Синдром когда человек непроизвольно матерится. Симптомы, диагностика и лечение синдрома туретта у детей

Синдром Туретта наиболее часто встречается в практике детской психиатрии, поскольку распознается именно в детском возрасте. Впервые эта патология была описана в 1825 году французским врачом. В публикации были приведены наиболее яркие симптомы у ребенка семи лет, которые не поддавались лечению. Ввиду специфической симптоматики, болезнь ранее не считалась таковой – окружающие по своей неграмотности приписывали эти проявления «вселению дьявола», который и провоцировал на проявления болезни. Лишь после выхода вышеупомянутой статьи стало возможно рассматривать в заболевании клинические проявления судорог, что снимало все нелепые версии.

В 1885 году изучением таких состояний вплотную занялся Жиль де ла Туретт. Работая в клинике Ж. Шарко, Туретт имел возможность наблюдать определенное количество пациентов, которые имели этот синдром. Поскольку именно Туретт обосновал общие признаки для болезни и выделил ключевые симптомы, то именно в честь него и назвали болезнь – синдром Туретта.

На первом этапе своих исследований Туретт изучал копролалию и эхолалию – одни из ключевых признаков этого синдрома. Он выявил, что встречаются они чаще всего у мальчиков – в четыре раза чаще, чем у девочек. В связи с подобными наблюдениями Туретт сделал следующий вывод – болезнь предопределена генетически, однако выявить несущий ген не удалось. Здесь же встает вопрос о запускающем механизме процесса, что на сегодняшний этап решено в пользу дофаминергической гипотезы. Исследовано, что именно дофамин является тем запускающим механизмом поведенческих реакций, которые проявляются при синдроме Туретта.

Второй признак, который выделил и исследовал Туретт, — тики различной силы и продолжительности. Были выделены тики, которые являются стереотипными для определенной группы мышц, описаны их вариации и степень выраженности.

При синдроме Туретта оба признака могут быть выражены в различной степени с различной доминантностью. Некоторые проявления синдрома Туретта больные учатся контролировать (например, в школе, на работе), однако как показывает практика, в неофициальной обстановке эти проявления не заставляют себя ждать, словно выплескиваясь за целый день.

Причины синдрома Туретта

Причины заболевания точно не выяснены, однако связь с генетическим ношением довольно очевидна. Сюда же следует отнести ухудшение экологии, что непосредственно влияет на вынашивание плода и генетическим сбой на самом раннем этапе. На данный момент работа по выяснению этиологии синдрома Туретта продолжает проводиться.

Симптомы синдрома Туретта

Основным симптомом болезни Туретта являются тики. Они могут быть как моторными, так и вокальными. Моторные тики в свою очередь делятся на простые и сложные. Простые тики более короткие по продолжительности, они чаще всего выполняются одной группой мышц и быстро проходят. Чаще всего они заметны на лице. Это может быть частое моргание, появление гримас, вытягивание губ в трубочку, носовые вдохи, подергивание плечами, кистями рук, непроизвольные движения головой, втягивание мышц живота неожиданное выкидывание ноги вперед, непонятные движения пальцами, нахмуривание, сведение бровей в одну линию, пощелкивание челюстями, клацанье зубами.

К сложным моторным тикам можно отнести некоторые гримасы, подпрыгивания, непроизвольные касания частей своего тела, тела других людей, предметов. При некоторых расстройствах тики могут приносить вред пациенту – самопроизвольные удары головой об что угодно, прикусывание губ до крови, надавливание на глаза.

Вокальные тики – это прежде всего расстройства речи. Пациенты могут произносить бессмысленные, не нужные в разговоре звуки. В некоторых случаях это целые действия – покашливание, мычание, свист, щелканье. Если человек говорит правильно, но подобные включения присутствуют в речи, то создается впечатление заики или человека с умственными проблемами.

Сложные вокальные тики – это произношение не звуков, а целых слов и словосочетаний. В предложениях они чаще всего совсем не уместны, хотя и несут определенную смысловую нагрузку. Если такие предложения или звуки часто непроизвольно повторяются и человек усилием воли не может остановить подобные проявления, то такое явление называют эхолалией. Такое нарушение требует коррекции не только у невропатолога, но и у логопеда, поскольку часто пациенты с синдромом Туретта не могут членораздельно проговаривать некоторые слова. К этой же категории относится и копролалия – непроизвольное выкрикивание нецензурных слов, которые зачастую не направлены конкретному лицу, а лишь являются проявлением болезни. Часто эти симптомы появляются в виде приступов, которые могут обостряться в сезон.

Диагностика синдрома Туретта

Это заболевание в первую очередь диагностируется при наличии явных признаков – моторных и вокальных тиков. Поскольку в заболевании значительную роль играет генетический фактор, то чаще всего синдром Туретта замечают уже с детского возраста, когда ребенок еще не в состоянии волевыми усилиями контролировать свое состояние. При установлении синдрома Туретта выделяют стадии развития болезни. Для оценки той или иной стадии используют такие критерии, как характер, частота и тяжесть тиков, влияние их на адаптацию пациента в обществе, его психическое поведение, наличие соматических отклонений, сохранение способности к труду и обучаемости.

Для первой стадии характерны редкие тики, которые повторяются не чаще одного раза в две минуты. Такие симптомы, как правило, слабо выражены, они мало заметны для окружающих и не представляют для качества жизни пациента никаких отрицательных моментов. Больной может прекрасно контролировать тики, знает их предвестники и маскирует сам тик. Медикаментозное вмешательство не нужно.

Вторая стадия характеризуется более частыми тиками – от двух до четырех тиков в минуту. Такие подергивания заметны окружающим, но больные чаще всего при выработке определенных усилий могут контролировать тики. Обычно для общения с окружающими никаких препятствий не возникает, но у некоторых пациентов заметны состояния навязчивой тревожности, гиперактивности и нарушения внимания (в связи с ожиданием тика и неловкостью при его проявлении).

На третьей стадии тик происходит пять и более раз в минуту. Для третьей стадии характерно проявление и моторных и вокальных тиков, которые проявляются в различной степени. Больные уже не могут контролировать свое состояние и привлекают тем самым внимание окружающих. Чаще всего в обществе это воспринимается как признак недоразвитости, хотя умственное развитие таких пациентов ничуть не отстает от других. Тем не менее подобный апломб, наложенный на больных синдромом Туретта, провоцирует трудности в общении с людьми, такие пациенты часто закомплексованы, они не могут работать на определенных видах работы (например, работа с людьми). Из-за этой закомплексованности страдает психическая сфера больных – они чувствуют себя ущербными, ненужными, поэтому многие замыкаются, для них необходима социальная адаптация, медикаментозная поддержка.

Наиболее тяжелая степень – четвертая . У больных тики практически не прекращаются, они не могут их контролировать. Именно на этой стадии синдром Туретта чаще всего бывает сопряжен с психическими отклонениями, когда больные требуют реабилитации с помощью психолога.

Лечение синдрома Туретта

Синдром Туретта вылечить очень трудно, но некоторые улучшения после лечения все же наблюдаются. Основная сложность при лечении – необходимость решения многих разносторонних проблем, которые координирует в себе болезнь, и необходимость точного подбора препарата. Для успешного лечения важно обследовать больного у педиатра, невропатолога, окулиста или психиатра – именно эти врачи в дальнейшем будут помогать в реабилитации больного.

Часто синдром Туретта требует некоторого наблюдения, чтобы выявить группы мышц, подверженные тикам, и периодичность этих подергиваний. Чтобы лечение стало успешным, между больным и врачом должно быть полное доверие и понимание, ведь некоторые симптомы пациент может постыдиться рассказать медику.

Варианты лечения синдрома Туретта зависят напрямую от степени тяжести заболевания. При первой степени, как правило, лечение не требуется. А вот дальнейшие состояния могут вызывать депрессивные, неуравновешенные состояния, где потребуется и психологическая реабилитация больного.

Для подавления тиков в первую очередь используют такие группы препаратов, как бензодиазепины (клоназепам, клоразепат, феназепам, лоразепам и диазепам), адреномиметики (клофелин, катапресс), нейролептики (тиаприд, оланзапин). При легких формах можно применять фенибут или баклофен. В период обострения назначаются более действенные препараты, такие как фторфеназин, галоперидол, пимозид.

Неизвестные ранее психоневрологические заболевания открывают практически ежедневно. Человеческая душа - потемки. Об этом свидетельствует диагностируемый с недавнего времени синдром Туретта. Когда-то людей, страдающих от этого расстройства, считали одержимыми. Однако сегодня диагностика и лечение патологии успешно проводится в любой стране.

Суть проблемы

Синдром Туретта - психоневрологическое расстройство, при котором человек не может контролировать свое тело. Возникают непроизвольные движения, тики, пациент выкрикивает слова и звуки. Больной не может управлять собственной речью и случайными словосочетаниями. Нередко синдром сочетается с гиперактивностью, что усложняет лечение заболевания.

В народе патологию именуют «болезнью, когда ругаются матом». Все дело в том, что львиная доля неконтролируемых слов - бранная речь, произносимая больным. Синдром Жиля де Туретта (не симптом Фаултона) - заболевание головного мозга, приводящее к генерализированным тикам, в том числе и вокальным.

В большинстве случаев заболевание встречается у детей. Примечательно, что чаще с патологией сталкиваются мальчики. По мере взросления тики могут уменьшаться или полностью исчезают. Случается, что взрослый человек просто учится жить с проблемой, максимально контролируя собственное тело.

Звуковые и двигательные феномены встречаются у 0,05% жителей планеты. Дебют патологии может приходиться на два периода. Первый длится от 2 до 5 лет, когда симптомы проявляются активно. Второй отрезок - с 13 до 18 лет, когда ранее выявленная и подавленная болезнь напоминает о себе. Подозрение на синдром Туретта может вызвать настоящую панику у родителей. Гиперактивность, сопровождающаяся неконтролируемой активностью, становится не только преградой для обучения, но и несет угрозу жизни и безопасности ребенка.

Неврологи уверены, что основной причиной возникновения заболевания является генетика. Доказательством тому служит своеобразный ген, обнаруженный у людей с синдромом. Нередко предрасположенность к патологии возникает еще в период вынашивания ребенка. Факторы, приводящие к проблеме:

Существуют и другие факторы, способствующие развитию патологии. К ним относятся родовые травмы, прием лекарственных препаратов, проблемы психики, перенесенные заболевания, интоксикации, преждевременные роды.

Множество стрессовых для плода ситуаций нередко стновится причиной синдрома. Гипоксия, инфекции, интоксикации и даже экологические факторы могут оказаться спусковым крючком для «спящего» гена.

Версию о генетической предрасположенности подтверждают случаи заболевания братьев и сестер, а также родителя и детей. Точный механизм наследования пока не выяснен, поскольку встречаются случаи, когда у родственников больного нет гиперкинезов.

Неврологи предполагают, что в основе заболевания лежит увеличение секреции дофамина в головном мозге. Возможно также повышение чувствительности организма к этому гормону.

Клиническая картина и симптомы

Главные признаки заболевания - неконтролируемые тики различного характера. Симптомы могут включать вокальные и двигательные генерализированные реакции. При этом оба симптома могут возникать одновременно.

Тик - непреодолимое желание пациента повторять определенное движение или сочетание звуков. Нередко возникновение тиков проявляется в определенном эмоциональном состоянии. В зависимости от него тики делят на несколько групп:

• ускоренные;
• хаотичные;
• ритмичные.

Иногда голосовые тики могут принимать форму произвольных звуков. Это ворчание, покашливание, хрюканье и другие нечленораздельные звуки. Эти симптомы отличаются от вокальных, однако провоцируются голосовыми связками. Членораздельные звуки (вокальные тики) делят на несколько категорий:

1. Нарушение речи: резкие смены ритма, громкости, неправильная интонация произносимых слов. Больной неверно расставляет акценты и выкрикивает несколько слов в предложении.
2. Вокализм - многократное повторение одного слова или сочетания звуков. Чаще всего повторяется собственное слово.
3. Неконтролируемое грубое высказывание - пациент ругается матом, выражается грубо и может оскорблять окружающих.
4. Нередко тик включает в себя повторение услышанного слова.
5. Больной пытается подражать услышанным звукам, словам и фразам, словно передразнивает окружающих. Этот тик называют эхолалией.
6. Если пациент повторяет собственные выражения и фразы, речь идет о палилалии.

