Геморрагический синдром у новорожденных. Норма у доношенных детей. Геморрагические заболевания – классификация

Геморрагическая болезнь новорожденных — патология, характерной особенностью которой является высокий уровень кровоточивости. Причина возникновения заболевания - дефицит витамина К.

Этиология

Геморрагическая болезнь новорожденных является результатом прогрессирования недостаточной интенсивности процессов, регулирующих свертывание крови.

В организме даже здорового ребенка, который только появился на свет, наблюдается снижение уровня К-витаминозависимых факторов. Они в своей совокупности составляют протромбиновый комплекс. Сам витамин К также содержится в недостаточном количестве, ведь его образование происходит в кишечнике с участием бактериальной флоры, а она попросту еще не сформирована у ребенка в первый день жизни. Наиболее остро дефицит К-витаминозависимых факторов ощущается примерно на 2-4-й день. Лишь спустя несколько суток возможно их пополнение, так как в процессе синтеза участвуют достаточно зрелые в функциональном отношении печеночные клетки.

Факторы, способствующие появлению заболевания

Геморрагическая болезнь новорожденных может быть предотвращена, если знать факторы риска. А некоторые из них, связанные с внешним воздействием, можно минимизировать или исключить вовсе.

Во-первых, это прием женщиной во время беременности антикоагулянтов, антибиотиков, противосудорожных лекарственных средств, сульфаниламидных препаратов.

Во-вторых, это гестоз, энтеропатия и дисбиоз кишечника у беременной.

В-третьих, развитие патологии может быть спровоцировано хронической гипоксией и асфиксией плода при родах и недоношенностью.

Известны также случаи приобретенного гиповитаминоза К, формирование которого у ребенка является следствием антибактериальной терапии, гепатита, атрезии желчевыводящих путей, синдрома мальабсорбции, дефицита α1-антитрипсина и целиакии.

Витамин К в организме участвует в процессе свертывания крови, активизируя плазменные факторы, антипротеазы С и S плазмы.

Геморрагическая болезнь новорожденных: симптомы

Как правило, первые проявления приходятся на промежуток между 1-м и 3-м днем жизни ребенка. Они характеризуются повышенной кровоточивостью пупочной ранки, кишечника и желудка, появлением характерных пятен на коже.

Подобные состояния встречаются примерно у 0,2-0,5 % новорожденных. Если малыш питается грудным молоком, то симптомы могут проявиться и позже (на третьей неделе жизни). Это обусловлено тем, что молоко матери содержит тромбопластин, являющийся фактором свертывания крови.

Диагностика

Факторы риска, специфическая симптоматика и показатели лабораторных методов исследования позволяют установить достоверный диагноз. В частности, ОАК характеризуется увеличением времени процесса свертывания крови, при этом время кровотечения и количество тромбоцитов остаются в норме. В случаях выраженной кровопотери наблюдается снижение уровня гемоглобина.

Также при диагностировании прибегают к нейросонографии и ультразвуковому исследованию внутренних органов.

Дифференциальный диагноз

Мелена (черный кал с кровавыми включениями) является наиболее типичным симптомом для данной патологии. Но его появление не всегда говорит о том, что имеет место геморрагическая болезнь новорожденных. Причины могут быть и в другом. Например, так называемая ложная мелена возникает, если материнская кровь сквозь трещины сосков попадает в пищеварительную систему ребенка.

Следует также отличать другие патологии новорожденных, которые могут сопровождаться геморрагическими симптомами. Это может происходить, если нарушается коагуляционное, сосудистое или тромбоцитарное звено гемостаза, в том числе развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром).

Также причиной геморрагического синдрома может быть гипербилирубинемия, гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура, которые могут проявляться в неонатальном периоде.

Лечение

Суть лечения состоит во введении препаратов, направленных на остановку кровотечения. В первую очередь вводится свежезамороженная плазма 10-15 мл/кг или концентрированный раствор протромбинового комплекса 15-30 ЕД/кг внутривенным путем и 1%-ный раствор «Викасола» внутримышечным способом.

Витамин К ("Викасол") применяется в качестве антигеморрагического средства. А "Октаплекс" и "Протромплекс" (концентраты протромбинового комплекса) являются гемостатиками.

Если данная патология протекает без осложнений, то прогноз вполне благоприятен. Впоследствии не происходит дальнейшей трансформации в другие геморрагические заболевания.

Профилактика

Нельзя сказать, что любая кровоточивость в первые несколько суток жизни малыша - это геморрагическая болезнь у новорожденных. Лечение в целях профилактики однако все же проводят. Оно состоит во внутримышечном введении витамина К. Также необходимо осуществление контроля по тромботесту в целях отслеживания выравнивания К-витаминозависимых факторов свертывания крови.

Профилактика проводится и в том случае, когда малыш родился от беременности, протекавшей с выраженным токсикозом. "Викасол" в подобных ситуациях вводится однократно. Аналогичные профилактические мероприятия проводятся в отношении новорожденных в состоянии асфиксии, являющейся следствием внутриутробного инфицирования или полученной в ходе родовой внутричерепной травмы.

Женщины, у которых ранее наблюдались патологии, связанные с кровоточивостью, в течение всей беременности должны находиться под пристальным наблюдением врачей.

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы

Известны три формы: ранняя, классическая и поздняя.

Возникновение ранней формы, как правило, связывают с приемом матерью во время беременности лекарственных средств, в том числе аспирина (ацетилсалициловой кислоты). Развитие геморрагического синдрома может начаться еще в утробе. А при рождении у ребенка уже имеется множество кефалогематом, кожных кровоизлияний и кровотечения из пупка. Говоря о кожных проявлениях, медики часто используют термин «пурпура».

Нередким являются случаи кровоизлияний в надпочечники, печень, селезенку. Также характерно возникновение кровавой рвоты, легочного и кишечного кровотечения. Последние диагностируются по черному цвету испражнений и наличию в кале кровавых включений.

