Образования в мозжечке головного мозга. Мозжечковые нарушения: причины, симптомы, признаки, лечение. Ущемление мозговых тканей

Что такое Опухоли мозжечка
Симптомы Опухолей мозжечка
Лечение Опухолей мозжечка

Что такое Опухоли мозжечка

Опухоли мозжечка составляют примерно 30 % внутричерепных новообразований. Опухоли мозжечка могут быть как доброкачественными (астроцитомы, отличающиеся медленным ростом), так и злокачественными, инфильтративно растущими (медуллобластомы).

Патогенез (что происходит?) во время Опухолей мозжечка

Опухоли мозжечка часто поражают червь, выполняют полость IV желудочка и сдавливают ствол мозга. В связи с этим симптоматика бывает обусловлена не столько (и часто не только) поражением ядер и проводящих путей мозжечка, сколько сдавлением ствола мозга.

Особенность опухолей мозжечка заключается еще и в том, что они часто приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости, закрывая выход из IV желудочка или сдавливая водопровод мозга.

Быстро нарастающая при острой окклюзии гидроцефалия боковых и III желудочков приводит к дислокации мозга с опасностью острого ущемления ствола мозга в области тенториального отверстия.

Сама по себе опухоль, развивающаяся в мозжечке, приводит к увеличению его объема и может стать причиной вклинивания как в тенториальное, так и в затылочное отверстие.

Симптомы Опухолей мозжечка

Большая часть известных новообразований может первично или метастатически развиваться и в мозжечке. По общему правилу для опухолей черепной коробки в таких случаях будут симптомы трех категорий:

гнездные, т. е. мозжечковые,
отдаленные,
общемозговые.

Все они тесно перепутаны между собой, и мозжечковый компонент, к сожалению, часто занимает далеко не первое место, часто теряется в пестрой и сложной картине болезни. Описывать наново во всех подробностях каждую группу симптомов нет смысла - все они уже известны вам. Можно только подчеркнуть отдельные частности и в двух словах коснуться вопроса о сочетании всех признаков вместе.

Из общемозговых симптомов заслуживает упоминания застойный сосок. Он развивается сравнительно быстро и выражен бывает сильно. Вероятно, причиной является близость к опухоли больших венозных резервуаров в виде синусов и v. magna Galeni; такая близость, надо думать, способствует расстройствам циркуляции в черепе и является одной из причин застоя в сетчатке.

Другой общемозговой симптом - головная боль - чаще наблюдается в области затылка, но может локализоваться и в других частях головы. Кроме застойного соска нередко, по-видимому, могут быть явления так называемого «застойного лабиринта», т.е. симптомы лабиринтита: они сильно мешают диагностике, вносят в мозжечковый синдром посторонние элементы и таким образом отнимают у него отчетливость и чистоту. В связи, вероятно, с застоями в лабиринте головокружение при опухолях мозжечка может быть выражено очень сильно, достигать таких степеней, которые, говоря вообще, не свойственны этому органу. Под конец болезни бывают очень сильно выражены изменения со стороны общего чувствилища - расстройство сознания, спячка.

Отдаленные симптомы очень многочисленны. Это - параличи черепных нервов - V, VI, VII, VIII пар, реже бульбарных нервов. Затем симптомы со стороны пирамид - центральные парезы и параличи, судороги, контрактуры». Чувствительность расстраивается реже и слабее.

Наконец последняя группа симптомов - очаговые, т. е. в данном случае мозжечковые. Здесь можно найти разные элементы мозжечкового синдрома в самых пестрых сочетаниях. Перечислить все такие сочетания, в особенности если принимать в расчет и симптомы остальных категорий, нет возможности: их кажется бесконечно много, хотя, вероятно, это своего рода обман зрения. Вероятно, мы просто еще не знаем тех типичных симптомокомплексов, в какие выливаются мозжечковые опухоли. Можно указать только самые грубые очертания двух основных типов болезни в связи с локализацией опухоли: процессы до средней линии, т. е. в червячке, и процессы в полушарии. При локализации опухоли в червячке возникает так называемый червячковый синдром, В нем преобладают расстройства равновесия - типичная «пьяная походка», латеропульсия, ретропульсия. Расстроено может быть и стояние, даже сидение. Сильно бывают выражены неправильные позы головы и туловища. Кроме того заметно бывает расстройство речи. Постоянным или почти постоянным симптомом является нистагм.

При локализации в полушарии преобладает - по крайней мере в начале болезни - односторонний мозжечковый синдром: все те элементы» которые были мною перечислены, довольно ясно бывают выражены на стороне опухоли. Разумеется, эти типы бывают сколько-нибудь отчетливыми преимущественно в начале болезни. Дальше опухоль, где бы она ни была» сдавливает все и дает смешанную картину - тотальный мозжечковый синдром. течение болезни - медленное, хронически-прогрессивное, как при всяких опухолях. Опухоли, богатые сосудами, - особенно после специфического лечения, - дают иногда заметные ремиссии. Общая продолжительность болезни - от 1 года до 3 лет. лечение, как при всяких опухолях, - исключительно хирургическое. Все, что говорилось по этому поводу относительно абсцессов, применимо и здесь. Только результаты операции еще скромнее: в круглых цифрах успех наблюдается в 20% всех случаев, а остальные 80% больных погибают. Сейчас делаются опыты с лечением лучистой энергией, но результаты этого метода еще не определились.