Большинство пациентов может предчувствовать наступление тика. Перед его появлением возникают характерные сенсорные ощущения - феномены.

У каждого больного они выражаются в иной форме. Некоторые отмечают ощущение кома в горле, сдавливание в плечах, переполнение энергией и рези в глазах. Эти феномены приводят к накоплению напряжения, которое выливается в тик. Спровоцированный работой собственного мозга больной выкрикивает ругательства или срывается с места.

Синдром Туретта, симптомы которого чаще всего двигательные, сопровождается непроизвольными тиками всего тела. Среди симптомов выделяют наиболее характерные:

• демонстрация неприличных жестов и других фигур;
• членовредительство;
• подергивание век и частое моргание;
• резкие движения плеч;
• смена выражения лица на неестественные гримасы;
• цоканье;
• закусывание губ.

Первые симптомы синдрома Tourette возникают еще в раннем возрасте. До того как ребенок научится говорить, патология проявляется в виде подергивания плечами и непроизвольной мимики. Вскоре движение мышц лица переходит в более сложные симптомы.

Может возникать непроизвольное высовывание языка, плевки и неритмичное моргание. Позже к тикам двигательного аппарата присоединяются голосовые. Сначала возникают судорожные движения глотки, проявляющиеся неконтролируемыми рывковыми вдохами и судорожными выдохами. Далее у больного вырываются нечленораздельные звуки, похожие на лай или хрип. По мере взросления звуки преображаются в грубые выражения и неконтролируемые слова. Иногда мычание или шипение вплетаются в речь пациента, создавая иллюзию заикания или других дефектов речи.

Расстройства двигательного аппарата могут быть как простыми, так и сложными. К сложным относят скручивания, прыжки, попытки обнюхать объект или прикоснуться к нему. Нередко больной изгибается или пытается причинить себе вред.

Приступы возникают волнообразно. Сначала происходит сенсорный сигнал, при котором больной ощущает скорое наступление тика. Затем возникает сам приступ. Завершается тик после того, как пациент испытывает сильное эмоциональное переживание.

Наиболее сложная картина заболевания наблюдается в период дебютного пика. С 2 до 5 лет ребенок оказывается в настоящем плену болезни. Умственное развитие при этом не страдает, однако тики не позволяют больному сосредоточиться на учебном процессе. Возникают также трудности в общении с окружающими. Ребенок нуждается в постоянном присмотре, поскольку может причинить себе вред.

Как правило, симптомы болезни Туретта включают в себя синдром гиперактивности и дефицита внимания. В числе поведенческих нарушений наблюдаются импульсивность, агрессивность и обсессивно-компульсивный синдром. Нередко синдром приводит к депрессивным состояниям и психическим нарушениям.

Больной ребенок может вскакивать с места и бежать в неизвестном направлении. Остановиться самостоятельно он не способен. В замкнутом пространстве тик находит выход через двигательную активность. Пациент может взбираться на стул, стол или заползать под мебель. При этом окружающие способны остановить его. Как правило, пациент поддается на уговоры и успокаивается.

Степени развития болезни

У всех пациентов синдром проявляется по-разному. Неврологи отличают четыре основных степени выраженности болезни:

Возрастные нюансы течения

Наивысший пик приступов наблюдается в подростковом возрасте. Затем болезнь постепенно слабеет, поскольку больной учится купировать симптомы. У некоторых пациентов в течение жизни сохраняется предрасположенность к острым приступам, которые мешают адаптации человека в социуме. В некоторых случаях ребенку удается «перерасти» болезнь. Тогда по мере взросления приступы исчезают.

У взрослых пациентов ситуация усложняется необходимостью предугадывать наступление приступа. Во взрослом возрасте человек полностью осознает происходящее. Он понимает, что устранить проблему невозможно, но можно предотвратить ее усугубление. Нередко взрослые прибегают к психотропным препаратам. Однако полностью купировать приступы удается немногим больным. Нередко окружающих может напугать внезапный тик, при котором больной начинает:

• материться или выкрикивать бессмысленные слова;
• непроизвольно двигаться, дергаться;
• издавать звуки необъяснимой природы.

Выявление нарушения в раннем возрасте

В большинстве случаев заболевание дает о себе знать в детстве, поэтому диагностирование происходит именно в раннем возрасте. Нет четкого теста, позволяющего определить патологию. Диагноз ставится на основе длительного наблюдения за пациентом и совокупности симптомов.

О наличии синдрома Туретта говорит ярко выраженный дебютный тик, случившийся в раннем возрасте - до 17-18 лет. О патологии говорит как минимум один четкий вокальный тик, а также непроизвольные двигательные реакции нескольких мышечных групп. Диагноз подтверждает волнообразное течение синдрома и длительность проблемы. Симптомы периодически возникают на протяжении одного года. «Прояснение» может наступать, но оно длится не более 12 недель.

Во время постановки диагноза невролог должен отличить возникающие тики от подобных, характерных для других заболеваний. Нередко схожие симптомы присущи болезни Вильсона, хореи, шизофрении и эпилепсии. Поведенческие сбои могут возникать и у больных аутизмом. Исключает наличие этих патологий детский невролог, а также психиатр.

К дополнительным методам относят обследование головного мозга. Проводятся компьютерная томография центрального органа нервной системы, магнитно-резонансное обследование и ЭЭГ. Исследуется уровень гормонов в организме. В частности, оценивается содержание норадреналина в моче, дофамина и гомованилиновой кислоты. Изучается скорость работы нервной системы. Оборудование позволяет изучить скорость проведения нервных импульсов.

Нередко фактором, провоцирующим синдром, выступает новообразование в тканях головного мозга или иное его повреждение.

Лечение врожденной патологии

Необходимость терапии и ее характер зависят от выраженности и степени заболевания. В некоторых случаях лечение не требуется. Болезнь отступает по мере взросления пациента.

Медикаментозное устранение приступов

Синдром Tourettes - хроническая патология, вылечить которую полностью невозможно. Однако на продолжительность жизни проблема не влияет. Со временем симптомы возникают все реже, и человек становится полноценным членом общества.

В некоторых случаях пациент нуждается в средствах, подавляющих симптомы. Эффективными препаратами считаются нейролептики, однако их постоянное употребление может привести к ряду побочных эффектов, в числе которых седативное состояние, тремор, когнитивная заторможенность, увеличение массы тела, сонливость и апатичность.

Единственного эффективного препарата против симптомов синдрома не существует. Назначением терапии занимается врач. Нередко в основе рекомендуемого лекарства лежит вещество aгoниcт.

Для купирования гиперактивности, сопутствующей синдрому, используют стимуляторы. Однако детям их назначают в крайних случаях. Среди таких препаратов значится мeтилфeнидaт и другие стимулирующие нервную систему средства.

При возникновении обсессивно-компульсивного расстройства назначают медикаменты, воздействующие на уровень серотонина в крови. Такая терапия помогает уменьшить симптомы заболевания и контролировать приступы.

Применение психотерапии для адаптации

Поскольку патология считается хроническим заболеванием, лечение синдрома Туретта первых двух стадий базируется на психотерапии. Применение препаратов практикуется лишь в периоды обострений. В психотерапевтических занятиях нуждаются дети с синдромом, а также взрослые, у которых сохранилась тенденция к приступам.

При лечении маленьких детей применяется игровая форма взаимодействия. Среди методов эффективными оказались арт-терапия, сказкотерапия и общение с животными.

Более зрелые пациенты проходят курс психотерапии с глубоким личностным контактом, основой которого становится полное доверие больного медику. Нередко терапия включает в себя применение сеансов гипноза.

Больного обучают приемам аутотренинга. Такие уроки помогают выработать модель поведения для купирования приступов, снять напряжение и улучшить самочувствие. Терапия применяется в сознательном возрасте.

Комплекс психотерапевтических занятий и медикаментозное устранение приступов помогают человеку адаптироваться в социуме. Пациенты учатся направлять накопившуюся энергию в рациональное русло. Многие чувствуют облегчение, занимаясь музыкой или рисованием. Снизить частоту приступов помогают умеренные занятия спортом и легкие физические нагрузки.

Чтобы снизить риск возникновения приступа, пациентам рекомендуется придерживаться простых советов. Для снижения проявления симптомов необходимы:

• соблюдение распорядка дня;
• здоровый и длительный сон;
• правильное питание;
• сбалансированный рацион во время вынашивания ребенка;
• устранение стрессовых ситуаций;
• отказ от участия в возбуждающей деятельности (длительных поездок, просмотров агрессивного контента и посещения шумных мест).

Прогноз для пациентов

Своевременное и грамотное лечение синдрома Туретта в раннем возрасте позволяет половине пациентов успешно побороть проявления патологии. Стабилизация состояния происходит в позднем подростковом возрасте или же после полного взросления организма.

Когда генерализованные тики с возрастом не исчезают, пациенту назначается пожизненная лекарственная терапия. Поводом для ее применения служит невозможность самостоятельного контроля приступов. Однако взрослые пациенты нередко сталкиваются с депрессиями, паническими атаками и отличаются асоциальным поведением.

Пациенты, страдающие от syndrome Tourettes, нуждаются в поддержке и понимании близких. Поскольку возникновение приступов часто связано с нестабильным эмоциональным фоном, помощь окружающих способствует улучшению состояния пациента. Психологическая поддержка важна и в случае, когда симптомы полностью купированы, но есть риск возникновения рецидива на фоне стресса.

Синдром Туретта - проблема, раннее диагностирование которой помогает большинству пациентов полностью устранить симптомы. Вылечить патологию невозможно, однако терапия дает возможность взрослым больным контролировать течение заболевания.

Тики могут быть разной степени выраженности, интенсивности и продолжительности. В основном проявляются на лице, в виде частого моргания глазом или дрожанием мышц губ. Недуг носит хронический характер.

Возникает оно в раннем детском возрасте у тех людей, которые имеют к этой болезни генетическую предрасположенность. По достижении больным ребёнком старшего возраста, признаки выражаются в меньшей степени. В медицине разделяют несколько возрастных периодов вспышки болезни. Синдром Туретта встречается у детей в раннем возрасте - от двух до шести лет. В подростковом – с тринадцати до восемнадцати лет. Это расстройство у взрослых встречается во много раз реже, нежели у детей.

Медики также отмечают, что болезнь встречается у мальчиков намного чаще, чем у девочек. На интеллектуальные способности заболевание не влияет. Осложнений, опасных для здоровья, не имеет. У некоторых людей болезнь может протекать с некоторой периодичностью и затиханием синдрома. Но в большинстве своём недуг носит постоянный характер. Проявление симптомов может уменьшиться после периода полового созревания.

Этиология

Учёные до сих пор не выявили полного перечня этиологических факторов возникновения заболевания. Основной причиной образования такой болезни в организме считается наследственная предрасположенность.

Не последнюю роль в прогрессировании недуга играет качество жизни, которое ведёт будущая мать во время беременности. Нездоровый образ жизни, алкоголь и никотин, употребление наркотических или вредных лекарственных веществ, множество стрессов во время вынашивания ребёнка могут стать толчком к пробуждению болезни. Некоторые учёные предполагают, что одной из причин синдрома Туретта могут стать аутоиммунные заболевания, но на сегодняшний день эта теория не доказана.

Симптомы

Зачастую первые симптомы синдрома замечают сами родители у своего ребёнка, обычно в возрасте пяти лет. Болезнь может проявлять себя:

• навязчивыми движениями, которые все время повторяются. Это могут быть хлопки, подмигивание или учащённое моргание, подпрыгивание;
• повторяющимся произнесением некоторых звуков или слов;
• воссозданием фраз, сказанных посторонним человеком;
• выкрикиванием ругательных слов или выражений. Встречается только в старшем возрасте;
• заиканием.

Больной понимает все, что он делает, но не может осуществлять контроль за своими действиями. Очень часто такие люди чувствуют приступ тика, и на некоторое время, могут дать ему отпор, но полностью подавить его не получится.

