Нехватка ферментов в организме симптомы. Симптомы и лечение ферментной недостаточности у детей

Поджелудочная железа важнейший орган в нашем организме, который выполняет две очень важные функции. Одна функция это синтезирование инсулина и глюкагона в рамках эндокринной функции и другая функция это выработка ферментов, которые непосредственно участвуют в пищеварении. Именно о нарушениях второй ферментативной (экзокринной) функции мы будем говорить.

Минуя желудок, пищевые массы попадают в двенадцатиперстную кишку. Из кислой среды пища сразу попадает в щелочную, которая реализуется соком поджелудочной железы. Сам сок состоит из неорганических и органических компонентов, а также слизи.

Ферменты образуются в клетках собственно поджелудочной железы, а жидкая часть секрета – в эпителиальных клетках протоков. Польза от пищевых продуктов может быть извлечена только при нормальном уровне пищеварительных ферментов поджелудочной железы.

За что отвечают ферменты

Амилаза расщепляет углеводы, крахмал, гликоген, до глюкозы. Она синтезируется не только (ПЖ). Вторым местом синтеза амилазы являются слюнные железы, поэтому часть углеводов может расщепляться и всасываться в ротовой полости.

Липаза воздействует на жиры и расщепляет их до триглицеридов, а затем до моноглицерида и двух жирных кислот.

Третьим ферментом ПЖ являются протеазы, которые приводят к простейшему виду сложные белки. Белки таким образом превращаются в необходимые организму аминокислоты и олигопептиды.

Почему система работает, как часы?

Без перебоев выделение пищеварительного сока происходит вследствие высших регуляционных процессов, которые носят название нейрогуморальных. Гормонами, которые играют важную роль в синтезе компонентов сока ПЖ, являются секретин, холецистокинин, панкреозимин и др.

К примеру, секретин приводит к усилению продукции жидкого компонента сока, а трипсин активирует все протеолитичекские (расщепляющие белки) ферменты, поскольку синтезируются они первоначально в неактивном виде, дабы не повредить собственные ткани. Отметим, что трипсин также первоначально неактивен и называется трипсиногеном, который при необходимости активируется в двенадцатиперстной кишке ферментом энтерокиназой.

Причины снижения секреторной активности ПЖ

Многие заболевания могут быть причинами снижения ферментативной активности ПЖ. Кончено, в основном это заболевания желудочно-кишечного тракта. При этом недостаточность ферментов может быть абсолютной, когда снижено количество клеток синтезирующих фермент, и относительной.

Заболевания, вызывающие абсолютную недостаточность поджелудочной железы бывают врождёнными и приобретёнными. Врождённые заболевания это:

недоразвитие ПЖ;
нарушение проходимости протока ПЖ;
кистозный фиброз ПЖ;
синдром Швахмана-Даймонда;
синдром Йохаузона-Биззарда;
синдром Шелдона-Рея (имеется дефицит липазы;
изолированная недостаточность трипсиногена;
наследственный .

Из приобретённых заболеваний отметим:

острый панкреатит;

Не является редкостью развитие приобретённых заболеваний на фоне изменённых анатомических структур ПЖ.

В этой статье мы кратко рассмотрим несколько заболеваний, сутью которых является ферментативная недостаточность поджелудочной железы.

Муковисцидоз

Достаточно частое наследственное заболевание, при котором имеет место внешнесекреторная недостаточность ПЖ. развивается после мутаций в гене, отвечающем за структуру трансмембранного регулятора муковисцидоза. Этот белок находится не только в ПЖ, но и в урогенитальном тракте, бронхолегочной системе, в протоках стенки кишечника. Он регулирует обмен электролитов между клетками эпителия и межклеточной жидкостью.

Практически все органы поражаются при муковисцидозе и прогноз заболевания в связи с этим неблагоприятный. Наиболее часто и тяжело поражаются органы пищеварения и дыхания.

Экзокринная недостаточность является основополагающей причиной заболевания. Кроме того, для выставления диагноза основываются на повышении хлоридов в потовой пробе и на результатах генетической экспертизы.

Видео про муковисцидоз

Синдром Швахмана-Даймонда

При данном врождённом синдроме недостаточность поджелудочной железы представлена в основном недостаточностью синтеза липазы, которая возникает не на пустом месте. Сопутствуют дефициту липазы недоразвитие ПЖ, сдвиги в анализе крови (недостаток лейкоцитов и тромбоцитов, малое количество гемоглобина), у детей имеется задержка роста, аномалии костной системы.

Устанавливается диагноз в основном на совокупности лабораторных и клинических данных.

Синдром Йохаузона-Биззарда

Данная патология была выявлена и описана в 1971 году и представляет собой определённый вид недостаточности ПЖ у детей с врождёнными нарушениями структуры органов:

недоразвитие костей и крыльев носа;
квадратные кисти рук;
недоразвитие кожи;
отставание в росте;
глухота;
отставание в психофизическом развитии.

Изменений со стороны крови и иммунной системы не наблюдается.

Острый панкреатит

Заболевание относится к группе приобретённых и представляет собой острое воспаление тканей ПЖ. Острый панкреатит в детском возрасте встречается крайне редко и составляет от5 до 10% всех случаев заболеваний органов пищеварительной системы.

Хронический

Патология представляет собой тоже воспаление только не острого, а хронического характера с постепенной заменой паренхимы ПЖ фиброзной соединительной тканью, что приводит к развитию недостаточности функций.

