Миастенический криз симптомы. Лечение миастенического криза. Семейный периодический паралич

Миастеническим кризом называют внезапное, смертельно опасное ухудшение состояние у пациента с миастенией, характеризующееся нарушением жизненных функций. В некоторые периоды заболевания может остро возникнуть такое критическое состояние, когда шансы выжить напрямую зависят от скорости оказания медицинской помощи в условиях реанимации. Статистические данные свидетельствуют, что миастенический криз бывает у каждого 10-ого пациента.

Почему возникает?

Любой криз в течении заболевания свидетельствует об утяжелении процесса. При миастении это может быть обусловлено двумя видами причин:

Ухудшением состояния в связи с воздействием неблагоприятных факторов (инфекция, обострение сопутствующей патологии, тяжёлый стресс и тому подобное). Результатом является не только более массивная атака аутоиммунных комплексов на рецепторы передачи нервно-мышечного импульса, но и качественные изменения состава ионных каналов и оставшихся рецепторов. То есть происходят негативные изменения самого характера заболевания.
Острый прогресс заболевания в связи с ятрогенными причинами (пропуск в приёме препаратов, использование неадекватных дозировок, применение препаратов, противопоказанных при миастении).

Как проявляется?

Симптомы миастенического криза обычно связаны с нарастающей дыхательной недостаточностью, которая появляется на фоне быстро прогрессирующей генерализованной слабости всех групп мышц. Нарушение дыхания может быть следствием поражений разных групп мышц:

поражение глотательных мышц, мускулатуры языка, и возникновение на этом фоне асфиксии (удушья) из-за попадания в дыхательные пути слизи или пищи;
поражение мышц гортани;
участвующих в акте дыхания межрёберных мышц, обеспечивающих вдох, и мускулатуры диафрагмы.

Дыхательная недостаточность появляется внезапно и в течение нескольких минут прогрессирует. У человека появляется ощущение нехватки воздуха, тревога, возбуждение. Сначала дыхание учащается за счёт поверхностных мышц, лицо становится красным, давление повышается до 200 мм рт ст, пульс учащается до 160 ударов в минуту.

Затем дыхание становится всё более редким и поверхностным вплоть до полного прекращения. С усилением гипоксии появляется цианоз кожных покровов, артериальное давление понижается до 80 мм рт ст, пульс становится редким и еле прощупывается. Наблюдается сначала спутанность, а затем потеря сознания.

Присоединяются вегетативные нарушения: выступает холодный липкий пот, из угла рта вытекает слюна, происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

При поражении сердечной мышцы может быть летальный исход по причине острой сердечной недостаточности.

Диагностика состояния

Обычно диагностика состояния сложностей не вызывает. Если с пациентом есть сопровождающее лицо (тот, кто может рассказать о причинах заболевания и используемой терапии), проведение диагностических и лечебных манипуляций будет проходить успешнее.

Клинически похоже на миастенический криз ухудшение состояния пациентов с миастенией, связанное с передозировкой лекарственных препаратов АХЭП. Его называют холинергическим кризом. Для него более характерны рвота, понос, боли в животе, общее дрожание.

Эти кризы требуют проведения дифференциальной диагностики, так как лечение проводится разное. С этой целью проводится прозериновая проба: при миастеническом кризе наблюдается компенсация симптомов, а при холинергическом нет.

Однако часто возникает смешанный криз, диагностика и лечение которого проводится также в реанимационном отделении и требует особого внимания.

Лечение криза

Неотложная помощь заключается в проверке проходимости дыхательных путей и восстановлении дыхания через аппарат искусственной вентиляции лёгких. Сложности синхронизации самостоятельного дыхания пациента и работы аппарата требуют высокой квалификации медицинского персонала.

Внутривенное введение прозерина позволяет быстро купировать приступ. Однако при смешанном кризе применение АХЭП на время ИВЛ полностью отменяют. Прозериновую пробу используют не ранее чем через сутки, если симптомы холинергического криза купируются.

Самым эффективным методом, быстро улучшающим состояние пациента с миастеническим кризом, является плазмаферез или гемосорбция — способы очистки крови от патологических аутоиммунных комплексов. Количество и кратность проведения курсов определяют врачи.

Важно, чтобы рядом с пациентом с миастенией всегда находился близкий человек. При появлении признаков острой дыхательной недостаточности нужна экстренная госпитализация — шансы выжить уменьшаются с каждой минутой. Диагностика миастенического криза и лечение проводится в условиях реанимации.

Миастенический криз (далее - МК) - это угрожающее для жизни состояние, которое характеризуется нарушением дыхания и глотания до степени, когда невозможна компенсация без проведения комплекса мероприятий интенсивной терапии и реанимации (в т.ч. интенсивной вентиляции легких). Согласно данным литературы кризовое течения наблюдаются у 30 - 40 % больных миастенией и чаще встречаются у женщин.

