Сосудистый васкулит симптомы. Васкулит – методы лечения, диета при васкулите, народная медицина, последствия, прогноз и профилактика заболевания. Васкулит у детей: причины, симптомы и диагностика, лечение и профилактика

Полноценное питание каждой клетке обеспечивает сосудистое русло. Оно имеет протяженность 111 тысяч километров. Сложно себе представить такую величину.

Значительный потрясение испытывает организм, когда поражается эта «дорога жизни». Рассмотрим понятие «васкулит», что это за болезнь и чем ее надо лечить.

Болезнь «васкулит» - что это такое?

Многие заболевания способны вовлекать в патологический процесс кровеносную систему. Но чаще существует патология, при которой поражение сосудистого русла будет обязательным, составляя часть единого системного процесса.

Васкулит – это воспаление разных по диаметру сосудов артериального или венозного русла, в основе которого лежит иммунологическое поражение.

Воспаленные сосуды не в состоянии полноценно питать органы, со временем их функция и строение изменяются. Васкулит не является отдельной болезнью, скорее это синдром, одно из проявлений определенного заболевания.

Симптомы васкулита, фото

Четкого объяснения, как возникает болезнь, пока нет. Есть предположение, что наблюдается сбой в работе иммунной системы (аутоиммунный процесс). Организмом вырабатываются клетки–убийцы, они по ошибке начинают атаковать кровеносные сосуды.

Пусковым фактором извращенного процесса может быть инфекция, особенно вирусная. Доказано, что вирусы способны подчинять себе клетки и управлять их работой. Восприимчивость к этому может передаваться по наследству.

Воспаление постепенно выводит из строя сосуд. Кровоснабжение органа уменьшается, возникают кровоизлияния, наслоения на стенке сосуда и некрозы. Без полноценного питания клетки обречены на гибель.

Виды и формы болезни

Критериями для классификации выбраны калибр сосуда, вид воспаления и обнаружение специфических антител.

Существуют следующие виды васкулитов:

поражение крупных сосудов – артерииты;
сосудов среднего калибра – артериолит;
мелких сосудов или капиллярит;
васкулиты с поражением сосудов различного калибра.

По природе патологию подразделяют:

Первичный – автономное заболевание с поражением сосудов.

Вторичный – осложнение другой болезни. Например, на фоне вирусного гепатита может появиться вторичный васкулит, который в дальнейшем прогрессирует под действием агрессивного лечения (медикаментозный васкулит).

Инфекция (при скарлатине, тифе) поражает сосуды. Аллергический васкулит (фото выше) - от воздействия аллергенов при аллергических заболеваниях. Паранеопластический васкулит при онкопатологии. Гиперчувствительность иммунной системы вызывает сывороточный васкулит.

Процессу подвластны любые кровеносные сосуды всех без исключения органов. Множество причин служат толчком возникновения разнообразных форм васкулитов. Некоторые имеют четкую причинно-следственную связь.

Принцип аутоиммунной агрессии лежит в основе всех системных поражений сосудов. Это отличительный признак первичных васкулитов.

Артерииты (воспаление стенок крупных сосудов) встречаются:

Болезнь Такаясу.

Характеризуется поражением дуги аорты и прилежащих к ней сосудов. Основную группу составляют молодые женщины без атеросклероза. При этом васкулите поражаются проксимальные отделы коронарных артерий, а дистальные не изменены.

Заканчивается аортальной недостаточностью из-за расширения корня аорты, которая приводит к стенокардии и сердечной слабости.

Гигантоклеточный артериит.

Возникает васкулит сонной артерии. В сердце мишенью становятся коронарные артерии. Есть случаи, когда болезнь внезапно проявлялась инфарктом миокарда.

Обычно страдают пожилые люди. В клинике налицо симптомы, связанные с поражением артерий ведущих к мозгу – головные боли, нарушение функции нижней челюсти, неврологические отклонения.

Если терапия глюкокортикоидами дает хороший результат, то можно смело заподозрить данную болезнь.

Артериолит (поражение сосудов средних размеров) наблюдается:

Болезни Кавасаки - васкулите детского возраста.

Является причиной внезапной коронарной смерти и инфаркта у детей. Протекает с температурой, сыпью, конъюнктивитом, отеками, шелушением кожи стоп и кистей. Увеличением шейных лимфоузлов.

Узелковом периартериите – в сосудах откладываются иммунные комплексы в виде узелков.

Возникает воспаление и некроз малых и средних артерий. Все это сопровождается признаками системного заболевания. Беспокоит лихорадка, снижается масса тела. Чаще всего поражаются почки, появляются признаки почечной недостаточности.

Болезнь Шенлейн-Геноха.

Страдают дети. На коже появляются мелкие кровоизлияния, беспокоят боли в суставах, животе. Не редкость желудочно-кишечные кровотечения с гломерулонефритом (поражением почек)

Аллергический ангиит – эозинофильный гранулематоз и васкулит.

Характерно появление специфических антицитоплазматических антинейтрофильных антител (АНЦА). Обычно болезнь начинается с поллиноза или бронхиальной астмы, затем процесс генерализуется, присоединяется васкулит. В крови повышаются эозинофилы.

Гранулематоз Вегенера - имеет похожую картину.

Поражаются небольшие сосуды дыхательных путей и почек. Наблюдается патология носа (синуситы, риниты), бронхов (кашель, кровохарканье). Со временем присоединяется почечная недостаточность.

Эссенциальная криоглобулинемия - характерна закупорка сосудов криоглобулиновыми комплексами.

