Системная красная волчанка (педиатрия). Системная красная волчанка у детей

Красная волчанка это идиопатическое аутоиммунное заболевание с поражением многих органов и систем. Иногда в процесс вовлекается только кожа.

СКВ поражает многие органы и системы. Для симптомов волчанки у детей характерна эритема на участках кожи, подвергающихся действию света солнца. Классическая эритема типа бабочки может быть первым симптомом СКВ. В ее дифференциальный диагноз входит эритема лица, вызванная другими причинами - резко выраженным себорейным дерматитом, атопическим дерматитом, розовыми угрями. Другие кожные симптомы волчанки у детей, облегчающие диагностику, - геморрагические высыпания, ливедо, изъязвления слизистой оболочки, синдром , нерубцовая алопеция. Выраженность кожных изменений часто соответствует активности заболевания.

Исследование изменений кожи при красной волчанке выявляет атрофию эпидермиса, роговые пробки в волосяных фолликулах, изменения кровеносных сосудов и воспаление на границе эпидермиса и дермы. Наличие в пораженной коже иммуноглобулинов М, и отложений комплемента помогает подтвердить диагноз. У большинства больных отложения иммуноглобулинов обнаруживаются и в неизмененных участках кожи, подвергающихся действию солнца. Лечение кожных проявлений волчанки у детей включает защиту от воздействия солнечного света и местное применение кортикостероидов низкой активности.

Неонатальная волчанка

Заболевание проявляется в первые недели и месяцы жизни кольцевидной сыпью, эритемой, шелушащимися бляшками обычно на голове, шее, верхней части туловища. Воздействие УФ-света и фототерапия провоцируют и усиливают кожные проявления неонатальной волчанки. Их нередко ошибочно расценивают как экзему, себорейный дерматит или дерматофитию кожи туловища.

Причина кожных симптомов волчанки у детей после рождения - трансплацентарный переход материнских антител. К 6 мес., когда антитела разрушаются, высыпания на коже исчезают. В 50% случаев неонатальная волчанка сопровождается АВ-блокадой, но только в 10% она сочетается с кожными изменениями. Изредка наблюдаются и другие поражения внутренних органов - , тромбоцитопения, холестаз. В истинную СКВ неонатальная волчанка переходит редко. Показано определение характерных для СКВ антител в сыворотке крови матери.

Дискоидная красная волчанка у детей

Обычно проявляется в старшем подростковом возрасте. Для детей раннего возраста она нехарактерна. К типичным ее проявлениям относятся стойкие эритматозные бляшки с шелушением, атрофией, телеангиэктазией на участках кожи, подверженных действию солнца, которые заживают с образованием диспигментированных рубцов.

Могут поражаться слизистая полости рта, носа, глаза, ногти. Дифференциальный диагноз включает фотодерматозы (полиморфный, ювенильный весенний) и ювенильный дерматомиозит. Дискоидная красная волчанка сходна с системной по гистологической картине кожи. При обоих заболеваниях имеется фотосенсибилизация. Однако свойственные СКВ лабораторные изменения при дискоидной красной волчанке отсутствуют и в системное заболевание она не переходит. Лечение включает защиту от солнечного света и местное применение кортикостероидов. В тяжелых случаях симптомов волчанки у детей показано введение кортикостероидов в бляшки и прием внутрь противомалярийных препаратов (например, хлорохина).

В современном мире все чаще встречаются заболевания, которые связаны с иммунной системой. Одним из них является красная волчанка (КВ) у детей. Это аутоиммунное воспаление, при котором иммунная система продуцирует антитела, которые поражают ДНК своих же здоровых клеток.

Вследствие красной волчанки происходят серьезные системные повреждения всего организма (кровеносных сосудов, соединительных тканей, органов). Этому неизлечимому заболеванию чаще подвергаются девочки в пубертатный период. Только около 5% случаев – мальчики. Болезнь очень трудно диагностировать, поскольку ее проявления очень схожи с другими детскими недугами.

