Гидроцефалия развитие ребенка. Профилактика гидроцефалии и прогноз для жизни. Что происходит при гидроцефалии

Спасибо

Гидроцефалия (водянка головного мозга) представляет собой заболевание, при котором в полостях головного мозга , называемых желудочками, скапливается избыток церебральной жидкости. Данное заболевание может развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто встречается врожденная гидроцефалия, которая проявляется у младенцев в течение первых трех месяцев жизни. Частота встречаемости гидроцефалии низка – 1 случай на 2000 – 4000 новорожденных , причем чаще заболевание развивается у мальчиков. При гидроцефалии увеличенные в объеме желудочки сдавливают мозг, что проявляется различными неврологическим нарушениями.

Сущность и краткая характеристика заболевания

Гидроцефалия является прогрессирующим заболеванием, для которого характерно аномальное увеличение количества церебральной жидкости (ликвора) в ликворных пространствах головного мозга (желудочках, цистернах и субарахноидальных щелях) и выраженное повышение внутричерепного давления . Это означает, что в головном мозгу превалирует выработка спинномозговой жидкости над ее обратным всасыванием в системный кровоток, вследствие чего количество ликвора в полости черепа значительно превышает норму.

В настоящее время также весьма широко распространен диагноз гипертензионно-гидроцефальный синдром , который ставится у 80 – 90% детей первого года жизни и в общественном сознании трактуется, как сочетание повышенного внутричерепного давления с гидроцефалией. Данный диагноз является примером выявления несуществующей патологии на основании нормальных для детей первого года жизни отклонений от усредненной нормы. После выявления данного несуществующего на самом деле заболевания следует необоснованное назначение мочегонных препаратов , ноотропов , средств, улучшающих мозговое кровообращение и т. д., которые не нужны младенцу, поскольку, если он развивается нормально, то все отклонения нейросонограммы и тонограммы – есть варианты нормы. На самом деле в мировой практике отсутствует диагноз "гипертензионно-гидроцефальный синдром", и, естественно, под ним никто не подразумевает сочетание повышенного внутричерепного давления и гидроцефалии. Когда речь идет о гидроцефалии, она либо есть, либо нет, и лечить это заболевание можно только хирургически, поскольку никакие консервативные методы не помогут справиться с проблемой избытка жидкости в черепной коробке.

В данной статье мы рассмотрим именно гидроцефалию, а не мифический гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Итак, возвращаясь к гидроцефалии, необходимо сказать, что количество ликвора в норме постоянно, и составляет около 50 мл у младенца и 120 – 150 мл у взрослого человека. При гидроцефалии количество имеющегося в структурах мозга ликвора значительно больше нормы, что приводит к сдавливанию мозговых структур и появлению характерной неврологической симптоматики.

Чтобы понимать сущность гидроцефалии, необходимо четко представлять себе, что такое ликвор, как он вырабатывается и куда утилизируется. Так, в норме в головном мозгу постоянно продуцируется некоторое количество жидкости, которая распределена в желудочках, цистернах и субарахноидальных щелях. Данная жидкость постоянно циркулирует, тем самым обеспечивая поддержание оптимальной среды для функционирования головного мозга, выводя продукты обмена веществ и доставляя к клеткам необходимые им химические соединения. Также ликвор обеспечивает постоянное и стабильное расположение головного мозга в черепной коробке, не давая ему смещаться и вклиниваться в отверстие черепа, в которое входит спинной мозг. Кроме того, спинномозговая жидкость (ликвор) работает в качестве своеобразного амортизатора, уменьшая тяжесть повреждений мозга при ударах по голове.

В норме часть церебральной жидкости, выработанной сосудистыми сплетениями мозга, резорбируется (всасывается) в системный кровоток в затылочно-теменной области, часть остается в ликворных пространствах, и еще часть попадает в спинномозговой канал. Благодаря непрекращающейся выработке, циркуляции и удалению некоторого количества ликвора в кровоток происходит постоянное обновление спинномозговой жидкости, за счет чего в ней не накапливаются ядовитые продукты обмена веществ и т. д.

Если же по каким-либо причинам спинномозговая жидкость вырабатывается в слишком большом объеме или в системный кровоток резорбируется лишь малая ее часть, то ликвор скапливается в черепной коробке, вызывая увеличение желудочков мозга, цистерн и субарахноидальных щелей (см. рисунок 1), что и является гидроцефалией. То есть ведущим механизмом в развитии гидроцефалии является несоответствие между объемами вырабатываемой и резорбируемой спинномозговой жидкости. Чем сильнее такое несоответствие – тем тяжелее и выраженнее гидроцефалия и тем быстрее развиваются осложнения, в том числе необратимое повреждение мозга.

Рисунок 1 – Нормальные и увеличенные при гидроцефалии желудочки головного мозга.

Гидроцефалия может развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто данное заболевание является врожденным. Врожденная гидроцефалия, как правило, обусловлена перенесенными женщиной во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция , токсоплазмоз и др.), длительной и тяжелой гипоксией плода, опухолями или пороками развития ЦНС у родившегося младенца. Приобретенная гидроцефалия, как правило, развивается вследствие перенесенных заболеваний ЦНС (менингиты , энцефалиты и др.), травматических повреждений головы, тяжелых интоксикаций (например, после отравлений или тяжело протекавших инфекционных болезней и т. д.), а также при наличии опухолей в головном мозгу.

Клинические проявления гидроцефалии – это сочетание внешних изменений черепной коробки и разнообразных неврологических расстройств, спровоцированных сдавлением и атрофией мозга.

Хорошо заметный невооруженным взглядом признак гидроцефалии – это прогрессирующее увеличение окружности головы. Причем характерно именно прогрессирующее увеличение размеров головы, а не постоянный, но большой размер окружности. То есть если у человека больший по сравнению с нормой размер окружности черепа, но он не увеличивается еще с течением времени, то речь идет не о гидроцефалии. А вот если размер черепа постоянно и неуклонно увеличивается с течением времени, то это является признаком гидроцефалии.

Кроме того, у младенцев младше 2 лет внешними признаками гидроцефалии могут быть следующие:

Выбухающие и напряженные роднички ;
Округлые пульсирующие выпячивания между не до конца сросшимися костями черепа;
Частое запрокидывание головы;
Диспропорционально большой лоб с сильно нависающими надбровными дугами.

Также для детей младше 2 лет наиболее характерны при гидроцефалии следующие неврологические симптомы, связанные со сдавлением мозга избытком ликвора:

Косоглазие расходящееся;
Нистагм (колебания глазных яблок при их отведении влево, вправо, вверх и вниз);
Симптом "заходящего солнца" (при движениях глаз периодически глазное яблоко смещается вниз и внутрь, в результате чего появляется широкая полоса склеры);
Слабость мышц рук и ног в сочетании с гипертонусом;
Ухудшение зрения , слуха;

У детей старше 2 лет гидроцефалия проявляется симптоматикой повышенного внутричерепного давления – головными болями в утренние часы, рвотой , отеком зрительных дисков, низкой двигательной активностью, гиперкинезами, парезами и нарушениями координации движений. Все данные симптомы со временем становятся все более выраженными.

Для диагностики гидроцефалии производится измерение окружности головы, томограмма мозга и нейросонография в динамике. То есть если по результатам 2 – 3 измерений, томограмм или нейросонограмм, проведенных в течение 2 – 3 месяцев, выявляются прогрессирующие изменения, то речь идет о гидроцефалии. Например, если по результатам томограмм или нейросонограмм фиксируется увеличение размеров желудочков и одновременное уменьшение объема мозга, то это является признаком гидроцефалии. Однократное выявление незначительного увеличения размеров ликворной системы мозга и окружности головы не имеет диагностического значения и не может свидетельствовать о гидроцефалии.

Единственный метод лечения гидроцефалии – хирургическое шунтирование с целью удаления избытка жидкости из полости черепа и нормализации ее движения по структурам головного мозга. Прием мочегонных препаратов (Диакарб и др.) возможен только в качестве временной меры на этапе подготовки к операции с целью уменьшения скорости прогрессирования гидроцефалии.

Гидроцефалия – фото

На данной фотографии изображен ребенок, страдающий гидроцефалией, у которого явно видно нависание надбровных дуг и измененная форма черепа.

На данной фотографии изображен ребенок, страдающий гидроцефалией с непропорционально большим лбом и косоглазием .

Разновидности гидроцефалии (классификация)

В зависимости от той или иной характеристики или признака выделяют несколько разновидностей гидроцефалии, каждая из которых является определенной разновидностью заболевания.

Так, в зависимости от характера причинного фактора и механизма развития выделяют две разновидности гидроцефалии:

Закрытая гидроцефалия (несообщающаяся, окклюзионная, обструктивная);
Открытая гидроцефалия (сообщающаяся).

Закрытая гидроцефалия

Закрытая гидроцефалия развивается, когда имеется препятствие для оттока ликвора из структур мозга в системный кровоток. Препятствие может локализоваться в различных отделах ликворной системы, таких, как межжелудочковое отверстие, водопровод мозга, а также отверстия Мажанди и Лушки. При наличия препятствий оттоку ликвора в указанных структурах жидкость не попадает в цистерны и субарахноидальное пространство, откуда она должна всасываться в системный кровоток, в результате чего происходит ее накопление в избытке, и развивается гидроцефалия.

