводят к генетическим патологиям, в том числе, нарушается строение гена, который отвечает за состояние кожного покрова.

Таким образом, можно сделать вывод, как передается заболевание. Заразиться от больного человека этим заболеванием нельзя. Но передающиеся детям гены могут спровоцировать возникновение патологии.

2 Недуг с точки зрения физиологии

Человеческий эпидермис имеет особое строение, которое и обуславливает природу заболевания.

Эпидермис состоит из четырех основных слоев по всему телу, кроме ладоней и подошв, где этих слоев 5. Два нижних слоя соединены особыми отростками, имеющими белковых характер. Они называются десмосомами. Именно эти отростки отвечают за прочность кожного покрова. Между собой они создают особые соединения наподобие карабинов.

Следующие 2 слоя не имеют таких связей и защищают глубинные слои от механических, термических и химических повреждений.

При проявлениях пузырчатки иммунная система человека начинает вырабатывать к белковым соединениям антитела, которые разрушают соединения десмосом. Именно выявление этих антител, которые называются клетками Тцанка, методом биопсии и позволяет поставить диагноз.

В процессе отсоединения кожных пластов образуется особая жидкость, именно она и заполняет появившиеся на поверхности кожи или слизистой пузыри. Область появления пузырей ограничена поврежденными десмосомами, там, где клетки не повреждены и появляется граница пузырей. Верхним слоем пузыря выступают защитные слои кожи. Если пузырь лопается, то нижние кожные слои остаются беззащитными перед внешними воздействиями. Кроме того, жидкость, которая содержалась в пузыре, была насыщена не только белковыми соединениями, но и электролитами и микроэлементами. Следовательно, организм теряет еще и эти вещества в процессе распространения заболевания по кожным покровам.

3 Причины возникновения патологии

Ученые не выяснили до конца причины возникновения такого явления. Помимо изменения строения гена, который отвечает за правильное строение эпидермиса, специалисты выделяют некоторые возможные причины, которые могут спровоцировать развитие заболевания:

  • нарушения водно-электролитного баланса в организме (в организме пациента задерживается большое количество жидкости или скапливаются соли);
  • некоторые серьезные заболевания нервной системы могут нарушить функции иммунитета;
  • заболевания надпочечников, которые нарушают их функциональность в эндокринной системе человека;
  • нарушение основных биохимических реакций вследствие неправильного функционирования ферментов;
  • влияние солнечных лучей, химические реакции и воздействия агрессивных компонентов некоторых препаратов.

Однако даже эти факторы не способны самостоятельно вызвать недуг, только генетически предрасположенный к нему организм может отреагировать проявлением заболевания.

Ученые также выдвигают теорию вирусного происхождения пемфигуса. В основе этой теории лежит утверждение, что заболевание имеет вирусную природу, но сам вирус остается ненайденным. Даже в рамках этой теории пузырчатка остается не заразной, так как вирус может спровоцировать изменения только в предрасположенном организме.

4 Симптоматика и характерные проявления

Так как заболевание может развиться даже на фоне полного здоровья пациента, выделяют несколько этапов развития патологии.

Для этого этапа характерно появление мелких пузырей с тонким верхним слоем. Они локализованы в районе лица, часто вокруг губ. Верхний слой пузырей быстро разрушается, оставляя на своем месте эрозии. Далее пузырчатка начинает распространяться по кожным покровам, появляются новые очаги, где локализованы пузыри. Чаще всего они начинают появляться в местах с тонким слоем эпидермиса:

  • подмышечные впадины;
  • половые органы;
  • грудь;
  • внутренняя сторона бедер;
  • спина.

Кроме косметического, эта стадия не несет никакого дискомфорта для пациента. После разрушения верхнего слоя пузырей, участки кожи, пораженные эрозией, быстро заживают. Кожа после этого имеет немного более темный оттенок.

На этом этапе увеличивается не только количество пузырей, но и их размер. Здесь поражена практически вся поверхность тела, пузыри часто появляются во рту, начинают сливаться между собой. Могут быть следующие симптомы:

  • бессонница;
  • повышенная утомляемость;
  • угнетенное состояние и депрессия;
  • высокая температура;
  • грибковые инфекции;
  • бактериальные инфекции.

Если не начать лечение, то подобное состояние может спровоцировать даже смерть пациента.

Правильные методы лечения переведут пузырчатку в следующую стадию.

  1. Эпителизация.

Эрозии постепенно заживают, оставляя после себя темные следы. Состояние пациента приходит в норму, кожные покровы приобретают более здоровый вид.

В любом случае не стоит пускать заболевание на самотек. При появлении первых симптомов в виде локализованных пузырей, необходимо немедленно обратиться к специалисту для дальнейшей диагностики и проведения квалифицированного лечения.

И немного о секретах.

У Вас когда-нибудь были проблемы с Зудом и раздражением? Судя по тому, что вы читаете эту статью - опыта у вас не мало. И конечно вы не по наслышке знаете что такое:

  • поцарапать раздражение
  • проснуться утром с очередной зудящей бляшкой в новом месте
  • постоянный невыносимый зуд
  • жесткие ограничения в питании, диеты
  • воспаленная, бугристая кожа, пятна.

А теперь ответьте на вопрос: Вас это устраивает? Разве можно терпеть? А сколько денег вы уже «слили» на неэффективное лечение? Правильно - пора с ними кончать! Согласны? Именно поэтому мы решили опубликовать интервью Елены Малышевой, в котором она подробно раскрывает секрет, почему зудит кожа и как с этим бороться. Читать статью.

Вульгарная пузырчатка - причины, симптомы, лечение

Определение

Чаще всего проявляется у людей в возрастелет, но описаны случаи возникновения даже у маленьких детей. Если не проводить адекватную терапию в течение 1-2 лет может привести к гибели человека.

Причины возникновения истинной пузырчатки

Описаны случаи развития болезни после выраженного воздействия УФ-лучей, ожога, приема некоторых лекарств.

Нередко пузырчатка протекает вместе с другими аутоиммунными процессами. Следовательно мы можем сделать вывод, что болезнь не заразна и не может передаваться другим людям.

Симптомы

Несколько реже первично поражается слизистая задней стенки глотки, гортани, прямой кишки, половых органов, носа. Постепенно высыпания распространяются на остальные кожные покровы.

Локализация пузырей при типичном начале вульгарной пузырчатки:

  • область рядом с зевом
  • боковые поверхности языка
  • мягкое и твердое небо
  • слизистая под языком
  • слизистая десен
  • внутренняя поверхность обеих губ

Симптомы поражения слизистых оболочек

  • Изначально на внешне неизмененной слизистой полости рта обнаруживаются пузыри, заполненные светлым серозным содержимым
  • Чаще пузырей человек не замечает, поскольку они быстро вскрываются и образуют овальные или круглые эрозии. Очаги поражения имеют глянцевую красную поверхность, достаточно болезненны при пальпации
  • На периферии эрозии видны светлые обрывки поверхностного слоя эпителия – остатки вскрывшегося пузыря. Если аккуратно потянуть пинцетом за край, то эпителий будет отслаиваться и на внешне неизмененной слизистой (симптом Никольского)
  • Пациента беспокоят выраженные боли, повышенное слюноотделение. Очень трудно принимать пищу и ухаживать за полостью рта
  • Постепенно присоединяется вторичная инфекция, появляются гнойные налеты на эрозиях, большие кровянистые корки на губах, неприятный запах
  • Осиплость голоса – бывает при поражении слизистой гортани
  • Если затронута полость носа, то постоянно подсыхающие корки затрудняют дыхание и становятся причиной частых кровотечений

Симптомы поражения кожных покровов

  • Начинается все с появления пузырей на неизмененной коже туловища, головы, конечностей пузырей со светлым содержимым, которое постепенно мутнеет. Располагаются они на теле беспорядочно. Покрышка пузырей достаточно дряблая, а самые крупные из них растягиваются в нижней части под собственным давлением – симптом груши
  • Желтый цвет содержимого и воспаление вокруг элемента указывают на присоединение гноеродной микрофлоры
  • После вскрытия пузыря формируется красная эрозия, дно которой медленно покрывается эпителием. По краям эрозии – кайма из остатков пузыря
  • В зонах, где кожа подвержена трению и давлению, размер эрозий постепенно увеличивается. Они медленно покрываются серозными и гнойными корками
  • Когда поражение кожи достигает крупным масштабов, организм подвергается интоксикации, что проявляется повышенной температурой тела, отсутствием аппетита, нарушением сна и выраженными болями

Если не проводить адекватную терапию, может наступить кахексия или развиваться сепсис, что приведет к гибели пациента

Диагностика вульгарной пузырчатки

Начинается все с осмотра дерматологом, который оценивает состояние человека, характерные изменения и назначает дополнительные обследования.

  • Симптом Никольского краевой – потягивание пинцетом обрывка покрышки пузыря приводит к отслоению эпителия на внешне неизмененной коже рядом с эрозией.
  • Симптом Никольского очаговый – если потереть неизмененную кожу между пузырями или эрозиями, то верхние слои легко отслаиваются.
  • Симптом Асбо-Хансена – при надавливании на пузырь сверху пальцем или предметным стеклом его площадь увеличивается за счет отслаивания эпидермиса.

Лечение

Поскольку этиология заболевания неизвестна, оно носит симптоматический характер.

Глюкокортикоиды

  • Начинается все с ударных доз преднизолона, которые достигаютмг в сутки. Если пациент получает лечение в течение недели, а новые пузыри продолжают появляться и эпителизация эрозий не происходит, то она увеличивается на треть. В самых тяжелых случаях возможно удвоение начальной дозы.
  • При достижении положительного эффекта ударные дозы отменяются, и начинается постепенное снижение количества препарата. Применяются таблетированные формы глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, кенакорт и т.д.).
  • Достигается минимальная доза, при которой не появляются новые элементы. Она называется поддерживающей и принимается пациентом амбулаторно пожизненно.

Цитостатики

Другие препараты

Местное лечение

  • Анилиновые красители (бриллиантовый зеленый).
  • Препараты типа Солкосерил и Актовегин – улучшают метаболизм и ускоряют заживление тканей.
  • Аэрозоль с гидрокортизоном и окситетрациклином.
  • Гидрокортизоновая мазь.
  • Эритромициновая мазь.
  • Тридерм – современный препарат, который объединяет в себе глюкокортикоид, противогрибковое средство и антибиотик.

Прогноз при вульгарной пузырчатке

При своевременно начатом лечении прогноз также словно неблагоприятный. Болезнь не проходит полностью на фоне постоянного приема кортикостероидов и цитостатической терапии, но частота рецидивов и их выраженность несколько снижаются. В моменты обострения возможна длительная утрата трудоспособности, нередко пациенты становятся инвалидами. В части случаев, наоборот, достигается хороший контроль и пациент живет достаточно полноценной жизнью.

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка (данная болезнь называется иначе пузырчаткой обыкновенной) считается болезнью с аутоиммунным механизмом развития. Характеризуется пузырчатка тем, что на слизистой оболочке, коже появляются пузыри, которые впоследствии лопаются и образуют на этих местах эрозии ярко-розового цвета. Очень неприятно то, что такие пораженные места соединяются, увеличиваясь, становясь достаточно обширными по площади.

Полости сыпи заполняются жидкостью и постепенно расходятся по другим участкам кожи, впоследствии лопаются, образуя мокнущие места розоватого цвета. Подобные эрозийные участки обуславливают испарение приличное количество тканевой жидкости, так необходимой для организма. Кроме того, эти места являются очень благоприятными очагами для развития добавочной инфекции.

Для того чтобы определить причину образования пузыря, проводится биопсия, гистологическое и иммунологическое обследования этих новообразований. Лечение пузырчатки проводится с использованием кортикостероидов, цитостатиков, прибегают к методу экстракорпоральной гемокоррекции.

Данное заболевание при хронической стадии очень опасна, следовательно, лечить надо сразу, как только появился первый пузырь и поставлен соответствующий диагноз. Лечение проводится с помощью иммуноподавляющих препаратов. Именно такое лечение позволяет пациентам сохранять качество своей жизни без серьезных осложнений в течении болезни. Течение болезни достаточно серьезное, проблема в том, что через жидкость (из-за ее потери) организм теряет белок, кроме того места эрозий могут гноиться.

Статистика подобных недугов

Достаточно многочисленная группа заболеваний, связанная с нарушением кожных покровов и образованием пузырей, относится к пузырным дерматозам. Вульгарная пузырчатка – форма этой группы, встречается чаще других, сопровождается высыпанием на коже или слизистых покровах пузырей. Встречается данное заболевание чаще всего у женщин, если говорить о ”национальных пристрастиях” болезни, то эта болезнь чаще встречается у людей еврейской национальности, также у жителей Восточной Индии и Средиземноморья. Объясняется этот факт (по мнению ученых) наличием у обозначенных народов кровосмесительных браков, в результате которых нарушается структура гена, что отвечает за формирование кожного покрова. По возрастной характеристике – это болезнь людей от 30 до 60 лет.

Суть заболевания

Для эпидермиса (верхнего слоя кожи человека), характерно особое строение. Эпидермис состоит из четырех слоёв, ладони и подошвы ступней имеют даже пять слоев. В составе двух нижних слоев – от пятнадцати и более пластов. Клетки в данных пластах соединены специальными отростками, которые называются десмосомы (они белкового строения). Десмосомы сплетаются в клеточные мембраны сетью, очень прочной. Межклеточные контакты даже образуют своеобразные ”карабины”, обеспечивающие прочную и неразрывную связь. Это обстоятельство и делает кожу прочной, не рвущейся при трении или растяжении.

Сверху ростковых клеток, которые скреплены десмосомами, есть дополнительный слой: зернистый. В зернистом слое межклеточные контакты отсутствуют. Далее сверху находится два слоя отмерших клеток Именно эти слои отмерших клеток являются защитниками кожи от разного рода повреждений (механические, химические, бактериальные).

При запуске механизма болезни происходит образование антител, которыми иммунитет человека пытается разрушить десмосомы, а результатом этого будет отделение клеток друг от друга. Описанный механизм называют акантолиз, а клетки, ставшие обособленными – клетки Тцанка. Когда проводят биопсическое исследование, под микроскопом результат этих процессов становится налицо и ставится соответствующий диагноз.

Когда клетки, составляющие целый слой в десять, а то и более пластов, разобщаются, происходит накопление жидкости. В результате сложных процессов (ограничение межтканевой жидкости клетками с неповрежденными десмосомами) образуются пузыри – полости в диаметре до пяти миллиметров. Поверхность пузыря нарушается, ростковый слой, уже воспалившийся и потому уязвимый для болезнетворных микроорганизмов, обнажается. Этот слой становится уязвимым и для механических и химических воздействий, это провоцирует кровоточивость и подвергает эпидермальный слой влиянию инфекций. Поскольку жидкость, излившаяся из лопнувшего пузыря, содержит белки, микроэлементы и электролиты, то их потеря пагубна для организма. А чем больше таких пузырей, тем больший урон будет нанесен организму.

Причины возникновения

Единого мнения о причинах возникновения этой болезни до сих пор не получено. Существуют различные версии и предположения о причинах заболевания:

  • Эндогенные – генетические, связанные с иммунитетом;
  • Экзогенные факторы – воздействие лекарственных препаратов: пенициллина и его производных, интерферонов;
  • Физические факторы (воздействие вредных факторов) – ожоги, ультрафиолетовое излучение, облучение;
  • Вирусы – герпес;
  • Заболевания нервной системы;
  • Нарушение водно-солевого обмена: большое количество солей в организме и, как следствие, задержка жидкости в организме;
  • Эндокринные – в основном это связано с дисфункцией надпочечников;
  • Изменения структуры ферментов, которые отвечают за основные биохимические реакции;
  • Продукты питания.

При обобщении всех версий можно их сгруппировать в следующие группы:

  • Связанные с иммунной системой;
  • Эндокринные причины;
  • Причины нервной системы;
  • Факторы, связанные с неправильным обменом веществ;
  • Воздействие инфекции;
  • Влияние токсических веществ.

На сегодняшний день ученые-медики так и не пришли к единому мнению о первичности или вторичности изменения, характерных для этого заболевания. Но большая часть ученых сходятся на инфекционной теории возникновения пузырчатки обыкновенной. Согласно этой версии, в организм попадает вирус и остается там до известного времени не узнанным. На вопрос о ”заразности” больного человека, отвечают так: больной человек не является ”заразным”, а вирус всего лишь то, что провоцирует развитие болезни в организме, генетически для этого предрасположенном.

Разновидности и симптомы

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка

Попадается чаще, ее доля составляет до 75% от всех подобных случаев заболевания. Прежде всего, признаки заболевания появляются на слизистой оболочке ротовой полости и зева, впоследствии распространяющиеся по кожным покровам тела: конечностям, лицу, наружным половым органам. Наблюдения показывают, что на внешне здоровой коже вдруг могут появиться плотные пузыри, небольшие по размеру, они достаточно быстро принимают вялый вид и наполняются прозрачной серозной жидкостью, которая потом становится мутной. Вслед за вскрытием образуются эрозивные поверхности, они потом заживляются и на их месте остаются следы – пигментные пятна бурого цвета. Известны также и тяжелые формы протекания хронической формы заболевания. В практике известны случаи, когда и при отсутствии лечения состояние спонтанно улучшается, а потом наступает обострение.

Обязательно надо помнить о вероятности возникновения вторичной инфекции (к примеру, кандидоз). Из-за большой потери жидкости, белка, вторичных инфекций и их последствий положительного прогноза при тяжелой форме заболевания дать очень трудно.

Видов пузырчатки несколько. Среди редких форм, которые отличаются по клиническим проявлениям, выделяют лекарственную, паранеопластическую, герпетиформную и другие виды пузырчатки. Разные формы этого заболевания различаются локализацией первых пузырей, течением заболевания, прогнозом лечения.

Вегетирующая пузырчатка

Является очень редкой формой этой группы болезней. Спутать с вульгарной пузырчаткой можно потому, что они похожи по первым симптомам: в ротовой полости на слизистой оболочке появляются пузыри. В дальнейшем течении болезней есть уже отличия. При этой редкой форме местами распространения пузырей являются участки вокруг естественных отверстий (к примеру, пупка), в крупных кожных складках (подмышках, паху, между ягодицами, под грудью, за ушными раковинами).

Участки кожи, покрытые эрозиями вследствие вскрытия пузырей покрываются папилломами. Если говорить о прогнозе, то благоприятный встречается крайне редко.

Листовидная пузырчатка

Этот вид пузырчатки в основном характерен для детского возраста. При этой форме местами появления пузырей является волосистая часть головы, появляются часто на спине и груди. Первые пузыри всегда выглядят хрупкими и чуть возвышающимися, они недолговечны и быстро лопаются. Здесь надо говорить о повторном появлении пузырей, причем под корками на еще не заживших местах кожи.

Себорейная пузырчатка

Очень редко встречается, специфика заболевания в его долговременном течении, но в основном бывает доброкачественной. Сначала пузыри появляются на коже лица, груди, спины, волосистой части головы. При образовании корок, а именно под ними появляются эрозивные места. Очень нередко отмечают наличие гнойничков под кожей. В ротовой полости образуются крайне редко.

Способы передачи вульгарной пузырчатки

Очень опытные врачи свидетельствуют, что заболеть могут близкие родственники и дети болеющего человека. Это связано с тем, что им может передаться дефектный ген, который вызывает изменения эпидермиса, а также провоцирует выработку антител к этому гену.

