Нарушение работы мозжечка. Характерные симптомы поражения мозжечка. Причины, признаки, диагностика и лечение мозжечковых нарушений
Координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости - генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.
Общие сведения
Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари . Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха , нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия , атаксия Пьера-Мари , атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).
Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА , рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.
Симптомы мозжечковой атаксии
Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез - неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.
Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор - дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий , при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.
Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией . Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация - низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.
Диагностика мозжечковой атаксии
Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи , нейрохирурги , онкологи, генетики, эндокринологи . Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка - преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.
С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора : стабилография , вестибулометрия , электронистагмография . При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии , воспалительных или опухолевых процессов.
Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга . Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка , посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.
Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.
Лечение мозжечковой атаксии
Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях - гемосорбция .
Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж .
Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции .
Прогноз и профилактика
Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.
Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза , гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга , синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.
мозжечок обеспечивает мышечный тонус, равновесие тела, координацию, точность и соразмерность движений. Состоит из двух полушарий и червя. В черве представлены мышцы туловища, а в полушариях – мышцы конечностей. Червь обеспечивает статическую координацию движений (позы), а полушария – динамическую (движения конечностей, ходьба). Мозжечок связывают со спинным мозгом, корой и стволом головного мозга три пары ножек: нижние, средние и верхние. Через нижние и средние ножки мозжечок получает информацию о положении тела в пространстве, через верхние ножки посылает импульсы в спинной мозг, экстрапирамидную систему и кору больших полушарий. В результате информация от проприорецепторов тела объединяется в мозжечке с информацией от коры и экстрапирамидной системы, что обеспечивает плавность и точность движений Симптомы поражения мозжечка Поражение мозжечка проявляется нарушением координации движений, равновесия и мышечного тонуса вследствие несогласованности работы мышц-антагонистов. Поражение мозжечка характеризуют: атаксия; «пьяная» походка (шаткая, с широко расставленными ногами); нистагм – ритмичные подергивания глазных яблок при фиксации взора; мозжечковая дизартрия (речь скандированная: замедленная, монотонная, по слогам); интенционное дрожание (дрожание в конечностях при движении, особенно при приближении к цели); адиадохокинез; мегалография (крупный, неровный почерк); дисметрия; головокружение; снижение мышечного тонуса
6.Чувствительность, ее виды. Строение проводящих путей чувствительности.
Чувствительность – это способность организма реагировать на сигналы из внешней среды, собственных органов и тканей. Раздражения воспринимаются рецепторами. Рецептор – это датчик, расположенный в коже, слизистых оболочках, мышцах, связках, внутренних органах и сосудах. Он реагирует на раздражения и кодирует их в нервные импульсы. Выделяют три вида рецепторов: 1 экстерорецепторы – воспринимают болевые, температурные и тактильные раздражения кожи и слизистых; 2.проприорецепторы – дают информацию о взаиморасположении частей тела; расположены в опорно-двигательном аппарате: мышцах, сухожилиях, связках, суставах; 3 интерорецепторы – реагируют на давление и химический состав крови и содержимого желудочно-кишечного тракта; расположены во внутренних органах и сосудах. Соответственно видам рецепторов выделяют следующие виды общей чувствительности: § поверхностная (болевая, температурная, тактильная); § глубокая (мышечно-суставная, вибрационная, давления, массы); § сложные виды чувствительности (двухмерно-пространственная, дискриминационная, стереогноз, кинестезия, чувство локализации); § интероцептивная (чувствительность сосудов и внутренних органов). Кроме общей чувствительности, различают специальную чувствительность , возникающую в ответ на раздражение извне особых органов чувств. К этой чувствительности относятся зрение, слух, обоняние, вкус. Строение проводящих путей чувствительности . Чувствительные импульсы проводятся периферическими нервами. Эти нервы, за исключением межреберных, в своем проксимальном отделе образуют сплетения: шейно-плечевое и пояснично-крестцовое. Клетки первых нейронов всех видов чувствительности расположены в межпозвоночном узле. Их дендриты в составе периферических нервов следуют к рецепторам туловища и конечностей. Аксоны первых нейронов идут к спинному мозгу в составе заднего корешка. В спинном мозге волокна различных видов чувствительности расходятся. Проводники глубокой чувствительности входят в задний канатик спинного мозга своей стороны, поднимаются до продолговатого мозга и заканчиваются на клетках второго нейрона (ядра Голля и Бурдаха). Аксон второго нейрона переходит на противоположную сторону и поднимается к таламусу, где расположен третий нейрон. Проводники поверхностной чувствительности в составе заднего корешка вступают в задний рог спинного мозга, где расположен второй нейрон. Аксон второго нейрона переходит на противоположную сторону и поднимается в боковом канатике до таламуса (третий нейрон). Начиная с таламуса, проводящие пути глубокой и поверхностной чувствительности общие – аксон их третьего нейрона оканчивается в задней центральной извилине.