Лечение Опухолей мозжечка

Опухоли мозжечка с успехом лечатся оперативно.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Опухоли мозжечка

Нейрохирург

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых. 20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Новообразование, имеющее доброкачественное либо злокачественное течение, формирующееся в мозжечке, – это опухоль мозжечка. Независимо от гистологического состава новообразование несет угрозу человеческой жизни.

Нейроонкология является востребованным направлением в медицине. Разрастание образований нервной системы, затруднения в их диагностировании, сложности излечения и тяжесть последствий выявляют важность обследования онкологических недугов.

К одной из наиболее частых патологий относится опухоль мозжечка. На данный недуг приходится около 80% всех раковых новообразований задней ямки черепа. Недоброкачественное развитие болезни возможно у детей дошкольного и младшего школьного возраста (до 10 лет).

Мозжечок относится к структуре головного мозга, который отвечает за координирование движений, слаженность действий и подкрепление мышечного тонуса. Он имеет 2 полушария, которые соединены между собой червем. От мозга большого размера мозжечок разделен отростком мозговой оболочки твердой структуры – наметом. Спереди расположен мозговой ствол. Чаще всего новообразование дает признаки, напрямую связанные с разладом работы ствола мозга, болезненностью стриарной и паллидарной систем, корковыми изменениями.

Очень важно своевременно обнаружить симптомы болезни, чтобы сразу начать лечение. Промедление в данной ситуации может стать причиной серьезных нарушений здоровья.

Гистологическая структура мозжечковых опухолей головного мозга может отличаться. Бывают случаи, когда месторасположение образования оказывается таким, что незлокачественное образование несет опасность для жизни. Данное новообразование приводит к серьезным изменениям кровотока, дыхания, так как может оказать давление на структуры головного мозга.

Нередко опухоли мозжечка нуждаются в хирургическом вмешательстве.

Классификация

Различают несколько видов церебеллярных опухолей. Исходя из степени дифференцирования клеток, мозжечковые опухоли делят на:

недоброкачественные;
доброкачественные.

К доброкачественному типу относят гемангиобластомы, астроцитомы. Бывает, клетки трансформируются в кистозные очаги, которые представлены узлами маленького размера. Преобразование в недоброкачественный вид возникает редко.

У детей недоброкачественной опухолью мозжечка головного мозга является медуллобластома. Она способна интенсивно разрастаться и распространяться по субарахноидальным промежуткам. На 2 месте находится саркома мозжечка. У людей средних лет наблюдаются астроцитомы, ангиоретикулемы. Для пожилых и зрелых по возрасту больных больше свойственны раковые метастазы и глиобластомы.

Если не лечить злокачественную опухоль мозжечка, гарантирована гибель либо невозможность полноценно существовать. Данные образования склонны к стремительному разрастанию, с легкостью проходят в ткани соседних отделов.

Самой опасной является 4 степень. Ее называют неоперабельной. Клетки переходят на соседние участки, при этом бывают случаи, когда метастазы не попадают на здоровые ткани, а сосредотачиваются в одной из областей.

Опухоли мозжечка также делят в соответствии с генезом на:

Первичные.
Вторичные.

Первичный тип представляет собой опухоли, местом происхождения которых являются мозговые оболочки, нервные клетки. Такие образования бывают недоброкачественного и доброкачественного происхождения.

К причине появления вторичного типа образования относятся метастазы от иной опухоли, которые наблюдаются при раковом поражении тканей молочных желез, легких, щитовидной железы, желудка и кишечника. Опухоль мозжечка вторичного происхождения всегда имеет злокачественное течение.

Факторы образования

К единственному доказанному фактору возникновения относится радиация. Предполагают, что до 10% опухолей образовываются по причине генетики либо вследствие воздействия онкогенов.

Изменения на уровне генетики осуществляется под влиянием:

сильного солнечного облучения;
токсических веществ;
травмирования головы;
изменения гормонального и иммунного фона;
наследственной предрасположенности.

Толчком к появлению новообразований является употребление в пищу искусственных продуктов и воздействие электромагнитных полей. Угроза развития возрастет для тех, кто страдает сниженным иммунитетом, для больных ВИЧ.

Механизмы, которые играют особую роль в развитии опухоли мозжечка, функционируют сразу в разных направлениях. Повреждение тканей возникает из-за сдавливания разрастающихся тканей. Образование медленно растет и изменяет клетки ствола головного мозга. Возникает формирование общемозговых симптомов, связанных с увеличением давления.

Признаки болезни

Симптомы опухоли мозжечка могут быть различными. Условно большое количество признаков разделяют на:

очаговые;
отдаленные;
общемозговые.

Непосредственно мозжечковыми симптомами являются очаговые, однако на расстоянии проявляются отдаленные признаки. При увеличенном давлении внутри черепа происходит развитие общемозговых симптомов.

