Болезнь Шамберга: не оставляйте без внимания патологию капилляров. Болезнь Шамберга — косметический дефект или серьёзное заболевание? Как развивается гемосидероз легких

Организм имеет довольно постоянный в нормальных условиях запас железа в форме двух белковых комплексов - ферритина и гемосидерина. Ферритин - растворимое в воде соединение, молекула которого состоит из белковой части (апоферритина) и коллоидных нитей трёхвалентного железа. Гемосидерин - нерастворимый в воде жёлто-коричневый пигмент; его белковая часть тождественна апоферритину. В составе гемосидерина, в отличие от ферритина, имеются и неорганические соединения фосфора, серы, азота и небелковые органические субстанции. Существует представление о трансформации ферритина в гемосидерин [Шоден, Стеджерон (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Установлено, что уровень железа поддерживается регуляцией всасывания, а не процессом активного выделения. Ежедневно с калом выделяется (клетками слущивающегося кишечного эпителия) 0,5 миллиграмм железа, с мочой - 0,2 миллиграмм, у женщин в период менструации 0,5-1,5 миллиграмм. Эти небольшие потери компенсируются всасыванием железа. Всасывание железа происходит в основном слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки.

В пищевых продуктах железо содержится в количествах, во много раз превышающих потребность в нем. Однако величина кишечного всасывания железа мало зависит от содержания его в поступивших в кишечник продуктах.

Конрад, Вейнтрауб, Кросби (М. Е. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) с помощью радиоактивного железа показали, что всасывание железа осуществляется в две фазы: поступление железа из просвета кишки в слизистую оболочку и перемещение железа из слизистой оболочки в плазму крови и ткани. Согласно гипотезе Уэби (М. S. Wheby) всасывание железа складывается из трёх фаз: проникновения в слизистую оболочку из просвета кишки, проникновения из слизистой оболочки кишечника в плазму, отложения железа в слизистой оболочке. Проникновение железа в слизистую оболочку из просвета кишки происходит быстрее, чем из слизистой оболочки в плазму. Однако когда потребность организма в железе повышается, поступление его в плазму ускоряется и железо в этом случае не откладывается в форме запаса.

Показано, что 80% железа, адсорбированного слизистой оболочкой кишки, быстро проходит в плазму и соединяется с транспортным белком трансферрином. Далее железо, связанное с трансферрином, захватывается предшественниками эритроцитов и используется вновь для синтеза гемоглобина. Вейнтраубу (1965) удалось выявить зависимость интенсивности кишечной абсорбции железа от уровня гемоглобиногенеза, однако механизм количественной связи между этими двумя процессами остаётся невыясненным. Остальные 20% всосавшегося железа фиксируются в ткани воспринимающим железо белком. Если возрастает потребность организма в железе, эта связь ослабевает и железо проходит в плазму, а воспринимающий белок вновь фиксирует железо при новом поступлении пищи. Если потребность железа в организме невелика, то большая часть адсорбированного металла фиксируется в форме гемосидерина и ферритина в кишечных клетках. Поскольку последние быстро десквамируются (обычно через 3-4 дня), то железо, фиксированное в них, выделяется в просвет кишечника.

При аномалии всасывания железа, как, например, при гемохроматозе (смотри), в органах откладывается гемосидерин. Патогенез этих нарушений до конца не ясен; бесспорно, однако, что в кишечнике всасывание железа не зависит от резервов его в организме.

Гемоглобин разрушенных эритроцитов фиксируется ретикулярными, эндотелиальными и гистиоцитарными клетками селезёнки, печени, почек (цветной рисунок 24 и 25), костного мозга, лимф, узлов, где переформируется в зерна гемосидерина, отчего эти органы становятся ржаво-коричневого цвета.

Среди болезней крови есть те, которые затрагивают обменные процессы и могут трудно поддаваться терапии. Например, гемосидероз, или отложение в тканях организма гемосидерина (гемоглобиногенного пигмента) может быть локальным и распространенным, причем служит не только косметическим недостатком, но и серьезной проблемой, вызывающей нарушения работы многих внутренних органов.

Особенности заболевания

Организм у взрослых содержит примерно 4-5 г железа, при этом его большая часть представлена гемопротеидами и соединениями гемосидерина и ферритина — белковых комплексов. Гемосидерин — внутриклеточный пигмент, который появляется при ферментативном расщеплении гемоглобина, а его синтез осуществляется в клетках-сидеробластах. Функция гемосидерина заключается в переносе и депонировании кислорода и железа, а также в принятии участия в метаболизме разных химических соединений. У здоровых детей и взрослых гемосидерин можно найти в тканях органов — селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени.

Если железо находится в излишке, гемосидерин начинает образовываться в избытке и скапливаться в этих и других тканях, в результате чего с ними происходят определенные изменения. Возникает болезнь — гемосидероз, представляющая собой результат сбоев в обмене гемоглобиногенного пигмента с его системным или локальным отложением в организме. В настоящее время заболевание изучено недостаточно ввиду большого количества проявлений и форм. Тем не менее, уже доказано, что он может быть не только самостоятельной болезнью, но и симптомом других патологий, а его основных причин несколько:

наследственные или приобретенные гемолитические анемии с быстрым распадом (гемолизом) эритроцитов;
гипопластические и рефракторные анемии с понижением потребления железа;
усиленное всасывание гемосидерина в кишечнике;
нарушение обменных процессов касательно всех железосодержащих пигментов.

Существует основная классификация, согласно которой гемосидероз делится на два типа:

Локальный (местный) гемосидероз — следствие внесосудистого гемолиза, то есть разрушения эритроцитов в тканях и органах. Возникает в пределах органа или в области гематом — кровоизлияний. Сами ткани и органы не повреждаются, если не присоединяется склероз.
Генерализованный (общий) гемосидероз — результат внутрисосудистого гемолиза, что наблюдается при системных болезнях, когда гемосидерин откладывается в разных органах в большом количестве и меняет их окрас на ржавый. Чаще всего ткани тоже не повреждаются, но возможно прогрессирование болезни до гемохроматоза — атрофии и склероза паренхимы органов с нарушением их функции.

