Эссенциальный тромбоцитоз. Эссенциальная тромбоцитемия

Тромбоцитоз – это увеличение количества тромбоцитов в крови. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов может достигать около 500000 на куб. мм. Причинами развития данного заболевания могут быть: слишком стремительное продуцирование тромбоцитов в самом костном мозге, замедление их распада, изменение распределения их в кровотоке и пр.

Тромбоцитоз крови является провоцирующим фактором при образовании тромбов. В определенных случаях тромбоцитоз может приводить к кровотечениям вследствие дефектов тромбоцитов и по причине нарушенной микроциркуляции крови. Терапия тромбоцитоза заключается в профилактике тромбозов и лечении основного заболевания, которое вызывает повышение уровня тромбоцитов.

Тромбоцитоз причины

Выяснение вида тромбоцитоза считается крайне важным, потому как клональный тромбоцитоз крови зачастую сопровождается образованием осложнений тромботического характера и требует тщательного терапевтического обследования.

При других миелопролиферативных патологиях (истинная полицитемия, хроническая , эссенциальная тромбоцитемия и т.п.), тромбоцитоз выступает в качестве главного осложнения, что оказывает влияние на характер основного заболевания и приводит к осложнениям с образованием тромбов.

Тромбоцитоз бывает нескольких видов: клональный тромбоцитоз, первичный тромбоцитоз, вторичный тромбоцитоз. По своей сути клональный и первичный тромбоцитозы имеют похожую схему развития.

При клональном тромбоцитозе причиной развития выступает сам дефект стволовых гемопоэтических клеток. Эти стволовые клетки имеют опухолевый характер в случае миелопролиферативных состояний с хроническим течением. Они также имеют высокую чувствительность к тромбопоэтину и не имеют особой зависимости от стимуляции экзокринной системы. Продуцирование тромбоцитов в таком случае является процессом неконтролируемым, при том, сами тромбоциты функционально дефектны, вследствие чего, нарушается взаимодействие их с другими субстанциями и клетками, стимулирующими тромбообразование.

Первичный тромбоцитоз относят к так называемому миелопролиферативному синдрому, при котором нарушается работа в костном мозге стволовых клеток и наблюдается разрастание нескольких участков кроветворения в данном органе. Потому, в периферическую кровь выделяется большое количество тромбоцитов.

Вторичный тромбоцитоз развивается из-за увеличения количества уровня тромбоцитов при хроническом заболевании. В настоящее время выделяют несколько причин его развития.

Помимо инфекционных агентов существует другие факторы: гематологический (дефицит железа при анемии, применения химиотерапии при онкологических состояниях); удаление селезенки (1/3 от общего количества тромбоцитов накапливается в этом органе, после удаления которого уменьшается объем крови с искусственным нарастанием тромбоцитов); хирургические операции и травмы; воспалительные процессы провоцируют увеличение тромбоцитов (повышается уровень интерлейкина, который провоцирует усиленную выработку тромбопоэтина); онкологические состояния; лекарственные препараты (кортикостериоды, симпатомиметики, антимитотики, противозачаточные препараты).

Тромбоцитоз при беременности является в большинстве случаев обратимым состоянием и объясняется физиологическими процессами при вынашивании ребенка. К ним относится: замедление обмена веществ, увеличение объема крови, железодефицитная анемия беременных и пр.

Тромбоцитоз симптомы

Первичный тромбоцитоз относят к заболеваниям миелопролиферативного характера, который проявляется значительным увеличением количества в крови тромбоцитов. В связи с эти у больных развивается тромбогеморрагический синдром. В основе этого тромбоцитоза лежат развитие внутрисосудистого диссеминированного свертывания кровяных телец и микроциркуляционные нарушения. Также нарушается агрегационная способность тромбоцитов. Частота заболеваемости у мужчин и женщин одинакова. Первые признаки тромбоцитоза крови появляются чаще в возрасте 50 лет.

Больные предъявляют жалобы на кровотечения (маточные, носовые, кишечные, почечные и др.), экхимозы, кровоизлияния подкожной локализации, кожных покровов и слизистых, покалывание в пальцах рук и ног. В некоторых случаях развивается гангрена. Помимо кровотечений у пациентов с тромбоцитозом могут присутствовать такие заболевания, как (холодные конечности, головные боли по типу мигрени, нестабильность артериального давления, одышка и т.п.), тромбоз вен (селезеночной, воротной, печеночных, маточных (до 15 мм)).