Причинами нарушения оттока жидкости при закрытой гидроцефалии могут быть сужение водопровода мозга, опухоли, кисты, кровоизлияния, заращение отверстий Мажанди и Лушки.

В зависимости от того, в какой части ликворной системы находится препятствие, происходит расширение и увеличение объемов только определенных структур. Например, при заращении одного отверстия Монро развивается гидроцефалия одного бокового желудочка мозга, при блокаде обоих отверстий Монро – гидроцефалия обоих боковых желудочков, при сужении водопровода – гидроцефалия боковых и III желудочка, при закупорке отверстий Мажанди и Лушки – гидроцефалия всех структур ликворной системы.

При закрытой гидроцефалии повышается внутричерепное давление, что приводит к увеличению желудочков мозга, которые могут ущемлять и сдавливать мозговые структуры, приводя к появлению неврологической симптоматики.

Открытая гидроцефалия

Развивается при нарушении всасывания ликвора в системный кровоток на фоне отсутствия препятствий для движения церебральной жидкости. То есть, выработка церебральной жидкости происходит в нормальных количествах, но всасывается в кровь она очень медленно.

Из-за подобного нарушения всасывания равновесие между выработкой и резорбцией ликвора устанавливается только за счет повышения внутричерепного давления. На фоне постоянно повышенного внутричерепного давления происходит расширение желудочков и субарахноидальных пространств мозга с постепенной атрофией мозгового вещества.

Причинами открытой гидроцефалии обычно являются воспалительные процессы в оболочках мозга, такие, как менингиты, цистицеркоз, саркоидоз , кровоизлияния или метастазы. Крайне редко причиной открытой гидроцефалии может стать опухоль сосудистого сплетения мозга, продуцирующая слишком большое количество ликвора.

Причинами заместительной гидроцефалии являются различные состояния и заболевания, приводящие к атрофии мозга, такие, как:

Возрастные изменения тканей мозга;
Сосудистая энцефалопатия (атрофия мозга из-за нарушений кровообращения в его структурах, например, при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни , диабетической ангиопатии и т. д.);
Токсическая энцефалопатия (атрофия мозга вследствие отравления различными веществами);
Болезнь Кройцфельдта-Якоба.

В зависимости от характера течения заболевания гидроцефалия подразделяется на следующие виды:

Острая гидроцефалия;
Хроническая гидроцефалия.

Острая гидроцефалия

Развивается очень быстро, состояние человека резко ухудшается, а течение заболевания утяжеляется буквально в течение нескольких дней. Как правило, по типу острой протекают закрытые гидроцефалии. При острой гидроцефалии необходимо срочное медицинское вмешательство в форме нейрохирургической операции шунтирования мозга.

Хроническая гидроцефалия

Хроническая гидроцефалия развивается медленно, в течение полугода и более. Внутричерепное давление повышается постепенно, а структуры ликворной системы увеличиваются в объеме медленно. Поэтому при данной форме гидроцефалии неврологическая симптоматика также появляется и утяжеляется постепенно. Хроническое течение гидроцефалии больше характерно для открытой разновидности заболевания.

В зависимости от локализации избытка жидкости в структурах черепа гидроцефалия подразделяется на следующие виды:

Наружная гидроцефалия.
Внутренняя гидроцефалия.

Наружная гидроцефалия

Наружная гидроцефалия характеризуется скоплением жидкости вокруг наружной поверхности мозга, но под мозговыми оболочками (только в субарахноидальном пространстве). При этом в желудочках мозга количество ликвора соответствует норме. Такая наружная гидроцефалия обычно формируется при атрофии мозга.

Внутренняя гидроцефалия

Внутренняя гидроцефалия характеризуется скоплением избытка жидкости в желудочках и цистернах мозга. Как правило, данный вид гидроцефалии является врожденным и закрытым.

Смешанная гидроцефалия

Смешанная гидроцефалия характеризуется скоплением жидкости и в желудочках, и в цистернах, и в субарахноидальном пространстве мозга.

В зависимости от тяжести нарушений структуры мозга, возникших в результате гидроцефалии, заболевание подразделяется на следующие виды:

Компенсированная гидроцефалия (избыток жидкости имеется, но не сдавливает структуры мозга, вследствие чего у человека отсутствуют симптомы заболевания, общее состояние нормальное и развитие не нарушено).
Декомпенсированная гидроцефалия (избыток жидкости приводит к сдавлению мозга, вследствие чего развивается неврологическая симптоматика и выраженные нарушения высшей нервной деятельности и развития).

Умеренная и выраженная гидроцефалия

Отдельно следует уделить внимание таким часто обнаруживаемым пациентами в амбулаторных картах терминам, как "умеренная гидроцефалия" и "выраженная гидроцефалия". Как правило, данные "диагнозы" выставляют на основании результатов МРТ , в ходе которого было обнаружено незначительное расширение желудочков, субарахноидального пространства или расширение межжелудочковой перегородки и т. д.

Однако подобные изменения на МРТ-снимках свидетельствуют исключительно о том, что в настоящий момент времени у человека имеется некое изменение объемов структур ликворной системы мозга, что никоим образом не является признаком гидроцефалии. Просто в текущий момент времени человек, обратившийся за диагностикой, имеет неидеальные формы и размеры структур мозга. Такие изменения могут формироваться и бесследно исчезать много раз в течение жизни, не принося человеку вреда, не проявляясь характерной неврологической симптоматикой и не требуя специального лечения. Потому ставить диагноз "умеренная гидроцефалия" или "выраженная гидроцефалия" на основании однократного МРТ-исследования нельзя.

Ведь гидроцефалия проявляется прогрессирующим увеличением объема жидкости в структурах мозга, поэтому для того, чтобы диагноз данной тяжелой патологии был выставлен правильно и корректно, без преувеличения нужно провести МРТ-исследование 2 – 3 раза с интервалами в 2 – 3 недели. Если результаты каждой последующей МРТ будут указывать на то, что объем жидкости в мозгу увеличился по сравнению с моментом прошлого обследования, то тогда это является основанием для выставления диагноза "гидроцефалия". А однократное обнаружение немного увеличенных в размерах желудочков и других структур ликворной системы не дает оснований для диагноза "гидроцефалия". Но специалисты, описывающие результат МРТ, в заключении указывают "умеренная гидроцефалия", если изменения структур мозга совершенно незначительны, и "выраженная гидроцефалия", если таковые несколько больше, но все равно в пределах нормальных колебаний. Далее это описание специалиста МРТ-диагностики переписывается терапевтами и невропатологами , становясь диагнозом, с которым человек живет.

Подобная практика представляется не совсем корректной, поскольку речь во всех таких случаях идет все же не о гидроцефалии, как заболевании, а о возникших по каким-либо причинам изменениях объема ликворных структур мозга. В таких случаях представляется целесообразным выяснить причины произошедших изменений и назначить соответствующую терапию. А людям, которым выставили диагнозы "умеренной гидроцефалии" или "выраженной гидроцефалии", нужно помнить, что данное заболевание очень тяжелое, и если бы оно действительно у них было, то в течение 6 – 12 месяцев без хирургической операции оно стало бы причиной постоянного прогрессирующего ухудшения состояния, и в конечном итоге привело бы к смертельному исходу.

Причины гидроцефалии

Причинами развития гидроцефалии могут быть следующие заболевания и состояния:

У детей старшего возраста (старше 12 лет) и взрослых ведущими симптомами гидроцефалии являются признаки повышенного внутричерепного давления. По мере прогрессирования и утяжеления симптоматики повышенного черепного давления к ним присоединяются неврологические нарушения, обусловленные ущемлением структур мозга. Первыми из неврологических нарушений при гидроцефалии развиваются расстройства зрения и работы вестибулярного аппарата. Далее к ним присоединяются нарушения сложно координированных произвольных движений и различных видов чувствительности (болевой, тактильной и т. д.).

Итак, к симптомам гидроцефалии у взрослых относят следующие проявления:

1. Симптомы, обусловленные повышенным внутричерепным давлением:

Ощущение тяжести в голове, появляющееся утром или после полуночи;
Головные боли, наиболее часто развивающиеся по утрам или во второй половине ночного отдыха, ощущающиеся во всей голове без определенной локализации;
Усиление головных болей или ощущения тяжести в голове в положении лежа;
Тошнота или рвота в утренние часы, не связанная с приемом пищи или употреблением питья;
Ощущение давления на глаза;
Стойкая икота ;
Резкая слабость, быстрая утомляемость и постоянная усталость;
Сонливость и упорная зевота;
Невозможность сосредоточиться и выполнять даже довольно простые действия;
Апатия и "отупение";
Нервозность;
Перепады артериального давления ;
Тахикардия (частота сердечных сокращений более 70 ударов в минуту) или брадикардия (частота сердечных сокращений менее 50 ударов в минуту);
Темные круги под глазами, при растягивании кожи которых видны многочисленные расширенные капилляры;
Предобморочные состояния.

2. Неврологические симптомы, обусловленные сдавлением и ущемлением мозга избытком жидкости в полости черепа:

Нечеткость зрения (двоение в глазах, отсутствие фокусировки взгляда);
Снижение остроты зрения ;
Выпадение полей зрения;
Застойные отечные диски зрительных нервов;
Атрофия зрительного нерва с развитием полной слепоты (наблюдается только при длительном течении гидроцефалии);
Косоглазие;
Расширение зрачков глаза с отсутствием реакции на свет;
Вестибулярная атаксия (сочетание головокружения , неустойчивости походки, шума в ушах и голове и нистагма);
Парезы и параличи конечностей;
Повышение рефлексов и тонуса мышц;
Понижение или полное отсутствие всех видов чувствительности (например, человек может перестать ощущать прикосновения, а порог болевой чувствительности значительно повысится и т. д.);
Спастические контрактуры конечностей (застывание рук или ног в согнутом положении с невозможность их выпрямить из-за повышенного тонуса мышц);
Мозжечковая атаксия (сочетание нарушения координации движений и походки, все движения размашистые, плохой почерк) – возникает только при закрытой гидроцефалии с нарушением движения ликвора в области задней черепной ямки;
Эмоциональная неустойчивость;
Эйфория без видимых причин, переходящая в апатию;
Агрессивное поведение (возникает при резком увеличении внутричерепного давления).

Гидроцефалия у детей младше 2 лет

Как правило, гидроцефалия у детей младше 2 лет является врожденной, и поэтому протекает тяжело, с быстрым ухудшением состояния и развитием необратимых повреждений мозговых структур.

Симптомами гидроцефалии у детей младше 2 лет являются следующие признаки:

Прирост размера окружности головы больше нормы (более 1,5 см в месяц) в течение 2 – 3 месяцев подряд;
Истонченные кости черепа и кожа на голове (кожа тонкая и блестящая, через нее хорошо видны вены);
Открытые швы черепа и пульсирующие выпячивания в них;
Диспропорционально большой лоб с нависающими надбровными дугами;
Напряженный и выбухающий родничок;
Симптом "треснутого горшка" (при постукивании по черепу костяшками пальцев появляется звук, как от треснутого горшка);
Застойные и расширенные вены на области скальпа;
Расходящееся косоглазие;
Симптом Грефе (белая полоска между веком и зрачком, появляющаяся при движении глаза вниз или моргании);
Отек дисков зрительных нервов;
Птоз (опущение век);
Симптом "заходящего солнца" (глаза ребенка постоянно опущены книзу, а сверху видна широкая часть склеры);
Парез отводящих нервов;
Атрофия зрительного нерва;
Ухудшение зрения и слуха;
Отсутствие реакции расширенного зрачка на свет;
Гипертонус мышц;
Частое запрокидывание головы;
Раздражительность , беспокойство или сонливость;
Сниженный аппетит (ребенок есть мало, с неохотой, после кормления обильно срыгивает);
Замедленное психомоторное развитие (дети поздно начинают держать голову, переворачиваться, ходить, говорить и т. д.);
Утрата уже сформировавшихся навыков;
Сниженная активность ребенка;
Рвота, сонливость, беспокойство, судороги (появляются при быстром прогрессировании гидроцефалии даже раньше всех остальных вышеуказанных симптомов).

Гидроцефалия у детей старше 2 лет

У детей данной возрастной группы гидроцефалия проявляется постепенным прогрессированием и усилением выраженности симптомов повышенного внутричерепного давления, таких, как:

Ребенок вял, малоподвижен, обессилен, апатичен, сонлив, как бы "оглушен";
Застойные и отечные диски зрительного нерва;
Стойкое и прогрессирующее ухудшение зрения и слуха вплоть до полной слепоты из-за атрофии зрительного нерва;
Двоение в глазах и трудности с фокусировкой взгляда на определенной точке;
Косоглазие;
Головная боль в утренние часы, стихающая к вечеру, но усиливающаяся в положении лежа;
Давящие боли за глазами ;
Рвота утром, вне связи с приемом пищи или на высоте выраженности головной боли;
Адинамия;
Раздражительность;
Отставание в физическом и интеллектуальном развитии;
Гипотиреоз (низкий уровень гормонов щитовидной железы в крови);
Несахарный диабет;
Спастический парапарез нижних конечностей;
Гиперкинезы (непроизвольные неконтролируемые резкие эпизодические подергивающиеся движения различных частей тела, например, тики рук, ног и лица);
Атаксия (нарушение координации движений и походки);
Синеватые круги под глазами, в области которых видны кровеносные сосуды при растягивании кожи;
Судороги или нарушение дыхания (обычно регистрируются при открытой гидроцефалии).

Гидроцефалия у ребенка

Гидроцефалия у детей в настоящее время является весьма распространенным диагнозом. Однако это свидетельствует не о росте частоты заболеваемости гидроцефалией, а об избыточной гипердиагностике, когда ребенку выставляется диагноз несуществующей у него патологии на основании отдельных признаков, которые действительно могут быть симптомами гидроцефалии, но только в совокупности с другими синдромами, отсутствующими у малыша.

Как правило, основными признаками, по которым в настоящее время здоровым детям выставляется диагноз "гидроцефалия", являются выявленные по результатам МРТ или НСГ расширение желудочков мозга, утолщение межжелудочковой перегородки, "кисты", а также кажущаяся "большая" голова и любые не нравящиеся невропатологу или родителям особенности поведения ребенка (например, срыгивание, плач, нервозность , нежелание выпрямить ножки, подергивание подбородка и т. д.).

На самом деле стабильное расширение ликворных структур мозга (желудочки, цистерны и т. д.) у детей первого года жизни является вариантом нормы, не требует лечения и проходит самостоятельно. Если у малыша в ходе МРТ или НСГ выявлено увеличение ликворных структур мозга, но он развивается согласно возрасту, а на повторных МРТ и НСГ, сделанных через 4 – 6 недель, размер мозговых желудочков и цистерн не изменился, то речь идет не о гидроцефалии, а о таком возрастном варианте нормы. Заподозрить гидроцефалию можно только в том случае, если на повторных МРТ и НСГ было выявлено существенное увеличение размеров ликворных структур мозга.

Субъективно кажущаяся большой голова ребенка также не является признаком гидроцефалии, поскольку для течения заболевания характерен постоянный рост окружности головы больше нормы. То есть, если голова у ребенка просто большая, но ее ежемесячное увеличение укладывается в рамки нормы (не более 1,5 см в течение первых трех месяцев и не более 9 мм с 3 по 12 месяц), то это не гидроцефалия, а конституциональная особенность малыша. Гидроцефалию можно заподозрить только в том случае, если ежемесячно голова ребенка увеличивается более, чем на 1,5 см.

Наличие единичных кист в головном мозгу детей первого года жизни также является возрастной нормой. Такие кисты не представляют собой опасности, не оказывают отрицательного влияния на последующее нервно-психического развитие ребенка и рассасываются самостоятельно к 8 – 12 месяцам.

А многочисленные "симптомы", которые родители и детские неврологи относят к признакам гидроцефалии, и вовсе не выдерживают критики. Ведь раздраженность, плаксивость, плохой аппетит, трясущийся подбородок, косоглазие, вялость, гипертонус мышц и другие подобные "симптомы" вовсе не являются признаками гидроцефалии на фоне отсутствия постоянного увеличения размеров головы больше нормы. Все эти особенности ребенка могут быть обусловлены самыми разными факторами, от наследственности до наличия каких-либо других заболеваний, но не гидроцефалией.

Поэтому родители, ребенку которых поставлен диагноз "гидроцефалия" или "гипертензионно-гидроцефальный синдром", не должны пугаться и начинать лечить малыша сильнодействующими и опасными мочегонными средствами в сочетании с ноотропами. Им рекомендуется собраться и понаблюдать за ребенком 2 – 3 месяца, измеряя окружность его головы сантиметром через каждые 4 недели. Также 2 – 3 раза через каждые 4 – 5 недель рекомендуется сделать МРТ или НСГ. Если прирост окружности головы ребенка составляет менее 1,5 см в месяц, а на повторных НСГ и МРТ размер желудочков, кист, цистерн и других структур мозга не увеличился, то у малыша точно отсутствует гидроцефалия. И только если прирост окружности головы составляет более 1,5 см в месяц, а на повторных МРТ и НСГ зафиксировано заметное увеличение желудочков и цистерн мозга, можно говорить о гидроцефалии.

Диагностика

Диагноз гидроцефалии устанавливается на основании имеющихся у человека клинических симптомов и данных специальных исследований.

