Артамин (пеницилламин), инструкция по применению. Один посетитель сообщил о сроке начала действия

Все препараты, применяемые в ревматологии, здесь.

Задать вопрос или оставить отзыв о лекарстве (пожалуйста, не забудьте указать название препарата в тексте сообщения) можно здесь.

Препараты, содержащие Пеницилламин (Penicillamine, код АТХ (ATC) M01CC01):

Купренил (Пеницилламин) - инструкция по применению. Препарат рецептурный, информация предназначена только для специалистов здравоохранения!

Клинико-фармакологическая группа:

Фармакологическое действие

Купренил обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяку, свинцу, железу и кальцию. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей.

Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов).

Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.

Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие.

Фармакокинетика

Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты - стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой.

Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая Cmax в крови в течение 1-3 ч. В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина.

Препарат метаболизируется в печени.

Выведение препарата проходит в 2 фазы: T1/2 для первой составляет 1 ч, для второй - достигает 90 ч. Около 70-80% абсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-пеницилламин, дисульфид) с мочой.

Показания к применению препарата КУПРЕНИЛ®

• болезнь Вильсона-Коновалова;
• отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа;
• цистиновый нефролитиаз;
• системная склеродермия;
• ревматоидный артрит.

Режим дозирования

Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 мин до еды, запивая водой, либо через 2 ч после приема пищи или других лекарственных средств.

Взрослым: 1.5 - 2 г в сутки в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0.75 г или 1 г в сутки У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.

Дозу 2 г в сутки применять в течение не более 1 года.

Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/сутки в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.

Детям: обычно 20 мг/кг массы тела в сутки в дробных дозах. Минимальная дозамг в сутки.

Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.

Растворение цистиновых камней

Взрослым: 1-3 г в сутки в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.

Предупреждение цистинового литиаза.

Взрослым: 0.5-1 г в сутки до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.

Пожилым пациентам: назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Детям: Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Внимание: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости – не менее 3 л в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.

Взрослым: 1-1.5 г в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг в сутки.

Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг в сутки.

Детям: 20 мг/кг массы тела в сутки.

Взрослым: 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную, дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.

Поддерживающая доза обычно составляетмг в сутки Нельзя превышать дозу 1.5 г лекарственного средства в сутки, После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.

Пожилым пациентам: начальная доза не должна превышать 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1г препарата в сутки.

Детям: обычномг/кг массы тела в сутки. Начальная доза составляет 2.5-5.0 мг/сутки, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.

По 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г в сутки с последующим снижением домг в сутки. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.

Побочное действие

Анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит; кожная сыпь; эпидермальный некролиз; полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина); нефрит, гематурия; эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз; аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера; миастения, полимиозит, дерматомиозит, полиневрит; лихорадка; волчаночно-подобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция.

Противопоказания к применению препарата КУПРЕНИЛ®

• агранулоцитоз;
• почечная недостаточность;
• нарушения гемопоэза;
• беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г в сутки);
• детский возраст до 3 лет (для данной лекарственной формы);
• повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата.

Не следует применять в комбинации с препаратами золота, аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами, фенилбутазоном.

С осторожностью: при проведении хирургических вмешательств, анемия, протеинурия.

Применение препарата КУПРЕНИЛ® при беременности и кормлении грудью

Противопоказание: беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г в сутки).

Применение при нарушениях функции почек

Противопоказание: почечная недостаточность.

Применение у пожилых пациентов

Требуется коррекция дозы (смотри Режим дозирования).

Применение у детей

Противопоказание: детский возраст до 3 лет (для данной лекарственной формы).

Особые указания

При применении Купренила требуется постоянное врачебное наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые 3 дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.

Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.

В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил можно применять по истечении 6 месяцев.

Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.

Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.

Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей.

При применении Купренила необходимо компенсировать недостаток витамина В6. В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г в сутки, лечение пеницилламином продолжают, в других случаях - отменяют.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Препарат не вызывает нарушений психофизических функций, способности к управлению автотранспортными средствами и обслуживанию движущихся механических устройств.

Передозировка

Случаев передозировки не отмечено. Антидот неизвестен. Лечение симптоматическое.

Лекарственное взаимодействие

Купренил является антагонистом витамина B6.

Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.

Препарат образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.

Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон.

Антациды уменьшают всасывание препарата.

Условия отпуска из аптек

Препарат отпускается по рецепту.

Условия и сроки хранения

Хранить при температуре от 15°С до 25 °С, в недоступном для детей месте. Срок годности - 3 года.

Пеницилламин

Латинское название [ править ]

Фармакологическая группа [ править ]

антидот меди и свинца, комплексобразующее средство

Характеристика вещества [ править ]

Пеницилламин - продукт гидролиза пенициллина.

Фармакология [ править ]

Фармакологическое действие - комплексообразующее, дезинтоксикационное, иммунодепрессивное.