Этапы проявления заболевания

Первоначальная стадия

В большинстве случаев пузырчатка обыкновенная появляется в ротовой полости, зеве, поражаются губы, боковые поверхности языка: сначала проявляются пузыри с тонкой оболочкой, быстро лопающейся и провоцирующей эрозию (ярко-красные или бледно-розовые участки на слизистой оболочке). Иногда можно столкнуться с галитозом: повышенным слюноотделением и появлением трещин в уголках рта. Спустя некоторое время симптомы заболевания появляются на коже. Чаще всего на груди, в подмышечных впадинах, на конечностях, на спине, на коже лица, половых органах. Пузыри достаточно плотные, иногда с красным венчиком вокруг. Эти пузыри наполняются прозрачным составом, впоследствии возможно нагноение. При вскрытии полости пузыря на коже возникают эрозивные явления. Эрозивные участки может покрывать прозрачная или гнойная жидкость, которая при осушении образует корки. Впоследствии зажившее место становится темным пятном. Продолжительность начальной стадии составляет 2-3 недели, иногда длится несколько месяцев. Этот этап заболевания характеризуется отсутствием жалоб на дискомфортное состояние: человека интересует, как правило, только внешний вид.

Генерализация

В это время количество пузырей повсеместно увеличивается (на коже, в ротовой полости), их размер составляет 1-40 мм. Эти места покрываются впоследствии обширными эрозиями. Если эрозии располагаются на красной кайме губ, а также во рту, очень болезненны, могут сливаться в единое пространство, создают сильные болевые ощущения во время еды и говорения. Общее самочувствие ухудшается: мучает бессонница, вялое состояние, повышение температуры, болевые ощущения при движении. Вторичная инфекция появляется как раз на этой стадии:

  • грибок: на эрозивных участках ощущается зуд, они покрываются белым, «творожным» налетом, если его снять, то видна отечность и краснота, поднимается высокая температура;
  • бактериальная инфекция: жидкость внутри пузыря желтоватая, мутная, наличие отека, характерна высокая температура.

Ощущение больного будет зависеть от локации пузырей. Нахождение их в гортани обусловит более грубый голос. Если место локации – нос, то затрудняется дыхание, а в носу всегда корки (если их снимать, то возможно кровотечение).

На этой стадии показано лечение с применением кортикостероидов, если этого не предпринять, то интоксикация и истощение (кахексия) могут привести к гибели. При использовании данных препаратов болезнь перейдет на следующую стадию.

Эпителизация

Этот этап характеризуется заживлением эрозий, более редким появлением новых пузырей, причем они становятся все меньше по размеру. Общее самочувствие улучшается, остается лишь незаметное жжение и кожу слегка ”покалывает”.

Симптоматика поражения слизистой оболочки

Сначала на слизистой возникает пузыри светлого серозного наполнения. Часто заболевший человек такие пузыри оставляет без внимания, потому что они лопаются для него незаметно, образовывая эрозии круглой или овальной формы. Эти пораженные места глянцевые, красного цвета, болезненные ощущения при прощупывании. По краям эрозивного участка заметны светлые края верхнего слоя эпителия, это то, что осталось от лопнувшего пузыря. При оттягивании края эпителия за край пинцетом, он будет слоиться также на слизистой, которая и не имеет внешних болезненных симптомов (симптом Никольского).

Больной ощущает ярко выраженную боль, отмечает увеличенное выделение слюны. В этот период прием пищи и уход за полостью рта довольно болезненный. Впоследствии можно отмечать присоединение вторичной инфекции, могут появиться гнойные налеты, присутствие крупных кровянистых корок на губах, появление неприятного запаха. Голос может стать осиплым, когда поражается слизистая гортани.

Поражения кожи: симптомы

На внешне чистой и здоровой коже тела, головы конечностей возникают пузыри, наполненные светлой жидкостью, постепенно мутнеющей. Никакой закономерности появления пузырей нет, они возникают достаточно хаотично. Поверхность пузыря нетугая, если пузырь большой, то он под собственной тяжестью расплющивается в нижней части (это называется симптомом груши). Можно говорить о присоединении гнойной миклофлоры, так как содержимое желтого цвета и наличие воспаления вокруг пузыря. Если такой пузырь вскрывать, то можно наблюдать красную эрозию с покрывающимся эпителием дном. Края эрозии характеризуются каймой, состоящей из остатков этого пузыря. Участки, которые подвергаются или давлению, или трению, имеют эрозию, все время увеличивающуюся в размере. Такая поверхность постепенно закрывается корками (серозная, гнойная). В какой-то момент температура тела резко повышается, пропадает аппетит, сон нарушен, появляются болевые ощущения. Это показатель интоксикации организма (наступает при большой площади поражения кожного покрова).

Специальная диагностика: процедура

Поставить диагноз этого заболевания можно лишь гистологическим исследованием кожного покрова, который выполняется при помощи специальных щипцов. Эта манипуляция проводится при местной анестезии. Исследуется кусочек кожи в том месте, где пузырь свежий и маленького размера. Часто проводится реакция иммунофлюоресценции с биоптатом, в процессе этой манипуляции можно выявить скопления иммуноглобулина G на оболочке эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве. В крови с помощью этого метода можно выявить наличие антител к десмосомам.

Когда заболевание сконцентрировано во рту, то уместно цитологическое обследование, призванное выявить наличие или отсутствие клеток Тцанка. Если результат этого обследования положительный, все равно нужно провести дополнительное гистологическое обследование.

Дополнительно для правильной диагностики применяются иммунологические методы, которые или подтверждают, или отрицают аутоиммунный характер заболевания. Прямой реакцией иммунофлуоресценции (РИФ) выявляется скопления IgG в межклеточном пространстве, а также - на поверхности оболочек клеток эпидермиса. Непрямую РИФ проводят с использованием сыворотки пациента и определяют наличие антител к десмосомам клеток эпидермиса.

От чего надо отличать вульгарную пузырчатку

Диагностика позволяет отличить данное заболевание от следующих недугов:

  • герпес;
  • аллергия;
  • пемфигоид;
  • опоясывающий герпес;
  • пузырчатка глаза;
  • гриппозный стоматит;
  • афтозный стоматит;
  • вегетирующая пузырчатка;
  • герпетиформный дерматит;
  • себорейная пузырчатка;
  • пузырчатка Сенира-Ашера;
  • многоформая экссудативная эритема;
  • семейная пузырчатка Гужеро-Хейли.

При данной болезни пузыри, которые являются главным признаком заболевания, могут появиться на коже лишь спустя несколько месяцев после их появления в ротовой полости, а могут выявиться и в самом начале заболевания. Такие пузыри возникают на визуально здоровой коже, наполняет их прозрачная жидкость, характерно отсутствие зуда и болевых ощущений. Иногда можно увидеть покраснение кожи в окружности пузыря (тонкий ободок). Этому заболеванию свойственно высыпание пузырей очагами на разных местах: на груди, спине, под мышками, в паху. Потом возникают новые пузыри, захватывающие ранее неповрежденные участки кожи. Диагноз выставляется врачом-дерматологом только по симптомам и данным инструментального обследования.

Лечение вульгарной пузырчатки и прогноз на выздоровление

Верным и единственным способом лечения с утешительны прогнозом является назначение высокой дозы кортикостероидов (дексаметазон, триамцинолон, преднизолон.) Начальную дозу препарата определяет тяжесть состояния больного. Снизить дозировку можно лишь после того, как начнется эпителизация всех эрозий и прекратятся новые высыпания. Если лечение идет успешно, потом начинается подбор поддерживающей дозы (минимальное количество препарата в сутки, прием которого предотвращает появление свежих пузырей). Эта доза впоследствии принимается больным постоянно и систематически.

Наряду с приемом кортикостероидов, назначают лечение цитостатиками: метотрексатом, циклоспорином, азатиоприном. Благодаря этому обеспечивается лечение пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов, ремиссия в заболевании достигается гораздо быстрее. Применением методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофореза, гемосорбции и других.) обеспечивается очищение крови от иммунных комплексов и антител, которыми кровь насыщена. Все это позволяет говорить о ремиссии вульгарной пузырчатки (очень актуально в случае низкой эффективности кортикостероидов). Лечение пузырчатки обыкновенной проводят препаратами калия, анаболическими стероидами, а в случае вторичной инфекции - антибиотиками. Во избежание осложнений при лечении кортикостероидами, нужно воспользоваться препаратами, защищающими стенки желудка (нитратом висмута и т.п.).

Положительный исход зависит от своевременности лечения кортикостероидами. Но постоянный прием этих лекарств в течение многих лет обязательно приведет к тяжелым осложнениям (внутренние органы и системы), что может стать причиной смерти больного.

Лекарственные средства

Нельзя никак обойтись без глюкокортикоида (преднизолона). Этот препарат не имеет противопоказаний, которые бы при специфике заболевания заставили врачей от него отказаться. Лечение начинают ударными дозами преднизолон: домг в день. Когда лечение проходит в течение недели, но появления пузырей избежать не удается и эпителизация эрозии не наступает, то дозу приема увеличивают на 1/3. При тяжелых вариантах течения болезни может быть удвоена начальная доза. Когда положительная динамика наступает, ударные дозы отменяют и постепенно снижают количество назначаемого лекарства. Препараты могут назначать в таблетированной форме: триамцинолон, метилпреднизолон, преднизолон, кенакорт и т.д. В этом случае можно достигать минимальную дозу, при которой новые пузыри не возникают. Такая дозировка считается поддерживающей, назначаемой для пожизненного приема.

Прием цитостатиков возможен только при назначении врача, заниматься самолечением нельзя! Они применяются только в сочетании с глюкокортикоидами. При приеме цитостатиков возможно снижение дозы глюкокортикоидов и улучшение прогноза лечения. В этом случае лечение проводят азатиоприном, метотрексатом, циклоспорином, циклофосфамидом.

Возможность местного лечения

Для локадьного (местного) лечения используют:

  • Солкосерил и Актовегин, которые делают лучше метаболизм, благодаря их приему ткани заживают быстрее.
  • Аэрозоль с содержанием таких препаратов, как окситетрациклин и гидрокортизон.
  • Мазь с гидрокортизоном.
  • Лекарство Тридерм (современный препарат, объединяющий глюкокортикоид, противогрибковое средство в сочетании с антибиотиком).
  • Эритромициновая мазь.

Прогноз: вульгарная пузырчатка

При отсутствии правильного и систематического лечения больной человек может умереть за 1-2 года, поскольку гнойные осложнения, которые постоянно расширяются, сепсис и кахексия убивают организм.

Поэтому самолечение, а также самолечение с помощью народной медицины под строжайшим запретом!

Неутешительно, но даже при своевременном лечении прогноза на полное выздоровление никто не даст. Это заболевание не вылечивается полностью даже с помощью лечения кортикостероидами и цитостатиками. Однако рецидивы (их частоту), их выраженность можно однозначно снизить.

При обострении может наступить длительная утрата трудоспособности, часто пациенты получают инвалидность.

Но известно достаточно эпизодов, когда, напротив, добиваются хорошего контроля и человек может жить долго с сохранением высокого качества жизни.

Как лечить вульгарную пузырчатку

Вульгарная пузырчатка или пемфигус – это тяжелое аутоиммунное заболевание, при котором происходит поражение кожи. Свое название болезнь получила по той причине, что у больного на кожных покровах образуются пузыри. Эти пузыри заполнены жидкостью. Со временем они лопаются, и кожа покрывается изъязвлением. В настоящее время точно не установлены причины, провоцирующие начало патологии. Считается, что болезнь может быть спровоцирована рядом факторов, влияющих на иммунитет человека. Заболевание является очень опасным и без должного лечения приводит к летальному исходу. Больной умирает от истощения или сопутствующих патологий. Часто на эрозивной поверхности начинают развиваться бактерии, возникает инфекционный процесс, который может перерасти в сепсис.

Для терапии заболевания используют народные средства. Такое лечение является безопасным и не вызывает побочных эффектов. Лечение народными средствами направлено на улучшения состояние кожи, предотвращение развития бактериальной инфекции и заживление ран. Кроме наружных средств, принимают еще травяные отвары, которые уменьшают воспалительный процесс и улучшают общее состояние больного.

Причины заболевания

Чаще всего вульгарная пузырчатка развивается у женщин старше 30 лет. Более подвержены этому заболеванию жители Израиля, Индии и стран Средиземноморья. Возможно, спровоцировать начало патологического процесса может солнечное излучение.

Вульгарная пузырчатка – аутоиммунное заболевание. Это означает, что при этом патологическом процессе в организме человека образуются антитела к собственным тканям. В случае пузырчатки антитела поражают белки клеток кожи человека, отвечающие за межклеточные связи.

Точные причины пузырчатки в настоящее время неизвестны. Существует ряд негативных факторов, которые, по мнению врачей, могут спровоцировать развитие заболевания.

  • болезни нервной системы, эмоциональные расстройства, стресс, депрессия;
  • инфекционные болезни, в частности, вирусные инфекции;
  • нарушения обмена веществ, в частности, водно-солевого баланса, задержка в организме жидкости и солей;
  • эндокринные нарушения, в частности, ухудшение работы надпочечников;
  • нарушение работы иммунной системы;
  • негативное действие внешних факторов: ультрафиолетовое излучение, термические ожоги, повреждение целостности кожи;
  • длительный прием некоторых лекарственных средств;
  • генетическая предрасположенность.

Пузырчатка – это неинфекционное заболевание, и оно не передается от больного человека к здоровому. Контакты с больными людьми не представляют никакой опасности. Иногда заболевание развивается в пределах одной семьи, но это связано не с передачей болезни от одного человека к другому, а с генетической предрасположенностью всех членов семьи к пузырчатке.

История болезни

Чтобы понять схему развития заболевания, необходимо знать особенности строения кожи человека. Верхний слой кожи – это эпидермис. Он состоит из четырех основных слоев. Под ними лежат два слоя живых клеток. Клетки первого из этих слоев, самого нижнего, соединяются между собой особыми клеточными структурами – десмосомами. Это придает коже прочность и препятствует разрывам. Следом располагается зернистый слой. Клетки зернистого слоя не соединяются между собой при помощи десмосом. Верхние два слоя – это отмершие клетки, их основная функция – защитная. Они предохраняют коду от механических, термических и химических повреждений, микробной контаминации.

При пузырчатке в организме человека образуются антитела к белку десмосом. Эти структуры разрушаются, что приводит к разобщению клеток. У этого процесса есть специальное название – акантолиз. Акантолиз протекает с образованием экссудата, который по бокам ограничен неповрежденными клетками кожи, а сверху – ороговевшим эпителием. Таким образом, при пузырчатке формируется пузырь. Диаметр новообразования может быть различным: от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Верхняя кожица или покрышка пузыря быстро лопается, и образуется изъязвление. По сути это – раневая поверхность, которая болит. Часто в этом месте начинает развиваться вторичная бактериальная инфекция. Такой инфекционный процесс может стать генерализированным, и развивается сепсис. Также это место легко повреждается механическим воздействием, термическим или химическим ожогом.

Но опасность заболевания не только в повреждении кожи и инфекционном процессе. Главная опасность заключается в истощении организма. Такое истощение наступает в связи с тем, что когда пузырь лопается, из него вытекает жидкость, богатая белками и электролитами. Это приводит к потере необходимых для организма веществ. Если повреждения кожи обширны, восполнить такую потерю бывает очень трудно.

Симптомы патологии

Выделяют несколько этапов развития вульгарной пузырчатки.

  1. Этап первый: начало процесса.

У 2/3 больных людей болезнь начинается с поражения ротовой полости. Пузыри образуются на слизистой оболочке рта, зева, нижней части языка, а также на коже вокруг рта. Пузыри покрыты тонкой кожицей и быстро лопаются. На их месте возникают эрозии, которые выделяются на фоне нормальной слизистой своим ярко-красным цветом. У больного усиливается выделение слюны. Кожа в уголках губ трескается.

Примерно через месяц пузыри начинают появляться на коже лица, шеи, рук, верхней части туловища и в области кожных складок в паху, под грудью и подмышками. Пузыри могут образовываться на слизистой половых органов.

Кожица над пузырями натянутая, они заполнены жидкостью, вначале прозрачной и постепенно мутнеющей. Когда пузыри лопаются, образуется изъязвление, которое затем покрывается коркой и подсыхает. Кожа в этом месте становится более темной.

Длительность первой стадии процесса составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Общее самочувствие больного при этом удовлетворительное.

  • Этап второй: генерализация.

    На этой стадии увеличивается количество пузырей и на коже, и в ротовой полости. Размер пузырей варьирует от 1 мм до 4 см. Когда они лопаются, остается эрозивная поверхность. Эрозии могут сливаться между собой. Человек испытывает боль. Вследствие повреждения слизистой оболочки ротовой полости затрудняется процесс приема пищи и разговора. Движения также затруднены вследствие поражения кожи.

    Часто на этой стадии присоединяется инфекционный процесс. Эрозии могут поражаться грибковой и бактериальной инфекцией. При этом повышается температура тела, эрозивные поверхности покрываются налетом, начинается нагноение.

    Происходит общее ухудшение состояния больного: возникает слабость, бессонница, лихорадка. Нарастают симптомы общей интоксикации организма, прогрессирует истощение. Без лечения болезнь заканчивается летальным исходом. Если терапия была начата, пузырчатка переходит в следующую стадию.

  • Этап третий: эпителизация.
  • На фоне удачно подобранной терапии происходит уменьшение проявления заболевания. Пузыри возникают реже, их размер уменьшается. Уменьшается болевой синдром, общее состояние больного нормализуется.

    Диагностика заболевания

    Вульгарная пузырчатка диагностируется на основе клинических проявлений болезни. Для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование образца поврежденной кожи. Также проводит иммунологическое исследование крови, которое выявляет наличие антител к собственным белкам кожи. Общий лабораторный анализ крови показывает анемию и воспалительный процесс.

    Лечение вульгарной пузырчатки

    Вульгарная пузырчатка является тяжелым аутоиммунным заболеванием, которое без должного лечения может привести к смерти больного.

    Терапия болезни нацелена на восстановление кожи и скорейшее заживление ран. Также важно принимать противовоспалительные средства. Существует народное лечение пузырчатки. Наружные народные средства оказывают обезболивающее, противовоспалительное и противомикробное действие. Они предотвращают развитие вторичной бактериальной или грибковой инфекции и способствуют скорейшему заживлению ран. Отвары для приема внутрь оказывают противовоспалительное действие и улучшают общее состояние здоровья человека.

    Наружные народные средства:

    1. Народное снадобье. Необходимо измельчить в кашицу и смешать в равном количестве чеснок, лук, перец, а также соль и мед. Все тщательно перемешивают и выдерживают в духовом шкафу 15 минут. Эту смесь остужают и хранят в холодильнике. Мазь используют для смазывания раневой поверхности два раза в день.
    2. Народное снадобье №2. Измельчают в кашицу и смешивают в равном соотношении листья сирени, полыни, тысячелистника и подорожника. Эту кашицу наносят на поврежденную кожу и накрывают марлей. Длительность процедуры– четверть часа.
    3. Крапива и алоэ. Сок этих растений способствует заживлению ран, обезболивает, снимает воспаление и предотвращает развитие инфекции. Применение сока алоэ и крапивы можно чередовать. Для приготовления снадобья листья измельчают в кашицу и при помощи свернутой в несколько слоев марли отжимают сок. В нем смачивают стерильную марлю или хлопковую ткань, предварительно проглаженную утюгом, и прикладывают к раневой поверхности. Каждый раз готовят свежий сок.
    4. Растительное масло. Полезно смазывать поврежденную кожу оливковым, подсолнечным, кукурузным, облепиховым или другим растительным маслом. Это помогает отделить засохшие корки, а также способствует заживлению.

    При развитии болезни в ротовой полости применяют целебные травяные отвары для полоскания. Рецепты:

    1. Травяной сбор. Смешивают в равном соотношении шалфей, цвет ромашки и календулы. В полулитре кипятка запаривают 4 ст. л. такого сбора, настаивают в термосе три часа, затем фильтруют. Ротовую полость полощут теплым отваром 3–4 раза в сутки, обязательно каждый раз после приема пищи. Также это средство можно использовать для промывания эрозий на коже.
    2. Эвкалипт. В стакане кипятка запаривают 1 ч. л. эвкалипта, настаивают в термосе 2 часа, затем фильтруют. Поласкают таким настоем ротовую полость два раза в день после еды.
    3. Ромашка и мята. Смешивают сушеную траву в равном соотношении и запаривают в кипятке из расчета 2 ст. л. на пол-литра волы. Настаивают два часа, затем процеживают. Полощут рот 3–4 раза в сутки после приема пищи.

