Что такое лепра. Болезнь Хансена. Лепра (болезнь Хансена): симптомы, лечение. Геномика встречается с географией

Энциклопедичный YouTube

    1 / 2

    ✪ Лепра, проказа © leprosy

    ✪ Проказа - Проклятие Богов

Субтитры

История

Лепра известна человечеству с древних времён. Эта болезнь упоминается ещё в Библии (Книга Левит , Паралипоменон и др.), а также, вероятно, в папирусе Эберса . О ней писал Гиппократ , по всей видимости, путая лепру с псориазом . Знали о проказе и в Древней Индии . Высказывались предположения, что под проказой, указанной в источниках древности и античности, следует понимать различные заболевания, которые «представляли собой более мягкие по характеру заболевания, имеющие собственную этиологию » . Причиной этой путаницы, видимо, было то, что проказа трактовалась как Божье наказание за грехи, как «болезнь души», и именно священнослужители, а не врачи, выносили вердикт о том, кого считать прокажённым .

За 1990-е годы в мире число больных проказой снизилось с 10-12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии , Южной Азии (Индия , Непал), Восточной Африки (Танзания , Мадагаскар , Мозамбик) и западной части Тихого океана . Индия занимает первое место, Бразилия - второе и Бирма - третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Бирма и Непал составили вместе долю в 70 % случаев заболеваемости.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.

В 1999 количество новых случаев лепры в мире оценено в 640 тыс. человек, в 2000 году - 738 000 человек, в 2001 году - максимум 775 000 человек.

Число новых случаев, зарегистрированных в глобальных масштабах в 2015 году, составило 211 973 .

В США, по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости, в 2015 отмечено 178 новых случаев.

Максимального значения - 2505 человек - число зарегистрированных больных лепрой в России достигло в начале 1960-х годов. По состоянию на 2007 год в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35 %, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996-2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания .

Инкубационный период

Инкубационный период обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет) . Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период , неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия , ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Виды заболевания

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. При отсутствии лечения инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишённые чувствительности ткани подвергаются травмам, которые остаются незамеченными и не лечатся.

Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), а также неопределённый и пограничный типы.

Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы . Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг . При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит , а также язва роговицы , приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами , узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак - выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит , охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту . Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия . Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение проказы

Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии , могут понадобиться консультации и лечение ортопеда , офтальмолога , невропатолога , физиотерапевта . Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона , рифампицина , клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина , офлоксацина , талидомида и кларитромицина .

Прогноз

При своевременной диагностике лепра полностью излечима . При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.

Профилактика

Надёжно доказанной специфической профилактики лепры с помощью вакцин, сывороток или иммуностимуляторов не существует.

Основными мерами профилактики лепры являются раннее выявление больных и источников заражения, изоляция больных с активными формами лепры, своевременное начало лечения лепры эффективными антибиотиками, комбинированная терапия; реабилитация пациентов, прошедших курс лечения. Лиц, находящихся на диспансерном учёте, регулярно должен осматривать врач-лепролог или дерматолог.

Члены семьи и лица, близко контактировавшие с больным лепрой, обследуются не реже одного раза в год. По показаниям с учётом лепроминовой пробы им проводится превентивное лечение. Дети у больных лепрой матерей обычно рождаются здоровыми, поэтому они новорождёнными отделяются от матерей и переводятся на искусственное вскармливание. Больным, завершившим лечение, противопоказаны отдых в бальнеологических санаториях, работа в пищевой промышленности и детских учреждениях. Согласно некоторым международным соглашениям, запрещён переезд больных из одной страны в другую.

В местах, эндемичных по лепре, проводят массовые обследования населения, санитарно-просветительную работу среди населения и врачей. Помимо эпидемиологической ситуации большое значение имеют социально-экономические факторы, чем объясняется широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии и Африки. В системах здравоохранения этих стран приоритетным является расширение деятельности служб по выявлению и лечению больных лепрой и обеспечение доступности современного лечения всем больным.

Профилактика лепры у медицинского персонала и иных лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении санитарно-гигиенических правил (частое мытьё рук мылом, обязательная санация микротравм и др.). Случаи заражения медицинского персонала редки.

См. также

Примечания

  1. Disease Ontology release 2019-04-18 - 2019-04-18 - 2019.
  2. Проказа - страшная болезнь Средневековья - на top-voprosov.ru (неопр.) . top-voprosov.ru. Дата обращения 6 июня 2018.
  3. Герценштейн Г. М. // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). - СПб. , 1890-1907.
  4. Han, X. Y., Seo, Y. H., Sizer, K. C., Schoberle, T., May, G. S., Spencer, J. S., Li, W., Nair, R. G. «A new Mycobacterium species causing diffuse lepromatous leprosy». Am. J. Clin. Pathol. 2008 Dec;130(6):856-64.
  5. Михель Д. В. Болезнь и всемирная история: учебное пособие для студентов и аспирантов. - Саратов: Научная книга, 2009. - С. 45-46. - 196 с. - ISBN ISBN 978-5-903357-18-5 .
  6. Brody S. N. The Disease of the Soul: Leprosy in Medieval Literature. Ithaca, N.Y.: Cornell University Press, 1974
  7. Викинги завезли лепру в средневековую Англию вместе с мехом зараженных белок
  8. Bériac F. Mourir au monde. Les ordines de séparation des lépreux en France aux XVe et XVIe siècles // Journal of medieval history. - 1985. - Т. Vol 11 , № 3. - P. 245-268 .
  9. Dandelot, J. B; Vienne-Bonnefoy, C.

Иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани , яичек , а также кистей и стоп .


История

Лепра известна человечеству с древних времён. Эта болезнь упоминается ещё в Библии (Книга Левит , Паралипоменон и др.), а также, вероятно, в папирусе Эберса . О ней писал Гиппократ , по всей видимости, путая лепру с псориазом . Знали о проказе и в Древней Индии. В Средневековье болезнь приняла широкое распространение, возникли многочисленные лепрозории . Матвей Парижский установил в начале XIII века их число в Европе в 19 тысяч. Первым известным лепрозорием был госпиталь Святого Николая в Харблдауне (англ.) русск. в графстве Кент в Англии, основанный в 1084 году. Эти учреждения располагались в черте монастырей, и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, лепрозории способствовали профилактике распространения болезни, действуя как карантин.

Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 году в Норвегии Герхардом Хансеном , который работал в госпитале святого Йоргеса (норв.) русск. , основанном в XV столетии в Бергене . Сейчас это музей, возможно, лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия , открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни.

Во Франции прокажённых обязали жить в специальных домах - лепрозориях. На основании указа 503 года на протяжении всего периода Средневековья составлялись «правила» поведения прокаженного и его родственников. Вот одно из них: «Как только болезнь обнаруживалась, человека отводили в религиозный трибунал, который… осуждал его на смерть». Что это означало? Несчастного отводили в церковь, где всё было приготовлено для похорон. Больного клали в гроб, служили заупокойную службу, относили на кладбище, опускали в могилу и сбрасывали на него несколько лопат земли со словами: «Ты не живой, ты мёртвый для всех нас». После этого больного вытаскивали из могилы и отвозили в лепрозорий. Навсегда. Больше он никогда не возвращался домой, в семью. Для всех он был мёртв .

Эпидемиология

Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения .

За 1990-е годы в мире число больных проказой снизилось с 10-12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии , Южной Азии (Индия , Непал), Восточной Африки (Танзания , Мадагаскар , Мозамбик) и западной части Тихого океана . Индия занимает первое место, Бразилия - второе и Бирма - третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Бирма и Непал составили вместе долю в 70 % случаев заболеваемости.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.

В 1999 количество больных лепрой в мире оценено в 640 тыс. человек, в 2000 году - 738 284 человек, в 2002 году - 763 917 человек.

На начало 2009 года, по официальным данным ВОЗ, в мире было 213 036 инфицированных лепрой .

По официальным данным из 121 страны 5 регионов ВОЗ, глобальная зарегистрированная распространенность лепры составила 175 554 случаев заболевания в 2014 году, и в том же году было зарегистрировано 213 899 новых случаев заболевания .

Инкубационный период

Инкубационный период обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет) . Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период , неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия , ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Виды заболевания

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным. Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), пограничный и неопределённый. Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением четко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия . В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы . Вблизи пятна обычно пальпируются утолщенные нервы, иннервирующие пораженные участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы . В дальнейшем возможна мутиляция фаланг . При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит , а также язва роговицы , приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками , папулами , узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак - выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо » (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит , охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту . Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия . Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение проказы

Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии , могут понадобиться консультации и лечение ортопеда , офтальмолога , невропатолога , физиотерапевта . Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона , рифампицина , клофазимина ; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина , офлоксацина , талидомида и кларитромицина .

Прогноз

При своевременной диагностике лепра полностью излечивается . При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.

Профилактика

Надёжно доказанной специфической профилактики лепры с помощью вакцин, сывороток или иммуностимуляторов не существует.

Основными мерами профилактики лепры являются раннее выявление больных и источников заражения, изоляция больных с активными формами лепры, своевременное начало лечения лепры эффективными антибиотиками, комбинированная терапия; реабилитация пациентов, прошедших курс лечения. Лиц, находящихся на диспансерном учёте, регулярно должен осматривать врач-лепролог или дерматолог.

Члены семьи и лица, близко контактировавшие с больным лепрой, обследуются не реже 1 раза в год. По показаниям с учётом лепроминовой пробы им проводится превентивное лечение. Дети у больных лепрой матерей обычно рождаются здоровыми, поэтому они новорожденными отделяются от матерей и переводятся на искусственное вскармливание. Больным, завершившим лечение, противопоказаны отдых в бальнеологических санаториях, работа в пищевой промышленности и детских учреждениях. Согласно некоторым международным соглашениям, запрещен переезд больных из одной страны в другую.

В местах, эндемичных по лепре, проводят массовые обследования населения, санитарно-просветительную работу среди населения и врачей. Помимо эпидемиологической ситуации большое значение имеют социально-экономические факторы, чем объясняется широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии и Африки. В системах здравоохранения этих стран приоритетным является расширение деятельности служб по выявлению и лечению больных лепрой и обеспечение доступности современного лечения всем больным.

Профилактика лепры у медицинского персонала и иных лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении санитарно-гигиенических правил (частое мытье рук мылом, обязательная санация микротравм и др.). Случаи заражения медицинского персонала редки.

См. также

Напишите отзыв о статье "Лепра"

Примечания

Литература

  • Инфекционные болезни: национальное руководство / Под ред. Н. Д. Ющука , Ю. Я. Венгерова. - М .: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1056 с. - (Национальные руководства). - 2000 экз. - ISBN 978-5-9704-1000-4 .

Ссылки

  • . Информационный бюллетень № 101 . Всемирная организация здравоохранения (январь 2014). Проверено 14 августа 2015.
  • Артем Корсун. . Полит.ру (7 декабря 2013). Проверено 31 июля 2015.
  • Виктория Кузьменко. . Русская планета (17 сентября 2013). Проверено 15 августа 2015.

Отрывок, характеризующий Лепра

Засыпая, он думал все о том же, о чем он думал все ото время, – о жизни и смерти. И больше о смерти. Он чувствовал себя ближе к ней.
«Любовь? Что такое любовь? – думал он. – Любовь мешает смерти. Любовь есть жизнь. Все, все, что я понимаю, я понимаю только потому, что люблю. Все есть, все существует только потому, что я люблю. Все связано одною ею. Любовь есть бог, и умереть – значит мне, частице любви, вернуться к общему и вечному источнику». Мысли эти показались ему утешительны. Но это были только мысли. Чего то недоставало в них, что то было односторонне личное, умственное – не было очевидности. И было то же беспокойство и неясность. Он заснул.
Он видел во сне, что он лежит в той же комнате, в которой он лежал в действительности, но что он не ранен, а здоров. Много разных лиц, ничтожных, равнодушных, являются перед князем Андреем. Он говорит с ними, спорит о чем то ненужном. Они сбираются ехать куда то. Князь Андрей смутно припоминает, что все это ничтожно и что у него есть другие, важнейшие заботы, но продолжает говорить, удивляя их, какие то пустые, остроумные слова. Понемногу, незаметно все эти лица начинают исчезать, и все заменяется одним вопросом о затворенной двери. Он встает и идет к двери, чтобы задвинуть задвижку и запереть ее. Оттого, что он успеет или не успеет запереть ее, зависит все. Он идет, спешит, ноги его не двигаются, и он знает, что не успеет запереть дверь, но все таки болезненно напрягает все свои силы. И мучительный страх охватывает его. И этот страх есть страх смерти: за дверью стоит оно. Но в то же время как он бессильно неловко подползает к двери, это что то ужасное, с другой стороны уже, надавливая, ломится в нее. Что то не человеческое – смерть – ломится в дверь, и надо удержать ее. Он ухватывается за дверь, напрягает последние усилия – запереть уже нельзя – хоть удержать ее; но силы его слабы, неловки, и, надавливаемая ужасным, дверь отворяется и опять затворяется.
Еще раз оно надавило оттуда. Последние, сверхъестественные усилия тщетны, и обе половинки отворились беззвучно. Оно вошло, и оно есть смерть. И князь Андрей умер.
Но в то же мгновение, как он умер, князь Андрей вспомнил, что он спит, и в то же мгновение, как он умер, он, сделав над собою усилие, проснулся.
«Да, это была смерть. Я умер – я проснулся. Да, смерть – пробуждение!» – вдруг просветлело в его душе, и завеса, скрывавшая до сих пор неведомое, была приподнята перед его душевным взором. Он почувствовал как бы освобождение прежде связанной в нем силы и ту странную легкость, которая с тех пор не оставляла его.
Когда он, очнувшись в холодном поту, зашевелился на диване, Наташа подошла к нему и спросила, что с ним. Он не ответил ей и, не понимая ее, посмотрел на нее странным взглядом.
Это то было то, что случилось с ним за два дня до приезда княжны Марьи. С этого же дня, как говорил доктор, изнурительная лихорадка приняла дурной характер, но Наташа не интересовалась тем, что говорил доктор: она видела эти страшные, более для нее несомненные, нравственные признаки.
С этого дня началось для князя Андрея вместе с пробуждением от сна – пробуждение от жизни. И относительно продолжительности жизни оно не казалось ему более медленно, чем пробуждение от сна относительно продолжительности сновидения.

Ничего не было страшного и резкого в этом, относительно медленном, пробуждении.
Последние дни и часы его прошли обыкновенно и просто. И княжна Марья и Наташа, не отходившие от него, чувствовали это. Они не плакали, не содрогались и последнее время, сами чувствуя это, ходили уже не за ним (его уже не было, он ушел от них), а за самым близким воспоминанием о нем – за его телом. Чувства обеих были так сильны, что на них не действовала внешняя, страшная сторона смерти, и они не находили нужным растравлять свое горе. Они не плакали ни при нем, ни без него, но и никогда не говорили про него между собой. Они чувствовали, что не могли выразить словами того, что они понимали.
Они обе видели, как он глубже и глубже, медленно и спокойно, опускался от них куда то туда, и обе знали, что это так должно быть и что это хорошо.
Его исповедовали, причастили; все приходили к нему прощаться. Когда ему привели сына, он приложил к нему свои губы и отвернулся, не потому, чтобы ему было тяжело или жалко (княжна Марья и Наташа понимали это), но только потому, что он полагал, что это все, что от него требовали; но когда ему сказали, чтобы он благословил его, он исполнил требуемое и оглянулся, как будто спрашивая, не нужно ли еще что нибудь сделать.
Когда происходили последние содрогания тела, оставляемого духом, княжна Марья и Наташа были тут.
– Кончилось?! – сказала княжна Марья, после того как тело его уже несколько минут неподвижно, холодея, лежало перед ними. Наташа подошла, взглянула в мертвые глаза и поспешила закрыть их. Она закрыла их и не поцеловала их, а приложилась к тому, что было ближайшим воспоминанием о нем.
«Куда он ушел? Где он теперь?..»

Когда одетое, обмытое тело лежало в гробу на столе, все подходили к нему прощаться, и все плакали.
Николушка плакал от страдальческого недоумения, разрывавшего его сердце. Графиня и Соня плакали от жалости к Наташе и о том, что его нет больше. Старый граф плакал о том, что скоро, он чувствовал, и ему предстояло сделать тот же страшный шаг.
Наташа и княжна Марья плакали тоже теперь, но они плакали не от своего личного горя; они плакали от благоговейного умиления, охватившего их души перед сознанием простого и торжественного таинства смерти, совершившегося перед ними.

Для человеческого ума недоступна совокупность причин явлений. Но потребность отыскивать причины вложена в душу человека. И человеческий ум, не вникнувши в бесчисленность и сложность условий явлений, из которых каждое отдельно может представляться причиною, хватается за первое, самое понятное сближение и говорит: вот причина. В исторических событиях (где предметом наблюдения суть действия людей) самым первобытным сближением представляется воля богов, потом воля тех людей, которые стоят на самом видном историческом месте, – исторических героев. Но стоит только вникнуть в сущность каждого исторического события, то есть в деятельность всей массы людей, участвовавших в событии, чтобы убедиться, что воля исторического героя не только не руководит действиями масс, но сама постоянно руководима. Казалось бы, все равно понимать значение исторического события так или иначе. Но между человеком, который говорит, что народы Запада пошли на Восток, потому что Наполеон захотел этого, и человеком, который говорит, что это совершилось, потому что должно было совершиться, существует то же различие, которое существовало между людьми, утверждавшими, что земля стоит твердо и планеты движутся вокруг нее, и теми, которые говорили, что они не знают, на чем держится земля, но знают, что есть законы, управляющие движением и ее, и других планет. Причин исторического события – нет и не может быть, кроме единственной причины всех причин. Но есть законы, управляющие событиями, отчасти неизвестные, отчасти нащупываемые нами. Открытие этих законов возможно только тогда, когда мы вполне отрешимся от отыскиванья причин в воле одного человека, точно так же, как открытие законов движения планет стало возможно только тогда, когда люди отрешились от представления утвержденности земли.

После Бородинского сражения, занятия неприятелем Москвы и сожжения ее, важнейшим эпизодом войны 1812 года историки признают движение русской армии с Рязанской на Калужскую дорогу и к Тарутинскому лагерю – так называемый фланговый марш за Красной Пахрой. Историки приписывают славу этого гениального подвига различным лицам и спорят о том, кому, собственно, она принадлежит. Даже иностранные, даже французские историки признают гениальность русских полководцев, говоря об этом фланговом марше. Но почему военные писатели, а за ними и все, полагают, что этот фланговый марш есть весьма глубокомысленное изобретение какого нибудь одного лица, спасшее Россию и погубившее Наполеона, – весьма трудно понять. Во первых, трудно понять, в чем состоит глубокомыслие и гениальность этого движения; ибо для того, чтобы догадаться, что самое лучшее положение армии (когда ее не атакуют) находиться там, где больше продовольствия, – не нужно большого умственного напряжения. И каждый, даже глупый тринадцатилетний мальчик, без труда мог догадаться, что в 1812 году самое выгодное положение армии, после отступления от Москвы, было на Калужской дороге. Итак, нельзя понять, во первых, какими умозаключениями доходят историки до того, чтобы видеть что то глубокомысленное в этом маневре. Во вторых, еще труднее понять, в чем именно историки видят спасительность этого маневра для русских и пагубность его для французов; ибо фланговый марш этот, при других, предшествующих, сопутствовавших и последовавших обстоятельствах, мог быть пагубным для русского и спасительным для французского войска. Если с того времени, как совершилось это движение, положение русского войска стало улучшаться, то из этого никак не следует, чтобы это движение было тому причиною.
Этот фланговый марш не только не мог бы принести какие нибудь выгоды, но мог бы погубить русскую армию, ежели бы при том не было совпадения других условий. Что бы было, если бы не сгорела Москва? Если бы Мюрат не потерял из виду русских? Если бы Наполеон не находился в бездействии? Если бы под Красной Пахрой русская армия, по совету Бенигсена и Барклая, дала бы сражение? Что бы было, если бы французы атаковали русских, когда они шли за Пахрой? Что бы было, если бы впоследствии Наполеон, подойдя к Тарутину, атаковал бы русских хотя бы с одной десятой долей той энергии, с которой он атаковал в Смоленске? Что бы было, если бы французы пошли на Петербург?.. При всех этих предположениях спасительность флангового марша могла перейти в пагубность.
В третьих, и самое непонятное, состоит в том, что люди, изучающие историю, умышленно не хотят видеть того, что фланговый марш нельзя приписывать никакому одному человеку, что никто никогда его не предвидел, что маневр этот, точно так же как и отступление в Филях, в настоящем никогда никому не представлялся в его цельности, а шаг за шагом, событие за событием, мгновение за мгновением вытекал из бесчисленного количества самых разнообразных условий, и только тогда представился во всей своей цельности, когда он совершился и стал прошедшим.
На совете в Филях у русского начальства преобладающею мыслью было само собой разумевшееся отступление по прямому направлению назад, то есть по Нижегородской дороге. Доказательствами тому служит то, что большинство голосов на совете было подано в этом смысле, и, главное, известный разговор после совета главнокомандующего с Ланским, заведовавшим провиантскою частью. Ланской донес главнокомандующему, что продовольствие для армии собрано преимущественно по Оке, в Тульской и Калужской губерниях и что в случае отступления на Нижний запасы провианта будут отделены от армии большою рекою Окой, через которую перевоз в первозимье бывает невозможен. Это был первый признак необходимости уклонения от прежде представлявшегося самым естественным прямого направления на Нижний. Армия подержалась южнее, по Рязанской дороге, и ближе к запасам. Впоследствии бездействие французов, потерявших даже из виду русскую армию, заботы о защите Тульского завода и, главное, выгоды приближения к своим запасам заставили армию отклониться еще южнее, на Тульскую дорогу. Перейдя отчаянным движением за Пахрой на Тульскую дорогу, военачальники русской армии думали оставаться у Подольска, и не было мысли о Тарутинской позиции; но бесчисленное количество обстоятельств и появление опять французских войск, прежде потерявших из виду русских, и проекты сражения, и, главное, обилие провианта в Калуге заставили нашу армию еще более отклониться к югу и перейти в середину путей своего продовольствия, с Тульской на Калужскую дорогу, к Тарутину. Точно так же, как нельзя отвечать на тот вопрос, когда оставлена была Москва, нельзя отвечать и на то, когда именно и кем решено было перейти к Тарутину. Только тогда, когда войска пришли уже к Тарутину вследствие бесчисленных дифференциальных сил, тогда только стали люди уверять себя, что они этого хотели и давно предвидели.

Знаменитый фланговый марш состоял только в том, что русское войско, отступая все прямо назад по обратному направлению наступления, после того как наступление французов прекратилось, отклонилось от принятого сначала прямого направления и, не видя за собой преследования, естественно подалось в ту сторону, куда его влекло обилие продовольствия.
Если бы представить себе не гениальных полководцев во главе русской армии, но просто одну армию без начальников, то и эта армия не могла бы сделать ничего другого, кроме обратного движения к Москве, описывая дугу с той стороны, с которой было больше продовольствия и край был обильнее.
Передвижение это с Нижегородской на Рязанскую, Тульскую и Калужскую дороги было до такой степени естественно, что в этом самом направлении отбегали мародеры русской армии и что в этом самом направлении требовалось из Петербурга, чтобы Кутузов перевел свою армию. В Тарутине Кутузов получил почти выговор от государя за то, что он отвел армию на Рязанскую дорогу, и ему указывалось то самое положение против Калуги, в котором он уже находился в то время, как получил письмо государя.

Содержание статьи

ПРОКАЗА (лепра), хроническое инфекционное заболевание, обычно поражающее кожу и периферические нервы. Вопреки предрассудкам, проказа не передается при простом прикосновении больного и не всегда смертельна. Лишь от 5 до 10% лиц, подвергающихся опасности заражения проказой, действительно заболевают ею, так как большинство людей обладает достаточным уровнем иммунологической защиты от возбудителя, а кроме того, его патогенность, т.е. способность вызывать заболевание, относительно низка. Среди медиков давно известно, что распространение проказы происходит в результате длительного прямого кожного контакта. Однако многие современные исследователи считают, что заражение возможно и при вдыхании бактерий , попадающих в воздух из полости носа или рта больного.

Известны два основных типа проказы: лепроматозный, поражающий в основном кожу, и туберкулоидный с поражением главным образом нервов. Выделяют также стертую и пограничную формы заболевания, но их можно считать промежуточными, имеющими тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов.

Географическое распространение и частота.

В настоящее время проказа встречается главным образом в тропиках и субтропиках; в районах с более холодным климатом она редка. Болезнь распространена в Африке и Азии (особенно в Индии), в Испании и Португалии, в странах бывшего СССР и Корее, в Японии и на Филиппинах, а также в странах Центральной и Южной Америки. В США больные проказой встречаются на побережье Мексиканского залива, в Южной Калифорнии и на Гавайях. Проказа не относится к массовым заболеваниям, однако по данным ВОЗ в мире ею страдают около 11 млн. человек, среди которых мужчин втрое больше, чем женщин. Дети более восприимчивы к проказе, чем взрослые.

Возбудитель.

Проказу вызывают палочковидные микроорганизмы, Mycobacterium leprae , открытые в 1874 Г.Хансеном. Инкубационный период от заражения до проявлений заболевания может длиться от 2 до 20 лет, но в большинстве случаев первые симптомы появляются через 3–10 лет. Микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулезным, но неспособны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы. В 1957 Ч.Шепарду впервые удалось культивировать их в подушечках лап лабораторных мышей. В 1971 была обнаружена восприимчивость к заражению проказой у броненосца Dasypus novemcinctus и его стали использовать для получения больших количеств микобактерий лепры в экспериментальных целях.

Симптомы.

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным.

Из двух типов проказы лепроматозный протекает тяжелее. Микобактерии обильно размножаются в коже, вызывая образование узлов, называемых лепромами, а иногда и чешуйчатых бляшек. Постепенно кожа утолщается, образуются крупные складки, особенно на лице, которое приобретает сходство с львиной мордой.

При проказе туберкулоидного типа на коже появляются плоские чешуйчатые пятна красноватого или беловатого оттенка; в местах поражения происходит утолщение оболочек нервов, которое, прогрессируя, приводит к локальной потере чувствительности. Следствием повреждения крупных нервных стволов может быть деструкция костей и суставов, которая обычно ограничивается конечностями. При проказе туберкулоидного типа возможно спонтанное излечение.

Лечение.

Сульфоновые препараты заменили применявшееся столетиями в лечении проказы хаульмугровое масло. Терапевтическое действие сульфонов проявляется только после длительного приема. Их нельзя отнести к специфическим лечебным средствам, но в большинстве случаев они способны остановить развитие проказы. При легком ее течении больной может выздороветь в результате двухлетней терапии, но в тяжелых случаях для излечения может потребоваться не менее восьми лет. Однако в начале 1980-х годов было отмечено появление штаммов микобактерий лепры, устойчивых к дапсону (диафенилсульфону), который был основным средством лечения проказы с 1950-х. Поэтому теперь его часто применяют в комбинации с другими препаратами. При лепроматозном типе заболевания широко используется также клофазимин.

Профилактика.

Способов предупреждения проказы на сегодняшний день нет. Однако ведутся перспективные исследования по усовершенствованию вакцины, содержащей убитые микобактерии лепры; ее эффективность показана в опытах на мышах и броненосцах.

История.

Проказа, по общему убеждению, – одно из древнейших заболеваний. О ней упоминается в Ветхом Завете, но большинство современных исследователей полагают, что в библейские времена проказой называли целый ряд кожных болезней, делавших больного «нечистым». В средневековье к «нечистым» относили страдающих не только проказой, но и многими другими заболеваниями, например сифилисом.

С 12 по 14 вв. заболеваемость проказой достигла в Европе своего пика, затем начала быстро падать и к концу 16 в. исчезла в большинстве европейских стран, за исключением средиземноморского побережья, ряда регионов России и Скандинавии.

В Америку проказу принесли первые колонисты из Испании, Португалии и Франции. Новый подъем заболеваемости был вызван афро-американской работорговлей, приведшей к появлению проказы в некоторых районах западного полушария.

Немногие знают про такое явление как проказа , рассмотрим в этой статье, что это за заболевание. Наверное, многим приходилось слышать слово «прокаженный». «Не ходи как прокаженный», говорят людям, ведущим себя отстраненно от других. Однако, наверное, не всем известно, что это слово берет свое начало от названия средневековой болезни - проказы.

Что такое проказа?

Проказа - это устаревшее название хронического инфекционного заболевания. У этой болезни есть так же и более современные названия - лепра , болезнь Хансена и хансениаз .

Последнее название недуг получил в честь ученого из Норвегии Герхарда Хансена, который в 1873 году впервые определил возбудителей проказы. Ими оказались микроорганизмы Mycobacterium leprae , характеризующиеся медленным размножением и отсутствием способности роста в искусственных питательных средах.

У проказы весьма длительный инкубационный период - до 5 лет. Зараженный проказой человек может в течение длительного периода, даже не подозревать о своем недуге, так как до первых симптомов может пройти около двадцати лет. Лепра главным образом поражает кожные покровы и глаза. Особая опасность этого недуга заключается в том, что лепра может привести к изуродованию тела человека, слепоте и, как следствие, инвалидности.

История этого заболевания

Проказа была известна человечеству еще с давних времен, и считалась неизлечимой болезнью. Свидетельства о существовании данного заболевания можно обнаружить в письменах древних цивилизаций Индии, Китая и Египта.

Общество отворачивалось от людей, больных проказой, считая, что болезнь может передаться даже по ветру. Зараженный проказой человек для общества переставал существовать. Прокаженного словно мертвого, отпевали в церквях и символически «хоронили».

Больные проказой считались «проклятыми»:

  1. Им запрещалось посещать церковь;
  2. Ходить на базар;
  3. Пользоваться проточной водой.

Прокаженным запрещалось не только прикасаться к вещам здоровых людей, но и есть рядом с ними и даже разговаривать, стоя по ветру. Зараженные лепрой носили специальную тяжелую одежду и должны были предупреждать о своем присутствии: криками «Нечист! », либо используя колокольчик, рог или трещотку.

Положение прокаженных улучшилось только после того, как появились лепрозории - места, где размещались больные лепрой. Как правило, они располагались возле церквей. Первый в истории лепрозорий был организован в древней Армении в 270-280 гг. н. э., а в 570 г. открылся первый лепрозорий в Европе.

Лепра широко была распространена только в средние века. С течением времени, к концу XVI столетия, проказа исчезла во многих европейских странах. Врачи не могут точно ответить на вопрос, что стало причиной отступления инфекции, однако многие сходятся во мнении, что лепра исчезла из-за эпидемии чумы. Ослабленные болезнью организмы людей были сильнее всего восприимчивы к чуме.

В XXI веке проказа, в основном, встречается лишь в небольших странах Африки и Азии.

Виды хансениаза

В медицине выделяют четыре разновидности данного заболевания:

  • Лепроматозная - вид лепры, при котором на коже, пораженной болезнью, образуются узлы - лепромы. Со временем эти образования превращаются в крупные складки, формируя тем самым «львиную морду» на коже больного. При запущенном состоянии больного, в пораженных лепрой участках начинает разворачиваться гибель тканей и как следствие - атрофия мышц. При таком исходе у прокаженного отваливаются фаланги пальцев, меняется форма носа, ушные раковины, слепнут глаза - поражаются ткани организма, охлаждаемые воздухом. Эта разновидность лепры протекает наиболее тяжело и, может привести к инвалидности инфицированного человека;
  • Туберкулоидная - вид проказы, при которой, в основном, поражается периферийная нервная система. Отличием данной разновидности заболевания является отсутствие крупных образований не теле: пораженные проказой участки кожи не чувствительны, располагаются ассиметрично и окрашены в красновато-коричневый оттенок. Помимо кожи, туберкулоидная проказа также поражает лимфатические узлы и периферические нервные окончания. Течение этой разновидности заболевания легче переносится зараженными людьми;
  • Недифференцированная - наиболее легко переносимый человеком вид лепры. Поражаются периферийная нервная система и кожа, болезнь не переходит на органы зрения. На коже больного возникают несколько пятен, однако через некоторое время они сами исчезают;
  • Смешанный вид лепры носит признаки как лепроматозной, так и туберкулоидной формы этого недуга.

Как передается проказа?

Все запреты по отношению к прокаженным были основаны на мнении, что лепра очень легко передается от инфицированного человека к здоровому, как путем прикосновений, так и через воздух.

С развитием медицины, выяснилось, что на самом деле лепра не так уж и легко передается. Данное заболевание не относится к особо инфекционным, и для передачи болезни посредством телесного контакта, необходимо длительное время. Проще говоря, лепра не передается через рукопожатия .

Заболевание может передаться через капли, выделяемые из носа и ротовой полости больного лепрой, а также в случае частых контактов с прокаженными, не получающими лечения.

Стоит отметить, что разные виды болезни имеют разную степень передачи. Так, туберкулоидная лепра в сорок раз менее заразна, чем проказа лепроматозной формы. По мнению некоторых врачей, большинство людей обладают достаточной иммунной защитой и только 10% населения уязвимо к болезни.

Чем лечится заболевание?

Вопреки всем предрассудкам, проказа излечима , и при правильном подходе, можно избежать инвалидности. В связи с весьма длительным инкубационным периодом инфекции и возможности длительного бессимптомного протекания болезни, важно вовремя начать лечение.

Лепра излечима, однако лечение растягивается на долгие годы: в среднем лечение может длиться около 3 лет, а в отдельных случаях может достигать и 8 лет. С 1981 года при лечении проказы применяется комплексная лекарственная терапия (КЛТ), которая позволяет сравнительно быстро и эффективно избавиться от болезни. В состав данной терапии входят такие препараты как «Дапсон-Фатол», «Рисима» и «Клофазам». С 1995 года ВОЗ бесплатно обеспечивает КЛТ больных лепрой во всем мире.

Как уберечь себя от проказы?

Главное в профилактике проказы - вовремя распознать болезнь. Профилактика, главным образом, заключается в своевременном определении болезни и изоляции инфицированных людей. Как и для всех инфекционных болезней, в профилактике главную роль играет личная гигиена человека. Говоря словами врача, открывшего бациллы-возбудители проказы, Герхарда Хансена, чистота и мыло являются главными врагами недуга под названием лепра.

В данной статье мы сумели рассказать про страшное заболевание, которое поражает кожные покровы, органы зрения и слуха, но при грамотном и своевременном лечении ее все-таки можно победить.

Видео о течении болезни, способах распространения

В этом видео доктор-инфекционист Евгений Морозов расскажет, что такое проказа, как выглядит и передается эта болезнь:

Как вы представляете себе человека, страдающего от такого недуга, как проказа? Что за болезнь такая? Ее еще называют лепрой. О ней сейчас знают немногие. Скорее всего, это потому, что заболевание в наше время не особо распространено. Однако иметь о нем представление, помнить, что нам поможет от него уберечься, должен каждый.

Немного из истории

С давних времен человечеству была известна проказа. «Что за болезнь такая?» - гадали древние врачеватели. Об этом недуге писал еще Гиппократ. Однако он путал его с псориазом. В средневековые времена проказа стала «чумой века». Повсеместно стали возникать лепрозории, где пораженных людей пытались лечить. Как правило, эти древние медицинские учреждения находились вблизи монастырей. Пациентов этой ужасной болезнью поощряли к проживанию в них. Это давало хороший профилактический эффект, позволяло сдерживать быстрое распространение лепры. В средневековой Франции даже существовал такой обычай, когда больного проказой отводили в церковь, где клали в гроб и закрывали крышкой. После этого его родственники шли на кладбище, опускали гроб в могилу и бросали сверху несколько комочков земли, как бы прощаясь с «усопшим». Затем больного доставали и отводили в лепрозорий, где он должен был прожить всю оставшуюся жизнь. Люди не знали, как лечить эту болезнь. И лишь в 1873 году в Норвегии Г. Хансеном был открыт возбудитель проказы - Mycobacterium leprae. Ситуация с лечением сразу изменилась.

Как можно заразиться

Сегодня вспышки заболевания лепрой наблюдаются в основном в тропических жарких странах. Радует то, что число больных с каждым годом продолжает падать. Однако и в наше время есть люди, не знающие, что такое проказа. Болезнь, фото страдающих которой можно увидеть здесь, является очень она, как правило, во время тесного контакта людей между собой, а также через выделения изо рта и носа.

Проявления заболевания

Несмотря на то что в нашей стране количество людей, страдающих от рассматриваемого нами недуга, невелико, все же есть риск его подхватить. Очень коварной является проказа. Что за болезнь? Как ее распознать? Эти вопросы интересует многих из нас. Зараженный человек вначале может испытывать слабость, вялость, сонливость. Затем он отмечает, что у него рук и ног, появляются бугорки на коже. Это начальная стадия проказы. Затем происходят глубокое поражение кожи и мягких тканей, образуются язвы.

Как защититься

Говоря о таком недуге, как проказа, фото заболевших которой представлено здесь, стоит упомянуть о том, что у нее достаточно долгий инкубационный период - 15-20 лет. Это значит, что возбудитель ее способен находиться в вашем организме в течение долгих лет, а вы можете даже не подозревать об этом. Для того чтобы его активировать, необходимо соблюдение определенных условий, например, таких как сильное переохлаждение, плохое питание, несоблюдение личной гигиены, вторичное поражение инфекцией. Поэтому важно с детства укреплять свой иммунитет и заботиться о чистоте вокруг себя. Лечение заболевания длительное и требует рекомендаций многих специалистов. Как правило, для этого используются антимикробные препараты. Хаульмугровое масло - это средство, которое несколько столетий использовали древние врачеватели.

В этой статье мы доступно рассказали вам о таком недуге, как проказа. Что за болезнь - лепра? Как от нее уберечься? На все эти вопросы теперь вы знаете ответ.