Причины возникновения

Теорий, почему у детей возникает волчанка, много. Заболевание еще до конца не изучено, поэтому точных его причин никто назвать не может. Но большинство специалистов склонны считать это аутоиммунное нарушение вирусной инфекцией. Не исключается также влияние лекарственных средств на состояние иммунной системы (антибиотиков, вакцин, гамма-глобулина).

В основном, они становятся пусковым механизмом красной волчанки у детей с повышенной чувствительностью к разным внешним факторам. Толчком к болезни (но не прямой причиной) могут стать:

солнечное облучение;
переохлаждение;
стрессовые ситуации;
переутомление;
физические и психологические травмы.

Все эти факторы особенно значимыми становятся в период гормональных изменений в организме, его физиологической аллергизации.

Большую роль в развитии красной волчанки играет наследственность. Косвенно о генетической природе болезни свидетельствуют «семейные» случаи заболевания, а также часто встречающиеся среди родственников случаи ревматизма, артрита и других диффузных патологий соединительной ткани.

У детей красная волчанка составляет 20% среди всех случаев заболеваемости. У маленьких детей она бывает в исключительных случаях. Полноценно проявляться КВ может к 9-10 годам. Ввиду генетических особенностей женского организма, волчанка у девочек встречается чаще, чем у мальчиков.

Виды патологии

Красная волчанка может быть 3 видов:

дискоидная красная волчанка;
диссеминированная;
системная красная волчанка.

Для дискоидной и диссеминированной форм характерно поражение в основном поверхности кожи. На ней появляется сыпь в области лица, шеи, спины, груди. При Дискоидной КВ – это розовые и красные пятна, которые увеличиваются в размерах и преобразуются в бляшки с красной каймой. На лице сыпь имеет вид бабочки. В центре бляшек формируется гиперкератоз. Чешуйки трудно удалить.

При диссеминированной КВ периферического роста очагов не наблюдается. На коже лица или на ушах, груди, спине появляется беспорядочная сыпь. Поверхностный слой кожи атрофируется. При поражении головы волчанкой, она начинает лысеть.

Обратите внимание! Самая опасная форма – системная красная волчанка. Она поражает все органы и системы, и имеет очень много проявлений.

Характерные признаки и симптомы

Сразу определить, что у ребенка красная волчанка, почти нереально. Начало болезни протекает как поражение одного определенного органа или системы. Постепенно воспалительные симптомы стихают. Потом начинаются другие проявления, которые имеют признаки совсем другого заболевания.

Насторожить должны такие симптомы красной волчанки:

жалобы на суставные и мышечные боли;
слабость;
лихорадка;
красная сыпь в виде бабочки на щеках и переносице;
красные пятна на спине, шее, голове, груди;
нарастающая дистрофия;
воспаление лимфоузлов;
язвенные поражения слизистых носа и рта;
нервозность и депрессивность;
отечность кистей и стоп.

Формы красной волчанки у детей

Симптоматика КВ во многом зависит от особенностей ее течения. В связи с этим выделяют 3 формы болезни.

Острая

Имеет прогрессирующий характер. У ребенка отмечаются:

уменьшение подвижности;
лихорадка;
резкая головная боль;
общая интоксикация;
чувство ломоты суставов;
сыпь на лице по типу «бабочки».

В первые месяцы КВ в процесс поражения вовлекаются почки. К общим клиническим проявлениям заболевания добавляются симптомы болезней почек.

Подострая

Большая часть случаев подострой формы красной волчанки имеет начало в виде полиартрита. У ребенка по очереди происходит воспаление нескольких суставов. На щеках и переносице появляется характерная сыпь.

Другие симптомы:

нефрит;
ухудшение аппетита;
потеря веса;
кардит;
полисерозит.