    Снадобья для приема внутрь:

    1. Травяной сбор №1. Готовят смесь из двух частей эвкалипта, почек березы и цвета ромашки, 3 частей травы тысячелистника и 4 частей травы зверобоя. В полулитре кипятка запаривают 2 ст. л. такого сбора, настаивают два часа, затем фильтруют. Употребляют по 50 мл снадобья каждые 4 часа. Терапия длится не менее трех месяцев.
    2. Пижма. В стакане кипятка запаривают 1 ч. л. цвета пижмы, настаивают час, затем процеживают. Выпивают по 20 мл настоя три раза в день. Терапия длится неделю, затем делают недельный перерыв.
    3. Клевер. В 200 мл кипятка запаривают 2 ст. л. измельченных головок клевера, настаивают два часа и фильтруют. Пьют по 50 мл 3–4 раза в день.

    Подход к лечению должен быть комплексным, и в терапии лучше всего комбинировать разные средства. Каждые три недели необходимо менять снадобье, чтобы не выработалось привыкание, и не пропало целебное действие.

    Лечение болезни включает ведение здорового образа жизни и правильное питание. У человека с пузырчаткой часто пропадает аппетит, но ему все равно необходимо полноценно питаться, чтобы восполнить потерю белка и электролитом с экссудатом. Важно кушать много овощей и фруктов, как источников витаминов и минералов. В качестве питья подойдут соки и травяные чаи.

    При поражении ротовой полости питание должно быть отварным или приготовленным на пару. Полезно в этом случае кушать супы-пюре и протертые каши.

    Важно избегать тяжелого физического труда, стрессов и сохранять позитивный настрой, полноценно отдыхать и высыпаться.

    Напишите в комментариях о своём опыте в лечении заболеваний, помогите другим читателям сайта!

  • 30. Общие принципы лечения больных дерматозами.
  • 31, 32 Наружные лекарственные средства(присыпки, примочки, взбалтываемые средства и т.Д.)
  • 33,34.Методы исследования.
  • 1. Гнойничковые заболевания кожи.Определение, классификация, клинич.Формы, течение, прогноз, особенности у детей.
  • 2. Стафилодермии. Общая характеристика.
  • 3.Остиофолликулит. Фолликулит.
  • 4.Фурункул, фурункулёз.
  • 5.Карбункул.
  • 6.Гидраденит.
  • 9. Стафилодермии новорожденных.
  • 28. Инфекционная экзема. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.
  • 29. Себорейная экзема. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.
  • 30. Детская экзема. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.
  • 31. Атопический дерматит. Определение. Распространённость. Этиология, патогенез. Факторы риска развития атопического дерматита.
  • 32.Атопический дермати, этиология и патогенез.
  • 33.Атопический дермати. Классификация. Клиника. Диагностика.
  • 34.Критерии диагностики атопического дерматита.
  • 35.Атопический дерматит. Дифференциальная диагностика, принципы лечения.
  • 36.Красная волчанка. Этиология, патогенез, классификация.
  • 37.Дискоидная красная волчанка. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.
  • 38.Центробежная эритема Биетта. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.
  • 39.Диссеминированная красная волчанка. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.
  • 40.Глубокая форма красной волчанки. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.
  • 41. Туберкулёзная волчанка. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.
  • 42. Колликвативный туберкулёз (скрофулодерма). Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.
  • 43.Склеродермия. Определение. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.
  • 44.Склеродермия очаговая.
  • 45.Дерматомиозит. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.
  • 46.Буллёзные дерматозы.
  • 47.Пузырчатка вульгарная.
  • 68. Эпидермофития стоп
  • 69. Микозы стоп.Харак-ка возбудит,предрапол.Ф-ры…
  • 70. Принципы лечения микозов и онихомикозов.
  • 71. Паховая эпидермофития.Этиол,пат-нез,клиника,диф.Диаг,леч
  • 72. Микроспория.Хар-ка возбудителей,эпидемиол.Классиф.
  • 73.Микроспория.Этиол,пат-ез,клиника,диф.Диаг-ка.
  • 74.Трихофития поверхностная.Этиол,пат-з,класс,клиника…
  • 77.Кандидоз.Этиол,патог,классиф,клин,леч,диагн-ка.
  • 78 .Вирусные дераматозы.Опред,этиол,клин.Разновид,леч.
  • 79. Простой герпес.Опред,этиол,патог,клин,диф,леч.
  • 80.Опоясывающий герпес.Опред,этиол.,клин,диф.Леч.
  • 81.Вирусные бородавки.Опред,этиол,патог,клин,диф,леч.
  • 82.Контагиозный моллюск.Этиол.Патог,клин,диф,леч.
  • 2. Особенности течения вен.Заб.Прич роста заболев-ти сифилисом в нашей стране и в мире.
  • 3. Общественная и личная профилактика венерич.Болезней
  • 4.Бледная спирохета-возбудитель сифилиса,её морфол.Св-ва.
  • 5 Иммунитет при сифилисе.Понятие о реинфекции и суперинфекции.
  • 6.Экспериментальный сифилис
  • 8. Общая характеристика первичного периода сифилиса.
  • 9.Клиника первичной сифиломы(клинические разновидности твердого шанкра) и сопутствующего бубона.
  • 10. Дифференциальная диагностика первичного периода сифилиса
  • 11. Атипические виды первичной сифиломы.
  • 12. Осложнения первичной сифиломы, тактика врача.
  • 13.Вторичный сифилис. Общая характеристика высыпаний при II сифилисе.
  • 14. Отличия II свежего от рецидивного сифилиса.
  • 15. Сифилитическая розеола, ее разновидности, диф.Диагностика.
  • 16. Папулезные сифилиды и их разновидности.
  • 17. Папулезные сифилиды слизистых, клиника,диф.Диагностика.
  • 18. Пигментный сифилид,клиника,диф.Диагноз.
  • 19. Сифилитическая алопеция, клиника, диф.Диагностика.
  • 20. Пустулезный сифилид, клиника,диф.Диагноз.
  • 21. Поражения внутренних органов и систем при II сифилисе.
  • 22. Причины III сифилиса, общие признаки проявления.
  • 23. Бугорковый сифилид, его варианты, диф.Диагноз.
  • 24. Гуммозный сифилид,варианты, диф.Диагноз.
  • 25. Поражение слизистых при III сифилисе, диф.Диагноз.
  • 26. Поражение внутренних органов и систем при III сифилисе.
  • 47.Пузырчатка вульгарная.

    Пузырчатка – хр. аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизменённой коже или слизистой оболочке. Пузыри располагаются внутриэпидермально и образуются в результате акантолиза.

    Заболевание начинается с поражения слизистой оболочки рта, высыпания могут оставаться изолированными до 6 мес, затем в патологический процесс вовлекается кожа. Единичные высыпания становятся множественными. Тонкая дряблая покрышка может вскрываться, обнажая болезненные эрозии, окаймлённые обрывками эпителия. Саливация повышена, приём пищи затруднён или почти невозможен. На красной кайме губ эрозии покрываются серозно-геморрагическими корками. Гнилостный запах. Ремиссия – эрозии заживают без рубцов. Поражение кожи начинается с появления в области груди и спины единичных пузырей, затем их количество увеличивается. Пузыри расположены на неизменённом эритематозном фоне, имеют серозное содержимое. Эрозии малоболезненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных удовлетворительное. Это начальная фаза от 2-3 нед. до нескольких месяцев и даже лет. Затем генерализация процесса. Высыпания быстро распространяются по кожному покрову, переходя на слизистые оболочки. При отсутствии лечения – тотальное поражение кожного покрова. Пузыри могут увеличиваться в размере до 3см. Грушевидная форма – симптом груши. Покрышки пузырей разрываются, образуются эрозии (тенденция к периферическому росту и отсутствие эпителизации). Особенность вульгарной пузырчатки – симптом Никольского: механическая отслойка эпидермиса, вызывается путём трения пальцем. Симптом Асбо-Хансена – давление на покрышку увеличивает площадь пузыря. При генерализации ухудшается общее самочувствие, присоединяется вторичная инфекция. Без лечения – смерть от вторичной инфекции.

    48. Вегетирующая пузырчатка . Этиолог.и патогенез.В организме больных пузырчаткой обнаруживаються циркулирующие АТ типа IgG имеющие сродство к межклеточному в-ву шиповатого слоя эпидермиса и мамбр.АГ шиповатых эпителиоцитов.Кол-во Аткоррегируеться с тяжестью бол-ни.Имунные изменения лежат в основе развития акантолиза.Активное участие в этом процессе принадлежит клет-ым цитотоксическим р-ям,нарушению баланса в калликреин-кининовой с-ме,эндопротеиназ и их ингибиторов.Причиной исчезновения толерантностик мембр.АГ шиповатых эпителиоцитов является экспрессия на пов-ти шиповатых кл-ок полного АГ пузырчатки,он индуцирует афферентное звено аутоиммунной р-ции.Вжная роль в патогенезе пузырчатки рпинадлежит изменен.Т и В-лимфоцитов,если ответственность за активность пат.процесса лежит на В-лимф.,то кол-во и функциональное состояние Т-лимф. Определяют возникновение и течение заболевания.Клин.картина:пузыри склонны располагаться вокруг естественных отверстий,пупка и крупных складок кожи(подмышечные пахово-бедренные,межъягодичные,под молоч.железами,за ушными раковинами).На местах вскрывшихся пузырей,на эрозированной пов-ти возникают папилломатозные разрастания,сеценирующие больш.кол-во эксудата.Дерматоз сопровождается болью и жжением.Активные движения затруднены.Диф.Ds-ка:пузырчатка-гр.пузырных дерматозов.При пемфегоиде пузыри распологаютсясубэпидермально имеют толстую покрышку,существуют дольше,можно видеть пузыри с прозрачным содержимым,эрозии м.б.покрыты спавшейся покрышкой пузыря. При пузырчатке глаз имеються рубцовые изменения на конъюнктиве.Эксудативная эритема имеет острое начало,сезонность кратковременных рецидивов(4-5 нед.),в мазках-отпечатках акантолитических кл-ок нет.Лечение:Кортикостероиды:преднизолон1мг/кг по 60-180 мг/сут,дексаметазон 8-1мг.;цитостатики:метотрексат1 р/нед по 10-20 мг курс 3-4 инъекции.Для нормализации электролитного баланса Kcl-1 г 3р/нед. K или Mg аспарагинат по 1 таб 3 р\день после еды.Эрозии смаззывают пастой <Солко>перед едой 3-4р/день.

    49.Пузырчатка листовидная . Этиолог.и патогенез.В организме больных пузырчаткой обнаруживаються циркулирующие АТ типа IgG имеющие сродство к межклеточному в-ву шиповатого слоя эпидермиса и мамбр.АГ шиповатых эпителиоцитов.Кол-во Аткоррегируеться с тяжестью бол-ни.Имунные изменения лежат в основе развития акантолиза.Активное участие в этом процессе принадлежит клет-ым цитотоксическим р-ям,нарушению баланса в калликреин-кининовой с-ме,эндопротеиназ и их ингибиторов.Причиной исчезновения толерантностик мембр.АГ шиповатых эпителиоцитов является экспрессия на пов-ти шиповатых кл-ок полного АГ пузырчатки,он индуцирует афферентное звено аутоиммунной р-ции.Вжная роль в патогенезе пузырчатки рпинадлежит изменен.Т и В-лимфоцитов,если ответственность за активность пат.процесса лежит на В-лимф.,то кол-во и функциональное состояние Т-лимф. Определяют возникновение и течение заболевания.Клин.картина:характерны плоские, с тонкой и дряблой покрышкой пузыри небольших размеров. Возникают они обычно на эритематозном фоне, располагаются субкорнеально. В связи с этим их покрышка быстро и легко разрывается. Образовавшиеся поверхностные розово-красные эрозии с обильным серозным отделяемым подсыхают в пластинчатые, напоминающие листы бумаги, плохо отторгающиеся слоистые корки. Заболевание часто начинается с поражения кожи лица.Симптом Никольского выражен резко. Субъективно отмечаются сильный зуд, повышенная зябкость. В крови - эозинофилия до 40% и более.Течение листовидной пузырчатки может быть длительным - до 2-5 лет и более.Диф.Ds-ка:пузырчатка-гр.пузырных дерматозов.При пемфегоиде пузыри распологаютсясубэпидермально имеют толстую покрышку,существуют дольше,можно видеть пузыри с прозрачным содержимым,эрозии м.б.покрыты спавшейся покрышкой пузыря. При пузырчатке глаз имеються рубцовые изменения на конъюнктиве.Эксудативная эритема имеет острое начало,сезонность кратковременных рецидивов(4-5 нед.),в мазках-отпечатках акантолитических кл-ок нет.Лечение:Кортикостероиды:преднизолон1мг/кг по 60-180 мг/сут,дексаметазон 8-1мг.;цитостатики:метотрексат1 р/нед по 10-20 мг курс 3-4 инъекции.Для нормализации электролитного баланса Kcl-1 г 3р/нед. K или Mg аспарагинат по 1 таб 3 р\день после еды.Эрозии смаззывают пастой <Солко>перед едой 3-4р/день.

    50.Пузырчатка эритематозная (себорейная) (Сенира-Ашера синдром) . Этиолог.и патогенез.В организме больных пузырчаткой обнаруживаються циркулирующие АТ типа IgG имеющие сродство к межклеточному в-ву шиповатого слоя эпидермиса и мамбр.АГ шиповатых эпителиоцитов.Кол-во Аткоррегируеться с тяжестью бол-ни.Имунные изменения лежат в основе развития акантолиза.Активное участие в этом процессе принадлежит клет-ым цитотоксическим р-ям,нарушению баланса в калликреин-кининовой с-ме,эндопротеиназ и их ингибиторов.Причиной исчезновения толерантностик мембр.АГ шиповатых эпителиоцитов является экспрессия на пов-ти шиповатых кл-ок полного АГ пузырчатки,он индуцирует афферентное звено аутоиммунной р-ции.Вжная роль в патогенезе пузырчатки рпинадлежит изменен.Т и В-лимфоцитов,если ответственность за активность пат.процесса лежит на В-лимф.,то кол-во и функциональное состояние Т-лимф. Определяют возникновение и течение заболевания.Клин.картина:начинается, как правило, с поражения лица или волосистой части головы с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные складки и другие участки кожного покрова. Слизистые оболочки и конъюнктива глаз вовлекаются редко.Первоначальные высыпания представлены розово-красного цвета бляшками диаметром от 2 до 5 см, с четкими границами, округлыми и неправильными очертаниями. Их поверхность может быть покрыта белыми, сухими, плотно сидящими или жирными желтовато-коричневыми чешуйками, корками; сходство с очагами эритематоза усиливается при локализации процесса на носу и щеках в виде бабочки или на волосистой части головы. Центральная часть папул, особенно бляшек, нередко западает, а периферическая окаймлена бахромкой отслаивающегося эпидермиса.Со временем появляются пузыри. Себорейная пузырчатка может трансформироваться в вульгарную или листовидную пузырчатку. Симптом Никольского положительный. Эритематозная пузырчатка протекает длительно, сравнительно доброкачественно.Диф.Ds-ка:пузырчатка-гр.пузырных дерматозов.При пемфегоиде пузыри распологаютсясубэпидермально имеют толстую покрышку,существуют дольше,можно видеть пузыри с прозрачным содержимым,эрозии м.б.покрыты спавшейся покрышкой пузыря. При пузырчатке глаз имеються рубцовые изменения на конъюнктиве.Эксудативная эритема имеет острое начало,сезонность кратковременных рецидивов(4-5 нед.),в мазках-отпечатках акантолитических кл-ок нет.Лечение:Кортикостероиды:преднизолон1мг/кг по 60-180 мг/сут,дексаметазон 8-1мг.;цитостатики:метотрексат1 р/нед по 10-20 мг курс 3-4 инъекции.Для нормализации электролитного баланса Kcl-1 г 3р/нед. K или Mg аспарагинат по 1 таб 3 р\день после еды.Эрозии смаззывают пастой <Солко>перед едой 3-4р/день.

    51 .ПУЗЫРЧАТКА (син. пузырчатка истинная, акантолитическая) - буллезный дерматоз, неотъемлемым, но не патогномоничным признаком которого является акантолиз, приводящий к образованию интраэпидермальных пузырей. Поражает обычно лиц 40-60 лет, однако не исключено заболевание в любом возрасте. Характерны генерализация высыпаний и неуклонно прогрессирующее течение, заканчивающееся смертью больного.

    Нарастающая тяжесть заболевания может прерываться ремиссиями различной степени выраженности и продолжительности. Клинически различают следующие разновидности пузырчатки:вульгарную,вегетирующую,листовидную,эритематозную,бразильскую

    Возможны трансформация одной формы в другую, сочетание различных форм..Лечение:Кортикостероиды:преднизолон1мг/кг по 60-180 мг/сут,дексаметазон 8-1мг.;цитостатики:метотрексат1 р/нед по 10-20 мг курс 3-4 инъекции.Для нормализации электролитного баланса Kcl-1 г 3р/нед. K или Mg аспарагинат по 1 таб 3 р\день после еды.Эрозии смаззывают пастой <Солко>перед едой 3-4р/день.Профилактика рецидивов осуществляеться при диспансерном наблюдении за больными пузырчаткой.Деспансеризация:В последние годы стали широко проводить диспансеризацию больных хроническими рецидивирующими дерматозами с целью своевременного активного выявления заболевших, проведения квалифицированного лечения и различных профилактических мероприятий.Общими показаниями для диспансеризации служат тяжесть заболевания, его длительность, частота рецидивов, удельный вес дерматоза в общей структуре заболеваемости, а также характер того или иного предприятия или профессии, где данные заболевания встречаются особенно часто.Обязательной диспансеризации подлежат больные, страдающие пузырчаткой.

    52. Болезнь Дюринга (герпетиформный дерматит)- хронич.аутоиммунное заболевание,проявляющееся герпитеформной сыпью и сильнейшим зудом и жжением.Этиология и патогенез точно не установлены.Имеют значение повыш.чувствительность к глютану(белку злаков)и целиакия.Возможно возникновение герпетифирмногог дерматита на фоне эндокринных изменений(беременность,менопауза),лимфогранулематоза,токсемии,вакцинации,нервных и физичюпереутомлений.Повыш.чувствительночть к йоду позволяет предаоложить,что заб-е возникает как аллергическая р-ция на разнообразные эндогенные раздражители.Клин.картина:Дерматоз вознакает в возрасте 25-55 лет,чаще болеют муж.Особенность появление пузырей различной величины, которые образуются под эпидермисом, при этом в верхушках сосочков дермы формируются микроабсцессы, на ранней стадии содержащие главным образом нейтрофильные, на более поздней - эозинофильные лейкоциты; в результате слияния микроабецессов происходит отделение эпидермиса от дермы, кроме пузырей на коже появляются воспалительные пятна, волдыри, папулы, которые группируются в кольца, полукольца и гирлянды. Очаги поражения, состоящие из мелких пузырей, напоминают проявления простого герпеса, а при их кольцевидном расположении - трихофитию. В ряде случаев образуются сгруппированные папуловезикулы, характерные для почесухи. Высыпания локализуются симметрично преимущественно на коже туловища,разгибательных поверхностях конечностей и ягодиц. Начальный период заболевания или очередного рецидива может, особенно в детском и юношеском возрасте, протекать остро и сопровождаться повышением температуры тела до 37,5-38°.Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтверждают лабораторными исследованиями (эозинофилия в крови и в содержимом пузырей). В большинстве случаев наблюдается положительная проба Ядассона, основанная на выявлении повышенной чувствительности больных к йоду. Для ее проведения на кожу накладывают компресс с мазью, содержащей 50% калия йодида. Развитие через 24 ч эритемы, иногда с образованием пузырей, свидетельствует о положительном результате пробы.Диф.Ds-ка:при эксудативной эритеме продромальный период заболевания возникает после переохлаждения,простуды,обычно весной или осенью.высыпыния располог.на разгибательных поверхностях,предплечий,голени,бедер,на слиз.олочках рта и красной кайме губ,зуд отсутствует.;при вульгарной наблюд.мономорфность сыпи,тяжелое течение,развитие интрадермально расположенных пузырей на видимо неизмененной коже.+ с-м Никольского.;у детей дифференцируют с врожденным буллезным эпидермолизом,при котором внутрикожно расположенные пузыри выявляються на местах,подвергшихся травматизации(кожа локтей,коленей,пяток,кистей).Леч-е:Диаминодифенилсульфон 0,005-0,1г 2 р/сут.с перерывами между циклами 1-3 дня;детям0,005-0,025г 2 р/сут 3-5 дней;Диуцифон по 0,05-0,1г 2 р/сут. В течен 5 дн.Местное леч-е назнач с учетом клинич проявлений;теплые ванны с пермангонатом калия,отваром лечебных трав.Полостные эл-ты вскрывают и тушируют фукорцином,используют противозудные средства.Профилактика:Для предупреждения рецидивов важное значение имеет иск.из рациона продуктов из пшеницы,ржи,овса,ячменя и продуктов содержащих йод(морская капуста,морская рыба).Противопоказаны любые лекарственные и диагностические препараты,содержащие йод.