Молекулярной основой МК, вероятно, является резкое уменьшение количества функционирующих ацетилхолиновых рецепторов (далее - АХР) вследствие массированной атаки их аутоантителами.

Дифференцировать МК от других тяжелых состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно по наличию бульбарного синдрома, гипомимии, птоза, асимметричного наружного офтальмопареза, слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи, уменьшающихся в ответ на введение ингибиторов ацетил-холинэстеразы (далее - АХЭ).

Существует представление о том, что наибольшая частота развития МК приходится на первые 2 года от начала заболевания, при этом имеется группа больных, у которых манифестация миастении дебютирует МК. В литературе известны случаи развития МК, сопровождающегося тяжелой дыхательной недостаточностью, как первое проявление миастении (чаще всего при «позднем» начале заболевания). Тенденцию к острому развитию миастении в пожилом возрасте описал еще К. Osserman, который выделил этих больных в отдельную группу в своей классификации как острую «молниеносную» злокачественную форму с поздним началом заболевания и ранними атрофиями. В настоящее время многие авторы отмечают клиническую эволюцию миастении и тенденцию к существенному «старению» заболевания. Так, исследователи отмечают, что примерно с середины 80-х годов XX века достоверно снизилась заболеваемость в молодом возрасте и в 3 раза увеличилась в пожилом возрасте. Это обстоятельство лежит в основе одной из актуальных проблем диагностики миастении пожилого возраста: в настоящее время по статистике 4 из 5 пациентов с острым началом миастении в позднем возрасте ставится диагноз «инсульт», «ботулизм» (или полимиозит). В большинстве случаев удается определить пусковой фактор или сочетание нескольких факторов, приводящих к развитию кризов, однако имеет место и «внезапное» начало кризов без видимой причины.

Многие авторы указывают на полиэтиологичность развития МК, с одной стороны, и отсутствие каких-либо видимых причин кризов у части больных миастенией, с другой. В литературе описан целый ряд факторов (экзогенных и эндогенных), которые могут провоцировать развитие экзацербации и МК. Среди наиболее распространенных причин развития МК, по данным отечественных и зарубежных авторов: инфекция верхних дыхательных путей (10 - 27% случаев), аспирационная (бактериальная) пневмония (10 - 16%), оперативное вмешательство – тимэктомия (5 - 17%), начало лечения высокими дозами стероидов или их отмена (2 - 5%), беременность и роды (4 - 7%); в 35 - 42% случаев не находят этиологического фактора криза.

В большинстве случаев МК наступает внезапно и развивается стремительно, не оставляя времени для изменения тактики лечения и их предотвращения, поэтому важна оценка значимости клинических симптомов, иммунологических, электрофизиологических и фармакологических характеристик, которые могли бы служить критериями прогноза развития МК.

Кризовый характер миастении можно прогнозировать уже в дебюте заболевания. Достоверными предикторами злокачественного течения являются мимическая слабость, бульбарные и дыхательные нарушения, слабость мышц шеи и кистей (симптом «провисания» 3 - 5-х пальцев кистей) и отсутствие «классических» глазодвигательных нарушений (двоения) и проксимальной слабости конечностей в клиническом паттерне дебюта миастении (причем подобный избирательный паттерн, рано сформировавшись, сохраняется на всем протяжении заболевания и наблюдается у больных с самым тяжелым течением заболевания, устойчивых к основным видам патогенетической терапии - ГКС, тимэктомии (нередко и в период развития неотложного состояния больные сохраняют характерную избирательность поражения отдельных мышечных групп, имея так называемый «парциальный» тип криза).

Согласно результатом исследования (с 1997 по 2012 гг.) Н.И. Щербаковой и соавт. (ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва):

Кризы у больных миастенией чаще развиваются в первый год от начала болезни, что прежде всего обусловлено несвоевременной постановкой диагноза и отсутствием адекватной патогенетической терапии. Развитие криза в более поздние сроки заболевания достоверно чаще связано с отменой или снижением дозы базисной ГКС-терапии, что отражает объективные трудности подбора минимальной поддерживающей дозы стероидов.

МК преобладают у женщин в молодом возрасте, у мужчин - старше 60 лет. При «позднем» начале заболевания вероятность развития кризов у женщин и мужчин одинакова.

Особенностью миастении пожилого возраста является тенденция к острому фульминантному дебюту заболевания, вплоть до манифестации с МК, что, как показывает клиническая практика, нередко является причиной постановки ошибочного диагноза.

Важными предикторами злокачественного «кризового» течения заболевания следует считать наличие избирательного краниобульбарного клинического паттерна, сочетание миастении с тимомой, отсутствие эффекта на тимэктомию в молодых возрастных группах (до 40 лет), наличие антител (АТ) к MТК (специфической мышечной тирозинкиназе), плохую чувствительность больных к ингибиторам ацетилхолинэстеразы.