От синдрома Жиля де ля Туретта никоим образом не пострадает умственное развитие ребёнка. Но не исключено возникновение психологических проблем, потому что ребёнок чувствует, что он чем-то отличается от остальных, причём не может это контролировать или сдерживать. От этого он может просто закрыться в себе и впадать в затяжные депрессии.

Существует несколько стадий, которые зависят от степени проявления симптомов, болезни:

• первая, лёгкая стадия – пациенты могут легко контролировать симптомы, отчего они не заметны для окружающих или посторонних людей;
• вторая, умеренная – подёргивания и выкрикивания становятся заметны другим людям, но у больных есть возможность немного контролировать симптомы;
• третья, выраженная – симптомы очевидны для окружающих и нет возможности их контролировать;
• четвёртая, тяжёлая – больной выкрикивает различные ругательства, контроль за которыми невозможен.

Есть несколько общих симптомов синдрома:

• неусидчивость;
• пониженное внимание;
• поступки, которые невозможно контролировать или мотивировать.

Осложнения

Среди осложнений синдрома Туретта у детей могут быть:

• затяжные стрессы из-за затруднительного общения и высмеивания сверстниками;
• нарушение адаптации ребёнка в социальных сферах;
• пониженная самооценка ребёнка;
• нарушение сна;
• постоянная тревожность и раздражительность;
• истерические припадки.

Поскольку симптомы менее выражены в старшем возрасте, то и осложнение для такой группы людей не наблюдается.

Диагностика

Для того чтобы поставить ребёнку или взрослому такой диагноз, как синдром Туретта, за ним нужно долго наблюдать. От времени первого приёма и до окончательного подтверждения диагноза проходит примерно год.

В основном диагностика направлена на опровержение поражения головного мозга, так как у больных таким синдромом никаких отклонений не наблюдается. Не существует специальных анализов для быстрого подтверждения диагноза. Но есть некоторые способы исследования, которые исключают другие заболевания, похожие по симптомам на синдром Туретта. К таким исследованиям относят:

• всевозможные анализы крови, которые исключают другие воспалительные или неврологические патологии.

Поскольку просматривается высокий уровень генетической предрасположенности к болезни, проводится полное изучение историй болезни ближайших родственников пациентов.

Лечение

Для синдрома Туретта не предусмотрено специальное лечение. Как в большем количестве случаев, не рекомендуется приём медицинских препаратов, в особенности довольно продолжительное время, так как у них есть свои побочные эффекты, которые могут только ухудшить ситуацию. Лечение с применением лекарств возможно в случаях обострения симптомов (для их притупления). Для этого используют успокоительные препараты.

В основном синдром Туретта у детей лечится с помощью психотерапии. Это проводится для того, чтоб ребёнок как можно скорее понял, что он управляет болезнью, а не она им. Нужно научить его как можно проще относиться к проблеме, чтоб он не чувствовал себя ущемлённым в обществе. Психотерапия может обучить ребёнка самостоятельно приглушать симптомы.

Для детей придуман целый ряд лечебных занятий, которые состоят из:

• подвижных и развивающих игр;
• терапии при помощи живописи;
• лечебного общения с животными;
• сказкотерапии.

Кроме того, хорошим способом лечения будет отдать ребёнка в спортивную или музыкальную школу. У взрослых людей синдром Туретта лечится только с помощью лекарств стимуляторов, которые уменьшают чрезмерную импульсивность, эмоциональность и активность. Проводилось несколько опытов, связанных с лечением при помощи хирургического вмешательства. Но в медицинской сфере этот способ не приобрёл сторонников из-за низкой эффективности.

Хотя не существует лечения для синдрома Туретта, которое полностью бы избавило больного от него, даже с применением указанных методик лечения врачами наблюдается значительное улучшение состояния больных и способность к контролю симптомов.

Если Вы считаете, что у вас Синдром Туретта и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: невролог, психотерапевт.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

В далеком 1885 году французский врач-невропатолог, ученик известного Жана Мартена Шарко, Жиль де ля Туретт описал удивительный синдром, унаследовавший имя своего открывателя. Синдром этот проявлялся чрезмерной импульсивностью, изобилием и экстравагантностью тиков, вычурными подергиваниями, гримасами и жестами, публичными выкрикиваниями ругательств.

О том, что представляет собой это заболевание, для MedPulse рассказала невролог Лидия Осипова:

Синдром этот проявлялся чрезмерной импульсивностью, изобилием и экстравагантностью тиков, вычурными подергиваниями, гримасами и жестами, публичными выкрикиваниями ругательств, передразниванием и прочими не менее эксцентричными выходками, создававшими впечатление некой ненормальности, страдающего расстройством пациента. На самом деле французский врач совершил великий поступок. До обнародования этого открытия к несчастным больным относились как к полоумным, часто их считали одержимым бесами и прочими нечистями.

Среди отчетов о больных с синдромом Туретта была найдена история одной парижской аристократки, довольно влиятельной особы, которая славилась своей привычкой выкрикивать непристойные слова в людных местах и в самой неподходящей ситуации, что не вязалось с ее социальным статусом и благородным воспитанием. Но большей частью в отчетах французского врача, как и в трудах его последователей, преобладали описания легких форм синдрома Туретта, проявляющихся импульсивностью и необычными однообразными движениями без элементов странности.

Частота встречаемости синдрома Туретта среди детей, а именно в этом возрасте становятся заметны типичные симптомы расстройства, в среднем составляет менее 1%. Казалось бы, это не заслуживает столь пристального внимания, однако, зачастую детские тики воспринимаются взрослыми как шалости, за что ребенка незаслуженно осуждают и наказывают. По мере взросления некоторые тики исчезают сами собой, проявления болезни смягчаются, и больной учится управлять своим состоянием, таким путем скрашивая свою странность в глазах окружающих.

Причины синдрома Туретта до сих пор окончательно не установлены, хотя его наследственный характер не подлежит сомнению. Больные родители передают «ген болезни» своему чаду в половине случаев из 100, однако совершенно не обязательно, что у него разовьется клиническая форма заболевания. Порочный ген может быть в той или иной мере подавлен, в итоге ребенок либо растет здоровым, либо имеет легкую форму заболевания. Тяжелые формы синдрома Туретта встречаются редко, в основном у мужчин. На характер течения синдрома могут влиять психоэмоциональные, инфекционные, пищевые, экологические и другие факторы, не связанные с наследованием.

Туретт в его проявлениях

Основным проявлением синдрома Туретта являются тики. Возникают они периодически и довольно непредсказуемо. Сами больные описывают свои ощущения перед тиком, как рост внутреннего напряжения и острое ощущение необходимости сбросить лишнюю энергию путем подергивания плечами, головой или посредством выкрика. Выраженность и частота тиков у всех больных разная, но, несомненно, их провоцирует нервное напряжение и стресс. Согласитесь, довольно часто приходится видеть людей, которые при волнении начинают судорожно кашлять или моргать глазами.

Клинически выделяют три формы синдрома Туретта.

Классический Туретт, tourette vulgaris, может возникнуть у кого угодно по неясным причинам в любом возрасте.

Школиозная форма синдрома, tourette shcoliosis, обычно проявляется во время полового созревания и проходит таким же невероятным образом, как и возникла. Иногда, правда, она переходит в хроническую форму, и тогда тики остаются с больным навечно.

Анонимная форма синдрома или tourette anonymous была описана сравнительно недавно, с появлением Интернета. Как утверждают некоторые исследователи, ею страдает едва ли не половина обитателей социальных сетей и большинство завсегдатаев форумов, строчащих ругательные слова в ответ на безобидные фразы случайных посетителей.

Лечение синдрома Туретта

Тем, кто устал от непрерывного потока бранных слов в Интернете, спешим сообщить, что придется еще потерпеть. Лекарства от синдрома Туретта на сегодняшний день не существует. Впрочем, легкие формы расстройства не нуждаются в медикаментозной терапии, поскольку не влияют на жизнь больного и не раздражают окружающих. Лечение, скорее, включает психотерапию и обучение больного справляться с внутренним напряжением и тиками, побороть неизменно возникающую депрессию, преодолеть социальную изоляцию и адаптироваться в обществе.

В тяжелых случаях, когда тики мешают нормальной жизни больного, врачам приходится назначать лекарства, прежде всего, антипсихотические препараты и антигипертензивные средства.

Синдром Туретта

Синдром Туретта – нервно-психическое расстройство, манифестирующее в детском возрасте и характеризующееся неконтролируемыми двигательными, вокальными тиками и нарушениями поведения. Синдром Туретта проявляется гиперкинезами, выкриками, эхолалиями, эхопраксиями, гиперактивностью, которые периодически, самопроизвольно возникают и не поддаются контролю со стороны больного. Синдром Туретта диагностируется на основании клинических критериев; с целью дифдиагностики проводится неврологическое и психиатрическое обследование. В лечении синдрома Туретта используется фармакотерапия нейролептиками, психотерапия, акупунктура, БОС-терапия; иногда - глубокая стимуляция мозга (DBS).

Синдром Туретта

Синдром Туретта (генерализованный тик, болезнь Жиль де ла Туретта) – симптомокомплекс, включающий пароксизмальные моторные тики, непроизвольные выкрики, навязчивые действия и другие двигательные, звуковые и поведенческие феномены. Синдром Туретта встречается у 0,05% населения; дебют заболевания обычно приходится на возраст от 2 до 5 или от 13 до 18 лет. Две трети случаев синдрома Туретта диагностируются у мальчиков. Подробная характеристика синдрома была дана французским неврологом Ж. Жиль де ля Туреттом, в честь которого он и получил свое название, хотя отдельные сообщения о заболеваниях, подходящих под описание синдрома известны со времен средневековья. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенетических механизмов синдрома Туретта остаются дискуссионными, а само заболевания изучается генетикой, неврологией и психиатрией.

Причины синдрома Туретта

Точные причины патологии неизвестны, однако установлено, что в подавляющем большинстве случаев в развитии синдрома Туретта прослеживается роль генетического фактора. Описаны семейные случаи заболевания у братьев, сестер (в т. ч. близнецов), отцов; у родителей и близких родственников больных детей нередко имеются гиперкинезы. По наблюдениям, преобладает аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью, хотя возможен аутосомно-рецессивный путь передачи и полигенное наследование.

Нейрорадиологическими (МРТ и ПЭТ головного мозга) и биохимическими исследованиями доказано, что наследственный дефект, обусловливающий возникновение синдрома Туретта, связан с нарушением структуры и функций базальных ганглиев, изменениями нейротрансмиттерных и нейромедиаторных систем. Среди теорий патогенеза синдрома Туретта наиболее популярна дофаминергическая гипотеза, исходящая из того, что при данном заболевании имеет место либо увеличение секреции дофамина, либо повышение чувствительности рецепторов к нему. Клинические наблюдения показывают, что назначение антагонистов дофаминовых рецепторов, приводит к подавлению моторных и голосовых тиков.

Среди возможных пренатальных факторов, увеличивающих риск развития синдрома Туретта у ребенка, называются токсикозы и стрессы беременной; прием во время беременности лекарственных препаратов (анаболических стероидов), наркотических веществ, алкоголя; внутриутробная гипоксия, недоношенность, внутричерепные родовые травмы.

На манифестацию и тяжесть течения синдрома Туретта оказывают влияние инфекционные, экологические и психосоциальные факторы. В ряде случаев возникновение и обострение тиков отмечено в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией, интоксикацией, гипертермией, назначением психостимуляторов детям с синдромом гиперактивности и дефицита внимания, эмоциональными нагрузками.

Симптомы синдрома Туретта

Первые проявления синдрома Туретта чаще всего относятся к возрасту 5-6 лет, когда родители начинают замечать странности в поведении ребенка: подмигивание, гримасничанье, высовывание языка, частое моргание, хлопки ладонями, непроизвольные сплевывания и т. д. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы распространяются на мышцы туловища и нижних конечностей и становятся более сложными (прыжки, приседания, выбрасывание ног, прикосновения к частям тела и пр.). Могут иметь место явления эхопраксии (повторения движений других людей) и копропраксии (воспроизведения оскорбительных жестов). Иногда тики носят опасный характер (удары головой, прикусывание губ, надавливание на глазные яблоки и пр.), в результате чего пациенты с синдромом Туретта могут наносить себе серьезные травмы.

