Холинергический криз при передозировке прозерина не сопровождается. Миастения: этиология, классификация, клиника, диагностика, принципы лечения, уход. Миастенический криз, клиника, доврачебная помощь. Семейный периодический паралич

Миастеническим кризом называют внезапное, смертельно опасное ухудшение состояние у пациента с миастенией, характеризующееся нарушением жизненных функций. В некоторые периоды заболевания может остро возникнуть такое критическое состояние, когда шансы выжить напрямую зависят от скорости оказания медицинской помощи в условиях реанимации. Статистические данные свидетельствуют, что миастенический криз бывает у каждого 10-ого пациента.

Почему возникает?

Любой криз в течении заболевания свидетельствует об утяжелении процесса. При миастении это может быть обусловлено двумя видами причин:

Ухудшением состояния в связи с воздействием неблагоприятных факторов (инфекция, обострение сопутствующей патологии, тяжёлый стресс и тому подобное). Результатом является не только более массивная атака аутоиммунных комплексов на рецепторы передачи нервно-мышечного импульса, но и качественные изменения состава ионных каналов и оставшихся рецепторов. То есть происходят негативные изменения самого характера заболевания.
Острый прогресс заболевания в связи с ятрогенными причинами (пропуск в приёме препаратов, использование неадекватных дозировок, применение препаратов, противопоказанных при миастении).

Как проявляется?

Симптомы миастенического криза обычно связаны с нарастающей дыхательной недостаточностью, которая появляется на фоне быстро прогрессирующей генерализованной слабости всех групп мышц. Нарушение дыхания может быть следствием поражений разных групп мышц:

поражение глотательных мышц, мускулатуры языка, и возникновение на этом фоне асфиксии (удушья) из-за попадания в дыхательные пути слизи или пищи;
поражение мышц гортани;
участвующих в акте дыхания межрёберных мышц, обеспечивающих вдох, и мускулатуры диафрагмы.

Дыхательная недостаточность появляется внезапно и в течение нескольких минут прогрессирует. У человека появляется ощущение нехватки воздуха, тревога, возбуждение. Сначала дыхание учащается за счёт поверхностных мышц, лицо становится красным, давление повышается до 200 мм рт ст, пульс учащается до 160 ударов в минуту.

Затем дыхание становится всё более редким и поверхностным вплоть до полного прекращения. С усилением гипоксии появляется цианоз кожных покровов, артериальное давление понижается до 80 мм рт ст, пульс становится редким и еле прощупывается. Наблюдается сначала спутанность, а затем потеря сознания.

Присоединяются вегетативные нарушения: выступает холодный липкий пот, из угла рта вытекает слюна, происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

При поражении сердечной мышцы может быть летальный исход по причине острой сердечной недостаточности.

Диагностика состояния

Обычно диагностика состояния сложностей не вызывает. Если с пациентом есть сопровождающее лицо (тот, кто может рассказать о причинах заболевания и используемой терапии), проведение диагностических и лечебных манипуляций будет проходить успешнее.

Клинически похоже на миастенический криз ухудшение состояния пациентов с миастенией, связанное с передозировкой лекарственных препаратов АХЭП. Его называют холинергическим кризом. Для него более характерны рвота, понос, боли в животе, общее дрожание.

Эти кризы требуют проведения дифференциальной диагностики, так как лечение проводится разное. С этой целью проводится прозериновая проба: при миастеническом кризе наблюдается компенсация симптомов, а при холинергическом нет.

Однако часто возникает смешанный криз, диагностика и лечение которого проводится также в реанимационном отделении и требует особого внимания.

Лечение криза

Неотложная помощь заключается в проверке проходимости дыхательных путей и восстановлении дыхания через аппарат искусственной вентиляции лёгких. Сложности синхронизации самостоятельного дыхания пациента и работы аппарата требуют высокой квалификации медицинского персонала.

Внутривенное введение прозерина позволяет быстро купировать приступ. Однако при смешанном кризе применение АХЭП на время ИВЛ полностью отменяют. Прозериновую пробу используют не ранее чем через сутки, если симптомы холинергического криза купируются.

Самым эффективным методом, быстро улучшающим состояние пациента с миастеническим кризом, является плазмаферез или гемосорбция — способы очистки крови от патологических аутоиммунных комплексов. Количество и кратность проведения курсов определяют врачи.