Пеницилламин связывает ионы меди, ртути, свинца, железа, кальция, кобальта. Пеницилламин эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона-Коновалова), т.к. усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистинурии. Пеницилламин угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Пеницилламин снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора.

Пеницилламин быстро, хотя и неполно (40–70%) всасывается из ЖКТ. C max достигается через 1–3 ч. В печени пеницилламин подвергается биотрансформации. Выводится в виде метаболитов почками.

Применение [ править ]

Пеницилламин: Противопоказания [ править ]

Гиперчувствительность к пеницилламину, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, хроническая почечная недостаточность, беременность, период лактации.

Применение при беременности и кормлении грудью [ править ]

Пеницилламин противопоказан при беременности (за исключением болезни Вильсона-Коновалова, в дозе до 1 г/сут. Если планируется кесарево сечение, то суточная доза пеницилламина должна быть не более 250 мг в последние 6 недель беременности и в послеоперативном периоде до полного заживления).

На время лечения пеницилламином следует прекратить грудное вскармливание.

Пеницилламин: Побочные действия [ править ]

Со стороны нервной системы и органов чувств: полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина), периферическая нейропатия, миастения gravis.

Со стороны сердечно-сосудистой системы и крови (кроветворение, гемостаз): эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения, апластическая анемия, агранулоцитоз.

Со стороны органов ЖКТ: снижение аппетита, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит.

Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, полимиозит, дерматомиозит.

Аллергические реакции: кожная сыпь, токсический эпидермальный некролиз, аллергический альвеолит.

Прочие: волчаночноподобный синдром (артралгия, миалгия, эритематозная сыпь, появления антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови), увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин), алопеция, лихорадка.

Взаимодействие [ править ]

Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон, левамизол повышают риск побочных явлений пеницилламина.

При одновременном приеме пеницилламина с препаратами золота и железа образуются хелатные комплексы. Пеницилламин несовместим с антибиотиками. Миелотоксичные ЛС усиливают проявление миелотоксичности пеницилламина.

Пеницилламин: Способ применения и дозы [ править ]

Дети: начальная доза пеницилламина 3 мг/кг 1 раз в сутки (Ј 250 мг/сут) в течение 3 мес, затем 6 мг/кг/сут (< 500 мг/сут) в 2 приема в течение 3 мес, максимальная доза пеницилламина 10 мг/кг/сут в 3-4 приема.

Взрослые: 125-250 мг/сут; при необходимости дозу пеницилламина постепенно повышают с интервалом 1-3 мес, максимальная доза пеницилламина 1-1,5 г/сут.

На фоне лечения экскреция меди должна быть > 1 мг/сут.

Дети < 6 мес: 250 мг пеницилламина 1 раз в сутки.

Дети от 6 мес до 12 лет: 250 мг пеницилламина 2-3 раза в сутки.

Дети > 12 лет и взрослые: 250 мг пеницилламина 4 раза в сутки.

Дети: 30 мг/кг/сут в 4 приема.

Взрослые: 1-4 г/сут в 4 приема.

Лечение продолжают до снижения уровня свинца крови < 60 мкг%.

Дети: 25-40 мг/кг/сут в 3 приема.

Взрослые: 250 мг пеницилламина 2-3 раза в сутки.

Дети: 100 мг/кг/сут в 4 приема в течение 5 сут, максимальная доза пеницилламина 1 г/сут.

Меры предосторожности [ править ]

Лечение пеницилламином проводится под строгим клинико-лабораторным контролем. В начале лечения проводятся развернутый клинический анализ крови (включая тромбоциты) и общий анализ мочи каждые 3 дня, затем 1 раз в неделю. Ежемесячно следует контролировать функцию печени, почек, проводить неврологическое обследование пациента. В случае развития на фоне пеницилламином лечения лихорадки, поражений легких, печени, выраженных гематологических и неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций и других тяжелых побочных эффектов пеницилламин отменяют и при необходимости назначают глюкокортикоиды. Пациентам с нарушением функции почек снижают дозу пеницилламина. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином можно продолжить.

Условия хранения [ править ]

Торговые наименования [ править ]

Купренил: таблетки, покрытые оболочкой, 250 мг. «Teva (Израиль)»

Пеницилламин

времени будет 8 часов. Для адаптации к смене часовых поясов хочу

попринимать мелаксен: 3-4 раза при полете туда и 3-4 раза при

полете обратно, и там два раза при ночных переездах. Мелаксен очень

гормональных средств. В чем там проблема не совместимости с

гормональными, на что влияет, какие могут быть последствия? Рожать

я не собираюсь. А без ледибона не могу, очень хорошо помогает от

мелатонина организмом. К ним относятся оральные контрацептивы,

эстроген, гидралазин, петлевые диуретики, пеницилламин, теофиллин,

При обострениях принимали препараты, в том числе:

Металкаптаз 150мг и Меркаптил (аналог). На Купренил - отрицательная реакция.

