Как распознать приобретенный порок сердца. Форма тяжести предусматривает пороки. Отчего это бывает

Порок сердца – это патология клапанов, которая приводит к нарушениям работы органов. Проблема развивается в период внутриутробного развития или может быть следствием перенесенных заболеваний. Пороки часто не проявляют себя годами, и человек узнает о них во время планового осмотра. Болезнь требует лечения, так как может стать причиной .

Что такое порок сердца и чем опасен

Пороками называют аномалии в строении и нарушения функций клапанов сердца, стенозы закрываемых ими отверстий, дефекты стенок и перегородок. Патологический процесс затрагивает один клапан или сразу несколько.

В связи с этими нарушениями клапан не выполняет свое предназначение, то есть, не полностью перекрывает отверстие, расположенное под ним. В результате этого во время сокращения кровь возвращается в сердечную камеру, из которой она только вышла. Это провоцирует застойные явления в камере, лежащей выше, и перегружает сердце.

Нижние камеры при этом заполняются кровью во время расслабления. Такое же состояние наблюдается при стенозе сосудов.

Постоянное переполнение камер нарушает ток крови. Благодаря своей пластичности сердце приспосабливается к такому состоянию. Чтобы справиться с нагрузкой, орган увеличивает толщину миокарда и объем камер.

Это состояние называют компенсированным пороком.

Сердечной мышце в таких условиях нужно больше питания. Поэтому возникает необходимость в усиленном кровотоке. Если кровоснабжение не усиливается, то миокарда слабнет, и развивается стадия декомпенсации.

Существуют разные пороки. В общем их насчитывают около ста видов.

Каждый представляет определенную опасность для здоровья человека. Болезнь практически всегда требует оперативного вмешательства, но каждый случай отличается индивидуальными особенностями.

Иногда оперативное вмешательство применяют для устранения . Существуют виды патологии, которые несмертельны, поэтому операцию откладывают на несколько лет.

Риск осложнений во время оперативного вмешательства особенно высок, если пациент новорожденный. На протяжении срока, на который отложили хирургические процедуры, больной должен принимать медикаменты.

Терапевтические процедуры позволяют облегчить работу сердца и улучшить самочувствие.

Виды

Пороки сердца делят на две большие группы. Они могут быть:

Врожденными. Их формирование происходит в период внутриутробного развития. Во время закладки органов и систем может произойти какой-то сбой под влиянием внешних и внутренних факторов. К внешним относят неблагоприятную экологическую ситуацию, вирусные и инфекционные болезни во время беременности, употребление некоторых препаратов, нездоровый образ жизни беременной. Отклонения могут быть связаны с гормональными изменениями, наследственной предрасположенностью.
Приобретенными. Они развиваются в любом возрасте под влиянием инфекционных и аутоиммунных заболеваний. В большинстве случаев дефект появляется при сифилисе, гипертонии, ишемии, ревматизме, атеросклерозе.

Также пороки бывают:

простыми, когда изменения возникают в одном клапане;
сложными, при которых сочетаются два и больше нарушений. Например, стеноз сочетается с клапанной недостаточностью;
комбинированными. Они представлены в виде сложной комбинации нарушений, поразивших несколько клапанов или отверстий.

С учетом места, в котором они расположены, пороки бывают:

митральными, аортальными, трикуспидальными, легочного клапана;
перегородок между желудочками и предсердиями.

Чтобы полностью характеризовать патологии, их делят на:

Белые. При них венозная кровь не смешивается с артериальной, и ткани не страдают от недостатка кислорода.
Синие. Венозная кровь смешивается и забрасывается в артериальное русло. Это сопровождается выталкиванием крови недостаточно насыщенной кислородом, больной страдает от проявлений недостаточности сердца.

Также существует четыре степени развития пороков, которые выделяют в зависимости от особенностей нарушения кровообращения.

Приобретенные пороки

Патология часто заканчивается инвалидизацией или смертью в молодом возрасте. В большинстве случаев пороки вызываются ревматизмом. Причиной развития также могут быть атеросклеротические изменения, заражение сифилисом.

Структура сердца нарушается в результате затяжного сепсиса, травм и опухолей.

Чаще всего развиваются пороки клапанов. Люди в возрасте 30 лет обычно страдают митральной или трикуспидальной недостаточностью. Аортальная недостаточность в результате сифилиса возникает после 50 лет. Пороки при атеросклерозе поражают людей после 60 лет.

Клапанная недостаточность характеризуется частичным возвращением выброшенной во время сокращения крови, переполняет отдел сердца и вызывает застойные явления.

Если сужается сердечное отверстие, возникают такие же нарушения. Из-за узкого отверстия кровь проходит через сосуды и следующую камеру с большими трудностями, вызывая переполнение и растяжение.

Если ревматизм развивается быстро, в результате осложнений больной становится инвалидом.

При сифилисе, хроническом сепсисе, выраженном атеросклерозе клапаны уплотняются, и нарушается их подвижность, из-за этого створки закрываются не полностью и развивается недостаточность. Часть крови на выходе из левого желудочка возвращается назад, что сопровождается его расширением и утолщением мышц.

При тяжелой форме недостаточности кровообращения происходит развитие отека легких или .

У больного при этом бледнеет кожный покров, пульсируют сосуды шеи и в такт пульсации покачивается голова. Недостаточное поступление кислорода вызывает головные боли и головокружения, дискомфорт в области сердца.

Изменениям подвергаются и показатели артериального давления: систолические значения повышаются, а диастолические – снижаются.

Если недостаточность поразила трехстворчатый клапан, то к нему чаще всего присоединяются другие отклонения. Проблема чаще формируется в сочетании с митральным стенозом.

Особыми проявлениями проблемы считают отек и одутловатость лица, посинение кожи до пояса.

Каким будет прогноз при таких пороках, зависит от своевременности и правильности лечения поражений сердца. Самочувствие обычно ухудшается во время стрессов, в период беременности и физической активности.

Врожденные пороки

Порок сердца — это патология, которая может возникнуть во внутриутробном периоде. Они развиваются при нарушении процесса закладки органов в эмбриональном периоде. Точные причины, вызывающие патологию, еще не определили. Но определенное влияние оказывает наличие инфекционных заболеваний у женщин вроде гриппа, краснухи, сифилиса, вирусного гепатита.

Неправильное питание и дефицит витаминов, негативное влияние радиации также могут привести к сбоям в развитии. Чаще всего незаращивается боталловая протока, межжелудочковая и предсердная перегородка. В редких случаях сужается легочная артерия и перешеек аорты.

У небольшого процента детей встречается развитие изолированного порока.

Все эти патологии сопровождаются сложными комбинированными анатомическими изменениями в структуре сердца.

Если ребенок родился с пороком, то его кожа синеет, пальцы утолщаются на концах и приобретают сходство с барабанными палочками.

Причины этих изменений в недостаточном поступлении кислорода к тканям. Уровень смертности от этой патологии раньше был достаточно высоким. На сегодняшний день развитие кардиохирургии позволяет сохранить жизнь детям.

Боталлов проток отвечает за соединение артерии и аорты. Во внутриутробном периоде он остается в открытом виде, до родов этот проток закрывается. Но иногда этого не происходит, из-за чего кровь переливается из желудочка в желудочек, вызывая их увеличение в размерах.

Если отверстие большое, то клинические проявления будут ярко выраженными. Для лечения применяют хирургические методики, заключающиеся в прошивании протока и его полном закрытии.

Нарушение в строении межжелудочковой перегородки характеризуется наличием незаращенного двухсантиметрового отверстия.

Под влиянием большого давления левого желудочка кровь переходит в правую сторону, вызывает расширение правого желудочка и застойные процессы в легких.

В связи с компенсаторными механизмами происходит увеличение левого желудочка. Если пациент не ощущает никакого дискомфорта, то проблему можно обнаружить методом аускультации, который позволяет выявить шумы в сердце.

Для устранения проблемы проводят оперативное вмешательство, в ходе которого отверстие закрывают синтетическими материалами.

Дефекты перегородок между предсердиями встречаются в 20% случаев. Они часто составляют и.

В области между предсердиями наблюдается наличие овального отверстия, закрывающегося в детстве. Но его закрытие происходит не всегда.

С левой стороны отверстие прикрывает листок клапана и плотно прижимает его под влиянием высокого давления в этом участке сердца. Но если развивается митральный стеноз, происходит повышение давления в правой стороне и наблюдается проникновение крови с правой стороны в левую.

Для устранения проблемы применяют оперативные методы лечения. При наличии мелкого дефекта отверстие сшивают. Если оно большое, то для закрытия используют трансплантаты и протезные материалы.

Подобные аномалии в развитии сердца опасны вероятностью тромбоэмболии.

Для постановки диагноза используют рентген с применением контрастного вещества. Если вещество вводят в сердечную камеру, то оно распространяется открытыми протоками.

Наиболее тяжело проводить лечение, если у одного больного сочетаются сразу четыре и более пороков. Такое явление называют Тетрадой Фалло.

Чтобы устранить врожденные дефекты и предотвратить развитие их осложнений, лечение нужно проводить на начальных стадиях, не допуская декомпенсации.

На диспансерном наблюдении пациенты должны находиться для защиты от инфекционных заболеваний, контроля рациона и уровня физической активности.

Продолжительность жизни с пороками

Сколько живут с пороком сердца, интересует всех больных. Рассчитать точный срок довольно трудно. На дальнейший прогноз влияет множество факторов. Для прогнозирования последствий учитывают вид порока, тяжесть развития патологии, возраст больного, общее состояние здоровья пациента, наличие сопутствующих патологий и другие особенности.

Наиболее тяжело организм переносит комбинированные пороки. Не менее отрицательно сказываются на здоровье и патологии соседних органов. Сердце тесно связано с легкими, печенью, кровеносной системой.

Поэтому при наличии патологических процессов в этих органах на благоприятный исход рассчитывать не приходится. Важно также учитывать, какой образ жизни ведет человек, его рацион, условия труда и быта, регулярность прогулок на свежем воздухе.

Тяжелее всего предсказать последствия врожденных пороков. Очень часто детям не удается прожить и несколько лет. Но с помощью достижений в кардиохирургии уровень смертности удалось снизить. Много людей живут с таким диагнозом десятки лет, если правильно относятся к своему здоровью, принимают медикаменты и соблюдают все рекомендации врача.

Каждый больной должен раз в полгода проходить обследование для оценки состояния сердца. Если будут выявлены нарушения, то срочно проведут хирургическое лечение.

Кардиохирург

Высшее образование:

Кардиохирург

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Порок сердца, что это такое и насколько он опасен? Если человек не знает, что собой представляет то или иное заболевание, он начинает паниковать, принимать поспешные решения, которые могут привести к ухудшению состояния его здоровья. Наличие даже неглубоких, но правильных знаний о том, чем опасен порок сердца у взрослых или детей, поможет принимать адекватные решения в возникающих ситуациях, что позволит сохранить здоровье и не допустить развития более серьезных осложнений.

Что собой представляет указанное заболевание?

Для того чтобы понять, что такое порок сердца, необходимо разобраться, какую функцию в организме выполняет указанный орган, и какое он имеет строение. Сердце является одним из основных элементов системы кровообращения, который обеспечивает движение крови. Когда сердце сокращается, происходит проталкивание крови, которая сначала поступает в крупные сосуды, а потом в более мелкие.

Если происходит нарушение в строении указанного органа, а это может быть как до появления человека на свет, то есть врожденный порок, так и уже во время жизни в качестве осложнения после перенесенной болезни, то можно говорить о развитии порока. Если степень недостаточности кровоснабжения будет высокой, то человеку могут дать инвалидность.

Если говорить о том, что представляет собой такая болезнь сердца — порок будет отклонением от нормы, которое не позволяет обеспечивать нормальное кровообращение или не позволяет нормально насыщать кровь кислородом и углекислым газом. В результате развития такого заболевания в сердце появляются посторонние шумы, и начинают в той или иной степени страдать все органы и системы организма.

Чтобы понять, что собой представляет указанная болезнь, нужно разобраться в том, какое строение имеет сердце, и как оно работает. У человека данный орган имеет 2 части, одна из которых перекачивает артериальную, а вторая венозную кровь. Если все нормально, и нет патологий, то сердечная перегородка не имеет отверстий, поэтому в сердечной полости венозная и артериальная кровь не смешиваются.

Система кровообращения имеет вид замкнутого круга, в организме человека кровь движется по большому и малому кругу. Крупные сосуды, которые входят в этот орган, называются венами, а те, которые из него выходят, называются артериями, при нормальном развитии организма они между собой не пересекаются, и поэтому не происходит смешивание крови.

В сердце есть клапаны, чаще всего проблема бывает с митральным клапаном, реже с аортальным, трикуспидальным и очень редко с клапаном легочной артерии. Обычно проблемы в работе клапанов проявляются в приобретенных пороках. При высокой степени недостаточности кровоснабжения может быть дана инвалидность.