В результате сосуды воспаляются. Связывают с приемом антибиотиков или других аллергенов. Больные гепатитом С частенько имеют этот вид васкулита.

Возникает сыпь в виде крапивницы. Воспаляются суставы, увеличиваются лимфоузлы, поражаются почки. Симптомы быстро регрессируют после устранения причинного фактора.

Синдром гиперергического васкулита – кожный васкулит.

В воспалительный процесс вовлекаются капилляры, венулы кожи. Характерна сыпь с участками мелких кровоизлияний и волдырей. Сочетается с болью в суставах. Имеется вариант изолированного поражения кожного покрова при отсутствии каких-либо других признаков воспаления.

Микроскопический полиангиит.

Тяжелый васкулит с некрозами, которые вызваны осажденными иммунными комплексами. Чаще страдают сосуды легких и почек. Развивается некротизирующий гломерулонефрит и легочной капиллярит.

Васкулит, фото

Болезнь проявляется классическими признаками воспаления организма. Имеет длительное течение с обострениями и ремиссиями, часто прогрессирует и нередко заканчивается инвалидизацией.

Любой васкулит имеет характерные симптомы:

Волнообразное повышение температуры;
Похудание;
Одновременное воспаление многих органов (системный характер) – сыпь, кровоизлияния на коже, поражение почек, глаз, легких, боли в суставах и мышцах.

Но не стоит торопиться с выводами и поспешностью диагноза – васкулит. До окончательного решения вопроса еще далеко. Впереди ждет тщательная дифференциальная диагностика с обязательным взятием биопсии тканей, проведением лабораторных и инструментальных тестов.

Ведь подобные жалобы встречаются при многих заболеваниях. Васкулит - симптом редкий, специалисты подумают о нем не в первую очередь. Всегда показана консультация ревматолога .

Клиническая картина васкулита во многом зависит от локализации процесса, степени активности воспаления и калибра пораженного сосуда.

Методика диагностики васкулита

Выявить патологию сосудов с конкретной болезнью поможет внимательный осмотр врача и терпение пациента в процессе обследования. Далеко не сразу пациенты попадают к ревматологу, и это затрудняет поиск.

Иногда болезнь входит в стадию ремиссии и создается иллюзия выздоровления. На этом обследование прекращается, а процесс прогрессирует.

Предположительный диагноз надо подтвердить лабораторными, морфологическими и инструментальными методами. И только потом назначать агрессивную терапию.

Лабораторные исследования покажут наличие специфического воспаления. Делают развернутый анализ крови, анализ мочи, С–реактивный белок.

Серологическое исследование существенно помогает в постановке конкретного диагноза.

В специализированных лабораториях берут кровь на антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Это помогает выявить гранулематоз Вегенера, синдром Чарга–Стросса, микроскопический полиангиит;
Ревматоидный фактор – для исключения ревматического заболевания;
Криоглобулины – при первичном антифосфолипидном синдроме, синдроме Гудпасчера. Смотрят маркеры гепатитов и ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна–Бара.

Инструментальные методы

Висцеральная ангиография;
Ультразвуковая доплерография;
R–графия легких, аортография;
Компьютерная и магнитно–резонансная томография помогает определиться с локализацией процесса.

Для окончательной постановки диагноза нужна биопсия. Только она позволяет детально рассмотреть признаки васкулита, указать тип и активность воспаления. Она также важна для контроля в процессе лечения.

Лечение васкулита, препараты и методики

После ответственного этапа диагностики и подтверждения диагноза приступают к лечению. Это нужно сделать как можно быстрее. Цель терапии – снизить выработку агрессивных антител, убрать их повреждающее влияние на сосуд, подавить воспаление.

Очень важно добиться ремиссии и в дальнейшем ее удерживать. Раньше этого практически не удавалось добиться. Большая часть больных умирали в течение первого года.

Благодаря современной иммуносупрессивной терапии (ингибиторы ФНО, цитостатики) болезнь удается победить либо добиться устойчивой ремиссии, что уже является победой.

Важно: лечение системных васкулитов является строго индивидуальным. Дозы подбираются тщательно исходя из массы тела, возраста и сопутствующей патологии. Часто из-за побочных действий жизненно важный препарат приходится убирать и заменять другим, стараясь при этом не потерять эффект.

Лечением и дифференциальной диагностикой васкулитов занимаются опытные специалисты. Обычно это ревматолог и узкий специалист по органу, который поражен.

Основные группы препаратов

Базисные:

Глюкокортикоиды из группы короткодействующих – преднизолон;
Цитостатики (чаще циклофосфамид, реже метотрексат и азатиоприн)

Вспомогательные:

Плазмаферез и гемосорбция – позволяет избежать почечной недостаточности;
Циклоспорин А;
Иммуноглобулин вв;
Антиагреганты: аспирин, пентоксифиллин;
Синтетические простагландины (мизопростол);
Прямые антикоагулянты;
Ингибиторы ангиотензин-превращаего фермента (АПФ);
Моноклональные антитела (Ритуксимаб, Алемтузумаб);
Триметоприм/сульфаметоксазол.

Экспериментальные:

Гормоны половых органов;
НПВС из группы ЦОГ-2 – эторикоксиб (Аркоксия);
Иммуноадгезины;
Ингибиторы ангиогенеза: лефлуномид;
Ингибиторы фактора некроза опухоли – инфликсимаб и адалимумаб;
Ингибитора интерлейкина -5 – меполизумаб;
Ингибиторы В-лимфоцитов – окрелизумаб;
Антитела к трансмембранному сиалогликопротеину В-лимфоцитов – эпратузумаб;
Антагонист В-лимфоцит-стимулирующего протеина–блисибимод;
Трансплантации стволовых клеток;
Ингибиторы апоптоза.

