Основные разновидности симптомов лимфосаркомы. Почему возникает и лечится ли лимфосаркома

) является злокачественным новообра­зованием, возникающим из лимфоретикулярных клеток и характе­ризующимся инфильтративным и деструктивным ростом.

Саркомы лимфоузлов делят на две формы.

• Локализованную, или местную.
• Генерализованную, или распространенную.

С морфологической точки зрения саркомы лимфоузлов подразделяют на лимфобластические (крупноклеточные) и лимфоцитарные (мел­коклеточные). При лимфосаркоме поражаются лимфатические узлы шеи, средостения, забрюшинные, брыжеечные, несколько реже - паховые и подмышечные. Наблюдается лимфосаркома также в органах, содержащих лимфоретикулярную ткань (же­лудок, кишечник, миндалины, почки). Обычно при лимфосаркоме не поражается.

Симптомы

Опухоль, как правило, возникает в одном месте и быстро уве­личивается в размерах, иногда поражая сразу несколько лимфа­тических узлов. Пораженные лимфатические узлы пальпируются в виде пакета либо цепочки в одной какой-то части тела. В после­дующем в процесс вовлекаются лимфатические узлы других участ­ков. Пакеты и конгломераты лимфатических узлов по своей кон­систенции неодинаковы. Чаще определяются плотные узлы, не имеющие четкой границы. Кожа над ними вначале бывает без из­менений, сами опухолевые узлы подвижны. Однако вскоре они становятся ограниченно подвижными, что особенно характерно для саркомы лимфоузлов.

Саркомы лимфоузлов имеет свои особенности в зависимости от места и степени поражения. При локализованной форме началь­ные признаки заболевания слабо выражены, общее состояние боль­ного почти не нарушается, иногда отмечается незначительная лихорадка. При саркоме средостения быстро наступает характер­ный медиастинальный синдром: одутловатость шеи, расширен­ная венозная сеть шеи и передней грудной стенки, одышка, синюшность лица, осиплость голоса и ряд других признаков, зависящих от сдавления опухолью легких, бронхов, перикарда и сосудов.

Нередко лимфосаркома поражает желудочно-кишечный тракт и мезентериальные узлы. Больной жалуется на боли в животе, нерегулярный стул: поносы чередуются с запорами. Так как опу­холь быстро изъязвляется, то явления непроходимости кишеч­ника наблюдаются редко, но могут наступать при сдавлении кишки пораженными опухолью мезентериальными лимфатическими уз­лами. Лимфосаркомы желудка являются чаще находкой во время как диагностическая ошибка и встречаются крайне редко. При этом наблюдается быстрое метастазирование в различные органы и ткани. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больного до 1 года, хотя име­ются отдельные наблюдения, когда больные живут до 5 - 8 лет. Некоторые больные жили до 5 лет.

Диагностика

Поверхность опухолевых узлов вначале гладкая, затем стано­вится неровной. По мере роста узлов кожа над ними растягивается, становится синюшной, часто изъязвляется. Опухоль прорастает капсулу узлов и распространяется на соседние органы.

Микроскопически в и цитологических пре­паратах обнаруживаются лимфоидные элементы с большим коли­чеством митозов. При мелкоклеточной форме видны клет­ки типа зрелых лимфоцитов, при крупноклеточной саркоме лимфоузлов клетки обычно бывают больших размеров, напоминающие лимфо­бласты или ретикулярные клетки, иногда среди них встречаются гигантские клетки, эозинофилы.

Часто на основании картины гистологического препарата трудно разрешить вопрос о характере имеющихся клеточных элементов, так как одинаковые морфологические изменения в лимфатических узлах наблюдаются при ряде заболеваний (лимфаденоз, лимфогранулематоз). Учет клинических данных помогает сделать правильное заключение.

Дифференциально-диагностическим отличием саркомы лимфоузлов от других заболеваний лимфатической системы является быстрый рост опухоли. Окончательный диагноз зачастую может быть уста­новлен при помощи пункционной биопсии. Необходимо перед пункционной биопсией провести 1-2 сеанса рентгенотерапии в дозе 250-300 рад. Диагностика саркомы в основном лимфоузлов ба­зируется на морфологическом и рентгенологическом исследова­нии с применением рентгенотерапии.

Лимфосаркома – злокачественная опухоль, для которой в качестве морфологического субстрата выступают клеточные элементы, принадлежащие к лимфоидному ряду. Лимфосаркома, симптомы которой проявляются в таких клинических признаках как поражение лимфоузлов и различных органов, также характеризуется гематогенным и лимфогенным метастазированием, происходящим с лейкемизацией у порядка 20% пациентов.