У детей хронический панкреатит встречается ещё реже, чем острый панкреатит, но существует множество причин, которые приводят к развитию того или иного панкреатита. К таким предрасполагающим факторам относят

аномалии развития паренхимы и протоков ПЖ;
желчнокаменная болезнь и дуоденальная непроходимость;
инфекционные факторы в виде вирусов, бактерий, простейших, гельминтов;
воспалительные ;
нарушения обмена веществ;
системные заболевания (системная красная волчанка).

Наследственный

Заболевание было описано впервые в 1952 году. Возникает оно вследствие избыточной продукции специфического трипсиногена, который способен активироваться самостоятельно без участия энтерокиназы.

Можно сделать вывод, что заболевание основано на нарушении баланса между протеазами и факторами их регулирующими.

Идиопатический хронический у детей

Идиопатический хронический панкреатит у детей нередко имеет те же генетические механизмы развития, что и наследственный панкреатит, поэтому совсем не стоит исключать генетические причины возникновения идиопатического хронического панкреатита.

Две группы предрасполагающих факторов

Факторы, приводящие к внешнесекреторной недостаточности ПЖ, разделяют на две группы:

Причины, вызывающие нарушение оттока секрета;

Причины, приводящие к повреждению ацинусов ПЖ, то есть участков, вырабатывающих секрет.

Механизмы развития панкреатита

Большая часть форм панкреатита вызывается активацией панкреатических ферментов в ненужное время и в ненужном месте, то есть в протоках ПЖ и её паренхиме. Это приводит к разрушению тканей ПЖ и развитию серьёзных проблем.

В поджелудочной железе имеются механизмы защиты, которые способны остановить повреждение и остановить патологический процесс на стадии отёка ПЖ. Такие защитные процессы наиболее активны в детском возрасте.

Относительная недостаточность поджелудочной железы у детей

Наиболее частыми причинами относительной секреторной недостаточности ПЖ являются:

повреждение слизистой оболочки тонкого кишечника;
падение уровня кислотности в двенадцатиперстной кишке ниже рН 5,5. При этом уровне кислотности происходит инактивация ферментов;
расстройства двигательной функции кишечника, что приводит к застою пищевого содержимого и нарушению смешивания его с ферментами;
избыточный рост бактерий в кишечнике, что приводит к разрушению ферментов;
недостаточное выделение желчи энтерокиназы.

Относительная экзокринная недостаточность ПЖ часто наблюдается при нарушениях работы функционального характера с одновременным нарушением моторики кишечника.

К заболеваниям, приводящим к относительной недостаточности секреторной функции ПЖ можно отнести:

Воспалительно-язвенные поражения желудка и двенадцатиперстной кишки (происходит закисление щелочной среды и ферменты ПЖ инактивируются);
Гастриному, которая продуцирует гастрин, повышающий кислотность;
Заболевания билиарной системы и печени;
Синдром избыточного роста бактерий.

Симптомы ферментной недостаточности ПЖ

кашицеобразный стул, серого цвета, жирный блеск;
полифекалия, то есть много кала;
подтекание жира из анального отверстия;
снижение массы тела;
недостаток витаминов (сухость кожи и ломкость волос, заеды в уголках рта, кровотечение из дёсен и др.).

Методы диагностики

Существуют прямые (высокоточные, дорогие) и непрямые (повседневные, более дешёвые) методы исследования. Из непрямых выделим:

исследование кала (при повышении нейтрального жира можно думать о нарушении расщепления жиров, при увеличении мышечных волокон – о нарушении протеолитической активности, при увеличении крахмала – о недостатке амилазы.
липидограмма кала. Количество жира в кале при заболеваниях поджелудочной железы может достигать 60% при норме в 10%.
определение панкреатической эластазы-1.

Основа лечения внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы у детей

На данный момент для лечения описываемой патологии у детей препаратом выбора является Креон, который представляет собой комбинированный ферментный препарат с наличием амилазы, липазы и протеаз в необходимых дозировках. Форма выпуска его в основном представлена кислотоустойчивыми микросферами расфасованными по капсулам. Так что при необходимости капсулу можно вскрыть и разделить на несколько приёмов.

Препарат назначается только специалистом и приём его осуществляется под контролем копрограммы и липидограммы кала. Критериями эффективности терапии считается отсутствие в кале нейтрального жира, нормализация , урежение его частоты в сутки.

Вследствие недостатка соединения ферментов которые несут ответственность за жировой, белковый и углеводный распад, отмечается недостаток ферментов поджелудочной железы, симптомы которого явно выражены, указывая на изменение работы пищеварения. Для восстановления ферментной недостаточности поджелудочной железы, лечение проходит с помощью специальных медикаментов. Однако органом осуществляется выработка и их предшественников, выполняющих свою деятельность, терапия поджелудочной железы подбирается для каждого пострадавшего отдельно.

Патологии поджелудочной железы бывают 4 типов.

Недостаточность внешней секреции ферментов поджелудочной железы.
Экзокринная панкреатическая недостаточность.
Ферментный недостаток в соке желудка.
Снижение производства гормонов глюкозы, липокаина и глюкагона при эндокринной неполноценности органа.

Вследствие внешней секреторной недостаточности ПЖ происходит понижение деятельности особых элементов секреции, которые расщепляют съеденные продукты на вещества, без проблем усвояемые организмом либо же изменяется секреторный отход пищеварительного сока в кишечник по причине суживания протоков из-за имеющихся опухолей, фиброза. Когда нарушается ферментная активность, секрет приобретает густоту и вязкость, еды расщепляется плохо. Если наблюдается суживание проходов в кишечник приходит неполный объем ферментных элементов, не справляющихся со своей задачей как нужно.

Из основных признаков выделяют:

невозможность переносить прием жирных и острых блюд;
ощущение тяжести в зоне желудка;
расстройство стула;
колики в зоне живота, вздутие.

Вследствие снижения содержания ферментации белков это ведет к формированию:

одышки;
малокровие;
слабости в теле;
утомляемости;
тахикардии.

Экзокринная недостаточность ферментов поджелудочной железы проявляется снижением производительности , отвечающего за естественный рабочий процесс ЖКТ.

Болезнь формируется следующими признаками:

несварение еды;
тошнота;
тяжесть в зоне желудка;
излишество газов в кишечнике;
расстройство функций кишечника.

Экзокринная неполноценность железы поджелудочной бывает:

относительная – характеризуется необратимым течением, целостность поджелудочной не имеет изменений, недомогание часто является следствием незрелости поджелудочной железы либо нарушения секреции. Зачастую наблюдается в детские годы;
абсолютное расстройство – препровождается омертвлением ацинусов, фиброзом тканей органа, понижением выработки ферментов поджелудочной. Развивается вследствие хронического и острого течения панкреатита, муковисцидоза, синдрома Швахмана-Даймонда.

Неполноценность ферментов органа проявляется расстройством пищеварения.

Метеоризм.
Тошнота.
Рвота.
Кал неприятного запаха.
Утрата жидкости в организме.
Слабость.

К наиболее весомому симптому неполноценности ферментов относится изменение стула. У больного увеличивается частота испражнений, кал имеет излишки жиров, плохо смывающиеся, стул имеет серый оттенок и гнилостный запах.

В случае эндокринного нарушения, то этот вид опасен, поскольку ведет к развитию в организме нарушений в работе органов и необратимым последствиям. При изменении производства инсулина развивается сахарный диабет. Из основных симптомов, которые свидетельствуют о недостатке , выделяют:

увеличенное содержание глюкозы в крови после еды;
чувство жажды;
частое мочеиспускание;
зуд в области половых органов у женщин.

Когда уменьшается производительность глюкагона больной жалуется на проявление слабости, головокружение, судороги в конечностях, нарушение психического состояния, утрату рассудка.

Причины возникновения

Нарушение энзимов поджелудочной железы двух типов:

Врожденный вид – формируется вследствие генетического дефекта, нарушающий и блокирующий вырабатываемые энзимы железы поджелудочной.
Приобретенный тип – зачастую проявляется вследствие заболеваний поджелудочной железы либо по причине нерационального питания.

Кроме того ферментная неполноценность делится: на первичное и вторичное, относительное и абсолютное расстройство.

Развитие первичного нарушения формируется по причине патологии, развивающейся в паренхиме органа и ведущей к подавлению ее работы. У вторичного механизм возникновения отличается – ферменты производятся в требуемом объеме, но при проникновении в кишечник, по неизвестным факторам не становятся активными.

Факторы, которые способны привести к развитию патологического процесса.

Опухолевые образования в поджелудочной железе.
Ожирение, которое ведет к откладыванию в тканях органа жировых клеток.
Операции.
Синдром Швахмана, йохансона-Близзарда.

Зачастую факторы экзокринной нехватки кроются в функциональности желудка и кишечника. Кроме того, проблема возникает из-за злоупотребления различными диетами, которые ведет к появлению дисбаланса в насыщении организма питательными элементами и увеличения потребления спиртного.

Симптоматика не является основным звеном, по которому ставится диагноз. Чтобы уточнить тип нарушения и определить метод лечения проводится ряд обследований.

Причина формирования внешнесекреторного расстройства кроется в появлении болезней, которые способствуют снижению величины клеток железистой ткани железы, несущие ответственность за синтез секрета.

Из основных факторов развития ферментного нарушения выделяют:

появление инфекции;
негативное влияние медикаментов, применяемых при лечении отдельных болезней;
врожденные аномалии;
возникновение дисбактериоза.

При нехватке ферментов поджелудочной железы, симптомы проявляются расстройством деятельности поджелудочной.

Эндокринная неполноценность формируется из-за разных травм, которые затрагивают железу, появления фрагментарных повреждений ее тканей.

Диагностика патологических изменений

Для выявления наличия или отсутствия недостатка пищеварительных ферментов применяются :

Рентгенография.
Зондовое и беззондовое обследование.

эндоскопия

Более информативная диагностика ферментной недостаточности поджелудочной — зондовый анализ. Но подобное исследование довольно дорогостоящее и приносит больного дискомфорт в период диагностики. Беззондовый тест безболезненный, но обнаружить ферментную неполноценность железы поджелудочной на этапе развития невозможно. Подобные тесты дает возможность выявить заболевание, которое сопровождается сильным понижением синтеза ферментов органа либо полным их отсутствием.

Зачастую диагностику проводят прямым зондовым секретиново-холецистокининовым тестированием. Он подразумевает стимуляцию выработки ферментов благодаря внедрению отдельных элементов – секретина с холецистокинином. Потом проводится лабораторный анализ взятого материала на темп ферментной секреции. В дополнение определяется концентрированность бикарбонатов.

При отсутствии изменений в работе железы, прирост количества секрета будет показывать 100%, бикарбонатовая насыщенность не более 15%. В случае существенного снижения показателей от нормы наблюдается формирование неполноценности ферментов.

Процедура проведения беззондового теста:

Изначально берут анализы. Биохимический анализ крови и мочи, проводится исследование.
В организм внедряют элементы, вступающие в воздействие с ферментами, которые есть в урине и кровотоке.
Снова требуется исследование крови и мочи.
Результаты сравниваются.

В добавке к тестам делают копрограмму. Благодаря копрограмме определяется стадию поглощаемости аминокислот железой, коэффициент присутствия жира, химотрипсина и трипсина в экскрементах.

При обнаружении неполноценности после проведения данных исследований ферментов, делают КТ, МРТ, . С помощью этих диагностик выявляют основные либо прилегающие заболевания неполноценности.

Лечение заболеваний

Чтобы нормализовать работу в большей части поджелудочной и устранить изменения, терапия направляется исходя из вида неполноценности. При наличии панкреатита, когда будут выявлены симптомы патологии, где болит, лечение проходит с помощью полиферментных медикаментов, заменяющие не хватающие ферментные элементы.

Если фактор возникновения нехватки ферментов связан с хроническим гастритом у взрослого, панкреатитом, диабетом и иными патологиями, то применяют средства, которые восстанавливают показатель ферментов пищеварения в организме.

Мезим.
Панкреатин.
Креон.

Выбор лекарства для лечения ферментной недостаточности железы осуществляется индивидуально, опираясь на особенности организма.

Для нормализации состояния необходима диета, которая направлена, чтобы контролировать коэффициент глюкозы в крови, употребление медикаментов, назначаемых пациенту. Питание больного дробное, до 6 раз на день. Диета состоит из приема овощей, злаковых, которые богаты на углеводы, белковые продукты.

Когда снижается активность ферментов, прописывают препараты, которые увеличивают пищеварительную способность, стабилизируют щелочную среду.

Омепрозол.
Ланзопразол.
Пантопразол.

При осложнении ферментативной недостаточности диабетом, лечение железы проводится лекарствами, снижающие сахар или инъекции.

Диагноз «ферментная недостаточность» ставится и грудным детям, и ребенку старшего возраста. По-другому болезнь называют «пищевая непереносимость». Из-за нехватки нужных ферментов детский желудок не способен переваривать некоторую пищу. Фермент – белок, расщепляющий еду и являющийся пусковым механизмом процесса переваривания. Если фермента нет, желудок не работает.

Ферментная (ферментативная) недостаточность влияет на процесс пищеварения. Ее симптоматика проявляется в изменении состояния малыша и его стула.

Основные симптомы:

тошнота;
жидкий кал;
слабость;
похудение;
боли в животе;
снижение аппетита.

При тяжелых видах болезни у ребенка наблюдается задержка в физическом развитии, ведь пища с необходимыми витаминами не усваивается организмом. Если болезнь не лечится вовремя, на ее фоне развиваются и другие патологии.

Как болезнь проявляется вначале? Ребенок становится неактивен, отказывается от еды, более восьми раз в сутки ходит в туалет.

Чтобы не спутать недостаточность с кишечной инфекцией , нужно сдать кал ребенка на анализ. При данном заболевании он становится пенистым и имеет резкий кислый запах.

Причины

Почему у ребенка способна появиться ферментативная недостаточность:

Из-за наследственности. Чаще всего заболевание – врожденное.
Недостаток витаминов. Энзимы становятся менее активны.
Перенесенные инфекционные заболевания. Влияет на выработку ферментов.
Недостаток белка.
Плохая экологическая обстановка.

У грудничка

Врожденная

Является наследственной, достается ребенку от родителей или бабушек с дедушками. Очень часто сообщение о болезни у детей приводит родителей в ступор. Они заявляют врач о невозможности данного исхода, ведь в семье никто не болел. Например, родственники способны не любить молочные продукты, но на самом деле в их желудке отсутствуют необходимые для переработки молочного ферменты.

Первичная

Первым ферментом, своим недостатком приводящим к проблемам с пищеварением, является лактоза. Ее дефицит проявляется в неспособности желудка грудничка расщеплять материнское молоко. Когда лактоза не переваривается, она остается в кишечнике новорожденного, и вызывает целый ряд негативных проявлений.

Первичная недостаточность является огромной проблемой современного мира. У некоторых народов заболеваемость достигает девяноста процентов.

Транзиторная

Она проявляется у грудничка в первые недели жизни, когда имеется дефицит лактозы . В данном случае фермент есть, но он малоактивен.

Организм малыша вырабатывает лактозу в недостаточном количестве, что приводит к затруднению процесса пищеварения. Обычно заболевание проходит через два — три месяца, при условии, что будет проведено соответствующее лечение.

Лечение

Как лечить ферментативную недостаточность у грудничка? Для начала не стоит лишать его грудного молока. Будет достаточно того, что мама сядет на соответствующую диету, которую ей пропишет врач. Она не должна употреблять в пищу молоко в любом виде. Иногда врачи советуют мамам принимать препараты с ферментом лактозы.

Если малыш на искусственном вскармливании, то врач посоветует перейти на смесь без лактозы. Причем вводить ее в рацион новорожденного следует постепенно, следя за реакцией его организма.

У детей после года

У малыша старше одного года может появиться вторичная недостаточность. Симптомы заболевания обычно являются временными.

Причины этого вида недостаточности:

хронические заболевания толстой кишки (колит);
острые кишечные инфекции.

В три — пять лет у малыша способен появиться «взрослый тип» первичной лактозной непереносимости. Симптоматика этого заболевания проявляется в облегченной степени.

Ребенка, употребившего молоко, начнет тошнить, появятся урчание в желудке, вздутие живота, метеоризм, колики, водянистый стул с кислым запахом. Дети жалуются на плохое самочувствие и не хотят есть молочку. Из-за этого может появиться дефицит кальция.

Лечение

Для лечения недостаточности нужно исключить из рациона питания все молочные продукты. Их необходимо заменять безлактозными смесями. Можно готовить с ними каши или пить их отдельно.

Через три — четыре недели после лечения ребенку постепенно начинают давать молочные продукты. Сначала творог, потом сыры, кефир. При этом родители должны контролировать самочувствие малыша.

Диета

Когда у ребенка обнаруживают недостаточность, ему прописывают диету. Из рациона исключают глютеносодержащие продукты. Рекомендуют употреблять: картофельное пюре, рисовую кашу, фрукты и овощи.

При пищевой непереносимости, которую ребенок «получил в наследство», диета ему прописывается пожизненно. Также нужно будет применять ферментные препараты.

Если у вашего ребенка болит живот в области пупка , то вероятно означать наличие иных различных заболеваний. Прочитайте наш материал.

Также, детям, которые столкнулись с проблемами органов пищеварения будут полезные рекомендации в статье про расстройство кишечника , при наличии таких проблем.

Не сцеживайтесь после кормления. Жирное молоко выливается или замораживается, а ребенку достается нежирное и концентрированное по лактозе. Это может спровоцировать появление недостаточности.
Кормите малыша ночью, так как в это время вырабатывается большое количество «заднего» молока.

Вывод

Ферментная недостаточность — достаточно серьезное и неприятное заболевание. Особенно его наследственная форма, ведь тогда болезнь практически невозможно вылечить полностью.

Родители! Следите за соблюдением ребенком прописанной врачом диеты. Исключенные из пищи продукты в обязательном порядке нужно восполнять другими, чтобы пищевая ценность соответствовала возрастной группе малыша.

Соблюдая предписанные правила, дитя быстрее избавится от неприятных симптомов, избежит негативных последствий, а его желудок будет готов к постепенному расширению рациона.

Ферменты (энзимы) представляют собой биологически активные вещества белковой природы, которые выполняют в организме функцию биологических катализаторов тех или иных процессов. Группа пищеварительных ферментов участвует в расщеплении пищевых веществ в просвете пищеварительного тракта.

Недостаточное производство или низкая активность тех или иных пищеварительных ферментов у детей приводит к нарушению процессов переваривания и всасывания компонентов пищи. Это, в свою очередь, обусловливает дефицит жизненно важных веществ в организме ребенка, замедление его физического и нервно-психического развития, нарушение обменных процессов и возникновение вторичных заболеваний.

Недостаточность тех или иных ферментов может носить врожденный или приобретенный характер. В первом случае фермент не вырабатывается вследствие «неправильной» генетической программы. Во втором – нехватка ферментов является результатом неблагоприятного воздействия на организм различных внешних факторов: перенесенных инфекций, дефицита витаминов, микроэлементов и белка в рационе ребенка, неблагоприятной экологической обстановки и др.

Наиболее частыми симптомами ферментной недостаточности в кишечнике являются: жидкий стул, вздутие и боли в животе, тошнота, периодически – рвота, нередко – снижение аппетита, общая слабость, похудение, снижение физической активности, отставание в росте (при тяжелых формах). Диагноз ферментной недостаточности устанавливается врачом после тщательного осмотра ребенка, с учетом результатов анализов кала (копрологии, исследования на дисбактериоз, лямблиоз, гельминтозы) и пр. Необходимо исключить наличие кишечной инфекции.

Чаще всего обнаруживается недостаточность ферментов в раннем возрасте, переваривающих углеводы (сахара). При отсутствии или недостаточной активности фермента, принимающего участие в расщеплении того или иного углевода, не всосавшиеся и оставшиеся в просвете кишечника продукты распада сахаров способствуют выходу воды и электролитов в просвет кишечника (так называемый осмотический понос), стимулируют моторику верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Кроме того, избыток углеводов поступает в толстую кишку. Здесь они активно расщепляются кишечной микрофлорой с образованием органических кислот, газообразного водорода, метана, углекислого газа и воды, что вызывает вздутие живота, колики, усиленные сокращения кишки. У ребенка появляется частый (8–10 раз в сутки и более) жидкий, пенистый стул с кислым запахом, оставляющий большое водянистое пятно на пеленке.

Лактазная недостаточность

Это наиболее частая форма дисахаридазной недостаточности (дисахаридазы – ферменты, расщепляющие дисахариды – простые сахара). Лактазная недостаточность развивается в результате снижения или полного отсутствия фермента лактазы в тонкой кишке. Различают первичную лактазную недостаточность, связанную с врожденной ферментативной недостаточностью, и вторичную, которая развивается вследствие повреждения клеток слизистой оболочки пищеварительного тракта при инфекционных, воспалительных, аутоиммунных заболеваниях кишечника (аутоиммунными называются серьезные патологические состояния, связанные с повреждением тканей и органов собственной иммунной системой).

Первичная лактазная недостаточность

Наиболее часто педиатры встречаются с гиполактазией у детей первых месяцев жизни. Клинические симптомы (метеоризм, колики, диарея) появляются у ребенка обычно на 3–6‑й неделе жизни, что, по-видимому, связано с нарастанием употребляемого ребенком объема молока или молочной смеси. В анамнезе у таких детей, как правило, имеются указания на осложненное течение беременности и родов, а у ближайших родственников нередко выявляются признаки лактазной недостаточности взрослого типа (непереносимость молока, проявляющаяся послаблением стула после его употребления и нередко сопровождающаяся отвращением к молочным продуктам).

Следует отметить, что клиническая картина заболевания у каждого ребенка индивидуальна и может несколько отличаться, иногда могут иметься только отдельные симптомы. Однако всегда прослеживается четкая связь клинической картины заболевания с употреблением молочного продукта (грудное молоко, молочные смеси).

Проявления лактазной недостаточности зависят не только от степени снижения ферментативной активности слизистой оболочки кишечника, но и от уровня лактозы в пище (так, в грудном молоке уровень лактозы высок всегда, но он может становиться еще выше при употреблении матерью сладостей). Большое значение играют состояние микробиоценоза кишечника (полезные кишечные бактерии помогают расщеплять молочный сахар), центральной нервной системы, а также индивидуальная чувствительность кишечника ребенка к дискомфорту. У большей части детей патологические симптомы исчезают к 5–6 месяцам (к моменту введения прикорма) и в дальнейшем не прослеживаются.

В 3–5 лет может проявиться так называемый «взрослый тип» первичной лактазной недостаточности с поздним началом, при котором клинические проявления непереносимости лактозы выражены в более легкой степени.

После употребления молочных продуктов у больных появляются вздутие живота, тошнота, урчание в кишечнике, колики, метеоризм, кашицеобразный или водянистый кислый стул. Дети отказываются от молочных продуктов, жалуются на общую слабость. Вследствие постоянного ограничения молочных продуктов часто развивается дефицит кальция, что требует его дополнительного введения в организм в виде лечебных препаратов.

Диагноз лактазной недостаточности устанавливается врачом на основании клинической картины и результатов исследований. На начальном этапе определяют количество углеводов в анализе кала. Это исследование не дает ответа на вопрос, какие именно углеводы не перевариваются организмом ребенка и в чем причина патологического состояния. Однако копрологическое исследование широко доступно, быстро выполняется и позволяет понять, есть ли вообще нарушение переваривания углеводов и их всасывания.

Несмотря на то, что 80–85 % углеводов грудного молока составляет лактоза, желательно сохранить грудное вскармливание. При этом врач назначает ребенку заместительную терапию ферментными препаратами. При смешанном и искусственном вскармливании используют специальные лечебные смеси с пониженным содержанием лактозы.

Блюда прикорма детям первого года жизни с лактазной недостаточностью готовят не на молоке, а на той низко- или безлактозной смеси, которую получает ребенок. Первым основным прикормом целесообразно выбрать кашу (рисовую, кукурузную, гречневую), так как дети с лактазной недостаточностью, как правило, отстают в физическом развитии и имеют дефицит веса. Далее вводят пюре из овощей с негрубой растительной клетчаткой (цветная капуста, кабачок, тыква, морковь) с добавлением растительного масла. Через 2 недели вводят мясное пюре. Разрешаются фруктовые пюре или печеное яблоко, которые вводят в рацион после привыкания к овощам, кашам и мясным продуктам (но не ранее чем через две недели от введения последнего прикорма). У детей второго полугодия жизни возможно использование молочных продуктов, где содержание лактозы незначительно: сливочного масла – с 8 месяцев, кефира и творога – с 9 месяцев, но только при условии их нормальной переносимости. После 1 года можно вводить твердые сорта сыра.

Вторичная лактазная недостаточность

Этот вид лактазной недостаточности составляет 50–80 % всех ее проявлений и может выявиться в любом возрасте. При вторичной гиполактазии все симптомы носят временный характер. Основными причинами развития вторичной лактазной недостаточности являются:

Высокая частота распространенности вторичной лактазной недостаточности объясняется нарушениями ферментативной активности клеток, вырабатывающих лактазу, на фоне воздействия инфекционного фактора. Полное восстановление лактазной активности после перенесенной кишечной инфекции в среднем происходит только через год.

Для диагностики вторичной лактазной недостаточности необходимо исследование кала на содержание углеводов. По показаниям могут назначаться нагрузочные тесты, описанные выше, и другие анализы. Однако чаще диагноз вторичной лактазной недостаточности не требует дополнительного подтверждения, так как очевидна связь нарушения усвоения лактозы с тем или иным поражением желудочно-кишечного тракта.

Лечение вторичной лактазной недостаточности начинают с устранения ее непосредственной причины, т. е. борьбы с основным заболеванием. В течение периода непереносимости молока и молочных продуктов их максимально исключают из рациона. В качестве замены можно использовать безлактазные молочные смеси. Их добавляют в различные блюда (например, каши), используют самостоятельно. После ликвидации причины через 3–4 недели начинают постепенно вводить молочные продукты, начиная с творога, твердых сортов сыра, кефира. Введение молочной продукции осуществляется под контролем самочувствия малыша и анализов кала.

Недостаточность сахаразы-изомальтазы

При врожденной недостаточности сахаразы-изомальтазы снижение синтеза соответствующего фермента не является жизненно опасным состоянием. Заболевание впервые проявляется при введении в рацион ребенка сахарозы (фруктовые соки, пюре), реже – крахмала и декстринов (каши, картофельное пюре) в виде поноса с возможным обезвоживанием (уменьшением количества жидкости в организме до уровня, опасного для здоровья ребенка). Следует отметить, что с возрастом дети нередко приобретают способность переносить все возрастающие объемы крахмала и сахарозы несмотря на низкую активность фермента, что связывают с увеличением всасывательной поверхности слизистой оболочки пищеварительного тракта. Часто у больных развивается отвращение к сладким блюдам, фруктам, крахмалистым продуктам, то есть происходит саморегуляция поступления сахарозы в организм ребенка.

После клинического осмотра ребенка ему назначают исследование кала на содержание углеводов, нагрузочные тесты с сахарозой (проводятся по тем же принципам, что и нагрузочные тесты с лактозой). Исследование активности фермента в биоптате (небольшом кусочке слизистой) дает однозначный ответ на вопрос о том, существует ли недостаточность сахаразы-изомальтазы у больного. Однако применяют этот метод достаточно редко.

Любое повреждение эпителия кишки может привести к вторичной недостаточности сахаразы-изомальтазы (кишечная инфекция, лямблиоз и др.), но при этом активность фермента не падает до того крайне низкого уровня, какой бывает при первичной недостаточности.

Основой диетотерапии является исключение сахарозы и иногда – снижение количества крахмала и декстринов в рационе.

При первичной (врожденной) недостаточности сахаразы-изомальтазы дети, как правило, хорошо переносят лактозу. Поэтому предпочтительно максимально долгое сохранение грудного вскармливания (основной сахар грудного молока – лактоза). При искусственном вскармливании необходимо использовать детскую молочную смесь с лактозным углеводным компонентом. При вторичной (постинфекционной) недостаточности сахаразы-изомальтазы также возникает дефицит лактазы и формируется сочетанная дисахаридазная недостаточность.

Дети с недостаточностью сахаразы-изомальтазы не переносят фрукты, ягоды, овощи, соки с высоким содержанием сахарозы (персики, абрикосы, мандарины, апельсины, дыня, репчатый лук, свекла, морковь), а также продукты, богатые крахмалом (каши, картофель, хлеб, кисели). Поэтому введение прикорма рекомендуется начинать с пюре из овощей, практически не содержащих сахарозу и крахмал. К таким овощам относятся цветная капуста, брокколи, брюссельская капуста, шпинат. В возрасте старше 1 года к этим овощам можно добавить зеленый горошек, стручковую фасоль, помидоры. Такие ягоды, как вишня, клюква, облепиха, практически не содержат сахарозу и хорошо переносятся больными детьми. Подслащивать пищу можно глюкозой или фруктозой.

Так как с возрастом проявления сахаразной недостаточности уменьшаются, обычно уже на втором году жизни ребенка удается расширить рацион за счет введения умеренного количества крахмалосодержащих продуктов (каши, макаронные изделия, картофель).

При вторичной непереносимости сахарозы продолжительность ее исключения из рациона зависит от тяжести основного заболевания и успехов его лечения. Обычно, если с основным заболеванием (причиной) удалось успешно справиться и наступило выздоровление, через 10–15 дней можно начинать постепенно вводить продукты, содержащие сахарозу, в меню малыша.

Ферментная недостаточность: Целиакия

Это поражение слизистой оболочки тонкой кишки у генетически предрасположенных лиц под влиянием белков (проламинов) зерна некоторых злаковых культур: глиадина пшеницы, секалина ржи, хордеина ячменя, авенина овса. В медицинской литературе токсичные для больных целиакией белки злаковых принято объединять термином «глютен». Целиакия характеризуется стойкой, пожизненной непереносимостью глютена. При данном заболевании имеется дефицит кишечных ферментов, расщепляющих глютен, в результате чего продукты его распада оказывают повреждающее действие на слизистую оболочку тонкой кишки. Существенную роль играет патологическая иммунная реакция организма на глютен, обусловливающая развитие болезни.

Симптомы типичной целиакии развиваются у детей, как правило, спустя 4–8 недель после введения в рацион глютенсодержащих блюд прикорма (манная, пшеничная, овсяная каши, печенье, сухари, сушки, вермишель), обычно в возрасте от 6–8 месяцев до 1,5–2 лет, однако они могут впервые проявиться в любом возрасте. Такими симптомами являются: появление жидкого стула, увеличение живота за счет его выраженного вздутия, отставание ребенка в физическом развитии, снижение иммунитета и др.

Диагноз окончательно устанавливается после проведения эндоскопического исследования кишечника (введения в кишечник оптического зонда) с биопсией (взятием для исследования кусочка слизистой оболочки).

Единственным методом лечения заболевания и профилактики осложнений при целиакии является строгая и пожизненная безглютеновая диета. Из рациона исключаются все продукты и блюда, имеющие в составе пшеницу, рожь, ячмень и овес, а также продукты промышленного производства, в которые глютенсодержащие компоненты входят в виде добавок – загустителей, формообразователей, стабилизаторов. В питании могут использоваться только те промышленные продукты, на упаковке которых указано, что они не содержат глютен. Нетоксичными злаковыми при целиакии считаются рис, гречиха, кукуруза. Исключаются пшеничная, манная, ячменная, перловая, ячневая, овсяная каши; геркулес, толокно, ржаные хлопья. Запрещены блюда из пшеничной, овсяной и ржаной муки, а также отруби из этих круп. Дети с целиакией не должны получать хлеб, сушки, сухари, всевозможные лепешки и сдобу, а также макаронные изделия. Безопасными являются мука и крахмалы, приготовленные из картофеля, тапиоки, маниоки, батата, бобов, гороха, сои, различных орехов. При покупке детского питания следует очень внимательно изучать состав каждого продукта. Даже минимальное содержание манной крупы, пшеничной или овсяной муки и т. п. в консервах для детского питания (овощных, фруктовых, мясных и рыбных) недопустимо.

Состав рациона больного целиакией строится на основании общих принципов: углеводный компонент составляют за счет переносимых круп, картофеля, бобовых, овощей, фруктов и ягод; белковый и жировой – за счет мяса, яиц, рыбы, молочных продуктов, растительного и сливочного масел.

Первыми признаками эффективности фармакологического лечения и диетотерапии целиакии являются улучшение эмоционального тонуса, аппетита и начало прибавки в весе, чего следует ожидать через 1–2 недели лечения.

В заключение хотелось бы отметить, что соблюдение диеты, назначенной врачом, при различных видах ферментной недостаточности является главной и неотъемлемой частью лечения. Исключенные из рациона продукты обязательно должны восполняться за счет других категорий таким образом, чтобы энергетическая ценность пищи и состав питательных веществ в рационе были приближены к возрастной норме. Соблюдение предписанных правил питания помогает устранить неприятные симптомы, избежать отрицательных последствий и подготовить организм малыша к постепенному расширению рациона, если это позволит состояние здоровья.

Ферментная недостаточность поджелудочной железы симптомы имеет самые различные, в зависимости от типа развивающегося сбоя в функционировании. Поджелудочная железа является одним из важнейших органов человека. На этот орган возложено выполнение большого количества функций, обеспечивающих нормальное функционирование всех систем организма.

Одно из патологических нарушений представляет собой ферментативную недостаточность поджелудочной железы.

Причины развития расстройств

Орган осуществляет выработку в организме специальных ферментов, без которых невозможно осуществление процесса переваривания пищи. Иногда нормальное функционирование поджелудочной нарушается и количество вырабатываемых компонентов снижается, такой патологический сбой носит название недостаточности поджелудочной. Основными причинами развития состояния в органе могут быть следующие:

повреждение тканей, входящих в состав органа;
возникновение дефицита витаминов в организме;
падение концентрации белка в крови;
пониженное содержание гемоглобина в эритроцитах;
неверный режим питания, приводящий к сбоям в организме.

Помимо перечисленных причин формирования расстройств, существует еще большое количество факторов, которые могут оказывать влияние на формирование сбоев в железе. В некоторых случаях огромную роль в развитии сбоев в железы играет наследственность человека. В таких случаях даже при ведении здорового образа жизни и правильного питания возникают расстройств в поджелудочной. Сбои в функционировании железы способны вызывать различные формы заболеваний.

Формы расстройства в органе

На сегодняшний день известны четыре формы функциональных сбоев. Каждый вид расстройств обладает определенными особенностями. Основными формами функционального сбоя являются:

внешнесекреторная недостаточность;
экзокринная недостаточность;
недостаточность выработки ферментов;
эндокринная недостаточность.

Каждый из видов расстройств имеет свои отличительные черты. Нарушение в функционировании органа является неприятным обстоятельством.

Для установления сбоев в органе и определения типа недостаточности требуется пройти специализированное обследование под контролем медспециалиста.

После проведения обследования и консультаций медспециалист устанавливает точный диагноз и назначает соответствующее лечение, целью которого является нормализация функционирования поджелудочной.

Наиболее распространенным в работе органа является сбой секреторной деятельности. Среди разных типов секреторной недостаточности наиболее распространенным считается внешнесекреторный тип недостаточности, заключающийся в недостатке выработки секретов, участвующих в осуществлении процессов переваривания пищи. Этот тип недостаточности развивается вследствие уменьшения количества секреторных клеток, которые ответственны за синтез секрета.

Развитие внешнесекреторной недостаточности

Внешнесекреторная недостаточность, как и другие нарушения в организме, имеет ряд специфических симптомов и проявлений, которые позволяют четко установить наличие в организме данного типа нарушения. Основные симптомы, которые имеет внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы, следующие:

непереносимость жирной и острой пищи;
появление тяжести в животе после употребления в пищу жирной и острой еды, не усваиваемой в полной мере организмом;
наличие жирного кашеобразного стула;
возникновение вздутия живота;
появление колик в животе;
возникновение болевых ощущений в костях.

Помимо перечисленных симптомов, сбои железы характеризуются возникновением учащенного сердечного ритма, мышечных судорог, одышки, отклонений в системе, обеспечивающей функционирование свертываемости крови, сухости кожных покровов и некоторых других. Возникновение этих признаков обусловлено недостатком в организме жиров и жирных кислот. Из-за нарушения их усвояемости появляются проблемы, которые вызывают огромный дискомфорт, больший, чем сам недуг.

Причины развития нарушений в поджелудочной

Медспециалистами установлено несколько причин, приводящих к развитию патологических нарушений в железе. В зависимости от влияния на организм тех или иных причин развивается определенное нарушение. Основными причинами развития нарушений являются следующие:

уменьшение массы экзокринной железистой ткани;
осуществление оттока секрета в полость двенадцатиперстной кишки;
недостаточность участия ферментов в процессе осуществления переработки пищи;
использование в процессе лечения некоторых медпрепаратов.

Основным способом нормализации работы поджелудочной является соблюдение правильного питания. Основными принципами соблюдения правильного питания, способствующего нормализации работы органа, являются:

применение дробного употребления пищи, при котором увеличивается число приемов пищи с одновременным уменьшение объема употребляемой пищи за один прием;
ограничение объема употребления жирной пищи;
ограничение употребления пищи в позднее время, перед сном и среди ночи;
отказ от употребления напитков, содержащих в своем составе алкоголь.

Продукты, которые разрешается употреблять в пищу, регламентируются лечащим медспециалистом, который осуществляет контроль диеты пациента. В случае ограничения употребления жирной пищи животного происхождения она заменяется растительной пищей, содержащей растительные жиры. В диетический рацион вводится большое количество овощей и фруктов. Для страдающих внешнесекреторным расстройством на первый план в питании выступает углеводсодержащая пища, которую необходимо употреблять в достаточном объеме, для того чтобы обеспечить помощь организму в борьбе с нарушением. Главное, что требуется - получать углеводы от полезной пищи, а не из сладостей.

При полном переходе на пищу, имеющую растительное происхождение, может наблюдаться повышенное газообразование в ЖКТ.

Помимо диетического питания, пациенту, имеющему этот тип нарушения, требуется применять в процессе лечения медпрепараты, действие которых направлено на восстановление функций органа. К таким медпрепаратам относятся Креон, Панкреатин, Мезим и некоторые другие. Чаще всего прием таких препаратов осуществляется одновременно с приемом пищи.Если возникает такое явление, то следует употреблять в пищу отруби.

Развитие экзокринного типа недостаточности

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы представляет собой один из типов нарушения работы органа, который проявляется нехваткой выработки железистой тканью органа соков для осуществления пищеварения.

Основными симптомами развития этого нарушения являются: