Синдромы преждевременного возбуждения желудочков. Что такое синдром преждевременного возбуждения желудочков Постоянная реципрокная тахикардия из АВ-соединения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW ) - клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков по дополнительным атриовентрикулярным путям проведения и развитием пароксизмальных тахиаритмий. Синдром WPW сопровождается различными аритмиями: наджелудочковой тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий, предсердной и желудочковой экстрасистолией с соответствующей субъективной симптоматикой (ощущением сердцебиения, одышкой, гипотензией, головокружением, обмороками, болями в грудной клетке). Диагностика синдрома WPW основана на данных ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, ЧПЭКС, ЭФИ. Лечение синдрома WPW может включать антиаритмическую терапию, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, катетерную РЧА.

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - синдром преждевременного возбуждения желудочков, обусловленный проведением импульсов по добавочным аномальным проводящим пучкам, соединяющим предсердия и желудочки. Распространенность синдрома WPW, по данным кардиологии , составляет 0,15-2%. Синдром WPW чаще встречается среди мужчин; в большинстве случаев манифестирует в молодом возрасте (10-20 лет), реже - у лиц старшего возраста. Клиническое значение синдрома WPW заключается в том, что при его наличии часто развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма , которые представляют угрозу для жизни больного и требуют особых подходов к лечению.

Причины синдрома WPW

По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.

В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.

В 30% случаев синдром WPW сочетается с врожденными пороками сердца (аномалией Эбштейна , пролапсом митрального клапана , дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло), дизэмбриогенетическими стигмами (дисплазией соединительной ткани), наследственной гипертрофической кардиомиопатией .

Классификация синдрома WPW

По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией .

С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.

I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:

идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
идущими от ушка правого или левого предсердия
связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
септальными, парасептальными верхними или нижними

II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:

атрио-фасцикулярными - входящими в правую ножку пучка Гиса
входящими в миокард правого желудочка.

Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:

а) манифестирующую – с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
б) интермиттирующую – с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
в) скрытую – с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Патогенез синдрома WPW

Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем - по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации – дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.

Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.

Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии , мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).

Симптомы синдрома WPW

Клиническая манифестация синдрома WPW происходит в любом возрасте, до этого его течение может быть асимптомным. Синдром WPW сопровождается различными нарушениями сердечного ритма: реципрокной наджелудочковой тахикардией (80%), фибрилляцией предсердий (15-30%), трепетанием предсердий (5%) с частотой 280-320 уд. в мин. Иногда при синдроме WPW развиваются менее специфичные аритмии - предсердная и желудочковая экстрасистолия , желудочковая тахикардия.

Приступы аритмии могут возникать под влиянием эмоционального или физического перенапряжения, злоупотребления алкоголем или спонтанно, без видимых причин. Во время аритмического приступа появляются ощущения сердцебиения и замирания сердца, кардиалгии, чувство нехватки воздуха . Мерцание и трепетание предсердий сопровождается головокружением, обмороками , одышкой, артериальной гипотензией; при переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная сердечная смерть .

Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога .

Диагностика синдрома WPW

При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография , мониторирование ЭКГ по Холтеру , чреспищеводная электрокардиостимуляция , электрофизиологическое исследование сердца.

К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса , проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.

В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.

Прогноз и профилактика синдрома WPW

У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.

Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга . Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.

Нарушения ритма сердца считаются важной кардиологической проблемой, поскольку нередко осложняют течение и ухудшают прогноз многих заболеваний и являются одной из самых частых причин внезапной смерти.

Особый интерес как клиницистов, так и электрофизиологов вызывает синдром преждевременного возбуждения желудочков (СПВЖ), который в одних случаях, при отсутствии клинических проявлений, может быть электрокардиографической находкой, а в других – сопровождаться опасными для жизни тахиаритмиями.

Несмотря на успехи, достигнутые в изучении СПВЖ, вопросы его диагностики, тактики ведения больных и лечения остаются актуальными и в настоящее время.

Определение. Классификация

СПВЖ (синдром предвозбуждения, преэкситации, preexcitation syndrome) – это ускоренное проведение импульса возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным проводящим путям. В результате часть миокарда или весь миокард желудочков начинают возбуждаться раньше, чем при обычном распространении возбуждения по атриовентрикулярному узлу, пучку Гиса и его ветвям.

Согласно рекомендациям группы экспертов ВОЗ (1980) преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся клинической симптоматикой, называют "феноменом предвозбуждения", а в случае, когда имеются не только электрокардиографические признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы тахиаритмии, – "синдромом предвозбуждения".

Анатомическим субстратом СПВЖ служат пучки специализированных мышечных волокон вне проводящей системы сердца, способные проводить электрические импульсы к разным участкам миокарда, вызывая их преждевременное возбуждение и сокращение.

Дополнительные предсердно-желудочковые соединения классифицируют по их расположению относительно фиброзных колец митрального или трикуспидального клапанов, типу проводимости (декрементный тип – нарастающее замедление проведения по дополнительному пути в ответ на увеличение частоты стимуляции – или недекрементный), а также по их способности на антеградное, ретроградное или сочетанное проведение. Обычно дополнительные проводящие пути имеют быстрое недекрементное проведение, аналогичное таковому в нормальной ткани проводящей системы Гиса–Пуркинье и миокарда предсердий и желудочков.

В настоящее время известно несколько видов аномальных проводящих путей (трактов):

предсердно-желудочковый (Кента), соединяющий миокард предсердий и желудочков в обход атриовентрикулярного узла;
атрионодальный (Джеймса), расположенный между синоатриальным узлом и нижней частью атриовентрикулярного узла;
нодовентрикулярный (Махейма), связывающий атриовентрикулярный узел (или начало пучка Гиса) с правой стороной межжелудочковой перегородки или разветвлениями правой ножки пучка Гиса;
атриофасцикулярный (Брешенмаше), соединяющий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

Существуют также и другие дополнительные пути проведения, в том числе "скрытые", способные проводить электрический импульс ретроградно от желудочков к предсердиям. У небольшой (5–10 %) части больных имеется несколько аномальных путей проведения.

В клинической практике выделяют:

синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта (синдром WPW), обусловленный наличием пучков Кента;
синдром Клерка–Леви–Кристеско (синдром CLC, синдром укороченного интервала Р-Q (R)), обусловленный наличием пучка Джеймса.