7.Синдромы чувствительных расстройств, их диагностическое значение.
Периферический – при поражении периферических нервов и нервных сплетений. Проявляется гипестезией или анестезией всех видов чувствительности в зоне иннервации нерва или сплетения. Множественное поражение периферических нервов (полинейропатия) вызывает симметричное расстройство всех видов чувствительности в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и «носков». Сегментарный – при поражении задних корешков, задних рогов или чувствительных ядер черепных нервов. При поражении задних корешков в зоне их иннервации нарушены все виды чувствительности, появляются боли по ходу корешка. При поражении задних рогов возникает диссоциированный тип расстройства чувствительности: выпадает поверхностная чувствительность при сохранности глубокой. Проводниковый – возникает ниже очага поражения путей чувствительности в головном или спинном мозге. При этом глубокая чувствительность нарушается на одноименной патологическому очагу стороне, а поверхностная – на противоположной.
Нейроны мозжечка способны немедленно реагировать на изменение задачи или окружающей среды. При повреждении мозжечка обучение новым двигательным навыкам чрезвычайно затрудняется, а при выполнении ранее знакомых движений появляется нарушение координации в конечностях относительно друг друга и туловища. В конечном счете развивается атаксия.
Триада симптомов поражения мозжечка включает:
Мозжечковую атаксию (статическую и динамическую);
Мышечную атонию;
Асинергию.
Также при поражении мозжечка отмечаются:
Гиперметрия;
Промахивание;
Адиадохокинез;
Интенционный тремор;
Нистагм, опсоклонус;
Расстройства речи.
При поражении червя мозжечка утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная статическая атаксия на фоне диффузной мышечной гипотонии. Больной ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно выражено при поворотах. Контроль зрения не уменьшает атаксии. При поражении передней части червя мозжечка больной при стоянии падает вперед, при поражении задней части червя - назад, плохо удерживает голову.
При поражении полушарий мозжечка преобладают динамическая атаксия конечностей, атактическая походка с отклонением в сторону пораженного полушария, интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия, нистагм, адиадохокинез, асинергия, гипотония на стороне очага, «скандированная речь».
Атаксия - это недостаток координации при выполнении произвольных движений. Она может проявляться в виде неуклюжести, неаккуратности или неустойчивости. Движения неплавны и кажутся не связанными между собой. Атаксия может затрагивать любую часть тела.
Атаксия рук: при выполнении движений, требующих особой тщательности, возникает тремор; промахивание мимо цели (мимопопадание); нарушается точность выполнения повторных движений (например, хлопанье) - дисдиадохокинез.
Атаксия ног вызывает неустойчивость туловища с тенденцией к падению. Компенсаторно развивается своеобразная походка, напоминающая походку «пьяного», при которой стопы ставятся шире расстояния между бедрами.
Нарушения равновесия проявляются падениями спонтанными: или при изменении направления движения или толчке извне.
Атаксия речевого аппарата проявляется «скандированной речью». При этом голос становится монотонным, часто сопровождается звуками придыхания, необычным темпом или паузами между слогами.
Атаксия глаз характеризуется отсутствием быстрых движений при слежении за определенным объектом - нистагмом. При внимательном исследовании можно заметить «промахивание глазами», когда предмет теряется из виду, а затем «подхватывается».
Нарушение равновесия при стоянии и ходьбе называется статиколокомоторной атаксией, нарушение координации двигательных актов - динамической атаксией.
Выделяют несколько видов атаксий в зависимости от топографии очага.
Сенситивная атаксия. Возникает при поражении задних канатиков спинного мозга и других отделов, где проходят пути глубокой чувствительности. Большую компенсирующую роль играет контроль зрения за положением тела: как только больной закрывает глаза, он начинает пошатываться и может упасть. Походка «штампующая».
При вестибулярной атаксии нарушение равновесия сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой.
При поражении мозжечка (особенно червя) возникают грубые нарушения статики. В наиболее тяжелых случаях больной не может сидеть или стоять даже с широко расставленными ногами, отклоняется вперед или назад. При поражении полушарий мозжечка он отклоняется больше в сторону очага поражения. В отличие от спинальной атаксии при мозжечковой атаксии контроль зрения не помогает. У больного равновесие нарушается как при открытых, так и при закрытых глазах.
При поражении коры полушарий большого мозга (лобных, височных, затылочных долей) также развиваются нарушения статики. При поражении коры полушарий больной в позе Ромберга неустойчив, с тенденцией к падению в противоположную очагу сторону. Корковая атаксия обязательно сопровождается особенностями поведения, например «лобной психикой». Крайняя степень корковой атаксии называется астазия-абазия - больной не в состоянии принимать вертикальную позу из-за утраты навыка удерживать равновесие в пространстве.
Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией: мышцы дряблые, вялые, объем движений в суставах увеличен.
Нарушение координации активности отдельных мышц или их групп, участвующих в данном движении, называют асинергией. Например, больной не может ползать на четвереньках из-за невозможности четко координировать движения контралатеральных рук и ног, не может сесть со скрещенными руками, так как ноги поднимаются выше головы - асинергия Бабинского.
Речь больных теряет плавность, становится замедленной, скандированной, разорванной на слоги, больной говорит с видимым усилием, делая ударение на каждом слоге (нарушение координации движений речедвигательного аппарата -мозжечковая дизартрия).
Нистагм (ритмическое подергивание глазных яблок) при поражении мозжечка крупноразмашистый, быстрая фаза его направлена в сторону очага. Нистагм усиливается при взгляде в сторону очага и уменьшается при закрывании глаз, чаще бывает горизонтальным; рассматривается при поражении мозжечка как интенционный тремор глазных яблок.
Опсоклонус - двигательное расстройство, характеризующееся быстрыми хаотическими движениями глаз, часто сопровождается быстрыми подергиваниями бровей.
Характерно также расстройство почерка. Вследствие дрожания и нарушения координации тонких движений почерк становится неровным, буквы - слишком крупными (мегалография).
Интенционный тремор - дрожание конечностей в конце целенаправленного движения, усиливающееся по мере приближения к цели. Наблюдается при поражении зубчатого ядра и его эфферентных связей. Выявляется при выполнении пальценосовой или пяточноколенной пробы.
