Всем известно, что жидкая подвижная ткань, продвигающаяся по сосудам – это кровь. Обычно знания людей о данной субстанции ограничиваются тем, что она красного цвет, переносит кислород, а ее обильная потеря смертельно опасна для человека. В реальности все сложнее и кровь выполняет массу важнейших функций благодаря своему сложному составу. Один из элементов формулы крови – это лейкоциты, отдельная группа клеток, которые часто именуют «белой кровью». В целом задача этой группы – обеспечивать иммунную защиту организма. Соответственно, если возникает какое-то заболевание крови, то иммунитет снижается, а, значит, человек становится уязвим перед окружающей средой. Болезни, связанные с белыми кровяными тельцами, обычно влияют на конкретную их подгруппу. Так, нейтропения – это снижение числа содержащихся нейтрофилов (наиболее численный тип лейкоцитов, задача которого – бороться с бактериальными инфекциями). Заболевание, особенно возникшее у ребенка, создает брешь в защите организма, а поэтому очень важно вовремя его обнаружить и устранить.

Почему возникает нейтропения

Число нейтрофилов в общем числе лейкоцитов наиболее весомо – они составляют до 78% данной группы. Именно эти клетки осуществляют активную борьбу с любым типом бактерий, проникших в организм ребенка . Клетки производятся костным мозгом, где созревают на протяжении двух недель. Поступая в кровоток, на протяжении 6-ти часов нейтрофилы циркулируют в нем, пытаясь обнаружить опасность. Если болезнетворный микроорганизм был идентифицирован, то нейтрофилы прикрепляются к нему и с помощью выделяемых токсических веществ убивают его, после чего переваривают. Исходя из вышеописанного, сложно переоценить важность данных клеток.

Благодаря нейтрофилам идёт борьба с бактериями

Что же может спровоцировать нейтропению? Число нейтрофилов в крови снижается, когда часть из них разрушается, объединяется или уменьшаются объемы их выработки. Повлиять на возникновение таких состояний могут следующие факторы:

Самой распространенной причиной нейтропении врачи называют заболевания костного мозга (лейкоз, миелодиспластический синдром, миелофиброз и т.д.).

• в ряде случаев спровоцировать нейтропению могут и заболевания других органов. Так, при гиперспленизме селезенка увеличивается в размерах и в ней гибнет слишком большое количество кровяных клеток. Также стать причиной может ряд заболеваний поджелудочной железы.

Очень важный момент – необходимо четко установить тип заболевания, так как от этого будет зависеть не только стиль лечения, но и в целом его необходимость. В этом поможет знание первопричины болезни. Итак, выделяют следующие формы:

• циклическая нейтропения подразумевает постоянные колебания числа нейтрофилов. Так, состояние сниженного числа данных клеток обычно длится до 10-ти дней, после чего показатели стабилизируются. Из-за подобных временных снижений интенсивности защитной функции организма, бактериальные процессы возникают очень часто;

Циклическая нейтрапения снижает иммунитет организма

• фебрильный тип болезни является яркой реакцией на негативное токсическое воздействие на организм различных химиопрепаратов, продуктов разрушения клеток опухолей и т.д. Самая распространенная причина данной формы – воздействие инфекции;
• последняя форма заболевания – аутоиммунная. Снижение числа нейтрофилов в такой ситуации происходит из-за того, что иммунная система начинает идентифицировать их как чужеродных агентов и бороться с ними, вырабатывая антитела для уничтожения. Нейтрофилы при этом либо полностью разрушаются, либо склеиваются – так или иначе, они уже не могут выполнять свою основную функцию.

Если ребенку в возрасте до года поставили такой диагноз, не стоит сильно волноваться. Скорее всего, это доброкачественная форма заболевания, при которой количество нейтрофилов в крови постоянно колеблется то в сторону увеличения, то в сторону уменьшения. Зачастую проблема проходит без дополнительного лечения к трем годам. Можно классифицировать заболевание, исходя из масштабов поражения. Выделяют нейтропению в легкой (концентрация нейтрофилов на 1 мкл более тысячи), средней (число нейтрофилов от 500 до тысячи) и тяжелой форме (менее 500).

Симптомы патологии у детей

Клиническая картина болезни у разных пациентов отличается – это определяется конкретным типом заболевания, характером его протекания и общим состоянием организма. Что касается симптомов, то значительных отличий между проявлениями нейтропении у взрослых и детей не наблюдается. В легкой форме болезнь не дает никаких ярких проявлений, единственное, что меняется –возрастает частота заболеваемости различными острыми вирусными инфекциями, которые легко поддаются лечению. Среднетяжелая форма приводит к частым рецидивам ОРВИ и формированию гнойных очагов (локализация – ротовая полость). В остальном течение также зачастую бессимптомное. И только тяжелая форма нейтропении дает яркие симптоматические проявления, а именно:

• симптомы интоксикации организма;
• повышенная температура тела;
• частые случаи тяжелых форм бактериальных и грибковых инфекций;
• на слизистых оболочках появляются очаги некротических поражений;
• повышается риск развития сепсиса.