В настоящий момент доступа к указанным препаратам нет.

Подскажите, чем их можно в настоящее время заменить или как можно приобрести.

Очень странно, что есть непереносимость Купренила, он так же содержит пеницилламин, как и указанные Вами препараты.

В аптеках Москвы, по нашим данным, из аналогов есть только Купренил.

Обсудите создавшуюся ситуацию с лечащими врачами, они должны подобрать замену.

какой-то импортный торговый продукт с ним стоит дорого.

а наш отечественный аналог (так и называется, по моему, пеницилламин) стоит в несколько раз дешевле.

подскажите, где можно достать/заказать.

e-mail - мой. данные - моей сестры. для нее и спрашиваю.

Приведенная информация предназначена для медицинских и фармацевтических специалистов, не должна использоваться для лечения и не может рассматриваться в качестве официальной. Наиболее точные сведения о препарате содержатся в инструкции, прилагаемой к упаковке производителем. Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта не может служить заменой личного обращения к специалисту.

Обращайте внимание на указанные даты внесения сведений, информация может устаревать.

Пеницилламин (Penicillamine)

Структурная формула

Русское название

Латинское название вещества Пеницилламин

Химическое название

Брутто-формула

Фармакологическая группа вещества Пеницилламин

Нозологическая классификация (МКБ-10)

Код CAS

Характеристика вещества Пеницилламин

Продукт гидролиза пенициллина. Белый или почти белый кристаллический порошок. Легко растворим в воде, слабо растворим в спирте и нерастворим в эфире, ацетоне, бензоле, четыреххлористом углероде. Молекулярная масса 149,21.

Фармакология

Связывает ионы меди, ртути, свинца, железа, кальция, кобальта. Эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона-Коновалова), т.к. усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистинурии. Угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Быстро, хотя и неполно (40–70%) всасывается из ЖКТ. C max достигается через 1–3 ч. В печени подвергается биотрансформации. Выводится в виде метаболитов почками.

Применение вещества Пеницилламин

Болезнь Вильсона-Коновалова, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), системная склеродермия, цистинурия, цистиновый нефролитиаз; отравление медью, неорганическими соединениями ртути, свинца, золота, цинка, железа.

Противопоказания

Гиперчувствительность, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, хроническая почечная недостаточность, беременность, период лактации.

Применение при беременности и кормлении грудью

Противопоказано при беременности (за исключением болезни Вильсона-Коновалова, в дозе до 1 г/ сут. Если планируется кесарево сечение, то суточная доза должна быть не более 250 мг в последние 6 недель беременности и в послеоперативном периоде до полного заживления).

На время лечения следует прекратить грудное вскармливание.

Побочные действия вещества Пеницилламин

Со стороны нервной системы и органов чувств: полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина), периферическая нейропатия, миастения gravis.

Со стороны сердечно-сосудистой системы и крови (кроветворение, гемостаз): эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения, апластическая анемия, агранулоцитоз.

Со стороны респираторной системы: интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром легочно-почечной наследственной недостаточности (Гудпасчера).

Со стороны органов ЖКТ: снижение аппетита, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит.

Со стороны мочеполовой системы: нефрит, нефротический синдром, гематурия.

Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, полимиозит, дерматомиозит.

Аллергические реакции: кожная сыпь, токсический эпидермальный некролиз, аллергический альвеолит.

Прочие: волчаночноподобный синдром (артралгия, миалгия, эритематозная сыпь, появления антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови), увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин), алопеция, лихорадка.

Взаимодействие

Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон, левамизол повышают риск побочных явлений. При одновременном приеме пеницилламина с препаратами золота и железа образуются хелатные комплексы. Несовместим с антибиотиками. Миелотоксичные ЛС усиливают проявление миелотоксичности пеницилламина.

Пути введения

Меры предосторожности вещества Пеницилламин

Лечение проводится под строгим клинико-лабораторным контролем. В начале лечения проводятся развернутый клинический анализ крови (включая тромбоциты) и общий анализ мочи каждые 3 дня, затем 1 раз в неделю. Ежемесячно следует контролировать функцию печени, почек, проводить неврологическое обследование пациента. В случае развития на фоне лечения лихорадки, поражений легких, печени, выраженных гематологических и неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций и других тяжелых побочных эффектов препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикоиды. Пациентам с нарушением функции почек снижают дозу. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/ сут, лечение пеницилламином можно продолжить.

Ввиду влияния пеницилламина на коллагенообразование, хирургические вмешательства (включая стоматологические) следует проводить с особой осторожностью.

Пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова или цистинурией одновременно назначают препараты витамина B 6 (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися при этих заболеваниях). При развитии симптомов дефицита витамина B 6 на фоне длительного лечения пеницилламином, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки.

В случае предыдущей неэффективности и отмены препаратов золота пеницилламин назначается не ранее чем через 6 мес.

Если пациенту необходимо назначение препаратов железа на фоне терапии пеницилламином, следует соблюдать двухчасовой интервал между их приемом.

Пеницилламин

Пеницилламин (3,3-диметилцистеин) - трифункциональная аминокислота, содержащая карбоксильные, амино- и сульфгидрильные группы, аналог естественной аминокислоты цистеина. Благодаря асимметрично расположенному атому углерода пеницилламин может существовать в виде D- и L-изомеров. Пеницилламин, получаемый при контролируемом гидролизе пенициллина, существует только в форме D-изомера, который в настоящее время и используется в клинической практике.

Показания к применению и дозирование

В начале лечения препарат рекомендуют назначать один раз в день в доземг за 1-2 часа до завтрака, а при дробном приёме вторую дозу пеницилламина следует принимать за 2-3 часа до ужина. Это связано с тем, что пища существенно снижает абсорбцию и биодоступность препарата.

Пеницилламин назначают после еды только в том случае, если приём до еды вызывает развитие симптомов желудочно-кишечных поражений.

Через 8 недель дозу препарата увеличивают намг/сут. Полагают, что 8 нед - оптимальное время для оценки клинической эффективности лечения пеницилламином. Увеличение дозы на 125 мг/сут показано при появлении тошноты, рвоты, потери аппетита и других признаков токсикоза. В том случае, если дневная доза пеницилламина достигает 1 г, её делят на два приёма. В процессе лечения следует использовать не фиксированную дозу препарата, а стараться подбирать оптимальную дозировку в зависимости от клинической эффективности.

При лечении пеницилламином рекомендуют назначать витамин В6 (пиридоксин) в доземг/сут и поливитаминные добавки, особенно при нарушении питания больных. Хотя клинические признаки дефицита пиридоксина отмечают крайне редко, есть описание наблюдений больных с периферической нейропатией, которую удавалось купировать только введением пиридоксина.

В процессе лечения необходимо тщательное наблюдение за больными, включающее клинический осмотр, исследование крови (включая анализ количества тромбоцитов) и мочи в первые несколько месяцев лечения каждые 2 нед. а затем не реже одного раза в месяц.

Общая характеристика

Будучи водорастворимым веществом, пеницилламин хорошо адсорбируется н верхних отделах ЖКТ, выделяется с мочой в виде окисленных метаболитов. Обладает способностью длительно задерживаться в тканях после прекращения лечения.

Механизм действия пеницилламина

Механизм действия пеницилламина при ревматических заболеваниях до конца не ясен. Однако препарат применяют при воспалительных ревматических заболеваниях, поскольку при лечении больных in vitro он обеспечивает различные иммунологические и противовоспалительные эффекты

1. Нерастворимые в воде активные сульфгидрильные группы D-пеницилламина способны вызывать хелирование тяжелых металлов, включая медь, цинк, итого, ртуть, и участвовать в реакции сульфгидрилдисульфидного обмена. Предполагают, что этот механизм обуславливает способность D-пеницилламина снижать содержание меди при гепатолентикулярной дегенерации (Вильсона).
2. Взаимодействие D-пеницилламина с альдегидными группами коллагена приводит к нарушению перекрестного связывания молекул коллагена и увеличению содержания водорастворимого коллагена.
3. Межцепочный обмен сульфгидрильных (SH) групп молекулы D-пеницилламина и дисульфидных связей приводит к образованию РФ IgМ полимерных молекул, отдельные субъединицы которых снизаны S-S-мостиками.

Противовоспалительные эффекты пеницилламина обусловлены:

• селективной ингибицией активности СD4 Т-лимфоцитов (Т-хелперов); подавлением синтеза гамма-интерферонов и ИЛ-2 СD4 Т-лимфоцитами;
• подавлением синтеза РФ, образования ЦИК и диссоциацией РФ-содержащих иммунных комплексов;
• антипролиферативным действием на фибробласты.

Неточности, найденные на этой странице, в описании Пеницилламин, будут устранены, если ВЫ сообщите нам о них.

Как препарат выпускается

таблетки покрытые оболочкой 250мг

Кто препарат изготавливает

Кутновский фармацевтический завод Польфа (Польша)

Фарм. группа

Комплексообразующие соединения

Из чего производится (состав)

Действующее вещество - пеницилламин.

Международное наименование

Пеницилламин

Аналоги препарата

Артамин, Бианодин, Купренил

Фармакологическое действие

Комплексообразующее, дезинтоксикационное, иммунодепрессивное. Связывает ионы меди, ртути, свинца, железа и кальция. Эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона - Коновалова), т.к. усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистеинурии. Угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Быстро всасывается из ЖКТ. Максимальная концентрация достигается через 1–3 часа. Выводится в виде метаболитов почками.

Показания к назначению

Болезнь Вильсона - Коновалова, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), первичный билиарный цирроз, хронический гепатит, склеродермия, цистинурия, цистиноз, отравления тяжелыми металлами (медь, кобальт, золото, ртуть, свинец, цинк).

Противопоказания к применению

Повышенная чувствительность, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, миастения, нефропатия, почечная недостаточность, синдром Шегрена.

Побочные действия лекарства

Артралгии, лимфоаденопатия, волчаночноподобный синдром, алопеция, тиреоидит, появления антиядерных антител, лейкопения, тромбоцитопения, миастения gravis, периферическая нейропатия, полимиозит, дерматомиозит, лихорадка, нефротический синдром, гематурия, синдром легочно-почечной наследственной недостаточности (Гудпасчера), тромбофлебит, диспептические расстройства - тошнота, рвота, боли в эпигастральной области; аллергические реакции.

Взаимодействие

Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон, препараты золота повышают риск побочных явлений. Несовместим с антибиотиками.

Возможные дозы препарата

Внутрь, натощак. Ревматоидный артрит, гепатит, склеродермия: 1-4 недель - по 1 капсуле (150 мг) в день (до 250 мг); 5-8 недель - по 1 капсуле (250 мг) в день (до 450 мг); 9-13 недель - по 1 капсуле (150 мг) 2 раза в день (до 600 мг); увеличивают дозу на 50-150 мг в день с 4-12-недельными интервалами - до 750 мг в день. Ювенильный ревматоидный артрит: при массе тела менее 20 кг - по 1 капсуле (50 мг) в день, свыше 20 кг по 1 капсуле (50 мг) 2 раза в день; увеличивают дозу на 50 мг с 2-4-недельным интервалами до 15-20 мг/кг или 600 мг в день. Болезнь Вильсона - Коновалова: взрослым c постепенным увеличением дозы с 250 мг до 2 г в день, детям - со 150 мг до 750 мг в день. Цистинурия: 1000 мг/м2 поверхности тела. Отравления: 0,9-1,8 г в день или по 2-4 капсулы (150 мг) 3 раза.

Превышение дозы лекарства

Метод хранения и условия

Список Б. При температуре 15-25°C.

Способ реализации

Отпускается по рецепту

Внимание!!! Приментять препарат следует только после получения назначения у врача.

Аналоги

Купренил

Рецепт

Rp: Penicillamini 0,25
D.t.d: №100 in tab.
S: По 1 таблетке 2 раза в сутки за 1 час до еды или через 2 часа после еды.

Фармакологическое действие

Комплексообразующее соединение, оказывает дезинтоксикационное и иммунодепрессивное действие. Образует хелатные комплексы с ионами Cu2+, Hg, Pb, Fe, As, Ca2+, Zn2+, Co, Au. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При взаимодействии с цистеином образует дисульфид пеницилламин-цистеина, обладающий значительно большей растворимостью, чем цистеин (проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистеинурии). Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление хелперной функции T-лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. Снижает концентрацию патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Усиливает выведение с мочой избытка Cu2+, нормализуя ее содержание в тканях, что обеспечивает эффективность препарата при гепатолентикулярной дегенерации.

Способ применения

Внутрь, натощак (не следует принимать пищу за 1.5 ч до и после приема). При болезни Вильсона-Коновалова взрослым назначают в начальной дозе 250 мг, постепенно увеличивая до 0.75-1.5 г/сут. Доза считается эффективной, если суточное выведение Cu2+ с мочой (после 1 нед лечения) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании измерения содержания свободной Cu2+ в сыворотке крови (оно должно быть менее 10 мкг/мл). В отдельных случаях суточная доза - 2 г и более. При цистинурии взрослым - 1-4 г/сут (в среднем - 2 г/сут), детям - из расчета 300 мг/кг/сут. Суточную дозу распределяют на 4 приема, большую разовую дозу назначают натощак. Дозу подбирают индивидуально, на основании определения выведения цистеина с мочой (оптимальной считается доза, не превышающая 100-200 мг/сут у пациентов с отсутствием признаков нефроуролитиаза и менее 100 мг/сут у больных с нефроуролитиазом). Во время лечения необходимо обильное питье, особенно важно принимать дополнительное количество жидкости (не менее 0.5 л), непосредственно перед сном и ночью. При ревматоидном артрите, хроническом гепатите, склеродермии начальная доза - 125-250 мг/сут (первые 4 нед). Затем, в случае хорошей переносимости, дозу повышают на 125 мг каждые 1-2 мес. Первые признаки лечебного эффекта отмечаются не ранее 3 мес постоянного приема. Если к этому времени лечебный эффект отсутствует, при условии хорошей переносимости дозу постепенно увеличивают (на 125 мг через каждые 1-2 мес). При отсутствии лечебного эффекта после 6 мес терапии препарат отменяют. При достижении удовлетворительного эффекта постоянный прием в той же дозе продолжают в течение длительного времени. При ревматоидном артрите клинический эффект терапии небольшими (250-500 мг/сут) и большими (750 мг/сут и более) дозами пеницилламина обычно одинаков. При ювенильном ревматоидном артрите начальная доза при массе тела менее 20 кг - 50 мг/сут, свыше 20 кг - 100 мг/сут в 2 приема; увеличивают дозу на 50 мг/сут с 2-4 нед интервалами до 15-20 мг/кг или 600 мг/сут. При алкогольном циррозе печени - 250 мг или 125 мг после ужина, добиваясь постепенного уменьшения печени в размерах, без усугубления цитолиза (повышения активности "печеночных" трансаминаз). Назначают натощак, не менее чем за 1 ч до приема или через 2 ч после приема пищи, а также не ранее чем через 1 ч после приема любых др. ЛС. При отравлениях - 0.9-1.8 г/сут.

Показания

Болезнь Вильсона-Коновалова, отравление Cu2+, неорганическими соединениями Hg2+, Pb2+, Au2+, Zn2+, гемосидероз, цистиновый нефроуролитиаз, склеродермия, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), хронический гепатит, цистинурия, цистиноз, алкогольный цирроз печени с гепатомегалией; фибропластический вариант гломерулонефрита.

Противопоказания

Гиперчувствительность, беременность, период лактации, миастения, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, нефропатия, ХПН.

Побочные действия

Со стороны нервной системы: полная потеря или искажение вкусовых ощущений, полиневрит (связан с дефицитом пиридоксина); периферическая невропатия, миастения gravis. Со стороны мочевыделительной системы: нефрит; нефротический синдром, гематурия. Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, полимиозит, дерматомиозит. Со стороны пищеварительной системы: снижение аппетита, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит. Со стороны дыхательной системы: интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера. Со стороны органов кроветворения и системы гемостаза: эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; апластическая анемия, гемолитическая анемия, агранулоцитоз. Аллергические реакции: кожная сыпь; токсический эпидермальный некролиз; аллергический альвеолит. Прочие: волчаночноподобный синдром (артралгия, миалгия, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция, лихорадка.

Форма выпуска

Таблетки покрытые оболочкой 0.25 г (банки пластиковые, блистеры).

ВНИМАНИЕ!

Информация на просматриваемой вами странице создана исключительно в ознакомительных целях и никак не пропагандирует самолечение. Ресурс предназначен для ознакомления сотрудников здравоохранения с дополнительными сведениями о тех или иных медикаментах, повысив тем самым уровень их профессионализма. Использование препарата "Пеницилламин " в обязательном порядке предусматривает консультацию со специалистом, а также его рекомендации по способу применения и дозировке выбранного вами лекарства.

Входит в состав препаратов

Входит в перечень (Распоряжение Правительства РФ № 2782-р от 30.12.2014):

ЖНВЛП

ОНЛС

АТХ:

M.01.C.C.01 Пеницилламин

Фармакодинамика: Комплексообразующее соединение, антидот тяжелых металлов: образование устойчивых растворимых, легко экскретируемых с мочой хелатных комплексов с ионами ртути, свинца, меди, железа.

Антиревматический эффект развивается при болезни Вильсона-Коновалова через 1-3 месяца, при ревматоидном артрите - через 2-3 месяца.

Антиуролитическое действие: связывание с цистином, образование пеницилламин-цистеина, растворимого и экскретируемого, понижение концентрации цистина в моче, препятствование образованию цистиновых камней, постепенное их растворение при длительном применении.

Фармакокинетика: Абсорбция - 40-70 %. Биотрансформация в печени. Период полувыведения - 24-75 часов. Элиминация почками преимущественно в виде метаболитов и с фекалиями. Показания: Болезнь Вильсона-Коновалова, ревматоидный артрит (в том числе ювенильный), системная склеродермия, цистинурия, цистиновый нефролитиаз, отравление медью, неорганическими соединениями ртути, свинца, золота, цинка, железа.

IV.E70-E90.E72.0 Нарушение транспорта аминокислот

IV.E70-E90.E83.0 Нарушения обмена меди

XII.L80-L99.L94.0 Локализованная склеродермия

XIII.M05-M14.M06.9 Ревматоидный артрит неуточненный

XIII.M05-M14.M08 Юношеский [ювенильный] артрит

XIII.M30-M36.M34.9 Системный склероз неуточненный

XIV.N20-N23.N22.8* Камни мочевых путей при других заболеваниях, классифицированных в других рубриках

XIX.T51-T65.T56.8 Токсическое действие других металлов

XIX.T51-T65.T56.5 Токсическое действие цинка и его соединений

XIX.T51-T65.T56.4 Токсическое действие меди и ее соединений

XIX.T51-T65.T56.1 Токсическое действие ртути и ее соединений

XIX.T51-T65.T56.0 Токсическое действие свинца и его соединений

Противопоказания: Гиперчувствительность, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, хроническая почечная недостаточность, беременность, период лактации. С осторожностью: Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга. Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью. Беременность и лактация: Противопоказано при беременности (за исключением болезни Вильсона-Коновалова, в дозе до 1 г в сутки. Если планируется кесарево сечение, то суточная доза должна быть не более 250 мг в последние 6 недель беременности и в послеоперативном периоде до полного заживления). Категория действия на плод по FDA - D. На время лечения следует прекратить грудное вскармливание. Способ применения и дозы: Внутрь, натощак. Режим дозирования устанавливается индивидуально, в зависимости от показаний и реакции пациента на лечение. Побочные эффекты: Аллергические реакции.

Кровь: агранулоцитоз, апластическая или гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Мочевыделительная система: гломерулопатия, которая может прогрессировать до нефротического синдрома, протеинурия.

Кожа и слизистые: пемфигоид, эксфолиативный дерматит, токсический эпидермальный некролиз.

Пищеварительная система: стоматиты, диарея, тошнота или рвота, боль в желудке, потеря аппетита, уменьшение или потеря вкусовых ощущений (4,7 %), реактивация панкреатита или пептических язв, холестатическая желтуха.

Нервная система: миастения gravis , неврит зрительного нерва, звон или гул в ушах.

Дыхательная система: обструктивный бронхиолит.

Другие: лихорадка, синдром Гудпасчера, волчаночноподобный синдром.

Передозировка: Передозировка не описана. Взаимодействие: Антибиотики - несовместим.

Миелотоксические лекарственные средства - усиление проявлений гематотоксичности пеницилламина.

Препараты золота и железа - образование хелатных комплексов.

Препараты золота, - учащение возникновения серьезных гематологических и почечных побочных эффектов, совместно не применять.

Противомалярийные лекарственные средства, и - повышение риска возникновения побочных эффектов.

Особые указания: Необходим мониторинг анализа мочи и периферической крови 1 раз в 2 недели (первые 6 месяцев лечения), затем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функции почек и печени. Инструкции

Пеницилламин представляет собой аминокислоту, содержащую дополнительную SH-группу. Соединение принадлежит к классу стабильных нефизиологических аминокислот и является структурным компонентом молекулы пенициллина, из которой оно и получено путем гидролиза. Пеницилламин не обладает антибактериальными свойствами, однако способен образовывать нетоксичные водорастворимые хелатные соединения с тяжелыми металлами (медь, золото, свинец, ртуть, кобальт и цинк), которые затем выводятся из организма с мочой. Пеницилламин обладает способностью превращать слаборастворимый цистин в более растворимый цистеин дисульфид, который выделяется из организма в основном почками.
Благодаря наличию стабильной сульфгидрильной группы пеницилламин обладает способностью разлагать дисульфидные связи высокомолекулярных иммунных комплексов (макроглобулины). Пеницилламин способствует увеличению количества коллагена, растворимого в нейтральных солях, и (частично) коллагена, растворимого в кислотах. Кроме того, пеницилламин одновременно снижает уровень нерастворимого коллагена. Пеницилламин тормозит клеточный (Т-лимфоциты) и гуморальный (В-лимфоциты, плазмоциты) иммунный ответ. Экспериментально установлено наличие у пеницилламина противовирусного действия (в отношении вируса полиомиелита).
Пеницилламин является базисным средством в терапии ревматоидного артрита . При длительном применении (в течение нескольких недель или месяцев) вызывает клиническое улучшение и снижает повышенный титр ревматоидного фактора.

Показания к применению препарата Пеницилламин

ревматоидный артрит , ювенильный ревматоидный артрит ; болезнь Вильсона; цистинурия (цистиновый нефролитиаз); отравления солями тяжелых металлов (медью, золотом, свинцом, ртутью, кобальтом, цинком); первичный билиарный цирроз, хронический активный гепатит; склеродермия (особенно при сочетании с интерстициальным фиброзом легких); доброкачественная макроглобулинемическая пурпура (синдром Вальденстрема I).

Применение препарата Пеницилламин

Внутрь, лучше натощак, запивая водой. Следует воздерживаться от приема пищи в течение 1,5 ч до и после приема пеницилламина. При ревматоидном артрите , хронических воспалительных заболеваниях печени, склеродермии назначают: в течение первых 4 нед — по 150 мг/сут (до 250 мг/сут); в течение следующих 4 нед — 250 мг/сут (до 450 мг/сут); в течение следующих 4 нед — 2 раза по 150 мг/сут (до 600 мг/сут); дозу повышают на 50-150 мг/ сут с 4-12-недельными интервалами до 750 мг/сут. В некоторых случаях может потребоваться назначение в максимальной дозе — 1000 мг/сут. При достижении клинического улучшения дозу постепенно (на 50-100 мг) снижают до минимальной эффективной. Как правило, поддерживающая доза составляет 300-450 мг/сут.
При ювенильном ревматоидном артрите пациентам с массой тела менее 20 кг назначают 50 мг/сут, с массой тела более 20 кг — 100 мг/сут. Дозу постепенно повышают (на 50 мг с 2-4-недельными интервалами), но не превышая 15-20 мг/кг или 600 мг/сут. При достижении терапевтического эффекта переходят на поддерживающее лечение в дозе 100-250 мг/сут.
При болезни Вильсона дозу устанавливают в зависимости от тяжести заболевания и количества меди, определяемого в моче. Взрослым постепенно повышают дозу с 250 до 1000 мг/ сут; максимальная доза составляет 2000 мг/сут, поддерживающая доза — 750-1000 мг/сут. Детям назначают в постепенно повышающихся дозах от 150 до 750 мг/сут.
При цистинурии назначают из расчета 1000 мг на 1 м2 поверхности тела.
При отравлении солями тяжелых металлов взрослым назначают от 0,9 до 1,8 г/сут; продолжительность терапии определяют с учетом количества солей тяжелых металлов в моче. Одновременно назначают заместительную терапию витамином В6 — внутрь не менее 40 мг/сут.

Противопоказания к применению препарата Пеницилламин

Повышенная чувствительность к пеницилламину, период беременности, системная красная волчанка , миастения, выраженные нарушения функции почек, миелосупрессия.

Побочные эффекты препарата Пеницилламин

Возможны чувство тяжести в желудке, анорексия, тошнота, лихорадка, артралгия, лимфаденопатия, аллергические реакции (кожный зуд, сыпь, крапивница, отек Квинке), стоматит, гингивит , глоссит; редко — лейкопения , тромбоцитопения , агранулоцитоз , апластическая анемия, эозинофилия , протеинурия , гломерулонефрит, нефротический синдром, системная красная волчанка , обыкновенная пузырчатка, себорейная пузырчатка, пемфигоид, латентный синдром антиядерных антител (появление антиядерных антител, а также увеличение титра антиядерных антител); крайне редко — холестатический синдром, миастения, периферическая нейропатия, эксфолиативный дерматит, синдром Гудпасчера, полимиозит , дерматомиозит , алопеция.

Особые указания по применению препарата Пеницилламин

Перед началом и во время лечения пеницилламином (каждые 2-4 нед) проводят исследования состава крови. Если количество лейкоцитов в периферической крови ниже 4000 в 1 мм3, а количество тромбоцитов — ниже 100 000 в 1 мм3, пеницилламин следует отменить. При развитии эозинофилии следует снизить дозу или временно прекратить прием пеницилламина. Анализ мочи проводят еженедельно или каждые 2 нед, при назначении поддерживающего лечения — каждые 4 нед. При высоком уровне протеинурии (до 1 г/ л в суточной моче) следует отменить пеницилламин. Каждые 4 нед определяют уровень трансаминаз и ЩФ в плазме крови; антиядерные антитела — каждые 3 мес (необходимо тщательное наблюдение больных, у которых выявлены повышенные титры антиядерных антител). Если антиядерные антитела выявляют во время лечения, а также в случае, если титр антиядерных антител превышает 1:80, пеницилламин следует немедленно отменить. При лечении детей лабораторные исследования следует проводить чаще.
Не следует назначать пеницилламин, если в связи с каким-либо сопутствующим заболеванием возникает необходимость в назначении антибиотиков.
При появлении кожной сыпи следует назначать антигистаминные препараты или ГКС в высоких дозах. При нарушении вкусовых ощущений или развитии побочных эффектов со стороны органов пищеварения следует снизить дозу или временно отменить пеницилламин.
Если кризотерапию отменяют в связи с ее неэффективностью, пеницилламин можно назначать не ранее чем через 6 нед после отмены препаратов золота. Если кризотерапию отменяют в связи с ее непереносимостью, назначать пеницилламин можно только тогда, когда исчезнут побочные явления, вызванные приемом препаратов золота.
При назначении пеницилламина больным с нарушениями функции почек необходима соответствующая коррекция дозы.
При болезни Вильсона прием пеницилламина следует продолжать и в период беременности (в минимально эффективных дозах); во всех остальных случаях прием пеницилламина в период беременности должен быть прекращен или при необходимости заменен симптоматической терапией.

Взаимодействия препарата Пеницилламин

НПВП принимают не ранее чем за 2 ч до или через 2 ч после приема пеницилламина.
Не рекомендуется сочетать пеницилламин с ГКС и производными фенилбутазона, препаратами золота, противомалярийными и цитостатическими средствами ввиду нарушения фармакодинамики и возможного усиления побочных эффектов.

Список аптек, где можно купить Пеницилламин:

• Санкт-Петербург