Хроническая

Эта форма КВ труднее всего диагностируется. Встречается в 1/3 случаев. Заболевание сначала протекает моносиндромно, то есть имеет признаки поражения какого-то одного органа. Клиническая картина стертая. Другие органы и системы вовлекаются в процесс очень медленно. Поочередно проявляются рецидивы суставного синдрома или высыпаний на коже. Этот процесс может длиться многие годы с продолжительными ремиссиями. В отличие от взрослых у детей КВ чаще имеет острое начало и злокачественное течение, иногда может приводить к летальному исходу.

Диагностика

Диагноз красная волчанка можно поставить только в условиях стационара, когда возникающие симптомы у ребенка того или другого заболевания не поддаются лечению. Поэтому назначается множество исследований, результаты которых могут подтвердить наличие КВ. Отдельных проб на красную волчанку не существует. Болезнь диагностируется, опираясь на конкретные симптомы и лабораторные анализы.

Обязательные анализы на КВ:

биохимический и общий анализ крови;
анализ мочи;
выявление АНФ, LE-клеток и антител к ДНК в высоких титрах в крови.

Иногда даже опытные врачи не могут определить КВ, и диагностируют другие заболевания (ревматизм, нефрит, артрит). А они могут быть проявлениями более серьезной патологии – системной волчанки.

Способы и общие правила лечения

Заболевание на сегодняшний день считается неизлечимым. Терапия направлена только на облегчение симптомов и приостановки аутоиммунного и воспалительного процесса. Ребенок с выраженными симптомами рецидива заболевания должен проходить лечение в стационаре.

Первым средством выбора для лечения красной волчанки являются кортикостероиды:

Преднизолон;
Дексаметазон;
Урбазон и другие.

Кортикостероиды прекращают активный прогресс КВ, снижают ее активность. Они способствуют быстрому наступлению ремиссии. Дозировку препаратов определяют степенью активности процесса, а не возрастом больного. При активности волчанки 2-3 степени, при которой поражаются внутренние органы, суточная доза Преднизолона – 1-1,5 мг/кг веса. Если есть симптомы нефрита, нейролюпуса, панкардита, дозировку можно увеличивать. В некоторых случаях одновременно внутривенно вводится 1000 мг кортикостероида на протяжении 3 дней, потом переходят на внутренний прием лекарства в средних дозировках.

Лечение максимальной дозой кортикостероидов необходимо продолжать 1-2 месяца (при симптомах нефротического нефрита дольше), до исчезновения клинических проявлений волчанки. Постепенно больного переводят на меньшую дозировку лекарства в качестве поддерживающей терапии. Она может составлять несколько лет. Резкое снижение или отмена приема препарата может привести к рецидиву патологии.

При хронической красной волчанке без поражения ЦНС, висцеральных органов кортикостероиды не назначаются или используются в минимальных дозировках. (1/2 мг/кг). Прием препаратов нужно прекратить при язвах в желудке, диабете, гипертонии, почечной недостаточности.

При волчаночном нефрите назначают Циклофосфамид. Он вводится внутривенно в максимальной дозе 1 раз в месяц (15-20 мг/кг веса) на протяжении 1-1,5 лет. После этого 1 раз в 3 месяца еще 1-1,5 лет. В случае неэффективности Циклофосфамида нефротический синдром купируют Циклоспорином (5 мг/кг). При наличии выраженных осложнений после приема глюкокортикоидов для поддержания ремиссии нефрита иногда используют Азатиоприн (1-2 мг/кг).

По адресу прочтите о пользе и преимуществах детской смеси Нутрилон Комфорт.

Вместе с кортикостероидами ребенку назначают:

антикоагулянты (Аценокумарол, Гепарин);
антигипертензивные средства;
антибиотики;
антиагреганты.

Ребенок с красной волчанкой должен находиться под постоянным наблюдением и контролем специалиста. Кроме лекарственной терапии следует придерживаться питания, приближенного к противоязвенному (ограничить углеводы, исключить экстрактивные и сокогонные продукты, обогатить меню калиевыми солями и белком). В детском организме должно быть достаточно витаминов, особенно группы В и С.

