Где оперировать врождённый порок сердца

Когда родители узнают, что у ребёнка есть врождённый порок сердца – то это трагедия для всей семьи. Однако во многих случаях ВПС можно исправить хирургическим путём , и тогда ребёнок может стать практически здоровым. Однако все операции на относятся к операциям повышенной сложности, и здесь от родителей требуется сделать серьёзный выбор и решить: в какой клинике оперировать ребёнка?

В середине прошлого века, отечественная кардиохирургия только начинала развиваться, и тогда выбор кардиоклиник был невелик: в нашей стране было очень мало специализированных кардиоцентров . И, к сожалению, уровень медицинской помощи в этих кардиоцентрах был очень низким – большинство детей умирало после операций.

В 21 веке ситуация в нашей стране и в мире координально изменилась. Научно-технический прогресс позволил поднять качество кардиохирургического лечения на небывалую высоту, а в ряде Европейских стран, некоторые виды кардиохирургических операций перешли в разряд безопасных , тоесть это те операции, после которых не было смертельных случаев.

Авторские права на представленный материал принадлежат сайту

В нашей стране, кардиохирургия тоже достигла значительных успехов, во многих кардиоклиниках внедрены современные высокотехнологичные , однако качество этих операций, по прежнему, оставляет желать лучшего. Поэтому родителям, прежде чем отдать ребёнка на операцию, следует очень серьёзно отнестись к выбору кардиоклиники. Принцип “куда пошлют – туда и поедем” сейчас не допустим, поскольку по закону родители имеют право выбора медицинского учреждения , тем более что выбор есть, а дальше – это уже прямая обязанность медицинских чиновников выдать направление (квоту) туда, где родители решили оперировать своего ребёнка.

Ещё один важный момент следует учитывать при выборе кардиоклиники. Операции на сердце могут быть двух типов: срочные (ургентные) и плановые . Срочные операции показаны тогда, когда состояние ребёнка становится угрожающим для жизни, очень часто это происходит сразу после рождения ребёнка. Причём в большинстве случаев это паллиативные операции, то есть операции, которые не устраняют порок, а только позволяют улучшить состояние ребёнка для того, чтобы он смог дожить до радикальной (окончательной) операции. Как правило, паллиативные операции менее сложные, чем радикальные, поэтому в случае угрожающего для жизни состояния, необходимо сделать операцию как можно быстрее. Поэтому в таких случаях следует выбирать ближайший кардиодиспансер, так как простую операцию может сделать любой кардиохирург и здесь важно сделать это как можно быстрее.

Но в случае плановой операции, никакой спешки нет, и это позволяет родителям обоснованно сделать выбор в пользу той, или иной кардиоклиники. В связи с развитием Интернета, задача выбора медицинского учреждения упростилась. Почти каждая кардиоклиника имеет свой сайт, через который можно связаться со специалистами и получить у них грамотную косультацию. Кроме этого существуют интернет-форумы, где также можно из первых рук получить исчерпывающую информацию об условиях пребывания в той или иной кардиоклинике. Например, отзывы о кардиоклиниках можно почитать на форуме родителей детей с ВПС клуба “Доброе Сердце “. Раздел форума так и называется: “отзывы о кардиоклиниках “

В следующих статьях мы попытаемся рассказать подробнее об основных и самых важных кардиоцентрах нашей страны, а пока в заключении, я хотел бы отметить ещё один важный момент: в разных кардиоклиниках, у разных кардиохирургов может быть разное мнение по поводу сроков и тактики проведения операции . И это может даже сбить с толку неосведомлённых родителей. Поэтому в подобных случаях рекомендуется обязательно проконсультироваться у двух, и даже лучше у трех специалистов, прежде чем принять окончательное решение. В конце концов, для кардиохирурга Ваш ребёнок – это всего лишь очередной пациент, которых было много до Вас, и будет много после Вас. А для Вас ребёнок – это самое главное сокровище!

Известно более 90 видов ВПР сердца и более 45 их разновидностей. ВПР сердца занимают III место среди всех ВПР организма, но в структуре летальности на первом месте.

Наиболее частые ВПР сердца:

а) дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – характеризуется сбросом крови из левого предсердия в правое с последующим развитием впоследствии легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. Выделяют низкий ДМПП (не зарастает овальное окно) и высокий ДМПП (дефект в верхней части межпредсердной перегородки).

1. При отсутствии легочной гипертензии операция не показана. Остальным пациентам – абсолютно показана операция.

2. Доступ: срединная стернотомия.

3. Подключение аппарата искусственного кровообращения (АИК)

4. Атриотомия (вскрытие правого предсердия)

5. Если дефект менее 3 см в диаметре, он ушивается атравматической нитью; при большем диаметре дефекта проводят пластику перегородки заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани (дакрон, политетрафторэтилен, лавсан).

б) дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – характеризуется сбросом крови в правый желудочек через дефект в мышечной или мембранозной части перегородки. Выделяют ДМЖП в нижней части, в трабекулярной части и в верхней (мембранозной) части.

Показания:

1. При малых ДМЖП операция не показана, при больших дефектах (диаметр ДМЖП больше 1 см или более половины диаметра аорты) выполняется радикальное или паллиативное вмешательство.

2. Паллиативная операция – сужение легочной артерии манжеткой, за счет чего уменьшается сброс крови через дефект, снижается объем легочного кровотока и уровень давления в легочной артерии дистальнее манжетки. Показана при а) критических состояниях детей первых месяцев жизни б) множественных ДМЖП в) при сопутствующих тяжелых врожденных пороках сердца

3. Радикальная операция – закрытие ДМЖП, выполняется в остальных случаях.

Техника операции: срединная стернотомия; подключение АИК (операция на «сухом сердце»); доступ к дефекту чаще через правый желудочек или правое предсердие; ушивание дефекта отдельными швами или наложение заплаты из синтетической ткани или биологических материалов (аутоперикарда, ксеноперикарда).

в) незаращенный артериальный (Боталлов) проток (НАП ) – наличие сообщения общего ствола легочной артерии с нижней полуокружностью дуги аорты на уровне устья левой подключичной артерии; характеризуется сбросом оксигенированной крови из аорты в легочной ствол и в легкие, а затем в левую половину сердца и аорту, что приводит к перегрузке левых отделов, вызывая их гипертрофию.

Показания : при установлении диагноза НАП показания к операции абсолютны (оптимальный возраст 2-5 лет).

К
онсервативное лечение : возможно применение индометацина в первые дни после рождения (способствует закрытию Боталлова протока).

Техника операции :

1. Левосторонняя торакотомия, вскрытие медиастинальной плевры между диафрагмальным и блуждающим нервами (операция без использования АИК!).

2. Доступ к Боталлову протоку с помощью диссектора между аортой и легочной веной.

3. Перевязка Боталлова протока двумя ликатурами (возможно также пересечение Боталлова протока с последующим ушиванием обоих отверстий)

г) коарктация аорты (КА ) – врожденное сегментарное сужение аорты в области ее перешейка (часть аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии), обусловленное разрастанием соединительной ткани в стенке аорты с ее гипертрофией и сужением просвета (диагностический признак: давление на нижних конечностях примерно в 2 раза меньше давления на верхних конечностях).

Показания : наличие КА – абсолютное показание к операции; у детей грудного возраста при наличии осоложнений операцию выполняют в первые 3 месяца жизни в экстренном порядке, при отсутствии осложнений оптимальный возраст для операции 3-5 лет. У взрослых больных вопрос об операции решается строго индивидуально.

Суть хирургической коррекции КА:

1) у детей грудного возраста: истмопластика – пластика перешейка аорты (прямая – продольное рассечение аорты в месте сужение и сшивание в поперечном направлении и непрямая – использование заплат при сшивании аорты, например, лоскута левой подключичной артерии)

2) в более поздние сроки: операция резекции аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; протезирование иссеченного участка аорты синтетическим протезом; непрямая истмопластика аорты заплатой.

Если сужение на ограниченном участке – анастомоз «конец в конец»

Если сужение на большом протяжении – использование заплат (естественных и искусственных)

3) на ранних стадиях возможно устранение стеноза рентгено-эндоваскулярным путем

д) тетрада Фалло (ТФ) – сочетанные ВПР сердца, включающие 1. стеноз легочной артерии 2. высокий ДМЖП 3. декстрапозиция аорты (аорта над межжелудочковой перегородкой) 4. гипертрофия правого желудочка

Показания: при установлении диагноза абсолютные показания к операции; дети с ранним цианозом оперируются экстренно.