Тяжелая форма представляет реальную угрозу для жизни ребенка – если не приступить к адекватному лечению, то резко возрастает риск летального исхода.

Также можно описать симптомы, исходя из разновидностей заболевания по его причине:

• циклическая форма проявляется наличием повышенной температуры, головной болью и поражениями слизистой во рту. Образованные язвы обычно имеют круглую форму и не сопровождаются признаками заживления. Без лечения болезнь прогрессирует и проводит к формированию и дальнейшему выпадению зубов. Периодичность цикла – в среднем 5 дней каждые 3-4 недели;

При отсутствии лечения болезнь может прогрессировать и испортить зубы ребёнка

• фебрильная формы – это повышение температуры, повышенное потоотделение и общее чувство слабости;

Из-за незначительного количества нейтрофилов, организм не способен явно реагировать на инфекцию, поэтому часто не удается обнаружить ее очаг, что затрудняет устранение первопричины нейтропении.

• аутоиммунная форма считается одной из самых опасных. Часто она приводит к серьезным осложнениям в виде присоединения бактериальных инфекций.

Распространенные симптомы нейтропении (фото)

Диагностика и лечение

Определить данное заболевание помимо информации от родителей, жалоб самого ребенка и оценки динамики показателей состояния крови помогают дополнительные исследования:

• анализ крови берется несколько раз в неделю длительное время (обычно это полгода) для того, чтобы иметь возможность оценить динамику числа белых кровяных телец;

Анализ крови необходим для оценки динамики числа белых кровяных телец

• ребенка также проверяют на ряд заболеваний, которые могли спровоцировать такую проблему;
• если имеет место средняя или тяжелая форма болезни, то необходима пункция костного мозга для исследования;
• также изучается анамнез членов семьи для выявления возможных причин возникновения проблемы у ребенка.

Первое, что необходимо сделать врачам – устранить первопричину, которой чаще всего является инфекция. В курс лечения обычно входят антибиотики, витамины, препараты для восстановления микрофлоры кишечника и лекарства, подстегивающие и восстанавливающие иммунитет ребенка . Если диагностируется тяжелая форма с крайне низким числом нейтрофилов и при этом имеет место такой симптом как лихорадка, времени на выяснение причин не тратят и сразу начинают активное антибактериальное лечение (выбирается препарат для борьбы с теми возбудителями, которые чаще всего приводят к появлению подобной проблемы). По устранению источника болезни состояние крови ребенка нормализуется.

Отдельное внимание стоит уделить циклической форме, так как она является хронической. Существуют две основные тактики: введение препаратов за несколько суток до предполагаемого начала очередного ухудшения и ежедневное введение вплоть до нормализации состояния крови или введение препарата в меньших дозах, но ежедневно на постоянной основе. Такие действия помогаю обеспечить ребенку нормальное качество жизни. При присоединении инфекции требуется дополнительное лечение антибактериального характера. Основной упор, так или иначе, делается на укрепление иммунной защиты для предотвращения осложнений .

– это группа генетически детерминированных заболеваний, которые характеризуются снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов ниже 1500/мкл, а у детей до 1 года – ниже 1000/мкл. Клинически это проявляется частными бактериальными инфекциями, задержкой в психофизическом развитии. Наиболее распространенным признаком врожденных нейтропений являются частые гингивиты и стоматиты. Диагноз выставляется на основании анамнеза, данных осмотра, общего анализа крови и миелограммы. Тактика лечения зависит от формы патологии. Для стимуляции синтеза нейтрофильных гранулоцитов применяется гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ).

Общие сведения

Врожденные нейтропении – это группа наследственных патологий, которые передаются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляются уменьшением количества нейтрофилов в периферической крови. Все заболевания, входящие в эту группу, были описаны в ХХ веке: синдром Костмана – в 1956 году, семейная доброкачественная нейтропения – в 1939 году, циклическая нейтропения – в 1910 году, синдром «ленивых лейкоцитов» – в 1964 году. Встречаются данные патологии редко. Распространенность колеблется от 1-2:100000 до 1 случая на 1 млн. младенцев. Врожденными нейтропениями с одинаковой частотой болеют как мальчики, так и девочки. Прогноз зависит от формы заболевания, при синдроме Костмана летальность достигает 97-100%, в то время как при семейной доброкачественной нейтропении исход, как правило, благоприятный.