В качестве первичных профилактических мер должно стать общее оздоровление детей, а также определение среди них групп с повышенным риском заболеть. Сюда должны входить дети с симптомами люпусного диатеза и те, у которых в семье есть случаи ревматических заболеваний. Такие дети должны особо строго соблюдать правила назначения и применения лекарственных средств, вакцинации, закаливающих мероприятий.

Если ребенок болеет красной волчанкой, то вторичной профилактикой для предотвращения рецидивов должно стать регулярное диспансерное наблюдение кардиоревматолога. Он назначает противорецидивное лечение, поддерживающее ремиссию и предупреждающее возможные обострения КВ.

Красная волчанка у детей протекает гораздо тяжелее, чем у взрослых, и практически не вылечивается. Поэтому очень важно правильно определиться с тактикой лечения, и строго придерживаться ее. Благодаря развитию современной медицины, сегодня течение КВ более легкое, уменьшается количество рецидивов.

Видео. Телепередача «Жить здорово» о красной волчанке:

Фото симптомов красной волчанки

Красная волчанка у детей – это заболевание, напрямую связанное с деятельностью иммунной системы организма. Врачи описывают его как аутоиммунное воспаление, в процессе которого антитела, вырабатываемые иммунной системой, разрушают клетки ДНК своего организма.

Кроме того, антитела имеют способность разрушать и соединительные ткани внутренних органов, что вызывает поражение и нарушение (вплоть до прекращения) функций различных органов и систем.

Общая картина болезни

Заболевание носит системный характер, поэтому полностью вылечиться нельзя. Бывают случаи, когда оно прогрессирует и требует принятия срочных мер, иначе возможен летальный исход, а бывает, что пришедшее ослабление болезни медленно тянется годами.

Чаще волчанкой болеют люди в возрасте от 20 до 40 лет. Давно доказано, что женская половина населения обречена больше, чем мужская. Виной всему генетические особенности женского организма.

Детям диагностируют красную волчанку в 20% всех случаев, сама болезнь и борьба с ней проходят намного тяжелее, чем у взрослых, нередко борьба заканчивается смертью. У совсем маленьких красная волчанка классифицируется как исключение, но в возрасте с 9-10 лет уже возможно полноценное ее проявление.

Такое положение дел связано с гормональным фоном организма. Именно в пубертатном возрасте, когда происходит активный выброс гормонов, существует вероятность зарождения и развития болезни.

Причины возникновения волчанки

Ученые выдвигают много теорий, полностью как болезнь волчанка не изучена. Тем не менее, большинство специалистов сходится во мнении, что основной причиной этого аутоиммунного нарушения является вирусная инфекция.

На втором месте стоит версия о влиянии медицинских препаратов : вакцин, антибиотиков, противосудорожных и гипотензивных средств, сульфаниламидов, гамма-глобулина.

Третье место отводится факторам, способным повышать индивидуальную чувствительность организма : переохлаждение, чрезмерное солнечное облучение, сильный стресс и др.

Первые признаки красной волчанки у детей

Сразу распознать у ребенка волчанку практически невозможно. Классические симптомы отсутствуют. Болезнь начинается с поражения какого-то одного органа, потом это так называемое воспаление угасает, но проявляются симптомы совсем другого, характерного для следующего пораженного органа, заболевания.

Рассмотрим первые настораживающие признаки:

Медицинская диагностика красной волчанки

Законченную клиническую картину болезни дают только дополнительные лабораторные анализы. Кстати, отдельных проб именно на красную волчанку – нет. Врач направляет на диагностику и анализы, опираясь на конкретные присутствующие симптомы.

Обязательные анализы на красную волчанку:

общие анализы крови и мочи;
биохимический анализ крови;
анализ крови на антинуклеарные антитела и антитела против клеток ДНК.