    53. Булезный пемфигоид (син. пузырчатка неакантолитическая, буллезный пемфигоид Левера) – доброкачественное хроническое заболевание кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Этиология неизвестна.Предложена иммунологическая гипотеза патогенеза. Она основана на обнаружении в крови больных антител к базальной мембране эпидермиса. Использование в реакции иммунофлюоресценции антиС3-конъюгата и свечение при этом базальной мембраны позволило говорить о комплементсвязывающей активности пемфигоидных антител. Антитела к базальной мембране эпидермиса, способные связывать комплемент, были обнаружены и в жидкости пузырей, что свидетельствует о формировании в них иммунного комплекса.

    Гипотеза патогенеза буллезного пемфигоида схематично представляется следующим образом. Антитела реагируют с гомологичным антигеном в зоне базальной мембраны, при этом активизируется система комплемента. Вместе с фиксацией 3, 5, 6 и 7 компонентов комплемента освобождаются хемотаксические факторы, привлекающие полиморфноядерные лейкоциты. Эти лейкоциты высвобождают лизосомальные энзимы, которые вызывают деструкцию базальной мембраны.Клинич.картина:Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще начинается после 55-60 лет. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины. Пемфигоид характеризуется появлением напряженных пузырей диаметром 0,5-1 см и более. Пузыри появляются как на видимо неизмененной коже, так и на эритематозно-уртикарном фоне, располагаются изолированно или группируются. Преимущественная локализация - живот, паховые складки, конечности. Однако высыпания могут быть на любом участке тела. Наблюдаются распространенные и локализованные формы.Содержимое пузырей прозрачное, иногда геморрагическое. Образовавшиеся на их месте эрозии не имеют тенденции к периферическому росту, в отличие от истинной пузырчатки довольно быстро эпителизируются. Симптом Никольского отрицательный. Может наблюдаться небольшая отслойка эпидермиса при потягивании за покрышку пузыря. Слизистые оболочки вовлекаются примерно в половине случаев - чаще рот, нос, гортань, пищевод, реже - наружные гениталии, прямая кишка.Поражения слизистых обычно хорошо поддаются терапии, но у отдельных больных они протекают очень упорно, несмотря на активную терапию. Н. Д. Шеклаков (1967) выделяет четыре клинических разновидности пемфигоида: слизистых оболочек, кожи с мономорфными и полиморфными высыпаниями и универсальную с поражением кожи и слизистых. Неприятных субъективных ощущений обычно нет. Зуд и жжение бывают у отдельных больных с полиморфными высыпаниями. Пемфигоид протекает длительно, иногда годами, приступообразно, реже непрерывно. Акантолитические клетки не обнаруживаются. Нередко наблюдается эозинофилия в пузырной жидкости и в крови. Пробы с иодистым калием обычно отрицательные, у части больных могут быть положительными. Методы иммунофлюоресценции у 70-80% больных пемфигоидом выявляют циркулирующие и фиксированные в коже антитела класса IgG, редко IgA к базальной мембране эпидермиса. Титр их в отличие от пузырчатки часто не коррелирует с активностью заболевания.Дифференциальный диагноз проводят с истинной пузырчаткой, герпетифюрмным дерматитом.Лечение:назначают кортикостероидные гормоны (40-80 мг преднизолона в сутки). Продолжительность лечения и темпы снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни. Применяют также цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат). Выявление антител IgА в базальной мембране или преимущественно нейтрофильного инфильтрата служит показанием к назначению сульфоновых препаратов, в частности диаминодифенилсульфона, авлосульфона по 50 мг два раза в день.Трансфузии плазмы, крови.

    54. Многоморфная экссудативная эритема - циклически протекающее заболевание, хар-ся эритематозно-папулезными и буллезными высыпаниями на коже и слизист. оболочках.

    Этиология неизвестна.

    Патогенез: инфекционно-аллергический и токсико-аллер-гический (лекарственный).

    Клиника. Начинается остро, часто с повышения температуры до 38 - 39°С, недомогания. На этом фоне спустя 1-2 дня преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей симметрично возникают резко отграниченные овальные или круглые отечные пятна и уплощенные папулы диаметром до 30 мм, розово-красного и ярко-красного цвета. Свежие высыпания появл-ся в течение 2-4 дней, после t°C Я и общие явл. постепенно проходят. Одновременно с Эразмеравысыпаний, их централ. часть западает, а периферич. валик приобретает цианотический оттенок. В центре многих высыпаний, а иногда и на неизмененной коже возникают разнокалиберные пузыри с серозн. или геморрагич. содерж-м. Постепенно пузыри спадают, иногда вскрываются с образов-ем эрозий; на их месте появл-ся грязновато-кровянистые корки.Примерно у 1/3 больных пораж-ся слизист. оболочка рта. Высыпания появл-ся на огранич-х участках или захватывают всю слизист. оболочку рта и губы. Процесс начин-ся с отека и гиперемии. В течение последующих 1-2 дней на этом фоне возник. пузыри. Быстро вскрыв-ся, образ-ся ярко-красные эрозии, поверх-ть которых легко кровоточит и очень болезненна. На губах содерж-ое пузырей обычно ссыхается в кровянист. корки. Поражение слизист. оболочки полости рта обусловливает тяжесть заб-я. Спустя 3-6 дней процесс начинает регрессировать и ч/з 3-6 нед заканчивается выздоровлением. Симптоматич. форма экссудативной эритемы обусловлена чаще медикаментозными (в том числе сыворотками и вакцинами) и инфекцион. факторами, имеет обычно более распространен. хар-р, но бывает и фиксированной (излюбленная локализация - рот и половые органы); отсут-ют сезонность рецидивов заб-я и продромальные явл. Наиболее тяж. формой экссудативной эритемы явл. синдром Стивенса - Джонсона.

    Диф.Ds-ка:В отличии от пузырчатки впри экссуд.эритеме отмечаеться быстрое начало с быстрой динамикой высыпанний,некоторое время сохраняються пузыри на воспаленном фоне,- с-м Никольского.Могут быть сходны с сифилитическими папулами,но в них имеется инфильтрация,гиперемия вокруг папул,в том числе эрозированных,имеет вид резко отграниченного от здоровой слизистой оболочки узкого ободка.

    Лечение. Пост. режим; Na салицилат до 2 г в день, препараты Ca, антигистаминные средства; при более тяж. формах, особенно при поражен. слиз.оболочки полости рта, назначают кортикостероидные препараты (преднизолон не менее 20 - 30 мг в день в теч.е 10-14 дн. с последующим Я дозы), а/б шир. спектра действия или сульфаниламиды (если причинами заболевания не явл-ся медикаменты), аскорбин. к-ту, гамма-глобулин. Местно - присыпка из окиси цинка и талька, водные и масляные болтушки. При пораж. слиз. оболочки полости рта - полоскания ромазулоном, р-ром фурацилина (1:5000), 0,5% р-ром новокаина, 2% р-ром борной кислоты с последующ. орошением аэрозолем оксикорта.

    55. Вульгарный ихтиоз (обыкновенный) ихтиоз (ichthyosis vulgaris) наследуется аутосомно-доминантно. Болезнь проявляется на первом - четвертом году жизни, достигает максимального развития к 10-летнему возрасту и продолжается всю жизнь с улучшениями в летний период и во время полового созревания. Процесс носит распространенный характер, характеризуется сухостью, утолщением кожи (без эритемы!) и шелушением, часто фолликулярным кератозом. Отмечаются выраженное понижение функции потовых и сальных желез вплоть до полного прекращения их деятельности. Заболевание локализуется преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (особенно в области локтевых и коленных суставов), лодыжек, где наблюдаются участки выраженных роговых наслоений, в области спины (главным образом крестца); в детстве в процесс бывает вовлечена кожа щек и лба, которая позднее очищается от чешуек. Межъягодичные и суставные складки, подмышечные ямки, кожа паховой области и половых органов, как правило, остаются неповрежденными. В зависимости от выраженности вульгарного ихтиоза чешуйки могут быть от мелких тонких белых отрубевидных до толстых крупных темных. .Этиология и патогенез. Вульгарный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Отмечаются функциональная недостаточность эндокринной системы (щитовидной, половых желез) в комплексе с иммунодефицитным состоянием (снижением активности В- и Т-клеточного иммунитета), склонность к аллергическим заболеваниям при низкой сопротивляемости пиококковым и вирусным инфекциям.Классификация:Ксеродермия (xerodermia),Блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida),ichthyosis hystrix (hystrix - дикобраз).Клин.картина:азличают несколько клинических вариантов вульгарного ихтиоза (в зависимости от выраженности сухости кожи, скопления и вида роговых пластинок или чешуек). Ксеродермия (xerodermia) - это наиболее легкая разновидность ихтиоза, при которой имеются сухость кожных покровов и шелушение отрубевидного характера. При простом ихтиозе (ichthyosis simplex) отмечают наличие пластинчатых чешуек, плотно прилегающих к утолщенной, сухой, жесткой и шершавой коже. Блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida) характеризуется значительным скоплением роговых масс, в основном на конечностях, в устьях волосяных фолликулов. Чешуйки имеют своеобразный блеск, напоминающий перламутр. Иногда высыпания располагаются лентовидно, напоминая чешуйки змеи. Эти чешуйки становятся толще и более ороговевшими, имеют темно-серую окраску и прорезаны глубокими бороздами (змеевидный ихтиоз - ichthyosis serpentina). Наконец, наиболее выраженной формой вульгарного ихтиоза является ichthyosis hystrix (hystrix - дикобраз), при которой на ограниченных участках кожи, особенно на разгибательных поверхностях конечностей, имеются скопления толстых роговых масс в виде выступов (шипов), поднимающихся на 5-10 мм над поверхностью кожи и напоминающих иглы дикобраза. Возможны сухость, истончение и разрежение волос, в том числе пушковых, а также ломкость, истончение или, чаще, утолщение ногтевых пластинок.

    При легких формах ихтиоза общее состояние больных остается вполне удовлетворительным и заболевание мало беспокоит их. Дети с тяжелой формой ихтиоза резко отстают в физическом развитии. У них отмечается снижение сопротивляемости организма различным инфекциям, склонность к развитию пиодермии, пневмонии, отита, которые могут закончиться летально.Диф.диагностика:врожденной ихтиозиформной эритродермии от обычного ихтиоза состоит в существовании воспаления с рождения. Существует несколько форм:Эритродермия ихтиозиформная врожденная буллезная характеризуется образованием пузырей, поверхностные слои эпидермиса отторгаются крупными пластами; с возрастом усиливается гиперкератоз.

    При ихтиозе ламеллярном ребенок рождается с тонкой, сухой, сморщенной кожей, напоминающей коллодийную пленку. Вскоре на ней появляются крупные чешуйки, трещины.Лечение: Показано длительное применение больших доз витамина А: по 20-30 (детям 10-15) капель концентрата витамина А 3 раза в день до или во время еды на кусочке черного хлеба, в течение 1-1 Ѕ мес; в дальнейшем подобные курсы повторяют. Витамин А, специально приготовленный для внутримышечного введения, оказывает лучшее лечебное действие. Его масляный раствор вводят по 0,5 мл (50000 ME) через день (первые 2-4 инъекции), а затем по 1 мл; на курс 15-20 инъекций. Для лучшего усвоения витамин А целесообразно сочетать с витамином Е, который назначают внутрь по 1/4 - 1 чайной ложке в день или внутримышечно (препарат эривит) по 1 мл ежедневно или через день (на курс до 20 инъекций). Рекомендуется аевит, в 1 мл масляного раствора которого содержится около 100000 ME (35 мг) витамина А и 100 мг витамина Е. Препарат вводят внутримышечно ежедневно или через день (на курс 20-30 инъекций; инъекции аевита несколько болезненны) или по 1 капсуле 2-3 раза в день.

    Общеукрепляющее лечение больных ихтиозом проводят препаратами железа, фитина, кальция и др. Назначают инъекции витаминов группы В, гамма-глобулина, гемотерапию. В тяжелых случаях применяют стероидные гормоны, при наличии пиодермии сочетая их с антибиотиками. При гипофункции щитовидной железы, что приводит к снижению обменных процессов, показан тиреодин в небольших дозах (по 0,01-0,02 г 1-2 раза в день детям, по 0,03-0,05 г 1-2 раза в день взрослым) в течение 15-20 дней.

    Хорошее действие оказывают ежедневные ванны (температуры 38-39° С) с последующим втиранием смягчающих мазей и кремов, в которые можно добавлять (для лучшего отхождения чешуек) 1% салициловой кислоты, крем или мази с 0,25% поливитаминной соли. Показаны сероводородные и морские ванны, грязевые аппликации на курортах.

    56. Х-сцепленный ихтиоз - наследственное заболевание, характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы.Этиология и патогенез:Х-сцепленный ихтиоз возникает вследствие недостаточности плацентарной сульфатазы, стероидов. Клиническая картина:Х-сцепленный ихтиоз может существовать с рождения. Полную клинику наблюдают только у мальчиков. Чешуйки имеют более крупные размеры, чем при обыкновенном ихтиозе, буроватую окраску. Поражение более обширное, в процесс могут вовлекаться складки кожи, шея, тыл стопы, сгибательные поверхности конечностей, в меньшей мере спина, волосистая часть головы. Более интенсивно, чем при обыкновенном ихтиозе, поражается живот. Не поражается кожа ладоней и подошв, отсутствует фолликулярный гиперкератоз. Часто наблюдают помутнение роговицы, гипогонадизм, крипторхизм.Диф.диагностика:врожденной ихтиозиформной эритродермии от обычного ихтиоза состоит в существовании воспаления с рождения. Существует несколько форм:Эритродермия ихтиозиформная врожденная буллезная характеризуется образованием пузырей, поверхностные слои эпидермиса отторгаются крупными пластами; с возрастом усиливается гиперкератоз.

    При ихтиозе ламеллярном ребенок рождается с тонкой, сухой, сморщенной кожей, напоминающей коллодийную пленку. Вскоре на ней появляются крупные чешуйки, трещины.Лечение:Местное лечение

    Смягчающие средства- вазелин.

    Кератолитические средства:

    Пропиленгликоль. Лечение проводят перед сном. 44-60% водный раствор пропи-ленгликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают «пижаму» из поли- этиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1 раз в неделю или еще реже.

    Салициловая кислота, мочевина (10-20%), гликолевая и молочная кислоты в разных лекарственных формах.

    Общее лечение

    Назначают внутрь этретинат или ацитретин. Суточная доза - 0,5-1,0 мг/кг. После того как состояние улучшится, дозу постепенно снижают до минимальной эффективной.

    57. Врожденный ихтиоз - наследственное заболевание, характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы.Этиология и патогенез:Тип наследования ихтиоза плода - аутосомно-рецессивный.Классификация:ихтиоз плода,ихтиозиформная эритродермия.Клиническая картина:Ихтиоз плода (плод Арлекина) - врожденный ихтиоз, при котором образуется толстый панцирь из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей поверхности кожного покрова, обычно сочетается с недоразвитием внутренних органов.Эритродермия ихтиозиформная врожденная– форма врожденного ихтиоза, выделенная Броком в 1902 г. Различают сухой и буллезный тип. Буллезный тип в дальнейшем чаще стал именоваться эпидермолитическим гиперкератозом (ихтиозом), а эритродермия ихтиозиформная небуллезная врожденная стала многими авторами отождествляться с ламеллярным ихтиозом. Однако биохимические исследования и незначительные признаки клинической картины выявляют некоторые различия.

    Ихтиоз ламеллярный проявляется при рождении ребенка клинической картиной так называемого коллоидального плода. Кожа ребенка при рождении покрасневшая, полностью покрыта тонкой, сухой желтовато-коричневой пленкой, напоминающей коллодий. Такая пленка, просуществовав некоторое время, превращается в крупные чешуйки. С возрастом эритродермия регрессирует, а гиперкератоз усиливается. Поражение захватывает все кожные складки, причем изменения кожи в них часто более выражены. Кожа лица обычно красная, натянутая, шелушится. Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Наблюдается повышенная потливость кожи ладоней, подошв, лица.

    Волосы и ногти растут быстро (гипердермотрофия), ногтевые пластинки деформируются, утолщаются; отмечаются подногтевой гиперкератоз, диффузный кератоз ладоней и подошв. Характерным проявлением ламеллярного ихтиоза является также эктропион, которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, фотофобия. Иногда при ламеллярном ихтиозе наблюдается умственная отсталость.Лечение:Немедикаментозное лечение.Следует купать ребёнка в масляной взвеси (100 г оливкового масла на ванну), чешуйки и корочки смазывать мазью ируксол за 1 ч до купания, во время купания аккуратно их удалять. Масляные обёртывания.

    Медикаментозное лечение

    Лечение врождённого ихтиоза основано на назначении преднизолона. Стартовая доза составляет 2 мг/кг. Эту дозу ребёнок получает в течение 2 нед. Затем преднизолон назначают в дозе 1,5 мг/кг в сутки ещё в течение 2 нед. В последующем в зависимости от тяжести заболевания и эффекта терапии возможна постепенная отмена преднизолона либо продолжение терапии до 2 мес в дозе 1 мг/кг в сутки.

    После купания кожу смазывают кремами с добавлением жирорастворимых витаминов, 1 раз в неделю обрабатывают кожу маслом с добавлением жирорастворимых витаминов (на 100 г стерильного масла 3 капли раствора аевита).Обработка глаз: промывание раствором калия перманганата, закапывание 20% раствора сульфацетамида, смазывание кожи вокруг глаз стерильным маслом.Показано также профилактическое введение стандартного иммуноглобулина для внутривенного введения 400-500 мг/кг массы тела. Также назначают витамины А и Е.

    58. Вульгарные угри -Заб-е кожи, возникающее в пубертатном периоде и хар-ся гнойно-воспалительным поражением сальных желез на фоне себореи.

    Этиология не известна.

    Патогенез обусловлен себореей, осложнением которой они являются. Основную роль играет свойственное себорее снижение бактерицидности кожного сала, приводящее к активизации сапрофитирующей кокковой флоры.

    Клиника хар-ся эволюционным полиморфизмом высыпных элементов, располагающихся на себорейных участках (лицо, грудь, спина). В основании комедонов (сальных пробок) возникают воспалительные узелки (папулезные угри), трансформирующиеся затем в гнойнички разной величины и глубины (пустулезные и флегмонозные угри). В некоторых случаях нагноение начинается с глубоких слоев кожи и приводит к образованию мягких полушаровидных узлов - флюктуирующих и абсцедирующих синюшно-красного цвета (конглобатные угри). Содержимое пустул засыхает в корки, по отпадении которых остаются синюшно-розовые пятна или рубцы. Глубокие угри болезненны. Пестрота клинической картины обусловлена непрерывным, обычно многолетним течением процесса.Лечение зависит от глубины и распространенности процесса. В тяжелых случаях - повторные курсы антибиотиков (тетрациклин по 0,2 г 3 - 4 раза в день), иммунопрепараты (стафилококковая аутовакцина, стафилококковый анатоксин), индометацин, витамины (A, By пангексавит, декамевит), электрокоагуляция, ультрафиолетовое облучение, горячий душ. В легких случаях достаточно витаминотерапии, обезжиривающих и дезинфицирующих местных средств (молоко Видаля, 1 - 2% салициловый спирт, 5% левомицетиновый спирт, маски из пасты сульсена). Ограничение жирной, острой и сладкой пищи. Коррекция нервно-эндокринных нарушений.