Титр (концентрация) АТ к АХР не имеет прогностического значения в определении тяжести течения заболевания. Обнаружение в сыворотке больных АТ к МТК указывает на высокий риск развития злокачественного кризового течения заболевания.

Электрофизиологическим критерием высокого риска МК является снижение амплитуды М-ответа на первый электрический стимул в клинически пораженной мышце в сочетании с небольшой степенью декремента (блока нервно-мышечной передачи), не соответствующей тяжести пареза.

Миастения – хроническое заболевание, характеризующееся слабостью и патологической утомляемостью мышц, относится к аутоиммунным заболеваниям. У многих больных находят изменения вилочковой железы (опухоли и гиперплозии ткани железы).
Для развития заболевания характерно сочетание нейроэндокринной и иммунной недостаточности. Патологическая слабость обусловленная нарушением нервно – мышечной передачи импульса. Клиника. Чаще и раньше поражаются мышцы, иннервируемые ЧМН. Проявляется птозом, двоением (диплопия), затруднено жевание, глотание, появляется слабость мимической мускулатуры, шеи, плечевого пояса, рук, грудной клетки.
Утром пациент чувствует себя здоровым. Через несколько часов веки опускаются, голос становится тихим, слабым, речь невнятная. Лицо амимичное, улыбка «Джоконды». Голова свисает или наклоняется в сторону, часто слюнотечение, отдышка, слабость в ногах и руках после небольшой физической нагрузки.Тонус мышц не нарушен сухожильные рефлексы сохранены, чувствительных расстройств нет.
Формы заболевания:
1 – генерализованная
2 – глазная
3 – бульбарная
4 – туловищная
Под влиянием внешних факторов (инфекции, интоксикации, физическая, нервно – психическое напряжение), изменение дозы применяемых лекарств возможно резкое ухудшение с развитием миастенического криза (это резкое, приступообразное развивающееся мышечная слабость с нарушением функций дыхания, сердечной деятельности).
Миастенический криз (5-10 минут)- опасное состояние — резко возникает мышечная слабость, пациент не дышит самостоятельно, не говорит, не сглатыват слюну. Частоя причина — инфекции верхних дыхательных путей (бронхит, пневмония) в некоторых случаях причина остается не ясной. Усугубляет течение миастенического криза бесконтрольный прием пациентом антихолинэстеразных препаратов (прозерина).
Тактика медсестры:
1. вызвать врача или СП.
2. Обеспечить физический и эмоциональный покой.
3. Придать голове возвышенное положение.
4. При остановке дыхания и сердечной деятельности – закрытый массаж сердца.
5. Провести ИВЛ при ослаблении дыхания.
6. Приготовить к приходу врача прозерин.
Лечение при миастеническом кризе: Прозерин 1-2 мл в/в. Эффект наступает через 30 минут продолжается 2 часа. В межприступный период: прозерин (0,15), калемин принимаются внутрь эффект через 1 час длится 2 – 4 часа.
Больные с миастеническим кризом обычно госпитализируются в отделение интенсивной терапии. Необходимо обеспечить проходимость дыхательных путей (удалить слизь, рвотные массы изо рта, убедиться что нет западения языка). В стационаре переводят на ИВЛ во избежании смерти от дыхательной недостаточности. Затем срочно берут общий и биохимический анализ крови (для выявления признаков воспаления, исключения гипокалемии, и других метаболических сдвигов). Если у пациента наблюдаются признаки инфекции, то добавляются антибиотики (цефалоспорины). Назначают плазмофорез.
=======================

Миастения – достаточно редкое заболевание, однако тяжесть его течения определяет значимость своевременной диагностики и лечения, особенно при развитии миастенического криза. В настоящее время отмечено учащение развития миастении в пожилом возрасте. Летальность при миастении у лиц старше 60 лет достигает 48,3 %. В работе проанализировано течение миастенического криза у 13 пожилых пациентов. Представлена сравнительная характеристика пациентов молодого и пожилого возраста, госпитализированных по поводу миастенического криза. Выявлено преобладание холинэргического компонента у пожилых, что требует более длительных сроков отмены антихолинэстеразных препаратов в отделении реанимации и интенсивной терапии. Преобладающим провоцирующим фактором развития миастенического криза у пожилых являлось бесконтрольное самостоятельное увеличение кратности приема и дозировки антихолинэстеразных препаратов, что указывает на необходимость систематического контроля за клиническими проявлениями миастении и дозировкой препаратов у пациентов старше 60 лет.

миастения гравис

миастенический криз

смешанный криз

миастения у пожилых людей.

1. Школьник В.М., Кальбус А.И., Бараненко А.Н., Погорелов А.В. Миастения: современные подходы к диагностике и лечению / В.М. Школьник и [др.] // Украинский неврологический журнал. 2014. – № 2(31). – С. 12-17.

Алексеева Т.М., Косачев В.Д., Халмурзина А.Н. Клинико-иммунологические особенности миастении и подходы к ее терапии у лиц пожилого возраста / Т.М. Алексеева, В.Д. Косачев, А.Н. Халмурзина // Нервно-мышечные болезни. – 2016. – № 6. – С.10-16.

2. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология: Национальное руководство / Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. – 1064 с.

3. Косачев В.Д., Жулев Н.М., Невзорова В.В. Особенности начала миастении у лиц пожилого и старческого возраста /В.Д. Косачев, Н.М. Жулев, В.В. Невзорова // Российский семейный врач. – 2010. – № 3. – С.35-37.

4. Романова Т.В. Консервативное лечение миастении в условиях миастенического центра /Т.В. Романова // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. – 2013. – №5(4). – С. 28-33.

5. Санадзе А.Г. Миастения и миастенические синдромы /А.Г. Санадзе. – М.: ЛитТерра, 2012. 255 с.

6. Смолин А.И. Миастения: варианты клинического течения, дифференцированное лечение и качество жизни пациентов: дис. … канд. мед. наук. – Иркутск, 2015. – 127 с.

7. Щербакова Н.И., Пирадов М.А., Павлова Е.М., Рябинкина Ю.В., Пирогов В.Н., Гуркина Г.Т. Причины, факторы риска, клинические предикты развития кризов у больных миастенией /Н.И. Щербакова и [др.] // Неврологический журнал. – 2013. – № 2. – С. 11-19.

8. Melzer N., Ruck T., Fuhr P., Gold R., Hohlfeld R., Marx A. et al. Clinical features, pathogenesis, and treatment of myasthenia gravis: a supplement to the Guidelines of the German Neurological Society // Journal of Neurology. – 2016. – Vol. 263. – P. 1473-1494.

9. Strobel P., Storm-Mathisen A, Moritz R., Leite M.I., Willcox N., Chuang W.Y., Gold R., Nix W., Schalke B., Kiefer R., Muller-Hermelink H.K., Jaretzki I.A., Newsom-Davis J., Marx A. The ageing and myasthenic thymus: a morphometric study validating a standard procedure in the histological workup of thymic specimens // Journal of Neuroimmunology. – 200. – Vol. 201–202. –P. 64-73.

10. Aarli J.A. Myasthenia gravis in the elderly: is it different? // Annals of the New York Academy of Sciences. – 2008. – Vol. 1132. – P. 238-243.

11. Liu Z., Lai Y., Yao S., Feng H., Zou J., Liu W., Lei Y., Zhu H., Cheng C. Clinical outcomes of thymectomy in myasthenia gravis patients with a history of crisis // World Journal of Surgery. – 2016. – Vol. 40(11). – P. 2681-2687.

12. WHO. World Health Organization Reproductive Health Library. 2003. Geneva, World Health Organization. – URL: http://apps.who.int/medicinedocs/en/d/Js4883e.

Миастения - хроническое быстро прогрессирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи вследствие образования аутоантител к различным аутоантигенным эпитопам периферического нейромышечного аппарата, клинически проявляющееся слабостью и патологической мышечной утомляемостью .

Если раньше миастения считалась редким заболеванием с распространенностью в 60-е годы ХХ века 0,5-5 случаев на 100 000 человек, то в настоящее время заболевание считается довольно частым явлением с распространенностью 4,8-5,0 до 17,5-20,3 на 100 000 человек с ежегодным увеличением количества больных на 5-10 % во всех возрастных группах . При миастении часто нарушается трудоспособность и нередко наступает инвалидизация больных, снижение качества жизни, что обуславливает высокую медицинскую и социальную значимость проблемы.

Среди факторов, предрасполагающих развитие миастении, выделяют следующие: психотравмирующие ситуации, интенсивные физические нагрузки, перегревание, перенесенные инфекции, хирургические вмешательства, беременность и роды. Отмечена роль генетических факторов.

Развитие миастении может начаться как у новорожденных, так и у людей пожилого возраста. В настоящее время выделяют 2 основных возрастных пика дебюта заболевания: ранний (от 20 до 40 лет) и поздний (после 60 лет). В настоящее время отмечен значительный рост развития миастении у пожилых людей. Среди заболевших женщин в 3 раза больше, чем мужчин. Однако у пациентов возрастной группы старше 50 лет соотношение женщин и мужчин почти выравнивается - 1:0,85 .

По данным зарубежной литературы на основании клинических, эпидемиологических, иммунологических, генетических исследований миастения подразделяется на:

глазную;
генерализованную с ранним началом (возраст больных менее 45 лет), часто ассоциируемую с гиперплазией тимуса;
генерализованную с поздним началом (возраст больных более 45 лет), сопровождающуюся возрастной инволюцией и атрофией тимуса;
тимома-ассоциированную форму.

Установлено, что в возрасте 60-70 лет, количество тимических миоидных клеток уменьшается и может достигать состояния, близкого к дефициту .