Симптомы красной волчанки и формы этой болезни у детей

Симптомы заболевания красной волчанкой зависят от формы, которую она принимает. В медицине различают три варианта течения этой болезни.

Острое течение

Носит прогрессивный характер. Симптомы:

мелкое красное высыпание на переносице и щеках;
резкие головные боли;
общая интоксикация организма;
сильная лихорадка;
ломота в суставах;
заметное уменьшение общей активности.

На протяжении первых месяцев поражаются почки , в результате чего к общей картине симптомов прибавляются характерные признаки болезни почек.

Подострое течение

В большинстве случаев такая красная волчанка начинается с полиартрита . Т.е. состояния, когда одновременно или даже поочередно воспаляются несколько суставов. Другие симптомы:

красная мелкая сыпь на лице (в основном, щеки и переносица);
нарушение функции почек;
кардит (одно из нарушений работы сердца);
воспаление слизистых оболочек;
заметная потеря веса;
отсутствие аппетита.

Хроническое течение

Наиболее сложное в постановке диагноза . Красная волчанка сначала поражает какой-то один орган. На лицо будут все признаки воспаления этого органа. Поочередно происходят рецидивы кожных высыпаний или полиартрита. Очень медленно болезнь будет вовлекать в процесс другие органы и системы. Так может продолжаться годами.

К какому врачу обращаться и какое лечение он сможет предложить?

Основным лечением красной волчанки занимается ревматолог. В первую очередь врач назначит комплексное гормонально-медикаментозное лечение. Его проводят в стационарных условиях, что позволяет оптимально подобрать дозы медикаментов и вести наблюдение. Антибиотики и поливитамины рекомендуются в случаях, когда к болезни дополнительно присоединяется инфекция.

Поскольку болезнь системная и поражает много органов, то лечение параллельно ведется и у терапевта, иммунолога, невропатолога, эндокринолога.

После выписки лечение не прекращают. Дома больной все время должен принимать назначенные врачом кортикостероидные препараты. Положительный эффект ожидается только спустя несколько месяцев.

В указанное время пациент обязан приходить на осмотр к врачу (после выписки – дважды в месяц, через год – дважды в год).

Что нужно запомнить после прочтения статьи

Красная волчанка у детей (точно как и у взрослых) – болезнь системная и неизлечимая.
Проявляется она в процентном соотношении больше у женщин/девочек, так как у них чаще происходят гормональные выбросы и перестройки.
Причины волчанки: сбой работы иммунной системы, когда антитела атакуют клетки ДНК, влияние медикаментов и внешние факторы, повышающие индивидуальную чувствительность организма.
Первые признаки волчанки у детей очень похожи на признаки любого другого заболевания, но больше всего насторожить взрослых должна сыпь на переносице и щеках в форме «бабочки».
Существует три варианта течения болезни: острое, подострое, хроническое. Каждый носит свои собственные симптомы.
Сразу установить ребенку диагноз «системная красная волчанка» довольно сложно. Болезнь полностью не изучена. Как уже упоминалось, нет единственных характерных признаков, а еще – нет специальных лабораторных проб и анализов.
При постановке диагноза врач будет исходить из индивидуальных симптомов пациента и результатов его анализов (основанных на проявлении все тех же симптомов).

Американские ученые шагнули вперед в лечении волчанки

Недавно американские медики разработали новейший препарат, который должен произвести революцию в лечении системной красной волчанки (СКВ):здесь . Там же вы узнаете об инкубационном периоде менингита.

Если сомневаетесь в здоровье малыша, читайте о симптомах серозного менингита тут: При обнаружении явных признаков, незамедлительно обращайтесь к врачам!

С активным развитием современной медицины в последнее время набирает обороты аутоиммунное заболевание под названием системная красная волчанка (другое имя - болезнь Либмана-Сакса), которая всё чаще подкашивает ряды детей. Иммунная система ребёнка вырабатывает антитела, повреждающие ДНК вполне здоровых клеток. Это влечёт за собой серьёзные повреждения соединительной ткани вкупе с кровеносными сосудами по всему организму.