В настоящее время для подтверждения и выявления причины гидроцефалии применяются следующие инструментальные методы исследования:

Измерение окружности головы сантиметровой лентой (если голова ребенка увеличивается более чем на 1,5 см в месяц, то это свидетельствует о гидроцефалии; увеличение размера головы у взрослого на любое значение свидетельствует о гидроцефалии).
Осмотр глазного дна офтальмологом . Если диски зрительного нерва отечны, то это свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении, которое может являться признаком гидроцефалии.
УЗИ черепа (нейросонография – НСГ). Метод применяется только у детей первого года жизни, у которых можно рассмотреть мозг через открытый родничок. Поскольку у детей старше года и взрослых родничок зарос, а кости черепа слишком плотные, то для них метод НСГ не подходит. Данный метод очень приблизительный и неточный, поэтому его результаты могут считаться основанием для проведения МРТ, а не для постановки диагноза гидроцефалии.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) – является "золотым стандартом" в диагностике гидроцефалии. Метод позволяет не только диагностировать гидроцефалию, но и выявить ее причины и имеющиеся повреждения в структуре мозговых тканей. Критериями гидроцефалии по результатам МРТ являются межжелудочковый индекс более 0,5 и перивентрикулярный отек.
Компьютерная томография (КТ) – метод, аналогичный МРТ, но гораздо менее точный, поэтому применяется относительно редко.
Эхоэнцефалография (ЭЭГ) и реоэнцефалография (РЭГ) – малоинформативные методы, которые, тем не менее, применяются для "диагностики" гидроцефалии. Результаты исследований РЭГ и ЭЭГ можно полностью игнорировать при решении вопроса о наличии или отсутствии у человека гидроцефалии.

Для точного выявления или отклонения подозрений на гидроцефалию необходимо оценить симптоматику, провести МРТ-исследование и осмотр глазного дна. Если все исследования будут давать результат "за" гидроцефалию, то подозрение на наличие заболевания считается подтвержденным. Если же данные какого-либо из трех указанных исследований не будут свидетельствовать "за" гидроцефалию, то этого заболевания у человека нет, а имеющуюся симптоматику спровоцировала иная патология, которую необходимо выявить.

Ложный диагноз гидроцефалии на основе МРТ, периферическая полинейропатия, бурсит - видео

Гидроцефалия – лечение

Основной метод лечения гидроцефалии – это хирургическая операция, в ходе которой производится установка специального шунта, отводящего жидкость из ликворных пространств мозга в кровеносную систему. В результате установки шунта жидкость не накапливается в полости черепа, и гидроцефалия больше не развивается, а жизнь человека полностью зависит от функционирования данного приспособления (шунта).

Однако в редких случаях вместо хирургической операции гидроцефалию можно лечить консервативно, при помощи мочегонных средств, которые выводят лишнюю жидкость из организма и, тем самым, предотвращают постоянное увеличение объема ликвора в черепной коробке. Такая консервативная терапия может применяться только при приобретенных гидроцефалиях, например, в результате черепно-мозговой травмы, после воспалительного заболевания или кровоизлияния в желудочки.

Во всех остальных случаях лечение гидроцефалии только хирургическое, а мочегонные средства могут использоваться исключительно в качестве временной, экстренной меры, направленной на недопущение смерти больного, пока он готовится к операции. Во всех случаях для консервативного лечения гидроцефалии используют сильнодействующие мочегонные препараты, такие, как Фуросемид , Лазикс, Диакарб, Фонурит или Маннит.

Лечение такого состояния, как "гипертензионно-гидроцефальный синдром" при помощи мочегонных препаратов, с позиции нейрохирургов и ведущих специалистов в области медицины , является не более, чем выдумкой. Ведь гидроцефалия либо есть, либо нет, и если она присутствует, то это показание для срочной госпитализации и проведения операции, а не для длительного приема мочегонных препаратов. Помните, что прием мочегонных реально существующую гидроцефалию не вылечит, а приведет только к потере драгоценного времени, которое необходимо для скорейшего обследования и оперативного вмешательства. Ведь чем раньше будет произведена операция – тем меньше патологических изменений будет в мозгу ребенка.

Итак, возвращаясь к гидроцефалии, необходимо сказать, что весь спектр операций, производящихся для лечения данной патологии, делится на две группы:

1. Операции с дренированием ликвора за пределы ЦНС:

Установка вентрикулоперитонеального шунта (шунт между мозгом и брюшиной);
Установка вентрикулоатриального шунта (между мозгом и сердцем);
Установка вентрикулоплеврального шунта (между мозгом и легкими);
Установка вентрикулоуретрального шунта (между мозгом и мочеиспускательным каналом);
Установка вентрикуловенозного шунта (между мозгом и венами).

2. "Внутреннее шунтирование" с созданием нормальных каналов для продвижения ликвора по системам ЦНС:

Операция Торкильдсена (вентрикулоцистерностомия). Заключается в создании сообщения между боковым желудочком и затылочной цистерной путем установки силиконового катетера, проведенного под кожей на затылке;
Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка. Заключается в создании сообщения между III желудочком и межножковой цистерной путем рассечения дна цистерны в области серого бугра;
Имплантация внутренних стентов. Заключается в установке стентов, которые расширяют до нормы отверстия Мажанди и Лушки;
Пластика водопровода мозга. Заключается в расширении просвета водопровода для обеспечения нормальной циркуляции ликвора;
Фенестрация межжелудочковой перегородки. Заключается в создании отверстия между желудочками, через которое ликвор сможет свободно циркулировать.

К сожалению, даже успешно проведенная операция не является залогом вылеченной на всю жизнь гидроцефалии, поскольку анатомические размеры органов могут изменяться, голова расти (особенно у детей), в отверстия попадать бактерии и т. д. Людям, перенесшим подобные операции, необходимо постоянно наблюдаться у невропатолога и нейрохирурга, чтобы своевременно выявлять возникающие нарушения, требующие коррекции. Так, из-за изменения положения органов или роста головы приходится производить повторные операции для замены шунта на более подходящий по размерам. При инфицировании шунта приходится применять антибиотикотерапию и т. д.

Гидроцефалия: описание, баланс жидкости в мозге, симптомы, хирургическое лечение, мнение нейрохирурга - видео

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Гидроцефалией (водянкой) головного мозга в медицине называют крайне тяжёлое состояние, представляющее огромную угрозу для гармоничного развития ребёнка. Заболевание характеризуется увеличением окружности головы, что вызвано чрезмерным накоплением ликвора в головном мозге - желудочковой системе.

Гидроцефалия может носить первичный характер, если развивается как самостоятельное заболевание. И вторичный, когда болезнь развивается вследствие иного заболевания (опухолевых образований головного либо спинного мозга, патологий развития ЦНС, сосудистой системы головного мозга).

Водянка головного мозга может развиться как внутриутробно у плода, у новорождённых, детей младшего и старшего возраста, так и у взрослых.

Причины

Гидроцефалия развивается у плода во время беременности в результате следующих причин:

развития патологии мозга (головного либо спинного);
генетических нарушений;
поражения инфекциями;
опухолевых образований.

Также большую роль играет наследственный фактор. Гидроцефалия, которая передалась от родителей к плоду, к сожалению, предупредить нельзя. Но благополучные роды без травм помогут избежать осложнений.

Гидроцефалия у плода может сопутствовать таким заболеваниям, как синдром Дауна, патология нервной трубки, «заячья губа», атрофия головного мозга, а также являться следствием других аномалий развития плода.

В первом триместре беременности, а именно на четвертой неделе, идёт формирование головного мозга будущего ребёнка. При поражении мозговых структур и нарушении циркуляции ликвора, объём накапливаемой жидкости может достигать 1500 мл. В тяжёлых случаях в мозге может скапливаться и до 5 литров ликвора.

Большой объем головы не дает ребёнку занять правильное положение в матке. Часто малыш располагается ножками вперёд, что ведёт к осложнениям в родах. Если окружность головы достигает слишком больших размеров и она не проникает в родовой канал, родоразрешение проводится путём кесарева сечения.

При беременности гидроцефалия может развиться и у будущей мамы. Причинами могут быть:

травмы головы;
поражение возбудителями инфекций (например, энцефалит);
злоупотребление алкоголем;
патологии головного мозга;
опухолевые процессы, кровоизлияние в мозг;
наследственный фактор.

Если у беременной женщины в анамнезе стоит диагноз гидроцефалии, существует высокая вероятность, что болезнь передастся от матери к плоду.

В зависимости от степени проявления симптомов, формы и тяжести заболевания, назначается лечение. Врачом оцениваются риски осложнений в родах, назначается поддерживающая терапия. Если нет показаний для прерывания беременности, вы должны находиться под строгим наблюдением специалистов до самых родов.

Симптомы

Гидроцефалия мозга характеризуется нарушением движения и всасывания спинномозговой жидкости, что ведёт к её чрезмерному накоплению. Такое состояние вызывает повышение показателей внутричерепного давления, что сопровождается частыми и сильными головными болями.

Основными симптомами гидроцефалии при беременности являются:

частая рвота и тошнота,
интенсивные и продолжительные головные боли,
ухудшение общего самочувствия,
сонливость,
повышение внутричерепного и артериального давления.

Тошноту и рвоту часто можно спутать с признаками раннего токсикоза, а головные боли с изменениями гормонального фона. Повышение внутричерепного и артериального давления также могут свидетельствовать о позднем токсикозе - преэклампсии. В любом случае потребуется лечение и, возможно, госпитализация. Поэтому, чтобы не пропустить признаки развития заболевания, необходимо обращаться к врачу при любых изменениях состояния и ухудшении самочувствия.

Диагностика гидроцефалии

Гидроцефалия у плода развивается бессимптомно. Как правило, заболевание диагностируется во время проведения планового УЗИ в 19 недель или на более поздних сроках. При гинекологическом осмотре выявить патологию у плода очень трудно.

На основе осмотра, сбора и анализа клинических проявлений, врач-нейрохирург назначает обследование.

Чтобы диагностировать заболевание у беременной, проводятся следующие виды диагностики:

осматривается глазное дно,
проводится нейросонография,
УЗИ головного мозга,
проводится генетическая консультация.

Развитие патологии у плода определяется с помощью ультразвукового исследования.

Осложнения

Чем опасна гидроцефалия при беременности? Поскольку заболевание носит наследственный характер, высока вероятность, что данная патология будет и у плода. При своевременном выявлении отклонений от нормы и адекватном лечении, последствий можно избежать.

При приобретенной гидроцефалии вследствие инфекционных заболеваний, существует риск развития патологий у плода несовместимых с жизнью. В таких случаях рекомендовано прерывание беременности.

Гидроцефалия плода может вызвать такие осложнения, как пороки развития внутренних органов и систем, задержка роста, а также задержку физического и умственного развития после рождения.

Лечение

Что можете сделать вы?

При подозрении на гидроцефалию необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Своевременная диагностика и лечение помогут минимизировать риск развития осложнений.

Что делает врач?

Водянка лечится несколькими видами терапии. При гидроцефалии, вызванной инфекцией или травмами головы, подбирается медикаментозное лечение. Оно основано на приёме препаратов, способствующих уменьшению выработки ликвора и выведению лишней жидкости из организма (диуретики). В зависимости от клинической картины также могут быть назначены лекарства для улучшения кровообращения в мозге, витаминные комплексы и другие препараты, устраняющие симптомы. Будущим мамам с диагнозом гидроцефалии рекомендуется избегать избыточного тепла (например, горячих ванн), тщательно следить за объемом потребляемой жидкости.

Лечение водянки головного мозга с помощью шунтирования необходимо осуществлять до наступления беременности.

С развитием современной медицины стало возможным лечение гидроцефалии мозга плода внутриматочно. Существует два метода:

Когда с помощью пункции через живот матери из пространства около головного мозга плода откачивают излишнюю жидкость, оказывающую давление на мозг ребёнка. Процедура выполняется единоразово.
В головной мозг плода вставляется шунт для отведения ликвора. Трубка остаётся в мозге ребёнка до окончания срока беременности.

Несвоевременно проведённые терапевтические мероприятия, а также игнорирование лечения вызвать серьёзные осложнения и прерывание беременности.

Профилактика

Если водянка головного мозга не носит наследственный характер, будущей маме необходимо тщательно следить за своим здоровьем, вовремя проходить обследования и сдавать все необходимые анализы. Также необходимо принимать фолиевую кислоту на ранних сроках беременности, пренатальные витаминные комплексы.

Лечение инфекционных заболеваний нужно проводить до планирования беременности.

Лечение гидроцефалии методом шунтирования проводится до зачатия. При отсутствии осложнений и нарастания симптоматики родоразрешение проводится вагинально. При наличии показаний может быть назначена замена шунта.

Что такое водянка? Водянка ил окклюзионная гидроцефалия – врожденная патология, возникающая в полостях головного мозга из-за скопления больших объемов цереброспинальной жидкости. Ликвор постепенно накапливается в полостях и желудочках органа. Болезнь проявляется внешне, как увеличение объема головы в районе мозга. У маленьких детей кости черепа подвижные, а швы еще не заросли, поэтому давление ликвора смещает кости черепной коробки. Изменение размеров черепа происходит у ребенка до 2 лет и может проявляться в различной степени. Если симптомы гидроцефалии ярко выражены, необходима операция.

Внутри головного мозга имеется ликвор – специальная жидкость, которая защищает его от повреждений при травмах и сотрясениях. Он циркулирует вокруг проводящей системы и всего головного мозга. Отток жидкости от полостей происходит по специальным каналам. Ликвор вырабатывается постоянно, но организм поддерживает его количество на одном уровне. Объем притока всегда соответствует оттоку.

Водянка возникает при нарушении оттока либо увеличении его выработки. Излишек ликвора собирается в полостях, раздувая череп.

Причины болезни:

Пороки структур головного мозга;
Пороки головного мозга, наличие в нем новообразований, кист, кровоизлияний;
Травмы головы;
Инфекционные болезни матери при вынашивании;
Аномалии ЦНС, генетические поломки.

Симптомы

Умеренная водянка не вызывает явных деформаций. Наружная гидроцефалия проявляется увеличением объема черепной коробки с расхождением черепных швов. Размер головы новорожденного быстро растет, увеличиваясь до 60 см. На коже проявляется четкая венозная сетка. Роднички набухают, в том числе боковые. Из-за нарушений деформации черепа изменяется расположение глаз.

«Синдром заходящего солнца» – типичное состояние глаз у ребенка больного гидроцефалией.

При проявлении симптомов во внутриутробном периоде из-за аномального размера формы головы невозможны естественные роды. Большое количество жидкости способствует повышению внутричерепного давления. У ребенка 4–5-месячного возраста появляется подбородка и рук, возникают судороги. Заболевание сопровождается тошнотой, рвотой. Бледность кожи, нарушение зрения, проблемы с работой сердца и движением глаз – предпосылки болезни.

Окклюзионная гидроцефалия проявляется отставанием в психомоторном развитии ребенка: малыш малоподвижен, у него затруднены движения.

У ребенка старшего возраста размер головы не увеличивается, но происходит резкий рост давления ликвора. Такое состояние сопровождается резкими головными болями, нарушением памяти, психики, интеллекта. Малыш часто кричит. Умеренная гидроцефалия проходит бессимптомно, состояние малыша зависит от причины.

Виды и стадии

В зависимости от места накопления жидкости различается наружная и внутренняя гидроцефалия. Наружное течение происходит при накоплении ликвора в субарахноидальном пространстве, внутреннее – при скоплении его в желудочках головного мозга. Внутреннее течение в основном протекает как компенсированная водянка. Встречается смешанная симптоматика заболевания.

По механизму действия болезнь различают:

Открытую форму, при которой обмен между желудочками и субарахноидальной полостью сохраняется;
Закрытую, при которой продвижение ликвора между желудочками и полостями невозможна вследствие атрезии либо закупорки проходов Люшка и Мажанди, в этой ситуации проводят шунтирование;
Гиперсекреторную, при которой повышается секреция жидкости сосудистыми сплетениями.

Внутренняя водянка головного мозга может протекать остро, когда от начала до тяжелого состояния проходит не более 4 дней. Подострая форма подразумевает постепенное развитие болезни в течение 30 дней. Хроническая форма длится от 14 дней до 6 месяцев. Закрытая форма болезни является наиболее опасной, она требует немедленного хирургического вмешательства. Гидроцефалия может проявляться с повышенным, пониженным либо нормальным давлением. Нормотензивная болезнь протекает на начальной стадии, а гипотензивная разновидность встречается нечасто.

Существуют такие стадии болезни:

Декомпенсированная (прогрессирующая) – проявляется ярко выраженными симптомами и наличием гипертензии ликвора;
Компенсированная степень – желудочки расширены, при этом давление не повышено;
Субкомпенсированная – давление в норме, но вероятность рецидива достаточно высока;
Атрофическая степень – желудочки и полости значительно расширены, а в тканях возникают атрофические процессы.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основе внешних проявлений, когда отчетливо выражены симптомы, также определяются причины. Отслеживается динамика роста головы до года. Косвенные признаки болезни проявляются ежемесячным увеличением окружности головы свыше 3 см, появлением диспропорций, наличием набуханий родничков и расхождением швов.

Иногда размеры головы бывают увеличенными из-за наследственности, но это не врожденная аномалия, поэтому при подозрении водянки дополнительно проводят:

Осмотр глазного дна окулистом;
Двухпроекционную рентгенографию черепа;
УЗИ головы (нейросонография) через родничок с замерами всех параметров – проводится малышу до года в случаях, если он не зарос, в старшем возрасте процедура технически невозможна;
Проведение КТ и МРТ головы – для выявления аномалий строения, степени деформаций и просмотра качества структур мозга;

Компенсированная степень наружно не проявляется. Дополнительно взимаются анализы крови на выявление инфекций, берется пункция спинномозговой жидкости для определения ее состава. При наличии судорог проводят ЭЭГ.

Лечение

Консервативное лечение возможно только при непрогрессирующей гидроцефалии открытого типа. Для снижения количества жидкости назначают « », «Фуросемид», «Маннитол». Неправильно назначенное медикаментозное лечение может ухудшить состояние ребенка. Если препараты не оказывают должного эффекта, болезнь продолжает прогрессировать назначают оперативное лечение. Операция показана также при закрытой форме.

Если симптомы болезни постепенно нарастают и становятся угрозой для жизни ребенка, проводят вентрикулярное дренирование.

Такая операция выполняется крайне редко, только в случаях, когда спасти жизнь ребенку другими методами невозможно. Она всегда вызывает множество осложнений. Повышение количества ликвора вызывают новообразования в мозге. Их удаление способствует естественному снижению объема жидкости.

Ранее для устранения симптомов использовалось шунтирование. Данная операция часто сопровождалась большим количеством осложнений. Качество жизни ребенка зависело от состояния шунта, менять его надо было периодически. Новейшие достижения в медицине позволили шунтирование заменить эндоскопическим методом оперирования.

К достоинству лечения эндоскопией относят:

Малую травматичность;
Сниженный риск появления осложнений;
Не нужно встраивать инородные тела;
Эффективное снижение количества ликвора.

Заместительная гидроцефалия нуждается в постоянном контроле. Умеренная компенсированная степень не требует хирургического лечения. Ребенка наблюдают диспансерно. Залогом успешной реабилитации и снижением риска появления рецидивов является систематическое обследование и постоянный контроль количества жидкости в полостях головного мозга и желудочке. Необходимо лечение, даже если имеется легкая степень увеличения ее объема, при этом внутренняя водянка бывает бессимптомной.

Последствия

Прогноз водянки головы зависит от сопутствующих факторов и тяжести заболевания. Необоснованная задержка оперативного лечения приводит к сильным осложнениям, а также к летальному исходу. Врожденная гидроцефалия приводит к необратимым задержкам психического развития. Опасна она для недоношенных, у которых уже проводилось шунтирование и необходима замена шунта. Благоприятным прогноз будет при своевременном лечении деток до года.

Последствия болезни:

и нарушения речи;
Нарушения зрения, приводящие к полной его потере;
Постоянные головные боли при скачках внутричерепного давления;
Задержка психического развития разной степени;
Приступы эпилепсии.

Последствия болезни зависят от причины, своевременного обращения за помощью. Здесь требуется диспансерное наблюдение неврологом и нейрохирургом. Врожденная гидроцефалия полностью не лечится, а переходит в заместительную форму, при которой необходим систематический , даже если признаки не проявляются. Частоту процедуры определяет врач исходя из состояния пациента. Шунтирование дает непредсказуемые последствия.

При сильном увеличении окружности головы после оперативного вмешательства форма ее останется прежней.

Чем позже будет проведено лечение, тем сильнее заметны искривления черепа. Незначительные дефекты головы могут немного сгладиться по мере роста ребенка, но она по-прежнему останется увеличенной. Повлиять на дефект при оперативном лечении гидроцефалии невозможно.

Гидроцефалия или гипертензионно-гидроцефальный синдром – это состояние, включающее в себя два основных признака: увеличение внутричерепного давления и увеличение содержания ликвора в желудочковой системе головного мозга. Некоторые ошибочно считают, что помимо этих признаков, еще одним основным является увеличение размеров головы. Это суждение правомочно отчасти, так как будет характерным для детей до 2-х лет. В более старшем возрасте, когда кости черепа уже плотно сращены, увеличение размеров головы не наблюдается.

Ликвор – это прозрачная жидкость, вырабатываемая специальными клетками, расположенными в желудочках головного мозга. Эта жидкость содержит небольшое количество клеток (нейтрофилы, лейкоциты), сахар, белки и электролиты. Вырабатываясь в желудочках головного мозга, ликвор, по специальным протокам, вытекает из полостей мозга, омывает головной и спинной мозг снаружи. В желудочках мозга происходит и обратное всасывание ликвора в кровь. Объем ликвора колеблется в зависимости от возраста в пределах от 40 мл у новорожденных детей до 150-200 мл у взрослых.

Желудочковая система мозга состоит из 4-х желудочков, соединенных между собой, и сообщающихся с пространством вокруг мозга. Желудочки – это полости в головном мозгу, которые высланы специальными клетками, продуцирующими и поглощающими ликвор.

Причины гидроцефалии

Причины, вызывающие увеличение внутричерепного давления:

1. Недоношенность . Очень часто у недоношенных детей возникает повышенное внутричерепное давление. Это связано с тем, что дети не завершили полностью свое развитие, которое необходимо для жизни во внешней среде. На организм ребенка оказывается сильное воздействие, и все системы и органы стараются бросить все силы, на то, чтобы помочь ребенку приспособиться к воздействию окружающей среды. Но реакции организма еще не совершенны, поэтому очень часто возникают так называемые извращенные реакции, одной из которых является повышенная продукция ликвора.

2. Перенесенные инфекции матерью во время беременности. Некоторые инфекции, особенно вирусные, способствуют нарушению развития нервной системы, в частности и головного мозга. В зависимости от того, на каком сроке беременности произошло заражение, могут наблюдаться различные аномалии развития головного мозга, включая и его полное отсутствие. Такими инфекциями могут быть краснуха, токсоплазмоз, герпетическая инфекция, цитомегаловирусная инфекция. Если заражение произошло на ранних сроках беременности, то это приводит к развитию пороков, несовместимых с жизнью плода, и из-за этого происходит прерывание беременности. Если заражение произошло на более поздних сроках, то это ведет к развитию незначительных поражений головного мозга, одним из которых является гипертензионно-гидроцефальный синдром.

3. Вредные привычки матери. Курение, злоупотребление алкоголем, прием наркотиков матерью ребенка до беременности и во время ее приводит к нарушению развития головного мозга.

4. Травмы. Ребенок может получить травмы головы во время родов или в течение жизни. Сотрясения головного мозга очень часто приводят к увеличению выработка ликвора.

5. Опухоли головного мозга. Объемные образования головного мозга приводят к увеличению внутричерепного давления. Особое место занимают опухоли, которые препятствуют оттоку ликвора из желудочковой системы головного мозга, так как в этом случае развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома происходит довольно быстро.

Симптомы гидроцефалии у детей

Клинические проявления у гипертензионно-гидроцефального синдрома несколько различаются до 2-х лет и у более старших детей.

У детей до 2-х лет первыми признаками развития гипертензионно-гидроцефального синдрома, на которые начинают обращать внимание родители ребенка и врачи – это увеличение размеров головы. Измерение размеров головы проводит педиатр на приеме в поликлинике с периодичностью 1 раз в 3 месяца. При этом доктор оценивает скорость прироста окружности головы и отношение этой величины соответственно окружности груди. В норме ребенок рождается с головой на 1-2 см больше окружности груди. Темп прироста окружности груди несколько выше, чем темпы роста объемов головы, поэтому к 6-ти месячному возрасту окружность головы меньше окружности груди. Если же окружность головы остается больше окружности груди, необходимо быть настороженным в плане развития у ребенка гидроцефалии.

Это происходит по той причине, что у ребенка кости головы еще не плотно сращены и могут смещаться относительно друг друга, создавая дополнительный объем. Повышенное внутричерепное давление давит на кости, заставляя их расходиться. Так же повышенное внутричерепное давление вызывает выбухание большого родничка, его пульсацию. Дети с гипертензионно-гидроцефальным синдромом очень часто капризны, плаксивы, плохо спят, очень часто просыпаются, плохо набирают в весе. Обращает на себя отставание таких детей в психо-моторном развитии: дети плохо держат головку, не улыбаются, начинают поздно сидеть, ползать, ходить, не разговаривают. Все дети с такими симптомами должны быть проконсультированы у невролога для исключения гидроцефалии.

У детей старше 2-х лет кости черепа уже сращены между собой, поэтому они не могут расходиться, создавая дополнительный объем. Поэтому основным симптомом повышенного внутричерепного давления у таких детей будет наличие головных болей, нарушение зрения, судороги, потери сознания. Дети начинают плохо спать, часто просыпаются среди ночи, иногда с криками. Детей может беспокоить тошнота, рвота, особенно при усилении головной боли.

Отмечается повышенная утомляемость, особенно во второй половине дня, дети отстают в учебе, снижается их успеваемость. Усиление головных болей может спровоцировать физическая, умственная нагрузка, психо-эмоциональное потрясение и стресс. В некоторых случаях может наблюдаться носовое кровотечение на пике головной боли. Так как увеличивается внутричерепное давление, то это оказывает влияние близко расположенную нервную систему, в частности на орган зрения. Нервные окончания глаза попадают в мозг через специальные отверстия в черепной коробке. Эти отверстия не изолированы от мозга, поэтому все изменения в головном мозге отражаются на наших глазах. Из-за увеличенного давления в черепной коробке происходит отек диска зрительного нерва на глазном дне. Это оказывает влияние на зрение и может привести к полной его утрате.

Обследование при подозрении на гидроцефалию

Если у ребенка появляются любые неврологические симптомы, необходимо обязательно обратиться к педиатру. Врач осмотрит ребенка, оценит его физическое, нервно-психическое развитие и даст рекомендации. Если у ребенка действительно есть какие-то нарушения, педиатр всегда порекомендует вам обратиться к неврологу для уточнения диагноза.

Для постановки диагноза гипертензионно-гидроцефальный синдром, ребенку необходимо провести исследование головного мозга. У детей, у которых еще не закрыт большой родничок, можно провести нейросонографию – ультразвуковое исследование головного мозга. Это исследование возможно провести у таких детей, так как в области родничка отсутствуют кости, которые препятствуют проведению ультразвука. Данное исследование очень информативно и совершенно безвредно.

У детей, у которых большой родничок уже закрыт, проводят исследование головного мозга при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Помимо этого можно провести люмбальную пункцию для исключения диагноза менингита. При менингите так же происходит увеличение продукции спинно-мозговой жидкости, но при гидроцефалии это длительный процесс, и в ликворе не происходит изменение состава. При менингите процесс развивается остро (быстро), и происходит изменения клеточного состава, содержания электролитов, сахара, белка в ликворе.

Лечение гидроцефалии у детей

Способ лечения при гипертензионно-гидроцефальном синдроме зависит от степени выраженности заболевания и причинах его вызывающих.

При развитии гидроцефалии у недоношенного новорожденного необходимо динамическое наблюдение, так как это состояния имеет так называемый приходящий характер. Ребенок продолжает свое развитие вне утроба матери, поэтому спустя некоторое время у ребенка созревают органы и системы и повышенная продукция ликвора прекращается. Помочь ребенку справиться с повышенным внутричерепным давлением помогает прием препаратов, снижающих выработку ликвора. Таким препаратом является диакарб. Назначение этого препарата возможно только после осмотра невролога.

При тяжелом течении гипертензионно-гидроцефального синдрома, при запущенных случаях, необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса о проведении операции шунтирования. Во время этой операции полости желудочков сообщаются при помощи специальных трубочек с брюшной полостью. Избыток ликвора по этим трубочкам после операции будет оттекать в брюшную полость и там всасываться. Операция достаточно сложная, но имеет хороший терапевтический эффект.

Особое место занимет гипертензионно-гидроцефальный синдром, связанный с опухолью головного мозга. Все опухоли головного мозга изначально считаются злокачественными. Это связано с тем, что объем черепной коробки единица достаточно постоянная, поэтому любое разрастание внутри этого объемы приводит к сдавливанию головного мозга. При выявлении опухоли головного мозга необходима срочная консультации нейрохирурга и решение вопроса об оперативном лечении.

Дети после излечения гидроцефалии наблюдаются у невролога в течение двух лет. Это необходимо для предупреждения повторного развития заболевания. После оперативного лечения дети наблюдаются у нейрохирурга.

Прогноз при гидроцефалии

Прогноз заболевания благоприятный. Дети хорошо развиваются, нагоняют своих сверстников в нервно-психическом и физическом развитии. Однако, при позднем обращении к врачу у детей с незакрытым большим родничком, возможно развитие косметического дефекта в виде увеличенной головы и изменения формы головы.

Врач педиатр Литашов М.В.

Гидроцефалия , или водянка головного мозга – это заболевание, при котором в желудочках (внутренних полостях) головного мозга и под мозговыми оболочками скапливается чрезмерное количество спинномозговой жидкости.

Некоторые факты о гидроцефалии :

Согласно статистике, это заболевание имеется у 1 из 500-1000 новорожденных.
Гидроцефалия – самое распространенное отклонение развития у детей, которое встречается чаще, чем синдром Дауна и врожденная глухота.
В США сегодня живет всего около 700 000 детей и взрослых, страдающих гидроцефалией.
В странах Запада гидроцефалия является самой частой причиной операции на головном мозге у детей.
Существует более 180 разных причин этого заболевания. Самая распространенная – перинатальные повреждения (незадолго до родов, во время или сразу после них).
25 лет назад более половины больных гидроцефалией погибали. Сегодня смертность снизилась до 5%.

Особенности анатомии центральной нервной системы. Что такое спинномозговая жидкость? Как она образуется и удаляется?

В норме головной мозг окружен спинномозговой жидкостью. Она заполняет его внутренние полости, – мозговые желудочки, - а также пространство вокруг него.

Функции спинномозговой жидкости :

Играет роль амортизатора и защищает головной мозг от повреждений во время ударов.
Выводит отходы, продукты обмена веществ, которые образуются в головном мозге.
Доставляет в головной мозг некоторые необходимые вещества.

Количество спинномозговой жидкости всегда постоянное. У взрослого – примерно 150 миллилитров. У ребенка – меньше, в зависимости от возраста.

Образование спинномозговой жидкости происходит главным образом за счет множества мелких сосудов, расположенных в стенках мозговых желудочков. Каждую минуту у взрослого человека вырабатывается примерно 0,35 мл спинномозговой жидкости, а за сутки – около 500 мл. Такое же её количество должно всосаться в вены головного мозга. Так постоянно происходит её обновление.

В норме давление спинномозговой жидкости колеблется в определенных пределах. Для взрослого человека этот интервал составляет 70-180 мм. рт. ст., для детей цифры ниже, соответственно возрасту.

Гидроцефалия развивается в том случае, когда возникает несоответствие между количеством вырабатывающейся и всасывающейся спинномозговой жидкости. Это может происходить в силу разных причин.

Какие существуют разновидности гидроцефалии?

В зависимости от причин, выделяют две разновидности гидроцефалии у детей :

Закрытая (син.: несообщающаяся, окклюзионная ). Происходит блокада, в результате которой нарушается отток спинномозговой жидкости к месту, где она всасывается. Это состояние можно сравнить с пережатым садовым шлангом. Выше места блока давление спинномозговой жидкости повышается.

Открытая (сообщающаяся). При этой форме гидроцефалии спинномозговая жидкость циркулирует свободно, но она не всасывается или всасывается менее интенсивно, чем должна.

У детей чаще встречается закрытая форма гидроцефалии. Обычно она протекает тяжелее открытой, сопровождается более сильным повышением внутричерепного давления.

Виды гидроцефалии, в зависимости от времени возникновения :

врожденная
приобретенная

Виды гидроцефалии в зависимости от течения :

Острая . Водянка головного мозга и повышение нарастают очень быстро. Это больше характерно для закрытой гидроцефалии. Состояние ребенка резко ухудшается, требуется срочная медицинская помощь.
Хроническая . Повышение внутричерепного давления нарастает постепенно. Это более характерно для сообщающейся гидроцефалии.

Виды гидроцефалии в зависимости от локализации водянки :

Виды гидроцефалии в зависимости от выраженности нарушений, к которым она приводит :

Компенсированная – гидроцефалия есть, но она не проявляется практически никакими симптомами, состояние ребенка практически не нарушено, он развивается нормально.
Декомпенсированная – водянка головного мозга приводит к выраженным нарушениям.

Основные причины водянки головного мозга у детей:

Причина	Описание
Инфекции плода Врожденные пороки развития головного мозга
Синдром Киари (синдром Арнольда-Киари, мальформация Арнольда-Киари )	Состояние, при котором размеры головного мозга больше, чем пространства внутри черепа. За счет этого происходит смещение мозжечка вниз, сдавливаются нижние отделы головного мозга, нарушается отток спинномозговой жидкости. Раньше считалось, что это врожденное заболевание. Сейчас ученые склоняются к мнению о том, что нарушения происходят в результате быстрого роста головного мозга.
Врожденное сужение водопровода мозга	Водопровод мозга – это канал, который соединяет мозговые желудочки. По нему в норме происходит отток спинномозговой жидкости. Сужение водопровода мозга – врожденное нарушение, но проявляться оно обычно начинает с возрастом.
Недоразвитие отверстий, которые необходимы для нормального оттока спинномозговой жидкости	Эти нарушения также приводят к развитию закрытой гидроцефалии.
Редкие пороки развития, связанные с хромосомными нарушениями
Другие причины гидроцефалии у детей
Внутричерепная опухоль	Новообразование достаточно больших размеров сдавливает головной мозг, приводит к смещению мозговых структур. Развивается закрытая гидроцефалия.
Кровоизлияние	В зависимости от места расположения и размеров, внутричерепная гематома (скопление крови) также может сдавливать мозговые структуры и нарушать отток спинномозговой жидкости.
Инфекции	Менингит и менингоэнцефалит – воспаление головного мозга и мозговых оболочек, - приводят к тому, что нарушается всасывание спинномозговой жидкости. Развивается открытая гидроцефалия.

Что происходит при гидроцефалии?

Из-за того, что при водянке головного мозга в полости черепа скапливается большое количество жидкости, повышается внутричерепное давление. Происходит сдавление головного мозга, нарушение в нем кровообращения. В итоге нарушается развитие и созревание нервной системы ребенка.

После рождения череп состоит из нескольких отдельных костей – они продолжают расти. В определенном возрасте они должны срастись между собой, образуются костные швы. У детей с гидроцефалией эти процессы нарушаются. У них кости черепа расходятся в стороны, срастаются медленнее, становятся более тонкими.

Признаки водянки головного мозга у ребенка

Признаки врожденной гидроцефалии :

При открытой форме гидроцефалии эти симптомы нарастают постепенно. Закрытая часто проявляется в виде приступов. Во время одного из них может развиваться нарушение дыхания –опасное состояние, требующее немедленной помощи.

Признаки гидроцефалии у детей старшего возраста (в основном все они связаны с повышением внутричерепного давления) :

головные боли;
вялость, сонливость;
повышенная раздражительность;
плохой аппетит;
тошнота , рвота;
нарушения зрения, двоение в глазах;
судороги и нарушение дыхания (обычно во время приступа при открытой гидроцефалии).

Каковы могут быть последствия гидроцефалии для ребенка в будущем?

При развитии водянки головного мозга в раннем возрасте, несвоевременно начатом лечении, с возрастом у ребенка могут развиваться следующие проблемы :

снижение внимания;
трудности с обучением в школе, ребенок плохо усваивает новую информацию;
расстройства координации движений;
проблемы с памятью;
дефекты речи;
нарушение зрения, вплоть до полной слепоты.

Диагностика гидроцефалии

Диагностика водянки головного мозга у плода до рождения

Чаще всего гидроцефалию у ребенка обнаруживают, когда он еще находится в утробе матери, во время планового УЗИ . На экране аппарата видны расширенные желудочки головного мозга, скопление жидкости в них. Иногда размеры головы начинают увеличиваться еще до рождения. Это затрудняет роды.

Диагностика водянки головного мозга после рождения ребенка

Каждого ребенка с рождения периодически осматривает педиатр. Чаще всего именно этот врач впервые выявляет признаки гидроцефалии и назначает дальнейшее обследование.

Диагностика гидроцефалии :

Лечение гидроцефалии у детей

Основной метод лечения гидроцефалии у детей – хирургический. Существуют медикаментозные препараты, которые помогают уменьшить водянку головного мозга, снизить внутричерепное давление, улучшить состояние больного, но они действуют временно.

Консервативную терапию применяют при компенсированных формах заболевания, когда в полости черепа скапливается небольшое излишнее количество жидкости, внутричерепное давление повышено незначительно, отсутствуют либо слабо выражены симптомы. Такие дети находятся под наблюдением невролога.

Какой врач занимается лечением гидроцефалии?

Впервые признаки водянки головного мозга выявляет, как правило, врач-педиатр. Он направляет ребенка на консультацию, обследование и лечение к другим специалистам:

нейрохирург;
детский хирург;
невролог;
офтальмолог : при гидроцефалии нередко происходит сдавление и нарушение функции зрительного нерва, снижение зрения, вплоть до полной слепоты.

Медикаментозное лечение гидроцефалии

Препарат	Описание	Применение*
Диакарб	Мочегонный препарат. Выводит жидкость из организма, тем самым уменьшая внутричерепное давление. Вместе с жидкостью диакарб выводит из организма калий, поэтому его часто назначают вместе с аспаркамом .	Назначают детям с 4 месяцев в дозировке от 50 мг в сутки – делят на 2 приема.
Фуросемид	Мощное мочегонное средство. Выводит из организма жидкость, за счет чего способствует снижению внутричерепного давления.	Применение у детей : в таблетках : 1-3 мг препарата на каждый килограмм массы тела в сутки; в инъекциях : 1-1,5 мг на каждый килограмм массы тела в сутки.
Маннит	Мочегонное средство, действие которого обусловлено повышением осмотического давления в почечных канальцах .	Препарат представляет собой порошок, который растворяют в стерильной воде и вводят внутривенно. Также отпускается из аптек в виде готового раствора.

Экстренная хирургическая помощь при закрытой гидроцефалии

При закрытой гидроцефалии может возникнуть опасное для жизни ребенка состояние, когда из-за большого скопления спинномозговой жидкости и значительного повышения внутричерепного давления происходит смещение головного мозга, он опускается вниз, вклинивается в отверстие, соединяющее череп с позвоночником.

При этом часто происходит сдавление нервного центра, отвечающего за регуляцию дыхания. Это грозит остановкой дыхания и смертью.

В таких случаях нужно быстро удалить лишнюю спинномозговую жидкость и снизить внутричерепное давление.

Проводят экстренную операцию :

Ребенку дают наркоз.
В черепе проделывают отверстие. Если швы и роднички еще не заросли, то можно сделать прокол. У детей старшего возраста используются фрезы.
В желудочек мозга проводят силиконовый катетер и погружают его на необходимую глубину. При некоторых пороках развития приходится сверлить два отверстия и устанавливать два катетера в оба желудочка – в правый и левый.
Другой конец катетера соединяют со специальной емкостью.

Эта мера является временной. Во время ухода за прооперированным ребенком необходимо строго соблюдать правила асептики, чтобы не занести инфекцию. Емкость, в которую оттекает спинномозговая жидкость, периодически меняют.

Хирургическое лечение открытой и закрытой гидроцефалии у детей

Если приступов острого повышения внутричерепного давления не возникает, то операция проводится в плановом порядке. Врач обследует ребенка и назначает дату хирургического вмешательства.

До операции давление спинномозговой жидкости можно снижать при помощи спинномозговых пункций: врач укладывает ребенка на бок, вводит между поясничными позвонками иглу и удаляет некоторое количество спинномозговой жидкости.

Заболевания, при которых показаны спинномозговые пункции до операции :

менингиты и менингоэнцефалиты;
внутричерепные кровоизлияния.

Виды хирургических вмешательств при гидроцефалии :

Показания	Вид операции
Закрытая гидроцефалия	Удаление препятствия, которое мешает оттоку спинномозговой жидкости : опухоль; гематома; киста; сосудистая аневризма . После устранения препятствия спинномозговая жидкость начинает свободно оттекать к тому месту, где она должна всасываться.
Закрытая гидроцефалия, при которой препятствие устранить не удается	Например, некоторые опухоли прорастают в головной мозг, не имеют четкой границы, и удалить их, не повредив здоровую нервную ткань, не получается. В таких случаях хирург создает обходной путь – он проделывает искусственное отверстие, через которое спинномозговая жидкость начинает оттекать. Иногда устанавливают катетер – трубку, которая отводит спинномозговую жидкость в обход места сужения. Раньше больные переносили такие операции очень тяжело. Но сегодня появились новые эндоскопические методики.
Открытая гидроцефалия	При открытой водянке головного мозга спинномозговая жидкость не всасывается там, где это должно происходить в норме. Задача хирурга – отвести её в другое место, туда, где она способна всосаться. Раньше это было невозможно сделать – открытая гидроцефалия считалась тяжелым неизлечимым заболеванием. Но в середине прошлого века появились специальные силиконовые катетеры. Благодаря им сегодня хирурги успешно справляются с заболеванием. Виды операций, в зависимости от места отведения спинномозговой жидкости : Как выполняется операция ? Ребенку дают наркоз. Хирург делает два разреза: один на голове и второй на животе. Один конец катетера погружают в полость живота. Под кожей до головы делают тоннель, через который проводят катетер. Второй конец катетера погружают в мозговой желудочек. Проверяют проходимость катетера. Ушивают все раны. По мере роста ребенка катетер приходится заменять на более длинный. Современные катетеры оборудованы специальными клапанами. Они помогают регулировать уровень давления спинномозговой жидкости, не позволяют ему чрезмерно подниматься и опускаться. Тип клапана подбирает лечащий врач. Возможные осложнения после установки катетера : Нарушение проходимости. Причины: неправильная установка (перегибы, проколы); закупорка спайками внутри черепа, клетками опухоли, воспалительными клетками, гематомой; закупорка спайками внутри брюшной полости. Инфицирование. Причины: нарушение правил асептики и антисептики во время операции; любые воспалительные процессы: инфекция может попасть в место расположения катетера с током крови. Резкие колебания внутричерепного давления. Оно может быть чрезмерно повышенным или сниженным. Сложно с первого раза подобрать такой катетер, который бы обеспечивал оптимальные показатели. При этих состояниях приходится заменять катетер.

Современные методики позволяют успешно бороться с открытой и закрытой гидроцефалией у детей. При своевременном лечении больной ребенок имеет все шансы стать нормальным, полноценным членом общества.

Профилактика гидроцефалии

Для того чтобы заранее выявить у ребенка гидроцефалию и принять необходимые меры, все беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ в установленные сроки.

Инфекционные заболевания, способные вызывать гидроцефалию у плода, выявляют во время исследования крови беременной женщины на TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуху, герпес, цитомегаловирусную инфекцию. Этот анализ обязательно назначается в женской консультации во время беременности.

Особое внимание врачи должны уделять детям, у которых имеются факторы риска гидроцефалии :

недоношенность;
различные патологии во время беременности у матери, в частности, инфекции;
пороки развития нервной системы: расщепление позвоночника, мозговые грыжи и пр. (гидроцефалия может развиваться намного позже, уже после того, как ребенок был прооперирован по поводу порока и успел подрасти);
опухоли головного и спинного мозга;
перенесенный менингит, менингоэнцефалит, инфекции нервной системы;
внутричерепные кровоизлияния;
перенесенные травмы головы.

Эти дети должны проходить обследование, наблюдаться у специалиста.

Гидроцефалия нередко развивается после черепно-мозговых травм, поэтому важной мерой профилактики является защита детей от травматизма:

использование в автомобилях детских кресел;
прогулки – на специально оборудованных, безопасных детских площадках;
защита маленького ребенка в доме: нужно приобрести специальные накладки на все острые углы, убрать все тяжелые неустойчивые предметы;
во время езды на велосипеде, скейтборде, роликах и пр. ребенок должен надевать шлем и другие средства защиты.