Системные васкулиты. Васкулит - что это за болезнь и чем лечить
Васкулит – воспаления стенок кровеносных сосудов. В зависимости от того, какие сосуды задеты, выделяют такие виды васкулита:
- Флебит – вызывается воспалением стенок венозных сосудов.
- Артериолит – воспаление мелких артерий.
- Артериит - поражения стенок артерий.
- Капиллярит – воспаление капилляров.
Известны случаи, когда поражается сразу несколько сосудов, это называется системный васкулит.
Отдельно выделяют геморрагический васкулит, поражающий сосуды кожи, почек, ЖКТ, суставов.
Причины появления заболевания
Васкулит может быть первичным, развивающимся как самостоятельное заболевание и он может возникать как осложнение определенных болезней.
Причины первичного васкулита не установлены до сих пор, а васкулит вторичный может проявиться на фоне хронических, острых инфекций, проведенной вакцинации, онкологических заболеваний, сильного перегрева или охлаждения, термических поражений кожи, в т.ч. солнечных ожогов. Васкулит может развиться после травм или воздействия биологических ядов, химических веществ.
Все эти негативные факторы могут привести к тому, что структура тканей сосудов изменится, и организм начнет ее отторгать, воспринимая как инородную, вырабатывать антитела.
Симптомы васкулита
Симптомы васкулита в начале заболевания в большинстве схожи: лихорадка, «скачущая» температура - она то повышается, то снижается, причем каждый подъем температуры означает, что открылось новое воспаление.
Характерный симптом васкулита – кожные кровоизлияния. После кожи поражение идет в мышцы, суставы, нервы, вот почему при дальнейшем развитии болезни симптомы васкулита отличаются в зависимости от того, сосуды какого органа воспалились.
При периартериите узелковом больной чувствует боли в мышцах, резкие боли в животе, у него появляется тошнота, рвота, повышается температура.
При темпоральном гигантоклеточном артериите ощущаются слабость, головные пульсирующие боли, есть припухлость в височной области.
При аортоартериите немеют и болят конечности, болит спина, живот, нарушается зрение, больной падает в обморок.
С кожных высыпаний в виде симметричных мелких синяков начинается геморрагический васкулит. Сыпь образуется на ягодицах, вокруг суставов, на разгибательных поверхностях рук и ног. Реже можно увидеть сыпь на лице, стопах и ладонях, туловище. По этим признакам ставится первичный диагноз васкулит у детей.
Второй характерный симптом геморрагического васкулита – поражение суставов, сопровождающееся болью и/или воспалением, наблюдается у более чем половины заболевших. Страдают обычно крупные суставы, устойчивого их повреждения с нарушением функциональности зачастую не наблюдается.
Третий важный симптом геморрагического васкулита – боль в животе. Развивается как до поражений кожи и суставов, так и во время. Приступы боли могут длиться несколько дней. Также есть жалобы на тошноту, плохой стул, рвоту, повышение температуры, в редких случаях открываются желудочные и кишечные кровотечения.
Диагностика заболевания
Чтобы диагностировать системный васкулит, необходимо провести анализ крови, мочи, рентгенографию грудины, исследовать сосуды.
Для определения геморрагического васкулита также делают анализ мочи и крови, рентгенографию грудины. Кроме этого пациенту назначают УЗИ брюшины, если появились признаки поражения почек – то и УЗИ почек. Для постановки диагноза васкулит у детей дополнительно могут назначить динамическую нефросцинтиграфию, т.к. может быть аномалия в развитии мочевыводящей системы, накопительной и выделительной почечной функции.
На этапе постановки диагноза важно отличить системный васкулит от инфекций, сопровождающихся похожими высыпаниями, исключить тромбоцитопеническую пурпуру.
Боли в животе могут возникать и при остром аппендиците, прободной язве, кишечной непроходимости, язвенном колите – все эти болезни перед началом лечения васкулита следует исключить. Также исключают гломерулонефрит и красную волчанку.
Лечение васкулита
Для лечения васкулита назначают препараты, подавляющие выработку антител, уменьшающие чувствительность тканей: цитостатики, глюкокортикостероиды.
Также при некоторых формах геморрагического или системного васкулита могут назначить процедуры по очистке крови – гемосорбцию и плазмаферез.
Если заболевание протекает в легкой форме, находится в стадии ремиссии, лечение васкулита заключается только в назначении нестероидных противовоспалительных средств, например, вольтарена или индометацина.
Дополнительно при лечении васкулита могут назначить средства, уменьшающие проницаемость сосудов и свертываемость крови – для предотвращения тромбообразования.
Профилактика болезни
Для профилактики васкулита у детей и взрослых необходимо избегать самолечения и необоснованного проведения вакцинации, закаляться, проводить меры по устранению негативного воздействия внешних факторов, например, не допускать перегрева, переохлаждения, долгого пребывания на солнце, избегать прямого контакта с ядохимикатами и т.д.
Видео с YouTube по теме статьи:
Васкулиты – это заболевания, при которых поражаются сосуды. В дальнейшем патологический процесс часто распространяется на разные органы и ткани.
Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами.
Наиболее распространенные виды васкулитов :
- Уртикарный васкулит – заболевание, при котором происходит поражение мелких сосудов, преимущественно венул (мелких вен) и появление на коже пятен по типу крапивницы.
- Аллергический васкулит – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
- Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха ) – заболевание, при котором отмечается поражение капилляров и мелких артерий.
- Узелковый периартериит – заболевание, поражающее преимущественно сосуды мелкого и среднего размера.
- Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу ) – заболевание, поражающее аорту и отходящие от нее крупные артерии.
- Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.
- первичные – развиваются в качестве самостоятельного заболевания;
- вторичные – возникают в качестве проявления другого заболевания.
- Невозможно установить первопричину .Не удается выявить фактор, который первоначально привел к возникновению заболевания.
- Одинаковое развитие . В результате тех или иных причин происходят нарушения иммунитета , развиваются аутоиммунные реакции. Вырабатываются антитела, которые, соединяясь с различными веществами, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов и вызывают воспаление.
- Хроническое течение . Все системные васкулиты протекают в течение длительного времени. Чередуются обострения и ремиссии (улучшение состояния).
- К обострениям обычно приводят одни и те же факторы : введение вакцин, различные инфекции , переохлаждение , длительное пребывание на солнце, контакт с аллергенами.
- Поражение разных органов и тканей : кожи, суставов, внутренних органов. Аутоиммунные процессы развиваются во всем теле, но преимущественно в тех местах, где находятся большие скопления сосудов.
- При всех видах васкулитов помогают лекарственные препараты, подавляющие иммунитет .
Анатомия сосудов
Стенка любой артерии состоит из трех слоев: внутреннего, среднего и наружного. Они могут иметь разное строение и толщину, в зависимости от размеров, положения и функции артерии.Типы артерий :
- эластический;
- мышечный;
- смешанный.
Тип артерий | Строение стенки |
Эластический. По эластическому типу устроена аорта и другие крупные сосуды. Их задача – обеспечить постоянный ток большого количества крови, находящейся под высоким давлением. | Внутренний слой представлен эндотелием, который составляет 20% толщины стенки. Это клетки, выстилающие просвет сосуда изнутри. Они обеспечивают нормальное движение крови и предотвращают образование тромбов. Под эндотелием находится рыхлая ткань, соединяющая его со средним слоем. Именно в ней образуются холестериновые бляшки при атеросклерозе . |
Средний слой представлен многослойными эластическими мембранами, в которых имеются отверстия – окошки. | |
Наружный слой у артерий эластического типа тонкий, представлен рыхлой тканью и волокнами. Он предназначен для защиты сосуда от перерастяжения и разрыва. Здесь проходят питающие артерию сосуды и нервы. | |
Мышечный . Артерии мышечного типа еще называют распределительными. В составе их стенки находятся мышечные волокна, при помощи которых может быстро изменяться просвет сосуда. Артерии мышечного типа могут усилить или ограничить приток крови к определенной части тела. Артерии мышечного типа – это крупные сосуды, являющиеся ветвями аорты и кровоснабжающие большие области тела. | Внутренний слой артерий мышечного типа практически не отличается от эластического. Он состоит из:
|
Средний слой состоит из мышечных волокон, которые расположены по спирали и охватывают весь сосуд. Сокращаясь, они уменьшают просвет сосуда и частично перекрывают кровоток. | |
Наружная оболочка – ткань с большим количеством волокон. В ней проходят нервы и сосуды. | |
Смешанный (мышечно-эластический ). | По строению занимают среднее положение между артериями мышечного и эластического типа. В их среднем слое находятся и волокна, и мышечные клетки. Артерии смешанного типа – это сосуды мелкого и среднего размера. С уменьшением их диаметра стенки истончаются. |
Артериолы | Артериолы – это самые мелкие артерии, которые соединяют артериальную систему с капиллярами. Стенка артериол очень тонкая. Она состоит из тех же слоев, что и стенка артерий:
|
Капилляры | Капилляры – конечный отдел кровеносного русла. Это самые мелкие сосуды, соединяющие артериолы с венулами. В капиллярах происходит газообмен между кровью и тканями, здесь артериальная кровь превращается в венозную. В разных органах находится различное количество капилляров. Их плотность наиболее высока в головном мозге, сердце. В норме в спокойном состоянии активны только 50% капилляров. |
Аллергический васкулит
Аллергический васкулит – это аллергически-воспалительное заболевание, которое поражает преимущественно мелкие сосуды, расположенные в коже. Оно может протекать по-разному и сопровождаться возникновением различных кожных высыпаний. Отдельные его формы выделяют в качестве самостоятельных заболеваний. Это создает сложности во время диагностики. Аллергический васкулит может развиваться в любом возрасте, одинаково часто у мужчин и женщин.Причины аллергического васкулита
Несмотря на слово «аллергический» в названии, этот вид васкулита вызван сочетанием разных факторов:- инфекции : стафилококки и другие бактерии , вирусы , грибки ;
- хронические очаги воспаления в организме : туберкулез , хронический цистит , аднексит , гайморит , тонзиллит и пр.;
- частые простуды ;
- прием некоторых медикаментозных препаратов : антибиотиков , обезболивающих , успокаивающих, контрацептивов и пр.;
- контакт с некоторыми химическими веществами (в основном профессиональные вредности);
- действие радиации, частые облучения во время проведения лучевой терапии при онкологических заболеваниях;
- сердечно-сосудистые заболевания : артериальная гипертония , варикозная болезнь, сердечная недостаточность ;
- некоторые хронические заболевания : ожирение , сахарный диабет II типа , подагра и пр.
Проявления аллергического васкулита
Симптомы аллергического васкулита зависят от того, в какой форме он протекает.Проявления аллергического васкулита в зависимости от формы течения болезни:
Описание | Внешний вид элементов на коже |
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – см. ниже, описано отдельно. |
|
Аллергический артериолит Рутера |
|
| |
Узелковый некротический васкулит |
|
| |
Узловатая эритема | |
|
Диагностика аллергических васкулитов
Проявления разных видов аллергических васкулитов различаются между собой очень сильно. Поэтому после выявления жалоб и осмотра пациента поставить диагноз очень сложно.Обследование при аллергическихваскулитах:
Метод диагностики | Что выявляет? | Как проводится? |
Общий анализ крови | Общеклинический анализ. Проводится у пациентов с подозрениями на любые заболевания. При аллергических васкулитах выявляются воспалительные изменения:
| Забор крови осуществляется из пальца или из вены, обычно рано утром. |
Биопсия кожи | Основной метод диагностики аллергических васкулитов. Врач берет небольшой фрагмент кожи пациента и отправляет на исследование под микроскопом в лабораторию. После этого можно точно сказать, какие патологические изменения в коже происходят. | Врач получает фрагмент кожи при помощи специальной бритвы (снимается небольшой кусочек кожи, процедура практически безболезненна) или иглы. |
Направлены на выявление специфических антител и иммунных клеток, которые участвуют в развитии аллергической реакции. | Для иммунологических исследований обычно берут небольшое количество крови из вены. |
Также при аллергическом васкулите проводят обследование, направленное на:
- выявление хронических очагов, которые могли способствовать возникновению заболевания;
- выявление инфекций, которые могли способствовать возникновению заболевания;
- выявление осложнений со стороны суставов, сердца и пр.
Программа обследования составляется врачом индивидуально.
Лечение аллергического васкулита
Название препарата | Описание, эффекты | Способ применения |
Противоаллергические препараты
:
| Подавляют аллергические реакции, которые лежат в основе воспаления сосудов при аллергическом васкулите. | Супрастин:
Взрослым и детям старше 12 лет принимать по 1 таблетке в день. |
Венорутон (син.: Рутозид) | Эффекты
:
| Форма выпуска
: В капсулах по 300 мг. Способ применения
: |
Дицинон (син.: Этамзилат) | Эффекты
:
| Формы выпуска
:
|
Аскорутин | Комбинированный витаминный препарат, сочетание аскорбиновой кислоты (витамин C) и рутина (витаминтH). Оба витамина оказывают укрепляющее действие на сосудистую стенку, защищают клетки и ткани от окисления свободными радикалами. | Форма выпуска
Способ применения
: |
Продектин (син.: Пирикарбат) | Данный лекарственный препарат относится к группе ангиопротекторов– средств, защищающих стенки сосудов от повреждений. Эффекты :
| Формы выпуска:
|
Аминокапроновая кислота | Является кровоостанавливающим средством. Применяется при аллергическом васкулите, сопровождающемся кровоизлияниями из мелких сосудов. | Формы выпуска
:
|
Эскузан | Препарат растительного происхождения, экстракт конского каштана. Является ангиопротектором, защищает сосуды от повреждений. Эффекты :
| Формы выпуска:
|
Методы лечения при тяжелом течении аллергического васкулита :
- глюкокортикоиды – препараты коры надпочечников, подавляющие иммунитет;
- цитостатики – препараты, подавляющие иммунную систему;
- гемосорбция и плазмаферез – аппаратные методы очистки крови от иммунных комплексов и токсических веществ (см. ниже при описании узелкового периартериита).
Уртикарный васкулит
Уртикарный васкулит можно рассматривать как разновидность аллергического васкулита. Синоним названия заболевания - Заболевание встречается редко. Внешне напоминает аллергическую реакцию по типу крапивницы .Причины уртикарного васкулита
Уртикарныйваскулит имеет аллергическое происхождение. В отличие от обычной аллергии, симптомы не проходят сразу после прекращения контакта с предполагаемым аллергеном. Этот вид васкулита склонен к хроническому течению.Симптомы уртикарного васкулита:
Основной симптом уртикарного васкулита – сыпь . Она напоминает таковую при крапивнице: на коже появляются волдыри красного цвета.Различия между сыпью при крапивнице и уртикарном васкулите :
Характеристика | Крапивница | Уртикарный васкулит |
Плотность волдырей | Средняя | Очень плотные |
Как долго держится сыпь? | Кратковременная, быстро проходит после прекращения контакта с аллергеном. | Держится дольше 24 часов, обычно 3 – 4 суток. |
Есть ли зуд? | Есть. | Нет, вместо него отмечается боль, жжение. |
Что остается на месте сыпи после ее исчезновения? | Проходит бесследно. | Остаются подкожные кровоизлияния, синяки зеленого и желтого цвета, пигментные пятна. |
Нарушается ли при этом общее состояние пациента? | Практически не нарушается. Основные проблемы связаны с зудом. | Нарушается, отмечается повышение температуры тела. |
Поражаются ли другие органы? | Характерные симптомы аллергических реакций:
|
|
Диагностика уртикарного васкулита
Исследование | Описание | Как проводится |
Общий анализ крови | Выявляется ускорение оседания эритроцитов – признак воспалительного процесса. | Для проведения общего анализа крови обычно берут кровь из пальца или вены. |
Иммунологические исследования | Обнаруживается повышение концентрации антител и некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунное воспаление. | Для исследования обычно берут кровь из вены. |
Общий анализ мочи | Обнаружение в моче примесей крови и белка свидетельствует о вовлеченности почек. | |
Биопсия кожи | Является основным, наиболее информативным методом при уртикарном васкулите. Это изучение фрагмента кожи пациента под микроскопом. Обнаруживают признаки воспаления и некроза (гибели тканей). | Кожу для исследования берут при помощи соскоба, иглы, либо отсекают небольшой фрагмент скальпелем. |
Лечение уртикарного васкулита
Лечение уртикарного васкулита проводится по тем же принципам, что и лечение всех остальных аллергических васкулитов (см. «аллергический васкулит», «геморрагический васкулит»):- при неэффективности указанных лекарственных средств – глюкокортикоиды (препараты гормонов коры надпочечников) и цитостатики (препараты, подавляющие иммунитет).
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – разновидность васкулита, при которой поражаются мелкие сосуды, а вслед за ними – кожа, суставы, внутренние органы. Заболевание наиболее распространено в детском возрасте и среди молодых лиц.Причины геморрагического васкулита
Геморрагический васкулит является аутоиммунным заболеванием. Из-за избыточной реакции иммунной системы в крови образуется большое количество иммунных комплексов. Оседая на стенках сосудов изнутри, они приводят к развитию воспаления.Факторы, провоцирующие развитие геморрагического васкулита :
- ангина – воспаление миндалин, вызванное бактериями-стрептококками;
- обострение хронического воспаления миндалин (тонзиллита);
- фарингит – воспаление глотки, вызванное инфекцией;
- введение некоторых вакцин и сывороток , по отношению к которым у пациента имеется непереносимость;
- переохлаждение .
Признаки геморрагического васкулита
Группа симптомов | Описание |
Общие симптомы |
|
Поражение кожи | |
Признаки поражения суставов (выявляются у 75% пациентов) |
|
Признаки поражения внутренних органов |
|
Диагностика геморрагического васкулита
Исследование | Что выявляет? | Как проводится? |
Общий анализ крови | В общем анализе крови при геморрагическом васкулите выявляются воспалительные изменения:
| Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены, обычно утром. |
Биохимический анализ крови |
| Для анализа осуществляется забор крови из вены натощак. |
Исследование свертываемости крови . | Специфические анализы и тесты, направленные на изучение свертываемости крови. Все показатели находятся в норме, и это помогает доказать, что кровоизлияния под кожей вызваны не нарушениями свертываемости. | Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены. |
Иммунологические исследования | Определение содержания в крови антител, иммунных комплексов, некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунный воспалительный процесс. | Для анализа осуществляется забор крови из вены. |
Биопсия кожи | Исследование фрагмента кожи под микроскопом. | Позволяет точно установить патологический процесс, происходящий в ткани. |
Лечение геморрагическоговаскулита
Препарат | Описание | Способ применения |
Общее лечение при геморрагическом васкулите |
||
Аскорутин | Комбинированный витаминный препарат, сочетание аскорбиновой кислоты (витамин C) и рутина (витамин Р). Оба витамина оказывают укрепляющее действие на сосудистую стенку, защищают клетки и ткани от окисления свободными радикалами. | Форма выпуска
: таблетки светло-зеленого цвета, в каждой из которых содержится по 50 мг рутина и аскорбиновой кислоты. Способ применения : Взрослым принимать по 1 таблетке после еды 1 – 2 раза в сутки. Продолжительность курса устанавливается врачом индивидуально. |
Индометацин | Противовоспалительный препарат. Подавляет воспалительный процесс в сосудах и устраняет симптомы заболевания. Назначается при длительном упорном течении геморрагическоговаскулита. | Формы выпуска
:
150 – 200 мг препарата в сутки. После стихания симптомов дозу снижают вдвое. |
Хингамин (син.: Делагил) | Противомалярийный препарат, способный подавлять иммунную систему. | |
Гидроксихлорохил (син.: Плаквенил) | Аналог Хингамина. Обладает противобактериальным эффектом, подавляет иммунитет. | Принимается по назначению врача. |
При поражении внутренних органов живота |
||
Гепарин | Гепарин является антикоагулянтом – он снижает свертываемость крови. | Доза препарата подбирается в зависимости от тяжести симптомов. Назначается врачом в стационаре. |
Свежезамороженная плазма | Свежезамороженную плазму получают от доноров на пунктах переливания крови. Она содержит естественные органические вещества, которые нормализуют свертываемость крови, другие ее свойства. | Вводят внутривенно 300 – 400 мл плазмы. Процедуру проводят только в условиях стационара, в течение 3 – 4 дней. |
Курантил (син.: Дипиридамол) | Эффекты
:
| Форма выпуска
: Драже и таблетки по 25 и 75 мг. Способ применения : Принимать по 75 – 225 г лекарственного препарата в сутки, разделив общую дозу на несколько приемов (по назначению врача). Таблетки принимают натощак. |
Трентал (син.: Пентоксифиллин) | Эффекты
:
| Формы выпуска
:
|
При поражении почек |
||
Делагил (син.: хлорохин) | Противомалярийный препарат, обладающий способностью подавлять иммунитет и аутоиммунные реакции. | Принимается строго по назначению врача. |
Плаквенил | См. выше. | См. выше. |
Узелковый периартериит
Узелковый периартериит – это аллергический васкулит, при котором происходит преимущественное поражение мелких и средних артерий. Чаще всего заболевание развивается в возрасте 30 – 50 лет. Мужчины страдают в 2 – 4 раза чаще женщин.Причины узелкового периартериита
Факторы, способствующие развитию данного вида васкулита :- прием некоторых лекарственных препаратов : антибиотиков, обезболивающих, противотуберкулезных, рентгенконтрастных средств;
- вирусные инфекции : гепатит B , герпес , цитомегаловирусная инфекция;
- генетическая предрасположенность .
- развитие аутоиммунного воспаления в сосудистой стенке , в результате которой происходит ее разрушение, разрастание и повышение свертываемости крови;
- перекрытие просвета сосудов , в результате чего нарушается кровоснабжение органов;
- тромбоз сосудов ;
- аневризмы (истончение стенки) и разрывы сосудов;
- инфаркты (гибель ткани в результате прекращения кровообращения) во внутренних органах, после которых развивается атрофия и рубцевание, нарушаются функции.
Симптомы узелкового периартериита
Симптом | Пояснение |
Повышение температуры тела, лихорадка |
|
Снижение массы тела |
|
Боли в мышцах и суставах |
|
Высыпания на коже | Виды сыпи на коже при узелковом периартериите
:
|
Поражение сердечнососудистой системы |
|
Поражение почек |
|
Поражения нервной системы |
|
Поражение легких |
|
Поражение органов брюшной полости |
|
Как выглядит узелковый периартериит на фото?
Эритема (красные пятна)
| |
Пятнисто-папулезная сыпь (красные пятна и волдыри) | |
Геморрагии (кровоизлияния) | |
Везикулы (пузырьки) | |
Специфические узелки по ходу сосудов под кожей. | |
Некроз (участки омертвения кожи). |
Диагностика узелкового периартериита
Название исследования | Для чего проводится и что выявляет | Как проводится |
Общий анализ крови | Помогает выявить воспалительный процесс в организме:
| Для исследования берут небольшое количество крови из пальца или из вены. |
Биохимический анализ крови | Помогает выявить воспалительный процесс:
| Для исследования берут небольшое количество крови из вены утром натощак. |
Исследования, направленные на выявление патологических изменений во внутренних органах. |
|
Лечение узелкового периартериита
Название препарата | Описание и цель назначения | Способ применения |
Преднизолон (син.: Преднизол, Преднигексал, Медопред) | Препарат гормона коры надпочечников, обладающий выраженной способностью подавлять иммунные реакции и воспаление. | Формы выпуска
: При узелковом периартериите препарат применяется в таблетках по 0,005 г (соответственно, 5 мг). Способ применения : Дозировка препарата определяется лечащим врачом, в зависимости от активности процесса и выраженности симптомов. Лечение проводится в течение 1 – 2 месяцев. Сначала назначается максимальная доза, затем она снижается. |
Циклофосфан (син.: Циклофосфамид, Цитоксан, Эндоксан) | Относится к группе цитостатиков. Подавляет размножение лимфоцитов – иммунных клеток, вырабатывающих антитела. Таким образом, подавляет иммунные реакции и устраняет аутоиммунное воспаление. | Препарат назначается при достаточно тяжелом течении узелкового периартериита. Применяется в строго определенных дозировках, исключительно по назначению врача. Принимается в течение 3 – 5 лет. |
Азатиоприн (син.: Имуран) | Является иммунодепрессантом – подавляет иммунитет, тем самым устраняя аутоиммунное воспаление. | Применяется в строго определенных дозировках, исключительно по назначению врача. |
Гемосорбция и плазмаферез | Гемосорбция – процедура, во время которой кровь пропускается через специальные слои сорбента вне организма. Плазмаферез – очищение плазмы различными методами:
| Процедура плазмафереза продолжается в среднем около 1,5 часов. Пациент ложится в специальное кресло, в его вену вводится игла, подключенная к аппарату. Для эффективного очищения крови обычно требуется 3 – 5 процедур. Гемосорбция проводится похожих условиях, в помещениях, которые оборудованы наподобие операционных. В вену вводят иглу, соединенную с аппаратом. Кровь прокачивают при помощи насоса через специальную емкость, заполненную сорбентом. В среднем процедура продолжается 1 – 2 часа, за это время очищают 6 – 9 литров крови. |
Никотиновая кислота (син.: витамин B3, ниацин, витамин PP) | Эффекты
:
| При узелковом периартериите используются таблетки никотиновой кислоты по 0,05 г. Способ применения :
|
Пармидин (син.: Продектин) | Является ангиопротектором – лекарственным веществом, которое укрепляет сосудистую стенку, защищает ее от повреждений. | Форма выпуска
: таблетки по 0,25 г. Способ применения : По 1 – 3 таблетки 3 – 4 раза в день. Курс лечения, по назначению врача, может продолжаться от 2 до 6 месяцев. |
Электрофорез с новокаином на ноги | Электрофорез – разновидность физиолечения, при которой лекарственные препараты вводятся в организм через кожу при помощи электрического тока. Электрофорез с новокаином применяется с целью устранения болевого синдрома. | Во время процедуры врач накладывает на кожу нижних конечностей пациента два электрода, обернутые материей, смоченной в растворе лекарства. Затем настраивают аппарат таким образом, чтобы пациент ощущал легкое покалывание. Процедура обычно проводится в течение 5 – 15 минут. В общем курс состоит из 10 сеансов. |
Лечение узелкового периартериита включает обязательную коррекцию артериального давления. Пациенту назначают препараты, снижающие уровень артериального давления, мочегонные средства.
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
Неспецифический аортоартериит – хроническое заболевание, при котором развивается воспалительный процесс в аорте и отходящих от нее крупных сосудов. Реже поражение при заболевании может захватывать легочные артерии.Заболевание, как и другие системные васкулиты, встречается редко. Женщины болеют в 3 – 8 раз чаще мужчин.
Причины неспецифического аортоартериита
Причины заболевания пока еще до конца не выяснены. Считается, что в развитии неспецифического аортоартериита принимают участие два фактора:- Аутоиммунный процесс. Как и при узелковом периартериите, образуются специфические иммунные комплексы, вызывающие поражение сосудистой стенки.
- Наследственная предрасположенность. Наличие определенных генов повышает вероятность развития заболевания.
Проявления болезни Такаясу
Патологические изменения в сосудах при неспецифическом аортоартериите протекают в две стадии:- В начале под действием иммунных клеток на внутренней стенке сосуда появляются специфические разрастания – гранулемы.
- В дальнейшем воспалительный процесс сменяется рубцеванием, происходит склероз сосудов.
Группа симптомов | Признаки |
Признаки, свидетельствующие о развитии воспалительного процесса. Обычно возникают в самом начале заболевания, у молодых людей (около 20 лет) |
|
Нарушение поступления крови к головному мозгу |
|
Повышение артериального давления | Возникают симптомы, характерные для артериальной гипертонии. При поражении брюшной части аорты и отходящих от нее почечных сосудов нарушается поступление крови и кислорода в почки. Запускаются патологические механизмы, приводящие к повышению уровня артериального давления. Если поражена дуга аорты и сосуды, отходящие к верхним конечностям, то отмечаются различающиеся показатели артериального давления на правой и левой руке. |
Поражение коронарных (венечных) артерий, отходящих от аорты и несущих кровь к сердечной мышце. |
|
Поражение брюшной части аорты и сосудов, которые отходят от нее к органам живота . |
|
Поражение легочных артерий, которые несут венозную кровь к легким. |
|
Все описанные симптомы возникают при большом количестве других заболеваний. Поэтому во время непосредственного осмотра врачу бывает сложно установить точный диагноз. Он подтверждается только после проведения комплекса лабораторных и инструментальных исследований.
Диагностика неспецифического аортоартериита
Метод диагностики | Описание |
Ультразвуковое исследование сосудов | При помощи ультразвукового датчика врач может визуализировать крупные сосуды, установить толщину их просвета, обнаружить имеющиеся сужения. |
Допплерография | Допплерография – это дополнение к исследованию УЗИ, позволяющее оценивать интенсивность кровотока в сосудах и, таким образом, судить о его нарушениях. |
Дуплексное сканирование | Сочетание допплерографии с классическим ультразвуковым исследованием. Позволяет составить максимально полную картину о просвете крупных сосудов и интенсивности кровотока в них. |
Реовазография | Более старый метод исследования кровотока в сосудах, сегодня практически полностью вытеснен допплерографией. На тело воздействуют током высокой частоты и измеряют электрическое сопротивление сосудов. На основании полученных данных оценивают кровоток. |
Ультразвуковое исследование сердца и почек | Позволяют выявить нарушения в данных органах, обусловленные поражением крупных сосудов. |
Ангиография | Исследование, во время которого в сосуды вводят рентгенконтрастное вещество, после чего делают рентгеновские снимки. Дает представление о степени перекрытия просвета сосудов. Часто проводится ангиография почек – она дает представление о степени нарушения в них кровотока. Коронарография (ангиография венечных артерий сердца) помогает выявить места сужений в венечных артериях. |
Общий анализ крови | При неспецифическом аортоартериите выявляются воспалительные изменения в общем анализе крови:
|
Общий анализ мочи | Общий анализ мочи при аортоартериите помогает выявить признаки поражения почек:
|
Лечение неспецифического аортоартериита
Лекарственный препарат | Описание | Способ применения |
Преднизолон | Препарат, созданный на основе гормонов коры надпочечников. Угнетает размножение и функцию иммунных клеток. Способствует снижению выработки антител. За счет этого подавляет аутоиммунные процессы, приводящие к воспалению сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите. | Преднизолон для длительного применения выпускается в таблетках. Дозировки назначаются исключительно лечащим врачом в зависимости от тяжести заболевания и степени выраженности симптомов. Преднизолон принимают в максимальных дозировках в течение 1 – 2 месяцев. Затем дозу снижают и прием продолжают в течение 1 – 2 лет. |
Азатиоприн | Цитостатик. Мощное средство, подавляющее иммунную систему. | Применяется строго по назначению врача, в зависимости от тяжести течения заболевания и степени выраженности симптомов. В течение первого месяца назначается наиболее высокая доза. Затем, в течение года, - более низкая, поддерживающая. |
Противовоспалительные препараты
:
| Подавляют воспалительный процесс. Назначаются при хроническом течении заболевания. | Дозировки и продолжительность курса терапии – строго по назначению врача. |
Препараты, снижающие свертываемость крови
:
| Препятствуют образованию тромбов. Применяются при хроническом течении заболевания. | Дозировки и продолжительность курса – строго по назначению врача. |
Препараты, расщепляющие тромбы
:
| Данные препараты растворяют уже образовавшиеся в кровеносных сосудах тромбы. | Применяются при осложнениях, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах (сердце, почках и пр.). |
При неспецифическом аортоартериите обязательно проводится борьба с повышенным артериальным давлением. Врач должен подобрать для своего пациента препараты с учетом того, что артериальная гипертония вызвана нарушением кровообращения в почках.
Хирургическое лечение неспецифического аортоартериита
Показания к хирургическому лечению неспецифического аортоартериита :- значительное нарушение кровотока в почках;
- значительное нарушение кровообращения в головном мозге;
- нарушение кровообращения в конечностях, гангрена.
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера – системный васкулит, при котором поражаются мелкие сосуды органов дыхания и почек. Заболевание возникает у мужчин и женщин с одинаковой частотой. В среднем его начало приходится на возраст 40 лет.Причины гранулематоза Вегенера
Точные причины этой разновидности сосудистоговаскулита не известны.Факторы, играющие определенную роль в его возникновении :
- различные инфекционные заболевания;
- аутоиммунные реакции.
Признаки гранулематоза Вегенера
Группы симптомов при гранулематозе Вегенера :- симптомы поражения верхних дыхательных путей;
- симптомы поражения легких;
- симптомы поражения почек.
- Локальный : поражение захватывает только верхние дыхательные пути.
- Ограниченный : поражение захватывает верхние дыхательные пути и легкие. При этом сосуды почек не страдают.
- Генерализованный : отмечается поражение легких, верхних дыхательных путей и почек.
Группа симптомов | Проявления |
Поражение носа |
|
Гнойное воспаление уха (отит) |
|
Поражение глотки и гортани |
|
Поражение легких |
|
Поражение почек |
|
Поражение суставов (редкое проявление) |
|
Поражение сердца (редкое проявление) |
|
Поражение пищеварительной системы (редкое проявление) |
|
Как видно, симптомы гранулематоза Вегенера очень многообразны, далеко не всегда однозначны. Заболевание протекает в разных формах, само его течение тоже часто бывает различным. Поэтому заподозрить данную патологию во время осмотра очень сложно. Обычно врач задумывается о гранулематозе Вегенера в том случае, когда пациент длительно болеет «простудным» заболеванием, которое никак не поддается обычному лечению, а в общем анализе мочи выявляется белок.
Точный диагноз устанавливается после проведения обследования.
Диагностика при гранулематозе Вегенера
Вид исследования | Описание |
Риноскопия | Осмотр носовой полости ЛОР-врачом при помощи специального инструмента – риноскопа. Врач осматривает слизистую оболочку носовой полости и оценивает ее состояние. |
Ларингоскопия | Осмотр гортани при помощи специального прибора – ларингоскопа. Проводится под наркозом. Врач осматривает слизистую оболочку гортани пациента и оценивает ее состояние. |
Биопсия слизистой оболочки носа | Забор фрагмента слизистой оболочки носа осуществляется при помощи специального эндоскопического оборудования. Затем полученный материал отправляют в лабораторию, где он подвергается микроскопии. Биопсия помогает отличить гранулематоз Вегенера от других заболеваний носа, например, опухолей и пр. |
Рентгенография, рентгенотомография легких | Во время рентгенологического исследования в легких обнаруживается большое количество мелких уплотнений. Могут выявлять небольшие полости со стенками. |
Компьютерная томография , магнитно-резонансная томография легких | Являются более точными по сравнению с рентгенографией методами. Помогают уточнить данные, полученные во время рентгенологического исследования. |
Электрокардиография (ЭКГ) | Применяется при признаках поражения сердца. Во время исследования выявляются повышенные нагрузки на левый желудочек, утолщение его стенки. |
УЗИ почек | Во время ультразвукового исследования врач оценивает состояние почек и их сосудов. Исследование помогает отличить гранулематоз Вегенера от других почечных заболеваний. |
Биопсия почек | Взятие фрагмента почечной ткани для изучения под микроскопом. Проводится при помощи иглы, которую вводят через кожу. |
Общий анализ крови | :
|
Биохимический анализ крови | Признаки аутоиммунного воспалительного процесса
:
|
Общий анализ мочи | При поражении почек:
|
Лечение гранулематоза Вегенера
Лекарственный препарат | Описание | Способ применения |
Преднизолон | Гормональные препарат (гормоны коры надпочечников). Обладает выраженной способностью подавлять иммунные реакции, размножение и функции иммунных клеток. | Во время активной фазы заболевания преднизолон назначается в максимальных дозировках. Через 1,5 – 2 месяца дозировка снижается, препарат продолжают принимать в течение 1 – 2 лет. |
Циклофосфан | Цитостатик. Угнетает размножение и функции иммунных клеток. | Назначается по схеме, аналогичной схеме применения преднизолона. Эти два препарата применяются вместе. |
Азатиоприн | Цитостатик. Угнетает размножение и функцию иммунных клеток. Но слабее циклофосфана в этом отношении. | Может быть назначен при снижении активности процесса вместо циклофосфана. |
Плазмаферез и гемосорбция | Специальные процедуры, направленные на очищение крови от иммунных комплексов и токсинов. | Назначаются в том случае, если медикаментозная терапия при гранулематозе Вегенера не имеет эффекта. |
Васкулит представляет собой термин, объединяющий собой группу кожных заболеваний, вызванных повреждениями различного происхождения подкожной клетчатки, а также мелких сосудов кожного покрова.
В этой группе заболеваний основную массу составляют васкулиты аллергического типа проявления.
Воспалительные процессы в сосудах происходят потому, что аллергия затрагивает и развивается в кожных сосудах. Помимо них иногда заболевание перекидывается и на сосуды близлежащих органов.
- Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
- Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
- Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
- Здоровья Вам и Вашим близким!
Причины
Васкулит возникает под воздействием многих факторов, среди которых основное место занимает слабо протекающая инфекция. Например, это могут быть отиты, тонзиллиты, повреждения кожи хронической формы течения, аднекситы.
Также выделяют такие причины возникновения заболевания:
- Продолжительная интоксикация организма разной этиологии.
- Чрезмерная восприимчивость к медикаментам, в частности к препаратам сульфаниламидной группы и антибиотикам.
- Воздействие на организм стрептококков, и стафилококков. Иногда заболевание возникает из-за влияния вирусов, некоторых разновидностей патогенных грибов и микробактерий туберкулеза.
Классификация
Поскольку у васкулита имеется много разнообразных клинических форм, было выдвинуто предложение классифицировать эту группу, основываясь на отличиях в гистоморфологии, клиники заболевания с учетом его тяжести, прогноза, течения, а также последствий.
Так, например, С. Яблонская, согласно своим гистоморфологическим наблюдениям, различает васкулит некротического, полиферативного, экссудативного и пролиферативно-некротического типа.
А вот Л. Попов попытался создать свою классификацию заболевания согласно ее происхождению и выделил васкулит анафилактического, инфекционного, аллергического, токсико-аллергического и аутоиммунного характера.
Но для практического использования предпочтительнее классификация заболевания, основанная на гистоморфологических признаках – размерах поврежденных сосудов и глубины их расположения в кожном покрове.
Согласно этим данным различают следующие виды васкулита:
Группа |
|
Группа глубоких ангиитов |
|
Поверхностные
Рассмотрим, что представляют из себя заболевания, входящие в группу поверхностных ангиитов.
Лейкокластический микробид геморрагического типа Мишера-Шторка
Это заболевание носит хронический характер течения и сопровождается высыпаниями в виде незначительных геморрагическо-эритематозных и эритематозных пятен на ногах.
Встречаются случаи высыпаний на лице или же руках. Первоначальные высыпания проявляются неожиданно в результате перехода очаговой инфекции в острую форму.
Пациент в основном чувствует себя нормально. Но во время обострения заболевания или же при генерализации кожи могут наблюдаться болевые ощущения в суставах, увеличение температуры и гематурия.
Что касается пагистологии, то здесь наблюдается следующая картина:
- повреждаются сосуды, расположенные в подсосочковом слое кожного покрова;
- тромбообразования в сосудах не наблюдается;
- в венулярных, капиллярных и артериолярных стенках развивается экссудативный процесс;
- обнаруживается периваскулярный полиморфноклеточный инфильтрат с содержанием большой концентрации полинукреаров;
- во время острого течения заболевания сильно разрушаются лейкоциты;
- в тканях не обнаруживаются какие-либо микроорганизмы;
- анализы на посев крови выдают стерильность;
- взаимодействие бактериального фильтрата и внутрикожных реакций дают положительные результаты.
Некротический васкулит узелкового вида Вертера-Дюмлинга
Данная разновидность заболевания развивается постепенно, с дальнейшим проявлением хронического характера и осложнений. Сопровождается возникновением узелков гиподермального или дермального типа. Они плоские, плотной консистенции и окрашены в коричнево-синюшный цвет.
Размер узелков напоминает горошину, иногда может быть несколько крупнее. В некоторых случаях соседствуют с небольшой величины эритематозными пятнами или геморрагиями. Довольно часто вверху на узелках развиваются пустулы или везикуло-пустулы.
Основная масса узелков распадается с образованием изъязвлений на поверхности кожных покровов или проникают в их глубокие слои.
В редких случаях вместо них развиваются папилломатозные разрастания. Впоследствии на месте превратившихся в язву узелков остаются поверхностные рубцы гипертрофического или трофического вида.
Проявляющиеся высыпания симметричны и локализуются на руках и ногах, в частности в районе суставов. Иногда они появляются на гениталиях и теле. В основном заболеванию повергаются взрослые.
Пагистология:
- эпидермис имеет отечный вид, утолщается;
- происходит повреждение и небольших вен и артерий;
- в стенках сосудов происходят незначительные изменения с сужением, а иногда полным закрытием просвета сосудов;
- в некоторых случаях можно наблюдать некроз стенок сосудов.
Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра
Заболевание протекает сначала в острой форме, затем перетекает в хроническую форму с частыми обострениями. Сопровождается образованием пурпурозных и эритематозных пятен, а также узелков.
Последние имеют четкие границы, незначительно возвышаются над кожными покровами и имеют размер не более 5 мм. В некоторых случаях они болезненны.
Цвет узелков практически такой же, как и у здоровой кожи. Держатся они довольно долго, иногда распадаются, а иногда на их поверхности развивается телеангиэтазия или же пурпура.
Эритематозные пятна отечного вида достигают 1 см и размере и имеют овально–круглую форму. Пурпурозные пятна кольцевидные, размером до 5 мм. Иногда могут разрастись несколько больше.
Также у больного могут наблюдаться узлы, пузыри и изъявления. Высыпания, как правило, располагаются на ногах и на ягодицах.
В основном, общее состояние больного не претерпевает изменений, но в момент усиления заболевания возможны болезненные ощущения в суставах, слабость, увеличение температуры, возникновение головных болей, увеличение лимфоузлов. Из-за аллергии могут проявляться приступы бронхиальной астмы.
Пагистология:
- капилляры кожи претерпевают расширение;
- развивается отек;
- из капилляров выделяются форменные составляющие крови;
- наблюдается тромбоз капилляров;
- происходит образование ткани грануляционного типа.
Артериолит аллергического характера Руитера
Поскольку при данном заболевании повреждаются артериолы, Руитер выделил следующие типы:
Геморрагический | Сопровождается образованием гиперемических отечных пятен, в дальнейшем начиная носить геморрагический характер. |
Полиморфно-узелковый |
|
Узелково-некротический |
|
Неклассифицируемый | Появляются несколько отечные гиперемические пятна. Иногда в их центре образуются телеангиэктазии. |
Пагистология:
- происходит воспаление сосудов кожи мелкого размера;
- наблюдается набухание эндотелия;
- в стенках сосудов происходят фибриноидные изменения;
- впоследствии возникает инфильтрация сосудистых клеток и соединительной ткани, окружающей ее, клеточными элементами.
При рассмотрении патогенеза и происхождения данного вида заболевания обращают внимание на сенсибилизирующую очаговую инфекцию, протекающие ранее заболевания хронического, острого и инфекционного характера.
После проведения тонзилэктомии и санации рта сыпь может разрешиться. При проведении посевов крови обнаруживается стерильность, но, тем не менее, из мест повреждения часто выделяются микроорганизмы (пневмококки, энтерококки, гемолитический стрептококк, колибактерии, белый стафилококк).
Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама
Данный тип заболевания протекает хронически с возникновением рецидивов. Наблюдаются множественные кровоизлияния, как на слизистой, так и на кожных покровах.
Как правило, они возникают внезапно или же в результате незначительных травм. Имеют место кровотечения, в том числе и носовые.
Патогистология:
Имеют место эндотелииты, капилляриты и экстравазаты, возникаемые из-за проблем с целостностью капилляров.
Глубокие
Из всех видов глубокого васкулита клинически важен периартериит узелкового типа, который представляют в виде коллагеноза, во время которого выборочно повреждаются кровеносные сосуды.
Аллергия сосудистая Гиркави |
|
Гранулематоз аллергического типа Черг-Штраусса |
|
Артериит Хортона (иначе он еще называется артериит гигантоклеточный или же височный артериит) |
|
Мигрирующий гиподермит подострого характера Вилановы-Пиноля |
|
Ангиит узловатого типа Монтгомери-О’Лири-Баркера | Протекает с повреждением кровеносных сосудов, располагаемых в жировой клетчатке на под кожей. |
При лечении высыпаний язвенно-эротивного типа наружно используют эпителизирующие мази на основе кортикостероидных средств
Симптомы кожного васкулита
Клиника васкулита полностью зависит от вида заболевания. Например, васкулит поверхностного характера затрагивает венулы, капилляры и артериолы дермы. Чтобы понять, насколько серьезно развивается заболевание, можно глянуть на фото васкулита кожи.
Васкулит гемаррагического типа | Можно определить по следующим признакам:
|
Лейкокластический микробид геморрагического типа Мишера-Шторка | Проявляется в неожиданных высыпаниях на кожных покровах ног из-за перехода очаговой инфекции в острую форму течения. При этом общее состояние больных стабильно, но во время обострения может проявляться слабость и увеличение температуры тела. |
Некротический васкулит узелкового вида Вертера-Дюмлинга | Сопровождается возникновениям плоских плотных узелков коричнево-синюшного цвета, причем большинство из них в последствии некротизируется. Некоторые медики вообще считают такой тип заболевания вялотекущим сепсисом хронической формы течения. |
Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра (в том числе и артериолит аллергического характера Руитера) | Можно определить по эритематозным и пурпурозным пятнам и узелкам, которые немного выступают над кожным покровом, но имеет четкие очертания. |
Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама | Характеризуются возникновением множественных кровоизлияний на кожных покровах и слизистой. Причем возникнуть они могут внезапно или же после незначительной травмы. В период заболевания происходит проблема со свертываемостью крови, ведущая к частным кровотечениям, в том числе и носовым. |
Периартериит узелкового вида | Имеет много симптомов. Но чаще всего это лихорадочное состояние, похудание, болевые ощущения в мышцах и суставах. Для периартериита узелкового кожного типа по ходу суставов возникают типичные узелки. |
Лечение
В основном лечение кожного васкулита тяжелых форм проводят стационарно, предварительно диагностику заболевания, в том числе и биопсию. Стоит отметить, что самым лучшим обследованием для подтверждения диагноза является биопсия.
Тщательная диагностика важна для того, чтобы изучить, а потом и устранить инфекцию и не допустить развития вторичного васкулита. Если инфекция тщательно изучена и найден путь решения проблемы, пациенту назначают прием антибиотиков.
Делают это очень осторожно, поскольку в некоторых случаях они могут не помочь, а навредить, ухудшить состояние больного.
Для лечения назначают препараты кальция, медикаменты антигистаминной группы, витамины С и Р, а также рутин. В случае, когда лечение не дает требуемых результатов, пациенту прописывают кортикостероидные лекарственные средства.
Кроме медикаментозного лечения пациент должен соблюдать диету, не содержащую животных углеводов и жиров. В некоторых случаях вообще прописывают голодание.
Системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.
Осложнения
Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.
Диагностика
Лечение
В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:
- При любых синдромах . Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
- При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
- При суставном синдроме . Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
- При почечном синдроме . Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки .
- При абдоминальном синдроме . Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.
Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция , иммуносорбция , ). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.
Прогноз и профилктика
Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.