Геморрагический синдром - это не диагноз, а комбинация патологических симптомов, связанных с нарушенной свертываемостью крови, увеличением проницаемости сосудов, любыми структурными и количественными изменениями клеток крови. Итогом обязательно должны быть кровоизлияния менее или более тяжело выраженной формы, от мелкопятнистой кожной сыпи до массивного кровотечения.

Собрать клинические проявления в одну нозологическую форму Международной статистической классификации болезней (МКБ-10) не удалось. Они слишком отличаются по происхождению причины геморрагических проявлений. Поэтому при кодировании используют тот класс заболеваний, который определен как основное. Например, при геморрагическом васкулите D 69.0 (аллергическая пурпура), при синдроме Маллори-Вейсса K22.6 (разрывно-геморрагический синдром, относящийся к классу болезней желудка и пищевода).

Виды патологии классифицируют в зависимости от клинических признаков, патогенетических факторов заболевания.

Влияние наследственности и других факторов

В зависимости от влияния генетической передачи выделяют геморрагический синдром:

• наследственный - включает тромбоцитопатии, гемофилию А и В, телеангиоэктазии, выявляются у новорожденных или в раннем детском возрасте;
• приобретенный - развивается при синдроме диссеминированного сосудистого свертывания, вторичных тромбоцитопатиях, геморрагическом васкулите, дефиците белкового метаболизма с изменениями содержания протромбина.

Среди вторичных проявлений особое внимание уделяется влиянию лекарств на гемостаз пациента и факторы свертываемости крови. Не всегда на пользу идут назначаемые препараты из группы антикоагулянтов, антиагрегантов.

По принципу основных «виновников» в патогенезе образования геморрагического синдрома и для составления рационального плана лечебных мероприятий в практической деятельности врача удобнее рассматривать патологию в связи с тремя наиболее важными факторами:

• свертываемостью крови;
• достаточным числом тромбоцитов;
• состоянием сосудистой стенки.

О роли свертываемости в геморрагических проявлениях

Свертывание крови и образование тромба из фибринного сгустка и клеток - защитная реакция на повреждение сосуда. При травме возникают:

• сокращение раненого сосуда;
• скопление тромбоцитов в месте травмирования;
• стимуляция факторов свертывания;
• активация реакции фибринолиза.

Для обеспечения всех этапов свертывания в организме необходимы:

• протромбин и ферменты, отвечающие за его превращение в тромбин;
• переход фибриногена в фибрин;
• участие тканевых факторов свертывания при достаточном количестве коллагена, ионов кальция и фосфолипидов;
• отлаженное действие цепочки по активации необходимых факторов свертывания.

В результате всех биохимических реакций образуются плотные нити фибрина, уплотняющиеся с выделением сыворотки.

Для дальнейшего образования тромба необходимы тромбоциты, поскольку только в них содержится необходимый белок (тромбостенин). В условиях тромбоцитопении (недостатка тромбоцитов) плотный тромб не образуется, сосуд кровоточит.

Растворением сгустка и прекращением свертывания в норме «занимается» система фибринолиза. Она необходима для предотвращения чрезмерного тромбообразования, поддержания достаточного уровня микроциркуляции.

Кроме того, в процессе участвуют природные факторы, тормозящие тромбообразование (гепарин, антитромбопластин, антитромбин)

Что вызывает низкую свертываемость и кровоточивость?

Процесс свертывания замедляется при:

• недостатке витамина К в продуктах питания (снижается синтез протромбина);
• тромбоцитопении;
• заболеваниях печени, нарушающих производство белков, факторов свертывания и необходимых ферментов (например, цирроз печени, гепатиты);
• генетических нарушениях, приводящих к дефициту некоторых факторов;
• повышенном содержании фибринолизина.

Симптом повышенной кровоточивости можно выявить при внимательном расспросе пациента. Окажется, что время от времени у него возникают носовые кровотечения, непонятные синяки или сыпь на коже, в области суставов, появляется кровь из десен, у женщин - обильные менструации.

Для исключения наследственной предрасположенности рекомендуется расспросить членов семьи.

Патологию свертываемости называют коагулопатией. К этой группе геморрагических проявлений относятся:

• гемофилии - типа А и В, вызванные наследственным отсутствием VIII и IX факторов свертывания, выявляются у новорожденных;
• псевдогемофилия - группа дефицитных состояний, вызывающих нарушение свертываемости при отсутствии белков и ферментов;
• заболевания, при которых геморрагический синдром вызван излишком антикоагулянтов.

Гематомы при гемофилиях возникают даже после сидения на стуле

Особенности клиники:

• отсроченный характер кровотечения (спустя 2 часа после травмы);
• неадекватность характеру ранения;
• большая длительность;
• поражение мышц, суставов и внутренних органов.

Врожденный дефицит фибриногена, протромбина замечается у новорожденного с повышенной кровоточивостью из пуповины.

Какие изменения тромбоцитов влияют на геморрагические проявления?

В гематологии выделяют 2 типа нарушений в системе тромбоцитообразования:

• тромбоцитопении - уменьшение количества тромбоцитов;
• тромбоцитопатии - нарушение функций тромбоцитов.

В группе тромбоцитопений наиболее распространенное заболевание - . Возможны как наследственные, так и приобретенные формы. Чаще встречается у взрослых женщин. Дети разного пола болеют с одинаковой частотой. Выявляется при:

• хроническом лимфоцитарном лейкозе;
• лимфогранулематозе;
• бронхиальной астме;
• аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке).

Во всех случаях причиной снижения тромбоцитов и геморрагического синдрома является угнетение ростка мегакариоцитов в костном мозге и разрушение «некачественных» клеток антителами селезенки или лимфоузлов.

При гетероиммунных тромбоцитопениях антитела вырабатываются на чужеродные лекарства, антигены вирусов, распадающиеся ткани опухоли. Подобные виды отличаются благополучным выздоровлением после выявления антигена, прекращения контакта с ним или отмены лекарственного препарата.

Тяжелее протекает геморрагический синдром у детей при реакции на вакцину. С тромбоцитопенией связана кровоточивость при ДВС-синдроме в ответ на травматический шок, массивное кровотечение.

Тромбоцитопатии характеризуются потерей способности тромбоцитов к склеиванию. Патология встречается как у мужчин, так и у женщин. Самым опасным считается кровоизлияние в головной мозг (разновидность инсульта). Последствия более выражены в женском организме.

Врожденные аномалии строения тромбоцитарного белка проявляются при таких наследственных патологиях, как синдромы Бернара-Сулье, Гланцмана, Пирсона-Стоба.

Приобретенные тромбоцитопатии возникают при:

• заболеваниях крови (остром и хроническом лейкозах, В 12 -дефицитной анемии, маточных кровотечениях у женщин при миоме, недостатке факторов свертывания);
• болезнях печени;
• патологии почек в тяжелой стадии недостаточности;
• массивных переливаниях крови и плазмы;
• сниженной функции щитовидки (гипотиреозе);
• негативных проявлениях или передозировке лекарственных препаратов (группа Аспирина, Индометацин, Трентал, Аминазин, Курантил).