Виды пороков

Существует следующая, понятная для пациентов, классификация указанной патологии:

врожденная и приобретенная, в данном случае изменения в строении сердца и его сосудов, а также в положении указанного органа произошли до рождения ребенка или появилась уже в процессе его жизни, и в том, и другом случае, в зависимости от тяжести заболевания, может быть дана инвалидность;
изменения могут быть одиночными или множественными, поэтому отличают изолированные и сочетанные болезни;
с цианозом, в таком случае кожа становится синюшного цвета или без цианоза, тогда цвет кожи остается естественным. Цианоз может быть общим, в таких случаях обычно дают инвалидность, и местным, когда синеют уши, кончики пальцев, губы и кончик носа.

Врожденные пороки формируются у ребенка еще в утробе матери, их квалификация будет такой:

врожденная патология с увеличением легочного кровотока, в этом случае может быть или не быть цианоз;
порок с нормальным легочным кровотоком;
патология с уменьшенным легочным кровотоком, которая также может быть с цианозом или без него.

Клетки сердечных пороков — альвеолярные макрофаги — появляются при развитии инфаркта легкого, во время кровоизлияния, или когда происходит застой крови в малом круге кровообращения.

Нарушается гемодинамика при пороках сердца, которые сопровождаются недостаточностью клапанов, стенозами, патологиями сообщения между большим и малым кругом кровообращения.

Врожденные пороки

Если говорит о врожденных пороках, то чаще всего среди них встречаются проблемы межжелудочковой перегородки, в этом случае кровь из левого желудочка попадает в правый, и таким образом увеличивается нагрузка на малый круг. При проведении рентгена, такая патология имеет вид шара, что связано с увеличением мышечной стенки.

Если такое отверстие имеет небольшие размеры, то проведение операции не требуется. Если отверстие большое, то такой порок ушивают, после чего пациенты нормально живут до самой старости, инвалидность в таких случаях обычно не дают.

Если дефект перегородки большой, или она вообще отсутствует, это приводит к смешиванию крови и плохому ее насыщению кислородом. У таких пациентов при проведении рентгена виден сердечный горб, слышны шумы, чтобы уменьшить одышку, они часто садятся на корточки. Если вовремя не сделать операцию, то такие люди редко доживают до 25-30 лет.

Может быть врожденная патология в виде открытого овального отверстия, если оно имеет небольшие размеры, то такие люди практически не чувствуют дискомфорта и нормально живут. Если дефект большой, то человека мучает одышка.

Если развивается сочетанная патология, вместе с отверстием появляется сужение митрального или аортального клапанов, что вызывает бледность кожных покровов и одышку, слышны посторонние шумы.

Если развивается такой порок сердца, операция проводится при серьезных дефектах, если порок изолированный, то прогноз его лечения будет положительным, если же он сочетанный, то все зависит от степени нарушения кровообращения.

Если после рождения у малыша осталось сообщение между легочной артерией и аортой, то такая патология называется незаращением артериального протока. В этом случае также увеличивается нагрузка на малый круг кровообращения, проявляется одышка и цианоз.

Если размер дефекта небольшой, то такая патология может не давать о себе знать и не представляет опасности для жизни пациента. Если же дефект большой, то проведение операции неизбежно, и прогноз в основном негативный.

При сужении аорты кровь не поступает нормально вниз, что приводит к появлению дополнительных сосудов. В данном случае симптомы порока сердца будут в виде онемения ног, тяжести в голове и жжения в области лица, в руках пульс будет увеличенным, а в ногах ослабленным, это же касается и артериального давления.

Лечение проводится путем проведения операции, во время которой меняют суженный участок аорты, после чего люди возвращаются к нормальной жизни, и инвалидность им не грозит.

Самым тяжелым и наиболее частым врожденным пороком является тетрада Фалло, его симптомы будут в виде цианоза, который появляется даже при небольших нагрузках, слышны посторонние шумы. Происходят нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, нервной системы, наблюдаются замедления в росте и развитии. Если случай не очень тяжелый, то проводится операция, в сложных случаях прогноз будет неблагоприятным, и такие дети долго не живут.

Сужение устья легочной артерии обычно происходит из-за аномального развития клапанного кольца, в некоторых случаях причины порока сердца, которые приводят к сужению легочной артерии, а иногда к появлению такой патологии может приводить наличие опухоли или аневризма аорты.

Такие дети имеют синюшный цвет лица, они отстают в развитии, слышны шумы, в этом случае может помочь только проведение операции, прогноз будет зависеть от тяжести заболевания.

Врожденные пороки развития сердца в большинстве случаев можно успешно лечить как в детском возрасте, так и у взрослых. Не стоит бояться проведения операции, а ее результат будет зависеть от тяжести заболевания и от того, насколько вовремя она будет сделана. Современные хирурги имеют высокий уровень квалификации и используют современное оборудование, что обеспечивает высокий уровень достижения положительных результатов.

Приобретенные пороки

От момента рождения ребенка и формирования у него проблем развития сердца и крупных сосудов он является здоровым. Основной причиной, которая приводит к развитию приобретенного порока, является ревматизм и другие болезни указанного органа, крупных сосудов, которые от него отходят.

Если происходит изменение клапанов, то это вызывает развитие стеноза и формирование недостаточности клапанов. В зависимости от того, насколько нарушен кровоток, различают компенсированные и декомпенсированные приобретенные пороки.

Недостаточность митрального клапана связана с неполным смыканием его створок развивается в результате воспаления. Происходит обратный заброс крови в левое предсердие, что через некоторое время приводит к недостаточности кровотока по малому кругу, после чего застаивается венозная кровь в большом круге, и развивается застойная недостаточность.

В этом случае, если положить руку на грудь, ощущается дрожание грудной клетки, губы, нос, уши и пальцы становятся синюшного цвета, на щеках появляется розовато-голубой румянец, данные симптомы возникают при декомпенсированном пороке, если развивается компенсированный порок, то их не будет.

Если болезнь находится в стадии компенсации, то люди могут и не подозревать о ее наличии, в тяжелых случаях требуется замена клапана, и если это сделать вовремя, то прогноз будет положительным.

Митральный стеноз диагностируется в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Обычно такая патология сочетается с проблемами трехстворчатого клапана и клапана аорты.

В этом случае будет отмечаться клокочущее дыхание в легких, изо рта может выделяться пена розового цвета, и отмечается общий цианоз. При появлении таких симптомов необходимо срочно вызывать врача, а до его приезда человека необходимо посадить, и если есть мочегонное в ампулах, то ввести препарат внутримышечно, это позволит уменьшить объем жидкости, что приведет к снижению давления на малом круге и снимет отек.

Если такую проблему не решать, то со временем уменьшается газообмен в легких. Если сужение небольшое, то пациент живет с минимальным дискомфортом, если же диаметр отверстия становится меньше 1,5 см², то необходимо проведение операции.

У мужчин чаще развивается такая патология, как недостаточность аортальных клапанов, и в половине случаев она сочетается с митральными пороками. Такая патология приводит к развитию застоя крови в малом круге и развитию гипертрофии мышечных стенок.

При развитии декомпенсированного порока, нижнее давление может падать почти до нуля, у человека кружится голова, кожа становится бледной. Если порок компенсированный, то проводится профилактическое лечение, при необходимости проводится вшивание искусственного клапана.

Если затруднен выход крови из левого желудочка, то развивается стеноз устья аорты, чем меньше будет это отверстие, тем более выражено будет проявляться порок.

У пациента отмечается головокружение, бледность кожных покровов, боли в сердце. Если не обнаруживается выраженная недостаточность кровообращения, то проводится общеукрепляющая терапия, снижаются физические нагрузки, и человек нормально живет. При серьезных нарушениях проводится замена клапана или рассекаются его створки.

При развитии комбинированного аортального порока признаки будут такие же, как и при стенозе, но менее заметные. Проводится профилактическая и симптоматическая терапия. Если случай тяжелый, то во время операции меняют аортальный клапан или рассекают сросшиеся створки. Если лечение проведено вовремя, то прогноз будет положительным.

При развитии недостаточности трехстворчатого клапана будет отмечаться повышенная пульсация вен на шее, цианоз и снижение артериального давления. Если развивается тяжелый случай, то отмечается отек и скопление жидкости в брюшной полости, проводится консервативная терапия, которая направлена на ликвидацию застоя крови в венах.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия приводит к застою крови в печени, что приводит к увеличению ее размеров, появляются отеки и асцит, цианоз будет с желтоватым оттенком, в правом подреберье появляется боль и тяжесть, снижается артериальное давление, усиленно пульсируют вены на шее.

Оттягивать с проведением операции не стоит и при умеренных нагрузках человек будет себя нормально чувствовать.

Проведение профилактики

Система оздоровительной физкультуры направлена на то, чтобы повысить уровень физического состояния пациента до безопасных величин. Она назначается с целью профилактики сердечно-сосудистых заболеваний.

В зависимости от возраста и развития пациента, врач подбирает методику занятий и нагрузки. Во время тренировок выполняются циклические упражнения аэробной направленности, которые позволяют повысить общую выносливость организма. Назначаются упражнения аэробно-анаэробной направленности, которые развивают скоростную выносливость и ациклические упражнения, направленные на развитие силовой выносливости.

Лечение таких больных не может проводиться без тренировок на выносливость, но упражнения проводят с постепенным нарастанием нагрузки и увеличением ее продолжительности. После того как человек пройдет реабилитацию в специализированном учреждении, ему необходимо и дома заниматься оздоровительной гимнастикой, что обеспечит нормальное функционирование его организма.

Подведение итогов

Обычно приобретенные пороки являются ревматическими, их лечение заключается в том, чтобы устранить основное заболевание и уменьшить последствия, которые возникли после развития порока. Если произошли серьезные декомпенсации кровообращения, то в таких ситуациях проведение операции является обязательным условием.

Намного больше шансов на успешное лечение таких патологий будет при своевременном обращении за врачебной помощью. Необязательно ждать, пока у вас появятся признаки развития заболевания, рекомендуется периодически проходить профилактические осмотры у врача и тогда можно будет выявить развитие болезни на ее начальном этапе. Это позволяет проводить эффективное лечение, и последствия болезни не будут носить опасный характер.

Пороки сердца - группа заболеваний, характеризующихся нарушением анатомического строения сердечных клапанов или перегородок. Проявляются обычно нарушением гемодинамики.

Данные заболевания встречаются как у взрослых, так и у детей и могут быть связаны с рядом факторов. Чтобы понять, что такое порок, нужно знать не только причины возникновения данного заболевания, но и то, как оно влияет на общее функционирование организма.

Классификация

Строение сердца

Чтобы разобраться в том, какие бывают пороки сердца, необходимо знать их классификацию. Для начала следует сказать, что имеются врожденные и приобретенные пороки.

В зависимости от локализации поражения, бывают следующие виды пороков:

Патологии клапанов.
Патологии перегородок.

Согласно количеству пораженных структур, выделяют следующие виды пороков сердца:

Простые. Поражение одного клапана.
Сложные. Поражение нескольких клапанов.
Комбинированные. Сочетание недостаточности и стеноза в одном клапане.

Классификация пороков сердца также учитывает уровень общей гипоксии организма. В зависимости от этого фактора, выделяют следующие виды:

Белые. Достаточное снабжение тканей и органов кислородом. Цианоз не формируется.
Синие. Раннее проявление гипоксии, формирование центрального цианоза.

Также для правильной классификации врожденных форм используется таблица по Мардеру:


ИЗМЕНЕНИЕ ГЕМОДИНАМИКИ	БЕЛЫЕ	СИНИЕ
Не нарушена	Правостороннее сердце, неправильное расположение аорты, незначительный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)	-
Перенаполнение малого круга	ДМЖП, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен	Транспозиция основных сосудов, недоразвитие желудочков, общий артериальный ствол
Обеднение малого круга	Стеноз легочной артерии	Тетрада Фалло, ложный общий артериальный ствол, заболевание Эбштейна
Нарушение кровотока в большом круге	Стеноз устья и коарктация аорты	-

Причины возникновения

Этиология врожденных форм представлена различными хромосомными нарушениями. Также определенную роль играют экологические факторы. В том случае, если мама во время беременности болела краснухой, у ребенка выявляется следующая тройка синдромов:

Катаракта.
Глухота.
Врожденные аномалии сердца. Чаще всего это может быть тетрада Фалло (комбинированный врожденный порок, в состав которого входят стеноз выходного тракта правого желудочка, смещение аорты, гипертрофия правого желудочка).
Помимо краснухи, влияние на эмбриональное развитие сердечно-сосудистой системы оказывают следующие инфекционные агенты:

Вирус простого герпеса.
Аденовирус.
Цитомегаловирус.
Микоплазма.
Токсоплазма.
Бледная трепонема.
Листерия.

Этиология врожденных пороков достаточно широка. К ней можно отнести употребление беременной женщиной алкоголя и наркотических средств. Доказано тератогенное влияние на плод амфетаминов.

Несмотря на то что по наследству пороки не передаются, наличие в семейном анамнезе сердечно-сосудистых патологий повышает риск возникновения клапанных пороков сердца у детей. Также некоторые специалисты говорят о возможном развитии врожденного порока у следующих поколений при близкородственном браке.

Причиной чаще всего является острая ревматическая лихорадка. Помимо этого, этиология включает следующие заболевания:

Атеросклероз.
Сифилис.
Аутоиммунные заболевания.
Травмы сердца.

Основные проявления

Патофизиология врожденных пороков сердца в большей степени заключается в нарушении нормального кровообращения. Чаще всего этому способствует:

Повышение сопротивления току крови, приводящее к гипертрофии соответствующего сердечного отдела.
Создание порочного сообщения между обоими кругами кровообращения.

Очень часто оба этих патогенетических механизма могут комбинироваться. В связи с этим можно выделить следующие признаки пороков сердца:

Одышка.
Патологические шумы.
Обморочные состояния.
Цианоз.
Сердцебиение.
Нарушение ритма.
Периферические отеки на ногах.
Асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
Гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).

Стоит заметить, что компенсированные пороки чаще всего протекают бессимптомно и выявляются при проведении профилактического осмотра. Основные симптомы пороков сердца проявляются тогда, когда организм уже не может своими силами справляться с нарушениями гемодинамики.

Диагностика

На основании одних лишь симптомов, выявленных при проведении осмотра, постановка диагноза «порок сердца» невозможна. Для этого врачу необходимо проведение ряда физикальных и инструментальных методов. Непосредственно при первом посещении специалиста играет большую роль пропедевтика внутренних болезней, в частности, аускультация и пальпаторное обследование.

Чтобы понимать, как определить порок сердца, важно знать основные инструментальные методы, применяемые в диагностике подобных заболеваний. Применяются следующие исследования:

Электрокардиография. Электрокардиограмма поможет выявить изменения в работе сердца. ЭКГ при пороках сердца не играет большой роли и чаще всего помогает выявить последствия заболевания.
Эхокардиография. Это ультразвуковая диагностика, предназначенная для тщательного изучения функциональных и морфологических особенностей сердца.
Фонокардиография – методика, позволяющая отобразить тоны сердца в графическом виде.
Рентген. Позволяет выявить конфигурацию сердца, а также обнаружить транспозицию сосудов.

Современная педиатрия особое место в определении врожденных аномалий отводит пренатальному выявлению. Такая диагностика пороков сердца проводится в несколько этапов. Первоначальный этап лежит на плечах обычного гинеколога, а после подозрения на наличие изменений беременная женщина направляется к специалисту по фетальной эхокардиографии.

Лечебные мероприятия

Основной метод терапии большинства сердечных пороков - хирургический. Тем не менее с целью снижения интенсивности прогрессирования заболевания, а также нормализации кровообращения, применяются следующие группы препаратов:

Антикоагулянты. Их применение объясняется необходимостью в снижении риска тромбообразования.
Мочегонные средства. Диуретики нужны для снятия отечного синдрома, а также компенсирования сердечной недостаточности.
β-блокаторы. Необходимы для снижения нагрузки на сердце и нормализации давления.
Ингибиторы АПФ. Как и предыдущие препараты, нужны для борьбы с артериальной гипертензией.
Антиаритмические средства. Применяются при пороках, во время которых отмечается нарушение ритма сердца.
Вазодилататоры. Снижают нагрузку на сердце.

О том, как лечить порок сердца в каждом конкретном случае, сможет ответить только врач, предварительно проведя диагностику. Крайне важно соблюдать все врачебные рекомендации и употреблять препараты строго в указанной дозировке.

Методы хирургического лечения порока сердца у взрослого человека и у детей достаточно разнообразны. Лечение применяется как при приобретенных, так и при врожденных пороках. Показания к проведению оперативного вмешательства напрямую зависят от степени нарушения гемодинамики. При врожденных формах и при наличии препятствия току крови проводятся следующие вмешательства для его устранения:

Рассечение клапанного сужения в легочном стволе.
Иссечение суженных участков в аорте.

В том случае, если порок сопровождается переполнением малого круга, необходимо ликвидировать патологический сброс крови. Это достигается за счет проведения следующих мероприятий:

Перевязка открытого аортального протока.
Ушивание имеющегося дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Помимо вышесказанного, при врожденных формах применяются следующие операции пороков сердца:

Пластика клапана.
Протезирование.
Реконструкция.

Реконструкция применяется при сложных патологиях, которые сопровождаются не только нарушением клапанного аппарата, но и неправильным расположением крупных сосудов.

Длительное время считалось, что оперативное лечение врожденных пороков сердца должно проводиться в пятилетнем возрасте или даже позже. Однако уровень медицины в настоящее время позволяет производить хирургическую коррекцию в первые годы жизни.

При приобретенных патологиях клапанного аппарата основным оперативным вмешательством является протезирование. Больному на место поврежденного клапана устанавливается искусственный.

При приобретенных стенозах с целью устранения имеющегося препятствия проводится пластика клапана.

Осложнения

Чтобы понимать, чем опасен порок сердца, нужно знать, какие последствия могут проявиться. Основные осложнения связаны с формированием недостаточности кровообращения. Выделяют следующие её виды:

Левожелудочковая недостаточность.
Правожелудочковая недостаточность.

Одним из основных признаков тяжелой левожелудочковой недостаточности является одышка, сопровождающаяся выделением пенистой мокроты кровавого оттенка. Ее цвет объясняется наличием особых клеток. Клетки сердечных пороков представлены альвеолярными макрофагами, содержащими гемосидерин. Наличие данных клеток наблюдается при инфаркте легкого или же застое в малом круге кровообращения. И именно из-за них мокрота при данных патологиях обладает “ржавым” цветом.

Сестринский процесс

Сестринский процесс при пороках сердца играет большую роль в повышении качества жизни пациента. Данный процесс преследует следующие цели:

Повышение качества жизни больного до приемлемого уровня.
Минимизация возникающих проблем.
Помощь самому больному и его родным в адаптации к заболеванию.
Поддержка основных потребностей пациента или их полное восстановление.

При сердечных пороках данный процесс проводится в несколько этапов. На первом этапе медицинская сестра должна определить основные потребности больного. Второй этап заключается в постановке сестринского диагноза и выявлении основных проблем больного, среди которых нужно выделить следующие:

Физиологические. В эту группу входят все осложнения основного диагноза.
Психологические. Тревога относительно изменения качества жизни, а также страх ухудшения прогноза заболевания. Также сюда относится недостаток знаний и умений по общему уходу за здоровьем.
Проблемы безопасности. Внимание следует уделить повышенному риску инфицирования, неправильному применению назначенных лекарственных средств, а также риску падений при возникновении обморочного состояния.

Третий этап заключается в определении целей, которые должна поставить перед собой медицинская сестра, чтобы облегчить общее состояние больного. В четвертый этап входит реализация всех сестринских вмешательств, которые необходимо провести согласно протоколу лечения и диагностики порока. Последний этап - оценка того, насколько эффективно был проведен сестринский уход, проводится не только медицинской сестрой, но и ее непосредственным начальством, а также самим больным.

Профилактические мероприятия

Профилактика пороков сердца - крайне важный комплекс мероприятий, позволяющий снизить риск возникновения нарушений в работе клапанного аппарата сердца. Стоит отметить, что с целью профилактики врожденных пороков будущей маме нужно соблюдать следующие рекомендации:

Своевременная постановка на учет.
Регулярное посещение гинеколога в установленные сроки для профилактического осмотра.
Правильное питание.
Исключение вредных привычек.
Коррекция сопутствующих заболеваний.
При отсутствии прививки от вируса краснухи, произвести вакцинацию приблизительно за 6 месяцев до планируемого зачатия.
Профилактический прием фолиевой кислоты.

Главной причиной приобретенных пороков сердца является ревматизм. Именно поэтому одним из основных профилактических мероприятий является предотвращение развития острой ревматической лихорадки.

Ведение здорового образа жизни.
Правильное питание.
Своевременное лечение обострений хронических патологий.
Санация инфекционных очагов.

После лечения взрослых и подростков от ревматизма рекомендуется проведение бициллинопрофилактики.

Также для того, чтобы снизить проявления ревматического процесса, а также предупредить возможные последствия рекомендуется проводить массаж при пороках сердца. Выделяют следующие показания для массажа:

Неактивная стадия заболевания.
Период снижения основных проявлений.
Сформировавшаяся недостаточность кровообращения.

В период активных воспалительных изменений в сердечных оболочках применение массажа не допускается.

Порок сердца — это своеобразный ряд структурных аномалий и деформаций клапанов, перегородок, отверстий между сердечными камерами и сосудами, которые нарушают циркуляцию крови по внутренним сердечным сосудам и предрасполагают к формированию острой и хронической формы недостаточной работы кровообращения.

Как результат, развивается состояние, которое в медицине именуют «гипоксия» или же «кислородный голод». Постепенно будет нарастать сердечная недостаточность. Если своевременно не оказать квалифицированную медицинскую помощь, то это приведёт к инвалидности или даже к летальному исходу.

Что такое порок сердца?

Порок сердца – это группа заболеваний, связанных с врожденным или приобретенным нарушением функций и анатомического строения сердца и коронарных сосудов (крупных сосудов, кровоснабжающих сердце), из-за которых развиваются различные недостатки гемодинамики (движение крови по сосудам).

Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено - либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом.

Степень порока сердца бывает различна. В умеренных случаях может не быть никаких симптомов , в то время как при выраженном развитии болезни порок сердца может привести к застойной сердечной недостаточности и другим осложнениям. Лечение зависит от выраженности болезни.

Причины

Изменения в структурном строении клапанов, предсердий, желудочков или сердечных сосудов, вызывающих нарушение движения крови по большому и малому кругу, а также внутри сердца, определяют как порок. Его диагностируют как у взрослых, так и у новорожденных. Это опасный патологический процесс, приводящий к развитию других нарушений миокарда, от которых пациент может умереть. Поэтому своевременное выявление дефектов обеспечивает положительный исход заболевания.

В 90% случаев у взрослых и детей приобретенные пороки являются следствием перенесенной острой ревматической лихорадки (ревматизма). Это тяжелое хроническое заболевание, развивающееся в ответ на внедрение в организм гемолитического стрептококка группы А (в результате , скарлатины, ), и проявляющее себя поражением сердца, суставов, кожи и нервной системы.

Этиология болезни зависит от того , какой вид носит патология: врожденный, или возникший в процессе жизнедеятельности.

Причины появления приобретенных пороков:

Инфекционный или ревматический эндокардит (75%);
Ревматизм;
(5–7%);
Системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы);
Травмы;
Сепсис (общее поражение организма, гнойная инфекция);
Инфекционные заболевания (сифилис) и злокачественные новообразования.

Причины врожденного порока сердца:

внешние - плохие экологические условия, болезнь матери во время беременности (вирусные и другие инфекции), применение лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на плод;
внутренние - связаны с наследственной предрасположенностью по линии отца и матери, гормональными изменениями.

Классификация

Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.

Приобретенные - возникают в любом возрасте. Причиной чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.
Врожденные - формируются у плода в результате неправильного развития органов и систем на стадии закладки групп клеток.

По локализации дефектов выделяют следующие виды пороков:

Митральные – самые часто диагностируемые.
Аортальные.
Трикуспидальные.

Также выделяют:

Изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные.
С цианозом (т.н.з «синий») – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки – это неправильное развитие сердца, нарушение в формировании магистральных кровеносных сосудов во внутриутробный период.

Приобретенный порок сердца

Сердечные пороки бывают приобретенные, при этом происходят нарушения строения сердца и сосудов, их влияние проявляется нарушением функциональной способности сердца и кровообращения. Среди приобретенных пороков сердца чаще всего встречается поражение митрального клапана и полулунного клапана аорты.

Приобретённые пороки сердца довольно редко подлежат своевременной диагностики, что отличает их от ВПС. Очень часто люди переносят многие инфекционные болезни «на ногах», а это может стать причиной ревматизма или миокардита. Пороки сердца с приобретённой этиологией могут также быть вызваны неправильно назначенным лечением.

Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте. По первичным заболеваниям пороки распределяются:

около 90% - ревматизм;
5,7% - атеросклероз;
около 5% - сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца - , травма, опухоли.

Симптомы порока сердца

Возникший порок в большинстве случаях может длительный период времени не вызывать никаких нарушений со стороны сердечно — сосудистой системы. Больные могут довольно длительное время заниматься физической нагрузкой, не ощущая каких — либо жалоб. Все это будит зависеть от того, какой именно отдел сердца пострадал в результате врожденного либо приобретенного порока.

Основным первым клиническим признаком развившегося порока является присутствие патологических шумов в тонах сердца.

Пациент предъявляет следующие жалобы на начальных стадиях:

одышку;
постоянную слабость;
для детей характерна задержка развития;
быстрая утомляемость;
снижение устойчивости к физическим нагрузкам;
сердцебиение;
дискомфорт за грудиной.

По мере прогрессирования порока (дни, недели, месяцы, годы) присоединяются другие симптомы:

отеки ног, рук, лица;
кашель, иногда с прожилками крови;
нарушения сердечного ритма;
головокружения.

Признаки врожденного порока сердца

Врожденная патология характеризуется следующими симптомами, что могут проявляться, как у детей старшего возраста, так и у взрослых:

Постоянные одышки.
Прослушиваются сердечные шумы.
Человек часто теряет сознание.
Наблюдаются нетипично частые .
Аппетит отсутствует.
Замедление роста и набора массы (признак характерен для детей).
Возникновение такого признака, как посинение определенных участков (уши, нос, рот).
Состояние постоянной вялости и обессиления.

Симптомы приобретенной формы

быстрая утомляемость, обмороки, головные боли;
затрудненность дыхания, ощущение нехватки воздуха, кашель, даже отек легких;
учащенное сердцебиение, нарушение его ритма и изменение места пульсации;
боли в области сердца – резкие или давящие;
посинение кожи из-за застоя крови;
увеличение сонной и подключичной артерий, набухание вен на шее;
развитие гипертонии;
отеки, увеличение печени и чувство тяжести в животе.

Проявления порока будут напрямую зависеть от степени тяжести, а также вида недуга. Таким образом определение симптомов будет зависеть от места локации поражения и количества затронутых клапанов. Помимо того, симптомокомплекс зависит от функциональной формы патологии (об этом детальнее в таблице).

Функциональная форма порока	Характерные симптомы
Митральный стеноз	Характерны жалобы на одышку при относительно небольшой нагрузке, кашель, кровохарканье. Однако иногда достаточно выраженный митральный стеноз длительно протекает без жалоб. У больных часто выявляется цианотично-розовая окраска щек (митральный румянец). В легких отмечаются признаки застоя: влажные хрипы в нижних отделах. Характерна склонность к приступам сердечной астмы и даже отеку легкого
Митральная недостаточность	Как и в вышеуказанном случае, одышка на начальных стадиях только по факту нагрузки, а после характерна в спокойном состоянии. Симптомы следующие: сердечные боли; слабость и вялость; сухой кашель; сердечные шумы
Аортальная недостаточность	Этот порок чаще всего развивается вследствие . Однако возможны и другие причины: септический эндокардит, сифилис, и т.д.Одним из наиболее ранних симптомов этого порока является: ощущение усиленных сокращений сердца в грудной клетке, а также периферического пульса в голове, руках, вдоль позвоночника, особенно в положении лежа. При выраженной аортальной недостаточности отмечаются: головокружения, склонность к обморокам, учащение частоты сердечных сокращений в покое. Возможно возникновение болей в области сердца, которые напоминают стенокардию.
Аортальный стеноз	Сужение аортального клапана (стеноз) представляет собой наиболее распространенный врожденный порок. Неполноценный кровяной отток или приток, малое поступление кислорода вызывают при аортальном пороке сердца такие симптомы: сильное головокружение вплоть до обморока (например, если резко встать с положения лежа); в положении лежа на левом боку появляется ощущение боли, толчки в сердце; учащенная пульсация в сосудах; назойливый шум в ушах, ухудшение зрения; быстрая утомляемость; сон часто сопровождается кошмарами.
Трикуспидальная недостаточность	Выражается этот порок в венозном застое крови, что вызывает такие симптомы: сильные отеки; застой жидкости в печени; ощущение тяжести в животе из-за переполнения кровью сосудов в брюшной полости; учащение пульса и снижение артериального давления. Из признаков, общих для всех пороков сердца, можно отметить посинение кожи, одышку и сильную слабость.

Диагностика

Если после ознакомления со списком симптомов, вы нашли совпадения с собственной ситуацией – лучше перестраховаться и обратиться в клинику, где порок сердца выявит точная диагностика.

Первоначальный диагноз можно определить с помощью пульса (измерять, находясь в состоянии покоя). Методом пальпации проводиться осмотр пациента, слушают сердцебиение для выявления шумов и изменения тона. Также проверяются легкие, определяется размер печени.

Существует несколько эффективных методик, которые позволяют выявить пороки сердца и на основе полученных данных назначить соответствующее лечение:

физикальные методы;
ЭКГ проводят для диагностики блокады, аритмии, аортальной недостаточности;
Фонокардиография;
Рентгенограмма сердца;
Эхокардиография;
МРТ сердца;
лабораторные методики: ревматоидные пробы, ОАК и ОАМ, определение уровня сахара в крови, а также холестерина.

Лечение

При пороках сердца консервативное лечение заключается в профилактике осложнений. Также все усилия лечебной терапии направлены на предупреждение рецидивов первичного заболевания, например, ревматизма, инфекционного эндокардит. Обязательно проводится коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности под контролем кардиохирурга. Исходя от формы порока сердца, назначается лечение.

Консервативные методы не являются действенными при врожденных патологиях. Целью лечения становится оказание помощи пациенту и профилактика возникновения приступов сердечной недостаточности. Только врач определяет, какие пить таблетки при пороке сердца.

Обычно показаны следующие лекарственные препараты:

сердечные гликозиды;
мочегонные средства;
для поддержки иммунитета и антиоксидантного эффекта применяют витамины D, C, E;
препараты калия и магния;
гормональные средства анаболического ряда;
при возникновении острых приступов проводят ингаляции кислородом;
в некоторых случаях антиаритмические средства;
в отдельных случаях могут прописать лекарства для снижения свертываемости крови.

Народные средства

Свекольный сок . В сочетании с медом 2:1 позволяет поддерживать сердечную деятельность.
Смесь из мать-и-мачехи можно приготовить, залив 20 г листьев 1 л кипятка. Настаивать средство нужно несколько дней в сухом темном месте. Затем настой процеживается и принимается после еды 2 раза в день. Разовая доза составляет от 10 до 20 мл. Весь курс лечения должен длиться около месяца.

Операция

Хирургическое лечение врожденных или приобретенных пороков сердца осуществляют одинаково. Разница заключается лишь в возрасте пациентов: большинство детей с тяжелыми патологиями оперируют на первом году жизни, чтобы не допустить развития смертельных осложнений.

Больных с приобретенными пороками оперируют обычно после 40 лет, на стадиях, когда состояние становится угрожающим (стеноз клапанов или пропускных отверстий более чем на 50%).

Вариантов хирургического вмешательства при врожденных и приобретенных пороках очень много. К ним относят:

пластику дефектов заплатой;
протезирование искусственных клапанов;
иссечение стенозированного отверстия;
в тяжелых случаях – трансплантация комплекса сердце-легкие.

Какая именно операция будет проведена , решается кардиохирургом в индивидуальном порядке. Наблюдают пациента после хирургического вмешательства в течение 2–3 лет.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

Прогноз

Несмотря на то, что стадия компенсации (без клинических проявлений) некоторых пороков сердца исчисляется десятилетиями, общая продолжительность жизни может сокращаться, так как сердце неминуемо «изнашивается», развивается сердечная недостаточность с нарушением кровоснабжения и питания всех органов и тканей, что и приводит к летальному исходу.

При хирургической коррекции порока прогноз для жизни благоприятный при условии приема медикаментозных препаратов по назначению врача и профилактики развития осложнений.

Сколько живут с пороком сердца?

Многие люди, которые слышат такой страшный диагноз, сразу же задают вопрос – «Сколько живут с такими пороками? ». Однозначного ответа на данный вопрос нет, так как все люди разные и разными бывают и клинические ситуации. Живут столько, сколько сможет работать их сердце после проведённого консервативного или оперативного лечения.

Если развиваются пороки сердца, профилактика и реабилитационные мероприятия включают в себя систему упражнений, которые повышают уровень функционального состояния организма. Система оздоровительной физкультуры направлена на то, чтобы повысить уровень физического состояния пациента до безопасных величин. Она назначается с целью профилактики сердечно-сосудистых заболеваний.

Нормальное сердце - это сильный, неустанно работающий мышечный насос. Размером оно немного больше человеческого кулака.

У сердца есть четыре камеры: две верхних называются предсердиями, а две нижних - желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении.

Пороки сердца - это врожденные или приобретенные изменения структур сердца (клапанов, перегородок, стенок, отходящих сосудов), нарушающие движение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения.

Отчего это бывает?

Все пороки сердца делятся на две группы: врожденные и приобретенные .

Врожденные пороки сердца возникают в период от второй до восьмой недели беременности и встречаются у 5-8 новорожденных из тысячи.

Причины большинства врожденных пороков сердечно-сосудистой системы до сих пор остаются неизвестными.

авда, известно, что при наличии в семье одного ребенка с пороком сердца риск рождения других детей с такого рода пороком несколько возрастает, но все же остается довольно низким - от 1 до 5 процентов. Врожденные пороки сердца могут также вызываться воздействием на организм матери радиации, быть результатом приема во время беременности алкоголя, наркотиков, некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин). Также опасны вирусные и другие инфекции, перенесенные женщиной в первом триместре беременности краснуха, грипп, гепатит В).

Последние исследования показали, что дети женщин, страдающих от избыточного веса или ожирения, на 36 процентов больше рискуют родиться с врожденным пороком сердца и прочими нарушениями работы сердечно-сосудистой системы, чем дети женщин с нормальным весом. Причина связи между весом матери и риском развития порока сердца у их будущих детей пока не установлена.

Наиболее частыми причинами приобретенного порока сердца являются ревматизм и инфекционный эндокардит, реже - атеросклероз, травма или сифилис.

Какие бывают пороки сердца?

Самые распространенные и тяжелые врожденные пороки можно разделить на две основные группы. В первую группу попадают пороки сердца, вызванные наличием обходных путей (шунтов), из-за которых поступающая из легких обогащенная кислородом кровь закачивается обратно в легкие. При этом возрастает нагрузка как на правый желудочек, так и на сосуды, несущие кровь в легкие. К такого рода порокам относятся:

незаращение артериального протока - сосуда, по которому у плода кровь обходит еще не работающие легкие;
дефект межпредсердной перегородки (сохранение отверстия между двумя предсердиями к моменту рождения);
дефект межжелудочковой перегородки (щель между левым и правым желудочками).

Другая группа пороков связана с наличием препятствий кровотоку, приводящих к увеличению рабочей нагрузки на сердце. К ним относятся, например, коарктация (сужение) аорты или сужение (стеноз) легочного или аортального клапанов сердца.

Клапанная недостаточность (расширение клапанного отверстия, при котором закрытые створки клапана не смыкаются полностью, пропуская кровь в обратном направлении) у взрослых людей может проявиться вследствие постепенной дегенерации клапанов при двух типах врожденных нарушений:

у 1 процента людей артериальный клапан имеет не три, а лишь две створки,
у 5-20 процентов встречается пролапс митрального клапана. Это неопасное для жизни заболевание редко приводит к серьезной недостаточности клапана.

В довершение этих сердечных бед, многие виды врожденной нарушений сердца и кровеносных сосудов встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях. Например, тетрада Фалло, самая частая причина синюшности (цианоза) ребенка, - это сочетание сразу четырех пороков сердца: дефекта межжелудочковой перегородки, сужения выхода из правого желудочка (стеноз устья легочной артерии), увеличения (гипертрофии) правого желудочка и смещения аорты.

Приобретенные пороки формируются в виде стеноза или недостаточности одного из клапанов сердца. Чаще всего поражается митральный клапан (расположенный между левыми предсердием и желудочком), реже - аортальный (между левым желудочком и аортой), еще реже - трикуспидальный (между правыми предсердием и желудочком) и клапан легочной артерии (между правым желудочком и легочной артерией).

Клапанные пороки могут быть также комбинированными (когда поражаются 2 и более клапанов) и сочетанными (когда в одном клапане присутствуют явления и стеноза, и недостаточности).

Как проявляются пороки?

Имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения младенец может выглядеть внешне вполне здоровым. Однако такое мнимое благополучие редко сохраняется дольше, чем до третьего года жизни. Впоследствии болезнь начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи.

Для так называемых «синих пороков» характерны приступы, которые возникают внезапно: появляются беспокойство, ребенок возбужден, нарастают одышка и синюшность кожи (цианоз), возможна потеря сознания. Такие приступы чаще наблюдаются у детей раннего возраста (до двух лет). Им также свойственна излюбленная поза отдыха на корточках.

«Бледные» пороки проявляются отставанием в развитии нижней половины туловища и появление в возрасте 8-12 лет жалоб на головную боль, одышку, головокружение, боли в сердце, животе и ногах.

Диагностика

Диагностикой пороков сердца занимаются кардиолог и кардиохирург. Метод эхокардиографии позволяет с помощью ультразвука исследовать состояние сердечных мышц и клапанов, оценить скорость движения крови в полостях сердца. Для уточнения состояния сердца используют рентгеновское исследование (снимок грудной клетки) и вентрикулографию - рентген с использованием специального контрастного вещества.

При исследования деятельности сердца обязательным методом является электрокардиограмма ЭКГ), часто используются методы на ее основе: стресс-ЭКГ (велоэргометрия, тредмилл-тест) - запись электрокардиограммы при физической нагрузке и холтер-мониторинг ЭКГ - это запись ЭКГ, проводящаяся в течение суток.

Лечение

В настоящее время многие из пороков сердца поддаются хирургическому лечению, что обеспечивает возможность дальнейшей нормальной жизни. Большинство этих операций проводится на остановленном сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК). У людей с приобретенными пороками сердца основными методами оперативного лечения являются митральная комиссуротомия и протезирование клапанов.

Профилактика

Профилактических мер, которые бы гарантированно спасли вас от порока сердца не существует. Однако, можно значительно снизить риск приобретения порока профилактикой и своевременным лечением стрептококковых инфекций (каковой чаще всего является ангина), ведь именно на их почве развивается ревматизм. Если ревматическая атака уже произошла, не стоит пренебрегать бициллинопрофилактикой, которую назначает лечащий врач.

Людям из группы риска инфекционного эндокардита (например, перенесшим ревматическую атаку в прошлом или имеющим пролапс митрального клапана) необходим профилактический прием определенных антибиотиков перед различными манипуляциями, такими как удаление зуба, миндалин, аденоидов и другие операции. Подобная профилактика требует серьезного к себе отношения, ведь гораздо легче предотвратить порок сердца, чем вылечить его. Тем более, что как бы ни совершенствовалась техника операций, здоровое сердце работает гораздо лучше прооперированного.

medportal.ru

Как определить порок сердца своевременно? Диагностика порока сердца может быть затруднена отсутствием симптомов. Поэтому, так важно не пренебрегать ежегодными медицинскими осмотрами. При обострении заболевания проявляются характерные симптомы. Прежде всего, наблюдается одышка, частое сердцебиение, выраженный отек нижних конечностей. При появлении перечисленных симптомов следует немедленно посетить кардиолога. Медики знают, как определить порок сердца. Они отмечают шумы, а также, изменение тонов в работе сердечных клапанов. Нередко, митральный стеноз вызывает повышение систолического давления и снижение диастолического.

екомпенсированный порок приводит к появлению синеватого оттенка в области губ, ушей, окончаний фаланг пальце и кончика носа. Порок осложняется сердечной недостаточностью, которая проявляется цианозом, одышкой, аритмией, увеличением печени и отечность. Если у пациента наблюдаются перечисленные симптомы, не остается ничего другого, как проверить сосуды сердца и работу клапанов. Присутствие порока можно выявить лабораторными анализами крови, а при помощи диагностических процедур определить тяжесть заболевания.

Своевременная диагностика патологии — лучший метод, как сберечь сердце от серьезных проблем. Порок — хроническое заболевание, течение которого во многом определяется привычками и образом жизни пациента. Значительно ухудшить состояние больного может излишнее количество потребляемой соли, активные физические нагрузки и ревматические атаки. Существенно облегчает диагностику болезни использование ЭКГ. Так как прочитать кардиограмму сердца под силу только специалисту, обладающему определенными навыками, достаточно знать отличие кардиограммы здорового человека от кардиограммы больного. Имея образец ЭКГ здорового человека можно составить представление о высоте зубцов и амплитуде сокращений сердечной мышцы. Если ЭКГ значительно отличается от образца, проблемы сердечно сосудистой системы налицо. Чтобы улучшить состояние здоровья, не остается ничего другого, как развивать сердце, без сожаления отбросить вредные привычки, рационально походить к питанию и ежегодно проходить обследование у кардиолога. Только совместные усилия доктора и пациента позволят забыть о таком заболевании, как порок сердечного клапана.

Диагностика порока сердца может быть затруднена отсутствием симптомов. Поэтому так важно не пренебрегать ежегодными медицинскими осмотрами. При обострении заболевания проявляются характерные симптомы. Прежде всего, наблюдается одышка, частое сердцебиение, выраженный отек нижних конечностей. При появлении перечисленных симптомов следует немедленно посетить кардиолога.

Медики знают как определить порок сердца. Они отмечают шумы, а также изменение тонов в работе сердечных клапанов. Нередко митральный стеноз вызывает повышение систолического давления и снижение диастолического. Декомпенсированный порок приводит к появлению синеватого оттенка в области губ, ушей, окончаний фаланг пальце и кончика носа.

Порок осложняется сердечной недостаточностью, которая проявляется цианозом, одышкой, аритмией, увеличением печени и отечностью. Если у пациента наблюдаются перечисленные симптомы, не остается ничего другого как проверить сосуды сердца и работу клапанов. Наличие порока можно выявить лабораторными анализами крови, а при помощи диагностических процедур — определить тяжесть заболевания.

Существенно облегчает диагностику болезни использование ЭКГ. Так как прочитать кардиограмму сердца под силу только специалисту, обладающему определенными навыками, достаточно знать отличие кардиограммы здорового человека от кардиограммы больного. Имея образец ЭКГ здорового человека можно составить представление о высоте зубцов и амплитуде сокращений сердечной мышцы. Если ЭКГ значительно отличается от образца, проблемы сердечнососудистой системы налицо.

Чтобы улучшить состояние здоровья, не остается ничего другого как развивать сердце. Следует без сожаления отбросить вредные привычки, рационально подойти к вопросу питания и ежегодно проходить обследование у кардиолога. Только совместные усилия доктора и пациента позволят забыть о таком заболевании, как порок сердечного клапана.

uznay-kak.ru

Порок сердца причины

На формирование порока сердца врождённой этиологии могут оказывать влияние мутации генов, различные инфекционные процессы, эндогенные, а также экзогенные интоксикации в период беременности. Кроме того, для этой категории пороков сердца характерны различные нарушения в хромосомном наборе.

Из характерных изменений отмечают трисомию 21 при синдроме Дауна. Практически 50% больных с такой генетической патологией рождаются с ВПС (врожденным пороком сердца), а именно это дефекты желудочковые септальные или атриовентрикулярные. Иногда мутации происходят сразу в нескольких генах, способствуя при этом развитию порока сердца. Такие мутации, как в TBX 5 определяют у многих больных с диагнозом синдром Хольт-Орама, который относится к заболеванию аутосомного типа, имеющего септальные дефекты. Причиной развития надклапанного аортального стеноза являются мутации, происходящие в гене эластина, а вот изменения в NKX приводят к развитию сердечного порока тетрада Фалло.

Кроме того, порок сердца может возникать в результате различных процессов патологического характера, происходящих в организме. Например, в 85% случаев на развитие митрального стеноза и в 26% на поражение аортального клапана влияет ревматизм. Он же может способствовать формированию различных комбинаций недостаточной работы некоторых клапанов и стеноза. К образованию пороков сердца, приобретённых на протяжении жизни, могут приводить сепсис, эндокардит инфекционного характера, травмы, атеросклероз, а в некоторых случаях – эндокардит Либмана-Сакса, ревматоидный артрит, вызывающий висцеральные поражения и склеродермия.

Иногда различные дегенеративные изменения становятся причиной развития изолированной митральной и аортальной недостаточности, стеноза аорты, для которых свойственно неревматическое происхождение.

Порок сердца симптомы

Любые органические поражения сердечных клапанов или его структур, которые становятся причинами характерных нарушений, находятся в общей группе под названием «порок сердца».

Характерные признаки данных аномалий являются основными показателями, с помощью которых удаётся диагностировать определённый порок сердца, а также на какой стадии развития он находится. При этом имеется своя симптоматика с врождённой этиологией, которая определяется практически сразу с момента рождения, а вот для приобретённых сердечных аномалий свойственна скудная клиника, особенно в компенсационной стадии заболевания.

Как правило, клиническую симптоматику порока сердца условно можно разделить на общие признаки заболевания и специфические. Для некоторых нарушений в структуре сердца или сосудах характерна определённая специфика симптомов, а вот общие признаки свойственны многим заболеваниям всей системы кровообращения. Поэтому порок сердца, например, у грудничков имеет более неспецифическую симптоматику, в отличие от симптомов определённого типа нарушений в системе кровотока.

Детский порок сердца дифференцируют по видам окраски кожных покровов. При цианотичной окраске кожи рассматривают синие пороки, а для белых пороков характерен бледный оттенок. При пороках сердца белого цвета венозная кровь не попадает в желудочек, расположенный в левой части сердца или сужается его выходное отверстие, а также аорты параллельно дуги. А при синих пороках отмечается смешивание крови или транспозиция сосудов. Очень редко можно наблюдать появление быстро образующегося цианоза кожи у ребёнка, что даёт возможность предполагать имеющийся порок сердца не в единственном числе. Для подтверждения этого диагноза требуется проведение дополнительного обследования.

В симптоматику общих проявлений можно отнести появление признаков в виде головокружения, частого биения сердца, повышения или снижения АД, одышки, цианоза покровов кожи, отёка лёгких, мышечной слабости, обморока и т.д. Все эти симптомы не могут точно свидетельствовать о имеющемся пороке сердца, поэтому точное диагностирование заболевания возможно после тщательного обследования. Например, порок сердца приобретённого характера удаётся выявить после проведения прослушивания, особенно если больной в анамнезе имеет характерные для этого нарушения. Механизм нарушений гемодинамики даёт возможность сразу достоверно и быстро определить тип порока сердца, а вот стадию развития выявить гораздо сложнее. Это возможно сделать при появлении признаков заболевания неспецифического характера. Наибольшее количество клинических симптомов характерно для пороков сердца в сочетании или комбинированной форме.

При субъективной оценке врождённых пороков сердца отмечается незначительная интенсивность симптоматических проявлений, тогда как приобретённые характеризуются выраженностью в таких стадиях как декомпенсация и субкомпенсация.

Клиническая симптоматика стенозов более выражена, чем недостаточность клапанов. Митральный стеноз проявляется в виде диастолического кошачьего мурлыканья, отставания пульса на артерии левой руки в результате сдавливания подключичной артерии слева, акроцианоза, в виде сердечного горба, цианоза в области носогубного треугольника.

В субкомпенсационной и декомпенсационной стадиях развивается ЛГ, приводящая к затруднённому дыханию, появлению сухого кашля со скудной белой мокротой. Эти симптомы с каждым разом нарастают и приводят к прогрессированию заболевания, что вызывает появление ухудшенного состояния и слабость в организме.

При абсолютной декомпенсации сердечного порока у пациентов появляются отёки на некоторых частях тела и отёк лёгких. Для стенотического порока первой степени, поражающего митральный клапан, при выполнении физических нагрузок характерна одышка с ощущением биения сердца и сухим кашлем. Деформация клапанов отмечается и на аортальном, и на трёхстворчатом клапане. При аортальном поражении выявляется систолический шум в виде мурлыканья, пальпация слабого пульса с наличием сердечного горба между четвёртым и пятым рёбрами. При аномалии трёхстворчатого клапана появляются отёки, тяжесть в печени, являющаяся признаком полного наполнения сосудов. Иногда расширяются вены на нижних конечностях.

Симптоматика недостаточного функционирования аортального клапана складывается из изменений пульса и АД. В данном случае пульс очень напряжённый, изменяются размеры зрачка в диастолу и систолу, а также наблюдается пульс Квинке капиллярного происхождения. На период декомпенсации давление находится на низких цифрах. Кроме того, этот порок сердца характеризуется своим прогрессированием, а изменения, которые происходят в миокарде, очень быстро становятся причиной СН (сердечной недостаточности).

У пациентов в более молодом возрасте, а также среди детей с пороками сердца врождённой этиологии или рано приобретённых отмечается образование сердечного горба в результате повышенного давления увеличенного и изменённого миокарда левой части желудочка на переднюю стенку грудной клетки.

При врождённой сердечной аномалии отмечается частое биение сердца и эффективное кровообращение, которые характерны с самого рождения. Очень часто при таких пороках обнаруживается цианоз, обусловленный дефектом перегородки между предсердием или между желудочком, транспозицией аорты, стенозом входа в правый желудочек и его гипертрофией. Всеми этими симптоматическими признаками обладает и такой порок сердца, как тетрада Фалло, который очень часто развивается у новорожденных.

Порок сердца у детей

Сердечная патология, для которой характерны дефекты в клапанном аппарате, а также в его стенках называется пороком сердца. В дальнейшем она приводит к развитию сердечно-сосудистой недостаточности.

У детей пороки сердца бывают врождённой этиологии или могут быть приобретены в течение жизни. Причинами в формировании врождённых пороков в виде дефектов в сердце и к нему примыкающих сосудов считаются нарушения в процессах эмбриогенеза. К таким порокам сердца относятся: дефекты между перегородками, как между желудочками, так и между предсердиями; порок в виде открытого артериального протока; стеноз аорты; тетрада Фалло; стеноз легочной артерии изолированного характера; коарктация аорты. Все эти сердечные патологии в виде пороков сердца закладываются ещё во внутриутробный период, которые можно выявить с помощью УЗИ сердца, а на ранних этапах развития, применив электрокардиографию или допплерометрию.

К основным причинам развития порока сердца у детей относятся: наследственный фактор, курение и употребление спиртных напитков во время беременности, экологически неблагоприятная зона, наличие в анамнезе женщины выкидышей или мертворождённых детей, а также перенесенного в период беременности такого инфекционного заболевания, как краснуха.

Для приобретенных сердечных дефектов характерны аномалии в области клапанов, в виде стеноза или недостаточной работы сердца. Эти пороки сердца в детском возрасте развиваются в результате перенесенных некоторых заболеваний. К ним можно отнести инфекционный эндокардит, пролапс митрального клапана и ревматизм.

Чтобы определить порок сердца у ребёнка, в первую очередь обращают внимание на шумы во время аускультации сердца. Имеющиеся органические шумы, свидетельствуют о предположительном пороке сердца. Ребёнок с таким диагнозом очень мало прибавляет в весе ежемесячно, около 400 гр., у него наблюдается одышка, и он быстро утомляется. Как правило, данные симптомы проявляются в процессе кормления. В то же время для порока сердца характерна тахикардия и цианоз кожных покровов.

В основном однозначного ответа в лечении детского порока сердца не существует. В выборе методики терапевтического лечения играют роль многие факторы. Это и характер заболевания, возраст ребёнка и его состояние. Важно учитывать и такой момент, что порок сердца у детей может проходить самостоятельно, после достижения пятнадцати или шестнадцати лет. Всё это относится к порокам сердца с врождённой этиологией. Очень часто первоначально приступают к лечению заболевания, которое стало причиной развития порока сердца у детей или способствовало его прогрессированию. В данном случае используется профилактическое и медикаментозное лечение. А вот приобретённая сердечная патология часто заканчивается хирургической операцией. В данном случае это комиссуротомия, которая выполняется при изолированном митральном стенозе.

Оперативное вмешательство при наличии митральной недостаточности назначается в случаях осложнений или ухудшения самочувствия ребёнка. Операция производится с заменой клапана на искусственный. Для проведения лечебной терапии порока сердца назначается соответствующая белковая диета с ограничением воды и соли, различные мероприятия общегигиенического характера, а также постоянное выполнение занятий по лечебной физкультуре. Ребёнка с пороком сердца приучают к выполнению определённых физических нагрузок, которые постоянно тренируют сердечную мышцу. В первую очередь это ходьба, которая помогает усиливать кровообращение и подготавливает мышцы к следующим занятиям. Затем выполняют комплекс упражнений, которые выпрямляют позвоночник и грудную клетку. Конечно же, неотъемлемой частью занятий является гимнастика для органов дыхания.

Порок сердца у новорожденных

У новорожденных порок сердца может иметь в своей основе определённые причины генетического характера, а также окружающая среда может сильно влиять на его формирование, особенно это касается первого триместра беременности.

Кроме того, если будущая мама употребляла некоторые лекарственные средства, наркотические препараты, алкоголь, курила или переболела определёнными заболеваниями вирусной или бактериальной этиологии, то имеется огромная вероятность развития порока сердца вначале у плода, а затем у новорожденного. Некоторые виды пороков сердца развиваются по причинам наследственной этиологии. Все эти патологии удаётся определить ещё при осмотре беременных на УЗИ, а иногда и при позднем диагностировании, но тогда пороки сердца проявляют себя в разном возрасте.

У новорожденных пороки сердца являются распространённой патологией и очень серьёзной проблемой. Они подразделяются на пороки сердца, характеризующиеся сбросом крови и без сброса. Клиническая симптоматика наиболее выражена в первом варианте порока сердца, когда имеется дефект между перегородками предсердий. В данном случае кровь без обогащения кислородом поступает в такой круг кровообращения, как большой, поэтому у новорожденного появляется цианоз или синеватая окраска кожных покровов. Характерная синюшность видна на губах, поэтому существует медицинский термин «синий ребёнок». Цианоз появляется и при дефекте перегородки между желудочками. Это объясняется пороком, в результате которого перегружается сердце и малый круг из-за давления в разных отделах сердца.

Для пороков сердца врождённого происхождения, но без сбрасывания крови, больше характерна коартация аорты. При этом не появляется цианотический оттенок на коже, но при разном уровне развития порока может образоваться цианоз.

К самым распространённым порокам новорожденных относятся тетрада Фалло и коартация аорты. А вот из наиболее часто встречающихся пороков выделяют дефекты предсердных и желудочковых перегородок.

Порок тетрада Фалло образуется на четвёртой–шестой неделях беременности как следствие нарушений в развитии сердца. Значительная роль принадлежит наследственности, но и факторы риска играют немаловажную роль. Чаще всего данный порок встречается у новорожденных с синдромом Дауна. Для тетрада Фалло характерен дефект перегородки между желудочками, изменяется позиция аорты, сужается легочная аорта и увеличивается правый желудочек. При этом прослушивается шелест в сердце, отмечается одышка, а также синеют губы и пальцы.

Коартация аорты у новорожденных характеризуется сужением самой аорты. В зависимости от данного сужения существует два типа: постдуктальный и предуктальный. Последний сердечный тип относится к очень тяжёлой патологии, несовместимой с жизнью. В данном случае необходимо хирургическое вмешательство, так как этот порок сердца приводит к посинению нижней части тела.

Порок сердечных клапанов врождённого происхождения представлен в виде выступающих частей эндокарда, который выстилает внутреннюю часть сердца. При таких пороках кровь циркулирует только в одном направлении. Наиболее распространёнными пороками сердца из этой категории выделяют аортальный порок и легочной. Симптоматика данной патологии складывается из определённого сердечного шелеста, затруднённого дыхания, отёчности конечностей, боли в груди, вялости и потери сознания. Для уточнения диагноза применяется электрокардиография, а одним из возможных методов лечения считается операция.

Диагностирование у новорожденных пороков сердца заключается в выявлении этой патологии ещё до рождения, то есть используется метод пренатальной диагностики. Существует инвазивное и неинвазивное обследование. К первому методу диагностики относится кордоцентез, биопсия хориона и амниоцентез. Второй метод обследования включает анализ крови на биопсию у матери, УЗИ беременной в первой половине беременности, а для уточнения диагноза – повторное ультразвуковое исследование.

Определённая группа пороков сердца у грудничков в некоторых случаях просто опасна для жизни, поэтому в этом случае назначают экстренную хирургическую операцию. Например, при таком пороке сердца, как коартация аорты хирургически отстраняют суженный участок. В других случаях оперативное вмешательство откладывается на определённый период времени, если это возможно без оперативного вмешательства.

Приобретенные пороки сердца

Данная патология в строении и функционировании сердечных клапанов, которые образуются на протяжении жизни человека под воздействием определённых факторов, приводят к нарушениям работы сердца. На формирование пороков сердца приобретённого характера оказывают влияния инфекционные поражения или различные воспалительные процессы, а также определённые перегрузки сердечных камер.

Порок сердца, который человек приобрёл в течение жизни, ещё называется клапанным пороком сердца. Он характеризуется стенозом или недостаточным функционированием клапана, а в некоторые моменты проявляется комбинированным сердечным пороком. При постановке данного диагноза выявляют нарушение в работе митрального клапана, который неспособен регулировать кровоток и вызывает застой в обоих кругах кровообращения. А перегрузка некоторых сердечных отделов приводит к их гипертрофии, а это, в свою очередь, изменяет всю структуру сердца.

Кроме того, данная категория сердечной патологии классифицируется по этиологическим признакам на пороки сердца с сифилитическим происхождением, атеросклеротическим, ревматическим, а также как следствие бактериального эндокардита.

Приобретённые пороки сердца характеризуются высокой или умеренной степенью нарушения гемодинамики внутри сердца, также имеются такие пороки, на которые эта динамика абсолютно не влияет. В зависимости от этой гемодинамики выделяют несколько видов пороков приобретённого характера, а именно компенсированные, декомпенсированные и субкомпенсированные.

Важным моментом для диагностирования типа порока учитывают его локализацию. Такие пороки сердца, как моноклапанные включают митральный сердечный порок, аортальный и трикуспидальный. В данном случае деформации подвергается только один клапан. В случае поражения обоих говорят о комбинированном клапанном пороке сердца. К данной категории относятся митрально-трикуспидальный, митрально-аортальный, аортально-митрально-трикуспидальный пороки и др.

При незначительных пороках сердца симптоматика заболевания может длительное время себя не проявлять. А вот гемодинамически значимые пороки сердца приобретённого характера характеризуются одышкой, цианозом, отёками, учащённым биением сердца, болями в этой области и кашлем. Характерным клиническим признаком любого вида порока является сердечный шум. Для более точного диагностирования назначают консультацию у кардиолога, который проводит осмотр с применением пальпации, перкуссии, аускультации, что даёт возможность прослушать более чёткий сердечный ритм и присутствующий в сердце шум. Кроме этого, используются методы ЭХО-кардиоскопии и доплерографии. Всё это поможет оценить, насколько определённый порок сердца имеет выраженность, а также его декомпенсационную степень.

Постановка такого диагноза, как порок сердца, требует от человека большей ответственности за своё здоровье. В первую очередь необходимо ограничить выполнение тяжёлых физических нагрузок, особенно это относится к профессиональному спорту. Также важно соблюдать правильный образ жизни с рациональным питанием и режимом дня, регулярно проводить профилактику эндокардита, нарушений сердечных ритмов и недостаточного функционирования кровообращения, так как имеются у этой категории пациентов предпосылки для формирования пороков. Кроме того, своевременная терапия инфекционных заболеваний с предупреждением ревматизма и эндокардита бактериальной этиологии смогут предотвратить развитие приобретённых пороков сердца.

На сегодняшний день применяют два метода лечения приобретённой категории данной сердечной патологии. К ним относятся хирургический метод лечения и медикаментозный. Иногда эта аномалия становится полностью компенсированной, что позволяет больному забыть о своём диагнозе в виде порока сердца приобретённого происхождения. Однако для этого важным моментом остаётся своевременное диагностирование заболевания и правильно назначенное лечение.

В терапевтические методы лечения входит купирование процесса воспаления в сердце, затем проводится хирургическая операция по устранению порока сердца. Как правило, оперативное вмешательство проводится на открытом сердце и эффективность операции во многом зависит от ранних сроков её проведения. А вот такие осложнения сердечных пороков, как недостаточная работа кровообращения или нарушенный ритм сердца можно устранить и без проведения хирургической операции.

Аортальный порок сердца

Это заболевание подразделяется на стеноз и недостаточность аорты. На сегодня аортальный стеноз, среди приобретённых пороков сердца, чаще других выявляется в Северной Америке и Европе. Около 7% диагностируют стеноз аорты кальцинирующего характера у людей после 65 лет и в основном среди мужской половины населения. Всего 11% приходится на такой этиологический фактор, как ревматизм в формировании стеноза устья аорты. В наиболее развитых странах причиной развития данного сердечного порока почти 82% составляет дегенеративный кальцинирующий процесс, происходящий на клапане аорты.

Одна треть пациентов страдает двустворчатым поражением аортального клапана, где прогрессирует створчатый фиброз в результате повреждений самих тканей клапана и ускоряются атерогенные процессы, а именно это и становится причиной образования аортального порока в виде стеноза. А такие провоцирующие факторы, как курение, дислипидемия, возраст пациента, значительно увеличенный уровень холестерина могут способствовать ускорению фиброзных процессов и образованию в сердце порока аорты.

В зависимости от тяжести заболевания выделяют несколько её степеней. К ним относятся: стеноз аорты с незначительным сужением, умеренным и тяжёлым.

Симптоматическая картина аортального порока сердца зависит от анатомических изменений аортального клапана. При незначительных поражениях большинство пациентов долгое время живут и работают в привычном для них ритме жизни и не предъявляют определённых жалоб, которые бы свидетельствовали об аортальном пороке. В некоторых случаях первым симптомом аортального порока выступает сердечная недостаточность (СН). Нарушения гемодинамического характера представляют повышенную утомляемость, что связано с централизацией кровотока. Всё это становится причиной развития у больных головокружений и обмороков. Почти у 35% больных отмечается боль, характеризующаяся стенокардическим характером. При декомпенсации порока появляется одышка после любой физической нагрузки. А вот в результате неадекватной физической нагрузки может произойти отёк лёгких. Такие признаки, как астма сердечного типа и стенокардические приступы являются неблагоприятными прогнозами заболевания.

Визуально, во время осмотра больного, отмечается бледность, а при сильно выраженном стенозе – пульс малого и медленного наполнения, причём давление систолы и пульса снижено. Сердечный толчок на верхушке прослушивается в виде мощного тона, разлитого, приподнимающегося со смещением влево и вниз. При прикладывании ладони на рукоятку грудины ощущается выраженное дрожание систолы. Во время перкуссии отмечается граница тупости сердца со смещением в левую сторону и вниз почти на 20 мм, а иногда и больше. При аускультации прослушивается ослабленный второй тон между рёбрами, а также систолический шум, который проводится во все части сердца, на спину и шейные сосуды. Иногда аускультативно выслушивается шум дистанционно. А при исчезновении второго тона аорты можно с полной уверенностью говорить о выраженном аортальном стенозе.

Аортальный порок сердца характеризуется пятью стадиями протекания.

Первая стадия – это абсолютная компенсация. Характерных жалоб больные не предъявляют, порок выявляется при аускультации. С помощью ЭХО-кардиографии определяют незначительный градиент давления систолы на клапане аорты (около 40 мм рт. ст). Оперативное лечение не проводится.

Вторая стадия заболевания – это скрытая недостаточная работа сердца. Здесь появляется утомляемость, одышка на фоне физических нагрузок, головокружение. Кроме признаков стеноза аорты при аускультации, обнаруживают характерный признак гипертрофии желудочка слева с помощью рентгенологического и электрокардиографического исследований. При проведении ЭХО-кардиографии удаётся определить умеренное систолическое давление на клапане аорты (около 70 мм рт. ст.) и здесь просто необходима операция.

Для третьей стадии характерна относительная коронарная недостаточность, которая проявляется болями, напоминающими стенокардию; прогрессирует одышка; учащаются обморочные состояния и головокружения на фоне незначительных физических нагрузок. Границы сердца отчётливо увеличены за счёт желудочка слева. На электрокардиограмме имеются все признаки увеличения желудочка в левой части сердца и гипоксии сердечной мышцы. При ЭХО-кардиографии – максимально повышается давление систолы выше 60 мм рт. ст. В таком состоянии назначается срочная операция.

При четвёртой стадии аортального порока сердца выражена левожелудочковая недостаточность. Жалобы больных те же, что и при третьей стадии заболевания, однако болевые и прочие ощущения намного сильнее. Иногда появляются с периодичностью приступы одышки пароксизмального характера и в основном в ночное время; сердечная астма; увеличивается печень и возникает отёк лёгких. На электрокардиограмме видны все нарушения, связанные с коронарным кровообращением и фибрилляцией предсердий. А при ЭХО-кардиографическом исследовании выявляется кальциноз аортального клапана. На рентгене определяется увеличенный желудочек в левой части сердца, а также застой в лёгких. Рекомендации постельного режима и назначение консервативных методов терапии временно улучшают общее состояние некоторых пациентов. В данном случае хирургический метод лечения в основном просто невозможен. Всё решается в индивидуальном порядке.

И последняя стадия аортального порока сердца – это терминальная. Для неё характерно прогрессирование недостаточности ПЖ и ЛЖ. В этой стадии все признаки заболевания довольно сильно выражены. Больные находятся в крайне тяжёлом состоянии, поэтому лечение в этом случае уже не эффективно и хирургические операции также не проводятся.

Аортальная недостаточность относится к одному из разновидностей пороков аорты. Частота её выявления, как правило, находится в прямой зависимости от методов диагностических исследований. Распространение данного типа порока увеличивается с возрастом человека, и все клинические признаки тяжёлой формы недостаточности гораздо чаще выявляются у мужского пола.

Одной из частых причин формирования данной патологии является аортальная аневризма восходящей части, а также двустворчатого клапана аорты. В некоторых случаях причина патологии почти в 50% приходится на дегенеративные нарушения клапана аорты. В 15% этиологическим фактором выступает ревматизм и атеросклероз, а в 8% – эндокардит инфекционного происхождения.

Также как и при аортальном стенозе, существует три степени тяжести аортального порока сердца: начальная, умеренная и тяжёлая.

Симптоматика аортальной недостаточности складывается из скорости образования и размеров клапанных дефектов. В компенсационной фазе отсутствуют субъективные признаки заболевания. Развитие аортального порока сердца протекает спокойно, даже имея значительную величину регургитации аорты.

При стремительном образовании обширных дефектов симптомы набирают прогрессию, и это становится причиной недостаточной работы сердца (СН). У определённого числа пациентов появляется головокружение, и они ощущают биение сердца. Кроме того, почти у половины пациентов с диагнозом аортальная недостаточность, причинами которой является атеросклероз или сифилис, основным признаком заболевания выступает стенокардия.

Приступы затруднённого дыхания развиваются вначале патологического процесса при повышении физических нагрузок, а при формировании недостаточности левого желудочка, одышка появляется в покое и характеризуется симптомами сердечной астмы. Иногда всё осложняется присоединением отёка лёгких. Кроме того, больные очень бледные, у них сильно пульсируют сонные, плечевые и височные артерии, наблюдаются симптомы Мюссе, Ландольфи, Мюллера и Квинке. При осмотре наблюдается пульс Корригана, при аускультации прослушивается очень сильный и несколько разлитой толчок на верхушке сердца, а его границы значительно увеличены в левую часть и вниз. Над сосудами крупного строения отмечается тон Траубе двойного характера, а при надавливании на область подвздошной артерии появляется шум Дюрозье. Систолическое давление повышается до 170 мм рт. ст., а для показателей диастолического давления характерно снижение почти до 40 мм рт. ст.

Данная патология развивается с появления первых признаков до наступления смерти пациента, в среднем на это приходится около семи лет. Очень быстро образуется недостаточная работа сердца в процессе отрыва створки или довольно сильном поражении клапана при эндокардите. Такие больные проживают немного больше года. Более благоприятным прогнозом характеризуется аортальный порок сердца на фоне атеросклеротического происхождения, который редко приводит к значительным изменениям клапанов.

Митральный порок сердца

К этой категории заболеваний относится стеноз и недостаточная функция митрального клапана. В первом случае стеноз считается частым ревматическим пороком сердца, причиной которого является длительно протекающий ревматический эндокардит. Как правило, этот тип сердечной патологии встречается больше среди молодого поколения и в 80% случаев поражает женскую половину населения. Очень редко митральное отверстие сужается в результате карциноидного синдрома, ревматоидного артрита и красной волчанки. И 13% случаев приходится на изменения клапанов дегенеративного характера.

Стеноз митрального отверстия бывает незначительным, умеренным и значительным.

Вся клиническая симптоматика митрального порока сердца в виде стеноза имеет определённую зависимость от стадии данной патологии, и в каком состоянии находится кровообращение. При маленькой площади отверстия порок себя клинически не проявляет, но это касается только состояния покоя. А вот при увеличении давления в таком кругу кровообращения, как малый, появляется одышка, и больные предъявляют жалобы на сильное биение сердца при выполнении незначительных физических нагрузок. В случаях резкого повышения капиллярного давления развивается сердечная астма, сухой кашель, а иногда с отделением мокроты и даже в виде кровохарканья.

При ЛГ (легочная гипертензия) больные становятся слабыми и быстро устают. При выраженных симптомах стеноза наблюдаются признаки митрального румянца в области щёк при бледном оттенке лица, цианоз на губах, кончике носа и ушах.

Во время визуального осмотра при митральном пороке сердца отмечается сильное выступание грудины нижнего отдела и пульсация в результате формирования горба сердца, который является следствием усиленных ударов ПЖ о грудную стенку спереди. В районе сердечной верхушки определяется дрожание диастолы в виде кошачьего мурлыканья. При аускультации выслушивают усиление первого тона в верхней части сердца и щелчок, когда открывается митральный клапан.

Митральный стеноз может протекать в несколько стадий. Первая – это полная компенсация, при которой можно обойтись без применения хирургического лечения. Вторая – это застой в ЛГ (легочная артерия). В данном случае оперативное лечение выполняется строго по показаниям. Третья – недостаточная работа ПЖ. Отмечаются абсолютные показатели для проведения оперативного вмешательства. Четвёртая стадия характеризуется дистрофическими изменениями. С применением медикаментозной терапии удаётся достичь незначительного, кратковременного эффекта. На этой стадии могут проводиться операции, однако, ненадолго увеличивающие продолжительность жизни пациентов. Для последней, терминальной стадии, любое лечение не даёт никакой эффективности, ни медикаментозное, ни оперативное.

Вторым видом митрального порока сердца считается недостаточная работа митрального клапана. На сегодняшний день, в современном мире, 61% этого заболевания приходится на дегенеративную митральную недостаточность и только 14% составляет ревматическая патология. К другим причинам в развитии этого порока сердца относится системная склеродермия, красная волчанка, эндокардит инфекционной этиологии и ИБС.

Классифицируется это заболевание на начальную степень тяжести, умеренную и тяжёлую.

В компенсации этот вид порока сердца случайно выявляется при врачебном осмотре. При сниженной работе сокращений ЛЖ развиваются приступы затруднённого дыхания при выполнении определённой работы и биение сердца. Затем образуются отёки на ногах, болевые ощущения в подреберье с правой части, сердечная астма и даже одышка в состояния абсолютного пока.

У многих больных диагностируют ноющую, колющую, давящую боль в сердце, которая может появиться и без физических нагрузок. При значительных процессах регургитации в левой части грудины отмечают у пациентов формирование сердечного горба, прослушивается толчок в верхней части сердца усиленного и разлитого характера, который локализуется под пятым ребром. При аускультации полностью отсутствует первый сердечный тон, над ЛА очень часто расщепляется второй тон и на верхушке – глухой третий тон.

При митральной недостаточности также выделяют пять стадий заболевания. Первая – это стадия компенсации, без показаний на оперативные методы лечения. Вторая – субкомпенсационная стадия, для которой необходимо хирургическое вмешательство. Третья стадия митральной недостаточности протекает с декомпенсацией ПЖ. Здесь также назначают проведение операции. Четвёртая – это дистрофические изменения в сердце. В этом случае оперативные вмешательства ещё возможно провести. Пятая стадия – это терминальная, при которой хирургическое лечение уже не выполняется.

К прогностическим параметрам плохих результатов относятся возраст пациентов, наличие определённой симптоматики и фибрилляции предсердий, прогрессирующие процессы ЛГ и низкая фракция выброса.

Порок сердца лечение

Как правило, лечение порока сердца делится на медикаментозные методы и хирургические. В фазе компенсации сердечных пороков не назначают специального лечения. Рекомендуется уменьшить физические нагрузки и умственные переутомления. Важным моментом остаётся выполнение упражнений в группе ЛФ. А вот в декомпенсационный период назначают антигипертензивные препараты, для предупреждения легочных кровотечений; блокаторы бета-адренорецепторов и Эндотелин, уменьшающий возникающую функциональную недостаточность сердца, что также позволяет переносить физические нагрузки. Антикоагулянты применяются при развитии фибрилляции и предсердных трепетаний.

При декомпенсации порока сердца, такого как митральный порок, применяют препараты наперстянки; при пороках аорты – Строфантин. Но в основном при неэффективности консервативных методов лечения прибегают к проведению хирургических операций при разных пороках сердца.

Для того чтобы предупредить развитие пороков сердца приобретённого характера, необходимо своевременно и тщательно лечить такие заболевания, как атеросклероз, ревматизм, сифилис, устранять инфекционные очаги в ротовой полости и глотки, а также не переутомляться и не допускать перегрузок нервного характера. Кроме того, важно соблюдать санитарно-гигиенические правила в быту и труде, бороться с сыростью и переохлаждениями.

Чтобы порок сердца не перешёл в стадию декомпенсации необходимо не переедать, рационально распределять время работы и отдыха с достаточным временем для сна. Различные тяжёлые виды работ, людям с пороками сердца, совершенно противопоказаны. Такие пациенты постоянно находятся на учёте у врачей-кардиологов.

Порок сердца операция

В определённых кардиохирургических клиниках для лечения пороков сердца применяются различные методы оперативных вмешательств. При недостаточном функционировании клапанов в некоторых случаях прибегают к органосохраняющим операциям. В данном случае рассекают спайки или сращивают. А при незначительных сужениях производит их частичное расширение. Это выполняется с помощью зонда, а метод относится к эндовазальной хирургии.

Для более тяжёлых случаев используют методику по полной замене сердечных клапанов на искусственные. При больших формах аортального стеноза и когда не удаётся расширить аорту, производят резекцию и замещают определённый участок аорты с помощью синтетического дакронового протеза.

При диагностировании недостаточности коронарного кровообращения одновременно применяют метод шунтирования артерий, которые имеют поражения.

Также существует современный метод оперативного лечения порока сердца, который разработан и широко используется в Израиле. Это метод ротаблейтер, для которого характерно применение маленького сверла, позволяющего восстановить просвет сосудов. Очень часто пороки сердца сопровождаются нарушениями ритма, т.е. образуются блокады. Таким образом, проведение операции с замещением клапана всегда сопровождается имплантацией искусственного контроля и регулирования ритма сердца.

После выписки, пациенты периодически проходят обследования по назначению кардиолога или кардиохирурга с профилактическим лечением два раза в год.

vlanamed.com

Что может насторожить врача и родителей?

Шум в сердце. Его выявляет доктор при прослушивании сердца малыша. Проведение эхокардиографии в этом случае обязательно. Шумы бывают органическими, которые связаны с пороком сердца, и неорганическими, или функциональными.
Функциональные шумы у детей — это норма. Как правило, они связаны с ростом камер и сосудов сердца, а также с наличием дополнительной хорды или трабекулы в полости левого желудочка (камеры сердца). Хорда или трабекула — это тяж, который тянется от одной стенки желудочка к другой, вокруг него создается турбулентный поток крови, следствием чего является выслушивание характерного шума. В данном случае можно сказать: «Много шума из ничего», так как эта особенность не является врожденным пороком сердца и не приводит к заболеваниям сердца.
Плохая прибавка массы тела. Если в первые месяцы жизни малыш прибавляет менее чем 400 г, это повод, чтобы обратиться к детскому кардиологу для проведения тщательного обследования, так как многие пороки сердца проявляют себя именно задержкой физического развития ребенка.
Одышка (нарушение частоты и глубины дыхания) и повышенная утомляемость. Увидеть умеренную одышку — это прерогатива врача, так как для этого необходим достаточный опыт. Мама может заметить утомляемость малыша во время сосания, кроха ест помалу и часто, ему необходима передышка, чтобы собраться с силами.
Тахикардия (учащенное сердцебиение).
Цианоз (синюшность кожных покровов). Характерен для сложных, так называемых «синих» пороков сердца. В большинстве случаев связан с тем, что в артериальную кровь, богатую кислородом (ярко-красную), которая бежит по сосудам к коже и другим органам, примешивается вследствие порока венозная кровь, бедная кислородом (темная, ближе к фиолетовому цвету), которая должна попадать в легкие для обогащения кислородом. Цианоз может быть выражен незначительно, тогда его сложно заметить даже врачу, а может быть интенсивным. При умеренном цианозе губы приобретают фиолетовый оттенок, синей становится кожа под ноготками ребенка, синеют пяточки.

Хочется добавить, что при наличии порока сердца может не быть ни одного из этих признаков или они будут выражены очень незначительно в первые месяцы жизни ребенка, поэтому желательно выполнение эхокардиографии всем детям. Рассказать обо всех врожденных пороках сердца в одной статье невозможно, их около 100. Остановимся на наиболее часто встречающихся. К ним относятся открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки.

Открытый артериальный проток

Это сосуд, соединяющий аорту (большой сосуд, отходящий от сердца и несущий артериальную кровь) и легочную артерию (сосуд, отходящий от правого желудочка и несущий венозную кровь в легкие).

В норме открытый артериальный проток существует во внутриутробном периоде и должен закрываться в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, говорят о наличии порока сердца. Наличие или отсутствие внешних проявлений (одышки, тахикардии и т.д.) зависит от размеров дефекта и его формы. Внешних проявлений, заметных для мамы, может не быть и у годовалого малыша даже с большими протоками (6-7 мм).

Открытый артериальный проток имеет звуковую симптоматику, и врач, как правило, без труда выслушивает шум в сердце. Степень его интенсивности зависит от диаметра протока (чем больше проток, тем громче шум), а также от возраста ребенка. В первые дни жизни даже большие протоки плохо слышно, так как в этот период давление в легочной артерии в норме у детей высокое и, следовательно, нет большого сброса крови из аорты в легочную артерию (который и определяет шум), так как разница давлений крови между сосудами небольшая. В дальнейшем давление в легочной артерии снижается и становится в 4-5 раз меньше, чем в аорте, сброс крови увеличивается, усиливается и шум. Следовательно, врачи в роддоме могут и не услышать шум, он появится позже.

Итак, в результате функционирования открытого артериального протока в сосуды легких крови попадает больше, чем в норме, от повышенной нагрузки со временем их стенки необратимо изменяются, становятся менее податливыми, более плотными, суживается их просвет, что приводит к формированию легочной гипертензии (состояние, при котором повышается давление в сосудах легких). В начальных стадиях этого заболевания, когда изменения в сосудах легких еще обратимы, можно помочь больному, выполнив операцию. Люди с последними стадиями легочной гипертензии имеют небольшую продолжительность жизни и плохое ее качество (одышка, повышенная утомляемость, резкое ограничение физической активности, частые воспалительные бронхо-легочные заболевания, обмороки и т.д.). Легочная гипертензия формируется только при больших протоках (больше 4 мм), а необратимые ее стадии — обычно к подростковому возрасту. При маленьком размере протока легочная гипертензия не формируется, но есть риск возникновения бактериального эндокардита — в основном из-за того, что струя крови под большим давлением «бьет» в стенку легочной артерии, которая со временем под этим воздействием изменяется и подвержена воспалению в большей степени, чем здоровые ткани. Бактериальный эндокардит — это особый вид заражения крови, при котором поражается эндокард (внутренний слой сердца и сосудов) и клапаны. Профилактика этого заболевания заключается в борьбе с хроническими очагами инфекции, к которым относятся: кариозные зубы, хронический тонзиллит (воспаление миндалин), хронический аденоидит (воспаление носоглоточной миндалины), воспалительные заболевания почек, фурункулез и т.д. Даже при таких вмешательствах, как, например, удаление зуба, необходимо «прикрытие» антибиотиками (эти препараты назначает врач).

На первом году жизни возможно уменьшение крупных и самопроизвольное закрытие небольших протоков. Если дело доходит до операции, родители оказываются перед выбором. Оперативное вмешательство может быть двух видов. В одном случае проток перевязывают, вскрывая грудную клетку с использованием искусственной вентиляции легких (то есть за ребенка «дышит» аппарат). Во втором случае проток закрывают эндоваскулярно. Что это значит? Через бедренный сосуд к открытому артериальному протоку вводят проводник, на конце которого находится закрывающее устройство, его и фиксируют в протоке. При маленьких протоках (до 3 мм) обычно используют спирали, при больших — окклюдеры (они напоминают по форме гриб или катушку, в зависимости от модификации). Проводится такая операция, как правило, без искусственной вентиляции, дети на 2-3 день после нее выписываются домой, даже шва не остается. А в первом случае обычно выписка производится на 6-8-й день и остается шов на заднебоковой поверхности спины. При всех видимых преимуществах у эндоваскулярного вмешательства тоже есть минусы: оно обычно не проводится детям с очень большими протоками (более 7 мм), эта операция для родителей платная, так как, в отличие от первой, Министерство здравоохранения ее не оплачивает, более того, как и после любого вмешательства могут быть осложнения, в первую очередь, связанные с тем, что через маленькие детские сосуды нужно провести довольно большое в диаметре устройство. Наиболее частые из них — тромбозы (образования сгустка крови) в бедренной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки

Представляет собой сообщение между двумя предсердиями (камерами сердца, в которых давление крови невысокое). Такое сообщение (открытое овальное окно) есть внутриутробно у всех. После рождения оно закрывается: более чем у половины — на первой неделе жизни, у остальных — до 5-6 лет. Но есть люди, у которых открытое овальное окно остается на всю жизнь. Если размеры его небольшие (до 4-5 мм), то оно не оказывает негативного влияния на работу сердца и здоровье человека. В таком случае открытое овальное окно не считается врожденным пороком сердца, не требует оперативного лечения. Если размеры дефекта более 5-6 мм, то речь идет уже о пороке сердца — дефекте межпредсердной перегородки. Очень часто не бывает никаких внешних проявлений заболевания до 2-5 лет, а при небольших дефектах (до 1,0 см) — и значительно дольше. Затем ребенок начинает отставать в физическом развитии, появляется повышенная утомляемость, частые простуды, бронхиты, пневмонии (воспаление легких), одышка. Заболевание связано с тем, что в сосуды легких поступает «лишняя» кровь через дефект, но так как давление в обоих предсердиях невысокое, то и сброс крови через отверстие небольшой. Легочная гипертензия формируется медленно, обычно только во взрослом возрасте (в каком именно возрасте это произойдет, в первую очередь, зависит от размеров дефекта и индивидуальных особенностей пациента). Важно знать, что дефекты межпредсердной перегородки могут существенно уменьшаться в размерах или закрываться самопроизвольно, особенно, если они менее 7-8 мм в диаметре. Тогда оперативного лечения удастся избежать. Причем, как правило, люди с небольшими дефектами межпредсердной перегородки ничем не отличаются от здоровых лиц, риск бактериального эндокардита у них невысок — такой же, как и у здоровых. Оперативное лечение также возможно двух видов. Первый — с искусственным кровообращением, остановкой сердца и вшиванием заплаты или ушиванием дефекта межпредсердной перегородки. Второй — эндоваскулярное закрытие с использованием окклюдера, который вводится в полость сердца при помощи проводника через сосуды.

Дефект межжелудочковой перегородки

Это сообщение между желудочками (камерами сердца), в которых, в отличие от предсердий, давление высокое, причем в левом желудочке — в 4-5 раз больше, чем в правом. Наличие или отсутствие клинических проявлений зависит от размера дефекта и оттого, в какой области межжелудочковой перегородки он расположен. Для этого порока характерен громкий шум в сердце. Легочная гипертензия может сформироваться быстро, начиная со второго полугодия жизни. Следует отметить, что при формировании легочной гипертензии и повышении давления в правых отделах сердца шум в сердце начинает уменьшаться, так как сброс через дефект становится меньше. Это часто трактуется врачом как уменьшение размеров дефекта (его зарастание), и ребенка продолжают наблюдать по месту жительства, не направляя в специализированное учреждение. При прогрессировании легочной гипертензии до ее необратимых стадий давление в правом желудочке становится больше, чем в левом, и венозная кровь из правых отделов сердца (несущих кровь в легкие для обогащения кислородом) начинает поступать в левые (из которых богатая кислородом кровь направляется ко всем органам и тканям). У больного появляется синюшность кожных покровов (цианоз), снижается физическая активность. В таком состоянии больному может помочь только пересадка сердца и легких, что в нашей стране у детей не делают.

С другой стороны, дефекты межжелудочковой перегородки склонны к спонтанному закрытию, что связано с особенностями роста внутрисердечных структур у малыша, поэтому их обычно не спешат устранять хирургическими методами сразу после рождения. При наличии сердечной недостаточности, признаки которой определяет врач, назначают лекарственную терапию для поддержки работы сердца и следят за динамикой развития процесса, осматривая младенца каждые 2-3 месяца и проводя эхокардиографию. Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии. Если же дело доходит до операции, то закрывают дефекты межжелудочковой перегородки в подавляющем большинстве случаев с использованием искусственного кровообращения, остановкой сердца при помощи заплаты. Однако в возрасте старше 4-5 лет при небольших размерах дефекта и определенной его локализации возможно эндоваскулярное закрытие при помощи окклюдера, проведенного через сосуды. Следует заметить, что лучше наблюдаться в центре сердечно сосудистой хирургии (там у врачей, в том числе и у врачей-эхокардиографистов, что очень важно, опыт больше). Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии.

Порок сердца под вопросом

Если у ребенка заподозрили порок сердца, необходимо как можно скорее записаться с ребенком на консультации к детскому кардиологу или детскому кардиохирургу, желательно — в центре сердечно-сосудистой хирургии, где смогут провести качественное эхокардиографическое и электрокардиографическое исследования и ребенка осмотрит опытный кардиолог. Показания и срок проведения операции всегда устанавливаются строго индивидуально. В период новорожденности и до полугода риск осложнений после операции у детей выше, чем в более старшем возрасте. Поэтому если состояние ребенка позволяет, ему дают возможность подрасти назначая при необходимости медикаментозную терапию, набрать вес, за это время становятся более зрелыми нервная, иммунная и другие системы организма, а иногда закрываются дефекты, и ребенка уже не нужно оперировать.

Кроме этого, при наличии врожденного порока сердца необходимо обследовать ребенка на наличие аномалий и расстройств со стороны других органов, что часто сочетается. Нередко врожденные пороки сердца встречаются у детей с генетической и наследственной патологией, поэтому необходимо проконсультироваться у генетика. Чем больше известно о здоровье младенца до oпeрации, тем меньше риск послеоперационных осложнений.

В заключение хочется отметить, что если все же малышу с теми пороками, о которых мы говорили, не удается избежать хирургического лечения, в подавляющем большинстве случаев после операции ребенок выздоравливает, ничем не отличается от сверстников, хорошо переносит физические нагрузки, у него не будет ограничений на работе, в школе и семейной жизни.

Екатерина Аксенова, врач-педиатр, канд. мед. наук, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, г. Москва