Вокальные (голосовые) тики при синдроме Туретта так же многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики могут проявляться повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. Вплетаясь в речевой поток, вокальные тики могут создавать ложное впечатление запинок, заикания и других нарушений речи. Навязчивый кашель, сопение носом нередко ошибочно воспринимаются как проявления аллергического ринита, синусита, трахеита. К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома Туретта, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов). Вокальные тики также проявляются изменением ритма, тона, акцента, громкости, скорости речи.

Пациенты с синдромом Туретта отмечают, что перед началом тика они испытывают нарастающие сенсорные феномены (ощущение инородного тела в горле, зуд кожи, резь в глазах и пр.), вынуждающие их издать звук либо совершить то или иное действие. После окончания тика напряженность спадает. Эмоциональные переживания оказывают индивидуальное влияние на частоту и выраженность моторных и вокальных тиков (уменьшают или увеличивают).

В большинстве случаев при синдроме Туретта интеллектуальное развитие ребенка не страдает, однако отмечаются трудности в обучении и поведении, связанные, главным образом, с СГДВ. Другими поведенческими нарушениями могут служить импульсивность, эмоциональная лабильность, агрессия, обсессивно-компульсивный синдром.

Те или иные проявления синдрома Туретта могут быть выражены в различной степени, на основании чего выделяю 4 степени заболевания:

1. (легкая) степень – пациентам удается хорошо контролировать проявления болезни, поэтому внешние признаки синдрома Туретта не заметны для окружающих. В течение заболевания имеются короткие асимптомные периоды.
2. (умеренно выраженная) степень – гиперкинезы и вокальные нарушения заметны для окружающих, однако относительная способность к самоконтролю сохраняется. «Светлый» промежуток в течение заболевания отсутствует.
3. (выраженная) степень – проявления синдрома Туретта очевидны для окружающих и практически не поддаются контролю.
4. (тяжелая) степень – вокальные и моторные тики преимущественно сложные, ярко выраженные, их контроль невозможен.

Проявления синдрома Туретта обычно достигают наивысшего пика в подростковом возрасте, затем, по мере взросления, могут уменьшаться или прекращаться совсем. Однако у части больных они сохраняются в течение всей жизни, усиливая социальную дезадаптацию.

Диагностика синдрома Туретта

Диагностическими критериями, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, служат дебют заболевания в молодом возрасте (до 20 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.

Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с пароксизмальными гиперкинезами, характерными для ювенильной формы хореи Гентингтона, малой хореи, болезни Вильсона, торсионной дистонии, постинфекционного энцефалита, аутизма, эпилепсии, шизофрении. Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребенка детским неврологом, детским психиатром; динамическое наблюдение, проведение КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ.

Определенную помощь в диагностике синдрома Туретта может оказать определение уровня катехоламинов и метаболитов в моче (увеличение экскреции норадреналина, дофамина, гомованилиновой кислоты), данные электромиографии и электронейрографии (увеличение скорости проведения нервных импульсов).

Лечение синдрома Туретта

Вопрос о методах лечения синдрома Туретта решается в индивидуальном порядке, исходя из возраста пациента и степени выраженности проявлений. Хорошим эффектом при легких и умеренно выраженных проявлениях синдрома Туретта обладает детская арт-терапия, музыкотерапия, анималотерапия. Одним из ключевых звеньев терапии является психологическая поддержка и создание благоприятной эмоциональной атмосферы, окружающей ребенка.

Во всех случаях предпочтение отдается немедикаментозным методикам: акупунктуре, сегментарно-рефлекторному массажу, лазерорефлексотерапии, ЛФК и др. Основным методом лечения синдрома Туретта является психотерапия, позволяющая справиться с возникающими эмоциональными и социальными проблемами. Перспективными методами лечения синдрома Туретта являются БОС-терапия, инъекции ботулинического токсина для предотвращения голосовых тиков и др.

Фармакологическая терапия показана в тех случаях, когда проявления синдрома Туретта препятствуют нормальной жизнедеятельности больного. Основными применяемыми препаратами являются нейролептики (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепины (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметики (клонидин) и др., однако их прием может быть сопряжен с длительными и кратковременными побочными эффектами.

Имеются сообщения об эффективности лечения лекарственно резистентных форм синдрома Туретта хирургическими методами с помощью глубокой стимуляции мозга (DBS). Однако в настоящее время метод рассматривается как экспериментальный и не применяется для лечения детей.

Течение и прогноз синдрома Туретта

На фоне лечения синдрома Туретта у половины пациентов отмечается улучшение или стабилизация состояния в позднем подростковом или взрослом возрасте. При сохранении постоянных генерализованных тиков и невозможности их контроля требуется пожизненная лекарственная терапия.

Несмотря на хроническое течение, синдром Туретта не оказывает влияния на продолжительность жизни, но может значительно ухудшать ее качество. Пациенты с синдром Туретта склонны к депрессии, паническим атакам, антисоциальному поведению, поэтому нуждаются в понимании и психологической поддержке со стороны окружающих.

Синдром Туретта: ругательства устами младенца

Есть заболевания, которые дают пищу для разговоров и многочисленных анекдотов. Одно из таких заболеваний - синдром Туретта. Предметом шуток стал тот факт, что больные выкрикивают нецензурные слова. Тем более что заболевание проявляется в детском возрасте, и нецензурная брань, исходящая от ребенка, мало кого оставит равнодушным. На самом деле копролалия - болезненное, иногда непреодолимое импульсивное влечение к выкрикиванию ругательств без всякого повода - развивается не так уж часто, всего в 10% случаев.

Как правило, ранние признаки синдрома Туретта проявляются в детстве, от 3 до 9 лет. Синдром Туретта встречается у людей всех этнических групп; мужчины заболевают в 3-4 раза чаще, чем женщины. Приблизительноамериканцев страдают самой серьезной формой синдрома Туретта, а один человек из 100 проявляет более сглаженные симптомы, например хронический моторный или речевой тики. Хотя синдром Туретта - хроническое заболевание, у большинства пациентов тик особенно ярко выражен в раннем подростковом возрасте, а в юношеском возрасте и далее симптомы ослабевают.

Причины

Пока окончательно не выяснено, что же является причиной этого заболевания у детей. Существует несколько теорий, объясняющих происхождение синдрома Туретта. Первая винит наследственность, вторая ненаследственную мутацию генов. Замечено, что у детей, которых подвергают мощной лекарственной терапии при неврозах, в частности, лечат нейростимуляторами, внезапно развивается тяжелая форма синдрома Туретта. Третья теория прослеживает взаимосвязь с ухудшающейся экологией и огромной психо-эмоциональной нагрузкой, которой в наши дни подвергаются дети. Таким образом, синдром Туретта можно классифицировать как неврологическое заболевание неясного происхождения, которое может быть вызвано целым рядом как внешних, так и внутренних причин. Среди этих причин ученые называют гипоксию плода и ребенка при родах, недоношенность, малый вес плода, курение и злоупотребление алкоголем будущей матери в процессе вынашивания плода и во время вскармливания грудью, стрептококковую инфекцию и аутоимунные заболевания. Современные исследования указывают также на отклонения в определенных отделах головного мозга (включая основные ганглии, лобные доли и кору), а также в нейромедиаторах (допамин, серотонин и артеренол), ответственных за взаимодействие нервных клеток.

Симптомы

Заболевание проявляется непроизвольными движениями, имеющими характер тиков. В начале заболевания это двигательные тики: мигание век, наморщивание носа, гримасы, прищелкивание языком и др.; у некоторых детей проявляются голосовые тики: cвист, пыхтение, кашель, вскрикивания, хрюканье и др. Около10-15% маленьких пациентов страдают от речевых расстройств - это копролалия, эхолалия (неконтролируемое повторение слов, услышанных в чужой речи), палилалия (стереотипное многократное повторение одного и того же слова или двухтрехслов, часто в нарастающем темпе). Тики можно сдержать усилием воли, хотя бы на короткое время. Моторные и вокальные тики сопутствуют друг другу (не обязательно в одно и то же время). В периоды тяжелого стресса или утомления тики резко усиливаются, приступы следуют непрерывно. Дети не могут социально адаптироваться, иногда у них развиваются неврологические и психические расстройства, вплоть до попыток самоубийства.

Диагностика и лечение

Специфический биологический маркер синдрома Туретта к настоящему времени выявить не удалось, поэтому диагностика базируется главным образом на динамическом наблюдении. Умственное, психическое и эмоциональное развитие детей, страдающих синдромом Туретта, ничем не отличается от развития

остальных детей. Электроэнцефалограмма, нейросонограмма или компьютерная томография не выявляют у больных детей специфических изменений. Медики заметили, что среди пациентов много левшей. Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи в управлении симптомами. Поскольку симптомы синдрома Туретта, в частности тики, не вызывают нарушений в функционировании организма, то и лекарственные средства для их подавления, как правило, не используются. Лекарства - нейролептики применяют, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного. Наиболее эффективными считаются галоперидол и пимозид.

Поддерживающая психотерапия и когнитивно-поведенческая терапия помогают избежать или смягчить депрессию и социальную изоляцию. Взаимодействие пациента, семьи и окружающих (например, друзей, школы) - одна из ключевых стратегий лечения. Больные дети раздражительны, неусидчивы, гиперактивны, импульсивны, не умеют концентрировать внимание. Нужно с огромным терпением и вниманием относиться

к таким поведенческим проявлениям заболевания, так как их основой является недостаток в организме химических соединений, которые приносят человеку радость, покой, удовольствие и чувство комфорта. Зачастую дети пытаются неосознанно восполнить недостаток положительных эмоций - ищут острых, порою даже жутких ощущений, катаясь на сверхскоростных аттракционах, увлекаясь фильмами ужасов, играя в недетские компьютерные игры.

Таким детям очень нравятся сладости и углеводы - сникерсы, бигмаки, чизбургеры, гамбургеры - стимуляторы: чай, кофе, кола. Почему? Да потому, что углеводы, попадая в организм, повышают через ряд биохимических процессов уровень эндорфинов и других соединений, которые создают в нас чувство удовольствия, «на душе» становится хорошо,минут хорошо, а потом опять плохо. Очень часто такие кулинарные пристрастия приводят к самой настоящей трагедии: дети, вырастая, попадают в среду наркоманов, токсикоманов и алкого-

ликов. Если люди не испытывают в жизни естественных радостей, они пытаются получить их искусственным путем. Таким образом, правильное питание пациентов с синдромом Туретта становится одним из важных

аспектов лечения. Необходимо максимально ограничить употребление сладкой и углеводистой пищи.

Очень важно составить специальное меню со сбалансированным набором аминокислот, вырабатывающих

в организме гормоны удовольствия. Хорошие результаты дает использование гомеопатических средств.

Для облегчения симптомов синдрома Туретта часто используются ле-карственные препараты Agaricus,Hyosciamus, Nux Vomica.

Прогноз

Хотя не существует эффективных методов лечения синдрома Туретта, состояние многих пациентов улучшается по мере взросления, особенно после двадцати. Симптомы исчезают, больные перестают нуждаться в медикаментах, подавляющих тики. Болезнь не отражается на умственных способностях человека. Хотя за болевание хроническое, оно не является дегенеративным и не влияет на продолжительность жизни больного. Приступы тика имеют тенденцию уменьшаться с возрастом, а вот такие расстройства как синдром нарушения внимания с гиперактивностью (ADHD), обсессивно-компульсивное расстройство (OCD), депрессия, общее беспокойство, приступы тревоги и

колебания настроения, могут сохраняться и усугубляться со временем.

Болезнь выкрикивание ругательств

Первый раз про синдром Туретта я узнала еще школьницей из фильма «Мужчина по вызову». Заинтересовавшись феноменом, я погуглила и прочитала, что эта болезнь встречается крайне редко (сейчас статьи изменили свое мнение по этому поводу) и выдохнула: «Фухх, это такая редкость, нечего волноваться, каков шанс, что у моего будущего, еще даже не планируемого ребенка такое будет? Пха!».