    59. Розовые угри. Угри возникают у женщин старше 40 лет,а так же лиц с патологией ЖКТ и имеют хроническое течение.Этиология и патогенез:важная роль пренадлежит заб-ю ЖКТ,гипертенезии,генетической предрасположенности,особенно у лиц со светлой тонкой кожей.Определенную роль в патогенезе играет железница,заб-е создает благоприятные условия для жизнедеятельности клеща.Железница углубляет течение болезни:часто появляются жжение и зуд.Клин.картина:Элементы локализуются в обл.кожи щек,носа,лба,подбородка;может поражаться конъюнктива(проявляеться светобоязнь,кератит,конъюнктивит).Заб-е начин.с назначит.эритемы,усиливающейся от приема горячей и острой пищи-->эритема становится стойкой,преобретает синюшно-красный цвет,который ослабевает к периферии.появляются телеангиэктазии.Очаги могут сливаться между собой.На фоне застойной эритемы появляються небольш.узелки плотной консистенции в центре формируется пустула.Узелки могут сливаться.Диф.диагностика:при красной волчанке отмечают эритематозные очаги различной величины с четкими границами,покрытые плотно сидящими чешуйками.Обыкновенные угри появляются в юношеском возрасте,на жирной коже лица образуются узелки,из которых формируется пустула с воспалит.р-ей вокруг.Лечение:Устранение причинных факторов наруш.ф-ций ЖКТ,эндокринных расстройств,нормализация стула,нераздражающая диета,запрещение алкоголя.Антибиотики тетрациклинового ряда(доксициклин по 100 мг/сут),метронидазол 500мг/сут. втечен.2 нед,роаккутан 0,1-0,2 мг/кг ежедневно в течен.3-4 мес.При обнаружении железницы-мазь “Ям”,аэрозоль спрегаль,20% гельбензилбензоата,метрогил-желе(1%метронидазол).

    60. Лепра -Хр. инфекцион. заб-е, хар-ся длительным инкубационным периодом, затяжным течением с периодическими обострениями, хар-ся поражением кожи, видимых слизистых, периферич. НС и внутренних органов. Различают туберкулоидный, лепроматозный типы и пограничные группы лепры.

    Клиника. Инкубацион. период - несколько лет. Болезнь продолжается многие годы, временами тяжело обостряется. При лепроматозном типе гл. обр. на коже конечностей и лице появляются красновато-бурые пятна без четких границ, инфильтраты, бугорки и узлы; выпадают брови и ресницы, утолщаются ушные мочки, деформируется нос; на слизистой оболочке рта и носа возникают язвы, голос становится сиплым, развив-тся одышка, невриты, расстройство зрения вплоть до слепоты, увеличение лимф. узлов. При диффузной инфильтрации кожи лица оно приобретает характерный вид так наз. львиной морды: естественные морщины и складки углубляются, надбровные дуги резко выступают, нос утолщен, щеки, губы и подбородок имеют дольчатый вид. Печень и селезенка часто увелич., плотны, без­болезненны; в костях фаланг пальцев образуются лепромы, в длинных костях - остеопериоститы (воспалительный процесс в кости, захватывающий надкостницу).При туберкулоидном на коже появл-тся красные или бледные пятна либо бляшки, по мере бляшек центральная часть их уплощается, пигментация Ї, что приводит квозникновениюкольцевидны х элементов. В очагах поражения отсут-ют поверхностная чувств-ность кожи и потоотделение, выпадают волосы, развивается атрофия кожи. Часто отмечаются невриты за счет поражения нервных стволов. Более легкое течение по сравнению с лепроматозным, лучше лечится.Пограничные группы Л. хар-ся наличием пятен на коже, чаще кольцевидных. Пятна сухие, не имеют поверхн. чувствит-сти, отмечается болезненность по ходу нервн. стволов (локтевых, малоберцовых и др.); в очагах поражения развиваются атрофии и контрактуры мышц, трофические язвы на подошвах, лагофтальм (несмыкание век), рассасываются кости фаланг пальцев кистей, стоп. Диф.Ds-ка:с третичным сифилисом,лейшманиозом,туберкулозом кожи.

    Лечение:сульфоновые препараты:диаминодиэтилсульфон внутрь по0,05г 2 р/день,авлосульфон,сульфатин внутрь по 0,5-г 1-2 р/день,сульфетрон в/м 50% водного р-ра 2р/нед,в течении 6 мес.;дапсон,лепросан,рифампицин по 0,3-0,45г 2 р/сут. За 30-40 мин до еды,курс 6 мес.

    62. Алопеция(Круговидное облысение волос). Этиология не установлена,относится к мультифактериальным заболеваниям.В патогенезе гнездной алопеции участвуют генетические,местные,эндокринные и аутоимунные нарушения.Доказательством аутоиммунного генеза служат данные об избыточном кол-ве патолог. Циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови,скопление лимфоидных кл-ок вокруг волосяных луковиц в активной фазе заб-я,отложение иммунных комплексов в фолликулах и образование вокруг них Т-хелперных инфильтратов.Клин.картина:Облысение наступает внезапно,обычно на голове,в обл.щек,подбородка,кожи век.Олиночные или множественные очаги облысения имеют правильные округлые очертания,четкие границы,склонность к периферическому росту и образованию крупных участков(тотальная алопеция).Кожа пораженных очагов сначала слегка гиперемирована,а затем вялая,сглаженная,атрофичная,блестящая,напоминает слоновую кость.В период прогрессирования б-ни хор.определяеться краевая зона расшатанных,легко удаляемых волос.Клинические разновидности дерматоза:Лентовидная-очаги поражения расположены по переферии затылочной и височно-теменных обл;короновидная-облысение диффузно окружает всю краевую зону;тотальная форма-при злокачественном течении.Диф.Ds-ka проводят с микроспорией,поверхностной трихофитией и мелкогнездным облысением при п б-ых вторичным сифилисом.Лечение:Цинктерал по 0,2 2-3 р/день курс 1-3 мес,в комплексе с гемостимулином по 0,25-0,52р/день.,Пентоксифиллин по 0,1 2 р/день.,настойка травы пустырника по 1ст/л 3-4 р/день,магния сульфат по 5-10мл в/м.

    63. ВИТИЛИГО - заболевание из группы дисхромий кожи, которое характеризуется развитием депигментированных пятен белого цвета вследствие потери или снижения функции меланоцитов, прежде всего в коже, волосах, сетчатке глаз и, возможно, в мягких мозговых оболочках. Слово “витилиго” происходит от “vitilus” - теленок.

    Витилиго в настоящее время классифицируется на два основных подтипа: сегментарное витилиго, включающее очаговые поражения, ограниченные сегментом кожного покрова, которые не прогрессируют в сторону генерализации заболевания, и несегментарное витилиго, которое соответствует всем остальным, обычно генерализованным симметричным формам.Этиология. Заболевание Витилиго обусловлено потерей отдельными участками кожи способности к выработке пигмента вследствие отсутствия в меланоцитах фермента тирозиназы, катализирующего процесс пигментообразования. В развитии болезни Витилиго определенную роль могут играть генетические и нейроэндокринные факторы (психические травмы, дисфункция надпочечников, щитовидной и поповых желез).В патогенезе определенную роль играют факторы, задерживающие окисление энзимов, способствующих превращению тирозина в меланин, и дефицит микроэлементов меди и железа.Встречаются семейные случаи болезни, которая наследуется чаше по аутосомно-доминантному типу, но возможно и аутосомно-рецессивное наследование. Генетическому закреплению дисхромии способствуют разнообразные нарушения функционального состояния нервной системы, желез внутренней секреции, обменных процессов. Чаше всего при витилиго наблюдаются нейроэндокринные нарушения, о чем свидетельствуют случаи развития заболевания после нервно-психической травмы, а так же частое сочетание его с поражением эндокринной системы. У таких больных могут отмечаться нарушения функционального состояния гипофизарно-надпочечниковой системы, щитовидной железы, выявляется гипотиреоз, либо тиреотоксикоз, Аддисонова болезнь, дисфункция яичников.Большое значение в развитии витилиго имеют стрессовые состояния, перенесенные инфекционные заболевания, наличие фекальной инфекции, хронические болезни внутренних органов, интоксикации, контактирование кожи с некоторыми синтетическими тканями, физическая травма.У многих больных определялись нарушения баланса витаминов, обмена меди, железа, цинка и других микро- и макроэлементов, отмечался синдром нарушения всасывания. В последние годы важная роль отводится нарушениям со стороны иммунной системы, имеются данные об аутоиммунном патогенезе витилиго. Депигментацию кожи объясняют угнетением образования фермента тирозиназы, которая необходима для пигментирования.Клинич.картина:Начинается болезнь с появления на коже слегка розовых или молочно-белого цвета пятен, которые постепенно становятся депигментированными на фоне неизмененной вокруг кожи. Постепенно пятна увеличиваются, приобретают различную величину, четкие границы, округлые или овальные очертания, часто сливаются и окружены зоной гиперпигментации или нормально окрашенной кожей. Очаги депигментации могут быть одиночными или множественными, располагаются на любом участке кожного покрова, но чаше всего на открытых местах: на лице (вокруг глаз и рта), на шее, верхних и нижних конечностях, крупных складках в области наружных половых органов, заднего прохода.Очаги располагаются чаще симметрично, иногда имеются односторонние поражения, нередко локализация по ходу нервных стволов. У ряда больных, в связи с нарушениями симпатической и центральной нервной систем наблюдаются дистрофические изменения нервно-рецептурного аппарата кожи, снижение мышечно-волосковых и сосудодвигательных рефлексов, уменьшение сало- и потоотделения в очагах депигментированной кожи.Наиболее выраженной степенью развития витилиго является универсальное поражение, когда вся кожа становится депигментированной. При расположении очагов на голове - волосы обесцвечиваются. Субъективные ощущения при витилиго отсутствуют. При прогрессировании витилиго очаги депигментации появляются на местах недавних травм, на участках трения или давления на кожу.Лечение:При лечении витилиго применяют облучение ультрафиолетовым светом,сульфат меди(методом электрофореза),Аскорбиноваю к-та,Витаминотерапия проводится по схеме: 10–15 инъекций витамина B1, чередуя с никотиновой кислотой, и прием внутрь витамина А, аскорбиновой кислоты с рибофлавином.Больным витилиго рекомендуется исключение прямого солнечного облучения, использование солнцезащитных кремов.

    Кератомикозы. Не вызывают воспалительных реакций и практически неконтагиозны:отрубевидный лишай;узловатая трихоспория.

    Псевдомикозы:эритразма;подмышечный трихомикоз.

    Дерматомикозы – очень заразны. Вызывают воспалительные изменения в коже и аллергические реакции, поражают гладкую кожу, ногти и волосы:эпидермофития паховая;эпидермофития стоп;руброфития;трихофития;микроспория;фавус.

    Кандидозы (кожи, слизистых оболочек, внутренних органов).

    Глубокие микозы – системное поражение кожи, внутренних органов. Заболевание метастазирует по кровеносным и лимфатическим путям:бластомикоз;споротрихоз;хромомикоз;актиномикоз.

    65. Кератомикозы.Разноцветный лишай. Этиология и патогенез:Возбудителями отрубевидного лишая являются Pityrosporum orbiculare, Malassesia furfur. Чаще болеют люди среднего возраста и дети. Развитию заболевания способствуют несбалансированное питание, патологические изменения внутренних органов, гипергидроз, себорея, нарушения углеводного обмена и физиологического шелушения кожи. Для отрубевидного лишая характерно хроническое рецидивирующее течение и контагиозность.

    Клинич.картина:Очаги поражения появляются преимущественно на плечах, груди, спине, часто в области шеи, волосистой части головы в виде розовых, коричневых пятен, склонных к слиянию,пятна имеют микрофестончатые края,постепенно цвет пятен становится темно бурым,иногда цвет «кофе с молоком».Пятна не выступают над уровнем кожи,субъективно не беспокоят.При поскабливании пятен наблюдается нежное отрубевидное шелушение.Диагностика: применяются:

    Проба Бальзера (при смазывании 3-5% раствором йода пораженные участки кожи окрашиваются более интенсивно, что происходит вследствие разрыхления рогового слоя эпидермиса).

    Бактериоскопическое (бактериологическое) исследование.

    Люминесцентное исследование (золотисто-желтое свечение очагов поражения при облучении люминесцентной лампой).Лечение:Общее лечение рекомендуется проводить при хронических рецидивирующих и распространенных формах заболевания.Назначаются противогрибковые препараты (флуконазол – 50 мг в сутки, в течение 2-4 нед; тербинафин – 250 мг в сутки, в продолжении 2 нед; кетоконазол – 200 мг в сутки, 2-3 нед; итраконазол – 200 мг в сутки, 7 дней).

    Наружное лечение:Для местного лечения применяются: способ Демьяновича, обработка очагов поражения 20% эмульсией бензилбензоата (в течение 3 дней); смазывание участков поражения 3-5% серной (дегтярной) мазью или 3-5% резорциновым спиртом (1-2 раза в день); применение 5% салицилового спирта (утром) и 5% салициловой мази (на ночь); нанесение противогрибковых мазей (кремов). Курс лечения рекомендуется проводить в течение 2-3 нед 2-3 раза с месячным перерывом.

    66. Дерматофитии - (английские синонимы «tinea» или «ringworm»)наиболее распространенные поверхностные микозы человека и животных, при которых поражаются кератиновые ткани кожи, волосы и ногти. Они вызываются группой родственных мицелиальных кератинофильных грибов, имеющих общее название «дерматофиты» и способных использовать кератин в качестве источника питания. К этой группе относят около 100 грибов, большинство из которых является почвенными кератинофильными грибами, но только 42 вида признано достоверно существующими и действительно связаны с микозами человека. Из них 11 видов наиболее распространены как возбудители дерматофитозов. Несовершенные формы дерматофитов подразделяются на 3 рода:1. Род Epidermophyton - продуцирует только макроконидии при отсутствии микроконидий. Включает 2 вида, один из которых патогенен для человека.2. Род Microsporam - продуцирует микроконидии и шорехова-тые макроконидии. Описано 19 видов, из которых 9 вызывают инфекции людей и животных.3. Род Trichophyton - продуцирует гладкостенные макроконидии и микроконидии. Включает 22 вида, преимущественно вызывающих инфекции человека и животных. Совершенные формы относят к роду Arthroderma гимноасковых.Этиология и патогенез:Возбудитель заболевания – Epidermophyton floccosum. Инфицирование происходит вследствие контакта с больным, предметами обихода (клеенки, мочалки, белье и др.). Развитию заболевания способствуют нарушение углеводного обмена, повышенная температура окружающей среды, усиленное потоотделение.

    Клиника:Клинически заболевание характеризуется появлением очагов поражения в складках кожи (паховые, межъягодичные, подкрыльцовые и др.). Нередко в патологический процесс вовлекается кожа волосистой части головы, туловища, конечностей. Очаги в виде пятен розового цвета, округлые, с шелушением в центре. По краю пятна определяется отечный валик, состоящий из пузырьков, пустул, эрозий, корок, чешуек. Может наблюдаться мокнутие. Субъективно отмечается зуд кожи.

    Для диагностики эпидермофитии паховой применяется микроскопическое (бактериологическое) исследование.Лечение проводится в зависимости от течения заболевания. При явлениях экзематизации внутрь назначаются антигистаминные препараты, гипосенсибилизирующие средства. Наружно на очаги поражения применяются примочки (0,25% раствор нитрата серебра, 2% раствор танина, риванол 1:1000 и др.). После стихания острых воспалительных явлений рекомендуется смазывание очагов поражения 3-5% раствором йода или 3-5% серно-дегтярной мазью, или противогрибковыми мазями (кремами) 1-2 раза в день, в течение 2-3 нед. Оптимальным является смена фунгицидных средств через каждые 5 дней после начала лечения.

    67. Руброфития (рубромикоз) - гриб-е. заболевание стоп, поражает стопы, м. кисти, крупные складки, особенно пахово-бедренные, и др. участки кож. покрова с нередким вовлечением пушковых, а порой и длинных волос.

    Этиология, патогенез. Возбудитель - Тг. rubrum. Поражает эпидермис, дерму, подкож. жировую клетчатку. М. распростр-ся не только continuitatem, но и лимфо-гематогенным путем. Источник - больной человек. Предр-щие факторы те же при эпидермофитии, общепатологические процессы, длительное лечение а/б, кортико-стероидами и.цитостатиками.

    Клиника. Болеют глав. образом взрослые. Локализация - стопы и кисти. Классич. форма хар-ся гиперемией и сухостью подошв и ладоней, выражен. утолщением рогов. слоя, муковидным шелушением, особенно по кожным бороздкам. Субъектив.ощущения обычно отсутствуют. Рубромикоз стоп м. протекать по типу сквамозной, дисгидротической и интертригинозной эпидермофитии, отличаясь возможностью поражения тыла стоп, где возникают слегка инфильтрированные бляшки, покрытые узелками, пузырьками, пустулами, корочками и чешуйками. Субъективно -зуд. Это м. б. на кистях, отличаясь здесь меньшей интенсивностью. Руброфития стоп м. протекать бурно с явлениями по типу острой эпидермофитии. Др. очаги руброфитии хар-ются округлыми очертаниями, резкими границами, прерывистым периф-ским валиком, незначит. инфильтрацией, синюшно-розовой окраской с буроватым оттенком и разной интенсивности шелушением. Пораж-е крупн. складок отлич-ся мощной инфильтрацией кожи, многочисл. экскориациями, мучительным зудом. Проявл. на голенях, бедрах и ягодицах - нередко фолликулярно-узловатому типу. Очаги могут быть обширн. и многочислен. (генерализованная форма).

    Лечение. Внутрь - гризеофульвин, низорал;местно – фунгицидные препараты (мази «Микосептин», «Микозолон» , «Канестен» , Вилькинсона) , отслойки по Ариевичу. Генерализованные формы требуют лечения в условиях стационара.Прогноз при правильном лечении хороший.

    Профилактика. Личная - предупреждение потливости;своевременное лечение опрелости и обработка микротравм. Общественная - выполнение сан-гиг. требований в банях, плават. бассейнах.

    Истинная пузырчатка является одним из самых тяжелых заболеваний. На ее долю приходится от 0,7 до 1% всех кожных заболеваний . По данным областного кожно-венерологического диспансера г. Астрахани за 2014 г., на стационарном лечении находилось всего 9 пациентов с пузырчаткой.
    Пузырчатка может встречаться в любом возрасте. Чаще всего болеют женщины после 40 лет, в последние годы участились случаи заболевания молодых людей от 18 до 25 лет. Наиболее тяжелое течение отмечается в возрасте от 30 до 45 лет .

    Пемфигус (акантолитическая, или истинная, пузырчатка) является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся появлением внутриэпидермальных пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках. Характерной морфологической основой являются супрабазальные пузыри с акантолизом .
    Этиология пузырчатки до сих пор остается неизвестной . В настоящее время признана ведущей роль аутоиммунных процессов, развивающихся в ответ на изменение антигенной структуры клеток эпидермиса под воздействием различных повреждающих агентов. Нарушение клеток возможно в результате химических, физических, биологических факторов . Было установлено, что при пузырчатке аутоантитела направлены против поверхностных структур клеток эпидермиса – кератиноцитов. Связывание аутоантител (пемфигусных IgG) с гликопротеидами клеточных мембран (пемфигус-антигенами) кератиноцитов приводит к акантолизу – нарушению адгезии между клетками и образованию пузырей. Показано, что в этот процесс не вовлечены система комплемента и воспалительные клетки, хотя присутствие комплемента усиливает патогенность аутоантител, а попадание инфекции в местах повреждения кожи приводит к присоединению воспалительного процесса, что отягощает состояние больного .
    Факторами риска развития истинной пузырчатки могут явиться различные экзогенные и эндогенные факторы (в т. ч. генетическая предрасположенность). Показано, что полиморфизм HLA-DR и HLA-DQ является основой генетической предрасположенности к пузырчатке (и другим аутоиммунным заболеваниям) .