Важно, чтобы рядом с пациентом с миастенией всегда находился близкий человек. При появлении признаков острой дыхательной недостаточности нужна экстренная госпитализация — шансы выжить уменьшаются с каждой минутой. Диагностика миастенического криза и лечение проводится в условиях реанимации.

Миастения – хроническое заболевание, характеризующееся слабостью и патологической утомляемостью мышц, относится к аутоиммунным заболеваниям. У многих больных находят изменения вилочковой железы (опухоли и гиперплозии ткани железы).
Для развития заболевания характерно сочетание нейроэндокринной и иммунной недостаточности. Патологическая слабость обусловленная нарушением нервно – мышечной передачи импульса. Клиника. Чаще и раньше поражаются мышцы, иннервируемые ЧМН. Проявляется птозом, двоением (диплопия), затруднено жевание, глотание, появляется слабость мимической мускулатуры, шеи, плечевого пояса, рук, грудной клетки.
Утром пациент чувствует себя здоровым. Через несколько часов веки опускаются, голос становится тихим, слабым, речь невнятная. Лицо амимичное, улыбка «Джоконды». Голова свисает или наклоняется в сторону, часто слюнотечение, отдышка, слабость в ногах и руках после небольшой физической нагрузки.Тонус мышц не нарушен сухожильные рефлексы сохранены, чувствительных расстройств нет.
Формы заболевания:
1 – генерализованная
2 – глазная
3 – бульбарная
4 – туловищная
Под влиянием внешних факторов (инфекции, интоксикации, физическая, нервно – психическое напряжение), изменение дозы применяемых лекарств возможно резкое ухудшение с развитием миастенического криза (это резкое, приступообразное развивающееся мышечная слабость с нарушением функций дыхания, сердечной деятельности).
Миастенический криз (5-10 минут)- опасное состояние — резко возникает мышечная слабость, пациент не дышит самостоятельно, не говорит, не сглатыват слюну. Частоя причина — инфекции верхних дыхательных путей (бронхит, пневмония) в некоторых случаях причина остается не ясной. Усугубляет течение миастенического криза бесконтрольный прием пациентом антихолинэстеразных препаратов (прозерина).
Тактика медсестры:
1. вызвать врача или СП.
2. Обеспечить физический и эмоциональный покой.
3. Придать голове возвышенное положение.
4. При остановке дыхания и сердечной деятельности – закрытый массаж сердца.
5. Провести ИВЛ при ослаблении дыхания.
6. Приготовить к приходу врача прозерин.
Лечение при миастеническом кризе: Прозерин 1-2 мл в/в. Эффект наступает через 30 минут продолжается 2 часа. В межприступный период: прозерин (0,15), калемин принимаются внутрь эффект через 1 час длится 2 – 4 часа.
Больные с миастеническим кризом обычно госпитализируются в отделение интенсивной терапии. Необходимо обеспечить проходимость дыхательных путей (удалить слизь, рвотные массы изо рта, убедиться что нет западения языка). В стационаре переводят на ИВЛ во избежании смерти от дыхательной недостаточности. Затем срочно берут общий и биохимический анализ крови (для выявления признаков воспаления, исключения гипокалемии, и других метаболических сдвигов). Если у пациента наблюдаются признаки инфекции, то добавляются антибиотики (цефалоспорины). Назначают плазмофорез.
=======================

Миастенический криз развивается под воздействием экзогенных или эндогенных причин, характеризуется быстрым ухудшением состояния больного и в течение нескольких десятков минут может закончиться летальным исходом.

Миастения - выраженный феномен мышечной слабости и патологической утомляемости мышц с возможным снижением и даже выпадением рефлексов. Двигательный аппарат повреждается в области мионеврального синапса, вовлекая в процесс любую мышцу тела, но, как правило, поражаются мышцы глаз, лица, губ, языка, глотки, шеи.

Наследственный характер миастении на данный момент не доказан, этиология до конца не выяснена.

Миастения имеет сложный патогенез. Бесспорным является факт нарушения нервно-мышечной передачи. Определяющую роль в развитии патологии, по всей видимости играют аутоиммунные нарушения, что подтверждается наличием в сыворотке больных крови множественных аутоантител, включая антитела к скелетным мышцам.

