Дмпп у младенца. Факторы риска развития дмпп. Препараты, которые регулируют ритм сердца

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) встречается в 10-15% случаев всех ВПС как самостоятельный порок (т.е. примерно один случай на 1000 живорожденных детей) и в 30-50% случаев при сложных пороках сердца, при этом он обычно ассоциирован со стенозом легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, аномалиями впадения легочных вен, транспозицией магистральных артерий и другими пороками. Этот порок чаще встречается у девочек, с соотношением М:Д = 2:1. Сброс крови через межпредсердный дефект обычно происходит слева направо, но при ряде коморбидных состояний может быть право-левым.

Дефект вторичной части межпредсердной перегородки может быть признаком ряда генетических заболеваний - синдрома Эллиса-Ван Кревельда, синдрома Нунан, синдрома Гольденхара, синдрома Кабуки, синдрома Вильямса и ряда хромосомных аномалий (трисомия 13, 18, 21-й пары, делеции хромосом 1, 4, 4p, 5p, 6, 10p, 11, 13, 17, 18, 22).

Некоторые заболевания матери (диабет, фенилкетонурия, острые лихорадочные болезни во время беременности), а также тератогенные воздействия на плод (антиконвульсанты, алкоголь, нестероидные противовоспалительные препараты) повышают риск возникновения ДМПП.

Причины дефекта перегородки:

В период эмбриогенеза межпредсердная перегородка закладывается из двух тканевых гребней. Один из них растет вверх от области первичного атриовентрикулярного соединения [согласно концепции Van Praagh и Сorsini - от участка левого венозного клапана (sinus venosus)] и называется первичной частью перегородки (septum primum) (нижняя треть перегородки). Он растет из задней части предсердия и затем встречается со вторичной частью перегородки. Вторичная часть (septum secundum) в виде гребня растет от основания сердца (верхней части предсердий) вниз. Между ними в средней трети перегородки находится овальная ямка, и в период внутриутробного развития в этой области функционирует овальное окно, которое является обязательным компонентом нормального внутриутробного кровообращения. Спонтанное закрытие овального окна происходит в первые недели либо месяцы жизни у большинства новорожденных, и обнаружение небольшого отверстия в области овальной ямки в этом возрасте не является основанием для постановки диагноза ДМПП.

Дефекты предсердной перегородки представляют собой не закрывшиеся самостоятельно естественные отверстия МПП, возникшие в период закладки органов, либо как крайний вариант - полное недоразвитие одного из ее зачатков.

Типы межпредсердных дефектов:

Дефект вторичной части МПП составляет 80-90% всех ДМПП и локализуется в области овальной ямки либо верхней части перегородки, создавая шунт из левого предсердия в правое. Такой дефект возникает преимущественно из-за избыточной фенестрации или резорбции первичной части перегородки либо недоразвития вторичной части перегородки, а также при сочетании этих факторов. Примерно в 10% случаев ему сопутствует частичный аномальный дренаж легочных вен. ДМПП означает наличие истинной недостаточности ткани предсердной перегородки с сохранением функциональной и анатомической проходимости дефекта. Дефекты вторичной части предсердной перегородки часто называют вторичными ДМПП. Подобные дефекты не следует путать с незаращением овального отверстия. Анатомическая облитерация овального окна, как правило, следует за его функциональным закрытием вскоре после рождения.

Дефект вторичной части перегородки может сочетаться с аневризмой МПП. Предположительно это является результатом избыточности ткани клапана овального окна. В таких случаях возможно сочетание с пролапсом митрального клапана и предсердными аритмиями.

К разновидностям дефекта вторичной части МПП также относятся редко встречающиеся дефекты: дефекты венозного синуса (unroofed coronary sinus), которые встречаются редко и составляют 3-4% всех ДМПП. Они располагаются в области соединения МПП с верхней полой веной и значительно реже - в месте впадения нижней полой вены в правое предсердие. При этих дефектах часть крыши коронарного синуса отсутствует, и поэтому кровь шунтируется из левого предсердия в коронарный синус и затем в правое предсердие. Дефекты венозного синуса, возникающие в верхней части МПП вблизи впадения верхней полой вены, нередко сопровождаются аномальным соединением легочных вен, исходящих из правого легкого с верхней полой веной и правым предсердием. Правые легочные вены могут аномально дренироваться в ПП, чаще у места впадения верхней полой вены (впадение правых легочных вен в нижнюю полую вену называется синдромом ятагана).

Дефект первичной части МПП, локализующийся в нижней ее трети. Аномалии типа первичного отверстия представляют собой разновидность дефекта развития эндокардиальных подушечек. Такие дефекты локализуются непосредственно рядом с атриовен-трикулярными клапанами, которые могут быть деформированы и некомпетентны в отношении выполнения своей функции, а иногда они образуют общий предсердно-желудочковый клапан.

Под термином «синдром Лютембаше» описывают редкую комбинацию ДМПП и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митрального стеноза). Последний развивается как следствие приобретенного ревматического вальвулита.

В число регистрируемых ДМПП не входит открытое овальное окно (дефект в области овальной ямки размером до 0,2 см), которое встречается у 15-30% взрослых и не сопровождается расстройствами гемодинамики, по этой причине не требует лечения и не влияет на продолжительность жизни.
Гемодинамические расстройства

Объем шунтирования крови через межпредсердный дефект зависит от размера дефекта, сосудистого сопротивления в большом и малом круге кровообращения, податливости желудочков. В первые месяцы жизни левый и правый желудочки имеют одинаковую толщину стенки и поэтому одинаково растяжимы в диастоле, вследствие чего сброс слева направо невелик. Позже податливость ПЖ возрастает по мере снижения постнагрузки на него из-за уменьшения легочного сосудистого сопротивления, сброс слева направо через шунт увеличивается и возникает дилатация ПП и ПЖ. Величина сброса крови слева направо через ДМПП зависит от размеров дефекта, относительной податливости желудочков и величин сосудистого сопротивления легочного и системного круга кровообращения.

При небольшом ДМПП давление в левом предсердии превышает давление в правом на несколько миллиметров ртутного столба, тогда как при большом межпредсердном дефекте давления в предсердиях могут стать равными. Шунт крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и повышению легочного кровотока. Сопротивление сосудов легких у детей с ДМПП обычно нормальное или понижено, а объемная нагрузка хорошо переносится, хотя легочный кровоток может превышать системный в 3-6 раз. Тем не менее у большинства детей с вторичным ДМПП нет никаких субъективных симптомов. Гиперволемия приводит к легочной гипертензии, но она в течение длительного времени выражена умеренно, а необратимые (обструктивные) изменения легочных сосудов при этом пороке формируются обычно не ранее 2-3-го десятилетия жизни. Во время беременности в связи с возрастанием общего объема плазмы объем шунта на уровне предсердий может значительно увеличиться.

Срок появления симптомов:

Хотя порок существует с рождения, шум появляется спустя несколько месяцев либо не выслушивается совсем. В связи с частым отсутствием шума в сердце и симптомов застойной сердечной недостаточности порок обычно распознают при скрининговых эхокардиографических исследованиях, реже - по транзиторному дистальному цианозу и иногда по парадоксальным тромбоэмболиям.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки:

Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких. Большинство пациентов с этим пороком выглядят здоровыми, и родители не предъявляют никаких жалоб. Признаками умеренного сброса крови слева направо могут быть непереносимость повышенной физической нагрузки и утомляемость. В большинстве случаев при аускультации нет шума в сердце, иногда даже при большом ДМПП, поскольку разница давлений между левым и правым предсердием невелика и небольшой градиент на участке сброса не создает слышимого звука. I тон обычно нормальный, иногда может быть расщеплен. Значительное увеличение объема крови, текущей через клапан легочного ствола, приводит к возникновению среднесистолического шума изгнания (так называемому гемодинами-ческому стенозу легочной артерии) во втором и третьем межреберьях слева от грудины. Обычно выслушивается отчетливое и не связанное с дыханием расщепление II тона либо усиление II тона над легочной артерией. Симптомов застойной СН чаще нет, либо они выражены умеренно.

При межпредсердном дефекте часто встречается пролапс митрального клапана. Причиной этого может быть компрессия левых отделов сердца из-за увеличения правых. У таких пациентов с ПМК выслушивается голосистолический либо позднесистолический шум на верхушке, часто иррадиирующий в аксиллярную область; может быть слышен среднесистолический клик.

Иногда при очень больших размерах дефекта наблюдаются одышка, тахикардия, гепатомегалия, может появиться сердечный горб, границы сердца расширены вправо, усилена пульсация ПЖ желудочка и может пальпаторно определяться пульсация легочной артерии. В этих случаях не только ПЖ, но и легочная артерия значительно дилатированы, поэтому гемодинамический стеноз клапана ЛА сменяется его недостаточностью и появляется диастолический шум Грэхема-Стилла (шум относительной гемодинамической недостаточности клапана легочной артерии во втором и третьем межреберьях слева от грудины).

У пациентов с общим предсердием наблюдается право-левое шунтирование и цианоз, хотя он обычно выражен слабо.

Тяжелая сердечная недостаточность редко развивается при вторичном ДМПП, лишь у 3-5% больных, и только при очень большом размере дефекта, особенно если это дефект типа венозного синуса (sinus venosus). В этой небольшой группе больных серьезная СН и задержка физического развития возникают в возрасте до 1 года (в половине этих случаев из-за гемодинамических расстройств и еще в половине - из-за сочетанной органной недостаточности вследствие сопутствующих пороков развития). В этой маленькой группе летальность достигает 10%, если не выполнена операция.

Очень редко первым симптомом межпредсердного дефекта бывает эмболический инсульт.