Чаще всего кишечные кровотечения бывают однократными и необильными. Но если кровотечения из заднего прохода непрерывные, то это «тяжелая» геморрагическая болезнь новорожденных. Последствия в этом случае, к несчастью, в отсутствие или при несвоевременном оказании квалифицированной медицинской помощи, могут быть фатальными - ребенок умирает от шока.

Классическая форма проявляется в течение первых пяти дней жизни малыша, находящегося на грудном вскармливании. У новорожденного появляется кровавый стул и кровавая рвота. Также характерно возникновение экхимоз, петехии, кровоточивости из пупочной ранки и носа. Подобные случаи заболевания осложняются ишемическими некрозами кожи.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных может развиваться у ребенка в возрасте до 12 недель и является одним из проявлений заболевания, которым малыш в настоящее время страдает. Симптоматика сходна с классической формой, но носит более масштабный характер. Часто возникают осложнения в виде гиповолемического постгеморрагического шока.

Подводя итог, можно сказать, что основным фактором в лечении данной патологии является своевременное оказание новорожденному квалифицированной медицинской помощи.

Геморрагическая болезнь новорожденных детей в последней редакции МКБ кодируется под шифром Р53, в классификаторе Diseases Database ей присвоен код 29544, а в медицинском словаре Subject Headings, обновляемом американской национальной медбиблиотекой, – D006475. Патогенез заболевания изучен достаточно основательно, поэтому во многих случаях его развитие удается предотвратить.

Геморрагическая болезнь новорожденного (ГрБН) - заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от содержания витамина К в организме.

Первичные и вторичные геморрагические расстройства у детей

Система гемостаза у новорожденных имеет некоторые особенности: снижено количество факторов свертывания крови (II, VII, IX, XII). антикоагулянтов (антитромбина III, гепарина, протеина С), основных компонентов фибринолиза. Наибольшее снижение витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X) отмечается на 2-4-й день жизни. У недоношенных детей наблюдается более выраженное снижение уровня про- и антикоагулянтов, что усиливает риск возникновения у них геморрагических и тромботических проявлений, особенно ДВС-синдрома.

У здоровых новорожденных содержание в плазме крови витамин К-зависимых факторов свертывания крови составляет 30-60% от уровня взрослых. Их концентрация увеличивается постепенно и достигает уровня взрослых к 6-й неделе жизни.

Выделяют первичные и вторичные геморрагические расстройства. К первичным относятся геморрагическая болезнь новорожденных, наследственные коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, ко вторичным (симптоматическим) - ДВС-синдром, тромбоцитопенический и коагулопатический геморрагический синдромы при заболеваниях печени, инфекциях и др.

После рождения у детей встречается ГрБН. Развитие заболевания связано с дефицитом витамин К-зависимых факторов (II, VII, IX, X); оно возникает на 2-4-й день жизни.

Ранняя, классическая и поздняя формы геморрагической болезни новорожденных

При классификации геморрагической болезни новорожденных выделяют три формы: раннюю, классическую и позднюю.

Симптомы ранней формы появляются в течение 24 ч после рождения. Ранняя форма часто связана с приемом матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К. Эта форма болезни не может быть предупреждена путем назначения витамина К после родов. Характерны кровавая рвота, легочное кровотечение, мелена, кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники.

Классическая форма проявляется кровоточивостью на 2-7-е сутки жизни. Классическая форма наиболее часто развивается у новорожденных при недостаточном поступлении молока и отсутствии профилактического применения витамина К сразу после рождения. Характерны желудочно-кишечные кровотечения, кожные синдромы геморрагической болезни новорожденных, кровотечения из пупочной ранки, кровотечения из носа и нарушение свертывания крови в местах инъекций. Внутричерепные кровоизлияния менее типичны для классической формы.

Отсроченная или поздняя форма геморрагической болезни новорожденных характеризуется появлением симптомов в период с 8-го дня по 6-й месяц жизни, хотя, как правило, манифестация приходится на возраст 8-12 недель. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К после рождения. В половине случаев поздняя форма геморрагической болезни новорожденных развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдром мальабсорбции). При этой форме часто регистрируются внутричерепные кровоизлияния (50-70%), кожные геморрагии, кровотечения из мест инъекций, пупочной ранки желудочно-кишечного тракта и т.д. Без профилактики частота ранней и классической формы ГрБН составляет 0,2-0,7%, поздней - 4,4-7,2 на 100000 новорожденных.

Факторы риска развития геморрагической болезни новорожденных

Выделяют 13 факторов риска развития геморрагической болезни новорожденных.

Исключительно грудное вскармливание. Уровень витамина К в грудном молоке составляет от 1 до 10 мкг/л, в среднем 2-2,5 мкг/л, что существенно ниже, чем в искусственных молочных смесях (около 50 мкг/л - в смесях для доношенных детей; 60-100 мкг/л - в смесях для недоношенных).
Отсутствие профилактического введения витамина К сразу после рождения ребенка.
Хроническая гипоксия плода и асфиксия при рождении.
Родовая травма.
Задержка внутриутробного развития.
Роды путем операции кесарева сечения.
Недоношенность.
Применение антибиотиков широкого спектра действия.
Длительное парентеральное питание в условиях неадекватного снабжения витамином К.
Заболевания и состояния ребенка, способствующие нарушению синтеза и всасывания витамина К: синдром мальабсорбции (муковисцидоз, диарея с мальабсорбцией жиров); синдром короткой кишки; холестаз.
Преэклампсия.
Также причиной геморрагической болезни новорожденных могут быть заболевания матери (заболевания печени и кишечника).
Прием матерью во время беременности лекарственных средств:

Антикоагулянтов непрямого действия (из группы неокумаринов, варфарин);
Противосудорожных препаратов (барбитураты, карбамазепин, фенитион и др.);
Больших доз антибиотиков широкого спектра действия (особенно цефалоспорины);
Противотуберкулезных средств (изониазид, рифампицин);
Нестероидных противовоспалительных средств непосредственно перед родами (ацетилсалициловая кислота, индометацин и др. тромбоцитарные ингибиторы).