Техника операций:

1) паллиативные операции – направлены на повышение оксигенации крови: операция Блелока-Таусигга (наложение анастомоза между левой подключичной и левой легочной артерии)

2) радикальная операция : до конца не разработана; объем вмешательства определяется степенью поражения; должна достигать минимум две цели:

1. устранять или уменьшать стеноз начального отдела легочного ствола (рассечение легочного ствола и вшивание в него заплаты из искусственного материала)

2. ликвидация ДМЖП (ушивание синтетической заплатой)

Существенное число пороков сердца требует неизбежного оперативного лечения. Родителям, которым предстоит многочасовое изматывающее ожидание, стоит иметь представление о том, что и как происходит.
Накануне оперативного вмешательства ребенка в обязательном порядке осмотрит анестезиолог – специалист по проведению наркоза, оперативного мониторинга и реанимационных мероприятий, после чего он обратится к Вам и проведет подробный опрос, а также разъяснит суть своих действий. Во время операции анестезиолог не только «выключает» больного, но и следит за всеми за всеми жизненными функциями.
Далее Вам предстоит общение с хирургом. Именно он подробно и в допустимых деталях обрисует ход операции, проинформирует о степени риска и возможных осложнениях. Если по ходу беседы у Вас возникнут какие-либо вопросы, задавайте их сразу, Вы должны быть полностью проинформированы о предстоящем вмешательстве.
Утром, примерно за полчаса до операции, медсестра сделает ребенку укол. Это всего лишь успокоительное, предшествующее наркозу. После того, как его увезут в операционную, Вам предстоит самое мучительное и тягостное время – ожидание. Операции на сердце достаточно продолжительны, поэтому первые два часа можно не вытаптывать пол на лестничной клетке или в зале ожидания, получение новостей маловероятно. Никто не успокоит Вас полностью, но чтобы не строить диких и нелепых предположений, лучше знать, ЧТО именно происходит за дверями оперблока.
Со стороны обстановка в операционной выглядит немного потусторонне – люди в масках перемещаются с одного места на другое, совершают какие-то действия, произносят непонятные слова и все это сопровождается «техническими» звуками. Стандартный медицинский состав в кардиохирургической операционной выглядит так – главный оперирующий хирург (в подчинении у которого находится остальная бригада), два хирурга-ассистента, операционная медсестра, анестезиолог, специалист, отвечающий за работу АИК (аппарат искусственного кровообращения) и санитар.
Любая операция, даже самая продолжительная, завершается. К Вам обязательно выйдет один их хирургов и «доложит обстановку». Вы непременно захотите увидеть своего ребенка, как правило, это не допускается из соображений стерильности, но иногда родителей могут пропустить в реанимационную палату. Если Вам позволили туда зайти, сохраняйте спокойствие и не паникуйте. Первоначальная реакция почти всегда одинаковая – ужас. От больного отходят трубки и провода, рот закрыт маской аппарата искусственной вентиляции легких, кругом видны светящиеся кардиомониторы и слышен писк работающих приборов. Персонал перемещаются от одной кровати к другой, и вся обстановка напоминает процесс поспешной эвакуации. Не стоит давать волю эмоциям, хватать медсестер за халаты и требовать повышенного внимания к своему ребенку – все происходит так, как и должно быть. Работа в палатах реанимации происходит с несколькими пациентами одновременно, причем в круглосуточном режиме, и потому кажущаяся внешняя суетливость является нормальной. После того, как Вы все увидели, лучше просто выйти из палаты, все равно сейчас Вы НИЧЕГО не сможете сделать. Дождитесь появления дежурного врача-реаниматолога, который подробно объяснит ситуацию.
Стоит помнить также о том, что проинформировать Вас в полном объеме о состоянии Вашего ребенка сможет только специалист, каковыми являются только хирург, проводивший операцию, анестезиолог, или дежурный врач. Не стоит слушать никого, кто в этот момент может оказаться рядом, рассказы типа: «…а вот с этим ребенком так было» могут только навредить, а самым главным для Вас в данный момент является сохранение спокойствия и хладнокровия.
После того, как Вы все узнали, перевели дух и малость успокоились - лучше покинуть больницу. Утром у Вас будет более конкретная информация, ребенка к тому времени полностью выведут из наркоза, и отключат от части аппаратуры. При отсутствии возможных осложнений Ваш ребенок проведет в реанимации один-два, иногда – три дня. После этого следует возврат в отделение, и вот именно тогда Ваше участие и действенная помощь будут востребованы и необходимы. Операция осталась позади, и примерно через две недели последует выписка.

Кардиологические заболевания многочисленны и разнообразны. Страдают от них как взрослые, так и дети. Для лечения тяжелых патологий требуется проведение сложных операций на сердце. Многие опасные состояния связаны с развитием пороков. По статистике, из каждой тысячи только родившихся малышей выявляют 8 больных с аномалиями сердечно-сосудистой системы врожденного типа. Иногда даже хирургия не в силах спасти человека от смерти. Но в достаточном количестве случаев своевременное лечение (в том числе и оперативное) помогает справиться с проблемой и вернуть пациенту здоровье и нормальную жизнь.

Порок сердца подразумевает всевозможные отклонения в строении сердечной мышцы, которые провоцируют нарушение передвижения крови и, как следствие, гипоксию внутренних органов и систем. К таким аномалиям относят органические повреждения:

клапанного аппарата;
перегородок сердца;
сердечных стенок;
крупных сосудов, отвечающих за подачу и вывод крови.

Пороки развиваются у человека в период внутриутробного развития или приобретаются уже после рождения. Факторы, влияющие на их формирование, могут быть самыми различными: неблагоприятное протекание беременности, инфицирование плода, влияние алкоголя и сигарет, хронические заболевания, прием некоторых лекарств, наследственная предрасположенность.

Если не лечить сердечные пороки, развивается ишемическая болезнь, сердечная недостаточность, инфаркт миокарда. Половина новорожденных детей с серьезными нарушениями кардиологического характера, которые не были прооперированы в экстренном порядке, умирают в течение первого месяца жизни. Три четверти таких детей не доживают до годовалого возраста.

Какие бывают нарушения?

Пороки сердца можно разделить по группам, используя определенные критерии:

В зависимости от периода формирования: врожденные и приобретаемые.
По месту расположения: клапанные (поражение створок митрального, трикуспидального, легочного, аортального клапанов) и в области перегородок (между желудочками или предсердиями).
По степени сложности: изолированные (одиночные, простые), усложненные (сочетаются два порока) и комбинированные (сердечных нарушений насчитывается больше двух).
В связи с вызываемыми осложнениями: одни называют «белыми», другие «синими». Первые не вызывают смешивания кровяных потоков из вен и артерий. Кислород к органам поступает в допустимой норме. Во втором случае венозная кровь забрасывается в артерию, и сердце отправляет ее в таком виде (со сниженной долей необходимого тканям кислорода) по всему телу. Развивается синдром недостаточности сердца (синеют губы, пальцы на ногах и руках, уши).
В зависимости от приспособительной способности сердечной мышцы: компенсированные (сердце своими силами компенсирует существующие отклонения) и декомпенсированные (провоцируют развитие недостаточного кровоснабжения).

Все сердечные патологии сопровождаются разной степенью нарушения гемодинамики. Самая легкая – первая степень, четвертая считается очень тяжелой.

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Закладка кровеносной системы и ее главного органа начинаются на первых неделях жизни эмбриона в чреве матери. В этом периоде любое негативное воздействие как внешних, так и внутренних факторов способно привести к становлению пороков сердца у будущего ребенка. Возможные причины врожденных нарушений сердечной структуры:

нарушения на генном уровне;
радиоактивное облучение;
плохая наследственность;
инфекционное поражение женщины в раннем сроке беременности;
употребление лекарственных препаратов в первом триместре;
увлечение беременной женщины алкоголем, наркотиками, сигаретами;
наличие фетоплацентарной недостаточности;
аномальное развитие плацентарных сосудов;
рецидивы хронических заболеваний во время беременности.

Все пороки врожденного характера распределяются по трем группам:

Нарушения, при которых легочное кровообращение не сопровождается изменениями.

Сужены аортальное входное отверстие или один из участков аорты.

Состояния, для которых характерно увеличение легочного кровотока.

Не закрыт боталлов проток, имеются дефекты преграды между предсердиями или желудочками.

Патологии, влияющие на уменьшение циркулирующей через легкие крови.

Наличие тетрады Фалло, легочная артерия с узким входом.

Сужение (стеноз) устья легочной артерии

Вены транспортируют кровь к области правого предсердия. Оттуда она попадает в правый желудочек. Описываемый порок предполагает неправильное развитие самого клапана, пропускающего кровь из правого желудочка в легочный круг кровотока. В другом случае сужен участок легочной артерии прямо над клапаном или входное отверстие (устье) сосуда под клапаном. Когда венозная кровь проходит сквозь легкие, она отдает углекислый газ и напитывается кислородом, а потом попадает в левую часть сердца. Оттуда она пойдет дальше ко всем органам. Если легочный ствол сужен, происходят следующие нарушения:

Перенапряжение правого желудочка, ему трудно выбрасывать кровь.
Уменьшается объем крови, доставляемой в легкие.
Гипоксия всего организма.

Развивается правожелудочковая недостаточность.
Прогрессирование патологии без адекватного лечения может вести к смерти.
Со стороны легких возможен некроз тканей, воспалительный процесс с выделением гноя, образование тромбов, развитие туберкулеза.

Как проявляется порок:

цианоз и холод в конечностях;
сердечный горб (выпячивание ребер в зоне расположения сердца);
синдром барабанных палочек (подушечки пальцев рук утолщаются;
задержка умственного развития у детей.

Тетрада Фалло

Такой порок довольно распространен у младенцев. Он относится к тяжелым сердечным патологиям. Назван так по Фамилии французского патологоанатома Этьена-Луи Фалло, который в 1888 году первым сделал подробное описание этого состояния. Слово «тетрада» (в переводе с греческого означает группировку из четырех элементов) подразумевает неких 4 признака, сочетающихся друг с другом. В данном случае имеется в виду «синий» порок сердца, объединивший в себе 4 нарушения:

Аномальное развитие межжелудочковой перегородки.
Гипертрофия со стороны правого желудочка.
Узкий проход легочной артерии.
Неправильно расположенная аорта (декстропозиция). Она сдвинута к правой стороне сердца. Иногда наблюдается частичный или полный выход сосуда из правожелудочковой камеры.