При нераспознанном ДМПП симптомы сердечной недостаточности могут впервые появиться во время беременности в связи с возрастанием объема циркулирующей крови.
Диагностика

На фронтальной рентгенограмме грудной клетки при небольших и средних размерах дефекта изменений может не быть. При больших дефектах возникает усиление легочного рисунка, расширение границ сердечной тени из-за дилатации ПП, ПЖ; легочная артерия расширена и выбухает слева между контуром аорты и ЛЖ.

На электрокардиограмме при небольших дефектах нет изменений. При дефекте большого размера электрическая ось имеет вертикальное положение или отклонена вправо (+95 ... +170?). Если объем шунтирования слева направо составляет более 50% минутного объема малого круга кровообращения, появляются признаки гипертрофии ПЖ и ПП (rsR морфология в V1, подчеркнутый S-зубец в левых грудных отведениях, отсутствие зубца Q в левых грудных отведениях, остроконечный Р-зубец). При любом типе дефекта, особенно при дефекте венозного синуса, может быть удлинен интервал P-R. У более старших детей появляются предсердные аритмии (наджелудочковая экстраси-столия и тахикардия, трепетание предсердий).

Лабораторные данные - общий анализ крови и газовый состав крови в норме.

При допплерэхокардиографии определяются локализация и размер дефекта, направление сброса крови через него, дилатация ПП и ПЖ, ствола ЛА.

Дополнительно при большом дефекте МПП определяются парадоксальное движение МЖП, признаки трикуспидальной регургитации II-III степени, повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. При чреспищеводной эхокардиографии могут быть выявлены аномалии легочных вен, ассоциированных с межпредсердным дефектом типа situs venosus.

Катетеризация сердца и ангиокардиография:

Требуется очень редко, в тех случаях, когда наблюдается несоответствие клинических симптомов порока данным инструментальных исследований. В основном применяется с целью оценки степени легочной гипертензии, если она выражена, наличия легочно-системного шунтирования и оценки резистентности легочного сосудистого русла.

Естественная эволюция порока

Без оперативного лечения легочная гипертензия прогрессирует, но появление обструктивного поражения сосудов легких (ЛГ III-IV степени) наблюдается со 2-3-го десятилетия жизни, т.е. позже, чем при ДМЖП и ОАП. При нераспознанном межпредсердном дефекте у подростков и взрослых присоединение артериальной гипертензии увеличивает объем лево-правого сброса. В поздней стадии порока происходит значительный рост резистентности сосудов малого круга, что в подростковом возрасте либо после 18 лет приведет к обструктивному поражению сосудов легких и снижению степени лево-правого шунта.

Кроме того, из-за дилатации ПП возникают стойкие предсердные аритмии (в том числе мерцательная аритмия). Вследствие серьезной дилатации ПП пациентам угрожают тромбоэмболические осложнения (в первую очередь инсульт). Перечисленные причины ограничивают качество и продолжительность жизни. Правожелудочковая застойная сердечная недостаточность при больших размерах дефекта усиливается во время беременности и может привести к неблагоприятному исходу.

Примерно у 15% больных с дефектами вторичной части перегородки небольшого или среднего размера эти дефекты могут закрыться спонтанно к 4-5 годам жизни либо уменьшиться в размерах настолько, что становятся гемодинамически незначимыми.
Наблюдение до операции

При признаках СН и ЛГ назначаются диуретики и ингибиторы АПФ, при необходимости также дигоксин.

Сроки оперативного лечения:

Показаниями к операции в возрасте до 1 года являются симптомы серьезной сердечной недостаточности и задержка физического развития. Для остальных пациентов оптимальный возраст операции - 2-3 года, даже если симптомов нет или они минимальны.

Виды оперативного лечения:

Первую успешную операцию ушивания вторичного ДМПП выполнил 2 сентября 1952 г. хирург F. Lewis в клинике медицинского университета штата Миннесота (США) у 5-летней девочки с большим межпредсердным дефектом в условиях общей гипотермии с периодом пережатия аорты менее 6 мин. Ребенок выздоровел без осложнений и без применения современных методов послеоперационной интенсивной терапии и был выписан из госпиталя через 11 дней. Именно по поводу ДМПП проведена первая в мире операция с использованием искусственного кровообращения, когда врач J. Gibbon 6 мая 1953 г. применил созданный им насосный оксигенатор при закрытии ДМПП.

В зависимости от размеров и морфологического типа дефекта в настоящее время применяются следующие операционные методики.

Ушивание либо пластика дефекта в условиях искусственного кровообращения из доступа методом срединной стернотомии либо из правосторонней передней торакотомии.

Окклюзия устройством Амплатцера при правильной форме дефекта и наличии у него окружающего края не менее 0,5 см. Попытки кате-терной окклюзии межпредсердного дефекта начались с 1950-х гг., когда различными устройствами пробовали закрыть дефект без применения искусственного кровообращения. В середине 1970-х гг. доктора Т. King и N Mills запатентовали открытое ими устройство, которое позволяет лечить ДМПП с помощью мини-инвазивной транскатетерной манипуляции без операции с искусственным кровообращением. Т. King также впервые произвел эту манипуляцию при межпредсердном дефекте. В течение последних двух десятилетий произошли значительные изменения в подходах к лечению этого порока - внедрено транскатетерное закрытие вторичного межпредсердного дефекта у значительной части взрослых пациентов и детей. За прошедшие более чем 30 лет были испытаны многие разновидности окклюзирующих устройств. Окклюдер для закрытия ДМПП изготавливается в настоящее время в виде одиночного либо двойного диска из различных материалов и с разными видами катетеров, доставляющих устройство в сердце через магистральные вены.

Транскатетерное закрытие ДМПП во вторичной части применяется в мире и у маленьких детей массой менее 10 кг. Недавно в США началось применение биоабсорбирующих-ся окклюдеров у пациентов в возрасте 2,5-13 лет с хорошим результатом на протяжении 6-12 мес наблюдения. Эти окклюдеры (BioSTAR) относятся к биоинженерным устройствам - они изготовлены из высоко-очищенного ацеллюлярного матрикса, содержащего в своей основе на-тивный интерстициальный коллаген. Технические правила установки и последующего наблюдения биодеградирующих окклюдеров идентичны таковым при установке обычных окклюдеров Амплатцера, за исключением последующей постепенной биодеградации устройства с заменой собственной фиброзной тканью.

При кажущейся простоте этой процедуры существует ряд факторов, влияющих как на возможность, так и на успех ее выполнения. К ним относятся морфологические особенности дефекта, наличие сопутствующих заболеваний, а также ряд индивидуальных признаков, таких как возраст, рост, масса тела. Осложнения встречаются менее чем у 1% больных, к ним относятся перфорация стенки сосуда, сосудистые тромбозы, смещение окклюдером.

Дилатация ПЖ регрессирует с примерно одинаковой скоростью при обеих хирургических техниках. Время пребывания в больнице заметно меньше при транскатетерной процедуре, и реабилитация после выписки короче.

Результат оперативного лечения:

Ранняя операция наиболее эффективна, а при поздно выполненной могут длительно сохраняться уже возникшие до операции легочная ги-пертензия, дилатация правого предсердия и предсердные аритмии.

При открытой операции (с искусственным кровообращением) хирургическая летальность не более 0,1%. Осложнения (СССУ, АВ-бло-када) встречаются редко.

При катетерной окклюзии дефекта устройством Амплатцера осложнения встречаются у 3-4% пациентов (эмболии, перфорация стенки сосудов либо сердца, тампонада сердца, аритмии, окклюзии сосудов, неполное закрытие дефекта, резидуальный шунт, неправильное положение устройства со смещением атриовентрикулярных клапанов). Летальность вследствие указанных осложнений менее 1%.

Особенности закрытия ДМПП у детей раннего возраста:

При изолированном ДМПП у пациентов нередко нет клинических симптомов в младенческом возрасте и раннем детстве, поэтому оперативное вмешательство обычно может быть отложено до возраста 2- 4 лет. Однако хорошо известно, что существует небольшая часть детей младшего возраста с ДМПП, требующих более ранней хирургической интервенции, если порок сочетается с хроническими заболеваниями легких либо некоторыми хромосомными аномалиями.

В последние годы появляется все больше сообщений об успешном результате транскатетерного закрытия ДМПП даже у детей с массой тела менее 10 кг, с низким числом осложнений. Тем не менее следует помнить, что узкий просвет сосудов, через которые проводится сравнительно ригидный проводник, несущий устройство Амплатцера, влечет за собой более значимый риск сосудистого повреждения, чем у старших детей. Младенцы также имеют более высокий риск повреждения сердца при данной манипуляции. Наследственный тип ДМПП обычно сопровождается относительно малой шириной предсердного края вокруг дефекта, что может помешать установке окклюдера с маленькими дисками либо приведет к эрозии перегородки или необходимости прекращения процедуры.

Из-за маленького размера перегородки попытка установки окклюде-ра может быть неудачной и в связи с дефицитом ткани по краю дефекта, необходимой для фиксации устройства около митрального клапана. Таким образом, чтобы убедиться в безопасности транскатетерной окклюзии, необходимо тщательно оценить все указанные факторы и желательно также обладать опытом выполнения подобных процедур у младенцев. Для больных раннего возраста предложена в настоящее время индивидуальная техника подбора левопредсердного диска.

Врожденный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) возникает при образовании отверстия между предсердиями. Проявления болезни разнообразны – от отсутствия симптомов до недостаточности кровообращения и мерцательной аритмии. Для выздоровления необходимо хирургическое закрытие дефекта.