Электрокардиографические проявления СПВЖ зависят от степени преэкситации и постоянства проведения по дополнительным путям. В связи с этим выделяют следующие варианты синдрома:

манифестный СПВЖ (на ЭКГ постоянно имеются признаки предвозбуждения);
интермиттирующий (преходящий) СПВЖ (на ЭКГ признаки предвозбуждения имеют преходящий характер);
латентный СПВЖ (ЭКГ в обычных условиях нормальная, признаки предвозбуждения появляются только в период пароксизма тахикардии или при провокации – физической нагрузке, электрофизиологическом исследовании (ЭФИ), вагусных или медикаментозных пробах);
скрытый (на стандартной ЭКГ изменения не выявляются из-за проведения возбуждения по дополнительным путям только ретроградно).

Распространенность

По разным данным, распространенность СПВЖ в общей популяции составляет примерно 0,15 %. При этом пароксизмы тахиаритмий возникают у каждого второго пациента (в 80–85 % случаев – ортодромная тахикардия, 20–30 % – фибрилляция предсердий (ФП), 5–10 % – трепетание предсердий и антидромная тахикардия). Скрытый СПВЖ выявляют у 30–35 % больных.

СПВЖ – это врожденная аномалия, но клинически может проявиться в любом возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания. Обычно данный синдром манифестирует в молодом возрасте. В большинстве случаев иной патологии сердца у пациентов нет. Однако описываются сочетания СПВЖ с аномалией Эбштейна, кардиомиопатиями, пролапсом митрального клапана. Существует предположение о наличии взаимосвязи между СПВЖ и дисплазией соединительной ткани.

В семьях больных, страдающих этим синдромом, был выявлен аутосомно-доминантный тип наследования дополнительных проводящих путей у родственников I, II, III степени родства с различными клинико-электрокардиографическими проявлениями.

Частота случаев внезапной смерти у пациентов с СПВЖ составляет 0,15–0,6 % в год. Почти в половине случаев остановка сердца у лиц с СПВЖ – его первое проявление.

Исследования больных с СПВЖ, перенесших остановку сердца, ретроспективно определили ряд критериев, с помощью которых можно выявить лиц с повышенным риском внезапной смерти. К ним относят наличие следующих признаков:

укороченного интервала R-R – менее 250 мс во время спонтанной или индуцированной ФП;
симптоматической (гемодинамически значимой) тахикардии в анамнезе;
множественных дополнительных путей;
аномалии Эбштейна.

История

ЭКГ с укороченным интервалом P-Q и одновременно уширенным комплексом QRS впервые описали A. Cohn и F. Fraser в 1913 г. Единичные подобные случаи были описаны в последующем и некоторыми другими авторами, однако в течение многих лет причиной такой картины ЭКГ считалась блокада ветвей пучка Гиса.

В 1930 г. L. Wolff, J. Parkinson и P. White представили доклад, в котором электрокардиографические изменения такого типа рассматривали как причину пароксизмальных нарушений ритма сердца. Эта работа дала основание для проведения всесторонних исследований, направленных на выяснение патогенеза указанных изменений на ЭКГ, названных в последующем синдромом Вольфа–Паркинсона–Уайта.

Спустя два года M. Holzman и D. Scherf предположили, что в основе синдрома WPW лежит распространение импульса возбуждения по дополнительным предсердно-желудочковым путям. В 1942 г. F. Wood предоставил первое гистологическое подтверждение наличия мышечного соединения между правым предсердием и правым желудочком, выявленного при аутопсии больного 16 лет с эпизодами пароксизмальной тахикардии в анамнезе.

Несмотря на эти данные, активный поиск альтернативных механизмов развития синдрома продолжался до 1970-х, когда ЭФИ и хирургические методы лечения подтвердили теорию дополнительных проводящих путей.

Патогенез

Проведение импульсов от предсердий к желудочкам при СПВЖ происходит одновременно по нормальной проводящей системе сердца и по дополнительному пути. В проводящей системе на уровне атриовентрикулярного узла всегда наблюдается некоторое замедление проведения импульсов, не характерное для аномального тракта. В результате этого деполяризация определенного участка миокарда желудочков начинается преждевременно еще до распространения импульса по нормальной проводящей системе.

Степень предвозбуждения зависит от соотношения скоростей проведения в нормальной проводящей системе сердца, прежде всего в атриовентрикулярном узле, и в дополнительном пути проведения. Увеличение скорости проведения по дополнительному проводящему пути или замедление скорости проведения по атриовентрикулярному узлу приводят к повышению степени предвозбуждения желудочков. В некоторых случаях деполяризация желудочков может быть целиком обусловлена проведением импульсов по дополнительному пути. В то же время при ускорении проведения импульсов по атриовентрикулярному узлу или замедлении проведения по дополнительному пути степень аномальной деполяризации желудочков снижается.

Основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют таким образом возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахиаритмий.

При СПВЖ чаще всего встречается ортодромная реципрокная наджелудочковая тахикардия, при которой импульс проводится антеградно по атриовентрикулярному узлу, а ретроградно – по дополнительному проводящему пути. Пароксизм ортодромной наджелудочковой тахикардии характеризуется частыми (140–250 в 1 мин), лишенными признаков преэкситации нормальными (узкими) комплексами QRS. В ряде случаев после комплекса QRS наблюдаются инвертированные зубцы Р, что указывает на ретроградную активацию предсердий.

При антидромной наджелудочковой тахикардии импульс циркулирует в противоположном направлении: антеградно – по аномальному проводящему пути, ретроградно – по атриовентрикулярному узлу. Пароксизм антидромной наджелудочковой тахикардии у больных с СПВЖ проявляется на ЭКГ частым регулярным ритмом (150–200 в 1 мин) с желудочковыми комплексами по типу максимально выраженной преэкситации (QRS і 0,11 с), после которых иногда выявляются инвертированные зубцы Р.

У 20–30 % пациентов с СПВЖ возникают пароксизмы ФП, при которых в результате антеградного проведения по дополнительному пути большого числа предсердных импульсов частота сокращений желудочков (ЧСЖ) может превышать 300 в 1 мин.

Клиника

Во многих случаях СПВЖ протекает бессимптомно и выявляется только электрокардиографически. У 50–60 % больных имеются жалобы на приступы сердцебиений, одышку, боль или дискомфорт в груди, чувство страха и обмороки. Особую опасность при СПВЖ приобретают пароксизмы ФП, поскольку они сопровождаются большой ЧСЖ, гемодинамическими нарушениями и нередко могут трансформироваться в фибрилляцию желудочков. В таких случаях у больных не только наблюдают синкопальные состояния, но и имеется высокий риск внезапной смерти.

Независимыми факторами риска развития ФП у пациентов с СПВЖ являются возраст, мужской пол и наличие в анамнезе синкопальных состояний.

Диагностика

Основным методом диагностики СПВЖ является ЭКГ.

