Особенности проявления рассеянного энцефаломиелита. Энцефаломиелит: как выявить и лечить патологию Хронический энцефаломиелит

Применение новых диагностических возможностей в медицине повлияло на выявление непосредственных причин ряда заболеваний, и, соответственно, изменилась тактика лечения и закономерный исход и последствия на фоне проводимых мероприятий. Так было выявлено, что в развитии некоторых демиелинизирующих заболеваний нервной системы играют роль инфекции (вирусы, бактерии) и вакцины. Демиелинизация – это разрушение миелиновой оболочки нерва. Наиболее часто из демиелинизирующих заболеваний встречаются и острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ). Если в первом случае этиологический фактор до конца не изучен, то причины энцефаломиелита выяснены и многократно подтверждены многочисленными исследованиями.

Острый рассеянный энцефаломиелит – это демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесенной инфекции или вакцинации, характеризующееся развитием общемозговой и очаговой симптоматики и чаще однофазным течением.

Причины

Один из факторов, провоцирующих развитие острого рассеянного энцефаломиелита, - вакцинация

В большинстве клинических случаев была описана связь между развитием ОРЭМ и предшествующей перенесенной вирусной инфекцией или вакцинацией. Установлено, что при формировании иммунного ответа против вирусов в организме синтезируются антитела, которые начинают атаковать миелиновую оболочку нерва. Непосредственно сами вирусы не вызывают рассеянный энцефаломиелит, а являются пусковыми факторами в развитии аутоиммунной реакции.

К провоцирующим факторам относят:

• Вирусные инфекции ( , краснуха, ветряная оспа, грипп и др.).
• Иммунизация (вакцины от гепатита В, кори, краснухи, полиомиелита, ветряной оспы, коклюша, дифтерии, столбняка и др.).
• Бактериальные инфекции (боррелия, b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла). В последнее время ряд авторов утверждает, что бактерии тоже могут выступать в роли провоцирующего фактора.

У детей чаще всего энцефаломиелит развивается после перенесенной кори, краснухи, ветряной оспы. В некоторых случаях не удается выявить предшествующую инфекцию.

Выделяют 3 варианта течения данного заболевания:

1. Острое, монофазное (однофазное).
2. Молниеносное течение, заканчивающееся летальным исходом.
3. Прогрессирующее течение.

Симптомы

Заболевание начинается с продромального периода, который возникает на 4-21 день после перенесенной инфекции или вакцинации. У человека снижается работоспособность, появляется слабость, недомогание. Возникают подъемы температуры тела, которые больной не может связать с объективными причинами. Длится период несколько недель, затем сменяется периодом появления неврологических симптомов.

Клиническая картина острого рассеянного энцефаломиелита полиморфна. В клинике выделяют три основных синдрома: интоксикационный, общемозговой симптоматики и очаговой симптоматики.

1. Интоксикационный синдром.

Больных беспокоит общая слабость, снижение аппетита вплоть до полного его отсутствия, подъем температуры тела до фебрильных цифр (39 0 С- 40 0 С), боли в мышцах (миалгии). Лихорадка по продолжительности, как правило, не превышает 1-2 недели. Общеинфекционные симптомы могут быть слабовыраженными или отсутствовать.

1. Общемозговая симптоматика.

Появляется сонливость, головная боль, рвота, . У некоторых пациентов возникает психомоторное возбуждение (много говорят, смеются, повышенная двигательная активность) или наоборот оглушение (заторможенность в поведении, говорят неохотно, мало, долго отвечают на вопросы). Встречаются генерализованные судорожные припадки: больной теряет сознание, падает, появляются судороги в конечностях и туловище, непроизвольное мочеиспускание.

1. Очаговая симптоматика.

При осмотре выявляется на 2-3 день от начала заболевания. Клиническая картина зависит от того, какие структуры ЦНС повреждены аутоантителами.

Выделяют следующие варианты ОРЭМ, в зависимости от преобладающего очага повреждения.

• Диссеминированный энцефаломиелит.

Повреждается серое и белое вещество головного мозга. Появляется ощущение «ползания мурашек» по телу, чувство покалывания, онемения рук и ног. Слабость в руках и ногах (парезы). Боли в конечностях. Симптомы могут проявляться на противоположных частях тела (левая рука и правая нога, например).

• Оптикомиелит.

В первую очередь повреждаются зрительные нервы, спинной мозг, реже головной мозг. Человека беспокоит снижение остроты зрения вплоть до слепоты, двоение в глазах (диплопия), выпадение полей зрения (скотомы). Нарушение зрения сочетается с парезами (слабость) в руках и ногах, чувствительными расстройствами (онемение, «ползание мурашек», боли и др.), расстройством функции тазовых органов (недержание мочи, задержка стула).

• Полиэнцефаломиелит.

На первый план выступает повреждение продолговатого мозга передних рогов спинного мозга. Пациенты предъявляют жалобы на нарушение глотания (дисфагия), нарушение речи (дизартрия), нарушение оттенка голоса (дисфония), что объединяется в . Мышцы в теле атрофируются, появляется слабость в руках и/или ногах.

• Менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит.

Встречается очень редко (чаще в случаях после вакцинации против бешенства или перенесенной кори). Диссеминированно повреждается вся нервная система (головной мозг, спинной мозг, периферические нервы и корешки). Человек предъявляет жалобы на сильные боли в теле, чувствительные расстройства, слабость в мыщцах.

• Стволовой энцефалит Биккерстафа.

Диагностируется в подростковом возрасте, чаще носит подострое течение. Молодые люди предъявляют жалобы на нарушение походки (шаткая походка), слабость мимической мускулатуры, нарушения речи («каша во рту»), снижение слуха и затруднения в движении глазных яблок. При этом варианте заболевания данные симптомы связаны с повреждением ствола мозга.

• Острая мозжечковая атаксия Вестфаля-Лейдена.

Болеют дети 2-5 лет. Возникает чаще после перенесенной ветряной оспы. Поражается мозжечок. У детей наблюдается нарушение походки (), хаотичные движения в руках и ногах, сопровождаются дрожанием и промахиванием при целенаправленных действиях (подношение ложки ко рту, написание букв и др.). Данный вариант протекает доброкачественно с полным выздоровлением большинства детей в течение нескольких недель.

Диагностика

В ликворе лиц, страдающих данной патологией, обнаружится повышенное содержание лейкоцитов и белка

1. Клинический осмотр неврологом, инфекционистом.
2. Полный анализ крови (увеличение лейкоцитов, повышение СОЭ).
3. (появление большого количества лейкоцитов в ликворе, повышение белка).
4. СКТ или МРТ головного и спинного мозга.

Лечение

1. Кортикостероиды являются препаратами выбора при лечении рассеянного энцефаломиелита (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон).
2. Плазмаферез используется в тяжелых случаях.
3. Противовирусная и антибактериальная терапия назначается при выявлении возбудителя предшествующей инфекции.
4. Симптоматическая терапия (поддержание водно-солевого баланса, купирование и др.).

Последствия

Восстановительный период, как правило, начинается через несколько дней и может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет (до 2-3 лет). Полное выздоровление встречается у половины пациентов, перенесших энцефаломиелит. В некоторых случаях заболевание заканчивается летальным исходом (10%). У 40% людей формируется резидуальный период или период остаточных стойких явлений, который проявляется когнитивными нарушениями (снижение памяти, внимания, рассеянность) и/или двигательными нарушениями (парезы разной степени выраженности).

Рассеянный энцефаломиелит представляет собой редкое неврологическое заболевание, которое возникает в результате аутоиммунных нарушений. Рассеянный энцефаломиелит развивается на фоне вирусных и инфекционных заболеваний, протекающих с высокой температурой. При своевременном обращении в медицинское учреждение заболевание хорошо поддается терапии, без развития осложнений в будущем.

В Юсуповской больнице выполняют диагностику любой сложности. При подозрении на рассеянный энцефаломиелит пациент будет обследован в кратчайшие сроки. Чем раньше будет установлен диагноз, тем быстрее будет начато эффективное лечение. В Юсуповской больнице используют современное оборудование.

Синдром рассеянного энцефаломиелита

Иммунная система человека направлена на защиту организма от вредного действия чужеродных объектов (вирусов, бактерий и прочее). Элементы иммунной системы (лимфоциты, лейкоциты, макрофаги, антитела) начинают бороться с патогенными объектами, стараясь их разрушить. При аутоиммунных состояниях элементы иммунной системы начинают атаковать в том числе и здоровые клетки организма.

Рассеянный энцефаломиелит относится к аутоиммунным заболеваниям, при котором возникают патологические процессы в головном мозге. Иммунная система разрушает миелиновые оболочки нейронов, тем самым нарушает работу клеток головного мозга.

Пусковым механизмом развития рассеянного энцефаломиелита является вирусное или инфекционное заболевание с повышением температуры тела выше 38С. Достаточно часто причиной развития рассеянного энцефаломиелита становятся инфекции верхних дыхательных путей. Также энцефаломиелит способны вызвать:

• вирус герпеса,
• вирус Эпштейн-Барр,
• цитомегаловирус,
• ветряная оспа,
• корь,
• паротит,
• краснуха,
• различные бактерии.

Рассеянный энцефаломиелит чаще встречается в детском возрасте, так как иммунная система ребенка еще незрелая. Иногда рассеянный энцефаломиелит возникает после вакцинации с использованием ослабленной живой бактерии, что также является аномальной реакцией иммунной системы.