Клинически миастения проявляется патологической мышечной усталостью, которая является уникальным и специфическим признаком данной болезни. Мышечная слабость при миастении отличается от парезов тем, что при многократном повторении одних и тех же движений, она резко возрастает, достигая степени полного паралича. Особенно ярко это проявляется при быстром ритме повторения движений. При работе в медленном темпе мышцы достаточно долго сохраняют свою силу, особенно после сна или отдыха.

Заболевания чаще носит хронический или подострый характер, но в некоторых случаях под влиянием экзогенных факторов (инфекция, интоксикация) или эндокринных сдвигов (беременность, климакс) возможно развитие острой миастении.

Чаще миастения носит генерализованную форму, локализованная форма заболевания встречается реже, и подразделяется на глазную и бульбарную миастению. В первом случае поражаются глазодвигательные мышцы глаз, во втором - мышцы языка, гортани, глотки.

Типичная миастения развивается с нарушения глазодвигательных мышц, что приводит к диплопии, косоглазию, позже возникают трудности речи и глотания. Позже развивается слабость и быстрая утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. При поражении бульбарной мускулатуры происходит нарушение функции мягкого неба и надгортанника, с изменением тембра голоса и возникновением трудностей при глотании. Развиваются аспирационные пневмонии, появляется слабость в руках, мышцах шеи, дыхательных мышцах. Мышечная слабость дыхательных мышц, сочетаясь с бульбарными нарушениями, становятся причиной развития острой гипоксии головного мозга. Отмечается психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью, происходит быстрая истощаемость сухожильных рефлексов, развиваются вегетативные расстройства - митриаз, тахикардия, парезы кишечника.

Неотложная помощь при миастеническом кризе:

Удалить слизь из глотки больного, при наличии показаний начать ИВЛ любым доступным методом, с последующим переводом больного на стационарное аппаратное дыхание.
Введение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин) через эндотрахеальную трубку с целью улучшения нервно-мышечной передачи - подкожно 0,05% раствор прозерина в объеме 1мл, внутривенное введение прозерина на этапе догоспитальной помощи противопоказано по причине возможной остановки сердца.
Преднизолон 90..120 мг/сутки как иммунодепрессант.
Симптоматическая терапия.

ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте сайт носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!

Миастения - заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц. В подавляющем большинстве случаев миастения имеет приобретенный характер и связана с образованием антител против постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервномышечного синапса.

Миастения может возникнуть в любом возрасте, но наиболее высокая заболеваемость отмечается в двух возрастных категориях: 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-75 лет (в этот период женщины и мужчины поражаются одинаково часто).

В большинстве случаев заболевание первично вовлекает глазные мышцы, поэтому вначале больные жалуются на опущение века и двоение. В течение последующих 1-2 лет у большинства больных происходит генерализация процесса с присоединением слабости мимических и бульбарных мышц (нарушения глотания и поперхивания, осиплости и нечеткости речи), слабости мышц шеи (невозможность удерживать голову), а также мышц конечностей и туловища. Для миастении характерны выраженные колебания симптоматики и особенно нарастание ее на фоне физической нагрузки например, усиление дисфагии во время еды, а дисфонии - во время беседы (феномен патологической мышечной утомляемости).

У больных с генерализованной миастенией иногда быстро ухудшается состояние здоровья с развитием дыхательной недостаточности, связанной со слабостью дыхательных мышц или бульбарной мускулатуры (миастенический криз). Иногда криз бывает первым проявлением миастении. Он может возникнуть спонтанно, на фоне постепенного нарастания симптоматики как осложнение инфекции или приема лекарственных препаратов, нарушающих нервно-мышечную передачу. К числу таких средств относятся антибактериальные препараты (стрептомицин, гентамицин и другие аминогликозиды, полимиксин В, колистин, тетрациклин, линкомицин, клиндамицин, пенициллин в больших дозах, ампициллин, ципрофлоксацин, сульфаниламиды), антиэпилептические препараты (триметин, дифенин, барбитураты), психотропные (нейролептики, препараты лития, бензодиазепины, амитриптилин), гормональные препараты (кортикостероиды, препараты АКТГ, оральные контрацептивы, окситоцин, гормоны щитовидной железы), кардиологические препараты (бета-адреноблокаторы, хинидин, лидокаин, новокаинамид, антагонисты кальция, ганглиоблокаторы, гуанетидин), а также морфин и его производные, хинин, хлорохин, D-пеницилламин, миоплегические средства, соли магния, йодсодержащие контрастные вещества.