Общее описание

При рассмотрении лимфосарком выделяют значительную группу вторичного типа, которая формируется из лимфоцитов и . В тех ситуациях, при которых доброкачественная опухоль, предшествующая данному состоянию, неизвестна, отмечают первичную лимфосаркому. Преимущественно лимфосаркома по происхождению В-клеточная, значительно реже встречаются Т-клеточные лимфосаркомы.

Образуется лимфосаркома в лимфатических тканях, при этом ее течение, как и скорость роста, приравнивает ее по прогнозам к острому , нежели к сходному лимфогранулематозу.

Особых возрастных категорий для лимфосаркомы не выделяют. При этом отмечается, что мальчики подвержены заболеванию в большей степени, чем девочки. Симптоматика при лимфосаркоме, прежде всего, в ее первичных проявлениях зависит от первичного расположения опухолевого образования. Рассмотрим основные варианты локализации первичной лимфосаркомы в зависимости от клеточных (В- или Т-) вариантов данного заболевания.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли средостения

Данному сосредоточению в большей степени подвержены молодые женщины. Длительное время опухоль не покидает пределов основного своего очага, который находится в передневерхнем средостении. Такое проявление как интоксикация, не является характерным, причем даже при значительных размерах опухоли. В некоторых случаях этот вид лимфосаркомы проявляется в качестве сопутствующего синдрома сдавления, возникающего в верхней полой вене, что может выступать в качестве единственного симптома, указывающего на нее.

Скудность симптоматики приводит к случайности определения опухоли, что в основном выявляется при рентгенологических исследованиях. Среди первичных признаков отмечаются те из них, которые сопутствуют воспалительным и вирусным заболеваниям: температура, недомогание, кашель. Отечность лица, одышка, венозное расширение в области грудной стенки – эти симптомы выявляются, как правило, при далеко зашедшем течении опухолевого процесса. Нередко опухоль прорастает в ткани и органы, ее окружающие (перикард, легкие).

Данный вид лимфосаркомы может метастазировать к головному мозгу, плевре, почкам и надпочечникам, а также к иным органам, расположенным в области забрюшинного пространства. Значительно реже возникают метастазы в селезенке, костном мозге и в лимфоузлах. Для постановки диагноза в обязательном порядке необходима биопсия. Среди выраженных проявлений симптоматики часто встречается склероз (в т.ч. нодулярного типа).

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли периферических лимфоузлов

Данный вид опухоли крайне распространен, при этом она располагает множеством клинических проявлений, что позволяет определить прогноз ее последующего развития. Преимущественно симптоматика выражается в общей интоксикации, лимфоузлы увеличиваются. Локализованная опухоль преимущественно выделяется увеличением надключичных лимфоузлов. Как правило, они становятся плотными, нередко образуя при этом конгломераты. За счет характерного для лимфосаркомы прорастания в окружающие ткани, образуется «вколоченная опухоль», характеризующаяся деревянистостью и неподвижностью плотности конгломерата, границы которого определить невозможно. Метастазирование может производиться как в селезенку, так и в любые другие экстранодальные органы (в т.ч. костный мозг, ЦНС).

В некоторых случаях данная группа опухолей может дебютировать в качестве синдрома, проявляющегося в блокаде лимфооттока и сдавливания венозных стволов. Также возможно прорастание опухоли в почки при сдавливании ею мочеточника, что приводит к развитию гидронефроза. Прорастание и сдавление нервных стволов нередко протекает при сильных болях. Примечательно, что синдром сдавления наряду с имеющейся «вколоченной опухолью» - все это является свидетельством прогрессии, зашедшей слишком далеко, что, соответственно, определяет для нее плохие прогнозы.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли мезентериальных лимфоузлов

Симптоматика этого типа заболевания характеризуется возникновением профузных (обильных) поносов, и, как следствие, быстрым истощением организма. Дополнительным симптомом может стать также асцит (или брюшная водянка, характеризующаяся, соответственно, скоплением в брюшной полости избытка жидкости). Увеличение лимфоузлов нередко определяется пальпацией. Кроме того, сопутствующим симптомом здесь может выступать увеличение селезенки.

Поражение кишечника опухолью характеризуется образованием в нем , что определяет попадание в стационар больного на основании срочных показаний. Что касается развития опухоли при ее расположении за пределами кишечника, то ее разрастание приводит, соответственно, к увеличению в объеме живота. По этой причине больные нередко на лечение поступают при серьезных стадиях течения процесса.

По итогам рассмотрения заболевания посредством опроса больных, определяется, что развитие опухоли не происходило без симптомов. Так, отмечаются малозаметные признаки, сопутствующие началу заболевания, проявляющиеся в форме неясных болей в животе, поносов (при чередовании с запорами), изменений аппетита. Учитывая не слишком значительную выраженность проявлений, обращение к врачу по этой причине не производится, что и приводит к определению опухолевого образования в поздней стадии.

Что касается метастаз в локализованные в иных участках лимфоузлы, то в этом случае они не являются характерными. Отличительной особенностью лимфосаркомы рассматриваемых лимфоузлов является то, что она характеризуется высочайшим процентом излечения, которое достигается за счет полихимиотерапии, а также лучевой терапии. Нормализации размеров лимфоузлов сопутствует исчезновение поносов, это, в свою очередь, приводит к нормализации веса больного.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной лимфосаркомы селезенки

Лимфосаркома этого типа характеризуется, главным образом, увеличением селезенки. Дополнительно среди симптомов можно выделить тяжесть в левом подреберье, боль в этой области, периодическое повышение температуры. Также возможным становится формирование синдрома гиперспленизма. Длительное время метастазы в костный мозг могут отсутствовать. Для постановки данного диагноза необходима спленэктомия, обладающая одновременно не только диагностическим, но и лечебным действием.

Предусматривается удаление селезенки в случае сохранения увеличенных ее размеров и отсутствия тенденции к излечению, после чего проводится полихимиотерапия, выступающая в качестве меры профилактики нейролейкемии.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли головного мозга

Клиническая картина заболевания не отличается от иного типа опухолей, возникающих в рассматриваемой локализации. В частности клиника складывается из симптоматики очаговой (при центральных парезах и параличах) и симптоматики неврологической общемозговой (выражающейся в синдроме ). Большинству случаев возникновения этого типа лимфосарком сопутствует наличие ВИЧ-инфекции, на фоне которого она и возникает.

Локализация лимфосаркомы зачастую сосредотачивается в области больших полушарий, при этом она может быть солитарной (одиночной) или множественной. Диагностирование и лечение происходит исключительно в рамках условий спецучреждений. Установка диагноза производится посредством стереотаксической биопсии мозга. При попытках удаления опухоли, диагноз в существенной степени отягощается.

Лимфосаркома: симптомы Т-клеточных опухолей лимфоузлов и кожи

Т-клеточная опухоль лимфоузлов менее распространена, в отличие от В-клеточной формы течения заболевания. Клиника и морфология данных групп существенным образом друг от друга неотличимы, хотя Т-клеточная лимфосаркома в опухолевой прогрессии развивается более стремительно, что определяет для нее и более ухудшенный прогноз.

Что касается лимфосаркомы кожи, то она является сама по себе формой редкой, а посему и менее изученной. Локализация опухоли сосредотачивается в глубинных слоях дермы, после чего происходит ее распространение практически вдоль области всей подкожной клетчатки. Характеризуется опухоль плотностью образования и его неподвижностью. Пораженная кожа не подвергается изменениям в цвете. Участки биопсии приобретают незаживающие и достаточно глубокие язвы.

Лечение лимфосаркомы

Лимфосаркома предусматривает использование общеизвестного метода лечения, который заключается в химиотерапии. В некоторых случаях для этого используется облучение, а при генерализации процесса – полихимиотерапия.

Метод хирургический не используется в лечении лимфосаркомы по причине быстрой прогрессии, наблюдаемой в течении заболевания после подобного вмешательства, а также по причине образования в ране после этого имплантационного процесса. Прогноз относительно жизни в любом варианте лечения заболевания и его форме сомнителен.

Особая трудность лечения заключается при генерализации опухолевого процесса вне зависимости от формы, в которой протекает лимфосаркома. В этом случае больные преимущественно переводятся на лечение симптоматическое, причем продолжительность жизни в этом случае исчисляется несколькими месяцами, а то и неделями.

Преимущественный метод лечения, которым является химиотерапия, при начале ее применения характеризуется положительной тенденцией за счет получаемого эффекта, однако каждый последующий курс впоследствии приводит к его снижению. Генерализация процесса, опять же, позволяет добиться эффекта кратковременного, что в целом характеризует применение химиотерапии в этом случае как малоэффективный метод лечения.

Диагностирование лимфосаркомы с последующим определением лечения производится гематологом.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Предменструальный синдром – комплекс болезненных ощущений, которые возникают за десять дней до начала менструации. Признаки проявления данного расстройства и их совокупность имеют индивидуальный характер. У одних представительниц женского пола могут выражаться такими симптомами, как головная боль, резкая смена настроения, депрессия или плаксивость, а у других – болезненные ощущения в молочных железах, рвота или постоянные боли внизу живота.

Существует много опасных для жизни заболеваний, но далеко не все они так коварны, как рак. Как правило, обнаруживают его или случайно (и тогда есть шанс излечения), или только тогда, когда уже поздно что-то делать.

К лимфосаркоме нужно относиться очень серьезно и начинать лечение при первых же симптомах, тогда прогноз заболевания можно значительно улучшить.

Что такое лимфосаркома?

Лимфосаркома – не одно заболевание, а целая группа быстро прогрессирующих злокачественных заболеваний крови .

Основой для развития лимфосаркомы становятся клетки лимфоидной ткани, сосредоточенной в вилочковой железе, лимфоузлах, селезенке, миндалинах, желудке, кишечнике и в мочевыводящих путях.

Причины возникновения

Назвать точную причину этого заболевания медики пока не могут, но указывают ряд негативных факторов, которые могут влиять на возникновение заболевания:

• Генетическая предрасположенность (семейные заболевания, передающиеся из поколения в поколение);
• Врожденное нарушение иммунитета;
• Иммунодефицит;
• Ожирение;
• Воздействие токсичных химических веществ;
• Длительное радиационное облучение;
• Вирус Эпштейна-Барра (провоцирует многочисленные онкологические заболевания, может мутировать, может встраиваться в геном, провоцируя возникновение хромосомных аномалий);
• Аутоиммунные заболевания.

Для детей важен еще один фактор, а именно генетические нарушения, особенно синдром Дауна.

Формы болезни

Онкологи различают две формы болезни:

1. Нодулярная : опухолевые клетки растут очагами. Эту форму считают менее опасной;
2. Диффузная : клетки опухоли растут пластами, то есть не формируются в структуры. Худшая форма.

Онкологи классифицируют заболевание по стадиям:

1. 1 стадия (локальная): лимфоузлы поражены в одной области;
2. 2 стадия (регионарная): лимфоузлы поражены в двух и более зонах с одной стороны диафрагмы. Может быть поражен и один из экстранодальных органов;
3. 3 стадия (генерализованная): поражены лимфоузлы с обеих сторон, селезенка и, возможно, еще один орган;
4. 4 стадия (диссеминированная): можно видеть диффузное поражение разных лимфоузлов, селезенки и нескольких других органов.

Локализация и симптомы

Заболевание может поразить любой орган, где есть лимфоидная ткань. А симптомы будут зависеть от расположения очага болезни.

При всех формах злокачественных опухолей наблюдаются одни и те же общие симптомы:

1. Быстрая утомляемость;
2. Отсутствие аппетита и как следствие потеря веса;
3. Высокая температура;
4. Сильное потоотделение.

Средостение

Этот вид заболевания чаще поражает женщин молодого возраста . Опухоль находится в переднем верхнем отделе средостения и довольно долго не покидает место возникновения.

Она ничем не выдает своего присутствия, если только не появится ощущение сдавливания. Поэтому выявить заболевание можно только случайно , при рентгене легких.

При развитии болезни появляются:

• грудные боли;
• сильный кашель, иногда даже с кровохарканьем;
• грудные вены расширяются.

Потом опухоль разрастается , поражает перикард, легкие, прорастает метастазами в плевру, почки, надпочечники, в головной мозг. На селезенку, костный мозг, лимфоузлы распространяется намного реже.

Лимфоузлы

При этом виде саркомы поражаются лимфоузлы.

Симптомы болезни проявляются как интоксикация и сильное увеличение надключичных лимфоузлов .

Срастаются и становятся плотными. Опухоль прорастает в соседние ткани, тогда ее границы уже не определить.

Разрастание опухоли может затрагивать селезенку и костный мозг. Иногда опухоль блокирует лимфоотток и сдавливает венозные столбы. А если ей удается прорасти в почки и сдавить мочеточник, то у больного развивается гидронефроз. Сдавливание нервных окончаний дает сильные боли .

Увеличенные лимфоузлы могут говорить и о других заболеваниях, например, . Диагноз должен поставить доктор.

Вилочковая железа

Опухоль вилочковой железы разрастается быстро, течение болезни очень тяжелое. Метастазы быстро прорастают в мозговые оболочки, соседние с тимусом ткани. При проникновении в средостение дает синдром сдавливания.

Селезенка

Первым делом в размерах увеличивается селезенка. К этому добавляются тяжесть, боль под ребрами с левой стороны, высокая температура.

Долгое время опухоль не дает метастазы , бывает как диффузной, так и нодулярной.

Мозг

Симптомы похожи на те, что бывают при других опухолях мозга, то есть это парез и паралич, внутри черепа повышается давление. Располагается опухоль в больших полушариях . Считается, что возникает в результате ВИЧ-инфекции. Удаление опухоли приводит к ухудшению состояния больного.

Желудок

Симптомы такие же, как при раке кишечника:

• боль сначала появляется после приема пищи, а потом становится постоянной;
• больной часто жалуется на тяжесть в желудке;
• аппетит снижается, больной теряет вес;
• по мере развития болезни наблюдается вздутие живота, стул становится неустойчивым;
• бывает кровотечение в кишечнике, возможна его непроходимость.

Опухоль дает метастазы почти всегда только в кишечнике . Опухоль поражает и лимфоузлы, что нарушает обращение лимфы в стенках тонкой кишки и в конечном итоге приводит к отекам.

Органы носоглотки

• Опухоль корня языка или язычной миндалины. Растет очень быстро, больной с трудом глотает, разговаривает и дышит. Язык увеличивается и перестает помещаться во рту, возможен даже вывих языка и закрытие входа в гортань. С языка постоянно течет слюна.
• При лимфосаркоме миндалин опухоль быстро разрастается: миндалины и шейные лимфатические узлы увеличиваются. Больному больно глотать.
• Опухоль в небной миндалине тоже быстро увеличивается. Миндалина становится синюшной, бугристой. Больному трудно глотать. Носовое дыхание тоже затруднено. Слух снижается.

Диагностика

Диагностируют лимфосаркому разными методами:

• Общий полный анализ крови (лейкоцитарная формула, количество тромбоцитов и лейкоцитов);
• Биохимия крови (количество общего белка, мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, билирубина, аминотрансфераз, креатинина, белковых фракций);
• КТ головы, шеи, живота;
• Биопсия ткани пораженного болезнью органа;
• Миелограмма (для выявления атипичных клеток в костном мозге);
• Рентген грудной клетки (показывает состояние лимфоузлов средостения и тимуса, выявляет жидкость в плевре);
• МРТ (оценивает состояние головного и спинного мозга);
• УЗИ (определяет состояние печени, селезенки);
• Спинномозговая пункция (выявляет наличие опухолевых клеток);
• Интестинальная эндоскопия (забор материала для биопсии при поражении желудка или кишечника);
• Цитогенетическое исследование клеток опухоли.

Прогноз

Прогноз дается в зависимости от следующих факторов:

1. Когда было обнаружено заболевание:

– если на ранней стадии, то после лечения 50 процентов больных могут рассчитывать на длительную (до пяти лет) ремиссию;

– если опухоль была совсем маленькой, то лечение станет успешным для 80 процентов больных;

– если болезнь достигла 3 или 4 стадии, то лечение не будет эффективным;

2. Большое значение имеет возраст больного: шанс на выздоровление снижается для пожилых людей;
3. Прогноз ухудшается для людей с: эндокринными заболеваниями, ожирением, низким иммунитетом.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы возможно несколькими методами. Какой подходит именно вам, решит только врач после анализов и исследований.

Народные методы

Народная медицина для лечения онкологии предлагает свои, проверенные годами, рецепты.

Сок чистотела убивает раковые клетки , попутно восстанавливая лимфоциты. Народные целители уверяют, что он помогает даже при четвертой степени рака, однако это не значит, что можно отказаться от медикаментозного лечения.

• В период цветения соберите чистотел.
• Стебли, цветы и листья измельчите и плотно натолкайте в бутыль.
• Горлышко банки завяжите марлей и пусть она постоит 3 дня в теплом месте.
• Через марлю отожмите сок, пусть он постоит еще 3 дня в темном месте.
• Каждое утро и вечер (натощак) пейте по столовой ложке сок, запивайте молоком или кефиром. Употреблять лекарство надо 20 дней.

Лекарственные препараты

Для лечения под наблюдением врача используются следующие препараты:

1. Аспарагиназа медак – раствор для инъекций;
2. Метотрексат-эбеве – таблетки и раствор для инъекций.

У врача

Врач-онколог предлагает курс химио- и радиотерапии .

При химиотерапии применяют преднизолон, доксарубицин, циклофосфамид и онкавин. Проводят три курса (по 5 дней) с интервалом в месяц. При 3 и 4 стадии лимфосаркомы проводят 6 – 17 курсов.

Химиотерапию комбинируют с приемом препарата МабТера , воздействующим исключительно на опухолевые клетки.

После курса лечения проводят повторное обследование для проверки результата. Если результата нет, то возможна пересадка костного мозга или стволовых клеток . В этот момент можно применять высокие дозы цитостатиков для ликвидации устойчивых раковых клеток.

Самолечение и профилактика

Самолечением заниматься нельзя, потому что можно упустить время, и болезнь может перейти в тяжелую форму.

Меры профилактики не выработаны , потому что медицина до сих пор не знает точной причины возникновения заболевания.

Врачи недаром говорят о правильном отношении к своему здоровью. Самое простое и действенное, что вы можете сделать – откажитесь от вредных привычек, избегайте канцерогенов, правильно питайтесь . Это шанс прожить свою жизнь без онкозаболеваний.

Лимфосаркома – это патологическое новообразование, возникающее из ретикулярной соединительной ткани, из которой состоят все кроветворные органы и лимфоидные скопления в слизистых оболочках. Поэтому в современных источниках это заболевание получило название ретикулосаркомы. Клетки этой опухоли внешне напоминают абсолютно здоровые ретикулярные клетки. Однако в гистохимическом анализе, в тканях лимфосаркомы, в большом количестве находятся аргирофильные волокна, поглощающие серебро.

Всем видам лимфосарком свойственно быстрое прогрессирование и метастазирование в лимфатической и кровеносной системах. Одна из распространенных лимфосарком – это ретикулосаркоматоз, который в клинической картине практически напоминает острый лейкоз. Для лечения лимфосаркомы используют химиотерапию и лучевое облучение.

Лимфосаркома причины

На сегодняшний момент окончательные причины возникновения лимфосаркомы практически не найдены. К ним можно отнести некоторые факторы, способствующие развитию этого патологического процесса.

Во-первых, это различные заболевания с врождёнными и приобретёнными иммунодефицитными признаками. К первым таким патологиям относятся синдромы Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаси, атаксии-телеантиэктазии и вариабельное иммунодефицитное состояние. А к приобретённым – ВИЧ инфекция, гапогаммаглобулинемия, ятрогенная иммуносупрессия.

Во-вторых, это аутоиммунные заболевания, среди которых можно выделить системную , ревматоидный артрит, и целиакию.

В-третьих, при воздействии на организм различными химическими веществами и лекарственными препаратами (диоксином, фенитоином и гербицидом).

Также на образование лимфосаркомы могут влиять химиотерапия, облучение и ионизирующая радиация. Среди инфекционных агентов в прогрессировании злокачественной опухоли выделяют вирусы Эпштейна-Барр, Т-клеточного лейкоза человека и Helicobacter.

У многих пациентов с лимфосаркомой часто обнаруживают аномалии на цитогенетическом уровне. Выяснено, что при изменениях в хромосомах, гены контролируют образование лёгких и тяжёлых цепей иммуноглобулинов, происходит перемещение к генам, отвечающим за дифференциацию и пролиферацию. Уже доказано, что такие онкологические гены не могут контролировать работу здоровых В-лимфоцитов.

Лимфосаркома симптомы

По заболеваемости при лимфосаркомах гемобластозы злокачественной этиологии составляют 15%, что лишь немного уступает лимфогранулематозу. В основном это заболевание имеет два вида происхождения: В-клеточное и Т-клеточное.

Среди гистологических форм лимфосарком выделяют: нодулярную, иммунобластную, пролимфоцитарную, лимфоплазмоцитарную, лимфоцитарную и лимфобластную.

Это злокачественное образование не выделяет определённых возрастных категорий. Однако при лимфосаркоме отмечается большая подверженность мужчин, нежели женщин. Клинические проявления заболевания при его первых признаках во многом зависят от первичной локализации опухолевого процесса. В первую очередь поражения лимфосаркомой зависят от В-клеточного или Т-клеточного типа заболевания.

Лимфосаркома средостения, которая является В-клеточной первичной формой, как правило, поражает женщин в молодом возрасте. Эта опухоль длительное время не покидает своего поражённого очага и располагается в передневерхнем отделе средостения. В данном случае симптомы интоксикации не характерны для лимфосаркомы этого вида, даже при существенных размерах патологического очага. Но иногда может проявляться сопутствующий синдром сдавливания, который образуется в полой верхней вене и являться единственным признаком, по которому можно установить лимфосаркому. Поэтому основную роль в диагностировании заболевания играет случайное выявление опухоли на рентгенологическом обследовании лёгких.

К таким ранним признакам лимфосаркомы, как сопутствующие вирусные и воспалительные заболевания, относят общее недомогание, подъёмы температуры и кашель. При прогрессировании злокачественного процесса лицо приобретает отёчность, появляется характерная одышка, усиливающаяся при физических нагрузках, а также происходит расширение вен на груди. В дальнейшем опухоль распространяется в перикард, лёгкие, поражая при этом близлежащие ткани.

Лимфосаркома средостения может давать метастазы в надпочечники, плевру, почки, головной мозг и в другие органы, расположенные в забрюшинном пространстве. Гораздо реже заболевание распространяется в лимфоузлы, костный мозг и селезёнку. Поэтому для подтверждения диагноза важным анализом является взятие биопсии. Частым выраженным клиническим симптомом этого вида лимфосаркомы считается склероз, к которому можно отнести его нодулярный тип.

К одному из распространённых видов лимфосарком относится В-клеточная первичная опухоль с поражением периферических лимфатических узлов. Клиническая картина характеризуется множественными проявлениями, а это даёт возможность определить её последующее развитие. В основном симптоматика проявляется всеми признаками интоксикации и преимущественным увеличением надключичных лимфатических узлов. Они образуют конгломераты, становясь при этом довольно плотными при пальпации. В результате того, что лимфосаркома может прорастать в различные ткани, рядом находящиеся, то развивается своеобразная опухоль, имеющая конгломераты с деревянистой и неподвижной плотностью без определяемых границ.

Дальнейшее прорастание опухоли может затрагивать селезёнку и другие экстранодальные органы (ЦНС и костный мозг). В некоторых случаях лимфосаркома этого вида может блокировать лимфооток и сдавливать венозные стволы. А при возможном прорастании патологического процесса в почки и сдавливании мочеточника, развивается . Такое сдавливание нервных окончаний и прорастание опухоли вызывает у больных появление сильных болей. Все эти симптомы, сдавливания и прорастания, свидетельствуют о далеко зашедшем прогрессировании заболевания, которые определяют плохие прогнозы в будущем.

Симптоматика поражений мезентериальных лимфатических узлов при В-клеточной лимфосаркоме первичной формы характеризуется появлением быстрого истощения организма вследствие профузных поносов. К этому признаку заболевания добавляется ещё асцит, при характерном скоплении жидкости в брюшной полости. Затем при пальпации можно определить значительное увеличение лимфоузлов. И сопутствующим симптомом заболевания выступает увеличенная в размерах селезёнка.

В дальнейшем лимфосаркома даёт метастазы в кишечник, что характеризуется его непроходимостью, а это уже сигнал к срочной госпитализации больных по данным показаниям. Если патологический процесс локализуется вне кишечника, то это приводит к увеличенному объёму живота. Такая клиническая картина является следствием тяжёлых стадий заболевания. Таким образом, общая симптоматика на ранних этапах патологического образования не имеет значительной выраженности в проявлениях, поэтому больные и не спешат обращаться к врачу, что в дальнейшем и становится причиной определения опухоли уже на поздних стадиях болезни.

При поражениях лимфоузлов при лимфосаркоме существует её отличительная черта, которая говорит в том, что эти онкологические изменения имеют высочайший процент излечения, достигаемый действиями полихимиотерапии и лучевым облучением. После приобретения лимфоузлами нормальных размеров, проходят ы, а это нормализует массу тела пациента.

При поражении селезёнки первичной В-клеточной лимфосаркомой происходит в первую очередь увеличение этого органа. Затем появляется тяжесть и боли в левом подреберье с периодическими повышениями температуры. Для этой лимфосаркомы характерен синдром гиперспленизма. Очень долго могут не проникать метастазы в костный мозг. Поэтому чтобы установить точный диагноз назначают спленэктомию. А для неё характерны не только лечебные функции, но и диагностические. Кроме этого, проводят удаление селезёнки при увеличенных размерах с отсутствующими тенденциями к излечению.

Клиническая картина лимфосаркомы головного мозга не имеет характерных отличий от других типов опухолей. Симптоматика складывается из очаговых и неврологических общемозговых проявлений. Это характеризуется центральными парезами и параличами, а также повышением внутричерепного давления. В большинстве случаев, сопутствующим заболеванием в возникновении такой лимфосаркомы, считается ВИЧ инфекция, в результате которой эта патология и проявляется.

Распространение Т-клеточных опухолей в организме значительно меньше, чем В-клеточных форм. В основном клиническая картина таких групп злокачественной патологии существенно не имеют определённых отличий. Однако Т-клеточная лимфосаркома в своём прогрессировании занимает ведущее место и развивается стремительно, а это ухудшает прогнозирование заболевания.

В очень редких случаях лимфосаркома проникает на кожу, поэтому эта область поражения ещё до конца не изучена. Как правило, опухоль локализуется в нижних слоях дермы, а затем распространяется по всей клетчатке. Она имеет плотные образования, неподвижна и совсем не меняет своей окраски. При взятии участков кожи на биопсию, остаются глубокие и долго незаживающие язвы.

Лимфосаркома лечение

Назначение лечения при лимфосаркоме сводится к индивидуализации и зависит от структуры опухоли, её распространении в ткани и органы, возможностях излечения, а также имеющихся сопутствующих патологий и возраста пациента.

В очень редких случаях используют оперативное вмешательство, когда лимфосаркома поражает экстранодальные органы, например, ЖКТ. Но и это лечение является только одним из компонентов общей терапии.

Основой всего лечебного процесса при лимфосаркоме является полихимиотерапия, которая даёт возможность достигать не только клинической ремиссии, но и гематологической, а также закреплять её в противорецидивном течении.

Применение локальной лучевой терапии оправдало себя в совокупности с лекарственной терапией или при паллиативном облучении патологических образований. Только в первой стадии лимфосаркомы показана лучевая терапия, как самостоятельного метода лечения и то при низких степенях злокачественности, а также при распространении процесса в кости. Такой вид лучевого облучения или хирургического иссечения опухоли сохраняет абсолютную ремиссию у многих больных до десяти лет.

Лимфосаркома при генерализованном процессе протекает достаточно медленно.

Монохимиотерапия, в которую входят Циклофосфан, Пафенцил, Хлорбутин, назначается больным пожилого возраста с низкой степенью злокачественности лимфосаркомы, при сопутствующих других тяжёлых заболеваниях. Назначение спленэктомии используют при первичных поражениях селезёнки в независимости от морфологического типа болезни. Затем проводится курс полихимиотерапии. При поражениях кожи назначают химиотерапию с Проспидином и Спиробромином.

Для третьей и четвёртой стадий лимфосаркомы агрессивной формы проводят циклы химиотерапии с дальнейшим контролирующим лечением. А на более поражённые опухолевые очаги применяют локальную лучевую терапию, которая эффективна при лимфосаркомах глоточного кольца в первичной форме. Для того чтобы исключить генерализацию злокачественной опухоли сочетают облучение с полихимиотерапией.

Также при низкой степени злокачественности патологического процесса для генерализованных стадий лимфосаркомы назначают программы: БАЦОП, ЦОПП, ЦОП и др.

Результаты цитостатического лечения лимфосаркомы во многом зависят от своевременного применения гематологических препаратов, иммуннокорректирующих средств и антибактериальной терапии.

В некоторых случаях при положительном кроветворении, полихимиотерапия может проводиться в амбулаторных условиях, что намного облегчает процесс лечения больных. Это связано с психологическими воздействиями гематологических и онкологических стационаров. Кроме этого, после достигнутой ремиссии, на протяжении двух лет с перерывами в три месяца, проводится противорецидивное лечение до наступления стойкой положительной динамики в клинико-гематологической форме.

Лимфосаркома прогноз

Прогнозирование лимфосаркомы во многом зависит от той стадии, с какой было начато лечение. После своевременного и раннего диагностирования заболевания, удаётся увеличить в половине случаев длительность ремиссий. Во время терапии лимфосаркомы с небольшими поражениями, достичь успеха возможно в 80–100%.

А вот прогноз для диссеминированной формы и генерализованной лимфосаркомы – неблагоприятный. И зачастую лечение этого злокачественного заболевания является малоэффективным, с возможным кратковременным эффектом.

Наиболее часто опухоли могут начать поражение с грудной клетки, брюшной полости, носоглотки или лимфоузлов в определенной части тела. При локализации в мозге, симптомы похожи на другие опухоли данного органа. Остальные случаи (внутренние органы, костные ткани, мягкие ткани) бывают крайне редко. Но лимфатическая ткань присутствует во всем организме человека, поэтому в теории болезнь может развиться где угодно.

Грудная клетка

И хотя сила прослеживаемых симптомов, при таком расположении опухоли напрямую связана с ее размером, первыми сигналами для определения заболевания должны стать приступы резкого кашля с выделениями крови и бледность кожи.

Последующие симптомы развиваются по мере распространения заболевания: начинается резкая или тупая боль при кашле и движении, затрудненность дыхания, прослеживается отечность и посинение кожи в поражённой области, а также ее увеличение в размерах.

Брюшная полость

Если лимфосаркома брюшной полости первоначально поражает желудок, то сперва это можно спутать с раком желудка или язвой: будет прослеживаться тошна после еды, тяжесть и рвота.

Во время распространения заболевания в кишечнике, она вызывает резкую боль, нарушение стула и застой газов. Позже начинается кровотечение опухоли или даже перитонит. Живот заметно увеличивается в размерах.
Заброшенная лимфосаркома сопровождается ноющей болью в спине и животе, рвотой, непроходимостью и нарушенном мочеиспусканием. Однако изначально этот вид опухоли может не подавать никаких симптомов.

Носоглотка

При лимфосаркоме миндалины, она и близлежащие лимфоузлы заметно увеличиваются. Начинается боль при глотании.
Если в данном случае поражается небная миндалина, как правило, опухоль скоротечно увеличивается в размерах, а сам орган принимает синюшный цвет с бугристой структурой. Возникают затруднения при глотании, дыхании и слухе.
А во время распространения опухоли у миндалины корня языка, язык опухает, вплоть до закрытия собой прохода гортани. Повышенное слюноотделение с языка и сильные затруднения в глотании, дыхании и речи.

Периферические лимфоузлы

Изначально увеличивается один лимфоузел, после чего болезнь распространяется на всю группу узлов. Это сопровождается общим состоянием интоксикации, болью при ощупывании и движении, и увеличением плотности группы пораженных узлов.