Синдром нижней полой вены: симптомы и лечение. ВПВ или синдром верхней полой вены: причины сдавления, как избежать тяжелых последствий Синдром верхней полой вены у детей

Синдром верхней полой вены характеризуется возникновением резкого нарушения кровообращения в бассейне верхней полой вены.

Самой распространенной причиной, вызывающей данное состояние, является рак легких.

Перед тем как говорить о течении синдрома верхней полой вены и о методах лечения, кратко опишем, что собой представляет полая вена.

Анатомический подход

Верхняя полая вена является тонкостенным сосудом, расположенным в среднем средостении и находящимся в окружении относительно плотных структур, таких как грудная клетка, бронхи, трахея, аорта. Вену окружает цепочка лимфатических узлов на всем ее протяжении.

В верхней полой вене физиологическое давление низкое, что является способствующим фактором для легкой закупорки вены при различных поражениях окружающих структур.

Верхняя полая вена осуществляет сбор крови от головы, шеи, верхней части грудной клетки, а также от верхних конечностей. Компенсаторную функцию в случае нарушения проходимости вены осуществляют анастомозы, связывающие бассейн нижней и верхней полых вен.

Непарная вена является главным из них. Однако, даже несмотря на обильное количество коллатералей, они не могут сполна обеспечить компенсацию кровотока в верхней полой вене.

Поэтому синдром сдавления верхней полой вены характеризуется подъемом давления до 200-500 мм водного столба.

На фото видно области, которые поражает синдром верхней полой вены.

Причины и факторы риска

Основными механизмами возникновения синдрома сдавления верхней полой вены являются:

прорастание стенки полой вены злокачественным новообразованием;
тромбоз;
сдавление извне.

Таким образом, любой патологический процесс, увеличивающий объем тканей средостения или вызывающий уменьшение просвета вены изнутри, может стать причиной возникновения синдрома сдавления верхней полой вены.

Проанализировав данные о причинах развития данного синдрома в различных сериях, выяснилось, что самой частой причиной является рак легкого, в 80% случаев синдром развивался на фоне поражения правого легкого.

Существуют также неопухолевые факторы риска возникновения синдрома:

загрудинный зоб;
гнойный медиастинит;
саркоидоз;
силикоз;
констриктивный перикардит;
постлучевой фиброз;
тератома средостения;
идиопатический медиастинальный фиброз;
длительное стояние катетера в русле полой вены.

Симптоматика и признаки патологии

Примерно у двух третьих больных возникают жалобы на отечность лица и шеи, возникновение одышки в покое, кашель, проблематичность сна в положении лежа, так как увеличивается тяжесть данных симптомов.

У одной трети пациентов симптомы синдрома верхней полой вены проявляются как свистящее дыхание, свидетельствующее об отеке гортани и опасности возникновения непроходимости дыхательных путей. Увеличение давления в венах может привести к отеку мозга с соответствующими симптомами.

Возникает видимое переполнение кровью и как следствие отек лица, воротниковой зоны, верхних конечностей, синюшность кожных покровов и видимое расширение поверхностных вен.

В очень редких случаях, при быстром развитии закупорки верхней полой вены возникает значительное повышение внутричерепного давления, отек головного мозга, тромбоз сосудов головного мозга или даже геморрагический инсульт.

Диагностические методы

Основными методами диагностики синдрома верхней полой вены являются: магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, .

Дополнительные инструментальные исследования проводятся с целью уточнения локализации и характера закупорки верхней полой вены. Самыми информативными в этом плане являются компьютерная томография и рентгенконтрастная ангиография .

Результаты данных исследований позволяют определить локализацию, протяженность и характер обструкции вены, коллатеральный кровоток. Можно определить отношение опухоли к другим структурам, расположенным в средостении и грудной клетке.

Точно установленная локализация опухоли в результате компьютерного томографического исследования позволяет осуществить более безопасный забор материала для определения морфологической структуры опухоли.

Как следует лечить болезнь?

Правильный подбор оптимальной терапии основывается на причинах развития синдрома верхней полой вены и скорости прогрессирования процесса.

В половине случаев синдром успевает развиться еще до постановки диагноза. Определение исходного процесса, послужившего причиной данного состояния, — является главным компонентом эффективной терапии.