4. Иллюстрационный материал:
 |
|
 |  |
 | n Хвостатое ядро (nucl. caudatus); n Чечевицеобразное ядро (n. lenticularis), состоящее из скорлупы (putamen) и бледного шара (globus pallidus); n Красное ядро (n. ruber); n Черная субстанция (substantia nigra) Зоммеринга; n Субталамическое тело Льюиса, n Некоторые авторы причисляют и ядра Даркшевича, миндалевидное тело, оливы и другие структуры; |
 | n А - поза больного при акинетико-ригидном синдроме; n Б - постуральные феномены: а - Вестфаля; б - Фуа - Тевенара; n В - торсионные гиперкинезы; n Г - атетоидные гиперкинезы кисти; n Д - баллистические гиперкинезы; n Е - гемитремор; n 1 - хвостатое ядро; 2 - скорлупа; 3 - бледный шар; 4 - черное вещество; 5 - субталамическое ядро; 6 - красное ядро. |
 | n  |
5. Литература:
| М.,ГЭОТАР-Медиа, | Электр. По 10 дисков | 1т.-100 2т.-100 | |||
| Неврология 1. 2 бөлім (каз) | Кайшыбаев С.К. | Алматы, 2008 | 1т.-212 2т.-328 | ||
| СПб, Политехника2002 | 3,75 Mb | ||||
| Кайшибаев С.К. | Алматы 2001 | 2ч.-95, 1ч.-46 | |||
| Алматы 1992 | |||||
| Клиникалык невропатология | Надирова К.Г, Дарибаев Ж.Р. | Караганды, 1995. | |||
| Надирова К.Г. | Қарағанды 1993 | ||||
| Дополнительная литература в соответствии с ТУПом | |||||
| Неврология лица | Карлов В.А. | М.Медицина 1991 | 4,55 Mb | ||
| Баркер Р.И др. | М., ГЭОТАР-Медиа, 2006. | 3,29 Mb | |||
| Штульман Д.Р., Левин О.С. | М.:Советский спорт, 1997, | Т.1-2, Т.2-2 |
Дополнительная литература, не входящая в ТУП
| Боль и обезболивание | Вейн А.М. | М.:Медицина, 1997,279с. | |||
| Дифференциальная диагностика в неврологии и нейрохирургии | ЦементисС.А. | М:Гэотар-Медиа, 2007, 384с. | |||
| Неврологические синдромы | ГолубевВ.Л. | М.:Мед-пресс-информ,2012, 736с. | |||
| Неврология | Вейнер Г. | М.:Гэотар-Медиа, 2000 | |||
| Неврология | ЧухловинаМ.Л. | Спб.: Питер, 2008, 304с. | |||
| Неврология. Оқу құралы. 1 бөлім | ДущановаГ.А. | Алматы;Эверо, 2009, 105б. | |||
| Неврология. Оқуқұралы. 2бөлім | ДущановаГ.А. | Алматы;Эверо, 2009, 105б. | |||
| Невропатология, учебное пособие | Колобова Г.Д. | Ростов на Дону:Феникс, 2008, 319с. | |||
| Нервные болезни | Ходос Х. | М.МИА, 2013-616с. | |||
| Новый справочник невропатолога | Дроздов А.А. | Ростов на Дону: Феникс, 2007, 366с | |||
| Общая неврология. Учебное пособие | НикифировА.С. | М:Гэотар-Медиа, 2010, 368с. | |||
| Руководство к практическим занятиям по неврологии | Архангельский Г.В. | М.:Медицина, 1971, 272с. | |||
| Семиотика поражения черепно-мозговых нервов. | Ахметова Ж.Б. | Астана, 2014.116с. | |||
| Частная неврология | СуслинаЗ.А. | М.:Практика, 2012, 272с. |
| Основная литература в соответствии с ТУПом | |||||
| Неврология и нейрохирургия: учебник +СД | Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. | М.,ГЭОТАР-Медиа, | Электр. По 10 дисков | 1т.-100 2т.-100 | |
| Неврология. 1, 2 часть. (рус) | Кайшибаев С.К. | Алматы 2001 | 2ч.-95, 1ч.-46 | ||
| Топическая диагностика заболеваний нервной системы. | Скоромец А.А., Скоромец Т.А. | СПб., Политехника2002 | 3,75 Mb | ||
| Ми нервтерінің функциональдық анатомиясы | Жумабаев У.Ж., Мусагалиева Г.М. | Алматы 1992 | |||
| Неврология 1. 2 бөлім (каз) | Кайшыбаев С.К. | Алматы, 1991 | |||
| Клиникалык невропатология | Надирова К.Г, Дарибаев Ж.Р. | Караганды, 1995. | |||
| Нерв жүйесінің анатомиясы, физиологиясы, тексеру методикасы және зақымдану семиотикасы | Надирова К.Г. | Қарағанды 1993 | |||
| Дополнительная литература в соответствии с ТУПом | |||||
| Неврология лица | Карлов В.А. | М.Медицина 2002 | 4,55 Mb | ||
| Наглядная неврология: учебное пособие /пер. с англ Под ред. В.И.Скворцовой. -2 –е изд. | Баркер Р.И др. | М., ГЭОТАР-Медиа, 2006. | 3,29 Mb | ||
| Справочник практического врача по неврологии | Штульман Д.Р., Левин О.С. | М.:Советский спорт, 1997, | Т.1-2, Т.2-2 |
Контрольные вопросы: (обратная связь)
Перечислите виды расстройств чувствительности?
Парез (паралич) это?
Типичная клиника синдрома Паркинсонизма?
Виды гиперкинезов?
Головной мозг защищён костным футляром мозгового отдела черепа. Мозг имеет овоидную форму благодаря выступающим лобному и затылочному полюсам. Структура головного мозга представлена несколькими отделами: стволом, продолговатым мозгом, мозжечком, варолиевым мостом, средним мозгом и корой больших полушарий. Продольная щель, проходящая по срединной линии мозга, разделяет его правое и левое полушария – гемисферы. Под затылочным полюсом большого мозга пролегает поперечная щель, отделяющая мозжечок – центр координации движений.
Строение и функции мозжечка
Место расположения мозжечка – задняя черепная ямка. Кпереди от него находятся мост и продолговатый мозг. Мозжечок разделён на 2 полушария, в каждом из которых есть верхняя и нижняя поверхности. Средняя часть мозжечка – червь, разделяет полушария между собой. Кору мозжечка составляет серое вещество тел нервных клеток (нейронов ). Кора делится на дольки посредством глубоких борозд, а борозды помельче разделяют между собой листки мозжечка. Кора разветвляется и проникает в тело мозжечка, состоящее из белого вещества. Отростки нейронов представлены в извилинах белым веществом пластинок. Самые нижние дольки, расположенные над большим затылочным отверстием черепа, называются миндалинами мозжечка.В глубине мозжечка есть парные ядра, состоящие из серого вещества. Эта структура – ядро шатра, относится к вестибулярному аппарату. По бокам от шатра расположены шаровидное и пробковидное ядра, координирующие работу мышц туловища, а также зубчатое ядро, управляющее работой конечностей. С периферией мозжечок связан через другие отделы мозга 3-мя парами ножек. Верхние ножки мозжечка идут к среднему мозгу, средние ножки – к мосту, а нижние – к продолговатому мозгу.
Функции мозжечка в организме человека – координация движений, участие в регуляции работы внутренних органов и скелетных мускулов.
Эмбриональное развитие
Центр координации развивается из нейроэктодермы заднего мозгового пузыря. В конце 8-й недели беременности крыловидные пластинки мозговой трубки эмбриона в области заднего мозга соединяются между собой. На 3-м месяце уже сформированный червь мозжечка имеет 3–4 извилины, разделённые бороздами. К середине 4-го месяца выделяются извилины полушарий мозжечка. На 5-м месяце мозжечок плода уже вполне сформирован. За оставшееся время внутриутробного развития увеличивается его размер, число и глубина борозд и бороздок, разделяющих основные доли на меньшие дольки. К моменту родов мозжечок ребёнка приобретает характерную складчатость и сложность строения.Симптомы поражения мозжечка
При повреждениях мозжечка нарушаются согласованная работа скелетных мускулов, координация произвольных движений и удержание тела в равновесии.Мозжечковые расстройства движений имеют характерные признаки:
потеря плавности движений рук и ног;
дрожание в конце целенаправленного движения – интенционный тремор;
изменение почерка;
скандированная речь, которая отличается ритмической, а не смысловой расстановкой ударений в словах;
замедление произвольных движений и речи.
Мозжечковые нарушения равновесия выражаются в головокружениях и расстройстве походки – атаксии. Мозжечковая атаксия похожа на походку пьяного, характерно пошатывание больного в сторону очага поражения. Нарушения движений глазодвигательных мускулов проявляются нистагмом – ритмическим подёргиванием глазных яблок при отведении взгляда в крайние положения. Рассогласование работы мышц конечностей и туловища проявляется также при попытках больного подняться из лежачего положения и сесть без помощи рук.
Мозжечковая атаксия наблюдается при многих заболеваниях и поражениях нервной системы человека: опухолях задней черепной ямки, воспалении мозга и его оболочек, отравлениях, наследственных генетических дефектах, кровоизлияниях различного происхождения.
Врождённые заболевания
Наследственная мозжечковая атаксия Мари – врождённое генетическое заболевание доминантного типа. Болезнь проявляется постепенно нарастающим нарушением координации движений. Отмечается гипоплазия (недоразвитие ) мозжечка и его связей с периферией. Характерно начало заболевания в возрасте от 20 до 45 лет с нарушения походки. Постепенно нарастает дрожание в руках, мышечные подёргивания, речь становится скандированной и замедленной. Затем добавляются другие симптомы: птоз (опущение век ), падение остроты зрения, нистагм, атрофия зрительных нервов. Болезнь часто сопровождается постепенным снижением интеллекта, нарушением памяти. Инфекционные воспаления, отравления, физические и психические перегрузки способствуют обострениям процесса.Существуют ещё несколько вариантов хронической атрофии мозжечковой системы: семейная атаксия Фридрейха, торсионная дистопия и другие болезни. При наследственных формах мозжечковой атаксии применяют консервативное лечение, которое уменьшает тяжесть симптомов, улучшает кровоснабжение и питание нервных клеток.
Приобретённые заболевания
Опухоли мозжечка могут быть представлены следующими типами – астроцитома, ангиоретикулома, медуллобластома, саркома. Термин «рак» неприменим к новообразованиям отделов мозга, поскольку в нервной ткани отсутствуют железы – источник роста раковых клеток. Среди злокачественных опухолей самыми частыми являются медуллобластомы и саркомы. Возможно поражение мозжечка метастазами опухолей других органов – меланомы, злокачественных болезней крови.Черепно-мозговая травма может привести к повреждениям мозжечка, сдавлению его кровоизлиянием – травматической гематомой. При установлении диагноза кровоизлияния проводится хирургическая операция – удаление гематомы.
Причиной кровоизлияния может быть также инсульт – инфаркт мозжечка, возникший вследствие атеросклероза кровеносных сосудов или гипертонического криза. В результате рассасывания мелких кровоизлияний в мозжечке образуются кисты – дефекты нервной ткани, наполненные жидкостью. Функции погибших нервных клеток частично восполняют оставшиеся нейроны.
Точный диагноз очаговых поражений любых отделов мозга устанавливается с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ ). Оперативное лечение заболеваний мозжечка проводится при опухолях, очаговых нагноениях (абсцессах ), кровоизлияниях, травматических повреждениях.
О трансплантации
Трансплантация мозга и его отделов в настоящее время невозможна по этическим соображениям. Смерть человека констатируется по факту смерти его мозга. Пока есть признаки функционирования мозга, его хозяин считается живым и не может быть донором органов.При заболеваниях мозжечка проявляются три группы симптомов: 1) зависящие от поражения ткани самого мозжечка; 2) от вовлечения в процесс образований, расположенных вблизи мозжечка в пределах задней мозговой ямки (стволовой синдром и нарушение функций черепно-мозговых нервов); 3) от вовлечения в процесс супратенториально расположенных отделов ЦНС. При поражении неоцеребеллярных отделов развиваются мозжечковые симптомы, а при поражении так называемых вестибулярных отделов - мозжечково-вестибулярные. При прогрессировании локального поражения (опухоли) мозжечково-вестибулярные симптомы являются следствием поражения мозжечковой ткани только в начальных стадиях заболевания; в дальнейшем они в большей степени возникают вследствие вовлечения в процесс центральных вестибулярных образований, расположенных в стволовых отделах мозга.