Оказывается, шансы были весьма неплохи. И поскольку жизнь меня заставила прочесть на эту тему все интернеты два раза и побегать по врачам, предлагаю вам (не очень) краткую, но выжимку из того, что я узнала и некоторое даже прочувствовала. Предупрежден – значит FUCK вооружен!

Википедия нам пишет, что это расстройство нервной системы, проявляется в детстве и выражается тиками. «Это» – это Синдром Туретта, и для краткости я буду называть его СТ, потому что не очень люблю французов.

И еще одно существенное дополнение: я буду говорить про себя + своего ребенка обобщениями типа «мы», «наши» и т.д., не потому что я вся такая из себя овуляшка с долгожданным пузожителем, а потому что я не могу сказать про детсадовца «когда Афанасий посещал врача, врач ему объяснил, что…». Это было реально «мы». Потерпите немного, пожалуйста, я постараюсь не злоупотреблять.

Афанасий – это псевдоним.

Что важно знать и что чаще всего интересует общественность:

1. Неизвестно откуда СТ берется

2. Считается, что СТ передается по наследству, но конкретного гена ученые не выявили. В статьях по теме пишут, что можно ссылаться на провоцирующие факторы типа инфекций, повышения температуры или окружающей среды, но лично мне неврологи и психотерапевты говорили: «Мы не знаем, почему оно возникает. Просто живите с этим.»

3. Встречается чаще у мальчиков, чем у девочек (мсье Туретт выявил, что в 4 раза чаще). Некоторые ученые считают, что один и тот же ген отвечает и за СТ и за ОКР (обсессивно-компульсивное расстройство), и у мальчиков этот ген чаще проявляется как СТ, а у девочек – некоторыми из форм ОКР.

4. Начинается до совершеннолетия. Если вам уже больше 18, а вы все еще не моргаете, можете выдохнуть и спокойно выпить чаю.

Считается, что в основном первые тики возникают в возрасте либо с 2 до 5 лет либо с 13 до 18. Один из наших неврологов сказал, что чаще всего есть провоцирующий фактор, какой-то сильный стресс, в нашем случае это поход в детский сад и злая-злая воспитательница.

5. СТ неизлечим, но

А) Облегчается или купируется лекарствами. Одного конкретного лекарства для всех нет, подбирается индивидуально под пациента. Чаще всего это нейролептики, когда тики явно мешают пациенту жить и самовыражаться либо успокоительные (для родителей).

Б) Может полностью пройти или симптомы существенно сгладятся после подросткового возраста, т.е. после полового созревания. А может и не пройти. Шансы на выздоровление от 50% (интернет) до 75% (наш психотерапевт). Но никаких гарантий.

6. Умственные способности не страдают, продолжительность жизни не уменьшается. Но люди с сильными тиками испытывают проблемы в концентрации внимания. (Попробуйте для эксперимента прочитать эту писанину, с силой зажмуриваясь и мотая головой, хотя бы каждые 10 секунд).

7. Чтобы можно было поставить диагноз «Синдром Туретта», тики должны продолжаться не менее года и иметь в себе несколько моторных и хотя бы один вокальный тик. По сложившейся традиции тики обостряются весной и осенью.

8. «Что эти люди вообще себе позволяют, почему просто не делать этого?» – могли бы спросить вы. Потому что не могут не делать. Как невыносимо зудящая пятка или икота – можно мучительно перетерпеть секунд пять, но через пять секунд вы начинаете ее остервенело начесывать или самозабвенно икать.

«Непосредственно перед началом тика большинство людей с синдромом Туретта испытывают сильное побуждение, как при необходимости чихнуть или почесать зудящую кожу. Больные описывают позыв к тикам как нарастание напряжённости, давления или энергии, которую они сознательно освобождают, так как им «необходимо» облегчить ощущения или «вернуть себе хорошее самочувствие.»

9. И самое интересное - как они возникают:

В мозге человека между лобными долями есть отдел под названием базальные ганглии (базальные ядра) – это комплекс подкорковых нейронных узлов.

«Базальные ганглии обеспечивают регуляцию двигательных и вегетативных функций, участвуют в осуществлении интегративных процессов высшей нервной деятельности, регулируют выполнение сложных двигательных программ.»

И нейроны в этих базальных ганглиях при СТ чересчур чувствительны к гормону дофамину. Переизбыток дофамина снижает тормозящее влияние базальных ганглиев на таламус, премоторные отделы и структуры лимбической системы мозга. Грубо говоря, тормоза сломались, движение не остановить. Интересно, что базальные ганглии неактивны во время сна, поэтому во сне у туреттичков нет приступов. Кстати, нарушения в работе ганглиев как раз ответственны за то самое моторное поведение при болезни Паркинсона и Хантингтона (привет, Тринадцатая!)

Лирическое отступление: вообще, в Википедии целый список болезней, в которых «виноваты» эти милые ганглии. Чтобы вам не гуглить, приведу наиболее известные тут:

ДЦП: повреждения базальных ядер во время второго и/или третьего триместра беременности

Синдром Лёша - Нихена

Большое депрессивное расстройство

Пляска святого Витта

Вот тут-то и становится понятным, почему моему ребенку пытались всучить этот несчастный диагноз СДВГ (как, наверное, многим и многим до нас и после нас), почему он иногда заикается, и на Вильсона-Коновалова мы тоже сдавали анализ. Все это так близко и так связано, что аж жуть берет.

У меня кончились цифры на клавиатуре, поэтому теперь мы рассмотрим поближе, что это вообще за тики-то такие и чего они от нас хотят.

Обычно развитие СТ начинается с моторных тиков (как всегда, возможны варианты, но мы пойдем по классическому пути). При СТ моторные тики затрагивают несколько групп мышц.

1. Лицевые: моргание, зажмуривание, гримасы, закатывание глаз, высовывание языка, подергивание губами или крыльями носа, кусание губ и так далее. Можете поэкспериментировать и заставить свое лицо шевелиться так и эдак, насколько у вас это получится. Вот все это, что вы изобразите, может стать тиком у туреттчика.

2. Движения рук и корпуса: сгибание-разгибание пальцев, взмахи рук в разные стороны, хлопки, движения рук как при полете птицы, наклоны корпуса, в общем, все, что угодно. Например, мой ребенок около месяца резко выбрасывал вверх одну руку, выглядело жутковато, как будто «зигу» кидал.

3. Движения ног: приседания, подпрыгивания, махи ногами, прихрамывания, пинки, ну и наверняка что-то еще.

4. Движения головой и плечевым поясом: повороты, наклоны головы, подергивания, пожимания плечами, отведение в разные стороны. Опять же например – мой ребенок часто наклоняет голову к плечу как разминка шеи на физкультуре.

5. Отдельно я бы выделила аутоагрессию, то есть шлепки, щипки, укусы, удары себя или собою. Можно бить себя по лицу, по рукам, можно биться головой об стену. Например, псевдоАфанасий бился головой об подушку, когда ложился спать, а так же поднимал и бросал вниз с усилием ноги. Трудновато заснуть, когда вас все время подбрасывает над кроватью. Тут то я возблагодарила эволюцию за то, что ганглии по ночам спят, а, значит, и мы можем тоже поспать.

Это была моя личная классификация чисто для того, чтобы вы не читали весь этот тектоник единым сумбурным потоком.

Сразу или попозже подключаются вокальные тики. Тут еще больше разнообразия, любой звук, который человек в состоянии произнести, может стать тиком, в том числе слог, слово, словосочетание, предложение. Ну, а кроме этого, покашливание, хмыканье, хлюпанье, шмыганье, вдохи-вздохи, «прочистка» горла или носа, фырчание, лай, свист, визг, вскрик, множество их. В интернете полно видео на эту тему, там можно наблюдать все разнообразие вокальных тиков во всей их пугающей красе.

Отдельно о том, ради чего вы, собственно, эту статью читаете – копролалия.

Копролалия – непроизвольное (!) выкрикивание бранных или нецензурных слов, выражений сексуальной, агрессивной направленности. Я поставила! после слова «непроизвольное», потому что ну ребят, реально, уже давно несмешно: «я постоянно ругаюсь матом, хихи, у меня синдром туретта, да у нас у всей страны этот синдром» и т.д. Вы можете ругаться, а можете не ругаться, свободные личности в свободной стране, а туреттчики хотят не ругаться, а не могут. Жить с этим очень тяжело. Мало того, что сколько неприличных слов нужно знать, чтобы не повторяться и не выглядеть скучным, так еще и на неприятности легко нарваться. Попробуйте пройтись с копролалистом где-нибудь по Южному Бутово, но назад я бы вас ждать, честно говоря, не стала бы.

Копролалия, по данным одной из статей, встречается только в 10% случаев СТ, но, кроме нее, есть еще эхолалия и палалия. Эхолалия – повторение чужих слов. Палалия – повторение своего слова несколько раз. Интересно, если у человека будет одновременно и копро и палалия, то это будет примерно: «Вася! Ты дурак-дурак-дурак-дурак-дурак»?

Вообще, комбинация тиков при СТ напоминает мне ХэппиМил в Макдаке – вы можете туда положить что угодно в каких хотите сочетаниях, ну еще и сюрприз получите.

Если кому-то интересно, копро и прочих лалий у Афанасия на данном этапе нет, но загадывать ничего не буду, иначе получится ситуация как в начале этой истории. Однако некоторые звуковые тики присутствуют и вводят в ступор окружающих. Я планирую написать подробно о том, как у нас это начиналось, развивалось, чем мы лечились и какие результаты, но немного попозже, когда пройдем все обследования и сможем уже с уверенностью утверждать факты нашей жизни, основываясь на медицинских бумажках.

И твою маму тоже: нейрофизиология мата или почему ругаются люди с синдромом Туретта

Иван Мин

Наше сознательное мышление всего лишь трактует и корректирует деятельность жизненно необходимых сил, возникающих в недрах бессознательного, и в тех случаях, когда сознательные процессы и эмоции влекут нас в разных направлениях, организация нейронных сетей мозга может обеспечивать победу эмоций над рассудком. Почему мы бессознательно ругаемся, как функционирует мозг людей с синдромом Туретта и где искать нейрофизиологию мата - T&P публикуют отрывок из книги Риты Картер «Как работает мозг» издательства Corpus.

Люди, страдающие тяжелыми формами синдрома Туретта, могут создавать вокруг себя безлюдную зону даже на запруженной толпой улице. Во время ходьбы их мотает из стороны в сторону, лица искажаются, а изо рта льются потоки странных звуков: лая, непристойностей, обрывков фраз. Зеваки пялятся на них, дети провожают смехом, а иногда кое-кто отвечает на их ругань руганью, но большинство прохожих спешит с озабоченным видом отойти в сторону.

Если такие случайные встречи вызывают у вас неловкое чувство, попробуйте представить себе, каково приходится самим людям, страдающим синдромом Туретта. Большинство их обладает интеллектуальными способностями на уровне нормы или выше, и им часто приходится страдать от осознания смехотворности или оскорбительности собственного поведения. Особо неприятная форма этого синдрома сопровождается копролалией (невольным выкрикиванием неприличных слов), активнее всего побуждающей людей избегать таких больных. Некоторые пациенты могут контролировать симптомы своего заболевания, полностью сосредоточиваясь на какой-нибудь умственной деятельности (около десятка человек, страдающих синдромом Туретта, работают хирургами, и вполне успешно). Однако когда они перестают себя сдерживать или испытывают эмоциональное возбуждение, их судорожные подергивания, нечеловеческие звуки и непроизвольные ругательства вновь всплывают из бессознательных глубин мозга.

«Медики склоняются к признанию синдрома Туретта одним из целого ряда психических расстройств, связанных с нарушениями работы сложной биохимической системы, обеспечивающей реализацию побуждений, необходимых для нашего существования»

Этот синдром, названный в честь французского врача Жоржа Жиля де ла Туретта, встречался задолго до XIX века. Несколько средневековых источников, описывающих людей, считавшихся одержимыми бесами, указывают симптомы этого недуга. Гораздо позднее психоаналитики-фрейдисты стали трактовать синдром Туретта как нагляднейшую демонстрацию того, что происходит при подавлении гнева: «Посмотрите! Гнев требует выхода!» В связи с этим их методы лечения были направлены на выяснение «первопричин» предполагаемого гнева или поощрение пациента к более откровенным проявлениям такого гнева. Подобное лечение ничуть не помогало, а нередко и приводило к ухудшению состояния больного, но никто и не думал отказываться от таких методов (более того, как пришлось узнать Питеру Чедуику, они практикуются и сейчас).