Степень выраженности геморрагического синдрома индивидуальна у каждого больного.

Петехиально-папулезная сыпь избирательно располагается на слизистой губ

Как поражение сосудов способствует геморрагическим проявлениям?

Поражение стенки мелких сосудов вызывает нарушение проницаемости для клеток крови. Эритроциты выходят в окружающую ткань. Геморрагии появляются в коже, во внутренних органах, в слизистых оболочках глаза, желудка и кишечника, в почечной ткани, легких, миокарде.

Подобные проявления возможны при различных поражающих факторах. Группа геморрагических лихорадок (острое инфекционное заболевание) объединяется геморрагическим синдромом и вирусной природой. Тяжесть изменений во внутренних органах зависит от иммунитета человека.

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом избирательно поражает сосуды клубочков и нарушает фильтрацию первичной мочи. В результате появляется функциональная недостаточность органа.

Не менее опасные последствия вызывают другие инфекционные лихорадки: разрушение печени, инсульт. К геморрагическим проявлениям добавляется тяжелая интоксикация.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) отличается иммунным механизмом повреждения сосудистой стенки, наследуется от родителей. Чаще болеют дети в дошкольном и младшем школьном возрасте. Проявляется локальными или системными формами:

• кожной - сыпь и зуд на поверхности разгибательных мышц, ягодицах, ногах;
• суставной - кровоизлияния в крупные суставы, отек, сильные боли;
• абдоминальной - через слизистые оболочки кровь из сосудов попадает в брюшную полость, развивается картина перитонита;
• мозговой - картина инсульта с очаговыми неврологическими проявлениями (парезами, параличами, судорогами), клиника зависит от локализации очага, его близости к жизненно важным центрам, осложнения наблюдаются при тяжелом течении (полный паралич, остановка дыхания и сердца);
• кардиальной - сердце увеличивается в размерах, формируется ранняя недостаточность кровообращения, гипотония.

При из пораженных сосудов образуются гемангиомы, которые легко травмируются и кровоточат. Выявляются в полости рта, на коже, на лице, губах. Образования бледнеют при надавливании.

Типы кровоточивости

Выделение в клинике типа кровоточивости необходимо в проведении диагностики геморрагического синдрома, определении его связи с основным заболеванием. Различают следующие.

Гематомный

Обычно формируется после травм, проявляется распространенными гематомами (синяками) в коже, мышцах, полости суставов, после них образуются деформации, контрактуры, тугоподвижность, патологические переломы. Кровотечения отличаются длительным характером, связью с травмированием, хирургическим вмешательством. Наблюдается при гемофилиях.

Петехиально-пятнистый

Проявляется мелкими петехиями, сливающимися в пятна на коже и слизистых, несимметричными по расположению. Образуются ночью. Крупные гематомы возникают редко, чаще - носовые кровотечения, из десен, маточные у женщин, кровь в моче. Не характерно поражение суставов, послеоперационное кровотечение, однако возможны инсульты. Подобные нарушения микроциркуляции типичны для тромбоцитопенических состояний, тромбоцитопатий, недостатка фибриногена и некоторых факторов свертывания.

Геморрагии могут образовываться на языке

Смешанный

Включает симптомы двух вышеперечисленных типов с преобладанием одного из них. Характерен для наследственных нарушений свертываемости, передозировке антикоагулянтов и фибринолитиков.

Васкулитно-пурпурный

Развивается при воспалении мелких сосудов инфекционной природы и аутоиммунном сбое системы защиты. Наблюдается при инфекционных геморрагических лихорадках, болезни Шенлейна-Геноха. Представлен яркими папулезными высыпаниями по всему телу, пузырьками, переходящими в корочки, «цветущими» разнокалиберными пятнами с последующим шелушением кожи. При локализации в брюшине и на слизистой желудка (кишечника) вызывает тяжелые кровотечения в виде кризов. Более часто переходит в ДВС-синдром.

Ангиоматозный

Возникает при различных локализациях телеангиэктазий, ангиомах, наследственных многочисленных артериовенозных шунтах.

Почему возникает геморрагический синдром у новорожденных?

Для периода новорожденности невозможны какие-либо приобретенные заболевания. Все геморрагические нарушения вызваны врожденными изменениями сосудов или системы свертываемости.

К этому приводит:

• нарушение режима беременной женщиной (недостаток витаминов в питании, прием алкоголя, курение);
• применение во время беременности обезболивающих лекарств, антибиотиков, противотуберкулезных препаратов, антикоагулянтов.

Вредные вещества накапливаются в крови будущей матери, проникают сквозь плацентарный барьер и вызывают различную патологию плода (кислородную недостаточность, нарушение кроветворения, недоношенность).

Чаще признаки геморрагического синдрома проявляются с пятого дня жизни

Максимально присущей новорожденным и детям до года причиной геморрагий считается неадекватное искусственное вскармливание, вакцинация.

При лечении малышей врач должен учитывать склонность к возникновению синдрома мальабсорбции (нарушенного всасывания из кишечника) под действием антибиотиков и других лекарств.

Диагностика

Диагностика геморрагического синдрома при наружных проявлениях несложна. Гораздо труднее провести дифференциацию по возможным причинам и выявить основную из них.

При любых кровоизлияниях проверяется анализ крови и мочи, коагулограмма, устойчивость плазмы к гепарину. В крови могут обнаруживать снижение:

• количества тромбоцитов, эритроцитов,
• гемоглобина,
• цветного показателя (при образовании анемии),
• лейкоцитоз или лейкопению (при аутоиммунном процессе),
• белка и фибриногена,
• факторов свертывания (до полного отсутствия).

Под микроскопом видны изменения размеров и формы эритроцитов, тромбоцитов, появление ранних клеток (мегакариоцитов), рост ретикулоцитов.

Изменяются белковые фракции крови, растут трансаминазы печени (при нарушении ее функции и кровоизлиянии в паренхиму), креатинин и остаточный азот (при поражении почек).

Увеличивается длительность кровотечения.

При необходимости проводят исследование пунктата костного мозга, где обнаруживают нарушение кроветворения тромбоцитарного ростка с задержкой мегакариоцитов.

Примесь крови можно выявить в мокроте при кашле, в моче, в рвотных массах, в кале.

О повышенном содержании эритроцитов в моче можно судить по ее внешнему виду

Для диагностики аутоаллергических заболеваний применяются иммунные реакции, основанные на выявлении количества антител в крови пациента.

Специфичность бактериальной или вирусной инфекции подтверждается:

• микроскопией;
• выделением культуры при посеве на среды;
• заражением опытных животных;
• исследованием иммунных свойств крови.

Лечение

Лечение больного с геморрагическим синдромом должно проводиться в стационаре. В домашних условиях возможно только оказание неотложной помощи при наружных кровотечениях. К мерам относятся:

• прикладывание холодного компресса на переносицу, тампонада носовых ходов - при кровотечении из носа;
• тугое бинтование и прикладывание льда при гематомах и распухании суставов;
• обеспечение покоя пациенту;
• вызов «Скорой помощи».