Клиническая картина и последствия геморрагической болезни новорожденных

Клиническая картина ГрБН характеризуется появлением спонтанных кровотечений любой локализации:

Кровотечения из желудочно-кишечного тракта (мелена, гемато-мезис).
Из пупочной ранки (в том числе при отпадении остатка пуповины).
Кожные геморрагии (экхимозы, петехии).
Легочные и носовые кровотечения.
Кровоточивость из мест инъекций.
Кровоизлияния в органы брюшной полости.
Кровоизлияния в надпочечники.
На фоне дефицита витамина К могут прогрессировать гематомы в месте травмы (кефалогематома, экхимозы).
Для поздней формы характерны внутричерепные кровоизлияния: субдуральные гематомы (40%), паренхиматозные (40%), внутрижелудочковые (10%) и субарахноидальные (10%) кровоизлияния. Более чем 1/3 детей за несколько недель до кровоизлияния в мозг могут появиться экхимозы. Как правило, внутричерепные кровоизлияния регистрируются у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании.

Последствия и осложнения геморрагической болезни новорожденных:

При значительных кровотечениях развивается анемия.
Тромбоцитопения нехарактерна, однако она может возникать вторично, в результате массивной кровопотери.
Дефицит витамина К может сопровождаться тромбозами, так как при К-гиповитаминозе в печени также происходит нарушение синтеза антикоагулянтов - протеинов С и S.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных

Обследование при подозрении на ГрБН включает в себя:

Общий анализ крови с определением тромбоцитов.
Коагулограмма: фибриноген, протромбиновое время (или индекс (ПТИ), или международное нормализованное отношение (МНО), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), тромбиновое время.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, надпочечников.
Нейросонография (НСГ).

Для ГрБН характерно:

Удлинение протромбинового времени, часто в 4 раза и более, снижение ПТИ, повышение МНО.
Удлинение АЧТВ.
Нормальное тромбиновое время.
Как правило, нормальный уровень фибриногена и количества тромбоцитов.

Для ГрБН характерно удлинение протромбинового времени на фоне нормального уровня тромбоцитов и фибриногена. Диагноз подтверждается нормализацией протромбинового времени и прекращением кровотечения после введения витамина К. Дифференциальная диагностика проводится с другими коагулопатиями (наследственными), тромбоцитопенической пурпурой новорожденных и ДВС-синдромом. С этой целью в диагностический алгоритм включают развернутую коагулограмму и при необходимости тромбоэластограмму.

Таблица «Лабораторные показатели при наиболее распространенных причинах геморрагического синдрома новорожденных детей»:

Показатель	Норма у доношенных детей		Заболевания печени	Гемофолия	Тромбо цитопения	ДВС-синдром
Время свертывания		Удлинено	Удлинено	Удлинено		Удлинено
Время кровотечения					Удлинено
Количество тромбоцитов	150-400 х 109/л
		Удлинено	Удлинено			Удлинено

		Удлинено		Удлинено
			Норма или снижен

Терапия кожно-геморрагического синдрома у новорожденных

Главная цель терапии геморрагической болезни новорожденных - прекратить кровотечение!
Любому новорожденному с подозрением на ГрБН незамедлительно должен быть введен витамин К, не дожидаясь лабораторного подтверждения.
Если заболевание манифестировало вне стационара, показана срочная госпитализация.
При кровоточивости рекомендовано одновременное введение свежезамороженной плазмы и менадиона натрия бисульфита («Викасол»). Эта рекомендация обусловлена тем, что менадион натрия бисульфит является в настоящее время единственным зарегистрированным в нашей стране препаратом для лечения витамин К-зависимых кровотечений, и его действие начнется только через 8-24 ч после введения.
Согласно клиническим рекомендациям, при лечении геморрагической болезни новорожденных свежезамороженная плазма вводится в дозе 10-15 мл/кг. Трансфузия свежезамороженной плазмы должна быть начата в течение 1 ч после ее размораживания и продолжаться не более 4 ч.
Вместо плазмы возможно использование концентрированного препарата протромбинового комплекса. Назначение его должно быть мониторировано из-за риска тромбоэмболических осложнений.
Следует помнить, что согласно Приказу Минздрава России от 2 апреля 2013 г № 183н «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов», не допускается переливание свежезамороженной плазмы вирус (патоген) инактивированной реципиентам детского возраста, находящимся на фототерапии. Связано это с тем, что одна из технологий обеспечения вирусинактивации плазмы выполняется путем добавления в плазму метиленового синего, который связывается с нуклеиновыми кислотами вируса, а затем активируется светом с длиной волн 590 нм с выделением синглетного кислорода, разрушающего нуклеиновые кислоты вируса. Далее метиленовый синий из плазмы удаляется абсорбирующим фильтром. Длина волны света, активирующего метиленовый синий, не очень отличается от длины волны света, используемого при фототерапии. Тогда теоретически при фототерапии есть риск дальнейшей активации остатков метиленового синего с образованием атомарного кислорода и соответствующими последствиями уже в организме ребенка, поэтому на время трансфузии вирусинактивированной плазмы следует прекратить фототерапию.
Правила применения 1% раствора менадиона натрия бисульфита при лечении геморрагической болезни новорожденных:

Вводится только внутримышечно.
Суточная доза препарата составляет: для новорожденных - 1-1,5 мг/кг/сут (0,1-0,15 мл/кг/сут), но не более 4 мг/сут; для детей до 1 года - 2-5 мг/сут.
Кратность введения: возможно как однократное, так и 2-3 раза в сутки.
Длительность курса лечения - от 2-3 дней до 3-4 дней. При необходимости курс лечения можно повторить после 4-дневного перерыва.
Противопоказания: гиперкоагуляция, тромбоэмболия, гемолитическая болезнь новорожденных. С осторожностью - при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
Токсическое действие. Менадион обладает окисляющим действием на фетальный гемоглобин, приводя к гемолизу, образованию метгемоглобина и телец Гейнца в эритроцитах. По-видимому, это связано с нарушением метаболизма глютатиона и усиливается недостаточной антиоксидантной защитой у новорожденных и, особенно, недоношенных детей. В связи с этим высокие дозы (более 10 мг) и длительное назначение препарата (более 3 дней) не рекомендуются.
Необходимо использовать менадион натрия бисульфит тех производителей, которые разрешают его применение у новорожденных. Например, препарат «Викосол», произведенный ООО «Эллара», согласно оригинальной инструкции к нему, противопоказан для новорожденных и детей до 1 года, в отличие от аналогичного препарата других производителей.