Признаки проявляются вместе. Одновременно могут наблюдаться симптомы из различных групп. Зачастую данная картина свойственна растущему новообразованию, когда уже идет процесс сдавливания мозговых структур.

Во многом формирование патологии зависит от местонахождения мозжечка. Он располагается над мозговым стволом. Потому первичными симптомами являются те, которые указывают на серьезные изменения оттока спинномозговой жидкости.

Очаговые симптомы

Для мозжечковых признаков свойственно их проявление исходя из пораженной области. При повреждении червя у больного возникают трудности с ходьбой, он не может стоять. Его походка схожа с ходьбой пьяного человека. Чем больше разрастается опухоль, тем явнее выражается признак и в сидячем положении.

Если новообразование произрастает в районе полушарий мозжечка, возникает изменение плавности, четкости движений на одной из сторон тела, где присутствует рак. Больной не способен взять предмет, плохо сгибает и разгибает конечности. Также происходит деформация почерка и речи. Речь может быть прерывистой и разделяться на слоги. Наблюдаются колебательные движения глазными яблоками.

При ущемлении ткани мозга другая ее область совершает движение, направляясь к большому затылочному отверстию. Данное состояние грозит скорой смертью пациента.

Общемозговые проявления

Симптоматика данной группы следующая:

головная боль – может возникать в области затылка, шеи. Она способна ощущаться периодически либо постоянно с временными усилениями. В случае увеличения давления внутри черепа боль головы приобретает диффузное течение, сопровождаясь тошнотой, рвотой;
тошнота, рвота не имеют связи с употреблением пищи. Такие проявления относятся к раздражителям специфических центров в мозговом стволе. Они зачастую наблюдаются по утрам;
кружится голова;
обнаружение на осмотре у врача застойных дисков в зрительных нервах. При опухоли мозжечка они появляются достаточно рано, даже ранее мозжечковых признаков. Это может быть связано с возможным стремительным сдавливанием важных венозных путей оттока при новообразованиях мозжечковых локализаций.

При таких признаках важно своевременно обследоваться. Оптимальным решением, чтобы детально исследовать мозг, является МРТ. Именно благодаря этому исследованию можно будет диагностировать либо опровергнуть недуг.

Отдаленные проявления

Возникновение отдаленных симптомов характеризуется сдавливанием черепно-мозговых нервов, которые присутствуют в районе мозгового ствола и выходят из его тканей.

При сдавливании нервных корешков наблюдаются следующие симптомы:

поражение лицевого нерва: визуально видно, как нарушена симметричность лица;
изменяется вкусовая чувствительность;
звенит в ушах;
ухудшение слуха;
общая слабость, быстрая утомляемость;
эпилептические приступы;
увеличение мышечного тонуса;
поражение отводящего нерва, что развивает косоглазие;
возникновение компрессии тройничного нерва, что способствует изменению чувствительности и сильным болям в одной из сторон лица, имеются проблемы с пережевыванием пищи.

Пациенты нередко сталкиваются с нарушениями самоопределения тела в пространстве, с двигательными изменениями, а также страдают сердечными и сосудистыми патологиями.

Как лечить заболевание

Главным способом излечения новообразования является оперативное вмешательство. Вопрос о его применении и количестве проводимых манипуляций остается за нейрохирургом. Нередко для решения проблемы назначают радикальное иссечение разросшихся клеток.

При этом осуществление данного лечения не всегда допустимо по причине произрастания новообразования в анатомические строения. Тогда главной целью является устранение опухоли в максимально возможном объеме и возрождение естественной ликвороциркуляции.

Лучевое лечение относится к перспективному методу. Его применяют, если опухоль имеет злокачественное течение. Благодаря лучу не нарушается целостность ткани, а оказывается воздействие непосредственно на пораженное место, уничтожающее все оставшиеся раковые клетки.

Также назначают химиотерапию. Процедура заключается во введении цитостатических препаратов, блокирующих раковые клетки.

Для ускорения процесса назначают:

радиохирургию;
иммунотерапию;
генную терапию.

Почти все методы способствуют уничтожению активности здоровых клеток, что ведет к возникновению побочных явлений.

С симптомами недуга также следует вести борьбу, так как они причиняют больному сильные страдания. Чтобы устранить их, назначают терапию медикаментами, которая состоит из приема гормональных, укрепляющих препаратов, лекарств от рвоты и тошноты, головных болей, головокружений.

Излечить мозжечковую опухоль возможно только хирургическим путем. Однако даже при полном иссечении образования не гарантируют окончательное выздоровление.

Собственные опухоли мозжечка занимают второе место по частоте встречаемости после нарушений кровообращения в мозжечке. Эти опухоли редко ограничиваются определенным участком мозжечкового полушария и часто вовлекают в процесс близлежащие и даже удаленные области путем их инвазии, смещения либо компресии.

Медленно растущие опухоли мозжечка вначале не проявляются клинически. Симптомы могут достаточно длительный период времени отсутствовать в силу того, что интактные области мозжечка компенсируют функции пораженных зон. Поэтому первые клинические симптомы и синдромы мозжечкового поражения часто появляются тогда, когда опухоль значительно больше ее предполагаемых размеров. Больной может жаловаться только на некоторую неустойчивость при стоянии или ходьбе и на отклонение либо покачивание в одну сторону. Легкая неустойчивость может выявляться у больного в позе Ромберга, а также при ходьбе по начерченной линии с постановкой стоп вплотную друг за другом (ходьба танцора). Нистагм может выявляться, но может и отсутствовать. Отека соска зрительного нерва в это время обычно еще не наблюдается. Как правило, больной не обращается к врачу до момента появления сильной головной боли в области затылка, со- провож дающейся рвотой. К этому времени опухоль уже может достичь слишком больших размеров и убрать ее оперативным путем без значительного риска будет трудно.

Поэтому при выявлении неустойчивости при ходьбе или стоянии, даже при отсутствии других мозжечковых симптомов или признаков повышения внутричерепного давления, правильнее всего начать проведение больному диагностического обследования (компьютерной томографии и ангиографии) для исключения медленно растущей опухоли мозжечка.

В детском и подростковом возрасте наиболее характерны два типа собственных опухолей мозжечка: астроцитома и медуллобластома.

Мошечковая астроцитома

Эта опухоль может иметь характер плотной опухолевой массы и развиваться в полушарии мозжечка, черве или стенке четвертого желудочка, сопровождаясь значительным растяжением желудочка либо выраженным сдавлением покрышки моста. Обычно эта опухоль не инфильтрирует окружающие ткани, как это свойственно астроцитомам большого мозга. В некоторых случаях опухоль может оставаться относительно маленьких размеров, будучи окружена гладкостенной кистой, наполненной прозрачной окрашенной или желатиноподобной жидкостью. В этом случае поражение мозжечка обусловлено не опухолью, а окружающей ее кистой, и причиной клинических симптомов может быть увеличение этой кисты в обьсмс.

Мвдуплобпастомз

Эта злокачественная опухоль возникает только в мозжечке. Если она развивается в детском возрасте, ее излюбленной локализацией является червь и флоку- лонодулярная доля. Следствием этого является походка с широким расстав- лением ног, пошатыванием и отклонениями из стороны в сторону. Такие мозжечковые симптомы и синдромы, как атаксия, дисметрия, асинергия, ади- адохокинез, интенционное дрожание, гипотония и, наконец, постепенно усиливающийся нистагм, появляются только в тех случаях, когда опухоль локализуется в полушариях или сдавливает их. Прорастание опухоли в ножки мозжечка и оттуда в ствол мозга вызывает дополнительно симптомы поражения черепномозговых нервов. Осложнением клинического состояния может служить также облитерация сильвиева водопровода, четвертого желудочка или отверстия Мажанди, вызывающая в результате развития несообщающейся ги- пертензивной гидроцефалии повышение внутричерепного давления. Медул- лобластома имеет тенденцию распространяться по субарахноидальному пространству, по мозжечку и вдоль спинного мозга. У подростков эта опухоль возникает обычно в одном из полушарий мозжечка, а не в его срединных образованиях.

ется также капиллярными невусами на коже, множественными кистами почек и поджелудочной железы и, в отдельных случаях, клеточной карциномой почки, которая может давать метастазы. Описано также сочетание мозжечковой ге- мангиобластомы и феохромоцитомы. В редких случаях опухоль достигает в своем росте больших размеров, являясь истинно «объемным процессом*. Однако приблизительно в 60% наблюдений она мала и прикрепляется в виде псев- догемморагического узелка к стенке большой, хорошо отграниченной кисты, которая и является непосредственной причиной наблюдаемых симптомов. Симптомы обычно нерезко выражены и могут заключаться преимущественно в болях затылочной локализации или в области шеи, причиной которых является повышение внутричерепного давления. В диагностическом плане следует отметить, что капиллярная геман- гиобластома нередко сочетается с эрит- роцитемией. После резекции опухоли количество эритроцитов возвращается к норме, но при ее рецидиве вновь повышается.

Метастатические опухоли мозжечка

Редко приходится наблюдать характерную клинику метастатических опухолей мозжечка в чистом виде. В большинстве

случаев в мозге имеются метастазы и другой локализации, являющиеся источником таких выраженных клинических проявлений, что симптомы поражения мозжечка на этом фоне часто не замечают. Рис. 4.12 и 4.13 иллюстрируют два случая метастазов в мозжечок, обнаруженных посмертно. Несмотря на значительные размеры этих метастазов, поражение мозжечка не было диагностировано при жизни, поскольку в клинической картине доминировала симптоматика паралича и афазии, обусловленная метастазами в большой мозг.

Однако если у взрослого человека относительно быстро развивается симптоматика объемного процесса в мозжечке, то наиболее вероятной причиной ее возникновения являются метастазы.

Невринома слухового нерва

Причиной мозжечковой симптоматики могут быть также опухоли, расположенные вне мозжечка. Одной из таких опухолей является невринома или шван- нома слухового нерва (VIII); другой - эпснлимома, произрастающая из стенки четвертого желудочка.