Причины врожденных нейтропений

Врожденные нейтропении – это генетически обусловленные заболевания, которые наследуются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Синдром Костмана проявляется мутацией в гене ELA2, находящемся на 19р13.3. Данный ген кодирует фермент – нейтрофильную эластазу. Точная роль ее неизвестна, но, вероятнее всего, при ее дефекте у нейтрофилов еще в костном мозге запускается процесс апоптоза. Реже данная патология может быть вызвана дефектами генов GFII и 6-CSFR, кодирующих фактор активации эластазы нейтрофилов и рецепторы к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору. Циклическая врожденная нейтропения также развивается на фоне мутации ELA2, однако, апоптоз при данной форме проходит не так интенсивно, что обеспечивает менее выраженный дефицит нейтрофилов. Эти две формы врожденных нейтропении наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром «ленивых лейкоцитов» возникает на фоне нарушения процесса выхода гранулоцитов из костного мозга в системный кровоток. Патогенез данной формы врожденной нейтропении основывается на мутации белка, кодирующего клеточную мембрану нейтрофилов, а также их ускоренном апоптозе. При семейной доброкачественной нейтропении у детей нарушается процесс дифференциации гранулоцитов в костном мозге – нейтрофилы остаются на стадии метамиелоцитов. Также существует целый ряд врожденных синдромов, одним из проявлений которых является уменьшение количества нейтрофильных лейкоцитов. Сюда относятся синдром гипер-IgM, ретикулярная дисгенезия, синдром Чедиака-Хигаси, синдром Швахмана-Даймонда , Барта и др.

Классификация врожденных нейтропений

В педиатрии нейтропении разделяются на врожденные и приобретенные формы. К врожденным относятся:

• Синдром Костмана . В основе заболевания лежит ранний апоптоз и отсутствие в периферической крови зрелых форм нейтрофильных лейкоцитов. В костном мозге определяются пролиферирующие клетки до миелоцитов. Характеризуется тяжелой клинической картиной уже на первых месяцах жизни.
• Циклическая нейтропения . Данная форма врожденной нейтропении проявляется недостаточным гранулоцитопоэзом, который имеет повторяющийся характер. Клинические симптомы возникают одновременно с эпизодами агранулоцитоза .
• Семейная доброкачественная нейтропения . В основе этой формы врожденной нейтропении лежит нарушение дозревания нейтрофильных гранулоцитов. Клинически проявляется редко. Специфического лечения не требует.
• Синдром «ленивых лейкоцитов» . Суть заболевания заключается в нарушении хемотаксиса нейтрофилов. Проявляется частыми воспалительными заболеваниями уже с младенчества.

Симптомы врожденных нейтропений

Клинические картины различных форм врожденной нейтропении имеют как общие аспекты, так и определенные различия. При всех видах часто возникают воспалительные заболевания органов, тесно контактирующих с внешней средой и наиболее чувствительных к ослаблению иммунной системы. Сюда относятся кожа, слизистая оболочка рта, трахеобронхиальное дерево, легкие, внешнее и среднее ухо. Также почти всегда присутствуют астеновегетативный и интоксикационный синдромы. Однако возраст, в котором манифестирует врожденная нейтропения, частота и степень тяжести обострений могут существенно варьировать.

Синдром Костмана характеризуется выраженной симптоматикой уже в первые месяцы жизни ребенка. Первичные признаки – лихорадка неясной этиологии , частые бактериальные заболевания кожи и подкожной жировой клетчатки (фурункулы , флегмоны). У таких детей медленно заживают пупочные ранки, плохо поддается лечению омфалит . Может наблюдаться задержка в психическом и физическом развитии. Постепенно присоединяются гепатоспленомегалия и лимфаденопатия. Характерный признак врожденной нейтропении – поражение слизистых оболочек рта и десен (гингивит и стоматит). При синдроме Костмана также отмечаются рецидивирующие пневмонии , абсцессы легких , циститы , отиты , уретриты , пиелонефриты , гастродуодениты , парапроктиты , перитониты и т. д. Все перечисленные патологии склонны к генерализации, что без раннего лечения приводит к развитию сепсиса и смерти.

Циклическая нейтропения проявляется в возрасте до 1 года. Также характеризуется поражением кожи, внешнего уха, слизистых оболочек рта и десен. Типичной особенностью данной формы врожденной нейтропении является периодичность рецидивов. Обострения могут возникать каждые 14-49 дней, зачастую – каждые 3 недели. В тяжелых случаях, особенно при инфицировании анаэробной микрофлорой, развиваются тяжелые осложнения в виде перитонита и сепсиса, однако их вероятность значительно меньше, чем при синдроме Костмана. С возрастом частота и тяжесть рецидивов снижаются.