    Различают четыре клинические формы истинной пузырчатки: вульгарную (обыкновенную), вегетирующую, листовидную и эритематозную (себорейную). Все клинические разновидности характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствие лечения к нарушению общего состояния пациентов. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка (до 80% всех случаев) .
    Более чем в 50% случаев заболевание начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева. Возникающие на неизмененных слизистых оболочках небольшие дряблые пузыри с серозным содержимым, вначале единичные или немногочисленные, могут располагаться на любом участке. Со временем их количество нарастает. Пузыри быстро (в течение 1–2 дней) вскрываются, образуя мокнущие болезненные эрозии с ярко-красным дном или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия. При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся многочисленными, увеличиваются в размерах и, сливаясь между собой, образуют очаги фестончатых очертаний. Пациентов беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак – гиперсаливация и специфический гнилостный запах изо рта. При поражении гортани и глотки голос может быть хриплым. Долгое время пациенты наблюдаются у стоматологов или ЛОР-врачей по поводу стоматита, гингивита, ринита, ларингита и др. Поражение слизистых оболочек может оставаться изолированным от нескольких дней до 3–6 мес. и более, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, волосистой части головы.

    Поражение кожи начинается с появления единичных пузырей, затем их количество увеличивается. Пузыри располагаются на неизмененном, реже на эритематозном фоне. Имеют небольшие размеры, напряженную покрышку и серозное содержимое. Через несколько дней некоторые пузыри на коже подсыхают в желтоватые корки, или при разрыве покрышки могут обнажаться ярко-красные эрозии, отделяющие густой экссудат. Эрозии на этом этапе заболевания малоболезненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных остается удовлетворительным. На смену высыпаниям, подвергшимся регрессу, появляются новые. Эта начальная фаза может продолжаться от 2–3 нед. до нескольких месяцев или даже лет. Затем наступает генерализация процесса, отличающаяся быстрым распространением высыпаний по кожному покрову и переходом на слизистые оболочки полости рта и гениталий, если они не были поражены ранее. Пузыри в результате эксцентрического роста за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса увеличиваются в размерах, покрышка становится дряблой, а содержимое – мутным или гнойным. Под тяжестью экссудата крупные пузыри могут принимать грушевидную форму («синдром груши» Шеклакова). Пузыри самопроизвольно вскрываются с образованием обширных эрозированных участков кожи.
    Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Особенность эрозий – тенденция к периферическому росту, при этом возможны генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и в отсутствие лечения – смертельный исход .
    Важным диагностическим признаком вульгарной пузырчатки является симптом Никольского: отслойка внешне неизмененного эпидермиса при надавливании на его поверхность вблизи пузыря или даже на видимо здоровой коже вдали от очага поражения . Выделяются три варианта симптома Никольского, позволяющие оценить распространенность акантолиза. В первом случае при потягивании покрышки лопнувшего пузыря эпидермис отслаивается дальше его границ. При втором варианте верхний слой эпидермиса отслаивается, и образуется эрозивная поверхность, если потереть здоровую кожу между двумя пузырями. Появление эрозии после потирания здоровой кожи в месте, возле которого буллезные элементы отсутствуют, свидетельствуют о наличии третьего варианта симптома Никольского . Модификацией симптома Никольского является феномен Асбо – Хансена: давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью. В начальной фазе вульгарной пузырчатки симптом Никольского выявляется далеко не всегда, да и то лишь в виде краевого. При генерализации процесса он положителен у всех больных во всех модификациях .
    Диагностика истинной пузырчатки основывается на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследования. Учитывают клиническую картину заболевания, наличие положительного симптома Никольского и его модификации, феномена «груши», описанного Н.Д. Шеклаковым, в основе которых лежит явление акантолиза. При цитологическом исследовании выявляют акантолитические клетки (клетки Тцанка) в мазках-отпечатках с эрозий и пузырей после окраски по методу Романовского – Гимзы (тест Тцанка). Наличие клеток Тцанка в пузырях является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания.

    Гистологическое исследование позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей . Необходимым условием квалифицированной постановки диагноза истинной пузырчатки является проведение иммунофлуоресцентного исследования. Посредством непрямой иммунофлуоресценции выявляют антитела против компонентов эпидермиса при обработке люминесцирующей анти-IgG-сывороткой человека. Посредством прямой иммунофлуоресценции в срезах кожи выявляют антитела типа IgG, локализующиеся в межклеточных промежутках шиповидного слоя эпидермиса . Определенную вспомогательную роль играют лабораторные данные (анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ, протеинурия, гипоальбуминемия, снижение выделения натрия с мочой и др.), позволяющие оценить степень тяжести процесса .
    Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро – Хейли – Хейли, красной волчанкой, себорейным дерматитом, синдромом Лайелла, хронической вегетирующей пиодермией .

    Лечение истинной пузырчатки до настоящего времени вызывает большие затруднения. Поскольку основные звенья патогенеза трактуются с позиций аутоиммунной патологии, все существующие терапевтические мероприятия сводятся к иммуносупрессивным воздействиям на аутоаллергические процессы посредством использования кортикостероидных и цитостатических препаратов .
    Введение кортикостероидов в практику лечения пузырчатки снизило смертность среди больных с 90 до 10% . Пузырчатка является одним из немногих заболеваний, при которых назначение кортикостероидов производится по жизненным показаниям, а существующие противопоказания в этих случаях становятся относительными. Положительный эффект глюкокортикоидов объясняется прежде всего блокадой ключевых этапов биосинтеза нуклеиновых кислот и белков, выключением афферентной фазы иммуногенеза, уменьшением лимфоидных органов, разрушением средних и малых лимфоцитов тимуса, угнетением образования иммунных комплексов. Считается также, что кортикостероиды оказывают стабилизирующее влияние на мембраны лизосом и ингибируют синтез аутоантител .
    Обычно наиболее тяжело протекают вульгарная и листовидная пузырчатка, поэтому при этих клинических формах назначаются наиболее высокие дозы глюкокортикостероидов (от 60–100 до 150–300 мг/сут преднизолонового эквивалента) . Дозу преднизолона подбирают с учетом распространенности высыпаний и тяжести заболевания. Она должна составлять не менее 1 мг/кг/сут. Суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3 приходилось на ранние утренние часы (желательно после еды), а 1/3 – после полудня (12–13 ч). При особенно тяжелом состоянии больного назначают более высокие дозы преднизолона – до 300 мг/сут .
    При высоких дозах прием преднизолона можно частично заменить его парентеральным введением или введением бетаметазона (возможно применение пролонгированных форм 1 раз в 7–10 сут). Длительное применение кортикостероидных препаратов приводит к развитию серьезных осложнений и побочных явлений, а при быстрой их отмене возникает так называемый синдром отмены, и заболевание рецидивирует. Поэтому необходимо проводить коррекцию и профилактику побочных явлений, вызванных длительным приемом глюкокортикостероидов. С целью профилактики синдрома отмены прекращать прием препаратов или снижать их суточную дозу рекомендуют осторожно и постепенно. Первоначально снижение дозы глюкокортикостероидов возможно на 1/4–1/3 от максимальной начальной дозы после достижения отчетливого терапевтического эффекта (прекращение появления новых пузырей, активная эпителизация эрозий), который наступает обычно через 2–3, иногда через 4 нед. Затем доза преднизолона постепенно, медленно, в течение нескольких месяцев, снижается до поддерживающей. Суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4–5 дней на 2,5–5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза кортикостероида, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.

    В дальнейшем поддерживающую дозу кортикостероидов советуют вводить попеременно. Однако периодически (каждые 4–6 мес.) ее следует уменьшать на 2,5 мг эквивалента преднизолона. Таким образом, снижая поддерживающую дозу, можно уменьшить количество вводимого гормона в 3–4 раза по сравнению с первоначальной поддерживающей дозой. Предельно допустимая минимальная поддерживающая доза может варьировать от 2,5 до 30 мг/сут. Обычно больные пузырчаткой пожизненно получают глюкокортикостероиды, иногда от их применения удается отказаться .
    Добавление к терапии препаратов второй линии показано для увеличения эффекта от лечения, уменьшения побочных эффектов кортикостероидов, а также для предупреждения рецидивов при их постепенной отмене. Адъювантная терапия включает азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолата мофетил, внутривенное введение иммуноглобулина и дапсона . Комбинированное применение цитостатических и иммуносупрессивных препаратов с кортикостероидами позволяет в более короткие сроки и при меньших суточных дозах кортикостероидов добиться хороших терапевтических результатов.
    Цитостатическими свойствами обладают многие препараты, например алкилирующие вещества и антиметаболиты. Из алкилирующих средств при лечении пузырчатки наиболее широко используется циклофосфамид. Этот препарат способен вступать в реакции алкилирования с некоторыми группами белков и нуклеиновых кислот клетки, угнетать различные ферментные системы и резко нарушать жизнедеятельность клеток, прежде всего высокоактивных и лимфоидных. Антиметаболиты, к которым относятся антагонисты пуриновых оснований (азатиоприн) и антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат), напоминают по структуре естественные метаболиты клетки и, конкурируя с ними, нарушают внутриклеточный метаболизм. Следствием этого является накопление токсичных для клеток веществ, приводящее к гибели клеток, в первую очередь активно пролиферирующих. Азатиоприн назначают в дозе 1,5–2 мг/кг/сут в 2–4 приема в комбинации со стероидами. Метотрексат вводят в/м 10–20 мг (при хорошей переносимости до 25–30 мг) 1 р./нед (на курс 3–5–8 инъекций). Циклофосфамид применяют внутрь 100–200 мг/сут, длительность терапии определяют индивидуально. В процессе лечения необходим контроль анализов крови (общего и биохимического) и мочи.

    При недостаточной терапевтической эффективности глюкокортикостероидов и наличии противопоказаний к применению цитостатиков назначают иммунодепрессанты. Циклоспорин А для лечения больных истинной пузырчаткой применяют в комплексе с кортикостероидными препаратами, причем суточная доза кортикостероидов при этом уменьшается в 3–4 раза и соответствует 25–50 мг преднизолонового эквивалента. Суточная доза циклоспорина А в комплексной терапии больных истинной пузырчаткой в стадии обострения не должна превышать 5 мг на 1 кг массы тела больного и в среднем составляет 3–5 мг/кг/сут. При этом учитывают клиническую картину, тяжесть и распространенность заболевания, возраст больного, наличие сопутствующих заболеваний. Первые 2 дня для оценки переносимости препарата циклоспорин А назначают в половинной дозе, в последующем суточную дозу разделяют на 2 приема – утром и вечером с интервалом 12 ч. Суточную дозу циклоспорина А начинают уменьшать после интенсивной эпителизации имеющихся эрозий. Обычно ударную дозу принимают в среднем в течение 14–20 дней с последующим постепенным снижением суточной дозы препарата до 2–2,5 мг на 1 кг массы тела больного. Полное очищение кожных покровов не должно считаться окончательной целью лечения. После достижения ремиссии больному и далее следует принимать минимальную эффективную поддерживающую дозу циклоспорина А, которая должна подбираться индивидуально. В такой дозировке препарат можно длительно (2–4 мес.) использовать в качестве поддерживающей терапии. В настоящее время лечение иммуносупрессантами не считается общепризнанным .
    Местно применяют анилиновые красители, кортикостероидные кремы с антибактериальным или антимикотическим компонентом и аэрозоли .
    Для дополнительного лечения пузырчатки успешно применяют методы экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез) .
    Несмотря на успехи отечественных и зарубежных исследователей в уточнении механизмов патогенеза и совершенствования методов лечения больных истинной пузырчаткой, проблема пузырчатки остается актуальной и обусловлена тяжестью заболевания, его неизлечимостью и потенциальной летальностью .

    Нами представлен клинический случай, демонстрирующий трудности дифференциально-диагностического поиска при постановке диагноза «пузырчатка».
    Больной Ж., 1945 г. р., болен с осени 2014 г., когда впервые появились высыпания на коже волосистой части головы. Лечился самостоятельно, применял мази с антибиотиками без эффекта. В мае 2015 г. началось обострение кожного процесса. Высыпания распространились на лицо и туловище. Наблюдался в поликлинике по месту жительства, в связи с торпидностью лечения был направлен в областной онкологический диспансер, где было проведено патогистологическое исследование кожи головы. После обследования выставлен диагноз: множественный рак кожи головы. Т1N0М0. Рекомендовано проведение лучевой терапии.
    В течение 2 нед. процесс на коже распространился значительно: появились элементы на груди, спине, верхних конечностях. На волосистой части головы отмечалось серозно-гнойное отделяемое, и эрозии приняли сливной характер. С учетом изменения клинической картины был направлен на консультацию в областной кожно-венерологический диспансер с диагнозом «пузырчатка вульгарная». В результате обследования в отделении данный диагноз клинически и лабораторно подтвердился. Одновременно в онкодиспансере были пересмотрены патогистологические препараты, и диагнозы рака и базалиомы кожи головы были сняты как ошибочные.
    Из анамнеза известно, что у больного отягощенный преморбидный фон. В 2012 г. перенес мелкоочаговый инфаркт миокарда. Страдает хроническим бронхитом. При осмотре был выявлен распространенный патологический процесс. На коже волосистой части головы, лица, шеи, туловища и верхних конечностей располагались множественные эрозии ярко-красного цвета с серозным и серозно-гнойным отделяемым. Часть эрозий были покрыты плотными корками серо-желтого цвета (рис. 1–3). На эритематозном фоне располагались пузыри различных размеров с дряблой покрышкой и мутным содержимым. Симптом Никольского положительный.
    При лабораторном обследовании в мазках-отпечатках с пузырей на предплечьях обнаружены единичные акантолитические клетки в препарате с грубыми ядрами. Выявлены клетки эпителия с признаками атипии (увеличенные грубые ядра, двухъядерные клетки) до 8–10–12 в поле зрения. При бактериологическом исследовании отделяемого с эрозий был выделен стафиллококк. По данным патоморфологического исследования выявлена морфологическая картина пузырчатки – в эпидермисе обнаружен пузырь с серозной жидкостью и акантолитическими кистами с гнойным воспалением по периферии. При пересмотре препаратов в онкодиспансере морфологическая картина пузырчатки подтвердилась и опухолевого роста обнаружено не было. Общеклиническое исследование показало повышение СОЭ и резко положительный С-реактивный белок. При фиброгастродуоденоскопии выявлены эрозивный антрум-гастрит, эрозивно-язвенный бульбит и дуоденит. Обнаружены мелкие (до 0,2 см) острые язвы луковицы и верхнегоризонтальной части луковицы.

    С учетом генерализованного процесса кожного поражения было назначено парентеральное введение преднизолона в дозе 90 мг с постепенным переходом на пероральный прием препарата в дозе 30 мг. Также получал дезинтоксикационную, антибактериальную и противогрибковую системную терапию и местное лечение с использованием антисептиков, репарантов и противовоспалительных средств. По причине наличия эрозивного гастрита, эрозивно-язвенного бульбита, а также из-за приема преднизолона больному проводилась антисекреторная терапия. На фоне проводимой терапии в течение 3 нед. отмечалась положительная динамика. На коже волосистой части головы, шеи, груди, спины эрозии полностью эпителизировались, корочки отпали (рис. 4–6). Выписан на амбулаторное лечение с рекомендациями по снижению дозы преднизолона на 1/4 таблетки в 7–10 дней под контролем дерматовенеролога по месту жительства.

    Развитие пузырчатки у мужчины в возрасте 70 лет со стертым дебютом заболевания, возможно, и явилось причиной поздней диагностики, а следовательно, несвоевременно начатой терапии. После правильной интерпретации клинических и морфологических данных и проведенной комплексной терапии удалось добиться положительного результата.


    Литература
    1. Матушевская Е.В. Пемфигус // Русский медицинский журнал. 1997. № 11.
    2. Мордовцев В.Н., Мордовцева В.В., Алчангян Л.В. Эрозивно-язвенные поражения кожи // Consilium Medicum. 2000. № 5.
    3. Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева И.А., Кряжева С.С. Клинико-морфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней. Руководство для врачей. М.: Медицина, 2010.
    4. Кубанова А.А., Кисина В.И., Блатун Л.А., Вавилов А.М. и др. Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: Руководство для практикующих врачей / под общ. ред. А.А. Кубановой, В.И. Кисиной. М.: Литтерра, 2005. 882 с. (Рациональная фармакотерапия: сер. рук. для практикующих врачей; т. 8).
    5. Рубинс А. Дерматовенерология. Иллюстрированное руководство. М.: Издательство Панфилова, 2011. 368 с.
    6. Свирщевская Е.В., Матушевская Е.В. Иммунопатогенез и лечение пемфигуса // Русский медицинский журнал. 1998. № 6.
    7. Kumar R., Jindal A., Kaur A., Gupta S. Therapeutic Plasma Exchange-A New Dawn in the Treatment of Pemphigus Vulgaris // Ind. J. Dermatol. 2015. Vol. 60(4). P. 419. doi: 10.4103/0019-5154.160509.
    8. Quaresma M.V., Bernardes-Filho F., Hezel J. et al. Dapsone in the treatment of pemphigus vulgaris: adverse effects and its importance as a corticosteroid sparing agent // An. Bras. Dermatol. 2015. Vol. 90 (3 Suppl. 1). Р. 51–54.

    Оно может вызвать серьезные последствия для пациента. Именно поэтому многие озабочены вопросами о том, что за болезнь пузырчатка, как передается и лечится, насколько она опасна для человека.

    Болезнь пузырчатка (симптомы, причины, лечение)

    Истинная пузырчатка (акантолитическая) является буллезным дерматозом. Чаще всего она возникает у людей в возрастелет, хотя иногда отмечается и в другом возрасте. Для пузырчатки характерна генерализация высыпаний, а также постоянно прогрессирующее течение, которое зачастую заканчивается смертью пациента. Неуклонно нарастающая тяжесть пузырчатки иногда прерывается ремиссиями разной степени и длительности.

    Информации об этом кожном заболевании достаточно, чтобы быть обеспокоенным в случае ее появления. Считается, что оно не передается воздушно-капельным или контактным путем.

    Пузырчатка – болезнь, основной причиной которой являются нарушения аутоиммунных процессов. На сегодняшний день этиология ее остается неизвестной. В результате такого сбоя «родные» клетки организма опознаются иммунной системой как антитела. Что это означает? Иными словами, в патогенезе данной болезни основную роль играют аутоиммунные процессы, которые связаны непосредственно с появлением антител к межклеточному веществу эпителия и формированием в нем иммунного комплекса «антиген-антитело». В результате этого нарушается связь между клетками, отчего появляются водянистые пузыри.

    Причины такого явления медики не могут установить до сих пор, но можно с уверенностью сказать, что нарушение структуры клеток эпидермиса возникает в результате воздействия некоторых внешних факторов. К ним относятся:

    агрессивные условия окружающей среды.

    У кого может возникнуть пузырчатка? История болезни родителей дает ответ на этот вопрос. У данного заболевания есть определенная особенность: у людей с генетической (наследственной) предрасположенностью вероятность ее возникновения значительно повышается. Пузырчатка – болезнь, причины которой выявляются с помощью осмотра и различных анализов. Причем после проведенной терапии она может при благоприятных для нее условиях снова рецидивировать. Вот почему так важна правильно задокументированная история болезни по дерматовенерологии. Пузырчатка бывает разных видов, каждый из который имеет определенные особенности.