Читайте в этой статье

Классификация ДМПП

Во время эмбрионального развития межпредсердная перегородка формируется неравномерно, в несколько этапов. Особенности дефекта зависят от срока появления порока. Поэтому выделяют такие виды ДМПП:

• Первичный развивается при неполном слиянии перегородки с эндокардиальными валиками – утолщениями внутренней оболочки сердца. Дефект расположен непосредственно над атриовентрикулярными клапанами, которые могут быть деформированными и работать неполноценно. В большинстве случаев страдает митральный клапан, развивается его врожденная недостаточность.
• Вторичный развивается при неполном сращении клапана овального окна и тканей межпредсердной перегородки вскоре после рождения. При этом может отмечаться рассасывание мышечной и соединительной ткани с формированием множественных дефектов. Овальное окно не закрывается.
• Иногда при ненормальном сращении зародышевого венозного расширения — синуса и стенки сердца появляется отверстие в верхнем отделе перегородки. Нередко патология сочетается с неправильным расположением легочных вен.
• Незаращение другого венозного образования — коронарного синуса характеризуется право-левым сбросом крови и кислородным голоданием организма уже на ранней стадии болезни.

ДМПП составляет десятую часть врожденных сердечных пороков, выявляемых у детей. Среди взрослых с врожденными пороками его доля достигает 40%.

У 75% пациентов диагностируется вторичный дефект, до 20% занимает первичное незаращение перегородки. Соотношение по полу составляет 2:1, чаще болеют мальчики.

Причины развития

ДМПП – врожденное заболевание. В его основе лежит генетическая мутация. Причины формирования первичного дефекта:

• Синдром Холта-Орама, сопровождающийся деформацией верхних конечностей в результате недоразвития лучевых костей предплечья. Он может передаваться по аутосомно-доминантному типу (если болен один из родителей, почти всегда рождается больной ребенок). В 40% случаев эта мутация у плода возникает первично, то есть не передается от родителей.
• Синдром Эллиса Ван Кревельда передается аутосомно-рецессивным путем. Вероятность рождения больного ребенка при болезни одного из родителей составляет около 50%. Заболевание характеризуется укорочением конечностей, ребер, увеличением количества пальцев, нарушением строения ногтей и зубов и формированием крупного ДМПП, вплоть до образования общего для обоих желудочков предсердия.
• Мутация гена , вызывающего прогрессирующую атриовентрикулярную блокаду и передающегося аутосомно-доминантно.
• Мутации других генов , отвечающих за формирование сердечной мышцы.

При повреждении ДНК клетки сердца развиваются неправильно, поэтому имевшееся в эмбриональном периоде отверстие в тонкой перегородке между ЛП и ПП не закрывается.

Особенности гемодинамики

У здорового человека артериальная кровь поступает из легких в левое предсердие (ЛП), затем попадает в левый желудочек (ЛЖ) и аорту. Если между предсердиями есть сообщение, то часть крови просачивается из ЛП в правое предсердие (ПП), откуда снова попадает в сосуды легких. Иногда имеется и сброс справа налево, например во время вдоха. Венозная кровь из ПП попадает в ЛП и выбрасывается в общий кровоток, смешиваясь с артериальной.

Избыточное количество крови в правых отделах сердца затрудняет их работу. Постепенно стенки правого желудочка (ПЖ) слабеют. Кровь, нагнетаемая в легочную артерию в увеличенном объеме, приводит к повышению давления в этом сосуде и в более мелких его ветвях. Так развивается (ЛГ) – необратимое состояние, вызывающее нарушение газообмена между кровью и воздухом в легких.

ЛГ начинает развиваться у детей от 2 до 15 лет. Когда она становится очень выраженной, давление в правых и левых полостях сердца становится одинаковым. Направление потока крови через дефект меняется: вместо лево-правого сброса появляется право-левый. Венозная, бедная кислородом кровь идет в общий кровоток. Развивается с необратимыми изменениями сердца и сосудов, тяжелым кислородным голоданием тканей.

Симптомы дефекта

Педиатр предполагает заболевание у ребенка, выслушав диастолический или увидев изменения на . Возможные симптомы ДМПП:

• утомляемость при кормлении, а позднее при беге;
• учащенное дыхание, нехватка воздуха при плаче, нагрузке;
• рецидивирующие простудные болезни.

В младенчестве заболевание может не проявляться. Его симптомы развиваются с возрастом одновременно с нарастанием легочной гипертензии. К 40 годам у 90% нелеченных больных есть одышка, слабость, учащенный пульс, аритмия и сердечная недостаточность.

Первичный дефект часто сопровождается недостаточностью двустворчатого клапана, которая приводит к одышке.

Смертность при операции на открытом сердце достигает 3%. Поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против» такого лечения. Применение катетерных малоинвазивных вмешательств значительно расширило возможности исправления порока.

Результаты операции лучше, если она проведена максимум до 25-летнего возраста. Давление в легочной артерии при этом не должно превышать 40 мм рт. ст. Но даже у пожилых людей операция может быть очень эффективной.

Эндоваскулярный способ операции при дефекте межпредсердной перегородки

Такие операции начали проводить в 1995 году. Во время вмешательства через периферическую вену в ПП проводится катетер с окклюдером, расположенным на его конце.

Он раскрывается как зонтик и закрывает дефект. Осложнения при таком способе возникают редко, а прогноз для больного лучше. Однако такая операция проводится только при вторичном ДМПП.

Операция с использованием искусственного кровообращения

Стандартная операция при ДМПП – вскрытие сердечной камеры и ушивание отверстия. При большом повреждении его закрывают синтетическим материалом или аутотрансплантатом – «заплаткой», взятой из перикарда. Во время операции используется аппарат искусственного кровообращения.

По показаниям одновременно проводится пластика митрального клапана, коррекция расположения сосудов, ушивание коронарного синуса.

Такие операции требуют высочайшей квалификации кардиохирургов и проводятся в специализированных крупных медицинских центрах. Сейчас появились разработки эндоскопических вмешательств по закрытию дефекта, которые лучше переносятся больными и не сопровождаются разрезом грудной стенки.

Смотрите на видео о дефекте межпредсердной перегородке и проведении операции:

Реабилитация после

Как только пациент приходит в сознание после наркоза, удаляют эндотрахеальную трубку. Дренажи из грудной полости убирают на следующий день. Уже в это время пациент может есть и самостоятельно передвигаться. Через несколько дней его выписывают. При эндоваскулярной процедуре выписка может быть проведена даже через 1 — 2 дня после операции.

В течение полугода пациент должен принимать , нередко в сочетании с , чтобы предотвратить образование тромбов.

Полное заживление послеоперационной раны на грудине и восстановление трудоспособности происходит в течение 2 месяцев. В это время назначается как минимум одна контрольная ЭхоКГ, которую затем повторяют через год.

Возможные осложнения после эндоваскулярной операции:

• смещение окклюдера;
• атриовентрикулярная блокада и фибрилляция предсердий, которые обычно проходят самопроизвольно со временем;
• тромбоэмболические осложнения, например, инсульт;
• перфорация сердечной стенки;
• разрушение окклюдера (редкое, но самое опасное осложнение);
• экссудативный перикардит.

Вероятность каждого из таких осложнений, кроме разрушения окклюдера, составляет около 1%. Врачи успешно справляются с ними.

Прогноз для детей и взрослых

Обычно пациенты с ДМПП даже без операции доживают до среднего возраста. Однако к 40 — 50 годам смертность среди них достигает 50%, а затем каждый год увеличивается еще на 6%. В этом возрасте возникает тяжелая легочная гипертензия — причина неблагоприятного исхода.

Лучший срок для операции – от 2 до 4 лет, если дефект сопровождается значимыми нарушениями кровообращения. У младенцев хирургическое вмешательство проводится при недостаточности кровообращения. Вовремя проведенное лечение полностью избавляет маленького пациента от заболевания. Он продолжает жить как совершенно здоровый человек.

Чем позднее выполнена операция, тем больше риск осложнений болезни. Поэтому даже при диагностике порока у взрослого хирургическое вмешательство проводится как можно раньше, чтобы уменьшить их вероятность и облегчить состояние пациента.

ДМПП – распространенный врожденный сердечный порок. Симптомы и необходимость операции зависят от размера и локализации дефекта . Хирургическое вмешательство обычно выполняют в возрасте ребенка 2 — 4 года. Используется как методика на открытом сердце, так и эндоваскулярная процедура. После удачной операции прогноз для здоровья благоприятный.

Читайте также

В норме открытое овальное окно у ребенка есть до двух лет. Если оно не закрылось, то с помощью УЗИ и других методов устанавливают его степень открытия. У взрослых и детей иногда нужна операция, но можно и без нее. Можно ли в армию, нырять, летать?

Если возник дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного или взрослого, то в основном требуется операция. Он бывает мышечный, перемембранозный. При аускультации слышны шумы, самостоятельное закрытие происходит редко. Какова гемодинамика, лечение?

Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.

– врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями. Дефект межпредсердной перегородки проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, сердцебиением, бледностью кожи, шумами в сердце, наличием «сердечного горба», частыми респираторными заболеваниями. Дефект межпредсердной перегородки диагностируется с учетом данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС, катетеризации полостей сердца, атриографии, ангиопульмонографии. При дефекте межпредсердной перегородки производится его ушивание, пластика или рентгенэндоваскулярная окклюзия.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха , ветряная оспа , герпес , сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы , угроза выкидыша и др.).

Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии . Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками - аномалией Эбштейна , гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов .

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно , обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией .

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией , умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний - рецидивирующих бронхитов , пневмоний , протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам , быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии , редко – кровохарканье.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии .

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ -изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса , АВ-блокады, синдром слабости синусового узла . Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки - усиленная пульсация корней легких.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей - от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию , пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Прогноз дефекта межпредсердной перегородки

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет. Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии , мерцательной аритмии и др.), реже - от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга .

Дефект межпредсердной перегородки является одним из врожденных пороков сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердия, имеется отверстие.

Что такое вторичный дефект межпредсердной перегородки?

В случае, когда это отверстие расположено в верхней половине перегородки, такой дефект называется вторичным - в отличие от первичного, характеризующегося нижним расположением отверстия. Границей между верхним и нижним отделами межпредсердной перегородки служит предсердно-желудочковое отверстие.