Диагностика миастении у больных разных возрастных групп проходит одинаковым образом, однако, у пожилых людей она является довольно проблематичной ввиду того, что мышечная слабость в данном возрасте расценивается врачами как симптом других заболеваний: болезнь двигательного нейрона, инсульт, полиневропатия, хроническая обструктивная болезнь легких и др. В некоторых случаях миастения может сочетаться с данными патологиями, поэтому существует риск того, что диагноз «миастения» не будет установлен . Причем, как правило, развитию миастении предшествуют различного рода патологические процессы, связанные с соматическими заболеваниями .

К патогномоничным клинико-физиологическим маркерам миастении относятся:

Синдром мышечной слабости и патологической мышечной утомляемости.
Драматическая реакция на ингибиторы ацетилхолинестеразы.
Избирательное поражение отдельных мышечных групп.
Ремиттирующее течение.
Положительный результат декремент-теста при электронейромиографии - наличие типичного декремент- ответа амплитуды и / или площади М-ответа мышечного потенциала действия у пятого, по сравнению с первым стимулом, в ответ на сверхинтенсивные стимуляции добавочного или лицевого нерва с частотой 3 Гц до и после изометрического тетанического сокращения.

Одной из важных особенностей миастении, как и других аутоиммунных заболеваний, является хроническое течение с обострениями и ремиссиями. Возможно развитие тяжелых состояний - кризов.

Криз - внезапное стремительное ухудшение нервно-мышечной передачи, приводящее к значительной слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры. Именно с ними связана летальность больных миастенией, которая в настоящее время составляет 4-8 % .

Liu у 1,3 % больных с поздней миастенией наблюдал злокачественное те-чение. По данным A. Storm-Mathisen летальность у лиц старше 60 лет достигает 48,3 %. Опасность для жизни больного возникает при раз-витии миастенического криза, что чаще всего связано с прогрессированием заболевания под влиянием небла-гоприятных факторов (инфекции, операции) или вызвано ятрогенией (отменой препаратов, назначени-ем неадекватной дозы лекарств или средств, противо-показанных при миастении). При нарастании генерализован-ной мышечной слабости возникает угроза остановки дыхания и развития острой сердечной недостаточности. В патогенезе миастенического криза ключевую роль играет уменьшение плотности холинергических рецепторов постсинаптической мембраны.

При передозировке антихолинестеразными препаратами развивается холинергический криз. Внешне он напоминает миастени-ческий, но при нем наблюдаются мускарино- и никотиноподобные эффекты, обусловленные избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов.

При смешанном миастеническом кризе имеют место 2 компонента - миастенический и холинергический, от преобладания того или иного зависит тактика ведения больного.

Цель: проанализировать течение миастенического криза при позднем дебюте миастении.

Материалы и методы . Мы наблюдали 13 случаев миастенического криза. Все пациенты с кризом были поделены на 2 группы. Первая группа включала пациентов в молодом возрасте до 35 лет - 4 человека. Во вторую группу вошли пациенты в пожилом возрасте (60 лет и старше) - 9 человек.

Всем больным было проведено неврологическое обследование, мультиспиральная компьютерная томография органов средостения и ЭНМГ-декремент тест.

Результаты

В период с 2013 по 2015 год в ГБУЗ НО «Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко» было зарегистрировано 13 пациентов с кризом. У всех пациентов имелась генерализованная форма миастении с выраженными дыхательными и бульбарными нарушениями.

Среди наблюдаемых пациентов преобладали лица в возрасте 60-80 лет - 9 человек и лишь у 4 человек, в 1/3 наблюдений - миастенический криз развился в возрасте 19-35 лет. Пациентов с миастеническим кризом в возрасте с 35 до 60 лет не было. Среди пациентов преобладали женщины - 11 человек.

Длительность заболевания у всех наблюдаемых составляла 5,77 ±1,84 лет, среди молодых пациентов 9±5,1 лет; у больных в возраст 60 лет и старше - 4,33±1,46 лет.

У 2 человек наблюдался миастенический криз, который проявлялся выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, быстро нарастающей слабостью скелетной мускулатуры, что повлекло за собой госпитализацию пациентов в отделение реанимации и интенсивной терапии и их перевод на искусственную вентиляцию легких.

У 2 человек наблюдался холинэргический криз, что было связано с передозировкой антихолинэстеразных препаратов. Внешне холинергический криз напоминает миастенический и характеризуется ухудшением состояния, генерализацией мышечной слабости, появлением или усугублением бульбарных расстройств, дыхательных нарушений. Всегда грубо страдают мышцы лица, жевательные мышцы, мышцы плечевого пояса. Наиболее устойчивы к передозировке мышцы глаз и тазового пояса. В отличие от миастенического криза в этом случае наблюдаются отчетливые вегетативные расстройства, характерные для мускаринового и никотинового эффектов: усиленная саливация и отделение бронхиальной слизи, потливость, бурная перистальтика кишечника, разлитые боли в животе, нередко профузный жидкий стул, частое мочеиспускание, может наступить повторная рвота. Помимо этого, характерны сужение зрачков, брадикардия, гипотония, распространенные фасцикуляции в мышцах, иногда судороги, ощущение спазма в горле. Могут развиться потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание.

У оставшихся 9 человек наблюдался смешанный криз, что наиболее часто встречается в клинической практике. Он сочетает в себе все клинические черты миастенического и холинергического кризов, описанных выше. Это самый тяжелый вариант витальных нарушений у больных миастенией. Особенность распределения двигательных расстройств в период смешанного криза состоит в том, что при полной функциональной несостоятельности кранио-бульбарной и дыхательной мускулатуры сила мышц рук и ног может быть снижена незначительно. Кроме того, обращает внимание неодинаковая обратимость двигательных нарушений в различных мышечных группах на фоне приема антихолинэстеразных препаратов. Именно этот тип криза наиболее часто приводит к летальному исходу у больных с миастенией.

В таблице представлена сравнительная характеристика пациентов молодого и пожилого возраста, госпитализированных по поводу миастенического криза. Средний возраст дебюта миастении в возрастной группе 60-80 лет равнялся 64,5±7,7 года, средняя длительность заболевания - 3,7±0,8 года, у одной пациентки заболевание дебютировало миастеническим кризом в возрасте 60 лет.

Провоцирующим фактором развития криза у шести из тринадцати человек было перенесенное острое респираторное вирусное заболевание, пять человек из шести при этом бесконтрольно принимали антихолинестеразные препараты; у троих экзацербацию спровоцировало оперативное лечение (кесарево сечение, эндопротезирование тазобедренного сустава), у троих человек - перенесенные психо-эмоциональные стрессовые ситуации, при этом двое самостоятельно увеличили дозу антихолинестеразных препаратов, у одного пациента декомпенсацию вызвала физическая нагрузка.

Общими для обеих возрастных групп провоцирующими факторами развития миастенического криза были перенесенные острые респираторные вирусные заболевания и стрессовые состояния. Однако в группе пожилых пациентов преобладающим провоцирующим фактором было бесконтрольное самостоятельное увеличение кратности приема и дозировки антихолинэстеразных препаратов. Так, семь из девяти пожилых пациентов самостоятельно увеличивали дозу антихолинэстеразных препаратов до 6-8 таблеток в сутки.

Причины, побуждающие пациентов повышать суточную дозу антихолинэстеразных препаратов, нуждаются в дополнительном изучении. Это может быть связано с ухудшением общего самочувствия как на фоне острого респираторного заболевания, так и вследствие сопутствующей патологии в пожилом возрасте. Низкая комплаентность этих пациентов в некоторых случаях обусловлена наличием когнитивного дефекта, вызванного возрастными изменениями или являющимися следствием цереброваскулярных и нейродегенеративных заболеваний, ассоциированных с пожилым возрастом.

Проблема недостаточной приверженности больных лечению актуальна при многих хронических заболеваниях. Так, до 50 % пациентов с артериальной гипертензией, бронхиальной астмой, атеросклерозом с гиперлипидемией, сахарным диабетом, эпилепсией и другими заболеваниями самостоятельно прерывают лечение, назначенное врачом . Считается, что низкая комплаентность является главной причиной уменьшения выраженности терапевтического действия препаратов с доказанной эффективностью. Отсутствие или снижение комплаентности существенно повышает вероятность развития осложнений основного заболевания. Это один из существенных факторов, ведущих к снижению качества жизни больных и увеличению затрат на лечение. К сожалению, пациенты с миастенией в этом плане не являются счастливым исключением, несмотря на тяжесть патологии.

Таблица 1

Сравнительная характеристика пациентов с миастеническим кризом

У пациентов с поздним дебютом миастении имел место криз смешанного типа с преобладанием холинергического компонента, что проявлялось в виде повышенного слюноотделения, диареи, болей в животе, потливости, судорог, фасцикулярных подергиваний. Холинергический характер криза являлся закономерным следствием предшествующей передозировки антихолинергических препаратов.

У молодых пациентов развивался миастенический криз с характерной для него клинической картиной.

Все пациенты с развившимся кризом поступали в отделение реанимации и интенсивной терапии, где им проводился следующий комплекс терапевтических мероприятий:

адекватное дыхание с помощью искусственной вентиляции легких;
постановка назогастрального зонда для обеспечения глотания;
отмена антихолинэстеразных препаратов;
пульс-терапия метипредом в дозе 1000 мг в/в капельно 1 раз в день в течение 5 дней, с последующим переходом на пероральный прием глюкокортикостероидной терапии с расчётом индивидуальной дозы препарата;
плазмаферез 3-5 процедур.

Период отмены антихолиэстеразных препаратов у пациентов пожилого возраста был более длительным (5 дней), чем у молодых (3 дня), что было связано с характером криза. Известно, что холинергический и смешанный кризы, которые в нашем наблюдательной исследовании чаще встречались у пожилых пациентов, имеют более тяжелое и затяжное, по сравнению с миастеническим кризом течение. Соответственно более длительным у пациентов старшей возрастной группы был и период респираторной поддержки.

Заключение. Таким образом, криз является достаточно частым осложнением миастении у пациентов с поздним дебютом заболевания. По нашим данным, кризовое течение миастении чаще встречалось у пациентов пожилого возраста, чем у молодых больных. При этом особенностью течения миастенического криза у пожилых является преобладание холинергического компонента, что требует более длительной отмены антихолинэстеразных препаратов. Самостоятельное бесконтрольное повышение пациентами суточных дозировок антихолинэстеразных препаратов является важным провоцирующим фактором развития кризов у больных с поздним дебютом заболевания, что требует более тщательного динамического наблюдения за состоянием пациентов, дополнительного контроля за клиническими проявлениями миастении и крайней осторожностью при повышении дозы антихолиэстеразных препаратов.

Библиографическая ссылка

Лапшина О.В., Седышев Д.В., Беляков К.М., Антипенко Е.А., Густов А.В. ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ МИАСТЕНИЧЕСКОГО КРИЗА ПРИ ПОЗДНЕМ ДЕБЮТЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ // Современные проблемы науки и образования. – 2017. – № 4.;
URL: http://сайт/ru/article/view?id=26552 (дата обращения: 13.05.2019).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»

Это заболевание имеет нервно-мышечную природу. Протекает хронически с рецидивирующим или прогрессирующим течением. Главной чертой патологии является повышенная слабость мышц поперечнополосатой группы. Нарастание симптомов обычно происходит медленно. А заболевают в детском возрасте.

При миастении в процесс может вовлекаться любая мышца. Однако чаще всего поражается группа шеи, лица, глаз, глотки. Прогрессия заболевания может достигать состояния, сходного с параличом. Впервые патология была описана еще в XVI веке. Данные, накопленные за такой большой промежуток времени, свидетельствуют, что в три раза чаще миастенией страдают женщины.

Заболеваемость увеличивается из года в год. В среднем, ее выявляют в 6-7 случаях на 100 000. Больше всего на долю пациентов с миастенией приходится возрастная группа от 20 до 40 лет. Однако патологическое состояние не имеет предпочтений в начале развития и может стартовать когда угодно, и даже быть врожденным.

Причины

В зависимости от типа миастении выделяют несколько факторов, которые могут ее запускать. Патология классиыицируется на два главных вида:

Врожденную;
Приобретенную.

Первая появляется из-за генетического дефекта. Она имеет преимущественно наследственный характер. Такой сбой создает условия формирования мышечной слабости на клеточном уровне. Патогенез складывается из нарушений работы синапсов – посредников между нервами и мускулами. Неврология занимается изучением расстройств синаптической передачи.

Приобретенная миастения регистрируется чаще первой. Однако гораздо лучше лечится. Она может быть обусловлена несколькими факторами:

Онкологическими. Так, ряд миастений формируется на фоне опухолей. Это могут быть новообразования тимуса, половых органов (яичников, предстательной железы), реже легких и печени;
Аутоиммунная природа патологии в последнее время становится одной из самых частых причин миастении. Это значит, что недуг нередко возникает на фоне заболеваний, связанных с иммунным сбоем. При котором собственные клетки атакуют свой организм. Это может происходить при дерматомиозите или склеродермии. При аутоиммунной природе заболевания вырабатываются антитела к рецепторам синапсов – переходников между мышцей и нервом. В результате блокируется доставка необходимых для мышечного сокращения веществ – медиаторов. Возникает сбой, который приводит к миастении.

Симптомы

Главный признак, которым будет проявляться заболевание – это патологическая слабость мускулов. Мышцы становятся быстро утомляемыми, они не могут продолжительно работать. Особенно явно это выявляется при совершении повторяющихся движений. Отдых благотворно влияет на восстановление мышц. Проснувшись с утра, пациент может не чувствовать признаков болезни. Но, спустя несколько часов, это снова становится ощутимо.

В зависимости от клинического течения патологии, выделяют 3 ее формы:

Бульбарная;
Глазная;
Генерализованная.

Первая ответственна за повреждение мышц – жевателей, глотателей и голосообразующих. У пациентов с этой формой меняется речь – она становится хриплой, тихой, вплоть до беззвучия. Нарушается акт прохождения пищи. Больным трудно глотать и жевать. Из-за недостаточного поступления еды пациенты очень худеют.

Второй тип влияет на глазные мышцы – наружную, круглую, поднимающую веко. В результате больным становится трудно моргать и открывать глаз. Это снижает функцию зрения. И отражается на социальной жизни людей. Они предпочитают оставаться дома и не выходить на улицу. Другой формой болезни по клинике является генерализованная.

Она последовательно захватывает глазодвигательную, мимическую, шейную мускулатуру. Это отражается не только на функциях, но и на внешнем виде пациента. Лицо становится непластичным, выглядит преждевременно постаревшим. Улыбка натягивается, а слабость мышц шеи затрудняет удерживание головы в вертикальном положении.

Прогрессия повергает к патологии конечности, что нарушает ходьбу и свободные движения. Отсутствие нагрузки приводит к атрофии. Это делает мускулатуру вялой, дряблой и слабой. Она уменьшается в объеме. Больные выглядят изможденными и исхудавшими. Поэтому генерализованная форма считается самой опасной – она сразу поражает большое количество мышц.

Однако встречается этот тип чаще других. Иным тяжелым и острым состоянием при миастении является криз. Это мгновенный приступ слабости, который будет сопровождаться прекращением работы мышц, в том числе и жизненно важных – глотательных и дыхательных. Такое состояние смертельно опасно для из-за снижения поступления кислорода в организм.

Холинергический криз

Развивается этот припадок редко в 3% случаев. Он прогрессирует медленнее. Если сравнивать приступ с кризом миастеническим. Причиной таких состояний зачастую является передозировка антихолинэстеразными средствами. Это выглядит как нарастающее ухудшение самочувствия с последующими признаками интоксикации. После которой развивается припадок.

Отличить холинергический и миастенический криз достаточно сложно. У обоих состояний имеется выраженная мышечная слабость, которая захватывает бульбарную и дыхательную группу. Однако различить их все же можно. Холинергический кризис развивается на фоне увеличенной дозы антихолинэстеразных препаратов, что сопровождается парадоксальным снижением сил мышц.

Диагностика состояния

В качестве методов исследования хорошо зарекомендовала себя прозериновая проба. Это вещество способно создавать блок расщеплению медиаторов, вызывающих мышечные сокращения. Прозериновая проба проходит следующим образом – предварительный осмотр пациента. Это необходимо для оценки состояния мышечного аппарата до диагностики.

Затем подкожно вводят препарат. Спустя 30 минут, доктор вновь осматривает больного. Выявляя изменения после приема прозерина. Другим исследованием, необходимым при подозрении на миастению, представляется электромиография. Она основана на фиксации электрической активности мышц. Ее проводят дважды – до прозериновой пробы и после. Этот метод способен оказать помощь в определении происхождения патологии.

Связана ли она с нарушением нервно-мышечной передачи или возникает изолированно. Другим исследованием, используемым при миастении, является электронейрография. Ценным методом считается КТ (компьютерная томография). Она направлена на выявление новообразований, возможных причин развития миастении. Среди лабораторных методов внимания заслуживают анализы крови. Они необходимы для определения специфических антител.

Лечение криза

Такое патологическое состояние требует неотложной помощи. Из-за приступа внезапной слабости дыхательных и глотательных мышц человек может умереть. Поэтому больным в таком состоянии необходима срочная госпитализация в интенсивную терапию. Для данных пациентов предусмотрен свой алгоритм и протокол лечения. Первое мероприятие, которое осуществяется – это формирование проходимости дыхательных путей с подачей кислорода.

Врачи проводят интубацию трахеи или осуществляют ИВЛ. После этого постоянно контролируют функцию дыхания и оценивают проходимость респираторных путей. Если отсутствуют признаки передозировки прозерином, то вводят именно этот препарат. Побочные эффекты устраняют введением «Атропина».

По показаниям назначают глюкокортикоиды в дозировке 100 мг в сутки и выше. Такие средства показаны не всем из-за их возможного негативного эффекта в виде вновь наступившей слабости дыхания. В случае присоединения вторичной инфекции назначают антибиотики. Постоянно следят за лабораторными показателями для исключения электролитных расстройств. В некоторых случаях показан плазмаферез и введение иммуноглобулина.

Прогноз

Течение миастении зависит от множества факторов:

Формы болезни;
Начала процесса;
Скорости прогрессии симптомов;
Условий существования пациента;
Пола и возраста;
Своевременности и качества проводимого лечения.

Самой благоприятной считается глазной тип миастении. Хуже всего протекает генерализованная. В настоящее время арсенал медикаментов и диагностических манипуляций позволяет давать большому числу больных благоприятный прогноз. Это не значит, что их ждет выздоровление, цель терапии – остановка прогрессии миастении.

Отнесение патологии к хроническому процессу дает вероятность пожизненного употребления лекарств. Это осуществляется курсами или непрерывно. Своевременная диагностика позволяет предоставлять больным хороший прогноз. Настоящие методы исследования успевают зафиксировать патологию прежде, чем она захватит все мышцы и приедет к необратимым изменениям.

Профилактика

Избежать заболевание непросто. Из-за того, что главные причины развития миастении – это генетическая мутация, опухолевые образования и аутоиммунная патология, предотвратить недуг нелегко. Профилактикой может служить предварительная медико-генетическая консультация перед беременностью. А также ведение здорового образа жизни, что повышает шансы избежать миастении.