При синдроме WPW на фоне синусового ритма выявляют укорочение интервала P-Q (<0,12 с) и D-волну (пологий наклон в первые 30–50 мс) на восходящей части зубца R или нисходящей части зубца Q, комплекс QRS обычно расширен (і0,11 с). Характерно также отклонение сегмента SТ и зубца Т в сторону, противоположную D-волне и основному направлению комплекса QRS.

Электрокардиографическими признаками синдрома CLC являются укорочение интервала P-Q (R), продолжительность которого не превышает 0,11 с, отсутствие в составе комплекса QRS дополнительной волны возбуждения – D-волны, наличие неизмененных (узких) и недеформированных комплексов QRS (за исключением случаев сопутствующей блокады ножек или ветвей пучка Гиса).

При СПВЖ, обусловленном функционированием пучка Махейма, определяется нормальный интервал P-Q при наличии D-волны.

Одновременное функционирование пучков Джеймса и Махейма приводит к появлению на ЭКГ признаков, характерных для синдрома WPW (укорочение интервала P-Q (R) и наличие D-волны).

В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения больных с СПВЖ (деструкция аномального пучка) постоянно совершенствуются способы точного определения его локализации.

На ЭКГ местоположение пучка Кента обычно определяют по направлению начального моментного вектора деполяризации желудочков (первых 0,02–0,04 с), который соответствует времени формирования аномальной D-волны. В тех отведениях, активные электроды которых располагаются непосредственно над участком миокарда, возбуждающимся аномально за счет пучка Кента, регистрируется отрицательная D-волна. Это указывает на распространение раннего аномального возбуждения в сторону от активного электрода данного отведения.

Особый практический интерес представляют возможности метода пространственной вектор-электрокардиографии, позволяющего с высокой точностью установить локализацию дополнительных проводящих путей.

Более подробную, по сравнению с данными ЭКГ, информацию о местоположении дополнительных путей проведения можно получить с помощью магнитокардиографии.

Однако наиболее достоверными и точными являются методы внутрисердечного ЭФИ, в частности эндокардиальное (предоперационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование. При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного аномального пучка.

Лечение

У больных с бессимптомным течением СПВЖ лечения обычно не требуется. Исключение составляют лица, в семейном анамнезе которых были случаи внезапной смерти, спортсмены и те, чья работа связана с опасностью для самих себя и окружающих (например, водолазы и летчики).

При наличии пароксизмов наджелудочковой тахикардии лечение заключается в купировании приступов и их профилактике с помощью различных медикаментозных и немедикаментозных методов. При этом важное значение имеет характер аритмии (орто-, антидромная тахикардия, ФП), ее субъективная и объективная переносимость, ЧСЖ, а также наличие сопутствующих органических заболеваний сердца.

При ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии импульс возбуждения проводится антеградно нормальным путем, поэтому ее лечение должно быть направлено на угнетение проводимости и блокаду импульсов в атриовентрикулярном узле. С этой целью используют рефлекторные вагусные пробы, которые наиболее эффективны при возможно более раннем применении.

Препаратом первого ряда для купирования ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии считают аденозин, потенциальным недостатком которого является преходящее повышение возбудимости предсердий, способное провоцировать их экстрасистолию и фибрилляцию сразу же после купирования пароксизма такой тахикардии. Другим средством выбора для купирования ортодромной тахикардии при отсутствии выраженной артериальной гипотензии и тяжелой систолической сердечной недостаточности принято считать верапамил. В качестве препаратов второго ряда обычно используют b-адреноблокаторы.

При неэффективности этих средств применяют новокаинамид с целью блокады проведения через добавочный атриовентрикулярный путь. По своей безопасности и эффективности новокаинамид является препаратом выбора при лечении тахикардии с широкими комплексами QRS, когда диагноз ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии вызывает сомнения.

Препаратами резерва являются амиодарон, соталол и антиаритмические препараты (ААП) 1С класса: пропафенон или флекаинид.

При антидромной реципрокной наджелудочковой тахикардии импульс проводится ретроградно через атриовентрикулярный узел, поэтому применение верапамила, дилтиазема, лидокаина и сердечных гликозидов для ее купирования противопоказано в связи со способностью данных препаратов ускорять антеградное проведение по добавочному пути и тем самым увеличивать ЧСЖ. Применение этих средств, а также аденозина может провоцировать переход антидромной наджелудочковой тахикардии в ФП. Препаратом выбора для купирования такой тахикардии является новокаинамид, при неэффективности которого используют амиодарон или ААП 1С класса.

При возникновении пароксизма ФП основной целью медикаментозной терапии является контроль частоты ритма желудочков и замедление проводимости одновременно по добавочному пути и АВ узлу. Препаратом выбора в таких случаях также является новокаинамид. Высокоэффективно и внутривенное введение амиодарона и ААП 1С класса.

Следует отметить, что применение верапамила, дигоксина и b-адреноблокаторов при ФП с целью контроля ЧСЖ у лиц с СПВЖ противопоказано из-за их способности увеличивать скорость проведения по добавочному пути. Это может перенести фибрилляцию с предсердий на желудочки.

Для профилактики пароксизмов наджелудочковых тахиаритмий, обусловленных наличием дополнительных проводящих путей, используют ААП IА, IС и III классов, обладающие свойством замедлять проведение по аномальным путям.

К немедикаментозным методам купирования приступов наджелудочковых тахиаритмий относят трансторакальную деполяризацию и предсердную (чреспищеводную или эндокардиальную) электрокардиостимуляцию, а для их профилактики – катетерную или хирургическую абляцию добавочных путей.

У больных с СПВЖ электрическую кардиоверсию применяют при всех формах тахикардии, которые сопровождаются выраженными нарушениями гемодинамики, а также при неэффективности медикаментозной терапии и в случаях, когда она вызывает ухудшение состояния больного.

Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения СПВЖ. Показаниями к ее выполнению являются высокий риск внезапной смерти (прежде всего наличие пароксизмов ФП), неэффективность или плохая переносимость медикаментозной терапии и профилактики приступов наджелудочковой тахикардии, а также нежелание больного принимать ААП. В случае выявления короткого эффективного рефрактерного периода аномального тракта у лиц с редкими и нетяжелыми пароксизмами аритмии, вопрос о целесообразности абляции в целях профилактики внезапной смерти решается индивидуально.

Перед катетерной абляцией выполняется ЭФИ, цель которого – подтверждение наличия дополнительного проводящего пути, определение его электрофизиологических характеристик и роли в формировании тахиаритмии.

Эффективность радиочастотной катетерной абляции высока (достигает 95 %), а летальность, связанная с процедурой, не превышает 0,2 %. Наиболее частыми серьезными осложнениями данного метода лечения являются полная атриовентрикулярная блокада и тампонада сердца. Рецидивы проведения по дополнительному пути возникают приблизительно в 5–8 % случаев. Повторная радиочастотная абляция, как правило, полностью устраняет проведение по дополнительным путям.

В настоящее время область применения хирургической деструкции добавочных путей значительно сузилась. При тех же показаниях, что и к катетерной абляции, к хирургическому лечению прибегают в случаях невозможности выполнения последней по техническим причинам или ее безуспешности, а также при необходимости проведения операции на открытом сердце в связи с сопутствующей патологией.

Литература

Сычев О.С. Нарушения ритма сердца // Руководство по кардиологии / Под ред. В.Н. Коваленко. – К.: Морион, 2008. – С. 1059-1248, 1215-1218.
ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for the management of patients with atrial fibrillation // Circulation. – 2006. – № 114. – P. 257-354.
ACC/AHA/ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular arrhythmias – executive summary // JACC. – 2003. – № 8. – Р. 1493-1531.
Griffin B., Topol E. Manual of Cardiovascular Medicine. – The Lippincott Williams & Wilkins, 2004. – P. 1248.
Hanon S., Shapiro M., Schweitzer P. Early history of the preexcitation syndrome // Europace. – 2005. – № 7. – P. 28-33.
Keating L., Morris А., Brady W.О. Electocardiographic Features of Wolff–Parkinson–White syndrome // Emerg. Med. J. – 2003. – № 20. – Р.491-493.

Н.Т. Ватутин, Н.В. Калинкина, Е.В. Ещенко.

Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького;

Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака АМН Украины.

Укркардіо

Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца — ускоренное проведение импульса возбуждения по дополнительным аномальным проводящим путям между предсердиями и желудочками сердца. Синдром проявляется характерными изменениями ЭКГ и пароксизмами сердечных аритмий.

Различают три варианта синдрома:
пучки Кента — прямые аномальные пути проведения импульса между предсердиями и желудочками, их функционирование обозначают как синдром Вольффа — Паркинсона — Уайта по имени описавших его авторов;
волокна Махейма, соединяющие дистальную часть АВС или пучок Гиса с проводящей системой миокарда желудочков;
пучки Джеймса, соединяющие предсердия или проксимальную часть атриовентрикулярного соединения (АВС) с его дистальной частью или с пучком Гиса, изменения ЭКГ при участии этих путей в проведении импульса характеризуют как синдром укороченного интервала Р—R.

В пучках Кента и Джеймса физиологической задержки импульса (как в нормальном АВС) не происходит. Поэтому одним из основных признаков функционирования этих пучков является укорочение интервала Р—R (интервала R—Q) до значений менее 0,12 с.

Синдром Вольффа — Паркинсона — Уайта наиболее распространен: встречается примерно у 1% населения. Чаще этот синдром выявляется у лиц с нормальным сердцем, но может сочетаться с врожденными кардиомиопатиями и пороками сердца.
Распознается этот вид синдрома электрокардиографически на основании одновременного наличия двух признаков: укорочения интервала Р—R и расширения комплекса QRS (более 0,1 с) с характерным изменением его формы за счет D-волны (дельта-волны), регистрируемой на восходящем колене зубца К. Появление этой волны объясняется тем, что перед проникновением импульса через АВС в желудочки часть их миокарда охватывается возбуждением от опережающего импульса, проведенного по пучку Кента.

Пароксизмальные тахиаритмии возникают при синдроме ВПУ в 40—80% случаев. Наиболее часто встречается так называемая ортодромная суправентрикулярная реципрокная тахикардия с циркуляцией волны возбуждения, при которой импульс проводится от предсердий к желудочкам через нормальное АВС, а затем по пучку Кента возвращается ретроградно на предсердия и в АВС.
На электрокардиограмме во время пароксизма регистрируется правильный ритм с частотой 150—230 в 1 мин; комплексы QRS нормальной конфигурации (не имеют D-волны). В отведениях II, III, АVF, иногда в других после каждого желудочкового комплекса регистрируются инвертированные зубцы Р, отражающие ретроградное возбуждение предсердий. Реже наблюдают пароксизмальную так называемую антидромную суправентрикулярную реципрокную, тахикардию, при которой направление циркуляции волны возбуждения бывает прямо противоположным. Тахикардия на ЭКГ проявляется ритмичными (150—200 в 1 мин), резко расширенными (за счет аномальной активации желудочков) комплексами QRS, между которыми определяются инвертированные в отведениях II, III, АVF зубцы Р.

У больных с синдромом ВПУ могут возникать мерцания предсердий. При этом наличие дополнительного аномального пути проведения способствует проникновению в желудочки большего, чем по АВС, числа импульсов, что проявляется очень высокой частотой желудочковых сокращений (до 200—300 и более в 1 мин). На ЭКГ регистрируются неритмичные, резко расширенные желудочковые комплексы.

Синдром укороченного интервала Р—R известен также по именам описавших его авторов как синдром Клерка — Леви — Кристеско (синдром СLС) и синдром Лауна — Гейнонга — Левина (синдром LGL). Электрокардиографически проявляется только укорочением интервала Р—R при отсутствии изменении комплекса QRS. Встречается преимущественно у лиц с нормальным сердцем.
Основным клиническим проявлением этого варианта синдрома преждевременного возбуждения желудочков, как и синдрома ВПУ, являются пароксизмальные суправентрикулярные тахиаритмии, возникающие на аналогичной электрофизиологической основе (циркуляция волны возбуждения).

Аномальное проведение по волокнам Махейма электрокардиографически проявляется расширением желудочкового комплекса за счет дельта-волны при отсутствии укорочения интервала Р—R. Клиническое значение этого варианта синдрома пока не изучено.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков необходимо лишь при проявлениях его в форме пароксизмальных тахиаритмий.
В случае возникновения пароксизмов суправентрикулярной реципрокной тахикардии реже 1 раза в месяц лечение может быть ограничено мероприятиями по купированию пароксизмов.
Нередко эффективными бывают рефлекторные возбуждения вагуса, например, массаж каротидного синуса, натуживание (проба Вальсальвы). При отсутствии эффекта показана электроимпульсная терапия.

ЛекарственнЫе методы лечения заключается во внутривенном введении бета-адреноблокаторов (обзидана), кордарона, новокаинамида, этацизина, дизопирамида.
От введения верапамила (изоптина) и сердечных гликозидов при уширенных желудочковых комплексах на ЭКГ следует воздерживаться, т.к. эти препараты улучшают проводимость в дополнительных аномальных путях; в случае пароксизма трепетания или мерцания предсердий у больных с синдромом ВПУ они могут вызвать фибрилляцию желудочков.

Для профилактики пароксизмов тахиаритмии, возникающих чаще 1 раза в месяц, назначают внутрь сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, этацизин, этмозин, дизопирамид, новокаинамид.

При неэффективности лекарственного лечения производят имплантацию кардиостимулятора либо выполняют хирургическую деструкцию пучка Кента.

У больных с пароксизмом мерцательной аритмии при частоте желудочковых сокращений выше 250 в 1 мин и отсутствии эффекта лекарственной терапии необходима хирургическая деструкция пучка Кента по витальным показаниям.

Предвозбуждением желудочков называют ЭКГ-феномен, проявляющийся укорочением интервала Р-Q до 0,11 с и менее.

Изолированное укорочение интервала Р-Q называют феноменом LCL (Lown - Cannong- Levine). В тех случаях, когда укорочение Р-Q сочетается с уширением QRS и А-волной, частично наслаивающейся на желудочковый комплекс, его называют феноменом WPW (Wolf - Parkinson - White).

Частота феноменов предвозбуждения у спортсменов и лиц, не занимающихся , одинакова и составляет 0,2-0,6 %. По данным других авторов, у спортсменов феномен WPW встречается чаще. Он становится клинически значимым, когда появляются пароксизмы [Кушаковский М. С, 1974].

Феномены предвозбуждения желудочков чаще всего связаны с существованием добавочных проводящих путей между предсердиями и желудочками. В части случаев эти дополнительные пути обладают высокой рефрактерностью и никак себя не обнаруживают. Неблагоприятные внешние воздействия, в том числе чрезмерная физическая нагрузка, могут изменить состояние атриовентрикулярного проведения и способствовать появлению феномена предвозбуждения.

Приведем пример возникновения феномена WPW при чрезмерных физических нагрузках.

На исходной спортсмена В., 17 лет, конькобежца I разряда (рис. 9), зарегистрирован синусовый ритм (а) Р - Q - 0,17 с. При повторном обследовании в период крайне интенсивных ежедневных тренировок появился феномен WPW, тип А (б), который исчез через 1 месяц после полного прекращения спортивных тренировок (в).

Появление и исчезновение феномена предвозбуждения в данном случае не сопровождалось какой-либо клинической симптоматикой. Можно предположить, что причиной, способствующей включению аномального пути проведения, является ухудшение атриовентрикулярного проведения или уменьшение рефрактерности добавочного пути.

Феномены предвозбуждения у спортсменов всегда требуют к себе пристального внимания. Дело в том, что спортсмен может не ощущать коротких тахикардии, а нередко и скрывать факты внезапного возникновения сердцебиений. В то же время синдромы предвозбуждения опасны не только развитием пароксизмов тахикардии, но и тем, что предвозбуждению желудочков в 20-30 % случаев сопутствуют другие аномалии развития сердца, среди которых следует прежде всего назвать дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, пролапс створок митрального клапана [Кушаковский М. С, Журавлева Н. Б., 1981]. Очевидно, что выявление сочетанных дефектов развития сердца необходимо прежде всего на этапе отбора к занятиям физкультурой и спортом. В случае таких сочетанных пороков развития сердца, так же как и при наличии феномена предвозбуждения, занятия спортом противопоказаны.

Сложнее обстоит дело при решении экспертных вопросов о возможности занятий спортом в тех случаях, когда феномены предвозбуждения обнаруживаются у действующих спортсменов. Попытки использовать для оценки клинической значимости феноменов предвозбуждения проб с атропином и физической нагрузкой малоперспективны.

Следует помнить о том, что синдром предвозбуждения может лежать в основе пароксизма трепетания и мерцания предсердий. Как известно, эти состояния составляют около 1/10 всех тахиаритмий при синдроме WPW и, по данным Chung (1977), Wallens (1983), чаще развиваются при левостороннем расположении пучка Кента. 2 случая возникновения трепетания предсердий на фоне синдрома WPW у спортсменов описали Г. И. Перов и С. Е. Светличная (1986), поэтому при выявлении пароксизма трепетания или мерцания предсердий следует, после ликвидации приступа, вести поиск дополнительных проводящих путей, при необходимости проводить таким спортсменам электрофизиологические исследования и, что очень важно, исключить органические изменения сердца (например, недиагностированный левого венозного отверстия и т. п.).

В 1930 г. L.Wolff, J.Parkinson и P.D. White опубликовали статью с описанием 11 пациентов, которые переносили приступы тахикардии, а в период синусового ритма имели на ЭКГ короткий интервал PR и широкий комплекс QRS, напоминавший блокаду ножки пучка Гиса. По имени этих авторов описанный ими синдром был назван синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).
Синдром WPW является одним из вариантов «предвозбуждения» желудочков. По определению Durrer et al. (1970), термин «предвозбуждение» желудочков означает, что миокард желудочков активируется предсердным импульсом раньше, чем ожидалось бы при вхождении импульса в желудочки через нормальную специализированную проводящую систему. Синдром WPW встречается чаще других вариантов предвозбуждения желудочков. В его основе - врождённая аномалия строения проводящей системы сердца в виде добавочного пучка Кента, соединяющего миокард предсердий и желудочков напрямую, в обход атриовентрикулярного соединения, и способного к быстрому проведению импульса. Аномалия проведения при синдроме WPW проявляется характерными изменениями ЭКГ и склонностью к развитию суправентрикулярных тахикардий.

Патофизиология

Пучки Кента формируются в эмбриональном периоде в виде мышечных мостиков, проходящих через фиброзное кольцо между предсердиями и желудочками. Электрофизиологические характеристики пучков Кента (скорость проведения, рефрактерность) отличаются от свойств атриовентрикулярного соединения, что создаёт предпосылки для развития аритмий по механизму повторного входа волны возбуждения (re-entry). Способность пучков Кента к быстрому проведению предсердных импульсов в обход атриовентрикулярного соединения определяет возможность необычно высокой частоты сокращений сердца при развитии фибрилляции/трепетания предсердий, что в редких случаях может стать причиной фибрилляции желудочков и внезапной смерти.

Эпидемиология

· Предвозбуждение желудочков встречается в общей популяции с частотой 0,1-0,3%. 60-70% больных не имеют других признаков заболеваний сердца.
· Синдром WPW чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
· Возраст больных может быть различным. Обычно синдром WPW выявляется в детском или юношеском возрасте при обращении за неотложной помощью по поводу тахиаритмий. Скорость проведения по добавочным проводящим путям уменьшается с возрастом. Описаны случаи, когда ЭКГ-признаки предвозбуждения со временем полностью исчезали.
· До 80% больных с синдромом WPW переносят реципрокные (круговые) тахикардии, 15-30% имеют фибрилляцию предсердий, 5% - трепетание предсердий. Желудочковая тахикардия встречается редко.\

Смертность

Риск внезапной аритмической смерти у больных с синдромом WPW очень низкий - около 0,15-0,39% за период наблюдения от 3 до 10 лет. Внезапная смерть как первое проявление заболевания встречается относительно редко. Напротив, у
1/2 умерших внезапно лиц с синдромом WPW причиной смерти был первый эпизод тахиаритмии.
Риск внезапной смерти увеличивается при использовании для лечения аритмий некоторых препаратов (дигоксина).

