Волчанка - это что за болезнь? Причины, симптомы, лечение волчанки. Симптомы системной красной волчанки, как ее лечат

Системная красная волчанка, часто сокращаемая как СКВ или волчанка, представляет собой системное аутоиммунное заболевание (или аутоиммунное заболевание соединительных тканей), при котором иммунная система организма ошибочно атакует здоровую ткань. Когда иммунная система функционирует нормально, она вырабатывает белки под названием антитела, которые защищают от патогенов, таких как вирусы и бактерии. Волчанка характеризуется наличием антител против собственных белков человека; наиболее часто они представляют собой антинуклеарные антитела, которые обнаруживаются практически во всех случаях. Данные антитела вызывают воспаление. Хотя основополагающая причина аутоиммунных заболеваний не известна, наиболее вероятно, что волчанка является результатом генетических факторов и стимула окружающей среды. Существует много видов волчанки. Наиболее распространенный представлен системной красной волчанкой (СКВ), которая воздействует на многие внутренние органы человека. СКВ наиболее часто наносит вред сердцу, суставам, коже, легким, кровеносным сосудам, печени, почкам и нервной системе. Течение заболевания не поддается прогнозу, при этом периоды болезни (под названием обострения) чередуются с периодами ремиссии. Болезнь возникает в девять раз чаще у женщин, чем у мужчин, особенно у женщин в детородном возрасте от 15 до 35 лет, а также широко встречается у людей неевропейского происхождения. В то время как лечения СКВ не существует, она лечится подавлением иммунитета, в основном , кортикостероидами и другими иммуносупрессорами. Цель данного лечения заключается в удерживании симптомов под контролем. СКВ может быть фатальной. Основная причина летального исхода связана с сердечно-сосудистыми заболеваниями в результате ускоренного атеросклероза. Выживаемость людей с СКВ в США, Канаде и Европе возросла приблизительно до 95% в отношении пятилетней выживаемости, 90% в отношении десятилетней и 78% в отношении 20-летней и на сегодняшний день приближается к контрольной группе без волчанки. Детская системная красная волчанка, как правило, наблюдается в возрасте от 3 до 15 лет, при этом девочки превосходят мальчиков в соотношении 4:1, а обычные кожные симптомы представлены высыпанием на лице в форме бабочки и светочувствительностью. «Lupus» представляет собой латинское слово для обозначения «волк». В XVIII веке, когда волчанка только начала признаваться в качестве заболевания, предполагалось, что она вызывается укусом волка. Это может быть связано со специфической сыпью, характерной для волчанки. (Когда она остро выражена, круглые, доскообразные высыпания заживают изнутри, оставляют напоминающий укус отпечаток).

Признаки и симптомы

СКВ представляет собой одно из тяжелых заболеваний, известных как «великие подражатели», поскольку она часто имитирует или неверно диагностируется как другое заболевание. Симптомы СКВ широко варьируются и непредсказуемо появляются и исчезают. Диагноз может, таким образом, быть неясным, при этом некоторые люди страдают от невыясненных симптомов невылеченной СКВ годами. Распространенные первоначальные и хронические жалобы включают жар, чувство общего недомогания, боль в суставах, мышечную боль и утомляемость. Поскольку данные симптомы часто наблюдаются в связи с другими заболеваниями, данные признаки и симптомы не входят в диагностические критерии СКВ. Когда наблюдаются в сочетании с другими признаками и симптомами (смотри ниже), тем не менее, они заставляют задуматься. В то время как СКВ может наблюдаться как у мужчин, так и у женщин, симптомы, характерные для каждого пола, отличаются. У женщин в большей степени наблюдаются рецидивы, низкое количество белых кровяных тел, более сильный артрит, феномен Рейно и психиатрические симптомы. У мужчин в большей степени встречаются пароксизмы, болезнь почек, серозит (воспаление тканей, выстилающих легкие и сердце), кожные проблемы и периферийная невропатия.

Кожа

До 70% людей с волчанкой имеют некоторые дерматологические симптомы. Три основные категории поражений представлены хронической кожной (дисковидной) волчанкой, подострой кожной волчанкой и острой кожной волчанкой. Страдающие дисковидной волчанкой могут демонстрировать тонкие, красные чешуйчатые эритемы на коже. Аналогичным образом, подострая кожная волчанка проявляется как красные чешуйчатые эритемы на коже, но с отличающимися краями. Острая кожная волчанка проявляется как сыпь. Некоторые страдающие классической щечной сыпью (или сыпью в форме бабочки) связаны с заболеванием. Потеря волос, ротовые, назальные, мочевыводящего тракта и вагинальные язвы и поражения кожи представляют собой другие возможные проявления. Маленькие разрывы чувствительной ткани вокруг глаз могут происходить даже после минимального трения.

Мышцы и кости

Наиболее распространенное обращение за медицинской помощью связано с болью в суставах, воздействию обычно подвержены мелкие суставы кисти и запястья, хотя риску подвергаются все суставы. Американский фонд изучения волчанки рассчитл, что более 90 процентов страдающих заболеванием демонстрируют суставную и/или мышечную боль в какой-либо момент времени на протяжении течения болезни. В отличие от ревматоидного артрита, волчаночный артрит в меньшей степени делает нетрудоспособным и обычно не вызывает тяжелого разрушение суставов. У менее чем десяти процентов людей с волчаночным артритом развиваются деформации рук и ступней. Пациенты с СКВ находятся в группе риска развития туберкулеза костей и суставов. Была выявлена возможная связь между ревматоидным артритом и СКВ, при этом СКВ может связываться с повышенным риском переломов костей у сравнительно молодых женщин.

Кровь

Анемия часто встречается у детей с СКВ и развивается приблизительно в 50% случаев. Низкий уровень тромбоцитов и белых кровяных тел может быть связан с заболеванием или являться побочным действием фармакологического лечения. Люди с СКВ могут быть связаны с синдромом антифосфолипидных антител (тромботическое нарушение), при котором аутоиммунные антитела против фосфолипидов представлены в сыворотке. Патологические нарушения, связанные с синдромом антифосфолипидных антител, включают парадоксально длительное частичное тромбопластиновое время (что обычно наблюдается при геморрагических нарушениях) и положительные результаты анализа на антифосфолипидные антитела; сочетание данных показателей получило название «волчаночный антикоагулянт-положительный». Другим показателем аутоиммунных антител при СКВ является антикардиолипиновое антитело, которое может вызывать ложноположительный результат анализа на сифилис.

Сердце

У людей с СКВ может наблюдаться воспаление различных частей сердца, такое как воспаление волокнистой капсулы, окружающей сердце, сердечной мышцы и внутренней оболочки сердца. Волчаночный эндокардит характерно неинфекционный (эндокардит Либмана-Сакса) и охватывает либо митральный клапан, либо трехстворчатый клапан. Атеросклероз также возникает более часто и развивается более скоротечно, чем у общей совокупности населения.

Легкие

Воспаление легких и плевры может вызывать плеврит, плевральный выпот, волчаночную пневмонию, хроническое диффузное интерстициальное заболевание легких, легочную гипертензию, эмболию легких, легочное кровотечение и синдром сжатых легких.

Почки

Безболезненное прохождение крови или белка в моче может быть единственным наблюдаемым признаком вовлеченности почек. Острая или хроническая почечная недостаточность может развиться в результате волчаночного нефрита, ведущего к острой или терминальной стадии почечной недостаточности. По причине раннего определении и управления СКВ, почечная недостаточность в терминальной стадии наблюдается в менее чем 5% случаев. Гистологическая проба СКВ представляет собой мембранозный гломерулонефрит с патологическими нарушениями в виде «петли». Данное нарушение связано с отложением иммунных комплексов вдоль клубочковой базальной мембраны, что ведет к типичному зернистому наружному виду на иммунофлюоресценции.

Психоневрологические

Психоневрологические синдромы могут возникать, когда СКВ воздействует на центральную или периферийную нервные системы. Американская коллегия ревматологии выделяет 19 психоневрологических синдромов при системной красной волчанке. Диагностика психоневрологических синдромов, сопутствующих СКВ, представляет собой одну из наиболее сложных задач в медицине, поскольку может охватывать слишком много различных паттернов симптомов, некоторые могут быть ошибочными признаками инфекционного заболевания или инсульта. Наиболее распространенное психоневрологическое нарушение, наблюдаемое у людей с СКВ, представляет собой головную боль, хотя существование специфической волчаночной головной боли и оптимальный подход к головной боли в случаях СКВ остаются спорными. Другое распространенное психоневрологическое проявление СКВ включает когнитивную дисфункцию, аффективное расстройство, цереброваскулярное расстройство, пароксизмы, полиневропатию, тревожное расстройство и психоз. Редко может наблюдаться синдром внутричерепной гипотензии, характеризующийся повышенным внутричерепным давлением, отеком зрительного нерва и головной болью с редким парезом черепного нерва, наличием объемного новообразования или гипертрофии желудочков, а также нормальными химическими и гематологическими составляющими цереброспинальной жидкости. Более редкие проявления включают острое состояние спутанности, синдром Гийена-Барре, асептический менингит, вегетативное нарушение, демиелинизирующий синдром, мононевропатию (которая может проявляться как множественный мононеврит), двигательное расстройство (более специфически, хорея), миастению гравис, миелопатию, невропатию черепных нервов и плексопатию.

Неврологические

Неврологические симптомы способствуют значительной распространенности болезни и смертности у пациентов с волчанкой. Как результат, неврологическая сторона волчанки исследовалась в надежде на снижение степени распространенности и смертности. Неврологическое проявление волчанки известно как психоневрологическая системная красная волчанка (ПНСКВ). Одним из аспектов данного заболевания являются серьезные повреждения эпителиальных клеток гематоэнцефалического барьера. Волчанка обладает широким диапазоном симптомов, которые охватывают весь организм. Неврологические симптомы включают головные боли, депрессию, пароксизмы, когнитивную дисфункцию, аффективное расстройство, цереброваскулярное расстройство, полиневропатию, тревожное расстройство, психоз и, в самых неблагоприятных случаях, расстройство личности. В определенных регионах депрессией страдает до 60% женщин, имеющих СКВ.

Репродуктивная система

СКВ вызывает повышенную степень гибели плода в матке и самопроизвольный выкидыш (невынашивание). Общий брутто-коэффициент рождаемости у пациентов с СКВ был оценен в 72%. Исход беременности является худшим у пациентов, у которых болезнь обостряется во время беременности. Неонатальная волчанка представляет собой появление симптомов СКВ у новорожденных, мать которых страдает СКВ, наиболее широко проявляется в виде сыпи, напоминающей дисковидную красную волчанку, а в некоторых случаях в виде системных нарушений, таких как блокада сердца или гипертрофия печени или селезенки. Неонатальная волчанка обычно доброкачественна и самокупируема.

Системные

Утомляемость при СКВ предположительно мультифакториальная и связывается не только с активностью болезни или осложнениями, такими как анемия или гипотиреоз, но также с болью, депрессией, низким качеством сна, низкой физической подготовкой и отсутствием социальной поддержки.

Причины

Не существует одной специфической причины СКВ. Имеется, тем не менее, несколько стимулов окружающей среды и генетических предрасположенностей.