Порок диагностируется в раннем детстве, потому что до зрелого возраста, как правило, такие пациенты доживают редко, особенно при отсутствии должного лечения (обязательная операция на сердце). Иногда имеет место так называемая пентада Фалло – развитие пятого признака (аномалия перегородки между предсердиями) вдобавок к уже имеющимся четырем.

Цианотический (синий) порок характеризуется снижением объема полезной (обогащенной кислородом) крови в большом круге кровообращения. Гипоксия органов и венозный застой прогрессируют, это выражается в следующих признаках хронической сердечной недостаточности:

Кожные покровы становятся синюшными.
Появляется синдром «барабанных палочек». Ногти деформируются, утолщаются, округляются.
Плоская грудь или «сердечный горб».
Потеря в весе.
Физическое развитие задерживается.

Развитие сколиоза, плоскостопия.
Наблюдаются большие межзубные просветы, ранний кариес.
Наличие приступов выраженного цианоза: частое дыхание, фиолетовая кожа, одышка, упадок сил, предобморочное состояние, потеря сознания, судороги.
Появляются отеки.

Сужение (коарктация) аорты

Врожденный порок проявляется аномально узким просветом в одном из участков аорты. Обычно это перешей дуги сосуда, иногда грудной или брюшной отдел.

Аорта – самая крупная из артерий в большом круге кровообращения, она выходит со стороны левого желудочка.

Несмотря на то, что патологическое формирование возникает вне сердца, его все же называют сердечным пороком. Потому что коарктация такого важного сосуда напрямую влияет на работу кровеносной системы и самого сердца.

Нарушение гемодинамики связано с разницей давления крови в сосуде. До суженого участка оно повышенное, что вызывает гипертрофию левого желудочка. Ниже пораженной зоны давление снижается. Чтобы восстановить нормальный кровоток, в этом месте развиваются дополнительные пути для передвижения крови.

Симптомы, характерные для маленьких детей:

бледная кожа;
отсталость физического развития;
одышка, легочные хрипы;
частые пневмонии;
высокое давление в артериях рук и низкое на ногах, при этом ноги синеют.

Признаки порока у взрослых:

голова тяжелая и кружится и болит;
хроническая усталость;
болит сердце;
мерзнут и болят ноги, судороги и слабость мышц;
разница в давлении на верхних и нижних конечностях.

Возможные осложнения:

отек легких;
сердечная астма;
инсульт;
гипертензия;
склероз почечных артериол.

Незаращение артериального (боталлова) протока

В 1564 году Леонардо Боталло, врач из Италии, первым сделал описание протока (названного его именем), который соединяет дугу аорты с легочной артерией у ребенка в период внутриутробного развития. Когда новорожденный младенец начинает дышать легкими, этот проход зарастает соединительной тканью. Если этого не происходит, диагностируется порок сердца, именуемый открытым боталловым протоком. Результат – нарушение гемодинамики в малом круге кровообращения, сердечная дисфункция. Возникает смешение венозной и артериальной крови, в легкие она поступает в большем объеме. Правый, а потом и левый желудочки начинают увеличиваться.

Проявление порока:

пульсирующая шейная артерия;
цианоз кожных покровов в напряженном состоянии;
повышенная бледность;
аритмия;

отставание в развитии у детей;
кашель;
затрудненное дыхание.

Такое нарушение может привести к инсульту, формированию аневризмы, инфаркту миокарда, сердечной недостаточности, эндокардиту бактериальной этиологии.

Плод, находясь в утробе матери, не использует легкие для обогащения крови кислородом. У него особое кровообращение, оно организовано по другому принципу, не так, как у взрослых. В этом периоде в кровеносной системе существуют элементы, которые после рождения должны прекратить свое функционирование. Овальное отверстие, как и боталлов проток, относятся к таким временным образованиям. Окно в сердце имеет клапанную структуру и находится в перегородке, отделяющей левое предсердие от правого. Выраженная патология ведет к гипертрофии обоих предсердий и желудочков. Незначительный дефект может никак не отражаться на здоровье и самочувствии человека. Типичная симптоматика:

сердечный горб;
бледная кожа;
тяжелая одышка;
синеют нос, губы, пальцы при малейшей нагрузке;
кашель;

обморок;
вертиго;
упадок сил;
физическая отсталость.

Возможные последствия: высокий риск кессонной болезни, септического эндокардита, парадоксальной эмболии.

Отсутствие межжелудочковой перегородки, либо большой ее дефект

Другое название порока – комплекс Эйзенменгера (обнаружен немецким врачом). Это комбинированное сердечное нарушение, оно характеризуется следующими признаками: отсутствие перегородки между желудочками или значительная ее деформация с образованием сквозного отверстия, увеличенный правый желудочек, неправильное расположение аорты. Следствием подобной аномалии становится серьезный сбой нормальной циркуляции крови, увеличение легочного кровотока, соединение артериальной и венозной потоков, смешанная кровь выходит из аорты к органам с низким содержанием кислорода.

Признаки дефекта:

учащенное сердцебиение;
одышка;
боль в сердце;
хроническая слабость;
синюшность кожных покровов;

набухшие яремные вены;
синдром барабанных палочек;
сердечный горб;
обмороки;
сколиоз;
кашель с кровью.

Возможные осложнения: частые болезни органов дыхания, сосудистая эмболия мозга головы, эндокардит, сердечная недостаточность, легочное кровотечение, внезапная смерть.

Дефект межжелудочкововй перегородки

Порок сердца, сокращенно называемый ДМЖП, редко встречается сам по себе. Чаще он комбинируется с другими нарушениями. Это отверстие в перегородке, отделяющей желудочки друг от друга. Дефект может быть незначительным, тогда он не опасен и способен самоустраниться с течением возраста. Большой проход вызывает смешение венозной и артериальной крови и нарушение кровотока. Сердце растет в размерах, кровь застаивается в легких, спазмируются коронарные сосуды, развивается склероз легочных кровеносных путей.

Симптомы ДМЖП:

тахикардия;
отеки;
плохой аппетит;
постоянная вялость;
умственная и физическая отсталость у ребенка;

синюшность кожных покровов;
кашель;
сердечный горб;
кровотечения из носа;
обморочное состояние.

Последствия порока:

бактериальное воспаление эндокарда;
развитие легочной гипертензии;
недостаточность аорты;
частые пневмонии;
сердечная недостаточность;
формирование блокады сердца;
кровоизлияние в мозг;
отмирание легкого или абсцесс;
коронарная или легочная эмболия
внезапная остановка сердца.

Пациенты с выраженным нарушением нуждаются в хирургической коррекции.

Приобретенные пороки сердца

Такие дефекты возникают у здорового человека, не имеющего патологий в структуре сердечных тканей. Порок приобретается под влиянием заболевания, которое прямо или косвенно поражает сердце. Чаще всего это ревматизм, другие причины:

атеросклероз;
сифилис;
травмы;
опухолевые образования;
сепсис;
ишемия;
артериальная гипертензия;
развитие острого инфаркта миокарда;
возрастные изменения.

Приобретенные пороки касаются клапанного аппарата. В основе развития нарушений лежит два признака: сужение отверстия клапана и его короткие створки.

Комбинированный аортальный порок

Патология объединяет в себе несколько нарушений: узкое аортальное устье и клапанная недостаточность. Обычно диагностируется именно комбинация пороков, в изолированном виде аортальная аномалия наблюдается редко. Прогрессирующее заболевание ведет к застойным явлениям в легочном круге. Основные осложнения – отек легких и сердечная астма.

Проявляет себя осложненный порок всеми признаками, типичными для входящих в него аномалий. Легкая форма патологии не доставляет особого дискомфорта, требует симптоматической терапии при необходимости. Тяжелая форма нуждается в хирургическом вмешательстве.

Стеноз устья аорты, изолированный порок

Узкий вход в главную артерию не дает крови полностью выбрасываться из левого желудочка. Для компенсации этого нарушения сердце сокращается сильнее, стенки миокарда с левой стороны утолщаются. Выраженный стеноз ведет к значительной гипертрофии желудочка. Организм страдает от недостатка крови и кислорода.

Характерные признаки:

вертиго;

частые обмороки;
бледная кожа;
стенокардия;
развитие сердечного горба.

Главное осложнение – сердечная недостаточность.

Недостаточность аортальных клапанов

К таким порокам относят неплотное закрытие створок аортального клапана или расширение клапанного прохода. Этими патологиями страдают в основном мужчины. Нарушение часто сочетается с другими пороками, вызывает обратный ток крови в фазу диастолы из аорты в левый желудочек. Результатом становится растянутость левожелудочковой камеры, что со временем приводит к растяжению митрального прохода и левого предсердия. А кровоток малого круга нарушается, развивается застой венозной крови.

Типичные признаки аортальных пороков:

диастолическое давление снижено до критических цифр;
резкая смена положения тела вызывает сильное головокружение;
ночью развивается удушье;
шейные артерии пульсируют и выбухают;
кожные покровы белеют;
голова покачивается;

мелкие сосуды в глазах и под ногтевой пластиной пульсируют.

Что может случиться со временем?

Сердечная недостаточность.
Дилатация (растяжение) сердечных полостей.
Венозный застой, задержка крови в желудочке.