Вторичные дефекты встречаются чаще, чем первичные. Конкретное местонахождение отверстия в этом случае бывает различным, но всегда сохраняется край межпредсердной перегородки на границе с предсердно-желудочковыим отверстием.

Читайте больше о кардиологическом отделении больницы Шиба - http://www.sheba-hospital.org.il/cardiology-department.aspx .

В зависимости от точной зоны дислокации дефекта, он классифицируется как центральный, нижний, верхний, задний, передний, а также встречаются множественные дефекты. Вторичный дефект межпредсердной перегородки может быть как самостоятельным пороком сердца, так и встречаться в сочетании с другими его пороками, например, при нарушении развития венозного синуса или при наличии аномального дренажа легочных вен справа и верхней полой вены.

Размер дефекта, имеющий определяющее значение на состояние больного, может варьировать у разных пациентов в очень широких пределах - от 1 см до, практически, полного отсутствия межпредсердной перегородки.

Примерно у 15% детей, родившихся со вторичным дефектом межпредсердной перегородки, это отверстие может закрываться на первом году жизни. Но если этого не произошло, то в более поздние сроки самостоятельное закрытие, практически, не наблюдается. Поскольку сердечнососудистая система человека обладает довольно большими компенсаторными возможностями, то патологические изменения в ней при этом пороке развиваются довольно медленно. Симптомы болезни у детей первого года жизни наблюдаются лишь в случае наличия больших дефектов. Количество таких больных составляет не более 1%. Поскольку патологический механизм нарушения кровообращения выражен перемещением части крови из левого предсердия в правое, то наблюдается перегрузка правых отделов сердца. Сначала развивается гипертрофия правого желудочка, в дальнейшем к ней присоединяется повышение давления в легочной артерии. Следующим этапом развития болезни служат изменения, появляющиеся в легких. Как правило, это происходит в возрасте около16 лет.

Симптомы и признаки дефекта межпредсердной перегородки

Признаки, характерные для пороков сердца, такие как одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке обычно впервые появляются к третьему году жизни ребенка. Ребенок отстает в физическом развитии, по возможности, уклоняется от занятий физкультурой, часто болеет воспалением легких. Точная картина заболевания и сроки появления жалоб напрямую зависят от размеров дефекта. В легких случаях до появления изменений в состоянии здоровья может пройти несколько десятилетий. Ухудшение состояния пациентов связано с возникающими нарушениями сердечного ритма или развивающейся сердечной недостаточностью.

Дефект межпредсердной перегородки - диагностика

Диагностика вторичных дефектов межпредсердной перегородки основана на наличии характерного негрубого систолического шума при выслушивании тонов сердца. При осмотре отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек. На ЭКГ видны признаки перегрузки правых отделов сердца. Эхокардиограмма демонстрирует наличие потока крови из левого в правое предсердие в области межпредсердной перегородки. На рентгенограмме определяются изменения в легких, расширение правых отделов сердца и изменение конфигурации сердечной тени. Диагностическую ценность представляют также кардиография и ангиография.

Лечение в Израиле вторичного дефекта межпредсердной перегородки

Лечение вторичных дефектов межпредсердной перегородки является только хирургическим. В зависимости от размеров отверстия и его расположения проводится либо сшивание дефекта, либо пластика - наложение "заплаты".

Операция проводится на открытом сердце, с разрезом грудной клетки по средней линии и рассеканием грудины. Открыв доступ к сердцу, прежде всего, отводят в сторону полые вены. Затем хирург выполняет пальцевое обследование дефекта, определяет его размеры и состояние краев, проникая к межпредсердной перегородке через ушко правого предсердия. На этом этапе пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. Теперь появляется возможность вскрыть правое предсердие с помощью разреза по боковой его стенке. Для удаления крови из полости предсердия применяется специальный “коронарный” отсос. Теперь дефект становится виден, и происходит окончательная корректировка оперативных действий.

Если размеры дефекта сравнительно небольшие и не превышают 3 сантиметров в диаметре, такое отверстие ушивают. В случае, когда имеет место больший дефект, необходимо провести пластическую операцию по закрытию отверстия, для чего применяются синтетические материалы или выкраивается лоскут из аутоперикарда. Последний способ является предпочтительным, поскольку его применение реже приводит к образованию тромбов на месте хирургического вмешательства.

Перед тем, как окончательно закрыть дефект, хирурги проводят специальный комплекс мер, направленных на предупреждение воздушной эмболии - закупорки кровеносных сосудов пузырьками воздуха. С этой целью сначала начинается заполнение кровью легких, затем удаляется воздух из правого желудочка, для чего верхушку сердца прокалывают толстой иглой. Разрез на боковой стенке правого предсердия зашивают. Теперь можно отключить аппарат искусственного кровообращения и дать сердцу возможность возобновить самостоятельную работу. Зашивая разрез грудной клетки, оставляют дренаж для оттока раневого экссудата.

Результаты операции, как правило, хорошие. Богатый опыт израильских хирургов и высококлассная медицинская техника обеспечивают высокое качество лечения. Даже у тех пациентов, которые поступили на операцию в достаточно тяжелом состоянии, сразу же после хирургического вмешательства отмечается значительное улучшение самочувствия, нормализуется кровообращение, легочная гипертензия исчезает или существенно уменьшается.

В результате оперативного лечения больные в дальнейшем чувствуют себя практически здоровыми. У них исчезает одышка, возрастает устойчивость к физическим нагрузкам. Показатели электрокардиограммы приходят в норму, размеры сердца уменьшаются до стандартных величин.

Восстановительный период после операции по устранению вторичных дефектов межпредсердной перегородки длится около месяца, после чего пациент возвращается к своим обычным занятиям. Меры по ограничению физической нагрузки и активности отменяются через год.

Дефекты перегородок как межжелудочковой, так и межпредсердной — нередкие пороки сердца. Такой недуг перегородки, как наличие одного либо нескольких отверстий в ней, в значительной мере понижает общее качество жизни больного. И знание проявлений данного патологического состояния позволяет своевременно его диагностировать, чтобы начать лечение.

Что же такое дефект межпредсердной перегородки и каковы основные симптомы этого врожденного порока сердца?

Особенности болезни

Данное врожденное заболевание характеризуется высокой степенью риска при отсутствии необходимого лечения, поскольку при постоянной повышенной нагрузке на правый желудочек происходит быстрое истощение сердечной мышцы, в результате чего средняя продолжительность жизни человека с дефектом перегородки составляет примерно 45-50 лет. При этом для людей с данным врожденным дефектом характерно образование тромба, который нарушает работу сердечной системы и может вызвать такие серьезные поражения, как инфаркт либо инсульт.

Рассматриваемое заболевание имеет определенные проявления, которые характерны для детей, взрослых и новорожденных.

• Так, у новорожденных детей видимых отклонений не проявляется, однако врача-акушера должен насторожить синеватый оттенок кожи — это объясняется тем, что в период новорожденности венозная и артериальная кровь не смешивается вследствие одинаковой толщины стенок предсердий и желудочков и не наблюдается существенного увеличения нагрузки на какую-либо часть сердца.
• У детей первые явные проявления дефекта начинают наблюдаться в возрастном диапазоне от 3 до 5 месяцев: появляется одышка, ухудшается общее состояние, ребенок вялый и малоподвижный. Визит к врачу нельзя откладывать при появлении отеков, ухудшении аппетита и посинении кожи.
• Во взрослом состоянии дефект межпредсердной перегородки проявляется в невозможности нести физическую нагрузку любой интенсивности, поскольку при этом моментально развивается одышка, ухудшается состояние и начинается выраженная аритмия. Частота биения сердца увеличивается, ухудшается снабжение тканей кислородом.

Данное заболевание на сегодня стало более изученным, однако причины его появления до конца не известны. Существует ряд факторов, которые следует отнести к показателям риска. Также для лучшего понимания данного патологического состояния применяется специфическая классификация дефекта, которая учитывает гемодинамические нарушения в работе сердца.

Об особенностях дефекта межпредсердной перегородки более подробно рассказывает следующее видео:

Формы и классификация

Для удобства понимания состояния больного при данном виде патологического состояния сердца заболевание принято классифицировать, и в настоящее время выделяют 3 вида дефекта межпредсердной перегородки:

• открытое овально окно — данное состояние характерно периода нахождения эмбриона в утробе матери. Окно необходимо для осуществления газообмена в тот момент, пока легкие не начали свою работу. Затем окно закрывается специальным клапаном, который плотно прирастает к перегородке внутри сердца. Однако иногда клапан не прирастает к перегородке либо размер его точно совпадает с размером овального окна, и тогда при малейшей эмоциональной либо физической нагрузке клапан отходит и кровь переливается в правый желудочек из левого;
• первичный дефект межпредсердной перегородки — при этом клапаны, которые разделяют предсердия от желудочков, также затронуты дефектом, и их размеры не позволяют плотно закрыть отверстия;
• вторичный вторичный дефект межпредсердной перегородки, при котором у новорожденного наблюдаются аномалии полой верхней вены.

Фото-схема дефекта межпредсердной перегородки

Причины возникновения дефекта межпредсердной перегородки

К предрасполагающим факторам, вызывающим незаращение клапана между предсердием и желудочком, следует отнести генетическую предрасположенность, и воздействие их наблюдается в период формирования эмбриона младенца, то есть еще в период беременности матери. К показателям риска необходимо отнести также следующие состояния:

• краснуха, представляя собой вирусное заболевание, очень часто вызывает возникновение пороков сердца, в частности дефект межпредсердной перегородки, если ее перенесла будущая мать при беременности;
• чрезмерный прием алкоголя при беременности также часто становится причиной развития у новорожденного пороков сердца;
• препараты, содержащие такие элементы, как литий, третиноин, прогестерон;
• сахарный диабет матери.