Лишь при тяжелом течении патологического процесса с угрозой жизни пациента лечение начинают без постановки основного диагноза.

Лечебные мероприятия при синдроме верхней полой вены направлены на купирование симптомов . В 50% случаев процесс вызван потенциально излечимым заболеванием.

В определенных случаях существует необходимость проведения экстренных неотложных мероприятий для обеспечения поступления воздуха в легкие, ликвидации непроходимости верхней полой вены и сдавления органов средостения.

Основные методики

С этой целью помимо оксигенотерапии и возвышенного положения иногда проводят интубацию, трахеостомию, вводят противосудорожные средства . Также пациенту назначают диуретики и кортикостероиды.

Лучевая терапия является достаточно эффективным методом лечения синдрома верхней полой вены при опухолевых заболеваниях. Ее эффективность достигает 70-90%.

Необходимо начинать облучение грудной клетки как можно раньше. Неотложная лучевая терапия показана при наличии дыхательной недостаточности либо при наличии симптоматики со стороны центральной нервной системы. Химиотерапию применяют в качестве первой линии при наличии опухоли, чувствительной к цитостатикам.

Лекарственный подход

Терапия антикоагулянтами либо фибринолитическими лекарственными средствами непосредственно используется при тромбозе вены.

Назначают данные препараты лишь при обнаружении во время флебографии тромбоза верхней полой вены либо при отсутствии эффекта и признаков улучшения от лечения другими способами.

Хирургия

Наиболее перспективным хирургическим методом лечения сдавления верхней полой вены опухолью или фиброзом средостения является осуществление чрескожной эндоваскулярной баллонной ангиопластики с установкой стента в месте сужения просвета вены.

Прогноз при болезни

Отсроченные результаты терапии синдрома верхней полой вены обусловлены основным заболеванием и возможностями его радикального лечения. При остром течении синдрома возможна гибель пациента.

Медицина не считается точной наукой, и в ее основе лежит множество предположений и вероятностей, но не фактов. Синдром нижней полой вены - достаточно редкое явление в медицинской практике. Может проявиться у мужчин и женщин в любом возрасте, чаще у пожилых. На первом месте в группе риска находятся беременные женщины. В этом случае состояние беременной характеризуется многоводием, венозной и артериальной гипотонией. Чаще всего плод при этом крупный. Когда вена сдавливается, ухудшается кровоток к печени и почкам, матке, что отрицательно сказывается на развитии ребенка. Состояние может обернуться расслоением плацентарной ткани, а это огромный риск развития варикоза, тромбофлебита на нижних конечностях. Если роды проводятся путем кесарева сечения, то велика вероятность коллапса.

Понятие нижней полой вены

Нижняя полая вена - это широкий сосуд. Формируется путем слияния левой и правой подвздошных вен, расположенных в брюшной полости. Вена расположена на уровне поясничного отдела, между 5 и 4 позвонком. Проходит через диафрагму и заходит в правое предсердие. Вена собирает кровь, которая проходит по соседним венам, и доставляет ее к сердечной мышце.

Если человек здоров, то вена работает синхронно дыхательному процессу, то есть на выдохе расширяется, а при вдохе сжимается. Это основное ее отличие от аорты.

Основное предназначение нижней полой вены - сбор венозной крови нижних конечностей.

Почему появляются проблемы

По статистике, примерно у 80 % всех беременных женщин после 25 недели наблюдается сдавливание вены, в большей или меньшей степени.

Если синдрома нижней полой вены нет, то давление в вене на достаточно низком уровне - это нормальное физиологическое состояние. Однако проблемы в тканях, которые окружают вену, могут нарушить ее целостность и кардинально изменить кровоток. Некоторое время организм способен справляться, находя альтернативные пути для тока крови. Но если давление в вене поднимется выше 200 мм, то неизменно наступает кризис. В такие моменты без срочной медицинской помощи все может окончиться летальным исходом. Поэтому следует знать нижней полой вены, чтобы вовремя вызвать скорую помощь, если начнется кризис у самого больного или у кого-то из близких.

Клиническая картина

Первое, на что необходимо обратить внимание, - отечность, которая может быть на лице, шее, в области гортани. Такой симптом наблюдается у 2/3 пациентов. Может беспокоить одышка, кашель, охриплость голоса, даже в состоянии покоя и лежачем положении, а это огромный риск появления обструкции дыхательных путей.

Также синдром нижней полой вены может сопровождаться:

Болевыми ощущениями в области паха и живота;

Отечностью нижних конечностей;

Припухлостью на ягодицах и половых органах;

Варикозом мелких сосудов в области бедер;

Импотенцией;

Высокой температурой тела;

Ломкостью ногтей и выпадением волос;

Постоянной бледностью;

Проблемами с ногами - больному тяжело передвигаться даже на небольшие расстояния;

Хрупкостью костей;

Высоким артериальным давлением;

Силикоз;

Гнойный медиастинит;

Фиброз.

Диагностика

Естественно, что только по одним сдавления нижней полой вены не определяется. Требуется тщательная диагностика.

Прежде всего, врач собирает полный анамнез, проводит осмотр. Многое может «сказать» состояние вен в области шеи и на верхних конечностях, как правило, они расширены. Физикальное исследование дает также представление: у пациента цианоз или полнокровие, расширены ли венозные сети в области груди, есть ли отечность, в особенности верхних частей тела.

Назначается также рентгенологическое исследование и флебография. Рентгенологическое исследование может проводиться при помощи контрастного вещества. Обязательно проводится магниторезонансная и компьютерная топография, возможно, спиральная.

В ряде случаев диагностика синдрома нижней полой вены сопровождается углубленным исследованием у офтальмолога. Цель диагностики - выявить, при наличии, расширение вен сетчатки, возможные отеки перипапиллярной области, определить, не увеличилось ли внутриглазное давление, нет ли застоя в зрительном нерве.

Для полной картины может потребоваться:

Бронхоскопия;

Биопсия мокрот и лифматических узлов;

Стернальная пункция;

Медиастиноскопия.

Терапевтические мероприятия

Лечение синдрома нижней полой вены симптоматическое. Данная патология - все же сопутствующее заболевание, и прежде всего требуется вылечить основную болезнь, которая стала причиной появления синдрома.

Основная цель лечения - активизация внутренних резервных сил организма, чтобы максимально улучшить качество жизни пациента. Первое, что рекомендуется, - практически бессолевая диета и кислородные ингаляции. Возможно, что будут назначены препараты из группы глюкокортикостероидов или диуретиков.

Если же синдром появился на фоне развития опухоли, к лечению совершенно другой подход.

Хирургическое вмешательство показано в следующих случаях:

Синдром стремительно прогрессирует;

Нет коллатерального кровообращения;

Закупорка нижней полой вены.

Оперативное вмешательство не устраняет проблем, а всего лишь улучшает венозный отток.

Синдром и беременность

В период вынашивания плода все органы женщины испытывают тяжелейшую нагрузку, увеличивается объем циркулирующей крови и, как следствие, появляется застой. Матка увеличивается и сдавливает не только окружающие органы, но и сосуды. При синдроме нижней полой вены у беременных лечение должно проводиться крайне осторожно.

Проблемы начинаются с того, что женщине очень тяжело лежать на спине, обычно такое состояние начинается с 25 недели вынашивания плода. Наблюдается слабое головокружение, слабость, периодически не хватает воздуха. Артериальное давление, как правило, снижается. Очень редко, но беременная может терять сознание.

Естественно, о кардинальных мерах терапевтического характера в период беременности речь не идет, но некоторые правила все же помогут легче перенести синдром:

Придется отказаться от всех упражнений, которые проводятся в лежачем положении, на спине;

Спать также не стоит на спине;

Питание должно быть скорректировано в сторону уменьшения потребления соли;

Необходимо снизить количество потребляемой жидкости;

Для улучшения состояния лучше больше ходить, в этом случае сокращаются мышцы на голени, и этот процесс стимулирует продвижение венозной крови вверх;

Прогноз и профилактика

Медики оптимистично смотрят на пациентов с синдромом, если он выявлен на ранней стадии. Единственное условие - постоянный контроль за состоянием здоровья и соблюдение пациентом всех рекомендаций лечащего врача.

В качестве профилактических мер выступает профилактика сердечно-сосудистых заболеваний. Если есть проблемы со свертываемостью крови, то патология также должна находиться под постоянным медицинским контролем, так как такие пациенты находятся в группе риска. Следует отказаться даже от мысли о самолечении.