Клиническая картина

Анамнез
· Пароксизмальные тахикардии при синдроме WPW часто возникают в детском возрасте, но могут впервые развиваться у взрослых. Начавшись в детстве, аритмия способна на время исчезнуть, затем она рецидивирует. Если в возрасте старше 5 лет приступы тахикардии не прекратились, вероятность их продолжения в будущем составляет 75%.
· Во время приступа тахикардии возможны различные симптомы - от незначительного дискомфорта в грудной клетке, сердцебиения, головокружения до предобморочного состояния или потери сознания, тяжёлых нарушений гемодинамики и остановки сердца.
· Синкопе может возникать в результате гипоперфузии мозга на фоне тахиаритмии, или же вследствие угнетения синусового узла во время тахиаритмии с развитием асистолии после её прекращения.
· После окончания пароксизма может наблюдаться полиурия (растяжение предсердий во время приступа приводит к выделению предсердного натрийуретического пептида).
· Признаки предвозбуждения желудочков могут быть выявлены при случайной регистрации ЭКГ, у лиц без нарушений ритма (феномен WPW).
· Асимптомные больные редко становятся симптомными после 40 лет. С увеличением возраста есть вероятность развития фиброза в зоне присоединения пучка, в связи с чем, он утрачивает способность к проведению импульсов от предсердий к желудочкам.
Физикальные данные
Синдром WPW не имеет характерных физикальных признаков, кроме симптомов, связанных с тахиаритмиями. У лиц молодого возраста симптоматика может быть минимальной даже при высокой частоте сокращений сердца. В других случаях во время приступа отмечается похолодание конечностей, потливость, гипотензия, могут появляться признаки застоя в лёгких, особенно при сопутствующих дефектах сердца - врождённых или приобретенных.

Диагностика

1. Стандартная ЭКГ
Для синдрома WPW характерны следующие изменения ЭКГ (рис.1):
· Короткий интервал pQ < 0,12 с.
- результат ускоренного вхождения импульса в желудочки по добавочному пути.
· Дельта волна - пологий наклон в начальной части комплекса QRS (первые 30-50 мс).
- отражает начальное возбуждение желудочка через добавочный путь, который проходит в стороне от специализированной проводящей системы и дает начало сравнительно медленной передаче импульса от волокна к волокну миокарда.

· Широкий комплекс QRS > 0,10-0,12 с.
- результат возбуждения желудочков с двух направлений - с опережением через добавочный путь, и сразу же вслед за этим - через АВ-соединение.
· Вторичные изменения реполяризации
- сегмент ST и зубец T обычно направлены в сторону, противоположную ориентации дельта-волны и комплекса QRS.
Анализ полярности дельта-волны в различных отведениях ЭКГ позволяет определить локализацию добавочного пути.
Дополнительный путь проведения может быть манифестным или скрытым.
- Манифестный путь - на ЭКГ имеются перечисленные выше признаки предвозбуждения, пучок способен к антеградному проведению импульса (от предсердий к желудочкам).
- Скрытый путь - на ЭКГ нет признаков предвозбуждения (пучок проводит импульсы только в ретроградном направлении, от желудочков к предсердиям, являясь ретроградной частью круга re-entry при ортодромной тахикардии).
У некоторых больных предвозбуждение может быть интермиттирующим (непостоянным), с изменчивой картиной ЭКГ в комплексах одной записи или на кардиограммах, снятых с разницей в несколько дней и даже часов (рис. 2).

2. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру
Позволяет регистрировать аритмии, выявлять интермиттирующее предвозбуждение желудочков.

3. Эхокардиография
Позволяет оценить функцию левого желудочка, сократимость миокарда в различных сегментах, исключить сопутствующие дефекты сердца - клапанные пороки, аномалию Эбштейна, корригированную транспозицию магистральных сосудов, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, гипертрофическую кардиомиопатию, которые могут сочетаться с синдромом WPW.

4. Электрофизиологическое исследование (ЭФИ)
При обследовании некоторых пациентов может понадобиться специальное электрофизиологическое исследование. ЭФИ может быть неинвазивным (метод чреспищеводной электрической стимуляции сердца - ЧПЭС) и инвазивным, эндокардиальным. Последний метод наиболее точен. ЭФИ позволяет уточнить механизм развития тахикардии, определить локализацию добавочного пути и оценить его электрофизиологические свойства (проводимость и длительность рефрактерного периода). Пучки с коротким рефрактерным периодом (менее 250-270 мс), а значит, способные проводить импульсы с высокой частотой, являются потенциально опасными.

Аритмии при синдроме WPW

У больных с синдромом WPW могут встречаться различные нарушения ритма, но наиболее характерны 2 типа тахикардий: реципрокные (круговые) тахикардии и фибрилляция/трепетание предсердий.

1. Реципрокные атриовентрикулярные тахикардии: ортодромная, антидромная
· При синусовом ритме проведение импульсов от предсердий к желудочкам осуществляется через оба пути - атриовентрикулярное соединение и пучок Кента, условий для пароксизма тахикардии нет. Пусковым фактором круговой тахикардии обычно является предсердная экстрасистола, возникшая в критический момент сердечного цикла, а именно когда преждевременный импульс может быть проведен к желудочкам лишь по одному пути, в связи с рефрактерностью второго.
· Чаще рефрактерным оказывается пучок Кента (90-95% случаев), и возбуждение желудочков происходит через атриовентрикулярное соединение (ортодромно). После окончания возбуждения желудочков импульс может вернуться в предсердия по добавочному пути, двигаясь в ретроградном направлении, и вновь войти в атриовентрикулярное соединение, замыкая круг тахикардии. При таком направлении движения импульса тахикардия называется ортодромной реципрокной АВ-тахикардией. Её особенности: 1) узкий комплекс QRS; 2) строгая регулярность ритма; 3) признаки ретроградного возбуждения предсердий позади комплекса QRS (зубец P - отрицательной полярности в отведениях II, III и avF) (рис. 3).

· Приступы ортодромной тахикардии могут наблюдаться и у больных со скрытыми пучками Кента, благодаря способности добавочного пути к ретроградному проведению.
· Антидромная реципрокная АВ-тахикардия встречается в 10-15 раз реже ортодромной. В этом случае импульс входит в желудочек через добавочный путь (антидромно), а возвращается в предсердие через атриовентрикулярное соединение в ретроградном направлении. Формируется тахикардия 1) с широкими комплексами QRS, 2) строго регулярная, с потенциально более высокой частотой ритма, так как пучок имеет короткий рефрактерный период, 3) ретроградный зубец P находится перед комплексом QRS, но обычно плохо различим. Желудочковый комплекс представляет в этом случае сплошную дельта-волну, совпадающую по полярности в каждом отведении с дельта-волной при синусовом ритме. Такую тахикардию трудно отличить от желудочковой (рис. 4). В случае сомнений в диагнозе, эта форма суправентрикулярной аритмии должна лечиться как желудочковая.
· Антидромная тахикардия опаснее ортодромной: она хуже переносится и чаще трансформируется в фибрилляцию желудочков.

2. Фибрилляция предсердий
· Фибрилляция предсердий встречается у больных с синдромом WPW гораздо чаще, чем у лиц такого же возраста в общей популяции - с частотой
11-38%. Предрасположенность к развитию фибрилляции предсердий при синдроме WPW объясняют изменением электрофизиологических свойств предсердий под влиянием частых пароксизмов круговых тахикардий, и даже самим фактом присоединения пучка к миокарду предсердий. Считается также, что фибрилляция предсердий может возникать в результате сопутствующих синдрому WPW изменений в предсердиях, не зависящих от наличия добавочного пути.
· Фибрилляция предсердий - это самая опасная аритмия при синдроме WPW, способная перерождаться в фибрилляцию желудочков. Появление пароксизмов фибрилляции предсердий у больного с синдромом WPW означает неблагоприятный поворот в течении заболевания. Время появления фибрилляции предсердий может быть различным: она может быть первым приступом тахикардии у больного с синдромом WPW, возникать у пациентов с длительным анамнезом реципрокных тахикардий, или развиваться в ходе приступа реципрокной тахикардии.
· В норме атриовентрикулярное соединение выполняет функцию физиологического фильтра на пути частых импульсов из предсердий, пропуская при фибрилляции предсердий в желудочки не более 200 импульсов в минуту. У больных с синдромом WPW поток импульсов направляется из предсердий в желудочки, используя оба пути - АВ-соединение и пучок Кента. Благодаря короткому рефрактерному периоду и высокой скорости проведения по добавочному пути, число сокращений сердца может достигать 250-300 и более в 1 минуту. В связи с этим, ФП при синдроме WPW часто сопровождается нарушением гемодинамики, что клинически проявляется гипотензией и синкопе.
· Нарушение гемодинамики во время пароксизма ФП вызывает симпатическую активацию, что дополнительно увеличивает частоту проведения по добавочному пути. Слишком высокая ЧСС может стать причиной трансформации фибрилляции предсердий в фибрилляцию желудочков.
· На ЭКГ во время фибрилляции предсердий у больных с предвозбуждением желудочков регистрируется частый нерегулярный ритм (ЧСС более 200/мин) с широкими полиморфными комплексами QRS необычной формы. Своеобразие желудочковых комплексов при этой аритмии связано с их сливным характером (форма QRS определяется относительным участием в возбуждении желудочков АВ-соединения и дополнительного пути). В отличие от полиморфной желудочковой тахикардии, феномена «torsades de pointes» при этом нет (рис. 5).

· Измерение кратчайшего интервала RR на ЭКГ, снятой во время приступа фибрилляции предсердий у больного с синдромом WPW, используют для оценки степени риска: опасность максимальна, если RRmin ≤ 220-250 мс.

Стратификация риска

Оптимальная лечебная тактика при синдроме WPW определяется на основе индивидуальной оценки риска внезапной смерти.
· Лица с признаками предвозбуждения на ЭКГ, не переносившие тахикардий, обычно не нуждаются ни в лечении, ни в дополнительном обследовании. Исключение составляют профессиональные спортсмены и представители профессий высокого риска (пилоты, водители и др.): им рекомендуют пройти электрофизиологическое обследование для определения свойств добавочного пути и связанного с ним риска внезапной смерти.
· Интермиттирующий характер предвозбуждения желудочков, исчезновение дельта-волны на фоне учащения ритма или во время физической нагрузки, а также после внутривенного введения новокаинамида или аймалина, характерны для добавочных путей с длинным рефрактерным периодом. Такие добавочные пути обычно не способны к частому проведению импульсов в случае развития фибрилляции/трепетания предсердий. Риск внезапной кардиальной смерти низкий.
· Маркеры высокого риска при синдроме WPW, установленные при ретроспективном анализе случаев внезапной смерти больных: 1) кратчайший интервал RR при фибрилляции предсердий менее 250 мс; 2) симптомные тахиаритмии в анамнезе; 3) множественные добавочные пути; 4) аномалия Эбштейна; 5) семейная форма синдрома WPW, случаи внезапной смерти в семейном анамнезе.
· Наиболее точно риск внезапной смерти позволяет оценить интракардиальное ЭФИ.

Лечение

Больные с синдромом WPW нуждаются в лечении во время пароксизмов тахикардий и для предупреждения рецидивов.

Купирование тахикардий
1. Ортодромная реципрокная тахикардия (узкий комплекс QRS, частота - около 200/мин, ретроградный P виден отчётливо позади комплекса QRS): лечение направлено на замедление проведения в АВ-узле.
· Вагусные приёмы (выполнение манёвра Вальсальвы, односторонний массаж каротидного синуса, погружение лица в холодную воду, прикладывание к лицу пузыря со льдом) более эффективны в начале приступа.
· АТФ или аденозин внутривенно (АТФ взрослым в дозе 10-40 мг в виде болюса, в/в быстро, за 3-5 с.; аденозин 37,5 мкг/кг, в/в быстро, при необходимости - через 2-3 мин. в удвоенной дозе - 75 мкг/кг).
- не применяют при синдроме слабости синусового узла, бронхиальной астме, вазоспастической стенокардии;
- эффективен в 90% случаев реципрокных тахикардий с узким комплексом QRS; неэффективность обычно связана с неадекватной техникой введения (необходимо быстрое болюсное введение, в связи с коротким периодом полувыведения препарата);
- должна быть готовность к проведению дефибрилляции в случае развития другой формы тахикардии (особенно фибрилляции предсердий) после введения аденозина.
· Верапамил внутривенно (5 мг в/в за 2 минуты, если аритмия сохраняется - повторить через 5 мин. в той же дозе до общей дозы 15 мг).
- применяют, если тахикардия рецидивирует, или АТФ/аденозин неэффективны, или если пациент принимает теофиллин;
- верапамил не используют при синдроме WPW, если у больного уже были эпизоды фибрилляции предсердий.