Показано хирургическое лечение больным с поражением крупных сосудов. Иногда оно позволяет сохранить жизнь. Прибегают к нему, когда поражены сосуды сердца. Шунтирование, пластика и другие методы дают хорошие результаты.

Чаще в лечении васкулитов используют комбинацию гормона и цитостатика.

Мази и кремы

Наружные средства используют в лечении вторичного васкулита на ногах. Это кремы и мази с глюкокортикоидами (мазь «Элоком»), крем с троксевазином.

Для заживления язвочек применяют мазь «Солкосерил».

Профилактика васкулита

Предупредить возникновение первичного васкулита проблематично. Имеет смысл укреплять иммунитет:

Прием иммуномодуляторов;
Закаливание организма: моржевание, холодные обливания, плаванье.

Что касается вторичного васкулита, то проводить его профилактику проще. Устранение причин часто ведет к полному выздоровлению.

Санация хронических очагов инфекции;
Не допускать длительного негативного воздействия окружающей среды (профессиональные вредности), отравления, аллергены;
Исключить длительный стресс;
Правильное питание и сон.

Классификация васкулитов по коду МКБ 10

В международной классификации болезней (МКБ 10) васкулит обозначен под следующими кодами (в зависимости от формы проявления).

L95.0 Васкулит с мраморной кожей (бляшечная атрофия)
L95.1 Эритема возвышенная стойкая
L95.8 Другие васкулиты, ограниченные кожей
L95.9 Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный
D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения сосудов (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха);
M30 – Полиартериит узелковый, а также родственные состояния;
М30.1 – Гранулематозный и аллергический ангиит, острое или подострое течение васкулита с поражением легких;
М30.2 – Полиартериит ювенильный;
М30.3 – Лимфонодулярный слизистокожный синдром Кавасаки;
M30.8 – Различные состояния узелкового полиартериита;
M31 – Различные некротизирующие васкулопатии;
M31.0 – Синдром Гуцпасчера, ангиит гиперчувствительный;
M31.1 – Микроангиопатия тромбическая, тромбоцитопеническая и тромботическая пурпура;
M31.2 – Гранулема смертельная срединная;
M31.3 – Гранулематоз респираторный некротизирующий, гранулематоз Вегенера;
M31.4 – Синдром Такаясу (дуги аорты);
M31.5 – Артериит гигантоклеточный и ревматическая полимиалгия;
M31.6 – Артерииты гигантоклеточные других типов;
M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

Следует помнить, что системные заболевания тяжело классифицировать, они все ещё изучаются и данные подвержены изменениям.

В последнее время все чаще ставится диагноз "васкулит". Что это такое? Ответ на этот вопрос интересует многих.

Васкулит — это целая группа аутоиммунных процессов, поражающих стенки кровеносных сосудов человека. Эта болезнь имеет множество видов. Наиболее распространенной формой считается аллергическая. Когда больному ставят диагноз "васкулит", что это за болезнь, просто необходимо знать, чтобы быть готовым к длительному лечению и последствиям.

Васкулит приобретает две основные формы:

первичный;
вторичный.

В первичной форме васкулит является самостоятельным заболеванием. Как правило, причина данной патологии кроется в генетической предрасположенности человека. Если один из родителей страдает какой-либо формой васкулита, то ребенок при определенных условиях тоже может заболеть. Если оба родителя больны васкулитом, то процент риска увеличивается в несколько раз. Вторичная же форма заболевания вызвана другими факторами, такими как:

Аллергические реакции.
Проникновение в организм инфекционных агентов. Васкулит очень часто начинается после перенесенной острой инфекции.
Длительные грибковые заболевания (в том числе кандидоз).
Различные бактериальные инфекции.

Заболевание может затрагивать различные виды сосудов в организме. Это могут быть:

вены;
капилляры;
артерии.

Болеют васкулитом и мужчины, и женщины. Связи с половой принадлежностью не выявлено. Некоторые формы васкулита проявляются, как правило, в детском возрасте. Четко прослеживается наследственная предрасположенность. В процессе заболевания кровоток в поврежденных сосудах нарушается. Возникают тромбы и кровотечения. Ткани, вовлеченные в воспалительный процесс, погибают. Крайне важно как можно раньше диагностировать данное заболевание. Это поможет избежать множественных повреждений внутренних органов. Благодаря вовремя начатому лечению и соблюдению здорового образа жизни пациентам удается достичь длительной ремиссии. Точная причина заболевания неясна. Доказана связь с аутоиммунными реакциями. Васкулит может быть вызван длительным воздействием аллергена на какой-либо участок кожи. Бывает как следствие общей реакции организма. Васкулит могут провоцировать:

стиральный порошок;
моющие и чистящие средства;
пыль;
клещи;
металлические предметы;
латекс и многое другое.

Помимо аллергической природы, толчком для возникновения недуга может послужить проникновение в организм чужеродного агента. Большинство видов и форм этого заболевания начинаются с острой вирусной или бактериальной инфекции. Больные, как правило, начинают замечать у себя высыпания различного характера со склонностью к слиянию. На месте таких повреждений остается четкая пигментация. Васкулит провоцируют следующие инфекционные заболевания:

вирусы герпеса;
вирус Эпштейн-Барра;
гепатит;
ВИЧ-инфекция;
туберкулез;
сифилис;
грибковые заболевания;
стафилококки;
стрептококки;
дисбактериоз;
аутоиммунные заболевания.

Если у человека уже есть заболевание аутоиммунной природы, то у него имеются определенные риски возникновения других заболеваний. Не исключением является васкулит, поэтому при появлении подозрительных высыпаний неясной природы, необходимо как можно быстрее обратиться к врачу. Опытный доктор оценит визуально характер сыпи, а также назначит дополнительные обследования.

Что такое аутоиммунные процессы?

Многие болезни аутоиммунного характера до конца не изучены. Склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит, васкулит. Что это такое? Очень тяжелый вопрос. Впервые такое понятие, как аутоиммунные заболевания, появилось в начале прошлого столетия. Раньше о таких процессах вообще не было известно.

В человеческом организме существуют особые клетки — лимфоциты. Их основная задача — борьба с чужеродными объектами, очистка организма от мертвых клеток и многое другое. Когда проводится вакцинация, например, против гепатита, ветряной оспы, туберкулеза, гриппа, в организм вводят очень маленькую дозу возбудителя. Это делается для того, чтобы организм познакомился с чужеродным объектом и смог его перебороть. В то же время доза настолько мала, что просто не способна вызвать заболевание. Вакцинированному человеку больше не страшна данная инфекция. Это все в идеале. Если в организме что-то пошло не так, эта хрупкая система может дать сбой. Некоторые виды возбудителей соединяются с человеческими клетками. Организм ведет с ними активную борьбу, но потом начинает и свои клетки воспринимать как чужеродные и запускается аутоиммунный процесс. В зависимости от того, на какие белки направлена агрессия защитной системы, образуется то или иное заболевание. Зачастую, если этот механизм дает сбой, серьезных последствий не избежать. Запускается целый ряд аутоиммунных реакций и начинается борьба против собственного тела.

Причины аутоиммунных процессов

Несмотря на то что наука и медицина активно развиваются, однозначно указать причину аутоиммунных процессов пока не представляется возможным. Был выявлен ряд факторов, способствующих развитию заболевания:

В первую очередь это различные инфекции (вирус герпеса, Эпштейн-Барра, цитомегаловирус, гепатит, ветряная оспа и другие).
Различные бактериальные инфекции (стафилококк, стрептококк).
Затяжные грибковые заболевания.
Плохая экология.
Длительные хронические заболевания также могут приводить к аутоиммунным процессам.
Генетическая предрасположенность.

Хотя наличие всех этих факторов совсем не обязательно приведет к таким последствиям. Как известно, в организме все связано. Нарушается тонкий баланс - и процесс уже невозможно остановить. Если заболевание диагностировано на ранней стадии, то есть все шансы приостановить процесс. Но предрасположенность все равно остается. При стечении определенных факторов заболевание может проявлять себя снова. Если аутоиммунный процесс не был вовремя выявлен, то лечение будет длительным. Это могут быть годы, а то и вся жизнь. Если в реакцию вовлекаются уже некоторые органы и системы, то это уже полностью не лечится. Препараты придется пить всю жизнь. Если же не обращать внимания на такие заболевания, то зачастую они переходят в системную форму и разрушают весь организм. Это приводит к инвалидизации и летальному исходу. Существуют редкие случаи, когда заболевание затихает само по себе.

Самые частые заболевания, связанные с агрессией иммунной системы:

склеродермия;
красная волчанка;
аутоиммунный тиреоидит;
васкулит;
ревматоидный артрит;
псориаз;
витилиго;
очаговая алопеция;
Синдром Рейно и многие другие.

Любые жалобы со стороны пациента могут свидетельствовать о начале такого процесса. Хотя есть некоторые признаки, по которым можно заподозрить аутоиммунную природу: симметричность пораженных участков. Если это сыпь на правой руке, то при аутоиммунном процессе такая сыпь зачастую возникает и на левой. То же касается и остальных конечностей. Очень разные жалобы со стороны пациента. Как будто все в организме пошло не так. Это может быть головокружение в сочетании с выпадением волос и кожными проблемами. Или воспаление суставов во всем теле. Как правило, такие жалобы - очень серьезный повод обратиться к хорошему иммунологу.

Аллергический васкулит

Это воспалительное заболевание мелких кровеносных сосудов. Проявляет себя как различные кожные высыпания. Место локализации может быть любое. Как правило, сыпь возникает либо в месте непосредственного контакта с аллергеном, либо как общая реакция организма. Причинами такого недуга, как аллергический васкулит, могут быть:

лекарственные препараты;
химические средства;
аллергены;
инфекции;
аутоиммунные заболевания.

Обычно когда люди слышат от врача диагноз "васкулит", что это такое, хочется побыстрее узнать. Заболевание считается относительно излечимым. Для достижения положительной динамики требуется приложить значительные усилия. В большинстве случаев даже при успешном лечении возникают рецидивы.

Геморрагический васкулит

Это воспалительное заболевание сосудов. Точная причина недуга неизвестна. Также у этой формы существует другое название — гематологический васкулит. Что это такое, знает далеко не каждый. Довольно часто этот вид васкулита проявляет себя сразу после перенесенной инфекции. На теле образуются мелкие высыпания в виде пятен, которые имеют синеватый оттенок. Могут сливаться между собой. Имеют склонность к шелушению. После того как данная сыпь исчезает, на коже остается четкая пигментация. В последнее время участились случаи, когда детям до 12 лет ставят диагноз "геморрагический васкулит". Причины пока неизвестны. У малышей возникает очень редко. В возрасте после 12 лет тоже встречается нечасто. Чаще всего при этой форме васкулита поражается пищеварительный тракт и суставы. Как проявляет себя геморрагический васкулит? Что это такое? Основные симптомы заболевания:

боль в животе;
расстройство стула;
рвота;
лихорадка;
общая слабость.

Системный васкулит

Системный васкулит — тяжелое воспалительное заболевание всех сосудов, органов и тканей. Может поражать полностью весь организм, приводя к инвалидизации и летальному исходу. Когда речь идет о диагнозе "системный васкулит", что это такое, обязательно нужно изучить.

В анализах, как правило, значительно повышен уровень СОЭ, что указывает на наличие воспалительного процесса. Системный васкулит может быть самостоятельным заболеванием. Но зачастую возникает после различных инфекций, на фоне сниженного иммунитета, при онкологии. Очень часто сопровождает другие аутоиммунные болезни. Например, такие как:

красная волчанка;
тиреоидит Хасимото;
склеродермия;
ревматоидный артрит.

Среди общих симптомов можно отметить:

различные кожные высыпания синюшных оттенков;
лихорадочное состояние;
бледность кожных покровов.

Это далеко не все симптомы. Как проявляет себя системный васкулит, что это такое? Этот вопрос интересует многих, а особенно больных, у которых подозревают данный диагноз.

Причина заболевания до конца не изучена. Как и в предыдущих случаях, в развитии системного васкулита можно выделить следующие факторы:

аллергическая природа заболевания;
различные инфекционные процессы в организме;
некоторые лекарственные препараты;
другие заболевания аутоиммунной природы;
наследственная предрасположенность.

Полностью данное заболевание вылечить нельзя. В некоторых случаях удается достичь длительной ремиссии, бывает даже на всю жизнь. Однако пораженные органы, восстановить уже не удается. Назначают поддерживающую терапию. Для данной формы васкулита жизненно важна диагностика на ранней стадии. Если заболевание вовремя не выявлено, то последствия будут весьма трагичны. Лечение включает в себя:

Назначение иммунодепрессантов. Это вещества, которые угнетают человеческий иммунитет, тем самым устраняя аутоиммунную реакцию.
Для коррекции самого иммунитета применяют иммуноглобулины.
Производится диагностика пораженных органов и тканей, и на основе обследования проводится их лечение.
Плазмофорез также применяется в лечении данного недуга. Данной процедурой называют процесс очищения крови.

Кожный васкулит

Этот вид характеризуется поражением сосудов кожи. Делится на три вида:

дермальные васкулиты;
дермо-гиподермальные;
гиподермальные.

К симптомам кожного васкулита относят:

Сыпь на различных участках кожи, чаще локализуется на нижних конечностях. Пятна могут сливаться между собой, образуя большие воспаленные участки кожи. Сыпь, как правило, носит симметричный характер.
Некроз пораженных участков.
Иногда отечность конечностей.

Как выглядит васкулит, что это такое? Фото отчетливо это показывает.

Общие симптомы васкулита

К общим симптомам васкулита можно отнести:

Различные высыпания красного и розового цвета с синеватым оттенком. Пятна могут сливаться между собой, образуя достаточно крупные очаги поражения.
Ухудшение самочувствия. Слабость и повышенную утомляемость.
Повышенную температуру тела.
Изменения в показателях общего анализа крови. Как правило, увеличение уровня СОЭ и лейкоцитов, что указывает на воспаление.
Наличие других аутоиммунных заболеваний.

Васкулит у детей

Когда родителям говорят, что у их ребенка васкулит, "Что это за болезнь?" - один из первых вопросов доктору. Если раньше васкулит был довольно редким, то сейчас все чаще он выявляется у детей. Причину, вызвавшую заболевание, находят не всегда. Скорее всего, дело в плохой экологии, которая с каждым годом становится только хуже. Состояние окружающей среды негативно сказывается на иммунной системе, и она дает сбой. Это служит толчком для развития целого ряда аутоиммунных процессов в организме. Чаще всего у детей наблюдается геморрагический васкулит. Причины неизвестны.

Диагностика

Васкулит относится к тяжелым заболеваниям, поэтому диагностику врачи рекомендуют проводить в стационаре. Лабораторное обследование включает в себя:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
кровь на креатинин;
печеночные пробы;
бактериологический анализ крови.

Лечение

Довольно грозно звучит диагноз "васкулит". Что это такое? Лечение? Прогноз? Вот главные вопросы пациента.

Основное лечение васкулита направлено на снижение агрессии собственной защитной системы. Для этого применяются препараты, которые называются иммунодепрессанты. Помимо этого, проводится коррекция препаратами человеческого интерферона. Обязательно назначают противовоспалительные средства. Часто назначают антибиотики, если найдена инфекционная причина заболевания. Корректируется образ жизни. Остальное лечение направлено на последствия васкулита. В зависимости от того, какой орган поражен, назначают соответствующую терапию.

Прогноз

Если у человека диагностирован васкулит, что это такое, интересует его в первую очередь. Прогноз, как правило, зависит от вида васкулита и степени его запущенности. Это заболевание не вылечивается полностью, но благодаря приему препаратов и образу жизни можно достичь хороших результатов и забыть о его неприятных симптомах.

Что можно сделать для профилактики васкулита?

Лучшее средство для профилактики — здоровый образ жизни. Чтобы снизить риск возникновения васкулита, необходимо придерживаться несложных правил:

Ежедневно заниматься спортом. Это может быть зарядка, утренняя или вечерняя пробежка, поход в спортзал.
Избавиться от вредных привычек. Полностью исключить или хотя бы уменьшить количество выкуренных сигарет и выпитого алкоголя.
Прием контрастного душа позитивно отразится на состоянии здоровья.
Прогулки на свежем воздухе также пойдут на пользу.
Необходимо следить за своим питанием. Не переедать. Употреблять как можно меньше хлебобулочных изделий и сладостей. Стараться кушать побольше свежих овощей и фруктов.

объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

Симптомы системных васкулитов

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями , артритами . Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами , инфарктом миокарда , поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией , сердечной недостаточностью . Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит , диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит , злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит , коронарит , микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии , полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита , язвенно-некротического ринита , кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит . Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии , обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей , артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Диагностика системных васкулитов

В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога , невролога , нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ , эхокардиографию , УЗИ почек , рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

Лечение системных васкулитов

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином , дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома . Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции ( и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога , невролога, хирурга , окулиста и др.

Прогноз и профилактика системных васкулитов

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Подробности Справочник здоровья Болезни и симптомы

Вконтакте

Одноклассники

Воспаление кровеносных сосудов.

Васкулит - это скорее синдром, а не болезнь, общее названия для группы заболеваний, характеризующихся воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Возникает при ряде аутоиммунных заболеваний соединительной ткани: ревматоидном артрите , системной красной волчанке и др. Васкулит может также возникать изолированно, без поражения соединительной ткани.

Обычно болезнь поражает несколько тканей или органов: сужение поврежденных сосудов нарушает кровоснабжение органов, вызывает гибель тканей, снабжаемых ими. Заболевание может возникнуть в любом органе.

В зависимости от возникновения, васкулиты подразделяются на два вида: первичные и вторичные. Первичные васкулиты возникают самостоятельно и не сопровождаются другими болезнями. Вторичные васкулиты являются сопутствующими заболеваниями других патологий.

Первичный васкулит

Первичные васкулиты относятся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: оториноларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и др. Воспаление стенки кровеносных сосудов - неотъемлемая черта этих заболеваний, которая обнаруживается у всех без исключения заболевших.

К числу первичных системных васкулитов относятся:

Неспецифический аортоартериит (синонимы: «болезнь Такаясу», «синдром дуги аорты»);
Гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит», «сенильный артериит», «болезнь Хортона»);
Узелковый полиартериит;
Болезнь Кавасаки;
Гранулематоз Вегенера;
Микроскопический полиангиит;
Эозинофильный ангиит и гранулематоз (синоним: «синдром Чарга-Штраусс»);
Криоглобулинемический васкулит;
Пурпура Шенлейна - Геноха (синоним: «геморрагический васкулит»).

При всех перечисленных заболеваниях возникает воспаление в стенке сосудов, однако калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на друга.

Вторичный васкулит

Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как необязательное его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить многие инфекционные болезни: скарлатина , сыпной тиф, менингит , сепсис , - а также кожные заболевания, такие как псориаз , и др.

Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного хирургического, лучевого или химиотерапевтического лечения опухоли сопутствующий ей васкулит, как правило, исчезает без всякого специального лечения.

Васкулиты имеют большое количество подвидов и классификаций, отличаются они тяжестью, локализацией и этиологией. Распространенное или генерализованное поражение кровеносных сосудов называется системным васкулитом. Некоторые васкулиты поражают лишь кожу, не принося серьезного вреда другим органам; другие же способны нанести непоправимый вред жизненно важным органам и, без надлежащего лечения, привести к смерти.

Процесс может развиваться в любом кровеносном сосуде. Такие заболевания, как синдром Шенлейн-Геноха, узловатая эритема, узелковый периартериит, гигантоклеточный артериит и артериит Такаясу, характеризуются васкулитом, ограниченным теми или иными кровеносными сосудами: венами, большими артериями, мелкими артериями или капиллярами, либо каким-либо определенным сосудом (сосудами), например сосудами головы, ног или почек.

Причины возникновения васкулита

Васкулит является аутоиммунным заболеванием и в первую очередь надо нормализовать иммунный ответ. Васкулит - это самоподдерживающийся аутоиммунный процесс в сосудах, который вызывается следующими основными причинами:

инфекциями: стрептококки, стафилококки, сальмонелла, микобактерии туберкулеза , вирусы гепатитов В и , цитомегаловирус (один из самых коварных вирусов семейства герпеса), парвовирусы и т.д.;
аллергией - лекарственный, сывороточный, поствакцинальный васкулит ;
при заболеваниях соединительной ткани, травмах, ожогах, воздействии ионизирующей радиации.

Очаг инфекции или причина аутоагрессивной иммунной реакции, как и все прочие причины, обычно находятся совсем не в сосудах, а в другом месте. Без решения этих проблем нарастание васкулита не остановить. А проблемы с пищеварением, обменом веществ , а также курение , алкоголь и хронический стресс только еще более ухудшают ситуацию.

Поэтому, васкулит – это не отдельная болезнь сосудов, а сигнал «SOS» для всего Вашего организма.

Не до конца понятна, например, роль наследственной (генетической) предрасположенности к развитию системных васкулитов: в нескольких случаях отмечено возникновение васкулитов у членов одной семьи; идентифицированы некоторые гены, которые с большей частотой встречаются среди заболевших системными васкулитами, чем среди прочих лиц.

Показано, что в случае необходимости пересадки почки больному системным васкулитом, вызвавшим тяжёлое поражение почек, нежелательно использование донорского органа, полученного от близких родственников, поскольку генетическое родство увеличивает риск рецидива васкулита в пересаженной почке. Тем не менее, в подавляющем большинстве случаев васкулиты не передаются по наследству от родителей к детям, и риск развития этих болезней у потомства минимален.

К факторам риска, способным вызвать развитие васкулита, относят злоупотребление лекарствами, бесконтрольное введение вакцин и сывороток, чрезмерное увлечение «загаром» и пребывание на солнце, длительное переохлаждение . Иногда роль «спускового крючка» выполняют физическая травма, психоэмоциональное перенапряжение или употребление алкоголя (подчас даже небольшие дозы алкоголя неожиданно оказываются способны спровоцировать развитие болезни).

Симптомы васкулита

Симптоматическая картина варьируется в зависимости от локализации васкулита и сопутствующей болезни.

Когда васкулит поражает кожу, появляется сыпь. В случае повреждения нервов нарушается чувствительность человека, – от гиперчувствительности до полной ее потери. Нарушение кровоснабжения мозга вызывает инсульт . Почечная недостаточность может развиваться вследствие васкулита почек.

Одним из самых опасных осложнений васкулита являются инфаркт и инсульт, которые чаще всего имеет самые серьезные последствия для жизни.

Общими симптомами васкулита могут быть отсутствие аппетита, утомляемость, слабость, повышение температуры тела, бледность. Характерна постоянная субфебрильная температура , не снижающаяся на фоне приема антибиотиков. Температура тела может понижаться самостоятельно или при назначении глюкокортикоидов. Похудание при некоторых вариантах васкулита является классическим признаком, причем значительное снижение массы тела за короткий период времени имеет не только диагностическое значение, но и является свидетельством активности болезни.

Проявления васкулита неспецифичны. К ним относятся повышенная температура, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, кровоизлияния, боли в суставах, отеки, увеличение лимфатических узлов. По своему течению васкулит может маскироваться под инфекцию, аутоиммунные заболевания, невриты, опухолевые процессы, что затрудняет его диагностику.

Для узелкового васкулита характерны боли в мышцах, похудение, боли в животе, тошнота и рвота, психические нарушения.

Гранулематоз Вегенера поражает околоносовые пазухи; у больных из носа выходят гнойные и кровянистые выделения, слизистая оболочка носа покрывается язвочками, может появиться кашель (иногда с кровью), наблюдается одышка, боль в груди, может развиваться почечная недостаточность. Гигантоклеточный артериит проявляется лихорадкой, слабостью, снижением массы тела, сильными головными болями и припухлостями в области висков. Симптомами неспецифического аортоартериита являются боли и слабость в руках и ногах, ухудшение зрения, обмороки.

Синдром Бехчета сопровождается повторяющимся стоматитом, язвами на половых органах, воспалением глаз.

Когда системные васкулиты сопровождаются артритом , заболевание обычно начинается остро или подостро. Вначале возникают общие явления воспаления, а через несколько недель или месяцев наступает период генерализации заболевания.

Поражения суставов при системных васкулитах проявляются:

суставными болями без видимых изменений в суставах;
преходящим артритом крупных суставов с доброкачественным течением и обратным развитием без остаточных изменений;
артритом с симметричным поражением мелких суставов кистей и нередко длительным или хроническим течением, однако без деформации суставов.

Основные признаки прогрессирования заболевания, при которых нужно немедленно бить тревогу:

появление болей в сердце;
кишечные кровотечения;
нарушения мозгового кровообращения;
кровь в моче.

Поражение почек – один из самых частых и прогностически неблагоприятных признаков, встречается у 20 – 40 % больных в зависимости от формы васкулита. Клинические симптомы поражения почек появляются в разгар заболевания и свидетельствуют уже о выраженных изменениях. Также возможны различные проявления заболевания со стороны желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы и сердца.

Вам следует обратится к врачу ревматологу, если у вас появились признаки воспалительного процесса, такие как: лихорадка, общая слабость, снижение массы тела, не связанное со сменой рациона питания. В зависимости от локализации процесса в артериальном русле кровотока могут возникнуть нарушения зрения, боли в мышцах, кровь в моче.

Диагностика васкулита

Существует множество синдромов, при которых возникает воспаление в стенках артерий того или иного калибра. Кроме того, пораженная область дает свою симптоматику.

Все это осложняет диагностику системных васкулитов. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить самолечение.

Как правило, диагностика осуществляется в специализированных центрах на основании многочисленных микроскопических, иммунологических, химических и инструментальных методов исследования.

Диагностические мероприятия включают в себя полные анализы крови и мочи, исследование сосудов (ангиография), рентгенологические методы обследования, томографию, биопсию.

Диагноз ставят на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом объём обследования (перечень необходимых диагностических методов) всегда определяется индивидуально для каждого пациента.

Лечение васкулита

Сейчас диагноз васкулит встречается чаще, чем раньше.

Прием иммуносупрессивных препаратов может продолжаться несколько лет для достижения стабильной ремиссии. На втором этапе проводится восстановление работы органов, пораженных при системном васкулите.

Терапия назначается исходя из конкретного диагноза, причины васкулита. Часто используются антикоагулянты, антигистаминные препараты, кортикостероиды, витаминные препараты, иммуносупрессоры, мембраностабилизаторы, возможно применение цитостатиков, плазмофереза.

Наиболее опасен системный васкулит: лечение его основывается на приеме цитотоксических препаратов, введении иммуноглобулинов, проведении плазмофереза (очищение крови при синдроме Вегенера). Также лечение геморрагического васкулита требует приема препаратов, снижающих свертываемость крови и проницаемость стенок сосудов. Перед назначением диеты при васкулите определяются сенсибилизирующие факторы (вызывающие реакции иммунной системы).

Нужно помнить, что васкулит – это всегда сигнал о серьезных неполадках в работе всего организма. Васкулит никогда нельзя оставлять без внимания. Это заболевание, если его не лечить, или лечить неправильно, всегда прогрессирует, приводя со временем к стойкой инвалидности или даже преждевременной смерти от сердечной недостаточности. Поэтому для лечения этого заболевания очень важно вовремя поставить правильный диагноз, назначить правильное медикаментозное лечение, не вызывающее аллергических реакций и побочных эффектов. Благодаря качественному адекватному лечению, продолжительность жизни больных значительно увеличивается.

Важно! Лечение проводится только под контролем врача. Самодиагностика и самолечение недопустимы!

В результате воспаления стенки сосудов дермы и их пропитывания иммунными клетками формируются васкулиты кожи. Их клинические проявления связаны с поражением мелких и/или средних кожных сосудов. В половине случаев причины заболевания остаются неизвестными, лечение зависит от тяжести воспалительного процесса.

Характеристика заболевания

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.

Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.

Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.

Причины и виды патологии

Схемы классификации разнообразны. Они основаны на разных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления болезни и ее причины.

Различают следующие основные типы кожных васкулитов:

Узелковый полиартериит

Это воспалительное повреждение артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, мельчайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.

Гранулематоз Вегенера

Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, мельчайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.

Синдром Чарджа-Стросса

Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся поражением артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.

Микроскопический полиангиит

Воспаление некротизирующего характера с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже более крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и поражение легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, вызывает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).

Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе страдают кожа и почечная ткань.

Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)

Ограниченное воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.

В зависимости от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.

Так как этиологические факторы разнообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Признаки кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов среднего размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому признаку:

преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
вовлечение артерий среднего размера: узелковый полиартериит;
повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, поражения при болезнях соединительной ткани.

Проявления кожного васкулита

Внешние проявления

Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.

При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:

сетчатое ливедо;
язвенно-некротическая форма патологии;
подкожные узлы;
некроз ногтевых фаланг пальцев.

Васкулиты с преимущественным повреждением мелких сосудов

Кожный лейкоцитокластический ангиит

Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.

Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.

Аллергический (уртикарный) васкулит

Эта форма возникает у 10% больных с хронической . Отличия патологии от крапивницы:

поражение сохраняется более суток;
в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.

Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.

Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.

Уртикарная форма ангиита

Пурпура Шенлейн-Геноха

Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости. Болезнь часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в тканях при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг мельчайших сосудов.

Пурпура Шенлейн-Геноха

У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.

Поражения сосудов и почек при геморрагическом васкулите

Васкулиты с преимущественным повреждением средних сосудов

К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность. Почки тоже страдают, но вследствие поражения артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.

Кожные поражения:

пурпура;
ливедо;
язвенные дефекты;
подкожные узелки;
в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.

В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.

Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.

Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.

Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.

До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.

Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.

Криоглобулинемический васкулит

Васкулиты при болезнях соединительной ткани

Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% больных с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.

Поражается кожа и периферические нервы. Возникает хорошо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на кончиках пальцев.

Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обычно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и поверхностными язвами на ней.

Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких больных криоглобулинемии.

АНЦА-ассоциированные васкулиты

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) направлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они часто связаны с тремя кожными формами:

гранулематозом Вегенера;
синдромом Чарджа-Стросса;
микроскопическим полиангиитом.

Обнаружение АНЦА помогает диагностировать данные заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное значение в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с частыми рецидивами.

Язвенно-некротический ангиит

Диагностика

Распознавание болезни происходит в несколько этапов

Подтверждение васкулита кожи

При вовлечении в патологический процесс кожных покровов нужно провести биопсию кожи в местах поражения, которые возникли за 12-24 часа до исследования. Это помогает обнаружить нейтрофильную инфильтрацию сосудов и поставить диагноз.

Если предполагается поражение артерий среднего размера, возможно, понадобится более глубокая (клиновидная) кожная биопсия. Можно брать материал из узелков, обычно это дает больше информации, чем образцы из краев кожной язвы или сетчатого ливедо.

Диагностика системных заболеваний

После подтверждения диагноза кожного воспаления врач должен определить его степень тяжести и поражение других органов. При внешнем исследовании выявляются признаки поражения внутренних органов, например:

заложенность носа;
кровохарканье;
одышка;
примесь крови в моче;
боль в животе;
нарушение чувствительности конечностей;
лихорадка;
потеря веса;
повышение артериального давления.

При подозрении на вовлечение внутренних органов или при сохранении симптомов патологии более 6 недель назначаются дополнительные исследования:

развернутый анализ крови;
биохимический анализ с определением уровня мочевины, остаточного азота, креатинина, печеночных проб;
диагностика ВИЧ-инфекции, гепатитов В и С;
определение уровня комплемента, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител;
электрофорез белков сыворотки и мочи.

При выраженном поражении легких или почек назначаются такие исследования:

антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
рентгенография легких и придаточных носовых пазух.

При подозрении на узелковый полиартериит проводится ангиография для оценки микроаневризм сосудов внутренних органов.

При углубленном исследовании могут стать очевидными и другие причины патологии, такие как действие лекарств, инфекционных возбудителей, наличие злокачественной опухоли. Для подтверждения диагноза нередко необходима биопсия легких или почек.