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Подобной аномалии более подвержены женщины. Вызвать ее может ревмокардит с поражением внутреннего слоя сердца. Чаще встречается сочетание порока с другими клапанными нарушениями. Митральный стеноз провоцирует недостаточность кровяного потока из предсердия в желудочек. Давление в легочных венах и левом предсердии возрастает. Возможен отек легких.

Симптомы суженного клапана:

наличие акроцианоза и митрального румянца;
уменьшение левой части груди;
отсталость в умственном и физическом развитии.

К чему приводит порок:

Отек легких (выделение изо рта розовой пены, посинение кожных покровов, булькающее дыхание).
Сердечная астма (трудно сделать вдох).
Склероз легочной ткани.
Уменьшение полезного объема легких.

Недостаточность митрального клапана

Суть этого довольно распространенного порока в неплотном соединении клапанных створок. Возникает нарушение из-за воспалительного процесса в тканях клапана. Они теряют эластичность, заменяясь соединительной тканью. Часть крови затекает обратно в левое предсердие. Для компенсации сбоя гемодинамики вся левая половина сердца работает в усиленном режиме. Левый круг кровообращения испытывает недостаточность крови. Венозная кровь застаивается в большом круге.

Симптоматика:

появление особого «митрального» румянца с оттенком голубого цвета;
синдром «кошачьего мурлыканья» – грудь вибрирует, это можно почувствовать, приложив руку;
синеют пальцы стоп, кистей, кончик носа, уши, губы;
развиваются отеки.

Возможные последствия:

застойная недостаточность;
гипертрофия левой стороны сердца;

Компенсированный порок не доставляет дискомфорта, люди могут ничего не знать о заболевании.

Операции и их стоимость

Оперативное вмешательство требуется в подавляющем большинстве случаев. Обязано проводиться как можно раньше, чтобы не допустить осложнений, несовместимых с жизнью. Иногда работа хирургов должна быть экстренной, в первые недели после рождения ребенка. Своевременная коррекция нарушений может вернуть человека к нормальной жизни, продлить ее срок и улучшить самочувствие.

Сколько стоит операция при пороке сердца? Устранить сердечные пороки больной может бесплатно, на основании выделяемой государством специальной квоты. Но в такой помощи нуждаются многие люди, поэтому у пациента есть все шансы попросту не дожить до своей очереди. Существует возможность платного хирургического лечения. В Москве стоимость такой операции варьируется от 100 до 300 тысяч рублей.

Вылечить больное сердце можно и за рубежом. Сколько стоит операция при диагнозе «порок сердца» за пределами СНГ?

Самые умеренные цены на услуги кардиохирургов предлагаются в Индии.

Качество проводимого лечения отличается высоким уровнем, успехом заканчиваются более 99% всех операбельных случаев. Для примера, шунтирование сердца в Соединенных Штатах Америки обойдется пациенту в 100 000 долларов. Лечение в Индии будет стоить 6-9 тысяч долларов.

При пороке сердца большая стоимость операции будет при открытом хирургическом вмешательстве с использованием аппарата искусственного кровообращения. Малоинвазивные процедуры безопаснее и дешевле. Они проводятся при помощи катетеров – специальных устройств, которые вводятся в сердце через артерию в бедре.

Распространенные виды операций при пороках сердца:

Стоимость каждой из них зависит не только от сложности конкретного случая, но и от престижа выбранной клиники, авторитетности главного хирурга.

Пороки сердца, как врожденные, так и приобретенные, могут стать причиной инвалидности, многие люди с серьезными нарушениями рано умирают. Своевременное выявление и хирургическое лечение – единственный шанс продлить жизнь и улучшить ее качество для пациентов с подобными видами кардиопатии.

Сложнейшие операции на сердце проводят лучшие специалисты, используя новейшие технологии и высококачественное оборудование. Современные хирурги обладают достаточным опытом и навыками в осуществлении подобных манипуляций. Риск смерти пациента при этом минимальный, а процент успешного исхода очень высок. Но цена на услуги платной кардиохирургии не многим по карману, а государственная квота, к сожалению, пока не может удовлетворить всех нуждающихся в лечении. Никто не знает наверняка, сколько придется ждать плановой операции на сердце, и доживет ли до нее больной.

1 степень регургитации аортального клапана Что такое аортальный порок сердца?

Когда после постановки диагноза могут назначить операцию, и кто принимает решение?

Основные врожденные сердечно-сосудистые заболевания можно подразделить на:

Заболевания легочно-сердечных сосудов без аномальных соединений между артериями и венами.
Так называемые «белые» врожденные пороки сердца.
Так называемые «синие» врожденные сердечные патологии.

«Белыми» сердечными пороками принято называть такие патологические состояния, когда венозная кровь не поступает в большой круг кровообращения. Либо из-за дефектов строения кровь попадает из левой половины сердца в правую.

К «белым» врожденным порокам причисляют:

Открытый артериальный проток.
Сужение устья аорты.
Стеноз легочного ствола.
Дефект строения межжелудочковой перегородки.
Аномалию строения межпредсердной перегородки.
Сегментарное сужение просвета аорты (коарктация).

«Синие» впс характеризуются ярко выраженной синюшностью новорожденных детей. Этот симптом свидетельствует о нехватке в крови кислорода, что в свою очередь, является угрозой нормальной работы и развития головного мозга пациента.

К «синим» врожденным сердечным порокам относятся:

Аномальное выпадение легочных вен.
Неразвитость трехстворчатого клапана.
Болезнь Фалло во всех её формах.
Аномальное расположение (транспозиция) главных магистральных сосудов – аорты и легочного ствола.
Соединение аорты и легочной артерии в общий артериальный ствол.

Решение о способе лечения врожденного сердечного порока принимается после постановки точного диагноза при помощи современных методов диагностики ВПС.

В ряде случаев такой диагноз можно поставить уже внутриутробно. При этом беременную женщину обследуют как гинекологи, так и кардиологи. Женщине разъясняется тяжесть существующей у младенца патологии.

Бывают ситуации, когда новорожденному требуется делать операцию на сердце сразу после рождения. Своё принципиальное согласие мать дает на это еще до родов, далее необходимо правильно осуществить подготовку ребенка и его родителей к операции на сердце.

К сожалению, не все врожденные сердечные аномалии поддаются внутриутробной диагностике. У большинства малышей наличие патологии сердца выявляется только после рождения.

При тяжелых «синих» пороках, угрожающих жизни младенца, может быть выполнена экстренная операция впс по жизненным показания.

Если столь срочного хирургического вмешательства не требуется, операцию откладывают до трех-пяти летнего возраста ребенка, чтобы его организм был подготовлен к применению анестезии. На время подготовки ребенку назначают поддерживающую терапию.

Три основные категории операций при врожденных пороках сердца

Все типы хирургического вмешательства при сердечной патологии делятся на:

Закрытые операции.
Открытые оперативные вмешательства.
Рентгенохирургические операции.

Закрытые операции представляют собой такие действия хирурга, при которых не затрагивается непосредственно сердце человека, и не требуется открывать сердечную полость. Все оперативные хирургические действия происходят вне сердечной зоны. При проведении данного типа операций нет необходимости в особой профильной аппаратуре.

В частности, такое хирургическое вмешательство как закрытая комиссуротомия состоит в том, чтобы разделить сросшиеся створки левого атриовентрикулярного отверстия при их имеющемся стенозе.

В полость сердца хирург проникает через ушко левого предсердия, на которое предварительно накладывается кисетный шов. Прежде чем производить данную манипуляцию, врачи убеждаются в отсутствии тромбов.

Затем пальцевым способом делается ревизия состояния митрального клапана, определяется степень его стеноза. Разрыхленные сужения хирург восстанавливает пальцами до нормальных размеров.

При наличии плотных спаек для их удаления вводится специальный инструмент.

При открытых хирургических вмешательствах хирургу необходимо открыть полость сердца для проведения в ней необходимых оперативных манипуляций. Такие операции сопряжены с временным отключением сердечной и легочной деятельности и выполняются под общим наркозом.

Поэтому больного необходимо на время операции подключить к специальному аппарату искусственного кровообращения. Благодаря работе данного аппарата оперирующий хирург имеет возможность работать на так называемом «сухом» сердце.

В аппарат поступает венозная кровь пациента, там она проходит через оксигенатор, заменяющий работу легкого. В оксигенаторе кровь преобразуется в артериальную, обогащаясь кислородом и освободившись от углекислоты. Ставшая артериальной кровь, при помощи специального насоса, поступает в аорту пациента.

Рентгенохирургические операции при врожденных сердечных пороках являются достаточно новым типом кардиохирургического вмешательства. На сегодняшний день они уже доказали свою успешность и эффективность. Данные операции проводятся следующим образом:

Хирург использует очень тонкий катетер, на концах которого надежно закреплены сложенные по принципу зонтика трубочки или специальные баллончики.
Катетер помещают в просвет сосуда либо через сосуды вводят в полость сердца.
Затем баллончик с помощью давления расширяется и, в зависимости от дефекта, увеличивает суженный просвет сердечной перегородки или разрывает пораженный стенозом клапан. Либо создается полностью отсутствующее отверстие в перегородке. Если с помощью катетера в сердечную полость вводят зонтичные трубочки, их используют как заплатку. Раскрывающийся под давлением зонтик закрывает собой патологическое отверстие.

Весь ход операции отслеживается медиками на экране монитора. Данный вид оперативного вмешательства значительно менее травматичен и безопасен для пациента, чем полостная операция.

Рентгенохирургическую операцию можно использовать, как самостоятельную, не при всех сердечных дефектах. В некоторых случаях она применяется, как вспомогательная к основной, облегчая проведение последней.

Три вида операций ВПС по срокам выполнения

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Врожденные пороки сердца (ВПС) — обширная и разнородная группа заболеваний, связанных с анатомическими дефектами сердца и магистральных сосудов. Этими заболеваниями занимается детская кардиология. Наиболее часто встречающиеся пороки: дефекты перегородок («дырочки» между предсердиями сердца — дефект межпредсердной перегородки, между желудочками сердца — дефект межжелудочковой перегородки), открытый артериальный проток (ОАП, который в норме должен закрыться в течение первых недель после рождения), сужение сосудов (стеноз аорты, стеноз легочных артерий).

Врожденный порок сердца встречается с частотой 6-8 на 1000 родившихся детей. В последнее время эта цифра растет, в основном, из-за улучшения диагностики. Предрасполагающими факторами исследования называют: неблагоприятные экологические факторы, перенесенные беременной женщиной заболевания, генетическая предрасположенность. Причем некоторые врожденные пороки могут быть сочетанными (например, дефект перегородки и открытый артериальный проток), либо сочетанными с другими аномалиями развития (например, с синдромом Дауна).

Врожденные пороки сердца лечатся в основном хирургически, то есть требуется операция на сердце. Суть оперативного лечения — коррекция анатомических дефектов сердца и сосудов. До относительно недавнего времени проводились только полостные операции на сердце, т.е. с разрезанием грудной клетки, на открытом сердце. Теперь многие пороки (но, к сожалению, не все) возможно скорректировать «без разреза»: через сосуды к сердцу проводятся специальные инструменты, с помощью которых закрываются дырочки или сосуд, либо, наоборот, расширяется просвет сосуда. Это так называемые эндоваскулярные операции. Для закрытия дефекта межпредсердной перегородки и дефекта межжелудочковой перегородки используются окклюдеры, для открытого артериального протока — окклюдеры или спирали (в зависимости от размера дефекта), для стеноза сосудов — баллоны и стенты.

Стоимость комплекта медицинских инструментов для коррекции врожденного порока сердца составляет: для закрытия ОАП — от 30 000 до 100 000 руб. для закрытия ДМПП и ДМЖП — от 150 000 до 220 000 рублей, для коррекции стенозов — от 30 000 до 120 000 руб. в зависимости от конкретного порока сердца, модели, фирмы-производителя, наличия сочетанных пороков.

В настоящее время мы оказываем помощь в приобретении медицинских инструментов для эндоваскулярных операций по коррекции врожденных пороков сердца для детей, проходящих лечение в более чем 50 российских клиниках, их список постоянно расширяется.

Порок сердца

Порок сердца – это своеобразный ряд структурных аномалий и деформаций клапанов, перегородок, отверстий между сердечными камерами и сосудами, которые нарушают циркуляцию крови по внутренним сердечным сосудам и предрасполагают к формированию острой и хронической формы недостаточной работы кровообращения. Порок сердца по этиологическим факторам бывает врожденного происхождения и приобретённого.

Сердечные пороки с врождённой этиологией подразделяется на пороки, которые являются аномалией эмбрионального формирования С.С.С. и на пороки сердца, развивающиеся как следствие патологий эндокарда в период внутриутробного развития. Учитывая морфологические поражения, данная категория порока сердца бывает с аномалиями в расположении сердца, в патологическом строении перегородок, как между желудочками, так и между предсердиями.

Выделяют также порок артериального протока, клапанного аппарата сердца, аорты и перемещения значительных сосудов. Для порока сердца с приобретённой этиологией свойственно развитие на фоне ревмокардита, атеросклероза, а иногда после перенесенных травм и сифилиса.

Порок сердца причины

На формирование порока сердца врождённой этиологии могут оказывать влияние мутации генов, различные инфекционные процессы, эндогенные, а также экзогенные интоксикации в период беременности. Кроме того, для этой категории пороков сердца характерны различные нарушения в хромосомном наборе.

Из характерных изменений отмечают трисомию 21 при синдроме Дауна. Практически 50% больных с такой генетической патологией рождаются с ВПС (врожденным пороком сердца), а именно это дефекты желудочковые септальные или атриовентрикулярные. Иногда мутации происходят сразу в нескольких генах, способствуя при этом развитию порока сердца. Такие мутации, как в TBX 5 определяют у многих больных с диагнозом синдром Хольт-Орама, который относится к заболеванию аутосомного типа, имеющего септальные дефекты. Причиной развития надклапанного аортального стеноза являются мутации, происходящие в гене эластина, а вот изменения в NKX приводят к развитию сердечного порока тетрада Фалло.

Кроме того, порок сердца может возникать в результате различных процессов патологического характера, происходящих в организме. Например, в 85% случаев на развитие митрального стеноза и в 26% на поражение аортального клапана влияет ревматизм. Он же может способствовать формированию различных комбинаций недостаточной работы некоторых клапанов и стеноза. К образованию пороков сердца, приобретённых на протяжении жизни, могут приводить сепсис, эндокардит инфекционного характера, травмы, атеросклероз. а в некоторых случаях – эндокардит Либмана-Сакса, ревматоидный артрит. вызывающий висцеральные поражения и склеродермия.

Иногда различные дегенеративные изменения становятся причиной развития изолированной митральной и аортальной недостаточности, стеноза аорты, для которых свойственно неревматическое происхождение.

Порок сердца симптомы

Любые органические поражения сердечных клапанов или его структур, которые становятся причинами характерных нарушений, находятся в общей группе под названием «порок сердца».

Характерные признаки данных аномалий являются основными показателями, с помощью которых удаётся диагностировать определённый порок сердца, а также на какой стадии развития он находится. При этом имеется своя симптоматика с врождённой этиологией, которая определяется практически сразу с момента рождения, а вот для приобретённых сердечных аномалий свойственна скудная клиника, особенно в компенсационной стадии заболевания.

Как правило, клиническую симптоматику порока сердца условно можно разделить на общие признаки заболевания и специфические. Для некоторых нарушений в структуре сердца или сосудах характерна определённая специфика симптомов, а вот общие признаки свойственны многим заболеваниям всей системы кровообращения. Поэтому порок сердца, например, у грудничков имеет более неспецифическую симптоматику, в отличие от симптомов определённого типа нарушений в системе кровотока.

Детский порок сердца дифференцируют по видам окраски кожных покровов. При цианотичной окраске кожи рассматривают синие пороки, а для белых пороков характерен бледный оттенок. При пороках сердца белого цвета венозная кровь не попадает в желудочек, расположенный в левой части сердца или сужается его выходное отверстие, а также аорты параллельно дуги. А при синих пороках отмечается смешивание крови или транспозиция сосудов. Очень редко можно наблюдать появление быстро образующегося цианоза кожи у ребёнка, что даёт возможность предполагать имеющийся порок сердца не в единственном числе. Для подтверждения этого диагноза требуется проведение дополнительного обследования.

В симптоматику общих проявлений можно отнести появление признаков в виде головокружения, частого биения сердца, повышения или снижения АД, одышки, цианоза покровов кожи, отёка лёгких, мышечной слабости, обморока и т.д. Все эти симптомы не могут точно свидетельствовать о имеющемся пороке сердца, поэтому точное диагностирование заболевания возможно после тщательного обследования. Например, порок сердца приобретённого характера удаётся выявить после проведения прослушивания, особенно если больной в анамнезе имеет характерные для этого нарушения. Механизм нарушений гемодинамики даёт возможность сразу достоверно и быстро определить тип порока сердца, а вот стадию развития выявить гораздо сложнее. Это возможно сделать при появлении признаков заболевания неспецифического характера. Наибольшее количество клинических симптомов характерно для пороков сердца в сочетании или комбинированной форме.

При субъективной оценке врождённых пороков сердца отмечается незначительная интенсивность симптоматических проявлений, тогда как приобретённые характеризуются выраженностью в таких стадиях как декомпенсация и субкомпенсация.

Клиническая симптоматика стенозов более выражена, чем недостаточность клапанов. Митральный стеноз проявляется в виде диастолического кошачьего мурлыканья, отставания пульса на артерии левой руки в результате сдавливания подключичной артерии слева, акроцианоза, в виде сердечного горба, цианоза в области носогубного треугольника.

В субкомпенсационной и декомпенсационной стадиях развивается ЛГ, приводящая к затруднённому дыханию, появлению сухого кашля со скудной белой мокротой. Эти симптомы с каждым разом нарастают и приводят к прогрессированию заболевания, что вызывает появление ухудшенного состояния и слабость в организме.

При абсолютной декомпенсации сердечного порока у пациентов появляются отёки на некоторых частях тела и отёк лёгких. Для стенотического порока первой степени, поражающего митральный клапан, при выполнении физических нагрузок характерна одышка с ощущением биения сердца и сухим кашлем. Деформация клапанов отмечается и на аортальном, и на трёхстворчатом клапане. При аортальном поражении выявляется систолический шум в виде мурлыканья, пальпация слабого пульса с наличием сердечного горба между четвёртым и пятым рёбрами. При аномалии трёхстворчатого клапана появляются отёки, тяжесть в печени, являющаяся признаком полного наполнения сосудов. Иногда расширяются вены на нижних конечностях.

Симптоматика недостаточного функционирования аортального клапана складывается из изменений пульса и АД. В данном случае пульс очень напряжённый, изменяются размеры зрачка в диастолу и систолу, а также наблюдается пульс Квинке капиллярного происхождения. На период декомпенсации давление находится на низких цифрах. Кроме того, этот порок сердца характеризуется своим прогрессированием, а изменения, которые происходят в миокарде, очень быстро становятся причиной СН (сердечной недостаточности).

У пациентов в более молодом возрасте, а также среди детей с пороками сердца врождённой этиологии или рано приобретённых отмечается образование сердечного горба в результате повышенного давления увеличенного и изменённого миокарда левой части желудочка на переднюю стенку грудной клетки.

При врождённой сердечной аномалии отмечается частое биение сердца и эффективное кровообращение, которые характерны с самого рождения. Очень часто при таких пороках обнаруживается цианоз. обусловленный дефектом перегородки между предсердием или между желудочком, транспозицией аорты, стенозом входа в правый желудочек и его гипертрофией. Всеми этими симптоматическими признаками обладает и такой порок сердца, как тетрада Фалло, который очень часто развивается у новорожденных.

Порок сердца у детей

Сердечная патология, для которой характерны дефекты в клапанном аппарате, а также в его стенках называется пороком сердца. В дальнейшем она приводит к развитию сердечно-сосудистой недостаточности.

У детей пороки сердца бывают врождённой этиологии или могут быть приобретены в течение жизни. Причинами в формировании врождённых пороков в виде дефектов в сердце и к нему примыкающих сосудов считаются нарушения в процессах эмбриогенеза. К таким порокам сердца относятся: дефекты между перегородками, как между желудочками, так и между предсердиями; порок в виде открытого артериального протока; стеноз аорты; тетрада Фалло; стеноз легочной артерии изолированного характера; коарктация аорты. Все эти сердечные патологии в виде пороков сердца закладываются ещё во внутриутробный период, которые можно выявить с помощью УЗИ сердца, а на ранних этапах развития, применив электрокардиографию или допплерометрию.

К основным причинам развития порока сердца у детей относятся: наследственный фактор, курение и употребление спиртных напитков во время беременности, экологически неблагоприятная зона, наличие в анамнезе женщины выкидышей или мертворождённых детей, а также перенесенного в период беременности такого инфекционного заболевания, как краснуха.

Для приобретенных сердечных дефектов характерны аномалии в области клапанов, в виде стеноза или недостаточной работы сердца. Эти пороки сердца в детском возрасте развиваются в результате перенесенных некоторых заболеваний. К ним можно отнести инфекционный эндокардит, пролапс митрального клапана и ревматизм.

Чтобы определить порок сердца у ребёнка, в первую очередь обращают внимание на шумы во время аускультации сердца. Имеющиеся органические шумы, свидетельствуют о предположительном пороке сердца. Ребёнок с таким диагнозом очень мало прибавляет в весе ежемесячно, около 400 гр. у него наблюдается одышка, и он быстро утомляется. Как правило, данные симптомы проявляются в процессе кормления. В то же время для порока сердца характерна тахикардия и цианоз кожных покровов.

В основном однозначного ответа в лечении детского порока сердца не существует. В выборе методики терапевтического лечения играют роль многие факторы. Это и характер заболевания, возраст ребёнка и его состояние. Важно учитывать и такой момент, что порок сердца у детей может проходить самостоятельно, после достижения пятнадцати или шестнадцати лет. Всё это относится к порокам сердца с врождённой этиологией. Очень часто первоначально приступают к лечению заболевания, которое стало причиной развития порока сердца у детей или способствовало его прогрессированию. В данном случае используется профилактическое и медикаментозное лечение. А вот приобретённая сердечная патология часто заканчивается хирургической операцией. В данном случае это комиссуротомия, которая выполняется при изолированном митральном стенозе.

Оперативное вмешательство при наличии митральной недостаточности назначается в случаях осложнений или ухудшения самочувствия ребёнка. Операция производится с заменой клапана на искусственный. Для проведения лечебной терапии порока сердца назначается соответствующая белковая диета с ограничением воды и соли, различные мероприятия общегигиенического характера, а также постоянное выполнение занятий по лечебной физкультуре. Ребёнка с пороком сердца приучают к выполнению определённых физических нагрузок, которые постоянно тренируют сердечную мышцу. В первую очередь это ходьба, которая помогает усиливать кровообращение и подготавливает мышцы к следующим занятиям. Затем выполняют комплекс упражнений, которые выпрямляют позвоночник и грудную клетку. Конечно же, неотъемлемой частью занятий является гимнастика для органов дыхания.

Порок сердца у новорожденных

У новорожденных порок сердца может иметь в своей основе определённые причины генетического характера, а также окружающая среда может сильно влиять на его формирование, особенно это касается первого триместра беременности.

Кроме того, если будущая мама употребляла некоторые лекарственные средства, наркотические препараты, алкоголь, курила или переболела определёнными заболеваниями вирусной или бактериальной этиологии, то имеется огромная вероятность развития порока сердца вначале у плода, а затем у новорожденного. Некоторые виды пороков сердца развиваются по причинам наследственной этиологии. Все эти патологии удаётся определить ещё при осмотре беременных на УЗИ, а иногда и при позднем диагностировании, но тогда пороки сердца проявляют себя в разном возрасте.

У новорожденных пороки сердца являются распространённой патологией и очень серьёзной проблемой. Они подразделяются на пороки сердца, характеризующиеся сбросом крови и без сброса. Клиническая симптоматика наиболее выражена в первом варианте порока сердца, когда имеется дефект между перегородками предсердий. В данном случае кровь без обогащения кислородом поступает в такой круг кровообращения, как большой, поэтому у новорожденного появляется цианоз или синеватая окраска кожных покровов. Характерная синюшность видна на губах, поэтому существует медицинский термин «синий ребёнок». Цианоз появляется и при дефекте перегородки между желудочками. Это объясняется пороком, в результате которого перегружается сердце и малый круг из-за давления в разных отделах сердца.

Для пороков сердца врождённого происхождения, но без сбрасывания крови, больше характерна коартация аорты. При этом не появляется цианотический оттенок на коже, но при разном уровне развития порока может образоваться цианоз.

К самым распространённым порокам новорожденных относятся тетрада Фалло и коартация аорты. А вот из наиболее часто встречающихся пороков выделяют дефекты предсердных и желудочковых перегородок.

Порок тетрада Фалло образуется на четвёртой–шестой неделях беременности как следствие нарушений в развитии сердца. Значительная роль принадлежит наследственности, но и факторы риска играют немаловажную роль. Чаще всего данный порок встречается у новорожденных с синдромом Дауна. Для тетрада Фалло характерен дефект перегородки между желудочками, изменяется позиция аорты, сужается легочная аорта и увеличивается правый желудочек. При этом прослушивается шелест в сердце, отмечается одышка, а также синеют губы и пальцы.

Коартация аорты у новорожденных характеризуется сужением самой аорты. В зависимости от данного сужения существует два типа: постдуктальный и предуктальный. Последний сердечный тип относится к очень тяжёлой патологии, несовместимой с жизнью. В данном случае необходимо хирургическое вмешательство, так как этот порок сердца приводит к посинению нижней части тела.

Порок сердечных клапанов врождённого происхождения представлен в виде выступающих частей эндокарда, который выстилает внутреннюю часть сердца. При таких пороках кровь циркулирует только в одном направлении. Наиболее распространёнными пороками сердца из этой категории выделяют аортальный порок и легочной. Симптоматика данной патологии складывается из определённого сердечного шелеста, затруднённого дыхания, отёчности конечностей, боли в груди, вялости и потери сознания. Для уточнения диагноза применяется электрокардиография, а одним из возможных методов лечения считается операция.

Диагностирование у новорожденных пороков сердца заключается в выявлении этой патологии ещё до рождения, то есть используется метод пренатальной диагностики. Существует инвазивное и неинвазивное обследование. К первому методу диагностики относится кордоцентез, биопсия хориона и амниоцентез. Второй метод обследования включает анализ крови на биопсию у матери, УЗИ беременной в первой половине беременности, а для уточнения диагноза – повторное ультразвуковое исследование.

Определённая группа пороков сердца у грудничков в некоторых случаях просто опасна для жизни, поэтому в этом случае назначают экстренную хирургическую операцию. Например, при таком пороке сердца, как коартация аорты хирургически отстраняют суженный участок. В других случаях оперативное вмешательство откладывается на определённый период времени, если это возможно без оперативного вмешательства.

Приобретенные пороки сердца

Данная патология в строении и функционировании сердечных клапанов, которые образуются на протяжении жизни человека под воздействием определённых факторов, приводят к нарушениям работы сердца. На формирование пороков сердца приобретённого характера оказывают влияния инфекционные поражения или различные воспалительные процессы, а также определённые перегрузки сердечных камер.

Порок сердца, который человек приобрёл в течение жизни, ещё называется клапанным пороком сердца. Он характеризуется стенозом или недостаточным функционированием клапана, а в некоторые моменты проявляется комбинированным сердечным пороком. При постановке данного диагноза выявляют нарушение в работе митрального клапана, который неспособен регулировать кровоток и вызывает застой в обоих кругах кровообращения. А перегрузка некоторых сердечных отделов приводит к их гипертрофии, а это, в свою очередь, изменяет всю структуру сердца.

Приобретённые пороки сердца довольно редко подлежат своевременной диагностики, что отличает их от ВПС. Очень часто люди переносят многие инфекционные болезни «на ногах», а это может стать причиной ревматизма или миокардита. Пороки сердца с приобретённой этиологией могут также быть вызваны неправильно назначенным лечением.

Кроме того, данная категория сердечной патологии классифицируется по этиологическим признакам на пороки сердца с сифилитическим происхождением, атеросклеротическим, ревматическим, а также как следствие бактериального эндокардита.

Приобретённые пороки сердца характеризуются высокой или умеренной степенью нарушения гемодинамики внутри сердца, также имеются такие пороки, на которые эта динамика абсолютно не влияет. В зависимости от этой гемодинамики выделяют несколько видов пороков приобретённого характера, а именно компенсированные, декомпенсированные и субкомпенсированные.

Важным моментом для диагностирования типа порока учитывают его локализацию. Такие пороки сердца, как моноклапанные включают митральный сердечный порок, аортальный и трикуспидальный. В данном случае деформации подвергается только один клапан. В случае поражения обоих говорят о комбинированном клапанном пороке сердца. К данной категории относятся митрально-трикуспидальный, митрально-аортальный, аортально-митрально-трикуспидальный пороки и др.

При незначительных пороках сердца симптоматика заболевания может длительное время себя не проявлять. А вот гемодинамически значимые пороки сердца приобретённого характера характеризуются одышкой, цианозом, отёками, учащённым биением сердца, болями в этой области и кашлем. Характерным клиническим признаком любого вида порока является сердечный шум. Для более точного диагностирования назначают консультацию у кардиолога, который проводит осмотр с применением пальпации, перкуссии, аускультации, что даёт возможность прослушать более чёткий сердечный ритм и присутствующий в сердце шум. Кроме этого, используются методы ЭХО-кардиоскопии и доплерографии. Всё это поможет оценить, насколько определённый порок сердца имеет выраженность, а также его декомпенсационную степень.

Постановка такого диагноза, как порок сердца, требует от человека большей ответственности за своё здоровье. В первую очередь необходимо ограничить выполнение тяжёлых физических нагрузок, особенно это относится к профессиональному спорту. Также важно соблюдать правильный образ жизни с рациональным питанием и режимом дня, регулярно проводить профилактику эндокардита, нарушений сердечных ритмов и недостаточного функционирования кровообращения, так как имеются у этой категории пациентов предпосылки для формирования пороков. Кроме того, своевременная терапия инфекционных заболеваний с предупреждением ревматизма и эндокардита бактериальной этиологии смогут предотвратить развитие приобретённых пороков сердца.

На сегодняшний день применяют два метода лечения приобретённой категории данной сердечной патологии. К ним относятся хирургический метод лечения и медикаментозный. Иногда эта аномалия становится полностью компенсированной, что позволяет больному забыть о своём диагнозе в виде порока сердца приобретённого происхождения. Однако для этого важным моментом остаётся своевременное диагностирование заболевания и правильно назначенное лечение.

В терапевтические методы лечения входит купирование процесса воспаления в сердце, затем проводится хирургическая операция по устранению порока сердца. Как правило, оперативное вмешательство проводится на открытом сердце и эффективность операции во многом зависит от ранних сроков её проведения. А вот такие осложнения сердечных пороков, как недостаточная работа кровообращения или нарушенный ритм сердца можно устранить и без проведения хирургической операции.

Аортальный порок сердца

Это заболевание подразделяется на стеноз и недостаточность аорты. На сегодня аортальный стеноз, среди приобретённых пороков сердца, чаще других выявляется в Северной Америке и Европе. Около 7% диагностируют стеноз аорты кальцинирующего характера у людей после 65 лет и в основном среди мужской половины населения. Всего 11% приходится на такой этиологический фактор, как ревматизм в формировании стеноза устья аорты. В наиболее развитых странах причиной развития данного сердечного порока почти 82% составляет дегенеративный кальцинирующий процесс, происходящий на клапане аорты.

Одна треть пациентов страдает двустворчатым поражением аортального клапана, где прогрессирует створчатый фиброз в результате повреждений самих тканей клапана и ускоряются атерогенные процессы, а именно это и становится причиной образования аортального порока в виде стеноза. А такие провоцирующие факторы, как курение, дислипидемия, возраст пациента, значительно увеличенный уровень холестерина могут способствовать ускорению фиброзных процессов и образованию в сердце порока аорты.

В зависимости от тяжести заболевания выделяют несколько её степеней. К ним относятся: стеноз аорты с незначительным сужением, умеренным и тяжёлым.

Симптоматическая картина аортального порока сердца зависит от анатомических изменений аортального клапана. При незначительных поражениях большинство пациентов долгое время живут и работают в привычном для них ритме жизни и не предъявляют определённых жалоб, которые бы свидетельствовали об аортальном пороке. В некоторых случаях первым симптомом аортального порока выступает сердечная недостаточность (СН). Нарушения гемодинамического характера представляют повышенную утомляемость, что связано с централизацией кровотока. Всё это становится причиной развития у больных головокружений и обмороков. Почти у 35% больных отмечается боль, характеризующаяся стенокардическим характером. При декомпенсации порока появляется одышка после любой физической нагрузки. А вот в результате неадекватной физической нагрузки может произойти отёк лёгких. Такие признаки, как астма сердечного типа и стенокардические приступы являются неблагоприятными прогнозами заболевания.

Визуально, во время осмотра больного, отмечается бледность, а при сильно выраженном стенозе – пульс малого и медленного наполнения, причём давление систолы и пульса снижено. Сердечный толчок на верхушке прослушивается в виде мощного тона, разлитого, приподнимающегося со смещением влево и вниз. При прикладывании ладони на рукоятку грудины ощущается выраженное дрожание систолы. Во время перкуссии отмечается граница тупости сердца со смещением в левую сторону и вниз почти на 20 мм, а иногда и больше. При аускультации прослушивается ослабленный второй тон между рёбрами, а также систолический шум, который проводится во все части сердца, на спину и шейные сосуды. Иногда аускультативно выслушивается шум дистанционно. А при исчезновении второго тона аорты можно с полной уверенностью говорить о выраженном аортальном стенозе.

Аортальный порок сердца характеризуется пятью стадиями протекания.

Первая стадия – это абсолютная компенсация. Характерных жалоб больные не предъявляют, порок выявляется при аускультации. С помощью ЭХО-кардиографии определяют незначительный градиент давления систолы на клапане аорты (около 40 мм рт. ст). Оперативное лечение не проводится.

Вторая стадия заболевания – это скрытая недостаточная работа сердца. Здесь появляется утомляемость, одышка на фоне физических нагрузок, головокружение. Кроме признаков стеноза аорты при аускультации, обнаруживают характерный признак гипертрофии желудочка слева с помощью рентгенологического и электрокардиографического исследований. При проведении ЭХО-кардиографии удаётся определить умеренное систолическое давление на клапане аорты (около 70 мм рт. ст.) и здесь просто необходима операция.

Для третьей стадии характерна относительная коронарная недостаточность, которая проявляется болями, напоминающими стенокардию; прогрессирует одышка; учащаются обморочные состояния и головокружения на фоне незначительных физических нагрузок. Границы сердца отчётливо увеличены за счёт желудочка слева. На электрокардиограмме имеются все признаки увеличения желудочка в левой части сердца и гипоксии сердечной мышцы. При ЭХО-кардиографии – максимально повышается давление систолы выше 60 мм рт. ст. В таком состоянии назначается срочная операция.

При четвёртой стадии аортального порока сердца выражена левожелудочковая недостаточность. Жалобы больных те же, что и при третьей стадии заболевания, однако болевые и прочие ощущения намного сильнее. Иногда появляются с периодичностью приступы одышки пароксизмального характера и в основном в ночное время; сердечная астма; увеличивается печень и возникает отёк лёгких. На электрокардиограмме видны все нарушения, связанные с коронарным кровообращением и фибрилляцией предсердий. А при ЭХО-кардиографическом исследовании выявляется кальциноз аортального клапана. На рентгене определяется увеличенный желудочек в левой части сердца, а также застой в лёгких. Рекомендации постельного режима и назначение консервативных методов терапии временно улучшают общее состояние некоторых пациентов. В данном случае хирургический метод лечения в основном просто невозможен. Всё решается в индивидуальном порядке.

И последняя стадия аортального порока сердца – это терминальная. Для неё характерно прогрессирование недостаточности ПЖ и ЛЖ. В этой стадии все признаки заболевания довольно сильно выражены. Больные находятся в крайне тяжёлом состоянии, поэтому лечение в этом случае уже не эффективно и хирургические операции также не проводятся.

Аортальная недостаточность относится к одному из разновидностей пороков аорты. Частота её выявления, как правило, находится в прямой зависимости от методов диагностических исследований. Распространение данного типа порока увеличивается с возрастом человека, и все клинические признаки тяжёлой формы недостаточности гораздо чаще выявляются у мужского пола.

Одной из частых причин формирования данной патологии является аортальная аневризма восходящей части, а также двустворчатого клапана аорты. В некоторых случаях причина патологии почти в 50% приходится на дегенеративные нарушения клапана аорты. В 15% этиологическим фактором выступает ревматизм и атеросклероз, а в 8% – эндокардит инфекционного происхождения.