Семейная доброкачественная нейтропения проявляется в возрасте от 2-3 месяцев до 1 года. В клинической картине этой врожденной нейтропении превалируют редкие гингивиты и стоматиты, фурункулез. Еще реже встречаются отиты и поражения легких. Перечисленные заболевания, как правило, протекают в легкой форме, общее состояние ребенка нарушено мало. Клиническая картина синдрома «ленивых лейкоцитов» наблюдается уже на первых месяцах жизни. Наиболее часто у пациентов диагностируются бактериальные поражения верхних дыхательных путей (ларингиты , фарингиты , трахеиты), пневмонии, гингивиты и стоматиты.

Диагностика врожденных нейтропений

Диагностика врожденных нейтропений основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, результатах лабораторных и инструментальных исследований. Из анамнеза педиатром или неонатологом обязательно устанавливается наличие подобных наследственных заболеваний у родителей или других родственников. Физикальное обследование может выявить умеренное отставание в физическом развитии, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию. При развитии бактериальных осложнений будут обнаруживаться другие специфические изменения.

Основа диагностики врожденных нейтропений – общий анализ крови и миелограмма. В ОАК определяется снижение уровня лейкоцитов ниже 4,5х109/л, а нейтрофильных гранулоцитов – до 1000/мкл и ниже у грудных детей и до 1500/мкл и ниже у детей старше 1 года. Врожденные нейтропении почти всегда сопровождаются моноцитозом и эозинофилией. В зависимости от формы уровень нейтрофилов может варьировать, как и изменения в костном мозге при его пункции. В миелограмме при синдроме Костмана выявляются только клетки-предшественники нейтрофилов – миелобласты, промиелоциты, миелоциты.

Циклическая нейтропения также проявляется отсутствием зрелых форм, однако при повторных тестах может обнаруживаться лейкоцитоз. Миелограмма при семейной доброкачественной нейтропении характеризуется большим числом метамиелоцитов и дефицитом зрелых нейтрофилов. Синдром «ленивых лейкоцитов» проявляется чрезмерным насыщением костного мозга клетками всех этапов дифференциации, в том числе и зрелыми. Другие изменения в лабораторных или инструментальных тестах соответствуют возникшим осложнениям врожденных нейтропений.

Лечение врожденных нейтропений

Лечение врожденных нейтропений зависит от формы патологии. Основу терапии составляет гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Данный гормональный препарат стимулирует синтез и дифференциацию нейтрофильных гранулоцитов в костном мозге. При синдроме Костмана и условии отсутствия генной мутации Г-КСФ применяется пожизненно. Также при данной форме врожденной нейтропении может проводиться пересадка костного мозга. При циклической нейтропении Г-КСФ назначается за 2-3 дня до развития агранулоцитоза. Доброкачественная семейная нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов», как правило, не требуют использования Г-КСФ за исключением тяжелых форм.

При развитии бактериальных осложнений на фоне врожденной нейтропении осуществляется массивная антибактериальная терапия. Как правило, назначаются антибиотики широкого спектра действия – цефалоспорины III-IV поколения, макролиды. В тяжелых случаях могут применяться внутривенные иммуноглобулины. При необходимости проводят дезинтоксикационную терапию, по показаниям используют симптоматические средства.

Прогноз и профилактика врожденных нейтропений

Прогноз при разных формах врожденных нейтропений различается. При синдроме Костмана большинство детей умирают от тяжелых, резистентных к лечению бактериальных осложнений на протяжении первых месяцев жизни. Циклическая нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов» имеют более благоприятный прогноз – летальный исход возможен только при тяжелых вариантах течения и отсутствии своевременной диагностики. Семейная доброкачественная нейтропения в большинстве случаев не приводит к смерти ребенка – с возрастом число нейтрофилов возрастает, иммунитет стабилизируется.

Специфической профилактики врожденных нейтропений не существует. Неспецифические превентивные меры включают в себя оценку риска развития генетических мутаций у ребенка еще до его рождения путем медико-генетического консультирования. Данное обследование можно пройти у врача-генетика в специализированных центрах. Уже беременным женщинам проводят кордоцентез , амниоцентез , плаценто- или хориоцентез с последующим кариотипированием . С целью профилактики спонтанных мутаций, которые также могут сопровождаться врожденными нейтропениями, на период беременности следует полностью исключить воздействие всех тератогенных факторов на плод. В их число входят алкоголь, наркотики, табачные изделия, химикаты, ионизирующее излучение, некоторые медикаменты и др.

Нейтропения клинически значимое состояние, так как оно прямо связано с повышенным риском инфекции. Врачи, как правило, различают вторичные нейтропении, развивающиеся при химиотерапии злокачественных новообразований и не связанные с химиотерапией интоксикации костного мозга.

Этиология детской нейтропении разнообразна, и включает доброкачественные причины, такие как вирусные, наследственные и хронические воспалительные заболевания, аутоантитела и злокачественные новообразования.