Авторитет теории, объясняющей синдром Туретта подавлением гнева, подорвало в 60-х годах XX века открытие препарата, сильно облегчающего симптомы этого недуга, а в некоторых случаях полностью избавляющего от них. Оказалось, что этот препарат связывается с рецепторами, расположенными на поверхности некоторых нейронов и обеспечивающими их чувствительность к нейромедиатору дофамину. Подходя к рецептору, подобно дофамину, как ключ к замку, данный препарат мешает дофамину его активировать, и торможение активности подобных нейронов позволяет ослаблять или полностью прекращать возникающие у пациента тики. Медики склоняются к признанию синдрома Туретта одним из целого ряда психических расстройств, связанных с нарушениями работы сложной биохимической системы, обеспечивающей реализацию побуждений, необходимых для нашего существования.

Главная функция головного мозга состоит в поддержании жизни и репродуктивных функций организма. Все остальные трюки нашего мозга, такие как способность наслаждаться музыкой, влюбляться или создавать единую теорию Вселенной, возникают на основе этого важнейшего стремления. Поэтому не так уж странно, что значительная доля структур и функций мозга предназначена для обеспечения постоянной работы других частей тела, требуемой для поиска пищи, половых партнеров, укрытий и других жизненно важных вещей.

Мозг делает это с помощью сложной системы, действующей по принципу кнута и пряника. Ее функционирование включает три основных этапа. Во-первых, в ответ на соответствующий стимул мозг создает побуждение, требующее удовлетворения. Например, если стимулом служит падение уровня глюкозы в крови, то побуждением будет голод, а если стимул будет половым, то в роли побуждения выступит половое влечение. Стимулы более сложные, такие как социальная изоляция или отрыв от знакомого окружения, могут вызывать не столь легко определимые влечения, например стремление к социализации или тоску по дому. Какую бы форму они ни принимали, нередко они сопровождаются ощущением «пустоты». Эта пустота может напоминать пустоту в буквальном смысле, как в случае «пустого» желудка, а может быть чем-то не столь отчетливым, как в случае чувства душевной опустошенности. Так или иначе, функция этого чувства одна - побудить нас к действиям.

Во-вторых, действие, вызываемое первым этапом (например, прием пищи, секс, возвращение домой или общение), вознаграждается положительным ощущением удовольствия. Заметьте, что вознаграждается прежде всего действие, а не просто еда, половой акт или нахождение дома. Когда в кровь поступают питательные вещества, это поддерживает в нас жизнь, но не дает такого же удовольствия, как приготовление, сервировка, пережевывание и глотание пищи. Именно поэтому многие жизненно важные функции обрастают всевозможными ритуалами. Приготовление к праздничному обеду, ухаживание за будущим половым партнером, дорога домой - все это не просто неизбежные сопутствующие обстоятельства, а именно то, что позволяет нам радоваться жизни.

В-третьих, после завершения действия на место прилива удовольствия приходит чувство удовлетворения - исполнения наших желаний, как бы заполняющих связанную с ними пустоту.

На протяжении большей части времени эта система работает гладко, создавая циклы «желание - действие - удовлетворение», направляющие наше поведение и задающие фоновый ритм повседневной жизни. Мы чувствуем голод, когда организму начинает не хватать «топлива», затем едим, что доставляет нам удовольствие, чувствуем насыщение, и это умиротворяющее чувство сохраняется у нас до тех пор, пока организму снова не понадобится «топливо». Но иногда (и даже довольно часто) система дает сбои. Либо наши побуждения перестают приводить к совершению соответствующих действий, либо нормальных действий оказывается недостаточно для удовлетворения наших влечений.

«Нескончаемые требования организма заставляют человека вновь и вновь повторять действия, приносящие хоть какое-то облегчение: объедаться, заниматься сексом при всякой возможности или выполнять навязчивые ритуалы»

Сбои первого типа могут приводить к катастрофическим последствиям. На чисто механическом уровне у человека может нарушаться способность совершать преднамеренные движения, что приводит к ограничению физической подвижности, как это бывает при болезни Паркинсона и других двигательных расстройствах. Когда нарушения касаются высших отделов мозга, их последствия могут, не столь бросаясь в глаза, затруднять нам жизнь. Например, если человек теряет побуждение к самозащите или если эта естественная склонность подавляется другим, более сильным стремлением (скажем, покорить гору или победить в спортивном состязании), он начинает казаться безрассудным и может наносить себе увечья. Если человек утрачивает склонность к чистоте, это может пагубно сказаться на его здоровье. Если лишается ощущения голода или подавляет его бессознательным отрицанием, он может умереть от недоедания.

Если побуждения становятся, напротив, неудовлетворимыми, мы также начинаем вести себя ненормально. Нескончаемые требования организма заставляют человека вновь и вновь повторять действия, приносящие хоть какое-то облегчение: объедаться, заниматься сексом при всякой возможности или выполнять навязчивые ритуалы, до изнеможения моя руки, проверяя, закрыты ли двери, болтая без умолку, но все же не утоляя голод, половое влечение или страх.

Тики, связанные с синдромом Туретта, относятся именно к таким непроизвольным действиям. Каждое из наблюдаемых при этом подергиваний представляет собой искаженный отголосок того или иного изначально осмысленного навыка, вызываемый всплесками активности в одной из бессознательных областей мозга - так называемой скорлупе. Она входит в состав сложного, запутанного узла ядер, из которых состоят базальные ганглии, расположенные в глубине мозга. Функция скорлупы заключается в том, что она присматривает за машинальными движениями (выученными путем повторения) и обеспечивает работу, не требующую усилий сознательных областей мозга. Это позволяет сознанию сосредоточиться на делах посерьезнее, таких как направление подобных движений и освоение новых. Например, верчением педалей при езде на велосипеде (у достаточно опытного велосипедиста) управляет именно скорлупа, в то время как движениями, требумыми для исполнения нового сложного танца, управляют другие области мозга.

У здоровых людей эти небольшие спазмы двигательной активности еще до их проявления подавляют расположенные в соседних участках мозга нейроны, способные тормозить вспышки непроизвольной активности, но у людей, страдающих синдромом Туретта, торможение не срабатывает, и они непроизвольно совершают различные действия.

У некоторых детей симптомы, подобные синдрому Туретта, начинались или усугублялись после перенесенного инфекционного заболевания. Согласно одной теории, некоторые бактерии способны вызывать у человека аутоиммунные расстройства, в результате которых собственная иммунная система избирательно уничтожает тормозные нейроны полосатого тела (стриатума). Эти расстройства получили собирательное название ПАНДАС (PANDAS, pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection - детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциями). К сожалению, более чем за десять лет ученым пока так и не удалось выяснить, сами ли инфекции вызывают синдром Туретта либо они представляют собой лишь одну из причин, приводящих к его развитию. Большинство людей, страдающих синдромом Туретта, могут замечать признаки, предвещающие непроизвольные движения, и усилием воли подавлять такие движения. Однако подавление тиков не позволяет от них избавиться. Пока позывы, вызывающие тик, не преобразуются в соответствующее движение, они продолжают с возрастающей силой биться о стены сознания, неотступно требуя удовлетворения.

Один пациент, страдающий от сложных подергиваний плеча и челюсти, обычно повторяющихся с частотой около пяти раз в минуту, рассказывал: «Если нужно, я могу удерживать тик в течение нескольких минут или даже часа. Когда я знакомлюсь с человеком или делаю что-нибудь очень важное, я могу в течение некоторого времени выглядеть вполне здоровым. Но когда я перестаю напрягаться, мне приходится пережидать периоды учащенного тика. Для этого я обычно запираюсь минут на десять в ванной. Мне говорят: «Если ты можешь эти движения контролировать, почему ты их вообще совершаешь?’ Я отвечаю, что это как с задержкой дыхания: его можно ненадолго задержать, после чего все равно придется дышать, и какое-то время уйдет на то, чтобы отдышаться».

«Пока позывы, вызывающие тик, не преобразуются в соответствующее движение, они продолжают с возрастающей силой биться о стены сознания, неотступно требуя удовлетворения»

Выкрики и другие странные звуки, издаваемые пациентами, страдающими синдромом Туретта, вызываются гиперактивностью еще в одной части системы дофаминовых проводящих путей, связывающих бессознательные области мозга с сознательными. Эта гиперактивность затрагивает речевые зоны височной доли. Выкрикиваемые слова, судя по всему, представляют собой обрывки каких-то давно забытых фраз. Оливер Сакс в своей книге «Антрополог на Марсе» описывает страдавшего синдромом Туретта хирурга, который то и дело выкрикивал: «Привет, Патти!» - а также: «ужасно». Патти было имя его бывшей девушки, но больной понятия не имел, почему именно это засело у него в мозге так крепко, что он невольно повторял фразу на протяжении многих лет после расставания с ней. Историю слова «ужасно» выяснить не удалось. Возможно, больной некогда слышал его при каких-то особых обстоятельствах, и невольное повторение этого слова привело к тому, что оно одно осталось в памяти как след давно выветрившихся воспоминаний.

Может показаться, что синдром Туретта с его бросающимися в глаза проявлениями, порой включающими весьма экстравагантное поведение, не имеет ничего общего с далеко не столь явными муками больных, страдающих обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР). Однако в последнее время выяснилось, что эти два недуга представляют собой разные проявления одного и того же биологического нарушения. ОКР сопровождается более сложными побуждениями, чем синдром Туретта. Больному нестерпимо хочется не выкрикивать какое-либо слово или двигать определенным образом той или иной частью тела, а раз за разом прокручивать сложные последовательности действий, подавляя тем самым неотступное чувство беспокойства или сомнения.

Эти действия могут быть чисто мыслительными, а могут и включать непростые поведенческие ритуалы. Часто они связаны со счетом. Пациентка рассказывала: “Во время еды мне приходится перед каждым глотком считать до семи. Если, пока у меня набит рот, мне задают какой-нибудь вопрос, я не могу на него ответить, пока не досчитаю до семи и не проглочу пищу. Если же я пытаюсь проглотить, не досчитав, я начинаю давиться. А если собьюсь со счета, мне приходится выплевывать еду, снова считать до семи и только после этого продолжать есть».

Другой пациент, страдавший ОКР, был зациклен на цифре. Он стремился складывать одеяло вчетверо, доходить до двери за четыре шага, чистить зубы четырехкратно повторяемыми движениями, и так далее. Он панически боялся нечетных чисел. Однажды девушка призналась ему в любви. Он не был уверен, что испытывает к ней те же чувства, но ее слова «словно висели в воздухе… как большая единица», поэтому он сказал, что тоже любит ее. Возможно, это было сказано недостаточно убедительно, поэтому девушка повторила: «Я люблю тебя». Но теперь, разумеется, эти слова повисли в воздухе как огромная тройка, и ему пришлось повторить их еще раз, чтобы получилось четыре. Тогда девушка сказала, что хочет выйти за него замуж, и это ее предложение вызвало новый каскад взаимных уверений.

К числу других мысленных компульсивных побуждений относятся склонность думать о каком-либо предмете, почти не думая ни о чем другом, многократное прокручивание в памяти прошедших разговоров и невольное стремление воображать какие-нибудь ужасные собственные действия, например убийства других людей. Люди, страдающие ОКР, нередко бывают исключительно хорошими, потому что изо всех сил стараются не делать ничего плохого. Им часто бывают свойственны навязчивое стремление к нравственному поведению и кристальная честность. Их одержимость правдивостью может доходить до абсурда, как у пациента, рассказывавшего о себе: «Если бы в разговоре с вами я упомянул, что видел некую женщину в красном платье, я сразу бы начал думать: ‘А точно на ней было именно красное платье? Не может ли быть, что оно было какого-то другого цвета?’ Даже если цвет платья этой дамы не имеет для вас ровно никакого значения, как только мне пришла бы в голову мысль, что я мог ввести вас в заблуждение, я начал бы думать: ‘Следует ли мне признаться, что я назвал не тот цвет, или так и жить с этим чувством вины?’ Поэтому я пытаюсь не говорить ничего, что может оказаться неправдой. Я всегда добавляю перед каждым утверждением ‘по-моему’, или ‘насколько я понимаю’, или ‘возможно’. Это своего рода ритуал, помогающий мне никогда не говорить неправду».