Новорожденным вводится внутримышечно витамин К

В стационарном отделении пациентам назначают введение:

• препаратов, усиливающих агрегационные способности тромбоцитов (аминокапроновая кислота, хлористый кальций, ПАМБА), Дицинон;
• при массивных кровотечениях необходимо возмещение необходимого количества тромбоцитов и эритроцитов за счет переливания свежей крови и тромбоцитарной массы, криопреципитата, плазмы;
• при гемофилии капельно вводят концентрат отсутствующего фактора свертывания;
• при васкулите необходимы повышенные дозировки гормонов противовоспалительного действия;
• цитостатики показаны для снятия чрезмерной аутоаллергической реакции;
• присоединение ДВС-синдрома требует введения гепарина, Трентала;
• для выведения шлаков и антител используют гемо- и плазмоферез.

При поражении почек с развитием недостаточности рекомендуется гемодиализ.

Для профилактики контрактур сустава при гемартрозе делают пункцию и выводят из суставной сумки кровь.

Детям и взрослым при геморрагическом диатезе показаны витамины, улучшающие структуру сосудистой стенки: С, Е, А.

Геморрагический синдром достаточно изучен, но с каждым годом открываются все новые факты и предлагаются более современные способы лечения. От населения требуется настороженное отношение к кровоточивости и внезапным кровотечениям. Своевременное обследование поможет выявить причину и предотвратить дальнейшие серьезные нарушения.

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) – геморрагический диатез, возникающий в результате неполноценности факторов свертывания крови, активность которых определяется концентрацией витамина К в организме.

МКБ-10	P53
МКБ-9	776.0
eMedicine	ped/966
MeSH	D006475
DiseasesDB	29544
MedlinePlus	29544

Причины

Геморрагическая болезнь новорожденных диагностируется с частотой 0,25-1,5% в постсоветских странах. В тех государствах, где детям сразу после рождения вводится витамин К в профилактических целях, показатель заболеваемости не превышает 0,01%.

Исходя из механизма развития выделяют первичную и вторичную ГрБН. Первичная геморрагическая болезнь новорожденного обусловлена нарушением синтеза факторов свертывания крови вследствие нехватки витамина К. Склонность к развитию патологии в первые дни жизни связана с естественным дефицитом витамина К, который возникает по следующим причинам:

• его синтез происходит в кишечнике, микрофлора которого у ребенка находится в процессе становления;
• витамин К практически не проникает через плаценту;
• в грудном молоке его содержится очень мало – 2 мкг/л.

Но для запуска патологического процесса этих факторов недостаточно. Геморрагическая болезнь новорожденных, как правило, развивается при наличии определенных предпосылок. Среди них:

• прием во время беременности непрямых антикоагулянтов, противосудорожных средств и антибиотиков широкого действия;
• гестоз, токсикоз;
• заболевания печени и хронические невоспалительные патологии кишечника у будущей матери.

Причины вторичной геморрагической болезни новорожденных – снижение продукции ПППФ (полипептидных предшественников плазменных факторов) свертывания крови, которая происходит в печени. Кроме того, патология может быть вызвана назначением кумарина и неодикумарина (антагонистов витамина К).

Основные факторы со стороны ребенка, которые могут спровоцировать снижение синтеза ПППФ и нехватку витамина К:

• недоношенность;
• гипоксия;
• длительное внутривенное питание;
• позднее прикладывание к груди;
• ухудшение всасывания микроэлементов в кишечнике из-за дисбактериоза или синдрома мальабсорбции;
• заболевания поджелудочной железы, печени, желчевыводящих путей, кишечника;
• лечение антибиотиками.

Патогенез

Гематологические функции витамина К:

• активизация процессов гамма-карбоксилирования излишков глутаминовой кислоты в протромбине (II факторе свертывания крови), проконвертине (VII), антигемофильном глобулине В (IX) и факторе Стюарта Прауэра (X);
• стимулирование протеинов плазмы С и S, которые участвуют в свертывающих механизмах.

При дефиците витамина К в печени образуются пассивные факторы II, VII, IX и X: они не способны связывать кальций и участвовать в свертывании крови. В результате удлиняется протромбиновое и активированное частичное тромбопластическое время, что проявляется в виде повышенной склонности к кровоточивости. Так развивается геморрагическая болезнь новорожденных.

Симптомы

В зависимости от специфики клинической картины выделяют раннюю, классическую (типичную) и позднюю формы геморрагической болезни новорожденных.

Ранний вариант патологии встречается редко и характеризуется манифестацией симптомов в течение первых суток жизни ребенка. Основные проявления:

• геморрагические пятна ( , кровоизлияния) на коже, особенно в области ягодиц;
• кефалогематома – скопление крови между надкостницей и черепом, на поверхности которого видны точечные кровоизлияния (петехии);
• кровотечение в легких;
• кровоизлияния в селезенку, печень, надпочечники;
• гематемезис – рвота с кровью;
• внутричерепные кровоизлияния;
• анемия.

Признаки кровоизлияний во внутренние органы:

• головной мозг – появление неврологических нарушений;
• легкие – одышка, кровь в мокроте, отделяемой при кашле;
• печень – увеличение ее размеров, боль в животе;
• надпочечники – слабость, снижение активности, отказ от еды.

Классическая геморрагическая болезнь новорожденных развивается через 2-4 дня после рождения. Ее симптомы сходны с проявлениями ранней формы. К ним добавляются:

• геморрагические пятна на коже по всему телу;
• кровотечения из носа и пупка;
• мелена – кишечное кровотечение, которое появляется из-за образования язв на слизистой оболочке кишечника и диагностируется при обнаружении крови в кале;
• кровоизлияние в почки, сопровождающееся появлением крови в моче.
• маточное кровотечение.

Как правило, кровотечения необильны. Но в тяжелых случаях кровь выделяется непрерывно. Без помощи ребенок может погибнуть от шока в результате потери крови.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных начинается на 2-8 неделе жизни ребенка. Ее признаки:

• кровоподтеки на эпителиальных оболочках и кожных покровах;
• внутренние кровоизлияния;
• кишечное кровотечение;
• кровь в рвотных массах;
• кровоизлияния в мозг;
• выраженная анемия.

Возможное последствие геморрагической болезни новорожденных – , который возникает в результате значительной потери крови и анемии (уровень гемоглобина снижается в 2-3 раза). Он сопровождается бледностью, слабостью, уменьшением артериального давления и нарушением терморегуляции.

Диагностика

Геморрагическая болезнь новорожденных диагностируется на основании клинических симптомов и лабораторных тестов.

Основные исследования:

• анализ крови – позволяет выявить снижение концентрации гемоглобина и эритроцитов, а также нормальное число тромбоцитов;
• анализы мочи и кала – показывают примеси крови;
• проверка свертывающей системы (коагулограмма) – демонстрирует удлинение протромбинового и активированного частичного тромбопластического времени при нормальном показателе тромбинового времени;
• оценка времени свертывания крови – увеличено (более 4 минут);
• расчет времени кровотечения – нормальное (2-4 минуты).

Инструментальные методы, которые дают возможность выявить внутренние гематомы и кровотечения:

• нейросонография;
• УЗИ брюшной полости и забрюшинной зоны.