Нейтропения – состояние характеризующиеся снижением количества нейтрофилов. Для пациентов, возраст которых больше года, различают три стадии нейтропении.

Мягкая = абсолютное содержание нейтрофилов (АСН) 1000-1500 нейтрофилов/мкл

Умеренная = АСН 500-1000 -/мкл;

Тяжелая = АСН <500/мкл.

Где АСН = Лейкоциты (клеток/мкл) х (% нейтрофилов + % палочкоядерных)

В педиатрии важно знать, что нормальные значения АСН зависят от возраста (табл.). Кроме того, у 3-5% лиц африканского населения АСН в норме лежит в диапазоне 1000-1500/мкл.

Таблица – Среднее и диапазон абсолютного содержание нейтрофилов у детей разного возраста в норме.

	Абсолютное содержание нейтрофилов - среднее и диапазон х 10 3
Новорожденные
6 месяцев
21 года
Взято у Segel GB, Halterman JS. “Neutropenia in Pediatric Practice”. Pediatrics in Review.- 2008. - Vol. 29,№1.- P. 12-24.

Клиническое значение детской нейтропении

Лица с нейтропенией подвергаются повышенному риску инфицирования. Наибольшая восприимчивость к инфекции при АСН ниже 500 нейтрофилов с / мкл, длительной нейтропении ниже 1000 и при низком резерве восстановления нейтрофилов. Лица с верхним значением нейтрофилов > 1000/мкл имеют повышенный риск инфекции по сравнению с общей популяцией.

Инфекции при вторичной нейтропении обычно включают нормальную флору колонизации кожи, ротоглотки, бронхов, анального канала и влагалища. Грамотрицательные бактерии, вирусы, грибы и условно-патогенные микроорганизмы. Наиболее распространенными виновниками серьезных бактериальных инфекций при детской нейтропении являются золотистый стафилококк и грамотрицательные виды.

Симптомы инфицирования при легкой до умеренной детской нейтропении включают изъязвление слизистой оболочки, кожные инфекции (абсцессы, фурункулы), средний отит, и в конечном итоге серьезные бактериальные инфекций, такие как пневмония,

сепсис и менингит. Обратите внимание, что даже при наличии инфекции, признаки ее наличия незначительные, воспалительные процессы во многом зависят от достаточного количества и функции нейтрофилов. Часто лихорадка остается единственным признаком инфекции.

Диагностика детской нейтропении

Тщательный сбор анамнеза (истории) и обследование пациента

• наличие и частота инфекций, в виде ангины, язв ротоглотки, лихорадки, отита, респираторных симптомов и кожных инфекций (целлюлит, абсцессы).
• лекарства, что принимались, включая химиотерапевтические, антибиотики, противоэпилептические средства, анальгетики,
• сердечнососудистых препараты и тиазидные диуретики;
• употребление токсичной пищи, в том числе алкоголя и соединений бензола;
• семейная история серьезных инфекций, нейтропении, гематологических заболеваний.

Физический осмотр :

• осмотр полости рта на предмет выявления гингивита, абсцессов, язв;
• выявление лимфаденопатии шейных, подмышечных, паховых, локтевых и подколенных лимфатических узлов;
• гепатоспленомегалии.
• оценка показателей роста.

• Поиск отклонений на коже, в том числе пигментации, волос и костей.

После обоснованного подозрения на детскую нейтропению, необходимы дальнейшие исследования. Первый шаг направлен на решение вопроса – это изолированная детская нейтропения или имеются признаки недостаточности костного мозга, такие как тромбоцитопения и анемия.

Предварительные шаги включают

• общий анализ крови, подсчет тромбоцитов;
• лейкограмму с оценкой морфологии нейтрофилов.

Соответствующие лабораторные исследования в контексте сохраняющейся или прогрессирующей более 2 недель детской нейтропении, включают:

• пробу Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) для диагностики ассоциированной гемолитической анемии;

• IgA, IgG, IgM;

• антинейтрофильные антитела;

• серологические исследования на вирусы, в том числе вирус Эпштейна - Барра, цитомегаловирус, дыхательный синцитиальный вирус, парвовирус, вирус иммунодефицита человека;

• скрининг аутоиммунных или системных заболеваний – СКВ, включая антинуклеарные антитела, антитела к двух цепочечной ДНК, титр антител;

• пищевые факторы, которые могут способствовать нейтропении – скрининг с сывороткой и / или кровью содержания фолиевой кислоты и витамина В12;

• если подозревают врожденную детскую нейтропению, провести анализ ДНК на HAX1 мутации для болезни Костманна и ELA-2 мутации для спорадической тяжелой врожденной нейтропении.

• Если детская нейтропения установлена, то периодически, три раза в неделю в течение шести-восьми недель определять абсолютное содержание нейтрофилов (АСН), чтобы выявить/исключить циклическую нейтропению.

