Билирубин 240 на 14 день. Билирубин у новорожденных: оценка лабораторных данных и врачебная тактика. Классификация патологической желтухи

У новорожденных (норма по дням жизни зависит от многих факторов) может быть причиной поражения головного мозга. Желтая окраска кожи малыша – показание для внимательного наблюдения и дополнительного обследования.

Понимание сложнейших биохимических процессов в человеческом организме помогает понять природу заболевания.

Полезные сведения

Этапы метаболизма:

Расщепление содержащих гем белков, к которым относятся гемоглобин (в большей степени), цитохром и миоглобин. Распад осуществляется в костном мозге, селезенке, печени и клетках лимфатических узлов. Под воздействием клеточных ферментов гем преобразуется в биливердин, который в дальнейшем превращается в билирубин (действие биливердинредуктазы).	Образуется неконъюгированный (непрямой билирубин).
Вещество в крови связывается с альбумином крови и перемещается в клетки печени. Здесь происходит его соединение с глюкуроновой кислотой. Образуется водорастворимое соединение.	Конечный продукт – конъюгированный (прямой билирубин). Входит в состав желчи.
Почти весь образовавшийся прямой билирубин экскретируется в желудочно-кишечный тракт.	В кишечнике вещество преобразуется в стеркобилиноген. Конечный продукт – стеркобилин, который выводится с калом.
Небольшая доля стеркобилиногена всасывается из кишечника.	Часть стеркобилиногена повторно перерабатывается гепатоцитами и выделяется с желчью. Оставшийся преобразуется в уробилиноген и выводится почками. Исследование мочи помогает диагностировать многие заболевания. При недостаточности функции печени концентрация уробилиногена в моче возрастает.

Чем опасен высокий уровень билирубин в крови?

Рост концентрации вещества в крови указывает на серьезные проблемы. Кроме этого, неконъюгированный билирубин очень токсичен. Образование его в большом количестве приводит к серьезным нарушениям.

Действие непрямого билирубина:

Легко и быстро проникает через клеточные мембраны.
Негативно воздействует на митохондрии – органеллы, отвечающие за энергетический обмен.
На клеточном уровне нарушает такие процессы, как синтез белка и транспортировку через мембрану ионов калия.
При высоких концентрациях в крови способен преодолевать гематоэнцефалический барьер, повреждая и разрушая базальные ядра головного мозга. Это ведет к токсической энцефалопатии.

Внимание! Связанный с альбумином непрямой билирубин не может пройти через гематоэнцефалический барьер. Связывающая способность крови снижается при таких состояниях, как гипоксия, гипотермия, обезвоживание и ацидоз.

Особенности перинатального периода

Обмен билирубина у новорожденных отличается быстрым накоплением пигмента в крови. Возрастает риск интоксикации и появления нарушений со стороны центральной нервной системы.

Причины повышения уровня непрямого билирубина:

В крови содержится большое количество незрелых клеток (ретикулоцитов и нормобластов).
Печень плода и новорожденного в первые 7 дней жизни не способна к полноценной конъюгации билирубина. Это объясняется отсутствием Z-протеина и лигандина в печени плода и снижением активности глюкуронилтранферазы из-за действия гормонов беременности. Активность конъюгирующей функции печени нарастает постепенно и достигает уровня взрослого человека только к четвертой неделе жизни.
Период жизни эритроцитов новорожденного составляет 80 дней, так как они содержат фетальный гемоглобин. Быстрое разрушение и низкая стойкость красных кровяных клеток – одна из причин, почему повышается билирубин.
Выделительная функция печени у малышей первого месяца жизни снижена из-за анатомических особенностей (недостаточное количество желчных капилляров, малый их диаметр). Из-за этого часто возникает застой желчи.
Стерильность кишечника, из-за чего нарушается удаление желчных пигментов через ЖКТ.
Особенности кровообращения новорожденного в первые несколько дней жизни: часть крови из кишечника проходит в нижнюю полую вену через особый (аранциев) проток, минуя печень.

Для того, чтобы предотвратить возможные осложнения, необходимо обследование новорожденного до появления видимой желтушности кожных покровов. Очень важен анализ у новорожденных на билирубин из пуповины.

Какие бывают желтухи?

Изменение цвета кожи связано с ростом количества билирубина в крови.

Видимое проявление желтухи:

у взрослых людей – 26 мкмоль/л;
у младенцев, которые родились в срок – 69 мкмоль/л;
у детей, родившихся преждевременно – 120 мкмоль/л.

Желтуха может быть физиологической и патологической.

Когда не стоит беспокоиться?

Признаки физиологической желтухи:

чаще всего начинается на 3 сутки жизни;
пуповинный билирубин в норме (менее 50-56 мкмоль/л, более высокие цифры требуют наблюдения за малышом и контроля анализа в динамике);
почасовой прирост небольшой (не превышает 5-5,5 мкмоль/л в час);
отсутствует даже небольшое увеличение размеров печени и селезенки;
длительность желтухи составляет не более недели у доношенных и двух недель у доношенных малышей;
состояние младенца не нарушено (ребенок хорошо сосет грудь и набирает вес);
кожа имеет яркий оранжевый оттенок;
гемоглобин не снижается;
максимальная концентрация билирубина не превышает 170 мкмоль/л у преждевременно родившихся новорожденных и 256 мкмоль/л у доношенных;
доля конъюгированной фракции составляет меньше 20%;
уровень билирубина возрастает за счет неконъюгированной (токсичной) фракции.

Любые отклонения от нормы заслуживают особого внимания лечащего врача.

Показатели патологического процесса

Неблагоприятные признаки:

желтушка у новорожденного (повышенный билирубин) появляется рано (при рождении или в первый день жизни) или слишком поздно (на второй неделе);
имеются признаки интенсивного разрушения эритроцитов: падение гемоглобина, большое содержание в крови юных форм (ретикулоцитов, нормобластов), прощупывается увеличенная и плотная селезенка и печень;
повышено содержание прямого (связанного) билирубина – выше 25 мкмоль/л;
продолжительное течение (более недели у доношенных малышей и двух недель у недоношенных);
высокие показатели билирубина у новорожденных в пуповинной крови (более 60 мкмоль/л);
быстрое нарастание количества непрямого билирубина (более 9 мкмоль/л в час);
волнообразное течение патологического процесса (периоды улучшения состояния сменяются периодами нарастания желтухи);
изменение поведения ребенка (стал вялым или беспокойным, плохо сосет);
зеленоватый или землистый оттенок кожи.

Своевременное и грамотное лечение – гарантия выздоровления и правильного развития ребенка.

Классификации патологических желтух

По патогенезу (от чего поднимается билирубин):

В основе развития заболевания – повышенное образование билирубина	Наследственные проблемы: Эритроцитарные мембранопатии (из-за дефекта оболочки красные кровяные тельца быстро разрушаются). К ним относятся такие заболевания, как микросфероцитоз и эллиптоцитоз. Врожденный недостаток эритроцитарных ферментов (пируваткиназы, эритропоэтическая порфирия). Нарушения структуры гемоглобина (серповидно-клеточная анемия) и его синтеза (α и β-талассемии).	Приобретенные: Гемолитическая болезнь новорожденных (иммунный конфликт плода и матери). Полицитемия (густая кровь, увеличение количества эритроцитов). Многочисленные подкожные и подапоневротические кровоизлияния, большие кефалогематомы. Синдром заглоченной крови. Гемолиз из-за приема некоторых лекарств (викасол, окситоцин, сульфаниламиды). Аутоимунные болезни матери (красная волчанка). Пилоростеноз, кишечная непроходимость. Дефицит витамина E.
Сниженная конъюгационная способность печени	Врожденные проблемы: – нарушен захват билирубина клетками печени. Синдром Криглера-Наджара – дефект процесса конъюгации. Синдромы Ротора, Дубина-Джонса (нарушена экскреция билирубина из клеток печени. Симптоматические желтухи при галактоземии, гипотиреозе и других врожденных метаболических нарушениях.	Повышенный у младенца уровень прямого билирубина может быть признаком: Желтухи от материнского молока (избыток женских гормонов). Инфекционного или токсического гепатита. Неправильно рассчитанного парентерального питания.
Механические желтухи	Если в кале у грудничка отсутствуют желчные пигменты, это может быть признаком обструкции желчевыводящих путей. К наследственным патологиям относятся: Недоразвитие или атрезия желчных путей, которые располагаются вне печени. «Семейные» желтухи из-за застоя желчи (холестаза). Желтухи, сопровождающиеся расширением печеночных желчевыводящих путей (врожденный фиброз печени). Застой желчи при наследственных нарушениях метаболизма (муковисцидоз, болезнь Ниманна-Пика).	Приобретенные: Патология желчных путей, возникшая из-за перенесенного гепатита, после пересадки печени или циррозе. Киста или стеноз желчного протока (общего).
Желтухи смешанного генеза	Врожденных патологий нет.	Повышен общий билирубин у новорожденного при следующих заболеваниях: Транзиторная желтуха. Сепсис. Врожденные инфекции (токсоплазмоз, листериоз, цитомегалия.