«Считается также, что с ОКР связано около половины известных случаев навязчивой склонности выдергивать у себя волосы»

Формы поведения, связанные с ОКР, мало чем отличаются у жителей разных стран. Две самых распространенных вызваны склонностью постоянно что-либо мыть или проверять. Люди, которым постоянно нужно мыть руки с мылом, иногда до крови натирают кожу. Те же, кому нужно непрерывно что-нибудь проверять, нередко сталкиваются с тем, что на это занятие у них уходит почти все время. Один такой человек неудержимо стремился убедиться в том, что он никого не сбил, когда ехал на машине. Ему приходилось вставать с зарей, чтобы два или три раза осмотреть дорогу от дома до работы на предмет признаков аварии. Путь домой также приходилось повторять неоднократно. Но несмотря на это его день и ночь тревожила мысль, не мог ли он, тщательно обследуя свой маршрут, каким-то образом пропустить скатившийся в канаву труп задавленного им человека. К другим вариациям на ту же тему относятся ипохондрия (навязчивая склонность проверяться на признаки различных соматических заболеваний) и дисморфофобия (убежденность в собственном мнимом уродстве). Считается также, что с ОКР связано около половины известных случаев навязчивой склонности выдергивать у себя волосы.

Все эти психические и поведенческие ритуалы, подобно тикам у пациентов, страдающих синдромом Туретта, представляют собой фрагменты ранее полученных навыков. Но в данном случае в основе таких действий лежат не обрывки личных воспоминаний, а врожденные инстинкты. Инстинктивная склонность к чистоте, к постоянной проверке окружающей обстановки на предмет обнаружения чего-либо неправильного, стремление к порядку и равновесию - все это функции, необходимые для выживания. У людей, страдающих ОКР, они просто отрываются от системы выживания и принимают форму самостоятельных, неуместных и непропорционально усиленных привычек.

Есть заболевания, которые дают пищу для разговоров и многочисленных анекдотов. Одно из таких заболеваний - синдром Туретта. Предметом шуток стал тот факт, что больные выкрикивают нецензурные слова. Тем более что заболевание проявляется в детском возрасте, и нецензурная брань, исходящая от ребенка, мало кого оставит равнодушным. На самом деле копролалия - болезненное, иногда непреодолимое импульсивное влечение к выкрикиванию ругательств без всякого повода - развивается не так уж часто, всего в 10% случаев.

Генетические и экологические факторы играют определённую роль в этиологии синдрома Туретта, но точные причины заболевания неизвестны. В большинстве случаев лечение не требуется. Не существует эффективных лекарственных средств для каждого случая тиков, но использование лекарств и методов лечения, которые облегчают состояние больного, оправдано. Обучение, разъяснение этого заболевания и психологическая поддержка больных - важная часть плана лечения .

Эпоним был предложен Жаном Мартеном Шарко в честь своего ученика, Жиля де ля Туретта, французского врача и невролога, который опубликовал отчёт о 9 больных с синдромом Туретта в 1885 году.

Впервые состояние, похожее на синдром Туретта, было описано в 1489 в «Молоте ведьм» (лат. «Malleus Maleficarum» ) Г. Крамером и Я. Шпренгером. В книге описан священник, имевший моторные и вокальные тики и считавшийся «одержимым» .

Окропление святой водой, прикосновение креста, вдыхание ладана может вызывать у него физические муки;

Звон церковного колокола заставляет его морщиться и страдать от головной боли;

Одержимый физически не способен принять ни одно из христианских таинств. Если подходит к причастию, может запросто оттолкнуть руку священника, предлагающую ему вино и хлеб.

Однако одержимость может проявляться и за пределами храма. Согласно христианским представлениям, к признакам бесноватости относятся и следующие:

Утверждение самого человека о том, что он одержим дьяволом (демоном) или его мучают бесы;

Буйство, когда прежде спокойный человек становится необыкновенно вспыльчивым, раздражительным и даже агрессивным;

Богохульство, ругательства и проклятия в адрес церкви, святых;

Называние себя другим именем, разговоры от другого лица (от лица той сущности, кем человек одержим);

Симптомы

Заболевание обычно впервые дает о себе знать в дошкольном возрасте, когда у ребенка появляются несложные насильственные движения. Это может быть мигание, высовывание языка, подергивание некоторых мышц лица. У детей синдром постепенно прогрессирует, его признаки стают более очевидными и сложными. Тики передаются на плечи, руки, туловище и нижние конечности, они похожи на целенаправленные действия, но на самом деле всегда остаются непроизвольными.

Бывают случаи, когда в состоянии одержимости оказываются группы людей, что можно наблюдать в действиях толпы; и даже население целых стран, как это было в Германии во время правления нацистов.Официальная паука не признает возможности вселения в человека бесов или дьявола. В психологии есть специальный термин - какодемономания, обозначающий психическое расстройство, связанное с бредом вселения в больного нечистой силы. Какодемон - злой дух, в противоположность нейтральному духу (демону) и благому духу (агатодемону).

В 1923 году психолог и психиатр Зигмунд Фрейд назвал какодемономанию неврозом, при котором человек сам создает себе демонов. Демоны, по его мнению, - результат подавления желаний. Одним из знаменитых одержимых, о котором писал Фрейд, был успешный баварский художник XVII века Кристоф Хайцманн. В августе 1677 года Хайцманн был доставлен в полицию: в отчаянии он молил, чтобы его отвезли в ближайший храм Девы Марии. \л девять лет до этого дня художник якобы подписал договор с Сатаной, взяв кровь из ладони своей правой руки. Срок договора истекал, и теперь Кристоф боялся, что за ним придет Дьявол.

Как возникает синдром Туретта? Причины его появления специалисты видят в основном в генетической предрасположенности пациента. Исследования показывают, что большинство случаев синдрома передается по наследству. Но механизм наследования еще не изучен. Не выявлен и специфический ген, который отвечает за развитие синдрома. Если человек болен синдромом Туретта, вероятность передачи болезни одному из детей составляет 50%. Но не каждый человек, который имеет дефектный ген, заболевает синдромом.

Можно ли сбросить лишний вес с помощью имбиря?

А может лучше подождать немного, вдруг само пройдет? Довериться нужно материнской интуиции. Тики после серьезного стресса, на фоне и после болезни или травмы головы, продолжаются длительно и очевидно снижают качество жизни ребенка и семьи, тики сложные и голосовые, распространенные и генерализованные – все это повод безотлагательно обратится к врачу. Обычно, начинают с визита к неврологу или психиатру. По обыкновению, врачу достаточно подробного родительского рассказа и простого неврологического осмотра (возможно, и дополнительного инструментального обследования), чтобы удостовериться в отсутствие органических причин для появления тиков. Далее невролог рекомендует изменить образ жизни и режим сна: достаточно бывает временно уничтожить «дружбу» с телевизором, компьютером и прочей игровой электроникой. Целесообразно ограничить или удалить из привычного пищевого списка продукты содержащие кофеин (крепкий чай, какао, кофе, колу, шоколад), сладости и другую высококалорийную пищу. Вне всякого сомнения, занятия спортом, интенсивные физические нагрузки, даже простые длительные прогулки на свежем воздухе, принесут огромную пользу и помогут быстрей справиться с проблемой. Довольно часто тики служат своеобразными клапанами выброса двигательной энергии ребенка. Представьте себе, у ребенка было счастливое детство, и он летом целыми днями носился на улице, его мышцы радовались жизни. А потом счастье закончилось, он пошел в первый класс, и ему поневоле, в нервном напряжении и подолгу приходится неподвижно корпеть за уроками. Конечно, «тут не только заморгаешь и задергаешься...» Предоставьте детям немного физической свободы: пусть продолжает носиться на улице, как прежде! Наоборот, сильные интеллектуальные и психоэмоциональные нагрузки желательно строго дозировать. Затем, как правило, на помощь приходит детский психолог, который работает с ребенком и его семьей. В лечение простых тиков основная задача заключается в определении и устранении явных причин появления тиков (проблемы в школе и семье, непонимание со стороны родителей, глубинные детские страхи и тревоги, и др…). Обычно используются простые методы индивидуальной поведенческой психотерапии и психорелаксации, довольно полезными показали себя методики «произвольного истощения тика». Иногда эти методы воспринимаются родителями в штыки, легче дать «чудо-таблетку» от тиков, чем объяснить папе, что нельзя так орать на малыша. Маме ребенка приходится прилагать максимум терпения и упорства, и серьезно потрудиться, прежде чем получится уничтожить внутренние причины тиков. Многие мамы совсем неправильно понимают цели и задачи детского невролога, и плохо ориентируются в методах его работы. На приеме невролога часто встречаются такие энергичные, все знающие родители. «Еще бы, в медицинском справочнике и в интернете написано, что нужны таблетки, а невролог, пытается нашего гениального ребенка от музыки и компьютера отлучить». Например, был у меня на консультации мальчик с мамой и бабушкой с жалобами на непроизвольные моргания и шмыганья носом. По словам мамы, тики возникли внезапно, на ровном месте, никаких стрессов нет. А ребенок очень тревожный, зажатый, глазки грустные, дергает головой, постоянно хмыкает и шмыгает носом. Мама рассказывает: «В семье и в детсаду все хорошо, вокруг ребенка только спокойные положительные взрослые, никаких видимых огорчений будто бы и не просматривается». Тем не менее, во время консультации она одернула ребенка раз двадцать, непрерывно делая ему замечания: «Перестань так моргать! Пожалуйста, не шмыгай! Прекрати дергать головой! Сиди спокойно!» Она была постоянно недовольна своим сыном: «не сразу поздоровался, не то сказал, не так сел, не туда посмотрел». При этом она умудрялась одновременно ругаться с бабушкой по поводу методов воспитания и рассказывать непонимании со стороны мужа. Еще чуть-чуть, и я от огорчения прямо на консультации сам бы «заморгал и зашмыгал». Да если бы мне пришлось, хоть немного, пожить с такой мамой, сразу бы попал в клинику неврозов. А малыш-то, оказывается, молодец - у него «всего лишь» тики. Попытка прояснить ситуацию ни к чему не привела, перспектива режимной и психологической коррекции тиков маму не прельстила. Она еще больше разволновалась и оскорбилась. Прочитав мне длинную «научно аргументированную» нотацию, о том, чем должен заниматься невролог на амбулаторном приеме, и не дождавшись назначения чудодейственного лекарства, мама с бабушкой продолжили активные поиски «удобного» специалиста.… В этой семье такая слепая уверенность в единственно возможном способе лечения тиков с помощью таблеток будет являться главным препятствием на пути к излечению… Грустная история… На самом деле, медикаментозная терапия, в особенности, серьезные психотропные препараты, требуется довольно редко, чаще, в случае тяжелого течения тиков, но даже тогда не обойтись без режимных мероприятий и психолого-педагогической коррекции. Эффективность лекарств будет гораздо выше и стабильней, если одновременно решать психологические проблемы и вести здоровый образ жизни. Побочные эффекты настоящей противотикозной терапии бывают достаточно серьезные, и ни в коем случае они не должны быть даже близко соизмеримы с возможной пользой. Уничтожить вполне возможно практически любые тики и вокализмы, но сделать это без побочных осложнений – вот это задача не из простых.

Заболевание представляет собой процесс, связанный с наличием расстройства в области нервной системы и проявляется тем, что переходить к детям на генетическом уровне. Если встречается это заболевание, то скорее всего, у больного есть тики, вызванные нарушениями. Ранее болезнь считалась очень странной и особенной, но в настоящее время она выделяется как самостоятельное заболевание.

Не всегда болезнь может иметь верный диагноз, поскольку некоторые проявления являются достаточно легкими. Уровень интеллекта у людей, страдающих от данного заболевания, находится в норме. При завершении подросткового возраста количество тиков у детей уменьшается.