Перечисленные факторы в значительной степени влияют на формирование сердечной системы будущего ребенка, потому при наличии любого из них необходимо пройти соответствующее обследование на предмет возможности возникновения данного дефекта сердечной перегородки.

Симптомы

К наиболее часто встречающимся проявлениям рассматриваемого дефекта относится появление одышки даже при небольшой физической нагрузке (также она может возникать и при эмоциональных перегрузках), побледнение кожных покровов, синюшность кожи. Отеки конечностей и лица также должны насторожить, поскольку могут стать симптомом данного состояния.

• Для детей также характерными проявлениями данного дефекта следует считать нежелание долго играть в активные игры, длительные заболевания бронхитом с переходом в пневмонию, малыш отказывается сосать грудь, ему может не хватать воздуха даже при малейшем физическом движении.
• Дошкольники при данной патологии сердечной системы слабо развиты физически, у них бледная кожа, они не стремятся к подвижным играм и имеют плохой аппетит. У них легко прощупывается в левой части грудной клетки сердечный пульс, наблюдаются шумы в сердце.
• Взрослые также могут часто и долго болеть пневмонией, бронхитом.

Диагностика

При перечисленных выше проявлениях как детям, так и взрослым следует пройти обследование у врача-кардиолога. Для установления дефекта межпредсердной перегородки проводится соответствующее обследование, позволяющее выявить имеющиеся патологии в развитии сердечной системы и начать необходимое лечение.

К наиболее результативным диагностическим мероприятиям следует отнести следующие:

• рентген грудной клетки — с помощью данного метода можно выявить изменение размеров сердца и отдельных его частей, что может свидетельствовать о возникновении рассматриваемого дефекта, а также наличие застоя крови в крупных венах (они на снимке видны как увеличенные в размерах);
• кардиограмма — данный метод позволяет диагностировать перегруженность правой половины сердца: желудочка и предсердия;
• эхокардиография — метод обеспечивает возможность обнаружения отверстия в перегородке и увеличение объема правого желудочка;
• введение катетера в сердце. С помощью этого метода исследования можно обнаружить большую обогащенность кислородом крови из правого предсердия в сравнении с левым, а также возможность введения катетера из левого предсердия в правое;
• ангиокардиография обеспечивает возможность получения таких данных, как наличие либо отсутствие отверстия в межпредсердной перегородке. Для этого в кровь одного предсердия вводится специальное красящее вещество, которое на снимке сердца обеспечивает видимость движения крови в сердце.

• Для детей в период новорожденности применяются также такие методы диагностики заболевания, как прослушивание сердца. С помощью стетоскопа врачом обнаруживается наличие посторонних шумов, которые возникают при прохождении суженных клапанов в сердечной перегородки при завихрениях крови.
• Рентгеновский снимок позволяет обнаружить у новорожденного увеличение размеров сердца и расширений крупных артерий в нем.
• Электрокардиография сердца и УЗИ также выявляют наличие увеличенных размеров сердца и застоя крови в крупных венах, а при наличии показаний к проведению срочной операции проводится катетеризация сердца.

После диагностирования дефекта межпредсердной перегородки врачом назначается соответствующее лечение, и своевременность принимаемых мер позволяет не только повысить качество жизни больного, но и увеличить максимальный срок жизни. Благодаря правильному лечению становится возможным быстрое восстановление нормального состояния больного в целом и работы сердечной системы в частности.

О том, как происходит лечение дефекта межпредсердной перегородки у новорожденных детей и взрослых, читайте далее.

О том, как выглядит дефект межпредсердной перегородки, расскажет следующий видеосюжет:

Лечение

Сегодня существует несколько наиболее эффективных подходов к излечению данного дефекта. Все они основаны на уменьшение гиперволемии в малом кругу кровообращения, что позволяет в значительной мере уменьшить нагрузку на сердечную мышцу.

При обнаружении у новорожденного данного порока сердца, врачом назначается наблюдение состояния, поскольку часто небольшие отверстия в сердце самостоятельно зарастают к определенному возрасту. Если же имеется несколько отверстий либо пороки сердца совмещены, то назначается оперативное вмешательство.

Следует различать несколько основных направлений лечения данного состояния. Рассмотрим их более внимательно.

Терапевтическое

Терапевтический метод лечения дефекта межпредсердной перегородки назначается при незначительных размерах отверстий в сердце. Здесь расчет ведется с учетом возможности самостоятельного их заращения; однако такой метод применим при отсутствии нескольких отверстий и их небольшом размере.

Также наблюдение может быть показано для детей и новорожденных с незначительным размером отверстия в сердце — большая часть больных поправляется к достижению 18-22 месяцев. Однако обязательным будет регулярное посещение врача и проведение соответствующих обследований.

Медикаментозное

Ни одно лекарственное средство не может привести к заращиванию отверстий в сердце. Но их грамотное применение нормализует сердечный ритм, стабилизирует состояние больного и способствует скорейшему устранению дефекта перегородки в сердце.

К медикаментозным препаратам, которые используются для лечения рассматриваемого дефекта, следует отнести:

• бета-блокаторы;
• дигоксин;
• средства, понижающие степень свертываемости крови — антикоагулянты, уменьшающие риск возникновения тромбов и, как следствие, инсультов и инфарктов. Наиболее часто применимым считается аспирин.

В некоторых случаях при диагностировании дефекта межпредсердной перегородки назначается лечение оперативным вмешательством.

О том, как происходит операция по закрытию дефекта межпредсердной перегородки, вы узнаете дальше.

Операция

Проведение хирургического вмешательства показано при усилении симптомов заболевания, учащении сердечных ритмов. Однако противопоказанием может стать сердечная гипертензия 4 стадии.

Операция может проводиться двумя основными методами:

• катетеризация сердца — данная методика считается малоинвазивной, в ходя которой через вену в бедре вводится зонд, который подводится к месту поражения перегородки и устанавливается так называемая заплатка-сетка на отверстие в сердечной перегородке. Существует ряд последствия данного метода хирургического вмешательства, к которым относятся боль, инфицирование в месте введения зонда;
• открытое вмешательство проводится путем разрезания грудной клетки и вшивания в сердце синтетической заплатки в сердце. Недостатком метода можно считать длительный период реабилитации больного.

Операция по закрытию дефекта межпредсердной перегородки представлена в следующем видео:

Профилактика заболевания

В качестве профилактики возникновения дефекта межпредсердной перегородки следует исключить из употребления беременной женщиной любых алкогольных напитков, а также лекарственных средств, которые могут вызвать возникновение любых дефектов сердечной системы ребенка.

Здоровый образ жизни матери и психологическая и эмоциональная гигиена станут залогом рождения здорового ребенка.

После проведения лечения при наличии рассматриваемого дефекта межпредсердной перегородки возможно возникновение определенных осложнений. При проведении оперативного вмешательства следует срочно вызвать врача при покраснении швов и поднятии температуры выше 38°С, также необходимо нанести визит врачу при изменении сердечных ритмов и возникновении тахикардии, недостаточность правого отдела сердца.

Отсутствие лечения может вызвать образование тромба, что может привести к инсульту либо инфаркту — детальный исход здесь не исключен. Потому своевременная диагностика и лечение обязательны при наличии данной патологии. Лечение также позволяет значительно увеличить срок жизни больного и повысить качество его жизни.

Прогноз

При проведенном вовремя обследовании и начале назначенного врачом лечения прогноз максимально благоприятен: продолжительность жизни больного значительно увеличивается, а риск повторного заболевания становится минимален.

Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении составляет порядка 85-92%. Послеоперационная летальность при закрытии отверстия в детском возрасте составляет почти 0%, при проведении же лечения во взрослом состоянии риск летального исхода несколько увеличивается — он составляет не более 2-5%.

Правильная реабилитация после проведенного лечения позволяет в еще большей степени снизить риски и восстановить здоровье больного.

gidmed.com

Симптомы ДМПП

В большинстве случаев у новорожденных с ДМПП не отмечается никаких симптомов этого порока сердца. У взрослых признаки дефекта межпредсердной перегородки появляются обычно к 30 годам, но в некоторых случаях проявления ДМПП могут не отмечаться вплоть до более старшего возраста.

К проявлениям дефекта межпредсердной перегородки относятся:

• Шумы в сердце (при аускультации)
• Одышка, особенно при физических нагрузках
• Усталость
• Отеки ног, стоп и живота
• Сердцебиение
• Частые инфекционные заболевания легких
• Инсульт
• Синюшность кожных покровов (цианоз)

Когда следует обращаться к врачу

Следует обратиться к врачу при любых из указанных симптомов:

• Синюшность кожи
• Одышка
• Быстрая утомляемость, особенно после нагрузок
• Отеки ног, стоп, живота
• Сердцебиения

Все эти симптомы говорят о наличии сердечной недостаточности и других осложнений дефекта межпредсердной перегородки.

Причины ДМПП

Точные и ясные причины возникновения пороков сердца неизвестны. Сами пороки сердца, в том числе и ДМПП, возникают из-за нарушения развития сердца на ранних этапах формирования плода. Важную роль при этом играют внешние экологические факторы и генетические факторы.

При дефекте межпредсердной перегородки кровь, ввиду того, что миокард левых отделов сердца "сильнее" миокарда правых отделов, попадает через отверстие дефекта из левого предсердия в правое. Эта кровь как раз из легких, то есть, она обогащена кислородом. В правом предсердии она смешивается с кровью, бедной кислородом, и попадает снова в легкие. При значительном размере дефекта происходит перегрузка легких и правых отделов сердца кровью. При отсутствии лечения правые отделы сердца расширяются, возникает гипертрофия миокарда правого предсердия и желудочка, с постепенным его ослаблением. В некоторых случаях это может привести к застою крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензии.

Сравнение дефекта межпредсердной перегородки с незаращением овального окна

Овальное окно — естественное отверстие в межпредсердной перегородке, которое нужно для осуществления кровотока плода в утробе матери. Это связано с особенностями фетального кровообращения. После рождения это отверстие обычно зарастает. При его незаращении говорят о таком пороке, как незаращение овального окна. В зависимости от размеров этого отверстия, будут и проявления данного порока.

Факторы риска ДМПП

Точных причин возникновения ДМПП, как и большинства других врожденных пороков сердца, нет, но исследователи выделяют ряд ключевых факторов риска, которые могут привести к возникновению ДМПП у ребенка. Это могут быть, например, генетические факторы, поэтому если у Вас или у кого-то в Вашей семье есть врожденный порок сердца, следует пройти генетическую консультацию для выяснения риска возникновения порока у Вашего будущего ребенка.

Среди факторов риска, которые играют роль в возникновении ДМПП, во время беременности, выделяют следующие:

• Краснуха.

  Это вирусное заболевание. Если женщина во время беременности перенесла краснуху, особенно на раннем сроке, то есть риск возникновения врожденных пороков сердца, в том числе и ДМПП, а также и других аномалий развития у новорожденного.

• Прием некоторых препаратов и алкоголя во время беременности.

  Некоторые препараты, особенно если они принимаются на ранних сроках беременности, когда идет закладка основных органов плода, а также прием алкоголя, могут повышать риск аномалий развития, в том числе и ДМПП.

Осложнения ДМПП

При маленьких размерах ДМПП человек вообще может никогда не отмечать каких-либо проблем. Маленькие дефекты межпредсердной перегородки могут сами закрыться в младенческом возрасте.

При более значительных размерах этого порока сердца могут быть жизненно опасные осложнения:

• Легочная гипертензия.

  Если большой дефект межпредсердной перегородки оставить без хирургической коррекции, возникает перегрузка кровью правых отделов сердца с развитием застоя в малом круге кровообращения и легочной гипертензии (повышения кровяного давления в малом круге кровообращения).

• Синдром Эйзенменгера.

  В редких случаях легочная гипертензия может привести к необратимым изменениям в легких. Это осложнение, которое называется синдромом Эйзенменгера, обычно развивается после длительного периода времени лишь у небольшого числа больных ДМПП.

Другие осложнения дефекта межпредсердной перегородки

К другим осложнениям ДМПП, в случае отсутствия хирургического лечения, относятся:

• Недостаточность правых отделов сердца
• Нарушения ритма сердца
• Низкая продолжительность жизни
• Повышенный риск инсульта

Своевременное хирургическое лечение может помочь предотвратить все эти осложнения.

Дефект межпредсердной перегородки и беременность

Большинство женщин с ДМПП, при котором размер дефекта небольшой, могут перенести беременность без каких-либо проблем. Однако, если размер дефекта межпредсердной перегородки большой, или у женщины имеются такие осложнения этого порока, как сердечная недостаточность, аритмии или легочная гипертензия, то повышается риск осложнений во время беременности. Женщинам с синдромом Эйзенменгера врачи настоятельно советуют воздержаться от беременности, так как это может быть опасным для жизни.

Кроме того, риск врожденных пороков сердца у детей, если у матери или отца ребенка имеется врожденный порок сердца, в том числе и ДМПП, выше, чем у других. Перед решением о беременности пациентам с пороком сердца, оперированным или нет, рекомендуется проконсультироваться с врачом. Кроме того, перед решением о беременности следует прекратить прием некоторых препаратов, которые могут быть факторами риска ДМПП, поэтому в этом случае так же нужно проконсультироваться с врачом.

Диагностика ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки может быть заподозрен при регулярном медосмотре. Обычно врач впервые узнает о возможности ДМПП при аускультации, когда бывают слышны шумы сердца. Кроме того, ДМПП может быть выявлен и при УЗИ сердца (эхокардиографии), которая проводится по какому-либо другому поводу.

В случае если врач при аускультации выявляет шумы в сердце, требуются специальные методы исследования, которые позволяют уточнить вид порока сердца:

• Эхокардиография (УЗИ сердца).

  Это также неинвазивный и безопасный метод исследования, который позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.

• Рентгенография грудной клетки.

  Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.

• Пульсоксиметрия.

  Этот метод исследования позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.

• Катетеризация сердца.

  Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ).

  МРТ — это метод, позволяющий получить послойное строение органов и тканей, при этом без рентгеновского излучения. Это дорогой метод диагностики, и применяется обычно в тех случаях, когда эхокардиография не дает точного ответа.

Лечение ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки не требует срочного хирургического лечения (за исключением, когда его осложнения имеют риск угрозы жизни пациента). Если у ребенка был выявлен ДМПП, то врач может сначала предложить понаблюдать за его состоянием, так как зачастую, дефект межпредсердной перегородки может зарасти сам. В некоторых случаях, когда ДМПП не зарастает сам, но отверстии достаточно маленькое, оно может не мешать пациенту вести обычный образ жизни, и в таком случае может не требоваться хирургическая коррекция. Но чаще всего, ДМПП требует хирургического лечения.

Время, когда следует проводить хирургическую коррекцию этого порока сердца, зависит от состояния здоровья ребенка и наличия других врожденных пороков сердца.

Медикаментозное лечение ДМПП

Следует сразу отметить, что ни один препарат не ведет к заращению дефекта межпредсердной перегородки. Но консервативное лечение может уменьшить проявление ДМПП, а также риск осложнений после операции. Среди препаратов, которые могут применяться у пациентов с ДМПП, можно отметить:

• Препараты, которые регулируют ритм сердца.

  Среди них бета-блокаторы (индерал, анаприлин) и дигоксин.

• Препараты, снижающие свертываемость крови.

  Это т.н. Антикоагулянты, которые снижая свертываемость крови, уменьшают риск возникновения такого осложнения ДМПП, как инсульт. К этим препаратам относятся, чаще всего, варфарин и аспирин.

Оперативное лечение ДМПП

Многие кардиохирурги рекомендуют оперативное лечение ДМПП в детском возрасте, чтобы предотвратить возможные осложнения во взрослом возрасте. Как у детей, так и взрослых, оперативное лечение заключается в закрытии дефекта с помощью наложения "заплатки", которая предотвращает попадание крови из левых отделов сердца в правые. Для этого может проводится один из методов вмешательства:

• Катетеризация сердца.

  Это малоинвазивный метод лечения, который заключается в том, что через бедренную вену под рентгеновским контролем вводится тонкий зонд, конец которого подводится к месту дефекта. Далее, через него устанавливается заплатка-сетка, которая закрывает дефект в перегородке. Через некоторое время эта сетка прорастает тканью, и дефект полностью закрывается. Такое вмешательство имеет ряд преимуществ — более короткий послеоперационный период и меньшая частота осложнений. Кроме того, этот метод лечения легче переносится пациентом, так как он менее травматичен. Среди осложнений такого метода лечения можно выделить:

  • Кровотечение, боль или инфекционные осложнения со стороны места введения катетера.
  • Повреждение кровеносного сосуда (достаточно редкое осложнение)
  • Аллегрческая реакция на рентгеноконтрастное вещество, которое применяется во время катетеризации.

• Открытое хирургическое вмешательство.

  Этот тип оперативного лечения пороков сердца проводится под общей анестезией и заключается в традиционном разрезе грудной клетки, подключении пациента к аппарату искусственного кровообращения. При этом проводится разрез сердца и вшивается заплатка из синтетического материала. Недостатком этого метода является более длительный послеоперационный период и больший риск осложнений.

heartoperation.ru

Особенности

Дмжп является к врожденным порокам сердца (впс). В результате патологии образуется отверстие, соединяющее нижние камеры сердца: его желудочки. Уровень давления в них разный, из-за чего при сокращениях сердечной мышцы немного крови из более мощной левой части попадает в правую. В результате ее стенка растягивается и увеличивается, нарушается кровоток малого круга, за который отвечает правый желудочек. Из-за повышения давления венозные сосуды перегружаются, возникают спазмы, уплотнения.

Левый желудочек отвечает за кровоток в большом круге, поэтому он мощнее и имеет более высокое давление. При патологическом протекании артериальной крови в правый желудочек необходимый уровень давления снижается. Для поддержания нормальных показателей желудочек начинает работать с большей силой, что еще прибавляет нагрузку на правую часть сердца и приводит к его увеличению.

Количество крови в малом круге возрастает и правому желудочку приходится повышать давление, чтобы обеспечить нормальную скорость прохождения по сосудам. Так возникает обратный процесс – давление в малом круге теперь становится выше и кровь из правого желудочка протекает в левый. Обогащенная кислородом кровь разбавляется венозной (обедненной), в органах и тканях возникает недостаток кислорода.

Такое состояние наблюдается при больших отверстиях и сопровождается нарушением дыхания и сердечного ритма. Зачастую диагноз ставится в первые несколько дней жизни малыша, и врачи начинают незамедлительное лечение, готовят к операции, при возможности избежать операции проводят регулярное наблюдение.

Дмжп маленьких размеров может сразу не проявиться, или не диагностируется по причине слабо выраженной симптоматики. Поэтому важно знать о возможных признаках наличия этого вида впс, чтобы своевременно принять меры и провести лечение ребенка.

Кровоток у новорожденных

Сообщение между желудочками не всегда является патологическим отклонением. У плода при внутриутробном развитии легкие не участвуют в обогащении крови кислородом, поэтому в сердце есть открытое овальное окно (ооо), через него выполняется перетекание крови из правой части сердца в левую.

У новорожденных легкие начинают работать и ооо постепенно зарастает. Полностью окно закрывается в возрасте около 3 месяцев, у некоторых не считается патологией зарастание к 2 годам. При некоторых отклонениях ооо может наблюдаться у детей в 5 – 6 лет и старше.

В норме у новорожденных ооо не больше 5 мм, при отсутствии признаков сердечно-сосудистых заболеваний и других патологий это не должно вызывать опасений. Доктор Комаровский рекомендует постоянно следить за состоянием малыша, регулярно посещать детского кардиолога.

Если же размер отверстия 6 -10 мм, это может быть признаком дмжп, требуется хирургическое лечение.

Виды дефекта

Сердечная перегородка может содержать одно или несколько патологических отверстий разного диаметра (например, 2 и 6 мм) — чем их больше, тем сложнее степень заболевания. Размер их варьируется от 0,5 до 30 мм. При этом:

• Дефект размером до 10 мм – считается малым;
• Отверстия от 10 до 20 мм – средние;
• Дефект свыше 20 мм является крупным.

По анатомическому разделению дмжп у новорожденного бывает трех типов и различается по месту локализации:

1. В перепончатой (верхней части сердечной перегородки) отверстие возникает в больше чем 80% случаев. Дефекты в форме круга или овала достигают 3см, если они небольшие (около 2 мм), то способны самопроизвольно закрываться в процессе взросления ребенка. В некоторых случаях зарастают дефекты 6 мм, нужна ли операция, решает врач, ориентируясь на общее состояние ребенка, особенности протекания болезни.
2. Мышечный джмп в средней части перегородки встречается реже (около 20 %), в большинстве случаев круглой формы, при размере 2 – 3 мм могут закрыться с возрастом ребенка.
3. На границе выводящих сосудов желудочков образуется надгребневый дефект перегородки – самый редкий (примерно 2 %), и почти не купируется самостоятельно.

В редких случаях встречается сочетание нескольких видов джмп. Дефект может быть самостоятельной болезнью, или сопутствовать другим тяжелым отклонениям в развитии сердца: дефекту межпредсердной перегородки (дмпп), проблемам с артериальным кровотоком, коарктации аорты, стенозам аорты и легочной артерии.

Причины развития

Дефект формируется у плода с 3 недель до 2,5 месяцев внутриутробного развития. При неблагоприятном течении беременности могут возникать патологии в строении внутренних органов. Факторы, увеличивающие риск возникновения дмжп:

1. Наследственность. Предрасположенность к дмжп может передаваться генетически. Если у кого из близких родственников наблюдались пороки различных органов, в том числе и сердца, велика вероятность возникновения отклонений у ребенка;
2. Вирусные заболевания инфекционного характера (грипп, краснуха), которые женщина перенесла в первые 2,5 месяца беременности. Опасность представляют также герпес, корь;
3. Прием лекарственных средств – многие из них могут вызывать интоксикацию эмбриона и приводить к образованию различных пороков. Особенно опасными являются антибактериальные, гормональные, лекарства против эпилепсии и воздействующие на цнс;
4. Вредные привычки у матери – алкоголь, табакокурение. Этот фактор, особенно в начале беременности, увеличивает риск возникновения отклонений у плода в несколько раз;
5. Наличие хронических заболеваний у беременной женщины – сахарный диабет, проблемы нервной, сердечной системы и подобные могут провоцировать патологии у малыша;
6. Авитаминоз, дефицит необходимых питательных веществ и микроэлементов, строгие диеты во время беременности увеличивают риск возникновения врожденных пороков;
7. Тяжелые токсикозы на ранних сроках беременности;
8. Внешние факторы – опасная экологическая обстановка, вредные условия труда, повышенная утомляемость, перенапряжение и стрессы.

Наличие этих факторов не всегда вызывает возникновение тяжелых заболеваний, но увеличивает эту вероятность. Чтобы снизить ее, нужно по возможности ограничить их воздействие. Вовремя принятые меры по предотвращению проблем в развитии плода являются хорошей профилактикой врожденных заболеваний у будущего ребенка.

Возможные осложнения

Дефекты маленького размера (до 2 мм) при нормальном состоянии малыша не являются угрозой для его жизни. Необходим регулярный осмотр, наблюдение у специалиста и способны со временем самопроизвольно купироваться.

Отверстия большого размера вызывают нарушение работы сердца, которое проявляется в первые дни жизни малыша. Дети с дмжп тяжело переносят простудные и инфекционные заболевания, зачастую с осложнениями на легкие, пневмонией. Они могут развиваться хуже сверстников, тяжело переносят физические нагрузки. С возрастом одышка возникает даже в состоянии покоя, появляются проблемы с внутренними органами из-за кислородного голодания.

Межжелудочковый дефект может вызывать серьезные осложнения:

• Легочную гипертензию – повышение сопротивления в сосудах легких, которое вызывает правожелудочковую недостаточность и развитие синдрома Эйзенменгера;
• Нарушение работы сердца в острой форме;
• Воспаление внутренней сердечной оболочки инфекционного характера (эндокардит);
• Тромбозы, угрозу инсульта;
• Сбои в работе сердечных клапанов, формирование клапанных сердечных пороков.

Чтобы минимизировать пагубные для здоровья малыша последствия, необходима своевременная квалифицированная помощь.

Симптомы

Клинические проявления заболевания обусловлены размерами и местонахождением патологических отверстий. Небольшие дефекты перепончатой части сердечной перегородки (до 5 мм) протекают в некоторых случаях без симптоматики, иногда первые признаки возникают у детей от 1 до 2 лет.

В первые дни после рождения у младенца можно услышать сердечные шумы, вызванные перетеканием крови между желудочками. Иногда можно ощутить небольшую вибрацию, если положить руку на грудь малыша. В последствии шум может ослабевать, когда ребенок в вертикальном положении или испытал физические нагрузки. Это вызвано сжатием мышечной ткани в области отверстия.

Крупные дефекты могут обнаружиться у плода еще до или в первое время после рождения. Из-за особенностей кровотока при внутриутробном развитии у новорожденных нормальный вес. После рождения система перестраивается на обычную и отклонение начинает проявлять себя.

Особенно опасны маленькие дефекты, находящиеся в нижней области сердечной перегородки. Они могут не проявлять симптомов в первые несколько дней жизни ребенка, но в течение некоторого времени формируется нарушение дыхание и работы сердца. При внимательном отношении к ребенку можно вовремя заметить симптомы заболевания и обратиться к специалисту.

Признаки возможной патологии, о которых необходимо сообщить педиатру:

1. Бледность кожных покровов, посинение губ, кожи вокруг носа, ручек, ножек при нагрузке (плаче, криках, перенапряжении);
2. Младенец теряет аппетит, устает, часто бросает грудь во время кормления, медленно набирает вес;
3. Во время физических нагрузок, плача у малышей появляется одышка;
4. Повышенное потоотделение;
5. Грудничок старше 2 месяцев вялый, сонливый, у него снижена двигательная активность, наблюдается задержка в развитии;
6. Частые простуды, которые тяжело лечатся и перетекают в пневмонию.

При выявлении подобных признаков проводится обследование грудничка для выявления причин.

Диагностика

Проверить состояние и работу сердца, выявить заболевание позволяют следующие методы исследования:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет определить перегруженность сердечных желудочков, выявить наличие и степень гипертензии легких;
• Фонокардиография (ФКГ). В результате исследования возможно выявление шумов сердца;
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Способно выявлять нарушения кровотока и помогает подозревать дмжп;
• Ультразвуковое исследование. Помогает оценить работу миокарда, уровень давления артерии легкого, количество сбрасываемой крови;
• Рентгенография. По снимкам грудной клетки возможно определение изменений легочного рисунка, увеличение размеров сердца;
• Зондирование сердца. Позволяет определить уровень давления в артерии легких и желудочке сердца, повышенное содержание кислорода в венозной крови;
• Пульсоксиметрия. Помогает выяснить уровень содержания кислорода в крови – недостаток говорит о нарушениях в сердечно-сосудистой системе;
• Катетеризация сердца. Помогает оценить состояние структуры сердца, выяснить уровень давления в сердечных желудочках.

Лечение

Дмжп 4 мм, иногда до 6 мм — маленького размера — при отсутствии нарушения дыхательного, сердечного ритма и нормальном развитии ребенка позволяет в некоторых случаях не использовать хирургическое лечение.

При ухудшении общей клинической картины, появлении осложнений возможно назначение операции в 2 – 3 года.

Хирургическое вмешательство проводится с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения. Если дефект меньше 5 мм, его стягивают швами в форме П. При размерах отверстия больше 5 мм, его прикрывают с помощью заплаток из искусственного или специально подготовленного био-материала, зарастающего в последствии собственными клетками организма.

Если необходимо оперативное лечение ребенку в первые недели жизни, но оно невозможно по некоторым показателям здоровья и состояния малыша, ему накладывают временную манжетку на легочную артерию. Она помогает выравнивать давление в желудочках сердца и облегчает состояние пациента. Спустя несколько месяцев манжету удаляют и проводят операцию по закрытию дефектов.

ogrudnichke.ru

Что это такое?

Дефект межпредсердной перегородки называется врожденная аномалия развития сердца. Для порока характерно наличие открытого пространства между левым и правым предсердиями. Таких патологических отверстий у ряда пациентов встречается несколько, но чаще оно единичное. При появлении искусственно образованного шунта, кровь сбрасывается слева направо.

При каждом сердечном сокращении часть ее будет переходить в правое предсердие. По этой причине правые отделы испытывают чрезмерную нагрузку. Такая проблема возникает и в легких за счет большего объема крови, который им приходится пропускать через себя. Дополнительно она проходит и через легочную ткань (второй раз подряд). Сосуды, находящиеся в ней значительно переполняются. Отсюда возникает склонность к пневмонии у пациентов с диагнозом – врожденный порок сердца или дефект межпредсердной перегородки.

В предсердиях давление будет низким. Правая его камера считается наиболее растяжимой, и поэтому она может длительно увеличиваться в размерах. Чаще всего это длится до 15 лет, а в некоторых случаях обнаруживается и в более позднем возрасте у взрослых.

Новорожденный и грудной ребенок развивается абсолютно нормально, и до определенного момента не отличается от своих сверстников. Это связано с наличием компенсаторных возможностей организма. Со временем, когда нарушается гемодинамика, родители отмечают, что младенец склонен к простудным заболеваниям.

Больные с ДМППА выглядят слабыми, бледными. Со временем такие дети (особенно девочки) начинают отличаться еще и ростом. Они высокие и худые, что отличает их от своих сверстниц. Физические нагрузки они переносят плохо, и по этой причине стараются их избегать.

Обычно это не значимый признак болезни, и родители длительно не подозревают о проблемах, которое есть у ребенка с сердцем. Чаще всего такое поведение объясняется ленью и нежеланием чем-то заниматься и утомляться.

Виды патологии

Для удобства понимания сути порока, его принято разделять на определенные формы. Классификация включает следующие виды сердечной патологии по МКБ-10:

1. Первичная (ostium primum).
2. Вторичная (ostium seduncum).
3. Дефект венозного синуса. Встречается у грудничков и взрослых детей с частотой до 5% от общего числа пациентов с такой патологией. Она локализуется в области верхней или нижней полой вены.
4. Дефект коронарного синуса. При врожденной патологии отмечается полное или частичное отсутствие отделения от левого предсердия.

Нередко заболевание сочетается и с другими сердечными пороками. Межпредсердный дефект зашифрован в соответствии с общепринятой классификацией МКБ-10. Болезнь имеет код – Q 21.1.

Первичный (врожденный) порок

Открытый овальный проток считается нормой в период эмбрионального развития. Закрытие его происходит сразу после рождения. Функциональная перестройка идет за счет превышения давления в левом предсердии по сравнению с правыми отделом.

В зависимости от ряда факторов у детей может появиться врожденный порок. Основная причина связана с неблагоприятной наследственностью. Будущий ребенок развивается уже с наличием нарушений при формировании сердца. Выделяют следующие факторы:

1. Сахарный диабет 1 или 2 типа у матери.
2. Прием лекарственных препаратов опасных во время беременности для плода.
3. Перенесенные женщиной в данный период инфекционные заболевания – эпидемический паротит или краснуха.
4. Алкоголизм или наркотическая зависимость будущей матери.

Первичный дефект характеризуется наличием отверстия сформированного в нижней части межпредсердной перегородки расположенного над клапанами. Их задача заключается в соединении камер сердца.

В отдельных случаях в процесс вовлекается не только перегородка. Захватываются и клапаны, створки которых приобретают слишком маленькие размеры. Они теряют способность выполнять свои функции.

Признаки

Клиническая картина появляется уже в детстве. Практически 15% пациентов с такой патологией имеют немалый размер в межпредсердной перегородке. Болезнь сочетается с другими аномалиями, которые нередко относятся к хромосомным мутациям. Для ostium primum (первичной формы) характерны следующие симптомы:

• влажный кашель;
• отеки конечностей;
• боли в области грудной клетки;
• синюшный оттенок кожи рук, ног, носогубного треугольника.

Пациенты с незначительной выраженностью порока доживают до 50 лет, а некоторые и дольше.

Вторичный порок

Чаще всего вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного или взрослого человека имеет небольшие размеры. Такой порок возникает в устье полых вен или в середине пластинки, разделяющей камеры. Для нее характерная недоразвитость, что связано с вышеперечисленными факторами. Опасны для ребенка и следующие причины:

• возраст будущей матери 35 лет и старше;
• ионизирующее излучение;
• воздействие на развивающийся плод неблагоприятной экологии;
• производственные вредности.

Указанные факторы могут провоцировать развитие врожденных и вторичных аномалий межпредсердной перегородки.

При наличии выраженного дефекта основной симптом заболевания – одышка. Дополнительно отмечается слабость, которая сохраняется после отдыха, ощущение перебоев в сердце. Для пациентов характерны частые эпизоды ОРВИ и бронхитов. У некоторых больных появляется синюшный оттенок кожи лица, изменяются пальцы, приобретая тип «барабанных палочек».

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных

Межжелудочковый и межпредсердный дефекты относятся к формам патологии. У плода легочная ткань в норме еще не участвует в процессе обогащения крови кислородом. С этой целью существует овальное окно, через которое она перетекает в левый отдел сердца.

Жить с такой особенностью ему необходимо будет до рождения. Затем оно постепенно закрывается, и к возрасту 3 лет окончательно зарастает. Перегородка становится полноценной и не отличается от строения взрослых людей. У некоторых детей, в зависимости от особенностей развития, процесс растягивается до 5 лет.

В норме у новорожденного малыша овальное окно не превышает 5 мм в размерах. При наличии большего диаметра врач должен заподозрить ДМППА.

Диагностика

Патологию межпредсерной перегородки устанавливают на основании результатов обследования, инструментальных и лабораторных данных. При осмотре визуально отмечается наличие «сердечного горба» и отставание массы и роста ребенка (гипотрофия) от нормальных значений.

Основной аускультативный признак – расщепленный 2 тон и акцент над легочной артерией. Дополнительно возникает систолический шум умеренной степени выраженности и ослабленное дыхание.

На ЭКГ присутствуют признаки, которые возникают при гипертрофии правого желудочка. Любой тип порока межпредсердной перегородки характеризуется удлиненным интервалом PQ. Такая особенность относится блокаде AV в 1 степень выраженности.

Проведение ребенку Эхо-КГ дает возможность быстро разобраться с проблемой на основании полученных данных. При обследовании удается обнаружить точное место расположения дефекта. Дополнительно диагностика помогает выявить и косвенные признаки, подтверждающие порок:

• увеличение сердца в размерах;
• перегрузка правого желудочка;
• нефизиологическое движение межжелудочковой перегородки;
• увеличение левого желудочка.

Направление пациента на рентгеновское обследование дает картину патологии. На снимке отмечается увеличение сердца в размерах, расширение крупных сосудов.

При невозможности подтвердить диагноз неинвазивными способами, пациенту проводят катетеризацию полости сердца. Данный метод используется в последнюю очередь. Если у ребенка есть противопоказание к процедуре, то его направляют к специалисту, который решает вопрос о возможности допуска к исследованию.

Катетеризация дает полную картину внутреннего строения сердца. Специальным зондом в процессе манипуляции измеряется давление камерах, сосудах. Чтобы получить изображение хорошего качества, вводится контрастное вещество.

Ангиография помогает установить наличие перемещения крови в правое предсердие через дефект в перегородке, разделяющей камеры. Чтобы облегчить задачу специалист использует контрастное вещество. Если оно попадание в легочную ткань, то это доказывает наличие сообщения между предсердиями.

Лечение

Первичный и вторичный сердечные пороки при незначительной степени выраженности принято просто наблюдать. Нередко они могут самостоятельно зарастать, но позднее положенного срока. Если подтверждается прогрессирование дефекта в перегородке, то наиболее целесообразно хирургическое вмешательство.

Пациентам назначается и медикаментозное лечение. Основная цель такой терапии – устранить нежелательные симптомы и снизить риск развития вероятных осложнений.

Консервативная помощь

Перед назначением лекарственных препаратов учитываются все особенности пациента. При необходимости их меняют. Наиболее распространенными группами считаются следующие:

• диуретики;
• бета-блокаторы;
• сердечные гликозиды.

Из числа мочегонных препаратов назначается «Фуросемид» или «Гипотиазид». Выбор средства зависит от степени распространенности отеков. В процессе лечения важно соблюдать дозировку. Увеличение суточного количества мочи приведет к нарушению проводимости в сердечной мышце. Дополнительно к этому артериальное давление упадет, что закончится потерей сознания.
Такое последствие связано с дефицитом калия и жидкости в организме.

«Анаприлин» чаще всего назначается в детском возрасте из группы бета-блокаторов. Его задача заключается в уменьшении потребностей в кислороде и частоты сокращений. «Дигоксин» (сердечный гликозид) повышает объем циркулирующей крови, расширяет просвет в сосудах.

Хирургическое вмешательство

При появлении дефекта между предсердиями, операция не относится к числу экстренных. Пациенту можно выполнять ее, начиная с возраста 5 лет жизни. Хирургическое лечение по восстановлению нормальной анатомии сердца бывает нескольких форм:

• открытая операция;
• закрытие дефекта через сосуды;
• ушивание вторичного дефекта в перегородке;
• пластика с помощью заплаты;

Основными противопоказаниями к оперативному вмешательству является тяжелое нарушение свертываемости крови, острые инфекционные заболевания. Стоимость указанных операций зависит от сложности процедуры, использования материала для закрытия отверстия между предсердиями.

Прогноз

Пациенты с дефектами в перегородке длительно живут при соблюдении рекомендаций, которые указаны лечащим врачом. Прогноз при незначительном диаметре отверстия в ней благоприятный. Установление диагноза дает возможность раннего проведения операции и возвращения ребенка к нормальному ритму жизни.

После проведения реконструктивной процедуры 1% людей доживает только до 45 лет. Больные старше 40 лет (около 5% от общего числа в указанной возрастной группе), которые были прооперированы по причине сердечного порока, погибают от осложнений, связанных с хирургическим вмешательством. Независимо от вероятности их присоединения, около 25% больных умирает при отсутствии помощи.

При наличии недостаточности кровообращения 2 стадии и выше, пациента направляют на медико-социальную экспертизу (МСЭ). Инвалидность устанавливается на 1 год после операции. Такая процедура проводится для нормализации гемодинамики. Ее одобряют не только при наличии хирургического вмешательства, но и в сочетании с недостаточностью кровообращения.

Родители должны помнить, что своевременная операция вернет ребенка в обычный ритм жизни. Лечение детей с пороками – это одно из приоритетных направлений в медицине. Наличие социальных квот, предоставляемых государством, позволяет бесплатно сделать операцию ребенку.