– это симптомокомплекс, развивающийся вследствие нарушения кровообращения в системе верхней полой вены и затруднения оттока венозной крови от верхних отделов туловища. Классическими признаками синдрома верхней полой вены служат: цианоз; одутловатость головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины грудной клетки; расширение подкожных вен; одышка, охриплость голоса, кашель и др. Нередко развиваются общемозговые, глазные, геморрагические проявления. Диагностический алгоритм может включать проведение рентгенографии ОГК, венокаваграфии, КТ и МРТ грудной клетки, УЗДГ, медиастиноскопии, торакоскопии с биопсией. При синдроме может быть предпринята эндоваскулярная баллонная ангиопластика и стентирование, тромбэктомия, резекция ВПВ, обходное шунтирование, паллиативное удаление опухоли с целью декомпрессии средостения.

Общие сведения

Под синдромом верхней полой вены (СВПВ), или кава-синдромом, понимают вторичное патологическое состояние, осложняющее многие заболевания, связанные с поражением органов средостения. В основе кава-синдрома лежит экстравазальная компрессия или тромбоз верхней полой вены, нарушающие отток венозной крови от головы, плечевого пояса и верхней половины туловища, что может приводить к жизнеугрожающим осложнениям. Синдром верхней полой вены в 3-4 раза чаще развивается у пациентов мужского пола в возрасте 30-60 лет. В клинической практике с синдромом верхней полой вены приходится сталкиваться специалистам в области торакальной хирургии и пульмонологии , онкологии, кардиохирургии, флебологии.

Верхняя полая вена (ВПВ) располагается в среднем средостении. Она представляет собой тонкостенный сосуд, окруженный плотными структурами - грудной стенкой, аортой, трахеей, бронхами, цепочкой лимфоузлов. Особенности строения и топографии ВПВ, а также физиологически низкое венозное давление обусловливают легкое возникновение обструкции магистрального сосуда. Через ВПВ оттекает кровь от головы, шеи, верхнего плечевого пояса и верхних отделов грудной клетки. Верхняя полая вена имеет систему анастомозов, выполняющих компенсаторную функцию при нарушении проходимости ВПВ. Однако венозные коллатерали не могут полностью заменить ВПВ. При синдроме верхней полой вены давление в ее бассейне может достигать 200-500 мм вод. ст.

Причины СВПВ

Развитию синдрома верхней полой вены могут способствовать следующие патологические процессы: экстравазальная компрессия ВПВ, опухолевая инвазия стенки ВПВ или тромбоз. В 80-90% случаев непосредственными причинами кава-синдрома выступают рак легкого , преимущественно правосторонней локализации (мелкоклеточный , плоскоклеточный, аденокарцинома); лимфогранулематоз , лимфомы ; метастазы рака молочной железы , рака простаты и рака яичка в средостение; саркома и др.

В остальных случаях к компрессии ВПВ могут приводить доброкачественные опухоли средостения (кисты, тимомы), фиброзный медиастинит , аневризма аорты , констриктивный перикардит , инфекционные поражения: (сифилис, туберкулез, гистоплазмоз), загрудинный зоб. Синдром верхней полой вены может быть обусловлен тромбозом ВПВ, развивающимся на фоне длительной катетеризации вены центральным венозным катетером или пребывания в ней электродов электрокардиостимулятора .

Симптомы СВПВ

Клинические проявления синдрома верхней полой вены обусловлены повышением венозного давления в сосудах, кровь от которых в норме оттекает через ВПВ или безымянные вены. На выраженность проявлений влияют скорость развития синдрома верхней полой вены, уровень и степень нарушения кровообращения, адекватность коллатерального венозного оттока. В зависимости от этого клиническое течение синдром верхней полой вены может быть медленно прогрессирующим (при компрессии и инвазии ВПВ) или острым (при тромбозе ВПВ).

Классическая триада, характеризующая синдром верхней полой вены, включает отек, цианоз и расширение поверхностных вен на лице, шее, верхних конечностях и верхней половине туловища. Пациентов может беспокоить одышка в покое , приступы удушья, охриплость голоса, дисфагия, кашель , боли в груди. Указанные симптомы усиливаются в положении лежа, поэтому больные вынуждены принимать в постели полусидячее положение. В трети случаев отмечается стридор, обусловленный отеком гортани и угрожающий обструкцией дыхательных путей.