Невринома слухового нерва, изображенная на рис. 4.14 и 8.32, обычно развивается из шванновских клеток вестибулярной порции VIII пары черепномозговых нервов и локализуется в мостомозжечковом углу. Она может медленно расти, достигая значительных размеров и сдавливая мост, продолговатый мозг, мозжечок и прилежащие черепные нервы. Она прорастает во внутренний слуховой проход наподобие пробки, постепенно настолько расширяя его, что это становится видно на рентгеновских снимках.

Первым клиническим симптомом этой опухоли является глухота. Больной может не осознавать снижение слуха до тех пор, пока случайно не попытается слушать только одним, пораженным, ухом - например, приложив телефонную трубку к тому уху, которым обычно при телефонных разговорах не пользуется. Потеря слуха развивается постепенно, параллельно медленному росту опухоли, и поэтому не привлекает внимания. Медленное развитие опухоли,
вероятно, служит также причиной отсутствия в начале заболевания вестибулярных симптомов, например, головокружения. Частой жалобой является шум в ухе. В процессе роста опухоли могут поражаться V-XI пары черепномозговых нервов. Это сопровождается ипсилатеральным парезом лицевых мышц по периферическому типу, парестезиями или анестезией в соответствующей половине лица, а позднее - нарушением вкуса и глотания. Мозжечковые симптомы могут появляться позже. Походка тогда становится неустойчивой, с пошатываниями, а схват руки - ненадежным. Компрессия силь- виева водопровода или четвертого желудочка может вызвать вследствие развития несообщающейся гидроцефалии повышение внутричерепного давления. При этом больной будет жаловаться на головную боль, тошноту, рвоту. Если не обеспечить снижение внутричерепного давления оперативным путем, то в конце концов разовьется нарушение сознания, а затем и смерть от нарушения дыхания центрального характера.

Пока больной жалуется только на нарушение слуха и шум в ухе, поставить диагноз невриномы слухового нерва сложно, поскольку эти жалобы характерны и для многих других заболеваний. Но если снижение слуха сопровождается унилатерально наблюдаемым снижением или отсутствием реакции лабиринта на калорическую пробу, необходимо воспользоваться всеми возможными диагностическими методами для исключения опухоли мостомозжечкового угла. Подобная симптоматика может быть вызвана крупной интра- арахноидальной кистой или кистой вентральной части бокового кармана четвертого желудочка; в обоих этих случаях процесс может затрагивать мостомозжечковый угол. Такие же симптомы могут быть и при обширной аневризме сосудов вертебробазилярного бассейна.

Эпвндимомэ

Эга опухоль происходит из эпендимы, покрывающей стенку желудочка. В 7(Ж наблюдений интракраниальные эпенди- момы развиваются из стенки четвертого желудочка, в особенности его каудальных отделов и боковых карманов. Опухоль обычно растет медленно. Помимо сдавления сильвиева водопровода или четвертого желудочка, опухоль может смещать либо сдавливать структуры мозжечка, в частности, нижний червь. В редких случаях опухоль может иметь злокачественный рост и прорастать в мозжечок. Эпендимомы наблюдаются в любом возрасте; однако большая часть субтенториальных эпендимом возникает в первой декаде жизни. Таким образом, при дифференциальной диагностике обьемного процесса задней черепной ямки, возникшего в детском и юношеском возрасте, всегда необходимо иметь в виду эпендимому.

Опухоль мозжечка - доброкачественное или злокачественное новообразование, локализующееся в мозжечке. Может носить первичный и вторичный (метастатический) характер. Опухоль мозжечка проявляется вариабельными симптомами, которые относят к 3 основным группам: общемозговые, мозжечковые и стволовые. Диагностика основывается на результатах магнитно-резонансной томографии церебральных структур. Окончательная верификация диагноза осуществляется только по данным гистологического исследования тканей опухоли. Лечение хирургическое, состоит в как можно более радикальном удалении образования, восстановлении циркуляции цереброспинальной жидкости и ликвидации сдавления мозгового ствола.

Новообразования мозжечка составляют примерно 30% от всех церебральных опухолей. Современный гистологический анализ позволил выделить более 100 морфологических видов этих образований. Однако обобщенные данные, собранные практиками, специализирующимися в области неврологии, нейрохирургии и онкологии, говорят о том, что в 70% случаев опухолью мозжечка выступает глиома.

Опухолевое образование мозжечка может возникнуть в любом возрасте. Некоторые виды новообразований (например, медуллобластома) встречаются преимущественно у детей, другие (гемангиобластомы, астроцитомы) - у лиц среднего возраста, третьи (глиобластомы, метастатические опухоли) - у пожилых. Принадлежность к мужскому полу и европеоидной расе повышают риск возникновения онкопатологии мозжечка.

Причины и патогенез

Доподлинно не известны этиологические факторы, провоцирующие рост опухолевых образований. Отмечено, что примерно у десятой части заболевших опухоль мозжечка является наследственно детерминированной и входит в клинику нейрофиброматоза Реклингхаузена. Важную роль в инициации опухолевого процесса отводят радиоактивному излучению, воздействию онкогенных вирусов (некоторые виды аденовирусов, вирусы герпеса, вирус папилломы человека и др.) и влиянию на организм канцерогенных химических веществ. Риск возникновения новообразований возрастает у иммунокомпрометированных лиц (ВИЧ-инфицированных, получающих иммуносупрессорную терапию и т. п.).

Патогенетические механизмы, сопровождающие опухоль мозжечка, реализуются в трех основных направлениях. Во-первых, происходит поражение тканей мозжечка, связанное с их сдавлением растущим опухолевым образованием и гибелью. Клинически это проявляется очаговой мозжечковой симптоматикой. Во-вторых, опухоль мозжечка в процессе своего роста заполняет полость IV желудочка и начинает сдавливать ствол головного мозга, что проявляется стволовыми симптомами и расстройством функции черепно-мозговых нервов (ЧМН). Третий механизм обуславливает развитие общемозговой симптоматики, он связан с нарастающей гидроцефалией и повышением внутричерепного давления. Резкое повышение давления в задней черепной ямке приводит к опущению миндалин мозжечка и ущемлению их в большом затылочном отверстии. При этом нижняя часть продолговатого мозга оказывается зажатой между мозжечком и костью затылочного отверстия, сдавление локализующихся в ней структур приводит к тяжелым бульбарным нарушениям, расстройству сердечной деятельности и дыхания.

Классификация

Как и новообразования других локализаций, опухолевые процессы мозжечка разделяются на доброкачественные и злокачественные. Из доброкачественных образований в мозжечке наиболее часто наблюдаются локально растущие гемангиобластомы и обладающие инфильтративным ростом астроцитомы. Зачастую эти опухоли дают кистозную трансформацию и представляют собой узел небольших размеров с расположенной рядом большой кистозной полостью. Самой частой злокачественной опухолью мозжечка у детей является медуллобластома, отличающаяся особенно интенсивным ростом и распространением по субарахноидальным пространствам. Второе место по распространенности принадлежит саркоме мозжечка.

Следует отметить, что клинически классифицировать опухоль мозжечка на доброкачественную и злокачественную можно несколько условно. Ограниченное пространство задней черепной ямки обуславливает опасность сдавления мозгового ствола при любом типе новообразования.

В соответствии с генезом новообразований мозжечка их выделяют в 2 большие группы - первичные и вторичные опухоли. Первичная опухоль мозжечка берет свое начало непосредственно из его клеток, являясь результатом их опухолевой метаплазии. Вторичная опухоль мозжечка имеет метастатическое происхождение, может наблюдаться при раке молочной железы, злокачественных опухолях легких, раке щитовидной железы, злокачественных образованиях ЖКТ. Первичные опухоли могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Вторичные опухоли всегда злокачественные.

Симптомы опухоли мозжечка

Клиника опухолевых процессов мозжечка складывается из общемозговых и мозжечковых симптомов, а также признаков поражения ствола мозга. Зачастую симптомы этих 3 групп возникают одновременно. В некоторых случаях заболевание манифестирует появлением симптомов только одной группы. Например, опухоль мозжечка, локализующаяся в его черве, обычно начинает проявляться с общемозговых симптомов, а поражение мозжечковой ткани может длительное время компенсироваться и не давать никаких клинических проявлений. Иногда первыми симптомами становятся признаки сдавления ствола или поражения какого-либо черепно-мозгового нерва.

Общемозговые симптомы, сопровождающие опухоль мозжечка, не отличаются от аналогичных симптомов при опухолях полушарий мозга. Пациенты жалуются на постоянную или пароксизмально усиливающуюся головную боль, чаще возникающую в утреннее время, имеющую диффузный характер (реже - локализующуюся в затылке). Цефалгию сопровождает тошнота, не зависимая от еды. Возможны рвота на высоте головной боли, головокружение, корковые расстройства (сонливость, оглушение, повышенная истощаемость, в отдельных случаях - обонятельные, слуховые или световые галлюцинации). Если растущая опухоль мозжечка блокирует пути оттока цереброспинальной жидкости, то симптоматика нарастает: пациент занимает вынужденное положение - наклоняют голову назад или вперед, принимают коленно-локтевую позицию с опущенной головой, учащаются приступы тошноты и рвоты. При резкой блокировке, зачастую связанной с быстрым изменением положения головы, наблюдается гипертензионно-гидроцефальный криз.

Собственно мозжечковые (очаговые) симптомы варьируются в зависимости от места расположения новообразования. Основным клиническим синдромом выступает мозжечковая атаксия. При поражении червя она проявляется расстройством походки и неустойчивостью. Пациент ходит, шатаясь и спотыкаясь, широко расставляет ноги или балансирует руками, чтобы не упасть, его может «заносить» на поворотах. Типично наличие нистагма - непроизвольных движений глазных яблок. Возможно развитие мозжечковой дизартрии - нарушения речи, характеризующегося ее прерыванием, разделением на слоги («скандирующая речь»). При поражении полушария мозжечка гомолатерально (на стороне поражения) нарушается координация и соразмерность движений. Отмечается промахивание при выполнении пальце-носовой и коленно-пяточной проб, дисметрия, интенционный тремор, изменение почерка на крупный и размашистый.