Генетика

Первый механизм может возникать генетически. Исследования свидетельствуют, что СКВ может иметь генетическую связь. СКВ возникает в семьях, но определенный причинный ген не был установлен. Вместо этого несколько генов оказывают влияние на шанс развития волчанки, когда она запускается факторами окружающей среды. Гены HLA класса I, класса II и класса III связываются с СКВ, но только классы I и II независимо способствуют повышенному риску развития СКВ. Другие гены, которые содержат факторы риска в отношении СКВ, включают IRF5, PTPN22, STAT4, CDKN1A, ITGAM, BLK, TNFSF4 и BANK1. некоторые из генов предрасположенности могут быть специфическими для населения.

Реакции на лекарственный препарат

Медикаментозно вызванная красная волчанка представляет собой (в общем) обратимое состояние, которое обычно возникает у людей, лечившихся от продолжительных болезней. Медикаментозно вызванная волчанка подражает СКВ. Тем не менее, симптомы медикаментозно вызванной волчанки, как правило, исчезают сразу после прекращения приема препарата, запустившего эпизод. Более чем 38 лекарственных препаратов могут вызывать данное состояние, наиболее распространенными из которых являются прокаинамид, изониазид, гидралазин, хинидин и фенитоин.

Несистемные формы волчанки

Дисковидная (кожная) волчанка ограничивается кожными симптомами и диагностируется с помощью биопсии сыпи на лице, шее, скальпе или руках. Приблизительно у 5% пациентов дисковидная кожная волчанка прогрессирует в системную красную волчанку.

Патофизиология

Одним из проявлений СКВ являются патологические нарушения апоптоза, типа программируемой клеточной смерти, при котором старые или поврежденные клетки аккуратно удаляются как часть нормального роста и функционирования. При СКВ иммунная система организма вырабатывает антитела против самой себя, в частности, против белков в ядрах клеток. СКВ запускается факторами окружающей среды, которые не известны. Иммунная система должна сохранять равновесие между тем, чтобы быть достаточно чувствительной для защиты против инфекции, и тем, чтобы стать более восприимчивой к атаке собственных белков организма (аутоиммунитет). Во время иммунной реакции на инородный стимул, такой как бактерия, вирус или аллерген, иммунные клетки, которые обычно деактивированы в связи с их аффинностью для собственных тканей, могут атипично активироваться последовательностью сигналов антигенпредставляющих клеток. Таким образом, стимулы могут включать вирусы, бактерии, аллергены (иммуноглобулин E и другая гиперчувствительность), а также могут быть усилены стимуляторами окружающей среды, такими как ультрафиолетовый свет и реакции на определенные препараты. Данные стимулы запускают реакцию, которая приводит к разрушению других клеток организма и воздействует на их ДНК, гистоны и другие белки, в частности, на составляющие ядра клеток. Сенсибилизированные B-лимфоциты организма в данном случае будут вырабатывать антитела против данных относящихся к ядру белков. Эти антитела скапливаются в антитело-белковые комплексы, которые прикрепляются к поверхности и повреждают кровеносные сосуды на критических участках организма, таких как гломерула почки; эти атаки антител представляют собой причину СКВ. Исследователи на сегодняшний день выявили отдельные гены, белки, которые они вырабатывают, а также их роль в иммунной системе. Каждый белок представляет собой составляющую аутоиммунной цепи, и исследователи попытались найти препараты, которые могли бы разрушить каждую их этих составляющих. СКВ представляет собой хроническое воспалительное заболевание, предположительно являющееся реакцией гиперчувствительности типа III с возможной причастностью типа II. Сетчатая и звездчатая периферическая пигментация должны приниматься во внимания как возможное проявление СКВ и высоких титров антикардиолипиновых антител, либо как последствие терапии.

Патологические нарушения в передаче сигнала клеточной смерти

Апоптоз усилен в моноцитах и кератиноцитах

Выраженность Fas B-клетками и T-клетками повышена

Существует взаимосвязь между степенью апоптоза лимфоцитов и активностью заболевания.

Некроз повышен в T-лимфоцитах.

Окрашивающиеся макрофаги организма (TBM) – крупные фагоцитарные клетки в зародышевых центрах вторичных лимфатических узлов – выражают белок CD68. Данные клетки обычно поглощают B-клетки, которые подвержены апоптозу в результате соматической сверхмутации. У некоторых людей с СКВ может быть обнаружено значительно меньшее количество TBM, и данные клетки редко содержат материал от апоптических B-клеток. Кроме того, непоглощенные апоптические ядра могут быть обнаружены за пределами TBM. Данный материал может представлять угрозу толеризации B-клеток и T-клеток. Дендритные клетки в зародышевом центре могут эндоцитозироваться в такой антигенный материал и переносить его в T-клетки, активируя их. Также апоптический хроматин и ядра могут прикрепляться к поверхностям фолликулярных дендритных клеток и создавать данный материал, способный активировать другие B-клетки, которые могут обладать случайно приобретенной аутоантигенной специфичностью за счет соматической сверхмутации. Некроз, провоспалительная форма клеточной смерти, повышается в T-лимфоцитах в связи с митохондриальной дисфункцией, окислительным стрессом и распадом АТФ.

Дефицит выведения

Нарушенное выведение мертвых клеток представляет собой возможный путь для развития данного системного аутоиммунного заболевания. Он включает недостаточную фагоцитарную активность и недостаточность составляющих сыворотки в дополнение к повышенному апоптозу. Моноциты, выделенные из общей крови страдающих СКВ, демонстрируют пониженную выраженность поверхностных молекул CD44, вовлеченных в поглощение апоптических клеток. Большая часть моноцитов и окрашивающихся макрофагов организма (TBM), которые обнаруживаются в зародышевых центрах лимфатических узлов, демонстрируют значительно отличающуюся морфологию; они мельче или немногочисленны и погибают раньше. Составляющие сыворотки, такие как факторы комплемента, C-реактивный белок и некоторые гликопротеины, помимо всего прочего, важны для эффективно действующего фагоцитоза. В результате СКВ данные составляющие часто утрачены, ослаблены или неэффективны. Недавнее исследование обнаружило связь между определенными волчаночными пациентами (особенно с волчаночным нефритом) и нарушением в расщеплении нейтрофильных внеклеточных ловушек (NET). Это было связано скорее с ингибирующими факторами ДНКse1, либо с защитными факторами NET в сыворотке пациента, чем с патологическими нарушениями самого ДНКse1. Мутации ДНКse1 при волчанке до настоящего времени были обнаружены только в нескольких японских когортах. Своевременное выведение апоптических клеток представляет собой важную функцию многоклеточных организмов. Оно вызывает прогрессирование процесса апоптоза и в конечном итоге некроз клеток, если данная способность нарушена. Некротические клетки высвобождают ядерные фрагменты как потенциальные аутоантигены, а также внутренние сигналы тревоги, вызывая созревание дендритных клеток (DC), поскольку они утратили целостность мембран. Повышенное количество апоптических клеток также стимулирует неэффективное выведение. Это приводит к созреванию дендритных клеток, а также к проявлению внутриклеточных антигенов поздних апоптических или вторичных некротических клеток посредством молекул комплекса тканевой совместимости. Аутоиммунитет, возможно, является результатом повышенного воздействия на ядерные и внутриклеточные аутоантигены, полученные из поздних апоптических и вторичных некротических клеток. Толерантность B и T-клеток для апоптических клеток подавлена, а лимфоциты активируются данными аутоантигенами; запускается воспаление и выработка аутоантител клетками плазмы. Дефицит выведения апоптических клеток в коже также наблюдается у людей с кожной красной волчанкой (ККВ).

Аккумулирование в зародышевых центрах

В здоровом состоянии апоптические лимфоциты удаляются из зародышевых центров специализированными фагоцитами, окрашивающимися макрофагами организма (TBM), которые являются причиной того, почему не обнаруживаются свободные апоптические и потенциальные аутоантигенные материалы. У некоторых людей с СКВ аккумулирование апоптических частиц может наблюдаться в зародышевых центрах по причине неэффективного выведения апоптических клеток. В близком соседстве к TBM в зародышевых центрах располагаются фолликулярные дендритные клетки (FDC), к поверхности которых прикрепляется антигенный материал, в отличие от происходящих из костного мозга дендритных клеток, которые не прикрепляют данный материал и не выражают его посредством молекул комплекса тканевой совместимости. Аутореактивные B-клетки могут случайно возникать во время соматической сверхмутации и мигрировать в светлую зону зародышевого центра. Аутореактивные B-клетки, созревшие по случайному стечению обстоятельств, обычно не получают жизнеобеспечивающие сигналы за счет антигена, расположенного в фолликулярных дендритных клетках, и гибнут по причине апоптоза. В случае дефицита выведения апоптические ядерные частицы накапливаются в светлой зоне зародышевых центров и прикрепляются к фолликулярным дендритным клеткам. Это выступает жизнеобеспечивающим сигналом зародышевого центра для аутореактивных B-клеток. После миграции в область мантии, аутореактивные B-клетки требуют дальнейших жизнеобеспечивающих сигналов от аутореактивных T-клеток помощников, которые способствуют созреванию аутоантитело-вырабатывающих клеток плазмы и B-клеток памяти. В присутствие аутореактивных T-клеток последствием может быть хроническое аутоиммунное заболевание.

Анти-яНРП аутоиммунитет

Аутоантитела к яНРП A и яНРП C изначально целенаправленно ограничены пролин-обогащенными мотивами. Связывание антител впоследствии распространяется на другие эпитопы. Сходство и перекрестная реактивность между первоначальными мишенями яНРП и Sm-аутоантителами определяет предполагаемое совпадение причины и основной цели межмолекулярного распространения эпитопа.

Другое

Повышенная выраженность HMGB1 была обнаружена в сыворотке пациентов и мышей с системной красной волчанкой, белок группы с высокой подвижностью box 1 (HMGB1) представляет собой ядерный белок, участвующий в построении хроматина и транскрипционной регуляции. В последнее время имеются достаточные свидетельства, что HMGB1 способствует патогенезу хронического воспаления и аутоиммунных заболеваний в связи с его провоспалительными и иммуностимулирующими свойствами.

Диагностика

Лабораторные анализы

Анализ на антинуклеарные антитела (ANA) и анти-экстрагируемый ядерный антиген (анти-ENA) образуют основу серологического исследования на СКВ. Для обнаружения антинуклеарных антител используется несколько техник. Наиболее широко клинически используемый метод заключается в косвенной иммунофлюоресценции (IF). Паттерн флюоресценции свидетельствует о типе антител, присутствующих в сыворотке пациента. Прямая иммунофлюоресценция может обнаружить отложения иммуноглобулинов и белков комплемента в коже пациента. Когда исследуется кожа, не подвергающаяся воздействию солнечного света, положительная прямая иммунофлюоресценция (также носит название волчаночный бэнд-тест) свидетельствует о системной красной волчанке. Обследование на антинуклеарные антитела дает положительные результаты при многих заболеваниях соединительных тканей и других аутоиммунных заболеваниях, что также может наблюдаться у нормальных субъектов. Подтипы антинуклеарных антител включают анти-Смит и антитела двухцепочечной ДНК (дцДНК) (которые связаны с СКВ) и антигистоновые антитела (которые связаны с медикаментозно вызванной волчанкой). Анти-дцДНК антитела в значительной степени специфичны для СКВ; они представлены в 70% случаев, в то время как существуют только у 0,5% людей без СКВ. Титры анти-дцДНК антител также отражают активность заболевания, хотя и не во всех случаях. Другие антинуклеарные антитела, которые могут возникать у людей с СКВ, включают анти-U1 РНП (которые также наблюдаются при системном склерозе и смешанном заболевании соединительной ткани), SS-A (или анти-Ro) и SS-B (или анти-La; оба из которых более распространены при синдроме Шегрена). SS-A и SS-B несут значительный риск нервной блокады сердца при неонатальной волчанке. Другие анализы, обычно выполняемые при подозрении на СКВ, включают уровень системы комплемента (низкий уровень свидетельствует о потреблении иммунной системой), электролитов и функцию почек (нарушены, если вовлечены почки), ферменты печени и общий анализ крови. Тест на клетки красной волчанки (LE) широко использовался в диагностике, но более не применяется по той причине, что клетки красной волчанки обнаруживаются только в 50–75% случаев СКВ, а также обнаруживаются у некоторых людей с ревматоидным артритом, склеродермией и чувствительностью к препаратам. По этой причине тест на клетки красной волчанки в наши дни выполняется редко и большей частью представляет историческую значимость.

Диагностические критерии

Некоторые врачи ставят диагноз на основе классификационных критериев Американской коллегии ревматологии (ACR). Критерии, тем не менее, были определены в основном для использования в научных исследованиях, включая применение в рандомизированных контролируемых исследованиях, которые требуют высокого уровня конфиденциальности, таким образом, многие люди с СКВ могут не соответствовать всем критериям.

Критерии

Американская коллегия ревматологии (ACR) определила одиннадцать критериев в 1982 г., которые были пересмотрены в 1997 г. в качестве классификационного инструмента для введения в действие определения СКВ в клинических исследованиях. Они не были предназначены для использования в диагностике пациентов и не были эффективны в этом отношении. В целях определения пациентов для клинических исследований, человек имеет СКВ, если 4 из 11 симптомов представлены одновременно или последовательно двумя отдельными случаями. Полезная мнемоническая схема для запоминания диагностических признаков или симптомов СКВ представлена SOAP BRAIN MD (S=серозит, O=язвы ротовой полости, A=артрит, P=светочувтсивтельность, фиброз легких, B=кровяные клетки, R=почки, Рейно, A=антинуклеарные антитела, I=иммунологические (анти-Sm, анти-дцДНК), N=психоневрологические, M=щечная сыпь, D=дисковидная сыпь), тем не менее, не в порядке диагностической важности.

Помимо критериев Американской коллегии ревматологии у людей с волчанкой также могут наблюдаться:

жар (свыше 100 °F/ 37,7 °C)

чрезмерная утомляемость

потеря волос

пальцы становятся белыми и/или синеватыми на холоде (феномен Рейно)

Критерии для диагностики пациента

Некоторые люди, особенно страдающие антифосфолипидным синдромом, могут иметь СКВ без четырех вышеуказанных критериев, также СКВ может проявляться за счет особенностей помимо перечисленных в критериях. Рекурсивное секционирование использовалось для определения более простых критериев. Данный анализ представляет два диагностических классификационных дерева:

Упрощенное дерево классификации: ставится диагноз СКВ, если человек имеет иммунологическое нарушение (анти-ДНК антитела, анти-Смит антитела, ложноположительный анализ на сифилис или на клетки красной волчанки) либо щечную сыпь. Чувствительность = 92%, а специфичность = 92%.

Полное дерево классификации: используется 6 критериев. Чувствительность = 97%, специфичность = 95%.

Разрабатывались другие альтернативные критерии, например, «альтернативные» критерии Госпиталя святого Фомы 1998 г.

Профилактика

СКВ нельзя предотвратить, но можно предотвратить последствия. Так как продолжительность жизни людей с волчанкой повышается, также повышается вероятность осложнений в четырех областях: сердечно-сосудистые заболевания, инфекции, остеопороз и рак. Стандартные профилактические меры, обследование на родственные заболевания, могут быть необходимыми в отношении повышенного риска, связанного с побочными эффектами лекарственных препаратов. Дополнительная осторожность соблюдается, в частности, в отношении раковых заболеваний, воздействующих на иммунную систему.

Лечение

Лечение СКВ включает профилактику обострений и снижение их степени тяжести и продолжительности, когда они появляются. Лечение может включать кортикостероиды и антималярийные препараты. Определенные типы волчаночного нефрита, такие как диффузный пролиферативный гломерулонефрит, требуют приема цитотоксических препаратов. Данные препараты включают циклофосфамид и микофенолат. Гидроксихлорохин (HCQ) был утвержден Управлением по контролю за продуктами питания и лекарственными препаратами США в отношении волчанки в 1955 г. Некоторые препараты, утвержденные для других заболеваний, применяются в отношении СКВ «вне зарегистрированных показаний». В ноябре 2010 г. комиссия экспертов Управления по контролю за продуктами питания и лекарственными средствами США (FDA) рекомендовала утвержденный белимубаб (Бенлиста) в качестве средства для лечения боли и обострений, характерных для волчанки. Препарат был утвержден FDA в марте 2011 г.

Лекарственные препараты

В связи с разнообразием симптомов и систем органов, причастных к СКВ, необходимо оценивать ее степень тяжести для пациента с целью эффективного лечения СКВ. Легкое или ремитирующее заболевание может, в некоторых случаях, безопасно оставаться невылеченным. При необходимости могут применяться нестероидные противовоспалительные лекарственные препараты и антималярийные препараты. Такие лекарственные средства как преднизон, Селлсепт и Програф использовались в прошлом. Множество возможных средств лечения подвергалось клиническим исследованиям.

Модифицирующие заболевание противоревматические средства

Модифицирующие заболевание противоревматические средства (DMARD) профилактически используются для снижения встречаемости обострений, течения болезни и снижения потребности в использовании стероидов; когда возникают обострения, они вылечиваются кортикостероидами. DMARD, широко применяющиеся, включают антималярийные средства, такие как Плаквенил, и иммуносупрессоры (например, метотрексат и азатиоприн). Плаквенил (гидроксихлорохин) представляет собой утвержденное FDA антималярийное средство, применяющееся в отношении системных, кожных и суставных проявлений. Гидроксихлорохин имеет сравнительно меньше побочных эффектов, и существуют свидетельства, что он повышает выживаемость среди людей, страдающих СКВ. Циклофосфамид применяется при тяжелом гломерулонефрите или других осложнениях с повреждением органов. Микофеноловая кислота также применяется для лечения волчаночного нефрита, но не утверждена FDA в этом отношении, при этом FDA изучало сообщения, что она может быть связана с патологиями родов, когда используется беременными женщинами.

Иммуносупрессорные препараты

В более тяжелых случаях лекарственные препараты, модулирующие иммунную систему (преимущественно кортикостероиды и иммуносупрессоры), применяются для контроля за заболеванием и профилактики возврата симптомов (известны как обострения). В зависимости от дозировки, у людей, принимающих стероиды, может развиться синдром Кушинга, симптомы которого могут включать ожирение, толстое круглое лицо, сахарный диабет, повышенный аппетит, проблемы со сном и остеопороз. Симптомы могут быть ослаблены, если и когда высокая первоначальная доза снижена, но долговременное применение даже низких доз может вызвать повышенное кровяное давление и катаракты. Несколько новых иммуносупрессорных препаратов активно тестировалось в отношении СКВ. Скорее неспецифически подавляя иммунную систему, как действуют кортикостероиды, они нацелены на реакции отдельных [типов] иммунных клеток. Некоторые из данных препаратов уже утверждены FDA для лечения ревматоидного артрита.

Анальгезия

Поскольку достаточно большой процент людей с СКВ страдает от различной силы хронической боли, по предписанию могут применяться сильнодействующие болеутоляющие (обезболивающие средства), если отпускаемые без рецепта препараты (в основном нестероидные противовоспалительные препараты) не обеспечивают эффективного облегчения боли. Сильнодействующие НПВП, такие как индометацин и диклофенак, сравнительно противопоказаны для пациентов с СКВ по той причине, что они повышают риск развития почечной и сердечной недостаточности. Боль обычно вылечивается опиоидами, варьирующимися по силе действия в зависимости от тяжести симптомов. Когда опиоиды используются в течение длительных периодов времени, может возникать устойчивость к лекарственному препарату, химическая зависимость и привыкание. Опиатная зависимость, как правило, не вызывает беспокойства, поскольку состояние вряд ли полностью исчезнет. Таким образом, пожизненное лечение опиоидами широко распространено при симптомах хронической боли, сопровождающееся периодической титрацией, которая типична для любого долговременного приема опиоидов.

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

Внутривенный иммуноглобулин может использоваться для управления СКВ с вовлечением органов или васкулита. Утверждается, что они снижают выработку антител или способствуют выведению иммунных комплексов из организма, даже несмотря на то, что их механизм действия не понят в достаточной степени. В отличие от иммуносупрессоров и кортикостероидов, ВВИГ не подавляет иммунную систему, таким образом, он несет меньший риск инфекций по сравнению с другими препаратами.

Изменения образа жизни

Избегание воздействия солнечного света представляет собой преимущественную перемену образа жизни страдающих от СКВ, так как солнечный свет усиливает заболевание, как и изнуряющее действие чрезмерной утомляемости. Эти две проблемы могут привести к тому, что пациенты становятся прикованными к дому на протяжении долгих периодов времени. Препараты, не имеющие отношения к СКВ, должны предписываться только в тех случаях, когда известно, что они не усугубят заболевание. Связанное с характером работы воздействие силикагеля, пестицидов и ртути также может ухудшить заболевание.

Пересадка почки

Пересадка почек представляет собой предпочтительный метод лечения при последней стадии почечной болезни, которая является одним из осложнений волчаночного нефрита, но повторное проявление полноценного заболевания встречается у 30% пациентов.

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром также имеет отношение к появлению симптомов неврологической волчанки в головном мозге. При этой форме заболевания причина в достаточной степени отличается от волчанки: тромбы (кровяные тромбы или «вязкая кровь») образуются в кровеносных сосудах, что оказывается фатальным, если они перемещаются по кровотоку. Если тромбы мигрируют в головной мозг, они потенциально могут вызвать инсульт посредством блокирования подачи крови в головной мозг. Если у пациентов подозревается данное нарушение, для раннего обнаружения необходимо сканирование головного мозга. Данные сканы могут показать области головного мозга, где подача крови не соответствует норме. План лечения для таких пациентов требует антикоагуляции. Часто для этих целей предписываются низкие дозы аспирина, хотя для случаев, включающих тромбоз, используются антикоагулянты, такие как .

Управление во время беременности

В то время как большая часть младенцев, рожденных матерями с СКВ, здорова, беременным женщинам с СКВ следует оставаться под медицинским наблюдением до родов. Неонатальная волчанка редка, но определение матерей в группе повышенного риска осложнений дает возможность раннего лечения до и после рождения. Кроме того, СКВ может обостряться во время беременности, а правильное лечение может дольше поддерживать здоровье матери. Беременным женщинам, имеющим анти-Ro (SSA) или анти-La антитела (SSB), часто требуется эхокардиограмма в течение 16-й и 30-й недель беременности для наблюдения состояния здоровья сердца и окружающей сосудистой сети. Контрацепция и другие надежные формы предотвращения беременности, как правило, рекомендуются женщинам с СКВ, поскольку зачатие во время активной фазы болезни может быть вредоносным. Волчаночный нефрит был наиболее распространенным проявлением.

Прогноз

Не существует лекарств от СКВ, но имеется множество способов лечения заболевания. В 1950-х большинство людей, которым был поставлен диагноз СКВ, проживали менее пяти лет. На сегодняшний день, свыше 90% выживают более десяти лет, при этом многие живут сравнительно бессимптомно. 80-90% могут прожить нормальную жизнь. Прогноз обычно хуже для мужчин и детей, чем для женщин; тем не менее, если симптомы наблюдаются после 60 лет, болезнь может иметь более слабое течение. Ранняя смертность в течение 5 лет связана с повреждением органов или генерализованными инфекциями, на которые можно повлиять с помощью ранней диагностики и лечения. Риск смертности в пять раз больше по сравнению с обычным населением в преклонном возрасте, что может быть связано с сердечно-сосудистыми заболевания вследствие ускоренного атеросклероза, преобладающей причины гибели людей с СКВ. Для снижения риска потенциального возникновения сердечно-сосудистых проблем высокое кровяное давление и высокий уровень холестерина должны предотвращаться или подвергаться агрессивному лечению. Стероиды следует принимать в минимальной дозе как можно менее длительное время, при наличии возможности следует применять другие препараты, которые могут облегчать симптомы. Высокий уровень креатинина в сыворотке, гипертензия, нефротический синдром, анемия и низкий уровень альбумина в крови представляют собой неблагоприятные прогностические факторы. Антинуклеарные антитела – это наиболее чувствительный скрининговый тест для оценки, в то время как анти-Sm (анти-Смит) более специфичны. ДцДНК (двухцепочечная ДНК)- антитела также достаточно специфичны и часто колеблются в зависимости от активности заболевания; по существу, титры дцДНК в некоторых случаях полезны для наблюдения обострений болезни или отклика на лечение.

Эпидемиология

Распространенность СКВ в значительной степени варьируется между странами, этническими группами, полами и меняется с течением времени. В Соединенных Штатах один расчет распространенности СКВ составляет 53 на 100000; другие расчеты находятся в диапазоне от 322000 до свыше 1 миллиона. В Северной Европе распространенность составляет примерно 40 на 100000 людей. СКВ более часто возникает и имеет более высокую степень тяжести у людей неевропейского происхождения. Данная степень распространенности составляет до 159 на 100000 среди субъектов афро-карибского происхождения. В то время как начало и устойчивость СКВ могут отличаться между полами, социально-экономическое положение также играет важную роль. Женщины с СКВ и низким социально-экономическим положением имеют более высокие баллы депрессии, более высокий индекс массы тела и более ограниченный доступ к медицинской помощи, чем женщины с более высоким социально-экономическим положением, страдающие заболеванием. Пациенты с СКВ имеют более сильную самоподтвержденную тревожность и более высокие баллы депрессии, если они обладают низким социально-экономическим положением. Существуют предположения, что раса и СКВ взаимосвязаны. Тем не менее, обзор 2010 г. исследований, которые соотносят расу и СКВ, выявил несколько источников систематической и методологической ошибки, свидетельствуя, что связь между расой и СКВ может быть ложной. Например, исследования показали, что социальная поддержка представляет собой модулирующий фактор, который защищает от СКВ-обусловленного повреждения и поддерживает физиологическую функциональность. Не было проведено исследований с целью определения, могут ли пациенты разной расовой принадлежности получать разные уровни социальной поддержки. Если различие имеется, это может действовать как искажающий результаты фактор, различный в исследованиях, соотносящих расовую принадлежность и СКВ. Другое замечание в отношении исследований СКВ заключается в том, что симптомы часто являются самоподтвержденными. Этот процесс представляет дополнительные источники методологической ошибки. Исследования показали, что они подвергаются действию восприятия пациента социальной поддержки, уровня беспомощности и ненормального связанного с болезнью поведения как фактора самооценки. Кроме того, другие факторы, такие как степень социальной поддержки, которую получает пациент, социально-экономическое положение, медицинское страхование и доступ к медицинской помощи, способствуют прогрессированию заболевания пациента. Важно отметить, что расовые различия в прогрессировании волчанки не были обнаружены в исследованиях, которые рассматривали социально-экономическое положение участников. Исследования, которые рассматривали SES участников, обнаружили, что не белокожие пациенты демонстрировали более резкое начало болезни по сравнению с белокожими пациентами, а их заболевание прогрессировало более быстро. Не белокожие пациенты чаще сообщают о гематологических, серозных, неврологических и почечных симптомах. Тем не менее, степень тяжести симптомов и смертность аналогична у белокожих и не белокожих пациентов. Исследования, которые сообщали о разных скоростях прогрессирования болезни на последней стадии СКВ, скорее отражают различия в социально-экономическом положении и соответствующем доступе к медицинской помощи. Пациенты, часто получавшие медицинскую помощь, имеют меньшее связанное с заболеванием повреждение и вряд ли находятся ниже черты бедности. Дополнительные исследования обнаружили, что образование, семейное положение, профессия и доход создают социальный контекст, который вносит вклад в прогрессирование болезни. СКВ, как и многие аутоиммунные заболевания, в большей степени воздействует на женщин, чем на мужчин, в соотношении приблизительно 9 к 1. Это связано с наличием двух X-хромосом у женщин в противоположность одной X-хромосоме, представленной у мужчин. X-хромосома содержит иммунологически связанные гены, которые могут мутировать и способствовать возникновению СКВ. В Y-хромосоме не было выявлено мутаций, связанных с аутоиммунным заболеванием. Гормональные механизмы могут объяснить повышенную встречаемость СКВ у женщин. Возникновение СКВ может объясняться повышенным гидроксилированием эстрогена и нетипично повышенными уровнями андрогенов у пациентов женского пола. Кроме того, различия в передаче сигнала ГнВГ также способствуют появлению СКВ. В то время как у женщин чаще наблюдается возврат симптомов, чем у мужчин, интенсивность данных возвратов одинакова у обоих полов. В дополнение к гормональным механизмам, специфические генетические воздействия, обнаруженные в X-хромосоме, также могут способствовать развитию СКВ. Исследования свидетельствуют, что X-хромосома может определять уровни половых гормонов. Исследование продемонстрировало связь между синдромом Клайнфелтера и СКВ. XXY мужчины с СКВ имеют атипичное расположение X-Y, приводящее к частичной трипликации области гена PAR1. Встречаемость СКВ в Соединенных Штатах возросла с 1,0 в 1955 г. до 7,6 в 1974 г. Связано ли повышение с улучшенной диагностикой или повышением встречаемости болезни, не известно. Распространенность СКВ в мировом масштабе составляет приблизительно 20-70/100000 людей. Возрастное распределение СКВ в мировом масштабе находится в диапазоне 2–80+ лет. У женщин встречаемость выше в возрасте 45-64 лет. Минимальная общая встречаемость наблюдается в Исландии и Японии. Максимальная встречаемость существует в США и Франции. Тем не менее, отсутствуют достаточные свидетельства, чтобы сделать вывод, что СКВ менее распространена в некоторых странах по сравнению с другими, поскольку в данных странах существует значительная вариативность окружающей среды. Например, разные страны получают разное количество солнечного света, а воздействие ультрафиолетового света влияет на дерматологические симптомы СКВ. Определенные исследования выдвигают гипотезу, что существует генетическая связь между расой и волчанкой, что влияет на распространенность волчанки. Если это верно, расовый состав населения стран оказывает влияние на заболевание и вызовет изменение распространенности заболевания в стране, как только расовый состав изменится. Чтобы определить, правда ли это, страны, в значительной степени гомогенные и с постоянным расовым составом населения, должны быть исследованы с целью лучшего понимания природы встречаемости.

История

Историю СКВ можно разделить на три периода: классический, неоклассический и современный. В каждом периоде, исследования и документация приближали понимание и диагностику СКВ, что привело к ее классификации в качестве аутоиммунного заболевания в 1851 г., а в наши дни пациентам с СКВ доступны различные диагностические средства и способы лечения. Достижения, сделанные медицинской наукой в диагностике и лечении СКВ, значительно увеличили продолжительность жизни людей, страдающих СКВ.

Этимология

Существует несколько объяснений понятия эритематозная волчанка. «Lupus» с латинского означает «волк», а «erythro» получено от греческого ερυθρός, - «красный». Все объяснения происходят от красноватой щечной сыпи в форме бабочки, которая обычно наблюдается при болезни поперек носа и щек.

В разных отчетах некоторые врачи полагают, что сыпь напоминает рисунок шерсти на волчьей морде. Более вероятно, что название получено из распределения волчанки обыкновенной или хронического лицевого туберкулеза, при котором повреждения имеют зазубрины и отверстия, напоминающие укус волка.

Другой отчет заявляет, что понятие «lupus» не происходит от латинского слова напрямую, но от обозначения французского стиля маски, которую женщины, по имеющимся сведениям, носили, чтобы скрыть сыпь на лице. Маска носит название «loup», что переводится с французского как «волк».

Классический период

Классический период начался, когда заболевание впервые было обнаружено в Средние Века. Понятие «lupus» приписывается итальянскому врачу XII века Роджериусу Фругарду, который использовал его для описания изъязвляющих ран на ногах пациентов. Официального лечения болезни не существовало, а источники, доступные врачам для облегчения симптомов пациентов, были ограничены.

Неоклассический период

Неоклассический период начался в 1851 г., когда кожное заболевание, в наши дни известное как дисковидная волчанка, было зарегистрировано французским врачом Пьером Казенавом. Казенав назвал заболевание волчанкой и добавил слово эритематозная для различения от других болезней, которые воздействуют на кожу, за исключением инфекционных. Казенав наблюдал заболевание у нескольких пациентов и сделал достаточно подробные заметки с целью помочь другим в диагностике. Он одним из первых зафиксировал, что волчанке подвержены подростки и взрослые в возрасте от 30 до 39 лет и что лицевая сыпь является наиболее отличительной особенностью. Исследования и документирование заболевания было продолжено в неоклассическом периоде работой Фердинанда фон Гебра и его зятя Морица Капози. Они задокументировали физическое действие волчанки, а также некоторые рассуждения относительно возможности того, что заболевание вызывает внутренняя травма. Фон Гебра наблюдал, что симптомы волчанки могут длиться многие годы и что заболевание может впадать «в спячку» после лет агрессивной активности и затем повторно проявляться с симптомами, соответствующими общему паттерну. Эти наблюдения навели Гебра на то, что волчанка является хроническим заболеванием, в 1872 г. Капози наблюдал, что волчанка принимает две формы: кожные повреждения (в наши дни известна как дисковидная волчанка) и более тяжелая форма, которая воздействует не только на кожу, но также вызывает жар, артрит и другие системные нарушения у пациентов. Последняя также демонстрирует сыпь, ограниченную лицом, появляющуюся на щеках и поперек спинки носа; он назвал ее «сыпь в форме бабочки». Капози также наблюдал, что пациенты, у которых развилась «сыпь в форме бабочки» (или щечная сыпь), часто страдали другими заболеваниями, такими как туберкулез, анемия или хлороз, которые часто вызывали смерть. Капози был одним из первых людей, выявивших заболевание, которое в наши дни носит название системная красная волчанка, ремиттирующую и повторяющуюся природу болезни и связь между кожными и системными проявлениями в течение болезни. В XIX веке исследование волчанки было продолжено работой сэра Уильяма Ослера, который в 1895 г. опубликовал первый из трех своих документов о внутренних осложнениях мультиформной экссудативной эритемы. Не во всех случаях пациенты в его документах страдали от СКВ, но работа Ослера расширила знание о системных заболеваниях и задокументировала экстенсивные и критические висцеральные осложнения тяжелых заболеваний, включая волчанку. К точке зрения, что многие пациенты с волчанкой имеют заболевание, которое воздействует не только на кожу, но и на многие другие органы организма в равной степени, Ослер добавил определение «системная» к понятию красная волчанка для различении данного типа заболевания и дисковидной красной волчанки. Во втором документе Ослера отмечено, что повторное проявление представляет собой характерное свойство заболевания и что атаки могут длиться на протяжении месяцев и даже лет. Дальнейшее исследование заболевание породило третий документ, опубликованный в 1903 г., зафиксировавший такие заболевания как артрит, пневмония, неспособность формировать четкие представления, делириум и повреждение центральной нервной системы, всем из которых подвержены пациенты, страдающие СКВ.

Современный период

Современный период, начавшийся в 1920 г., представляет большой сдвиг в исследованиях относительно причины и лечения дисковидной и системной волчанки. Исследования, проведенные в 1920-х и 1930-х, привели к первому подробному патологическому описанию волчанки и продемонстрировали, каким образом заболевание воздействует на почечную, сердечную и легочную ткань. Качественное изменение было сделано в 1948 г. с открытием клеток красной волчанки (клетка эритематозной волчанки-неправильный термин, так как они наблюдаются при других заболеваниях в равной степени). Они были открыты командой исследователей в Клинике Мейо, которые обнаружили, что белые кровяные клетки содержат ядра других клеток, которые давят на собственные ядра белых кровяных клеток. Было выявлено, что вторгающиеся ядра покрыты антителом, которое дает возможность им быть поглощенными фагоцитарной клеткой или гистиоцитом, они назвали антитело, которое заставляет одну клетку поглощать другую, фактором красной волчанки и двуядерной клеткой, порождающей клетку красной волчанки. Клетка красной волчанки, по определению, была частью реакции антинуклеарного антитела (ANA); организм вырабатывает антитела против своих собственных тканей. Данное открытие привело к одной из первых доказательных реакций на волчанку, поскольку клетки красной волчанки обнаруживаются приблизительно у 60% всех людей, страдающих волчанкой. (Примечание: Тест на клетки красной волчанки редко выполняется в качестве доказательной реакции на волчанку в наши дни, так как клетки красной волчанки не всегда возникают у волчаночных пациентов и могут наблюдаться у субъектов с другими аутоиммунными заболеваниями. Их присутствие может быть полезно в постановке диагноза, но больше не свидетельствует об окончательном диагнозе СКВ). Открытие клеток красной волчанки привело к дальнейшим исследованиям и это привело к большему количеству доказательных реакций в отношении волчанки. Отталкиваясь от знания, что страдающие СКВ имеют антитела, которые прикрепляются к ядрам нормальных клеток, заставляя иммунную систему отправлять белые кровяные клетки на борьбу с данными «захватчиками», был разработан тест на определение антинуклеарных антител (ANA), а не клеток красной волчанки. Данный тест на ANA был более легким для выполнения и давал не только окончательный диагноз волчанки, но также и других родственных заболеваний. Данное открытие привело к появлению понятия, которое сейчас известно как аутоиммунные заболевания. Чтобы убедиться, что пациент страдает волчанкой, а не другим аутоиммунным заболеванием, Американская коллегия ревматологии (ACR) определила перечень клинических и иммунологических критериев, которые, в любом сочетании, указывают на СКВ. Критерии включают симптомы, которые может определить пациент (например, боль), и признаки, которые врач может обнаружить при физическом обследовании и по результатам лабораторных анализов. Перечень был первоначально составлен в 1971 г., впервые пересмотрен в 1982 г., а в дальнейшем был пересмотрен и усовершенствован в 2009 г. Медицинские историки выдвинули теорию, что люди с порфирией (заболевание, разделяющее многие симптомы с СКВ), породили народные легенды о вампирах и оборотнях в связи со светобоязнью, рубцеванием, ростом волос и коричнево-красными за счет порфирина пятнами на зубах при тяжелых рецессивных формах порфирии (или сочетаний заболеваний, известных как двойственная, гомозиготная или смешанная гетерозиготная порфирия). Эффективные лекарственные препараты для лечения заболевания были впервые обнаружены в 1894 г., когда о хинине впервые сообщалось как об эффективной терапии. Спустя четыре года использование салицилатов в сочетании с хинином обнаружило более сильное полезное действие. Это было лучшим доступным лечением до середины двадцатого века, когда Хенч открыл эффективность кортикостероидов в лечении СКВ.

Исследования

Исследования направлены на поиск возможной причины и более эффективных способов лечения людей с волчанкой. Исследование под названием BLISS-76 тестировало препарат белимубаб, полностью человеческого происхождения моноклональное анти-BAFF (или анти-BLyS) антитело. Данный лекарственный препарат стимулирует и увеличивает срок жизни B-лимфоцитов, которые вырабатывают антитела против инородных и аутоантигенных клеток. Он был утвержден FDA в марте 2011 г.

Известные случаи

Чарльз Куралт, бывший журналист CBS Sunday Morning, умер от осложнений СКВ в 1997 г.

Дональд Бирн, американский шахматист, умер от осложнений СКВ в 1976 г.

Фердинанд Маркос, бывший президент Филиппин, умер от осложнений СКВ в 1989 г.

Фланнери О"Коннор, американский беллетрист, умер от осложнений СКВ в 1964 г.

Хью Гейтскелл, британский политик, умер от осложнений СКВ в 1963 г. в возрасте 56 лет.

Индай Ба (также известна как Н"Дай Ба), шведская актриса, умерла от осложнений СКВ в возрасте 32 лет.

Джей Дилла (также известен как Джей Ди), хип-хоп продюсер и битмейкер, умер от осложнений СКВ в 2006 г.

Каролин Доро-Кокрен, сестра Хьюи Ди из Backstreet Boys, умерла от осложнений СКВ. Он основал Фонд больных волчанкой Доро в ее память.

Леди Гага по результатам теста была на грани СКВ, тем не менее, она не заявляла, что страдает от симптомов. Заявления вызвали значительную тревогу среди ее фанатов, приведшую к тому, что сама Гага подняла вопрос в интервью с Ларри Кингом, сказав, что она надеется избежать симптомов, поддерживая здоровый образ жизни. Тем не менее, в последнее время у нее наблюдались осложнения синовита, которые предположительно связаны с волчанкой.

Красная волчанка (лат. lupus erythematosus) – это аутоиммунное заболевание, при котором организм атакует собственные клетки тела (так как признает их чужеродными). Это вызывает воспаление, боль, отеки и повреждение тканей. Болезнь может атаковать кожу и внутренние органы (почки, легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт и нервную систему).

Существует две основных формы: кожная красная волчанка (ККВ) и (СКВ). Каждая из этих форм, в свою очередь, подразделяется на несколько подвидов. Иногда у пациента может наблюдаться сразу несколько разновидностей недуга.

К сожалению, эта проблема является неизлечимой. Но при своевременном обращении к специалисту и соблюдении всех его рекомендаций можно значительно улучшить качество жизни и продлить ее.

Распространенность

Среди белого населения оценивается на уровне около 40-50 случаев на 100 000 населения. Женщин страдают ею в 9 раз чаще мужчин. У 65% пациентов симптомы развиваются в период между 16 и 55 годами жизни. Позднее начало СКВ ассоциируется с более легким течением и высокими шансами на длительную ремиссию.

ККВ встречается еще реже – примерно у 20 человек на 100 000 населения. Женщины тоже более склонны к этой проблеме.

Причины

Причины развития красной волчанки остаются невыясненными. Считается, что этому способствуют следующие факторы:

• генетика — в 14-57% случаев заболевание развивается у обоих однояйцевых близнецов;
• иммунологические процессы — в результате генетической мутации создаются сложные изменения в иммунной системе, что приводит к выработке антител против собственных клеток организма;
• гормоны — считается, что гормональные изменения, которые происходят в организме женщины в период полового созревания, в будущем способствуют развитию КВ у некоторых пациенток; кроме того, использование заместительной гормональной терапии повышает риск развития болезни;
• окружающая среда – доказано, что солнечный свет (ультрафиолетовое излучение) обостряет симптомы КВ; курение и диета с высоким содержанием жиров также может способствовать проблеме;
• инфицирование вирусом Эпштейна-Барр;
• некоторые медицинские препараты (они вызывают так называемую медикаментозную волчанку).

Разновидности

Как мы уже говорили выше, различают кожную и системную красную волчанку.

Кожная красная волчанка

Кожная красная волчанка (ККВ), в отличие от системной формы, не приводит к повреждению внутренних органов. Она имеет несколько подтипов, но всех их связывает одна общая черта – чувствительность к свету (то есть, после пребывания на солнце симптомы ухудшаются). Вот эти разновидности:

• острая ККВ — подразделяется на ограниченную и общую формы;
• подострая ККВ — есть кольцеобразная форма и макулопапулезная отшелушивающая (напоминающая псориаз);
• хроническая ККВ – дискоидная и глубокая формы;
• диссеминированная.

Кожные изменения при этом заболевании, как правило, выступают в форме воспалений, комков и пятен на теле. Высыпания могут сливаться в бляшки, отекать и покрываться рубцами. Типичное расположение – лицо, мочки ушей, волосистая часть головы.

Системная красная волчанка

СКВ более опасна, чем ККВ, так как она приводит к нарушениям работы различных органов и систем, трудно диагностируется и имеет слабый ответ на терапевтические мероприятия.

Единственное кожное проявление данной разновидности – характерное красное пятно в виде бабочки на крыльях носа и щеках. Дополнительно появляется множество внутренних симптомов, о которых вы почитаете в нашей отдельной статье. Помимо традиционной СКВ, есть несколько других разновидностей:

• волчанка новорожденных (неонатальная) – развивается при прохождении материнских антител через плаценту к кровеносной системе ребенка. По статистике, всего у 1% новорожденных с материнскими антителами развивается это заболевание. Чаще всего она поражает сердца и кожу. Симптомы развиваются после того, как ребенок достигает 6-месячного возраста;
• медикаментозная КВ — появляется после принятия некоторых лекарств (например, прокаинамида, гидралазина, изониазида, дилитиазема, аминазина, метилдопа, пеницилламина и др.).

Диагностика

Для диагностики ККВ применяют анализы на антитела, гиспопатологические тесты и иммунофлюоресцентное исследование.

СКВ имеет 11 диагностических критериев, опираясь на которые, доктор может обнаружить эту болезнь (подробнее читайте в нашей отдельной статье). Также назначается анализ крови, мочи, исследования поврежденных органов.

Лечение

Лечение всех разновидностей ККВ имеет схожую схему. Большинство врачей прописывают средства в виде кремов, мазей, их нужно наносить на пораженные места несколько раз в день. Часто назначаются противомалярийные агенты (например, хлорохин), иммунодепрессанты (ингибируют гиперактивность иммунной системы), а в исключительных случаях, — малые дозы оральных кортикостероидов (они имеют противопоказания, поэтому должны подбираться индивидуально).

Лечение СКВ связано со значительными сложностями. Несмотря на многочисленные исследования и испытания, ученые еще не создали препарат, который бы полностью вылечил эту болезнь. В терапии используются стероиды, стимуляторы иммунной системы, а также противовоспалительные и противомалярийными препараты (метотрексат, азатиоприн или микофенолата мофетил, циклофосфан, ритуксимаб, гидрохлорохин). Иногда предпринимается процедура замены плазмы крови.

Народные средства

При кожных поражениях используются мази, припарки и компрессы из трав, стимулирующих заживление и снимающих воспалительный процесс. Хорошо помогает мазь календулы или корня окопника, компрессы из отвара ромашки или алтея лекарственного, луковые припарки, сок алоэ.

Так как СКВ нарушает работу внутренних органов, есть смысл принимать народные средства для печени, почек, сердца, костей и пр. Благотворно влияет на работу всего организма маточное молочко, ягоды боярышника, листья и корни крапивы, липовый цвет.

Будьте осторожны! Некоторые травы могут усиливать или блокировать действие фармакологических препаратов! Перед использованием фитотерапии обязательно посоветуйтесь с вашим лечащим врачом!

Прогноз и осложнения

Прогноз при ККВ благоприятный: грамотная терапия позволяет добиться продолжительной ремиссии. Внутренние органы не повреждаются, поэтому болезнь не влияет на продолжительность жизни.

СКВ имеет более негативный прогноз, особенно, если человек обратился к врачу уже на запущенных стадиях. Тем не менее, 60% пациентов живут дольше 15 лет. Очень важно обеспечить больному психологическую поддержку. Многие люди, услышав свой диагноз, пугаются и думают, что уже ничто не способно их спасти от физической и умственной инвалидности. На самом деле, это не так: чем быстрее вам удастся обнаружить болезнь и дать соответствующее лечение, тем лучше прогноз на будущее.

Профилактика

В настоящее время не известно, каким образом можно предотвратить развитие красной волчанки. Однако, есть подозрение, что курильщики подвергаются повышенному риску заболеваемости. Если вы хотите избежать этого недуга, откажитесь от сигарет и откорректируйте диету. Людям, у которых есть близкие родственники, страдающие КВ, рекомендуется употреблять низкокалорийные продукты, не содержащие насыщенных жиров.

Фото

Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и сосудов и, как следствие, вовлечением в патологический процесс практически всех органов и систем организма.

В развитии системной красной волчанки определенную роль играют гормональные нарушения, в частности, увеличение количества эстрогенов. Этим объясняется тот факт, что заболевание чаще регистрируется у молодых женщин и девушек-подростков. Согласно некоторым данным, в возникновении патологии большую роль играют вирусные инфекции, интоксикации химическими веществами.

Данный недуг относится к аутоиммунным заболеваниям. Его сущность заключается в том, что иммунная система на какой-то раздражитель начинает вырабатывать антитела. Они отрицательно сказываются на здоровых клетках, так как поражают их ДНК-структуру. Таким образом, из-за антител происходит негативное изменение соединительной ткани и сосудов.

Причины возникновения

Какие причины способствуют развитию системной красной волчанки, и что это за болезнь? Этиология заболевания неизвестна. В развитии его предполагают роль вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов.

У больных и их родственников обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к двуспиральной РНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии капилляров поврежденных тканей (почек, кожи) выявляют вирусоподобные включения; на экспериментальных моделях вирус идентифицирован.

СКВ встречается преимущественно у молодых (20-30 лет) женщин, однако случаи заболевания нередки у подростков и людей более старшего возраста (более 40-50 лет). Среди заболевших отмечается только 10% мужчин, однако болезнь протекает у них тяжелее, чем у женщин. Провоцирующими факторами часто оказываются инсоляция, лекарственная непереносимость, стресс; у женщин - роды или аборт.

Классификация

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

1. Острая системная красная волчанка . Наиболее злокачественная форма заболевания, отличается непрерывно-прогрессирующим течением, резким нарастанием и множественностью симптомов, устойчивостью к терапии. По этому типу часто протекает системная красная волчанка у детей.
2. Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.
3. Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Также в течении заболевания выделяют три основных стадии:

1. Минимальная . Присутствуют незначительные головные и суставные боли, периодическое повышение температуры тела, недомогание, а также начальные кожные признаки болезни.
2. Умеренная . Значительное поражение лица и тела, вовлечение в патологический процесс сосудов, суставов, внутренних органов.
3. Выраженная . Наблюдаются осложнения со стороны внутренних органов, головного мозга, кровеносной системы, опорно-двигательного аппарата.

Для системной красной волчанки характерны волчаночные кризы, при которых активность заболевания максимальна. Длительность криза может составлять от одного дня до двух недель.

Симптомы красной волчанки

У взрослых системная красная волчанка проявляет себя большим количеством симптомов, что обусловлено поражением тканей практически всех органов и систем. В некоторых случаях проявления болезни ограничиваются исключительно кожными симптомами, и тогда заболевание называют дискоидной красной волчанкой, но в большинстве случаев присутствуют множественные поражения внутренних органов, и тогда говорят о системном характере заболевания.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер.

Поражение суставов встречается у 90% больных СКВ. В патологический процесс вовлекаются мелкие суставы, как правило, пальцев кисти. Поражение носит симметричный характер, больных беспокоит боль и скованность. Деформация суставов развивается редко. Асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей встречаются часто. Поражается головка бедренной кости и коленный сустав. В клинике преобладают симптомы функциональной недостаточности нижней конечности. При вовлечении в патологический процесс связочного аппарата развиваются непостоянные контрактуры, в тяжелых случаях вывихи и подвывихи.

Общие симптомы СКВ:

• Болезненность и припухание суставов, мышечная боль;
• Необъяснимая лихорадка;
• Синдром хронической усталости;
• Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов;
• Боли в грудной клетке при глубоком дыхании;
• Усиленное выпадение волос;
• Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно);
• Повышенная чувствительность к солнцу;
• Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз;
• Увеличение лимфатических узлов.

К дерматологическим признакам заболевания относят:

• Классическую сыпь на переносице и щеках;
• Пятна на конечностях, туловище;
• Облысение;
• Ломкость ногтей;
• Трофические язвы.

Слизистые оболочки:

• Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
• Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
• Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.

Поражение сердечно-сосудистой системы:

• Волчаночный миокардит.
• Перикардит.
• Эндокардит Либмана-Сакса.
• Поражение коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда.
• Васкулиты.

При поражениях нервной системы самым частым проявлением является астенический синдром:

• Слабость, бессонница, раздражительность, подавленность, головные боли.

При дальнейшем прогрессировании возможно развитие эпилептических припадков, нарушение памяти и интеллекта, психозы. У некоторых больных развивается серозный менингит, неврит зрительного нерва, внутричерепная гипертензия.

Нефрологические проявления СКВ:

• Люпус-нефрит – воспалительное заболевание почек, при котором происходит утолщение мембраны клубочков, откладывается фибрин, образуются гиалиновые тромбы. В случае отсутствия адекватного лечения у больного может развиваться стойкое снижение функций почек.
• Гематурия или протеинурия, которая не сопровождается болью и не беспокоит человека. Нередко это единственное проявление волчанки со стороны мочевыводящей системы. Поскольку в настоящее время своевременно проводится диагностика СКВ и начинается эффективное лечение, то острая почечная недостаточность развивается только в 5% случаев.

Желудочно-кишечный тракт:

• Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
• Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота.
• Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.

Поражение легких:

• Плеврит.
• Острый волчаночный пневмонит.
• Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
• Легочная гипертензия.
• Тромбоэмболия легочной артерии.
• Бронхиты и пневмонии.

Предположить у себя волчанку до визита к врачу практически невозможно. Обратитесь за консультацией, если у вас появилась необычная сыпь, температура, боли в суставах, утомляемость.

Системная красная волчанка: фото у взрослых

Как выглядит системная красная волчанка, предлагаем к просмотру подробные фото.

Диагностика

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Для диагностики системной красной волчанки были разработаны несколько систем диагностических признаков.
В настоящее время отдается предпочтение системе, разработанной Американской Ревматической Ассоциацией, как более современной.

Система включает в себя следующие критерии:

• симптом бабочки:
• дискоидная сыпь;
• образование язв на слизистых оболочках;
• поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
• поражение мозга, судороги, психоз;
• повышенная чувствительность кожи к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;
• артрит – поражение двух или более суставов;
• полисерозит;
• снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
• обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).
• появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция Вассермана, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки.

Основная цель лечения системной красной волчанки – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики. Больным назначаются различные типы препаратов.

Лечение системной красной волчанки

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки — часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей.

Современные препараты для лечения волчанки:

1. Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.) — это сильнодействующие препараты, которые борются с воспалением при волчанке.
2. Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.) — препараты, подавляющие иммунную систему, могут быть очень полезны при волчанке и других аутоиммунных болезнях.
3. Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт).
4. Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
5. Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков.
6. Нестероидные противовоспалительные препараты — могут использоваться для лечения воспаления, отека и болей, вызванных волчанкой.
7. Симптоматическое лечение.

Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни:

1. Откажитесь от курения.
2. Регулярно тренируйтесь.
3. Придерживайтесь здорового рациона.
4. Берегитесь солнца.
5. Адекватный отдых.

Прогноз для жизни при системной волчанке неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Уже более 70% больных живут более 20 лет после первичных проявлений заболевания.

В то же время врачи предупреждают, что течение болезни индивидуально, и если у одной части пациентов СКВ развивается медленно, то в других случаях возможно стремительное развитие болезни. Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно и спонтанно, что угрожает тяжелыми последствиями.

Одно из самых тяжёлых болезней - системная красная волчанка (СКВ). Она характеризуется аутоиммунным воспалением с множеством других симптомов. Это заболевание опасно своими осложнениями. При нём страдают органы многих систем организма, но больше всего проблем происходит с опорно-двигательным аппаратом и почками.

Описание заболевания

Волчанка развивается из-за нарушенной работы иммунной системы, при которой образуются антитела, отрицательно сказывающиеся на здоровых клетках и тканях. Это ведёт к негативным изменениям в сосудах и соединительной ткани.

Термин «волчанка» когда-то использовали для обозначения красных пятен, появляющихся на лице. Они напоминали укусы волков или волчиц, которые часто нападали на людей и стремились добраться до незащищенных частей тела, как нос или щёки. Даже один из симптомов болезни называется «волчаночной бабочкой». Сегодня название ассоциируется с милым словом «волчонок».

Аутоиммунная болезнь развивается на фоне гормональных нарушений. Большую роль играют увеличенные в количестве эстрогены, поэтому чаще всего волчанка наблюдается у представительниц прекрасного пола. Диагностируют заболевание обычно у девушек-подростков и молодых женщин до 26 лет.

У мужчин СКВ протекает тяжелее, а ремиссии бывают редко, зато у них заболевание встречается в 10 раз реже, поскольку андрогены оказывают защитное действие. У разных полов одни симптомы могут проявляться сильнее. Например, у женщин больше поражаются суставы, а у мужчин - ЦНС и почки.

Волчанка может быть врождённой. Симптомы СКВ проявляются у детей уже в первые годы жизни.

Развивается заболевание волнообразно, при этом чередуются периоды обострений и ремиссий. СКВ характерно острое начало, быстрое прогрессирование и раннее распространение болезненного процесса. У детей симптомы системной красной волчанки наблюдаются те же, что и у взрослых.

Причины возникновения

На возникновение и развитие волчанки влияет не одна причина. Она обусловлена одновременным или последовательным воздействием сразу нескольких факторов. Учёные смогли обнаружить основные причины возникновения болезни:

Последний фактор учёные не включают в общие причины возникновения СКВ, но они считают, что родственники больного находятся в зоне риска.

Классификация по стадиям

СКВ имеет широкий спектр симптомов. Во время болезни происходят обострения и ремиссии.

Волчанку классифицируют по формам её течения:

Также выделяют стадии заболевания. Минимальная характеризуется слабыми головными и суставными болями, высокой температурой, недомоганиями и первыми проявлениями волчанки на коже.

При умеренной фазе сильно поражаются лицо и тело, а затем - сосуды, суставы и внутренние органы. На выраженной стадии нарушена работа различных систем организма.

Симптомы болезни

В начале СКВ поражения кожи беспокоят только 20% пациентов. У 60% больных симптомы проявляются позже. У некоторых людей они совсем не возникают. Признаки болезни можно увидеть на лице, шее и плечах. На спинке носа и щеках появляется сыпь в виде красноватых бляшек с шелушением, напоминавшая в прошлом волчьи укусы. Её называют «волчаночной бабочкой», поскольку она выглядит как это насекомое. У больного повышается чувствительность кожи к ультрафиолету.

У некоторых людей при волчанке выпадают волосы в височных областях и ломаются ногти. Слизистые поражаются в 25% случаев. Появляется люпус-хейлит, характеризуемый плотным отёком губ в виде сероватых чешуек. По кайме могут возникнуть мелкие язвы красного или розового цвета. Кроме того, поражается слизистая оболочка полости рта.

При волчанке поражаются различные системы организма:

Общие симптомы волчанки у женщин и мужчин - поражения ЦНС. Болезнь характеризуется быстрой утомляемостью, слабостью, снижением памяти и работоспособности, ухудшением интеллектуальных способностей. У человека, страдающего аутоиммунным заболеванием, проявляются раздражительность, подавленное состояние, головные боли и .

У больного может снизиться чувствительность. Припадки, психозы и судороги тоже развиваются на фоне волчанки.

Методы диагностики

Подтвердить диагноз волчанки можно с помощью дифференциальной диагностики. Её делают потому, что каждое проявление говорит о патологии конкретного органа. Для этого используется система, разработанная американской ревматологической ассоциацией специалистов.

Диагноз СКВ подтверждают с четырьмя или более симптомами из этого списка:

После постановки предварительного диагноза пациента направляют к специалисту узкой направленности, например, к нефрологу, пульмонологу или кардиологу.

Детальное обследование включает тщательный сбор анамнеза. Врачу необходимо узнать обо всех предыдущих заболеваниях пациента и методах их лечения.

Способы лечения

Медикаментозную терапию больному с СКВ подбирают индивидуально. Методы лечения зависят от стадии и формы заболевания, проявляющихся симптомов и особенностей организма пациента.

Госпитализировать человека, страдающего волчанкой, понадобится только в определённых случаях: постоянной температуре выше 38 градусов, снижении , а также при подозрении на инсульт, инфаркт или тяжёлые поражения ЦНС. Если будут прогрессировать клинические признаки болезни, тогда пациента тоже направят на госпитализацию.

Лечение красной волчанки включает в себя:

Гормональные кремы и мази устраняют шелушения и жжения, возникшие на определённых участках кожного покрова.

Особое внимание уделяется иммунной системе больного. Во время ремиссии пациента лечат иммуностимуляторами в сочетании с витаминными комплексами и физиотерапевтическими процедурами.

Также принимаются во внимание сопутствующие заболевания и осложнения. Поскольку первое место в случаях летальности занимают проблемы с почками, именно за ними надо постоянно следить при СКВ. Нужно своевременно лечить волчаночные артриты и заболевания сердца.

Одуванчик П выступает натуральным хондропротектором, который не даёт суставам разрушаться и восстанавливает хрящевую ткань. Он понижает уровень холестерина в крови и очищает организм от токсинов. Дигидрокверцетин Плюс используется для укрепления стенок сосудов. Также он избавляет от вредного холестерина и способствует улучшению микроциркуляции крови.

При волчанке людям прописывают продукты, которые облегчат симптомы болезни. Больному следует отдать предпочтение пище, способной защитить мозг, сердце и почки.

Человеку, у которого выявили волчанку, необходимо потреблять в достаточном количестве:

В борьбе с болезнью поможет белок. Врачи рекомендуют есть телятину, индейку и другие диетические сорта мяса и птицы. В диету следует включить треску, минтай, горбушу, тунца, кальмара, нежирную селёдку. В рыбе содержатся омега-3 ненасыщенные жирные кислоты, жизненно необходимые для нормальной работы мозга и сердца.

За сутки нужно выпивать не меньше 8 стаканов чистой воды. Она налаживает работу желудочно-кишечного тракта, контролирует голод и улучшает общее состояние.

От некоторых продуктов надо будет отказаться или ограничить их в своём рационе:

• Жирные блюда. Пища, в которой содержится много сливочного или растительного масла, повышает риск проявления обострений со стороны сердечно-сосудистой системы. Из-за жирной еды в сосудах откладывается холестерин. Из-за неё может развиться острый инфаркт миокарда.
• Кофеин. Этот компонент в большом количестве присутствует в кофе, чае и некоторых других напитках. Из-за кофеина раздражается слизистая оболочка желудка, бьётся чаще сердце и перегружается нервная система. Если перестать употреблять чашками напитки с этим веществом, получится избежать возникновения эрозий и и двенадцатиперстной кишке.
• Соль. Пищевой продукт следует ограничить, поскольку он перегружает почки и повышает артериальное давление.

Людям, страдающим красной волчанкой, надо отказаться от алкогольных напитков и сигарет. Они и так вредны сами по себе, а в сочетании с лекарственными препаратами могут привести к плачевным последствиям.

Прогнозы для пациентов

Прогноз будет благоприятным в том случае, если болезнь выявить на раннем сроке её развития. В самом начале течения волчанки ткани и органы не подвергаются сильной деформации. Лёгкая сыпь или артрит легко контролируются специалистами.

При запущенных формах СКВ потребуется агрессивное лечение большими дозами разных медицинских препаратов. В этом случае не всегда возможно определить, что приносит больше вреда организму: большие дозировки лекарств или сам патологический процесс.

Красная волчанка не поддаётся полному излечению, но это не значит, что с ней нельзя жить счастливо. Если вовремя обратиться за медицинской помощью, можно будет избежать серьёзных проблем. При выполнении врачебных рекомендаций и правильном образе жизни больному не придётся ограничивать себя во многом.

Осложнение и прогрессирование болезни возможно, если у человека имеются хронические инфекционные заболевания. Влияние также оказывают частые прививки и простудные заболевания. Поэтому такому пациенту надо заботиться о своём здоровье и избегать факторов, отрицательно влияющих на его организм.

Профилактические мероприятия

Профилактика СКВ поможет предотвратить рецидивы болезни и остановить дальнейшее прогрессирование патологических процессов. Вторичные меры способствуют своевременному и адекватному лечению волчанки.

Пациентам следует регулярно проходить диспансерные обследования и консультироваться с ревматологом. Препараты надо принимать в назначенной дозировке на протяжении определённого промежутка времени.

Состояние стойкой ремиссии получится поддерживать с закаливанием, лечебной гимнастикой и регулярными прогулками на свежем воздухе. Больному необходимо соблюдать режим труда и отдыха, избегая лишних психологических и физических нагрузок. Полноценный сон и правильное питание важны не только для улучшения состояния при болезни, но и для нормальной жизнедеятельности всего организма.

Если у человека были выявлены изолированные участки поражённой кожи, необходимо узнать, диагностировано ли заболевание у кого-либо из его родственников. Больному волчанкой следует избегать ультрафиолета и находиться подальше от прямых солнечных лучей. В тёплый сезон нужно пользоваться специальными мазями, способными защитить кожу от негативного влияния солнца. Человеку, страдающему СКВ, надо отказаться от вредных привычек, которые только усугубляют его состояние.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.).

Причина и механизмы развития заболевания

Причина заболевания не выяснена. Предполагается, что пусковым механизмом развития болезни служат вирусы (РНК и ретровирусы). Кроме того у людей имеется генетическая предрасположенность к СКВ. Женщины болеют в 10 раз чаще, что связано с особенностями их гормональной системы (высокая концентрация в крови эстрогенов). Доказана защитное действие относительно СКВ мужских половых гормонов (андрогенов). Факторами способные вызвать развитие болезни могут быть вирусная, бактериальная инфекция, медикаменты.

В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.

Симптомы заболевания

СКВ характеризуется широким спектром симптомов. Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. Начало заболевания может быть как молниеносным, так и постепенным.
Общие симптомы

• Усталость
• Снижение веса
• Температура
• Снижение работоспособности
• Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

• Артрит – воспаление суставов
  • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
• Остеопороз – снижение плотности кости
  • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).

• Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

• Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
• Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
• Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
• Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
  • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
  • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение дыхательной системы

Поражения со стороны дыхательной системы при СКВ диагностируются в 65% случаев. Легочная патология может развиваться как остро, так и постепенно с различными осложнениями. Наиболее частым проявлением поражения легочной системы это воспаление оболочки покрывающей легкие (плеврит). Характеризуется болями в грудной клетке, одышкой. Так же СКВ может стать причиной развития волчаночного воспаления легких (волчаночный пневмонит), характеризуется: одышкой, кашлем с кровянистой мокротой. Часто СКВ поражает сосуды легких, что приводит к легочной гипертензии. На фоне СКВ часто развиваются инфекционные процессы в легких, а так же возможно развития тяжелого состояния как закупорка легочной артерии тромбом (тромбоэмболия легочной артерии).

Поражение сердечно-сосудистой системы

СКВ способна поражать все структуры сердца, наружную оболочку (перикард), внутренний слой (эндокард), непосредственно сердечную мышцу (миокард), клапаны и коронарные сосуды. Наиболее часто происходит поражение перикарда (перикардит).

• Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.

Проявления: основной симптом - тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.

• Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.

• Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
• Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
• Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
  • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
  • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
  • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Наиболее часто при СКВ поражаются почки, у 50% больных определяются поражения почечного аппарата. Частый симптом это наличие белка в моче (протеинурия), эритроциты и цилиндры обычно не выявляются в начале заболевания. Основными проявлениями поражения почек при СКВ являются: пролиферативный гломерулонефрит и мебранозный нефрит, который проявляется нефротическим синдромом (белки в моче больше 3,5 г/сут, снижение белка в крови, отеки).

Поражение центральной нервной системы

Предполагается, что нарушения со стороны ЦНС вызваны поражением сосудов головного мозга, а так же образованием антител к нейронам, к клеткам отвечающих за защиту и питание нейронов (глиальные клетки), и к иммунным клеткам (лимфоцитам).
Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:

• Головная боль и мигрень , наиболее частые симптомы при СКВ
• Раздражительность, депрессия – редко
• Психозы : паранойя или галлюцинации
• Инсульт головного мозга
• Хорея , паркинсонизм – редко
• Миелопатии , нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
• Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

Клинические поражение пищеварительного тракта диагностируются у 20 % больных СКВ.

• Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
• Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
• Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
• Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

• Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
• Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
• Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

Диагностика СКВ

Диагностика СКВ основывается на данных клинических проявлений заболевания, а так же на данных лабораторных и инструментальных исследований. Американским Колледжем Ревматологии были разработаны специальные критерии, по которым можно поставить диагноз - системная красная волчанка .

Критерии диагноза системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

Артрит	Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава
Дискоидные высыпания	Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы.
Поражение слизистых	Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные.
Фотосенсибилизация	Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь.
Сыпь на спинке носа и щеках	Специфическая сыпь в форме бабочки
Поражение почек	Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров
Поражение серозных оболочек	Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе. Перикардит – воспаление сердечной оболочки
Поражение ЦНС	Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.)
Изменения со стороны системы крови	Гемолитическая анемия Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л
Изменения со стороны иммунной системы	Измененное количество антител анти - ДНК Наличие кардиолипиновых антител Антинуклеарные антитела анти- Sm
Повышение количества специфических антител	Повышенное количество противоядерных антител (ANA)

Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

Индексы активности болезни по SLEDAI

Проявления	Описание	Пунктаж
Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания)	Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать.	8
Психозы	Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение.	8
Органические изменения в головном мозге	Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость.	8
Нарушения со стороны глаз	Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию.	8
Поражение черепно-мозговых нервов	Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые.
Головная боль	Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики	8
Нарушение кровообращения головного мозга	Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза	8
Васкулиты- (поражение сосудов)	Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах	8
Артриты -(воспаление суставов)	Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости.	4
Миозиты -(воспаление скелетных мышц)	Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований	4
Цилиндры в моче	Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные	4
Эритроциты в моче	Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии	4
Белок в моче	Больше 150 мг в день	4
Лейкоциты в моче	Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции	4
Кожные повреждения	Повреждения воспалительного характера	2
Выпадение волос	Увеличение очагов или полное выпадение волос	2
Язвы слизистых	Язвы на слизистых оболочка и на носу	2
Плеврит -(воспаление оболочек легких)	Боль в грудной клетке, утолщение плевры	2
Перикардит-(воспаление оболочки сердца)	Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ	2
Снижение комплимента	Снижение С3 или С4	2
АнтиДНК	Положительно	2
Температура	Более 38 градусов С, исключая инфекции	1
Снижение тромбоцитов в крови	Менее 150 ·10 9 /л, исключая медикаменты	1
Снижение лейкоцитов	Менее 4,0·10 9 /л, исключая медикаменты	1

• Легкая активность: 1-5 балла
• Умеренная активность: 6-10 баллов
• Высокая активность: 11-20 баллов
• Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
3. Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
4. Анти – SSA или Анти- SSB , антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
5. Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

Другие лабораторные тесты

• Маркеры воспаления
  • СОЭ – повышена
  • С – реактивный белок, повышен

• Уровень комплимента снижен
  • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
  • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

• Общий анализ крови
  • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов

• Анализ мочи
  • Белок в моче (протеинурия)
  • Эритроциты в моче (гематурия)
  • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
  • Лейкоциты в моче (пиурия)

• Биохимический анализ крови
  • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
  • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
  • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

Инструментальные методы исследования

• Рентгенограмма суставов

Выявляются незначительные изменения, без эрозий

• Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

• Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

• Эхокардиография

Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.
Специфические процедуры

• Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
• Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
• Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки

Несмотря на значительные успехи в современном лечении системной красной волчанки, эта задача остаётся весьма трудной. Лечение, направленное на устранение главной причины заболевания не найдено, как и не найдена сама причина. Таким образом, принцип лечения направлен на устранения механизмов развития заболевания, снижение провоцирующих факторов и предотвращение осложнений.

• Исключить физические и психические стрессовые состояния
• Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

Медикаментозное лечение

1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.
Режимы приема препаратов:

• Внутрь:
  • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
  • Поддерживающая доза 5-10 мг
  • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

• Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
  • Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
  • Или 15-20 мг/кг массы тела

Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

• 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день

1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

Показания:

• Острый волчаночный нефрит
• Васкулиты
• Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
• Необходимость снижения доз кортикостероидов
• Высокая активность СКВ
• Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

Дозы и пути введения препаратов:

• Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
• Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
• Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь

1. Противовоспалительные средства

Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

• Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

1. Препараты аминохинолинового ряда

Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

• Анти CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел

1. Другие препараты

• Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
• Препараты кальция и калия

1. Методы экстракорпорального лечения

• Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
• Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

Риск развития осложнений системной красной волчанки напрямую зависит от течения заболевания.

Варианты течения системной красной волчанки:

1. Острое течение – характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца , центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
2. Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение , субфебрильная температура (до 38 0

С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
3. Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

Поражение таких органов, как сердце, почки , легкие, центральная нервная система, и крови , которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.

Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:

1. Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

2. Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:

• Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний : группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
• антиаритмическое средство – Новокаинамид ;
• сульфаниламиды: Бисептол и другие;
• противотуберкулезный препарат Изониазид ;
• оральные контрацептивы;
• препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит , расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов , очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

3. Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема , псориаз , кожная форма саркоидоза и другие).

4. Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.

Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:

• изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
• врожденная аритмия , которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
• недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина , лейкоцитов, тромбоцитов);
• выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

5. Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка . Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).

Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

Группа системных заболеваний соединительной ткани:

• Системная красная волчанка .
• Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
• Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
• Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
• Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
• Другие системные заболевания .

Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.

Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

Критерии диагностики	Системная красная волчанка	Системная склеродермия	Идиопатический дерматомиозит
Начало болезни	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; потеря массы тела; нарушение чувствительности кожи; периодические боли в суставах .	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек; онемение конечностей; похудание; боли в суставах; синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах. Фото: Синдром Рейно	выраженная слабость; повышение температуры тела; боли в мышцах; могут быть боли и в суставах; скованность движений в конечностях; уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека ; отек, синюшность век; синдром Рейно.
Температура	Длительная лихорадка, температура тела выше 38-39 0 С.	Длительный субфебрилитет (до 38 0 С).	Умеренная длительная лихорадка (до 39 0 С).
Внешний вид больного (в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)	Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).	Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи».	Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз).
Основные симптомы в период активности заболевания	поражение кожи; фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов); боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев; изменения в костях; нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы); аритмии, стенокардии , инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы; одышка, кровянистая мокрота (отек легких); нарушение моторики кишечника и другие симптомы; поражение центральной нервной системы.	изменения на коже; синдром Рейно; боли и скованность движений в суставах; затрудненное разгибание и сгибание пальцев; дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти); мышечная слабость (атрофия мышц); тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость); нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце); одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы; поражение периферической нервной системы.	изменения на коже; выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку); синдром Рейно; нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается; при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания ; при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания; при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца; при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез; нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
Прогноз	Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
Лабораторные показатели	повышение гаммаглобулинов; ускорение СОЭ ; положительный С-реактивный белок; снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4); низкое количество форменных элементов крови; значительно повышен уровень LE-клеток; положительный ANA-тест; анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.		повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани; положительный тест на LE-клетки; редко анти-ДНК.
Принципы лечения	Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки» ).

Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

У детей системная красная волчанка встречается реже, чем у взрослых людей. В детском возрасте из аутоиммунных заболеваний чаще выявляют ревматоидный артрит . СКВ преимущественно (в 90% случаев) болеют девочки. Системная красная волчанка может быть у детей грудного и раннего возраста, правда редко, наибольшее количество случаев этой болезни приходится на период полового созревания, а именно на возраст 11-15 лет.

Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.

Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:

• более тяжелое течение заболевания , большая активность аутоиммунного процесса;
• хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
• чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
• также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
• частое развитие осложнений и высокая смертность;
• наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений , геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
• системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
• дети с СКВ обычно истощены , имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

1. Начало болезни острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-39 0 С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
2. Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос , ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов . В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит .
3. Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
4. Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
5. Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
6. Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
7. Поражение легких у детей встречается редко.
8. В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит , перитонит и так далее).
9. Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги .

То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.

Принципы диагностики системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

Лечение системной красной волчанки у детей , как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии , при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

Как уже было сказано, системной красной волчанкой чаще болеют молодые женщины, и для любой женщины вопрос материнства очень важен. Но СКВ и беременность – это всегда большой риск как для матери, так и для будущего малыша.

Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:

1. Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть , так же как и длительный прием Преднизолона.
2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя , так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша . В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными , а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности .
4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

• гибель плода;
• . Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов . Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.
  6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.
  7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу , предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.
  8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка , связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.
  • Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей , а именно ревматолога и гинеколога.
  • Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
  • При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
  • А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
  • Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
  • При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности , ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.
  Ведение беременности при системной красной волчанке:

  1. Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом , подход к каждой пациентке только индивидуальный.
  2. Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
  3. Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
  4. Недопустимо родоразрешение вне родильного дома , так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
  7. Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
  8. Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов , препаратов калия, аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
  9. Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
  10. После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания , а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс -терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

  Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.

  Красная волчанка это заразно?

  Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка передается половым путем , контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс.

  Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.

  Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:

  • различные вирусные инфекции ;
  • бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
  • стрессовые факторы;
  • гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
  • факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).
  Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

  Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

  Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

  Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание . Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.

  Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.

  1. продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):

  • морская рыба;
  • многие орехи и семена;
  • растительное масло в небольшом количестве;
  2. фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;
  3. соки, морсы;
  4. нежирное мясо птицы : куриное, индюшиное филе;
  5. нежирные молочные , особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
  6. злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

  1. Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:

  • животные жиры;
  • жареная еда;
  • жирные сорта мяса (красное мясо);
  • молочные продукты с высокой жирностью и так далее.
  2. Семена и ростки люцерны (бобовая культура).
  
  Фото: трава люцерна.
  3. Чеснок – мощно стимулирует иммунитет .
  4. Соленые, острые, копченые блюда , задерживающие жидкость в организме.

  Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1 . Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.

  Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.

  Что касается рецептов народной медицины , то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.

  Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:

  
  
  Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.

  Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

  
  Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.
  
  Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита .
  
  Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.
  
  Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости . По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.
  
  А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.
  
  А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.
  
  Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.