Рассеянный энцефаломиелит: симптомы

Первые признаки неврологической патологии появляются спустя одну или несколько недель после первого эпизода повышения температуры. Рассеянный энцефаломиелит начинается как обычная простуда с высокой температурой, ломотой в теле. Далее возникают головные боли, которые сложно купировать с помощью медикаментов. Через короткий промежуток времени развивается более выраженная неврологическая картина:

• спутанность сознания,
• онемение в руках и ногах,
• судороги,
• эпилептические припадки,
• речевые расстройства,
• двоение в глазах,
• нарушение глотания,
• сонливость,
• галлюцинации,
• нарушение дыхания,
• кома.

Для рассеянного энцефаломиелита характерно стремительное нарастание симптомов, поэтому важно не откладывать визит к врачу. Юсуповская больница работает круглосуточно без выходных, здесь окажут помощь в любое нужное время.

Рассеянный энцефаломиелит с мозжечковой атаксией

Рассеянный энцефаломиелит поражает различные участки головного мозга. Выраженность клинической картины будет зависеть от степени поражения того или иного участка. Нередко рассеянный энцефаломиелит затрагивает мозжечок, вызывая мозжечковую атаксию. Патология проявляется нарушением координации движений различных групп мышц. Неуклюжесть в движениях и дискоординация сопровождаются прерывистой речью, нарушением согласованности движений глаз. Нарушается походка, могут возникать непроизвольные движения конечностями.

Рассеянный энцефаломиелит: диагностика

Клиническая картина рассеянного энцефаломиелита очень схожа с рассеянным склерозом. После проведения лабораторных и инструментальных методов диагностики диагноз «рассеянный энцефаломиелит» устанавливается достаточно точно. Для определения заболевания исследуют цереброспинальную жидкость с помощью люмбальной пункции и проводят МРТ.

Анализ цереброспинальной жидкости покажет повышение уровней белка и лимфоцитов. На МРТ будут хорошо видны области поражения белого вещества головного мозга. Белое вещество – это нервные волокна, которые покрывает миелиновая оболочка. При рассеянном энцефаломиелите оболочка разрушается, формируя очаги поражения различных размеров. Визуализация заболевания на снимках МРТ помогает достоверно установить диагноз.

Рассеянный энцефаломиелит: лечение

Для лечения рассеянного энцефаломиелита используют медикаментозную терапию. Заболевание хорошо поддается лечению. Своевременное начало терапии – залог быстрого выздоровления и сведения к минимуму остаточных явлений. Для лечения используют следующие средства:

• кортикостероиды,
• плазмаферез,
• антибиотики,
• препараты поддерживающей терапии.

Кортикостероиды в значительной мере ускоряют процесс выздоровления при рассеянном энцефаломиелите.

ли они не будут давать требуемого результата, незамедлительно назначают плазмаферез. Антибиотики используют, если рассеянный энцефаломиелит развивается на фоне бактериальной инфекции. Для нормализации состояния пациента применяют меры для снижения температуры, используют препараты, восстанавливающие обменные процессы в головном мозге (ноотропы), и общеукрепляющие средства (витамины, аминокислоты и прочее).

В Юсуповской больнице пациенты получают полный спектр медицинских услуг. Здесь работают лучшие неврологи России, доктора наук, имеющие большой опыт лечения неврологических заболеваний (в том числе и рассеянного энцефаломиелита). Пациент может получать лечение в комфортном стационаре, где ему будет оказываться круглосуточная квалифицированная помощь. Записаться на прием и получить консультацию специалистов можно по телефону.

Что такое энцефаломиелит

Энцефаломиелитом называют воспалительные процессы, которые одновременно происходят в головном и спинном мозге. По факту, это сочетание миелита и энцефалита. С течением этого заболевания у человека происходит дегенерация миелина, который является своеобразным изолирующим веществом нервных волокон. Благодаря ему становится возможным прохождение электрических импульсов. Также начинаются воспалительные процессы в головном мозге и сосудах с образованием некротических участков.

Причины патологии

Причины энцефаломиелита до сих пор досконально не изучены. Но во время проведения исследований было замечено, что наиболее часто патология прогрессирует после:

• вирусных инфекций, особенно тех, которые сопровождались появлением на кожном покрове специфической сыпи (ветряной оспы, краснухи, герпеса);
• простудных заболеваний;
• аллергической реакции;
• введения специфических вакцин;
• черепно-мозговых травм.

Учёные считают, что у некоторых пациентов энцефаломиелит может быть наследственным заболеванием. Это связывают с тем, что у таких людей некоторые белки нервных тканей имеют схожее строение с белками инфекционных агентов. Вследствие этого иммунная система по ошибке начинает атаковать собственные миелиновые клетки.

Несмотря на то что энцефаломиелит может поражать людей всех возрастов, чаще всего он регистрируется именно в детском возрасте. Интересным является тот факт, что у ребёнка болезнь протекает значительно легче, чем у взрослых.

Классификация заболевания

В настоящее время не существует единой классификации болезни. Но специалисты выделяют несколько типов энцефаломиелита исходя из характера воспалительного процесса, скорости нарастания симптомов, локализации очага и многих других факторов. Чтобы определить, какой именно вид заболевания у пациента, врачам порой необходимо провести несколько разных обследований.

По форме и скорости развития выделяются следующие виды энцефаломиелита:

• острый, при котором симптомы нарастают в течение нескольких часов;
• подострый, развивающийся за несколько недель;
• хронический, постоянно прогрессирующий в течение длительного времени.

По локализации воспалительных и некротических очагов энцефаломиелиты подразделяются на несколько видов:

• энцефаломиелополирадикулоневрит, при котором происходит поражение всех отделов центральной нервной системы;
• полиэнцефаломиелит - характеризуется нарушениями в ядрах черепных нервов и в сером веществе спинного мозга;
• оптикоэнцефаломиелит - сочетает в себе поражение центральной нервной системы и зрительных нервов;
• диссеминированный (рассеянный) энцефаломиелит - заключается в том, что мелкие очаги воспаления разбросаны в разных участках ЦНС.

Выделяют энцефаломиелит:

• первичный - развивается как самостоятельное заболевание;
• вторичный - выступает осложнением другой патологии.

Первичный энцефаломиелит обычно вызывается различными нейроинфекциями. Причиной могут стать вирусы, такие как герпес, энтеровирус, цитомегаловирус и т. д. Чаще всего течение у таких болезней острое, симптомы развиваются очень быстро.

Некоторые виды вирусных энцефаломиелитов могут быть заразными, и близким людям необходимо соблюдать меры предосторожности при общении с больным.

Вторичные энцефаломиелиты развиваются на фоне других болезней или из-за влияния внешних факторов:

• инфекционный энцефаломиелит:
  • вирусный - вызывается вирусами гриппа, герпеса, бешенства и др.;
  • бактериальный - источником выступают различные патогенные микроорганизмы (бруцеллы, хламидии, микоплазмы, токсоплазмы, риккетсии);
• поствакцинальный - является побочным эффектом прививок, чаще всего, против дифтерии, коклюша, кори, краснухи и ветрянки;
• миалгический - довольно новое заболевание, которое иначе ещё называют синдромом послевирусной усталости.

Также существуют особые аутоиммунные виды энцефаломиелита, при которых организм начинает путать миелиновые оболочки с чужеродными тканями вирусов и уничтожает их. Это следующие разновидности:

• острый, подострый, хронический рассеянный энцефаломиелит (отличаются скоростью развития процессов демиелинизации в спинном и головном мозге);
• рабический поствакцинальный - является вторичной болезнью, наблюдается спустя 20 дней после прививок от бешенства.

Симптомы энцефаломиелита

Острый рассеянный энцефаломиелит развивается очень быстро. В первые дни это заболевание могут спутать с обычным гриппом или ОРВИ, так как у человека резко подскакивает температура, появляется озноб, боли в мышцах. Но в дальнейшем появляются и другие, более серьёзные признаки, которые указывают именно на поражение центральной нервной системы. Первыми сигнализируют об этом общемозговые и менингеальные симптомы:

1. У пациента повышается внутричерепное давление, происходит нарушение микроциркуляции крови в центральной нервной системе. Практически сразу ощущаются сильные головные боли, головокружения. Человек становится вялым, сонным, может пропасть аппетит. Если менять позы, ходить или смотреть на свет, слышать громкие звуки, боли в голове будут усиливаться.
2. Очень часто ощущается непрекращающаяся тошнота. Даже после рвоты не чувствуется облегчения, пациента продолжает мутить.


3. В какой-то момент могут присоединиться судороги, начинают непроизвольно сокращаться мышцы разных частей тела. Чаще всего этот симптом появляется у маленьких детей и подростков.
4. Психическое состояние может быть как подавленным, так и перевозбуждённым. В последнем случае пациенты могут вести себя агрессивно, сильно нервничают, совершают хаотичные и ненужные действия.
5. В тяжёлых случаях угнетается сознание. Пациенты начинают бредить, видят галлюцинации, впадают в летаргическое состояние, становятся как будто оглушёнными, с трудом воспринимают происходящее вокруг них. При ухудшении состояния возможно наступление комы.
6. Одним из распространённых менингеальных симптомов является ригидность (повышенная жёсткость) мышц шеи. Они становятся неуправляемыми, и пациент не может нагнуть голову вниз и достать нижней челюстью до грудной клетки.
7. Поражение головного мозга проверяется тестом Брудзинского. Если пациенту, лежащему на спине, нагнуть подбородок к груди, его ноги непроизвольно согнутся в коленях.