Но появление тромбов может быть не только в венах, но и в артериях (сонных, брыжеечных, легочных, мозговых и др.). Содержание тромбоцитов в крови достигает от 800 до 1250. В микроскопических анализах крови тромбоциты представлены в виде крупных агрегатов. В некоторых случаях тромбоциты достигают гигантских размеров, с измененной вакуолизацией и формой, с обнаружением мегакариоцитов или их фрагментов. Содержание лейкоцитов обычно не достигает высоких показателей (10-15), лейкоцитарная формула не изменена. Может быть повышено содержание гемоглобина и эритроцитов.

При рецидивирующих кровотечениях может развиться железодефицитная анемия. Во время исследования в трепанобиоптате костного мозга отсутствует трехростковая выраженная гиперплазия, выявляется повышение уровня мегакариоцитов (более 5 в поле зрения). В некоторых случаях наблюдается миелофиброз, а также увеличение селезенки до не выраженных показателей.

Вторичный тромбоцитоз развиваются, как при патологических, так и при физиологических состояниях. Для него характерна такая же симптоматика, как и для первичного.

Тромбоцитоз выявляется во время очного осмотра врачом, лабораторного исследования крови, аспирационной биопсии и биопсии костного мозга (трепанобиопсии).

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз характеризуется повышением уровня тромбоцитов из-за неспецифической активации тромбопоэтина (гормона, регулирующего дозревание, деление и поступление тромбоцитов в кровь). Такой процесс стимулирует образование большого количества тромбоцитов без патологических изменений в их функциональных свойствах.

Для реактивных тромбоцитозов причинами их появления могут представляться острые и хронические процессы. Острые процессы включают в себя: кровопотерю, острые воспалительные или инфекционные болезни, чрезмерную физическую нагрузку, восстановление тромбоцитов после перенесенной тромбоцитопении. Хронические процессы включают в себя: железодефицитную анемию, гемолитическую анемию, асплению, онкологический процесс, ревматизм, воспаление кишечника, заболевания легких, реакцию на некоторые лекарственные препараты (Винкристин, Цитокины, и т.п.).

При некоторых условиях заболевание возникает вследствие отравления этанолом (хронический алкоголизм). Очень важно правильно дифференцировать реактивный тромбоцитоз, потому что его зачастую путают с клональным тромбоцитозом. Если при клональном тромбоцитозе причины болезни трудно диагностируемы, то для реактивного это не доставляет особых трудностей, хотя клинически они плохо выражены. Для клонального тромбоцитоза также характерны: периферическая или центральная ишемии, тромбоз крупных артерии и/или вен, кровотечения, спленомегалия, гигантские размеры тромбоцитов и нарушение их функции, увеличение мегакариоцитов. Также для клонального тромбоцитоза характерно выявление гигантских диспластических полиплоидных форм с огромным содержанием следов тромбоцитов в исследовании их морфологии.

Для реактивного тромбоцитоза характерна: нормальная морфологическая картина, отсутствие ишемии центральной или периферической, отсутствие кровотечений и спленомегалии, увеличение мегакариоцитов в биоптате костного мозга, нет риска развития тромбоза вен и артерий.

Динамическое наблюдение может позволить констатировать реактивный тромбоцитоз с нормальными показателями уровня тромбоцитов в ходе лечения заболевания, вызвавшего тромбоцитоз. К примеру, при травмах и неврологических патологиях, тромбоцитоз формируется в течение первых дней заболевания и благодаря корректному лечению на протяжении двух недель быстро проходит.

Описываются случаи возникновения реактивного тромбоцитоза вследствие применения лекарственных препаратов, который несмотря на значительные показатели количества тромбоцитов (около 500), не представляет опасности для возникновения тромботических осложнений и исчезает после лечения.

Потому, при лечении реактивного тромбоцитоза необходимо выявить причинное заболевание. Для этого необходимо провести сбор анамнеза с выявлением эпизодов нарушений микроциркуляции и тромбозов в прошлом; лабораторное исследование крови, биохимические исследования на маркеры воспалительных процессов (С-реактивный белок, серомукоид, тимоловая проба, фибриноген); УЗ — исследование внутренних органов.

Полагаясь на полученные результаты с данными диагностики, формируют тактику лечения. При не ярко выраженном тромбоцитозе (до 600), с отсутствием риска возникновения тромбозов, пациенту назначают терапию основной болезни с постоянным наблюдением за количеством тромбоцитов.

Эссенциальный тромбоцитоз

Эссенциальный тромбоцитоз характеризуется выраженным увеличением тромбоцитов, функция и морфология которых зачастую изменены, что представляется причиной таких проявлений, как тромбозы и кровотечения.

Эссенциальный тромбоцитоз встречается у пожилых людей и лиц старшего возраста. Клинические проявления заболевания очень неспецифичны, порою эссенциальный тромбоцитоз выявляют случайно у тех лиц, которые не предъявляют жалоб. Однако первыми клиническими симптомами болезни являются различной тяжести спонтанные кровотечения, которые часто возникают в ЖКТ и часто повторяющиеся на протяжении нескольких лет. Также могут быть кровоизлияния под кожу, тромбозы, которые поражают мелкие сосуды могут сопровождаться появлением гангрены или периферических язв, областей эритромелалгии и ознобления. У некоторых больных наблюдается возникновение спленомегалии – порою весьма тяжелой и сочетающейся с гепатомегалией. Могут быть инфаркты селезенки.

Лабораторная диагностика свидетельствует о повышении тромбоцитов до 3000, а сами тромбоциты обусловлены морфологическими и функциональными нарушениями. Эти нарушения объясняют парадоксальное сочетание кровоточивости и тромбозов. Показатели гемоглобина и морфологическая картина тромбоцитов находятся в пределах нормы при условии, что незадолго до диагностики не было кровотечений. Количество лейкоцитов также в пределах нормы. Продолжительность кровотечения может быть выраженной, но время свертывания крови не превышает границ нормальных показателей. В биоптате костного мозга выявляется выраженное изменение размеров и числа мегакариоцитов, к тому же гиперплазия эритроидного и миелоидного ростков.

У эссенциального тромбоцитоза имеется тенденция к хроническому течению с постепенным увеличением тромбоцитов у тех пациентов, которые не получают лечение. Летальный исход обуславливается кровотечением или тромбоэмболией. Лечение заключается в достижении нормальных показателей уровня тромбоцитов. Как правило, для этого применяют Мельфалан в дозе 375-450 МБк. Для понижения риска возникновения кровотечений начинать терапию нужно также и у пациентов без выраженной симптоматики. При тромботических патологиях может помочь назначение Аспирина или ацетилсалициловой кислоты.

Тромбоцитоз у ребенка

Известно, что тромбоциты являются составляющим элементом крови или клетками, вырабатываемыми костным мозгом и служащими для свертываемости крови. Существование отдельных тромбоцитов сохраняется до 8 дней, после чего они попадают в селезенку, где происходит их разрушение. В зависимости от возраста, количество тромбоцитов, которые образовываются в костном мозге, может иметь существенные различия. У новорожденных детей их численность составляет примерно 100-400, у детей до года – 150-360, у детей старше года – 200-300.

Причиной развития первичного тромбоцитоза у детей может быть или лейкемия. Причинами вторичного тромбоцитоза, которые не связаны с кроветворной функцией, выступают: пневмония (воспаление легких), остеомиелит (воспалительный процесс костного мозга, с последующим разрушением костей), малокровие (пониженное содержание гемоглобина в крови).

Кроме того, тромбоцитоз у детей может свидетельствовать о наличии бактериальной или вирусной инфекции. Это может быть вирусный или , клещевой энцефалит или вирус ветряной оспы. Любое инфекционное заболевание может повышать количество тромбоцитов.

Тромбоцитоз у ребенка может быть вызван переломом трубчатых костей. Данное состояние отмечается у таких пациентов, которые перенесли операцию по удалению селезенки. Селезенка принимает не последнее участие в метаболизме эритроцитов, и ее удаление может проводиться только при тех заболеваниях, которые мешают нормальной свертываемости крови. К таким заболеваниям относится , которая встречается в основном у лиц мужского пола, и до сих пор остается неизлечимой. При гемофилии происходит недостаточная выработка тромбоцитов.

Лечение тромбоцитоза у детей должно проводиться путем терапии заболевания, которое вызвало повышение уровня тромбоцитов, потому тут главную роль играет качественная диагностика.

Тромбоцитоз лечение

Если имеет место клональный тромбоцитоз, то лечение должно осуществляться путем назначения антитромбоцитарных средств. К ним относятся: Ацетилсалициловая кислота по 500 мг 3 раза в день в течение 7 дней; Клобидогрель или Тиклопидин, где дозировка учитывается с возрастом и массой тела пациента. Нужно иметь ввиду, что недолгое назначение Аспирина может определять в ней ульцерогенный эффект, возникающий при назначении препарата в минимальных дозах. Необходимо исключить наличие эрозивно-язвенных поражений ЖКТ перед назначением Аспирина (ацетилсалициловой кислоты), потому как его прием может спровоцировать кровотечения.