    Виды пузырчатки

    При данном заболевании нередко наблюдается трансформация одной формы в другую.

    Существует несколько видов пузырчатки:

    Вульгарная, которая встречается наиболее часто. Ее основными симптомами являются пузыри на слизистой оболочке десен, щек, неба. Они быстро лопаются, а на их месте образуются болезненные красные эрозии, которые окаймлены остатками волдыря. Иногда эти раны покрываются белесым налетом. Со временем у больного человека пузыри появляются на коже груди и спины. При этом они могут быть различной величины. Пузыри содержат прозрачную серозную жидкость. Спустя несколько дней они подсыхают и покрываются корками. В некоторых случаях пузыри лопаются и на их месте появляются красные эрозии. При лечении этой болезни важна история болезни. Вульгарная пузырчатка нередко появляется у тех, чьи родители перенесли эту болезнь. При установлении наследственной связи врачу будет легче назначить наиболее эффективный вид терапии.

    Эриматозная, при которой пузыри сперва появляются на кожных покровах. Они образуются на лице, груди, шее, волосистой части головы. В начале заболевания они имеют себорейный характер. Пузыри отличаются четкими границами, а их поверхность покрывается желто-бурыми корочками. При их отделении открывается эрозированная поверхность кожи. Эриматозная пузырчатка – болезнь, которую специалисты дифференцируют с себорейным дерматитом или красной волчанкой.

    Листовидная, которая проявляется эритемно-скваматозными высыпаниями. При ней тонкостенные пузыри появляются на ранее пораженных участках кожи. После их вскрытия обнажается красная эрозированная поверхность. При ее подсыхании образуются пластинчатые корочки. При этой форме пузыри могут снова появляться прямо на них. Из-за этого на коже образуется толстая слоистая корка. Происходит постоянное отделение экссудата.

    Вегетирующая, которая отличается вялотекущим течением. При ней пузыри чаще всего поражают кожу вокруг отверстий на теле и в зоне кожных складок. После их вскрытия остаются эрозии со зловонным запахом. На них появляются вегетации (патологические разрастания ткани), которые покрыты серозно-гнойным налетом.

    Клинические проявления

    Пузырчатка – болезнь, симптомы которой, независимо от ее вида, имеют определенное сходство. Это кожное заболевание отличает волнообразное течение. При отсутствии адекватной терапии наблюдается нарушение общего состояния здоровья пациента.

    Общие для всех видов пузырчатки симптомы:

    замедление эпителизации эрозий;

    Существуют и определенные различия в симптомах разных видов этого заболевания:

    При вульгарной форме пузыри имеют разный размер. Оболочка волдырей тонкая и вялая. Чаще всего больной человек, обнаружив у себя в ротовой полости эти пузыри, отправляется на лечение к стоматологу, хотя этим заболеванием должен заниматься врач-дерматолог. Пациент жалуется на боль во время еды и при разговоре, неприятный запах изо рта. Этот период длится 3-12 месяцев и при отсутствии соответствующего лечения принимает распространенный характер. Далее воспалительный процесс переходит на кожные покровы. Запущенная болезнь приводит к ухудшению состояния больного, у него развивается интоксикация. К пузырчатке присоединяется вторичная инфекция. При отсутствии должного лечения пациенту грозит летальный исход.

    При эриматозной форме пузыри имеют небольшие размеры. Их покрышка вялая и дряблая. Очень часто они самопроизвольно лопаются. Эту форму сложно диагностировать.

    При листовой форме поражаются все кожные покровы, но иногда воспаляются и слизистые оболочки. Она отличается от других видов тем, что при ней одновременно могут наблюдаться пузыри, эрозии и корки, которые, сливаясь друг с другом, образуют большую раневую поверхность. При листовой форме часто возникает сепсис, который приводит к гибели пациента.

    При вегетативной форме вокруг образований в эрозиях появляются пустулы, поэтому ее дифферинцируют с хронической пиодермией. По своим клиническим проявлениям эта пузырчатка сходна с вульгарной.

    Диагностика

    На начальной стадии данного заболевания только опытный специалист может определить, что это пузырчатка. История болезни в этом случае может охватывать очень длительный период времени, поскольку ее течение может быть довольно продолжительным. На первоначальных этапах клинические проявления пузырчатки малоинформативны, поэтому врач осуществляет тщательный опрос пациента.

    Для подтверждения диагноза проводят лабораторные исследования:

    Прицитологическое, во время которого в мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.

    Гистологическое. С его помощью обнаруживают внутриэпидермальное расположение пузырей.

    Принципы терапии

    Болезнь пузырчатка, лечение которой зачастую позволяет спасти пациенту жизнь, требует экстраординарных мер. Терапия должна быть только комплексной. Она включает в себя:

    Лечение кортикостероидными средствами в повышенных дозах. Чаще всего используют такие препараты, как «Преднизолон», «Метипред», «Полькортолон», «Дексаметазон». Повышение доз необходимо потому, что нормальные схемы приема этих лекарственных средств не приносят желаемого результата. После того как острые проявления пузырчатки будут купированы, дозировку гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективной.

    Прием цитостатических средств, таких как «Метотрексат», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

    Гипоалергенную диету, при которой из рациона полностью исключается грубая пища, соленые продукты, консервы, простые углеводы. При возникновении пузырей в ротовой полости пациент должен отказаться от твердой пищи и потреблять слизистые каши, суры-пюре. Рацион следует обогатить белковыми продуктами, которые ускоряют регенерацию и эпитализацию открытых эрозий.

    Местное лечение неагрессивными антисептическими растворами и анилиновыми красителями, кортикостероидными мазями. Для орошения язв применяют анестизирующие средства (ксилокаин, лидокаин). Больному назначают ванны с раствором перманганата калия. Лекарственный раствор «Куриозин» используют для стимуляции эпителизации.

    В лечении пузырчатки также используют методы экстракорпоральной гемокоррекции, к которым относятся мембранный плазмо- и криоаферез, гемосорбция.

    Прогноз

    Прогноз данного заболевания всегда неблагоприятный, поскольку в случае неадекватного лечения гибель пациентов от присоединившихся осложнений и вторичной инфекции происходит довольно быстро.

    При пузырчатке требуется прием сильнодействующих гормональных препаратов, которые в высоких дозах могут привести к возникновению различных побочных явлений, что также неблагоприятно сказывается на здоровье пациента. Отказ от кортикостероидного лечения приводит к рецидивам этой кожной болезни. Такой «замкнутый круг» и обуславливает неблагоприятные прогнозы специалистов.

    Диспансерное наблюдение и профилактика

    Люди, у которых была диагностирована пузырчатка, должны быть поставлены на постоянный диспансерный учет у дерматолога. Все сведения о течении болезни и методах ее терапии отражаются в истории болезни пациента.

    Переболевшим пузырчаткой рекомендуется трудовая деятельность со щадящим режимом работы. Также следует с осторожностью относится к физическим нагрузкам, избегать облучения поверхности кожи солнечными лучами. Необходимо часто менять нательное и постельное белье.

    Детская пузырчатка

    Многие люди думают, что пузырчатка - болезнь у детей с ослабленным иммунитетом. На самом деле это заболевание у новорожденных является высококонтагиозной инфекцией кожи. Ее основным симптомом является образование пустул, быстро распространяющихся по телу и лицу.

    Детская болезнь пузырчатка, в отличие от истинной, имеет бактериальную природу. Она вызывается золотистым стафилококком. На течение заболевания оказывает большое влияние реактивность кожи новорожденных, усиливающаяся при недоношенности и родовых травмах. Также она может быть спровоцирована неправильным образом жизни беременной женщины.

    При появлении возбудителя и нарушении гигиенических норм на коже младенца появляются водянистые волдыри, которые диагностируют как детскую пузырчатку. В основе этого заболевания лежит наличие у окружающих новорожденного очагов хронической инфекции. В некоторых случаях отмечается аутоинфицирование пузырчаткой, особенно при развитии гнойных заболеваний пупка.

    Течение заболевания

    Пузырчатка у младенцев возникает в первые недели жизни. При этом на коже ребенка возникают небольшие тонкостенные пузыри, в которых находится серозное содержимое. Спустя всего несколько часов патологический процесс генерализуется, а пузыри увеличиваются и лопаются. На их месте образуются болезненные эрозии, окруженные остатками эпидермиса по краям. Эти ранки покрываются гнойными корочками.

    При несвоевременном лечении наблюдается интоксикация организма, повышение температуры и потеря аппетита. В запущенном состоянии пузырчатка провоцирует развитие воспалений внутренних органов: отит, пневмонию, флегмоны. При ослабленном иммунитете у новорожденного может возникнуть септическая форма заболевания, которая нередко приводит к летальному исходу.

    Терапия детской пузырчатки

    Диагностируют детскую пузырчатку после визуального осмотра. Ее дифференцируют с сифилитической, которая является врожденной и при которой воспаления кожи локализуются на ладонях. Основу лечения этого заболевания составляет антибитотикотерапия, которая позволяет значительно снизить процент летальных исходов. Чаще всего используют антистафилококковый гамма-глобулин. Местно назначают использование анилиновых красителей и неагрессивных антисептиков. Врач назначает поддерживающую и дезинтоксикационную терапию, переливание плазмы.

    При своевременной и адекватной терапии детской пузырчатки дают благоприятный прогноз. В качестве профилактических мер требуется частая смена нательного и постельного белья, отстранение от новорожденных людей с гнойничковыми воспалениями кожи, своевременное лечение таких высыпаний на эпидермисе у беременной женщины.

    Пузырчатка - причины и фото болезни

    Пузырчатку относят к классу аутоиммунных заболеваний, которые развиваются по причине сбоя в работе иммунной системе организма. Аутоиммунные патологии сложно поддаются лечению и приобретают хронический характер. От них не защищен ни ребенок, ни взрослый.

    Что такое пузырчатка

    Пузырчаткой принято называть ряд редких болезней, вызывающих появление везикулобуллезных образований на коже и слизистых оболочках. В медицине данный класс болезней принято называть пемфигус. Различают несколько вариантов пемфигуса:

    Причины развития заболевания

    Триггерами для развития пемфигуса вне зависимости от его типа могут стать разные как внешние, так и внутренние факторы. Чаще всего причинами появления себорейной пузырчатки являются внешние факторы (постоянный контакт с химическими элементами, облучение, перенесенные инфекции, злоупотребление определенным видом продукта или лекарственного препарата, механическое повреждение кожи). В особенности от них не защищен ребенок.

    Такого понятия как врожденная пузырчатка не существует, но генетическая предрасположенность у ребенка к аутоиммунным патологиям может сыграть немаловажную роль с прогрессии пемфигуса.

    Исследования, проведенные дерматологами, показали, что сложность течения болезни зависит от образа жизни и наличия вредных привычек.

    Интересный факт: исследования проводимые дерматологами показали, что у заядлых курильщиков симптомы пузырчатки проявляются гораздо легче. Все потому, что никотин сам по себе способен угнетать иммунную систему, что положительным образом влияет на то, чтобы передавались аутоиммунные патологии.

    Наиболее распространенным пузырчатый пемфигус является среди обыкновенных фермеров, контактирующих с пестицидами, маляров и типографов, контактирующих с красящими составами, содержащими тяжелые металлы. Ребенок, находящийся в таких условиях, может также подцепить инфекцию.

    Виды пузырчатки: локализация, симптомы и особенности течения вирусной болезни

    Вульгарный пемфигус – начальная стадия болезни характеризуется появлением не плотного пузырька на здоровом участке кожи. Пузыри покрыты очень тонким слоем кожи и легко лопаются, оставляя после себя участки мокнущих эрозий, которые вскоре заживают. Более чем в 30% случаев патология начинает свое развитие со слизистой оболочки ротовой полости, где заболевание продолжает свое течение на протяжении нескольких месяцев.

    пузырчатка на фото

    Пузырчатка полости рта опасна множественными осложнениями и присоединениями дополнительных инфекций, грибковой и вирусной этиологии, что может стать результатом неправильной постановки диагноза. Далее может наблюдаться поражение кожных покровов туловища, особенно участков с нежной кожей (пах, подмышечные впадины). Нередко поражаются волосяные покровы (голова, лобок).

    Помимо видимых признаков заболевания, его сопровождают такие симптомы как боль, зуд, повышение температуры, слабость, нервозность.

    Кроме ротовой полости не исключено распространение пузырчатки на другие органы, покрытые слизистой оболочкой (гортань, пищеварительный тракт, конъюнктива, слизистая оболочка половых органов и анального отверстия). В редких случаях заболевание переходит на костные ткани и поражает ногтевую пластину.

    При осложненном течении пузырьки могут покрыть большую часть кожи, вызывают эрозии, а в процессе заживления покрываются коркой. Осложненная пузырчатка не редко заканчивается летальным исходом, причиной тому является чрезмерная потеря белка и присоединение инфицирования поврежденной кожи. Вегетирующий пемфигус - редкий тип пузырчатки, проявляющийся образованием небольших папул схожих с бородавками, локализующихся преимущественно в области складок. Когда папулы вскрываются, на их месте появляются мокнущие эрозии склонные к разрастанию. Периодически они подсыхают, образуют сплошные бляшки.

    Различают 2 формы вегетирующей пузырчатки:

    1. Тип Нойманна (локализируется на лице, голове, складках и слизистой, проявляется в виде пузырей и эрозий).
    2. Тип Аллопо (редко поражает слизистые, а образования представляют собой сухие пустулы). Листовидный пемфигус – характеризуется разными видами высыпаний, которые могут периодически локализоваться на разных участках тела. На начальной стадии часто путают с дерматитом. В основном распространяется на лице, голове и верхней части туловища. При листовидной пузырчатке наблюдается образование редких хрупких пузырей, которые вскоре травмируются и подсыхают. Через некоторое время на месте эрозий появляются новые пузырьки, и процесс повторяется, а повреждение кожи усугубляется.

    Одной из разновидностей листовой пузырчатки является бразильская, распространенная в малоразвитых странах. Она характеризуется поражением обширных участков всего тела, при которых возникают яркие красные пятна. Считается, что данное заболевание провоцируют укусы или личинки насекомых проживающих в этих областях.

    Эритоматозный пемфигус – подтип листовидной пузырчатки, который часто путают с красной волчанкой. Патология развивается независимо от пола или возраста больного. Как правило, локализуется в области лица. Высыпания при эритоматозной пузырчатке покрыты жесткой сухой коркой, под которой скапливается влага. При острой форме может переходить на другие участки тела, слизистые оболочки при данной форме пемфигуса страдают редко. К редким формам пемфигуса относят:

    • лекарственную пузырчатку (триггером для заболевания является прием определенных медикаментов);
    • гипертиформная (объеденяет в себе атипичный и буллезный дерматоз);
    • паранеопластичная (характеризуется образованием опухолей).

    Методы диагностики

    Наиболее эффективным методом диагностики данного заболевания является иммуногистохимическое исследование крови. Однако оборудование для проведения таких анализов имеется далеко не в каждом городе и даже не в каждой стране. Основным на сегодня методом диагностики является изучение симптомов. Различают две методологии определения аутоиммунного происхождения высыпаний:

    1. Симптомы Никольского.
    2. Симптомы Асбо-Ханзена.

    В первом случае проводится проводиться небольшое трение пальцем на здоровом участке коже вблизи пузырька. Во втором на пузырек оказывают давление сверху. В зависимости от того как поведет себя пузырек ставится диагноз. Для подтверждения диагноза берут на анализ верхний слой пораженного эпителия на предмет наличия изменившихся клеток, подвергшихся влиянию акнтолиза. При наличии нужного оборудования проводятся гистологические пробы, которые берутся непосредственно с поврежденных тканей.

    Пузырчатка у детей

    Данное заболевание нередко встречается у маленьких детей. В большинстве случаев страдают именно новорожденные младенцы. Пузырчатка новорожденных является острым инфекционным заболеванием кожных покровов. В отличие от пемфигуса у взрослых, который имеет аутоиммунный характер, пузырчатка у маленьких деток имеет вирусную или бактериальную этиологию.

    Причины пузырчатки у новорожденных:

    • травмы при родах;
    • рождение раньше срока;
    • перенесенные вирусные и бактериальные инфекции матери;
    • вредные привычки матери при беременности;
    • несоблюдение стерильности помещения во время родов.

    Симптомы пузырчатки у детей появляются в течение первых дней жизни:

    1. Появляются небольшие пузыри с жидкостью внутри.
    2. Кожа начинает шелушиться.
    3. В течение нескольких часов пузырьки вскрываются.
    4. На месте пузырьков появляются корочки.
    5. Процесс сопровождается повышенной температурой и отказом от пищи. Осложнениями пузырчатки у детей являются воспаление слизистой оболочки дыхательных путей. Лечение проводится антибиотиками проявляющими активность в отношении золотистого стафилококка (цефолоспариновые), а также некоторые препараты направленного действия (бактериофаги, препараты алое).

    Лечение пузырчатки у взрослых

    Основной группой препаратов используемых при терапии пемфигуса, независимо от его формы, является прием глюкокортикоидов (класс стероидных гормонов) дексаметазона и преднизола. При острой форме заболевания данные препараты назначаются в высокий дозах, которые вызывают ряд побочных эффектов. Как и при любых аутоиммунных патологиях применяется лечение иммуносупрессорами (циклоспорин, метротреаксат). Внутривенно вводят высокие дозы человеческого иммуноглобулина, вливание плазмы. Поскольку заболевание часто осложняется грибковыми инфекциями, местно применяются противогрибковые мази и антисептические растворы.

    При поражении слизистой рекомендуют использовать неагрессивные антибактериальные полоскания. Терапия антибиотиками в комплексе с иммуносупрессорами проводится редко во избежание проявления кандидоза и дизбактериоза кишечника. Кардинальным методом лечения считается трансплантация костного мозга, которое применяется при прогнозе летального исхода.

    Домашними методами лечение пемфигуса проводить не рекомендуется во избежание травм и воспалений.

    С помощью народных рецептов можно лишь на время снять симптомы заболевания и облегчить его течение. Известно, что активными заживляющими компонентами обладают алое, календула, чистотел и подорожник. Вскрытые пузырьки можно обрабатывать настойками или соком из этих растений. Смягчить наслоения корок можно с помощью примочек из отвара календулы и ромашки. Отдирать можно только хорошо отслаивающиеся корки, удаление которых не задевает участки здоровой кожи. При поражении полости рта можно приготовить антибактериальные полоскания на основе ромашки и зверобоя.

    Оставить комментарий Отменить ответ

    Свежие комментарии

    • Валерия к записи Шелушения кожных покровов у новорожденных
    • Екатерина к записи Инструкция по применению Левомеколя от прыщей на лице
    • Дмитрий к записи Симптомы и эффективное лечение трофических язв на ногах
    • Алина к записи Эффективные линименты против прыщей и как их применять
    • Елена к записи Как проявляется кандидозная форма мужского баланопостита
    • Алексей к записи Первые признаки мужского баланопостита
    • Татьяна к записи Для чего и как применяют мази на основе линимента
    • Рита к записи Лечение себорейного дерматита волосистой части головы
    • Светлана к записи Фурункул у ребенка
    • Ольга Л. к записи Фурункул на ноге

    Копирование материалов сайта разрешено ТОЛЬКО при наличии активной гиперссылки на статью.

    Болезнь пузырчатка: фото, особенности у детей и взрослых

    К образованию во рту небольшого пузыря с жидким содержимым люди часто относятся несерьезно, потому что через пару дней от него не остается и следа. Но иногда такой симптом сигнализирует о развитии в организме пузырчатки, тяжелейшей кожной патологии, способной привести к инвалидности и даже летальному исходу. Заболевание способно передаваться от человека к человеку при беседе или рукопожатии, часто становится причиной эпидемии в рабочем коллективе и детском саду.

    Причина пузырчатки

    Пузырчатка (пемфигус) - аутоиммунное заболевание, повреждающее все слои кожи и слизистых оболочек. Лечение патологии крайне длительное и тяжелое, часто безрезультативное. Небольшую эффективность медикаментозной терапии обуславливает малая изученность пузырчатки - ученые до сих пор не знают причины возникновения болезненных пузырьков.