Профилактика геморрагической болезни новорожденных: препараты и питание

Согласно клиническим рекомендациям, с целью профилактики геморрагической болезни новорожденных рекомендуется внутримышечное введение такого препарата, как 1%-ый раствор менадиона натрия бисульфита в первые часы после рождения, однократно, из расчета 1 мг/кг (0,1 мл/кг), но не более 0,4 мл. При хирургических вмешательствах с возможным сильным паренхиматозным кровотечением рекомендуется профилактическое назначение в течение 2-3 дней перед операцией.

При проведении парентерального питания для профилактики геморрагической болезни новорожденных детям назначают витаминный комплекс «Виталипид Н», содержание витамина К в нем составляет 20 мкг в 1 мл. При полном парентеральном питании стандартной дозой является 4 мл/кг/сут для новорожденных с массой тела менее 2,5 кг и 10 мл/сут для остальных детей. На фоне перехода на энтеральное питание доза соответственно уменьшается.

Геморрагическое заболевание у детей: ДВС-синдром

Особенности гемостаза у новорожденных предрасполагают к развитию ДВС-синдрома. Он осложняет течение бактериальных и вирусных инфекций, асфиксию, болезни гиалиновых мембран, родовую травму. Его развитию способствуют преждевременная отслойка плаценты, длительная гипоксия плода, токсикозы беременности, сахарный диабет у матери, недоношенность, синдром дыхательных расстройств (СДР), ацидоз, резус-конфликт, ЗПК, инфекции.

Клиническая картина. Длительные кровотечения из мест инъекций, пупочное кровотечение, петехиально-экхимозная геморрагическая сыпь на коже, желудочно-кишечное кровотечение, кровоизлияния во внутренние органы, ОПН и др.

ДВС-синдром у новорожденных малосимптомный: у 1\3 детей отсутствует кровоточивость, фаза гиперкоагуляции бывает кратковременной, заболевание развивается молниеносно с высокой частотой летальных исходов.

Лабораторная диагностика ДВС-синдрома затруднительна из-за общей гипокоагуляции, свойственной новорожденным. Наиболее постоянным признаком являются тромбоцитопения потребления, снижение уровня факторов VIII и V (у доношенных).

Лечение. Назначают переливание СЗП (10-15 мл/кг) каждые 8-12 ч, вводят гепарин - начальная доза 50 ЕД/кг, затем 10-20 ЕД/(кг ч) - постоянно внутривенно. Целесообразно внутривенное введение витамина К (1-3 мг), ингибиторов протеаз (трасилол, контрикал в дозе 500 ЕД/кг 2 раза в день).

Тромбоцитопении (тромбоцитопенические пурпуры) новорожденных - группа геморрагических заболеваний неонатального периода, обусловленных снижением числа тромбоцитов менее 150 109/л вследствие их повышенного разрушения или недостаточной продукции. У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура обусловлена иммунологическими механизмами и является изо- или трансиммунной.

Клиническая картина. Обильная геморрагическая сыпь - от петехий до экхимозов, кровоизлияния на слизистых оболочках, мелена, носовые кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы. Отмечается умеренная спленомегалия.

Диагностика основывается на обнаружении у матери ауто- или изоантитромбоцитарных антител и тромбоцитопении у ребенка.

Лечение. Донорское грудное молоко в течение 2-3 нед. При наличии только кожных проявлений геморрагии у новорожденных назначают внутрь аминокапроновую кислоту в дозе 0,05 г/(кг сут), дицинон по 0,05 г 3 раза, рутин по 0,005 г 3 раза, 0,025 % раствор адроксона по 0,1 мл 1 раз в день внутримышечно, 1 % раствор АТФ по 1 мл 1 раз в день. При выраженном геморрагическом синдроме новорожденных добавляют иммуноглобулин человека нормальный - внутривенно, медленно 800 мг/кг 1 раз в сутки, в течение 5 сут; преднизолон в дозе 2-3 мг/(кг сут).

Группа геморрагических заболеваний детей: тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии - группа наследственных и приобретенных геморрагических заболеваний, характеризующихся нарушением в основном агрегационной функции тромбоцитов при нормальном или даже слегка повышенном содержании их в крови.

Выделяют наследственные (первичные и вторичные) и приобретенные тромбоцитопатии. К первичным наследственным тромбоцитопатиям относятся тромбастения Гланцмана, атромбия, тромбоцитопатия с дефектом реакции освобождения и др.

Ко вторичным наследственным тромбоцитопатиям, которые входят в симптомокомплекс основного заболевания, относятся тромбоцитопатии при болезни Виллебранда, альбинизме, синдроме Элерса-Данло и др.

Приобретенные тромбоцитопатии наблюдаются при воздействии ряда лекарственных средств (карбенициллина, ксантинов, салицилатов, тиазидных производных, дипиридамола и т.д.).

Наследственные тромбоцитопатии у новорожденных проявляются в тех случаях, когда у них внутриутробно имелась длительная гипоксия либо мать до родов или ребенок после рождения, получали более 3 тромбоцитарных ингибиторов одновременно: курантил, эуфиллин, кофеин, глюкокортикоиды, ацетилсалициловую кислоту, индометацин, бруфен и другие НПВС, гепарин, фенилин, пенициллин и полусинтетические пенициллины, фуросемид, фурадонин, аминазин, пирацетам и др.

Клиническая картина. Кожный геморрагический синдром, гематурия, кровоизлияния во внутренние органы, кровотечения из слизистых оболочек.

Лечение . При терапии геморрагии у детей назначают лекарственные средства, улучшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов: аминокапроновую кислоту, дицинон, адроксон, АТФ в сочетании с препаратами магния внутрь, препараты лития. Используют также фитотерапию.