Опасная и трудно поддающаяся лечению болезнь возникает чаще всего у девочек (только 5% среди заболевших - мальчики) в период полового созревания. Диагностика представляет трудности, так как симптомы заболевания очень напоминают другие детские недуги.

Распознать симптомы красной волчанки у детей бывает очень трудно даже опытному врачу, не говоря уже о родителях. При первых проявлениях заболевания можно подумать о любой другой напасти, только не о волчанке. Её типичные симптомы могут быть следующими:

лихорадка с ознобами и обильным потоотделением;
дерматит, чаще всего начинающийся с поражения переносицы и щёк и напоминающий по виду бабочку: отёки, пузырьки, некротические язвы, оставляющие после себя рубцы или пигментацию;
кожа истончается и становится светочувствительной;
аллергические проявления по всему телу: мраморность, кореподобная сыпь, крапивница;
на подушечках пальцев и ладонях появляются кровеносные некрозы;
выпадение волос вплоть до облысения;
дистрофичность, ломкость ногтевых пластин;
боль в суставах;
не прекращающийся и не поддающийся лечению стоматит;
нарушения в психике ребёнка, который становится нервным, раздражительным, капризным, неуравновешенным;
судороги (в таком случае нужно знать: ).

Такие многочисленные симптомы красной волчанки объясняются тем, что заболевание поражает поступательно различные органы ребёнка. Какая именно система маленького организма даст сбой - никто не знает. Первые признаки болезни могут напоминать обычную аллергию или дерматит, которые на самом деле будут являться всего лишь следствием основного заболевания - волчанки. Это приводит к существенным трудностям при диагностике болезни.

Диагностика

Диагностируется красная волчанка у ребёнка в стационарных условиях, когда многочисленные симптомы не поддаются никакому лечению, назначается множество анализов, по результатам которых ставится окончательный диагноз. Если подтверждается наличие 4-ёх ниже приведённых критериев, врачи диагностируют волчанку:

Сыпь на щеках и переносице в виде бабочки.
Стоматит (наличие язв в ротовой полости).
Дискоидная сыпь на коже (в виде ярких красных пятен по всему телу).
Фотосенсибилизация (чувствительность кожи к солнечному свету).
Артрит (ломота вследствие воспалительного процесса) нескольких суставов.
Поражение сердца и лёгких: , .
Заболевания почек.
Проблемы с ЦНС: психоз, судороги.
Гематологические нарушения (заболевания крови).
Иммунологические показатели.

Красная волчанка своими симптомами может ввести в заблуждение даже самого опытного врача. Диагностируя ревматизм, артрит, капилляротоксикоз, болезнь Верльгофа, эпилепсию, острые заболевания брюшной полости, врачи часто даже не догадываются, что это всего лишь последствия и проявления более серьёзного и опасного заболевания - системной волчанки. Проблемы при этом возникают и с лечением болезни.

Лечение

Лечение системной красной волчанки у детей проводится стационарно и предполагает применение следующей терапии:

кортикостероиды: преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, урбазон и др.;
циостатики; азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин;
иммунодепрессанты;
стероидно-хинолиновая терапия;
диета, максимально приближённая к противоязвенной: ограничение углеводов и клетчатки, полное исключение сокогонных блюд; основа - белки и соли калия;
витаминотерапия (упор делается на аскорбиновую кислоту и витамины из подгруппы В);
на завершающих стадиях заболевания - массаж и лечебная физкультура;
пульсотерапия.

Не стоит воспринимать системную красную волчанку у ребёнка как приговор. Современная медицина успешно справляется с её прогрессированием, продлевая жизнь детям на десятки лет. Летальный исход в детском возрасте отмечается редко, однако средняя продолжительность жизни людей с данным диагнозом значительно укорочена.