• Если детская нейтропения является серьезной, связанной с признаками недостаточности костного мозга (тромбоцитопения, анемия), или длительная > 8 недель – исследование аспирата костного мозга ± культуры, цитогенетика.

Причины детской нейтропении

Острая кратковременная лейкопения и нейтропения у новорожденных и малышей чрезвычайно распространены. Независимо от диагноза, необходимо установить, является ли нейтропения временной или хронической. Перед тем, как заподозрить хроническую нейтропению, необходимы повторные определения количества клеток крови. Большинство переходных нейтропений, связанных с инфекцией в этой возрастной группе, разрешается в течение 1-2 недель. Средняя продолжительность нейтропении составляет всего 3,3 дня (диапазон 1-22 дня). Средняя длительность абсолютной нейтропении < 500/мкл - около 0,5 месяца с инфекционным эпизодом.

Этиологии детской нейтропения разнообразна. Наиболее распространенной является приобретенная нейтропения. Наиболее частой причиной преходящей депрессии нейтрофилов являются вирусные заболевания, в частности, вирус Эпштейна-Барра, респираторно-синцитиальный вирус вирус гриппа А и В, гепатит, вирус герпеса человека, ветряная оспа, краснуха, корь и.

Другие причины приобретенной детской нейтропении включают

• нейтропению, индуцированную лекарствами.
• первичную аутоиммунную (у 5-15 месяцных младенцев, не связанную с рецидивирующими тяжелым инфекциями); несмотря на наличие гранулоцитарно-специфических антител, младенцы способны мобилизовать нейтрофилы в условиях инфекции,
• вторичные аутоиммунные (например, СКВ),
• хроническую идиопатическую нейтропению за счет уменьшения или неэффективного образования, секвестрации селезенкой при гиперспленизме,
• иммунную нейтропению новорожденных (например: изоиммунная неонатальная нейтропения, связанная с материнскими антинейтрофильными антителами), и редко, пищевые, связанные с дефицитом фолата и В12.

Нейтропениям, которые длится в течение 3-6 дней каждые 21 день, до редких генетических заболеваний, включая

• тяжелую врожденнуюй нейтропению - нормальное созревание нейтрофилов блокировано на стадии промиелоцитов; дебютирует тяжелыми инфекциями в первый месяц жизни ребенка, нет спонтанных ремиссий.

• Синдром Швахмана Диамонд-Оски - в дополнение к нейтропении и, возможно, тромбоцитопении и / или анемии, у пациента имеется недостаточность поджелудочной железы, метафизарные дизостозы (неоссифицированные хрящи метафизов костей).

Что сказать родителям?

Родители должны знать, что они должны привести своих детей к врачу, если они лихорадят, лихорадка при нейтропении требует неотложной медицинской помощи. Родители должны знать профилактику инфекций, в том числе гигиену полости рта, уход за кожей, и необходимость полной иммунизации. Наконец, потенциальные методы лечения, в том числе инъекции гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (G-CSF,Филграстим). , следует обсудить с членами семьи, а также убедить в необходимости генетического консультирования, если есть показания.

Патологическое состояние организма, к которому относится доброкачественная нейтропения детского возраста, характеризуется резким падением уровня лейкоцитов в крови ребенка. Это клетки определенного вида – нейтрофилы, входящие в состав иммунной системы и защищающие организм от вредоносных микробов. Иногда данное уменьшение лейкоцитов происходит из-за осложнений в организме, но бывает, что это нарушение является заболеванием. Возникая в раннем детском возрасте, чаще до года жизни, оно продолжается несколько месяцев, а иногда и лет.

Функции нейтрофилов, их норма и степени снижения

Группа нейтрофилов делится на клетки с гранулами – это гранулоциты и без них, носящих название - агранулоциты. Если в организме ребенка происходит быстрое расходование данных клеток, а процесс их обновления и созревания невысокий, тогда развивается доброкачественная нейтропения детского возраста.

Это нарушение бывает острым, значения нейтрофилов могут упасть в крови до критических отметок. Но иногда оно длится медленно, несколько месяцев или лет, что говорит о его хроническом течении.

Показатели нормы нейтрофилов и степени снижения значений в развитии доброкачественной нейтропении:

1. Нормальный показатель для детей до года – больше 1,0х10 9 /л.
2. Норма нейтрофилов крови у детей старше года – 1,5 х10 9 /л.
3. Легкая степень выражается в значении ниже: для детей до года – 1,0 х10 9 /л, и 1,5 х10 9 /л после года.
4. Умеренная степень – от 0,5 до 1,0 х10 9 /л.
5. Тяжелая степень ниже 0,5 х10 9 /л.