К мозжечковым симптомам относятся мозжечковая гипотония, нарушение координации движений конечностей, мозжечковый нарез (астения, адинамия), гиперкинезы (тремор и миоклония), нарушения речи мозжечкового происхождения; к мозжечково-вестибулярным - нарушения статики и походки, асинергия Бабинского.
Мозжечковая гипотония. Выраженность мышечной гипотонии нарастает соответственно увеличению повреждения коры мозжечка и, возможно, при вовлечении в процесс и зубчатого ядра. Наблюдающиеся иногда при поражении мозжечка повышение тонуса и его сложные неправильные распределения в значительной степени связаны с вовлечением в процесс стволовых образований.
Нарушение координации движений конечностей. Под термином мозжечковая атаксия (в отношении специализированных движений конечностей) объединяют ряд симптомов, свидетельствующих о нарушении регуляции двигательных актов, их координации. К этим симптомам относятся: нарушение размаха двигательного акта (дисметрия, гиперметрия, гипометрия), ошибки направления его, нарушение темпа (замедленность). Нарушение координации движений является одним из компонентов полушарного мозжечкового синдрома. При этом оно более четко выявляется в верхних конечностях, что связано с особым развитием у человека тонких специализированных асимметричных движений верхних конечностей.
Мозжечковый парез (астения, адинамия). При поражении мозжечка при острых и хронических формах заболевания снижение мышечной силы наблюдается гомо-латерально поражению и является следствием нарушения тонуса.
Гиперкинезы. При поражениях мозжечка встречаются следующие виды гиперкинезов: 1) атаксический, или динамический, тремор, появляющийся при активных движениях в конечностях; он включает так называемый интенционный тремор, усиливающийся при достижении цели; 2) миоклонии - быстрые подергивания отдельных мышечных групп или мышц, наблюдаемые у человека в конечностях, шее и глотательной мускулатуре. Хореически-атетозные движения в конечностях при поражениях мозжечка наблюдаются редко; их связывают с вовлечением в процесс систем зубчатого ядра. Также редко возникают подергивания в мышцах шеи и миоклонии мягкого неба и стенок глотки. Миоклонии возникают при вовлечении в процесс стволовых образований.
Нарушения речи при заболеваниях мозжечка наблюдаются в трех формах: мозжечковая брадилалия и скандированная речь, бульбарная, смешанная. При бульбарных нарушениях, выраженных даже в легкой степени, трудно решить, имеются ли в данном случае, кроме них, нарушения речи также и мозжечкового происхождения. Только в редких случаях при слабовыраженных явлениях поражения IX и X пар черепно-мозговых нервов по выраженности скандированной речи можно предполагать ее мозжечковое происхождение. При скандированной речи ударения расставляются не по смыслу, а разделены равномерными интервалами.
Нарушения статики и походки, возникающие у больных при заболевании мозжечка, могут быть следствием поражения мозжечково-вестибулярных образований, расположенных в мозжечке, а также вестибулярных образований, расположенных в стволовых отделах мозга. При этом статокинетические расстройства могут быть разной интенсивности - от едва заметного пошатывания при стоянии, ходьбе (с легким разведением ног) до резко выраженных форм туловищной атаксии, когда больной но в состоянии ни стоять, ни сидеть и без поддержки падает назад или в сторону. К выраженным нарушениям походки относятся шатающаяся походка с широко расставленными ногами, зигзагообразным уклонением или уклонением в определенную сторону от заданного направления; при этом нередко создается впечатление «походки пьяного».
Асинергия (или диссинергия)- невозможность одновременного совместного, или синергического, выполнения сложного движения. Если здорового человека уложить на спину со скрещенными руками и предложить ему принять сидячее положение, он это сделает без труда, так как одновременно со сгибанием туловища фиксируются ноги и таз к плоскости опоры. Больной с асинергией этого выполнить не может, так как из-за отсутствия синергии мышечных групп, сгибающих туловище и фиксирующих таз и нижние конечности, вместо туловища у него поднимаются обе ноги, либо одна нога на стороне поражения.