2. Фибрилляция/трепетание предсердий, антидромная реципрокная тахикардия - это тахикардии с предвозбуждением желудочков (широкий комплекс QRS). Часто протекают с высокой ЧСС, выраженными симптомами, нарушением гемодинамики, и, в связи с этим, требуют немедленного прекращения.
В ургентной ситуации при нестабильной гемодинамике показана электрическая кардиоверсия (энергия 1-го разряда - 100 джоулей). Если тахикардия переносится хорошо, или электрическая кардиоверсия неэффективна, проводится медикаментозная терапия. Для лечения этой группы аритмий показаны препараты, удлиняющие рефрактерный период добавочного пути (новокаинамид, кордарон). Блокада добавочного пути устраняет предвозбуждение желудочков, а вместе с ним - и угрозу внезапной аритмической смерти.
· Новокаинамид - у больных без структурного поражения миокарда (внутривенная инфузии со скоростью 20 мг в минуту до купирования тахикардии; введение препарата прекращается при развитии гипотонии, увеличении ширины QRS на 50% от исходного, или по достижении максимальной дозы 17 мг/кг).
· Амиодарон - у больных со структурным поражением сердца (нагрузочная доза - 5 мг/кг на 5% растворе глюкозы, в/в капельно в течение 20 минут, затем продолжить введение в дозе 600-900 мг за 24 часа).
NB: Для лечения фибрилляции/трепетания предсердий у больных синдромом WPW нельзя использовать дигоксин, верапамил и бета-блокаторы. Замедляя проведение через атриовентрикулярное соединение, эти препараты увеличивают проведение импульсов по добавочному пути, ЧСС и способствуют переходу аритмии в фибрилляцию желудочков.
NB: Лидокаин в этой ситуации также не применяют, так как он не удлиняет рефрактерный период добавочного пути. У больных с предвозбуждением желудочков лидокаин может увеличивать частоту желудочковых ответов при фибрилляции предсердий.

Профилактика

Существуют принципиально два пути для предупреждения повторных эпизодов аритмии у больных с синдромом WPW: фармакологический и немедикаментозный.
Первый подход предполагает длительный приём антиаритмических препаратов. По ряду причин, этот путь не является оптимальным: 1) аритмии при синдроме WPW отличаются высокой частотой ритма и связаны с потенциальной угрозой для жизни, тогда как ответ на медикаментозную терапию вариабелен и непредсказуем; 2) некоторые препараты могут парадоксально увеличивать частоту пароксизмов или частоту ритма во время эпизодов тахикардии; 3) синдром WPW часто встречается у детей и лиц молодого возраста, у которых продолжительное применение антиаритмиков особенно нежелательно; 4) нельзя не считаться и с риском развития системных побочных эффектов, например, дисфункции щитовидной железы, фотосенсибилизации или поражения лёгких при приёме амиодарона.
· При необходимости проведения медикаментозной терапии, предпочтение отдаётся препаратам ІС и III класса, способным блокировать проведение по дополнительному пути (в международных рекомендациях - пропафенон и флекаинид (IC), соталол и амиодарон (III); рекомендации российских авторов включают также этацизин (IC) и гилуритмал (IA)). Оценка эффективности амиодарона в лечении больных, страдающих тахикардиями с участием добавочного пути, не показала преимуществ, по сравнению с препаратами ІС класса и соталолом. Эти данные, а также риск развития системных побочных эффектов, ограничивают длительное применение амиодарона при синдроме WPW для предупреждения пароксизмальных тахикардий. Исключение составляют пациенты с синдромом WPW и структурным поражением сердца.

Пропафенон - 600-900 мг/сут в сутки в 3 приёма.
Соталол - 80-160 (максимально - 240) мг 2 раза в сутки.
Этацизин - по 25-50 мг 3 раза в сутки.

· Длительное применение бета-блокаторов при синдроме WPW допустимо, особенно если по данным ЭФИ добавочный путь не способен к быстрому проведению.
· Верапамил, дилтиазем и дигоксин не должны назначаться больным с предвозбуждением желудочков, в связи с риском увеличения частоты желудочковых ответов в случае развития фибрилляции предсердий.

Второй путь, немедикаментозный, связан с разрушением добавочного пути, либо с помощью катетера (чаще - методом электрической радиочастотной абляции - РЧА), либо хирургическим путём во время операции на открытом сердце. В настоящее время метод РЧА становится терапией первой линии для симптомных больных с синдромом WPW, постепенно вытесняя как медикаментозный, так и хирургический подход. Эффективность первоначальной абляции добавочного пути достигает 95%, хотя в 5% случаев аритмия может рецидивировать после устранения воспаления и отёка в зоне повреждения. В таких случаях добавочный путь обычно успешно разрушают при повторном проведении процедуры. Катетерная абляция иногда может вызывать осложнения, в редких случаях - с летальным исходом (от 0 до 0,2%).

Показания к РЧА
· Симптомные реципрокные атриовентикулярные тахикардии.
· Фибрилляция предсердий (или другие симптомные предсердные тахиаритмии) с высокой частотой проведения по добавочному пути.
· Бессимптомные больные с желудочковым предвозбуждением (феномен WPW), если от их профессиональной деятельности при спонтанном развитии тахикардии может зависеть безопасность самого больного и окружающих его лиц (пилоты, водолазы-глубоководники и др.).
· Случаи внезапной смерти в семейном анамнезе.
Таким образом, для лечения больных с WPW-синдромом (ЭКГ-признаки предвозбуждения и симптомные аритмии), особенно при гемодинамической нестабильности во время пароксизма аритмии, методом выбора является РЧА добавочного пути.
У больных со скрытыми добавочными путями (без предвозбуждения на ЭКГ), с редкими малосимтомными приступами тахикардии риск низкий, подход к лечению может быть более консервативным и учитывать предпочтения пациента.

Обучение пациентов
Больные с WPW-синдромом должны быть информированы о причинах заболевания и его возможных проявлениях. Это особенно важно для молодых асимптомных лиц, в случае выявления предвозбуждения желудочков впервые при случайной регистрации ЭКГ (феномен WPW). Нужно рекомендовать больному динамическое наблюдение с обязательным обращением к врачу при появлении симптомов. Желательно, чтобы пациент с предвозбуждением желудочков всегда имел при себе ЭКГ с заключением. Больные, получающие медикаментозную терапию, должны знать, какие препараты они принимают. Консультируя больного с синдромом WPW, нужно объяснить ему следующее:
· Как распознать проявления заболевания.
· Как, при необходимости, применить вагусные приёмы.
· Какими могут быть побочные эффекты антиаритмических препаратов, если больной их принимает.
· Целесообразность отказа от занятий соревновательными видами спорта.
· Возможности РЧА в лечении синдрома WPW и показания к её проведению, если таковые в дальнейшем появятся.
Родственникам больного с синдромом WPW нужно рекомендовать скрининговое обследование для исключения предвозбуждения желудочков.