Осложнения

Часто при синдроме верхней полой вены развиваются носовые , легочные , пищеводные кровотечения, вызванные венозной гипертензией и разрывом истонченных стенок сосудов.

Нарушение венозного оттока из полости черепа приводит к развитию церебральных симптомов:

головной боли
шума в голове
сонливости
спутанности и потери сознания.

В связи с нарушением функции глазодвигательных и слуховых нервов могут развиваться:

диплопия
двусторонний экзофтальм
слезотечение
утомляемость глаз
снижение остроты зрения
слуховые галлюцинации

Диагностика

Физикальное обследование пациента с синдромом верхней полой вены выявляет набухание вен шеи, расширенную сеть подкожных венозных сосудов на груди, полнокровие или цианоз лица, отек верхней половины туловища. При подозрении на синдром верхней полой вены всем больным показано рентгенологическое обследование - рентгенография грудной клетки в двух проекциях, томография (компьютерная, спиральная , магнитно-резонансная). В некоторых случаях для определения локализации и выраженности венозной обструкции прибегают к проведению флебографии (венокаваграфии).

КТ органов грудной клетки. Резкое сужение просвета верхней полой вены за счет прорастания в нее опухоли средостения с выраженным затруднением оттока венозной крови от головы и верхних конечностей

С целью дифференциальной диагностики тромбоза ВПВ и обструкции извне показана УЗДГ сонных и надключичных вен. Осмотр глазного дна офтальмологом позволяет выявить извитость и расширение вен сетчатки, отек перипапиллярной области, застойный диск зрительного нерва. При измерении внутриглазного давления может отмечаться его значительное повышение.

Для определения причин синдрома верхней полой вены и верификации морфологического диагноза может потребоваться проведение бронхоскопии с биопсией и забором мокроты; анализа мокроты на атипичные клетки, цитологического исследования промывных вод из бронхов, биопсии лимфатического узла (прескаленной биопсии), стернальной пункции с исследованием миелограммы. При необходимости может выполняться диагностическая торакоскопия , медиастиноскопия , медиастинотомия или парастернальная торакотомия для ревизии и биопсии средостения.

Дифференциальную диагностику кава-синдрома проводят с застойной сердечной недостаточностью : при синдроме верхней полой вены отсутствуют периферические отеки, гидроторакс , асцит .

Лечение СВПВ

Симптоматическое лечение синдрома верхней полой вены направлено на повышение функциональных резервов организма. Оно включает назначение низкосолевой диеты, ингаляций кислорода, диуретиков, глюкокортикоидов. После установления причины, вызвавшей развитие синдрома верхней полой вены, переходят патогенетическому лечению.

Так, при синдроме верхней полой вены, обусловленном раком легкого, лимфомой, лимфогранулематозом, метастазами опухолей других локализаций, проводится полихимиотерапия и лучевая терапия . Если развитие синдрома верхней полой вены вызвано тромбозом ВПВ, назначается тромболитическая терапия, проводится тромбэктомия, в некоторых случаях – резекция сегмента верхней полой вены с замещением резецированного участка венозным гомотрансплантатом.

При экстравазальной компрессии ВПВ радикальные вмешательства могут включать расширенное удаление опухоли средостения , удаление медиастинальной лимфомы , торакоскопическое удаление доброкачественной опухоли средостения, удаление кисты средостения и др. В случае невозможности выполнения радикальной операции прибегают к различным паллиативным хирургическим вмешательствам, направленным на улучшение венозного оттока: удалению опухоли средостения с целью декомпрессии, обходному шунтированию, чрескожной эндоваскулярной баллонной ангиопластике и стентированию верхней полой вены.

Прогноз

Отдаленные результаты лечения синдрома верхней полой вены зависят, прежде всего, от основного заболевания и возможностей его радикального лечения. Устранение причин приводит к купированию проявлений кава-синдрома. Острое течение синдрома верхней полой вены может вызвать быструю гибель больного. При синдроме верхней полой вены, обусловленном запущенным онкологическим процессом, прогноз неблагоприятный.

Синдром верхней полой вены (СВПВ) - веноокклюзионное заболевание, которое приводит к клинически значимому нарушению венозного оттока из бассейна верхней полой вены.

Что вызывает синдром верхней полой вены?

78-97% случаев СВПВ взрослых обусловлены онкологическими заболеваниями. При этом около половины больных с СВПВ страдают раком легкого, а до 20% - неходжкинскими лимфомами. Несколько реже синдром верхней полой вены возникает при метастатическом раке молочной железы, еще реже при других злокачественных новообразованиях, поражающих средостение и лёгкие (при лимфоме Ходжкина, тимоме или герминогенных опухолях СВПВ развивается менее чем в 2% случаев).

Причины развития СВПВ - компрессия верхней полой вены, опухолевая инвазия, тромбоз или склеротическое изменение этого сосуда.

Синдром верхней полой вены неопухолевой этиологии встречают при:

загрудинном зобе,
гнойном медиастините,
саркоидозе,
силикозах,
констриктивном перикардите,
постлучевом фиброзе,
тератоме средостения,
идиопатическом медиастинальном фиброзе,
любом заболевании возможно развитие СВПВ как результат тромбоза и склероза вены при длительном стоянии катетера в верхней полой вене.

У детей причина синдрома верхней полой вены - длительная катетеризация верхней полой вены, а около 70% случаев СВПВ, связанных со злокачественными новообразованиями, обусловлены диффузной крупноклеточной или лимфобластной лимфомами.

Симптомы синдрома верхней полой вены

Клинические симптомы и тяжесть синдрома верхней полой вены зависят от скорости нарастания и локализации обструкции, выраженности тромбоза и адекватности коллатерального кровотока. Обычно синдром развивается постепенно, в течение нескольких недель, при этом коллатеральный кровоток осуществляется через v azygos и вены передней грудной клетки в нижнюю полую вену СВПВ имеет специфический и ранние симптомы.

Специфический признак СВПВ - увеличение венозного давления в системе верхней полой вены (голова, шея, верхняя половина туловища и руки) выше 200 см. вод. ст.

Ранний симптом синдрома верхней полой вены - наполненные, не спадающиеся в ортостазе вены шеи. Чаще синдром выявляют при возникновении стойкого плотного отека лица, шеи (симптом «тесного воротничка»), верхней половины туловища и появлении одышки. При этом пациенты часто жалуются на головную боль, головокружение, нарушение зрения, кашель, боль в груди, общую слабость. Можно выявить дисфагию, осиплость голоса, отек подскладочного пространства, отечность языка.

Симптомы усиливаются в положении лежа и при наклонах.

При значительном нарушении оттока из вен головы возможны тромбоз сагит-тального синуса и отёк головного мозга.

В редких случаях быстрого развития обструкции верхней полой вены повышение венозного давления приводит к увеличению ВЧД, отёку головного мозга, тромбозу сосудов головного мозга или геморрагическому инсульту.

Диагностика синдрома верхней полой вены

Дополнительное инструментальное обследование проводят для уточнения локализации и характера обструкции верхней полой вены. Наиболее информативна КТ и ангиография, по результатам которых можно судить о локализации, протяжённости и характере обструкции вены (тромбоз или сдавление вены извне), коллатеральном кровотоке, а также получить детальное представление об опухоли и ее отношении к другим структурам средостения и грудной клетки. Уточнение локализации опухоли в результате КТ позволяет провести чрескожную трансторакальную биопсию (она более безопасна, чем открытая биопсия или медиастиноскопия) с последующей морфологической верификацией опухоли.

Лечение синдрома верхней полой вены

Общие лечебные мероприятия при синдроме верхней полой вены включают в себя постоянную ингаляцию кислорода, назначение седативных препаратов, которые снижают СВ и давление в системе верхней полой вены, обеспечивая улучшение состояния большинства пациентов, постельный режим (головной конец кровати больного должен быть приподнят).

Экстренное лечение показано при тяжелом течении синдрома верхней полой вены с развитием отека головного мозга, проводят баллонную дилатацию окклюзированного отдела вены и его стентирование. При успешном проведении операции наблюдают немедленное облегчение симптомов СВПВ любой этиологии, улучшается качество жизни и обеспечивается возможность дополнительного обследования, уточнения нозологии, морфологической верификации, адекватного специфического лечения (противоопухолевой терапии, хирургического лечения и т. п.). Показание к экстренному симптоматическому облучению области опухолевой обструкции верхней полой вены ограничено тяжелым СВПВ, который сопровождается обструкцией дыхательных путей, компрессией спинного мозга либо быстрым повышением ВЧД при технической невозможности баллонной ангиопластики.

В зависимости от причины развития синдрома верхней полой вены тактика лечения различна.

Если причина СВПВ - склероз вены вследствие длительного стояния катетера, проводят баллонную дилатацию окклюзированного отдела (иногда с последующим стентированием). У пациентов с онкологической этиологией СВПВ стент остаётся пожизненно.
При окклюзионном тромбозе и отсутствии противопоказаний эффективен системный тромболизис (стрептокиназа 1,5 млн ЕД в/в в течение часа) с последующим введением прямых антикоагулянтов (гепарин натрия 5000 ЕД 4 раза в сутки в течение недели).
При опухолевой этиологии СВПВ стойкого улучшения можно ожидать только от специфического противоопухолевого лечения, прогноз прямо зависит от прогноза онкологического заболевания. Мелкоклеточный рак легкого и неходжкинские лимфомы, две самые частые онкологические причины СВПВ, чувствительны к химиотерапии и потенциально излечимы. При этих заболеваниях разрешения симптомов СВПВ можно ожидать в течение ближайших 1-2 нед после начала противоопухолевой терапии. Синдром рецидивирует в последующем у 25% пациентов. При крупноклеточных лимфомах и значительной опухолевой массе клеток, локализованной в средостении, обычно прибегают к комбинированному химиолучевому лечению. Облучение органов средостения показано при большинстве опухолей, нечувствительных к химиотерапии, либо при неустановленной морфологической структуре опухоли. Облегчение симптомов синдрома верхней полой вены наступает в течение 1-3 нед после начала лучевого лечения.

Вспомогательные лекарственные средства - глюкокортикоиды (дексаметазон) - имеют собственную противоопухолевую активность при лимфопролиферативных заболеваниях и могут применяться как «терапия сдерживания» при обоснованном предположении такой этиологии синдрома верхней полой вены еще до морфологической верификации. Антикоагулянты прямого действия показаны при лечении тромбозов, вызванных катетеризацией центральных вен, особенно при распространении тромбов в плечеголовные или подключичные вены. Однако в условиях повышенного ВЧД проведение антикоагулянтной терапии увеличивает риск развития внутричерепных гематом, а биопсия опухоли на фоне антикоагулянтной терапии часто осложняется и кровотечением из нее.

Медицина - наука неточная, она в большей степени оперирует вероятностями и предположениями, а не фактами. Синдром верхней полой вены (СВПВ, не путать с ), иногда называемый кава-синдром, относится к тем патологиям, причины возникновения которых хорошо изучены. К сожалению, это не делает жизнь больных проще, а прогноз - более благоприятным. Но из этого утверждения не следует вывод о бесперспективности лечения. Ведь даже самые безнадежные пациенты имеют право на надежду. Тем более что с большей частью причин, способных вызвать синдром, медики уже научились бороться.

Суть проблемы

Для понимания СВПВ придется вспомнить о некоторых анатомо-физиологических особенностях строения грудной клетки. Верхняя полая вена - один из важнейших кровеносных сосудов человека, расположена она в среднем отделе средостения и со всех сторон окружена различными плотными структурами: грудной стенкой, трахеей, бронхами, аортой и цепочкой лимфатических узлов. Давление крови в ней достаточно низкое (и это - физиологически нормальное явление), но любая патология окружающих тканей может нарушить целостность тонкой стенки полой вены и серьезно повлиять на кровоток.

До определенного момента за счет альтернативных путей кровотока (так называемых коллатералей) организм справляется с проблемой, однако когда давление в верхней полой вене поднимается до 200-250 мм водного столба, наступает кризис. И если пациенту вовремя не оказать квалифицированную помощь, спасти его будет практически невозможно. Потому в случае обнаружения у кого-то из своих близких характерных симптомов (о них мы поговорим чуть ниже) необходимо немедленно вызвать скорую: счет идет на часы и минуты.

Причины

С сожалением приходится констатировать, что в 80-90% случаев синдром верхней полой вены обусловлен исключительно пренебрежительным отношением больного к собственному здоровью. Читать лекции о вреде курения большинству взрослых людей бессмысленно, но в неформальных разговорах все (!) опрошенные нами пульмонологи заявили, что рак легких - основной виновник СВПВ - обусловлен именно этой пагубной привычкой. Намного реже синдром верхней полой вены вызывается либо непосредственно другим видом опухоли (лимфогранулематоз, лимфома), либо распространением метастазов (саркома, рак молочной железы, яичка, простаты).

Оставшиеся 10-20% случаев объясняются иными патологиями:

загрудинный зоб;
саркоидоз;
констриктивный перикардит;
тератома средостения;
гнойный медиастинит;
идиопатический фиброзный медиастинит;
силикоз;
постлучевой фиброз;
катетер в полой вене.

Симптомы

Было бы большой ошибкой в любом повышении АД (артериального давления) видеть синдром сдавления верхней полой вены. Более того, нередко этот показатель бывает либо практически нормальным, либо вообще пониженным. Каноническая триада клинических проявлений СВПВ (другие симптомы мы рассмотрим чуть ниже) выглядит следующим образом:

цианоз кожных покровов лица;
отек мягких тканей щек;
расширение сети поверхностных вен на шее, лице, верхней половине туловища и руках.

Данные симптомы считаются основой для постановки диагноза, но это вовсе не значит, что иные клинические проявления отсутствуют. Наоборот, у больных с СВПВ нередко наблюдается:

одышка даже в состоянии покоя;
беспричинная охриплость голоса;
сильный, «серийный» кашель;
необъяснимые приступы удушья;
дисфагия (неприятные ощущения и боль при глотании);
боль в груди;
стридор (шумное, свистящее дыхание), объясняемый отеком гортани;
обструкция дыхательных путей;
группы церебральных симптомов: головная боль, сонливость, судороги, спутанность и потеря сознания, различные нарушения зрения и слуха;
легочные, пищеводные или носовые кровотечения, вызванные разрывом стенок сосудов и венозной гипертензией.

Чаще всего указанные симптомы усиливаются в лежачем положении, потому большинство больных подсознательно стараются принять сидячее положение, а нормальный ночной сон без сильных снотворных становится проблематичным.

Диагностика

1. Исчерпывающее физикальное исследование выявит:

набухание шейных вен;
изменение цвета кожи лица (полнокровие или цианоз);
расширение венозной сети на груди;
отек верхней части туловища.

2. Рентгенографическое исследование в двух проекциях.

3. Флебография (венокавография, рентген нижней полой вены с применением контрастного вещества).

4. Спиральная, компьютерная и магниторезонансная томография.

5. Углубленный офтальмологический осмотр поможет обнаружить:

расширение вен сетчатки;
застойный диск зрительного нерва;
отек перипапиллярной области;
значительное увеличение внутриглазного давления.

6. Бронхоскопическое исследование.

7. Двойная биопсия (лимфатических узлов и мокроты на наличие атипичных клеток).

8. Стернальная пункция с исследованием миелограммы.

9. Цитологический анализ промывных вод из бронхов.

10. Дополнительные виды исследования:

медиастиноскопия;
торакоскопия (визуальный осмотр плевральной полости с помощью специального зонда);
парастернальная торакотомия с биопсией средостения.

Лечение

Сам по себе СВПВ, вне связи с вызвавшим его основным заболеванием, подлежит в основном симптоматической терапии. Основная задача врача в данном случае - активизировать внутренние резервы организма и улучшить, насколько это возможно, качество жизни пациента. Больному рекомендуется:

Эти процедуры (безусловно, полезные и действенные) вряд ли что-то смогут сделать с основной причиной СВПВ, потому должны рассматриваться исключительно как вспомогательные. Опухоль (если в проблеме виновата именно она) требует совершенно иных подходов к лечению.

При тромбозе верхней полой вены эффективными считаются следующие виды медикаментозного лечения и хирургических операций:

специфическая тромболитическая терапия;
тромбэктомия (удаление тромба);
резекция участка верхней полой вены с одновременной установкой гомотрансплантата;
удаление кисты средостения;
шунтирование (создание обходного пути для венозного кровотока);
чрескожная эндоваскулярная ангиопластика;
стентирование верхней полой вены.