Если имеют место тромбозы или ишемия вследствие развития тромбоцитоза, то необходимо проводить выраженную антитромбоцитарную терапию с использованием антикоагулянтов направленного действия (Гепарин, Бивалирудин, Ливарудин, Арготобан) и ежедневным лабораторным исследованием уровня тромбоцитов. При тяжелых тромбоцитозах прибегают к цитостатической терапии и тромбоцитоферезу (удаление тромбоцитов из крови путем сепарирования). Для успешного лечения тромбоцитоза необходимо провести комплексное обследование пациента для выявления сопутствующих и причинных заболеваний.

При беременности тромбоцитоз корректируется с помощью Дипиридамола по 1 таб. 2 раза в день, который помимо антитромботического действия, обладает иммуномодулирующим и улучшающим маточно-плацентарный кровоток действием. Но стоит помнить, что тромбоцитоз при беременности – явление физиологическое и редко требует коррекции.

Помимо лекарственной терапии при тромбоцитозе важно соблюдать диету, которая определяется грамотным сбалансированным рационом, и соблюдать принципы здорового образа жизни. Важным условием при этом является отказ от курения и употребления этанола (алкоголя).

Необходимо принимать пищу с богатым содержанием йода (ламинария, орехи, морепродукты), кальция (молочные продукты), железа (красное мясо и субпродукты), витаминов группы В (зеленые овощи). Не лишним будет употребление свежевыжатых соков с высоким содержанием витамина С (лимонный, апельсиновый, гранатовый, брусничный и т.п.). Такие соки нужно разводить водой в соотношении 1:1.

Из народной медицины для лечения тромбоцитоза рекомендуется использование настойки чеснока, какао, имбирь и гирудотерапия (лечение пиявками).

Эссенциальная тромбоцитемия (эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия) характеризуется увеличением числа тромбоцитов, мегакариоцитарной гиперплазией и склонностью к кровотечениям или тромбозам. Пациенты могут предъявлять жалобы на слабость, головные боли, парестезии, кровоточивость; при обследовании может обнаруживаться спленомегалия, а также ишемия пальцев. Диагноз ставится при выявлении повышенного числа тромбоцитов (> 500 000/мл), нормальном количестве эритроцитов или нормальном гематокрите при адекватных запасах железа, отсутствии миелофиброза, филадельфийской хромосомы (или перестройки ABL-BCR) и других заболеваний, которые могут вызывать тромбоцитоз. Единого рекомендуемого подхода к терапии нет; один из вариантов лечения - аспирин по 81 мг/сутки внутрь. У больных старше 60 лет и пациентов с сопутствующими заболеваниями для уменьшения числа тромбоцитов необходима цитостатическая терапия.

Код по МКБ-10

D47.3 Эссенциальная геморрагическая тромбоцитемия

Эпидемиология

Эссенциальная тромбоцитемия обычно возникает в возрасте от 50 до 70 лет.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

Хронические воспалительные заболевания: РА, воспалительные заболевания кишечника, туберкулез, саркоидоз, гранулематоз Вегенера.
Острые инфекции.
Кровотечения.
Дефицит железа.
Гемолиз.
Опухоли: рак, лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина), неходжкинскиелимфомы.
Хирургические вмешательства (спленэктомия).
Миелопролиферативные и гематологические нарушения: истинная полицитемия, хронический миелолейкоз, сидеробластная анемия, миелодиспластический синдром (5q-cnH-дром), идиопатическая миелодисплазия.

Патогенез

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ), как правило, развивается вследствие клонального нарушения в полипотентной гемопоэтической стволовой клетке. Однако у некоторых женщин, соответствующих критериям диагноза эссенциальной тромбоцитемии, наблюдается поликлональный гемопоэз.

При данной патологии происходит усиленное образование тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов находится в пределах нормы, хотя может уменьшаться вследствие секвестрации в селезенке. У пожилых больных с атеросклерозом увеличение числа тромбоцитов может приводить к тяжелым кровотечениям или, что наблюдается чаще, тромбозам. Кровотечения более характерны для крайне выраженного тромбоцитоза (уровень тромбоцитов > 1,5 млн/мкл), что обусловлено приобретенным дефицитом фактора Виллебранда.

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

К наиболее характерным проявлениям относятся слабость, кровоточивость, неспецифичные головные боли, парестезии в кистях и стопах. Кровоточивость обычно легко выражена и проявляется носовыми кровотечениями, легким образованием синяков или желудочно-кишечными кровотечениями. Возможна ишемия пальцев, у 60 % больных выявляется спленомегалия (селезенка обычно не выступает более 3 см из-под края левой реберной дуги). Кроме того, возможно развитие гепатомегалии. У женщин тромбозы могут приводить к привычному невынашиванию беременности.

Хотя заболевание, как правило, сопровождается симптоматикой, его течение в целом доброкачественное. Тяжелые осложнения встречаются редко, но иногда могут представлять угрозу жизни.

Эссенциальная тромбоцитемия должна быть заподозрена у больных со спленомегалией, а также у лиц с характерными для миелопролиферативного заболевания жалобами и симптоматикой, увеличением числа тромбоцитов или нарушениями их морфологического строения. При подозрении на эссенциальную тромбоцитемию необходимо сделать общий анализ крови, мазок периферической крови, мие-лограмму, а также цитогенетический анализ, включая определение филадельфийской хромосомы или BCR-ABL. Число тромбоцитов может превышать 1 000 000/мкл, но может быть и ниже (до 500 000/мкл). Количество тромбоцитов часто спонтанно снижается при беременности. В мазке периферической крови могут определяться агрегаты тромбоцитов, гигантские тромбоциты и фрагменты мегакариоцитов. В костном мозге определяются мегакариоцитарная гиперплазия и множество новообразованных тромбоцитов. В костном мозге сохраняются запасы железа. В отличие от других миелопролиферативных заболеваний, при которых возможен тромбоцитоз, для эссенциальной тромбоцитемии характерны нормальные гематокрит, MCV и показатели содержания железа, а также отсутствие филадельфийской хромосомы и транслокации BCR-ABL (имеющихся при хроническом миелолейкозе), отсутствие каплевидных эритроцитов и значительного фиброза костного мозга (что наблюдается при идиопатическом миелофиброзе). Кроме того, данный диагноз требует исключения других патологических состояний, при которых может иметь место вторичный тромбоцитоз.

Дифференциальная диагностика

Вторичный тромбоцитоз может развиваться при хронических воспалительных заболеваниях, острой инфекции, кровотечениях, дефиците железа, гемолизе или опухолях. Функция тромбоцитов обычно не нарушена. Однако при миелопролиферативных заболеваниях нарушения агрегации тромбоцитов выявляются у 50 % больных. В отличие от первичной тромбоцитемии не повышает риск развития тромботических или геморрагических осложнений, если у больных отсутствуют заболевания артерий или длительная иммобилизация. При вторичном тромбоцитозе число тромбоцитов обычно

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Нет единого мнения, когда начинать терапию. При легких вазомоторных симптомах (например, головная боль, легкая ишемия пальцев, эритромелалгия) и с целью снижения риска тромбозов у больных из группы низкого риска достаточно назначения аспирина в дозе 81 мг х 1 раз в сутки внутрь. Так как прогноз болезни обычно благоприятный, применение потенциально токсической терапии, снижающей уровень тромбоцитов, должно быть ограничено. Больные с выраженной кровоточивостью нуждаются в терапии для уменьшения числа тромбоцитов. Больные старше 60 лет с тромбозами в анамнезе или имеющие сопутствующую патологию, которая повышает риск тромбозов, должны получать препараты, снижающие уровень тромбоцитов. Вопрос о назначении препаратов, снижающих уровень тромбоцитов, у больных моложе 60 лет без симптомов заболевания требует дальнейшего изучения. Большинству беременных женщин назначают аспирин.

Тромбоцитемия (первичная, эссенциальная, идиопатическая; геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) характеризуется гиперплазией мегакариоцитарного ростка и увеличением числа тромбоцитов в периферической крови. Болезнь развивается в возрасте 50-70 лет, среди больных тромбоцитемией преобладают женщины.

Этиология

Изучение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) у женщин-гетерозигот с тромбоцитемией, анализ полиморфизма ДНК Х-хромосомы и обнаружение неслучайных хромосомных аномалий свидетельствуют об опухолевой природе заболевания, способного возникать на разных уровнях кроветворения. Но не установлены специфические изменения в кариотипе при тромбоцитемии. У некоторых больных в лимфоцитах обнаруживали те же опухолевые маркеры, что и в мегакариоцитах, эритроцитах и гранулоцитах. Значительное увеличение тромбоцитов обусловлено их интенсивным образованием.

Тромбоцитемия может быть вторичной (симптоматической, реактивной). Реактивный тромбоцитоз развивается при железодефицитных анемиях; гемолизе; хронических воспалительных заболеваниях (ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера, воспалительных заболеваниях в кишечнике); новообразованиях (карциноме, болезни Ходжкина, неходжкинской лимфоме) и после спленэктомии.