Тяжелая дыхательная недостаточность при кризе может развиться очень быстро, в течение нескольких минут. О ее приближении свидетельствуют одышка, неспособность сглатывать слюну и держать голову прямо, ослабление голоса, ортопноэ. Реже нарастание мышечной слабости и дыхательной недостаточности бывает вызвано передозировкой антихолинэстеразных средств (прозерина, калимина), применяемых при миастении для коррекции мышечной слабости (холинергический криз). В пользу этого варианта криза свидетельствуют узкие зрачки, парез аккомодации, генерализованные фасцикуляции и крампи, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, усиление перистальтики ЖКТ, понос, рвота, брадикардия, гипергидроз, но следует помнить, что парасимпатомиметические симптомы (понос, колика, потливость и т.

Д.) и фасцикуляции даже при тяжелом холинергическом кризе могут отсутствовать. Величина зрачков - более надежный индикатор. Если у больного с выраженной мышечной слабостью при комнатном освещении диаметр зрачков не превышает 3 мм, то это говорит о холинергическом кризе. На практике отличить миастенический криз от холинергического трудно, так как многие больные пытаются самостоятельно справиться с ухудшением, принимая одну за другой таблетки антихолинэстеразных препаратов, что смазывает различие между двумя типами кризов.

При появлении признаков миастенического криза (дыхательной недостаточности, дисфагии) больной должен быть экстренно госпитализирован в отделение реанимации. Во время транспортировки прежде всего следует позаботиться о проходимости дыхательных путей и предупреждении аспирации. Нужно удалить слизь из глотки с помощью отсасывания или используя положение тела с опущенной головой, ввести воздуховод, иногда необходима интубация. Больному нужно дать кислород (через маску или назальный катетер). В отсутствие признаков передозировки антихолинэстеразных препаратов (!) можно ввести подкожно 1-2 мл 0,05% раствора прозерина. Внутривенное введение препарата дает более быстрый эффект, но чревато опасностью остановки сердца, поэтому к нему прибегают лишь в наиболее тяжелых случаях. При этом предварительно вводят внутривенно или подкожно 0,6 мг атропина. Дальнейшее введение прозерина (0,5-1 мг/ч) возможно только при получении положительного результата от первого введения (!). От введения антихолинэстеразных препаратов следует отказаться при невоз-можности полностью исключить холинергический криз. При холинергическом кризе восстанавливают проходимость дыхательных путей, дают кислород, подкожно вводят атропин (0,5 мг каждые 2 ч) до появления сухости во рту, при необходимости прибегают к интубации. Больные часто бывают возбуждены, но вводить седативные препараты, как правило, не следует. Ободряющие слова и деловитость персонала часто в достаточной степени успокаивают больного, лишь в тяжелых случаях требуется введение галоперидола (по 1 мл 0,5% раствора внутривенно или внутримышечно).

В условиях отделения интенсивной терапии проводят интубацию и приступают к ИВЛ либо налаживают регулярный контроль за состоянием дыхательной функции и проходимостью дыхательных путей. Проводят экстренное лабораторное исследование, чтобы исключить гипокалиемию, гипермагниемию и другие электролитные нарушения. При признаках инфекции назначают антибиотики (предпочтительнее циклоспорины). Лечением выбора является плазмаферез (обычно проводят 5-6 сеансов за 2 нед). При невозможности исключить холинергический компонент криза, антихолинэстеразные средства не вводят, а больной находится на ИВЛ в течение 3-6 дней. Если же холинергический компонент криза надежно исключен, то в отсутствие потребности в ИВЛ продолжают введение прозерина (за первые сутки вводят при необходимости до 8-12 мг), блокируя его побочные эффекты атропином (0,5 мг 3-5 раз в день).

(с. cholinergica) К., обусловленный передозировкой антихолинэстеразных препаратов (напр., при лечении миастении), характеризующийся слабостью, артериальной гипотензией, брадикардией, миозом, рвотой, слюнотечением, судорогами и фасцикуляциями.

- внезапное кратковременное состояние у больного с появлением новых и усилением имеющихся симптомов болезни...
Медицинские термины
- внезапно возникающее, относительно кратковременное состояние у больного, характеризующееся появлением новых или усилением имеющихся симптомов болезни. аддисони́ческий - см. надпочечниковый...
Медицинская энциклопедия
- внезапно возникающее, относительно кратковременное состояние у больного, характеризующееся появлением новых или усилением имеющихся симптомов болезни...
Большой медицинский словарь
- С., в котором медиатором является ацетилхолин...
Большой медицинский словарь
- 1. Применяется для характеристики нейронов, нервных волокон и их окончаний, использующих ацетилхолин в качестве нейромедиатора. 2...
Медицинские термины
- ...
Формы слова
- ; мн. кри/зы, Р....
- ...
Орфографический словарь русского языка
- -а, муж. . Внезапно наступивший острый приступ болезни...
Толковый словарь Ожегова
- криз м. Внезапное резкое ухудшение состояния больного на фоне имеющегося заболевания; приступ...
Толковый словарь Ефремовой
- ...
- холинерг"...
Русский орфографический словарь
- КРИЗ а, м. КРИЗА ы, ж. КРИЗИС а, м. crise f., лат. crisis. 1. дипл. Тяжелое положение, состояние, требующее решительного поворота, перелома. Сл. 18. Добрый способ освободиться от некоторых обязательств, которыя....
Исторический словарь галлицизмов русского языка
- внезапно наступающее обострение заболевания...
- холинерги́ческий биол. чувствительный к ацетилхолину, возбуждаемый им ср. адренергический)...
Словарь иностранных слов русского языка
- ...
Русское словесное ударение

"криз холинергический" в книгах

КРИЗ ПРИ ГОЛОДАНИИ

Из книги Способ жизни в Эру Водолея автора Васильев Э В

КРИЗ ПРИ ГОЛОДАНИИ Когда организм грязный, криз наступает в период от 8-го до 12-го дня голодания. Криз - это состояние дискомфорта, плохого настроения и самочувствия. Криз обычно наступает ночью. Если до криза бывает недомогание, то после криза никакого недомогания уже нет

2.9. Гипертонический криз

Из книги Скорая помощь. Руководство для фельдшеров и медсестер автора Верткин Аркадий Львович

2.9. Гипертонический криз Гипертонический криз проявляется резким увеличением АД, как правило, более 220/120 мм рт. ст.Патофизиология Схема 2Первичный осмотр Оцените уровень сознания пациента. Оцените жизненно важные параметры пациента, измерьте артериальное

Гипертонический криз

автора Храмова Елена Юрьевна

Гипертонический криз Гипертонический криз – это состояние, при котором происходит резкое повышение артериального давления, сопровождающееся ухудшением самочувствия. Гипертоническая болезнь очень распространена, поэтому с проявлениями криза у родственников, друзей

Гиперкальциемический криз

Из книги Справочник неотложной помощи автора Храмова Елена Юрьевна

Гиперкальциемический криз Гиперкальциемический криз – это патологическое состояние, обусловленное резким повышением концентрации ионов кальция в крови. Причины Гиперкальциемический криз встречается относительно мало, так как осложняет

Гипокальциемический криз

Из книги Справочник неотложной помощи автора Храмова Елена Юрьевна

Гипокальциемический криз Гипокальциемический криз – это патологическое состояние, обусловленное падением уровня кальция в крови ниже физиологической нормы (2,25– 2,75 ммоль/л). Состояние кальциевого обмена в организме отражает содержание общего и ионизированного

Тиреотоксический криз

Из книги Справочник неотложной помощи автора Храмова Елена Юрьевна

Тиреотоксический криз Тиреотоксический криз – это тяжелое осложнение заболеваний щитовидной железы, при котором происходит избыточное выделение ею гормонов. Криз может оказаться не только следствием нелеченного зоба с гипертиреозом (повышением продукции гормонов),

Гипертонический криз

автора Вяткина П.

Гипертонический криз Психоэмоциональная перегрузка, сильное нервное напряжение у больного гипертонической болезнью могут привести к гипертоническому кризу, осложнению гипертонической болезни, возникающему как в период стрессовой ситуации, так и после нее.

Гипертонический криз

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора Вяткина П.

Гипертонический криз Медицинская помощь в подобной ситуации должна быть немедленной, так как затянувшийся криз может привести к тяжелым осложнениям со стороны мозга и сердца.До прихода врача больного следует уложить в постель, к ногам можно положить грелку. Кризы