Классификация по лабораторным показателям:

Желтухи с повышением концентрации непрямого билирубина в крови

К ним относятся:

ГБН (гемолитическая болезнь новорожденных) – при тяжелой форме билирубин в крови поднимается до 380 мкмоль/л и выше;
врожденные дефекты эритроцитов;
приобретенные (вторичные) гемолитические анемии;
полицитемия;
большие кровоизлияния (гематомы) и синдром заглоченной крови;
новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом;
желтуха от женского молока;
гибербилирубинемия при кишечной непроходимости.

Желтухи с повышением в крови уровня конъюгированного (прямого) билирубина, но со стулом нормального цвета

Заболевания:

гепатиты (содержание прямого билирубина в сыворотке крови может достигать 130 мкмоль/л);
наследственные метаболические нарушения (галактоземия, фруктоземия, синдром Ротора).

Желтухи с застоем желчи и обесцвеченным стулом

Причины:

атрезия печеночных желчевыносящих путей;
недоразвитие желчных путей;
атрезия внепеченочных желчных протоков;
муковисцидоз;
опухоли желчных путей.

При этом патологическом процессе анализ у грудничка на билирубин показывает высокий уровень в крови конъюгированной и неконъюгированной фракции.

Лабораторное обследование помогает определить заболевание и успешно с ним бороться.

Наследственные анемии с быстрым разрушением эритроцитов

Можно заподозрить при наличии признаков интенсивного разрушения эритроцитов: снижение гемоглобина, увеличенной селезенки, повышение содержания непрямого билирубина в крови до 370 мкмоль/л и выше при отсутствии данных за иммунологический конфликт.

Заболевания:

Анемия Минковского-Шоффара

Из-за дефекта мембраны возрастает ее проницаемость для ионов натрия, что приводит к накоплению воды и возрастанию нагрузки на клетку.

Эритроциты приобретают форму шарика, легко повреждаются.

Аутосомно-доминантный тип наследования (как правило, болен один из родителей ребенка. Возможны спонтанные мутации.

Под микроскопом:

шарообразные эритроциты;
уменьшение диаметра красных кровяных клеток;
увеличение толщины эритроцита;
снижение стойкости к осмотическим растворам.

При тяжелом течении заболевания показано хирургическое удаление селезенки.

Врожденный микросфероцитоз можно заподозрить при желтухе у новорожденных затяжного характера с увеличением селезенки и снижении гемоглобина.

Пикноцитоз у новорожденных

Может быть обнаружен в первые дни жизни.

Характерные признаки:

типичная форма эритроцитов (с шиловидными отростками);
снижение гемоглобина менее 150 г/л;
отеки;
неврологические нарушения

Длительность жизни красных кровяных клеток снижена.

Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный.

Может встречаться у недоношенных детей с дефицитом витамина Е (в этом случае носит преходящий характер).

Если билирубин значительно повышен у новорожденных – последствия могут быть тяжелыми (ядерная желтуха).

Врожденный овалоцитоз

Редкое заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования.

Клинические проявления:

эллиптическая форма красных кровяных клеток;
гемолиз выражен незначительно (непрямой билирубин повышен до 300 мкмоль/л);
пальпируется увеличенная печень и селезенка;
анемия легкой степени тяжести.

Для своевременной диагностики наследственных патологий очень важна беседа с родителями и генетический анамнез.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Причина заболевания – несовместимость крови матери и плода по антигенам эритроцитов.

Наиболее частые формы ГБН

Несовместимость при ABO-антигенам

Обычно бывает, если у матери 0(I) группа крови, а у малыша – A(II). Реже – при B(III) группе крови у плода.

Несовместимость по резус-фактору

Развивается, если резус-отрицательная мать вынашивает резус-положительный плод.

Риск ГБН возрастает с каждой последующей беременностью.

Фетальные эритроциты, попадая в кровеносную систему матери, вызывают образование антител.

Иммуноглобулины класса G проходят через плаценту и разрушают красные кровяные клетки плода.

Распад красных клеток крови происходит в селезенке, печени и костном мозге. При тяжелых формах заболевания возможен внутрисосудистый гемолиз.

Антитела повреждают эритроцитарную мембрану, что ведет к повышению ее проницаемости и метаболическим нарушениям. Измененные красные кровяные клетки захватываются макрофагами и гибнут. Результат – образование большого количества непрямого билирубина (более 360 мкмоль/л), с выведением которого не может справиться печень новорожденного ребенка.

При легкой форме ГБН (при небольшом количестве антител матери) желтуха не выражена.

Клиническая картина

Классификация (по тяжести):

Отечная форма	Состояние ребенка с рождения тяжелое. При осмотре врач отметит: резкую бледность, иногда с желтоватым оттенком кожи; отек, который особенно выражен в области конечностей, лица и наружных половых органов; увеличенный в объеме живот (из-за асцита); нарушения дыхания из-за незрелости легочной ткани и приподнятой диафрагмы; значительное увеличение размеров печени и селезенки. Дети часто рождаются в асфиксии. При лабораторном исследовании отмечается: снижение белка (гипопротеинемия) сыворотки крови: снижается до 40 г/л и меньше; в крови, полученной из пуповины, повышен уровень билирубина; значительное снижение гемоглобина; тромбоцитопения.
Желтушная форма	Наиболее частая форма ГБН. У некоторых детей желтуха заметна сразу же после рождения или проявляется на первые сутки. При этой форме заболевания возрастает в крови содержание непрямого билирубина, достигая 350 мкмоль/л и более высоких цифр. Симптомы: желтуха (в первые дни кожные покровы оранжевого цвета, затем приобретают бронзовый оттенок, потом становятся лимонными); увеличение (значительное) селезенки и печени; пастозность (отек) передней стенки живота; прокрашивание склер и видимых слизистых. По мере нарастания желтухи малыши становятся вялыми, плохо сосут. Критический уровень билирубина у новорожденных – показание для заменного переливания крови. При исследовании крови выявляется: снижение гемоглобина; увеличение количества нормобластов; ретикулоцитоз; снижение количества тромбоцитов.
Анемическая форма	Встречается у 20% больных малышей. Характерно: дети бледные, плохо сосут и набирают вес; слабость мышечного тонуса и физиологических рефлексов; небольшое повышение концентрации непрямого билирубина в крови (до 230 мкмоль/л). прощупывается увеличенная селезенка и печень; падение уровня гемоглобина (отмечается со второй недели жизни.
Билирубиновая энцефалопатия	Обычно диагностируется в конце первой недели жизни. Развитие энцефалопатии происходит постепенно. Частая причина поражения головного мозга – неправильное лечение (повышенный непрямой билирубин в крови долгое время остается незамеченным). Нарастание признаков отравления билирубином (вялости, снижения физиологических рефлексов и тонуса. Появляются такие симптомы, как ротаторный нистагм, рвота и частые срыгивания. Крик новорожденного становится монотонным, теряет эмоциональную окраску. Появление симптомов, типичных для ядерной желтухи. К ним относятся: ригидность затылочных мышц, опистотонус (ребенок опирается на затылок, конечности вытянуты, кисти сжаты в кулак), приступы возбуждения, «мозговой» крик, судороги. Состояние ребенка ухудшается в течение суток. Норма и предел содержания непрямого билирубина в крови зависит от многих факторов: гестационного возраста, веса ребенка, наличия сопутствующих заболеваний. Стадия ложного благополучия (начинается с середины второй недели жизни). Спастичность исчезает. Период формирования неврологических осложнений. Последствия ядерной желтухи: парезы, параличи, задержка психоэмоционального развития. При тяжелом поражении головного мозга возможна смерть ребенка.