    Клетки кожи человека соединены между собой «клеем»: особыми соединительными белковыми элементами. При инфицировании пузырчаткой организм активирует Т-лимфоциты (клетки-убийцы) для борьбы с болезнью. Но аутоиммунная патология провоцирует нападение клеток не на чужеродные соединения, а на тот самый «клеящий» белок.

    Нарушается связь между клетками эпидермиса, кожа становится пористой, рыхлой, легко расслаивающейся. Этим тут же начинают пользоваться патогенные микроорганизмы:

    Легко проникая между клеток кожи и слизистой, они начинают активно размножаться и отравлять ткани продуктами своего метаболизма. Дерма гноится, образуя пузырьки с мутным содержимым, а затем отслаивается. Поверхность напоминает открытую рану с инфицированными язвами.

    Как можно заразиться пузырчаткой

    Если у взрослого или ребенка нет в анамнезе аутоиммунного заболевания, это не значит, что ему можно не бояться пузырчатки. Существует особый подвид патологии - вирусная пузырчатка, болезнь, передающаяся воздушно-капельным путем. Пузыри на коже образуются при попадании внутрь организма энтеровирусов, вызывающих поражения эпидермиса ладоней и подошв.

    Особо опасен подвид энтеровирусов № 71, который относится к высоко заразным заболеваниям, и провоцирует повреждение оболочек и долей головного мозга.

    Вирусной пузырчаткой чаще всего болеют взрослые старше 45 лет и маленькие дети

    У малышей еще не окончательно сформирован иммунитет, а у взрослых людей он может быть снижен из-за рецидивов хронических патологий. Пузырчатка часто возникает на фоне незалеченных вирусных инфекций (ОРВИ, грипп, гепатит), что затрудняет диагностику кожной патологии.

    Вот основные пути заражения вирусной пузырчатки:

    При смехе, кашле, чихании, разговоре частички слюны инфицированного могут попасть на слизистые оболочки здорового человека.

    Использование посуды, постельного белья, зубной щетки носителя вируса неминуемо приведет к заражению.

    При поцелуях или рукопожатии на кожу и слизистые здорового человека могут попасть вирионы из лопнувших пузырьков. Заражение происходит в учреждениях, общественном транспорте, ресторанах при прикосновениях к поверхностям, которые до этого трогал носитель вирусной инфекции. Даже частое мытье рук не является гарантией, что возбудитель пузырчатки не попадет на слизистые оболочки.

    Особая опасность пемфигуса заключается в длительности инкубационного периода (около 5 дней). Контактируя с человеком невозможно определить у него наличие пузырчатки, ведь на коже пока не образовались заметные пузыри.

    Попадание вириона на слизистые еще не значит, что человек обязательно заболеет. Крепкий иммунитет обуславливает высокую сопротивляемость к кожной патологии, поэтому чаще всего болеют:

    1. Люди с повреждениями верхних слоев эпидермиса в результате травм или предрасположенности к возникновению микротрещин
    2. Носители аутоиммунных заболеваний с аллергической составляющей
    3. Аллергики в период острой стадии заболевания или обострения рецидивов

    Проявление пузырчатки на лице

    Если человек переболел пузырчаткой, то он не приобретает иммунитет. В течение нескольких месяцев вероятность возвращения пузырей повышается. Вторичный рецидив приводит уже к тяжелейшим поражениям кожи и внутренних органов. Незначительная устойчивость появится, но только к тому штамму микробов, который стал причиной заболевания.

    Вирусная пузырчатка у взрослых и детей носит сезонный характер. При слишком высоких или низких температурах вирионы сохраняют свою жизнеспособность, но активно размножаться не могут. Поэтому вспышки эпидемий пемфигуса возникают весной и осенью. В детском саду заражаются почти все малыши при обмене книжками и игрушками.

    Необходимо соблюдать осторожность при посещении новых мест во время отпуска или командировки. Старожилы приобрели иммунитет к энтеровирусам пузырчатки и практически не заболевают. Внутрь организма путешественника патогенный микроорганизм может попасть вместе с термически не обработанной пищей или водой.

    Симптомы пузырчатки

    Существует несколько основных видов пузырчатки, и для каждого из них характерна своя симптоматика.

    Вульгарная пузырчатка

    Эта форма пузырчатки характеризуется наличием пузырей по всему телу. Их оболочка тонка, западает в центре, а гнойное содержимое мутное. Появляются пузыри сначала в ротовой полости и становятся причиной ненужного визита к стоматологу.

    У человека возникают:

    1. Неприятный запах изо рта
    2. Боль при жевании пищи
    3. Повышенное слюноотделение
    4. Эрозия розовой окраски на месте лопнувших пузырей

    Болезненные ощущения при жевании приводят к нарушению работы желудочно-кишечного тракта: метеоризму, тошноте, кислой отрыжке, вздутию живота. После распространения пузырей и прорыва гнойного содержимого возникают многочисленные язвы. При присоединении бактериальной инфекции возможен летальный исход.

    Эритематозная пузырчатка

    На начальной стадии заболевания пузыри распространяются на верхней части туловища человека, и лишь затем появляются на слизистых оболочках.

    1. Верхний слой эпидермиса отделятся чешуйками в виде коричневатых корочек
    2. Пузыри очень быстро вскрываются
    3. Под чешуйками образуются мелкие язвочки

    Постепенно пузырчатка распространяется по всей поверхности головы. Патология относится к трудно диагностируемым из-за стремительного прорыва пузырей.

    Листовидная пузырчатка

    Летальный исход наиболее вероятен при данной форме патологии.

    1. Высыпания возникают на всем теле
    2. Стенки пузырей тонкие
    3. После прорыва содержимого образуются эрозии
    4. На местах эрозии появляются желтые корки

    Отличительная особенность формы: на месте эрозий и чешуек образуются новые пузыри, которые сливаются друг с другом. Вся поверхность кожи напоминает кровоточащую рану.

    Диагностика болезни пузырчатки

    Диагностированием и лечением кожной патологии занимается дерматолог. При внешнем осмотре пузырчатку на ранних стадиях заподозрить сложно, поэтому пациент сдает биохимические анализы:

    По количеству тромбоцитов определяется общее состояние здоровья и иммунитета.

    Повышенное содержание лейкоцитов и продуктов распада белков свидетельствует о наличии обширного воспалительного процесса.

    Лаборанты производят посев образца мочи в питательную среду. Возбудитель начинает активно размножаться с образованием колоний. По форме и цвету колонии можно выявить энтеровирус пузырчатки.

    Лечение пузырчатки

    Опасными осложнениями пемфигуса являются менингит и энцефалопатия - повреждения клеток головного мозга и (или) его оболочек, приводящие к смерти человека.

    Проводится следующая терапия:

    1. Противовирусные препараты: Циклоферон (350 р.), Лавомакс (730 р.), Ацикловир (25 р.).
    2. Противовоспалительные и обезболивающие средства: Нимесулид (100 р.), Ибупрофен (40 р.).
    3. Антигистаминные препараты: Лоратадин (20 р.), Зодак (125 р.).
    4. Дезинфицирующие растворы: Мирамистин (230 р.), Хлоргексидина биглюконат (12 р.).
    5. Мази наружные: Ацикловир (20 р.), Солкосерил (250 р).

    Курсовое лечение пузырчатки занимает около 2-х месяцев, но вероятность рецидивов остается. После окончания терапии пациенту рекомендуется укреплять иммунитет. Для его укрепления и профилактики заболевания следует исключить из рациона копченую и жирную пищу. Замечательно помогают снизить риск рецидивов прогулки на свежем воздухе и занятия физкультурой.

    Подкожные клещи у человека на теле и на лице: фото, симптомы, лечение

    Педикулез: что это такое?

    Как выглядит вша

    Волосы: строение и циклы роста

    Удаление родинки

    Псориаз – что это такое и как его лечить?

    Кератома (кератоз): что это такое, как лечить заболевание

    Рак кожи: симптомы и признаки с фото, особенности клинической картины и развития недуга

    Средства от прыщей на лице,

    которые продаются в любой аптеке

    Все материалы на нашем сайте представлены исключительно в информационных целях.

    Не используйте полученную информацию для самолечения. Обратитесь к лечащему врачу.

    Чем опасна вирусная пузырчатка, пути заражения и лечение

    Вирусная пузырчатка – это инфекционное заболевание, при котором после нескольких дней легкого недомогания на коже стоп, ягодиц, кистей, иногда – и на слизистых оболочках полости рта – появляются пузыри. Они имеют больший размер, чем при ветряной оспе, заполнены прозрачным содержимым, могут зудеть, а, появляясь во рту, делают процесс приема пищи болезненным.

    Если организм заболевшего достаточно ослаблен, пузыри распространяются на большую площадь тела, поражая внешние поверхности нижних конечностей и половые органы. При легком течении заболевания симптомы проходят за неделю или 10 суток, через время после этого могут безболезненно отпадать ногтевые пластины.

    Основное лечение патологии заключается в приеме средств, модулирующих иммунный ответ. Местная обработка пузырей антисептиками важна для профилактики бактериальных осложнений инфекции.

    Причины патологии

    Вирусная пузырчатка ладоней и подошв вызывается особой группой вирусов – энтеровирусами, конкретнее – вирусами Коксаки, подвида А16 и самими энтеровирусами подвида 71. Первый вид микроорганизмов вызывает поражение, в основном, только ладоней, которое протекает легко и без осложнений. Энтеровирусы 71 подвида становится причиной высокозаразной, вызывающей эпидемии патологии, которая может осложняться энтеровирусным менингитом (воспалением оболочек головного мозга) и энцефалитом (воспалением самого мозга).

    Вирусная пузырчатка у взрослых возникает чаще всего в возрасте старше 40 лет; более ей подвержены дети до 10 лет и те, кто недавно переболел другой вирусной инфекцией. Заражаются такими путями:

    • воздушно-капельным, при разговоре с заболевшим человеком;
    • при питании из одной посуды с заболевшим;
    • после рукопожатия или другого физического контакта с больным, когда на кожу здорового человека попадает жидкость из лишенного покрышки пузыря;
    • при поцелуях;
    • при попадании частичек испражнений больного в пищеварительную систему здорового – если не были вымыты руки после похода в туалет, и больной брал чужую посуду, полотенца, игрушки, обменивался рукопожатием, трогал поручни общественного транспорта, и здоровый человек потом не помыл руки.

    Опасность вирусной пузырчатки в том, что заразиться можно не только от больного, но и от:

    • человека, находящегося в инкубационном периоде, длящемся 3-6 суток;
    • носителя вируса – человека, который, благодаря активности своей иммунной системы, не болеет и чувствует себя хорошо, но выделяет вирус с фекалиями;
    • переболевшего данной инфекцией, в течение около тех месяцев после того, как пузырьки во рту или на конечностях исчезли.

    Больше шансов заболеть имеют люди со сниженным иммунитетом и те, кто имеет наследственную особенность верхнего кожного пласта (эпидермиса), придающего им склонность к возникновению вирусной пузырчатки.

    Заболеванию присуща сезонность: вирус активизируется обычно весной, летом и осенью, высокие же и низкие температуры убивают микроб, находящийся в окружающей среде. Заражаются чаще люди, посетившие новые места: море, природу, где «обитают» другие, отличающиеся от собственного региона, энтеровирусы (к подобным микроорганизмам своей области иммунная система взрослого человека обычно вырабатывает защиту).

    Иммунитет вырабатывается только к вызвавшему заболевание штамму вируса. Другие подвиды энтеровируса по-прежнему способны спровоцировать вирусную пузырчатку.

    Как проявляется болезнь

    Первые симптомы заболевания появляются после 3-6 суток инкубационного периода. Они неспецифичны. Это:

    • быстрая утомляемость;
    • сонливость;
    • ухудшение аппетита и настроения;
    • повышение температуры, обычно – до высоких показателей.

    Не всегда встречаются, но могут быть:

    Такие признаки длятсячасов. Далее появляются те симптомы вирусной пузырчатки, которые и дают возможность поставить данный диагноз. Это появление на стопах, кистях, а иногда и ягодицах, бедрах и гениталиях пузырей с такими характеристиками:

    • овальной или вытянутой формы;
    • с прозрачным содержимым, если происходит занесение бактериальной инфекции, цвет пузыря меняется на белесый;
    • болезненные и зудящие;
    • вокруг – красноватый ободок;
    • после того, как они лопнут, появляются болезненные эрозии диаметром до 3 мм, окаймленные красным ободком;
    • вскоре язвочки покрываются корочками, отпадающими за 2-3 дня, не оставляя на коже следов после себя, в некоторых случаях – только темные пятна.

    При вирусной пузырчатке полости рта повышается температура, во рту появляются желтоватые пузырьки с красным ободком вокруг. Сыпь сопровождается галитозом. Болят пузырьки сами по себе, боль усиливается при попадании на них пищи или питья, особенно если они кислые, холодные, горячие или острые.

    Кроме сыпи во рту, если болен ребенок, отмечается кашель, рвота, позже появляются пузыри на конечностях. Они располагаются на подошвах, ладонях, боковых поверхностях стоп и кистей. В более тяжелых случаях сыпные элементы покрывают локти, колени, промежность и ягодицы. Болезнь может привести к увеличению подчелюстных и шейных лимфоузлов.

    Вирусная пузырчатка ротовой полости очень напоминает ангину, поэтому для постановки диагноза нужно обращаться к врачу-инфекционисту. Этот шаг нужен для того, чтобы не были назначены антибиотики пенициллинового ряда, которые лечат ангину, но при энтеровирусной инфекции могут вызывать появление особой мелкопятнистой сыпи.

    Высокая температура при вирусной пузырчатке любой локализации обычно держится до 5 суток, потом спадает, и больной чувствует облегчение состояния. В общем, от начала заболевания до полного отпадания всех корочек проходит около 10 суток. После этого человек, ощущая себя полностью здоровым, еще 3 месяца выделяет вирус с калом.

    Если отмечалась вирусная пузырчатка конечностей, через неделю или чуть дольше у человека могут отслаиваться ногти. Этот процесс безболезненный и обратимый – через 2 недели вырастают новые ногтевые пластины.

    Фото сыпи при вирусной пузырчатке

    Осложнения

    Вызванная энтеровирусами или вирусами Коксаки, вирусная пузырчатка может осложниться такими тяжелыми состояниями, как:

    • пневмония;
    • энцефалит;
    • менингит;
    • миокардит – воспаление ткани сердечной мышцы. Оно возникает, в основном, при Коксаки-поражениях. Связано это с тем, что в структуре вируса и в миокарде есть сходный участок. Иммунная система, начиная атаковать микроб, обнаруживает, что подобный локус есть и в структуре клеток сердечной мышцы. Принимая его за вирус, иммунитет атакует и сердце;
    • вирусная пузырчатка при беременности, развиваясь в первом триместре, может вызвать самопроизвольный аборт или такие пороки развития плода, которые могут быть несовместимы с жизнью.

    Энтеровирусная инфекция обычно протекает легко, но в некоторых случаях ее осложнения могут стать причиной летального исхода.

    Диагностика

    Диагноз вирусной пузырчатки обычно ставится при осмотре – на основании внешнего вида сыпи. Обратившись к инфекционисту, для подтверждения диагноза будут нужны серологические исследования (выявление антител) крови, каловых масс, ликвора (последнее – при энцефалите или менингите). Результаты данных обследований будут известны не ранее, чем через 2 недели. Применяется также цитологическое (под микроскопом, заключающееся в осмотре клеток, окрашенных несколькими способами) исследование жидкости, находящейся в сыпных пузырьках.

    Метод ПЦР, суть которого заключается в обнаружен в материале ДНК вируса, для энтеровирусов, находится на стадии разработки.

    Терапия

    Лечение вирусной пузырчатки сугубо консервативное. Оно заключается в назначении медикаментов и определенных процедур. В терапии используются различные виды системных препаратов:

    1. противовирусные: «Виферон», «Циклоферон», «Лаферон»;
    2. подавляющие иммунитет. Они могут быть 2 видов: глюкокортикостероиды («Преднизолон», «Дексаметазон») и цитостатики, подавляющие деление иммунных клеток («Азатиоприн», «Сандиммун», «Метотрексат»);
    3. жаропонижающие средства: «Ибупрофен», «Нимесил», «Мефенаминовая кислота», «Парацетамол». «Аспирин» или ацетилсалициловую кислоту для снижения температуры принимать нельзя, особенно детям до 10 лет;
    4. при зуде обязательны антигистаминные препараты: «Цетрин», «Фенистил», «Диазолин».

    Местно, для обработки кожи, применяются антисептики («Хлоргексидин», «Мирамистин», «Метиленовый синий»), комбинированные препараты, включающие антисептики с анестетиками («Офлокаин», изготовленные в аптеке «болтушки» с местноанестезирующими лекарствами, антисептиками и витаминами). При вирусной пузырчатке ротовой полости назначаются противомикробно-местноанестезирующие препараты: «Фортеза», «Орасепт». Дополнительно можно снимать зуд с помощью примочек с соком крапивы, соком алоэ или маслом из листьев грецкого ореха.

    В качестве процедур применяются такие, суть которых заключается в очистке крови. Это:

    • гемосорбция, когда кровь очищается с помощью угольного фильтра;
    • плазмаферез – удаление некоторого количества жидкой части крови с ее заменой растворами, сходными с ней по физико-химическим свойствам, но свободных от микробов, антител и иммунных комплексов.

    Чтобы попадающие в пищу вещества не травмировали пораженную вирусной пузырчаткой слизистую оболочку, нужно соблюдать диету. Она заключается в исключении острых, кислых продуктов. Соки пить можно, но некислые и те, которые не вызывают аллергии. Супы, каши, макароны или другие блюда нужно есть не горячими, а комнатной температуры, чтобы не усиливать болевой синдром.

    Кушать нужно чаще, но при этом брать маленькие порции. Показан прием холодных продуктов: мороженого, фруктового льда или других, если на них нет аллергии. Если нужно лечить грудного ребенка, на время заболевания лучше всего вернуться полностью к грудному вскармливанию, чтобы обеспечивать энергетические потребности ребенка и не травмировать его слизистую. Отказываться от кормления нельзя. Если ребенок не может кушать, необходимо обратиться в инфекционную больницу и не отказываться от госпитализации. Тогда на некоторое время, пока не сойдут сыпные элементы вирусной пузырчатки, малышу смогут установить зонд в желудок и производить кормление с его помощью.

    Профилактика

    Чтобы максимально обезопасить себя от вирусной пузырчатки, не стоит ехать в чужие регионы или на море после перенесенной болезни или если человек постоянно принимает гормональные средства типа «Преднизолон» или «Дексаметазон». В этих ситуациях ослабленный иммунитет легко подвергнется воздействию энтеровируса и может даже обеспечить более тяжелое протекание вирусной пузырчатки.

    Вакцины от огромного количества энтеровирусов, только некоторые из которых вызывают вирусную пузырчатку, не существует. Если произошел контакт с больным, нужно постараться обеспечить себя и ребенка полноценным питанием, начать принимать в возрастной дозировке препараты кальция: «Кальция глюконат», «Кальций-D3» или другие. Кроме этого, важно мыть руки после транспорта, улицы, посещения туалета и до приема пищи.

    Если нужно ухаживать за больным вирусной пузырчаткой, дотрагиваться до кожи с сыпью нужно только в перчатках.

    МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР EPILAS

    ЭПИЛЯЦИЯ диодным лазером

    Подмышки: 1000 руб.

    Всё тело: 5500 руб.

    ЛАЗЕРНОЕ омоложение кожи

    Кисти рук: 1200 руб.

    ЗАДАТЬ ВОПРОС КОСМЕТОЛОГУ

    Диспорт (Dysport) – инъекции, стирающие старость

    Инъекции Ботокса или прирученные токсины

    Демодекоз – симптомы, лечение и меры профилактики

    Чем хороша лазерная эпиляция? И еще много интересного о волосах и лазерах

    Элос (Elos) эпиляция – избавляемся от волос навсегда