Что касается общего гемосидероза, то он является вторичным состоянием, которое непосредственно связано с болезнями крови, отравлениями, инфекционными патологиями, некоторыми аутоиммунными заболеваниями. Среди причин локального и системного гемосидероза специалисты выделяют:

лейкозы;
малярию;
бруцеллез;
сепсис;
цирроз печени;
гемолитические анемии;
трансфузии крови;
резус-конфликт;
энзимопатии;
попадание в организм мышьяка, тяжелых металлов, Хинина и т.д.

В отдельные формы в гематологии, дерматологии и пульмонологии и иммунологии выделяют гемосидероз кожи и его разновидности (старческий гемосидероз, охряный дерматит, болезнь Шамберга и т.д.), а также идиопатический гемосидероз легких (идиопатический легочный гемосидероз или бурая индукция легких).

Причины и течение гемосидероза кожи

При гемосидерозе кожи отмечается отложение гемосидерина в дерме, что происходит после поражения прекапиллярной и капиллярной сосудистой сети дермы. Основой патогенеза заболевания является изменение эндотелия капилляров, повышение в мелких сосудах дермы гидростатического давления. Скопление гемосидерина в коже зависит от выхода плазмы из сосудов, а также от выведения эритроцитов и собственно гемосидерина. У людей с данной патологией может существовать отклонение от нормальных значений показателей свертываемости крови, чаще оно представлено снижением количества тромбоцитов и нарушением обмена железа. Болезнь возникает, преимущественно, у мужчин.

Причины гемосидероза кожи точно не ясны, но, предположительно, они связаны с прочими видами расстройств метаболизма, в частности, с сахарным диабетом. Также спровоцировать развитие заболевания могут различные отравления и тяжелые интоксикации, в том числе инфекционные, прием некоторых препаратов. В любой монографии по освещению проблемы можно подробно изучить патанатомию кожи при гемосидерозе. Изменения включают расширение и появление новых капилляров в дерме (в ее сосочковом слое) с отложением в эндотелии глыбок гемосидерина, поражение гистоцитов и эндотелиальных клеток, периваскулярную инфильтрацию.

Среди гемосидероза кожи выделяются несколько его клинических форм:

Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. На голенях и лодыжках появляется несколько очагов в виде желто-розоватых пятен до 15 см. размером, вокруг которых имеются отложения гемосидерина ржавого цвета. Проявления дополняются телеангиэктазии.
Белая атрофия кожи. Происходит истончение кожи на ногах — в области передней поверхности голени, что внешне выглядит как белые западающие пятна круглой формы, у которых есть четкие границы. Пятна сливаются между собой, вокруг них имеется гиперпигментация вследствие отложений гемосидерина. Чаще всего симптомы болезни возникают как осложнение варикоза и хронического капиллярита.
Ортостатическая пурпура. Основные изменения на коже сосредоточены на ногах в виде ржавых пятен. Такая форма патологии возникает у людей с болезнями печени и почек, с сердечно-сосудистой недостаточностью.
Лихеноидный пигментный ангиодерматит. Хроническое заболевание, при котором на коже голеней и бедер образуются лихеноидно-узелковые высыпания бурого или красного цвета размером с булавочную головку, способные дополняться круглыми бляшками, покрытыми чешуйками. Заболевание может обрести генерализованную форму и распространиться на туловище, руки и лицо.
Старческая пурпура Бейтмана. Имеет ясные причины, основная из которых — атеросклероз сосудов в области голеней, стоп, кистей. Из-за изменений сосудистой стенки на коже образуются телеангиэктазии, петехии, коричневые пятна, появляется зуд.
Охряный дерматит. Возникает чаще у мужчин пожилого возраста на стопах и голенях при наличии локальных расстройств кровообращения вкупе с атеросклерозом и прочими болезнями сосудов. Выглядит как сплошные, сливающиеся пятна красно-бурого цвета, на которых присутствуют свежие элементы пурпуры и петехий. Болезнь не сопровождается зудом, но со временем приводит к атрофии кожи и появлению трофических язв.
Экзематидоподобная пурпура. Сопровождается формированием многочисленных пятен по типу экземы, папул и геморрагий, сливающихся между собой и дополняющихся зудом.
Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. Очень редкое заболевание, которое наблюдается у молодых мужчин. Вокруг волосяных фолликулов появляются телеангиэктазии, мелкие геморрагии, позже сливающиеся между собой, разрешающиеся от центра, обретая форму кольца до нескольких сантиметров в диаметре. Позже кожа внутри пятна истончается, атрофируется также и волосяной фолликул.
Прогрессивный пигментный дерматоз. Характеризуется разнообразием симптомов, так как на месте старых, незаживших пятен образуются новые. Пятна имеют неровные очертания, состоят из мелких очагов кровоизлияний, которые со временем становятся буро-желтыми. Все изменения появляются в области стоп и лодыжек.
Зудящая пурпура. Внешне напоминает экзхематиподобную пурпуру, но выделяется сильным зудом, интенсивными расчесываниями, лихенизацией кожи (усилением ее рисунка).

Все формы кожного гемосидероза сопровождаются отложением в дерме гемосидерина, поэтому так или иначе сводятся к появлению пигментации красноватого, бурого и ржавого цвета. Заболевание носит хроническое течение, преимущественно, отмечается у мужчин 30-60 лет. Внутренние органы не поражены, поэтому общее состояние человека практически не меняется. Следует отметить, что доброкачественное течение сопровождает первичную кожную форму патологии. Если же гемосидероз кожи вторичный, то есть возникает на фоне прочих системных болезней, то возможно проявление симптоматики основной патологии (диабета, гипертонии, аутоиммунных патологий и т.д.) и поражение внутренних органов.

Как развивается гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется повторяющимися кровоизлияниями в альвеолы легких, после чего в них откладывается гемосидерин. В итоге происходит нарушение функции легочной паренхимы. Этиология болезни пока не ясна. Предположительно, она может быть наследственной, а также носит аутоиммунный характер, либо обусловлена врожденной аномалией стенок легочных капилляров. Отмечается, что заболевание чаще всего возникает у детей, у молодых людей, преимущественно, с тяжелой сердечной патологией (например, с пороками сердца).

В острой стадии заболевания симптомы могут быть следующими:

лихорадочное состояние;
сильный влажный кашель;
хрипы в легких;
слабость;
головные боли и головокружения;
побледнение кожи;
одышка;
цианоз;
боли в животе и грудной клетке;
артралгии;
легочные кровотечения разной интенсивности;
развитие гипохромной анемии вплоть до тяжелой ее степени;
диффузный пневмосклероз;
дыхательная недостаточность;
увеличение печени и селезенки;
падение артериального давления;
тахикардия.

Гемосидероз легких — хроническое заболевание, поэтому периоды обострения сменяются ремиссиями. В «спокойный» период жалоб нет вовсе, но после каждого обострения длительность ремиссий становится меньше. По мере развития болезни возникает масса ее осложнений — хроническое легочное сердце , тяжелые инфаркт-пневмонии, частые пневмотораксы, которые способны привести к смерти больного. Чрезвычайно часто гемосидероз легких сочетается с различными аутоиммунными патологиями — системной красной волчанкой, гломерулонефритом, ревматизмом, васкулитами, а также с метаболическими нарушениями.

Гемосидероз почек, печени и других органов

Системный гемосидероз, который возникает на фоне внутрисосудистого распада эритроцитов, может поражать многие органы брюшины или других анатомических областей организма. Например, у больного может возникнуть гемосидероз печени, причинами которого становится тяжелая стадия цирроза или отравление организма ядами змей, химических веществ, инфекционные заболевания, аутоиммунные процессы (например, амилоидоз печени). Так как гемоглобин из разрушенных эритроцитов фиксируется клетками печени, где он трансформируется в зерна гемосидерина, то постепенно орган обретает ржаво-коричневый цвет.

Заболевание может быть наследственным (идиопатическим, первичным), а также вторичным. При первичном гемосидерозе печени нарушается регулирование захвата железа клетками ЖКТ, поэтому происходит неограниченное всасывание и отложение его в печени в виде пигментов. Вторичный гемосидероз обусловлен внутренними и внешними факторами, в частности, поступлением ядов и токсинов, циррозом печени. Симптомами патологии являются:

увеличение и уплотнение печени;
болезненность касания области печени;
развитие признаков цирроза — асцит, портальная гипертензия;
желтуха кожи, склер;
увеличение селезенки;
появление пигментации на коже рук, лица, подмышек;
поражение тонкого кишечника, нарушения всасываемости пищи;
развитие сахарного диабета (наблюдается через несколько месяцев или лет течения болезни);
возможен ацидоз и кома на фоне тяжелого поражения печени.

Длительность заболевания может составлять 7-15 лет, оно имеет, как правило, неблагоприятный прогноз.

Наряду с этой патологией общий гемосидероз часто включает и поражение почек. Гемосидерин в виде коричневых гранул может охватывать паренхиму почек, приводя к клинической картине нефроза, или нефротического синдрома. Причинами болезни могут стать амилоидоз почки и другие нарушения обмена веществ, тяжелые инфекции, приводящие к интоксикации (гнойные процессы, малярия, сифилис), а также отравления ядами и медикаментами.

В лабораторных анализах при исследовании мочи выявляются протеинурия, липоидурия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. Среди клинических проявлений гипосидероза почек наблюдаются отеки в области стоп, голеней, лица (век). Количество выделяемой мочи снимается, она становится мутной, появляется слабость, боль в пояснице, отсутствие аппетита. Возможно возникновение тошноты и рвоты. Следует начать лечение как можно раньше, чтобы патология не успела привести к почечной недостаточности и летальному исходу.

При системном гемосидерозе несколько реже поражаются другие органы. Так, отложения гемосидерина наблюдаются во всех очагах кровоизлияний и могут поражать головной мозг, селезенку, скапливаясь в окружающих геморрагии макрофагах, эндотелии сосудов. Нередко при заболеваниях крови (анемия, лейкоз, врожденные гематологические патологии) развивается гемосидероз костного мозга, который обретает ржавый оттенок. Очень опасен гемосидероз сердца, который приводит к тяжелым аритмиям, дистрофии миокарда, кардиомиопатиям , сердечной недостаточности и смерти.

Способы диагностики

Постановка диагноза и предшествующие ей обследования при гемосидерозе проводятся в зависимости от формы заболевания и контролируются инфекционистом, гематологом, пульмонологом, дерматологом и другими специалистами. После проведения физикальных исследований и внешнего осмотра проводятся такие меры диагностики:

Общий анализ крови.
Анализ на определение сывороточного железа, общую железосвязывающую способность крови.
Рентгенография легких (может быть заменена КТ, сцинтиграфией).
Микроскопический анализ мокроты.
Спирометрия.
Бронхоскопия со взятием промывных вод.
Биопсия тканей для выявления гемосидерина в тканях (проводится в отношении почек, кожи, печени, костного мозга, легких и т.д.).

В обязательном порядке также выполняется десфераловая проба, во время которой человеку однократно вводят в мышцу 500 мг. Десферала, а затем 6-24 часа собирают мочу и определяют в ней количество железа. Что касается других исследований, то в общем анализе крови у больного может быть сильно снижен уровень гемоглобина, а также присутствует низкое количество эритроцитов. В биохимии падает показатель сывороточного железа. При исследовании мокроты и биоптатов также выявляется гемосидерин и прочие патологические элементы.