Важно! Для всех новорожденных с признаками интоксикации и с содержанием в сыворотке крови непрямого билирубина более 330 мкмоль/л необходимо обследование у невролога, при необходимости – курс реабилитации.

Желтухи с нарушением функции клеток печени

Основные признаки: отсутствие анемии, увеличения селезенки и ретикулоцитоза.

Примеры:

Синдром Жильбера	заболевание передается по наследству (аутосомно-рецессивный тип наследования); снижено проникновение непрямого билирубина в клетку печени; отмечается небольшое уменьшение активности глюкуронилтрансферазы; при лечении фенобарбиталом – положительная динамика.	Проявляет себя в юношеском или школьном возрасте. Обычно диагностируется при плановом осмотре. Признаки: умеренная желтуха (билирубин повышается до 200 мкмоль/л); нет увеличения селезенки и печени; желтуха усиливается при различных заболеваниях, голодании, приема парацетамола.
Синдром Криглера-Наджара	I тип – характеризуется отсутствием в печени глюкуронилтрансферазы, передается по аутосомно-рецессивному типу. II тип – активность фермента составляет 5% нормальной.	I тип: желтуха с первого дня; концентрация билирубина в крови достигает высоких цифр (320-800 мкмоль/л); нередкое осложнение – ядерная желтуха; нет эффекта от терапии фенобарбиталом; состояние улучшается после фототерапии. В наше время разрабатываются новые методы лечения желтухи Криглера-Наджара: пересадка печени, применение методов генной инженерии. гипербилирубинемия выражена меньше (средний уровень 265 мкмоль/л); ядерная желтуха возможна только в периоде новорожденности; эффективно лечение фенобарбиталом; рецидивирующее течение.
Синдром Люцея-Дрискола	транзиторное снижение активности глюкуронилтрансферазы (в периоде новорожденности); тип наследования – тип наследования аутосомно-рецессивный; сыворотка крови матери содержит вещество, подавляющее активность фермента.	Характерно: выраженная гипербилирубинемия в первые дни жизни (выше 290 мкмоль/л); нередко развивается ядерная желтуха; не требует лечебных мероприятий, проходит на второй неделе жизни.
Желтуха от материнского молока	Подавление конъюгации билирубина продуктами, входящими в состав женского молока. Диагностический тест – снижение уровня билирубина при паузе в грудном вскармливании на 2-3 суток.	Признаки: умеренная желтуха без видимой причины у детей на грудном вскармливании (средний уровень билирубина составляет 250 мкмоль/л); новорожденные активны, хорошо набирают вес; печень и селезенка не увеличены; ядерной желтухи не бывает.

Нарушение функции гепатоцитов можно заподозрить при затяжной желтухе и отсутствии эффекта от лечения.

Желтухи с прямой билирубинемией

Распространенные заболевания:

Инфекционные гепатиты

Нередко встречается:

Токсоплазменное поражение печени.
Синдром врожденной краснухи. Гепатит сочетается с поражением мозга и врожденными аномалиями. Увеличенная печень и селезенка пальпируются с первых дней жизни.
Врожденная цитомегалия. У многих детей протекает бессимптомно. При тяжелом течении болезни – врожденная желтуха, увеличенная печень и селезенка, нарушения свертываемости крови.
Врожденный гепатит C и B. Характерно появление желтухи на втором месяце жизни. Гипербилирубинемия смешанная (повышена концентрация конъюгированной и неконъюгированной фракции (280 мкмоль/л и выше). Нередко развивается геморрагический синдром.

Токсический гепатит

Поражение клеток печени под воздействием различных веществ (токсинов бактерий, медицинских препаратов).

Характерно:

желтуха с повышением в крови уровня прямого и непрямого билирубина (более 285 мкмоль/л);
активность щелочной фосфатазы и транаминаз повышена незначительно;
не требует специфической терапии.

Метаболические нарушения

Известны такие заболевания, как:

Галактоземия. Передается по наследству (аутосомно-рецессивный тип). Из-за врожденной недостаточности ферментов в организме накапливается галактоза, которая оказывает токсическое воздействие на печень. Со 2-3 дня жизни появляется желтуха. На ранних стадиях болезни повышается непрямой билирубин (более 270 мкмоль/л), затем появляется конъгированная фракция. Со второй недели увеличивается печень. Характерна большая потеря массы тела, частые срыгивания. При отсутствии лечения (кормление специальными смесями без лактозы в составе) развивается цирроз печени.
Тирозинемия. Врожденное нарушение белкового обмена. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. При острой форме заболевания появляются такие симптомы: желтуха (повышение билирубина выше 260 мкмоль/л), геморрагический синдром, увеличение размеров печени, повышенная возбудимость. Специфический признак – из-за повышения уровня метионина в крови от ребенка пахнет капустой.

Своевременная диагностика метаболических нарушений спасет жизнь! Настораживающие признаки: частые срыгивания и отсутствие прибавки массы тела, отсутствие эффекта от лечения.

Обтурационные желтухи

При этой патологии развивается холестаз – прекращение или снижение тока желчи.

Симптомы:

обесцвеченный или слабо окрашенный стул;
желтуха с зеленоватым оттенком (скопление биливердина в крови);
интенсивно окрашенная моча (уробилин отсутствует);
стеркобилин в стуле не обнаруживается;
большая и плотная печень и селезенка;
расширение поверхностных вен (часто – передней брюшной стенки).

У некоторых детей в первые дни жизни стул может быть окрашенным, затем постепенно обесцвечивается.

Разновидности:

Внепеченочный холестаз

Отличительные признаки:

нормальный вес ребенка при рождении;
обесцвечивание стула появляется быстро;
печень увеличена, бугристая и плотная при пальпации;
в крови значительно повышено содержание прямого и непрямого билирубина (более 240 мкмоль/л).

Муковисцидоз

Наследственное заболевание, которое проявляется нарушением действия экзокринных желез, из-за чего страдает пищеварительная и дыхательная системы.

Холестаз развивается из-за закупорки желчных путей густым секретом.

Желтуха смешанная, концентрация билирубина в крови поднимается выше 233 мкмоль/л.

Частая причина механических желтух – длительный холангит (воспаление желчевыносящих протоков), который может сочетаться с гепатитом.

Диагностика

Для своевременного выявления желтух разработан целый комплекс мероприятий.

Обследование беременных женщин

Алгоритм:

Беседа с будущей матерью, сбор сведений о наследственных заболеваниях, прививочный и трансфузионный анамнез.
Определение группы крови и Rh-фактора.
Определение титра резус-антител у всех женщин с Rh-отрицательной кровью. Первое исследование проводится при постановке на учет по беременности, второе – в 18-20 недель, в последнем триместре рекомендуется проверять титр антител каждые четыре недели.
При высоком титре антител (1:16, 1:32 и выше) необходимо проведение амниоцентеза и определение содержания билирубина в околоплодных водах.

Каждая женщина с отрицательным резусом крови должна относиться к своей беременности особенно ответственно.

Обследование новорожденного

Основные методы:

Осмотр	Оценивается цвет кожных покровов, слизистых оболочек и склер. Определяются размеры печени и селезенки.
Неинвазивное определение уровня билирубина в крови	Для исследования применяется особый аппарат для измерения билирубина у новорожденных – «Билитест». Достоинства прибора: точно определяет содержание билирубина в подкожных тканях при диапазоне в крови от 100 до 255 мкмоль/л у доношенных малышей и недоношенных, родившихся позже 35 недель; помогает выявить новорожденных, которым необходим анализ крови; позволяет сократить количество травматичных исследований; предотвращает преждевременную выписку; исследование безболезненно; помогает контролировать эффективность проводимой терапии.
Лабораторные исследования	Для детей из группы риска по развитию ГБН после рождения: определение группы крови и резус-фактора; проба Кумбса; формула крови; билирубин крови пуповины. Продолжение обследования: контроль показателей красной крови в динамике; определение почасового прироста билирубина; биохимический анализ крови (фракции билирубина, содержание белка, активность трансаминаз и щелочной фосфатазы). Если желтуха продолжается более трех недель, необходимо исключить галактоземию. Как берут кровь на билирубин у грудничков? Для анализа необходимо 5 мл венозной крови. После обработки кожи спиртовым раствором кровеносный сосуд прокалывается с помощью тонкой иглы. Исследование может проводиться в любое время суток, до кормления или после него.
Дополнительные обследования	Нередко требуется консультация: генетика (при подозрении на наследственное заболевание); хирурга (чтобы исключить механическую желтуху); невролога (при высоком уровне билирубина и энцефалопатии); окулиста. Также обязательно ультразвуковое исследование брюшной полости.

Важно! Многие мамы отказываются от анализа крови в пользу неинвазивных методов исследования. При патологической желтухе нельзя использовать только прибор для измерения билирубина у новорожденных, так как в случае определения концентраций выше 255 мкмоль/л показания могут расходиться с результатами анализа крови из вены.

Обычное исследование крови проводится в следующих случаях:

у недоношенных детей, родившихся ранее 35 недель;
если желтуха появилась в первые сутки жизни;
при любой патологической гипербилирубинемии;
у детей с фототерапией;
если с помощью транскутанного метода обнаруживаются отклонения от нормы.

Показатели

Для новорожденных норма билирубина зависит от многих факторов.

К ним относятся:

возраст ребенка;
масса тела;
срок гестации к моменту рождения.

Средние значения:

На 1 месяц норма общего билирубина составляет от 3,4 до 20,5 мкмоль/л.

Современные методы терапии

Для того, чтобы успешно лечить желтуху, необходимо вспомнить, как выводится из организма билирубин.

Основные пути:

через кишечник (в виде стеркобилина – 85%);
с мочой (в виде уробилиногена и уробилина – 1%).

Современные методы лечения помогают переработать вредный непрямой билирубин и быстро удалить его из организма. Тактика лечения зависит от вида желтухи и ее тяжести. Высокий (у младенца) уровень непрямого билирубина в крови – показание для экстренной терапии.

Фототерапия

Один из самых распространенных методов лечения.

Положительные эффекты:

Увеличение скорости выведения вредных веществ.
Уменьшение токсичности неконъюгированной фракции. Связано с фотоокислением непрямого билирубина и образованием водорастворимого соединения.
Снижение риска ядерной желтухи.

Длительность курса зависит от того, как быстро снижается билирубин. Эффективность лечения повышается при сочетании с инфузионной терапией, что увеличивает скорость выведения. При расчете объема внутривенной жидкости необходимо учитывать содержание в крови больного электролитов и белка.

Факторы, повышающие эффективность метода:

Длина волны . Самый хороший результат дают специальные лампы (420-500 нм) голубого флуоресцирующего света.
Расположение лампы. Необходимо, чтобы источник света был расположен над ребенком, на высоте 20 см. Для того, чтобы избежать ожога, надо защитить малыша плексигласовым покрытием.
Размер поверхности облучения . Новорожденный должен быть полностью обнажен. Перед сеансом фототерапии необходимо закрыть глаза
Длительность терапии. Наиболее эффективно непрерывное облучение. Допустимы короткие перерывы. Оптимально использование фиброоптической фототерапии – использование специальных матрасиков и одеял с диодами галогеновых ламп.

Показания к фототерапии индивидуальны для каждого ребенка. Важно учитывать, какой билирубин в норме у новорожденного.

Учитывается вес, срок гестации и наличие факторов, повышающих риск развития ядерной желтухи.

Приблизит поражение головного мозга:

хроническая внутриматочная гипоксия или тяжелая асфиксия при рождении;
низкий белок сыворотки крови (менее 50 г/л);
вес ребенка ниже 1,5 кг (возможно и при 160 мкмоль/л);
врожденная инфекция.

Фототерапия не приводит к серьезным осложнениям, но встречаются побочные реакции.

Возможны:

большие потери воды (необходимо рассчитывать при расчете инфузионной терапии);
жидкий стул зеленого цвета;
сыпь на коже после сеанса фототерапии;
снижение уровня тромбоцитов (носит временный характер);
развитие синдрома «бронзового ребенка» – специфическое окрашивание кожи, мочи и сыворотки крови (у детей с поражением печени).

Другие методы консервативного лечения

Как быстро понизить билирубин у новорожденного без заменного переливания крови?

Внутривенное введение иммуноглобулинов

Достоинства:

эффективно при лечении ГБН;
сокращает продолжительность фототерапии;
уменьшает количество пациентов, которые нуждаются в заменном переливании крови (даже если в первые часы жизни непрямой билирубин достигает 220 мкмоль/л);
останавливает разрушение эритроцитов, предотвращая развитие тяжелой анемии;
не имеет тяжелых побочных эффектов.

Энтеросорбенты

Используемые препараты:

«Смекта»;
«Полисорб»;
«Фильтрум»;
активированный уголь.

Используется при повышении билирубина выше 216 мкмоль/л.

Связывает токсические соединения в желудочно-кишечном тракте и способствует их быстрому выведению.

Желчегонные препараты и гепатопротекторы

Применяются у детей с затяжной желтухой (сохраняется уровень билирубина более 190 мкмоль/л в течение длительного времени), входят в состав комплексного лечения.

«Хофитол»;
«Урофальк».

Заменное переливание крови (ЗПК)

Экстренная мера, используется редко. Помогает быстро уменьшить уровень билирубина в крови.

отсутствие эффекта от консервативной терапии при высоком уровне билирубина;
появление неврологической симптоматики (в этой ситуации заменное переливание проводится при любом уровне билирубина, даже 180 мкмоль/л).

Заменное переливание крови понижает наполовину понижает уровень билирубина в крови.

Безопасное ЗПК:

Правильный подбор крови. При ГБН по Rh-фактору применяется одногрупная эритроцитарная масса с отрицательным резусом и плазма (лучше AB (IV) группы крови). При ГБН с несовместимостью по группе крови необходимо использовать эритроцитарную массу 0(I) группы и одногрупную или AB (IV) плазму.
Эритроцитарная масса должна быть свежей (срок хранения не больше 72 часов).
Объем переливания равен двум ОЦК, что позволяет заменить 90% крови ребенка.
Процедура производится медленно. Производится чередование выведения и введения крови малыми порциями. Длительность оперативного вмешательства должна быть не менее двух часов.
На каждые 100 мл донорской крови нужно ввести 1 мл 10% раствора глюконата кальция.

После ЗПК продолжается консервативное лечение желтухи.

Лечение желтухи у новорожденных – сложная задача. Мамы часто спрашивают, с каким билирубином выписывают из роддома новорожденного. Определенного ответа на этот вопрос быть не может. Вопрос об окончании лечения решается индивидуально для каждого младенца.

Перед выпиской с матерью необходимо провести беседу о том, как правильно оценить степень желтухи и на какие опасные симптомы нужно обратить внимание.

Частые вопросы врачу

Незнакомые термины

Здравствуйте! У новорожденного сына желтуха, лечат уже больше недели. Скажите, если прямой билирубин повышен – что это значит?

Здравствуйте! Этот показатель говорит о состоянии печени ребенка. Для выяснения причины необходимо дополнительное обследование.

Можно ли справиться без помощи врача?