Симптомы

Клинические проявления заболевания неспецифичны. Больные жалуются на общую слабость, парестезии кистей рук и стоп, головокружение. У некоторых больных выявляется геморрагический синдром (носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния при легких травмах), у других — склонность к тромбозам мелких сосудов (эритромелалгия, преходящая ишемия мозга). Но риск тромбозов и кровотечений слабо коррелирует с числом тромбоцитов. При физикальном исследовании обнаруживают у большей части больных умеренное увеличение селезенки и иногда — увеличение печени.

Диагностика

Характерным для тромбоцитемии является значительное увеличение тромбоцитов в крови от 700 до 1000х10 9 /л и часто до 1500—3000х10 9 /л. Тромбоциты имеют увеличенные размеры, могут выявляться тромбоцитарные агрегаты и фрагменты мегакариоцитов. Однако у некоторых больных обнаруживают удлинение времени кровотечения и снижение агрегации тромбоцитов, отражающих изменение функциональной активности тромбоцитов. В костном мозге обычно имеется гиперплазия мегакариоцитарного ростка с гигантскими мегакариоцитами и интенсивным отделением тромбоцитов.

Дифференциальный диагноз тромбоцитемии проводят:

с сублейкемическим миелозом, при котором обнаруживают спленомегалию, умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, миелоидную метаплазию, анемический и геморрагический синдромы, тромбоцитопению и миелофиброз в костном мозге.
с миелопролиферативными заболеваниями, при которых наблюдается увеличение числа тромбоцитов. В отличие от тромбоцитемии при истинной полицитемии повышена общая масса эритроцитов, при хронических миелолейкозах обнаруживают филадельфийскую хромосому, при идиопатическом остеомиелофиброзе — значительный фиброз костного мозга или каплевидные эритроциты.

Симптоматическую тромбоцитемию диагностируют при выявлении (по клиническим и лабораторным исследованиям) заболеваний, приведших к ее развитию. Функциональное состояние тромбоцитов при симптоматической тромбоцитемии обычно нормальное.

Лечение

При бессимптомном течении заболевания лечение проводить не следует. Показаниями к лечению являются кровотечения и тромбозы при числе тромбоцитов больше 1000х10 9 /л.

Рекомендуется назначение внутрь гидроксимочевины в дозе 10-15 мг/кг/сут с обязательным еженедельным подсчетом тромбоцитов. Эффект наблюдается при снижении числа тромбоцитов до 600х10 9 /л и исчезновении клинических проявлений заболевания. С этой же целью возможно применение радиоактивного фосфора (32 P) в/в в дозе 2,7 мКи на 1 м 2 поверхности тела. Но это лечение может провоцировать трансформацию тромбоцитемии в острый лейкоз. У некоторых больных эффективным может быть лечение альфа-интерфероном.

Препарат анагрелид применяют с целью снижения количества тромбоцитов в крови. Лечение начинают с приема внутрь 0,5 мг каждые 6 ч. При отсутствии эффекта и хорошей переносимости препарата дозу постепенно увеличивают каждую неделю на 0,5 мг до снижения числа тромбоцитов до 600х10 9 /л и меньше.

Кровотечения при тромбоцитемии лечат аминокапроновой кислотой. При эритромелалгии эффективны препараты ацетилсалициловой кислоты даже без снижения числа тромбоцитов. В экстренных ситуациях (тяжелое кровотечение и тромбозы, подготовка к операциям) используют тромбоцитоферез.

Тромбоцитемия — заболевание, которое характеризуется усиленной выработкой тромбоцитов в костном мозге, их повышенным содержанием в периферической крови.

Самый высокий процент заболеваемости тромбозом наблюдается у людей, перешагнувших возрастной рубеж 50 лет. Реже страдают от этой болезни люди 30-40 лет, и практически не встречается до 14 лет.

Тромбоциты вырабатываются в костном мозге человека клетками, именуемыми мегакариоцитами. Патология последних вызывается возникновением тромбоцитемии и провоцирует

При существенном превышении нормы возникает риск непроходимости сосудов, их закупорки.

Первичная форма заболевания носит наименование эссенциальной тромбоцитемии (тромбоза). Другие наименовании: вторичный тромбоз и эссенциальная геморрагическая тромбоцитемия.

Причины эссенциальной тромбоцитемии не определены. Вторичная форма болезни является результатом:

течения воспалительных процессов в кишечнике, легких ( ;
последствий инфекционных заболеваний и хирургического вмешательства;
дефицита железа в крови;
гемолиза;
раковых заболеваний.

Симптомы и диагностика тромбоцитоза

Клиническая картина заболевания в большинстве случаев стертая. Общие симптомы, вызывающие беспокойство больных, следующие:

головные боли;
ухудшение деятельности головного мозга;
головокружение;
тошнота;
геморрагический синдром.