Геморрагическую болезнь новорожденных дифференцируют от гемофилии, болезни Виллебранда, тромбоцитопенической пурпуры и тромбастении.

Кроме того, кровавая рвота и мелена могут быть последствиями заглатывания ребенком материнской крови. Это проверяется с помощью теста Апта. В образец биоматериала добавляют воду и проводят его центрифугирование. Затем в жидкость капают раствор натриевой щелочи и следят за цветной реакцией: окрашивание в желто-коричневый цвет указывает на присутствие возрастного гемоглобина из крови матери, а в розовый – на наличие фетального гемоглобина из крови ребенка.

Лечение

Основой лечения геморрагической болезни новорожденных является восполнение дефицита витамина К. Чаще всего используется препарат «Викасол» в форме раствора. Он представляет собой искусственный аналог витамина К.

1% раствор витамина вводят внутримышечно или внутривенно в течение 2-3 суток. Ориентировочная доза – 0,1-0,15 мл на 1 кг массы ребенка. Инъекции или инфузии осуществляются 1 раз в сутки. В процессе терапии контролируются гематологические показатели, в частности оценивается изменение факторов свертываемости крови, зависящих от витамина К.

Во время лечения важно контролировать дозировку витамина К. При его избытке могут возникнуть осложнения:

• анемия с внутриклеточными включениями;
• повышение уровня билирубина, которое может спровоцировать ядерную желтуху;
• гемолитическая анемия.

При тяжелых кровотечениях для компенсации кровопотерь осуществляют болюсное (быстрое) внутривенное переливание одного из двух препаратов:

• свежезамороженной плазмы – 15 мл/кг;
• концентрированного протромбинового комплекса – 30 ЕД/кг.

Для ликвидации последствий снижения гемоглобина проводят переливание эритроцитарной массы (5-10 мл/кг). Кроме того, могут назначаться глюкокортикоиды для укрепления стенок капилляров, витамин А и глюконат кальция.

При геморрагической болезни новорожденных не следует отменять грудное вскармливание. Если ребенок очень слаб или пребывает отдельно от матери, его кормят сцеженным молоком исходя из возрастной потребности. В грудном молоке содержится тромбокиназа – вещество, обладающее кровоостанавливающим действием.

Прогноз

Неосложненная ГрБН имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. Как правило, в будущем патология не трансформируется в другие геморрагические заболевания.

Риск смерти возникает при:

• массивных кровотечениях;
• нарушении работы сердца;
• развитии недостаточности надпочечников;
• кровоизлияниях в головной мозг.

Профилактика

Профилактика геморрагической болезни новорожденных состоит в превентивном введении витамина К. Дозировка для раствора «Викасол» – 0,1 мл/кг. Схема терапии – 1 раз в сутки в течение 1-3 дней.

Витамин К вводится детям, относящимся к группам риска, в том числе:

• родившимся существенно раньше срока;
• получающим антибиотики;
• находящимся на парентеральном питании;
• перенесшим родовую травму, гипоксию или асфиксию;
• родившимся с помощью кесарева сечения.

Кроме того, в группу риска входят новорожденные, если во время беременности женщина:

• принимала антикоагулянты, антибиотики, противотуберкулезные либо противосудорожные средства;
• страдала от гестоза на фоне дефицита эстрогенов, энтеропатии, гепатопатии или дисбактериоза кишечника.

В этих случаях витамин К может назначаться будущим мамам незадолго до родов и после них.

Кроме того, мерами профилактики ГрБН считаются ранее прикладывание к груди и естественное вскармливание.

Геморрагический синдром представляет собой нарушение системы гемостаза – одного из главных биологических процессов в организме. Основные функции этой системы – сохранение крови в жидком состоянии, остановка внутреннего кровотечения при повреждении сосудистых стенок. Когда нарушается целостность сосуда, кровь проникает за его пределы, и на коже появляется специфическое окрашивание красного и синюшного оттенков. На фото, представленном ниже, больной геморрагическим синдромом выглядит так, как будто часть его тела покрыта синяками и красными пятнами. Особую опасность представляют собой кровоизлияния слизистых и внутренние кровотечения.

Болезнь развивается в любом возрасте. По статистике, ей чаще подвержены женщины, чем мужчины. При патологическом течении беременности возникает у новорожденных.

Лечение синдрома предполагает комплексный подход, в основе которого – терапевтические методы, направленные на улучшение процесса свертывания крови. В некоторых случаях, когда возникает риск потери большого количества крови, важно незамедлительно оказать медицинскую помощь.

Причины развития патологии

Геморрагический синдром возникает вследствие нарушения сложных процессов кроветворения.

При наличии некоторых заболеваний высока вероятность формирования данного синдрома. В группе риска находятся пациенты с диагнозом:

• гепатит – воспалительные процессы в печени;
• цирроз печени, когда орган не способен вырабатывать вещества, принимающие участие в процессе свертываемости крови;
• онкологические новообразования;
• инфекционные и вирусные заболевания;
• геморроидальный синдром;
• гемофилия – состояние организма, связанное с нарушением процесса коагуляции (свертывания крови);
• васкулит – воспаление сосудов иммунопатологического характера;
• тромбоцитопатия – при достаточном содержании тромбоцитов наблюдается нарушение их функций;
• тромбоцитопения – при сохранении функций тромбоцитов количество их уменьшается.

В медицинской практике отмечены случаи, когда изменение процесса свертываемости крови происходит под воздействием некоторых лекарственных препаратов.

Нередко геморрагический синдром развивается у новорожденных. Обычно он проявляется через несколько дней после появления ребенка на свет. Среди факторов, влияющих на его формирование, отмечаются:

• продолжительный прием будущей мамой определенных лекарственных препаратов, компоненты которых способны проникнуть к плоду через плаценту (противосудорожных, противотуберкулезных, антибиотиков, антикоагулянтов, фенобарбитала);
• рождение ребенка ранее поставленного срока;
• гипоксия плода;
• наличие у матери заболеваний, входящих в группу риска.

Причины, вызывающие геморрагический синдром также носят наследственный характер и связаны с мутацией гена.

Классификация и основные признаки

В медицинской науке выделяется две формы синдрома:

• первичная (врожденная), обусловленная генетической предрасположенностью человека;
• вторичная (приобретенная), возникающая из-за повреждения сосудов различного характера.

В зависимости от того, в какой части тела расположен очаг поражения и что послужило его причиной, выделяется несколько разновидностей заболевания. Каждая из них имеет характерную симптоматику и особенности терапевтической методики.

Вид геморрагического синдрома	Основные признаки
Гематомный	Геморрагическое заболевание у детей, в частности у младенцев, вызванное генетическими изменениями. Развивается при гемофилии. Травмируются мягкие ткани, возникают болезненные ощущения. Поврежденное место отекает и проявляется небольшая припухлость. Кожа покрывается синяками из-за обильных кровотечений. Постепенно нарушаются двигательные функции
Микроциркуляторно-гематомный (смешанный)	Вследствие мелких излияний крови на коже и слизистых появляются петехии – мелкие красные точки. Это происходит при ушибах, после укола или в результате трения патологического места.
Петехиально-пятнистый (синячковый)	Главный симптом – на теле больного появляются синяки. Кожа приобретает синюшный оттенок, местами проявляется желтушность. Нарушается свертываемость крови.
Ангиоматозный	Кровь из носа, не прекращающаяся в течение длительного времени. Рвота с примесью крови. Мелкие ангиомы – мелкие родинки красного цвета. Сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта, связанные с поражением желудка, печени.
Васкулитно-пурпурный	Ярко-красная или синюшная сыпь, покрывающая преимущественно нижние конечности. Высыпания достигают размера 4 мм, слегка возвышаясь над поверхностью кожи.

Диагностические исследования

Главная цель проведения диагностики – установление причины болезни, на основании которой назначается дальнейшее лечение. Если у человека синдром проявляется в острой форме, необходимо сначала остановить кровотечение и стабилизировать состояние.

Основным диагностическим методом при подозрении на геморрагическое кровотечение являются лабораторные анализы: развернутое исследование крови и анализ мочи, которые позволяет увидеть картину в целом. Важное значение имеет показатель количества тромбоцитов в периферической крови. Дополнительными методами обследования являются проведение простейших коагуляционных тестов, стернальная пункция.
При постановке диагноза учитывается длительность кровотечение, а также характер свертываемости крови.

Терапевтические мероприятия

Лечение геморрагического синдрома у взрослых зависит от нескольких факторов:

• причины возникновения заболевания;
• стадии развития;
• характера течения и степени тяжести недуга.

Неотложная помощь

При острой форме геморрагического синдрома может понадобиться неотложная помощь. Важно купировать очаг повреждения. С этой целью применяются следующие терапевтические методы:

• консервативная гемостатическая терапия;
• криотерапия;
• лазерная баротерапия;
• оперативное вмешательство.

Препараты

Когда оказана первая медицинская помощь и кровотечение остановлено, пациенту назначаются препараты, положительно влияющие на процесс коагуляции. Современная фармацевтика располагает большим количеством лекарственных средств, улучшающих свертываемость крови.

В случаях значительной кровопотери необходимо заместительное лечение, предполагающее введение плазмы. Не исключено применение гепарина и преднизолона.

Если геморрагический синдром возникает на фоне каких-либо заболеваний, лечение имеет характерные особенности. Терапевтические мероприятия направлены не только на купирование патологического очага, но и на устранение сопутствующего недуга.
При некоторых заболеваниях нельзя гарантировать, что лечение будет высокоэффективным. Например, при врожденном типе гемофилии необходим прием гормональных средств, действие которых направлено на нормализацию процесса кровообращения. Пациенты должны находиться под пристальным наблюдением врача, выполнять все его рекомендации.

Домашние рецепты

Средства народной медицины не могут заменить медикаментозную терапию. Однако их применение положительно влияет на состояние стенок сосудов. Только комплексный подход, сочетающий в себе все виды терапии, может оказать должный эффект. Полезными при геморрагическом синдроме являются зеленые сорта яблок, вишня, красный виноград, малина, земляника, смородина, облепиха, красный перец, рябина, шиповник, гречиха, тысячелистник.

Они обладают целым комплексом витаминов и питательных веществ, укрепляющих сосуды и увеличивающих свертываемость крови.

При всей эффективности лекарственных средств, а также смесей и отваров, приготовленных по народным рецептам, необходимо исключить те компоненты, которые являются аллергенами. Внимательно ознакомьтесь с инструкцией на наличие противопоказаний и побочных эффектов. При индивидуальной непереносимости организма к компонентам препарата исключают его применение.

Геморрагическая болезнь новорожденных — патология, характерной особенностью которой является высокий уровень кровоточивости. Причина возникновения заболевания - дефицит витамина К.

Этиология

Геморрагическая болезнь новорожденных является результатом прогрессирования недостаточной интенсивности процессов, регулирующих свертывание крови.

В организме даже здорового ребенка, который только появился на свет, наблюдается снижение уровня К-витаминозависимых факторов. Они в своей совокупности составляют протромбиновый комплекс. Сам витамин К также содержится в недостаточном количестве, ведь его образование происходит в кишечнике с участием бактериальной флоры, а она попросту еще не сформирована у ребенка в первый день жизни. Наиболее остро дефицит К-витаминозависимых факторов ощущается примерно на 2-4-й день. Лишь спустя несколько суток возможно их пополнение, так как в процессе синтеза участвуют достаточно зрелые в функциональном отношении печеночные клетки.

Факторы, способствующие появлению заболевания

Геморрагическая болезнь новорожденных может быть предотвращена, если знать факторы риска. А некоторые из них, связанные с внешним воздействием, можно минимизировать или исключить вовсе.

Во-первых, это прием женщиной во время беременности антикоагулянтов, антибиотиков, противосудорожных лекарственных средств, сульфаниламидных препаратов.

Во-вторых, это гестоз, энтеропатия и дисбиоз кишечника у беременной.

В-третьих, развитие патологии может быть спровоцировано хронической гипоксией и асфиксией плода при родах и недоношенностью.

Известны также случаи приобретенного гиповитаминоза К, формирование которого у ребенка является следствием антибактериальной терапии, гепатита, атрезии желчевыводящих путей, синдрома мальабсорбции, дефицита α1-антитрипсина и целиакии.

Витамин К в организме участвует в процессе свертывания крови, активизируя плазменные факторы, антипротеазы С и S плазмы.

Геморрагическая болезнь новорожденных: симптомы

Как правило, первые проявления приходятся на промежуток между 1-м и 3-м днем жизни ребенка. Они характеризуются повышенной кровоточивостью пупочной ранки, кишечника и желудка, появлением характерных пятен на коже.

Подобные состояния встречаются примерно у 0,2-0,5 % новорожденных. Если малыш питается грудным молоком, то симптомы могут проявиться и позже (на третьей неделе жизни). Это обусловлено тем, что молоко матери содержит тромбопластин, являющийся фактором свертывания крови.

Диагностика

Факторы риска, специфическая симптоматика и показатели лабораторных методов исследования позволяют установить достоверный диагноз. В частности, ОАК характеризуется увеличением времени процесса свертывания крови, при этом время кровотечения и количество тромбоцитов остаются в норме. В случаях выраженной кровопотери наблюдается снижение уровня гемоглобина.

Также при диагностировании прибегают к нейросонографии и ультразвуковому исследованию внутренних органов.

Дифференциальный диагноз

Мелена (черный кал с кровавыми включениями) является наиболее типичным симптомом для данной патологии. Но его появление не всегда говорит о том, что имеет место геморрагическая болезнь новорожденных. Причины могут быть и в другом. Например, так называемая ложная мелена возникает, если материнская кровь сквозь трещины сосков попадает в пищеварительную систему ребенка.

Следует также отличать другие патологии новорожденных, которые могут сопровождаться геморрагическими симптомами. Это может происходить, если нарушается коагуляционное, сосудистое или тромбоцитарное звено гемостаза, в том числе развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром).

Также причиной геморрагического синдрома может быть гипербилирубинемия, гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура, которые могут проявляться в неонатальном периоде.