По мере роста опухоль мозжечка проникает из одного полушария в другое, из червя в полушария и наоборот. Клинически это сопровождается смешиванием признаков поражения этих структур, двусторонним расстройством координации.

Поражение мозгового ствола может проявляться как признаками его сдавления, так и нарушениями со стороны отдельных ЧМН. Может наблюдаться тройничная невралгия, косоглазие, центральный неврит лицевого нерва, тугоухость, расстройство вкусового восприятия, дисфагия, парез мягкого неба. Для стволового синдрома типична рвота, не имеющая связи с головной болью. Она обусловлена раздражением рецепторов задней черепной ямки и может провоцироваться резкими движениями или сменой положения. Прогрессирующее сдавление ствола сопровождается двигательным беспокойством, тахикардией или брадикардией, диплопией, усилением нистагма и глазодвигательных нарушений (парез взора, расходящееся косоглазие, мидриаз, птоз); возможны вегетативные расстройства, аритмия, тонические судороги. Отмечаются нарушения дыхания, вплоть до его полной остановки, которая может стать причиной смерти больного.

Диагностика опухоли мозжечка

Не всегда проведенный неврологом осмотр пациента позволяет предположить опухоль мозжечка, поскольку специфические мозжечковые признаки могут отсутствовать. Наличие выраженной общемозговой симптоматики является поводом для направления пациента на консультацию офтальмолога с проведением офтальмоскопии. Выявление на глазном дне картины «застойных» дисков зрительных нервов свидетельствует о гидроцефалии. Дальнейший диагностический поиск требует подключения методов нейровизуализации: КТ или МРТ головного мозга. Они позволяют не только выявить новообразования, но и определить его размеры и расположение, что необходимо для планирования хирургического лечения. В ряде случаев, в частности при подозрении на сосудистый характер опухоли, дополнительно проводится церебральная магнитно-резонансная ангиография.

Необходимо дифференцировать опухоль мозжечка от кисты мозжечка, аневризмы сосудов головного мозга, церебрального абсцесса, внутримозговой гематомы, ишемического инсульта в вертебро-базилярном бассейне.

Лечение опухоли мозжечка

Основным методом лечения является хирургический. Вопрос о целесообразности и объеме оперативного вмешательства решается нейрохирургом. Оптимальным является радикальное удаление опухоли. Однако это не всегда возможно из-за прорастании образования в сложные анатомические структуры, IV желудочек. В таких случаях целью операции становится удаление как можно большего объема опухолевой ткани и восстановление нормальной ликвороциркуляции. Для ликвидации сдавления мозгового ствола может проводится частичная резекция отверстия затылочной кости и 1-го шейного позвонка. В отдельных случаях для уменьшения гидроцефалии применяются шунтирующие операции. При резком развитии гидроцефалии с нарастанием стволовой симптоматики показана пункция желудочков мозга и наружное вентрикулярное дренирование.

Удаление опухоли всегда сопровождается гистологическим анализом ее тканей. Определение степени злокачественности новообразования имеет решающее значение для последующей тактики лечения. Хирургическое лечение злокачественных образований, как правило, сочетается с лучевой и химиотерапией. Параллельно с хирургическим проводится симптоматическое лечение - обезболивающие, противорвотные, мочегонные, седативные препараты и т. п.

Прогноз

Результаты лечения новообразований мозжечка зависят от их размеров, распространенности и злокачественности. В случаях доброкачественного характера опухоли и полного ее удаления прогноз благоприятный. Без лечения при прогрессирующем увеличении размеров образования пациент погибает от сдавления стволовых структур, отвечающих за дыхание и сердечно-сосудистую деятельность. При неполном удалении доброкачественные опухоли мозжечка рецидивируют и уже через несколько лет требуется повторная операция. Злокачественные опухоли прогностически неблагоприятны. Выживаемость пациентов после проведенного хирургического лечения в сочетании с адъювантной терапией составляет от 1 до 5 лет.

А ещё у нас есть

Общие сведения

Новообразования мозжечка составляют примерно 30% от всех церебральных опухолей. Современный гистологический анализ позволил выделить более 100 морфологических видов этих образований. Однако обобщенные данные, собранные практиками, специализирующимися в области неврологии , нейрохирургии и онкологии, говорят о том, что в 70% случаев опухолью мозжечка выступает глиома .

Опухолевое образование мозжечка может возникнуть в любом возрасте. Некоторые виды новообразований (например, медуллобластома) встречаются преимущественно у детей, другие (гемангиобластомы , астроцитомы) - у лиц среднего возраста, третьи (глиобластомы, метастатические опухоли) - у пожилых. Принадлежность к мужскому полу и европеоидной расе повышают риск возникновения онкопатологии мозжечка.

Причины и патогенез

Доподлинно не известны этиологические факторы, провоцирующие рост опухолевых образований. Отмечено, что примерно у десятой части заболевших опухоль мозжечка является наследственно детерминированной и входит в клинику нейрофиброматоза Реклингхаузена . Важную роль в инициации опухолевого процесса отводят радиоактивному излучению, воздействию онкогенных вирусов (некоторые виды аденовирусов , вирусы герпеса , вирус папилломы человека и др.) и влиянию на организм канцерогенных химических веществ. Риск возникновения новообразований возрастает у иммунокомпрометированных лиц (ВИЧ-инфицированных , получающих иммуносупрессорную терапию и т. п.).

Патогенетические механизмы, сопровождающие опухоль мозжечка, реализуются в трех основных направлениях.

Во-первых, происходит поражение тканей мозжечка, связанное с их сдавлением растущим опухолевым образованием и гибелью. Клинически это проявляется очаговой мозжечковой симптоматикой.
Во-вторых, опухоль мозжечка в процессе своего роста заполняет полость IV желудочка и начинает сдавливать ствол головного мозга, что проявляется стволовыми симптомами и расстройством функции черепно-мозговых нервов (ЧМН).
Третий механизм обуславливает развитие общемозговой симптоматики, он связан с нарастающей гидроцефалией и повышением внутричерепного давления. Резкое повышение давления в задней черепной ямке приводит к опущению миндалин мозжечка и ущемлению их в большом затылочном отверстии. При этом нижняя часть продолговатого мозга оказывается зажатой между мозжечком и костью затылочного отверстия, сдавление локализующихся в ней структур приводит к тяжелым бульбарным нарушениям, расстройству сердечной деятельности и дыхания.

Классификация

В соответствии с генезом новообразований мозжечка их выделяют в 2 большие группы - первичные и вторичные опухоли. Первичная опухоль мозжечка берет свое начало непосредственно из его клеток, являясь результатом их опухолевой метаплазии. Вторичная опухоль мозжечка имеет метастатическое происхождение, может наблюдаться при раке молочной железы , злокачественных опухолях легких, раке щитовидной железы , злокачественных образованиях ЖКТ. Первичные опухоли могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Вторичные опухоли всегда злокачественные.

Симптомы опухоли мозжечка

Общемозговые симптомы, сопровождающие опухоль мозжечка, не отличаются от аналогичных симптомов при . Пациенты жалуются на постоянную или пароксизмально усиливающуюся головную боль, чаще возникающую в утреннее время, имеющую диффузный характер (реже - локализующуюся в затылке). Цефалгию сопровождает тошнота, не зависимая от еды. Возможны рвота на высоте головной боли, головокружение, корковые расстройства (сонливость, оглушение, повышенная истощаемость, в отдельных случаях - обонятельные, слуховые или световые галлюцинации). Если растущая опухоль мозжечка блокирует пути оттока цереброспинальной жидкости, то симптоматика нарастает: пациент занимает вынужденное положение - наклоняют голову назад или вперед, принимают коленно-локтевую позицию с опущенной головой, учащаются приступы тошноты и рвоты. При резкой блокировке, зачастую связанной с быстрым изменением положения головы, наблюдается гипертензионно-гидроцефальный криз.

Собственно мозжечковые (очаговые) симптомы варьируются в зависимости от места расположения новообразования. Основным клиническим синдромом выступает мозжечковая атаксия . При поражении червя она проявляется расстройством походки и неустойчивостью. Пациент ходит, шатаясь и спотыкаясь, широко расставляет ноги или балансирует руками, чтобы не упасть, его может «заносить» на поворотах. Типично наличие нистагма - непроизвольных движений глазных яблок. Возможно развитие мозжечковой дизартрии - нарушения речи , характеризующегося ее прерыванием, разделением на слоги («скандирующая речь»). При поражении полушария мозжечка гомолатерально (на стороне поражения) нарушается координация и соразмерность движений. Отмечается промахивание при выполнении пальце-носовой и коленно-пяточной проб, дисметрия, интенционный тремор, изменение почерка на крупный и размашистый.

Поражение мозгового ствола может проявляться как признаками его сдавления, так и нарушениями со стороны отдельных ЧМН. Может наблюдаться тройничная невралгия , косоглазие , центральный неврит лицевого нерва , тугоухость , расстройство вкусового восприятия, дисфагия , парез мягкого неба. Для стволового синдрома типична рвота, не имеющая связи с головной болью. Она обусловлена раздражением рецепторов задней черепной ямки и может провоцироваться резкими движениями или сменой положения. Прогрессирующее сдавление ствола сопровождается двигательным беспокойством, тахикардией или брадикардией , диплопией, усилением нистагма и глазодвигательных нарушений (парез взора, расходящееся косоглазие, мидриаз, птоз); возможны вегетативные расстройства, аритмия , тонические судороги. Отмечаются нарушения дыхания, вплоть до его полной остановки, которая может стать причиной смерти больного.

Диагностика опухоли мозжечка

Удаление опухоли всегда сопровождается гистологическим анализом ее тканей. Определение степени злокачественности новообразования имеет решающее значение для последующей тактики лечения. Хирургическое лечение злокачественных образований, как правило, сочетается с лучевой и химиотерапией . Параллельно с хирургическим проводится симптоматическое лечение - обезболивающие, противорвотные, мочегонные, седативные препараты и т. п.