Многие симптомы вторичного тромбоза схожи с признаками заболеваний цереброваскулярной либо дигитальной микроваскулярной ишемии, геморрагического синдрома.

Эссенциальная тромбоцитемия сигнализирует о себе изменениями в организме, которые могут проявляться с разной долей вероятности:

кожные и внутренние желудочно-кишечные кровоизлияния;
тромбоз мелких сосудов;
кровяные выделения при мочеиспускании;
возникновение пульсирующей боли в руках и ногах;
дистрофические изменения конечностей в сочетании с изменением цвета кожного покрова на более темный;
кровоточивость десен;

Развитие первичной тромбоцитемии можно обнаружить только при комплексном медицинском осмотре. Ряд симптомов обнаруживают по результатам и цитогенетических исследований.

К ним относятся окклюзии артерий сетчатки глаза, головного мозга, а также легочные и коронарные артерии и сосуды нижних конечностей. .

Эссенциальная тромбоцитемия при беременности приводит к тяжелым последствиям для будущей матери и плода, поскольку может спровоцировать самопроизвольный аборт и преждевременные роды.

Является причиной инфаркта плаценты, возникновения плацентарной недостаточности.

Первичная диагностика тромбоцитемии проводится на основании описания пациентом своих ощущений и внешнего осмотра.

При обнаружении симптомов, вызывающих подозрение на данное заболевание (вторичный тромбоз), необходима дифференцированная диагностика.

Она включает проведение общего и биохимического анализа крови, коагулограмму, цитогенетичекие и рентгенографические исследования, стернальную пункцию.

Терапия вторичного тромбоза

Лечение эссенциальной тромбоцитемии зависит от конкретных симптомов болезни, беспокоящей пациента. При легкой форме с проявлением общих признаков заболевания назначается внутрь.

Повышенная кровоточивость требует применения в лечении Если пациент моложе 60 лет, проводят дополнительные исследования для проведения комплексной терапии.

Для лечения женщин в обычно назначают аспирин и интерферон.

Питание при эссенциальной тромбоцитемии должно быть разнообразным. Больным полезно включать в свой ежедневный рацион артишок – его можно использовать при приготовлении блюд или в виде отвара, и ягоды шелковицы – в свежем виде.

Способствует чай из сушеного корня имбиря. Часто врачи рекомендуют своим пациентам пить по утрам натощак какао, сваренное на воде без добавления сахара.

Видео

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами

Ягоды черники, семена софоры, кореньня лопуха, цветки очанки – разжижают и очищают кровь.
Семена мордовника, чистотел, череда, зверобой, черника и корень аира избавляют от головных болей.
Корень сабельника, имбирь — кровоостанавливающие, разжижающие и обезболивающие средства.
Отвар из листьев и соцветий конского каштана улучшают кровоток, .
Боли в нижних конечностях и пальцах на руках хорошо снимает мазь на основе настойки из сабельника.

Эссенциальная тромбоцитопения на продолжительность жизни больных практически не влияет. Крайне редко болезнь переходит в стадию лейкоза.

На период течения болезни пациенту может быть оформлена инвалидность 3 группы. При положительных результатах лечения, после прохождения комиссионного медосмотра, инвалидность и связанные с ней ограничения по работе обычно снимаются.

Тромбоцитемия – это довольно редкое заболевание, вызываемое нарушением процесса выработки тромбоцитов в костном мозге, а именно: чрезмерным увеличением их количества. При этом повышается риск развития тромбозов и кровотечений.

Различают две стадии заболевания. Причины возникновения первичной тромбоцитемии, которую называют еще «эссенциальная», до сих пор не установлены. Вторичная форма – развивается вследствие инфекционных заболеваний, кровотечений, артрита, удаления опухолей или селезенки.

Часто симптомы тромбоцитемии бывают стертыми, однако наблюдаются жалобы больных: на , головокружение, нарушение работы артерий, кожные кровоизлияния и кровоточивость, боль в ногах и руках. Нередко при таком заболевании темнеет кожный покров, развиваются дистрофические изменения конечностей.

Своевременное и грамотное лечение эссенциальной тромбоцитемии приводит к успешному выздоровлению. Количество тромбоцитов в крови приходит в норму. При легкой стадии заболевания в терапевтических целях, как правило, назначают ацетилсалициловую кислоту. Это помогает предупредить развитие тромбозов.

А что предлагает народная медицина?

В лечении первичной формы данного заболевания неоценимую помощь могут оказать и некоторые народные средства, которые состоят из определенных растений. Основными действующими веществами в фитопрепаратах от этого недуга являются: семена мордовника, череда, чеснок, ягоды черники и некоторые другие растительные компоненты. Вот некоторые рецепты, которые применяют для уменьшения симптомов эссенциальной тромбоцитемии и улучшения самочувствия.

1. Можно понизить высокий уровень тромбоцитов, улучшить процесс их выработки костным мозгом и с помощью отвара из сбора таких растительных компонентов: ягод черники, семян софоры, корня лопуха и репешка, цветущих верхушек очанки.

Ложку смеси (сбора) заливают 250 миллилитрами воды и ставят на огонь. Проваривают средство на плите 10 минут. Далее дают ему настояться. Тщательно процеживают, отжимают травы и восполняют объем отвара кипятком до первоначального. Принимают по одной третьей части стакана. Курс лечения – полтора месяца.

2. Прекрасно сочетается классическая терапия лечения этого недуга с приемом отвара трав, в который входят: семена мордовника, трава чистотела, череды, зверобоя, плоды черники и корень аира. Каждого компонента берут по чайной ложке (с горкой), смешивают и затем заливают одну столовую ложку смеси стаканом воды. Ставят на плиту и доводят до кипения, проваривают снадобье 6-7 минут. Способ применения: по одной столовой ложке до приема пищи четыре раза в сутки. Отвар поможет устранить головные боли.

3. В лечении недуга используют корень сабельника. Отвар из корня является хорошим кровоостанавливающим, разжижающим и обезболивающим средством. На 300 миллилитров кипятка кладут полную (с горой) ложку сырья. Греют состав 5 минут в духовом шкафу. Принимают регулярно: по ложке три раза в сутки.

При болях в нижних конечностях или пальцах рук, готовят такую мазь. Приобретают в аптеке или изготавливают самостоятельно настойку сабельника. Затем смешивают по столовой ложке: спиртового экстракта, масла (или ланолинового крема) и добавляют немного красного перца.

4. Также известны целительные свойства конского каштана в лечении эссенциальной тромбоцитемии. Отвары и настойки из плодов, листьев и соцветий способствуют уменьшению повышенного уровня тромбоцитов, и улучшают состав крови и кровоток. Прием фитопрепаратов из каштана замедляет или предотвращает, наблюдаемый при недуге, процесс развития дистрофических изменений нижних конечностей. Настойку принимают трижды в день по 40-45 капель. Отвар: на 300 миллилитров кипятка берут по столовой ложке: листьев, плодов и цветков. Кипятят над паром в течение 20 минут. Поцеживают и отжимают растительные компоненты. Объем восполняют кипятком. Принимают отвар дважды в день по одной ложке. Схема лечения: прием отвара — 10 дней. Далее — перерыв также 10 дней. И снова повтор курса.

5. Для устранения симптомов эссенциальной тромбоцитемии применяют настойку чеснока. Берут три средних головки чеснока. Снимают шелуху, раздавливают или измельчают зубки. Заливают 250 мл спирта, водки или самогона. Смесь настаивают в темном месте не менее 30 дней. Затем процеживают. Способ приема настойки: 15 капель – два раза в день.

6. Дополнительно к назначениям врача следует ежедневно пить натощак какао. Его готовят на воде без сахара. Такое средство улучшит состав крови, укрепит сосуды и устранит головокружение.

7. Уменьшит уровень тромбоцитов, устранит кожные кровоизлияния, наблюдаемые при эссенциальной тромбоцитемии, корень имбиря. Его применяют в порошке (как пряность) или в свежем виде. Полезно пить чай с имбирем. На 250 миллилитров кипятка кладут одну ложку (столовую) корня. Дополнительно в напиток добавляют немного тростникового сахара. Хорошо размешивают. Пьют по глоточку в течение дня. (Целесообразно весь напиток выпивать до 12 часов дня.)

8. Снижает тромбоциты, и устраняет другие симптомы, наблюдаемые при первичной тромбоцитемии – артишок. Его можно употреблять в любом виде. Листья и корни растения используют для приготовления отваров. На две с половиной ложки сырья берут литр кипятка. Заливают и настаивают. Через часа два процеживают. Пьют по 300 миллилитров трижды в день.

9. Приветствуется целителями при лечении эссенциальной тромбоцитемии употребление свежих ягод шелковицы. Они способствуют улучшению крови, разжижают ее, предотвращают образование тромбов.

При таком заболевании как эссенциальная тромбоцитемия, необходимо регулярно контролировать показатели крови по тромбоцитам. Следует помнить, что нарушение гемостаза при этом заболевании способствует повышенному свертыванию крови, что в свою очередь может привести к возникновению тромбов и полному прекращению кровотока. Своевременно проведенная диагностика поможет избежать неожиданных патологий.