Также при остром рассеянном энцефаломиелите проявляются различные очаговые симптомы, которые указывают на конкретные поражённые структуры центральной нервной системы:

1. Пирамидные знаки проявляются очень сильно у тех пациентов, у которых повреждены нейроны коры головного мозга. За счёт них в норме должны производиться осознанные мышечные сокращения. Но во время заболевания у людей случаются параличи нижних и верхних конечностей, снижается способность сжать кисть руки, совершать мелкие движения. Также у пациентов усиливаются сухожильные рефлексы, и при ударе специальным молоточком по колену или локтю конечности начинают слишком резко дёргаться. В некоторых случаях может нарушиться мимика и возникнуть паралич глазодвигательного нерва.
2. Поражение черепно-мозговых нервов обычно связано с дегенерацией зрительного нерва. Практически у 30% всех пациентов с энцефаломиелитом отмечаются проблемы со зрением. В лёгких случаях может незначительно снизиться острота, а при более серьёзных поражениях человек даже слепнет. Если были поражены другие нервы, то могут начаться проблемы с глотательным рефлексом, появляется тугоухость, пропадает обоняние.
3. Афазия (частичная или полная утрата речи) возникает при поражении речевых центров головного мозга.
4. Изолированное поперечное поражение спинного мозга наблюдается у четверти всех пациентов с энцефаломиелитом. Внешних проявлений иногда не наблюдается и нарушения выявляются при магнитно-резонансной томографии. Однако могут появиться недержание мочи и кала, параличи рук и ног, снижение чувствительности в разных участках тела.
5. Поражение мозжечка проявляется очень характерным нарушением координации. У человека могут возникнуть сложности с ходьбой, она становится неуверенной, шатающейся. Также нарушается мелкая моторика. Во время осмотра пациент не может с закрытыми глазами попасть пальцем в кончик носа.
6. Полиневропатия конечностей проявляется в незначительном снижении чувствительности рук и ног, кожу может немного покалывать. Также уменьшается мышечная сила, конечности становятся более слабыми.

Если вовремя не начать лечение острого энцефаломиелита, то он может перерасти в хроническую форму, от которой значительно сложнее избавиться. Она характеризуется чередованием обострений и ремиссий. Но периоды затишья бывают очень краткосрочными, и вскоре опять наступает ухудшение самочувствия. В это время симптоматика полностью повторяет течение острого рассеянного энцефаломиелита. Стоит понимать, что состояние больного будет становиться только всё хуже и хуже.

Оптикоэнцефаломиелит, помимо основных симптомов, характеризуется различными поражениями зрительного нерва. Пациенты начинают жаловаться на снижение остроты зрения, порой перед глазами появляется пелена, которая мешает чётко увидеть окружающее пространство. Также частым признаком является появление боли в глазнице, которая имеет склонность к прогрессированию по мере развития болезни.

Очень интересным и недавно открытым видом энцефалита является его миалгическая форма, которую врачи иначе называют синдромом послевирусной усталости. Возникает после различных вирусных болезней или сделанных прививок. Врачи далеко не всегда могут установить правильный диагноз, так как симптомы очень похожи на обычное инфекционное заболевание:

• постоянное ощущение усталости;
• истощение энергии даже после небольшой нагрузки;
• ломота в суставах;
• боли в мышцах;
• депрессивные состояния;
• частая смена настроения;
• расстройство пищеварения.

Видео: синдром хронической усталости после инфекционных заболеваний

Диагностика

При первых признаках энцефаломиелита необходимо обратиться к неврологу. Он сможет поставить первичный диагноз уже при осмотре пациента и сборе анамнеза. Если у человека существуют провоцирующие факторы, такие как инфекционные поражения или недавно сделанная прививка, то это с большой вероятностью указывает на энцефаломиелит. Дополнительно врачом назначаются следующие исследования:

• магнитно-резонансная томография (МРТ) - позволяет получить очень точные послойные снимки любой части тела и увидеть опухоли, очаги воспаления или некротизации, кровоизлияния и другие нарушения в центральной нервной системе;
• компьютерная томография (КТ) - помогает исследовать внутренние органы, в том числе головной и спинной мозг, с помощью рентгеновского излучения;
• миелография - рентгеновский метод обследования позвоночника с применением специальных контрастирующих веществ, позволяющих увидеть различные заболевания спинного мозга.

Также могут быть назначены следующие анализы:

• люмбальная пункция с забором ликвора, в котором будет видно повышенное содержание белков и лимфоцитов;
• анализ крови на содержание антител, в котором будут повышены IgA, IgE.

Дифференциация патологии

Во время дифференциальной диагностики очень важно отличить энцефаломиелит от рассеянного склероза. Последнее заболевание является хроническим и постоянно прогрессирующим, в результате также разрушается миелиновая оболочка нервов. Обычно оно начинается с очаговых симптомов, в то время как энцефаломиелит сначала проявляется общемозговыми и интоксикационными признаками .

Также дифференциальная диагностика проводится с энцефалитом, менингитом, опухолевыми образованиями в головном мозге и т. д.

Лечение

Лечить энцефаломиелит можно только под контролем врача. Это очень серьёзное заболевание и самостоятельно назначать себе медикаменты или народные средства может быть опасно для жизни. К каждому пациенту осуществляется индивидуальный подход и назначаются препараты, исходя из причины появления энцефаломиелита. Если человек находится в очень тяжёлом состоянии, то понадобится проведение следующих процедур:

• искусственная вентиляция лёгких при нарушении дыхательных функций;
• плазмофорез для очищения крови от антител и различных иммунных комплексов;
• зондовое питание при нарушении глотательного рефлекса;
• установка катетера в мочевом пузыре в случаях задержки мочи;
• очистительные клизмы при парезах кишечного тракта.

Медикаментозная терапия

При медикаментозном лечении дозировка и схема приёма препаратов подбирается сугубо индивидуально лечащим врачом. Существует целый комплекс средств, которые назначаются при разных видах энцефаломиелитов:

1. Противовирусные препараты - назначаются при инфекционной причине начала заболевания (лейкоцитарный человеческий интерферон).
2. Антибиотики - нужны в случае бактериальной инфекции (Ампиокс, Кефзол, Гентамицин). При хроническом тонзиллите назначается Бициллин.
3. Вакцина Маргулиса-Шубладзе - назначается при заражении бешенством или вирусом острого энцефаломиелита человека. Проводится она в подостром периоде тем пациентам, у которых обнаруживаются небольшие остаточные явления после заболевания.
4. Стероидные противовоспалительные препараты - необходимы из-за аутоиммунной природы энцефаломиелита (Преднизолон).
5. Витамины группы В - назначаются для поддержания работы нервной системы (Нейромультивит).
6. Витамин С - эффективен для поддержания и укрепления иммунитета и повышения сопротивляемости организма к инфекциям.
7. Диуретические средства - необходимы при наличии отёка головного мозга (Фуросемид, Диакарб).
8. Спазмолитические средства - показаны при различных треморах и судорогах (Дибазол).
9. Миорелаксанты - назначают тем пациентам, у которых наблюдается повышенный тонус мышц (Мидокалм, Циклодол).
10. Ноотропные препараты - необходимы для восстановления высших психических функций головного мозга (Энцефабол, Пирацетам).

Фотогалерея: лекарства, применяемые в терапии энцефаломиелита

Народные средства

Энцефаломиелит - очень серьёзное заболевание, справиться с которым при помощи средств народной медицины невозможно. В периоды обострения лечение проводится только в стационаре сильнодействующими медикаментами, которые направлены на достижение быстрого эффекта.

В период ремиссии или реабилитации допустимо привлекать средства народной медицины, но только после согласования с врачом.

Компресс из картофеля с мёдом

В некоторых ситуациях возможно применение тёплых компрессов на поражённых областях позвоночника, если болезнь находится не в стадии обострения. Не допускается размещать их в области сердца и шеи.

Можно использовать компресс из картофеля с мёдом:

1. Возьмите несколько картошек, сварите их, разомните, смешайте с двумя ложками мёда и поместите в марлю.
2. Положите обёрнутую лепёшку на заранее смазанную питательным кремом кожу. Накройте больного пледом или одеялом и оставьте на один час.
3. После обозначенного времени уберите компресс и протрите кожу насухо. Лучше всего проводить эту процедуру на ночь, чтобы после неё человек заснул и не вставал с кровати до утра.

Настой из мордовника шароголового

Употребление настоя из мордовника эффективно при различных поражениях центральной нервной системы, он способствует восстановлению двигательной активности конечностей. Также происходит тонизирование скелетной мускулатуры.

Для приготовления лекарства необходимо:

1. Взять три столовые ложки плодов, залить стаканом кипятка.
2. Оставить на десять часов в термосе.

Принимать по 2 чайные ложки настоя два раза в день перед приёмом пищи. Курс лечения составляет порядка двух месяцев.

Луковый сок с мёдом

Данное средство отлично подходит для восстановления сил организма после энцефаломиелита. Фитонциды, содержащиеся в луке, обладают антибактериальным эффектом. Мёд способствует устранению воспалительных процессов, улучшает обмен веществ.

Луковый сок можно сделать любым удобным способом. Возможно использование соковыжималки, тёрки или другого приспособления. Полученную жидкость необходимо смешать с таким же количеством мёда. В течение одного месяца необходимо принимать по одной чайной ложке полученного средства три раза в день до еды.