Что касается основных методик лечения данного заболевания, то таблеток или мазей для избавления от недуга не существует, синдром проходит сам по себе в детском или в подростковом возрасте.

У взрослых людей он наблюдается достаточно редко. Заболевание является очень серьезным, имеет несколько вариантов проявления, а также встречается у 13-18% детей в мире.

Поскольку есть дети, признаки заболевания у которых выражены не так явно, то возможно, что количество заболеваний в мире несколько больше. Заболевание имеет свои причины, которые могут заключаться в наследственных особенностях и в прочих тонкостях.

Причины

Заболеванию в основном подвержены мужчины, и этот факт достаточно трудно объяснить, поскольку причин такого развития не имеется. Ученые предполагают, что такая распространенность синдрома среди мужчин вызвана исключительно генетическими особенностями.

Для того чтобы заранее выявить вероятность рождения ребенка с таким заболеванием, родители должны пройти обследование и сдать необходимые анализы, которые подчеркнуть вероятность возникновения у детей синдрома.

Если у будущих родителей в процессе планирования беременности есть отклонения от нормы, то, скорее всего, они будут принимать решения в пользу других методов оплодотворения. Однако основная задача медиков – предупредить о возможных рисках.

Степени тяжести

Специалисты различают 4 формы протекания данного заболевания:

• Легкая степень (1-я) – чаще всего внешние проявления болезни на этой стадии окружающим заметить трудно, поскольку больные синдромом Туретта на данной стадии их могут сдерживать, а также заниматься самоконтролем. На некоторое время такие признаки могут вовсе отсутствовать.

• Умеренно выраженная – 2-я степень сопровождается заметными вокальными тиками.

• Выраженная степень – симптомы данного заболевания очень четко представлены, и больному тяжело их контролировать в обществе, поэтому с заболеванием работа в коллективе представляется невозможной.

• Тяжелая степень – в данном случае признаки заболевания являются редко выраженными и не поддаются контролю. Таким образом, каждая степень тяжести заболевания имеет свои симптомы и особенности, на которые важно обратить внимание. При таком диагнозе ребенок очень плохо адаптируется к окружающей среде и нуждается в постоянной заботе и уходе.

Первая степень заболевания практически никак себя не проявляет, а что касается остальных, то они отличаются более агрессивным поведением, частыми тиками и другими осложнениями.

Симптомы и признаки

Основными признаками заболевания синдрома Туретта являются различного рода тики. При серьезном заболевании являются более сложными и включают в себя не простые мигания, а другие, более ярко выраженные действия.

Помимо этого, люди могут издавать различные звуки и делать это совершенно непроизвольно. Беспричинно люди с синдромом Туретта могут кричать нецензурные слова, особенно после разговора. Некоторые больные могут подавлять такие состояния, хотя достичь этого бывает достаточно трудно, а другие не могут контролировать свое эмоциональное напряжение.

Некоторые больные приобретают агрессивную манеру поведения, трудно поддаются обучению. Итак, при синдроме Туретта есть несколько симптомов, и можно выделить основные из них, к которым относится выкрикивание ругательств, движения телом, происходящие непроизвольно, прочие трудности.

Таким образом, есть много симптомов заболевания, некоторые из них больной контролировать не может.

Моторные тики

К ним относятся движения, непроизвольно выполняемые больным. Он может начать двигать руками, ногами, челюстями.

Что касается сложных моторных тиков, то к ним можно отнести следующие:

• Подпрыгивание;
• Удары головой о стену;
• Касание предметов или людей, а также собственных частей тела;
• Больной может начать надавливать на глазные яблоки;
• Неприличные жесты.

Такие тики происходят непроизвольно, больной не понимает, что делает, поэтому основная задача родителей таких детей – просто на время оставить их в покое и в то же время следить за состоянием их здоровья.

Вокальные тики

Простые вокальные тики характеризуются тем, что пациент может непроизвольно издавать какие-то звуки. Например, человек может произносить бессмысленные фразы или выражения. Копролагия может также выступать в качестве характерного симптома для заболевания. Представлен симптом тем, что больной выкрикивает нецензурные слова. Эхолалия представляет собой повторение одного или нескольких слов за собеседником.

Синдром Туретта у больных может протекать волной, то есть признаки иногда уменьшаются, иногда увеличиваются. После полового созревания болезнь стихает. Помимо тиков, дети с заболеванием имеют различные трудности в обучении, хотя интеллект у них в порядке.

Диагностика

Диагноз данного заболевания основан на том, что происходит сбор анамнеза, а именно – определяется, были или есть ли у ребенка родственники с точно таким же диагнозом. Также врач рассматривает характерные симптомы, которые наблюдаются на протяжении года и более.

Когда пациент впервые обращается с наличием данного заболевания, специалистом проводится специальное обследование пациента, основная цель заключается в том, чтобы исключить опухоль головного мозга.

Для того чтобы выявить наличие или отсутствие тех или иных заболеваний. Проводится томография, и впоследствии выявляются возможные осложнения и ухудшения. Дифференциальная диагностика больного проводится с различными болезнями, это позволяет исключить некоторые заболевания и получить полную картину.

Диагностика женщин проводится еще в период беременности, если у родителей есть сомнения касательно их генофонда, то можно обратиться к генетику, который расскажет о вероятности рождения ребенка с синдромом Туретта.

Анализ кариотипа

Кариотипирование обычно проводится методом цитогенетического исследования, направлено на то, чтобы изучить хромосомы человека. Проводится такой анализ раз в жизни, а также позволяет определиться с геномом будущих родителей.

Кариотип представляет собой набор хромосом человека, который включает описание всех признаков – тип, размер, количество и прочее. В идеале, анализ должен быть сдан всеми супругами, которые желают стать родителями, причем желательно сдавать анализы и в тех случаях, когда показания для этого отсутствуют.

Есть несколько обязательных показаний для проведения данного анализа:

• Родители в возрасте 35 лет и старше;
• При бесплодии;
• После многократных попыток ЭКО, которые не увенчались успехом;
• Один из супругов имеет наследственное заболевание;
• У женщины наблюдаются расстройства гормонального баланса;
• В среде обитания будущих родителей наблюдается неблагоприятное экологическое окружение;
• При контакте с химическими веществами;
• Когда в прошлом на женщину воздействовали вредные факторы;
• При браках между близкими родственниками;
• Пороки развития.

Анализ сдается в период планирования беременности . Для анализа используются кровяные клетки, при этом необходимо исключить влияние других факторов, способствующих осложнению роста. За две недели до сдачи анализа необходимо воздержаться от приема антибиотиков, алкоголя, курения. Предпочтение при проведении анализа отдается именновенозной крови, ее берут у обоих супругов. Из крови отсеиваются лимфоциты, которые делятся. Исследователь может наблюдать хромосомы в процессе деления.

Для наилучшего выявления структуры хромосом, производится их окрашивание, и каждый имеет индивидуальную очерченность. Далее проводится анализ окрашенных мазков, в процессе определяется их общее количество, а также структура каждого. Полученный результат сравнивается с нормативными показателями, и специалистами делаются определенные выводы. Анализ проводится специалистом в области генетики.

При выявлении отклонений от нормы проводятся другие анализы, которые помогают установить причину таких явлений. Трисомия – наличие третьей пары лишних хромосом; Моносомия – нет одной хромосомы; Делеция – участок хромосомы утрачен; Дупликация , предполагающая удвоение определенного фрагмента хромосомы; Инверсия .

Для того чтобы анализ как можно более удобно отображался на бумаге, ведется определенная запись. Анализ кариотип позволяет оценить объективно состояние генов и наличие различного рода мутаций, отвечающих за те или иные функции в организме.

Помимо этого, анализ позволяет проводить диагностику предрасположенности к некоторым заболеваниям – инфаркту, и так далее.

Если будут обнаружены генные мутации или хромосомные аберрации у одного из супругов, врач должен объяснить паре супругов возможные риски. Генная патология является неизлечимой, поэтому дальнейшее решение должны обязательно принимать будущие родители.

Если наблюдается аномалия в процессе беременности, то женщине предлагают прервать. Если есть аномалии, при которых риск рождения ребенка с патологией имеется, но он невысокий, то может быть назначен определенный курс лечения.

Лечение синдрома Туретта

Цель данного лечение – снизить уровень заболеваемости, а также устранить тики и осложнения болезни.

Самым популярным способом, позволяющим устранить болезнь, выступает медикаментозное лечение, которое назначется специалистами. Сначала дозировка применяемых препаратов минимальная, а затем она увеличивается на протяжении следующих нескольких недель.

Таким образом, при лечении синдрома Туретта назначаются препараты:

• Галоперидол – способствует блокировке основных рецепторов;

• Пимозит , является очень эффективным, однако его применение противопоказано людям, страдающих от сердечных заболеваний;

• Стимулятор альфа-2 – клонидин . Данный препарат способствуют тому, что уменьшаются расстройства и импульсивность больного, которые особенно выражены на поздних стадиях заболевания;

• Сертралин, Парокситин, наркотические аналгетики – есть предположение, что эти препараты будут считаться наиболее эффективными, однако в настоящее время их действие активно изучается.

Таким образом, все препараты являются эффективными и отлично подходят для лечения, однако назначаются они строго специалистом и принимаются под его же контролем.

Не имеет никаких побочных эффектов и такой метод, как психотерапия, и в то же время является наиболее эффективным. Цель данного метода заключается не столько в устранении эффекта заболевания, сколько в социальной адаптации ребенка, поскольку он не должен чувствовать себя лишним в компаниях. Данный метод учит пациента сокращать продолжительность и улучшать течение симптомов, для этого необходимо просто направить энергию туда, где она действительно необходима.

Синдром у детей лечится с применением различных игровых методик, а также с помощью терапии сказок и игр. Данные методы будут способствовать предотвращению развития основных проблем, а также позволят ребенку чувствовать себя лучше.

Любые методы лечения назначаются врачом, но помимо этого, родители должны активно участвовать в жизни своего ребенка, чтобы тот мог чувствовать себя лучше, страдающего синдромом Туретта. Благодаря специальному проведению терапии, жизни ребенка может быть налажена, а его социальная адаптация – существенно улучшена. При грамотном подходе к лечению синдрома можно ослабить его признаки настолько, что ребенок будет выглядеть как здоровые дети.

Прогноз и профилактика

Профилактика синдрома Туретта заключается в том, чтобы родители прошли кариотипирование и смогли выявить вероятность рождения больного ребенка. Кроме того, во время беременности женщина должна соблюдать особый режим:

• Пить как можно больше очищенной воды;
• Кушать продукты, содержащие наиболее количество витаминов – фрукты и овощи;
• Избегать стрессовых ситуаций;
• Как можно чаще бывать на свежем воздухе.

При соблюдении основных рекомендаций можно сократить вероятность появления у ребенка синдрома Туретта. Что касается прогноза, то в большинстве случаев заболевания он является благоприятным и влечет за собой полное выздоровление. После периода полового созревания основные признаки синдрома Туретта проходят.

Взрослые люди страдают от данного заболевания значительно чаще, нежели дети .

Сделать прогноз заболевания можно достаточно просто, поскольку как показывает статистика, после достижения определенного возраста ребенком, заболевание проходит, а основные симптомы со временем притупляются.

Выводы

Синдром Туретта представляет собой заболевание, связанное с нарушением функций центральной нервной системы. Чаще всего встречается у мальчиков детского возраста. Иногда болезнь проходит в возрасте 9-10 лет, в некоторых случаях переносится детьми в подростковый возраст. Встречается в основном у детей и сопровождается характерными симптомами – выкрикивание нецензурных выражений, непроизвольные движения руками, челюстями.

Заболевание является достаточно серьезным и влечет за собой многочисленные изменения в здоровье ребенка. Родители детей с таким диагнозом должны показать их специалисту и после этого соблюдать все необходимые рекомендации. Лекарств для лечения данного заболевания не имеется, поэтому проще его предотвратить, чем вылечить.

При грамотном подходе к выявлению болезни можно достичь хороших результатов и дать своему малышу прекрасное здоровье.

Для того чтобы предотвратить развитие заболевания у ребенка, родителям рекомендуется пройти тесты и сдать анализы, которые смогут подчеркнуть риски развития тех или иных заболеваний.