Добрый день! Моей дочери месяц. Вчера вдруг появилась желтуха. Я очень расстроена: с рождения кожа была розовая. Участковый врач настаивает на госпитализации. Но я не хочу! Начнутся анализы, капельницы. Столько всего насмотрелась в роддоме! Скажите, как вывести билирубин у новорожденного дома?

Здравствуйте! Поздняя желтуха – неблагоприятный симптом. С этой проблемой нельзя справиться в домашних условиях.

Здравствуйте, доктор! Лежу с сыном в роддоме, никак не могу выписаться. Мучаемся с желтушкой. Сегодня билирубин 210. Могу ли я справиться дома, нам 6 сутки?

Добрый день. Готов ли ребенок к выписке, может определить только лечащий врач.

Где найти информацию?

Добрый день! Меня интересует норма билирубина у новорожденных (2 месяца – таблица). Никак не могу найти.

Здравствуйте! Вы неправильно формулируете запрос. Период новорожденности продолжается только 30 дней. Информацию по этому периоду вы можете найти в нашей статье.

Какой уровень билирубина безопасен?

Добрый день! У моей новорожденной дочки билирубин 100 мкмоль/л. Врачи говорят, это не страшно. Скажите, какая на 4 сутки норма?

Здравствуйте! Для этого возраста уровень билирубина невысок.

Добрый день, доктор! У моего сына была желтушка в роддоме. Выписали, сказали все хорошо. Завтра сдаем повторный анализ. Скажите пожалуйста, при каком результате можно не тревожиться?

Здравствуйте! Показатели зависят от возраста малыша. Норма билирубина у новорожденных (1 месяц – таблица) имеется в нашей статье.

Почему нет результата от лечения?

Здравствуйте! Хочу посоветоваться. Меня распределили неонатологом в районную больницу, работаю первый год. Столкнулась с непонятным случаем: у ребенка более двух недель держится стабильно-высокий билирубин в крови. Что я только не делала, никакого эффекта! Почему не снижается билирубин у новорожденного?

Здравствуйте! В этом случае надо исключить галактоземию и другие редкие наследственные заболевания.

Среди важных показателей здоровья недавно родившихся деток – уровень билирубина. Норма и патология у новорождённых – предмет пристального внимания неонатологов и педиатров.

Распад фетального гемоглобина у новорождённых вызывает физиологическую желтуху. Серьёзное превышение нормативов в течение длительного периода говорит о развитии опасного явления – патологической желтушки.

Норма билирубина у младенцев

В таблицах указаны допустимые значения уровня билирубина. Эти показатели указывают на правильное или нарушенное течение процессов распада гемоглобина, влияют на работу печени.

В норме прямой билирубин составляет не более четверти от общего объёма. Максимальные значения выявлены на 3 день от рождения. При отсутствии патологических изменений, правильной работе печени, кишечного тракта постепенно уровень прямого билирубина снижается, не позже, чем через 2 недели возвращается к нормативному. В течение этого срока исчезает физиологическая желтушка, не представляющая угрозы жизни и здоровью новорождённого.

Процесс распада фетального гемоглобина сопровождается характерными признаками:

в лёгкой степени желтушный цвет появляется на лице, шее новорождённого;
при 2 степени желтоватый оттенок приобретает крохотное тельце выше пупка;
развитие 3 степени сопровождается пожелтением верхних отделов ручек, ножек;
при активном процессе тело новорождённого полностью желтеет, изменяют оттенок даже кисти, стопы.

Таблица. Норма билирубина у новорожденного по дням

Таблица №2. Нормативные показатели билирубина в первые недели жизни

Важно! Родители должны запомнить: при показателях выше 300 мкмоль/л отмечено отрицательное воздействие на мозг, печень, жёлчный пузырь. Требуется срочная госпитализация, обменное переливание крови. Немедленно обратитесь к врачу, если кожа новорождённого резко изменила цвет, приобрела интенсивный жёлто-коричневый оттенок. От снижения показателей до нормы зависит здоровье крохи. Высокие значения жёлчного пигмента негативно влияет на печень, развивается токсическое отравление организма.

Отклонения показателей у новорождённых

Врачи берут анализ на билирубин незамедлительно, в первые минуты после рождения малыша (из обрезанной пуповины). Второй раз исследование проводится на третий день.

У многих новорождённых деток кожа желтеет, мамочки переживают, рисуют страшные картины. При контроле со стороны врачей волноваться не стоит: допустимое превышение билирубина – естественное явление. Важно не пропустить момент, когда показатели высокого билирубина приближаются к критической отметке.

После выписки из роддома маме нужно контролировать процесс снижения уровня жёлчного пигмента до нормативных цифр. Распознать безопасные и патологические явления несложно. Обратите внимание на причины, признаки обоих видов желтухи: вы легко определите, когда нужно бить тревогу.

Физиологическая желтушка

Причины:

естественный распад фетального гемоглобина после рождения, замена обычным. Билирубин – побочный продукт распада.

Признаки повышенного билирубина у новорожденных:

желтизна эпидермиса возникает на второй день после рождения, у некоторых малышей позже – на третьи или четвёртые сутки;
оттенок варьируется от тёмного, апельсинового до слегка оранжевого;
малыш ведёт себя, как обычно, хорошо кушает, беспокойства, вялости нет;
цвет кала и мочи не изменяется.
через 10–14 дней исчезает странный цвет кожных покровов, тело новорождённого приобретает обычный оттенок.

Патологическая желтуха

Провоцирующие факторы:

преждевременные роды;
перенесённые инфекции во время беременности;
несовместимость резус-факторов, группы крови у мамы и малыша;
различные генетические болезни.

Признаки высокого билирубина у новорожденных:

характерный желтушный оттенок заметен уже в первые сутки от рождения;
малыш вялый или беспокойный, плохо сосёт грудь;
при анализе врачи обнаруживают резус-конфликт у новорождённого и матери;
прирост показателей составляет до 85 мкмоль/литр за 1 сутки;
желтоватый оттенок появляется на стопах, ладонях, участках ниже пупка;
кал обесцвечивается, моча приобретает насыщенный, тёмный оттенок;
характерные симптомы патологической желтухи держатся 3 недели и дольше.

Врачи выделяют четыре формы заболевания:

конъюгационная;
механическая;
паренхиматозная;
гемолитическая.

В тяжёлых случаях показатели по билирубину намного превышают норму. Высокая концентрация (более 324 мкмоль на литр) приводит к проникновению вещества через гематоэнцефалический барьер, развивается ядерная желтуха.

Страдает крошечный мозг, появляется апатия, вялость, судороги, заметно снижаются рефлексы. Иногда последствия могут быть самыми серьёзными.

Среди осложнений ядерной желтухи:

глухота;
парезы;
паралич;
нарушение умственного развития.

Методика зависит от формы заболевания. При выявлении желтушки врачи проводят анализы, устанавливают причину явления. Рекомендации по лечению желтухи даёт неонатолог или педиатр.

Запрещено самостоятельно назначать препараты. Нельзя отказываться от терапии, надеясь, что «само пройдёт». Даже если у старшего ребёнка было подобное явление, ориентироваться на методы лечения, сроки исчезновения симптоматики не стоит: каждый случай индивидуален.

Нередко вредные советы по поводу желтушки дают соседки и опытные мамочки. Шутить с уровнем жёлчного пигмента не стоит: критические показатели наносят вред крошечному организму, провоцируют поражение мозга.

Как снизить уровень билирубина в крови

При грудном вскармливании мамочка должна максимально уменьшить нагрузку на печень:

полностью откажитесь от жареных, острых, слишком сладких блюд;
больше разрешённых овощей, фруктов, не вызывающих аллергию у малыша;
обязательна негазированная вода – до 2 л за день;
нельзя сидеть на диете, запрещено переедание;
блюда запекайте, готовьте на пару;
придерживайтесь дробного питания: ешьте 4–6 раз на протяжении дня, порции небольшие;
полезны лёгкие супы, каши, рекомендована варёная говядина в виде паровых котлет;
свежий белый хлеб замните серым с отрубями, откажитесь от сдобы. Ешьте сухарики, чтобы исключить брожение в желудке и кишечнике.

Методы лечения и профилактики физиологической желтушки:

раннее прикладывание к груди. Чем скорее отойдёт первородный кал (меконий), тем скорее очистится кишечник, начнёт формироваться полезная микрофлора;
кормление новорождённого по требованию с постепенным переводом на шести- или семиразовое питание;
помещение малыша в кювез под специальную лампу. Фототерапия – эффективный метод против желтушки. По действием света «вредный» билирубин превращается в нетоксичный. Предупредить обезвоживание поможет более частое кормление грудью.

На странице прочтите о возможных последствиях сальмонеллеза у детей.

Терапия патологической желтушки

Врачи назначают новорождённому:

Элькар. Лекарство содержит L-картинин. Препарат в форме капель разрушает излишний жёлчный пигмент, очищает печень от токсинов. Лекарственное средство разрешено к применению с рождения.
Хепель. Препарат борется с симптомами диареи, ускоряет отток жёлчи, поддерживает печень, жёлчный пузырь.
Энтеросгель или Смекта. Эффективные сорбенты прямо не влияют на показатели билирубина. Врачи назначают лекарства для прерывания цепочки при циркуляции вещества по кишечному тракту и печени;
Урсофальк. Лекарственно средство рекомендовано при выявлении слабости жёлчного пузыря. Для удобства применения в первые дни состав производится в виде суспензии. Препарат обладает заметным желчегонным действием.

При тяжёлой форме желтушки, высоком уровне жёлчного пигмента проводится обменное переливание крови. Показатели, намного превышающие норму на протяжении длительного периода, вызывают билирубиновую энцефалопатию – состояние, угрожающее здоровью, умственному развитию малыша.

Желтуха у новорождённых – признак изменения нормы билирубина в крови. Точно выполняйте указания врачей, правильно питайтесь при грудном вскармливании. Помните о серьёзных осложнениях при развитии тяжёлых форм патологической желтушки новорождённых. При своевременном лечении заболевание проходит бесследно.

Почти у 70% новорожденных на первой неделе жизни врачи родильных домов диагностируют желтуху. Но в 90% случаев она является физиологической и лишь в 10% – патологической. Попробуем разобраться, что такое желтуха, почему она появляется у только что увидевшего свет малыша, как врачи диагностируют и лечат желтуху новорожденных (неонатальную желтуху).

Желтуха – это не болезнь, это синдром (комплекс симптомов), который проявляется окрашиванием в желтый цвет слизистых оболочек, кожных покровов и склер. Существует множество заболеваний (врожденных и приобретенных), в клинической картине которых имеет место желтушность кожи и слизистых.

Появляется она вследствие накопления желчного пигмента билирубина в крови (гипербилирубинемия), а затем и в тканях. Чем выше его уровень, тем интенсивней желтушное окрашивание. При этом зеленоватые и оливково-желтые оттенки слизистых и кожи говорят об увеличении концентрации прямого билирубина, а все оттенки от светло-лимонного до насыщенного шафранового – о возрастании количества непрямого билирубина.

Рекомендуем прочитать:

Появляется желтуха постепенно: первыми прокрашиваются склеры и твердое небо (его слизистая оболочка), затем желтеет кожа, начиная с головы и заканчивая конечными фалангами пальцев на ногах и руках. Считается, что у доношенных новорожденных заметить желтушность кожи можно, если уровень билирубина в крови составляет 85 мкмоль/л и более, а у недоношенных ребенка – 120 мкмоль/л и более, так как подкожно-жировой слой у них менее выражен. В таблице указаны нормы билирубина у новорожденных, в том числе и у недоношенных.

Все желтухи периода новорожденности делятся на две группы:

физиологическая желтуха новорожденных . Она составляет примерно 9/10 от общего числа диагностированных у младенцев желтух.

Физиологическая желтуха – это временное состояние, обусловленное незрелостью и функциональным несовершенством ферментных систем печени новорожденного. У плода часть образующегося билирубина, проникая через плаценту в материнский кровоток, выводится печенью матери. У родившегося малыша такой возможности нет. А своя печень у него не может сразу справиться с возросшей нагрузкой, поэтому билирубин начинает накапливаться в крови.

Физиологическая желтуха появляется с 3 по 5 день жизни и сохраняется не дольше 10 дней у доношенных малышей и не дольше двух недель у недоношенных. Общее состояние ребенка не нарушается. Количество непрямого билирубина при физиологической желтухе не превышает 200–222 мкмоль/л.

патологические желтухи . Они составляют 1/10 от общего количества неонатальных желтух. Патологическая желтуха, независимо от механизма ее возникновения, всегда является симптомом заболевания.

По результатам лабораторных исследований:

желтухи с гипербилирубинемией за счет прямого билирубина;
желтухи с гипербилирубинемией за счет непрямого билирубина.

По происхождению:

врожденные;
приобретенные.

По механизму повышения содержания в крови билирубина. Эту классификацию рассмотрим подробно, так как патологические желтухи, хоть и составляют лишь малую часть всех желтух у новорожденных, в большинстве своем являются признаком серьезного наследственного или приобретенного заболевания.

ПРИЧИНЫ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ЖЕЛТУХ

Рекомендуем прочитать:

Вспомним, что гипербилирубинемия – это увеличение по сравнению с нормой содержания в крови желчного пигмента билирубина. Метаболизм его в организме человека – это сложнейший процесс, состоящий из нескольких этапов (продукция билирубина, ряд биохимических превращений его и выведение из организма). Любой даже малейший сбой в работе этого биологического механизма приводит к повышению концентрации билирубина в сыворотке крови и к появлению желтухи. Далее мы разберем различные варианты таких «неполадок» в билирубиновом обмене и рассмотрим некоторые, возникающие из-за них заболевания.

Повышение продукции билирубина. Желтухи этого типа могут быть врожденными и приобретенными:

врожденные:

патология мембраны (оболочки) эритроцитов .

Заболевание начинается постепенно, прогрессирует медленно. Желтуха появляется иногда уже в периоде новорожденности, увеличиваются печень и селезенка, позже развивается анемия;

дефицит эритроцитарных ферментов .

У новорожденных заболевание проявляется чаще на второй день жизни: появляется желтуха, темнеет моча;

дефекты структуры и синтеза гемоглобина и гема .

В период новорожденности заболевание проявляется крайне редко, дает о себе знать обычно ближе ко второму полугодию жизни.

приобретенные:

Дефекты захвата, конъюгации и экскреции билирубина. Желтухи этого типа тоже могут быть врожденными и приобретенными:

врожденные:

, которым девочки страдают в 2–4 раза реже мальчиков. Из-за дефекта клеточной мембраны гепатоцитов нарушаются процессы транспорта и связывания билирубина. Часто в роддоме появившаяся такая желтуха, которая не вызывает тревоги, расценивается, как физиологическая желтушка новорожденных. И только в школьном или даже в юношеском возрасте диагностируется заболевание;
синдромы Криглера–Найяра (тип I и тип II). В первом случае, когда в печени полностью отсутствует фермент глюкуронилтрансфераза, ребенок желтеет в первые часы после рождения, в крови неуклонно растет уровень билирубина (до 700 мкмоль/л и более). Эффект от лечения отсутствует. В результате того, что непрямой билирубин откладывается в ядрах и нервных узлах головного мозга, развивается ядерная желтуха новорожденных, последствия которой – гибель ребенка на первом году жизни. Во втором случае активность этого фермента резко снижена (менее 10% от нормы), поэтому желтуха протекает не так тяжело. В первые дни жизни моча и кал светлые, но потом обретают нормальную окраску. Уровень билирубина у новорожденных обычно не превышает 380 мкмоль/л, реже развивается ядерная желтуха. На фоне постоянно проводимого лечения отмечается положительная динамика;
синдром Люцея–Дрисколла , при котором в крови матери содержится вещество, снижающее активность фермента глюкуронилтрансферазы. Малыш желтеет в первые дни после рождения, концентрация билирубина может быть высокой, что грозит развитием ядерной желтухи новорожденных, последствия которой трагичны. Но при правильном лечении прогноз заболевания весьма благоприятный;
синдром Дабина–Джонса – наследственное заболевание, возникающее вследствие дефекта выведения билирубина из клеток печени. Желтуха обычно выражена умеренно, слегка увеличена печень. Но в роддоме диагноз этого заболевания ставится редко;
симптоматические желтухи при врожденном , врожденной недостаточности ферментов, участвующих в обмене галактозы (галактоземия) или фруктозы (фруктоземия). При галактоземии стойкая желтуха появляется в первые сутки, увеличиваются печень и селезенка. Эти симптомы сочетаются с поносом, рвотой, отказом от еды. К концу периода новорожденности развивается печеночная недостаточность. Фруктоземия протекает более доброкачественно.