Легкая степень часто не имеет никаких клинических признаков, но иногда возникают вирусные респираторные заболевания. Для средней, также возможно отсутствие симптоматики, но иногда есть поражение организма вредоносными микробами. Для тяжелой степени характерно возникновение дерматитов, стоматитов, отитов, гингивитов, сепсиса.

Снижение лейкоцитарных клеток данного вида не всегда приводит к развитию инфекции, но организм, не имея большого запаса иммунной защиты, может стать более восприимчивым к заражениям.

Причины развития нейтропении у ребенка

Созревание кровеносной системы у детей продолжается после рождения, оно может прекратиться к году жизни, а иногда процесс увеличивается до пятилетнего возраста. Одной из причин данного изменения состава крови может быть её незрелость.

Но есть и другие факторы, вызывающие развитие нейтропении у детей:

• Прием медикаментозных средств: для лечения раковых опухолей, диуретиков, нестероидных, антибактериальных и жаропонижающих препаратов.
• Радиоактивное излучение.
• Аутоиммунные поражения лейкоцитов данного вида в организме ребенка.

• Развитие аутоиммунного заболевания – системной красной волчанки.
• Наличие апластической анемии.
• Злокачественные новообразования с метастазами.
• Тяжелые инфекционные поражения – сепсис, ВИЧ, туберкулез.
• Наследственные факторы.
• Врожденный вид иммунодефицита.

Доброкачественная нейтропения характерна хроническим течением, при котором симптомы заболевания отсутствуют. Это состояние может длиться около 2-х лет без его лечения.

Кроме доброкачественного вида нейтропении, есть еще несколько, а именно: лекарственный вид, аутоиммунный, инфекционный, фебрильный, наследственный. Все зависит от того, какая причина стала способствовать нарушению созревания нейтрофилов или ускорила их разрушение.

Симптомы развития недостаточности лейкоцитов этого вида

Симптомы заболевания зависят от степени нейтропении. Если уменьшение количества лейкоцитарных клеток не влияет на рост и развитие малыша, а другие составляющие крови находятся в норме, тогда это объясняется физиологической незрелостью костного мозга.

Но могут быть и выраженные симптомы, которые появляются при сниженном иммунитете:

• поражение кожных покровов;
• гипертермия;

• язвочки с элементами некроза на слизистой поверхности ротовой полости;
• воспаления внутренних органов;
• интоксикационный синдром;
• развитие сепсиса.

Кожа при наличии нехватки нейтрофилов покрывается гнойничками и фурункулами, происходит длительное гниение ранок. Температура тела увеличивается до высоких цифр.

Если появляется агранулоцитоз, тогда воспаляется слизистая оболочка рта и развиваются неприятные ощущения. Они сопровождаются отечностью, изъязвлениями, наличием налета, острой болью.

Иногда происходит воспалительный процесс с язвами и некрозом в кишечнике. Такое заболевание может закончиться летально из-за перфорации кишки и развития перитонита. При появлении данного воспаления будет наблюдаться расстройство стула с запорами и диареей, а также тошнота, рвота и сильные боли в области живота.

Для детей с такого вида нарушением состава крови характерна заболеваемость пневмониями с развитием воспаления плевры и абсцессов. Это сопровождается наличием у больного гипертермии, кашля, хрипов.

Симптоматика наследственного вида нейтропении возникает в течение первого месяца жизни ребенка. Она проявится постоянными инфекционными болезнями кожных покровов, пищеварительного тракта и органов дыхания. Чтобы подтвердить данный вид заболевания, нужен анамнез семьи, в котором встречаются случаи такой патологии.

Лечение нейтропении разных видов

Для каждого вида данного заболевания существует определенный способ лечения.

Для этого врач учитывает множество факторов:

• форма заболевания;
• возраст больного;
• общее состояние ребенка;
• стадия распространения воспалительного процесса в организме;
• каким видом патогенных микроорганизмов вызвано воспаление.

Если степень легкая, симптомов нет, тогда лечение проводится только по случаю заражения вирусными или бактериальными инфекциями. Но когда степень заболевания тяжелая, больного нужно госпитализировать для лечения воспалительного процесса с применением препаратов, уничтожающих микрофлору, поражающую организм пациента. Это могут быть антибиотики, которые вводятся в вену, противогрибковые и противовирусные препараты. Доза лекарственных средств для такого больного назначается значительно выше, чем людям с нормальным уровнем нейтрофилов.

Такие пациенты находятся под постоянным наблюдением. Если улучшения не наступает в кратчайшие сроки, тогда происходит замена антибактериальных средств или увеличение дозировки уже применяемого препарата.

Используются все лекарственные препараты соответственно симптоматике, наблюдаемой у пациента. Для стимуляции выработки нейтрофилов при врожденном иммунодефиците применяются препараты, улучшающие кроветворение, а также пересадка костного мозга.