Консервативное лечение

Лечение гемосидероза внутренних органов предполагает применение глюкокортикостероидов. Они являются препаратами первого ряда, но эффективность свою проявляют только в 50% случаев. При отсутствии результатов начинают использовать иммунодепрессанты (Циклофосфан, Азатиоприн), сочетая лечение с проведением процедур плазмафереза. Симптоматическая терапия при гемосидерозе может включать такие средства и методы:

Аскорбиновая кислота и другие витамины (В1, В2, РР).
Ангиопротекторы.
Ноотропы.
Антигистаминные препараты.
Препараты кальция.
Кровоостанавливающие средства.
Бронхолитики.
Ингаляции кислорода.
Гемотрансфузии.
Кровопускания.
Инъекции препарата диэтилентриаминпента-ацетат (при гемосидерозе печени).

При гемосидерозе кожи применяются мази с глюкокортикостероидами, практикуется прием рутина и витамина С, кальция, используется криотерапия и криомассаж, орошение кожных покровов хлорэтилом. Хорошо также помогает от данной формы патологии ПУВА-терапия. Порой гемосидероз кожи самостоятельно или после выполненной терапии проходит без следа.

В последние годы используется такой препарат, как Десферал, который дают больному в течение 3 недель и более, параллельно проводя контроль при помощи десфераловых проб. Многим пациентам помогает излечиться от гемосидероза операция спленэктомии — удаление селезенки. Если патология обусловлена пороком сердца, то в обязательном порядке проводится хирургическая коррекция основной патологии.

Лечение народными средствами при гемосидерозе применяются не столь широко. Тем не менее, некоторые из них могут оказать благоприятное влияние на сосуды, укрепляя их стенки. Рецепты, которые будут полезны больному, следующие:

Смешать по 20 г травы горной арники и коры орешника. Залить столовую ложку сбора 500 мл кипятка, выдержать 12 часов в темном месте. Пить по 150 мл за полчаса до еды не меняя месяца.
Бадан толстолистный в количестве 50 мг. поварить в 300 мл воды до упаривания вдвое. Принимать средство по 20 капель трижды в сутки.

Для исключения и наслоения на гемосидероз аллергических заболеваний всем больным рекомендовано пройти кожные пробы на аллергены. Показана также гипоаллергенная диета с устранением всех вредных и потенциально аллергичных продуктов питания. Следует кушать только полезную пищу, сделав упор на молочно-растительную диету, а также не забывать про достаточное количество клетчатки в рационе, чтобы не допускать запоров (они могут усилить проявления основной патологии).

Чего нельзя делать

При данном заболевании запрещено:

наносить на кожу косметические средства и лечебные кремы, которые могут спровоцировать аллергию и раздражение;
допускать ушибов, бытовых травм, ударов телом об острые углы;
длительно находиться на ногах, ходить по пересеченной местности;
заниматься тяжелыми видами спорта, силовыми нагрузками;
переохлаждаться, перегреваться;
курить, принимать алкоголь.

Профилактические меры

Для профилактики заболеваний, связанных с гемосидерозом, важно вовремя лечить все инфекционные и кожные патологии, устранять проблемы с сосудами и давлением, контролировать массу тела и уровень холестерина, исключать любые отравления и интоксикации. После тяжелых системных или инфекционных заболеваний следует проходить качественную и полноценную реабилитацию, в том числе — лечиться в специализированных санаториях.

Гемосидероз – метаболическое расстройство, обусловленное избыточным содержанием пигмента гемосидерина в клетках организма. Гемосидерин образуется в результате биохимического распада гемоглобина под воздействием эндогенных ферментов. Это вещество участвует в транспортировке и хранении некоторых химических веществ и соединений. Ускоренный распад эритроцитов, чрезмерное всасывание гемосидерина в кишечнике, нарушение обменных процессов в организме приводят к избыточному образованию пигмента и развитию гемосидероза.

Гемосидероз имеет несколько равнозначных названий: пигментный геморрагический дерматоз, хроническая пигментная пурпура, капиллярит. Эта дистрофическая патология может протекать в различных формах:

Местной или локальной, связанной с поражением кожи и легких,
Общей или генерализованной, при которой гемосидерин скапливается в печени, селезенке, почках, костном мозге, слюнных и потовых железах.

Различные формы патологии проявляются сходными клиническими признаками: геморрагической сыпью красного или бурого цвета, кровохарканьем, анемией, общей астенизацией организма. Заболевание чаще развивается у мужчин в зрелом возрасте. У детей патология встречается крайне редко.

Гемосидероз является болезнью крови и обмена веществ, которая с трудом поддается терапии. Это не просто косметический дефект, а серьезная проблема, вызывающая дисфункцию внутренних органов и систем.

Диагностикой и лечением патологии занимают врачи различных специальностей: гематологи, дерматологи, пульмонологи, иммунологи. Больным назначают глюкокортикостероиды, цитостатические и ангиопротекторные препараты, поливитамины, плазмаферез.

Виды

Местный гемосидероз развивается в результате внесосудистого гемолиза в очаге поражения - в органе или гематоме. Избыточное скопление пигмента не приводит к повреждению ткани. Если при этом имеются склеротические изменения в органе, его функция нарушается.

отложения гемосидерина в тканях (идиопатический легочный гемосидероз)

Общий гемосидероз - результат внутрисосудистого гемолиза и значительного отложения гемосидерина во внутренних органах. Преимущественно поражаются гепатоциты печени, клетки селезенки и прочих внутренних органов. Избыток пигмента делает их бурыми или «ржавыми». Это происходит при системных болезнях.

В отдельные нозологические формы выделяют:

Эссенциальный легочный гемосидероз,
Наследственный гемохроматоз,
Кожный гемосидероз,
Гемосидероз печени,
Идиопатический гемосидероз.

В свою очередь кожный гемосидероз подразделяется на следующие формы: болезнь Шамберга, болезнь Майокки, болезнь Гужеро-Блюма, охряный дерматит.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Гемосидероз – вторичное состояние, вызванное имеющимися в организме патологическими процессами.

Болезнь развивается у лиц, имеющих:

Гематологические проблемы – ,
Инфекционные заболевания - сепсис, бруцеллез, тиф, малярию,
Аутоиммунные процессы и иммунопатологии,
Эндокринопатии - сахарный диабет, гипотиреоз,
Врожденные дефекты и аномалии сосудистой стенки,
Сосудистые патологии – , гипертоническую болезнь,
в стадии декомпенсации или цирроз печени,
Интоксикационный синдром,

Большое значение в развитии патологии имеют частые гемотрансфузии, наследственная предрасположенность, заболевания кожи, ссадины и раны, переохлаждение организма, прием некоторых лекарственных средств, чрезмерное потребление железа в пищу.

Симптоматика

Клиническая картина гемосидероза определяется местом расположения очага поражения. Заболевание начинается внезапно и развивается постепенно.

При кожной форме высыпания держатся месяцами и годами и сопровождаются зудом различной интенсивности. Пигментные пятна четко ограничены, имеют красноватую окраску и остаются на коже даже при надавливании.

Легочной гемосидероз характеризуется появлением одышки в покое, анемии, влажным кашлем с кровавым отделяемым, подъемом температуры до фебрильных значений, нарастанием признаков дыхательной дисфункции, гепатоспленомегалией. Обострения спустя несколько дней сменяются ремиссией, при которой уровень гемоглобина нормализуется, а клинические признаки постепенно исчезают.

Гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких – тяжелая хроническая патология, основными патоморфологическими звеньями которой являются: повторяющиеся кровоизлияния в альвеолы, распад эритроцитов и значительное скопление гемосидерина в легочной паренхиме. В результате у больных формируется стойкая легочная дисфункция.

Симптомами острой формы болезни являются:

Продуктивный кашель и кровохарканье,
Бледность кожи,
Инъецирование склер,
Разбитость,
Одышка,
Боль в груди,
Артралгия,
Подъем температуры,
Учащенное сердцебиение,
Падение артериального давления,
Гепатоспленомегалия.

Ремиссия отличается отсутствием жалоб и выраженной клинической симптоматики. В этот период больные сохраняют работоспособность. Со временем обострения патологии возникают все чаще, а ремиссия становится короче.

В тяжелых случаях хроническое течение гемосидероза проявляется симптомами , пневмонии, пневмоторакса и может закончиться летально.

Бурая индурация легких - тяжелое заболевание, редко диагностируемое при жизни. В крови больных образуются аутоантитела в ответ на воздействие сенсибилизирующего антигена. Образуется комплекс антиген-антитело, и развивается аутоаллергическое воспаление, для которого органами-мишенями становятся легкие. Легочные капилляры расширяются, эритроциты проникают из сосудистого русла в легочную ткань, в ней начинает откладываться гемосидерин.

Гемосидероз кожи

Гемосидероз кожи - дерматологическое заболевание, при котором на коже больных появляются пигментные пятна и различные высыпания. Появление участков пигментации и обусловлено скоплением гемосидерина в дерме и поражением капилляров сосочкового слоя.

кожный гемосидероз

Пятнышки на коже имеют разлиную окраску и размер. Свежие высыпания обычно окрашены в ярко красный цвет, а застаревшие – в коричневатый, бурый или желтый. Пятна размером до трех сантиметров локализуются на нижних конечностях, на кистях и предплечьях. На пораженной коже часто возникают петехии, узелки, папулы, бляшки. Больные жалуются на незначительное жжение и зуд.

В дерме больного изменяется структура эндотелия капилляров, в них повышается гидростатическое давление. Плазма выходит из сосудистого русла, а вместе с ней выводятся эритроциты. Капилляры расширяются, в эндотелии откладываются глыбки гемосидерина, поражаются гистоциты и эндотелиоциты, развивается периваскулярная инфильтрация. Так происходит процесс отложения гемосидерина в коже. У пациентов в клиническом анализе крови обычно обнаруживают тромбоцитопению и нарушение обмена железа.

Гемосидероз кожи может протекать в различным клинических формах, среди которых наиболее распространенными являются: болезнь Майокки, Гужеро-Блюма, ортостатическая, экзематидоподобная и зудящая пурпура.

Болезнь Шамберга

Особого внимая заслуживает болезнь Шамберга . Это достаточно распространенная аутоиммунная патология хронического течения, характеризующаяся появлением на коже красных точек, похожих на след от обычного укола. В стенке сосудов откладываются циркулирующие иммунные комплексы, развивается аутоиммунное воспаление эндотелия, появляются внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Гемосидерин в большом количестве скапливается в сосочковом слое дермы, что клинически проявляется появлением на коже симметричных коричневых пятен. Они объединяются и формируют бляшки или целые области желтого или коричневого цвета. По краям таких бляшек появляются ярко-красные высыпания. У больных на коже также присутствуют петехии и геморрагии размером с горошину, которые сливаются между собой и образуют крупные очаги. Со временем бляшки по центру атрофируются. Общее самочувствие больных при этом остается удовлетворительным. Прогноз патологии благоприятный.

Кожный гемосидероз, в отличии от легочного и общего, хорошо поддается коррекции. Больные чувствуют себя удовлетворительно и быстро восстанавливаются.

Гемосидероз внутренних органов

Системный или генерализованный гемосидероз развивается при наличии массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. Заболевание отличается поражением внутренних органов и имеет тяжелое клиническое течение. Больные с общим гемосидерозом жалуются на плохое самочувствие, у них изменяется цвет кожи, возникают частые кровотечения.

Системный гемосидероз представляет опасность для жизни больных, делая ее несчастной и короткой. Поражение внутренних органов часто заканчивается развитием серьезных последствий.

Диагностика

После выслушивания жалоб больных, сбора анамнеза и проведения общего осмотра специалисты переходят к лабораторным и инструментальным методам исследования.

В клинической лаборатории берут кровь на общий анализ, определяют и общую железосвязывающую способность.
Биопсия пораженных тканей и гистологическое исследование биоптата имеет большое значение для постановки диагноза.
Десфераловая проба позволяет определить гемосидерин в моче после внутримышечной инъекции «Десферала».
Дерматоскопия области высыпаний - микроскопическое исследование сосочкового слоя дермы.

Среди дополнительных методов диагностики наиболее распространенными являются следующие исследования легких:

рентгенографическое,
томографическое,
сцинтиграфическое,
бронхоскопическое,
спирометрическое,
микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты.

Лечение

Лечение гемосидероза начинают с выполнения общих врачебных рекомендаций:

Правильно питаться, исключить из рациона пищевые аллергены, острые и жареные блюда, копчености, алкоголь;
Избегать травм, переохлаждений, перегрева и перенапряжения;
Своевременно выявлять и санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции;
Лечить сопутствующие заболевания;
Не пользоваться косметическими средствами, которые могут спровоцировать аллергию;
Бороться с вредными привычками.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов:

Местных и системных кортикостероидов – «Преднизолона», «Бетаметазона», «Дексаметазона» и препаратов на их основе,
Противовоспалительных препаратов – «Ибупрофена», «Индометацина»,
Дезагрегантов – «Аспирина», «Кардиомагнила», «Ацетилсалициловой кислоты»,
Иммуносупрессантов – «Азатиоприна», «Циклофосфана»,
Ангиопротекторов – «Диосмина», «Гесперидина»,
Антигистаминных средств – «Диазолина», «Супрастина», «Тавегила»,
Ноотропных препаратов – «Пирацетама», «Винпоцетина», «Максидола»,
Поливитаминов и полиминералов - аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция.

Симптоматическая коррекция включает длительное использование препаратов железа, кровоостанавливающих средств, поливитамиинов, бронхолитиков, оксигенотерапии. Пациентам проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, криопреципитацию, кроитерапию. В тяжелых случаях спленэктомия и переливания крови дают хорошие результаты.

Средства народной медицины, применяемые для укрепления сосудистой стенки и уменьшения проявлений гемосидероза: настой из горной арники и коры орешника, отвар толстолистного бадана.

Профилактика

Гемосидероз - хроническое заболевание, характеризующееся сменой обострения и ремиссии. После проведения грамотного лечения и стабилизации состояния больных необходимо соблюдать профилактические мероприятия, предупреждающие новое обострение. К ним относится санаторно-курортное лечение, правильное питание и здоровый образ жизни.

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гемосидероза:

Своевременное и адекватное лечение острых инфекционных и дерматологических патологий,
Решение проблем с сосудами,
Контроль массы тела, уровня холестерина и артериального давления,
Исключении отравлений и интоксикаций.

Другие названия болезни – пурпурно-пигментный дерматоз или каппилярит пурпурозный. От гемосидероза можно избавиться, если устранить причину его появления. Лечение нужно начинать после обследования плазмы крови на содержание железа.

Причины

Гемосидероз кожи появляется из-за избыточного накопления в тканях организма гемосидерина – железосодержащего пигмента, который образуется в процессе расщепления гемоглобина. В норме он содержится в небольшом количестве в клетках печени, селезенки, лимфатической ткани и головного мозга.

Гемосидероз может иметь первичную и вторичную этиологию происхождения. В первом случае на его появление влияет генетическая предрасположенность, врожденные нарушения обменных процессов и расстройства иммунной системы.

Причины развития вторичного гемосидероза:

болезни крови (лейкемия, гемолитическая анемия);
цирроз печени;
резус-конфликт;
частые гемотрансфузии;
инфекционные заболевания, например, сепсис, тиф, малярия;
отравление химическими веществами и ядами;
сахарный диабет;
расстройства кровообращения в области ног, например, хроническая венозная недостаточность;
артериальная гипертензия;
кожные заболевания (дерматит, нейродермит, экзема, пиодермия);
нарушение целостности кожного покрова.

Существуют провоцирующие факторы, которые могут вызвать проявление клинической картины болезни. К ним относятся переохлаждение, стресс, физическое переутомление, самовольный прием лекарственных препаратов (железосодержащих медикаментов, парацетамола, ампициллина, НПВС и диуретиков).

Формы болезни

Местный гемосидероз – второе название гемосидероза кожи. Симптомы проявляются на небольших участках тела или в районе органа, в котором происходит накопление железосодержащего пигмента. Существуют несколько классификаций болезни.

По этиологии происхождения:

Первичный.
Вторичный – развивается на фоне другой болезни.

По особенностям клинического течения гемосидероз кожи подразделяют на 5 видов:

Охряный дерматит.
Лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит.
Старческий гемосидероз.
Болезнь Шамберга.
Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки.

Симптомы

Гемосидерин накапливается в дерме. В результате этого на коже появляются пигментные пятна бурого или желтого цвета. Иногда высыпания выглядят не как сплошные пятна, а представляют собой узелки и папулы. Они немного зудят, но особого дискомфорта не доставляют.

Пигментные пятна чаще всего появляются на руках, нижней части ног и верхней части спины. Могут локализоваться в области предплечий, локтей, голеней, лодыжек и кистей.

При накоплении гемосидерина в дерме во внутренних органах патологических процессов не наблюдается.

Вид и форма кожных высыпаний зависят от вида кожного гемосидероза. Они могут выглядеть так:

очаги кольцевидной формы со срединой ржавого или бурого цвета, по краю образуются темно-красные пятна;
высыпания представляют собой красные или кирпично-красные геморрагические пятна и узелки, собранные в группы;
рассеянная пятнисто-узелковая сыпь.

Пятна болезненных ощущений не доставляют, но создают эстетические проблемы.

Какой врач лечит гемосидероз?

При появлении высыпаний на ногах или других участках кожного покрова, необходимо обратиться к дерматологу. После обследования может потребоваться помощь других специалистов, в зависимости от наличия провоцирующих болезней.

Диагностика заболевания, кроме дерматолога, может проводиться пульмонологом, инфекционистом и гематологом.

Диагностика

Поскольку болезнь сопровождается изменением состава крови, то потребуются такие лабораторные исследования:

общий анализ крови;
биохимия;
ПЦР-обследование.

Лаборанты определяют уровень сывороточного железа и железосвязывающую способность крови. Дополнительно обследуют мочу на содержание железа после внутримышечного введения дефероксамина.

Это кожное заболевание очень похоже на саркому Капоши, красный плоский лишай и псевдосаркому.

Решающее значение для постановки точного диагноза имеют данные биопсии ткани.

Лечение

Терапию следует проходить под контролем лечащего врача. Самолечение недопустимо. Главная цель лечения – убрать очаги скопления железа и устранить причину этого заболевания.

Основа терапии – прием глюкокортикостероидов.

Перед началом лечения важно получить точный диагноз и определить общую железосвязывающую способность крови.

Медикаментозная терапия включает прием таких препаратов:

Глюкокортикостероиды — Преднизолон.
Детоксицирующие вещества – Дефероксамин.
НПВС (при присоединении воспалительного процесса) – ацетилсалициловая кислота.
Витаминные комплексы – препараты кальция, железа, аскорбиновую кислоту.
Полиминералы – Динамизан, Витрум, Дуовит
Ноотропные препараты (улучшают мозговое кровообращение) – Глицин, Цитиризин.

Обязательно при гемосидерозе кожи следует использовать местные кортикостероидные препараты. Среди гормональных мазей можно выделить Лоринден, Синафлан, Элоком. При тяжелой симптоматике могут назначить Дермовейт (очень сильный кортикостероид).

Эффективна при гемосидерозе кожного покрова ног криотерапия и криомассаж. Кожу можно орошать хлорэтилом. Хорошо помогает ПУВА-терапия. Иногда симптомы болезни проходят даже без приема медикаментов.

Для больного показана гипоаллергенная диета. Из рациона следует исключить молочные продукты. Пища должна содержать большое количество витаминов С и В.

Если лечение не дает результатов, то необходимо принимать иммунодепрессанты, например, Азатиоприн или Циклофосфан.

Чтобы повысить эффективность терапии, необходимо придерживаться таких рекомендаций:

нельзя применять лечебные кремы и мази, которые могут вызвать аллергическую реакцию;
следует избегать травм и повреждения кожного покрова;
нельзя долго находиться на ногах, заниматься спортом и допускать тяжелые силовые нагрузки;
стоит избегать переохлаждения и перегрева;
необходимо избавиться от вредных привычек.

Осложнения и последствия

Эта форма болезни не несет угрозы для здоровья и жизни больного, намного опаснее гемосидероз внутренних органов.

Кожные проявления являются всего лишь симптомом более серьезных заболеваний внутри организма, например, гипохромной анемии.

Профилактика

Профилактические меры, которые могут снизить вероятность появления такой болезни:

своевременное лечение инфекционных и других заболеваний кожи;
контроль массы тела и уровня холестерина в крови;
недопущение отравлений и интоксикаций, в том числе лекарственных;
своевременная терапия сосудистых болезней;
сбалансированное питание;
здоровый и активный образ жизни;
недопущение травм и переохлаждения;
регулярное наблюдение у специалиста при наличии хронических заболеваний.

После перенесения тяжелых инфекционных или системных болезней необходимо пройти курс реабилитации, лучше всего оздоровиться в санатории.

Прогноз гемосидероза кожи благоприятный. Однако причину заболевания распознать тяжело, поэтому курс лечения может затянуться на продолжительное время.

Нет похожих статей.

Гемосидероз - патология, при которой происходит превышение уровня гемосидерина (гемоглобинового пигмента) в тканях организма.

В связи с разнообразием видов, причин и сложной клиники, исследованием этой болезни занимаются врачи в области пульмонологии, дерматологии, гематологии, иммунологии и других медицинских дисциплин.

Гемосидерин - это бурый пигмент, основная составляющая которого - оксид железа.

Он образуется в биологическом процессе ферментации (распада) гемоглобина и последующего синтеза в сидеробластах (ядросодержащие клетки).

В норме организм каждого человека содержит примерно 4-5 г этого железосодержащего пигмента.

Чрезмерное его скопление может привести к структурным изменениям внутри организма.

Причины его накопления

Патогенез гемосидероза зависит от вида заболевания - общий (по всей поверхности органов) или местный (с образованием очагов).

Этиология общего гемосидероза не до конца изучена, но существует масса гипотез, в том числе следующие:

наследственность;
иммунные патологии;
врожденное нарушение процессов обмена.

Отмечается, что отложение гемосидерина в легких наблюдается у больных с декомпенсированными патологиями сердца.

Кожный гемосидероз может возникать как самостоятельно, так и как следствие каких-либо других патологий.

Вторичная форма заболевания может возникать из-за следующих патологий:

гематологические болезни (лейкемия, гемолитическая анемия);
инфекции (сепсис, малярия, сифилис, бруцеллез, тиф);
заболевания эндокринных желез (сахарный диабет, гипотиреоз);
сосудистые нарушения (гипертония, хроническая венозная недостаточность);
дерматиты, экземы, нейродермиты, пиодермии;
нарушение целостности кожи (травмы, эрозии);
интоксикация ядохимикатами, металлами;
резус-конфликт.

Помимо этого, на появление болезни могут оказать влияние следующие факторы:

переохлаждение;
хроническая усталость;
стрессовые ситуации, нервное напряжение;
передозировка лекарствами (НВПС, диуретики, Парацетамол, Ампициллин).

Разновидности болезни и их симптомы

Гемосидероз классифицируется по этиологическому принципу, месту локализации и степени распространения. Именно от этих факторов зависит клиническая картина заболевания.

В зависимости от этиологии, существует два вида гемосидероза:

первичный - причины возникновения до конца не изучены;
вторичный - развивается на фоне некоторых заболеваний и внешних провоцирующих факторов.

В первом случае поражаются кожа и легкие, во втором - зона почек, печени, селезенки, костного мозга, слюнных и потовых желез.

Классификация гемосидероза по месту и степени распространения представлена в этой таблице:

Разновидности нозологической формы:

Легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периодическими кровоизлияниями в альвеолы. При этом клетки крови расщепляются, образуя гемосидерин.

Пигмент атакуется макрофагами альвеол (клетки-киллеры), что провоцирует его отложение в пространствах соединительной ткани. Вследствие чего отмечается уплотнение, а затем замещение органической ткани на соединительную.

Основные симптомы заболевания:

кашель, сопровождающийся мокротой;
отхаркивание с кровью;
дыхательная недостаточность в сочетании с одышкой;
боли в грудной области;
бледность;
изменение цвета кожи, слизистых и оболочек глаз (склер);
появление синюшности в носогубной зоне;
общее недомогание, слабость, снижение трудоспособности;
повышенная температура;
утрата аппетита;
учащенное сердцебиение;
гипотония (пониженное давление);
увеличение размеров печени и селезенки;
гипохромная анемия, вплоть до последней степени тяжести.

Бурая индурация легких - тяжелая болезнь, которая диагностируется в редких случаях. Эта патология в большинстве случаев встречается у детей, реже - у людей молодого возраста.

Для этой патологии характерны периоды ремиссий и обострений. В моменты ремиссий клиническая картина проявляется слабо либо исчезает. После каждого обострения интервалы ремиссии сокращаются.

Кожного покрова

Гемосидероз кожи - это патология, обусловленная скоплением железосодержащего пигмента в слоях дермы.

Вот как это выглядит на фото:

Клиническая характеристика - изменение кожного покрова в связи с высыпаниями или пигментными пятнами размером до 3 см.

Общая симптоматика:

очаги пигментации чаще наблюдаются в области ног (на голени или лодыжках), а также в области предплечий и кистей рук;
вариации окраса пятен - от кирпичного цвета (при свежих образованиях) до бурых, темных или желтых тонов у давней сыпи;
может появиться легкий кожный зуд;
на пораженных участках могут образоваться узелки, патехии (крохотные плоские пятна), лихеноидные папулы (прыщики, шарики) или бляшки.

Данное заболевание чаще диагностируется у мужчин зрелого возраста (30-60 лет).

Обычно наблюдается хроническая форма патологии. При этом состояние больных оценивается как удовлетворительное, поражения органов не отмечается.

Внутренних органов

Гемосидероз с поражением внутренних органов отличается тяжелой формой протекания. Скопление железистого пигмента происходит в гепатоцитах (основные клетки печени).

Печеночный гемосидероз бывает двух видов:

наследственный первичный (или идиопатический);
вторичный.

В первом случае это следствие нарушенного обмена, при котором гемосидерофаги ЖКТ захватывают железо. При этом происходит бесконтрольное всасывание и отложение гемосидерина в печени.

При вторичной форме патология обусловлена рядом внешних или внутренних причин. К примеру, интоксикация ядами, цирроз и т. д.

Основные симптомы:

уплотнение органа с последующим увеличением в размерах;
болевые ощущения при пальпации;
появление портальной гипертензии, асцита (признаки цирроза);
желтушный цвет склеры глаз и кожи;
увеличение объема селезенки;
появление пигментных пятен на руках, подмышках, лице;
при продолжительном течении может отмечаться развитие сахарного диабета;
при тяжелом поражении отмечается возможность ацидоза или комы.

При лабораторных исследованиях могут выявляться признаки нефротического синдрома, которые указывают на отложение гемосидерина в паренхиме почек.

Клинические проявления при гемосидерозе почек:

отеки век и нижних конечностей;
помутнение и снижение количества мочи;
отвращение к еде;
болезненность в поясничном отделе;
чувство недомогания, разбитости;
диспепсия (нарушение пищеварения).

Эта патология требует немедленного врачебного вмешательства до появления почечной недостаточности, которая может закончиться летальным исходом.

Несколько реже отложения пигмента наблюдается в костном или головном мозге, сердце и т. д. Это происходит, когда макрофаги атакуют геморрагии, окружающие органы.

Очень опасным считается поражение сердца, что нередко заканчивается тяжелыми сердечно-сосудистыми патологиями или смертью.

Методы диагностики

Первоначальный прием у врача-терапевта включает опрос, сбор анамнеза и осмотр пациента на предмет обнаружения признаков болезни.

Диагностика гемосидероза проводится с помощью следующих методов:

Как проводится лечение?

Лечение назначается специалистом после установления диагноза и причины возникновения заболевания. Чтобы полностью избавиться от патологии в медицине принято применять комплексный подход.

Таблица лекарственных средств, способных нормализовать обмен гемосидерина и уменьшить его вредное влияние на органы:

Помимо приема медикаментов, пациенту могут назначить следующие процедуры:

ПУВА-терапия;
плазмаферез;
ингаляции кислородом;
криопроцедура.

Осложнения и последствия

В большинстве случаев прогноз лечения патологии благоприятный.

Исключение составляют запущенные стадии легочного гемосидероза, который чреват следующими осложнениями:

инфаркт органа;
внутренние кровотечения;
пневмоторакс с фазами рецидивов;
нарушения правой области сердца;
легочная гипертензия и развитие «легочного» сердца;
хроническая форма дыхательной недостаточности.

Меры профилактики

Правила профилактики гемосидероза:

Профилактика заболеваний, способных вызвать повышенное разрушение эритроцитов.
Правильная дозировка препаратов железа при лечении с помощью них.
Нужно периодически проверяться на наличие сосудистых патологий.
Следует контролировать вес, уровень холестерина и АД.
Важно своевременно обращаться к врачу при первых признаках инфекции или кожной патологии.