приобретенные:

желтуха от избытка гормонов в молоке матери имеет место у 0,5–2% новорожденных. Развивается из-за особенностей состава грудного молока: высокие концентрации прегнандиола и свободных жирных кислот, наличие фермента бета-глюкуронидазы, высокая активность липопротеиновой липазы. Все это приводит к нарушению конъюгации и в большей степени экскреции билирубина. Появившаяся на третий день желтуха достигает максимума к 6–14 дню и напоминает физиологическую желтуху новорожденных, но сохраняется намного дольше, иногда до двух месяцев. Концентрация билирубина в крови обычно не превышает 200–240 мкмоль/л. Если малыша отлучить от груди и перевести на смеси на 2–3 дня, уровень билирубина заметно снижается. Как правило, возобновление грудного вскармливания на 4–6 день не вызывает усиления желтухи;
желтуха при дефиците гормонов в крови. Она появляется у ¾ малышей, страдающих гипотиреозом. Из-за недостаточности гормонов, продуцируемых щитовидной железой, нарушается созревание фермента глюкуронилтрансферазы, от чего страдает метаболизм билирубина. Желтуха длительная, появляется на 2–3 день жизни и держится иногда до 16–20 недель. Сочетается с вялостью, сухостью и «мраморностью» кожи, грубым голосом, малоподвижностью, отеками. При назначении гормонотерапии уровень желчного пигмента в крови с максимум 200–220 мкмоль/л снижается до нормы билирубина у новорожденных;
неонатальные гепатиты: инфекционные (при , листериозе и др.) и токсические (при сепсисе) гепатиты. Чаще протекают подостро, реже манифестируют остро. Малыш желтеет или сразу при рождении, или в течение первых 2–3 недель. Желтуха сохраняется от 2–3 недель до 2,5–3 месяцев. Моча становится темной, стул теряет окраску, увеличивается и уплотняется печень. Отмечаются вздутие живота, рвота, неврологические симптомы. Могут появиться кровоизлияния.

Механические или обструктивные желтухи:

врожденные причины:

пороки развития желчных путей с полной их закупоркой или сужением просвета. Нарушается отток желчи, билирубин проникает в кровь, в желчевыводящих путях начинается воспаление. Желтуха определяется с первых дней жизни, кожа постепенно приобретает зеленоватый оттенок, обесцвечивается кал, темнеет моча. Печень плотная, увеличена в размерах, на животе видны расширенные вены. При атрезии внепеченочных желчных протоков для предотвращения развития цирроза печени ребенку в 1,5–2 месяца показано хирургическое лечение;
и другие наследственные болезни, такие как гемохроматоз, болезнь Ниманна–Пика, синдром Цельвегера, болезнь Кароли и др. При муковисцидозе, к примеру, происходит закупорка желчных протоков густой слизью.

приобретенные причины:

гипоплазия или атрезия желчных протоков вследствие перинатального гепатита;
синдром сгущения желчи, когда протоки закупориваются слизистыми пробками. Чаще развивается как осложнение желтухи с повышенной продукцией билирубина;
другие причины: киста общего желчного протока, сдавление его опухолью, камни в протоках и др.

ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЕННЫХ: ПОСЛЕДСТВИЯ

Опасность желтухи в первую очередь заключается в высокой токсичности непрямого билирубина. Это вещество при определенной концентрации билирубина в крови (400 мкмоль/л – у доношенных, от 150 до 170 мкмоль/л – у недоношенных) проникает в головной мозг и, накапливаясь в некоторых его узлах и ядрах, разрушает нервные клетки. Это ядерная желтуха, которая чаще всего выступает осложнением .

Первыми признаками ядерной желтухи у новорожденного являются:

слабое сосание, и даже рвота;
пониженный тонус мышц и частые зевания;
слабые рефлексы и вялость.

Постепенно клиника нарастает: появляются остановки дыхания, неподвижность, отсутствие рефлексов сменяется спазмом мышц, выражена неврологическая симптоматика. После некоторого улучшения состояния малыша (в возрасте 3–4 недель) на 3–5 месяце жизни формируется тяжелая билирубиновая энцефалопатия: параличи, парезы, ухудшение слуха, задержка психомоторного развития и пр. Последствия ядерной желтухи могут стать причиной инвалидизации ребенка. По статистике из ста новорожденных с диагнозом ядерной желтухи два ребенка погибают.

Главная задача, стоящая перед врачами-неонатологами, – не допустить у ребенка с гипербилирубинемией развития ядерной желтухи. Без постоянного контроля уровня билирубина в крови сделать это очень сложно. Поэтому маме «желтенького» малыша не следует удивляться и тем более возмущаться, когда в палату не по одному разу в день приходят лаборанты и берут у ребенка кровь для исследований. Концентрация билирубина в крови – это еще и важнейший критерий выбора метода лечения желтухи.

Можно ли не лечить желтуху новорожденных? Можно только лишь в том случае, если уровень билирубина повышен совсем незначительно, и при этом не страдает общее самочувствие малыша, что в большинстве случаев бывает характерным для физиологической желтухи.

Но даже в этой ситуации ребенок постоянно наблюдается врачом роддома и участковым педиатром после выписки из роддома. А мама обязательно должна кормить малыша грудью, больше поить его водичкой и «ловить» солнечные дни для прогулок.

При желтухе новорожденных лечение врач подбирает индивидуально для каждого ребенка. Тактика зависит в первую очередь от выраженности гипербилирубинемии, от тяжести состояния малыша и от поставленного ему диагноза (ГБН, наследственное заболевание или др.).

Фототерапия

Первое, с чего начинают лечение желтухи, – это фототерапия. Фототерапия новорожденных – эффективный метод лечения, основанный на том, что в коже под действием света с длиной волны 440–460 нм токсическая форма непрямого билирубина превращается в нетоксические водорастворимые формы.

Чем меньше масса тела новорожденного, тем при меньшем содержании билирубина в крови начинают облучение. Так, малышам, весящим 2,5 кг и более, светолечение начинают при уровне билирубина 255–295 мкмоль/л, а детям с массой тела менее 1,5 кг – уже при 85–140 мкмоль/л.

Для проведения фототерапии новорожденных используют специальные лампы. Лампа для лечения желтухи может быть голубого, зеленого или синего цвета. Малыша обнаженным помещают в кувез, где он находится под лампой для лечения желтухи не мене 12 часов в сутки. При этом область половых желез и глаза защищают от воздействия лучей.

Длительность курса фототерапии определяется не часами или сутками, а результатами биохимического исследования крови. Как только концентрация билирубина в крови ребенка вернется к физиологической для его возраста норме, облучение отменяют.

Фототерапия не причиняет никакого вреда здоровью новорожденного. Но при условии, что проводится она в условиях медицинского учреждения, где врач определяет режим пребывания малыша под лампой, постоянно контролирует массу тела ребенка, отслеживает динамику гипербилирубинемии и других лабораторных показателей.

Когда же после выписки из роддома родители малыша занимаются самодеятельностью и, раздобыв лампу для фототерапии, начинают «лечить» желтуху сами, риск возникновения у ребенка перегревания и обезвоживания возрастает в разы! Будете рисковать? Или прекратите лениться и начнете ходить с малышом на процедуры в поликлинику?

Существуют строгие критерии планового и экстренного проведения ОЗПК:

лабораторные – это уровень билирубина в пуповинной крови при рождении и его почасовой прирост на фоне фототерапии или без нее, концентрация гемоглобина и др;
клинические – доказанная сенсибилизация у женщины и признаки тяжелой ГБН у ее малыша, появление у него симптомов интоксикации билирубином.

Компоненты крови для переливания врачи подбирают строго индивидуально для конкретного новорожденного и типа несовместимости крови матери и крови ребенка.

ОЗПК выполняют после проведения проб на совместимость через катетер, установленный в пупочную вену. Даже при идеально подобранном материале для операции и при соблюдении стерильности во время операции не исключены осложнения: нарушение работы сердца, воздушная эмболия, тромбоз, инфицирование, анафилактический шок и некоторые другие. Поэтому в течение трех часов после ОЗПК медперсонал не сводит глаз с ребенка.

Инфузионная терапия

Инфузионная терапия растворами глюкозы и натрия хлорида проводится для снятия интоксикации, ускорения связывания и выведения билирубина из организма ребенка. Если в крови у ребенка снижено содержание белка, применяют раствор альбумина.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение направлено на активацию процессов связывания билирубина в печени и на адсорбцию его в кишечнике.

Популярный лет 15 назад фенобарбитал, активирующий связывающую систему печени, сейчас не применяют в период новорожденности. Он начинает действовать только через 4–5 дней от начала приема, поэтому используется при затянувшихся желтухах. Вместо него назначают зиксорин.

Применяют карболен, агар-агар и холестирамин – адсорбенты, освобождающие от билирубина кишечник. Иногда дополняют их действие очистительными клизмами. Для стабилизации мембран клеток печени назначают АТФ и витамины, для поддержания жизнедеятельности гепатоцитов – рибоксин и эссенциале (гепатопротекторы). Для предотвращения развития геморрагического синдрома используют этамзилат, дицинон или адроксон.

Желчегонные препараты назначают и внутрь (магнезия, аллохол), и в форме электрофореза (магнезия) на правое подреберье.

Билирубин является желто-зеленым пигментом, который образуется при распаде гемоглобина. В организме человека он содержится в крови и в желчи. За обмен и превышение нормы билирубина отвечает непосредственно печень.

Как правило, высокий билирубин проявляется в виде заболеваний, например желтухой, гепатитом или анемией крови.

Исходя из этого можно сказать, что причин повышения билирубина в крови у взрослых достаточно много, поэтому нужно изначально определиться, почему так случилась, и что стало толчком для повышения билирубина.

Что такое билирубин, и откуда он берется?

Почему у взрослого диагностируют повышенный билирубин, и что это значит? Гемоглобин содержится в эритроцитах – красных кровяных клетках человека, он переносит кислород в ткани организма из легких. Поврежденные и старые эритроциты разрушаются в селезенке, печени и костном мозге. При этом гемоглобин высвобождается и превращается в билирубин.

Только что образованный билирубин – непрямой, ядовит для человеческого организма, особенно для центральной нервной системы. Поэтому в печени происходит обезвреживание его другими веществами. Связанный – прямой билирубин выделяется вместе с желчью печенью и покидает организм естественным путем. Темный цвет кала часто свидетельствует об изменениях уровня билирубина.

Классификация

Метаболизм билирубина – это сложный химический процесс, постоянно происходящий в нашем организме, при его нарушении на каком-либо этапе и появляется изменение уровня этого вещества в сыворотке крови. Поэтому билирубин является важным показателем работы сразу нескольких систем организма.

В зависимости от типа, выделяют прямой и непрямой билирубин.

Непрямой - тот, который образуется в результате распада гемоглобина. Растворим только в жирах, поэтому считается весьма токсичным. Он способен легко проникнуть в клетки, нарушая, тем самым, их функции.
Прямой - тот, который образуется в печени. Он является растворимым в воде, поэтому, считается менее токсичным. Прямой билирубин выводится из организма вместе с желчью.

Прямой билирубин безопасен для организма, так как он был предварительно обезврежен ферментами печени. Такое вещество спокойно выходит из организма и не причиняет особого вреда. Билирубин же непрямого вида является весьма токсичным, он был недавно образован из гемоглобина и не связан ферментами печени.

Норма билирубина в крови

Для взрослого человека возрастом до 60 лет нормальным результатом анализа на билирубин будет:

5,1-17 ммоль/л – общий билирубин;
3,4-12 ммоль/л – непрямой;
1,7-5,1 ммоль/л – прямой.

Таблицы нормы уровня билирубина в крови для обоих полов почти не отличается. Однако, учеными доказано, что у мужчин в 10 раз чаще встречается синдром Жильбера, чем у женщин.

Билирубин общий повышен – что это значит у взрослого?

По каким причинам у взрослых количество общего билирубина в крови повышается, и что это значит? Какие факторы способствуют этому?

В зависимости от того, какой именно процесс нарушен, в крови может наблюдаться повышение одной из фракций билирубина. Если обнаружено повышение общего билирубина с равномерным распределением фракций, то это больше всего характерно для заболеваний печени.

Причины повышенного прямого билирубина

Уровень прямого билирубина в крови повышается из-за нарушения оттока желчи. Вследствие этого желчь направляется в кровь, а не в желудок. Причинами этого чаще всего являются следующие патологии:

гепатиты вирусной этиологии в острой форме (гепатиты А, В, при );
гепатиты бактериальной этиологии (лептоспирозный, бруцеллезный);
аутоимунные гепатиты;
медикаментозные гепатиты (в результате терапии гормональными препаратами, противоопухолевыми и противотуберкулезными препаратами);
токсические гепатиты (отравление грибными ядами, промышленными токсическими веществами);
рак желчного пузыря, печени или поджелудочной железы;
желчнокаменная болезнь;
билиарный цирроз;
синдромы Ротора, Дабина-Джонсона.

Преимущественное повышение показателей прямого билирубина. В основе лежит нарушение оттока желчи.

Причины повышенного непрямого билирубина

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин :

Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.
Инфекционные заболевания - брюшной тиф, сепсис, малярия.
Врожденные гемолитические анемии - сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле.
Токсические гемолитические анемии - отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос). Лекарственные гемолитические анемии - провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные - развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.

Преимущественное повышение показателей непрямого билирубина. В основе лежит избыточное разрушение эритроцитарных клеток.

Проблемы с печенью

Печень имеет самое важное значение в процессах продуцирования билирубина. При патологиях этого органа нормальный процесс обезвреживания свободного билирубина и перехода его в прямое состояние становится невозможным. Среди болезней печени, при которых нарушается метаболизм билирурина, присутствует , гепатиты А, В, С, В и Е, алкогольные и медикаментозные гепатиты, рак печени.

Уровень обеих типов билирубина возрастает , что проявляется такими симптомами:

из-за увеличения печени;
дурнота, отрыжка после еды, особенно сильный дискомфорт от жирной и тяжёлой пищи;
упадок сил, головокружения, апатия;
повышение температуры тела (при гепатитах вирусной природы).

Может выявить и другие причины повышения уровня билирубина. К ним относится наследственный недостаток ферментов печени, эта патология носит название синдрома Жильбера. У больных уровень билирубина в крови существенно повышен, поэтому кожа и глазные склеры часто имеют желтый оттенок.

Нарушение оттока желчи

При заболеваниях желчевыводящей системы, например, желчнокаменной болезни, у больного обычно выявляются следующие симптомы:

желтушность кожных покровов и склер;
боли в правом подреберье (при печеночной колике очень интенсивные);
, нарушение стула (диарея или запор);
обесцвечивание кала и потемнение мочи;
кожный зуд.

В отличие от заболеваний крови и печени, в данной ситуации повышается количество прямого (связанного) билирубина, который уже обезврежен печенью.

Надпеченочные причины

Развитие надпеченочной желтухи обусловлено усиленным разрушением эритроцитов. При этом повышается преимущественно свободная фракция. Среди заболеваний выделяют: