Гамартома – может развиться в любом органе, но что делать, если опухоль нашли в молочной железе? Гемартома: виды, диагностика и лечение в зависимости от локализации

Гамартома молочной железы – доброкачественная опухоль, которая образуется из жировой и соединительной ткани. Внешне она представляет собой узел, имеющий четкие границы и плотную консистенцию. Чаще диагностируют единичный узел, но в редких случаях возможно образование множественных очагов.

На ранних стадиях гамартома развивается бессимптомно. Обычно ее выявляют случайно при визите к врачу или же в тех случаях, когда размеры новообразования начинают вызывать дискомфорт, сдавливание сосудов и нарушения кровообращения.

Причины и симптомы заболевания

Гамартома встречается всего в 0,1 % всех диагностируемых опухолей молочной железы. Пик заболеваемости приходится на возраст после 30 лет. Причины развития тканевой аномалии – нарушения, возникшие еще на этапе внутриутробного развития. Однако, врожденная патология может долго ничем не проявлять себя. К провоцирующим факторам относятся:

• множественные воспалительные процессы, которые приводят к патологическому разрастанию замещающей ткани;
• перенесенные ранее ушибы и травмы груди;
• негативное воздействие репродуктивных факторов: отказ от грудного вскармливания, поздние беременности, аборты, нарушения менструального цикла;
• наследственная предрасположенность;
• длительный перегрев или переохлаждение груди;
• неконтролируемый прием ;
• гормональные нарушения в организме;
• пагубное воздействие курения, химических и радиоактивных веществ при проживании в местности с неблагоприятной экологической обстановкой, употребление загрязненной воды, УФ-излучение.

До тех пор, пока гамартома сохраняет небольшие размеры, она не доставляет физического дискомфорта. Состояние ухудшается по мере ее увеличения.

Признаки наличия новообразования следующие:

• прощупывание овального или округлого узла в жировой ткани;
• его подвижность и эластичность;
• ровные границы и безболезненность при нажатии;
• размеры от 3 см в диаметре.

Болезненные ощущения в большинстве случаев отсутствуют. Только при быстром росте гамартомы и достижения ею больших размеров до 15-20 см в диаметре, женщина может испытывать дискомфорт. Он вызван сдавливанием сосудов и нервных окончаний.

В отличие от других видов опухолей молочной железы гамартома не сопровождается такими признаками как выделения из сосков, изменение формы груди, появление «апельсиновой корки», покраснение кожи в области локализации, увеличение лимфатических узлов, сильной усталостью и общим недомоганием.

Чаще всего образование представляет собой только косметический недостаток. Злокачественное перерождение может произойти в исключительных случаях.

Диагностика

Для определения опухоли и исключения ее злокачественности необходимо использование совокупности различных диагностических методов. Наиболее доступным из них, которым может воспользоваться сама женщина в домашних условиях, является пальпация молочной железы.

Осмотр производится в положении стоя, приподняв одну руку, а другой исследуя молочную железу. Лучше делать это подушечками пальцев. При этом обращают внимание на подвижность узелка и отсутствие бугристости на его поверхности.

Разумеется, одного только самообследования будет недостаточно и при подозрении на наличие опухоли женщина должна обратиться за медицинской помощью к гинекологу и маммологу, которые назначат проведение различных диагностических процедур. При необходимости назначают также консультацию онколога.

Диагностика гамартомы молочной железы может быть проведена следующим образом:

• общий врачебный осмотр и опрос пациентки (время появление узла, его локализация, общее самочувствие);
• ультразвуковое обследование молочных желез;
• проведение маммографии;
• биопсия;
• МРТ (при наличии показаний);
• проведение анализов крови.

При выборе УЗИ или маммографии учитывают дополнительно возраст пациентки. Обычно УЗИ рекомендовано женщинам до 40 лет, а для пациенток старше более информативными будут результаты маммографии.

Взятые при биопсии клетки не выявят патологии в цитологической картине, поскольку в составе опухоли содержатся обычные клеточные структуры. Исследование необходимо, чтобы исключить риск развития злокачественного процесса.

Диагностика на УЗИ

Этот метод обследования остается одним из самых доступных, но в данном случае не всегда оказывается информативным. Его проведение может не выявить существующие гамартомы, поэтому он рассматривается как часть комплексной диагностики.

Маммография

Относится к более точному и информативному методу. Определение контура и размеров опухоли позволяет убедиться в точности предварительного диагноза. Маммография рекомендована к проведению на 4-7 сутки начала менструального цикла и не позднее 10 дня.

Снимок маммографии: гамартома

Процедура не требует специальной подготовки и занимает небольшое количество времени. В первую фазу месячного цикла она не приносит ощутимых болезненных ощущений. Во второй половине цикла, в связи с набуханием и огрублением молочных желез перед месячными, женщина может испытывать незначительный дискомфорт.

Особенности проведения исследования и оценка результатов, в статье .

Нужна ли операция?

Многие пациентки не осознают необходимости хирургического вмешательства, когда опухоль не доставляет физической боли и неудобств.

Медики отмечают, что лечение гамартомы молочной железы при помощи медикаментозных средств не даст положительных результатов. При небольших размерах образования пациентке рекомендуют наблюдение за состоянием груди и регулярное посещение врача. Если размеры узла достаточно внушительные, лучшим и единственным эффективным методом лечения будет операция по удалению гамартомы.

Абсолютные показания к хирургическому вмешательству:

• интенсивный рост опухоли;
• появление болезненных ощущений и дискомфорта в области груди;
• нарушений кровообращения в сосудах молочной железы;
• при дальнейшем планировании беременности и кормления грудью;
• высокий риск озлокачествления.

Поскольку новообразование практически всегда имеет доброкачественный характер, оперативное лечение предусматривает использование методик сохранения органа.

Период беременности

Наличие доброкачественного процесса не является препятствием для вынашивания ребенка, однако, может доставлять неудобства и опасность для здоровья женщины, если гамартома начнет увеличиваться в размерах.

В большинстве случаев диагностика во время беременности затруднительна, поскольку проведение маммографии как рентгенологического исследования в этом состоянии не рекомендовано. Особенно опасен такой вид диагностики в первом триместре, когда происходит формирование всех систем жизнедеятельности плода.

Поскольку гамартома обычно не представляет угрозы жизни пациентки, более точную диагностику откладывают на период после родоразрешения. Как альтернатива маммографии может быть рекомендовано проведение УЗИ, хотя оно является менее информативным.

Так как заболевание носит наследственный характер, существует значительный риск внутриутробного формирования гамартомы у будущего ребенка еще на этапе эмбрионального развития.

Если подозрение на появление опухоли возникло у кормящей женщины, она должна незамедлительно обратиться за медицинской помощью к врачу. После проведения маммографии и постановки диагноза врач принимает решение о необходимости удаления.

Как проходит оперативное вмешательство

Хирургическое вмешательство устраняет эстетический недостаток, а также может использоваться как способ диагностики, если другие методы не принесли достоверных результатов.

В зависимости от расположения узла может быть проведено его вылущивание или резекция фрагмента органа вместе с опухолью. Операцию лучше проводить в первой половине менструального цикла, поскольку этот период способствует в дальнейшем лучшему заживлению швов.

Перед проведением прекращают прием противозачаточных средств, курение и употребление алкогольных напитков.

Хирургическое вмешательство, предусматривающее удаление гамартомы, не принадлежит к сложным операциям. При хорошем самочувствии пациентка может быть выписана в день проведения операции или на следующие сутки.

В течение следующей недели нужно соблюдать некоторые правила, которые ускоряют процесс выздоровления.

Реабилитационный период

На протяжении 7-10 дней необходимо придерживаться спокойного размеренного образа жизни, исключающего интенсивные физические или эмоциональные нагрузки. Обязательное условие – обработка швов при помощи йода или зеленки. Обработку может делать сама женщина или кто-нибудь из членов семьи. Снятие швов предусматривается через неделю после осуществления операции. До этого не рекомендуется принимать горячие ванны, посещать сауну или баню, находиться длительное время под прямыми солнечными лучами или долго пребывать на холоде.

Проведение хирургического вмешательства в специализированной клинике с хорошей репутацией снижает, но не исключает возникновение следующих осложнений: воспалительный процесс (иногда гнойного характера), образования гематомы, боль в области швов. При появлении любых признаков ухудшения самочувствия, в том числе появление уплотнений в области шва или повышения общей температуры тела, необходимо обращаться к врачу.

Для лечения гематомы используют обработку кожи различными мазями или гелями. Для снятия отеков и синяков назначают физиотерапевтические процедуры: магнитотерапию, ультразвук, электрофорез.

При планировании операции учитывают противопоказания к ее проведению, а именно:

• инфекционные заболевания в стадии их обострения;
• тяжелые патологии сердечно-сосудистой системы;
• плохая свертываемость крови;
• наличие на коже груди ран, сыпи или воспалительных участков.

К противопоказаниям относится период беременности.

Прогноз

После удаления гамартомы прогноз обычно благоприятен. Беременность протекает нормально, способность к грудному вскармливанию также сохраняется. Однако, существует незначительный риск рецидивирования заболевания.

Все женщины, перенесшие операцию, должны находиться под врачебным наблюдением и регулярно посещать гинеколога для профилактического осмотра.

К сожалению, каких-либо профилактических мер не существует, поскольку зарождение опухоли происходит еще на этапе внутриутробного развития. Возможно только соблюдение общих профилактических мер, которые способствуют улучшению здоровья.

Рекомендуется своевременно выявлять и лечить инфекционные и вирусные заболевания, избегать случайных половых связей, незащищенных сексуальных отношений, абортов, исключить вредные привычки. Прием гормональных контрацептивных средств должен осуществляться только под наблюдением гинеколога. Соблюдение этих мер позволяет свести к минимуму риск различных патологий плода, в том числе и склонность к появлению гамартомы.

Женщины старше 40 лет, помимо регулярного наблюдения у гинеколога, должны систематически проходить маммографию, которая позволяет выявить также и другие, более опасные патологии молочных желез.

Опухоль состоит из пролиферирую-щих эпителиальных элементов и соединительной ткани. Различают пери-и интраканаликулярные фиброаденомы. Размеры опухоли различны - от микроскопических до гигантских (листовидная опухоль молочной же­лезы).

^ Клиническая картина и диагностика. Фиброаденома имеет округлую фор­му, четкие контуры, ровную гладкую поверхность, не спаяна с окружающи­ми тканями. Пальпация ее безболезненна. При пальпации молочной железы в положении лежа опухоль не исчезает. На маммограмме видна тень округ­лой формы с четкими контурами (рис. 5.5). Более информативно УЗИ, так как позволяет выявить полость кисты и тем самым помочь дифференциаль­ной диагностике между кистой и фиброаденомой. У пожилых женщин в фиброаденоме на фоне выраженного фиброза могут быть выявлены отложе­ния кальция. При гистологическом исследовании отмечаются разные составляющие повышенного риска малигнизации, особенно у молодых женщин.

Фиброаденома (аденофиброма) - доброкачественная опухоль молочной железы, наиболее часто встречающаяся в возрасте 15-35 лет в основном (90%) в виде одиночного узла. Некоторые исследователи относят фибро­аденому к дисгормональным дисплазиям.

Лечение. Опухоль обычно удаляют вместе с выраженной капсулой и не­большим количеством окружающей мо­лочную железу ткани. У молодых женщин при операции следует позабо­титься о косметическом результате. Разрез рекомендуют делать по краю аре­олы. Затем несколько туннелируют ткань для доступа и удаления аденомы. При удалении ее одновременно убирают минимум здоровой ткани для по­лучения хорошего косметического результата. Швы в глубине раны не на­кладывают. В Европе при уверенности в диагнозе фиброаденомы неболь­ших размеров не удаляют. Фиброаденомы больших размеров (около 5 см в диаметре), наблюдающиеся иногда у молодых женщин, подлежат удалению и срочному гистологическому исследованию. По клиническим данным фиброаденому почти невозможно отличить от гамартомы. В таких случаях опухоль подлежит удалению.

^ Листовидная опухоль молочной железы является разновидностью периканаликулярной фиброаденомы. Она имеет характерную слоистую структуру, хорошо отграничена от окружающих тканей, однако настоящей капсулы не имеет. Часто она спаяна с кожей, быстро увеличивается в размерах. При достаточно больших размерах опухоли появляются истончение и синюшность кожи над ней. Листовидная фиброаденома иногда подвергается зло­качественному перерождению и метастазирует в кости, легкие и другие ор­ганы (рис. 5.6).

Лечение. Хирургическое вмешательство является основным методом ле­чения. Объем операции зависит от размеров опухоли. При малых размерах производят секторальную резекцию, при новообразованиях диаметром более 8-10 см - простую мастэктомию. Удаленная опухоль подлежит сроч­ному гистологическому исследованию. При злокачественном перерождении производят радикальную мастэктомию по Пейти. Дальнейшее лечение оп­ределяется данными гистологического исследования удаленных лимфатиче­ских узлов.

^ Аденома, гамартома молочной железы встречаются редко. Обе опухоли плотные, имеют округлую форму, их трудно отличить от фиброаденомы. Аденома четко отграничена от окружающей ткани молочной железы. Уточ­нение диагноза возможно лишь после гистологического исследования мак­ропрепарата.

^ Кровоточащая молочная железа. Патологическое выделение кровянисто­го содержимого из соска наблюдается при внутрипротоковой папилломе, которая может возникнуть как в крупных протоках, связанных с соском, так и в более мелких.

^ Основным симптомом заболевания является выделение из сосков желтовато-зеленой, бурой или кровянистой жидкости, иногда сопровождающееся сильными болями в молочной железе.

Дуктография дает возможность обнаружить дефекты наполнения в про­токах, точно определить локализацию папиллом. Дефекты наполнения име­ют четкие контуры, округлые очертания.

Окончательный диагноз ставят на основании данных цитологического ис­следования вьщелении из соска и гистологического исследования удаленного центрального (подареолярного) участка молочной железы.

Липома - доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой тка­ни, обычно располагается над тканью молочной железы и в ретромаммар-ном пространстве. Опухоль мягкой консистенции, дольчатого строения. Встречается чаще у пожилых женщин. На маммограмме выявляется в виде просветления с четкими ровными контурами на фоне более плотной желе­зистой ткани.

Лечение. Удаление опухоли.

^

5.6.2. Злокачественные опухоли

5.6.2.1. Рак

Рак молочной железы - злокачественная опухоль, развивающаяся обыч­но из эпителия молочных протоков (80%) и долек железы.

Заболеваемость раком молочной железы у женщин неуклонно увеличи­вается в последние десятилетия и занимает одно из первых мест среди зло­качественных новообразований. Частота рака молочной железы колеблется от 80 (США) и 76,1 (Великобритания) до 48,4 (ФРГ) и 46 (Россия) на 100 000 женского населения. Рак молочной железы среди мужчин составля­ет 0,2 на 100 000 человек. В Москве и Санкт-Петербурге рак молочной же­лезы - наиболее частое онкологическое заболевание у женщин. Заболевае­мость женщин, живущих в крупных городах, выше, чем у проживающих в сельской местности. Наиболее часто болеют женщины в возрасте 50-60 лет. По американской статистике, для женщин в возрасте 35 лет риск заболеть раком молочной железы по истечении 20 лет, т. е. к 55 годам, составляет всего 2,5%; для женщин 50-летнего возраста опасность развития рака в пе­риод до 75 лет равна 5%.

Этиология. Причиной, способствующей развитию рака молочной желе­зы, является сочетание нескольких факторов риска: 1) наличие рака молочнои железы у прямых родственников; 2) раннее менархе; 3) позднее наступле­ние менопаузы; 4) поздние первые роды (после 30 лет), не рожавшие женщины; 5) фиброкистозная мастопатия при на­личии участков атипической гиперпла­зии эпителия молочных желез; 6) внутрипротоковый или дольковый рак in situ в анамнезе (инвазивный или неинвазивный); 7) мутация генов BRCA-1, BRCA-2 и BRCA-3.

BRCA-1 предрасполагает к появле­нию рака молочных желез и яичников. BRCA-2 имеет отношение только к рис­ку возникновения рака молочных желез. Оба гена BRCA-1 и BRCA-2 в 75% слу­чаев имеют отношение к наследственно­му раку молочных желез.

Рис. 5.7. Раковая опухоль на разрезе (скирр). Мак­ропрепарат.

Повышение эстрогенной активности, избыточный синтез половых гормонов или введение их в организм по меди­цинским показаниям стимулируют пролиферацию эпителия молочных же­лез, способствуют развитию его атипии. Хронические воспалительные про­цессы в женских половых органах, послеродовые маститы, приводящие к прекращению лактации, расстройства менструально-овариальной функции также могут рассматриваться как предрасполагающие факторы к возникно­вению рака молочной железы.

Большое значение для лечения рака, течения и исхода заболевания имеет состояние эстрогенных рецепторов (ЭР Ц)). Наличие их в опухоли может в корне изменить течение болезни, поэтому выявление ЭР Ц в тканях удален­ной опухоли так важно. ЭР ц -позитивные опухоли чаще обнаруживаются у больных в менопаузе (при первичных раках 60-70% случаев). ЭР ц -негатив-ные опухоли чаще выявляют в пременопаузе. У одной трети больных с ЭР Ц -негативными первичными раками молочных желез в последующем развива­ются рецидивы ЭР ц -положительных опухолей.

^ Патологоанатомическая картина. Рак молочной железы чаще развивает­ся из эпителия млечных протоков. Дольковый рак развивается из эпителия, долек железы. Он составляет 1-2% всех раков молочной железы и харак­теризуется мультицентрическим ростом опухоли.

Правая и левая молочные железы поражаются одинаково часто. Двусто­роннее поражение молочных желез встречается в 13% наблюдений, а при дольковом раке - несколько чаще. Опухоль второй железы нередко имеет метастатический характер.

Макроскопически различают узловую и диффузную формы рака молоч­ной железы (рис. 5.7). В основном наблюдается узловая форма, при которой опухоль чаще всего локализуется в верхненаружном квадранте (47-60% больных). Далее по частоте локализации идут верхневнутренний квадрант (12%), нижневнутренний (6%), нижненаружный (10%) и центральный (12% больных).

^ Клиническая картина. При диффузном раке опухолевый узел в железе в большинстве случаев не пальпируется. Опухоль выявляется в виде инфильт­рата без четких границ, который может занимать значительную часть мо­лочной железы. Диффузная форма наблюдается при отечно-инфильтратив-ном, воспалительном (маститоподобном или рожистоподобном) и панцир­ном раке. Диффузные формы рака характеризуются быстрым ростом и ран­ним метастазированием. Прогноз неблагоприятный.

Метастазирование рака молочной железы происходит главным образом лимфогенным и гематогенным путями, наиболее часто в кости, легкие, плевру.

При определении стадии заболевания учитывается размер опухоли и рас­пространенность процесса (Т - tumor), метастазы в регионарные лимфати­ческие узлы (N - nodus) и наличие отдаленных метастазов (М - metastasis).

Международная классификация рака молочной железы по системе TNM (1997 г.)

Т - первичная опухоль

Тх - первичная опухоль не выявлена

Tis - преинвазивная карцинома: интрадуктальная или дольковая карцино­ма in situ; болезнь Педжета (поражение соска без наличия опухоли)

Примечание. Болезнь Педжета, при которой пальпируется опухолевый узел, классифицируется по его размерам

Т.1 - опухоль менее 2 см в наибольшем измерении

T.I mic - микроинвазия 0,1 см и меньше в наибольшем измерении

Т.1а - опухоль более 0,1 см, но не более 0,5 см в наибольшем измерении

Т. lb - опухоль более 0,5 см, но не более 1 см в наибольшем измерении

Т. 1с - опухоль более 1 см, но не более 2 см в наибольшем измерении

Т.2 - опухоль более 2 см, но не более 5 см в наибольшем измерении

Т.З - опухоль более 5 см в наибольшем измерении

Т.4 - опухоль любого размера с прямым распространением на грудную стенку или кожу

Т.4а - распространение на грудную стенку

Т.4Ь - отек (включая "лимонную корочку"), или изъязвление кожи мо­лочной железы, или сателлиты в коже железы

Т.4с - признаки, перечисленные в Т4а и Т4Ь

T.4d - воспалительная карцинома

N - ^ Регинарные лимфатические узлы

Nx - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфа­тических узлов

N0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N1 - метастазы в смещаемых подмышечных лимфатических узлах на стороне поражения

N2 - метастазы в подмышечных лимфатических узлах, фиксированных на стороне поражения.

N3 - метастазы во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения

М - ^ Отдаленные метастазы

Мх - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

МО - нет признаков отдаленных метастазов

Ml - имеются отдаленные метастазы

Примечание. Степень Т и N уточняется при гистологическом исследова­нии опухоли и удаленных лимфатических узлов.

В нашей стране принята клинико-анатомическая классификация рака молочной железы с выделением четырех стадий распространения опухоле­вого процесса, которым соответствуют следующие сочетания TNM по Ме­ждународной классификации.

^ Клинические стадии (основаны на TNM)

1. 
   стадия (Т N0 МО).
2. 
   стадия - опухоль менее 2 см в диаметре, нет поражения лимфатических узлов и отдаленных метастазов. Пятилетняя выживаемость 85% (Т1 N0 М О) .

Па стадия - опухоль 2-5 см в диаметре. Пальпируются подвижные под­мышечные лимфатические узлы, отдаленных метастазов нет. Пятилетняя выживаемость 66% (Т О N1 М О, Т1 N1 М О, N0 М О) .

ПЬ стадия (Т2 N1 МО, ТЗ N0 МО).

Ша стадия - опухоль более 5 см, возможно локальное прорастание, пальпируются лимфатические узлы за пределами подмышечной области, отдаленных метастазов нет. Пятилетняя выживаемость 41% (Т О N2 М О, Т1 N2 М О, Т2 N2 М О, ТЗ N1-2M0).

ШЬ стадия (Т4 любая N МО, любая Т N3 МО).

IV стадия характеризуется отдаленными метастазами. Пятилетняя выжи­ваемость 10% (любая Т любая N Ml).

Приведенная классификация удобна в практической деятельности, так как предусматривает для каждой стадии заболевания определенные лечеб­ные мероприятия.

^ Клиническая картина и диагностика. В доклинической стадии выявление опухоли возможно при специально организованном диспансерном обследо­вании, включающем ультразвуковое исследование, маммографию. При этом обнаруживают опухоли или скопление микрокальцинатов диаметром до 0,5 см, которые не могут быть выявлены при пальпации.

Обычно женщина сама обнаруживает опухоль в молочной железе, что за­ставляет ее обратиться к врачу. Иногда это происходит неожиданно для больной при профилактическом осмотре или обращении к врачу по поводу другого заболевания. В этот период опухоль обычно уже имеет диаметр 2- 5 см.

Узловая форма. При этой форме рака пальпируется узел плотной консистенции, чаще безболезненный, с неров­ной поверхностью и нечеткими контурами. Отмечается поло­жительный симптом Кенига (опухоль не исчезает при пере­воде пациентки из положения сидя в положение лежа).

Для выяснения связи опухо­ли с кожей последняя берется в небольшую складку над образо­ванием. Если этот прием удает­ся так же хорошо, как и на не­котором отдалении от места расположения опухоли, можно говорить о том, что кожа с ней не связана. При начинающейся инфильтрации кожи опухолью сдавление небольшого участка ее приводит к образованию бо­лее глубокой складки, иногда с втянутостью кожных пор (рис. 5.8). Морщинистость ко­жи над опухолью может появ­ляться уже на ранних стадиях рака. Этот симптом указывает на то, что опухоль растет наи­более интенсивно по направле­нию к коже, прорастая жиро­вую клетчатку и расположен­ные в ней соединительноткан­ные связки. По мере увеличения размера опухолевого узла проис­ходит втяжение кожи - сим­птом "умбиликации" (рис. 5.9). Симптом "лимонной корки" яв­ляется признаком распростра­нения опухолевого процесса в глубоких кожных лимфатиче­ских щелях; при этом появляет­ся отек, а на коже над опухолью резко выступают поры потовых желез (рис. 5.10).

Степень вовлечения подле­жащих тканей в процесс опре­деляют, захватывая опухоль пальцами и смещая ее в продольном и поперечном направлениях. После этого выявляют подвижность опухоли при отведенной до прямого угла руке,

т. е. при растянутой большой грудной мышце, а также при плотно приве­денной руке, т. е. при сокращенной грудной мышце. Если при этом под­вижность опухоли резко уменьшается, можно считать прорастание доказан­ным. Полная неподвижность опухоли свидетельствует о значительной сте­пени прорастания опухоли в грудную стенку (симптом Пайра).

Для определения связи опухоли с соском его фиксируют пальцами одной руки, а пальцами другой руки (плашмя) опухоль прижимают к грудной стенке. При смещении соска опухоль остается неподвижной, следователь­но, связи с соском нет; если опухоль смещается вместе со смещаемым со­ском, имеется прорастание, инфильтрация протоков (симптом Пибрама). Деформация соска, его втяжение выявляются при явном распространении опухоли по протокам. Вследствие эмболии раковыми клетками субареоляр-ного лимфатического сплетения появляется отек кожи ареолы и соска.

Д и ф ф у з н ы е формы. Различают отечно-инфильтративную форму, воспалительную (маститоподобный, рожистоподобный рак), панцирный рак, рак Педжета.

1. 
   Отечно-инфильтративная форма рака чаще развивается у молодых женщин в период беременности и лактации. Течение острое. Боль чаще от­сутствует. Быстро увеличиваются размеры уплотненного участка (узла) мо­лочной железы. Характерен отек ткани молочной железы и кожи в резуль­тате распространения раковых клеток по внутрикожным лимфатическим сосудам и внутридольковым лимфатическим щелям. В регионарных лимфа­тических узлах рано появляются метастазы.
2. 
   Воспалительный (маститоподобный) рак чаще встречается у молодых женщин, беременных и кормящих. Заболевание проявляется подъемом тем­пературы тела, увеличением и плотностью отдельного участка или всей мо­лочной железы, отеком, гиперемией кожи. Болезнь быстро прогрессирует, рано появляются метастазы.
3. 
   Рожистоподобный (эризипелоидный) рак проявляется уплотнением молочной железы, ее инфильтрацией, местным повышением температуры, краснотой кожи в виде пятна с неровными, языкообразными краями, напо­минающими рожистое воспаление. Опухолевый узел не выявляется при пальпации. Раковые клетки распространяются преимущественно по внутри-кожным лимфатическим сосудам (раковый лимфангиит).
4. 
   Панцирный рак - плотная инфильтрация кожи над молочной желе­зой. При этой форме раковые клетки распространяются на железистую ткань, кожу и подкожную жировую клетчатку железы. Молочная железа уменьшена в размерах, ограниченно подвижна, кожа над ней уплотнена, по­верхность неровная, напоминающая панцирь. Иногда процесс распростра­няется на вторую молочную железу.
5. 
   Рак соска молочной железы (рак или болезнь Педжета) - поверхност­ный рак соска и ареолы молочной железы, проявляющийся гиперкератозом вследствие интрадермального роста опухоли, а также экземоподобными из­менениями кожи с участками изъязвления. Рак Педжета составляет 3-5% от заболеваний раком молочной железы. Опухоль развивается из эпителия млечных протоков, по которым и распространяется в сторону соска, пора­жая его кожу и ареолы. В дальнейшем в процесс инфильтрации вовлекаются глубоко расположенные млечные протоки молочной железы; в ней появля­ется раковый узел.

При обследовании выявляют трудно отличимое от истинной экземы эк-земоподобное поражение кожи, сопровождающееся зудом, гиперемией, мокнутием соска, образованием корочек, чешуек, поверхностных кровото­чащих язвочек; обнаруживают также деформацию соска или его разрушение, пальпируемую опухоль в железе. Метастазы в регионарных лимфатиче­ских узлах появляются относительно поздно. Диагноз подтверждается в слу­чае обнаружения при гистологическом исследовании клеток рака молочных протоков (у 80%) или крупных пузырь­ковидных клеток Педжета, корочек, че­шуек, содержимого пузырьков.

^ Ранняя диагностика рака молочной железы затруднена, однако возможна при диспансерном обследовании жен­щин, составляющих группу повышенно­го риска. Это женщины старше 35 лет; лица с дисгормональными заболевания­ми молочных желез; оперированные в прошлом по поводу заболеваний молоч­ной железы; страдающие заболеваниями матки, яичников и маточных труб (при­датков матки), дисменореей; женщины, у которых в ходе массового профилакти­ческого обследования обнаружены за­темнения на флюорограмме; имеющие отягощенную по раку молочной железы наследственность.

Для более раннего выявления рака молочной железы необходимо пациен­ток, относящихся к группе риска, перио­дически осматривать, проводить УЗИ, при необходимости - маммографию.

^ Маммография и УЗИ необходимы для дифференциальной диагностики паль­пируемых уплотнений в молочной желе­зе. При несомненном диагнозе рака мо­лочной железы маммографию выполня­ют с целью уточнения изменений в про­тивоположной молочной железе.

^ При пальпируемом раке на маммограммах определяют тень ракового узла, чаще одиночную, неправильной формы с неровными контурами и тяжистостью по периферии. Иногда выявляют мелкие отложения извести (микрокальцинаты). При диффузных формах рака молочной железы обнаруживают скопления мик-рокальцинатов на ограниченном участ­ке, диффузное утолщение кожи, пере­стройку структуры молочной железы (рис. 5.11). При опухолях, развивающих­ся из протоков, на дуктограммах молоч­ной железы определяются дефекты на­полнения в протоке - сужение или обтурация протока (рис. 5.12).

^ При непальпируемом раке молоч­ной железы, когда диаметр опухо­ли не превышает 0,5 см, на маммо-граммах выявляют тень узла непра­вильной или звездчатой формы с тяжистостью по периферии или только скопления микрокальцина-тов на ограниченном участке (рис. 5.13; 5.14).

В настоящее время широко используется в качестве скринингового ме­тода ультразвуковое исследование молочных желез. Оно дает возможность на основании особенностей УЗИ-семиотики предположить структуру опу­холи, облегчает получение субстрата для морфологического исследования при помощи пункционной тонкоигольной аспирационной биопсии. При сопоставлении УЗИ-семиотики и данных морфологического исследования удаленной опухоли установлено, что различные формы рака имеют разную УЗИ-картину. Для инвазивного протокового рака, скиррозной карциномы, большинства случаев долькового рака характерно наличие акустической те­ни позади образования ("заднее усиление" тени). При медуллярном слизи­стом раке акустической тени позади предполагаемой опухоли нет. При внутрипротоковом раке отмечается симптом "заднего усиления". УЗИ по­зволяет легко отличить кисту от плотных узлов по просветлению рисунка над кистой (рис. 5.15).

Для уточнения диагноза производят тонкоигольную биопсию под контро­лем УЗИ или маммографии, при необходимости - секторальную резекцию молочной железы, позволяющую также выбрать тот или иной вид лечения.

Хирургическое лечение рака молочной железы является ведущим методом. В зависимости от стадии развития опухоли производят последующие операции:

1. 
   радикальная мастэктомия по Холстеду ;
2. 
   модифицированная радикальная мастэктомия по Пэйти;

3) простая мастэктомия без удаления подмышечных лимфатических
узлов;

1. 
   субкутанная мастэктомия;
2. 
   квадрантэктомия;
3. 
   лампэктомия (тилэктомия, радикальная резекция по Блохину).

В 1894 г. Холстед предложил для лечения рака молочной железы радикальную мастэктомию, предусматривающую удаление молочной же­лезы единым блоком вместе с большой и малой грудными мышцами, уда­лением подмышечных лимфатических узлов. Для предотвращения локаль­ных рецидивов иссечение кожи, покрывающей железу, было столь обшир­ным, что для закрытия дефекта приходилось прибегать к пластическим опе­рациям. Для устранения этого недостатка разными авторами был предложен ряд модификаций разрезов, позволявших закрыть рану без пластики. Этот тип операции быстро завоевал популярность своим радикализмом и нашел широкое распространение в США, Европе, России и других странах. Вплоть до 70-80-х годов XX столетия радикальная мастэктомия по Холстеду счи­талась операцией выбора. К сожалению, косметический результат был шо­кирующим, так как удаление грудных мышц резко деформировало грудную клетку, снижало функциональные возможности верхней конечности на сто­роне операции, часто возникал отек верхней конечности на стороне, под­вергшейся операции. В 70-80-х годах было показано, что такой радикализм операции не оправдан, широкое иссечение тканей часто не гарантировало благоприятного исхода. Пациентки, оперированные по столь радикальному, калечащему методу, умирали не от локальных рецидивов, а от системных метастазов, возникающих в раннем периоде развития рака. С того времени стали разрабатывать и широко применять щадящие молочную железу и психический статус женщин оперативные вмешательства, позволяющие без ущерба для 5- и 10-летней выживаемости получить приемлемый косметиче­ский результат.

Число мастэктомий по Холстеду уменьшилось в большинстве клиник до 5-7% в год, а в США и странах Европы операции производились значи­тельно реже. Опыт последних 15-20 лет показал, что наиболее щадящей операцией, позволяющей получить отличный косметический результат без ущерба для радикальности и пятилетней выживаемости, является лампэкто-мия и модифицированная радикальная мастэктомия по Пэйти (рис. 5.16).

Л а м п э к т о м и я - удаление опухоли I-II стадии с окружающим ее венчиком здоровой ткани железы размером до 2 см от края пальпируемого новообразования. Эта процедура требует определенного опыта и знаний, чтобы осторожно и тщательно иссечь опухоль вместе с небольшим участком окружающей ее здоровой ткани. Для того чтобы облегчить аккуратное уда­ление опухоли из маленького разреза, рекомендуется наложить один шов на здоровую ткань железы, расположенную непосредственно над опухолью (но не через опухоль!). Потягивание ткани железы вверх за нити наложенного шва облегчает иссечение и удаление опухоли с окружающей здоровой тка­нью. При этом особое внимание должно быть обращено на то, чтобы сохра­нить по периферии полоску здоровой ткани железы не менее 2 см, нигде не повредить опухоль, после удаления которой не рекомендуется накладывать швы в глубине раны с целью уменьшения "мертвого" пространства. Следует обеспечить самый тщательный гемостаз и не дренировать рану. Полость ра­ны заполнится экссудатом и заживет без деформации рубца и железы, что обеспечивает хороший косметический результат.

После завершения лампэктомии через отдельный разрез удаляют регио­нарные подмышечные лимфатические узлы I-III уровня. Для этой цели проводят поперечный разрез от края большой грудной мышцы до края ши­рочайшей мышцы спины, отступив на три пальца ниже подмышечной ям­ки. Некоторые хирурги предпочитают продольный разрез по краю большой грудной мышцы до подмышечной ямки. После мобилизации краев раны удаляют лимфатические узлы I-II или I-III уровня. Рану дренируют. Дре­наж подключают к аспиратору, что уменьшает возможность образования се-ромы и обеспечивает плотный контакт отсепарованных кожных лоскутов с грудной стенкой. Для оценки правильности удаления опухоли препарат сна­ружи окрашивают чернилами. Затем его разрезают и делают отпечатки на бумаге, при этом выявляя, что краска осталась только на здоровой ткани, расположенной по периферии опухоли, а опухоль не повреждена. Оконча­тельное заключение по этому поводу дает морфологическое исследование препарата. Если окружающая опухоль ткань и сама опухоль повреждены во время операции, то следует произвести радикальную модифицированную мастэктомию по Пэйти. В послеоперационном периоде проводят химиоте­рапию, облучение, в некоторых случаях ограничиваются только оператив­ным лечением.

Эта операция во многом близка к предложенной Н. Н. Блохиным опера­ции - радикальной резекции молочной железы. По эффективности ламп-эктомия не уступает более радикальным оперативным вмешательствам.

Р е з е к ц и я к в а д р а н т а (к в а д р а н т э к т о м и я) . При этой опера­ции удаляют квадрант (одну четвертую) молочной железы, содержащий опу­холь. Затем, произведя отдельный разрез, удаляют лимфатические узлы 1- III уровня из подмышечной ямки. Оперативное лечение сочетают с лучевой терапией. Изучение отдаленных результатов показало, что эта операция не уступает по эффективности радикальной мастэктомии по Холстеду.

М о д и ф и ц и р о в а н н а я радикальная мастэктомия по П э й т и. Эта операция стала более широко применяться начиная с 70-80-х годов. В отличие от радикальной мастэктомии по Холстеду при модифици­рованной радикальной мастэктомии по Пэйти производят два полуоваль­ных, окаймляющих железу поперечных разреза от парастернальной до сред-неаксиллярной линии. Из этого разреза удаляют железу вместе с фасцией большой грудной мышцы, саму мышцу оставляют на месте. Для улучшения доступа к лимфатическим узлам подмышечной ямки малую грудную мышцу удаляют (по Пэйти), или пересекают (по Маддену), или оттягивают в меди­альном направлении для улучшения доступа к лимфатическим узлам III уровня. Таким образом, молочную железу удаляют единым блоком вме­сте с регионарными лимфатическими узлами. Рану дренируют и зашивают. Дренаж подключают к аспиратору.

Сохранение большой грудной мышцы делает эту операцию менее травма­тичной и более приемлемой в функциональном и в косметическом отноше­нии. Начиная с середины 70-х годов эта операция стала быстро распростра­няться и в настоящее время является стандартной при хирургическом лече­нии рака молочной железы. Отдаленные результаты, как показали рандоми­зированные исследования, не уступают результатам операции Холстеда.

Р а д и к а л ь н а я м а с т э к т о м и я по X о л с т е д у - радикальное уда­ление пораженной молочной железы вместе с большой и малой грудными мышцами, удаление лимфатических узлов, жировой клетчатки из подмы­шечной и подключичной ямок и подлопаточного пространства. По ради­кальности операция по Холстеду не имеет преимуществ перед радикальной мастэктомией по Пэйти, но более травматична, сопровождается большим числом осложнений и худшими косметическим и функциональным резуль­татами. В настоящее время эту операцию производят редко, преимущест­венно в поздней стадии рака, когда имеется прорастание опухоли в боль­шую грудную мышцу, инфильтрация и отек ее.

Р а с ш и р е н н а я радикальная мастэктомия по Урбану от­личается от операции Холстеда только тем, что при ней дополнительно уда­ляют парастернальные лимфатические узлы, расположенные по ходу внут­ренней грудной артерии. Для доступа к ним резецируют два-три -реберных хряща по парастернальной линии. Несмотря на кажущуюся суперрадикальность, отдаленные результаты этой операции не лучше резуль­татов мастэктомии по Холстеду. Поэтому в настоящее время ее применяют очень редко, при выявленных с помощью компь­ютерной томографии метастазах в парастернальные лимфати­ческие узлы. Впрочем, на лим­фатические узлы можно эффек­тивно воздействовать с помо­щью лучевой и химиотерапии.

Подкожная (субку-танная) мастэктомия и простая мастэктомия применяются редко, по специ­альным показаниям.

^ Лечение рака I и II стадий. В настоящее время для хирургического лечения рака I и II стадий применяют лампэктомию, квадрантэктомию, модифицированную радикальную мастэк-томию по Пэйти. Выбор метода зависит от хирурга, от желания пациентки со­хранить молочную железу, от размеров опухоли и величины молочной желе­зы. При наличии нескольких узлов или большой (5 см и более) опухоли в ма­ленькой железе лампэктомия теряет смысл, так как получить хороший косме­тический результат невозможно. В специализированных отделениях при раке I-II стадии предпочтение отдают лампэктомии с удалением регионарных лимфатических узлов с последующей лучевой терапией или без нее. Некото­рые хирурги предпочитают мастэктомию по Пэйти, так как предполагают, что лампэктомия не прошла еще широкой клинической проверки. Однако опыт показал, что модифицированная мастэктомия по Пэйти и лампэктомия с об­лучением или без облучения дают одинаковый процент выживаемости.

При наличии метастазов в лимфатические узлы при всех видах оператив­ных вмешательств пятилетняя выживаемость несколько хуже

Данные многочисленных рандомизированных исследований убедительно свидетельствуют о том, что при раке I-II стадии лампэктомия с удалением подмышечных лимфатических узлов дает хорошие результаты. При послеопе­рационном облучении, способном повлиять на частоту локальных рецидивов, заметного увеличения выживаемости не отмечается. Поэтому после лампэк-томии его применяют при опухолях более 1 см в диаметре, при пальпируемых подмышечных лимфатических узлах диаметром до 2 см. Вместо послеопераци­онного облучения рекомендуется лечение тамоксифеном, который в такой же степени обладает способностью подавлять появление локальных рецидивов.

Таким образом, методы лечения рака молочной железы I-II стадии пре­терпевают эволюцию. Модифицированная радикальная мастэктомия и лампэктомия с удалением подмышечных лимфатических узлов с последую­щей химиотерапией или облучением, по данным многих проспективных рандомизированных исследований, имеют много преимуществ перед ради­кальной мастэктомией по Холстеду. Многие аспекты этой проблемы подле­жат дальнейшему изучению по мере эволюции методов лечения рака молоч­ной железы (рис. 5.17).

^

5.6.2.2. Рак молочной железы in situ

До появления маммографии только 3 - 5% рака молочной железы оце­нивали как неинвазивный рак. С введением маммографии частота его воз­росла до 25%. В связи с этим возник вопрос о способе лечения. Если при инвазивном раке I стадии предпочтение отдается лампэктомии, то следует ли при неинвазивном раке in situ производить мастэктомию? Выяснилось, что лобулярный неинвазивный рак может появиться в любой части железы, часто дает двустороннее поражение, не обнаруживается при маммографии, не дает метастазов. В противоположность лобулярному неинвазивный рак эпителия протоков образует микрокальцинаты на маммограмме, что позво­ляет распознать его. Это вид рака может давать микрометастазы. В связи с этим лечение их следует рассматривать раздельно.

^ Лечение протоковой карциномы in situ . Этот вид неинвазивного рака очень напоминает инвазивный рак протоков без инвазивного компонента. При длительном наблюдении протоковая карцинома in situ в 20-40% ста­новится инвазивной. Поэтому при обнаружении микрокальцинатов раз­мером до 25 мм необходимо производить лампэктомию; если зона микро-кальцинатов более 25 мм, необходимо производить модифицированную радикальную мастэктомию по Пэйти, так как риск наличия инвазивного компонента высок. Кроме того, при попытке лампэктомии трудно опре­делить границы опухоли, что затрудняет возможность эксцизии опухоли вместе с ободком здоровой ткани. В подобных случаях показана мастэк-томия без удаления лимфатических узлов с последующей химиотерапией или облучением в зависимости от морфологии опухоли. Мастэктомия дает 100% излечение.

^ Лечение лобулярной карциномы in situ . Исторически для лечения этого вида рака применяли мастэктомию, так как хирурги предполагали возможность перехода ее в инвазивный рак. В настоящее время полагают, что она скорее является маркером для идентификации пациенток с высоким риском раз­вития рака и способностью к двустороннему поражению. В 80-х годах была принята щадящая, более консервативная хирургия рака. В связи с этим ле­чение лобулярной карциномы in situ вызывает разногласие среди специали­стов. Одна группа хирургов и пациенток (54-55%) считает, что надо огра­ничиться наблюдением за динамикой развития болезни. Вторая группа (33%) рекомендует производить одностороннюю мастэктомию. Третья группа (9%) рекомендует двустороннюю мастэктомию, учитывая возмож­ность двустороннего поражения. Большинство же считают целесообразным производить регулярное наблюдение и принимать решение об оперативном лечении в связи с изменением течения болезни.

^ Лечение непальпируемых опухолей. При непальпируемых опухолях участок, подлежащий удалению, определяют на основании изучения рентгенограмм молочной железы, выполненных в двух проекциях, или данных УЗИ. В день операции производят внутритканевую маркировку узла, подлежащего уда­лению. Для этого вводят 0,5-1 мл 1% раствора метиленового синего в сме­си с 0,5 мл контрастного вещества (60% раствор урографина, верографина). Правильность маркировки контролируют повторной маммографией. Убе­дившись в правильности выбора участка с непальпируемым образованием, производят секторальную резекцию его, приближающуюся по технике ис­полнения к лампэктомии. После операции препарат подвергают рентгено­логическому исследованию для контроля правильности удаления намечен­ного участка. После гистологического исследования определяют дальней­шую тактику. При обнаружении инвазивного рака производят радикальную мастэктомию по Пэйти или ограничиваются послеоперационной химиоте­рапией, как при лампэктомии, производимой по поводу рака I-II стадии.

^ Лечение рака молочной железы III стадии. Выбор метода лечения при этой стадии рака зависит от возможности удаления опухоли, проведения адъю-вантной терапии, общего состояния больной. При операбельных опухолях проводят предоперационную и послеоперационную адъювантную химиоте­рапию или облучение, затем производят мастэктомию с последующим об­лучением или химиотерапией. При неоперабельных опухолях применяют обычно комбинированный метод лечения. Если облучение и дополнитель­ная химиотерапия позволят уменьшить размеры опухоли, то производят операцию с последующей комбинированной химиотерапией для уничтоже­ния раковых клеток за пределами пораженной области и предотвращения развития отдаленных метастазов.

Секторальная резекция молочной железы. Применяется в исключительных случаях у крайне тяжелобольных и больных старческого возраста, не способных перенести мастэктомию. Операция может быть до­полнена облучением или химиотерапией.

Профилактическая мастэктомия может быть рекомендована при лобулярной карциноме in situ, при фиброзно-кистозной мастопатии с атипич­ной гиперплазией клеток протоков, особенно при неблагоприятном семей­ном анамнезе, при высоком риске развития рака молочной железы. Во всех случаях необходимо тщательно взвесить целесообразность и риск оператив­ного вмешательства.

В ближайшем послеоперационном периоде возможны такие осложне­ния, как кровотечение, гематома, лимфорея, отек (лимфедема) верхней ко­нечности. Лимфедема конечности на оперированной стороне наиболее час­то наблюдается после радикальной мастэктомии по Холстеду.

П л а с т и к а м о л о ч н ы х желез. Удаление молочной железы психо­логически тяжело переносится женщинами. Поэтому в дальнейшем приме­няют протезирование молочных желез наружными или имплантируемыми протезами из синтетических материалов.

В настоящее время появилось много сообщений об отрицательных сто­ронах пластики молочных желез имплантируемыми силиконовыми проте­зами. Предпочтение отдают пластике молочных желез перемещением на ме­сто удаленной железы миокутанных лоскутов. Для этих целей перемещают одну или обе прямые мышцы живота вместе с жировой тканью и кожей ги-погастрия или перемещают лоскут из широчайшей мышцы спины вместе с кожей, сочетая с имплантацией синтетического протеза.

^ Адъювантная терапия рака молочной железы

Химиотерапия . Химиотерапетическое лечение, проводимое до операции, принято называть неоадъювантным. Послеоперационная химиотерапия, предотвращающая развитие метастазов и рецидива, называется адъювант-ной, или дополнительной. Химиотерапию, проводимую для лечения выяв­ленных метастазов, называют лечебной. Удаление опухоли даже при пал­лиативных операциях усиливает эффективность метода. Поэтому сочетание оперативного удаления опухоли с последующей химиотерапией или комби­нированными методами называют циторедуктивной терапией. Различают моно- и полихимиотерапию с различным сочетанием препаратов. Полихи­миотерапия на 10-30% улучшает эффективность лечения по сравнению с монотерапией. Это объясняется различной чувствительностью опухоли к некоторым препаратам и разным механизмом действия некоторых из них.

Наиболее часто применяют циклофосфан, фторурацил, адриамицин, метот-рексат, фарморубицин и др. Схемы полихимиотерапии с адриамицином (адриобластином, доксорубицином, ростоцином) считают наиболее эффек­тивными. Список препаратов для химиотерапии быстро пополняется все более действенными средствами.

Цель химиотерапии - подавить развитие метастазов, добиться уменьше­ния размеров опухоли

Многочисленными исследованиями доказано, что химиотерапия значи­тельно увеличивает продолжительность жизни. У пациенток, находящихся в периоде постменопаузы, при наличии метастазов в регионарные лимфа­тические узлы и положительных эстрогенрецепторах тамоксифен значи­тельно увеличивает продолжительность жизни. Для этой группы опериро­ванных больных такая схема считается стандартной.

Для женщин в пременопаузе при метастазах в регионарные лим­фатические узлы независимо от состояния эстрогенрецепторов показана комбинированная химиотерапия. При отсутствии метастазов в регионарные лимфатические узлы химиотерапия не рекомендуется

Схемы химиотерапии многочисленны. Наиболее часто применяются сле­дующие: 1) FAC (фторурацил, адриамицин, циклофосфан); 2) FEC (фтору-рацил, эпирубицин, циклофосфан); 3) CAF (циклофосфан, адриамицин, фторурацил); 4) CMF (циклофосфан, метотрексат, фторурацил). Состав компонентов зависит от многих факторов: принятой в данном учреждении схемы, участия в клинических испытаниях новых препаратов и схем лече­ния, наличия нужных препаратов. С появлением новых препаратов появля­ются новые схемы.

Гормонотерапия предпринимается для снижения концентрации эстроге­нов или блокирования их влияния на организм. Этот метод применяют пре­имущественно при опухолях с положительными эстрогенрецепторами.

Гормональную терапию некоторые авторы рекомендуют проводить до химиотерапии, чтобы убедиться в гормональной чувствительности опухоли. Препараты для гормональной терапии применяют в определенной последо­вательности. Сначала назначают антиэстрогены (тамоксифен и его анало­ги), затем ингибиторы ароматазы (аминоглютатимид), прогестины, андро-гены (тестостерон, сустанон, тестолактон и др.). Для каждой больной необ­ходимо составлять индивидуальный план лечения, при котором возможно сочетание разных компонентов. Сочетание различных методов лечения на­зывают комбинированной, или комплексной, терапией.

^ Удаление яичников (оофорэктомия, кастрация), часто применявшееся ранее, теперь вызывает у большинства онкологов негативное отношение. Специальные сравнительные исследования показали, что у больных с позд­ними формами рака (III-IV стадия) в период пременопаузы кастрация и применение тамоксифена дали одинаковые результаты. Тамоксифен прак­тически вытеснил кастрацию. Кастрацию в настоящее время применяют в случаях безуспешного применения тамоксифена, хотя в этих случаях иногда удается получить улучшение и от применения более высоких доз тамокси-фена.

^ Лучевая терапия предусматривает облучение области тела, пораженной раком. При раке молочной железы облучают железу и регионарные лим­фатические узлы. В ряде учреждений нашей страны проводят предопераци­онную и послеоперационную лучевую терапию. Большинство специализи­рованных клиник предпочитает только послеоперационное облучение. Цель предоперационного облучения - снизить степень злокачественности пер­вичной опухоли за счет гибели низкодифференцированных элементов, уменьшить диссеминацию раковых клеток во время операции и опасность рецидивов. Иногда уменьшение опухоли под влиянием лучевой терапии по­зволяет перевести иноперабельную опухоль в операбельную.

Показания к предоперационной лучевой терапии: большие опухоли (более 5 см), диффузные формы рака и отек молочной железы, наличие метастазов в регионарные лимфатические узлы. Облучение проводится в течение 5 дней (разовая доза 4-5 Гр, суммарная - 25 Гр). Послеопераци­онная лучевая терапия имеет целью уменьшение местных рецидивов после лампэктомии, модифицированной радикальной мастэктомии, при обна­ружении метастазов в регионарные лимфатические узлы после операции, при неполном удалении лимфатических узлов (разовая доза на очаг 2 Гр, суммарная очаговая доза 46-48 Гр и на оставшуюся после лампэктомии железу или на рубец после модифицированной радикальной мастэктомии до 50 Гр).

Лучевая терапия применяется и как самостоятельный метод или в соче­тании с химиотерапией при наличии противопоказаний для оперативного лечения. Лучевая терапия наряду с раковыми клетками повреждает и здоро­вые, она не может оказать воздействие на раковые клетки за пределами зо­ны облучения. Поэтому по мере повышения эффективности химиопрепара-тов показания к лучевой терапии суживаются.

Адреналэктомия и гипо физэктомия, применявшиеся у некоторых групп пациентов с целью более полного снижения уровня эстрогенов и эс-трогеноподобных гормонов, в настоящее время практически не применя­ются. Это связано с появлением новой группы препаратов - ингибиторов ароматазы, угнетающих продукцию стероидных гормонов и не вызываю­щих заметных побочных эффектов. Вопрос о целесообразности примене­ния указанных оперативных вмешательств продолжает дебатироваться. Необходимы дальнейшие клинические испытания, для того чтобы под­твердить эффективность и целесообразность применения медикаментоз­ной терапии вместо опасных для жизни ослабленных больных тяжелых оперативных вмешательств.
^

5.6.2.3. Рак молочной железы у мужчин

Опухоль встречается у мужчин в 1 0 0 раз реже, чем у женщин. Безболез­ненна, расположена центрально в глубине сосково-ареолярной области. В связи с отсутствием болей пациенты поздно обращаются к врачу. Использовать маммографию для диагностики трудно, поэтому рак распознается преиму­щественно в стадии ТЗ-Т4. Некоторую помощь в диагностике может ока­зать УЗИ. Выживаемость больных мужчин ниже, чем женщин, что объясня­ется не особенностями рака у мужчин, а поздней диагностикой.

Лечение рака молочной железы у мужчин практически не отличается от методики, применяемой у женщин. Наиболее частой операцией является модифицированная радикальная мастэктомия, за исключением случаев прорастания опухоли в большую грудную мышцу. Принципы химиотера­пии при раке молочной железы те же, что и у женщин. Используют те же схемы проведения химио- и гормональной терапии. Процент эстрогенпо-зитивности рака у мужчин (89%) выше, чем у женщин (64%), поэтому ка­страция часто дает положительный эффект при появлении метастазов или рецидива. Применение тамоксифена, или "кастрации" медикаментозными средствами, столь же эффективно, как удаление яичек, поэтому кастра­цию производят редко.

При раке 1 стадии наблюдается 100% выздоровление. Разделение рака молочной железы по стадиям у мужчин такое же, как у женщин. Однако ис­ходы оперативного и других методов лечения у мужчин хуже, что обуслов­лено поздней диагностикой и преобладанием III-IV стадии рака.

После операции радикальной мастэктомии по Пэйти при непальпируе-мом раке (Tis; T O) пятилетняя выживаемость составляет 98,5%, десятилет­няя _ 94,5%; при раке I, Па стадии (T1N0M0; Т1-2N0M0) - соответст­венно 93 и 84%; при Пб стадии (Т1- 2N1M0) - 60-65%, а при III стадии (Tl-3N2-3M0)-35-40 %.

Таким образом, чисто хирургический метод лечения рака молочной же­лезы у мужчин можно считать адекватным. При применении радикальной мастэктомии по Пэйти пятилетняя выживаемость выше, чем при других ти­пах операций.

^

5.6.2.4. Саркома молочной железы

Саркома молочной железы - неэпителиальная злокачественная опухоль (около 1% всех злокачественных опухолей этого органа), выявляющаяся в молочной железе при пальпации в виде плотного практически безболезнен­ного узла с четкими границами, длительное время остающимися четкими. В поздние сроки опухоль прорастает в окружающие ткани, становится ин­тимно спаянной с соском, большой грудной мышцей и кожей. Появляются метастазы в регионарные лимфатические узлы. Саркомы достигают боль­шой величины, состоят из одного или нескольких узлов, как бы сливаю­щихся вместе. Цитологическое исследование пунктата подтверждает ди­агноз.

Лечение. Применяют обычно комплексное лечение, сочетая радикальную мастэктомию с лучевой и химиотерапией. При проведении лечения соблю­дают те же принципы, что и при лечении рака молочной железы.

5. б. 1. Доброкачественные опухоли

Фиброаденома (аденофиброма) - доброкачественная опухоль молочной железы, наиболее часто встречающаяся в возрасте 15-35 лет в основном (90 %) в виде одиночного узла. Некоторые исследователи относят фибро­аденому к дисгормональным дисплазиям.

Опухоль состоит из пролиферирую-щих эпителиальных элементов и соединительной ткани. Различают пери-и интраканаликулярные фиброаденомы. Размеры опухоли различны - от микроскопических до гигантских (листовидная опухоль молочной же­лезы).

Фиброаденома имеет округлую фор­му, четкие контуры, ровную гладкую поверхность, не спаяна с окружающи­ми тканями. Пальпация ее безболезненна. При пальпации молочной железы в положении лежа опухоль не исчезает. На маммограмме видна тень округ­лой формы с четкими контурами (рис. 5.5). Более информативно УЗИ, так как позволяет выявить полость кисты и тем самым помочь дифференциаль­ной диагностике между кистой и фиброаденомой. У пожилых женщин в фиброаденоме на фоне выраженного фиброза могут быть выявлены отложе­ния кальция. При гистологическом исследовании отмечаются разные ста-

Рис. 5.6. Листовидная фиброаденома молочной железы. Большая гомогенная тень с четкими кон­турами. Маммограмма.

Рис. 5.5. Фиброаденома молочной желе­зы. Гомогенная тень с четкими контура­ми. Маммограмма.

дии пролиферации эпителия, не пред­ставляющие повышенного риска малиг-низации, особенно у молодых женщин. Лечение. Опухоль обычно удаляют вместе с выраженной капсулой и не­большим количеством окружающей мо­лочную железу ткани. У молодых женщин при операции следует позабо­титься о косметическом результате. Разрез рекомендуют делать по краю аре­олы. Затем несколько туннелируют ткань для доступа и удаления аденомы. При удалении ее одновременно убирают минимум здоровой ткани для по­лучения хорошего косметического результата. Швы в глубине раны не на­кладывают. В Европе при уверенности в диагнозе фиброаденомы неболь­ших размеров не удаляют. Фиброаденомы больших размеров (около 5 см в диаметре), наблюдающиеся иногда у молодых женщин, подлежат удалению и срочному гистологическому исследованию. По клиническим данным фиброаденому почти невозможно отличить от гамартомы. В таких случаях опухоль подлежит удалению.

Листовидная опухоль молочной железы является разновидностью перика-наликулярной фиброаденомы. Она имеет характерную слоистую структуру, хорошо отграничена от окружающих тканей, однако настоящей капсулы не имеет. Часто она спаяна с кожей, быстро увеличивается в размерах. При достаточно больших размерах опухоли появляются истончение и синюш-ность кожи над ней. Листовидная фиброаденома иногда подвергается зло­качественному перерождению и метастазирует в кости, легкие и другие ор­ганы (рис. 5.6).

Лечение. Хирургическое вмешательство является основным методом ле­чения. Объем операции зависит от размеров опухоли. При малых размерах производят секторальную резекцию, при новообразованиях диаметром бо-

лее 8-10 см - простую мастэктомию. Удаленная опухоль подлежит сроч­ному гистологическому исследованию. При злокачественном перерождении производят радикальную мастэктомию по Пейти. Дальнейшее лечение оп­ределяется данными гистологического исследования удаленных лимфатиче­ских узлов.

Аденома, гамартома молочной железы встречаются редко. Обе опухоли плотные, имеют округлую форму, их трудно отличить от фиброаденомы. Аденома четко отграничена от окружающей ткани молочной железы. Уточ­нение диагноза возможно лишь после гистологического исследования мак­ропрепарата.

Кровоточащая молочная железа. Патологическое выделение кровянисто­го содержимого из соска наблюдается при внутрипротоковой папилломе, которая может возникнуть как в крупных протоках, связанных с соском, так и в более мелких.

Клиническая картина и диагностика. Основным симптомом заболевания является выделение из сосков желтовато-зеленой, бурой или кровянистой жидкости, иногда сопровождающееся сильными болями в молочной железе.

Дуктография дает возможность обнаружить дефекты наполнения в про­токах, точно определить локализацию папиллом. Дефекты наполнения име­ют четкие контуры, округлые очертания.

Окончательный диагноз ставят на основании данных цитологического ис­следования выделений из соска и гистологического исследования удаленного центрального (подареолярного) участка молочной железы.

Липома - доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой тка­ни, обычно располагается над тканью молочной железы и в ретромаммар-ном пространстве. Опухоль мягкой консистенции, дольчатого строения. Встречается чаще у пожилых женщин. На маммограмме выявляется в виде просветления с четкими ровными контурами на фоне более плотной желе­зистой ткани.

Лечение. Удаление опухоли.

5.6.2. Злокачественные опухоли 5.6.2.1. Рак

Рак молочной железы - злокачественная опухоль, развивающаяся обыч­но из эпителия молочных протоков (80 %) и долек железы.

Заболеваемость раком молочной железы у женщин неуклонно увеличи­вается в последние десятилетия и занимает одно из первых мест среди зло­качественных новообразований. Частота рака молочной железы колеблется от 80 (США) и 76,1 (Великобритания) до 48,4 (ФРГ) и 46 (Россия) на 100 000 женского населения. Рак молочной железы среди мужчин составля­ет 0,2 на 100 000 человек. В Москве и Санкт-Петербурге рак молочной же­лезы - наиболее частое онкологическое заболевание у женщин. Заболевае­мость женщин, живущих в крупных городах, выше, чем у проживающих в сельской местности. Наиболее часто болеют женщины в возрасте 50-60 лет. По американской статистике, для женщин в возрасте 35 лет риск заболеть раком молочной железы по истечении 20 лет, т. е. к 55 годам, составляет всего 2,5 %; для женщин 50-летнего возраста опасность развития рака в пе­риод до 75 лет равна 5 %.

Этиология. Причиной, способствующей развитию рака молочной желе­зы, является сочетание нескольких факторов риска: 1) наличие рака молоч-

Рис. 5.7. Раковая опухоль на разрезе (скирр). Мак­ропрепарат.

ной железы у прямых родственников; 2) раннее менархе; 3) позднее наступле­ние менопаузы; 4) поздние первые роды (после 30 лет), не рожавшие женщины; 5) фиброкистозная мастопатия при на­личии участков атипической гиперпла­зии эпителия молочных желез; 6) внут-рипротоковый или дольковый рак in situ в анамнезе (инвазивный или неинвазив-ный); 7) мутация генов BRCA-1, BRCA-2 и BRCA-3.

BRCA-1 предрасполагает к появле­нию рака молочных желез и яичников. BRCA-2 имеет отношение только к рис­ку возникновения рака молочных желез. Оба гена BRCA-1 и BRCA-2 в 75 % слу­чаев имеют отношение к наследственно­му раку молочных желез.

Повышение эстрогенной активности, избыточный синтез половых гормонов или введение их в организм по меди­цинским показаниям стимулируют пролиферацию эпителия молочных же­лез, способствуют развитию его атипии. Хронические воспалительные про­цессы в женских половых органах, послеродовые маститы, приводящие к прекращению лактации, расстройства менструально-овариальной функции также могут рассматриваться как предрасполагающие факторы к возникно­вению рака молочной железы.

Большое значение для лечения рака, течения и исхода заболевания имеет состояние эстрогенных рецепторов (ЭР Ц)). Наличие их в опухоли может в корне изменить течение болезни, поэтому выявление ЭР Ц в тканях удален­ной опухоли так важно. ЭР ц -позитивные опухоли чаще обнаруживаются у больных в менопаузе (при первичных раках 60-70 % случаев). ЭР ц -негатив-ные опухоли чаще выявляют в пременопаузе. У одной трети больных с ЭР„-негативными первичными раками молочных желез в последующем развива­ются рецидивы ЭР 11 положительных опухолей.

Патологоанатомическая картина. Рак молочной железы чаще развивает­ся из эпителия млечных протоков. Дольковый рак развивается из эпителия, долек железы. Он составляет 1-2 % всех раков молочной железы и харак­теризуется мультицентрическим ростом опухоли.

Правая и левая молочные железы поражаются одинаково часто. Двусто­роннее поражение молочных желез встречается в 13 % наблюдений, а при дольковом раке - несколько чаще. Опухоль второй железы нередко имеет метастатический характер.

Макроскопически различают узловую и диффузную формы рака молоч­ной железы (рис. 5.7). В основном наблюдается узловая форма, при которой опухоль чаще всего локализуется в верхненаружном квадранте (47-60 % больных). Далее по частоте локализации идут верхневнутренний квадрант (12 %), нижневнутренний (6 %), нижненаружный (10 %) и центральный (12 % больных).

Клиническая картина. При диффузном раке опухолевый узел в железе в большинстве случаев не пальпируется. Опухоль выявляется в виде инфильт­рата без четких границ, который может занимать значительную часть мо­лочной железы. Диффузная форма наблюдается при отечно-инфильтратив-ном, воспалительном (маститоподобном или рожистоподобном) и панцир­ном раке. Диффузные формы рака характеризуются быстрым ростом и ран­ним метастазированием. Прогноз неблагоприятный.

Метастазирование рака молочной железы происходит главным образом лимфогенным и гематогенным путями, наиболее часто в кости, легкие, плевру.

При определении стадии заболевания учитывается размер опухоли и рас­пространенность процесса (Т - tumor), метастазы в регионарные лимфати­ческие узлы (N - nodus) и наличие отдаленных метастазов (М - metastasis).

Международная классификация рака молочной железы по системе TNM (1997 г.)

Т - первичная опухоль

Тх - первичная опухоль не выявлена

Tis - преинвазивная карцинома: интрадуктальная или дольковая карцино­ма in situ; болезнь Педжета (поражение соска без наличия опухоли)

Примечание. Болезнь Педжета, при которой пальпируется опухолевый узел, классифицируется по его размерам

Т.1 - опухоль менее 2 см в наибольшем измерении

T.I mic - микроинвазия 0,1 см и меньше в наибольшем измерении

Т.1а - опухоль более 0,1 см, но не более 0,5 см в наибольшем измерении

T.lb - опухоль более 0,5 см, но не более 1 см в наибольшем измерении

Т.1с - опухоль более 1 см, но не более 2 см в наибольшем измерении

Т.2 - опухоль более 2 см, но не более 5 см в наибольшем измерении

Т.З - опухоль более 5 см в наибольшем измерении

Т.4 - опухоль любого размера с прямым распространением на грудную стенку или кожу

Т.4а - распространение на грудную стенку

Т.4b - отек (включая "лимонную корочку"), или изъязвление кожи мо­лочной железы, или сателлиты в коже железы

Т.4с - признаки, перечисленные в Т4а и Т4b

T.4d - воспалительная карцинома

N - Регинарные лимфатические узлы

Nx - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфа­тических узлов

N0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N1 - метастазы в смещаемых подмышечных лимфатических узлах на стороне поражения

N2 - метастазы в подмышечных лимфатических узлах, фиксированных на стороне поражения.

N3 - метастазы во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения

М - Отдаленные метастазы

Мх - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

МО - нет признаков отдаленных метастазов

Ml - имеются отдаленные метастазы

Примечание. Степень Т и N уточняется при гистологическом исследова­нии опухоли и удаленных лимфатических узлов.

В нашей стране принята клинико-анатомическая классификация рака молочной железы с выделением четырех стадий распространения опухоле­вого процесса, которым соответствуют следующие сочетания TNM по Ме­ждународной классификации.

Клинические стадии (основаны на TNM )

стадия (Т N0 МО).

стадия - опухоль менее 2 см в диаметре, нет поражения лимфатических узлов и отдаленных метастазов. Пятилетняя выживаемость 85 % (Т1 N0 МО).

На стадия - опухоль 2-5 см в диаметре. Пальпируются подвижные под­мышечные лимфатические узлы, отдаленных метастазов нет. Пятилетняя выживаемость 66 % (ТО N1 МО, Т1 N1 МО, N0 МО).

IIb стадия (Т2 N1 МО, ТЗ N0 МО).

IIIa стадия - опухоль более 5 см, возможно локальное прорастание, пальпируются лимфатические узлы за пределами подмышечной области, отдаленных метастазов нет. Пятилетняя выживаемость 41 % (ТО N2 МО, Т1 N2 МО, Т2 N2 МО, ТЗ N1-2M0).

IIIb стадия (Т4 любая N МО, любая Т N3 МО).

IV стадия характеризуется отдаленными метастазами. Пятилетняя выжи­ваемость 10 % (любая Т любая N Ml).

Приведенная классификация удобна в практической деятельности, так как предусматривает для каждой стадии заболевания определенные лечеб­ные мероприятия.

Клиническая картина и диагностика. В доклинической стадии выявление опухоли возможно при специально организованном диспансерном обследо­вании, включающем ультразвуковое исследование, маммографию. При этом обнаруживают опухоли или скопление микрокальцинатов диаметром до 0,5 см, которые не могут быть выявлены при пальпации.

Обычно женщина сама обнаруживает опухоль в молочной железе, что за­ставляет ее обратиться к врачу. Иногда это происходит неожиданно для больной при профилактическом осмотре или обращении к врачу по поводу другого заболевания. В этот период опухоль обычно уже имеет диаметр 2- 5 см.

Узловая форма. При этой форме рака пальпируется узел плотной консистенции, чаще безболезненный, с неров­ной поверхностью и нечеткими контурами. Отмечается поло­жительный симптом Кенига (опухоль не исчезает при пере­воде пациентки из положения сидя в положение лежа).

Рис. 5.8. Рак молочной железы. Симптом втяжения кожи.

Для выяснения связи опухо­ли с кожей последняя берется в небольшую складку над образо­ванием. Если этот прием удает­ся так же хорошо, как и на не­котором отдалении от места расположения опухоли, можно говорить о том, что кожа с ней не связана. При начинающейся

инфильтрации кожи опухольюсдавление небольшого участка ее приводит к образованию бо­лее глубокой складки, иногда с втянутостью кожных пор (рис. 5.8). Морщинистость ко­жи над опухолью может появ­ляться уже на ранних стадиях рака. Этот симптом указывает на то, что опухоль растет наи­более интенсивно по направле­нию к коже, прорастая жиро­вую клетчатку и расположен­ные в ней соединительноткан­ные связки. По мере увеличения размера опухолевого узла проис­ходит втяжение кожи - сим­птом "умбиликации" (рис. 5.9). Симптом "лимонной корки" яв­ляется признаком распростра­нения опухолевого процесса в глубоких кожных лимфатиче­ских щелях; при этом появляет­ся отек, а на коже над опухолью резко выступают поры потовых желез (рис. 5.10).

Рис. 5.9. Рак молочной железы. Симптом "умбили­кации".

Степень вовлечения подле­жащих тканей в процесс опре­деляют, захватывая опухоль

пальцами и смещая ее в продольном и поперечном направлениях. После этого выявляют подвижность опухоли при отведенной до прямого угла руке,

Рис. 5.10. Рак молочной железы. Симптом лимонной корки, втяжение соска. 102

т. е. при растянутой большой грудной мышце, а также при плотно приве­денной руке, т. е. при сокращенной грудной мышце. Если при этом под­вижность опухоли резко уменьшается, можно считать прорастание доказан­ным. Полная неподвижность опухоли свидетельствует о значительной сте­пени прорастания опухоли в грудную стенку (симптом Пайра).

Для определения связи опухоли с соском его фиксируют пальцами одной руки, а пальцами другой руки (плашмя) опухоль прижимают к грудной стенке. При смешении соска опухоль остается неподвижной, следователь­но, связи с соском нет; если опухоль смещается вместе со смещаемым со­ском, имеется прорастание, инфильтрация протоков (симптом Пибрама). Деформация соска, его втяжение выявляются при явном распространении опухоли по протокам. Вследствие эмболии раковыми клетками субареоляр-ного лимфатического сплетения появляется отек кожи ареолы и соска.

Диффузные формы. Различают отечно-инфильтративную форму, воспалительную (маститоподобный, рожистоподобный рак), панцирный рак, рак Педжета.

Отечно-инфильтративная форма рака чаще развивается у молодых женщин в период беременности и лактации. Течение острое. Боль чаще от­ сутствует. Быстро увеличиваются размеры уплотненного участка (узла) мо­ лочной железы. Характерен отек ткани молочной железы и кожи в резуль­ тате распространения раковых клеток по внутрикожным лимфатическим сосудам и внутридольковым лимфатическим щелям. В регионарных лимфа­ тических узлах рано появляются метастазы.

Воспалительный (маститоподобный) рак чаще встречается у молодых женщин, беременных и кормящих. Заболевание проявляется подъемом тем­ пературы тела, увеличением и плотностью отдельного участка или всей мо­ лочной железы, отеком, гиперемией кожи. Болезнь быстро прогрессирует, рано появляются метастазы.

Рожистоподобный (эризипелоидный) рак проявляется уплотнением молочной железы, ее инфильтрацией, местным повышением температуры, краснотой кожи в виде пятна с неровными, языкообразными краями, напо­ минающими рожистое воспаление. Опухолевый узел не выявляется при пальпации. Раковые клетки распространяются преимущественно по внутри­ кожным лимфатическим сосудам (раковый лимфангиит).

Панцирный рак - плотная инфильтрация кожи над молочной желе­ зой. При этой форме раковые клетки распространяются на железистую ткань, кожу и подкожную жировую клетчатку железы. Молочная железа уменьшена в размерах, ограниченно подвижна, кожа над ней уплотнена, по­ верхность неровная, напоминающая панцирь. Иногда процесс распростра­ няется на вторую молочную железу.

Рак соска молочной железы (рак или болезнь Педжета) - поверхност­ ный рак соска и ареолы молочной железы, проявляющийся гиперкератозом вследствие интрадермального роста опухоли, а также экземоподобными из­ менениями кожи с участками изъязвления. Рак Педжета составляет 3-5 % от заболеваний раком молочной железы. Опухоль развивается из эпителия млечных протоков, по которым и распространяется в сторону соска, пора­ жая его кожу и ареолы. В дальнейшем в процесс инфильтрации вовлекаются глубоко расположенные млечные протоки молочной железы; в ней появля­ ется раковый узел.

При обследовании выявляют трудно отличимое от истинной экземы эк-земоподобное поражение кожи, сопровождающееся зудом, гиперемией, мокнутием соска, образованием корочек, чешуек, поверхностных кровото­чащих язвочек; обнаруживают также деформацию соска или его разруше-

ние, пальпируемую опухоль в железе. Метастазы в регионарных лимфатиче­ских узлах появляются относительно поздно. Диагноз подтверждается в слу­чае обнаружения при гистологическом исследовании клеток рака молочных протоков (у 80 %) или крупных пузырь­ковидных клеток Педжета, корочек, че­шуек, содержимого пузырьков.

Рис. 5.11. Непальпирусмый рак молоч­ной железы. Скопление микрокальци-натов на ограниченном участке. Мам-мограмма.

Ранняя диагностика рака молочной железы затруднена, однако возможна при диспансерном обследовании жен-шин, составляющих группу повышенно­го риска. Это женщины старше 35 лет; лица с дисгормональными заболевания­ми молочных желез; оперированные в прошлом по поводу заболеваний молоч­ной железы; страдающие заболеваниями матки, яичников и маточных труб (при­датков матки), дисменореей; женщины, у которых в ходе массового профилакти­ческого обследования обнаружены за­темнения на флюорограмме; имеющие отягощенную по раку молочной железы наследственность.

Для более раннего выявления рака молочной железы необходимо пациен­ток, относящихся к группе риска, перио­дически осматривать, проводить УЗИ, при необходимости - маммографию.

Маммография и УЗИ необходимы для дифференциальной диагностики паль­пируемых уплотнений в молочной желе­зе. При несомненном диагнозе рака мо­лочной железы маммографию выполня­ют с целью уточнения изменений в про­тивоположной молочной железе.

Рис. 5.12. Рак молочной железы. Де­фект наполнения центрального прото­ка, неровность контура. Дуктограмма.

При пальпируемом раке на маммо-граммах определяют тень ракового узла, чаще одиночную, неправильной формы с неровными контурами и тяжистостью по периферии. Иногда выявляют мелкие отложения извести (микрокальцинаты). При диффузных формах рака молочной железы обнаруживают скопления мик-рокальцинатов на ограниченном участ­ке, диффузное утолщение кожи, пере­стройку структуры молочной железы (рис. 5.11). При опухолях, развивающих­ся из протоков, на дуктограммах молоч­ной железы определяются дефекты на­полнения в протоке - сужение или об-nурация протока (рис. 5.12).

Рис. 5.13. Рак молочной железы. Тень узла неправильной формы. Маммограмма.

Рис. 5.14. Рак молочной железы. Тень непра­вильной формы с тяжистостью по периферии Маммограмма.

При непальпируемом раке молоч­ной железы, когда диаметр опухо­ли не превышает 0,5 см, на маммо-граммах выявляют тень узла непра­вильной или звездчатой формы с тяжистостью по периферии или только скопления микрокальцина-тов на ограниченном участке (рис. 5.13; 5.14).

В настоящее время широко используется в качестве скринингового ме-тода ультразвуковое исследование молочных желез. Оно дает возможность на основании особенностей УЗИ-семиотики предположить структуру опу­холи, облегчает получение субстрата для морфологического исследования при помощи пункционной тонкоигольной аспираиионной биопсии. Пp и сопоставлении УЗИ-семиотики и данных морфологического исследования удаленной опухоли установлено, что различные формы рака имеют разную УЗИ-картину. Для инвазивного протокового рака, скиррозной карциномы большинства случаев долькового рака характерно наличие акустической tе-ни позади образования ("заднее усиление" тени). При медуллярном слизи-стом раке акустической тени позади предполагаемой опухоли нет. При внутрипротоковом раке отмечается симптом "заднего усиления". УЗИ по-зволяет легко отличить кисту от плотных узлов по просветлению рисунка над кистой (рис. 5.15).

Для уточнения диагноза производят тонкоигольную биопсию под контро-лем УЗИ или маммографии, при необходимости - секторальную резекцию молочной железы, позволяющую также выбрать тот или иной вид лечения.

Рис. 5.15. Рак молочной железы. Акустическая тень позади образования. Сонограмма.

Хирургическое лечение рака молочной железы является ведущим методом.

В зависимости от стадии развития опухоли производят последующие операции:

радикальная мастэктомия по Холстеду | Halsted W. S., 1894|;

модифицированная радикальная мастэктомия по Пэйти;

3) простая мастэктомия без удаления подмышечных лимфатических узлов;

субкутанная мастэктомия;

квадрантэктомия;

лампэктомия (тилэктомия, радикальная резекция по Блохину).

В 1894 г. Холстед предложил для лечения рака молочной железы ради­кальную мастэктомию, предусматривающую удаление молочной же­лезы единым блоком вместе с большой и малой грудными мышцами, уда­лением подмышечных лимфатических узлов. Для предотвращения локаль­ных рецидивов иссечение кожи, покрывающей железу, было столь обшир­ным, что для закрытия дефекта приходилось прибегать к пластическим опе­рациям. Для устранения этого недостатка разными авторами был предложен ряд модификаций разрезов, позволявших закрыть рану без пластики. Этот тип операции быстро завоевал популярность своим радикализмом и нашел широкое распространение в США, Европе, России и других странах. Вплоть до 70-80-х годов XX столетия радикальная мастэктомия по Холстеду счи­талась операцией выбора. К сожалению, косметический результат был шо­кирующим, так как удаление грудных мышц резко деформировало грудную клетку, снижало функциональные возможности верхней конечности на сто­роне операции, часто возникал отек верхней конечности на стороне, под­вергшейся операции. В 70-80-х годах было показано, что такой радикализм операции не оправдан, широкое иссечение тканей часто не гарантировало благоприятного исхода. Пациентки, оперированные по столь радикальному, калечащему методу, умирали не от локальных рецидивов, а от системных метастазов, возникающих в раннем периоде развития рака. С того времени стали разрабатывать и широко применять щадящие молочную железу и пси-

Рис. 5.16. Динамика изменения объема применяемых операций.

хический статус женщин оперативные вмешательства, позволяющие без ущерба для 5- и 10-летней выживаемости получить приемлемый косметиче­ский результат.

Число мастэктомий по Холстеду уменьшилось в большинстве клиник до 5-7 % в год, а в США и странах Европы операции производились значи­тельно реже. Опыт последних 15-20 лет показал, что наиболее щадящей операцией, позволяющей получить отличный косметический результат без ущерба для радикальности и пятилетней выживаемости, является лампэкто-мия и модифицированная радикальная мастэктомия по Пэйти (рис. 5.16).

Лампэктомия - удаление опухоли 1 -II стадии с окружающим ее венчиком здоровой ткани железы размером до 2 см от края пальпируемого новообразования. Эта процедура требует определенного опыта и знаний, чтобы осторожно и тщательно иссечь опухоль вместе с небольшим участком окружающей ее здоровой ткани. Для того чтобы облегчить аккуратное уда­ление опухоли из маленького разреза, рекомендуется наложить один шов на здоровую ткань железы, расположенную непосредственно над опухолью (но не через опухоль!). Потягивание ткани железы вверх за нити наложенного шва облегчает иссечение и удаление опухоли с окружающей здоровой тка­нью. При этом особое внимание должно быть обращено на то, чтобы сохра­нить по периферии полоску здоровой ткани железы не менее 2 см, нигде не повредить опухоль, после удаления которой не рекомендуется накладывать швы в глубине раны с целью уменьшения "мертвого" пространства. Следует обеспечить самый тщательный гемостаз и не дренировать рану. Полость ра­ны заполнится экссудатом и заживет без деформации рубца и железы, что обеспечивает хороший косметический результат.

После завершения лампэктомии через отдельный разрез удаляют регио­нарные подмышечные лимфатические узлы I-III уровня. Для этой цели проводят поперечный разрез от края большой грудной мышцы до края ши­ рочайшей мышцы спины, отступив на три пальца ниже подмышечной ям­ки. Некоторые хирурги предпочитают продольный разрез по краю большой грудной мышцы до подмышечной ямки. После мобилизации краев раны удаляют лимфатические узлы I-II или I -III уровня. Рану дренируют. Дре­наж подключают к аспиратору, что уменьшает возможность образования се-ромы и обеспечивает плотный контакт отсепарованных кожных лоскутов с

грудной стенкой. Для оценки правильности удаления опухоли препарат сна­ружи окрашивают чернилами. Затем его разрезают и делают отпечатки на бумаге, при этом выявляя, что краска осталась только на здоровой ткани, расположенной по периферии опухоли, а опухоль не повреждена. Оконча­тельное заключение по этому поводу дает морфологическое исследование препарата. Если окружающая опухоль ткань и сама опухоль повреждены во время операции, то следует произвести радикальную модифицированную мастэктомию по Пэйти. В послеоперационном периоде проводят химиоте­рапию, облучение, в некоторых случаях ограничиваются только оператив­ным лечением.

Эта операция во многом близка к предложенной Н. Н. Блохиным опера­ции - радикальной резекции молочной железы. По эффективности ламп-эктомия не уступает более радикальным оперативным вмешательствам.

Резекция квадранта (квадрантэктомия). При этой опера­ции удаляют квадрант (одну четвертую) молочной железы, содержащий опу­холь. Затем, произведя отдельный разрез, удаляют лимфатические узлы I - III уровня из подмышечной ямки. Оперативное лечение сочетают с лучевой терапией. Изучение отдаленных результатов показало, что эта операция не уступает по эффективности радикальной мастэктомии по Холстеду.

Модифицированная радикальная мастэктомия по Пэйти. Эта операция стала более широко применяться начиная с 70-80-х годов. В отличие от радикальной мастэктомии по Холстеду при модифици­рованной радикальной мастэктомии по Пэйти производят два полуоваль­ных, окаймляющих железу поперечных разреза от парастернальной до сред-неаксиллярной линии. Из этого разреза удаляют железу вместе с фасцией большой грудной мышцы, саму мышцу оставляют на месте. Для улучшения доступа к лимфатическим узлам подмышечной ямки малую грудную мышцу удаляют (по Пэйти), или пересекают (по Маддену), или оттягивают в меди­альном направлении для улучшения доступа к лимфатическим узлам III уровня. Таким образом, молочную железу удаляют единым блоком вме­сте с регионарными лимфатическими узлами. Рану дренируют и зашивают. Дренаж подключают к аспиратору.

Сохранение большой грудной мышцы делает эту операцию менее травма­тичной и более приемлемой в функциональном и в косметическом отноше­нии. Начиная с середины 70-х годов эта операция стала быстро распростра­няться и в настоящее время является стандартной при хирургическом лече­нии рака молочной железы. Отдаленные результаты, как показали рандоми­зированные исследования, не уступают результатам операции Холстеда.

Радикальная мастэктомия по Холстеду - радикальное уда­ление пораженной молочной железы вместе с большой и малой грудными мышцами, удаление лимфатических узлов, жировой клетчатки из подмы­шечной и подключичной ямок и подлопаточного пространства. По ради­кальности операция по Холстеду не имеет преимуществ перед радикальной мастэктомией по Пэйти, но более травматична, сопровождается большим числом осложнений и худшими косметическим и функциональным резуль­татами. В настоящее время эту операцию производят редко, преимущест­венно в поздней стадии рака, когда имеется прорастание опухоли в боль­шую грудную мышцу, инфильтрация и отек ее.

Расширенная радикальная мастэктомия по Урбану от-личается от операции Холстеда только тем, что при ней дополнительно уда­ляют парастернальные лимфатические узлы, расположенные по ходу внут­ренней грудной артерии. Для доступа к ним резецируют два-три -реберных хряща по парастернальной линии. Несмотря на кажущуюся суперрадикаль-

ность, отдаленные результаты этой операции не лучше резуль­татов мастэктомии по Холстеду. Поэтому в настоящее время ее применяют очень редко, при выявленных с помощью компь­ютерной томографии метастазах в парастернальные лимфати­ческие узлы. Впрочем, на лим­фатические узлы можно эффек­тивно воздействовать с помо­щью лучевой и химиотерапии.

Рис. 5.17. Сравнительная оценка операций. Отда­ленные результаты после операций мастэктомии и лампэктомии при раке I-II стадии.

Подкожная (с у б к у -танная) мастэктомия и простая мастэктомия применяются редко, по специ­альным показаниям.

Лечение рака I и II стадий. В

настоящее время для хирургического лечения рака I и II стадий применяют лампэктомию, квадрантэктомию, модифицированную радикальную мастэк-томию по Пэйти. Выбор метода зависит от хирурга, от желания пациентки со­хранить молочную железу, от размеров опухоли и величины молочной желе­зы. При наличии нескольких узлов или большой (5 см и более) опухоли в ма­ленькой железе лампэктомия теряет смысл, так как получить хороший косме­тический результат невозможно. В специализированных отделениях при раке 1-II стадии предпочтение отдают лампэктомии с удалением регионарных лимфатических узлов с последующей лучевой терапией или без нее. Некото­рые хирурги предпочитают мастэктомию по Пэйти, так как предполагают, что лампэктомия не прошла еще широкой клинической проверки. Однако опыт показал, что модифицированная мастэктомия по Пэйти и лампэктомия с об­лучением или без облучения дают одинаковый процент выживаемости.

При наличии метастазов в лимфатические узлы при всех видах оператив­ных вмешательств пятилетняя выживаемость несколько хуже

Данные многочисленных рандомизированных исследований убедительно свидетельствуют о том, что при раке I-II стадии лампэктомия с удалением подмышечных лимфатических узлов дает хорошие результаты. При послеопе­рационном облучении, способном повлиять на частоту локальных рецидивов, заметного увеличения выживаемости не отмечается. Поэтому после лампэк­томии его применяют при опухолях более 1 см в диаметре, при пальпируемых подмышечных лимфатических узлах диаметром до 2 см. Вместо послеопераци­онного облучения рекомендуется лечение тамоксифеном, который в такой же степени обладает способностью подавлять появление локальных рецидивов.

Таким образом, методы лечения рака молочной железы I-II стадии пре­терпевают эволюцию. Модифицированная радикальная мастэктомия лампэктомия с удалением подмышечных лимфатических узлов с последую-шей химиотерапией или облучением, по данным многих проспективных рандомизированных исследований, имеют много преимуществ перед ради­кальной мастэктомией по Холстеду. Многие аспекты этой проблемы подле­жат дальнейшему изучению по мере эволюции методов лечения рака молоч­ной железы (рис. 5.17).

5.6.2.2. Рак молочной железы in situ

До появления маммографии только 3-5 % рака молочной железы оце­нивали как неинвазивный рак. С введением маммографии частота его воз­росла до 25 %. В связи с этим возник вопрос о способе лечения. Если при инвазивном раке I стадии предпочтение отдается лампэктомии, то следует ли при неинвазивном раке in situ производить мастэктомию? Выяснилось, что лобулярный неинвазивный рак может появиться в любой части железы, часто дает двустороннее поражение, не обнаруживается при маммографии, не дает метастазов. В противоположность лобулярному неинвазивный рак эпителия протоков образует микрокальцинаты на маммограмме, что позво­ляет распознать его. Это вид рака может давать микрометастазы. В связи с этим лечение их следует рассматривать раздельно.

Лечение протоковой карциномы in situ . Этот вид неинвазивного рака очень напоминает инвазивный рак протоков без инвазивного компонента. При длительном наблюдении протоковая карцинома in situ в 20-40 % ста­новится инвазивной. Поэтому при обнаружении микрокальцинатов раз­мером до 25 мм необходимо производить лампэктомию; если зона микро-кальцинатов более 25 мм, необходимо производить модифицированную радикальную мастэктомию по Пэйти, так как риск наличия инвазивного компонента высок. Кроме того, при попытке лампэктомии трудно опре­делить границы опухоли, что затрудняет возможность эксцизии опухоли вместе с ободком здоровой ткани. В подобных случаях показана мастэк-томия без удаления лимфатических узлов с последующей химиотерапией или облучением в зависимости от морфологии опухоли. Мастэктомия дает 100 % излечение.

Лечение лобулярной карциномы in situ . Исторически для лечения этого вида рака применяли мастэктомию, так как хирурги предполагали возможность перехода ее в инвазивный рак. В настоящее время полагают, что она скорее является маркером для идентификации пациенток с высоким риском раз­вития рака и способностью к двустороннему поражению. В 80-х годах была принята щадящая, более консервативная хирургия рака. В связи с этим ле­чение лобулярной карциномы in situ вызывает разногласие среди специали­стов. Одна группа хирургов и пациенток (54-55 %) считает, что надо огра­ничиться наблюдением за динамикой развития болезни. Вторая группа (33 %) рекомендует производить одностороннюю мастэктомию. Третья группа (9 %) рекомендует двустороннюю мастэктомию, учитывая возмож­ность двустороннего поражения. Большинство же считают целесообразным производить регулярное наблюдение и принимать решение об оперативном лечении в связи с изменением течения болезни.

Лечение непальпируемых опухолей. При непальпируемых опухолях участок, подлежащий удалению, определяют на основании изучения рентгенограмм молочной железы, выполненных в двух проекциях, или данных УЗИ. В день операции производят внутритканевую маркировку узла, подлежащего уда­лению. Для этого вводят 0,5-1 мл 1 % раствора метиленового синего в сме­си с 0,5 мл контрастного вещества (60 % раствор урографина, верографина). Правильность маркировки контролируют повторной маммографией. Убе­дившись в правильности выбора участка с непальпируемым образованием, производят секторальную резекцию его, приближающуюся по технике ис­полнения к лампэктомии. После операции препарат подвергают рентгено­логическому исследованию для контроля правильности удаления намечен­ного участка. После гистологического исследования определяют дальней­шую тактику. При обнаружении инвазивного рака производят радикальную

мастэктомию по Пэйти или ограничиваются послеоперационной химиоте­рапией, как при лампэктомии, производимой по поводу рака I-11 стадии.

Лечение рака молочной железы III стадии. Выбор метода лечения при этой стадии рака зависит от возможности удаления опухоли, проведения адъю-вантной терапии, общего состояния больной. При операбельных опухолях проводят предоперационную и послеоперационную адъювантную химиоте­рапию или облучение, затем производят мастэктомию с последующим об­лучением или химиотерапией. При неоперабельных опухолях применяют обычно комбинированный метод лечения. Если облучение и дополнитель­ная химиотерапия позволят уменьшить размеры опухоли, то производят операцию с последующей комбинированной химиотерапией для уничтоже­ния раковых клеток за пределами пораженной области и предотвращения развития отдаленных метастазов.

Секторальная резекция молочной железы. Применяется в исключительных случаях у крайне тяжелобольных и больных старческого возраста, не способных перенести мастэктомию. Операция может быть до­полнена облучением или химиотерапией.

Профилактическая мастэктомия может быть рекомендована при лобу- лярной карциноме in situ, при фиброзно-кистозной мастопатии с атипич­ной гиперплазией клеток протоков, особенно при неблагоприятном семей­ном анамнезе, при высоком риске развития рака молочной железы. Во всех случаях необходимо тщательно взвесить целесообразность и риск оператив­ного вмешательства.

В ближайшем послеоперационном периоде возможны такие осложне­ния, как кровотечение, гематома, лимфорея, отек (лимфедема) верхней ко­нечности. Лимфедема конечности на оперированной стороне наиболее час­то наблюдается после радикальной мастэктомии по Холстеду.

Пластика молочных желез. Удаление молочной железы психо­логически тяжело переносится женщинами. Поэтому в дальнейшем приме­няют протезирование молочных желез наружными или имплантируемыми протезами из синтетических материалов.

В настоящее время появилось много сообщений об отрицательных сто­ронах пластики молочных желез имплантируемыми силиконовыми проте­зами. Предпочтение отдают пластике молочных желез перемещением на ме­сто удаленной железы миокутанных лоскутов. Для этих целей перемещают одну или обе прямые мышцы живота вместе с жировой тканью и кожей ги-погастрия или перемещают лоскут из широчайшей мышцы спины вместе с кожей, сочетая с имплантацией синтетического протеза.

Адъювантная терапия рака молочной железы

Химиотерапия. Химиотерапетическое лечение, проводимое до операции, принято называть неоадъювантным. Послеоперационная химиотерапия, предотвращающая развитие метастазов и рецидива, называется адъювант-ной, или дополнительной. Химиотерапию, проводимую для лечения выяв­ленных метастазов, называют лечебной. Удаление опухоли даже при пал­лиативных операциях усиливает эффективность метода. Поэтому сочетание оперативного удаления опухоли с последующей химиотерапией или комби­нированными методами называют циторедуктивной терапией. Различают моно- и полихимиотерапию с различным сочетанием препаратов. Полихи­миотерапия на 10-30 % улучшает эффективность лечения по сравнению с монотерапией. Это объясняется различной чувствительностью опухоли к некоторым препаратам и разным механизмом действия некоторых из них.

Наиболее часто применяют циклофосфан, фторурацил, адриамицин, метот-рексат, фарморубицин и др. Схемы полихимиотерапии с адриамицином (адриобластином, доксорубицином, ростоцином) считают наиболее эффек­тивными. Список препаратов для химиотерапии быстро пополняется все более действенными средствами.

Цель химиотерапии - подавить развитие метастазов, добиться уменьше­ния размеров опухоли

Многочисленными исследованиями доказано, что химиотерапия значи­тельно увеличивает продолжительность жизни. У пациенток, находящихся в периоде постменопаузы, при наличии метастазов в регионарные лимфа­тические узлы и положительных эстрогенрецепторах тамоксифен значи­тельно увеличивает продолжительность жизни. Для этой группы опериро­ванных больных такая схема считается стандартной.

Для женщин в пременопаузе при метастазах в регионарные лим­ фатические узлы независимо от состояния эстрогенрецепторов показана комбинированная химиотерапия. При отсутствии метастазов в регионарные лимфатические узлы химиотерапия не рекомендуется

Схемы химиотерапии многочисленны. Наиболее часто применяются сле­дующие: 1) FAC (фторурацил, адриамицин, циклофосфан); 2) FEC (фтору­рацил, эпирубицин, циклофосфан); 3) CAF (циклофосфан, адриамицин, фторурацил); 4) CMF (циклофосфан, метотрексат, фторурацил). Состав компонентов зависит от многих факторов: принятой в данном учреждении схемы, участия в клинических испытаниях новых препаратов и схем лече­ния, наличия нужных препаратов. С появлением новых препаратов появля­ются новые схемы.

Гормонотерапия предпринимается для снижения концентрации эстроге­нов или блокирования их влияния на организм. Этот метод применяют пре­имущественно при опухолях с положительными эстрогенрецепторами.

Гормональную терапию некоторые авторы рекомендуют проводить до химиотерапии, чтобы убедиться в гормональной чувствительности опухоли. Препараты для гормональной терапии применяют в определенной последо­вательности. Сначала назначают антиэстрогены (тамоксифен и его анало­ги), затем ингибиторы ароматазы (аминоглютатимид), прогестины, андро-гены (тестостерон, сустанон, тестолактон и др.). Для каждой больной необ­ходимо составлять индивидуальный план лечения, при котором возможно сочетание разных компонентов. Сочетание различных методов лечения на­зывают комбинированной, или комплексной, терапией.

Удаление яичников (оофорэктомия, кастрация), часто применявшееся ранее, теперь вызывает у большинства онкологов негативное отношение. Специальные сравнительные исследования показали, что у больных с позд­ними формами рака (III - IV стадия) в период пременопаузы кастрация и применение тамоксифена дали одинаковые результаты. Тамоксифен прак­тически вытеснил кастрацию. Кастрацию в настоящее время применяют в случаях безуспешного применения тамоксифена, хотя в этих случаях иногда удается получить улучшение и от применения более высоких доз тамокси­фена.

Лучевая терапия предусматривает облучение области тела, пораженной раком. При раке молочной железы облучают железу и регионарные лим­фатические узлы. В ряде учреждений нашей страны проводят предопераци­онную и послеоперационную лучевую терапию. Большинство специализи­рованных клиник предпочитает только послеоперационное облучение. Цель предоперационного облучения - снизить степень злокачественности пер­вичной опухоли за счет гибели низкодифференцированных элементов,

уменьшить диссеминацию раковых клеток во время операции и опасность рецидивов. Иногда уменьшение опухоли под влиянием лучевой терапии по­зволяет перевести иноперабельную опухоль в операбельную.

Показания к предоперационной лучевой терапии: большие опухоли (более 5 см), диффузные формы рака и отек молочной железы, наличие метастазов в регионарные лимфатические узлы. Облучение проводится в течение 5 дней (разовая доза 4-5 Гр, суммарная - 25 Гр). Послеопераци­онная лучевая терапия имеет целью уменьшение местных рецидивов после лампэктомии, модифицированной радикальной мастэктомии, при обна­ружении метастазов в регионарные лимфатические узлы после операции, при неполном удалении лимфатических узлов (разовая доза на очаг 2 Гр. суммарная очаговая доза 46-48 Гр и на оставшуюся после лампэктомии железу или на рубец после модифицированной радикальной мастэктомии до 50 Гр).

Лучевая терапия применяется и как самостоятельный метод или в соче­тании с химиотерапией при наличии противопоказаний для оперативного лечения. Лучевая терапия наряду с раковыми клетками повреждает и здоро­вые, она не может оказать воздействие на раковые клетки за пределами зо­ны облучения. Поэтому по мере повышения эффективности химиопрепара-тов показания к лучевой терапии суживаются.

Адреналэктомия и гипофизэктомия , применявшиеся у некоторых групп пациентов с целью более полного снижения уровня эстрогенов и эс-трогеноподобных гормонов, в настоящее время практически не применя­ются. Это связано с появлением новой группы препаратов - ингибиторов ароматазы, угнетающих продукцию стероидных гормонов и не вызываю­щих заметных побочных эффектов. Вопрос о целесообразности примене­ния указанных оперативных вмешательств продолжает дебатироваться. Необходимы дальнейшие клинические испытания, для того чтобы под­твердить эффективность и целесообразность применения медикаментоз­ной терапии вместо опасных для жизни ослабленных больных тяжелых оперативных вмешательств.

5.6.2.3. Рак молочной железы у мужчин

Опухоль встречается у мужчин в 100 раз реже, чем у женщин. Безболез­ненна, расположена центрально в глубине сосково-ареолярной области. В связи с отсутствием болей пациенты поздно обращаются к врачу. Использовать маммографию для диагностики трудно, поэтому рак распознается преиму­щественно в стадии ТЗ-Т4. Некоторую помощь в диагностике может ока­зать УЗИ. Выживаемость больных мужчин ниже, чем женщин, что объясня­ется не особенностями рака у мужчин, а поздней диагностикой.

Лечение рака молочной железы у мужчин практически не отличается oi методики, применяемой у женщин. Наиболее частой операцией является модифицированная радикальная мастэктомия, за исключением случаев прорастания опухоли в большую грудную мышцу. Принципы химиотера­пии при раке молочной железы те же, что и у женщин. Используют те же схемы проведения химио- и гормональной терапии. Процент эстрогенпо-зитивности рака у мужчин (89 %) выше, чем у женщин (64 %), поэтому ка­страция часто дает положительный эффект при появлении метастазов или рецидива. Применение тамоксифена, или "кастрации" медикаментозными средствами, столь же эффективно, как удаление яичек, поэтому кастра­цию производят редко.

При раке I стадии наблюдается 100 % выздоровление. Разделение рака молочной железы по стадиям у мужчин такое же, как у женщин. Однако ис­ходы оперативного и других методов лечения у мужчин хуже, что обуслов­лено поздней диагностикой и преобладанием III-IV стадии рака.

После операции радикальной мастэктомии по Пэйти при непальпируе-мом раке (Tis; T0) пятилетняя выживаемость составляет 98,5 %, десятилет­няя _ 94,5 %; при раке I, Па стадии (T1N0M0; Т1- 2N0M0) - соответст­венно 93 и 84 %; при Пб стадии (Т1-2N1M0) - 60-65 %, а при III стадии (Tl-3N2-3M0)-35-40%.

Таким образом, чисто хирургический метод лечения рака молочной же­лезы у мужчин можно считать адекватным. При применении радикальной мастэктомии по Пэйти пятилетняя выживаемость выше, чем при других ти­пах операций.

5.6.2.4. Саркома молочной железы

Саркома молочной железы - неэпителиальная злокачественная опухоль (около 1 % всех злокачественных опухолей этого органа), выявляющаяся в молочной железе при пальпации в виде плотного практически безболезнен­ного узла с четкими границами, длительное время остающимися четкими. В поздние сроки опухоль прорастает в окружающие ткани, становится ин­тимно спаянной с соском, большой грудной мышцей и кожей. Появляются метастазы в регионарные лимфатические узлы. Саркомы достигают боль­шой величины, состоят из одного или нескольких узлов, как бы сливаю­щихся вместе. Цитологическое исследование пунктата подтверждает ди­агноз.

Лечение. Применяют обычно комплексное лечение, сочетая радикальную мастэктомию с лучевой и химиотерапией. При проведении лечения соблю­дают те же принципы, что и при лечении рака молочной железы.

Гамартома - опухолеподобное изменение, представляющее собой четко отграниченное от окружающих тканей молочной железы образование, состоящее из долек и протоков, заключен­ных в фиброзную и жировую ткани (рис. 59). Гамартома отли­чается от фиброкистозной болезни четкими границами образо­вания и подвижностью по отношению к окружающим тканям молочной железы. От фиброаденомы отличается особенностями микроскопического строения (бедная клетками строма, наличие жировых клеток, долек).

Два поражения, относящиеся к группе гамартом молочной железы, - это миоидная гамартома и доброкачественная хондролипоматозная опухоль , образованная сочетанием жировой, хря­щевой и, иногда, костной ткани.

Фиброматоз (рис. 60) и узловатый фасциит могут наблю­даться в молочной железе. Клиническое течение и микроскопи­ческое строение этих заболеваний аналогичны таковым, выяв­ляемым в мягких тканях.

Псевдолимфома может быть представлена в молочной железе в виде плотного четко очерченного узла бело-серого цвета. Мик­роскопически узел состоит из скоплений тесно расположенных зрелых лимфоцитов, иногда, с герминогенными центрами. Как и в других органах, природу и значение патологического очага, состоящего из массы мономорфных зрелых лимфоцитов, бывает трудно определить даже с использованием клеточных маркеров. В таких случаях, если нет клинических проявлений злокачест­венной лимфомы, уклончивый диагноз «мелколимфоцитарная пролиферация» и рекомендация последующего наблюдения могут быть лучшим выходом из создавшегося положения.

Эктопия ткани молочной железы наиболее часто наблюдается в подмышечной области. Именно из таких очагов возникает первичный рак молочной железы в подмышечной области. Реже эктопия выявляется вдоль «молочных линий», иногда в соске и в вульве. Существует мнение, что папиллярная гидроаденома вульвы представляет собой не опухоль потовой железы, а цистаденопапиллому эктопической молочной железы.

Клинически процесс проявляется пальпируемым плотноэлас­тическим образованием, обычно меняющим величину и консис­тенцию в связи с менструальным циклом.

Макроскопически эктопическая молочная железа представлена узлом округлой или овальной формы, размером 1-3 см, окру­женным слоем жировой клетчатки. Узел на разрезе похож на ткань молочной железы и может иметь преимущественно фиб­розный или жировой характер или быть мраморного вида при относительно равномерном распределении фиброзной и жировой тканей. На поверхности разреза у молодых женщин видны едва заметные точки сероватого цвета - железистые дольки; могут быть небольшие кисты.

Микроскопически определяется ткань молочной железы с раз­ным соотношением эпителиального, фиброзного и жирового компонентов. В эктопической ткани молочной железы могут быть такие же изменения, как в основном органе - лактация, фибрознокистозные изменения, доброкачественные и злокачес­твенные опухоли.

Амилоидоз может быть в виде солитарного узла в паренхиме молочной железы (так называемая, амилоидная опухоль).

Гемартома-это узелковое образование доброкачественного характера. Термин впервые был предложен в 1904 году.

Гемартомы состоят из компонентов того органа, где находятся. Однако клетки при некоторых факторах влияния меняют свое строение, приводя к дифференцировке тканей. В злокачественные образования такие опухоли перерастают в исключительных случаях.

Гемартома представляет собой одиночные плотные округлые образования, которые имеют слегка бугристой поверхностью. Размеры могут достигать от 0,5 до 5 см.

Чаще встречаются у людей 30-40 лет. У мужчин обнаруживаются в 2-4 раза чаще, чем у женщин. Иногда бывает врожденной, поэтому обнаруживается у новорожденных.

Какие органы затрагивает?

Образование может появиться в:

• гипоталамусе,
• молочной железе,
• печени,
• селезенке,
• глазах,
• легких,
• кожи.

Независимо от локализации в большинстве случаев заболевание протекает без выраженных симптомов. Опухоль не склонна к росту. Если же начинает увеличиваться в размерах, то процесс протекает медленно.

Разновидности гемартом

Разделяют три больших вида:

• мезенхимальная,
• фиброзная,
• хондроматозная.

Первый вид доброкачественного образования представляет собой крупные дольчатые опухоли. Течение болезни бессимптомно до тех пор, пока опухоль не начинает мешать работе органа.

Фиброзная состоит из соответствующей ткани. Находится в глубоких слоях подкожной клетчатки новорожденных. Многие ученые рассматривают этот вариант как фиброматоз. Обнаруживается обычно в первые два года жизни. 70% заболевших – мальчики.

Хондроматозная состоит из хрящевой ткани. Чаще всего находится в периферических отделах легких. Некоторые ученые считают, что появляется из перибронхиальной соединительной ткани. Эпителий вовлекается в процессе роста образования.

Причины образования

К основным предпосылкам развития болезни относится:

1. Нарушения гистогенеза и органогенеза в процессе эмбрионального развития.
2. В детстве появиться могут из-за травм и различных инфекций, приводящих к иммунодефициту.
3. Генетическая предрасположенность и генные мутации.
4. Негативное воздействие внешних факторов.

Все эти факторы в несколько раз увеличивают риск появления образования.

Гемартома гипоталамуса

Патология является врожденной. Первые проявления отмечаются на первом году жизни. Поскольку образование растет медленно, иногда диагноз ставится уже во взрослом состоянии.

Проявляется поведенческими нарушениями, эпилепсией, эндокринными болезнями.

У больных происходят неконтролируемые приступы плача и смеха. В редких случаях отмечается задержка психического развития. В зависимости от локализации и особенностей у некоторых детей страдает когнитивная сфера.

При диагностике проводится оценка рефлексов, чувствительности кожи, особенностей работы вестибулярного аппарата.

Главными диагностическими процедурами является и МРТ. Они помогают определить размеры и расположения опухоли. Электроэнцефалограмма, применяемая при эпилепсии, не дает нужных результатов.

Лечение в основном медикаментозное, поскольку хирургическое вмешательство имеет высокие риски. Иногда назначается радиохирургия. Его главным недостатком является то, что терапевтический эффект может появиться как через несколько месяцев после лечения, так и спустя годы.

Молочной железы

Гемартома молочной железы состоит преимущественно из жировой и соединительной ткани, железистого компонента. Она подвижна, не причиняет каких-либо неудобств. Диагноз ставится при пальпации и результатам . Ультразвук не покажет точные результаты.

Если взять , то в биоматериале будет нормальная ткань молочной железы. С помощью маммографа выявляется хорошо очерченное образования. Заболевание считается редким.

Хирургическое лечение назначается только в том случае, если необходимо устранить эстетический дефект. Обычно гемартома просто наблюдается. Может быть назначена лекарственная терапия.

Печени

Гамартома печени чаще выявляется у детей до двух лет. Образование может располагаться как под капсулой органа, так и в печеночных тканях.

Среди симптомов — потеря веса, тошнота, расстройства пищеварительной системы. У взрослых симптоматика не выраженная.

Для диагностики используется рентген, позволяющий определить наличие патологического участка в органе. Если опухоль большого размера, отмечается смещение желудка.

Лечение назначается хирургическое. Во время операции делаются сегменты органа. Если опухоль достигла больших размеров, то ликвидируется доля печени. наименьшие повреждения органа отмечаются, если гемартома располагается на ножке.

Селезенки

Заболевание развивается из-за нарушения морфогенеза. В селезенке может появиться белая пульпа, которая состоит из лимфоидной ткани и красной пульпы. Последняя создана комплексом синусов.

Встречается чаще у женщин пожилого возраста. Течение безболезненное. Иногда происходит увеличение органа.

В исключительных случаях обнаруживается разрыв селезенки.

С помощью УЗИ обнаруживается гомогенное образование с четкими контурами. Иногда отмечается кистозная деформация и кальцификация. При обнаруживается отсутствие фолликулов и дендрических клеток.

Лечение всегда хирургическое. Используется спленэктомия, направленная на полное или частичное удаление органа.

Глаза

Формируется из глиальных клеток сетчатки. Располагается вокруг диска зрительного нерва. Причиной может стать туберозный склероз, неврофиброматоз.

Иногда обнаруживается у здоровых людей. Чаще заболевание врожденное. Пока образование маленькое, симптомов может не быть.

При отсутствии лечения происходит нарушение функции зрительного нерва и сетчатки, макулярный отек. Если опухоль приводит к деформации окружающих тканей, то ее удаляют.

Таким образом, гемартома – доброкачественное образование, которое в зависимости от локализации лечится медикаментозно или хирургическим путем. Бывает врожденной и приобретенной.