Тяжелая беременность, прием антибиотиков, дефицит витаминов и другие негативные факторы сказываются не только на здоровье женщины, но и приводят к тому, что у ребенка развивается поздняя геморрагическая болезнь новорожденных.

Аномальные изменения в крови начинаются, когда плод пребывает еще в утробе матери. Процесс ее свертывания и сгущения не обходится без белков, за выработку которых отвечает витамин K. Этот микроэлемент задерживает кальций, что активно участвует в формировании костей.

В большинстве европейских стран и США проводится профилактика геморрагической болезни новорожденных. Поскольку основные причины аномалии известны, малышам сразу предписывают Викасол, что восполняет нехватку в организме природного витамина К.

Почему возникает нарушение?

Первичная патология развивается у ребенка, когда он находится еще в утробе матери или сразу после рождения. Провоцируют появление болезни:

Проблемы с пищеварительными органами у беременной.
Присутствие продолжительного токсикоза.
Бесконтрольное применение сульфаниламидов, тетрациклиновых антибиотиков, цефалоспоринов, антикоагулянтов, Карбамазепина.
Нарушение микрофлоры кишечника и дисбактериоз у малыша.

Нехватка витаминов в грудном молоке способствует появлению первичной патологии. Вторичное заболевание развивается при ранних родах, если печень и поджелудочная железа не выполняют свои функции. Вероятная причина нарушения синтеза витамина K - гипоксия плода. Этот компонент поступает через плаценту, у грудничка - с молоком при кормлении. При дефиците такого вещества появляется аномальная кровоточивость.

Патогенез и формы нарушения

При недостаточной выработке витамина K в печени образуются пассивные плазменные факторы, которые не в состоянии удерживать кальций, не участвуют в синтезе веществ, способствующих свертыванию крови, вследствие чего увеличиваются время - протромбированое и тромбопластичное.

Геморрагический синдром у новорожденных имеет несколько разновидностей. Считается, что ранняя форма возникает, когда малыш находится в утробе матери. Она развивается, если женщина в положении принимает фармацевтические препараты. Ребенок рождается уже с гематомами, кровоизлияниями на коже, надпочечниках, в селезенке, печени, кишечнике. Кал приобретает черный оттенок.

Малыш может погибнуть при неоказании помощи, если кровотечение продолжается непрерывно.

Чаще всего диагностируют классическую форму патологии, которая возникает у грудничка в первые дни появления на свет и нередко сопровождается некрозом кожи. Ребенок мучится от кровавой рвоты, красных выделений из пупка и носа.

Спустя 2–3 месяца после рождения малыша дает о себе знать поздняя форма болезни, при которой:

Гематомы покрывают большую часть тела.
Появляются гнойные образования.
Уменьшается объем крови.

При таких симптомах нередко возникают тяжелые осложнения. Развивается гиповолемический шок, у малыша падает давление, уменьшается наполняемость сердечной мышцы, что чревато появлением полиорганной недостаточности.

Особенности симптоматики

Клиническая картина при ранней форме болезни проявляется сразу после рождения малыша. Кроме присутствия геморрагических пятен на ягодицах и других частях тела, в области надкостницы образуется кефалогематома. Патология сопровождается кровоизлияниями, признаки проявляются в зависимости от органа, в котором они появляются:

Печень увеличивается в размерах, у малыша болит живот.
При попадании в легкие возникает одышка, при кашле выделяется мокрота красного цвета.
Ребенок слабеет, отказывается от еды, если кровоизлияние произошло в надпочечниках.

При такой форме аномалии развивается анемия, наблюдаются нарушения неврологического характера. Малыш страдает от кровавой рвоты.

При классической разновидности болезни красные пятна покрывают все тело, на слизистой кишечника образуются язвы. Кровь появляется в моче.

Поздняя форма проявляется множественными гематомами на коже, сильной анемией. Гемоглобин резко падает, нарушается терморегуляция.

При отсутствии срочной помощи при внутренних кровоизлияниях последствия могут быть весьма печальными.

Способы диагностики

При подозрении на геморрагическую болезнь проводятся лабораторные тесты и обследование с использованием инструментальных методов.

При наружном осмотре выявляются диффузные изменения на коже. По анализу крови узнают уровень гемоглобина, количество красных телец, тромбоцитов и фибриногена. При наличии патологии в любой форме эти показатели отклоняются от нормы.

Коагулограмма назначается с целью проверки времени свертываемости. У больного новорожденного оно превышает 4 минуты. Рассчитывается длительность кровотечения.

Исследование мочи и кала позволяет обнаружить нехарактерные примеси. Чтобы выявить внутренние кефалогематомы и язвы малышу делают УЗИ брюшины. Нейросонография помогает найти кровоизлияния в надкостнице.

Многие симптомы геморрагической болезни схожи с тромбастенией и некоторыми другими патологиями. Исследование проводится с целью их исключения. Рвота красного цвета и черный стул могут возникнуть, если новорожденным заглатывалась кровь женщины. Чтобы это проверить назначается тест Апта.

Кал ребенка помещают в воду, перемешивают и отправляют в центрифугу. В жидкость, полученную после удаления осадка, капают гидроксид натрия. Коричневый цвет раствора говорит о присутствии крови матери, розовый подтверждает отклонение у малыша.

Как лечить новорожденного?

Узнав, что у ребенка геморрагическая болезнь, родители часто паникуют, не верят в благополучный исход, хотя при своевременной терапии и легкой форме нарушения лечение заканчивается выздоровлением. Оно направлено на устранение недостатка витамина K. Малышу делают укол подкожно или вводят в вену однопроцентный раствор Викасола. Обе процедуры выполняются раз в сутки на протяжении трех дней.

В процессе лечения геморрагической болезни постоянно проверяют основные показатели крови и время свертываемости. Нельзя допускать превышение нормы витамина, иначе развивается анемия, увеличивается количество билирубина, что опасно появлением желтухи.