Важно не травмироваться, правильно питаться, избегать людей, зараженных инфекциями и чаще мыть руки, чтобы избежать осложнений тем, у кого есть такое нарушение состава крови.

Нейтропения - болезнь, которой характерно снижение количества нейтрофилов.

Нейтрофилы - клеточные организмы крови, которые на протяжении 14 дней созревают в костном мозге, после чего приступают к поиску и уничтожению чужаков. Говоря простым, человеческим языком, данные микроорганизмы являют собой некий защитный барьер, оберегающий от попадания различных вредоносных бактерий.

В следствии снижения этих микроорганизмов в крови человека, снижается сопротивляемость организма к внешним факторам, наносящим вред всему организму.

Для данного вида заболевания характерна нестабильность, то есть: количество нейтрофилов то снижает так быстро, как самолет во время падения, то стремительно взлетают вверх.

Степени и формы заболевания нейтропенией

Медицина разделяет данное заболевание на три степени, каждой из которой присущи свои показатели и формы течения болезни:

• первая степень (легкая), ей присущи такие показатели: более 1000 нейтрофилов на один мкл;
• вторая степень (средняя), количество компонентов в крови варьируется в пределах от 500 до 1000 нейтрофилов на один мкл;
• третья степень (тяжелая), здесь численность нейтрофилов очень низкая, всего 500 единиц.

Форм данного заболевания на сегодняшний день насчитывается всего две: хроническая и острая. Разница между ними только в том, что острой присуще стремительное развитие болезни, а вот хроническая развивается в течении длительного периода (несколько лет).

Причины появления

Много было рассуждений на тему, почему возникает данное заболевание, и что предпринять, дабы его избежать. В конечном итоге выделить можно самые основные, наиболее распространенные:

• различные вирусные и бактериальные инфекции;
• побочные действия на весь организм определенных медицинских препаратов;
• апластическая анемия;
• воспалительные процессы, находящиеся на тяжелой стадии;
• негативные последствия курса химиотерапии.

Впрочем, не редки ситуации, когда причину появления данного заболевания не в состоянии установить ни один медик, другими словами: болезнь протекает как самостоятельная патология.

Врожденные болезни

На сегодняшний день редки случаи, когда данное заболевание является не приобретенным (в следствии различных факторов), а врожденным. Такое становится возможным, только если имеет место негативное влияние на производство количества нейтрофилов, по причине ряда следующих факторов:

• наследственный агранулоцитоз;
• семейная (цикличная) нейтропения;
• проблемы с поджелудочной;
• почечная недостаточности;
• наличие ВИЧ;
• костный мозг имеет повреждение;
• онкология;
• дефицит в организме определенных витаминов.

Лечение нейтропении и профилактические меры по предотвращению ее появления

При таком экзотическом заболевании глупо напоминать о том, что заниматься самолечением не следует, поскольку это как минимум приведет к нулевому результату, а как максимум, к тяжелым последствиям, в следствии вреда, нанесенного неверно подобранными препаратами. Поэтому при малейших симптомах данного заболевания, незамедлительно запишитесь на прием к квалифицированному специалисту, который назначит оптимальное лечение.

В первую очередь, следует выявить причины, которые способствовали появлению и развитию данной болезни, после чего начинается устранение инфекции, ставшей так называемым катализатором. На основе полученных результатов анализов, определяется степень развития заболевания и соответственно стадия течения (легкая, средняя или тяжелая). После этого медработником будет принято решение о том, где пациент будет проходить курс лечения, в стационаре или домашних условиях.

В процессе лечения прежде всего, акцент делается на укреплении иммунной системы. Могут быть назначены как антибиотики, так и специальные витамины, которые повысят сопротивляемость организма к вредоносным факторам.

Если болезнь достигла тяжелой отметки, то пациента незамедлительно помещают в изолированное помещение, где на должном уровне поддерживается стерильность и облучают его ультрафиолетом.

Профилактика нейтропении

Существует огромное количество медицинских препаратов, способствующих профилактике данного заболевания, однако, их назначение целесообразно только если имеет место очаг бактериальной инфекции. Применение профилактики возможно также и при очевидной нейтропении и лихорадки, даже если не удалось выявить очага инфекции.

Если у пациента рецидивы приобрели перманентный характер, то оптимально будет проведение профилактических мер триметопримом / сульфометаксазолом. Но важно знать, что дозы, длительность курса, эффективность и безопасность данного метода еще не изучены досконально.

Существует перечень достаточно сильных препаратов, которые хотя и вылечивают данное заболевание, но имеют ряд негативных действий. По этой причине их назначение и применение оправдано только тогда, когда другие препараты и методы лечения не дали должного результата. Обо всех этих нюансах можно узнать у своего лечащего врача, который имея соответствующее образование и опыт, назначит грамотное лечение.