Также как и при аортальном стенозе, существует три степени тяжести аортального порока сердца: начальная, умеренная и тяжёлая.

Симптоматика аортальной недостаточности складывается из скорости образования и размеров клапанных дефектов. В компенсационной фазе отсутствуют субъективные признаки заболевания. Развитие аортального порока сердца протекает спокойно, даже имея значительную величину регургитации аорты.

При стремительном образовании обширных дефектов симптомы набирают прогрессию, и это становится причиной недостаточной работы сердца (СН). У определённого числа пациентов появляется головокружение, и они ощущают биение сердца. Кроме того, почти у половины пациентов с диагнозом аортальная недостаточность, причинами которой является атеросклероз или сифилис. основным признаком заболевания выступает стенокардия.

Приступы затруднённого дыхания развиваются вначале патологического процесса при повышении физических нагрузок, а при формировании недостаточности левого желудочка, одышка появляется в покое и характеризуется симптомами сердечной астмы. Иногда всё осложняется присоединением отёка лёгких. Кроме того, больные очень бледные, у них сильно пульсируют сонные, плечевые и височные артерии, наблюдаются симптомы Мюссе, Ландольфи, Мюллера и Квинке. При осмотре наблюдается пульс Корригана, при аускультации прослушивается очень сильный и несколько разлитой толчок на верхушке сердца, а его границы значительно увеличены в левую часть и вниз. Над сосудами крупного строения отмечается тон Траубе двойного характера, а при надавливании на область подвздошной артерии появляется шум Дюрозье. Систолическое давление повышается до 170 мм рт. ст. а для показателей диастолического давления характерно снижение почти до 40 мм рт. ст.

Данная патология развивается с появления первых признаков до наступления смерти пациента, в среднем на это приходится около семи лет. Очень быстро образуется недостаточная работа сердца в процессе отрыва створки или довольно сильном поражении клапана при эндокардите. Такие больные проживают немного больше года. Более благоприятным прогнозом характеризуется аортальный порок сердца на фоне атеросклеротического происхождения, который редко приводит к значительным изменениям клапанов.

Митральный порок сердца

К этой категории заболеваний относится стеноз и недостаточная функция митрального клапана. В первом случае стеноз считается частым ревматическим пороком сердца, причиной которого является длительно протекающий ревматический эндокардит. Как правило, этот тип сердечной патологии встречается больше среди молодого поколения и в 80% случаев поражает женскую половину населения. Очень редко митральное отверстие сужается в результате карциноидного синдрома, ревматоидного артрита и красной волчанки. И 13% случаев приходится на изменения клапанов дегенеративного характера.

Стеноз митрального отверстия бывает незначительным, умеренным и значительным.

Вся клиническая симптоматика митрального порока сердца в виде стеноза имеет определённую зависимость от стадии данной патологии, и в каком состоянии находится кровообращение. При маленькой площади отверстия порок себя клинически не проявляет, но это касается только состояния покоя. А вот при увеличении давления в таком кругу кровообращения, как малый, появляется одышка, и больные предъявляют жалобы на сильное биение сердца при выполнении незначительных физических нагрузок. В случаях резкого повышения капиллярного давления развивается сердечная астма, сухой кашель, а иногда с отделением мокроты и даже в виде кровохарканья.

При ЛГ (легочная гипертензия) больные становятся слабыми и быстро устают. При выраженных симптомах стеноза наблюдаются признаки митрального румянца в области щёк при бледном оттенке лица, цианоз на губах, кончике носа и ушах.

Во время визуального осмотра при митральном пороке сердца отмечается сильное выступание грудины нижнего отдела и пульсация в результате формирования горба сердца, который является следствием усиленных ударов ПЖ о грудную стенку спереди. В районе сердечной верхушки определяется дрожание диастолы в виде кошачьего мурлыканья. При аускультации выслушивают усиление первого тона в верхней части сердца и щелчок, когда открывается митральный клапан.

Митральный стеноз может протекать в несколько стадий. Первая – это полная компенсация, при которой можно обойтись без применения хирургического лечения. Вторая – это застой в ЛГ (легочная артерия). В данном случае оперативное лечение выполняется строго по показаниям. Третья – недостаточная работа ПЖ. Отмечаются абсолютные показатели для проведения оперативного вмешательства. Четвёртая стадия характеризуется дистрофическими изменениями. С применением медикаментозной терапии удаётся достичь незначительного, кратковременного эффекта. На этой стадии могут проводиться операции, однако, ненадолго увеличивающие продолжительность жизни пациентов. Для последней, терминальной стадии, любое лечение не даёт никакой эффективности, ни медикаментозное, ни оперативное.

Вторым видом митрального порока сердца считается недостаточная работа митрального клапана. На сегодняшний день, в современном мире, 61% этого заболевания приходится на дегенеративную митральную недостаточность и только 14% составляет ревматическая патология. К другим причинам в развитии этого порока сердца относится системная склеродермия, красная волчанка. эндокардит инфекционной этиологии и ИБС.

Классифицируется это заболевание на начальную степень тяжести, умеренную и тяжёлую.

В компенсации этот вид порока сердца случайно выявляется при врачебном осмотре. При сниженной работе сокращений ЛЖ развиваются приступы затруднённого дыхания при выполнении определённой работы и биение сердца. Затем образуются отёки на ногах, болевые ощущения в подреберье с правой части, сердечная астма и даже одышка в состояния абсолютного пока.

У многих больных диагностируют ноющую, колющую, давящую боль в сердце, которая может появиться и без физических нагрузок. При значительных процессах регургитации в левой части грудины отмечают у пациентов формирование сердечного горба, прослушивается толчок в верхней части сердца усиленного и разлитого характера, который локализуется под пятым ребром. При аускультации полностью отсутствует первый сердечный тон, над ЛА очень часто расщепляется второй тон и на верхушке – глухой третий тон.

При митральной недостаточности также выделяют пять стадий заболевания. Первая – это стадия компенсации, без показаний на оперативные методы лечения. Вторая – субкомпенсационная стадия, для которой необходимо хирургическое вмешательство. Третья стадия митральной недостаточности протекает с декомпенсацией ПЖ. Здесь также назначают проведение операции. Четвёртая – это дистрофические изменения в сердце. В этом случае оперативные вмешательства ещё возможно провести. Пятая стадия – это терминальная, при которой хирургическое лечение уже не выполняется.

К прогностическим параметрам плохих результатов относятся возраст пациентов, наличие определённой симптоматики и фибрилляции предсердий, прогрессирующие процессы ЛГ и низкая фракция выброса.

Порок сердца лечение

Как правило, лечение порока сердца делится на медикаментозные методы и хирургические. В фазе компенсации сердечных пороков не назначают специального лечения. Рекомендуется уменьшить физические нагрузки и умственные переутомления. Важным моментом остаётся выполнение упражнений в группе ЛФ. А вот в декомпенсационный период назначают антигипертензивные препараты, для предупреждения легочных кровотечений; блокаторы бета-адренорецепторов и Эндотелин, уменьшающий возникающую функциональную недостаточность сердца, что также позволяет переносить физические нагрузки. Антикоагулянты применяются при развитии фибрилляции и предсердных трепетаний.

При декомпенсации порока сердца, такого как митральный порок, применяют препараты наперстянки; при пороках аорты – Строфантин. Но в основном при неэффективности консервативных методов лечения прибегают к проведению хирургических операций при разных пороках сердца.

Для того чтобы предупредить развитие пороков сердца приобретённого характера, необходимо своевременно и тщательно лечить такие заболевания, как атеросклероз, ревматизм, сифилис, устранять инфекционные очаги в ротовой полости и глотки, а также не переутомляться и не допускать перегрузок нервного характера. Кроме того, важно соблюдать санитарно-гигиенические правила в быту и труде, бороться с сыростью и переохлаждениями.

Чтобы порок сердца не перешёл в стадию декомпенсации необходимо не переедать, рационально распределять время работы и отдыха с достаточным временем для сна. Различные тяжёлые виды работ, людям с пороками сердца, совершенно противопоказаны. Такие пациенты постоянно находятся на учёте у врачей-кардиологов.

Порок сердца операция

В определённых кардиохирургических клиниках для лечения пороков сердца применяются различные методы оперативных вмешательств. При недостаточном функционировании клапанов в некоторых случаях прибегают к органосохраняющим операциям. В данном случае рассекают спайки или сращивают. А при незначительных сужениях производит их частичное расширение. Это выполняется с помощью зонда, а метод относится к эндовазальной хирургии.

Для более тяжёлых случаев используют методику по полной замене сердечных клапанов на искусственные. При больших формах аортального стеноза и когда не удаётся расширить аорту, производят резекцию и замещают определённый участок аорты с помощью синтетического дакронового протеза.

При диагностировании недостаточности коронарного кровообращения одновременно применяют метод шунтирования артерий, которые имеют поражения.

Также существует современный метод оперативного лечения порока сердца, который разработан и широко используется в Израиле. Это метод ротаблейтер, для которого характерно применение маленького сверла, позволяющего восстановить просвет сосудов. Очень часто пороки сердца сопровождаются нарушениями ритма, т.е. образуются блокады. Таким образом, проведение операции с замещением клапана всегда сопровождается имплантацией искусственного контроля и регулирования ритма сердца.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

После выписки, пациенты периодически проходят обследования по назначению кардиолога или кардиохирурга с профилактическим лечением два раза в год.