Быстро переливают препараты при значительном снижении гемоглобина, сильное кровотечение провоцирует возникновение гиповолемического шока, последствия могут закончиться смертью новорожденного. Чтобы этого не случилось, используют протромбиновый комплекс или свежую плазму. После остановки кровотечения приступают к переливанию эритроцитарной массы, малышу колют глюкокортикостероиды, назначают Глюконат кальция.

При лечении новорожденного от геморрагической болезни врачи дают клинические рекомендации. Даже если ребенок не может сосать грудь, нужно поить его сцеженным молоком. Компоненты, которыми богат этот продукт, способствуют нормализации свертываемости крови.

Прогноз и профилактика

Легкая форма геморрагической болезни при правильной и своевременной терапии вылечивается. Малыш выздоравливает полностью, кожа очищается от пятен и гнойных образований, исчезают гематомы.

При осложненной патологии и отсутствии срочной помощи малыш умирает:

от сердечной недостаточности;
вследствие кровоизлияния в мозг;
при нарушении работы надпочечников.

Чтобы предотвратить развитие болезни детям вводят аналог витамина K, который производится искусственным путем. Назначается препарат недоношенным малышам, тем, что травмировались при родах, находятся на парентеральном питании. В группу риска относят детей, которые появились на свет при операции кесарева сечения, страдали от асфиксии, кислородного голодания, лечатся фармацевтическими препаратами.

В современных перинатальных центрах проводится углубленное обследование новорожденных. Профилактика геморрагической болезни необходима малышам, чьи мамы мучились от токсикоза, имели проблемы с кишечником, осложнения на последних сроках беременности в виде гестоза и кровотечений.

Викасол назначают детям, если, вынашивая их женщина, лечилась антибиотиками, принимала сульфаниламиды, антикоагулянты, средства от туберкулеза.

Геморрагическая болезнь, что сопровождается обильными кровотечениями, приводит к значительному ухудшению здоровья малыша, нарушению функций печени, почек, пищеварительных органов, сердечной мышцы. При появлении первых признаков патологии новорожденному предписывается заместительная терапия, что позволяет остановить развитие болезни.

Геморрагические диатезы появляются при изменениях в звеньях гемостаза (таких как поражение сосудистой стенки) и возникают при состоянии повышенной кровоточивости как взрослого организма, так и детского. Геморрагическая болезнь – это кровотечения слизистых оболочек. Обнаружить ее можно, сдав развернутый анализ крови.

Что такое геморрагии

В медицине самопроизвольное истечение крови из сосудов на каком-либо участке тела носит название геморрагии. Данный патологический синдром проявляется у пациентов в ответ на внешнее воздействие или при наличии внутренних заболеваний. Геморрагическая болезнь возникает из-за повреждения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. При этом кровь вытекает за границы кровеносного сосуда через поврежденную зону. Виды аномалии зависят от того, в какой части тела они проявляются.

Геморрагический синдром характерен для каких заболеваний

Среди форм геморрагических болезней выделяют наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (к примеру, острый синдром ДВС), поражением кровеносных сосудов дисметаболического, иммунного, токсико-инфекционного, иммунокомплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы крови, поражением тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные геморрагические заболевания обусловлены:

патологиями плазменных факторов свертывающей системы крови;
наследственным нарушением гемостаза;
генетическими структурными изменениями сосудистой стенки.

Геморрагические диатезы у детей

Из-за недостатка витамина К может развиваться геморрагический синдром новорожденных, среди признаков которого выделяют: геморрагические кожные высыпания, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние. Врачи называют следующие причины возникновения геморрагий у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбиталы, салицилаты или антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:

неопластическом поражении соединительной ткани;
тромбоцитопении;
коагулопатии;
вазопатии;
гемофилии.

Патогенез геморрагического синдрома

В качестве механизма развития заболевания геморрагическим синдромом и его проявлений врачи описывают следующую картину патогенеза:

нарушение свертываемости (ДВС-синдром) и продукции тромбоцитов;
изменения структуры коллагена, свойств фибриногена, стенки сосудов:
- при циркулярных расстройствах;
- снижении нейротрофической функции центральной нервной системы;
- нарушении ангиотрофической функции тромбоцитов.

Геморрагические заболевания – классификация

В медицине описаны такие типы геморрагических синдромов: гематомный, петехиально-пятнистый, смешанный синячково-гематомный, васкулито-пурпурный, ангиоматозный. Перечисленные виды отличаются характером проявления, причинами. В каждом отдельном случае необходимо соблюдать индивидуальную тактику лечения, выбранную лечащим врачом. Описание геморрагического диатеза в соответствии с типом заболевания:

Гематомный тип обусловлен хронической генетической кровоточивостью. Данная тяжелая болезнь на почве пониженной свертываемости проявляется у пациента в виде болезненных ощущений при кровоизлияниях в суставы (гемартрозы), нарушениях функций опорно-двигательной системы. При травме внутренние гематомы образуют в мягких тканях обширные отеки, из-за чего и возникает боль.
Петехиально-пятнистый тип по-другому называется синячковым из-за внешних проявлений на теле в виде синяков, что видно на фото. Появляется при нарушениях свертываемости крови (недостатке факторов свертывания, гипо- и дисфибриногенемии), тромбоцитопатии и тромбоцитопении (тромбоцитопеническая пурпура).
Микроциркуляторно-гематомное, или смешанное синячково-гематомное кровотечение развивается при наличии в крови иммунных ингибиторов факторов IX и VIII, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, ДВС, болезни Виллебранда, тяжелой нехватке факторов протромбинового комплекса и фактора XIII. Внешне данный тип заболевания проявляется через петехиально-пятнистые кожные геморрагии, гематомы больших размеров в забрюшинной области и стенке кишечника, петехиальной кожной сыпью.
Симптомами васкулито-пурпурного типа является кожная сыпь красного цвета (эритема). При заболевании наблюдаются склонность к кровотечениям в кишечнике и воспалению почек (нефриты), иммунные и инфекционные васкулиты, ДВС-синдром.
Ангиоматозный тип развивается в области артериовенозных шунтов, ангиом, телеангиэктазий. Для этого типа болезни характерны геморрагии в зоне сосудистых аномалий и упорные кровотечения постоянной локализации.

Причины геморрагического синдрома

Может развиваться геморрагическая симптоматика при сосудистых аномалиях, нарушениях коагуляционного гемостаза, активности ферментов, системы свертывания крови, при приеме лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов. Специалисты смогли установить разновидность заболеваний, при которых велик риск появления геморрагий:

гепатит;
онкология;
тяжелые вирусные инфекции;
цирроз печени;
недостаток протромбина в крови;
гемофилия;
лейкозы;
васкулиты.

Причины геморрагий зависят от первичной или вторичной формы заболевания. Для первой характерно наличие генетической детерминации: в организме присутствует дефектный ген, который способен в любой момент вызвать геморрагическое заболевание. Вторичная форма возникает от повреждений стенок сосудов (при аутоиммунном процессе, механическом повреждении, воспалении и химической интоксикации), при вторичной тромбоцитопении, ДВС-синдроме, геморрагическом васкулите и дефиците факторов протромбинового комплекса.

Симптомы геморрагического синдрома

Существует связь между областями локализации геморрагических диатезов и клинической картиной, интенсивностью проявления, специфичностью симптомов заболевания. Признаки геморрагии в полости носа проявляются рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий (расширений мелких сосудов). Такое проявления симптомов характерно и для геморрагий в области губ, во рту, глотке и желудке. В возрасте до 30 лет и в период полового созревания увеличивается частота кровотечений из телеангиэктазий. Среди остальных признаков различают:

расслаивающие гематомы;
кожные проявления;
запаздывающую кровоточивость;
уменьшенное количество тромбоцитов;
экхимозы поверхностные;
петехии;
гемартрозы.

Лечение геморрагического синдрома

От симптомов и причины болезни у пациентов зависит лечение геморрагии. В комплексной терапии участвуют: иммуноглобулин, плазмаферез, глюкокортикостероиды. При воспалении кровеносных сосудов (васкулитах) принимают негормональные иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства (нпвп), проводят терапию ГКС (глюкокортикоидную) и стараются уменьшить симптомы воспаления. При гемофилии A вводят недостающий фактор VIII, а при гемофилия B – XI. После развернутого анализа крови врач помогает пациенту выбрать тактику лечения.

Среди основоположных принципов терапии выделяют:

симптоматические лечение;
внутривенную инъекцию синтетического аналога витамина К – викасола, хлорида кальция и кислоты аскорбиновой;
при необходимости осуществляют переливание крови, ее компонентов (тромбоцитарной, эритроцитарной массы) и плазмы;
прием лекарств, которые способствуют укреплению стенок сосудов (этамзилата);
при местном лечении геморрагий показаны: сухой тромбин, гомеостатическая губка, аминокапроновая кислота.

Последствия геморрагической болезни

При обнаружении геморрагий не стоит паниковать, а нужно сразу обратиться к врачу. При легкой степени болезни и своевременном лечении прогноз заболевания является благоприятным. Однако существуют случаи, когда при позднем обнаружении болезни возникают тяжелые осложнения геморрагического синдрома, которые могут привести к летальному исходу.

Среди таких последствий выделяют: массивные внутренние кровотечения, кровоизлияния в мозг, нарушение сердечной деятельности, надпочечниковую недостаточность. У ребенка может возникнуть гиповолемический шок, который проявляется через снижение артериального давления и температуры тела, слабость, бледность. Чтобы не допустить описанных последствий, необходимо сразу же, как только заметили симптомы, везти ребенка на консультацию к педиатру.

Профилактика геморрагического синдрома

Соблюдение несложных профилактических мероприятий способно уберечь от развития патологий. Выявить геморрагическое кровотечение поможет анализ крови, а снизить риск его появления можно, если:

в течение получаса после рождения приложить ребенка к груди;
с помощью инъекций вводить витамин К детям, находящимся в группе риска;
проводить инъекции витамином К при парентеральном (внутривенном) питании;
выполнять введение внутримышечно витамина К во время родов или до них, если мать принимает антисудорожные препараты.

Видео: Геморрагический синдром новорожденного

Раньше термин "геморрагическая болезнь новорождённого" использовался для описания нарушений у новорождённых, связанных с травматическим рождением или гемофилией. Правильный диагностический термин, который был принят, в настоящее время подразумевает дефицит витамина К.

Геморрагический синдром у новорождённых детей - это кровоточивость кожных или слизистых оболочек, которая вызвана изменениями в звеньях гемостаза. Исследователи выяснили, что геморрагический синдром может иметь наследственный или приобретённый характер.

Геморрагическая болезнь новорождённого, которая также относится к данному виду синдромов - редкая проблема кровотечения, могущая возникнуть после рождения. Она классифицируется в зависимости от сроков первых симптомов как ранняя, классическая или поздняя.

Это состояние вызвано дефицитом витамина К поэтому геморрагические болезни новорождённого часто называют дефицитом VKDB - vitamin K deficiency bleeding. Этот синдром является потенциально опасным для жизни состоянием.

Витамин К играет ключевую роль в свёртывании крови . Поскольку он плохо передаётся от матери к ребёнку во время беременности, большинство младенцев рождаются с низким запасом этого необходимого вещества в их системе.

Классификация геморрагической болезни новорождённого

VKDB классифицируется в соответствии со сроками первых симптомов:

раннее начало происходит в течение 24 часов после рождения;
классическое начало происходит в течение двух - семи дней;
позднее начало происходит в течение двух недель до шести месяцев.

Раннее начало VKDB происходит в течение первых 24 часов после рождения. Риск развития этого состояния у ребёнка выше, если мать принимает определённые лекарства во время беременности, в том числе:

Механизмы, с помощью которых противосудорожные и противотуберкулёзные препараты вызывают дефицит витамина К у новорождённых, не до конца поняты, но ограниченные исследования показывают, что кровотечение может быть предотвращено путём введения витамина К матери в последние 2–4 недели беременности. Инъекция, указанная после рождения для лечения раннего VKDB, может быть слишком запоздалой, чтобы предотвратить это заболевание, особенно если добавка витамина К не была представлена во время беременности.

Классическое кровотечение обычно происходит через 24 часа и уже в первую неделю жизни. Классическое кровотечение наблюдается у младенцев, которые не получали профилактического витамина К при рождении.

Распространённость классического кровотечения колеблется от 0,25–1,7 случаев на 100 родов.

Позднее начало VKDB наблюдается у детей до 6 месяцев. Эта форма также чаще встречается у младенцев, которые не получили витамин К. К факторам риска относятся:

Обычно это происходит в возрасте от 2 до 12 недель; однако, позднее начало кровотечения может наблюдаться до 6 месяцев после рождения.

Поздний геморрагический синдром чаще всего встречается у тех грудных детей, что не получили витамин К при рождении.

Промышленные загрязнители в грудном молоке также замешаны в развитии позднего геморрагического синдрома.

Более половины из этих детей имеют острые внутричерепные кровоизлияния.

Симптомы геморрагической болезни новорождённого

Если у ребёнка есть VKDB, оно может проявляться, прежде чем начнётся серьёзное кровотечение, такими симптомами, как:

предупреждающие кровотечения, которые могут показаться незначительными

низкий вес для возраста вашего ребёнка;
медленное увеличение веса.

Кровотечение может происходить в одной или нескольких областях, включая:

их пуповины;
слизистые оболочки носа и рта;
их желудочно-кишечный тракт.

Внутреннее кровотечение можно обнаружить по следующим симптомам:

Гематомы, особенно вокруг головы и лица ребёнка.
Кровотечение из носа или пуповины.
Цвет кожи, бледнее, чем раньше. У темнокожих детей дёсны могут выглядеть бледнее чем обычно.
После первых трёх недель жизни белые части глаз ребёнка могут стать жёлтыми.
Стул с кровью, чёрный или тёмный и липкий, рвота с кровью.
Раздражительность, судороги, чрезмерная сонливость или много рвоты могут быть признаками кровотечения в мозге.

Причины геморрагической болезни новорождённого

Для большинства людей основным диетическим источником витамина К являются зелёные листовые овощи. Он также является побочным продуктом жизнедеятельности некоторых типов бактерий, живущих в кишечнике, но существует ряд причин, по которым новорождённые склонны к геморрагической болезни. Только небольшое количество витамина К переносится через плаценту во время беременности. Человеческое грудное молоко также содержит небольшое количество витамина К и первичная кишечная флора, обнаруженная у грудных детей, его не синтезирует.

Диагностика и лечение

Если врач вашего ребёнка подозревает , что у него есть VKDB, он должен выполнить тесты на свёртывание крови и сделать инъекции витамина К. В случае прекращения кровотечения, врач может подтвердить, диагноз VKDB.

После того, как ребёнку поставлен диагноз VKDB, врач определит конкретный план лечения. Он может включать переливание крови, если кровотечение тяжёлое.

Долгосрочная перспектива

Перспектива хороша для младенцев с ранним началом или симптомами классической болезни. Однако позднее наступление VKDB может быть более серьёзным. Оно представляет более высокий риск , угрожающий жизни из-за внутричерепного кровотечения, которое может вызвать повреждение головного мозга или смерть.

Профилактика

При кормлении ребёнка грудью, необходимо поговорить со своим врачом о шагах, которые необходимо предпринять, чтобы помочь ребёнку получить достаточное количество витамина K. Каждый новорождённый ребёнок должен получить инъекцию витамина K после родов. Это профилактическая мера для защиты ребёнка. В настоящее время общепринятой практикой для неонатальных врачей является предоставление детям инъекций так называемых фитонадионе, вскоре после рождения. Это помогает защитить новорождённого от VKDB .

Факты о недостатке витамина К

Витамины - это вещества, необходимые для нашего организма, которые мы получаем из продуктов питания или из пищевых добавок.

Витамин К - это вещество , которое нужно организму для лучшего свёртывания крови и прекращения кровотечения. Мы получаем витамин К из пищи. Его также производят бактерии, которые живут в нашем кишечнике. Младенцы рождаются с очень небольшим количеством витамина К.

Дефицит витамина K или VKDB у новорождённых приводит к кровотечениям. Кровотечение может происходить где угодно внутри или снаружи тела. Когда кровотечение происходит внутри тела, это трудно заметить.

Все дети, независимо от пола, расы или этнического происхождения, подвергаются более высокому риску до тех пор, пока они не начнут есть обычные продукты, обычно в возрасте 4–6 месяцев, и до тех пор, когда кишечные бактерии не начнут вырабатывать витамин К.

Хорошей новостью является то , что VKDB легко предотвращается, с помощью инъекции витамина K, в мышцу бедра. Один укол, полученный сразу после рождения, защитит ребёнка от VKDB.

Да. Многие исследования показали, что витамин K является безопасным, когда он предоставляется новорождённым.

Известны следующие 3 формы витамина К:

K 1: Филлохинон преимущественно содержится в зелёных листовых овощах, растительных маслах и молочных продуктах и в качестве профилактического средства, представляет собой водный коллоидный раствор.

K 2: Менахинон - синтезируется кишечной флорой .

K 3: Menadione - синтетическая, водорастворимая форма, которая больше не используется в медицине из-за её способности производить гемолитическую анемию.

Что может вызвать у детей дефицит витамина К и проблемы с кровотечением?

Некоторые вещи могут подвергать детей риску развития VKDB:

Дефицит витамина К при рождении.

Младенцы, чьи матери использовали определённые лекарства,

Младенцы, у которых заболевание печени.

У детей с диареей, целиакиией или кистозным фиброзом часто возникают проблемы с усвоением витаминов из продуктов, которые они едят.

У младенцев, которые не получают витамина К, при рождении, в 80 раз чаще развивают поздний VKDB.

Помните, что VKDB легко поддаётся профилактике с помощью только одного укола витамина К, при рождении.