Лечение

Суть лечения состоит во введении препаратов, направленных на остановку кровотечения. В первую очередь вводится свежезамороженная плазма 10-15 мл/кг или концентрированный раствор протромбинового комплекса 15-30 ЕД/кг внутривенным путем и 1%-ный раствор «Викасола» внутримышечным способом.

Витамин К ("Викасол") применяется в качестве антигеморрагического средства. А "Октаплекс" и "Протромплекс" (концентраты протромбинового комплекса) являются гемостатиками.

Если данная патология протекает без осложнений, то прогноз вполне благоприятен. Впоследствии не происходит дальнейшей трансформации в другие геморрагические заболевания.

Профилактика

Нельзя сказать, что любая кровоточивость в первые несколько суток жизни малыша - это геморрагическая болезнь у новорожденных. Лечение в целях профилактики однако все же проводят. Оно состоит во внутримышечном введении витамина К. Также необходимо осуществление контроля по тромботесту в целях отслеживания выравнивания К-витаминозависимых факторов свертывания крови.

Профилактика проводится и в том случае, когда малыш родился от беременности, протекавшей с выраженным токсикозом. "Викасол" в подобных ситуациях вводится однократно. Аналогичные профилактические мероприятия проводятся в отношении новорожденных в состоянии асфиксии, являющейся следствием внутриутробного инфицирования или полученной в ходе родовой внутричерепной травмы.

Женщины, у которых ранее наблюдались патологии, связанные с кровоточивостью, в течение всей беременности должны находиться под пристальным наблюдением врачей.

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы

Известны три формы: ранняя, классическая и поздняя.

Возникновение ранней формы, как правило, связывают с приемом матерью во время беременности лекарственных средств, в том числе аспирина (ацетилсалициловой кислоты). Развитие геморрагического синдрома может начаться еще в утробе. А при рождении у ребенка уже имеется множество кефалогематом, кожных кровоизлияний и кровотечения из пупка. Говоря о кожных проявлениях, медики часто используют термин «пурпура».

Нередким являются случаи кровоизлияний в надпочечники, печень, селезенку. Также характерно возникновение кровавой рвоты, легочного и кишечного кровотечения. Последние диагностируются по черному цвету испражнений и наличию в кале кровавых включений.

Чаще всего кишечные кровотечения бывают однократными и необильными. Но если кровотечения из заднего прохода непрерывные, то это «тяжелая» геморрагическая болезнь новорожденных. Последствия в этом случае, к несчастью, в отсутствие или при несвоевременном оказании квалифицированной медицинской помощи, могут быть фатальными - ребенок умирает от шока.

Классическая форма проявляется в течение первых пяти дней жизни малыша, находящегося на грудном вскармливании. У новорожденного появляется кровавый стул и кровавая рвота. Также характерно возникновение экхимоз, петехии, кровоточивости из пупочной ранки и носа. Подобные случаи заболевания осложняются ишемическими некрозами кожи.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных может развиваться у ребенка в возрасте до 12 недель и является одним из проявлений заболевания, которым малыш в настоящее время страдает. Симптоматика сходна с классической формой, но носит более масштабный характер. Часто возникают осложнения в виде гиповолемического постгеморрагического шока.

Подводя итог, можно сказать, что основным фактором в лечении данной патологии является своевременное оказание новорожденному квалифицированной медицинской помощи.

Лекция № 16

К геморрагическим относят группу заболеваний, при которых наблюдаются нарушения сложных механизмов гемостаза, подкожные кровоизлияния и кровоизлияния в слизистых оболочках. Геморрагические заболевания часто наблюдаются в детском возрасте. Они обусловлены нарушениями свертывающей и противосвертывающей систем крови.

Свертывание крови сложный процесс, в котором принимают участие компоненты плазмы крови, форменные элементы, и тканевые факторы свертывания крови.

Свертывание крови проходит в 3 фазы:

Образование тканевой протромбиназы

Образование тромбина

Образование фибрина.

Выделяют также пре — и послефазу гемокоагуляции: в префазу осуществляется сосудисто-тробмоцитарный гемостаз, который прекращает кровотечение из поврежденного сосуда, в послефазу протекают два параллельных процесса ретракция кровяного сгустка и …

13 плазменных факторов свертывания крови:

1. Фибриноген
2. Протромбин
3. Тромбопластин (вхдит в состав мембран клеточных органел в том числе эндотелия сосудов)
4. Акцелерин
5. Проакцелерин
6. Конвертин
7. Антигемофильный глобулин А
8. Антигемофильный глобулин В
9. Плазматический предшественник тромбопластина
10. Фактор Кмеера???
11. Фактор Хагемана
12. Фибринстабилизирующий фактор.

В гемостазе участвуют также клетки крови: тромбоциты содержат набор ферментов, адреналин, норадреналин, АТФ, АТФ-аза, а также тромбоцитарные факторы свертывания крови:

1. Проакцелерин (адсорбированный на поверхности тромбоцитов)
2. Фибриноген
3. Тромбоцитарный тромбопластин
4. Антигепарин
5. Фибриноген
6. Тромбостенин (вызывает уплотнение и ретракцию кровяного сгустка)
7. Тромбоцитарный атифибринолизин
8. Рефрактоцин
9. Пртеинед??? (вызывает увеличение проницаемости капилляров)

10. Серотонин

11. Фактор адгезии – АДФ.

В гемостазе участвуют и эритроциты их форма характерна для прикрепления фибрина, а их поверхность с порами способствует гемокоагуляции. В эритроцитах содержатся все тромбоцитарные факторы свертывания за исключением тромбостенина.

Ткани, особенно стенки сосудов, содержат активный тромбопластин, антигепарин, естественные антикоагулянты и подобные им соединения, 5,6,7,10,12 плазменные факторы, вещества вызывающие адгезию и агрегацию тромбоцитов, активаторы и ингибиторы фибринолиза.

Префаза: сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, развивается вслествие рефлекторного спазма поврежденного сосуда. Эту реакцию осуществляют сосудосуживающие вещества тромбоцитов (серотонин, адреналин, норадреналин), спазм вызывает временную остановку кровотечения.

Адгезия тромбоцитов к месту травмы

Обратимая агрегация тромбоцитов, образуется рыхлая тромбоцитарная пробка, которая пропускает через себя форменные элементы крови стимулирует выделение АДФ из поврежденных сосудов, а также из тромбоцитов и эритроцитов.

Необратимая агрегация тромбоцитов, при которой тромбоцитарная пробка не проницаема для крови. Под влиянием тромбоцитарной тромбокиназы через 5-10” после повреждения сосуда образуется тромбин который изменяет структуру тромбоцитов, разрушая их мембраны в результате чего высвобождается дополнительное количество АДФ увеличивая размеры тромба. Образуется небольшое количество нитей фибрина в которых задерживаются лейкоциты и эритроциты.

Ретракция тромбоцитарного тромба (за счет сокращения тромбопластина), кровотечение останавливается на несколько минут, но эти тромбы не выдерживают повышения давления и вымываются.

Ферментативный коагуляционный механизм (3 фазы)

1.Образование протромбиназы в результате взаимодействия 3TR+АГГ+10+12+Са

Активация протромбина. Протромбиназа действует на тромб (Са, 5,10, факторы)

2.Образование активного фибрина. Тромбин действует на фибриноген (+Са) и 2TR в нитях фибрина задерживаются эритроциты образуется сгусток (+8 фактор).

3.Послефаза свертывания крови ретракция кровяного сгустка или фибринолиз.

Свертывающая и противосвертывающая системы две взаимодействующие части общей системы взаимодействие между которыми обеспечивает нормальное агрегатное состояние крови. Образование сгустка при выходе из кровяного сгустка тромбина, тормозится благодаря действию тромболитической системы (ПСС крови). При нормальном равновесии между свертывающей и противосвертывающей, в случае избытка факторов антисвертывающей системы и дефицита свертывающей системы наблюдается усиленное кровотечение, в противоположность гиперсвертываемость при избытки факторов свертывающей и дефиците антисвертывающей системы. Проницаемость сосудистой стенки также изменяется.

Группы геморагических заболеваний

1. Болезни связанные с нарушением свертывающей системы (коагулопатии) – гемофилия.

2. С преимущественным поражением сосудов (вазопатии) геморрагический васкулит чаще всего

3. С преимущественным поражением тромбоцитарного аппарата (тромбоцитопатии)

Болезнь Шенглейн-Геноха (1837)

ГБ — гемопатологическое заболевание характеризующееся системным васкулитом и проявляется симметричным мелкоточечным кровоизлияниями на коже, боль и отечность в суставах, боль в животе, поражение почек.

Гем. Комплекс болезни (микрососуды подвергаются ассептическому воспалению с деструкцией стенок, неспецефическое иммунокомплексное поражение)

Бактериальные инфекции

Профилактические прививки

Пищевые продукты (клубника, рыба, кофэ)

Лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС)

Холодовой фактор

При наличии антигена или поражении сосудов возникает гиперэргическая реакция в капиллярах и прекаплиллярах, воспаление мелких сосудов и околососудистых тканей ведет к увеличению проницаемости сосудистой стенки с развитием эксудации.

Симптомы:

Кожный (в том числе кожно-некротическая форма)

Суставной

Абдоминальный

Почечный

Поражаются любые сосуды чаще развивается:

1.Эритрематозные и папулезные элементы (крапивница), зуд через несколько дней появляется болезненность в центре геморрагий с разрушением эритроцитов и соответственное превращение гемоглобина, что вызывает разнообразный тип окраски кожных элементов от пурпурно-красного до светло-желтого (пестрота и полихромность) размер элементов 1-2 см (булавочная головка). Сыпь – на разгибательной поверхности суставов конечностей, далее сыпь бледнеет но обратное развитие несколько недель (пигментация).

2.Суставной синдром (чаще проявляется вместе с кожным) через несколько часов/дней появляются боли различной интенсивности в крупных и средних суставах (лучезапястный, пястнофалагновые, коленные, локтевые). Отек резко ограничены активные и пассивные движения, носит летучий характер, может быть от нескольких часов до нескольких дней не оставляет последствий. Выпот в полость сустава серозный небольшой может рецидивировать.

3.Абдоминальный синдром обусловлен геморрагической сыпью и отеком висцеральной брюшины, слизистой оболочки ЖКТ, спазм гладкомышечных волокон под влиянием гистамина и др. от места локализации их общего…???. Боли в животе носящие схваткообразный характер, ребенок мечется в постели, плохо спит, постоянно кричит (вечно орет), боль плохо снимается наркотиками.

— кровавая рвота

— частый жидкий стул или запор

— лихорадка

— ннейтрофиллез

При обильном кровотечении – острая постгеморрагическая анемия. С рвотой теряется много жидкости длительность 2-3 дня, 1-3 дня безболевой промежуток (необходимо дифференцировать с хирургической патологией). На коагулограмме гипертромбоцитемия (гиперкоагуляция). Абдоминальный синдром встречается у 1/3 больных иногда встречается рецидивирующее течение.

4. Почечный синдром встречется в среднем у 50% больных, протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита протекающее с:

— гематурией

— нефрогенной отечностью

— смешанная форма

Почки поражаются через 1-4 недели от начала заболевания, гломерулонефрит длится несколько недель или месяцев хроническое течение обуславливает плохой прогноз.

В течение 2 лет – уремия. Реже поражаются легкие (смертельное легочное кровотечение), церебральные сосуды.

— температура повышается до 38-39 С (или длительный субфибрилитет)

— нейтрофилез

— повышение СОЭ

Клиника делится по течению на

1. Молниеносная форма – заканчивается гибелью больного через несколько часов/дней от начала заболевания. Причина: обильные, многочисленные кровоизлияния в мозг.
2. Острая (несколько недель/месяц)
3. Затяжная (частые рецидивы)
4. Рецидивирующая форма – длительные полные ремиссии, сменяются выраженным обострением (прогноз благоприятный)

— госпитализация

— постельный режим

— избегать дополнительной сенсебилизации (исключить из пищи облигатные антигены)

— медикаментозные методы (зависят от преимущественного симптома):

1. Кожные формы – достаточно диеты + режим, активированный уголь, энтеросорбенты (полифепам, энтеросорб).
2. Кожно-некротическая форма – апликации (50% димексид с вольтареном)
3. Суставной – НПВС (вольтарен, индометацин) 3 мг/кг/сутки 3 раза в день после еды
4. Абдоминальный и почечный синдромы – гепаринотерапия, эффективно при хорошо подобранной дозе и обеспечении равномерного распределения в течении суток. Назначают 100 ЕД/кг/сутки внутривенно 4 раза в сутки, всем пока время свертывания не уменьшится в 1,5-2 раза но не менее 15 минут. Средняя доза гепарина 300 ЕД/кг/сутки, длительность 1-1,5 месяца не более, курантил 2-3 мг/кг/сутки, может развиться симптом отмены, длительность – 1,5-3 месяца. Но-шпа, баралгин, промедол для снятия болей.

Почечный синдром (гломерулонефрит): гепарин – курантил + НПВС (+преднизолон 1 мг/кг/сутки) полные дозы 10-14 дней по 2,5 мг 3 раза в день если нет эффекта, тогда добавляют циклофосфан, вспомогательные – трентал, витамин РР. Для профилактики осложнений и реидивов необходимо:

— предупреждать острые и хронические инфекции

— устранаение аллергенов, антибиотиков

— профилактические прививки противопоказаны

— диагностические пробы

— дозировать физические нагрузки

Гемофилия

Наследственные заболевания (передаются по рецессивному сцепленному с х-хромосомой типу), характеризуется резким снижением свертывания крови из-за недостатка коагуляционной активности 8-9 факторов свертывания (у детей 11-20% угроза при травмах, операциях, родах) матери, сестры, дочери – если уровень 8 фактора менее 25%, необходимо вводить в количестве 10 ЕД/кг. Тяжесть проявлений зависит от количества 8 фактора, его количество генетически запрограмировано:

— кровотечения в крупных суставах

— кровотечения в глубине подкожного и мышечного слоя

— гематурия

— забрюшинная гематома

— внутрисосудистые кровотечения

— желудочные кровотечения

Прослеживается зависимость проявлений от возраста: у новорожденных обширная кефалогематома, в кровотечение из пупочного канатика, подкожные и внутримышечные кровоизлияния. В 1 год режутся зубы кровоизлияния в полости рта, начинает ходить – при падении ушибы носовые кровотечения, гематомы на голове, потери зрения. В более старшем возрасте крупные суставы конечностей – суставные боли – вынужденные положения, воспалительный процесс вызывает деформацию, тугоподвижность, анкилоз, инвалидность (колени, голеностопы). При гемофилии кровотечени дилетльное часы/сутки не останавливается при местной гемостатической терапии.

Заместительная терапия (внутривенное введение 8 фактора) он не сохраняется в консервированном виде

— антигемофильный глобулин 10-15 мг/кг

— криопреципитат

— алькостат (содержит 1-5, 7,8,9 факторы)

— ППСБ? С протромбином, проконвертином, антигемофильным глобулином.

Если всего этого нет – прямое переливание крови

6-8 часов не менее 3 раз в сутки. Все внутривенно, нельзя смешивать в одной системе. При наружных и носовых кровотечениях местно применяют: тромбопластин, тромбин, аминокапроновую кислоту. При гемофилии усилен фибринолиз

— парааминокапроновая кислота

— контрикал, тонзинол

— фибриноген

— соли Са, Мg

Страдающим гемофилией все внутримышечные иньекции запрещены, вводят перорально, дети освобождаются от профилактических прививок физических нагрузок, при соматических заболеваниях антибиотики, сульфаниламиды, НПВС противопоказаны так как снижают свертываемость крови не рекомендовано отнятие от груди так как женское молоко содержит активную тромбокиназу. При оперативных вмешательствах за 1 час вводят антигемофильный глобулин.

Болезнь Вилли-Бранда

Извращение фактора Вилли-Бранда (образуется эндотелием кровеносных сосудов) и дефицит 8 фактора

— легкая форма и редко носовые кровотечения, геморрагии

— средней тяжести

— тяжелая

Часто сочетается с ангиодисплазиями и другими нарушениями развития тканей. Лечение: трансфузии 8 фактора и фактора Вилли-Бранда, антигемофильный глобулин, криопреципитат.

Гемофилия В (Кристмаса)

Патогенетический момент – дефицит 9 фактора (плазматический компонент), передается по наследству (сцепленной с х-хромосомой рецессивный тип), структурный ген расположен на другом конце хромосомы и мутирует в 10 раз реже 8 фактора приблизительно 10-15%. Клиника сходна с гемофилией А. Дифференцировка лабораторно.

Лечение: так как 9 фактор стабилен то существует сухая донорская плазма, концентраты 9 фактора. В легких случаях ограничиваются аминокапронорвой кислотой.

Дефицит плазменного предшественника плазминогена, тромбопластина (2 фактор) аутосомный тип наследования. Протекает в латентной, легкой и выраженной форме. При латентной форме (50%) периодические спонтанные кровотечения (при легкой более выражены). При выраженной – гемофилия а, гемофилия в, кровотечения, подкожные гематомы.

— переливание нативной /сухой плазмы

— аминокапроновая кислота.

Дефицит 12 фактора (хагемана): наследуется по аутосомно-рециссивному и аутосомно-доминантному типу?. Проявляется диатезом при травмах операциях, лечение сухая/нативная плазма.

Тромбоцитопатии

Кровоточивость обусловлена неполноценностью тромбоцитов (недостаток тромбоцитов или их генетическая неполноценность). Чаще у детей тромбоцитопатии количество тромбоцитов ниже нормы (менее 150) обусловлено повышенным их разрушением, увеличенным потреблением, недостаточным образованием. Тромбоцитопатии у детей обусловленны чаще увеличенным разрушением.

Различают наследственные (врожденные) и приобретенные (имунные и неимунные).

Разрушение тромбоцитов связано с несовместимостью по одной из групповых систем крови обусловлено трансфузией от реципиентов чужих тромбоцитов, при наличии к ним антител. Трансмиссивные аутоантитела проникая через плаценту вызывают тромбоцитопению у ребенка. Аутоимунная тромбоцитопения – антитела вырабатываются против собственных функционально неизмененных антигенов.

С антителами против антигенов тромбоцитов, мегакариоцитов, общего предшечтвенника лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов. Если причину антителобразования выявить не удалось – идиопатическая тромбоцитопения – пурпура.

Признаки.

Нарушение сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза, наличие кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки, снижение количества тромбоцитов в переферической крови и нормальнное содержание кариоцитов в костном мозге. При замедлении тока крови тромбоциты краевого порога разрушаются вызывая повышение тонуса сосудов, капилляров. При троамбоцитопатии нарушается нормальная дилатация сосуда с последующим диапедезным кровоизлиянием.

— подкожные кровоизлияния

— в слизистые оболочки

— кровотечения естественных полостей

Кожные проявления

— кожа –«шкура леопарда»

— кровоизлияния окруженные полосами

— ассиметрия кровоизлияний

— полихромность

— спонтанность возникновения

— кровоизлияния на слизистой полости рта, миндалин, задней стенки глотки чаще кожа, конечностей, живота, груди.

Сыпь на коже прилегает к костям (колени, локти, гребни подвздошных костей, передний край большеберцовой кости, редко лицо, никогда ладони, стопы).

Кровотечения носовые (чаще) сильные и длительные (задняя тампонада полости носа), кишечные, почечные, легочные, увеличение селезенки и переферических лимфоузлов. Лабораторно: снижение тромбоцитов (увеличение юных и старых форм, снижение зрелых), время свертывания крови (в норме 2,5-3 мин.) увеличивается в 6-10 раз. Отсутствует ретракция кровяного сгустка.

По течению различают

— острые (менее 6 мес.)

— хронические

1. редко рецедивирующие
2. с частыми рецидивами
3. непрерывно рецидивирующие

По периоду

— обострение

— клиническая ремиссия (отсутствие кровотечений при сохранении ТЦП)

— клинико-гематологическая ремиссия.

По клинике

— сухие кожно-геморрагические синдромы

— влажные кожно-геморрагические синжромы?, кровотечения слизистых

— ликвидация геморрагического синдрома

— устранение анемии

— предотвращение ранений

— исключение из пищи облигатных антигенов

Аминокапроновая кислота до 4 гр/сутки, дицинон, андроксон (стимуляция тромбоцитарных факторов и улучшают микроциркуляцию), гемостатическая губка, андроксон (местно), преднизолон 1 мг/кг/сутки 10-14 дней после снижение дозы в течении 3-4 месяцев. Если нет эффекта — спленэктомия в 80% дает хрошие результаты, вместе с преднизолоном винкристин, циклофосфан, рекомбинантный альфа-интерферон, реоферон, гептран А 500 тыс. ЕД/сутки до 5 лет, роферон п/к 1 млн. 5-12 лет, 2 млн старше 12 лет, 3 раза в неделю, 3 месяца. Эффективно но дорого. Профилактика: следует воздержатьсь от приема антибиотиков, сульфаниламидов,НПВС так как указаные препараты снижают свертываемость крови.

(Visited 19 times, 1 visits today)