Реабилитация

Далеко не всегда пациенты полностью восстанавливаются после энцефаломиелита. Многим требуется проведение различных реабилитационных процедур, чтобы наладить функционирование всех частей организма. До полного излечения стоит исключить походы в сауны, бани и приём солнечных ванн.

Восстановительный массаж

Проводить лечебный массаж пациентам после перенесённого энцефаломиелита должен только специально обученный человек. Во время процедуры прорабатывается кожа, подкожная клетчатка, сосуды и нервные окончания. Благодаря улучшению кровообращения восстанавливается обмен веществ, поражённые конечности начинают быстрей приходить в нормальное состояние, повышается сила в ослабленных болезнью мышцах. Массаж будет полезен и тем пациентам, у которых повышен мышечный тонус, наблюдаются спазмы. Направить на процедуру должен лечащий врач, так как могут быть противопоказания.

Лечебная физкультура

После энцефаломиелита нередки случаи, когда пациенты ощущают слабость в конечностях, появляются нарушения походки и моторики. В этой ситуации хорошие результаты показывают занятия лечебной физкультурой. Для каждого человека подбирается индивидуальный комплекс, который помогает максимально задействовать поражённые зоны, усилить мышечный корсет и улучшить кровообращение.

Если пациент находится в лежачем положении, он может выполнять гимнастику прямо на кровати. Вот несколько упражнений:

1. Согнуть руки в локтях, опереться ими о поверхность кровати. Вращать кистями сначала по часовой стрелке, потом в другую сторону. Затем сжимать кулаки и полностью разжимать, разводя пальцы в разные стороны.
2. В положении лёжа разминать икры. Направить ступни на себя, а затем вытягивать носочки. После выполнять вращательные движения стопой.

Если пациент в состоянии ходить, то необходимо выполнять упражнения, которые состоят из наклонов туловища вперёд и назад, из стороны в сторону и по часовой стрелке. Также нужно пробовать доставать пальцами до пола. Не стоит забывать про шейный отдел позвоночника, его нужно разминать, выполняя вращения головы.

Видео: комплекс ЛФК для нижних конечностей

Транскраниальная магнитная стимуляция

Эта процедура необходима тем людям, у которых после энцефаломиелита обнаруживаются различные парезы и параличи конечностей. С помощью специального прибора происходит стимуляция двигательной коры головного мозга, и специалист наблюдает за тем, какие мышцы начинают сокращаться у пациента. Исходя из полученных результатов, можно проследить динамику улучшения проводимости нервных импульсов и выявить оставшиеся участки поражённых двигательных проводящих путей.

Электрическая миостимуляция

Данную процедуру лучше проводить в клинике у врача. С помощью слабых электрических импульсов идёт воздействие на мышцы пациента, за счёт чего они начинают сокращаться. Происходит своеобразная имитация естественного процесса в организме. Благодаря этому методу происходит восстановление мышечной ткани, нормализуется обмен веществ, улучшается работа нервной системы.

Тепловые процедуры

Если у пациента наблюдаются параличи из-за повышенного тонуса мышц или при их спазмировании, врач может назначить тёплые ванны:

1. Скипидарные ванны за счёт эфирных масел и терпенов оказывают раздражающее действие на нервную систему и способствуют выработке гепарина, простагландинов и различных медиаторов. Улучшается кровообращение, метаболизм, происходит процесс восстановления повреждённых тканей. На ванну объёмом двести литров необходимо добавить примерно 50 мл скипидарного раствора. Температура воды должна быть 37 о С. Принимать ванны через день в течение десяти минут. Курс составляет 10 процедур.
2. Горчичные ванны также оказывают раздражающее действие на кожу и нервные окончания. У пациентов повышается иммунитет, активизируется кровообращение. В ванну добавить 150 г горчицы, температура воды должна быть не выше температуры тела. Длительность процедуры - пять минут. Проводят 10 сеансов через день.
3. Шалфейные ванны за счёт испарения и воздействия эфирных масел способствуют ускорению метаболических процессов, улучшению работы коры головного мозга. В ванну добавить 50 мл концентрата мускусного шалфея. Температура воды должна быть 36–37 о С. Процедуру проводить через день по пятнадцать минут. При миелите показано 10 сеансов.

Видео: скипидарные ванны

Прогноз и возможные осложнения

Практически в 70% случаев энцефаломиелит полностью вылечивается и не оставляет последствий. Но в некоторых ситуациях могут наблюдаться следующие остаточные явления и осложнения:

• недержание мочи и кала;
• частичные парезы конечностей;
• слабость в руках и ногах;
• формирование пролежней;
• нарушение зрения и слуха;
• нарушение координации движений;
• афазия;
• параличи;
• различные психические нарушения.

Длительность лечения зависит от своевременности обращения к врачу и скорости развития симптомов. Чем сильнее были выражены патологические признаки, тем сложнее восстановиться пациенту. В большинстве случаев срок жизни человека не сокращается и после выздоровления он может вернуться к обычному ритму жизнедеятельности. Летальные исходы, в зависимости от вида энцефаломиелита, достигают от 5 до 20%.

В настоящее время отмечены случаи перехода рассеянного энцефаломиелита в рассеянный склероз. Учёные пока не могут точно обозначить причины этого процесса. Обычно это происходит у тех пациентов, у которых острое течение болезни перешло в хроническую форму.

Если женщина была беременна и заболела инфекционным энцефаломиелитом, то это может сказаться на состоянии плода. Возможность рожать определяется индивидуально, в зависимости от состояния пациентки. Также учитывается то, какие лекарства принимались, так как многие из них оказывают негативное влияние на развитие ребёнка. Иногда может быть показано сделать аборт.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое острый рассеянный энцефаломиелит?

Энцефаломиелит – сочетанное воспалительное поражение головного и спинного мозга (энцефалит – воспаление головного мозга, миелит – воспаление спинного мозга).

Рассеянный энцефаломиелит представляет собой патологию, при которой очаги поражения диффузно рассеяны (диссеминированы) по всей нервной ткани спинного и головного мозга , так что уже само название свидетельствует о тяжести заболевания.

Острыми в медицине принято называть процессы, которые возникают внезапно, характеризуются ярко выраженными симптомами и могут иметь следующие исходы:

• полное выздоровление;
• выздоровление с формированием дефекта;
• переход в хроническую форму;
• гибель пациента.

Острый рассеянный энцефаломиелит относится к заболеваниям, при которых возможны все вышеперечисленные исходы, при этом прогноз зависит от следующих факторов:

• непосредственной причины заболевания;
• активности процесса;
• исходного состояния организма пациента;
• своевременности и адекватности лечения.

Таким образом, острый рассеянный энцефаломиелит (острый диссеминированный энцефаломиелит) – тяжелое заболевание нервной системы с диссеминированным поражением головного и спинного мозга, прогноз которого зависит от многих факторов, в том числе и от качества медицинской помощи. Так что исходом может быть и полное выздоровление, и тяжелая инвалидность , и даже гибель пациента.

Что такое острый демиелинизирующий энцефаломиелит?

Острый рассеянный энцефаломиелит относится к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы, поэтому его иногда называют демиелинизирующим энцефаломиелитом .

Миелин представляет собой оболочку, окружающую нервные волокна, по которым, как по проводам, проводятся нервные импульсы. Эта оболочка состоит из специализированных глиальных клеток (так называемая нейроглия), и способствует быстрой передаче информации по нервным волокнам (миелинизация волокна в 5-10 раз увеличивает скорость передачи импульса).

Кроме того, оболочка выполняет питательную и защитную функцию, обеспечивая жизнедеятельность нервных волокон. Так что демиелинизация волокна приводит к нарушению функционирования нейронов, а при длительном течении заболевания - к постепенной дегенерации нервных волокон и гибели нервных клеток.

В группу демиелинизирующих заболеваний нервной системы также входят рассеянный склероз , лейкоэнцефалит Шильдера, концентрический склероз Бало и острый геморрагический лейкоэнцефалит. Поэтому, при постановке диагноза острого рассеянного энцефаломиелита, следует исключить данные заболевания.

Каков механизм развития острого диссеминированного энцефаломиелита?

Острый диссеминированный энцефаломиелит относится к аутоиммунным заболеваниям. Это означает, что главным механизмом развития патологии является агрессия иммунной системы против белков собственного организма.

Такое происходит тогда, когда организм воспринимает некоторые свои элементы, как чужеродные. Существует целая группа заболеваний с подобным механизмом развития: системная красная волчанка , ревматоидный артрит , ревматизм и многие другие.

На сегодняшний день известно три механизма возникновения аутоиммунной агрессии. В одних случаях нарушение иммунологической толерантности происходит при попадании чужеродного антигена, схожего по составу с определенными белками организма. Аутоагрессия при ревматизме возникает из-за схожести антигенного состава возбудителя скарлатины и некоторых белков соединительной ткани.

Другой механизм: изменение антигенного состава поврежденной воспалительным процессом ткани, в результате которого ткань перестает распознаваться как своя. И, наконец, некоторые ткани не распознаются иммунологической системой, поскольку в норме никогда не контактируют с ней из-за существования специфичного барьера.

Так, гематоэнцефалический барьер разделяет кровь и клетки центральной нервной системы, поэтому при его нарушении могут возникать аутоиммунные реакции.

К сожалению, механизм развития аутоагрессии при демиелинизирующих заболеваниях нервной ткани до конца не изучен, хотя аутоиммунный характер возникновения острого рассеянного энцефаломиелита уже ни у кого не вызывает сомнения.

Считается, что в развитии патологии определенное значение имеют все три механизма, причем ведущим является сходство антигенного состава некоторых инфекционных агентов (вирусов , бактерий , риккетсий) с белками нервной ткани. При длительном течении острого рассеянного энцефаломиелита особенно сильны вторичные реакции, когда разрушенный миелин попадает в кровь, и провоцирует усиление иммунного ответа.

Причины острого рассеянного энцефаломиелита

Острый рассеянный энцефаломиелит является полиэтиологичным заболеванием, то есть его причиной могут быть многие агенты.

Приблизительно у 25-30% пациентов патология вызывается специфичным возбудителем – вирусом острого энцефаломиелита человека (ВОЭМЧ) . В остальных случаях – неспецифичными инфекционными и неинфекционными агентами.

Наиболее часто возбудителями заболевания становятся вирусы кори , краснухи , ветряной оспы , гриппа , а также нераспознанных вирусных инфекций верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.

Реже толчком к развитию заболевания становится вакцинация (поствакционный рассеянный энцефаломиелит). Чаще всего заболевание развивается после проведения вакцинации против бешенства или коклюша . Описаны также случаи возникновения острого рассеянного энцефаломиелита после введения противокоревой и антигриппозной вакцины.

Крайне редко рассеянный энцефаломиелит развивается после перенесенной бактериальной инфекции (стрептококки , стафилококки), риккетсиозов, токсоплазмозов, заболеваний, вызванных спирохетами.

Однако современные исследования доказывают, что перенесенная инфекция или прививка является лишь толчком для развития заболевания. Для того, чтобы развилась эта тяжелая патология, необходимо наличие комплекса предрасполагающих факторов.

Ведущее значение в развитии острого рассеянного энцефаломиелита имеют генетические особенности, такие как наследственная склонность к аутоиммунным реакциям (кто-либо из родственников страдал такими заболеваниями, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и т.п.) или генетическое сходство молекул белков нервной ткани с теми или иными инфекционными агентами.

Приблизительно у 2-5% пациентов с острым рассеянным энцефаломиелитом можно проследить неблагоприятный семейный анамнез по демиелинизирующим заболеваниям нервной системы (если учитывать, что данные патологии встречаются относительно редко, то эти цифры доказывают генетический характер нарушений).

Кроме того, развитию острого рассеянного энцефаломиелита способствуют наличие очагов инфекции в организме, сопутствующие хронические заболевания, травмы , стрессы , физическое и нервное истощение.

К предрасполагающим факторам можно отнести также возраст и пол. Несмотря на то, что заболевание может возникнуть в любом возрасте, наиболее часто диагноз "острый рассеянный миелит" в детском и юношеском возрасте, причем мальчики болеют чаще, чем девочки.

Симптомы

Острый рассеянный энцефаломиелит развивается в течение четырех недель после воздействия провоцирующего фактора, как правило, на седьмой-восьмой день.

Болезнь начинается внезапно и бурно, и нередко в самом начале напоминает острое инфекционное заболевание – характерны высокая лихорадка и симптомы интоксикации (слабость, вялость, снижение аппетита). Кроме общеинфекционных симптомов, синдром острого рассеянного энцефаломиелита включает следующие группы признаков:
1. Общемозговые симптомы.
2. Менингеальные симптомы.
3. Очаговая симптоматика.

Общемозговые и менингеальные симптомы острого рассеянного энцефаломиелита

Общемозговые симптомы острого рассеянного энцефаломиелита наиболее выражены в самом начале заболевания. Они нередко вызывают трудности при дифференциальной диагностике, поскольку неспецифичны и встречаются при многих инфекциях, интоксикациях , травмах и неопластических процессах.

Механизм возникновения общемозговых симптомов при остром рассеянном энцефаломиелите достаточно сложен, и включает повышение внутричерепного давления , нейроинтоксикацию, нарушение микроциркуляции в тканях головного мозга. Выраженность этих симптомов свидетельствует о тяжести заболевания, и имеет определенное прогностическое значение.

К наиболее распространенным общемозговым симптомам при остром рассеянном энцефаломиелите относятся:

• головная боль;
• тошнота и не приносящая облегчения рвота ;
• сонливость;
• нарушение сознания (оглушенность, в крайне тяжелых случаях переходящая в коматозное состояние);
• судорожный синдром.

Следует отметить, что судорожный синдром чаще встречается у детей и подростков. Кроме того, для юного возраста более характерны серьезные нарушения сознания, такие как галлюцинации и психотические расстройства.

Патология других пар черепно-мозговых нервов при остром рассеянном энцефаломиелите чаще всего проявляется двоением в глазах, асимметрией и нарушением чувствительности лица. Значительно реже встречаются нарушения слуха и обоняния, дизартрия (нарушение речи, вызванное снижением моторной функции артикулярного аппарата), дисфагия (нарушение глотания, поперхивание).

Полиневропатия конечностей проявляется местными нарушениями чувствительности, парестезиями (ощущением ползания мурашек) и так называемыми вялыми параличами, то есть параличами, сочетающимися со значительным снижением тонуса мышц и трофическими расстройствами.

У 20-25% пациентов с острым рассеянным энцефаломиелитом выражены признаки изолированного поперечного поражения спинного мозга. При этом очаговая симптоматика со стороны головного мозга отсутствует, так что патология центральной нервной системы выявляется только при проведении магнитно-резонансной томографии .

Признаки поперечного поражения спинного мозга зависят от уровня поражения, и проявляются симметричными параличами конечностей, патологией чувствительности и так называемыми тазовыми расстройствами (нарушение мочеиспускания и дефекации, половые нарушения).

Течение и прогноз острого рассеянного энцефаломиелита

Общемозговые, менингеальные и очаговые симптомы острого рассеянного энцефаломиелита наиболее выражены в первые полторы-две недели болезни. Затем, как правило, наступает перелом, и патологические признаки постепенно угасают.

У 50-76% больных (по разным данным) заболевание оканчивается полным выздоровлением, нередко остаются остаточные явления различной степени выраженности:

• парезы;
• параличи;
• нарушения чувствительности;
• нарушения координации движений;
• афазия;
• разнообразные нарушения психики;
• вегетативные расстройства;
• склонность к судорожным припадкам .

Смертность от острого рассеянного энцефаломиелита составляет от 4 до 20%.

Диагностика

Предварительный диагноз ставится на основании анализа специфической симптоматики и тщательного сбора анамнеза, при котором обращают внимание на провоцирующие факторы (острое вирусное заболевание, проведение вакцинации).

Для уточнения диагноза в обязательном порядке проводится магнитно-резонансная томография. В случае острого рассеянного энцефаломиелита обнаруживают множественные, нередко сливные диффузные несимметричные очаги поражений в головном и спинном мозге. При повторном исследовании, при отсутствии свежих очагов, в динамике наблюдается постепенное восстановление нервной ткани.

Анализ цереброспинальной жидкости показывает повышенное содержание белка и клеточных элементов лимфоцитарного ряда, содержание глюкозы - в норме. Приблизительно у половины пациентов (преимущественно у взрослых) удается обнаружить специфические антитела .

В тех редких случаях, когда возбудителями острого инфекционного энцефаломиелита оказались микроорганизмы бактериального происхождения, назначают антибиотики в возрастных дозировках. Предпочтение отдают препаратам из группы пенициллинов (ампициллин , Ампиокс), цефалоспоринов (Кефзол) или аминогликозидов (гентамицин).

Если заболевание возникло на фоне ревматизма, или есть основания полагать, что острый рассеянный энцефаломиелит был спровоцирован хроническим тонзиллитом , назначают стандартные для ревматизма схемы бициллинотерапии.

Если возбудителем болезни оказался вирус бешенства (поствакционный энцефаломиелит) или вирус ОЭМЧ (вирус острого энцефаломиелита человека), то, в случае выраженных остаточных явлений, в подостром периоде проводят вакцинацию против острого энцефаломиелита и рассеянного склероза при помощи вакцины Маргулиса-Шубладзе.

Базовое патогенетическое лечение острого рассеянного энцефаломиелита

Рассеянный энцефаломиелит является аутоиммунным заболеванием, поэтому в качестве стандартного патогенетического лечения используются стероидные противовоспалительные препараты .

При легком и среднетяжелом течении заболевания используют средние возрастные дозы кортикостероидов в течение 3-7 дней. Затем, по мере стихания процесса, дозы снижают. Длительность терапии колеблется от 2 до 4-5 недель, и более.

Нередко используют импульсную терапию (курсовое назначение высоких доз кортикостероидов). В крайне тяжелых случаях применяют плазмаферез (аппаратное очищение крови от антител и иммунных комплексов).

При наличии сопутствующих очагов инфекции гормональную терапию следует сочетать с назначением антибиотиков широкого спектра действия.

К патогенетическому лечению относится также витаминотерапия. Витамины группы В и витамин С начинают принимать в остром периоде, и продолжают в фазе ранней реконвалесценции. Хорошие клинические результаты показал курсовой прием витамина В 12 (цианокобаламина).

Лечение и профилактика осложнений острого рассеянного энцефаломиелита в начальной стадии заболевания

Симптоматическая терапия в начальном периоде острого рассеянного энцефаломиелита имеет жизненно важное значение. При этом выбор терапевтической тактики зависит от остроты и тяжести процесса.

При выраженной общемозговой симптоматике проводится профилактика отека мозга (фуросемид , Диакарб, сернокислая магнезия по стандартным схемам). В случае необходимости проводятся реанимационные мероприятия и интенсивная терапия (ингаляция смеси азота и кислорода, введение натрия оксибутирата, экстренная нормализация гемодинамики).

При выраженной дисфагии производят кормление через зонд, а при тазовых расстройствах, сопровождающихся задержкой мочи, проводят катетеризацию мочевого пузыря с обязательным промыванием дезинфицирующими растворами. Необходимо постоянно следить за функцией кишечника и, в случае необходимости, регулярно использовать клизмы. При крайне тяжелых состояниях возможно накопление слизи в просвете трахеи. В таких случаях производят аппаратное отсасывание.

Для терапии неврологических расстройств в острой фазе используют дибазол , антихолинэстеразные вещества (Прозерин, галантамин), при повышенном тонусе мышц – Мидокалм , Циклодол.

Патогенетическое и симптоматическое лечение острого рассеянного энцефаломиелита в фазе ранней реконвалесценции

В фазе ранней реконвалесценции, когда острые проявления заболевания затухают, приступают к рассасывающей и восстановительной терапии. Назначают йодид калия, лидазу , церебролизин , экстракт алоэ и т.п.

Для борьбы с церебрастенией назначают курсы ноотропов, таких как Энцефабол (внутрь) или пирацетам (внутрь или внутривенно).

Реабилитационные мероприятия при остром рассеянном энцефаломиелите направлены, в основном, на коррекцию двигательных и речевых нарушений.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) - это аутоиммунное диссеминированное заболевание головного и спинного мозга, которое харак­теризуется наличием в центральной нервной системе очагов воспаления, часто в сочетании с демиелинизацией. Заболевание впервые было описано английским терапевтом Клифтоном (Clifton) 250 лет тому у больных после перенесенной оспы.

Современное определение ОРЭМ базируется на наличии признаков многоочагового поражения ЦНС с энцефалопатией.

Этиология. ОРЭМ чаще всего возникает после вирусных инфекций, которые сопровождаются сыпью, или неспецифических вирусных инфек­ций: корь, ветряная оспа, оспа, краснуха, опоясывающий герпес, грипп, ви­рус Эпстайна-Барр, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, коксаки ви­рус, инфекционный мононуклеоз, паротит, инфекции дыхательных путей, кишечные инфекции. Считают, что микоплазмовая пневмония, хламидоз или вакцинация против бешенства, дифтерии, столбняка, ветряной оспы, кори, гриппа, гепатита В являются факторами, которые предопределяют развитие заболевания. Реже ОРЭМ возникает на фоне бактериальной инфекции. Известны случаи спонтанного развития заболевания. Ускоряют развитие болезни черепномозговая или спинномозговая травма.

Таким образом, с учетом этиологических факторов различают ОРЭМ постинфекционный и поствакцинальный.

Патогенез. Ведущую роль в патогенезе ОРЭМ играет аутоиммун­ный ответ на миелин или другие собственные антигены по механизму мо­лекулярной мимикрии или неспецифической активизации аутореактивных Т-клеточных клонов, что сопровождается продукцией аутоантител, фокаль­ным или мультифокальным (диссеминированным) воспалением головного и/или спинного мозга. Таким образом, в основе развития заболевания ле­жит аутоиммунная реакция. Поэтому закономерным является то, что в литературе подчеркивается патогенетическая общность ОРЭМ и рассеянного склероза. С другой стороны, сходный патогенез наводит на мысль, но не свидетельствует о том, что ОРЭМ является формой рассеянного склероза.

Патоморфология. Основным признаком ОРЭМ является развитие диссеминированного воспаления, периваскулярной инфильтрации лимфо­цитами, макрофагами или моноцитами, особенно четко выраженной вокруг мелких и средних вен. Может возникать периваскулярная демиелинизация. Наблюдаются также дегенеративные изменения олигодендроцитов. Чаще поражается белое вещество головного и спинного мозга, но может вовле­каться и серое вещество (кора, таламус, гипоталамус), а также спинномозговые корешки и периферические нервы. На МРТ визуализируются гипер­интенсивные очаги на Т 2 -взвешенном изображении, могут наблюдаться опухолеподобные очаги с перифокальным отеком.

Клиника ОРЭМ чрезвычайно полиморфная и определяется наличием в центральной нервной системе мультифокального процесса. Часто в кли­нической картине доминируют признаки стволового энцефалита, острой менингоэнцефалопатии с менингизмом или геморрагического лейкоэнцефалита. ОРЭМ может проявляться двусторонним ретробульбарным неври­том вместе с другими неврологическими нарушениями. Моносимптомный неврит зрительного нерва как изолированная манифестация заболевания наблюдается очень редко. Иногда болезнь проявляется дефектами полей зрения, афазией, двигательными и чувствительными нарушениями, атакси­ей. Иногда, в особенности после вакцинации от бешенства, в клинической картине ОРЭМ отмечается сочетание признаков энцефаломиелита с по­ражением спинномозговых корешков и периферических нервов (полира­дикулонейропатия). Начало ОРЭМ внезапное, острое, сопровождается по­вышением температуры тела, общемозговыми симптомами: головная боль, тошнота, рвота, психомоторное возбуждение, парциальные или генерали­зованные судорожные припадки, нарушение сознания. Характерными яв­ляются миалгия, парестезии, корешковая боль, менингеальные симптомы. Очаговые неврологические нарушения (поражение черепных нервов, парез конечностей, расстройства чувствительности, атаксия, нарушения мочеи­спускания) зависят от локализации воспалительного процесса.

Течение ОРЭМ в большинстве случаев монофазное, со значительными вариациями относительно продолжительности болезни и продолжитель­ности выздоровления больных. Учитывая то, что ОРЭМ в большинстве случаев характеризуется наличием в центральной нервной системе много­очагового поражения, повторные монофокальные повреждения также ин­терпретируются как проявления ОРЭМ.

Тем не менее встречаются и повторные приступы ОРЭМ. Если рецидив болезни возникает через короткий промежуток после первичного проявления и сочетается с инфекцией или отменой стероидов, используют термин мулътифазный рассеянный энцефаломиелит (МРЭМ). Наличие рецидивов и про­грессирования болезни свидетельствует в пользу рассеянного склероза.

Диагностика ОРЭМ основывается на таких клинических критериях:

• перенесенные вирусные инфекции или вакцинации в анамнезе, вос­паление верхних дыхательных путей, кишечные инфекции, которые могут предшествовать самой болезни, или заболевание возникает через несколько дней продромального периода (лихорадка, недомогание, миалгии и т.п.);
• в основном монофазное течение заболевания;
• неврологические нарушения, которые свидетельствуют о наличии диссеминированного поражения центральной нервной системы;
• на КТ и МРТ обнаруживают мультифокальные изменения в белом веществе полушарий большого мозга, мозжечка, моста. Могут определять­ся очаги поражения серого вещества головного мозга (базальные ганглии, таламус, гипоталамус), корковые очаги. При ОРЭМ, как правило, не пора­жается мозолистое тело. Изменения на МРТ в случае ОРЭМ значительно варьируют от больших очаговых поражений с перифокальным отеком до отсутствия патологических изменений вообще. Через несколько недель на фоне лечения наблюдается частичное исчезновение участков воспаления/ демиелинизации. В случае ОРЭМ новые очаги не появляются. Выявление новых очагов демиелинизации на протяжении 6 мес свидетельствует о рас­сеянном склерозе. Вместе с тем диагноз необходимо устанавливать осто­рожно, ссылаясь на диагностические критерии Мак Дональда;
• изменения спинномозговой жидкости характеризуются незначитель­ным лимфоцитарным плеоцитозом и повышением уровня белка, ликворного давления. Серологические исследования не определяют антител против разных вирусов, а полимеразная цепная реакция (ПЦР) остается большей частью отрицательной. Исследования вызванных потенциалов также явля­ются неинформативными.

Дифференциальная диагностика ОРЭМ и ремиттирующего рецидивирующего рассеянного склероза очень сложна. В каждом случае, когда появляется подозрение на ОРЭМ, необходимо помнить о возможности первой атаки рассеянного склероза. Клинические наблюдения свидетельству­ют о том, что в 25-35 % случаев в дальнейшем формируется типичный рассе­янный склероз. Некоторые авторы считают, что ОРЭМ является частью спек­тра этого заболевания. Для дифференциальной диагностики важное значение имеет МРТ-исследование: гиперинтенсивные, больших размеров очаги, кото­рые нередко занимают все полушарие мозга, более характерны для ОРЭМ, чем для рассеянного склероза. ОРЭМ необходимо дифференцировать также с менингоэнцефалитом, опухолью головного мозга.

Лечение. Основой лечения ОРЭМ является супрессия иммунного ответа на инфекционный агент или вакцинацию. С этой целью назначают высокие дозы кортикостероидов: 500-1000 мг метил преднизолона в 400 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно капельно в течение 3-5 дней с дальнейшим переходом на пероральное введение преднизолона по альтернирующей схеме. В случае недостаточной эффективности корти­костероидов проводят плазмаферез и лечение с использованием иммуноглобулина человеческого для внутривенного введения (0,4 г/кг на протяжении 5 дней). При условии выявления в крови или других тканях инфекционного фактора, который обусловил развитие ОРЭМ, назначают антибактериаль­ную и противовирусную терапию. Используют средства симптоматиче­ской терапии: дегидратационные, антихолинэстеразные, антигистаминные, противосудорожные. В некоторых случаях успешным является применение цитостатиков.

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, развивающееся остро или подостро в тесной временной связи с инфекционным заболеванием или вакцинацией. Неврологическая картина ОДЭМ обычно отражает многоочаговое, но монофазное поражение нервной системы с полным или выраженным клиническим выздоровлением в большинстве случаев (4, 6, 11, 12, 14, 15).

История изучения ОДЭМ. Впервые клиническую картину заболевания описал J. Lucas в XVIII столетии. В то время ОДЭМ был ассоциирован с корью, натуральной и ветряной оспой и сопровождался высокой смертностью. В 1920-1930 гг. были проведены первые эксперименты по созданию модели воспалительной демиелинизации на животных. Обезъяны иннокулировались экстрактом мозга, и у них развивались слабость и атаксия, при этом гистологически отмечались периваскулярное воспаление и демиелинизация. Сходство экспериментального и поствакцинального ОДЭМ было очевидным.

В 1931 г. D. McAlpine выделил три варианта ОДЭМ: постинфекционный, поствакцинальный и спонтанный (спорадический).

Постинфекционный ОДЭМ, как правило, связан с предшествующей или сопутствующей инфекцией, обычно вирусной и неспецифической инфекцией верхнего дыхательного тракта. Полный список признанных причин ОДЭМ представлен в табл. 1.

Пациенты могут заболевать в любом возрасте, но наиболее подвержены ОДЭМ дети и подростки. Истинная частота ОДЭМ не известна. Частота посткоревой и постветряночной ОДЭМ оценивается как 1:1000 случаев .

Поствакцинальный ОДЭМ. Поствакцинальный ОДЭМ составляет 5% всех случаев ОДЭМ. После широкого введения в 1853 г. противооспенной вакцины E. Jenner и в 1885 г. антирабической вакцины L. Paster у вакцинированных индивидуумов были отмечены «нейропаралитические случаи». «Инокулум» Пастера вызывал «нейропаралитический случай» ОДЭМ примерно у 1 на 1000 человек. Первоначально считали, что неврологические симптомы обусловлены вирусным компонентом вакцины, хотя впоследствии было признано, что это результат присутствия ткани ЦНС, «загрязняющей» вакцину. Эта гипотеза подтверждена снижением встречаемости поствакцинального ОДЭМ в настоящее время, когда большинство вакцин больше не готовятся из инфицированной in vivo ткани ЦНС .

Частота ОДЭМ составляет 1-2 случая на 1 млн человек при вакцинации живой коревой вакциной. Наиболее часто ассоциированными с поствакцинальным ОДЭМ являются противокоревая, паротитная и краснушная вакцины.

Патогенез ОДЭМ . По патогенезу и клинической картине ОДЭМ близок к рассеянному склерозу (РС). Наиболее признанные теории основываются на концепции, что патологоанатомические данные при ОДЭМ аналогичны тем, что получены при экспериментальном аллергическом энцефаломиелите (ЭАЭ): агент поражает миелин, активируя сегрегированные антигены, в ответ на это запускается иммунная реакция .

Для развития ОДЭМ достаточно воздействия любой системной инфекции. Инициирование постинфекционного ОДЭМ обусловлено скорее всего молекулярной мимикрией между вирусом и миелиновыми антигенами. В случае поствакцинального ОДЭМ основной причиной развития заболевания является направленная иммунная реактивность к основному белку миелина (ОБМ).

В настоящее время допускается, что первичная системная активация Т-клеток монофазна и уменьшается при исчезновении провоцирующих факторов, например, инфекции.

Гистологические изменения при ОДЭМ имеют форму периваскулярной демиелинизации и отека, в то время как аксоны относительно не поражены. Поражение миелина выражается в его набухании, распаде и исчезновении из-за поглощения продуктов распада миелина фагоцитами. Осевые цилиндры страдают меньше. Как правило, в них отмечаются набухание, реже фрагментация. В более поздней стадии заболевания поражение заменяется глиозом.

Патоморфологические данные коррелируют с длительностью заболевания и показывают эволюцию от диффузного вовлечения сосудов к распространенной демиелинизации.

Клиническая картина . Факт перенесенного вирусного заболевания или вакцинации чаще находится в пределах 1-го месяца, предшествующего появлению неврологических симптомов. При изучении ОДЭМ у детей документированное подтверждение продромального вирусного заболевания или вакцинации встречалось в 75% случаев. Время появления первых симптомов варьируется в зависимости от этиологии. Обычно заболевание возникает от 1 до 14 дней после вакцинации, неделю или меньше после появления сыпи при экзантемных заболеваниях и 1-3 недели (или более) после инокуляции антирабической вакцины.

Отмечена зависимость клинического фенотипа ОДЭМ от предшествующего заболевания. Описано несколько вариантов фенотипа ОДЭМ: посткоревой ОДЭМ чаще имеет тяжелое клиническое течение, в то время как ОДЭМ, обусловленный ветряной оспой, имеет благоприятный прогноз. Своеобразный фенотип ОДЭМ у детей был представлен при гемолитической стрептококковой инфекции группы Аb . У 10 детей в возрасте от 3 до 14 лет развились типичные клинические проявления ОДЭМ, но с выраженными симптомами экстрапирамидного синдрома (70%), нарушением поведения и речи (50%). При этом «синдром ОДЭМ», как правило, следовал за острым фарингитом, клинически отличался от ревматической хореи, и в сыворотке крови больных отмечался высокий уровень антител к базальным ядрам. Начало ОДЭМ может быть острым (90-95%): «взрывное» начало и прогрессирование неврологических симптомов в течение нескольких часов до пика в днях и подострым (5-10%): с незаметным началом, медленным прогрессированием и максимальным неврологическим дефицитом до 30 дня с момента заболевания.

Независимо от остроты начала заболевания и этиологической причины ОДЭМ клинически проявляется полисимптомно. При остром начале заболевания характерными являются одновременные появления инфекционных, общемозговых симптомов в сочетании с очаговыми: симптомы поражения ствола головного мозга, мозжечка, спинного мозга.

Дебютные симптомы ОДЭМ часто включают лихорадку, головную боль, рвоту. Судороги и менингеальные симптомы не характерны, но если наблюдаются, то при постинфекционных ОДЭМ чаще, чем после поствакцинальных.

Неврологические симптомы в основном многоочаговые, гетерогенные (зависят от места и выраженности воспалительного демиелинизирующего процесса в ЦНС) и включают изменение уровня сознания, пирамидные нарушения (монопарез, гемипарез), атаксию и симптомы поражения ствола головного мозга, черепных нервов (ЧН), в том числе и двусторонний оптический неврит.

В клинической картине ОДЭМ существенное место занимают симптомы поражения корешков и периферических нервов: боли, расстройства чувствительности в стопах и кистях, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов, мышечная гипотрофия.

Изолированный поперечный миелит обычно рассматривается как самостоятельная нозологическая единица, но в четверти всех случаев может представлять клиническое проявление ОДЭМ.

В наших исследованиях (обследовано 50 детей в возрасте 8 мес -14 лет, средний возраст больных — 6,43 ± 0,59 года) инфекционный продром встречался в 50% случаев ОДЭМ и включал симптомы интоксикации (сонливость, общую слабость, анорексию), изменение температуры тела, респираторный синдром (кашель, фарингит, ринит). Температура тела была повышена до высоких цифр в 23 случаях (47%), в 2 (3%) — до субфебрильных цифр. В 1/2 всех случаев ОДЭМ (25 пациентов — 50%) температура тела не изменялась.

Из общемозговых симптомов отмечались: головная боль у 15 детей (30%), рвота — у 11 (22%), нарушение сознания — у 5 (10%), генерализованные судороги — у 3 (12%). Дыхательная недостаточность, потребовавшая проведения искусственной вентитяции легких (ИВЛ), вследствие угнетения сознания и цервикального миелита появилась у 2 пациентов (4%). Симптомы раздражения мозговых оболочек — у 7 пациентов (14%).

В 71% случаев наблюдались спастические парезы и параличи, при этом в виде асимметричного тетрапареза — у 24 детей (48%), нижнего парапареза — у 8 (16%), гемипареза — у 4 пациентов (8%) и у 2 пациентов (4%) — монопареза. В 20 случаях (40%) отмечалось сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона (смешанные парезы и параличи). Полиневритический синдром отмечен в 20 (40%) случаях.

Черепные нейропатии проявлялись в виде симметричного двустороннего оптического неврита (ОН) у 15 пациентов (30%), симптомов поражения III ЧН (расходящееся косоглазие, птоз) — у 12 (24%), V ЧН (нарушение чувствительности на лице) — у 5 (10%), VI ЧН (сходящееся косоглазие) — у 3 (6%), VII ЧН (периферический парез мимических мышц) — у 24 (48%), VIII ЧН (системное головокружение, рвота, вестибулярный нистагм) — у 4 (8%), IX, X, XII ЧН (бульбарный синдром) — у 23 (46%).

Снижение зрения отмечалось у 16 пациентов (32%), все они отвечали критериям двустороннего ОН. У детей с ОН ухудшение остроты зрения часто было тяжелым вплоть до стойкого амавроза.

Мозжечковые симптомы в виде атаксии, диффузной мышечной гипотонии, координаторной дисметрии отмечались у 38 пациентов (76%).

Редкими клиническими симптомами явились мышечная ригидность — «симптом зубчатого колеса» — у 1 пациента (2%), гиперкинезы: тремор покоя — у 1 (2%), атетоз — у 1 (2%) и миоклонии — у 3 (6%)).

Нарушения чувствительности в начале заболевания характеризовались болями, парестезиями у 10 пациентов (20%), снижением или потерей чувствительности у 22 детей (44%), из них у 4 (8%) — по проводниковому типу, у 12 (24%) — по полиневритическому типу, у 6 (12%) — по сегментарно- корешковому типу и ни в одном случае не выявлена моноанестезия.

У 12 больных (24%) при ОДЭМ наблюдалось нарушение функции тазовых органов, из них у 8 (16%) — по центральному типу (задержка мочи или императивные позывы на мочеиспускание и дефекацию), у 4 (8%) — по периферическому типу (недержание мочи и кала).

Нарушения высших психических функций (ВПФ) в остром периоде ОДЭМ проявлялись нарушениями в эмоционально-волевой сфере (12-24%) и когнитивными расстройствами (8-16%). Парциальные эпилептические приступы в острой фазе заболевания отмечены у 3 больных (6%), в последующем пациенты имели симптоматическую парциальную эпилепсию.

Таким образом, клиническая картина при ОДЭМ в связи с выраженной диссеминацией патологического процесса полиморфна. Могут поражаться все отделы ЦНС и ПНС (периферической нервной системы), при этом в одних случаях преобладают полушарные, а в других — симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга.

Мультифазный диссеминированный энцефаломиелит (МДЭМ). Хотя ОДЭМ обычно имеет монофазное течение без клинических рецидивов или новых субклинических повреждений в дальнейшем, однако в медицинской литературе имеются сообщения о повторных случаях заболевания и рецидивирующем ОДЭМ. Рецидивирующие эпизоды, как предполагается, происходят в период нескольких месяцев и обычно с аналогичными клинико-лабораторно-рентгенологическими характеристиками. Терминология в настоящее время уточняется. Ранее применяли термин «рецидивирующий ОДЭМ». Недавно был предложен термин «двухфазный диссеминированный ЭМ».

Клиническое течение ОДЭМ: для ОДЭМ характерно отсутствие новых обострений, за исключением редких рецидивирующих форм. После острой стадии заболевания почти всегда наступает быстрое улучшение без последующих рецидивов, иногда со стойким неврологическим дефектом.

В наших исследованиях в подавляющем большинстве случаев ОДЭМ был монофазным (90%), в относительно редких случаях ОДЭМ рецидивировал. За период наблюдения рецидив имели 5 пациентов (10%). Количество рецидивов (относительно всей группы) в среднем составило 0,16 ± 0,08. Период до второго рецидива составил в среднем 29,29 ± 15,24 дня. Рецидивы происходили на фоне повторного заболевания ОРВИ (3 случая), перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) (сотрясение головного мозга) и на фоне резкого снижения гормональной терапии (1 больной). В одном случае обострение было моносимптомным (резкое снижение остроты зрения до амавроза) и в 4 случаях полисимптомным (атаксия, нистагм, интенционный тремор, гемипарез) и по длительности были относительно короткими (10,5 ± 2,02 дня). В последующем за время наблюдения (в среднем в течение 450,0 ± 270,0 дней) рецидивов больше не отмечалось ни у одного ребенка.

Длительность наблюдения за детьми, перенесшими ОДЭМ, составила в среднем 26,81 ± 3,94 мес. 33 пациента (66%) выздоровели полностью; у 5 детей (10%) были легкие двигательные нарушения, которые можно было выявить только при детальном неврологическом обследовании; у 2 (4%) были нарушения в поведении и расходящееся косоглазие; у 3 детей (6%) отмечалась умеренно выраженная слабость и атаксия; у 5 (10%) — тетрапарез и атаксия, ходьба была возможна только при поддержке; 2 ребенка (4%) имели грубые двигательные нарушения (тетраплегию).

Диагностика. Диагноз ОДЭМ и МДЭМ часто ставится по типичной клинической картине, к сожалению, нет патогномоничных маркеров.

Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в 25% случаев выявляет повышение внутричерепного давления и плеоцитарный цитоз с лимфоцитами, нейтрофилами, значительным числом эритроцитов, отражающих микрогеморрагический процесс, но в 75% случаев может быть без изменений. Олигоклональный IgG в ЦСЖ у детей с ОДЭМ встречается реже, чем при РС. Частота обнаружения олигоклональных IgG при ОДЭМ составляет от 3% до 29% случаев.

Нейровизуализация. Многоочаговое поражение на МРТ головного мозга аналогично тому, что наблюдается при РС. Но имеются некоторые различия, помогающие отличить РС от ОДЭМ:

Поражения при ОДЭМ имеют тенденцию занимать большую площадь и располагаться асимметрично в церебральном и церебеллярном белом веществе и в базальных ганглиях. По результатам наших исследований у пациентов с ОДЭМ достоверно чаще поражалось подкорковое белое вещество с относительно сохранным перивентрикулярным белым веществом (93%, 36%, p < 0,001); при РС поражения локализуются как перивентрикулярно (93%), так и субкортикально (92%); при ОДЭМ часто поражаются кора мозга (28%-0%, p < 0,001), таламус (23%-2%, p < 0,05), в то время как при РС достоверно часто — мозолистое тело (38%-2%, p < 0,001), внутренняя капсула (21%-4%, p < 0,01);

МРТ с контрастированием выявляет гомогенное поражение в противоположность к гетерогенной временной диссеминации при РС. Присутствие на МРТ в режиме Т1 гипоинтенсивностей или «черных дыр» свидетельствует в пользу предыдущего деструктивного воспалительного демиелинизирующего процесса, следовательно, РС;

Масс-эффект и усиление контрастом, являющиеся результатом отека и нарушения функции гемато-энцефалического барьера (ГЭБ), чаще наблюдаются в острой фазе ОДЭМ, реже встречаются при РС;

Поражения при ОДЭМ имеют плохо очерченные края (маргинации), при РС — более четкие.

Поскольку поражения при ОДЭМ имеют масс-эффект, иногда, чтобы исключить злокачественное заболевание ЦНС, с диагностической целью предлагают проводить биопсию. Необходимым условием при диагностике ОДЭМ является исключение инфекций, васкулитов или других аутоиммунных заболеваний.

Лечение. Для ОДЭМ нет стандартного лечения. Терапия заболевания основывается на стратегии, которая оказывает соответствующий эффект на вероятные патогенетические механизмы заболевания. Лечение ОДЭМ не отличается от купирования обострений РС. Основной терапевтический выбор при ОДЭМ — это кортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ), плазмаферез .

Кортикостероиды . Эмпирические данные об их высокой эффективности достаточно убедительны, несмотря на отсутствие исследований по типу случай-контроль. Основанием для применения кортикостероидов является их способность снизить воспаление, уменьшить отек, стабилизировать ГЭБ, что снижает дальнейший приток активных иммунных клеток и гуморальных факторов, способствующих демиелинизации.

Современные данные медицинской литературы предлагают применение Метипреда внутривенно с последующим переходом на преднизолон per os, но при условии исключения бактериального менингоэнцефалита.

ВВИГ . Основными направлениями действия ВВИГ являются: связывание с активированными Тh1-лимфоцитами и замедление их пролиферации, что приводит к снижению уровня провоспалительных цитокинов; регуляция апоптоза Т-клеток; восстановление супрессорных Т-клеток; подавление комплемент обусловленного повреждения миелина.

Нами проведен анализ эффективности лечения 10 детей с ОДЭМ, получавших пульс-терапию метилпреднизолоном (Солу-Медрол, Pharmacia, Бельгия) из расчета 20 мг/кг массы тела в сутки внутривенно, от 3 до 5 инфузий с последующим переходом на преднизолон из расчета 1 мг/кг массы тела в сутки per os в течение 6-8 нед с постепенным снижением дозы до полной отмены, в комбинации с ВВИГ: Октагам (Oktapharma), Интраглобин (Biotest Pharma), Пентаглобин (Biotest Pharma) из расчета 2 г/кг веса на курс, в/в капельно. Применение комбинированной терапии ОДЭМ: кортикостероидная терапия и внутривенное введение иммуноглобулина имело выраженный и стойкий клинический эффект.

При ретроспективном анализе анамнестических данных пациентов с МДЭМ выявлено, что они получали лечение преднизолоном per os при первом обострении в течение короткого периода времени и в дозе 1 мг/кг веса. Возможно, что рецидивы ОДЭМ при снижении стероидов происходили из-за их преждевременной отмены — в условиях, когда воспалительный процесс был еще не завершен.

Таким образом, кортикостероидная терапия имеет несомненный высокий эффект, но ее преждевременная отмена (в активный период заболевания) может привести к возврату первоначальных симптомов или к развитию новых.

Учитывая данный факт, детям с ОДЭМ, по нашему мнению, показан более длительный режим снятия со стероидов — в течение 6-8 недель. Другим альтернативным моментов при ранней отмене кортикостероидов является комбинирование с иммуномодулирующей терапией (высокие дозы ВВИГ).

На основании нашего опыта лечения ОДЭМ можем предложить следующую тактику лечения больных с ОДЭМ (рис.).

Циклофосфамид применяли в прошлом, он не получил широкого распространения. Хотя в некоторых работах и сейчас рекомендуют назначение цитостатиков при отсутствии эффекта от проводимой терапии (41).

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Бембеева Р. Ц. , доктор медицинских наук, профессор
РГМУ , Москва